Можливі підтипи мієлобластного лейкозу від куріння. Гострий мієлоїдний лейкоз - симптоми промієлоцитарного, монобластного, мієломоноцитарного мієлолейкозу

Лейкози, або, мовою медицини, гемобластози - це злоякісні пухлини, що походять із кровотворних клітин. Залежно від того, чи виник лейкемічний клон із бластних (молодих) клітин крові, чи зрілих їх форм, лейкози можуть бути гострими та хронічними. Гострий мієлобластний лейкоз становить 20% всіх випадків дитячих гемобластозів. Серед дорослих захворюваність різко зростає після 60 років.

Загальна характеристика

Попередники клітин крові поділяються на дві великі групи - лімфоцитарний і мієлоцитарний паросток. Лімфоцитарний паросток створює лімфоцити: клітини, відповідальні за реакції імунітету. Мієлоцитарний паросток розвивається (диференціюється) в еритроцити, тромбоцити, нейтрофільні лейкоцити та гранулоцити. Незрілі клітини крові називаються бластними.

Таким чином, гострий мієлобластний лейкоз - це пухлина, що виникла з незрілих клітин мієлоцитарного паростка кровотворення.

Діагноз вважається встановленим, якщо в аналізі кісткового мозку(Мієлограма) виявляється більше 20% бластних клітин.

Причини та механізми розвитку

Гострий мієлоїдний лейкоз (ОМЛ), як будь-які лейкози, виникає з однієї клітини, що мутувала, яка втрачає здатність дозрівати і починає безконтрольно розмножуватися. Сказати точно, які саме з відомих канцерогенних факторів спровокували мутації у кожному конкретному випадку, зазвичай неможливо, особливо якщо йдеться про дітей. Загалом це можуть бути:

• Біологічні чинники: онкогенні віруси, найвідоміший із яких – Епштейн-Бара.
• Хімічні речовини. Всього відомо понад півтори тисячі канцерогенних сполук. До них належать: продукти неповного згоряння тютюну; речовини, що виникають при неповному окисленні жирів (смаження у фритюрі); виробничі «шкідливості», що виникають при термічній обробці нафти, смол, вугілля; продукти життєдіяльності плісняв; ліки, що застосовуються для хіміотерапії злоякісних пухлин (як не сумно, відомі випадки, коли лейкоз виникає через 10-20 років після успішного позбавлення раку).
• Фізичні чинники. В основному це іонізуюче або рентгенівське випромінювання: відомо, що для працівників ренгтгенкабінетів ймовірність захворіти вище, ніж у середньому по популяції.

Крім зовнішніх впливівмає значення спадковість: відомий, наприклад, «лейкоз близнюків», або передається в сім'ї з покоління до покоління. Спадкоємна не сама хвороба, але генні або хромосомні мутації, що підвищують її ймовірність. Крім цього, деякі вроджені патології поєднуються з більшою частотою розвитку лейкозів, зокрема мієлолейкозу:

• синдром Дауна;
• нейрофіброматоз 2 типи;
• анемія Фальконі;
• тяжка вроджена анемія;
• вроджена тромбоцитопенія або тромбоцитопатія.

В основі патогенезу, або механізму розвитку, мієлобластного лейкозу – конкуренція між нормальними та пухлинними клітинами. Спочатку одна-єдина атипова клітина за 3 місяці вона здатна породити 1012 – один трильйон – дочірніх бластів, загальною масою більше кілограма. Злоякісні клітини довше живуть, оскільки в них відключається механізм старіння і природної загибелі. Вони виробляють речовини, що пригнічують активність здорових елементів крові, що пригнічують ростові фактори. У такій ситуації можливості нормального кровотворення поступово виснажуються.

Крім того, організм, «бачачи» величезну кількість мієлобластів у кістковому мозку, судинному руслі, починає уповільнювати активність кровотворення: оскільки всі клітини так чи інакше диференціюються з бластних, він сприймає дегенеративні, злоякісні клітини як «нормальні». Це ще один механізм, який дозволяє онкології виграти конкуренцію. У міру розвитку гемобластозу, злоякісні клітини починають розмножуватися в інших тканинах та органах: печінці, селезінці, лімфовузлах, шкірі та навіть мозкових оболонках.

Саме заміна здорових клітин крові на масу бластів, нездатних виконувати їх функції через незрілість, формує симптоми білокрів'я.

клінічна картина

Прояви гострого мієлолейкозу неспецифічні це означає, що на початковому етапі симптоми нагадують ознаки інших захворювань.

Анемічний синдром

Через недостатність кровотворення зменшується кількість еритроцитів. Загальна слабкість, блідість, ламкість нігтів та випадання волосся зазвичай або не привертають увагу пацієнта або його родичів, або пов'язуються з іншими проблемами. У міру розвитку хвороби слабкість наростає, з'являється задишка навіть при мінімальних навантаженнях, Діти перестають грати в рухливі ігри (взагалі, зниження активності дитини - привід уважно придивитися до його здоров'я).

Геморагічний синдром

У крові стає мало як еритроцитів, а й тромбоцитів. Порушується згортання крові. Виникають кровотечі різної інтенсивності: від точкових підшкірних крововиливівдо рясних внутрішньопорожнинних (шлунково-кишкових, маткових і т.д.).

Інфекційний та інтоксикаційний синдроми

Гранулоцитарні лейкоцити, що належать до мієлодиного паростка – це клітини, функція яких – захищати організм від мікробів. Вони містять багато білків – природних антибіотиків, перекисів, інших речовин, спрямованих на знищення інфекційного агента. Пригнічення кровотворного паростка торкається їх, порушуючи здатність організму боротися з хвороботворними мікробами. Це проявляється різними гнійними запаленнями: шкірними абсцесами, флегмонами, аж до сепсису. Будь-яке запалення викликає інтоксикацію – отруєння продуктами обміну речовин патогенних мікроорганізмів. Інтоксикаційний синдром проявляється такими ознаками як:

• слабкість;
• підвищення температури;
• пітливість;
• втрата апетиту; зниження ваги;
• невизначені болі у м'язах.

Гіперпластичний синдром

Зазначається у 30-50% пацієнтів. Пухлинні клітини заповнюють як кістковий мозок, а й лімфовузли, печінку, селезінку. Органи збільшуються, залишаючись безболісними, їхня консистенція стає тістоподібною. Сама по собі гіперплазія не є небезпечною, але якщо розростаються лімфовузли, які знаходяться в замкнутому просторі (наприклад, порожнини середостіння, де розташоване серце) вони можуть стиснути життєво важливі органи.

Нейролейкоз

У 5-10% дітей лейкозні клітини створюють "метастази" - ділянки розмноження пухлин у порожнині черепа, мозкових оболонках, великих нервах. В результаті виникають ознаки ураження цих органів: порушення чутливості та функції кінцівок при інфільтрації периферичних нервів, симптоми менінгіту та пухлини мозку при розростанні інфільтрату всередині порожнини черепа.

Лейкозні клітини можуть утворювати ділянки екстрамедулярних (у дослівному перекладі – розташованих поза кістковим мозку) пухлин у кістках, на шкірі та слизових, молочних залозах, матці та придатках, простаті, легенях. У цьому виникають симптоми, характерні патології цих органів.

Діагностика

Основною ознакою лейкозу вважається так званий лейкемічний провал: коли в аналізі видно безліч бластів, мало зрілих клітин і повністю відсутні перехідні форми. Але на практиці, як зазначається у клінічних рекомендаціях, на ранніх стадіях хвороби лейкозних клітин у гемограмі (аналізі крові) може й не бути. Головна основа для постановки діагнозу гострого мієлобластного лейкозу – більше 20% бластів (аналізі пунктату кісткового мозку).

Теоретично діагностика повинна включати і цитогенетичні тести, коли вивчаються конкретні мутації генів, що викликали лейкоз. Це один з найважливіших прогностичних факторів і сучасна класифікація ВООЗ включає опис більше десяти генних аномалій, які безпосередньо впливають на прогноз. На жаль, в Росії цитохімію, цитогенетичні, молекулярно-генетичні та інші подібні дослідження можна зробити тільки у великих центрах.

Лікування: загальні принципи

У період поліхіміотерапії – лікування, спрямованого на загибель лейкозного клону, пацієнту потрібна госпіталізація та особливий догляд: умови, близькі до стерильності. Харчування має бути повноцінним, із високим вмістом білка. Вся їжа обов'язково піддається температурній обробці.

Крім хіміотерапії, спрямованої на причину хвороби, при лейкозі обов'язково проводять і підтримуючу терапію. Вона потрібна для того, щоб лікувати та коригувати основні синдроми хвороби: при анемії переливають еритроцитарну масу, при геморагії – тромбоцити, інфекції лікують антибіотиками тощо. Підтримуюче лікування буває потрібне і для профілактики ускладнень хіміотерапії.

Підходи до лікування дітей та дорослих відрізняються.

Лікування та прогноз: діти

У дитячому віцістандарт – інтенсивна поліхіміотерапія, доповнена трансплантацією кісткового мозку.

Спочатку потрібно викликати ремісію. Для цього використовують комбінацію з 5 препаратів, які вводять за певною схемою. Після того, як бластних клітин у кістковому мозку поменшає 5%, переходять на підтримуючу терапію: до 4 курсів цитостатичного препарату. Далі якщо є можливість, робиться пересадка кісткового мозку (за винятком пацієнтів із групи сприятливого прогнозу). Але можливість трансплантації залежить від того, чи знайдеться відповідний донор. На практиці це означає, що якщо його не виявиться серед близьких родичів, можливість трансплантації прагне нуля: регістр донорів кісткового мозку в Росії складається, але поки навіть пройти типування можна далеко не у всіх великих містах.

Приналежність до групи сприятливого, проміжного та несприятливого прогнозу залежить від генотипичних показників лейкозу. Крім того, має значення індивідуальна реакція пацієнта на терапію: якщо через 2 тижні після її початку кількість бластів у кістковому мозку знижується до 5-15%, ймовірність сприятливого результату різко зростає.

Якщо ремісія триває довше 5 років, лейкоз вважається вилікуваним. Але можливі й рецидиви. Цикл рецидив-ремісія може тривати або до стабілізації стану, або до виснаження ресурсів кровотворення – у разі прогноз несприятливий.

При рецидиві поліхіміотерапію проводять у 3 етапи: індукція ремісії, консолідація ремісії та курс підтримуючої терапії.

Загалом прогноз виживання можна описати за допомогою таблиці:

Як видно, вилікувати гострий мієлоїдний лейкоз у дітей можливо.

Лікування та прогноз: дорослі

Чинники, що впливають на прогноз у дорослих пацієнтів, можна поділити на 3 групи:

• Індивідуальні особливості організму та стану здоров'я;
• Біологічні властивості лейкемічного клону;
• Правильний вибір методу лікування.

Індивідуальні особливості

Як сам лейкоз, так і його лікування – величезне навантаження на організм. Тому чим старший пацієнт, тим гірший прогноз. По-перше, з віком хронічних патологія стає все більшою, і протікають вони важче. І навіть відносно здорові пацієнти старше 60 гірше переносять лікування, ніж молоді.

По-друге, з віком накопичуються несприятливі на генотип, і ймовірність мутацій з поганим прогнозом стає вище.

Біологічні характеристики лейкозного клону

Так само, як і в дітей, найважливіший чинник прогнозу – генотип клітин лейкемії. Цитогенетичне дослідження та віднесення до групи сприятливого, несприятливого чи проміжного прогнозу необхідне правильного підбору схеми терапії. Насправді у Росії таке дослідження проводиться трохи більше 60% пацієнтів. Звідси витікає і третій чинник.

Адекватність хіміотерапії

У зарубіжних клінічних рекомендаціях цього чинника немає, на жаль, він є актуальним виключно для Росії. Навіть правильно призначені медикаменти можуть виявитися менш ефективними, ніж потрібно, при зменшенні розрахункових доз ліків, недотриманні інтервалів між курсами та подібних «зовнішніх» факторів. Крім цього, приналежність до тієї чи іншої групи ризику у дорослих визначає необхідність трансплантації кісткового мозку, і якщо цитогенетичного дослідження не було, віднести пацієнта до однієї із трьох груп неможливо. Російські клінічні рекомендаціїпропонують орієнтуватися на клінічні ознакияк фактори несприятливого прогнозу:

• вік старше 40 років;
• лейкоцитів крові > 100 х 109/л;
• наявність екстрамедулярних уражень;
• після першого курсу хіміотерапії не настала ремісія;
• вторинний ОМЛ (виник після курсу хіміотерапії іншого злоякісного новоутворення);

Протипоказання

Поліхіміотерапія – єдина можливість знищити клон лейкозних клітин. Але коли йдеться про дорослих пацієнтів з супутні захворювання, Доводиться розглядати протипоказання:

• інфаркт міокарда менш як за місяць до початку лікування;
• застійна серцева недостатність;
• порушення серцевого ритму, що супроводжуються нестабільною гемодинамікою;
• ниркова недостатність, крім випадків, коли вона викликана лейкозним інфільтратом;
• гострий вірусний гепатит;
• печінкова недостатність, крім випадків, викликаних лейкозним інфільтратом;
• важка пневмонія, крім спричиненої лейкозними клітинами;
• сепсис;
• кровотеча, яка загрожує життю;
• тяжкі патології психіки;
• виснаження;
• цукровий діабет з показником глюкози крові >15 ммоль/л, що не піддається компенсації;
• супутня онкологічна патологія з неконтрольованим перебігом.
• За цих станів агресивна поліхіміотерапія однозначно принесе більше шкоди, ніж користі. Але якщо стан вдалося стабілізувати, то за тиждень можна розпочати курс лікування.

Сама хіміотерапія ділиться на 3 етапи:

1. індукції ремісії (1-2 курси);
2. консолідації ремісії (1-2 курси) – найагресивніший і найвищий етап;
3. протирецидивне лікування.

Конкретні схеми та тривалість курсу різняться залежно від прогнозу та попередніх рецидивів.

Після досягнення ремісії пацієнтам із групи високого ризику рекомендується трансплантація кісткового мозку від сумісного донора. Як і при лікуванні дітей можливість використання цього методу обмежена доступністю донора. Незважаючи на небезпеку трансплантації для вікових пацієнтів (летальність 15-50%), після неї рецидивів практично не буває.

Підтримуюча хіміотерапія призначається протягом 1-2 років після початку ремісії (можливі варіанти від 4 до 12 курсів). Кількість та тривалість курсів, а також інтервали між ними залежить від належності хворого до групи ризику та реакції на лікування.

На жаль, щонайменше у 60% дорослих пацієнтів рецидив настає протягом 3 років. Тому говорити про перспективи вилікуватись досить складно.

П'ятирічне виживання коливається від 4 до 46%. Прогноз залежить від генетичних особливостей лейкозу, загального стану хворого та тривалості ремісії.

Гематологічні пухлини завжди викликали велику настороженість. Неможливість візуально спостерігати злоякісне новоутворення, найчастіше – гостра течія, характерна клінічна картината дуже складна рання діагностика.

Всі ці характеристики можна сміливо віднести і до гострого мієлобластного лейкозу. Патологічний процес, що протікає в основному в кістковому мозку, розвивається найчастіше у дорослого населення (85% зі 100 хворих). Найбільш уразливий вік 60-65 років. Діти хворіють значно рідше (15% від загальної кількості всіх пацієнтів).

Гострий мієлобластний лейкоз – це злоякісна видозміна мієлоїдного кров'яного паростка здорової клітини крові. Нові, патологічні клітини з великою швидкістю починають розмножуватися, витісняючи здорові.

І при цьому вони не можуть виконувати всі призначені їм функції. Розносячись зі струмом крові, змінені лейкоцити, потрапляють у всі органи та системи людського організму. Відбувається збій у їхньому нормальному функціонуванні.

Причини

Причину злоякісного процесу ще до кінця не встановлено. Існує ряд факторів, які дуже сильно впливають на розвиток патологічного процесу. До них можна віднести:

• хромосомні порушення(дуже часто дана патологіярозвивається у пацієнтів, які страждають на синдром Дауна);
• спадковість без генних мутацій: при виявленні гострого мієлобластного лейкозу в анамнезі у близьких родичів ризик захворюваності підвищується в 5 разів. До групи ризику належать однояйцеві близнюки. Якщо захворів один, ймовірність розвитку цього ж патологічного процесу у другого становить 25%;
• захворювання кровотворної системи;
• іонізуюче випромінювання(ризик переродження здорових клітин у ракові підвищується пропорційно зростанню впливу дози радіації), патологічний стан, спричинений радіоактивним випромінюванням, частіше розвивається у дитячому віці;
• контакт із токсичними речовинами(толуол, бензол), захворювання може розвинутись через 1-5 років після безпосереднього контакту з хімічними сполуками;
• прийом лікарських засобів (до цієї групи входять препарати, що використовуються при хіміотерапії, що містять миш'як, Фенілбутазон, Хлорамфенікол), лікарські гострі мієлобластні лейкози становлять до 20% від загальної кількості випадків;
• куріння(значно погіршує прогноз розвитку захворювання);
• вплив біологічних факторів(Вплив онкогенних вірусів).

Незважаючи на різноманітні фактори, які можуть спровокувати розвиток злоякісного процесу, результат буде один – зміна ДНК клітин крові. Пошкодження зачіпає і механізм, який відповідає за природну загибель клітин. Ракові клітини стають "безсмертними".

Види

Поділ за підвидами необхідний вибору правильної тактики лікування.

Є характерні генетичні зміни:

• транслокація між 8 та 21, 15 та 17, 9 та 11, 6 та 9, 1 та 22 хромосомами;
• зміни в 16 і 3 хромосомі;
• мутація в генах: ПІВНІЧ, NPM1.

Пов'язані з мієлодисплазією:

• зміна каріотипу;
• збалансовані та незбалансовані хромосомні аномалії.

• Викликані попереднім лікуванням(хіміотерапія, променева терапія – відбувається зміна на хромосомному рівні).
• Мієлоїдна саркома.
• Мієлопроліферативні патологічні процеси, пов'язані з синдромом Дауна.
• Бласна плазмацитоїдна дендритноклітинна пухлина.

У медичній літературі зустрічається франко-американська класифікація гострого мієлобластного лейкозу:

• клітини диференційовані мінімально (5%);
• без дозрівання (20%);
• присутні ознаки дозрівання (30%);
• промієлоцитарний (15%);
• мієломоноцитарний (25%);
• моноцитарний (10%);
• еритроїдний (5%);
• базофільний (5%);
• мегакаріоцитарний (10%).

Найбільш несприятливими за перебігом та результатом захворювання вважаються гострий мієломоноцитарний та гострий моноцитарний лейкози.

клінічна картина

За перебігом захворювання гострий мієлобластний лейкоз можна умовно поділити на кілька стадій:

• стан передлейкозу (протікає безсимптомно);
• гостра стадія патологічного процесу;
• стан повної чи неповної ремісії;
• наявність рецидивуючої течії;
• завершальна стадія.

Після того, як відбулася перша мутація на клітинному рівні та до розвитку класичної картини гострого мієлобластного лейкозу протікає близько 2 місяців. За цей період у кістковому мозку відбувається накопичення патологічно видозмінених клітин.

Вони повністю пригнічують життєдіяльність у нормі функціонуючих елементів кровоносної системи. Внаслідок цього процесу з'являється характерний симптомокомплекс.

Симптоматика

Первинною симптоматикою гострого мієлобластного лейкозу будуть наступні прояви:

Необгрунтоване стрімке зниження загальної маси тіла є характерною ознакою для ракових захворювань.

Дуже різноманітна клінічна картина та множина симптоматика обумовлені тим, що всі органи, які мають хороше кровопостачання, одержують не здорові клітини, а пухлинні.

Симптоми не виникають одночасно. Відбувається їхнє наростання в міру прогресування хвороби.

Діагностика

Поставити правильний діагноз гострий мієлобластний лейкоз, спираючись на одні симптоми неможливо. Необхідно провести низку додаткових методів діагностики:

Так як на ранніх стадіях патологічного процесу захворювання нічим себе не проявляє - запідозрити його можна при проведенні профілактичного огляду зі здаванням стандартного набору клінічних аналізів.

Зневажливе ставлення до щорічних проф. оглядам загрожує перепусткою небезпечного захворювання.

Лікування

На даному етапі розвитку медичної науки існує дві методики терапії мієлобластного лейкозу: хіміотерапія, що носить багатокомпонентний характер та метод трансплантації кісткового мозку.

Хіміотерапія проводиться у три етапи:

• зменшується кількість бластних клітин до такого рівня, щоб їх не можна було виявити лабораторними методами;
• ліквідація лейкозних клітин, що залишилися;
• повторення першого етапу

Протягом хіміотерапії проводиться додаткова терапія оральними цитостатиками. Тривалість лікування становить до 2 років.

Додаткове лікування включає:

• переливання препаратів крові;
• дезінтоксикаційні препарати;
• антибіотикотерапія;
• опромінення області мозку з метою профілактики розвитку неврологічних порушень;
• ендолюмбальне введення цитостатиків;
• протигрибкові та противірусні препарати;
• вітімінотерапія.

Трансплантацію кісткового мозкунеобхідно проводити під час першої ремісії. А якщо відбувся рецидив захворювання – це є єдино правильним вибором лікувальної тактики.

Променева терапіявикористовується набагато рідше при цьому злоякісному новоутворенні.

При входженні пацієнта у стан стадії повноцінної ремісії у нього має спостерігатися наступна симптоматика:

• немає явних проявів розвитку патологічного процесу;
• в крові не більше 5% бластних клітин та в нормі інші кровотворні клітини;
• бластні клітини відсутні в периферичній кровотворній системі;
• ні злоякісних новоутвореньщо виходять за межі основної локалізації злоякісного новоутворення.

Для тих хворих, яким протипоказана ця кардинальна методика лікування, необхідна імуномодулююча та підтримуюча терапія.

Прогноз

Рак крові – це грізне та небезпечне захворювання. Але його можна вилікувати, якщо ввести пацієнта в стан стійкої ремісії.

Дуже сильно прогноз сприятливого результату залежить від віку і реакції організму у відповідь на проведене лікування.

Виживання у дітей становить від 60% до 85%. У дорослого населення: від 20 до 40%.

Якщо лікування не проводиться – тривалість життя значно скорочується: від 2-3 місяців. до року.

Гострий мієлобластний лейкоз дуже важко виявити на ранніх стадіях. Він важко піддається терапії. Тому необхідно при перших неясних симптомах звертатися до лікаря. Раннє виявлення захворювання є запорукою життя або тривалої ремісії.

На закінчення рекомендуємо подивитися відео з пізнавальною лекцією про склад та функції крові:

Якщо ви знайшли помилку, будь ласка, виділіть фрагмент тексту та натисніть Ctrl+Enter.

Розвиток пухлинних процесів з кожним роком набирає обертів. Більшість вчених світувивчають можливі фактори розвитку стану та основні методи терапії для лікування пацієнтів, а профілактичними заходами займаються всі види лікувальних закладів. Розвиток може торкнутися будь-якого органу чи системи організму. Мієлолейкоз – що це таке? Основні причини цього захворювання, методи діагностики та терапії розглянемо далі.

Загальні поняття

Грунтується на дозріванні молодих клітин - тромбоцитів, еритроцитів та лейкоцитів у Паралельно з цим процесом відбувається знищення старих клітин печінкою та селезінкою.

Форменных елементів у крові стільки ж, як і плазми. При цьому найбільша кількість припадає на білі кров'яні клітини – лейкоцити. Вони відповідають за реакцію організму на вплив чужорідних агентів та сполук та дозволяють підтримувати імунну систему на належному рівні.

Неконтрольована вироблення великої кількості лейкоцитів називається мієлоїдним лейкозом. Це пухлинне захворювання, яке супроводжується критичним збільшенням у кровоносному руслі незрілих форм. Згодом відбувається поширення патологічних форм клітин у всі органи та системи організму, що спричиняє прогресування хвороби.

Етіологія захворювання

На цьому етапі однозначні фактори, що призводять до розвитку захворювання, не визначено. Існує кілька версій виникнення патологічного стану:

1. Поява патологічних клонів – це процес розвитку патологічних зміну структурі стовбурових клітин. Відбувається мутація, під час якої клітини не тільки набувають змін у собі, а й передають їх іншим структурам, створюючи свої клони. Цей стан вилікувати за допомогою цитостатичних препаратів неможливий.
2. Вплив хімічних речовин.
3. Дія радіоактивного випромінювання на організм, що відбувається не лише за професійною потребою. Наприклад, використання в анамнезі променевої терапії для лікування іншої пухлини.
4. Прийом цитостатиків та хіміотерапевтичних препаратів для терапії пухлин інших органів може послужити пусковим механізмом розвитку мієлолейкозу.
5. Генетичні захворювання, спадковість.
6. Хвороби, які мають вірусний генез.

Крім того, на появу пухлинного процесу впливають стать, вік пацієнта та вплив радіаційного опромінення у зоні проживання.

Хронічна форма хвороби

Прояв симптоматики пухлинного процесу залежить від форми хвороби. Найбільш поширена форма – хронічний мієлоїдний лейкоз. Цей стан має злоякісний характер.

Хронічний мієлолейкоз – що це таке? Цей стан виникає внаслідок того, що в організмі з'являється аномальний ген, який вражає кров'яні клітини. Місце локалізації гена – кістковий мозок. Зі струмом крові відбувається поширення патологічних клітин по всіх органах.

Захворювання не має гострого початку та яскравої клінічної картини. Для нього характерна повільна течія. Небезпека полягає в тому, що ця форма хвороби може перейти в гостру фазу в будь-який період, що може закінчитися смертю для пацієнта.

Мієлоїдний лейкоз має кілька стадій розвитку:

• хронічна;
• стадія акселерації;
• Термінальна стадія.

Перша стадія хронічної форми

Більшості пацієнтів ставлять діагноз саме на цій стадії. Початок захворювання точно визначити неможливо, оскільки він має безсимптомний характер чи легкі прояви. Спочатку з'являється стомлюваність, тяжкість у шлунку або в лівому підребер'ї, задишка.

Під час їди пацієнти скаржаться на почуття переповненості в епігастрії. Пальпаторно відчувається збільшення селезінки. Огляд супроводжується хворобливими відчуттями з боку селезінки, що іррадіюють у спину. В аналізі крові визначається лейкоцитоз, що наростає в динаміці, а також тромбоцитоз та збільшення кількості гранулоцитів.

Часто хворі звертаються до лікаря у разі розвитку інфаркту селезінки. З'являється різкий больовий синдром у її проекції, симптоми інтоксикації організму, підвищується температура тіла.

Стадія акселерації

У цій стадії захворювання практично не має проявів. У хворого немає скарг, крім періодичного підйому температури до субфебрильних показників та втоми. Продовжує збільшуватися рівень мієлоцитів та лейкоцитів у крові.

Рівень базофілів зростає на третину. Після цього хворих починає турбувати почуття жару і бажання свербіти. Це з збільшенням вироблення гістаміну.

Гостра стадія (термінальна)

Розвиток третьої стадії визначає клінічну картину, схожу на гострий перебіг хвороби. Хронічний мієлоїдний лейкоз прогресує і з'являється яскрава клінічна картина. Пацієнти скаржаться на такі прояви:

• різка слабкість;
• висока температура тіла;
• біль у суглобах;
• різке зменшення ваги хворого.

При обстеженні пацієнта можна виявити збільшення різних груп лімфатичних вузлів, печінки, селезінки, розвиток Бластний криз – фінальна стадія хвороби, яка характеризується наступними клінічними проявами

• лімфо- або мієлобластів стає більше на 20% у кістковому мозку або кровоносному руслі;
• біопсія кісткового мозку визначає великі групи бластів;
• розвиток мієлоїдної саркоми – злоякісної пухлини з незрілих білих клітин крові.

На цій стадії захворювання життя пацієнта залежить від рівня паліативної терапії.

Гострий мієлоїдний лейкоз

Клінічна картина розвивається швидко, має яскраві ознаки захворювання. Без призначення адекватної терапії результат може бути несприятливим вже через кілька тижнів чи місяців.

Гострий мієлолейкоз – що це таке? Це злоякісний пухлинний процес мієлоїдного паростка крові. Хворі клітини не здатні протистояти інфекціям, хоча це є їхньою основною функцією. Паралельно зі збільшенням бластних структур відбувається зменшення інших формених елементів крові.

Еритропенія та нестача гемоглобіну проявляються блідістю шкірних покривів, задишкою, втомою. Зниження кількості тромбоцитів призводить до збільшення схильності шкіри до ушкоджень, підвищеної кровоточивості, появи петехій та гематом.

Перші симптоми є специфічними. Дуже легко переплутати їх із проявами респіраторної вірусної інфекції. Крім того, гострий мієлолейкоз супроводжується прогресуванням больових відчуттіву кістках та суглобах.

Діагностичні заходи

Успішність початку лікування залежить від швидкості проведення діагностики та встановлення правильного діагнозу. Щоб визначити загальний стан та фазу захворювання пацієнта, у якого підозра на мієлолейкоз, аналізи проводяться у таких напрямках:

1. Аналіз периферичної крові розгорнутий – фіксується рівень усіх формених елементів крові у динаміці.
2. Біохімія крові показує порушення в роботі печінки та селезінки, які спричинені розвитком хвороби.
3. Біопсія кістковомозкового аспірату проводиться після забору необхідного матеріалу з стегнової кістки. Визначається наявність бластних форм.
4. Гібридизація дозволяє визначити мутаційну чи аномальну хромосому.
5. ПЛР спрямовано виявлення аномального гена.
6. спрямовані визначення аномальної хромосоми в лейкозної клітині.
7. За потребою проводиться Комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія та ультразвукове дослідження

Принципи терапії захворювання

Мієлоїдний лейкоз потребує невідкладного початку лікування. Лікар-онколог визначає схему терапії, виходячи із стадії захворювання, його проявів. на ранній стадіїпризначається вітамінна дієта, загальнозміцнюючі препарати.

Лікування мієлолейкозу ґрунтується на застосуванні препаратів, здатних гнітюче діяти на онкоген. Основні засоби:

• "Іматініб" - засіб пригнічує активність білка, який виробляється онкогеном мієлолейкозу;
• «Дазатініб» - препарат використовується у разі неефективності чи непереносимості пацієнтом «Іматінібу»;
• «Нілотиніб» - засіб з аналогічною дією, Що відноситься до другого покоління онкогенних інгібіторів;
• "Понатиніб" - один з нових препаратів, сильний за своєю ефективністю проти бластних клітин, але здатний викликати важкі ускладнення з боку організму хворого.

Також для зміцнення імунної системипацієнтам призначається прийом інтерферону. Препарат не здатний самостійно впоратися із захворюванням, проте його застосовують у комплексній терапії у вигляді щоденних підшкірних ін'єкцій.

Хіміотерапія проводиться із використанням цитостатичних засобів. Цю частину терапії використовують як додаткове лікування трансплантації клітин кісткового мозку. Ефективними вважаються "Гідроксикарбамід", "Бусульфан", "Вінбластін", "Вінкрістин", "Цитарабін".

Опромінення при онкології проводиться за допомогою високоенергетичних променів, а також їх часток. Застосовується індивідуально, залежно від потреби. При мієлолейкозі променева терапія використовується для зменшення больових синдроміву кістках та суглобах. Також опромінення при онкології кровотворної системи використовують перед трансплантацією кісткового мозку.

Трансплантація клітин кісткового мозку

Хірургічне втручання є досить поширеним методом лікування, але дорогим. Не кожен пацієнт може собі це дозволити. Онкоцентр на Каширці – один із знаменитих інститутів терапії пухлинних новоутворень – проводить подібні оперативні втручаннядопомагає вилікуватися своїм пацієнтам.

Пересадка самого кісткового мозку зараз використовується не так часто, як які беруть із периферичної крові. Існують два варіанти проведення процедури:

1. Використовують гемопоетичні клітини кісткового мозку донора. Це може бути хтось із родичів, оскільки досить важко знайти відповідного донора, який не перебував би у родинних зв'язках із хворим.
2. Пересаджування власних периферичних клітин. Ця процедура складна тим, що разом із здоровими клітинами можуть бути вилучені та бласні.

Онкоцентр на Каширці не лише проводить хірургічні втручання, які дозволили знизити смертність пацієнтів, але й використовує сучасні методитермоаблації, кріотермоаблації та радіохвильової хірургії.

Висновок

У статті було розглянуто термін «мієлолейкоз». Що це таке вам тепер відомо. Сприятливий результат можливий при повному курсілікування початкових стадійзахворювання. Термінальна стадія передбачає виключно паліативну терапію. Пізні та злоякісні стадії хвороби призводять до смерті у пацієнтів.

Захворювання крові завжди дуже небезпечні для людини. По-перше, кров контактує з усіма тканинами та органами всередині організму. Для виконання своїх функцій щодо насичення клітин киснем, поживними речовинамита ферментами, кровообіг має функціонувати правильно, а клітинний склад – у межах норми. По-друге, клітини крові забезпечують роботу імунної системи організму. Гострий мієлобластний лейкоз порушує структуру клітин та викликає зниження імунітету.

Гостра та хронічна форма

Гострий мієлобластний лейкоз (ОМЛ) розвивається, коли на зміну піддаються незрілі клітини – бласти. При цьому організму не вистачає зрілих елементів, тоді як патологічна форматрансформація бластів збільшується з великою швидкістю. Процес зміни клітинної структури необоротний і його не можна контролювати медикаментозними засобами. Гострий мієлобластний лейкоз часто спричиняє смерть пацієнта.

Зміна клітин торкається одного з видів білих кров'яних тілець, гранулоцитів, тому існує поширена в народі назва «білокровість». Хоча, звісно, ​​колір крові не змінюється під час захворювання. Зміни зазнають лейкоцитарні клітини, що мають гранули (гранулоцити).

Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ) виникає, коли змінюється клітинна структура зрілих гранулоцитів. Під час цієї патології кістковий мозок організму може виробляти нові клітини, які дозрівають і перетворюються на здорові гранулоцити. Тому хронічний мієлолейкоз розвивається не так швидко, як гострий.

Людина може роками не підозрювати про зміну білих кров'яних тілець.

Мієлолейкоз дуже поширене захворювання серед хвороб крові. На кожні 100 тис. осіб припадає 1 хворий із лейкемією. Ця хвороба вражає людей незалежно від раси, статі та віку. Проте згідно зі статистикою лейкоз найчастіше діагностується у 30-40 літніх людей.

Причини розвитку хвороби

Існують доведені медичними дослідженнями причини зміни гранулоцитів. Хронічний мієлолейкоз вивчався довгі роки та виявлено багато факторів, що викликають лейкемію. Однак медицина не може запропонувати лікування, яке могло б зі 100% ймовірністю зцілити хворого. Лейкемія, лейкоз, що таке?

Головною причиною розвитку мієлобластного лейкозу медики називають хромосомну транслокацію, яка також відома як «філадельфійська хромосома». В результаті порушення ділянки хромосом змінюються місцями і утворюється молекула ДНК із новою структурою. Потім з'являються копії злоякісних клітин та патологія починає поширюватися. Для будови білих клітин крові використовується мієлоїдна тканина. Потім клітини крові змінюються і у пацієнта розвивається мієлоїдний лейкоз.

До цього процесу можуть привертати такі фактори:

• Радіаційне опромінення. Згубна дія радіації на організм широко відома. Випроміненню можуть зазнавати люди у зоні техногенних катастроф і деяких виробничих ділянках. Але найчастіше мієлобластний лейкоз стає наслідком проведеної раніше променевої терапії проти іншого виду ракового захворювання.
• Вірусні захворювання.
• Електромагнітні випромінювання.
• Дія деяких лікарських засобів. Найчастіше йдеться про засоби проти ракових захворювань, оскільки вони мають інтенсивний токсичний вплив на організм. Також до мієлобластного лейкозу може призвести до прийому деяких хімічних речовин.
• Спадкова схильність. Зміни ДНК частіше схильні до людей, які успадкували цю можливість від своїх батьків.

Симптоми гострої форми

При гострій течіїхвороби лейкоцитарні клітини видозмінюються та розмножуються з неконтрольованою швидкістю. Стрімкий розвиток ракового захворювання призводить до появи таких ознак хвороби, які людина може ігнорувати. Гострий мієлобластний лейкоз виявляє себе сильним нездужанням та яскраво вираженими симптомами:

• Одним із перших характерних ознаклейкоза є бліда шкіра. Цей симптом супроводжує усі захворювання кровотворної системи.
• Невелике підвищення температури тіла в межах 37,1–38,0 градусів, висока пітливість під час нічного відпочинку.
• На шкірному покриві з'являється висипання у вигляді дрібних червоних цяток. Висипання не викликає сверблячки.
• Гострий мієлолейкоз викликає задишку навіть за слабких фізичних навантажень.
• Людина скаржиться на хворобливі відчуттяу кістках, особливо під час руху. При цьому біль зазвичай несильний і багато пацієнтів просто не звертають на нього увагу.
• На яснах з'являються припухлості, можлива кровоточивість та розвиток гінгівіту.
• Гострі лейкози викликають поява гематом. Червоно-сині плями можуть з'явитися на будь-якій ділянці тіла і є одним із явних характерних симптомів, що викликає це захворювання.
• Якщо людина часто хворіє, у неї знижений імунітет та висока сприйнятливість до інфекцій, лікар може запідозрити гострий мієлоїдний лейкоз.
• З розвитком лейкозу людина починає різко втрачати вагу.
• Зміна окремих видівлейкоцитів призводить до зниження імунітету і людина стає вразливою до інфекційних захворювань.

Симптоми хронічної форми

Хронічний лейкоз може виявляти жодних симптомів у перші місяці і навіть роки захворювання. Організм намагається зцілити себе самостійно, виробляючи нові гранулоцити замість змінених. Але, як відомо, ракові клітини діляться і перероджуються набагато швидше за здорові, і хвороба поступово захоплює організм. Спочатку симптоми виявляються слабо, потім сильніше і людина змушена звернутися до лікаря з нездужанням.

Зазвичай після цього проводиться діагностика на хронічний мієлолейкоз.

Медицина виділяє три стадії цього захворювання:

• Мієлолейкоз хронічний починається поступово, зі зміни кількох клітин. Хронічний мієлолейкоз та симптоми, які слабо виражені, не викликають у пацієнта позову звернутися до лікаря. На цьому етапі захворювання можна виявити лише за допомогою аналізу крові. Хворий може скаржитися на підвищену стомлюваність та відчуття тяжкості або навіть болю у лівому підребер'ї (в області селезінки).
• На стадії акселерації ознаки лейкозу, як і раніше, слабкі. Відзначається збільшення температури тіла та швидка стомлюваність. Кількість змінених та нормальних лейкоцитів зростає. Детальний аналіз крові може виявити збільшення базофілів, незрілих лейкоцитарних клітин та промієлоцитів.
• Термінальна стадія характеризується проявом яскраво виражених симптомів хронічного мієлобластного лейкозу. Температура тіла піднімається, в окремих випадках до 40 градусів, з'являються сильні боліу суглобах та стан слабкості. При огляді у пацієнтів виявляється збільшення лімфатичних вузлів, збільшення селезінки та ураження центральної нервової системи.

Діагностика

Щоб діагностувати гострий мієлоїдний лейкоз, необхідно пройти ретельне обстеження медичній установіта здати аналізи. Застосовуються різні діагностичні процедури виявлення лейкозів. Починається діагностика до опитування та огляду. Для людей, які страждають на мієлолейкоз характерно збільшення лімфовузлів, збільшення печінки та селезінки.

За результатами огляду призначаються аналізи та діагностичні процедури:

• Загальний аналіз крові. В результаті дослідження у хворих на лейкоз спостерігається збільшення кількості незрілих білих клітин крові (гранулоцитів). Також змінюється кількість тромбоцитів.
• Біохімічний аналіз крові. Біохімія виявляє високу кількість вітаміну В12, сечової кислоти та деяких ферментів. Проте результати цього дослідження можуть лише побічно вказувати на миелобластный лейкоз.
• Біопсія кісткового мозку. Одне з найточніших досліджень у діагностиці лейкозів. Проводиться після аналізу крові. Внаслідок пункції в тканинах кісткового мозку також виявляється велика кількість незрілих лейкоцитарних клітин.
• цитохімічний аналіз. Тест проводиться на зразках крові та кітного мозку. Спеціальні хімічні реактиви при контакті з біологічними зразками пацієнта визначають рівень активності ферментів. При мієлобластному лейкозі знижується дія лужної фотофосфази.
• Ультразвукове дослідження. Цей діагностичний метод дозволяє підтвердити збільшення печінки та селезінки.
• Генетичне дослідження. Проводиться не для діагностики, але для прогнозування для пацієнта. Характер хромосомних порушень дозволяє зробити висновок про майбутні методи лікування та їх ефективність.

Прогноз та лікування

Гострий мієлоїдний лейкоз часто призводить до смерті пацієнта. Будувати прогнози можна лише після повного обстеження пацієнта та обговорення можливих шляхів лікування захворювання. Як лікування гострого мієлобластного лейкозу використовується хіміотерапія. Існує певний лікувальний план та принцип терапії, яка називається індукційною.

Під час проведення лікування використовують комплекс препаратів, прийом яких розписаний днями.

У другій фазі лікування, якщо терапія спрацювала та почалася ремісія, проводиться підбір препаратів для закріплення результату за індивідуальними характеристиками пацієнта. Під час знищення змінених гранулоцитів лікарськими препаратами. Деяка їхня кількість залишається і можливий рецидив хвороби. для зниження ймовірності повторного розвитку мієлобластного лейкозу проводиться комплексна терапія, Що включає пересадку стовбурових клітин Діагностика хронічного мієлолейкозу та лікування має проводитися під суворим лікарським контролем. Усі результати аналізів повинні розшифровуватись медиками, що спеціалізуються на захворюваннях крові.

Медицина пропонує такі методи лікування:

• Хіміотерапія.
• Променева терапія.
• Пересадка кісткового мозку та стовбурових клітин від донора.
• Вилучення змінених лейкоцитарних клітин із організму за допомогою лейкаферезу.
• Видалення селезінки.

Вилікувати захворювання дуже складно. Терапія, як правило, призначена для полегшення стану хворого та підтримки його життєвих функцій. Однак при успішному лікуванні люди страждають хронічний лейкозмешкають десятки років. Лікуватися необхідно довго, але медична статистика знає безліч випадків ремісії у пацієнтів із раком крові.

Вконтакте

Хвороби крові представляють високу небезпеку для людини. Саме ця рідина контактує з усіма органами та тканинами. Організм не може повноцінно насичуватися киснем та поживними речовинами, коли порушено кровообіг або склад крові має відхилення від норми. Кров'яні клітини забезпечують нормальну роботу імунної системи організму. Гострий мієлобластний лейкоз є хворобою, що порушує функціонування кровоносної системи.

Захворювання розвивається за зміни бластов – незрілих клітин, які після дозрівання стають компонентами крові Організм у цей момент відчуває нестачу зрілих елементів. Зміни клітин незворотні, і їх не вдається контролювати медикаментозно. У більшості випадків гострий мієлобластний лейкоз стає причиною смерті хворого.

На зміну піддаються білі кров'яні тільця – гранулоцити. Тому в народі захворювання називають «білокров'ям».