Окоруховий ністагм тип спадкування хвороби. Горизонтальний ністагм: що це таке, причини, симптоми та лікування

Це мимовільні, незалежні від волі людини коливальні рухи очних яблук.

За характером коливальних рухів розрізняють такі різновиди ністагму:
1) ундулюючий, або маятниконодобний, З рівними за величиною фазами коливань;
2) ритмічний, або поштовхоподібний, з різними фазами коливань - в один бік з повільною фазою та в інший - з швидкою;
3) змішаний, коли при погляді вперед ністагм проявляється як ундулюючий, а при погляді убік - як ритмічний.

У напрямку коливальних рухів ністагмприйнято ділити на горизонтальний, вертикальний, ротаторнийі діагональний. Найчастіше зустрічається горизонтальний ністагм, інші форми спостерігаються рідко.

Розмах коливальних рухів та частота коливань при ністагмі бувають найрізноманітнішими. За величиною коливань розрізняють ністагм великокалібернийз амплітудою більше 15°, середньокалібернийз амплітудою 5-15° та дрібнокалібернийз амплітудою менше 5 °.
Частота коливань становить від кількох десятків до кількох сотень на хвилину.

Ністагм позначають у напрямку швидкої фази коливань. Якщо, наприклад, швидка фаза направлена ​​в ліву сторону, говорять про ністагму вліво, якщо, навпаки, вона направлена ​​в праву сторону, про ністагму вправо.
Ністагм називають асоційованим, якщо рухи обох очних яблук абсолютно однотипні, і дисоційованим, якщо рухи ці різні, неоднакові.
Візуальна функція при ністагмі буває порушена. Гострота зору, особливо при ністагмі вродженому або набутому в ранньому дитинстві, значно знижена, до 0,3-0,2-0,1. З приводу взаємовідносин між ністагмом та гостротою зору помічено наступне: при великокаліберному ністагмі гострота зору нижча, при дрібнокаліберному – вище. Це правило не має абсолютного значення.
Ністагм супроводжується й іншим ще надзвичайно тяжким розладом зорового сприйняття. У зв'язку з безперервними рухами очей і предмети зовнішнього світу сприймаються такими, що коливаються, а це в свою чергу зумовлює запаморочення. Коливання предмета, що розглядається, особливо неприємно позначається при читанні, яке стає неможливим через те, що слова окремих рядків напливають одне на інше і літери зливаються. Корде (Cords) та ін. спостерігали хворих з горизонтальним ністагмом, які могли читати книги тільки в такому положенні, коли рядки розташовувалися не по горизонталі, а по вертикалі, тобто коли книга поверталася зі звичайного положення на 90 °. Коливання предметів зовнішнього світу відчувають хворі лише з набутим ністагмом. У хворих із вродженим ністагмом таких відчуттів не буває.
Іноді у хворих з ністагмом відзначається вимушене становище голови - поворот у той чи інший бік. Це означає, що в такого хворого в один бік ністагм виражений значно меншою мірою, і якраз у той бік, протилежний компенсаторному повороту голови.

Не завжди ністагм є явище патологічне. Ністагм при деяких подразненнях викликається й у нормальних людей. Такими фізіологічними формами ністагму будуть: 1) оптокінетичний, або залізничний, ністагм, 2) ністагм лабіринтний; 3) ністагм при крайньому відведенні очей у сторони ( ністагмоїдні посмикування).

Оптокінетичний ністагмявляє собою результат розглядання предметів, що швидко рухаються перед очима; він з'являється, наприклад, як правило, при розгляді придорожніх насаджень, ландшафтів, що пробігають повз поїзда, що швидко рухається.
Такий ністагм можна також отримати, якщо показувати досліджуваному барабан Барані, що крутиться, з намальованими на його поверхні в певному порядку чорними і білими смугами. Спостерігаючи очима за якою-небудь смугою, що пробігає, досліджуваний потім швидко, поштовхово буде переводити свій погляд на іншу наступну за нею смугу і т. д. Перша фаза руху очі довга і повільна, друга - коротка і швидка. Отже, оптокінетичний ністагм завжди буде спрямований у бік, протилежний руху об'єктів, що розглядаються. Він залежить від швидкості миготіння смуг, від відстані між смугами, від положення очей - первинного, спрямованого у бік руху чи протилежний бік, від величини зображення предметів на сітківці. Наявність його буде завжди свідчити про нормальний стан оптосенсорного та оптомоторного відділів area striata та шляхи між area striata та супрануклеарним інтрапонтинним центром погляду.

Лабіринтний ністагмобумовлений подразненням лабіринту теплом, холодом, гальванічним струмом чи обертанням людини навколо поздовжньої осі. Всі ці роздратування спричиняють переміщення лімфи в півкружних каналах лабіринту. З цим струмом лімфи в півкружних каналах пов'язано коливальне відхилення очей у той чи інший бік.
Відхилення очей у той чи інший бік залежить від того, на якому боці лабіринт дратується.
Лабіринтний ністагм – це особливо чітко виражений ритмічний ністагм з довгою (повільною) та короткою (швидкою) фазами.

Нистагмоїдні посмикуванняпри крайньому відведенні очей у сторони є результатом слабкості, швидкої стомлюваності зовнішніх м'язів ока. Посмикування горизонтальні або ротаторні, середнього калібру, число їх не перевищує зазвичай 5-10 в секунду. Характерно, що вони досить швидко слабшають і зникають.
Патологічний ністагм різні автори класифікують по-різному. Є дуже складні класифікації ністагма (наприклад, класифікація Кестенбаума), і класифікації простіші [наприклад, класифікації Бартельса (Bartels), Кордса та інших.].
Найбільш зручним нам видається такий поділ:
1) ністагм очний (фіксаційний);
2) ністагм лабіринтний (периферичний);
3) ністагм центральний, нейрогенний.

У першій групі об'єднуються:
а) випадки ністагму при сліпоті та амбліопії у зв'язку з різною очною патологією;
б) випадки однобічного ністагму;
в) випадки ністагма гірників і подібного з ним ністагма при spasmus nutans-дитячому захворюванні, що полягає в безперервному і мимовільному хитанні голови;
г) рефлекторний ністагм Бера при запальних процесах в оці та в колі ока, обумовлений подразненням трійчастого нерва.
У цю групу включають і спадковий ністагм на підставі, що випадки фіксаційного ністагму частіше мають вроджений характер.

Другу групу патологічного ністагму становлять випадки лабіринтного периферичного ністагму. Виникає цей ністагм при поразці внутрішнього вуха. За своїм характером він горизонтальний чи ротаторний. Направлено ністагм у бік, протилежний хворому лабіринту. Лише на початку захворювання лабіринтний ністагм протягом дуже короткого часу направлений у бік хворого лабіринту. Тривалість периферичного лабіринтного ністагму невелика - від кількох днів за кілька тижнів. Явища з боку центральної нервової системи при периферичному лабіринтному ністагмі спостерігаються дуже рідко як менінгеальних симптомів.

Третій різновид патологічного ністагму - це ністагм центральний, нейрогенний. У поняття центрального ністагму входять:
а) центральний вестибулярний ністагм;
б) кортикальний ністагм;
в) транскортикальпий ністагм (довільний, істеричний);
г) діенцефальний та четверохолмний ністагм;
д) латентний ністагм;
е) ністагм при парезах окорухових м'язів;

Під центральним вестибулярним ністагмомслід розуміти ністагм, що розвивається на ґрунті подразнення вестибулярної системи.
Вестибулярний окоруховий рефлекс здійснюється за дугою n. vestibularis - ядро ​​Дейтерса - центр погляду - задній поздовжній пучок - ядра окорухових нервів - окорухові нерви та м'язи.
Локалізація хворобливого процесу десь у межах цієї дуги і спричиняє появу ністагму. З'являється ністагм і тоді, коли хворобливий процес лежить по сусідству з вестибулярною системою - у мосту, довгастому мозку, в мозочку, в мостомозжечковому кутку. Нистагм у разі слід розцінювати як симптом з відривом, симптом, зумовлений тиском вогнища на область ядра Дейтерса.

Кортикальний ністагм- це ністагм, що розвивається при поразці другої лобової звивини, при парезах погляду вправо чи вліво.
Рухи очних яблук у бік парезу здійснюються в таких випадках тільки шляхом великої напруги, що чергується з подальшим розслабленням, тобто шляхом ністагмоїдних посмикувань. Кортикальний ністагм може викликатись і роздратуванням лобового центру погляду.

Транскортикальний ністагм Бартельєназивають ністагм, який іноді цілком здорові люди можуть викликати довільно, а також і ністагм, що спостерігається під час істеричного нападу. Довільний ністагм нерідко поєднується зі спазмом m. levator palpebrae superior, зі свого роду лагофтальмом, і спостерігається при повороті очей в різні боки або в одну сторону. Істеричний ністагм характеризується високою частотою маятникоподібних коливань очей (до 1200 за хвилину) та одночасним міозом та спазмом акомодації.

Діенцефальний ністагм- це дрібнокаліберний ністагм, що спостерігається часом при енцефалітах та пухлинах гіпофіза.

Четверохолмний вертикальний ритмічний ністагмбув відзначений рядом авторів у хворих з парезом погляду вгору і вниз. Очевидно, цей ністагм представляє власне ністагмоїдні посмикування, такі ж, як і при парезах погляду праворуч і ліворуч.
До цієї групи центрального неврогенного ністагма відноситься і так званий Nystagmus retractorius, що виражається мимовільними ретракційними рухами очних яблук і що спостерігається при хворобливих процесах в області сильвневого водопроводу.

Латентний ністагм- це ністагм, що виникає після виключення з погляду одного ока. Латентний ністагм є результатом розладу фузійного акту і повинен розцінюватися як супрануклеарне страждання.

Дякую

Сайт надає довідкову інформацію виключно для ознайомлення. Діагностику та лікування захворювань потрібно проходити під наглядом фахівця. Усі препарати мають протипоказання. Консультація фахівця є обов'язковою!

Вступ

При різних захворюваннях цей симптом практично завжди супроводжується значним погіршенням гостроти зору.

Причини ністагму

• спадкова схильність;
• родові травми;
• травми голови;
• дистрофія сітківки;
• атрофія зорового нерва;
• хвороба Меньєра;
• інфекційні запалення вуха;
• прийом деяких лікарських засобів;
• альбінізм;
• пухлини;
• інсульт;

Після відновлення орієнтації у просторі нехарактерні рухи очних яблук повністю зникають. Поява ністагму у спокійному стані завжди вказує на те, що нервова система не може самостійно відновитись через патологію.

Симптоми ністагму

При огляді очей хворого спостерігаються нехарактерні коливальні рухи очних яблук, які можуть бути різними у напрямку.
Ністагм у напрямку рухів очних яблук може бути:

• горизонтальним (зустрічається найчастіше) - вліво-вправо;
• вертикальним - вниз-вгору;
• діагональним – по діагоналі;
• обертальним (ротаторним) – по колу.

• асоційований – однакові рухи обох очей;
• дисоційований – очі рухаються по-різному та в різні боки;
• монокулярний – рухи з'являються лише в одному оці.

• маятникоподібний - амплітуда рухів однакова;
• поштовхоподібний - амплітуда рухів різна (повільна в одну зі сторін і швидка в іншу);
• змішаний – амплітуда рухів поєднує у собі ознаки попередніх типів.

За інтенсивністю коливальних рухів ністагм може бути:

• дрібнокаліберним - амплітуда рухів менше 5 o;
• середньокаліберний - амплітуда рухів 5-15 o;
• великокаліберний - амплітуда рухів перевищує 15 o .

Кожен вид ністагму має свої характерні симптоми.

Види ністагму

• фізіологічним – з'являється у дорослих та здорових людей у ​​відповідь на різні подразники нервової системи;
• патологічним – викликається патологічними станами та захворюваннями.

• вроджений – аномалії зорової моторики проявляють себе невдовзі після народження дитини та зберігаються протягом усього життя; зазвичай є поштовхоподібним та горизонтальним;
• набутий – порушення зорової моторики викликаються порушеннями центральної чи периферичної нервової системи; може виявлятися у будь-якому віці.

• оптичний- є наслідком серйозного порушення зору та починає проявляти себе на 2-3 місяці життя; в більшості випадків маятникоподібний і слабшає при конвергенції (спроба фокусування погляду на одному предметі);
• латентний– часто зустрічається у дітей з амбліопією та косоокістю, проявляється тільки при закритті одного ока століттям, є поштовхоподібним, і його швидка фаза прямує у бік відкритого ока;
• кивальний спазм - зустрічається дуже рідко у віці 4-14 місяців, супроводжується кривошиєю, киванням головою та ністагмом; в більшості випадків кивальні рухи голови не збігаються за швидкістю, напрямом і частотою з рухами очних яблук, які можуть бути різними за напрямом.

• центральний- Викликається захворюваннями центральної нервової системи (інсульти, пухлини, демієлінізація стовбура мозку або мозочка і ін.); симптоматика різноманітна, може супроводжуватися запамороченнями, змінюватись і проявлятися постійно чи періодично;
• периферичний- Викликається ураженнями вестибулярного аналізатора в його периферичній частині (частіше при інфекціях лабіринту або переддверно-равликового нерва, травмах або синдромі Меньєра); можуть супроводжуватися порушеннями слуху та рівноваги.

Одні різновиди ністагму вказують на місце розташування тієї чи іншої поразки, інші – на певне захворювання.

Фізіологічний ністагм

Він може проявляти себе кількома формами:

• настановний ністагм - Невеликий за своєю частотою, дрібний і поштовхоподібний, у швидкій фазі спрямований у напрямку погляду, проявляється при крайньому відведенні погляду;
• вестибулярний- з'являється при обертанні або проведенні калорічної проби (холодна вода вливається в ліве або в обидва вуха, тепла вода вливається в праве або в обидва вуха), є поштовхом;
• оптокінетичний – у повільній фазі очі рухаються за об'єктом, а у швидкій фазі з'являються саккадичні (стрибкоподібні) їх рухи в протилежний бік; ністагм є поштовхоподібним, викликається повторюваним рухом предмета в полі зору.

Патологічний ністагм

Він може виявлятися у таких формах:

• очний (або фіксаційний);
• професійний;
• лабіринтний (або периферичний);
• нейрогенний (або центральний).

Очний ністагм

Рухи очних яблук при очному ністагмі різні за своєю амплітудою та характером. Гострота зору здебільшого значно знижується (0,3 і менше). Іноді у хворого з'являється вимушене становище голови. Поразка зорової системи виникає або від народження, або ранньому віці. З часом його характер мало змінюється. При обстеженні у разі набутого ністагму виявляються помутніння кришталика та рогової оболонки, альбінізм, колобома жовтої плями, пігментна дегенерація сітківки або атрофія зорового нерва.

Професійний ністагм

Рухи очних яблук є при цьому ністагмі ротаторними або змішаними, посилюються при нагинанні, можуть супроводжуватися світлобояздю і тремтінням повік і голови, звуженням полів зору та погіршенням адаптації. Як правило, даний вид ністагму прогресує зі збільшенням стажу роботи в шахті та призводить до значного погіршення зору.

Лабіринтний ністагм

Нейрогенний ністагм

Виразність його прояви залежить від характеру поразки. Типовими його різновидами є:

• абдукційний ністагм - Поштовховоподібний, спостерігається при русі очного яблука до скроні, характерний для міжядерної офтальмоплегії;
• ністагм Єрунса- Поштовхоподібний, горизонтальний; його низька амплітуда спостерігається при русі очного яблука у протилежний бік, а висока амплітуда визначається при напрямку погляду у бік із поразкою; характерний для пухлин мостомозжечкового вузла.

Ністагм у дітей

Причиною появи патологічного ністагму у дитячому віці можуть бути різні порушення вродженого чи набутого характеру. Найпоширенішими причинами можуть стати:

• родова травма;
• порушення у центральній нервовій системі;
• Альбінізм.

Характерні особливості ністагму спостерігаються при такому спадковому захворюванні, як альбінізм. Воно проявляється зменшенням або повною відсутністю пігменту у волоссі, шкірі та очах. Зустрічається і очна форма альбінізму, коли пігмент відсутня лише у власних очах. Це призводить до порушення діяльності нервових клітин сітківки ока та зорового нерва. Ці зміни викликають ністагм.

Ністагм у новонароджених

Як правило, ністагм повною мірою проявляється на 2-3 місяці життя дитини, і до року лікарі сприймають її як тимчасове відхилення, косметичний дефект та варіант норми. У більшості випадків поява ністагму пов'язана з незрілістю зорового апарату, яке може усуватися до року природним шляхом і не потребує лікування. Такі діти спостерігаються неврологом та офтальмологом до року. Лікування призначається лише при виявленні патології, яка здатна викликати патологічний ністагм.

Діагностика

• гострота зору (в окулярах і без, при звичайному та вимушеному положенні голови);
• стан очного дна, сітківки, зорового нерва та окорухового апарату;
• стан оптичних середовищ ока;
• зорові викликані потенціали;
• електроретинограма.

• електрофізіологічні дослідження – електроенцефалограму (ЕЕГ), луна-енцефалографію (Ехо-ЕГ);
• МРТ мозку.

Лікування

Оптична корекція зору

При виявленні альбінізму, атрофії зорових нервів та дистрофічних змін сітківки рекомендується застосування окулярів зі спеціальними світлофільтрами (помаранчевими, нейтральними, жовтими або коричневими) такої щільності, яка здатна забезпечити найбільшу гостроту зору. Крім цього, світлофільтри виконують захисну функцію.

Плеоптичне лікування

Вправи виконуються послідовно для правого та лівого ока, а потім – при відкритих очах.

Хороші результати дає застосування диплоптичного лікування (бінариметрія чи спосіб "дисоціації") та бінокулярні вправи. Вони сприяють підвищенню рівня зору та зменшують амплітуду ністагму.

Медикаментозна терапія

Хірургічне лікування

Нистагм у дітей: причини, види, симптоми, лікування

- Це патологія, що характеризується мимовільними коливальними рухами очей. Клінічна симптоматика включає швидкі коливання очних яблук у вертикальному, горизонтальному, рідше – косому чи круговому напрямку. Порушується акомодаційна здатність, що проявляється зоровою дисфункцією. Для діагностики застосовується об'єктивне обстеження, мікропериметрія, електроністагмографія, візометрія, рефрактометрія, комп'ютерна томографія головного мозку. Консервативна терапія ґрунтується на застосуванні протисудомних та протиепілептичних засобів. Рідше показано хірургічну корекцію положення очного яблука.

Загальні відомості

Ністагм - поширена нозологія в практичній офтальмології. Згідно зі статистичними даними, серед дітей з вадами зору вроджену форму патології діагностують у 20-40% пацієнтів. Найчастіше вдається встановити етіологію мимовільних коливальних рухів ока. Ідіопатичний тип зустрічається із частотою 1:3000. Найбільш поширений горизонтальний ністагм, у той час як косий та обертальний варіанти зустрічаються вкрай рідко. У загальній структурі поразки органу зору горизонтальний тип займає 18%. Географічні особливості епідеміології відсутні.

Причини ністагму

Уроджений ністагм виникає на тлі неврологічних розладів. Про спадкову природу захворювання свідчить поява клінічної симптоматики і натомість вродженого амаврозу Лебера чи альбінізму. Основні причини розвитку набутої форми:

• Патологія головного мозку. Ністагм у зрілому віці може бути одним із симптомів розсіяного склерозу або злоякісного новоутворення. Раптова поява симптоматики може говорити про інсульт.
• Черепно-мозкова травма. Мимовільні коливання очей пов'язані з ушкодженням зорових нервів чи потиличної частки кори мозку.
• Інтоксикація. Захворювання виникає через токсичну дію спиртних напоїв, передозування протисудомних та снодійних препаратів.
• Поразка вестибулярного апарату. Клінічним проявам передує ушкодження центральних чи периферичних відділів вестибулярного аналізатора. Найчастіше розвиток набутої форми провокує ураження напівкружних каналів внутрішнього вуха.
• Зниження гостроти зору. Ністагм може розвиватися через виражене зниження гостроти зору у пацієнтів зі зрілою катарактою, травматичними ушкодженнями органу зору в анамнезі або з повною сліпотою (амаврозом).

Патогенез

В основі мимовільних рухів очних яблук лежить декомпенсація тонусу перетинчастої частини лабіринту внутрішнього вуха. В нормі нервові імпульси генеруються одночасно з двох сторін і передаються з однаковою швидкістю, що дозволяє очам перебувати в стані спокою або здійснювати співдружні рухи. Підвищення тонусу у лабіринті з певної сторони веде до розвитку ністагму.

При ураженні периферичного та центрального відділу вестибулярного аналізатора відзначається виникнення або зміна вираженості клінічних проявів при зміні положення. Це з вторинним залученням у патологічний процес напівкружних канальців. Молекулярний механізм розвитку вродженого ідіопатичного ністагму остаточно не вивчений. Вчені вважають, що в його основі лежить мутація гена FRMD7, яка успадковується за Х-зчепленим типом. Однак у клінічній практиці також спостерігалися випадки аутосомно-домінантного та аутосомно-рецесивного успадкування.

Класифікація

Залежно від часу появи перших симптомів виділяють уроджений та набутий ністагм. До вродженої форми відноситься латентний та маніфестно-латентний типи. Придбаний варіант з етіології класифікують на нейрогенний та вестибулярний. З клінічної точки зору виділяють:

• Маятникоподібний (ундулюючий). Характеризується однаковими за величиною та швидкістю фазами коливань очних яблук.
• Поштовховоподібний. Відрізняється ритмічними рухами очей, при якому в один бік очне яблуко прямують повільно, в інший – швидко. Якщо в швидкій фазі очі прямують вліво, то йдеться про лівосторонню форму, рухи вправо свідчать про правосторонній варіант.
• Змішаний. Цей варіант захворювання поєднує в собі поштовхоподібну та ундулюючу форми.
• Асоційований. Очні яблука рухаються співдружньо з однаковою амплітудою за маятникоподібним або поштовхоподібним типом.
• Дисоційований. Характер рухів одного ока не збігається у напрямку та амплітуді з іншим очним яблуком.

Симптоми ністагму

Найчастіше перші прояви захворювання виникають у ранньому дитячому віці чи з народження. Симптоми набутої форми розвиваються безпосередньо після дії етіологічного фактора. Пацієнти пред'являють скарги на коливальні рухи очей, що повторюються. Напрям коливань може бути горизонтальним, вертикальним, рідше – косим або циркулярним. Хворому не вдається сфокусуватися на предметі, що розглядається. Порушується здатність адаптації до зміни зовнішніх умов. Зниження зорових функцій спричинене патологією клінічної рефракції, а зниженим резервом акомодації.

Пацієнт не може повністю зупинити прояви ністагму, але величина коливань дещо зменшується при зміні напряму погляду, положення голови або максимального фокусування уваги на певному об'єкті. Щоб знизити вираженість клінічної симптоматики, хворий приймає вимушене становище із найменшою частотою рухів. Поширені повороти голови убік або тортиколіс (нахил). Вибір положення визначається зоною відносного спокою, в якій знижується амплітуда рухів та покращується акомодаційна здатність.

Симптоми найбільш помітні у стресових умовах, при хвилюванні чи втомі. На тривалість проявів впливає характер рухів. При маятниковому типі тривалість ністагму довше, ніж при поштовхоподібному варіанті захворювання. Властивості коливальних рухів можуть змінюватись. Зміну проявів провокує появу об'єкта у зору, зміна його розміру чи яскравості. Певну роль відводять фактору зорового зосередження та навіть настрою. Форму захворювання встановлюють рухами очей, які домінують у клінічній картині.

Ускладнення

Поширене ускладнення ністагму - вторинний альтернуючий страбізм, що сходить, який часто розвивається у пацієнтів з дисоційованою формою. Характеристики косоокості визначаються перебігом основного захворювання. Патологія супроводжується оборотною зорової дисфункцією – амбліопією та змішаним астигматизмом. Отриманий варіант ускладнюється рядом вестибулярних розладів (запаморочення, порушення координації, головний біль). Через необхідність часто тримати голову у вимушеному положенні можливий розвиток компенсаторної кривошиї. Особи з вестибулярним ністагмом в анамнезі схильні до рецидивуючого лабіринтиту.

Діагностика

Для встановлення діагнозу досить об'єктивного обстеження пацієнта. При зовнішньому огляді вдається візуалізувати мимовільні рухи очей. Для визначення напряму ністагму хворого просять сфокусувати погляд на ручці або спеціальної вказівки. Офтальмолог проводить інструментом вгору, вниз, праворуч і ліворуч. У напрямку швидкого компонента встановлюють форму ураження. Для вивчення етіології захворювання та вибору подальшої тактики ведення застосовується:

• Мікропериметрія. Методика дозволяє визначити точку фіксації на внутрішній оболонці очного яблука, реєструвати параметри оптичного ністагму та вивчити чутливість сітківки. Спосіб дає можливість проводити моніторинг стану хворих з метою оцінки ефективності лікувальних заходів.
• Електроністагмографія (ЕНГ). Дослідження базується на реєстрації біопотенціалів, що виникають між роговою та сітчастою оболонкою. В осіб із мимовільними рухами очей електрична вісь зміщується, що супроводжується збільшенням різниці коренеоретинального біопотенціалу до 100-300 мкВ.
• • Консервативна терапія. Використовується, якщо клінічні прояви розвиваються і натомість центральної вестибулопатії. Рекомендовано застосування нейротропних препаратів із групи протисудомних, протиепілептичних лікарських засобів.
  • Оперативне втручання. Мета хірургічного лікування – формування позиції відносного спокою очей шляхом відновлення фізіологічного стану. Для цього здійснюється зміна структурних особливостей окорухових м'язів.

  Симптоматичне лікування ґрунтується на очковій або контактній корекції гостроти зору. Рекомендовано застосування контактних лінз, оскільки при русі ока центр лінзи зміщується разом з ним, зорова дисфункція не розвивається. В окремих випадках проводять ін'єкції ботокса в орбітальну порожнину для обмеження дрібних рухів очей.

  Прогноз та профілактика

  Прогноз для життя та щодо зорових функцій при ністагмі сприятливий. Коректна терапія основного захворювання дозволяє повністю усунути клінічні прояви патології. Специфічної профілактики не розроблено. Неспецифічні превентивні заходи зводяться до своєчасної діагностики та лікування уражень головного мозку, вестибулярного апарату та органу зору. При виявленні мимовільних рухів очними яблуками у хворих, які приймають протисудомні чи снодійні препарати, необхідно коригувати дозування лікарських засобів.

У клінічній практиці у неврологічних пацієнтів розрізняють чотири види ністагму:

Вроджений ністагм

Для вродженого ністагму характерні довгострокові горизонтальні маятникоподібні або поштовхоподібні рухи очних яблук. У деяких випадках вроджений ністагм супроводжується ушкодженнями зорового шляху та погіршенням зору у пацієнта. Механізм та локалізація поразки при вродженому ністагмі не відомі.

Лабіринтно-вестибулярний ністагм

Поразка вестибулярного апарату призводить до появи повільної плавної фази і швидкої фази, що коригує, які разом утворюють поштовхоподібний ністагм за типом «зуба пили». Такий односпрямований рух повільної фази ністагму відбиває нестійкість тонічної нейрональної активності вестибулярних ядер. Ушкодження напівкружних каналів внутрішнього вуха призводить до повільного відхилення очного яблука у бік ураження напівкружного каналу з наступним швидким компенсаторним рухом у протилежний бік.

Патологічними є також повільні відхилення очних яблук в ту саму сторону, проте за правилами сторона ністагму визначається напрямом швидкого коригувального поштовху (швидкої фази ністагму). Ця нестійкість вестибулярного тонусу зазвичай призводить до системного запаморочення та осцилопсії (ілюзорним рухам навколишніх предметів) у хворого.

Поразка периферичних відділів вестибулярної системи майже завжди супроводжується пошкодженням одночасно кілька напівкружних каналів. Це призводить до порушення рівноваги між сигналами, що надходять у головний мозок із окремих напівкружних каналів внутрішнього вуха. У такому разі ністагм має частіше змішаний характер:

• при доброякісному ністагмі положення у пацієнта зазвичай розвивається змішаний вертикально-обертальний ністагм
• при односторонньому руйнуванні лабіринту у хворого виникає змішаний горизонтально-обертальний ністагм

Периферичний вестибулярний ністагм зменшується при фіксації голови та посилюється при змінах її положення (нахил, поворот, обертання).

У випадках ураження центральних вестибулярних зв'язків виникає центральний розлад рівноваги між сигналами, що приходять з різних півкружних каналів, а також перериваються вестибулярні або мозочково-вестибулярні зв'язки. Центральний вестибулярний ністагм візуально може нагадувати ністагм, що розвивається при ураженні напівкружного каналу, проте частіше зустрічаються двосторонній вертикальний (вгору, вниз), обертальний або горизонтальний ністагм. Центральний вестибулярний ністагм трохи зменшується при фіксації голови пацієнта і посилюється або викликається зміною її положення в просторі (нахил, поворот, обертання).

Три види лабіринтно-вестибулярного ністагму мають важливе значення для встановлення локалізації ураження:

• Ністагм вниз зазвичай спостерігається при погляді прямо та посилюється при погляді убік. Ністагм вниз викликають аномалії задньої черепної ямки, такі як мальформація Арнольда-Кіарі та платибазія, а також розсіяний склероз, атрофія мозочка, гідроцефалія, порушення обміну речовин, сімейна періодична атаксія; ністагм вниз також може виникати як токсична реакція на прийом протисудомних препаратів.
• Ністагм вгору є наслідком ураження передніх відділів черв'яка мозочка, а також дифузного ураження стовбура головного мозку при енцефалопатії Вернику, менінгіті або внаслідок побічної дії лікарських препаратів.
• Горизонтальний (ліворуч, праворуч) ністагм у вихідному положенні (при погляді пацієнта прямо), спостерігають при ураженні периферичного відділу вестибулярного аналізатора і лише іноді при пухлинах задньої черепної ямки або мальформації Арнольда-Кіарі.

Ністагм, що виникає при цілеспрямованих рухах очей, виявляється при відхиленні очних яблук від центру. Здатність утримувати очі у потрібному положенні послаблюється внаслідок ураження нейронального інтегратора у стовбурі головного мозку. Асиметричний, але співдружній горизонтальний ністагм при цілеспрямованих рухах очних яблук виникає у разі одностороннього ураження мозочка і при пухлинах мосто-мозочкового кута (акустична невринома або невринома слухового нерва). Частою причиною горизонтального ністагму є також прийом седативних та протисудомних препаратів. Горизонтальний ністагм, при якому швидка фаза при приведенні очного яблука всередину відбувається повільніше, ніж при відведенні очного яблука назовні (дисоційований ністагм), є характерною ознакою міжядерної офтальмоплегії.

Конвергуючий (східний) пульсуючий ністагм, що посилюється при спробі підняти очі догори, характеризується пульсуючими саккадичними рухами очних яблук у напрямку один до одного. Як правило, пульсуючому ністагму, що сходить, супроводжують і інші симптоми ураження задніх відділів середнього мозку (синдром Парино).

Періодичний альтернуючий ністагм

У разі періодичного альтернуючого ністагму у пацієнта спостерігають горизонтальний ністагм при погляді прямо, що періодично (кожні 1-2 хв) змінює свій напрямок то вправо, то вліво. Можуть також відзначатися ністагм, що виникає при цілеспрямованих рухах очей, і ністагм вниз. Ця форма хвороби (періодичного альтернуючого ністагму) може мати спадковий характер і зустрічається у поєднанні з краніовертебральними аномаліями, а також при розсіяному склерозі та отруєнні протисудомними препаратами. При неуспадковому характері періодичного альтернуючого ністагму позитивний ефект дає призначення хворому на баклофен.

Дисоційований вертикальний ністагм

У разі дисоційованого вертикального ністагму спостерігають альтернуючі рухи очних яблук: тоді як одне очне яблуко переміщається вгору і всередину, інше — вниз і назовні. Дисоційований вертикальний ністагм свідчить про ураження ядер ретикулярної формації середнього мозку, включно з проміжним ядром Кахаля. Дисоційований вертикальний ністагм виникає при пухлинах, що розташовуються над областю турецького сідла (краніофарингіома), травми голови, рідше при інфарктах головного мозку. Дисоційований вертикальний ністагм часто поєднується з бітемпоральною геміанопсією.

Стани, що нагадують ністагм

Ністагм можуть нагадувати такі рухові розлади очей, як:

• судомні посмикування очних яблук з характерним прямокутним сигналом (дрібними поштовхоподібними рухами убік від точки фіксації і назад)
• тремтіння очних яблук (горизонтальні пульсуючі коливання)
• опсоклонус (часті саккадичні коливання)
• міокімія верхнього косого м'яза (монокулярні ротаторно-вертикальні рухи)
• окулярний боббінг (ocular bobbing - швидка девіація очних яблук вниз із повільним поверненням нагору)
• періодичні рухи очних яблук у горизонтальному напрямку зі зміною напрямку девіації кожні кілька секунд

Порушення зору та руху очних яблук є сигналом небезпеки, розпізнавання якої значною мірою збільшує знання лікаря невролога та нейрохірурга. Лікар невролог або нейрохірург, що пильно ставиться до подібних видимих ​​сигналів, які може надіслати око, не тільки розпізнає і диференціює їх один від одного, але і зрозуміє їх клінічне значення.