1 ir 2 tipo neurofibromatozės neurologija. II tipo neurofibromatozė

Neurofibromatozė yra labai mažo laipsnio liga, kuriai būdingas pūkų susidarymas nervinio audinio srityje, o tai išprovokuoja tam tikros rūšies cistinių anomalijų vystymąsi. Visų pirma, neurofibromatozė, kurios simptomai pasireiškia tiek gyventojų viduryje, tiek moterų viduryje tuo pačiu dažniu, dažniausiai pasireiškia vaikiškumu, o ypač - valstybės brandos laikotarpiu.

Zagalny aprašymas susirgti

Neurofibromatozė, pavyzdžiui, Recklinghauseno liga, tampa autosomine dominuojančia negalavimų grupe, tuo pačiu metu kaupiasi savaiminė mutacija, kaip ji atsiranda dainuojančiame gene. Laikykitės pagarbos, kad esant neurofibromatozei, genų mutacija gali išprovokuoti purų procesą.

Neurofibromy jakų nauja įstaiga є Geri vyrukai, Dėl to, kad susidaro nervų atplaišos ir plaukai. Їkh plėtra turi būti taisoma dar dešimt gyvenimo metų. Paprastai jo apraiškose yra daug smarvės, jis yra skrudintas įvairiomis spalvomis arba vaikų ląstelėse (jis sudėtingesnis abiejuose namuose).

Neurofibromatozė: simptomai

Kaip jau turime, svarbu, kad vyno darykla patektų į vaiko gyvenimą. jogas pagrindinis paveikslas apskritai jiems būdingos neurofibromų apraiškos akyse ir shkiri pigmentacija.

samiy ankstyvas ženklas zvoryuvannya polyagaє daugelyje kitų ovalių pigmentinių paplūdimių. Jie turi lygų paviršių, spalva - zhovtuvaty -ruda (inakche galite pamatyti jakų "kava su pienu"). Paplūdimiai auga tulpių, kirkšnių raukšlių ir kirkšnių įdubų srityje. Vіkovі pokyčiai yra žinomi daugelyje paplūdimių ir dydžių.

kitas būdingas simptomas polyaga ugdant neurofibromus, kurie gali būti vaikai ir (arba) vaikai. Dani apšviesti viglyad gryzhe panašus vipinan, kurio skersmuo gali būti sulankstytas arti decilkoh centimetrų. Be to, tai neskausmingai kvepia jūsų sutta. Pūstų naujų produktų palpacija pasižymi pirštų nesėkmėmis „ištuštinama“.

Kai kuriais atvejais susidaro difuzinė neurofibromatozė, kuri stipriai įveikia vaikų ląstelių augimą ir šlykštaus audinio gerovę bei milžiniškų atrajotojų jauniklių teiginių eiliškumą. Taip pat aptinkamos plexiforminės neurofibromos (tobto, neurofibroma, kaukolės nervų apsauga, kaukolės nervų nervai, kaukolės nervai, kaukolės nervai, kaukolės nervai, kaukolės nervai). Dažniausiai jie virsta piktybinėmis švanomomis (neurofibrosarkoma). Pažymėtina, kad neurofibromos apšvietimo gausui dažnai būdingas tylių jautrumo tipų pablogėjimas.

Esant neaktyviam suvokimui, yra sverbų, parestezijų (matant oniminnya, „žąsies kojas“, kunkuliavimą be erzinančio įplaukimo į tam tikrą galūzą), skausmų.

Šiandien neurofibromatozė, kurios simptomai gali pasireikšti savaip, nes diagnozė atsiranda, kai yra dvi ar daugiau lapuočių ankstyvųjų laikymo vietų:

  • Būdingos spalvos „kawi su pienu“ paplūdimių išvaizda, pagaminta iš 6 ar daugiau gabalėlių, kurių skersmuo 5 mm brendimo metu ir 15 mm po brendimo;
  • Neurofibromos atsiradimas dviejuose ar daugiau vienodo tipo ar vienos plexiforminės neurofibromos gabalų;
  • Kitų pigmentinių paplūdimių išvaizda, kuri gali būti panaši į akmenukus kirkšnies ir kirkšnies raukšlių srityje;
  • Glomijaus nervo formavimasis (paprastai tampant pirmapradžiu gero charakterio putliu, nes jis vystosi sveiko nervo kamiene);
  • Dviejų ir daugybės vuzlikų atsiradimas Litoje (reido apvalkalo elementas);
  • Galvos smegenų cistos žievės rutulio displazija arba vamzdinės cistos žievės rutulio srityje esant pseudoartrozei (arba be jos);
  • Įrodymai apie neurofibromatozės diagnozę tarp giminaičių, kurie yra pirmieji sporų etapai.

Tuščių įmonių ir stuburo smegenų srityje taip pat nėra pūkuotų patvirtinimų vidinė pusė kaukolė, rodoma už visų simptomų rakhunoko. Jis nėra dažnai skiriamas ligos susitraukimui, esant patologijoms, įvertintas atraminis-supamas aparatas Taip pat su širdies ir kraujagyslių, endokrininės ir nervų sistemos patologijomis.

Neurofibromatozė: ligos tipologijos simptomai

Pagrindiniai ligos simptomai I tipas pasireiškė viglyadi pigmentiniais paplūdimiais ir neurofibromomis. Ankstyviausias simptomas yra įgimto ar pilnavidurio (patvirtinto ne barmeno) pigmentas su spalvos „kawi su pienu“ spalvomis. Kirkšnies įdubose, taip pat kirkšnies raukšlėse, daugiausia, šviesa yra pigmentinių paplūdimių viglyadi, kaip pavasariniai kirminai. Jei turite neurofibromą, tada kvapas, kaip taisyklė, gali būti charakterio įvairovė, dvokas apsimeta artimesnis dar dešimčiai gyvenimo metų. Jie gali turėti ekstravagantišką spalvą, galią škiri, o kvapas taip pat gali būti rudos arba raguotos-melsvos spalvos.

Kalbant apie ankstesnes plexiformines neurofibromas, nervų krosnelėse tvyro kvapas, pūsti difuziniai augimai. Svarbu їх patvirtinimo є vrodzhenim charakteris. Šio tipo paviršių galima rasti daugybėje gabalėlių, nes tuo pačiu metu gali būti smulkiai susmulkintas.

Palpuojant ryškūs nervų tipai pradeda plyšti, nes jie suvokia kančią. Neurofrominio tipo pasireiškimo rodiklio jaką galima pastebėti, kai atsiranda reikšmingų ataugų, įskaitant plaukų liniją, ypač jų, kurios užgožia vidurinę kūno liniją. Dažniausiai plexiforminės neurofibromos tampa piktybinėmis, todėl išsivysto neurofibrosarkoma.

II tipo Neurofibromatozė (centrinė) Vinikє dėl Schwannoma (pirminio produkto, patvirtinto genomo), matomumo. Imovirno, tai pati supernatanto kaltė dėl putlaus augimo, tai matyti ant membranos-membranos ryvn. Tuo pačiu metu parodykite minimumą (pigmentinis išsilavinimas yra maždaug 42% visų negalavimų, tuo metu, kai 19% jų yra neurofibromų). Visų negalavimų atveju negalavimų susidarymas būdingas griūvančio ir skilusio puklino (neuromų) viglyadi. Mayzhe visose vipadose, kad būtų skatinamas dvišalių neuromų vystymasis, bet ir klausos nervas, kurio vadovas praranda klausą, kaip matyti vytsi maždaug 20-30 metų.

II tipo neurofibromatozė diagnozuojama nesant tokių kriterijų:

  • Dvišalė neurinoma klausos nervo srityje (patvirtinta rentgenografiškai);
  • klausos nervo dvišalės neuromos diagnozės pasireiškimas pirmosios eilės sporų giminaičiams;
  • vienašalė klausos nervo neuroma;
  • plexiform neurofibromos pasireiškimas yra dviejų kitų tipų pūlinys: meningoma, neurofibroma, gloma (nuo pat pradžių);
  • stuburo ar intrakranijinio tipo patinimas.

III tipas zhvoryuvannya (pokyčiai) perduoda sparčiai progresuojančio pobūdžio pūlinius centrinėje nervų sistemoje, o visa ausis-20–30 metų. Kalbant apie ligos diagnostinio kriterijaus kokybę, ligos atsiradimas kaulų neurofibromo srityje. Pati rakhunok їх pasireiškimo priežastis yra II tipo sutrikimo diferenciacijos galimybė.

variantas, IV tipas Liga virsta centrine (II) pasireiškimo forma, kuriai būdingas didesnis nedidelių neurofibromų skaičius. Dodatkovo, daugeliu atvejų yra didelė rizika išsivystyti tokiems teiginiams kaip sveiko nervo gloma, meningoma ir neurolemma.

neurofibromatozė V tipo є segmentinis, jei atsiranda naujas vienpusis vaizdas pigmentinių paplūdimių ir (arba) neurofibromų akyse, taip pat mažo bet kurios dalies segmento atveju. Danijos tipas, pagal užsienio klinikinį vaizdą, yra panašus į hemіhipertrofiją. dėl VI tipas Mes dominuojame є neurofibromų matomume, kad matytume paplūdimius be pigmentacijos. VII tipas negalavimui būdinga maža plaukų ausis, turinti platų neurofibromijos spektrą, pasireiškianti sulaukus 20 metų.

Esant nugaros simptomams, skausmas pasireiškia esant abo, navpak, anestezijai (jautrumui), parestezijai ir niežtinti oda... Kai kuriais atvejais gali būti parezė (neišsamios paralelės, lytiniai santykiai imituoti rukh konkrečiai myaziv grupė). Fantastiškų cistų atskyrimas šiose srityse, jei yra plexiforminė neurofibroma, galima išprovokuoti vaizdų ar asmenų asimetriją.

Neurofibromatozė: lykuvannya

Nėra radikalių metodų, pagrįstų šios ligos naudojimu. Praktiškai jie vartoja vaistus, nes normalizuoja bendravimo procesus, nes sužino apie žalą. Jei yra kosmetinių defektų, kaip ir pūlingų procesų, visos paslaugos atliekamos greitai.

Matyt, pirmojo kurso gydymo metodikos vertė yra reikšminga, kad smarvė yra įsišaknijusi ne nuotolinėse nuotraukose. Jogos diagnostikai ir tyrimui būtina vienu metu užsiimti daugybe fahivtų: genetikos, oftalmologo, neurologo, dermatologo ir infekcinių ligų specialisto.

Ar medicinoje statistikoje viskas teisinga?

Pateikite paaiškinimą tik tuo pačiu būdu, jei turite medicininių žinių

Neurofibromatozė yra genetinis sutrikimas, kuris patenka į nervų sistemą ir nervus... Dėl to ant nervų atsiranda patinimas, nenormalus klitino augimas.

Ką apie neurofibromatozę?

Neurofibromatozė yra genetinė liga, kuri patenka į ląstelės nervų sistemą ir nervus. Dėl to ant nervų atsiranda patinimas, nenormalus klitino augimas. Pukhlini gali išgauti jakus ant shkiri paviršiaus, todėl ant jo, nors ir dideliu gėrio kvapu (vėžiu). Timas nėra žmogus, jų veiksmai gali paskatinti vystymąsi.

Yra 2 pagrindiniai neurofibromatozės tipai. Pirmasis tipas, vіdomy taip pat yra kaip Recklinghausen negalavimas, vinikє su liaudies ar vaikišku vіtsі. Kitų tipų neurofibromatozė pasireiškia paaugliams ir jauniems žmonėms; Dažniausias trečiasis tipas yra švanomatozė, kuri kartais yra reta neurofibromatozės forma.

Kokie yra neurofibromatozės simptomai?

Neurofibromatozės simptomai skiriasi priklausomai nuo ligos tipo, tačiau visi kvapai apima:

  • daug šviesiai rudų karoliukų koloru kawi su pienu
  • jakų išvaizda mažiausiai 2 neurofibromai (pukhlin).

Prieš pradedant pažangiausio 1 tipo simptomus, įtraukiami šie dalykai:

  • pukhlina arba pukhlini ant sveiko nervo
  • ryasna juostelės koncentracija kirkšnyje ir kirkšnies srityse
  • sutrikimai regioniniuose obolontuose
  • kraigo pasiskirstymas ()
  • cistos deformacijos, įskaitant kaukolę (į pleištą panaši cista).

Žmonės, kurie yra jautrūs 1 tipo neurofibromatozei, dažnai yra jaunesni nei vidutinis amžius, o galvos dydis yra didesnis nei vidutinis. Kol kai kurie šalutiniai poveikiai nesusirgs, jie turi būti pripažinti vienas kitam.

Pirmasis rimtas susipažinimas su 2 tipo neurofibromatoze - skambėjimo vukoje atsiradimas ar klausos praradimas. Ligos pažeidimas, ankstyvas ir vrata zoru - visi tie patys negalavimų simptomai. Pukhlini, kuriam diagnozuota 2 tipo neurofibromatozė, vadinamas Schwannomi. Daug mažų tamsių šortų, dažnai padengtų plaukais.

Schwannomes gali virostituoti bet kokius nervus, ale nibilsh dažnai dvokia galviniai nervai, Į ką atsižvelgiama klausant ir girdint problemą. Schwannomes gali atsigulti iki nervo, todėl auga netoli ny, didžiulis ir rėkiantis shkodi. Ypač nesaugu uždėti їkh pilvą ant smegenų, nugaros smegenų ir didžiųjų kraują nešančių kraujagyslių. Šis neurofibromatozės simptomų diapazonas apims silpnumą ir piktybinius navikus.

Švanomatozė - tse vkray ridkisne serga Kai yra vestibulinio nervo patinimas. Pagrindinis švanomatozės simptomas yra patinimas, tulžis, išpūstas pūtimas, audinių nervų sukibimas. Prieš bet kokius simptomus galima toleruoti silpnumą, dilgčiojimą ir oniminiją.

Kas sukelia neurofibromatozės vystymąsi?

Neurofibromatozė nėra genetiškai sutrikusi, nes galima atsikratyti tėvų ar būti pašalintiems dėl genetinės mutacijos. Jei sergate neurofibromatozės ligomis, yra daug perdavimo vaikams.

Kaip diagnozuoti neurofibromatozę?

Yra daug būdų diagnozuoti neurofibromatozę. Vadovas, skirtas aptarti ir nustatyti jūsų simptomus, kad būtų nustatyti mažiausiai du tipiški žalos požymiai. Svarbų vaidmenį vaidina puklino išvaizda, їх dydis ir augimas. Tada vaistas gali atlikti kraujo tyrimą ir (arba) atlikti daugybę genetinių sąlygų, pavyzdžiui, nustatyti genetines mutacijas. Nareshti, tu gali pasidaryti rentgeną, Kompiuterinė tomografija(KT) abo magnetinio rezonanso tomografija (MRT), skirta aptikti pūkus ant nervų ir šalia jų. Jei įtariate 2 tipo neurofibromatozę, taip pat galite pakeisti klausą.

Kaip galite sukurti neurofibromatozę?

Gaila, kad kaina nebloga. Norėdami sužinoti apie nesaugaus geno pasireiškimą, galite atlikti išsamią procedūrą.

Kaip gauti neurofibromatozę?

Sergant neurofibromatoze, nepatogu jo atsikratyti arba zupiniti rist pukhlin, tai yra pagrindinis tiesioginis gydymas, greitis ir intensyvumo sumažėjimas, akivaizdūs simptomai. Kovojant dėl ​​skausmo, papildoma pagalba gydymas vaistais... Antrojo tipo klausos neurofibromatozės atveju klausos praradimui kompensuoti galima naudoti smegenų kamieno implantą.

Daugeliu atvejų gali būti žinoma operacija, kurios metu mačiau patinimą, o tai sukelia didžiausią fiziologinį ar kosmetinį diskomfortą. Protestuok, apkūnios vėl gali būti mergelės. Be to, papildomai operacijai ištaisome cistos deformaciją.

Jei turite piktybinių (vėžio) viščiukų, jei jums reikia tolesnio gydymo, įskaitant radioterapiją, chemoterapiją ar operaciją.

Gyvenimas su neurofibromatoze

Neįtraukta į tuos, kurie neserga neurofibromatoze, tai šiek tiek įsilieja į gyvenimo smulkmenas. Tą pačią valandą simptomai išnyks per valandą, ir daugumai kenčiančių žmonių svarbu reikalauti nuolatinio žvilgsnio. Tai leidžia kontroliuoti ir (arba) užkirsti kelią negalavimų ir pažeidimų neurofibromatozės slopinimui ir pačiai:

  • vrodzhenii porig širdis
  • problemos akyse
  • problemų su reklama
  • pastatų sunaikinimas prieš pradžią
  • naujos deformacijos
  • miazivo silpnumas
  • zamorochennya.

Socialiniai ir psichologiniai neurofibromatozės aspektai gali būti dar svarbesni. Nelaimės kaina tiesiog įvedama į jūsų pastatą. Suteikite gydytojui galią apie visus turimus psichologinės pagalbos metodus.

Maitinimas, jaki nuslydo, paklauskite lyriko

  • Kokie yra pliusai ir minusai operacijos su šūdas?
  • Ar vaistai padeda nuo neurofibromatozės?
  • Koks gali būti zupiniti kvapas ar obmezhit zrostannya pukhlin?
  • Kaip dažnai sergate neurofibromatoze?
  • Ar galite man rekomenduoti gydymo grupę žmonėms, kenčiantiems nuo neurofibromatozės?

Neurofibromatozė (NF) yra spadkovas, genetiškai sergantis, kai nėra nervų sistemos pakitimų, atsiranda specifinio geno mutacijos, kurias sukelia fermentų sintezė žmogaus organizmuose.

sukelti neurofibromatozę

Neurofibromatozė perkeliama į autosominę dominuojančią formą (autosominis dominuojantis paveldėjimas), kai įvedamas vienas mutantinis genas (alelis), atsiras fenotipinių apraiškų, pavyzdžiui, išprovokuojančių pūkų susidarymą. Pukhlini galima pridėti prie i.

Neurofibromatozė (neurofibromatozė) taip pat vadinama vokiečių patologo Von Recklinghausen'o ligos liga, pirmą kartą apibūdinusi savo simptomus 1882 m. Neurofibromatozė yra įsimylėjusi vaikus, diagnozuota vienam žmogui iš 3500–4500 vaikų, kurių požymiai dažnai atsiranda net vaikui ir vaikui.

Pusė vipadkіv negalavimų yra lėtai besivystančio pobūdžio ir gali sunaikinti specializuotas škiri ląsteles (melanocitus), supilti į Schwann ląsteles (nervinio audinio ląsteles), fibroblastus (ląsteles). su gerais audiniais). Suchasnі doslіdzhennya genetinis susirgimo faktorius leidžia, tačiau normalios mutacijos atveju genai nadayut antіoncogenes dіu. Esant anomalijoms, neurofibroamino ląstelės vibracijos sumažėja arba sumažėja, o tai yra nervų galūnėse esančių ląstelių proliferacijos ir teisingo diferenciacijos priežastis. Jis išsivysto, kad suserga viena netinkamos DNR kopija.

Kai tik problema aptinkama viename iš tėvų, pasitenkinimo lygis yra 50%, abu - 66,7%.

Kita pusė tipų yra spontaniška, netriukšminga genų mutacija. Tiksliai neurofibromatozės diagnozę galima diagnozuoti atliekant papildomą genetinę analizę.

Provincijos klientai Izraelyje

formuojasi neurofibromatozė

Norėdami atpažinti 6 patologijos formas (pagrindinės yra dvi I ir II rūšys):

1 tipo (NF1) abo Recklinghauseno sindromas.


NF1 tipas - labiausiai išplitusi negalavimų forma, liga pasireiškia vaiko gyvenime, mokykloje šviesiai ruda, neskausminga; nematytų žmonių pasirodo pavasario gėlės; pigmentacijos žlugimas, priežiūros procesai, žlugimas organizme; sutvarkyti neurofibromas, gerus jauniklius, kurie auga po mokykla. Tuo tarpu yra nedaug ir daug ataugų, paprastai jis užauga didesnis, tačiau šiek tiek nervinio audinio sunaudos dalis nervinio audinio ir virostaє iki didelių augimų (plexiform neurofibroma - plexiform neurofibroma) . viclikati sverbіzh, funkcija ir kіntsіvok forma sugenda.

Be to, esant NF1 tipui, patvirtinama gliomija (geras sveiko nervo puklinas), kuri išsivysto žaliojo nervo stovėjimo vietoje, kai cirkas suyra, keičiasi vaikų spalva. Kitas Rinklinghauzeno ligos pasireiškimas yra є Leesch vosliks. Tse pіgmentnі paplūdimiai raiduzhnіy obolontsі oka. Neturint papildomo kvapo, nematomas kvapas, įrodantis 1 tipo negalavimą.

1 tipo NF neurologinius sutrikimus lydi rožiniai pažeidimai, depresija ir dažni epilepsijos priepuoliai. Psichinė nesantaika yra susijusi su daugybe vaiko neurofibromų, dėl ko sutrinka psichika, serga ligonio elgesys, kurį sugadina jo mylimas svyravimas ir jis sustingsta. . Recklinghauseno ligą taip pat gali kontroliuoti endokrininės ir širdies bei kraujagyslių sistemos patologijos.

Jei jis išsipučia, skauda, ​​keičia nuotaiką, yra silpnumas, pokhlinija, tada є snaudžia ant pufino blogumo. Kaina nukrenta 3-15% vipadkiv.

Žmonėms, sergantiems NF1 tipu, gali išsivystyti leukemija (kraujo vėžys), nervų sistema), Sarcomi (cinamono vėžys).

Ligos simptomai pasireiškia puikiais pigmentais paplūdimiuose anksti vіtsі, Stebimas vaiko skeletas, o iki 10 uolienų yra dar daugiau neurofibromų, iki 10 kg.

2 tipas (NF2)

NF2 tipo iki 20 uolų praeina praktiškai besimptomiai ir užauga. Susirgti supravodzhu priimti smegenyse apkūnių, geraširdžių, bezposeredno teiginius, o nepasirodyti praktiškai neįmanoma. Ale, jei pukhlina yra virosta dydžio, tada ji yra įspausta į smegenų navkolishnі audinius, piktus galvos karoliukus, bliuzą, zapamorochennya.

Neurofibromatozė taip pat yra paviršutiniška į dvišalius sveiko nervo pažeidimus, dvišalius klausos nervo pažeidimus, epilepsiją, išsipūtimą. nugaros smegenys... Ligų simptomatologijai būdingi tokie sutrikimai kaip: ūžesys ūpuose, kurtumas klausai, o kartu ir patinimas ausyse, pūlingi pakilimai vaučiuose, taip pat signalų perdavimas į smegenis, neuronų silpnumas, svogūnų švanomos. Diagnozę galima nustatyti kaip vieną iš deformuoto geno giminaičių.

3 patarimai

3 tipo negalavimai išsivysto dar rečiau, patenka į bėdą, prasideda negalavimai nuo 20–30 metų, prižiūri klausos nervo pažeidimą, neurofibromų atsiradimą slėniuose, smegenų šaltkrėtį, šaltkrėtį iki centrinės nervų sistemos, nervus . Diagnozė nustatoma, jei išsipūtęs progresuoja ir maitinama centrinė nervų sistema.

4 patarimai

Ketvirtasis tipas yra dar retesnis, priešiškas vienai škiri sričiai ir yra būdingas daugybei teiginių, kuriuos prižiūri maloniai žalias nervas ir - putlus smegenys. Simptomatologija panaši į NF1 tipo, ale iš Leesha mokyklų.

5 tipas

Su penktuoju tipu bus pasirūpinta tik škiri dalimi. Būdinga tai, kad tamsių pigmentų paplūdimiuose yra pūslelių, dėl kurių gali atsirasti tulpės asimetrija per didesnes kūno dalis.

6 tipas

6 -ojo tipo neurofibromatozė dažniausiai įsitraukia į krūvą ir būdinga daugybei pigmentinių paplūdimių, atsiradusių XX a.

Vaizdo įrašas - neurofibromatozė

Vaiko liga

Vaikų neurofibromatozė pasireiškia 3 tipais.


NF1 taip pat yra genetinis defektas. Esant pirmajam neveiksnumo tipui, NF genas yra 17 chromosomų, o tai padidėja, kai susidaro neurofibroamino baltymas, mutacija, dėl kurios gali atsirasti nenormalus ląstelės augimas ir baltymo praradimas. Atrodo, kad vaikų negalavimai baigiasi anksti, per 3–15 metų, pavyzdžiui, liaudies atveju, ale inno simptomai neleisti uždėti diagnozės Ankstyva stadija... Pirmieji požymiai ir simptomai: kabėjimas ant šviesiai rudos spalvos nugaros, šerių deformacija, keteros svyravimas, didelė galva, vaiko augimas, skaitymo problemos, padedanti ugdyti intelektą, pasiklysti

Ligos progresavimas tuo laikotarpiu, jei vaikas sparčiai auga ir auga, jei visos organizmo ląstelės dauginasi, ir turint mintyje polohlino augimą.

NF2 tipo atveju genas yra apsuptas dalyvaujant 22 chromosomoms ir švirkščiamas patvirtinus Merlin baltymą - mutaciją, dėl kurios gali atsirasti nenormalus nervų sistemos ląstelių augimas ir baltymų praradimas. Neurofibromatozė, kuri dažniausiai yra wuh priešas, gali sukelti klausos praradimą, būklės plyšimą. NF2 simptomai: onіmіnnya, kad spalvų silpnumas, stiprus.

Trečiasis NF negalavimų tipas yra švanomatozė, є pačių vaikų, ji vystosi net vyresniam vaikui ir auga mažiems vaikams. Su daugybe chromosomų, dalyvaujančių 22 chromosomose, yra SMARCB1 genas, ligos mutacija stuburo (Neurolemma) keteroje, taip pat periferiniuose ir kaukolės nervuose. Apskritai neurofibromatozė pasireiškia lėtiniu kūno skausmu bet kurioje kūno vietoje.

Vaikų neurofibrozė dažnai patiria smegenų vystymosi patologiją, todėl gali atsirasti epilepsijos priepuolių ir sulėtėti rožių vystymasis, todėl vaikai patenka į kraujo vėžio (leukemijos) rizikos grupę.

Taigi, kaip pirmoji pažintis su liga, є Apsidairysiu aplink pacientą, kad galėčiau kreiptis į genetiką, ENT gydytoją, oftalmologą, ortopedą, neurochirurgą ir neurologą. Be to, diagnostika perduoda paciento artimuosius per recesyvinį negalavimo pobūdį. Kartą suvartojus papildo kokybės instrumentiniai metodai nugalėtojas: KT, MRT, ultragarsas Vidaus organai, Rentgenas, Vėberio testas (klausos testas), audiometrija.

Ar norite sužinoti vėžio bendruomenės dalį už kordono?

* Otrimavshi duomenis apie paciento ligą, klinikos atstovas gali padėti tikslią kainą paciento.

Neurofibromatozės požymiai, pvz., Paciento buvimas, kad pacientas galėtų diagnozuoti negalavimus, mažiausiai 2, rodantys negalavimų išsivystymą:

  • 6 ir didesni paplūdimiai „Biloi Kavi“ (kavinė-au-lait), kurių dydis didesnis nei 5 mm;
  • Daugiau nei dviejų neurofibromų atsiradimas;
  • Мінімум 2 vuzlik Lisha na raiduzhtsі;
  • Škiri raukšlėse yra daug sausų spyruoklių;
  • Sveiko nervo glioma;
  • Cystkovo displazija;

Be to, pagerėja charakteristikų kaita.

Neurofibromatozė diagnozuojama jau vaikams, iki chotiroh roko. Tačiau tipiškas klinikinis vaizdas neatskleidžiamas, o diagnozuojant diagnozę nėra jokios priežasties, todėl būtina kreiptis į papildomą pagalbą - genetiką. Tokiu atveju atliekamas DNR arba RNR tyrimas, siekiant nustatyti blogą sveikatą. Norėdami atlikti išsamią analizę, paimkite kraujo mėginį iš venos.

Vaizdo įrašas: Recklinghausen Hvoroba

gydymo metodai

Neurofibromatozė yra genetiškai perpildyta, bet koks patinimas; Norėdami tai padaryti, turėtumėte pamatyti NF lіkuvannya maistą. Pagrindinis neurofibromatozės gydymo metodas yra simptominė terapija, Yaka mažina vidhilen patologiją, mažina tulžį ir sverbіzh. Mes nenorime skirti analgetikų, antihistamininių vaistų ir vaistų nuo uždegimo.

Tarsi geros vištos virsta blogomis, atpažįstami preparatai nuo kramtymo. Keitimosi terapija rekomenduojama atskiriems naujiems sprendimams, bet ne pojūčiams, nes tokiu būdu atliekamų pakeitimų skaičius, optimizavimo dydis bus puikus, o rezultatas bus santraukos.

Esant patinimui, vidaus organuose matoma neurofibroma - hirurginis kelias, Dėl usunennya organų sukibimo ar išaugimo į sveikus audinius.

Neurofibromatozė gali būti piktybinė, su chirurginis gydymas, „Yake“ atliekamas kartu su chemoterapija ir optimizavimu.

Taigi, esant patinimui, neurofibrosarkomai, audinių augimui, šalia periferinių nervų, vėžiai, Yakiy shvidko plečiasi organizme, o kai atsiranda neurofibrosarkoma, nurodoma chemoterapija ir mainų terapija - prieš ir po operacijos, be to, padedanti tuo pačiu metu kontroliuoti negalavimus ir patinimus. Tai taip pat chirurginis būdas anomalių pokyčių cistoms ištaisyti.

Jak lykuvati neurofibromatozės liaudies ligos? Pagrindinis receptas yra є, bjaurus grynumas, bjaurus propolіsu, sіk lapų pіvonії.

Neurofibromatozė yra nemaloniai nurodyta ramus viglyadas Tai didelis stresas žmonėms, vaikas vaikams, kurie dar jautriau reaguoja į savo stiliaus ir įžūlumo ypatumus, todėl gali sukelti depresiją, nerimą ir liūdesį.

Gyvenimo su neurofibromatoze nereikšmingumas slypi negalavimų nebuvime, tačiau esant vidutiniškumui ir pasaulietiniam sunkumui žmonės rūpinasi, kad galėtų dirbti.

Neyrofіbromatoz (sinonіmi: neyrokutannaya hvoroba, Recklinghausen sindromas phakomatoses, hvoroba Recklinghausen nevrіnomatoz, neyrіnomatoz kultūros i periferinė simbolis) - spadkove neyroektodermalne zahvoryuvannya iš groupies phakomatoses mokyklų mainai harakterizuєtsya zagalnim nugriauta obmіnu rechovin i viniknennyam dobroyakіsnih puhlinopodіbnih utvoren (neyrofіbrom) pasroviui nervovih stovburіv ABO į mіstsyah їkh rozgaluzhen.

Esant polisindrominiams negalavimams, nervų sistemos, cistų, škiri, akių, klausos, daugelio vidaus organų vystymosi defektai gali būti demencija ar deformacija. stuburo sustojimas.

Trochos kančios požymiai dažniau diagnozuojami cholovikams, bet ne moterims, kurios nori, kad skirtumas būtų mažas.

Vaikų neurofibromatozė dažniausiai pasireiškia pirmąjį gyvenimo mėnesį arba ankstyvame vaiko amžiuje, vyresniame amžiuje - brendimo amžiaus vaikams ar net vyresnio amžiaus žmonėms.

Etiologija ir patogenezė

Praktiškai pusėje Recklinghauzeno ligos vipadų tai vyksta per mutacijas 17 ir 22 chromosomose. Dėl senatvės nepaprastai svarbu, kad chi іnshoi chromosoma, vіrnіshey genas її, kuris yra skirtas slopinti anapusinį klinikos augimą, todėl dėl to trūksta deyakoi bіlkіv sintezės arba pablogėja iš visų.

Dėl to padidėja mažo patologinio potipio ląstelių augimas. Skaidys Schwann ląstelių, melanocitų, endoneurinių fibroblastų diferenciacija ir dauginimasis. Daugelio geros širdies pūkų susidarymo priežastis yra ne tik ant odos, ale ir vidaus organų, bet ir ant gleivinės.

Ekrane 50% priepuolių atvejų yra susiję su genų anomalija su autosominiu dominuojančiu sedacijos tipu. Kai tik vienas iš tėvų turi genetinę mutaciją, vaiko populiacija, serganti pasikartojančia neuromatoze, tampa 50%. Padedant genų anomalijoms, tiek vaikai, tiek vaikai, sergantys neurinomatoze, išaugo iki 66,7%.

Pukhlinnі іtvorennya ant shkіrі yra saugomas iš pіmentnye clіtins ir іtpoluchnoi audinių. Susidaro nervų stuburo neuroformos Neurofibroma arba neurinomos, kurios išsivysto iš nervų apvalkalų. Ant vidaus organų, įskaitant parenchiminius, yra mažų išaugų.

Kepenų pagerėjimą padidina pigmentinių paplūdimių atsiradimas ant sijonų, riebios apnašos, kurios yra išplėstos sudino viglyadi cistose.

Skirtumas tarp abiejų akių sėjos fakomatozės atveju pasireiškia rojaus paplūdimių apylinkėse - hamart (vuzlikiv Lisha), dėl to stipriai sumažėja zoru.

klasifikacija

Iš viso yra 7 negalavimų formos ar rūšys.

Pagrindinės neurofibromatozės rūšys:

  1. 1 tipo neurofibromatozė (NF1) arba periferinė forma - klasikinis perkrovos tipas, atsiranda vienoje 3-4 kukoje. Nauja lytis. Patologinis procesas grindžiamas geno skilimu, kuris yra 17 -oje chromosomoje.
  2. 2 tipo neurofibromatozė (NF2), vidominė jakų centrinė forma, diagnozuota 10 kartų anksčiau, žemesnio tipo 1, tobto odoje 50 kukmedžio. Naujagimis. Geno anomalijos neveiksnumo vystymuisi jis priskiriamas 22 -ajai chromosomai.

Tarp kitų varto tipų tai reiškia 3 ir 4 neurofibromatozės tipus, kurie dažnai išsivysto kaip negalavimai, kuriems būdingos dvišalės klausos nervo neuromos, slėnių neurofibromos ir didelės ertmės. plaučiai. ale be hamart ant raiduzhtsі.

Klinichny šou

Neurofibromatozės simptomai Ypač negalavimai є paskutinė paciento gimimo diagnozės diena. Ateinančiomis roko dienomis gali pasireikšti tik puikūs paplūdimiai ir vaikų neurofibromos. Ilgesniu laikotarpiu (nuo 5 iki 17 metų) gali atsirasti skeleto deformacija, ir tai yra neurofibromatozės požymiai.

Pirmiausia žinau negalavimus - pigmentinių paplūdimių dainavimą ant grindų. Tėvai kalti dėl to, kad vaikelis budrus ant sijonų, panašus į lašininį, elio sąrašus nebūdingose ​​pelėse: kirkšnių įdubose ar kirkšnių srityse, prieš kolinami, ant kelių, šiitų . Padidinti skersmenį iki 1,5 cm ar daugiau nėra lengva. Neskausmingi pigmentai yra paruošti pieno-kavovy spalvomis, noriu sukurti cianozę, violetinę ir naujas depigmencijas.

kitas būdingas ženklas- anoniminių neurinomų ir periferinių nervų neurofibromų, atsirandančių esant periferinėms neurofibromatozės formoms, vystymasis. Pukhlini, podbnі gryzhovim vipinannya, lokalizuokite shkіrі і / abo pіd shkіroy tuluba, kіntsіvok, denonsavimus, galvas, shia. Jie yra suapvalinti raukšlėti vuzliki, kai kurie apačioje, 1-2 cm dydžio, netoli milžiniškų neurofibromų svorio jis gali siekti iki 2 kg ar daugiau.

Odos ugdymas yra intensyvesnis, žemesnioji mokykla netoli ny. M abo shchіlnu, abo m'yak nuoseklumas. Išsipūtusių plaukų viršuje auga daugiau plaukų. Paspaudus ant tokio apkūnaus piršto, jis įkris į tuščią vietą. Paprastai vaikų neurofibromos yra kietos, skausmingos palpacijos metu. Smarvė auga palei proksimalinius nervus.

Shkіrnі neurofіbromі zapuyut distaliniai nervai іlka, roztashivayutsya ant shkіri paviršiaus, nagaduyu maži mygtukai. Plexiforminiai pūsleliai yra patys subtiliausi, todėl dvoką sukelia dideli audros nervai, dygstantys krepšelyje, gleivėse ir vidiniuose organizmuose. Tokie didelio augimo neurofibromai gali padėti organizmams, sukelti skeleto deformaciją. Pacientams, sergantiems 1 tipo neurofibromatoze, yra didelė piktybinių navikų (piktybinio klitino) rizika, kai neurofibrosarkoma, Wilms puffin, ganglioglomy ir kt.

Pukhlin išvaizda ir augimas prižiūri subaktyvius suvokimus, tokius kaip pokolyuvannya shkiri, sverbіzh, „žąsų nelygumai“, destruktyvaus jautrumo aplinka. Hormoninis perviršis organizme prieš nėštumo valandą ir baldakimu, brendimo metu ir po klimakterinio laikotarpio, taip pat svarbių sužalojimų, atidėta liga stimuliuoja augimą ir padidina neurofibromų skaičių.

Svarbiausia ženklo diagnostikai yra Lisha vuzliki, arba hamartomija ant akių. 94% pacientų mato Recklinghausen negalavimus mažų pigmentinių paplūdimių akyse.

Zorovijos nervo kikenimo išvaizda, kaip galite sunaikinti robotą sveikas analizatorius, Provokuє vystosi egzoftalmas, glaukoma, dėl to atsiranda dalinių nuostolių. Iš Schwann ląstelių susidaro neurinomos, kurios fiksuoja klausos nervo mielino apvalkalą ir sukelia dvišalį klausos praradimą.

Regėjimo praradimas būdingas NF1, o klausos praradimas - NF2. Neuromų augimas ant nervų šiluminių stuburo sparčiai auga, baigiantis limfedemijos vystymusi, kuri, atrodo, yra dažniausia problema - „drambliai“.

Esant centrinei ligos formai, nustatomas kaukolės nervų ir stuburo žievės pažeidimas. Klinikinę nervų sistemos simptomatiką galima rasti sistemos dydžiu, kurio žingsnį jie spaudžia į smegenis ar nugaros smegenis. Tai gali būti jautrumo švaistymas, judant, nervų plyšimas, tausojant gleivinės funkciją.

Dažnai neurinomatozė žlunga dėl kaukolės asimetrijos, anomalijų, skoliozės ir kitų skeleto vystymosi anomalijų. Taip pat prieš tai galima padidinti pokyčių, ginekomastijos, epilepsijos priepuolių greitį būsena... Tuo pačiu metu išsivysto arterinė hipertenzija, klinikinė vidaus organų ir smegenų hiperplazija, plaučių ir nervų arterijų stenozė.

Recklinghauseno 3 tipo neurofibromatozė ant skilčių išsivysto į 1 ir 2 tipo neurofibromas. 4 tipui būdingas didelis pūstų viščiukų skaičius, 5 tipo (segmentinis) - neurofibrominiai ir (arba) net pūsti paplūdimiai, o 6 tipo - tik pūstų paplūdimių išvaizda, kai jie būna 20

Vaizdo įrašas

neurofibromatozės diagnozė

Norint diagnozuoti, svarbu fiziškai aprūpinti pacientą, kuris apima vizualinį patikrinimą, palpaciją, auskultaciją, anamnezę ir tolesnę akivaizdaus klinikinio vaizdo analizę.

Norint nustatyti 1 tipo neurofibromatozės diagnozę, reikia bent dviejų žemesnio lygio diagnostikos kriterijų:

  • ne mažiau kaip 5 ar 6 pigmentinių zonų išvaizda, skersmuo< 5 мм у маленьких детей и < 15 мм у взрослых;
  • didelė mažų paplūdimių kolekcija kirkšnyje ir (arba) kirkšnies srityje;
  • viena plexiform neurofibroma dviem ar daugiau vaikų ar vaikų;
  • nervo gliomiozės vystymasis apskritai;
  • dviejų ir didesnio kraigo hamarto išvaizda;
  • cistos deformacijų apsisukimai;
  • neuromatozės pasireiškimai viename iš artimų giminaičių.

Dozė Recklinghausen II tipo vinikui su dviem ar daugiau šių požymių:

  • viena neurofibromos santrumpa;
  • daugiau nei viena meningiomija ir tiek pat gliomų;
  • vienos ir kelių švanomų, įskaitant stuburo, pasireiškimas;
  • drumstas Krishtalik;
  • nepilnamečių užpakalinės subkapsulinės kataraktos aptikimas.

Diagnozė atliekama sekant qih doslidzhen rezultatus:

  • MRT abo CT stuburo, smegenų, vidaus organų nuskaitymas. Situacija būtina norint tiksliai nustatyti pūkuotuko vietą ir dydį.
  • Kaukolės ar keteros rentgeno spinduliai, kuriuos reikia apiplėšti, siekiant nustatyti skeleto anomalijas;
  • klausos būklės diagnostikos metodai:
  • Weberio testas;
  • audiometrija;
  • elektrokochleografija;
  • Impedansometrija.
  • laboratorinė diagnostika, apimanti išankstinį kraujo aptikimą, taip pat biopsijos histologija puklino piktybinių navikų diagnozei nustatyti.

Norint konsultuotis su oftalmologu, reikės kelių profesionalių patarimų:

  • Koherentinė optinė tomografija;
  • oftalmoskopija;
  • biomikroskopija ir kt.

neurofibromatozės gydymas

Poki, deja, negalavimas є nevilikovnoy. Galima atlikti visus prisupiniti procesus, ištaisyti kosmetinius defektus. Simptominio gydymo schema parenkama individualiai, atsižvelgiant į odos negalavimus ir išsivysto kaip simptomas, simptomų padaugėjimas, neurofibromatozės rūšis, dydis ir pūslelių skaičius.

Vaistų terapija vaistų perdavimui, nes jie keičia organizmo procesus ir reguliuoja klinikinio atsako greitį. Parodymų pagalba aš vartoju ketotifeną, hifenadiną, tigazoną, aevitą, taip pat іn'єktsії lidazi.

Pukhlini puikus razmіrіv, ypač hlvlyuyuyut sushіdnі organi ir audiniai dėl chirurginio regėjimo. Operacijų stebėjimas prasideda nuo paciento įsišaknijimo, taisymo, kai kurių apkūnių teiginių, sugedusių funkcijų žingsnių įvertinimo. Man reikia daugiau vizualizuoti vestibuliarines schwannomas, ale mayuchi puikios rožės Jei kvapas auga dažniau, operacijos metu galite pašalinti didesnį kurtumą.

Erzinančių defektų ištaisymas yra plačiai priimtas plastinė operacija, Reikšmingai, mes susirgsime. Chirurginio gydymo alternatyva, lazerio terapija, yra veiksminga mažų neurofibromų (taškinių) atvejais. Įpurškiamas lazeris gerumas naujas, Razm'yakshuychis, stє zhelepodіbny. Pamačius jį ekrane, atsiranda šiek tiek rando, o žiūrint kosmetinėmis priemonėmis pasidaro nejauku.

Radioterapijos transmisijų stagnacija, švirkščiant viprominuvannya klitini pukhlin, siekiant blokuoti jų augimą ir pasiskirstymą. Toks neurofibromatozės gydymas yra skirtas daugybei neurofibromų, taip pat chemoterapijos kursų, skirtų piktybiniams navikams, metu.

neurofibromatozėįtraukia į jai priskirtą grupę nuosmukis, Yakі būdingas puklino išsivystymas iš nervinio audinio, kurį sukelia augimo proceso pablogėjimas.

Geri gėriai virsta blogomis naujienomis, todėl svarbu nepamiršti problemos be tinkamos pagarbos. Tokios asociacijos gali atsirasti centrinėje nervų sistemoje: nugaros smegenyse ir smegenyse, periferiniuose nervuose.

Tarp cholovikų ir moterų neįmanoma vienodai dažnai sirgti. Dažniausiai tai diagnozuojama vaiko gyvenime arba norint pamatyti tam tikrą neurofibromatozės tipą, jei vaikui po 20-30 metų atsiranda kokių nors nuolatinių simptomų.

Recklinghauseno neurofibromatozė dažnai diagnozuojama. Matau dvi formas: centrinę ir periferinę. Esant centrinei formai, pažeidžiama centrinė nervų sistema, o vystantis periferinei formai - periferiniai nervai. Trys iš dviejų prakaitavimo formų diagnozuojamos dažniau, o nuolatiniai simptomai pasireiškia maždaug nuo 3 iki 16 metų.

Nelaimės prognozė bus plačiausias procesas, tačiau daugeliu atvejų tai gana malonu. Tačiau tai nelengva pamiršti, tačiau vaikų skaičius rodo puikius ženklus, sukeliančius žmonėms diskomfortą ir trūkumą. Tai ypač svarbu vidutinio amžiaus moterims, kurios pagarbiai žvelgia į savo grožį ir dygsta tol, kol nėra išryškintos, todėl jauniklių išsivystymas individo srityje gali sukelti depresiją, nes taip pat reikės korekcijos.

simptomai


Dažniausiai pirmieji ligos simptomai pasireiškia vaiko gyvenime esant neurofibromai.

Škiri pigmentacija pasireiškia kitų ovalo formos paplūdimių akyse. Tokių paplūdimių spalva yra jovtuat-ruda (dažnai lūžta su spalva „kava su pienu“), kartais jie papuošti mėlynos arba violetinės spalvos paplūdimiais, paviršius lygus. Roztashovuyutsya paplūdimiai yra svarbesni ant avikailio, taip pat kirkšnies ir kirkšnies raukšlėse.

Neurofibroma yra savotiškas geraširdis pufinas, augantis iš nervų apvalkalų, dažniausiai auga mokyklose ir vaikams.

Tsi ustvorennya yra vuzliki m'yak ant taško, neskausmingi. Neurofibromo dydis svyruoja nuo vieno iki dešimtųjų centimetrų. Be to, neurofibromatozės forma yra šalta difuzinė forma, o kai pasiekiamas toks pūkas, galima pasiekti milžiniškų ataugų.

Neurofibromijos roztashovuyutsya kamanos nervas stovburіv, prie to, kad klientams jautrumo pablogėjimas. Šis reiškinys pasireiškia viglyadi parestezija, todėl atrodo, kad tai jums sukels žąsų koją. Taip pat žmonės gali turbuatuoti dantį ir kambarį.

Žiūrėkite 7 ligos tipus, odą su savo klinikinių apraiškų ypatybėmis:

  • 1 tipas yra labiausiai paplitęs, jam būdingos besisukančios neurofibromos ir impulsai. Neurofibromija auga odos nematomos spalvos, rudos ar melsvos spalvos atveju, viršuje galite skatinti plaukų augimą. Presenceх buvimas kviečia jus nesukelti jokio subaktyvaus diskomforto, o kosmetikos požiūriu atimti apšvietimo duomenis gali sukelti nemalonumų. Pigmentiniai paplūdimiai yra roztasovuyutsya ant tulpių, kirkšnių ir kirkšnių raukšlių srityje. Ant tulpės paplūdimiuose, kirkšnių raukšlėse ir kirkšnių įdubose yra jovtuat-ruda spalva, o paplūdimiai už jų spalvos gali padirbti pavasarines gėles. Vidmitnoyu pažįstamas 1 tipui є Leesha vuzliki - tsyatki on raiduzhtsi biluvaty koloru;
  • 2 tipas sensta, o tai yra nauja neurofibromų ir nedidelės pigmentacijos savybė. Sergant įvairiomis ligomis, nustatomos neurinomos - liguistas apšvietimas griūvančių ir liguistų poohlinų akyse. Viena iš dažnų neuromų lokalizacijų yra klausos nervas, kuriam klinikoje įtakos turi sutrikusi klausa;
  • 3 tipo bagato tam tikru būdu panašus į 2 -ąjį, ale svarbus vidmitnoyu pažįsti neur Neurofibromos atsiradimas ant skilčių, kuris nepasireiškia 2 tipo. Tai taip pat reiškia, kad esant tam tikram simptomų vystymuisi, simptomų išsivystymas yra labiau tikėtinas po 20–30 metų;
  • 4 tipui būdingas mažų neurofibromų paplitimas, palyginti su kitomis ligos apraiškomis;
  • 5 tipui būdingi segmentiniai pažeidimai, todėl ligos simptomai gali pasireikšti vienoje kūno dalyje arba vienoje shkіrny dіlyantsі;
  • 6 tipas gimsta atsiradus pigmentiniams paplūdimiams be neurofibromų;
  • 7 tipui būdingas vis dažnesnis ligos pasireiškimas, dažniausiai pirmieji simptomai pasireiškia sulaukus 20 metų.

Neuromų atsiradimas ant nervinių stuburo šiluminių nervų gali sukelti limfinės srovės žlugimą ir vadinamojo „drambliškumo“ išsivystymą, kaip atrodo išsipūtusio embriono virpėjime, todėl gali padidėti plėtojant spalvą.

diagnostika


Dažniausiai duota susirgti, kad pasireikštų vaikiška yda, atimant deyaki iš neurofibromatozės tipo iš 20-30 metų bajorų. Kai vaikas pasirodo žaisdamas pigmentu, tai nėra panikos priepuolis, tačiau nėra gera mintis kreiptis į dermatologą. Pasibaigus mūšiui, tai ne tik laimingiausia vieta, bet ir tas pats, kad apsidairytum po visą kūną. Įvertinkite pigmentinių paplūdimių lokalizaciją, jų skaičių ir spalvas. Taip pat esu susipažinęs su neurofibromatozės, atsiradusios dėl neurofibromų, atveju. Daug gerų jauniklių, kurie vystosi iš nervų apvalkalų, dažniausiai auga mokyklose ir vaikams. Kai palpacija (obmatsuvanny), qix nustatė tirpalą į konsistencijos minkštimą. Daugelyje vipadkiv bloga savijauta onsutnі.

Norint įvertinti nugaros smegenis ir smegenis, nurodoma CT, informatyvesnis volodya MRT, nors, deja, Danijos metodas toli gražu nėra pigus. Panašiai kai kuriais atvejais yra rentgenologinė kaukolės ir keteros dozė.

Taigi, kaip galite stebėtis periferiniais nervais, svarbu įvertinti jų funkcinę stovyklą. „Pershu Chergu“ serume paciento laižymas tikrinamas jautrumo sutrikimo tema. Tuo pačiu metu jie užpila skirtingus anonsus ant grindų dangų ir įvertina abiejų kūno pusių reakciją. Pažiūrėsiu, kaip dažnai matuojamas klausos nervas, svarbu įvertinti klausą. Apskritai atliekama audiometrija (klausos būklės matas, siekiant padidinti klausos jautrumą didesnio dažnio garsui). Danų metodas Viktorijos paprastumas ir nesuteikia neteisėto rankų trūkumo.

lykuvannya


Gaila, šią dieną aš nesvajoju radikaliu būdu lykuvannya. Žmonėms, sergantiems neurofibromatoze, skiriami vaistai, kurie pakeis klinikinio atsako efektyvumą. Taikant tam tikrą terapijos metodą, sumažinamas putlumo augimo greitis, būtinas ligos progresavimui.

Norėdami išmokti mokytis, vikoristovuyutsya chirurginis gydymas. Taigi, šviesti ir maloniai rekomenduoti inkstą iš operacijos, taip pat sukelti diskomfortą kosmetinės pusės pusėje. Svarbu pasakyti, kad svarbu, kad kai kuriais chirurginio regėjimo atvejais procesas galėtų progresuoti, o tai gali pasireikšti atsižvelgiant į didėjantį universitetų vystymąsi ir skaičių.

Ramiems žmonėms, jei nuspręsta vystytis potrauminėje scenoje arba sukurti labai svarbų gyvenimą, tai nėra chirurginė procedūra. Taip pat be sumų chirurginis metodas lіkuvannya zastosovuєtsya, jei apšvietimas blogėja. Situacijos eigoje jus papildys mainai ir chemoterapija.

Tai neužmirštama, bet gerai apimti pagarbos žmonėms, kurie jaučiasi gerai, tačiau žmonėms nėra lengva jaustis nepatogiai, kurti kompleksus, kurie paskatintų savo įsitikinimus. Kai kuriems žmonėms tokia stovykla gali pakilti iki depresijos lygio, todėl rekomenduojama be pagarbos nenueiti per toli. svarbus faktas... Lykar, svarbiausia pacientų stovykla, gali būti vadinamas psichoterapeutu, kuris gali padėti jums prisitaikyti prie rožių ar vaistų rato.

liks


Esant lycuvanne neurofibromatozei, užburtas lykarski zasobi, Ale їх nepritekliaus ženklas anksčiau simptominė priklausomybė, Pati smarvės problema nėra suvokiama. Wikoristovuyutsya tokios nuorodos:

  • ketotifenas;
  • fenkarolis;
  • tigazolas;
  • lidazė.

Šie vaistai yra skiriami kaip vaistas griežtai individualiai, todėl, kad ne į odos lašą, racionalu gydyti vaistus.

Tigazolas atkeršys už vitaminą A. nirk trūkumas, Taip pat individualios sudedamosios dalies netoleravimo metu.

Ketotifenas naudojamas prieš antialerginius vaistus, tačiau gali būti stabilizuotas membranoje. Chifenadiną taip pat galima vartoti prieš antialergines reakcijas. Vaistas turi gerą antivirusinį poveikį, kuris yra pripažįstamas žmonėms, kurie yra klasėje. Khifenadiną gerai perkelti, praktiškai ne wiklic šalutiniai poveikiai... Prototipų indikacijos žmonėms, sergantiems žarnyno trakto ligomis. Slinkite atmintį, tačiau vaistas neužsiskverbia į centrinę nervų sistemą, tačiau kai kuriais atvejais skatinamas silpnas raminamasis poveikis.

Lidaza atkeršyti už kalbos aktyvumą ir hialuronidazę. Tse fermentas, diya yakogo hialurono rūgštis... Vaistas padidina audinių įsiskverbimą, dažo trofizmą, padidina dvigalvių diskų elastingumą, pašalina hematomas ir padidina kontraktūrą.

Žmonės zasobi


Kosty liaudies medicina bet kokiu atveju neatleiskite neurofibromatozės, bet galite padėti kompleksinis gydymas, Pavadinkime tai kaip „likarem“. Nesvarbu tiems, kurie nesileidžia į liaudies, rekomenduojama prieš bet kokius receptus paprašyti kreiptis į gydytoją konsultacijos, kuri, pavyzdžiui, visų šiurpių dalykų, ir aš galiu skoda to.

Norėdami ugdyti imunitetą, nepamirškite apie valgymą. Slid zbіlshiti savo lenktynėse vmіst fermentuoti pieno produktai(Pienas, kefyras, ryazhanka), jūros gėrybės (jūros riba, jūros kopūstai), mėsos produktai iš kelto gali būti vištienoje ir yalovich, taip pat rudos Žalioji arbata, Taigi jakų vin MAє antioksidacinė dieta. Taip pat rekomenduojama įsitraukti shkіdlivyh melodija... Tse padės organizmui pakeisti zagalny stovyklą.

Paprastas grynumo infuzijos receptas. Jogui paruošti reikia išgerti 1 valg. l. žolelių ir užpilkite tris butelius ant pabarstymo. Pislya primygtinai reikalavo slysti vipivati ​​į vieną kolbą 15 minučių prieš dieną. Tsia roslina didelėmis koncentracijomis bus vazhaєnim, todėl ruošiant infuziją svarbu laikytis proporcijų. Tai reiškia, kad bjaurumo paruošimas užtruks ne ilgiau kaip 48 metus, o valandos pabaigoje nasty bus nugalėtas.

Panašiai vikoristovuyut nast_y iš varnalėšos. Norėdami paruošti jogą, eikite jakų stiebus ir rasos linijos šaknis. Dani ingredientai užvirinami vandenyje 30 gramų 1 litrui vandens. Pislya ruošia nastiy vikoristovutsya 3 kartus per dieną.

Informacija turėtų būti svarbiausio pobūdžio, o ne kritiška kitam. Negalima piktnaudžiauti savimi. Su pirmaisiais ligos simptomais jis virs vaistu.