Гіпербілірубінемія, лікування, причини, симптоми. Медичний супровід пацієнтів із сімейними доброякісними гіпербілірубінеміями Сучасні принципи дієтотерапії при доброякісній гіпербілірубінемії

Симптомокомплекси.

Симптомокомплекси Гіпербілірубінемій – патологічні стани, що характеризуються порушенням рівноваги між утворенням та виділенням білірубіну, основною клінічною ознакою яких є жовтяниця.

Білірубін – один із жовчних пігментів жовто-червоного кольору,який утворюється з гемоглобіну крові в ретикулоендотеліальній системі (у клітинах кісткового мозку, клітинах селезінки, у купферівських клітинах печінки та ін.), а також у гістоцитах сполучної тканини будь-якого органу.

Білірубін, що утворюється поза печінкою , транспортується в плазму крові у пов'язаній із сироватковим альбуміном формі (вільний некон'югований, непрямий білірубін).

Наступним етапом обміну білірубіну є проникнення білірубіново-альбумінового комплексу через синусоїдальну мембрану гепатоцитів. Усередині печінкових клітин білірубін з'єднується з одним або двома залишками глюкуронової кислоти за участю ферменту глюкуронілтрансферази (кон'югований, прямий білірубін).

Зв'язування білірубіну з глюкуроновою кислотою є природним процесом дезінтоксикації печінкою ряду речовин. Потім білірубін-глюкоронідний комплекс проникає через біліарну мембрану гепатоциту і у складі жовчі виводиться по внугрипечінковій та позапечінковій жовчовидільній системі.

Пов'язаний (Коньюгований) Білірубін за системою жовчних ходів потрапляє в кишечник, де під впливом його мікрофлори відновлюється уробіліноген і стеркобіліноген. Перший резорбується у верхньому відділі тонкого кишечника і з кров'ю ворітної вени потрапляє до печінки, де піддається окисленню. При захворюванні печінки вона не може виконувати цю функцію, уробилигенпереходить у кров і виділяється із сечею у вигляді уробіліна.

Стеркобіліноген, в основному, виділяється з калом, перетворившись на пряму кишку і поза нею стеркобілін, який надає калу його нормального забарвлення. Невелика частина стеркобіліногену за гемороїдальними венами, минаючи печінку, потрапляє в загальне коло кровообігу і виділяється нирками. Тому нормальна сеча завжди містить сліди стеркобіліногену, який під дією світла і повітря перетворюється на стеркобілін.

Хоча уробілін та стеркобілін відрізняються один від одного як за хімічною структурою, так і за фізичними властивостями, окремо визначити їх у сечі дуже складно. Тому в лабораторній практиці їх не поділяють та позначають як уробіліноїди. Порушення в окремих ланках обміну білірубіну, а тим більше комбіновані порушення можуть призвести до виникнення гіпербілірубінемії.

При підвищенні змісту загального білірубіну у сироватці крові вище 34,2 мкмоль/л (норма 8,5 – 20,5 мкмоль/л) розвивається жовтяниця.

Гіпербілірубінемія виникає при підвищеному утворенні білірубіну, а також при порушенні його транспорту до клітин печінки та екскретування цими клітинами або при порушенні процесів зв'язування вільного білірубіну (глюкуронування, сульфурування тощо).

Вільний (Неконьюгований) Білірубін малорозчинний і токсичний; він знешкоджується в печінці шляхом утворення розчинного диглюкуроніду– парної сполуки білірубіну з глюкуроновою кислотою (Коньюгованого, або прямого білірубіну).

Високі концентрації білірубіну пригнічують процеси окисного фосфорилювання та знижують споживання кисню, що призводить до пошкодження тканин. Токсична дія високих концентрацій білірубіну проявляється ураженням центральної нервової системи, виникненням вогнищ некрозу в паренхіматозних органах, придушенням клітинної імунної відповіді, розвитком анемії внаслідок гемолізу еритроцитів та ін.

Гіпербілірубінемія внаслідок підвищеного утворення білірубіну відзначається при надмірному гемолізі (наприклад, при гемолітичних анеміях у період гемолітичного кризу, обширних крововиливах, інфарктах, крупозній пневмонії). Ця форма гіпербілірубінемії називається надпечінкової.або гемолітичної. Якщо вона викликає жовтяницю, то остання має аналогічні назви.

У початковій стадії гемолізу гіпербілірубінемії може не бути, оскільки печінка здатна метаболізувати та виділяти в жовч білірубін у кількості, що перевищує у 3 – 4 рази його продукцію у фізіологічних умовах. Над печінковою (гемолітичною) гіпербілірубінемією, або жовтяницею, розвивається тоді, коли вичерпуються резервні можливості печінки.

При середньому ступені гемолізу гіпербілірубінемія обумовлена ​​головним чином некон'югованим білірубіном, а при масивному гемолізі - некон'югованим і кон'югованим білірубіном. Останній може викликати гіпербілірубінурію.Некон'югований білірубін не проникає через здоровий нирковий фільтр і не з'являється в сечі.

Печінкова жовтяниця (Гепатоцелюлярна або Паренхіматозна) --- це гіпербілірубінемія,виникла внаслідок Запального ( ) або Токсичного (отруєння хімічними речовинами, непереносимість ліків тощо) ураженняпечінки.

Пошкоджені гепатоцити не здатні повноцінно вловлювати з крові білірубін, пов'язувати з глюкуроновою кислотою та виділяти його у жовчні шляхи.

В результаті в сироватці крові збільшується вміст некон'югованого (непрямого) білірубіну. Крім того, при дистрофії печінкових клітин спостерігається зворотна дифузія кон'югованого (прямого) білірубіну з жовчних канальців у кровоносні капіляри. Цей патологічний механізм зумовлює підвищення у сироватці крові рівня кон'югованого (прямого) білірубіну, а також гіпербілірубінурію та зменшення виділення стеркобіліну з калом.

Загалом при пошкодженні клітин паренхіми печінки в сироватці крові вміст некон'югованого та кон'югованого білірубіну може підвищитися в 4 – 10 разів і більше. При паренхіматозних ураженнях печінки різко знижується здатність печінкових клітин захоплювати жовчні кислоти з крові, внаслідок чого вони накопичуються в крові та виділяються із сечею.

Обов'язкові дослідження для хворих на жовтяницю.

• Біохімічний аналіз крові:
  Білірубін, АсАТ, ГГТП, ЛФ (Лужна фосфатаза), Альбумін, Гемоглобін, Ретикулоцити, Протромбіновий час, HBsAg, HBeAg та інші виходячи з виду жовтяниці.
• УЗД,
• Рентген грудної клітки,щоб виключити рак бронхів та метастази у легені.

ЛІКУВАННЯпроводиться залежно від причини жовтяниці.

ПІГМЕНТНІ ГЕПАТОЗИ АБО

ФУНКЦІОНАЛЬНІ СИНДРОМИ ГІПЕРБІЛІРУБІНЕМІЇ.

СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА.

Це синдром, що рідко зустрічається, буває тільки у чоловіків.
Це спадкова патологія, яка полягає в порушення обмінубілірубіну на рівні кон'югаціїчерез брак ферменту трансглюкуронілтрансферази.
Цей фермент пов'язує білірубін у печінці, перетворюючи на кон'югований, пов'язаний. Через брак ферменту йде надлишок вільного білірубіну, йде в кров, починається жовтяниця. Цей процес найбільше проявляється при фізичному, емоційному навантаженні. В решту часу це здорова людина. Навіть усі проби нормальні, тільки підвищений білірубін.

Жильбер назвав цей синдром простою сімейною холемією, ці люди більш жовтушні, ніж хворі. Хоча це спадкова патологія, але починається після 17 років, у 20-30 років, у дітей немає. Цей синдром Жильбер дуже схожий на залишковий постгепатитний синдром, який не спадковий. Цей синдром часто буває після того, коли всі функції печінки відновлені, тільки білірубін не зв'язується з глюкуроновою кислотою, йде в кров, з'являється жовтяничність.

СИНДРОМ ДАБІНА-ДЖОНСОНА.

ФУНКЦІОНАЛЬНА ГІПЕРБІЛІРУБІНЕМІЯ, АЛЕ КОНЬЮГОВАНА (ЗВ'ЯЗАНА).
Зустрічається і у чоловіків, і у жінок.
Тут кон'югація не порушена, а порушена транспорт кон'югованого білірубіну в кров,накопичується в клітинах і під час перевантаження, перенапруги відразу у великій кількості виходить у кров, з'являється жовтушність.
Це теж спадкове захворювання. Цей синдром більш серйозна патологія, ніж синдром Жильбера, але все одно не переходить у

АМІЛОІДОЗ ДРУКУ.

Амілоїдоз печінки виявляється у 50% хворих із системним амілоїдозом.
Амілоїд накопичуєтьсяне в клітинах, а в міжклітинній ділянці, сполучної тканини навколо судин, але не гепатоцитах. Дуже рідко переходить у цироз, тому що потрібно дуже довгий час, щоб накопичилося стільки амілоїду.
Печінка буває збільшена, безболісна, на відміну від значне збільшення лужної фосфатази, проби печінки в межах норми. Лікування симптоматичне.

СИНДРОМ КРІГЛЕРА – НАДЖАРА (НАЙЯРА).

Це вроджена негемолітична некон'югована білірубінемія, (ядерна жовтяниця). Якщо проявляється після 5 років, то прогноз сприятливий, якщо від народження - прогноз несприятливий. Уражається головний мозок.

СИМПТОМ РОТОРУ.

Збільшується пов'язаний білірубін але без відкладення меланіну. Лікування немає. Прогноз сприятливий.

ХВОРОБА КОНОВАЛОВА - ВІЛЬСОНА.

Є наслідком генетичного дефекту метаболізму міді.
Мідь накопичується в печінці та мозку (Гепатолентикулярна дегенерація або дистрофія) , причина якої невідома Мідь також накопичується в нирках та рогівці (Кільця Кайзера-Фляйшера).
Дуже рідкісна хвороба. Прогноз несприятливий.

Діагностичні ознаки:
Нервово-психічні розлади (зниження інтелекту, утруднена монотонна мова, «тремтіння пальців витягнутих рук, ригідність та ін.). Найчастіше ці симптоми починаються у дитячому, рідше у юнацькому віці. Симптоми хронічного активного гепатиту з жовтяницею або цирозу печінки з асцитом, недостатність печінки можуть виникнути зненацька, підвищення АЛТ, АСТ, гіпергаммаглобулін.
Важливе діагностичне значення має коричнево-зелена пігментація, що з'являється на периферії рогівки. Вона може бути виявлена ​​тільки при дослідженні щілинної лампи, а іноді вона відсутня.
Лабораторно виявляється зниження сироваткового церрулоплазміну та рівня міді, збільшення екскреції міді із сечею, надмірне накопичення міді в печінці, що визначається в біоптатах.

ЛІКУВАННЯ.
Дієта- Підвищення білків харчування. Обмежити баранину, птицю, горіхи, чорнослив, шоколад, какао, мед, перець, бобові. БАЛ -британський антиміозитвнутрішньом'язово до 2,5 мг/кг 2 рази на день, від 10-20 днів. Унітіол 20% 5-10 мл внутрішньом'язово до 1 місяця. Пеніциламінпризначається довічно з постійним прийомом препарату від 300 мг до 600 мг на добу. Не можна раптово припиняти ліки. Члени сім'ї мають бути обстежені.

ГЕМОХРОМАТОЗ (Ідіопатична Сидерофілія, «Бронзовий Діабет», Пігментний Цироз).

Це генетично обумовлене захворювання, спричинене збільшенням всмоктування заліза у тонкій кишці.
Залізо накопичуються в печінці, підшлунковій залозі, серці, у всіх ендокринних залозах, шкірі, слизовій оболонці.
Хворіють чоловіки віком від 40 до 60 років. Морфологічно накопичується гемосидерин.

Клініка/
Стомлюваність, схуднення, ознаки цирозу печінки. Шкіра має бронзовий або димчастий відтінок, який більше помітний на обличчі, руках, інших частинах тіла, Печінка збільшена, зазвичай щільна, поверхня гладка, край загострений, може з'явитися асцит. Часто спостерігається спрага, почуття голоду, поліурія, глюкозурія, гіперглікемія та інші симптоми цукрового діабету. Ендокринні розлади - гіпофіз, надниркові залози, гіпо та гіперфункції щитовидної залози, остеомаляція, психічні розлади. Прогноз несприятливий.

Лікування.
Дієта- Не можна приймати їжу, що містить залізо. Десферол 10,0 в/в кап. від 20-40 днів. Кровопускання.

ПОСТГЕПАТИТНІ ЗАЛИШНІ СИНДРОМИ (ЗАЛИШКОВИЙ ДЕФЕКТ).

Залишкова гепатомегалія- це коли хворий одужав, всі інструментальні та лабораторні дані нормальні, тільки можливо збільшення печінки і фіброзно-змінені ділянки. Це буває, коли гепатит протікає з некрозом і після одужання залишаються вогнища. фіброзау окремих ділянках.

Коли печінка немає функціональних порушень, але у крові людини фіксується перевищення рівня білірубіну, йдеться про гипербилирубинемии. Цей синдром стає з часом причиною холециститу та печінкової недостатності.

Особливості гіпербілірубінемії

Синдром не може розвинутись за один день. Часто для того, щоб запідозрити наявність функціональних порушень в організмі, кілька симптомів повинні виявитися одночасно та виражено. Окремо іноді напади слабкості, блювання, зниження апетиту, зміна кольору калу або сечі не викликають підозр.

Білірубін – це пігмент, який утворюється з гемоглобіну. Виділяють 2 типи білірубіну:

1. Непрямий (непов'язаний, некон'югований, вільний). Він потрапляє у кровотік відразу після розпаду еритроцитів. Відрізняється токсичною дією. Підвищення його рівня крові призводить до загострення захворювання.
2. Прямий (пов'язаний, кон'югований). Білірубін цього типу зазнав переробки у клітинах печінки. Виводиться із кровотоку природним чином.

При посиленому розпаді гема відбувається патологічна зміна сироватки крові, що виражається збільшенням концентрації білірубіну. Існує кілька етіопатогенетичних теорій розвитку захворювання: надлишковий синтез білірубіну при одномоментному масивному руйнуванні еритроцитів, порушення метаболічних перетворень білірубіну в печінці та ін. Визначення білірубінової фракції, що призвела до збільшення показника сироваткового білірубіну, покладено в

Форми захворювання

Коли у пацієнта відсутні будь-які патології внутрішніх органів та не відзначаються морфологічні зміни в печінці, то при виникненні симптомів синдрому діагностується доброякісна гіпербілірубінемія (функціональна).

Спеціальне лікування у такій ситуації не призначається. Прояви жовтяниці при доброякісній формі захворювання має вроджений характер і має хронічний перебіг. Підвищення рівня білірубіну та пов'язане з цим жовтяничне фарбування склер або шкіри може статися внаслідок сильної психічної напруги, інфекції в період вагітності (загрози плоду така жовтяниця не становить) та після перенесеного оперативного втручання.

Непряма гіпербілірубінемія (некон'югована) виникає при цирозі печінки, хронічному та гострому гепатиті. Встановлюється, коли в організмі пацієнта відбувається посилений розпад клітин еритроцитарних крові, що супроводжується підвищеним синтезуванням непрямої фракції білірубіну. Посилений гемоліз, який відбувається при цій формі гіпербілірубінемії, нерідко спостерігається у новонароджених із гемолітичною хворобою, при гемолітичній хворобі, що має спадкову форму.

Відбутися посилення розпаду може при пошкодженні еритроцитів (через механічну дію). Рівень непрямого білірубіну підвищується внаслідок отруєння токсичними речовинами та важкими металами та пов'язаний з процесами глюкуронування.

Кон'югаційна гіпербілірубінемія свідчить про підвищену концентрацію прямої білірубінової фракції. У дорослих буває викликана порушеннями здоров'я, при яких утруднюється виведення білірубіну з організму (при токсичному ураженні печінки, закупорці жовчних проток, печінковому камені, гепатитах і т. д.).

Фізіологічна жовтяниця у дітей раннього віку також проявляється з цих причин. Ферментна система печінки недоношених дітей незріла, тому вони частіше за інших немовлят схильні до патологічного процесу. Жовтяниця з'являється через день-два після появи немовляти на світ і може триматися до місяця.

Транзиторна гіпербілірубінемія фіксується у 70% новонароджених у перші 2-3 дні життя. Посилений гемоліз еритроцитів викликаний слабким редукуванням жовчних пігментів через незрілість внутрішніх органів. Колір калу та сечі у новонароджених при цьому не змінюється, може відзначатися лише підвищена сонливість. Ознаки патологічного стану зберігаються не більше тижня. Випадки переростання неонатальної жовтяниці у стійку патологію дуже рідкісні. Лікування призначає педіатр.

Причини

Залежно від форми розрізняють і причини активного руйнування гемоглобіну та еритроцитів. Існує 3 типи жовтяниці:

• надпечінкова (гемолітична), при якій відзначається підвищене утворення білірубіну в крові;
• печінкова – рівень підвищений через порушення функцій печінки;
• підпечінкова – при застійних процесах, порушенні відведення білірубіну.

Гіпербілірубінемія - захворювання рідкісне, але причин, здатних дати поштовх до його розвитку, у медицині виділяють декілька. Гемолітична жовтяниця може бути:

1. Вродженою. Через недостатню кількість гемоглобіну внаслідок анемії, таласемії, на фоні дефіциту вітаміну В17.
2. Набутою. При аутоімунних захворюваннях система може сприймати кров'яні клітини чужорідні, виробляти до них антитіла. Причиною гіпербілірубінемії стають системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, лімфогранулематоз, аутоімунний гепатит та ін захворювання.
3. Інфекційний. Септичні захворювання призводять до інтенсивного руйнування еритроцитів.
4. Лікарський. НПЗЗ, антибіотики, сульфаніламіди, інсулін здатні створювати комплекси, які змушують організм виробляти антитіла. Наприклад, такі ліки як Пропранолол, ріфампіцин, втручаються в мікросомальну кон'югацію білірубіну.
5. Токсичною. Внаслідок отруєння важкими металами або отрутами органічного походження, неякісним алкоголем.

Кровотечі всередині організму через травми черевної порожнини або переливання крові можуть призвести до руйнування еритроцитів і вимушеного посиленого вироблення білірубіну. Спадковий фактор грає не останню роль виникнення патології.

Печінкову гіпербілірубінемію можуть спровокувати такі захворювання та патології:

• цироз печінки чи ускладнення вірусного гепатиту;
• лейкоз, злоякісні та доброякісні утворення (пухлина заважає нормальному відтоку жовчі з печінки);
• синдром Жильбера – успадкована патологія, за якої відзначається порушення транспортної функції білків, зниження ферментативної активності печінки;
• жирова дистрофія печінки (орган не виконує функції через те, що печінкові тканини замінюються сполучними);
• синдром Дабіна-Джонсона;
• синдром Калька;
• синдром Кріглера-Найяра.

Гіпербілірубінемія непрямого типу може бути реакцією організму на прийом рентгеноконтрастних засобів, парацетамолу, контрацептивів.

Прямі гіпербілірубінемії можуть бути обумовлені:

• позапечінковими патологіями, внаслідок яких відбувається здавлювання жовчних проток (панкреатит, ехінокок печінки, пухлина підшлункової залози, дивертикул 12-палої кишки, аневризму печінкової артерії);
• захворюваннями жовчних проток (запалення та пухлина, жовчнокам'яна хвороба);
• інфекційними та неінфекційними захворюваннями печінки (холестаз, гепатит, жовтяниця вагітних та ін.).

Симптоми

Деякі пацієнти не відчувають жодних проблем зі здоров'ям. При легкому ступені патології про збільшений рівень білірубіну в крові можна дізнатися тільки після аналізу.

Найпоширенішим проявом при великому збільшенні рівня білірубіну в крові є пожовтіння шкіри та слизових оболонок рота, очей. Колір покривів завжди яскраво-жовтий. Крім зміни забарвлення склер та шкірних покривів, спровокована патологіями печінки гіпербілірубінемія супроводжується вираженим свербінням.

Загострення стану та посилення проявів хвороби може відбутися після прийому алкоголю. Привести до посилення проявів хвороби може призвести до стресової ситуації або фізичної перенапруги.

Продукти метаболічного перетворення білірубіну та підвищені його концентрації у крові впливають на центральну нервову систему. Практично у всіх пацієнтів відзначається підвищена сонливість, стомлюваність навіть за звичної фізичної активності. Іноді реєструються важкі випадки, у яких виникає порушення свідомості різного ступеня.

Ці симптоми характерні для всіх видів патологій, пов'язаних із збільшенням білірубінової фракції, але потемніння сечі та посвітлення калу більшою мірою проявляються при печінковому та підпечінковому типах.

При печінковій гіпербілірубінемії пацієнти скаржаться:

• на постійні болючі відчуття, тяжкість у правому підребер'ї;
• гіркий присмак;
• печію;
• нудоту, що переходить у гострі періоди у блювання.

Колір шкіри і слизових при цьому типі захворювання набуває червоного відтінку, тому в медичних колах, щоб диференціювати хворобу за типом, часто вживають термін «червона жовтяниця».

Захворювання підпечінкового типу також має характерні клінічні риси:

• виражений астено-невротичний синдром (слабкість, втома, дратівливість, порушення апетиту та сну);
• зміни калу – стає світлим (світло-коричневим або білим), рідкою консистенцією, з великим вмістом жиру;
• жовтого відтінку шкіра та склери;
• нестерпний свербіж шкіри;
• втрата ваги;
• гіповітаміноз.

Надпечінковий тип характеризується такими симптомами:

• яскраво-жовті шкірні покриви, очі, слизова оболонка рота;
• депресія та підвищена дратівливість;
• темно-бурий колір сечі;
• сонливість, загальне нездужання;
• втрати свідомості, погіршення зору та утруднене мовлення через ураження ЦНС.

Методи лікування

При виявленні високого рівня білірубіну пацієнт повинен отримати у терапевта направлення на проведення розгорнутого дослідження, що включає УЗД та оцінку стану внутрішніх органів, консультацію у гематолога.

Для пацієнтів, у яких гіпербілірубінемія доброякісного типу, медикаментозна корекція стану не потрібна. Достатньо відкоригувати харчування. Дієта - невід'ємна частина терапії будь-якого захворювання печінки та ШКТ, тому і при синдромі гіпербілірубінемії потрібно дотримуватись правил здорового харчування. Виключити з раціону шкідливі продукти: сіль, спеції, борошняні вироби та випічку з содою та розпушувачами, алкогольні та газовані напої.

Повне обстеження та лікування захворювання проводять в умовах стаціонару гастроентерологічного профілю. Медикаментозна терапія будується за 3 напрямками: профілактичний, симптоматичний, етіопатогенетичний. Для зниження токсичної дії метаболітів призначають дезінтоксикаційну терапію антиоксидантами (цистамін, іонол, токоферол, аскорбат). При виявленні ознак токсичного ураження головного мозку дезінтоксикаційна терапія будується на поєднанні інсуліну та глюкози.

Обов'язково включають у комплексне лікування вітаміни, імуномодулюючі, жовчогінні та протизапальні препарати.

При дифузному пошкодженні печінкової паренхіми доцільний курс глюкокортикостероїдів. Для полегшення сверблячки використовують обтирання камфорним спиртом, оцтові ванни.

При механічній обтурації жовчних проток, результатом чого стало підвищення рівня білірубіну, єдиним варіантом лікування вважається холецистектомія.

Окрім цього, важливо пройти курс фототерапії. При опроміненні шкіри лампами синього кольору частина білірубіну руйнується. Світло в ультрафіолетовому спектрі зовсім небезпечне для немовлят, тому фототерапію проводять у перші дні після пологів.

Якщо захворювання стало результатом вірусного та бактеріального ураження організму, то необхідний курс противірусних та антибактеріальних препаратів.

На стадії одужання для лікування гіпербілірубінемії можуть застосовуватись народні засоби. Насамперед показані трави (або їх збори) із жовчогінним ефектом. Травники особливо виділяють серед таких лікарських рослин кукурудзяні приймочки, календулу, м'яту. Рекомендований лікувальний курс – близько місяця. Рослинні препарати призначають і за вроджених патологіях.

Гіпербілірубінемія у новонароджених

Організм дитини, що з'явилася світ після багатомісячного дозрівання в утробі матері зазнає глобальних змін: їй треба за короткий час перебудуватися і адаптуватися до нових умов. Фетальний гемоглобін починає інтенсивно замінюватися після народження, але система ще незріла, через низький вміст альбумінів білірубін вільно вивільняється з тканин печінки. Неонатальна жовтяниця може виникати у новонароджених на тлі конфлікту резус-фактора або за несумісності групи крові з материнською.

Завищені показники білірубіну в крові відзначаються практично у всіх новонароджених через кілька днів після появи світ. Граничні параметри білірубіну:

• у недоношених - 171 мкмоль/л;
• у тих, хто з'явився в термін - 255 мкмоль/л;
• у тих, хто народився з масою тіла менше 1,25 кг - 153 мкмоль/л.

Перевищення цих параметрів може бути небезпечним для здоров'я та життя немовляти. Гіпербілірубінемія новонароджених називається доброякісною фізіологічною жовтяницею, яка виникає в результаті:

• масивного розпаду еритроцитів;
• недосконалості ферментної системи;
• недостатньої кількості бактерій, що переробляють білірубін у кишечнику.

У нормі таке явище самостійно спадає до прийнятних меж у доношених дітей через 2 тижні, у недоношених через місяць. Ніякого лікування не потрібно, але спостереження лікарів (неонатолога та педіатра) необхідне, оскільки вільний білірубін може проникати у тканини мозку, викликати ядерну жовтяницю.

Насторожуючими симптомами є раптова апатія дитини до годівлі, млявий акт ссання. Ригідність потиличних м'язів та опистотонус - підтверджують прогрес захворювання та ураження оболонок мозку. Без невідкладної медичної допомоги може призвести до смерті.

Гіпербілірубінемія при вагітності

Випадки прояву захворювання у вагітних статистично виглядають як 1:1500. Оскільки імунна система жінки в період виношування плода стає вразливою, то загострення хронічних захворювань чи виникнення вірусних та інфекційних патологій не стає чимось несподіваним. Найчастіше у вагітних діагностують транзисторну, функціональну, кон'югаційну форми захворювання. Лікарі ділять їх на 2 групи, передбачаючи походження гіпербілірубінемії:

1. Жовтяниця, що виникла через зміни, пов'язані з самою вагітністю. Серед цих патологій холестатичний гепатоз вагітних або внутрішньопечінковий холестаз, гостра жирова дистрофія при вагітності, гіпербілірубінемія на фоні токсикозу, підвищення білірубіну при посиленій блювоті вагітних.
2. Жовтяниця, спровокована захворюваннями, що протікають на тлі вагітності. Деякі хвороби можуть виникнути в період виношування плода (вірусні, алкогольні або лікарські гепатити, закупорка жовчної протоки каменем, інфекції). А також це можуть бути захворювання, які були у жінки до вагітності (хронічні запальні процеси у печінці, спадкова, гемолітична жовтяниця).

При токсикозі виникають судинні порушення, які ведуть до мікроушкоджень судин печінки та появи тромбів. Захворювання супроводжується больовими відчуттями у правому підребер'ї, підвищенням температури тіла, зміною кольору шкіри та слизових. Тобто клінічно поєднуються симптоми токсикозу та гепатиту. Тяжким ускладненням може стати утворення гематоми під капсулою печінки, її розрив і виникнення внутрішньочеревної кровотечі. Щоб не допустити виникнення тяжких ускладнень, слід вдатися до медикаментозного лікування.

При посиленому блюванні жовтушність виникає через порушення метаболізму в печінці, зневоднення організму жінки та білкового голодування. Надпечінкові форми гіпербілірубінемії викликані у вагітної гемолітичної анемією, а підпечінкові розвиваються внаслідок закупорки жовчних проток (рідко пухлиною). У вагітних жовч стає в'язкою, що ускладнює відтік із жовчного міхура та сприяє утворенню каменів. Супроводжується стан лихоманкою, болем у правому підребер'ї, частою блювотою, вираженою анемією.

Якщо стан характеризується важкими гемолітичними кризами, а самопочуття жінки погіршується, то може бути призначена спленектомія (видалення селезінки) під час вагітності. При помірній анемії можливе збереження селезінки та спокійний перебіг вагітності.

Гіпербілірубінемія доброякісного типу проявляється жовтяницею, що перемежується. Порушення печінки (функціональні та структурні) не виявляються. Такий тип захворювання не є протипоказанням для вагітності і не становить небезпеки для майбутньої матері. Лікування не потрібне. Жовтяниця проявляється після фізичних навантажень, психічних напруг, перенесених інфекцій.

Прогноз та наслідки захворювання

У крові дорослих людей щодня руйнується близько 1% кров'яних тілець. Норма загального білірубіну у крові становить від 8 до 20 мкмоль/л. Прикордонним показником, який потребує додаткового ретельного обстеження організму, вважається рівень від 20 до 27 мкмоль/л.

Запобігти розвитку захворювань печінки та біліарної системи допоможе своєчасне звернення до лікаря. Гіпербілірубінемія - захворювання, яке не вимагає лікування на початковому етапі, але воно може стрімко розвиватися за повної відсутності терапевтичних та профілактичних заходів.

Спадковий тип захворювання не дозволить досягти повного одужання, але ускладнення, які можуть виникнути в результаті підвищення білірубіну в крові при іншому типі патології, можуть істотно підірвати здоров'я людини. Більшість захворювань, що виникають на тлі гіпербілірубінемії (печінкова недостатність, холецистит, цироз, жовчнокам'яна хвороба, гепатит), потребує тривалого лікування.

Гіпербілірубінемія – що це таке? Гіпербілірубінемія - це захворювання, при якому в крові підвищується вміст рівня білірубіну. Хвороба часто стає причиною захворювання внутрішніх органів (печінкова недостатність та жовчнокам'яна хвороба), а в деяких випадках може призвести навіть до серйозного запалення жовчного міхура. Однак специфічне лікування при легкій стадії захворювання не потрібне.

До речі, багато фахівців не вважають гіпербілірубінемію самостійним захворюванням. Вони відносять таке поняття швидше до симптомів захворювання, наприклад, подібним до головного болю або підвищення температури тіла людини у відповідь на причину хвороби. Проте будь-який симптом тісно пов'язаний із патологічною зміною в організмі. Але з яким? Відповідь на це питання може дати лише фахівець після ретельного вивчення стану пацієнта та після необхідних обстежень.

Існує група захворювань, при яких характерне фарбування шкірних покривів у жовтуватий відтінок, але при цьому функціонування печінки та інших внутрішніх органів залишається в межах норми.

У разі повністю відсутні будь-які морфологічні зміни у печінці. Коли такі синдроми мають місце, медики говорять про наявність вродженої (функціональної) або доброякісної гіпербілірубінемії.

• Гіпербілірубінемія доброякісна найчастіше проявляється хронічною жовтяницею. Рідко може носити характер жовтухи, що перемежується. Якщо говорити про причини подібної хвороби, то це часто спадковий (сімейний) фактор. Медичний термін «доброякісна гіпербілірубінемія» - це поняття якогось збірного характеру, що говорить про різні патології обмінних процесів, пов'язаних з виробленням білірубіну і підвищенням його 1111 рівня. В анамнезі таку хворобу, визначальними ознаками патології буває жовтяничне забарвлення шкіри, очних склер, а також високий рівень білірубіну. Такі жовтяниця може виникнути і натомість сильного психічного напруги, після перенесених операцій чи після перенесеної інфекції під час вагітності. Відразу потрібно уточнити, що гіпербілірубінемія такого роду під час виношування дитини жодної небезпеки для життя не становить і рекомендацією для переривання вагітності не є. Спеціальне лікування таких випадках не призначається.
• Некон'югована гіпербілірубінемія - це захворювання, при якому підвищується вміст так званого непрямого білірубіну у складі крові. Відбувається це переважно при гемолізі, саме тісно пов'язані з його посиленням. Таке захворювання нерідко можна спостерігати у новонароджених із діагнозом гемолітичної хвороби, при спадковій формі гемолітичної анемії, а також через ушкодження (механічний вплив) еритроцитів. Нерідко це трапляється при отруєнні організму токсичними речовинами та важкими металами. Підвищення рівня непрямого білірубіну в крові пов'язане з процесами глюкуронування (основна реакція II фази метаболізму лімфатичної системи). Виникає при цирозі печінки, хронічному та гострому гепатиті.

• У тому випадку, якщо йдеться про підвищену концентрацію прямого білірубіну, то ця хвороба називається кон'югаційною гіпербілірубінемією, що в принципі є таким поняттям, як фізіологічна жовтяниця. Захворювання частіше схильні діти, що народилися раніше терміну (недоношені), тому що ферментна система печінки у таких дітей ще незріла. Гіпербілірубінемія у новонароджених такого роду з'являється, як правило, не відразу, а лише на 3 день, що прогресує тиждень, а потім поступово йде на спад. У віці двох тижнів у доношених і трьох тижнів або трохи більше недоношених дітей кон'югаційна форма жовтяниці повністю зникає.
• Транзиторна гіпербілірубінемія реєструється у більшості новонароджених у перші дні життя (60-70%). У таких малюків спостерігається транзиторна жовтяниця, обумовлена ​​??процесами гемолізу еритроцитів внаслідок незрілості функцій внутрішніх органів, в основному це пов'язано зі слабкою редукцією пігментів жовчі. Така форма захворювання проявляється на 2-3 день, колір калу при цьому не змінюється, сеча також колірного забарвлення не змінює. Щоправда, може спостерігатися підвищена сонливість, неактивне ссання, поодинокі блювання. Ознаки хвороби зберігаються протягом тижня, іноді трохи більше. Лікування у таких випадках призначає дитячий педіатр. Прогноз захворювання завжди сприятливий і наслідків здебільшого не буває. У поодиноких випадках транзиторна жовтяниця може перерости в патологію. Це відбувається при збоях в організмі на тлі збільшення концентрації білірубіну, що називається некон'югованим.

Причини підвищеного вмісту білірубіну (прямого та непрямого):

• анемія (вроджені та набуті гемолітичні анемії);
• спадковий фактор (будова еритроцитів порушена);
• отруєння лікарськими препаратами та алкоголем (інтоксикація організму);
• інфекції різного походження (віруси, сепсис);
• переливання крові, коли пацієнту помилково вливають кров, несумісну з його групою та резус-фактором;
• хвороби аутоімунного характеру (у хворих рідна імунна система вважає рідні клітини чужими та починає їх відкидати);
• хронічна форма червоного вовчака;
• запалення печінкової тканини;
• лейкоз;
• пухлини;
• крововиливи в очеревину, наприклад, після тяжкої травми;
• медикаменти (анаболічні стероїди), які часто вживають під час занять спортом, щоб поліпшити свої рекорди;
• медикаменти антибактеріальної та жарознижувальної дії.

Гіпербілірубінемія значною мірою може несприятливо впливати на центральну нервову систему, бути причиною інтоксикації організму.

Описані причини (гепатит, цироз), а також швидке зростання показника вмісту прямого білірубіну в крові свідчать про те, що стан пацієнта є патологічно тяжким.

Причини високого вмісту прямого білірубіну при вагітності – це застій жовчі, спричинений впливом естрогенів. Як правило, така патологія буває дуже рідко, розвивається у третьому триместрі вагітності. Якщо подібне захворювання виявлено у жінки в період виношування плода, необхідно пройти все необхідне обстеження, щоб унеможливити наявність серйозних порушень та інших небезпечних хвороб. Усі лікувальні заходи у разі повинні бути спрямовані на боротьбу з основним захворюванням.

Симптоми захворювання

Багато біохімічних показників крові візуально визначити неможливо, а от гіпербілірубінемію можна визначити навіть неозброєним поглядом, тому що симптоми захворювання занадто явні.

Характерні симптоми - це жовтувате (лимонне) забарвлення шкірних покривів, слизових ротової порожнини, білків очей, темного кольору сечі (нагадує пиво), а також несильний, але стійкий свербіж всього тіла.

Жовтянне фарбування, як правило, посилюється у стані стресу. Явна жовтяниця проявляється лише при підвищенні рівня білірубіну у декілька разів (2 рази та більше).

У хворих часто можуть спостерігатися й інші симптоми:

• неприємні відчуття під правим ребром;
• нудота, блювання (рясна або мізерна, одинична, рідше багаторазова);
• печія, гіркий присмак у роті (підсилюється після їжі);
• слабкість, апатія, втрата апетиту;
• перепади настрою;
• сонливість (переважно при вагітності);
• кал стає жирним безбарвним, схожим на білу глину (іноді може бути темно-бурим);
• короткочасні втрати свідомості (рідко);
• порушення з боку неврологічної системи (утруднене мовлення, різке погіршення зору);
• різка втрата ваги.

Під час вагітності жінка з діагнозом гіпербілірубінемія швидко втомлюється, постійно хоче спати, стає злегка загальмованою.

Жінкам в «цікавому положенні» рекомендовано дотримуватися дієти, що складається з їх щадних продуктів, не вживати багато жирних, солоних страв. Природно, ні про яке фізичне навантаження, особливо надмірно, при вагітності взагалі не йдеться. Кожна жінка сама повинна нести відповідальність за своє здоров'я і малюка, не нехтувати цими рекомендаціями, а в разі необхідності пройти лікування, призначене терапевтом.

У хворих з легкою формою захворювання збільшення печінки, а також болю при натисканні не спостерігається. А от при середній та тяжкій стадії під час пальпації лікар виявляє збільшення органу. Якщо поруч із хворобливістю мають місце численні симптоми, то затягувати з лікуванням, вкрай безвідповідально.

Лікування

Коли у людини виявляють високий рівень білірубіну, йому потрібно відвідати терапевта. Після того, як лікар поговорить з пацієнтом і проведе ретельний огляд, він дасть направлення на обстеження, включаючи УЗД. Спираючись на дані аналізів, лікар зможе встановити причини захворювання та призначить потрібне лікування.

У тому випадку, якщо у хворого виникне підозра на наявність гемолітичної анемії, потрібно буде звернутися до гематолога. Особливо важливою є консультація у такого лікаря під час вагітності, адже на кін поставлено не тільки здоров'я майбутньої матері, а й малюка.

При вагітності лікування призначається лише після ретельного обстеження та всіх необхідних досліджень. Ліки призначаються з урахуванням користі для матері та мінімального ризику для плоду.

1. Якщо виявиться, що основна причина хвороби пов'язана з бактеріальною або вірусною природою, то терапевт зазвичай призначає лікування препаратами противірусної та антибактеріальної дії. Крім цього, пацієнту рекомендується приймати кошти, що стимулюють виділення жовчі.
2. А ось для підвищення імунітету можуть призначатися препарати, звані імуномодуляторами.
3. Засоби протизапальної дії повинні входити до комплексного лікування, якщо у печінці існує запальний процес.
4. Можливо, потрібно пропити курс антиоксидантів, щоб очистити організм (переважно кишечник) від токсинів.
5. Крім лікарської терапії, призначається фототерапія, що складається з процедур опромінення синім світлом спеціальних ламп (такий потік променів здатний руйнувати навіть стійкий білірубін).

Кожен хворий за рекомендацією лікаря повинен перебудувати харчування, а саме прибрати зі столу всі продукти, які не приносять користі організму і посилюють перебіг хвороби.

Здоров'я потрібно берегти та дбати про свій організм. Якщо цього не робити, то життя може перетворитися на суцільне відвідування лікарень та лікарів.

Захворювання печінки та жовчного міхура завжди доставляють чимало проблем, а також загрожують найсерйознішими наслідками.

У сироватці крові в аналізах часто виявляють підвищений вміст білірубіну – пігменту жовчі.

Дане захворювання називається гіпербілірубінемією. Білірубін виробляється з гемоглобіну еритроцитів кісткового мозку, печінки та інших внутрішніх органів.

У перший тиждень життя у багатьох новонароджених розвивається гіпербілірубінемія, що викликає сильне занепокоєння лікарів та батьків.

До підвищеного білірубіну в крові призводять багато факторів, серед яких можна виділити особливо генетичні поліморфізми, спадкові дефекти, расові особливості. Розберемо це захворювання докладніше.

Що це таке

При гіпербілірубінемії характерним симптомом є збільшення білірубіну у крові. Це часто призводить до захворювань внутрішніх органів. Може розвинутися, наприклад, жовчнокам'яна хвороба або запалиться жовчний міхур. В результаті накопичення білірубіну в крові тканини набувають жовтого кольору і розвивається жовтяниця.

Опис процесу

Білірубін здебільшого утворюється з гемоглобіну та інших гемопротеїнів. Мікросомальний фермент гемоксигенази сприяє виділенню білівердину з гемоглобіну. Під впливом білівердинредуктази він перетворюється на білірубін.

Таким чином виглядає нормальний процес утворення та виведення речовини:

Некон'югованим називається білірубін, який не вступив у зв'язок із глюкуронівною кислотою. Завдяки зв'язку з альбумін він переноситься з кров'ю і не розчиняється в ній.

У печінці він зв'язується з цитозольними білками та під впливом УДФ-глюкуронілтрансферази проходить через стадію глюкуронізації. В результаті цього утворюються моно-і диглюкуроніди білірубіну, скорочено БМГ та БДГ. Ці водорозчинні сполуки вступають в екскрецію із жовчю. Некон'югований білірубін може у незначній кількості потрапляти разом із жовчю в кишечник. Там кон'югати розпадаються і відбувається метаболізм непрямого білірубіну.

Метаболіти мезабіліноген та стеркобіліноген окислюються киснем. В результаті цього утворюються пігменти: мезобілін та стеркобілін жовто-коричневого кольору. Саме вони роблять стілець жовтим.

Уробіліноген всмоктується також у товстий кишечник та нирки. Уробіліноген, який окислився під впливом кисню повітря до уробіліну, частково виводиться із сечею.

Види захворювання

1. Синдром Жільберає спадковою патологією у чоловіків. При цьому захворюванні порушується обмін білірубіну через нестачу ферменту трансглюкуронілтрансферази та розвивається жовтяниця. Часто виникає при фізичному та емоційному навантаженні, а в інший час людина почувається абсолютно здоровою.
2. Кон'югована або функціональна гіпербілірубінеміяу чоловіків і жінок є спадковим захворюванням, яке виявляє себе під час перевантаження та перенапруги організму. Кон'югований білірубін при цьому захворюванні накопичується в крові, що викликає жовтяничність. У гепатит чи цироз хвороба не переходить.
3. Синдром Кріглера-Наджарає негемолітичну неконьюговану білірубінемію, яку називають також ядерною жовтяницею. Захворювання супроводжується ураженням головного мозку. Прогноз сприятливий при появі хвороби після 5 років, але при розвитку її від народження буде несприятливим.

Форми гіпербілірубінемії:

Поширеність та значимість

Найпоширенішим видом цього захворювання є Синдром Жільбер. Найчастіше він зустрічається у народів Африки. Ця хвороба була поширена серед багатьох відомих людей. Наприклад, відомо, що Наполеон страждав від цієї недуги.

Фактори ризику

• проведення інтенсивного гемолізу;
• попадання в травний тракт або кров отруйних речовин, тобто отрут;
• тривалий прийом лікарських засобів;
• вагітність.

Наслідки

Найчастіше бракує важких ускладнень. Білірубін зазвичай не накопичується в шкірі, тому сверблячки не буває. Але непрямий білірубін у деяких станах та у новонароджених дітей може потрапляти у тканину мозку. У цьому випадку розвивається енцефалопатія, Яка називається ядерною жовтяницею, або з'являються неврологічні порушення.

Білірубінова енцефалопатіярозвивається найчастіше через високий показник непрямого білірубіну у крові.

Причини виникнення

1. Руйнування великої кількості еритроцитів, що призводить до збільшення білірубіну.
2. Проблеми із виведенням білірубіну з організму.
3. Порушення печінкового метаболізму.

Внаслідок посиленого гемолізу в печінці білірубін виявляється у незв'язаній формі. Це часто призводить до гемолітичної хвороби новонародженого або плода, а також до гемолітичних анемій. Крім того, подібний вид захворювання розвивається внаслідок механічного пошкодження еритроцитів, отруєння отрутами, проблем із печінкою.

Це захворювання може розвинутись при малярії, але не менше ризику та при легеневих інфарктах. У цьому випадку вільний білірубін накопичується в крові та тканинах. Виділення уробіліногену з сечею та калом збільшується при гемолітичній жовтяниці.

При порушеннях виведення білірубіну з організму у хворого може розвинутись гепатит, цироз печінки. Іноді це захворювання виникає через тривалий прийом гормональних протизаплідних засобів.

При заняттях бодібілдингом, кодом хворі приймають стероїди, також можуть спостерігатися подібні явища.

Які симптоми захворювання

Високий показник білірубіну в крові може призводити до порушення роботи ЦНС: млявості, загальмованості, швидкої втоми. При попаданні в головний мозок білірубін надає на нього токсичну дію. Найчастіше новонароджені діти гинуть. Ця патологія може передаватися у спадок.

При легкому перебігу хвороби відзначається безболісність печінки та нормальні розміри цього органу. У разі хворий повністю зберігає працездатність.

При доброякісній гіпербілірубінемії вродженого характеру немає порушень у роботі печінки та всього організму. Симптомом захворювання можна вважати лише жовтяничне забарвлення шкіри та білків очей. Це особливо помітно при стресі та перевтомі. При загостренні хвороби виникає біль, нудота, слабкість, також падає апетит.

Надпечінкова форма гіпербілірубінемії супроводжується такими симптомами:

• фарбування калу та сечі у бурий колір;
• жовтий відтінок шкіри, слизових та очей;
• сонливість та нездужання;
• блідість слизової;
• дратівливість;
• погіршення зору та мови.

Печінкова форма гіперібілірубінемії проявляється у таких симптомах:

• червоний відтінок шкіри та слизової;
• відчуття гіркоти у роті;
• дискомфорт у галузі печінки;
• свербіж шкірних покривів;
• втома.

Підпечінкова форма гіпербілірубінемії характеризується таким:

• легкий біль у печінці;
• жирний кал білого кольору;
• гіркий присмак у роті;
• гіповітаміноз;
• пожовтіння шкірних покривів та очних склер.

Лікування

До яких лікарів звертатися

Насамперед, потрібно звернутися до терапевта, який за необхідності може направити пацієнта до вужчих фахівців: гастроентеролога та гепатолога.

Препарати

Для лікування гепатиту використовуються жовчогінні препарати: Урсофальк, Хофітол, Гепабене, а також вітаміни. Для зниження рівня білірубіну застосовують препарати Зіксорін, Фенобарбітал, але їх призначають дуже рідко.

Теплові та електричні фізіотерапевтичні процедури в області печінки проводити при цьому захворюванні не можна. Для виключення гострої форми захворювання варто зменшити нервові та фізичні навантаження.

Новонароджених лікують за допомогою сучасного методу – фототерапії. Білірубін з організму можна виводити за допомогою флуоресцентного світла. Новонародженим при легких формах захворювання призначають лікування за допомогою оптиковолоконного покривала. Його можна проводити і вдома.

Також призначається Сорбовіт-К, щоб забезпечити нормальне функціонування організму. Для зниження вмісту білірубіну в крові можуть бути рекомендовані різні жовчогінні препарати.

У гострому періоді захворювання головною метою є зниження токсичної дії високої концентрації білірубіну. Для цього призначаються медикаменти з антиоксидантними властивостями, наприклад іонол і токоферол. Для лікування тяжкої форми гіпербілірубінемії в кров вводять глюкозу та роблять підшкірні ін'єкції інсуліну.

Хірургічне лікування

Якщо виникає ризик розвитку ядерної жовтяниці у немовлят, виконується операція переливання крові. Проводять цю операцію в операційній або процедурній кімнаті, де є джерело променистого тепла, що обігрівається. Операцію з переливання крові виконує лікар за допомогою помічника.

Лікування засобами народної медицини

Для лікування гіпербілірубінемії можуть застосовуватись народні засоби. Це дозволено на стадії одужання. Також їх часто призначають при вроджених патологіях. Народна медицина пропонує збори трав та окремі трави, які мають жовчогінний ефект. Серед них можна особливо відзначити м'яту, кукурудзяні приймочки, календулу, які приймають близько місяця..

Дієта

При доброякісній гіпербілірубінемії призначається спеціальна дієта, наприклад, №15 . Але її можна використовувати лише за відсутності порушень у роботі шлунково-кишкового тракту. За наявності захворювань жовчного міхура призначається дієта №5 №5.

Профілактика

Для профілактики захворювання не варто вживати алкоголь, а також гостру та жирну їжу. Важливо виключити великі фізичні навантаження та стресові ситуації.

Прогноз

При своєчасному виявленні недуги пронгоз переважно сприятливий. При цьому важливий ступінь тяжкості захворювання та наявності супутніх патологій.

Висновок

1. Підвищення білірубіну в крові є захворюванням, яке називається гіпербілірубінемією.
2. Внаслідок цього можуть розвиватися патології внутрішніх органів, наприклад, жовчнокам'яна хвороба або ураження мозку.
3. Гіпербілірубінемія новонароджених може виникнути з різних причин, але потребує швидкого медичного втручання, оскільки нерідко призводить до загибелі дітей.
4. Захворювання слід своєчасно лікувати і у дорослих, щоб уникнути серйозних ускладнень.
5. Велику роль грає профілактика цього захворювання та дотримання дієти.

Гепатолог, Гастроентеролог, Проктолог

Олексій займається лікарською діяльністю з 1996 року. Проводить терапію всіх захворювань печінки, жовчного міхура та шлунково-кишкового тракту загалом. Серед них: гепатит, панкреатит, виразка дванадцятипалої кишки, коліт.

Більшість пацієнтів підвищення білірубіну (продукту розпаду еритроцитів (червоних кров'яних клітин)) безсимптомне. Серед загальних симптомів гіпербілірубінемій виділяють декілька.

• Надпечінкова гіпербілірубінемія - розвивається при підвищеній освіті білірубіну в крові.
  • Фарбування шкіри, слизових оболонок рота та зіва, білків очей у лимонно-жовтий колір. Виникає тільки при підвищенні білірубіну більш ніж у 2 рази (норма – 8,5-20,5 мкмоль/л).
  • Загальна слабкість, млявість.
  • Блідість слизових оболонок рота та зіва на тлі шкірних покривів.
  • Кал інтенсивного темнобурого кольору.
  • Апатія, поганий настрій.
  • Втрата свідомості, неврологічні порушення (рідко – утруднення мови, сонливість, зниження гостроти зору).
  • Потемніння сечі.
• Печінкова гіперібілірубінемія - пов'язана з пошкодженням печінкової тканини.
  • Фарбування шкіри, слизових оболонок рота і зіва, білків очей у шафраново-жовтий, червонуватий колір шкіри («червона жовтяниця») - відбувається тільки при підвищенні білірубіну більш ніж у 2 рази.
  • Загальна слабкість, млявість.
  • Гіркий присмак у роті.
  • Незначний свербіж шкіри по всьому тілу.
  • Дискомфорт, біль у правому підребер'ї.
  • Одноразове (частіше) або багаторазове блювання.
  • Можлива печія (почуття печіння за грудиною після їди).
  • Періодична нудота.
  • Потемніння сечі (вона стає кольором темного пива).
  • З часом колір шкіри може набувати зеленого відтінку.

• Підпечінкова гіпербілірубінемія – пов'язана із закупоркою або утрудненням проходження жовчі (багатої прямим білірубіном – нетоксичним, пов'язаним) у кишечник.
  • Фарбування шкіри, слизових оболонок рота та зіва, білків очей у жовтий колір. Виникає тільки при підвищенні білірубіну більш ніж у 2 рази.
  • Стурбований свербіж шкіри по всьому тілу.
  • Дискомфорт, можливий біль у правому підребер'ї.
  • Знебарвлення випорожнення (аж до фарбування його в білий колір).
  • Велика кількість жиру у стільці.
  • Гіркий присмак у роті.
  • Зниження маси тіла.
  • Гіповітаміноз A, D, E, K – зниження надходження вітамінів у організм.

Форми

Виділяють 3 форми захворювання.

• Надпечінкова гіпербілірубінемія - Розвивається при підвищеному утворенні білірубіну (продукту розпаду еритроцитів (червоних кров'яних клітин)) в крові.
• Печінкова гіперібілірубінемія - Пов'язана з пошкодженням печінкової тканини.
• Підпечінкова гіпербілірубінемія – пов'язана із закупоркою або утрудненням проходження жовчі (багатої прямим білірубіном – нетоксичним, пов'язаним) у кишечник.

Причини

• Надпечінкова гіпербілірубінемія.
  • Анемії (малокровність):
    • гемолітичні (руйнування еритроцитів (червоних кров'яних клітин));
    • перніціозна (недостатнє надходження вітаміну В12, пов'язане із захворюванням шлунка і що призводить до анемії);
    • гемоглобінопатії (Порушена будова гемоглобіну (білка-переносника кисню в крові)).
  • Спадкові (передаються від батьків до дітей) порушення будови еритроцитів (Наприклад, сфероцитоз - дефект клітинної стінки еритроциту).
  • Інтоксикація (Отруєння) ліками та алкоголем.
  • Інфекції:
    • сепсис (Важке загальне запалення організму, викликане поширенням бактерії в крові);
    • віруси.
  • Переливання крові (Несумісність за групою крові).
  • Аутоімунні хвороби (при яких імунна система сприймає свої клітини як чужорідні та починає атакувати їх):
    • системна червона вовчанка (хронічне захворювання сполучної тканини (що бере участь у захисній та опорній функції) та кровоносних судин середнього калібру. Характеризується множинним висипом на тілі, болем у суглобах та ураженням нирок);
    • аутоімунний гепатит (Запалення печінки);
    • аутоімунна гемолітична анемія.
  • Рак крові (лейкоз).
  • Масивні крововиливи (наприклад, у черевну порожнину після травми живота).

• Печінкова гіперібілірубінемія.
  • Гепатити:
    • вірусні (викликані вірусами гепатиту А, В, С, D, Е);
    • лікарські (викликані анаболічними стероїдами (препаратами, які застосовують професійні спортсмени для вищих спортивних досягнень), деякими антибактеріальними препаратами та жарознижувальними засобами).
  • Пухлини (новоутворення) та абсцеси (гнійники) печінки.
  • Цироз печінки (Термінальна (кінцева) стадія захворювання печінки, при якій у печінці утворюється сполучна (рубцева) тканина).
  • Сидром Жільбер. Характеризується періодично виникає жовтушністю шкіри та білків очей без інших характерних та виражених скарг. Дуже рідко може виникати короткочасний біль у правому підребер'ї. Протікає досить спокійно і особливо впливає життя людини.
  • Синдром Дабіна-Джонсона. Характеризується жовтяничністю шкіри, що періодично виникає, і білків очей разом з невеликим шкірним свербінням. У період жовтяничності з'являються відчуття слабкості, підвищеної стомлюваності, зниження апетиту, гіркоту в роті, рідко – тупі ниючі болі у правому підребер'ї.
  • Синдром Ротору. Характеризується жовтяничністю шкіри, що періодично виникає, і білків очей разом з невеликим шкірним свербінням. У період жовтяничності з'являються відчуття слабкості, підвищеної стомлюваності, зниження апетиту, гіркоту в роті, рідко тупі ниючі болі в правому підребер'ї, потемніння сечі.

• Підпечінкова гіпербілірубінемія.
  • Закупорка холедоха (жовчовивідної протоки) каменем.
  • Холангіт (Запалення жовчовивідної протоки).
  • Звуження (стриктура) протоки після травматичного ушкодження.
  • Рак (швидкопрогресуюча, швидкозростаюча пухлина) підшлункової залози або жовчовивідної протоки.

Лікування гіпербілірубінемії

Лікування проводиться залежно від причини, що спричинила синдром гіпербілірубінемій.

• Антибактеріальні та противірусні препарати (які усувають бактеріальну або вірусну причину виникнення гіпербілірубінемій).
• Гепатопротектори (препарати, які зберігають активність клітин печінки).
• Жовчогінні засоби (що посилюють виведення жовчі із жовчного міхура).
• Імунномодулятори (препарати, що стимулюють власну імунну систему на боротьбу проти захворювання).
• Протизапальні препарати (що зменшують або усувають процес запалення у печінці).
• Антиоксиданти (препарати, що знижують та/або усувають ушкоджуючу дію токсичних (отруйних) речовин та продуктів обміну в організмі).
• Препарати групи барбітуратів – засобів, що впливають зниження рівня білірубіну (продукту розпаду червоних кров'яних клітин) у крові.
• Ентеросорбенти (препарати посилення виведення білірубіну з кишечника).
• Може бути використана фототерапія – руйнування накопиченого в тканинах білірубіну шляхом впливу світла, як правило, синіх ламп. Обов'язковий захист очей для запобігання опіку.

• Дієта №5 (живлення 5-6 разів на добу, обмеження білка до 30-40 г на добу при розвитку печінкової енцефалопатії (комплексу неврологічних розладів, що виникає при хворобах печінки), виключення з раціону гострої, жирної, смаженої, копченої їжі, кухонної солі ).
• Прийом вітамінних (вітаміни групи В, фолієва кислота, аскорбінова кислота, ліпоєва кислота) комплексів курсами тривалістю 1-2 місяці.
• Ферментні (допомагають травленню) препарати, що не містять жовч.
• Обмеження інтенсивних фізичних та психоемоційних навантажень.

Ускладнення та наслідки

• Розвиток гіповітамінозу (дефіциту вітамінів та мікроелементів в організмі, пов'язаного з порушеннями травної функції).
• Виникнення печінкової недостатності (сукупності симптомів, пов'язаних з порушенням однієї або кількох функцій печінки (знешкоджуюча, участь у травленні, участь в утворенні білків та багато інших), що розвиваються внаслідок гострого чи хронічного руйнування клітин печінки).
• Розвиток холециститу (запалення жовчного міхура).
• Виникнення жовчнокам'яної хвороби (утворення каменів у жовчному міхурі).

Профілактика гіпербілірубінемії

• Діагностика та своєчасне лікування захворювання (захворювань), що спричинило розвиток гіпербілірубінемій.
  • Анемії (малокровність):
    • гемолітичні (руйнування еритроцитів (червоних кров'яних клітин));
    • перніціозна (недостатнє надходження вітаміну В12, пов'язане із захворюванням шлунка і що призводить до анемії);
    • гемоглобінопатії (порушена будова гемоглобіну (білка-переносника кисню в крові)).
  • Інтоксикація (отруєння) ліками та алкоголем.
  • Інфекції:
    • сепсис (важке загальне запалення організму, спричинене поширенням бактерії у крові);
    • віруси.
  • Пухлини (новоутворення) та абсцеси (гнійники) печінки.
  • Закупорка холедоха (жовчовивідної протоки) каменем.
  • Холангіт (запалення жовчовивідної протоки).

• Раціональне та збалансоване харчування (вживання продуктів, багатих на клітковину (овочі, фрукти, зелень), відмова від смаженої, копченої, занадто гарячої або гострої їжі).
• Відмова від куріння, вживання алкоголю.
• Суворий контроль за прийомом лікарських засобів під час різних курсів лікування, терміном придатності препаратів, виключення перевищення дозування.