Центральний нецукровий діабет – сучасні уявлення про діагностику та лікування. Нецукровий діабет симптоми у жінок та лікування Нецукровий діабет ознаки

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколи МОЗ РК – 2013

Нецукровий діабет(E23.2)

Ендокринологія

Загальна інформація

Короткий опис

Затверджено

протоколом засідання Експертної комісії

з питань розвитку охорони здоров'я МОЗ РК

Нецукровий діабет(НД) (лат. diabetes insipidus) - захворювання, обумовлене порушенням синтезу, секреції або дії вазопресину, що виявляється екскрецією великої кількості сечі з низькою відносною щільністю (гіпотонічною поліурією), дегідратацією та спрагою.
Епідеміологія . Поширеність НД різних популяціях варіює від 0,004% до 0,01%. Наголошується світова тенденція до зростання поширеності НД, зокрема, за рахунок його центральної форми, що пов'язують із підвищенням числа оперативних втручань, що проводяться на головному мозку, а також кількості черепно-мозкових травм, за яких випадки розвитку НД становлять близько 30%. Вважається, що НД однаково часто страждають як жінки, так і чоловіки. Пік захворюваності посідає вік 20-30 років.

Назва протоколу:Нецукровий діабет

Код (коди) МКБ-10:
Е23.2 - Нецукровий діабет

Дата розробки протоколу:квітень 2013 року.

Скорочення, що використовуються у протоколі:
НД – нецукровий діабет
ПП - первинна полідипсія
МРТ – магнітно-резонансна томографія
АТ - артеріальний тиск
ЦД - цукровий діабет
УЗД - ультразвукове дослідження
ШКТ - шлунково-кишковий тракт
НПЗЗ - нестероїдні протизапальні засоби
ЦМВ - цитомегаловірус

Категорія пацієнтів:чоловіки та жінки віком від 20 до 30 років, наявність в анамнезі травм, нейрохірургічних втручань, пухлин (краніофарингома, гермінома, гліома тощо), інфекції (вроджені ЦМВ-інфекція, токсоплазмоз, енцефаліт, менінгіт).

Користувачі протоколу:дільничний терапевт, лікар-ендокринолог поліклініки або стаціонару, нейрохірург стаціонару, травматолог стаціонару, дільничний педіатр.

Класифікація

Клінічна класифікація:
Найчастіше зустрічаються:
1. Центральний (гіпоталамічний, гіпофізарний), обумовлений порушенням синтезу та секреції вазопресину.
2. Нефрогенний (нирковий, вазопресин – резистентний), що характеризується резистентністю нирок до дії вазопресину.
3. Первинна полідипсія: порушення, коли патологічна спрага (дипсогенна полідипсія) або компульсивне бажання пити (психогенна полідипсія) та пов'язане з цим надмірне споживання води пригнічують фізіологічну секрецію вазопресину, в результаті призводячи до характерної симптоматики. цукрового діабетуПри цьому при дегідратації організму синтез вазопресину відновлюється.

Також виділяють інші рідкісні типи нецукрового діабету:
1. Гестагенний, пов'язаний з підвищеною активністю ферменту плаценти – аргінінамінопептидази, що руйнує вазопресин. Після пологів ситуація нормалізується.
2. Функціональний: виникає у дітей першого року життя та обумовлений незрілістю концентраційного механізму нирок та підвищеною активністю фосфодіестерази 5 типу, що призводить до швидкої деактивації рецептора до вазопресину та низької тривалості дії вазопресину.
3. Ятрогенний: застосування діуретиків.

Класифікація НД за тяжкістю течії:
1. легка форма- виділення сечі до 6-8 л/добу без лікування;
2. середня - виділення сечі до 8-14 л/добу без лікування;
3. важка – виділення сечі понад 14 л/добу без лікування.

Класифікація НД за рівнем компенсації:
1. компенсація - при лікуванні спрага та поліурія не турбують;
2. субкомпенсація – при лікуванні бувають епізоди спраги та поліурії протягом дня;
3. декомпенсація - спрага та поліурія зберігаються.

Діагностика

Перелік основних та додаткових діагностичних заходів:
Діагностичні заходи до планової госпіталізації:
- загальний аналіз сечі;
- біохімічний аналіз крові (калій, натрій, загальний кальцій, кальцій іонізований, глюкоза, загальний білок, сечовина, креатинін, осмоляльність крові);
- оцінка діурезу (>40 мл/кг/добу, >2л/м2/добу, осмоляльність сечі, відносна щільність).

Основні діагностичні заходи:
- проба з сухої дією (дегідратаційний тест);
- тест з десмопресином;
- МРТ гіпоталамо-гіпофізарної зони

Додаткові діагностичні заходи:
- УЗД нирок;
- Динамічні тести стану функції нирок

Діагностичні критерії:
Скарги та анамнез:
Основні прояви НД – виражена поліурія (виділення сечі більше 2л/м2 на добу або 40 мл/кг на добу у старших дітей та дорослих), полідипсія (3-18л/добу) та пов'язані з ними порушення сну. Характерна перевага простої холодної/крижаної води. Можуть бути сухість шкіри та слизових оболонок, зменшення слино- та потовиділення. Апетит, як правило, знижений. Виразність симптомів залежить від рівня нейросекреторної недостатності. При частковому дефіциті вазопресину клінічна симптоматика може бути не такою чіткою і виявлятися в умовах питної депривації або надмірної втрати рідини. При зборі анамнезу необхідно уточнювати тривалість і стійкість симптомів у пацієнтів, наявність симптомів полідипсії, поліурії, ЦД у родичів, наявність в анамнезі травм, нейрохірургічних втручань, пухлин (краніофарингіома, гермінома, гліома тощо), інфекції (інфекції) , Токсоплазмоз, енцефаліт, менінгіт).
У новонароджених та немовлят клінічна картина захворювання значно відрізняється від такої у дорослих, оскільки вони не можуть висловити своє бажання у підвищеному споживанні рідини, що ускладнює своєчасну діагностику та може проводити до розвитку незворотних ушкоджень головного мозку. У таких пацієнтів можуть спостерігатися втрата маси тіла, суха та бліда шкіра, відсутність сліз та потовиділення, підвищення температури тіла Вони можуть віддавати перевагу грудному молоку воду, і іноді захворювання стає симптоматичним тільки після відібрання дитини від грудей. Осмоляльність сечі низька та рідко перевищує 150-200 мосмоль/кг, але поліурія з'являється лише у разі підвищеного споживання дитиною рідини. У дітей такого раннього вікудуже часто і швидко розвивається гіпернатріємія та гіперосмоляльність крові з судомами та комою.
У дітей старшого віку на перший план у клінічній симптоматиці можуть виходити спрага та поліурія, при неадекватності споживання рідини виникають епізоди гіпернатріємії, які можуть прогресувати в коматозні стани та судоми. Діти погано ростуть і додають у вазі, у них часто буває блювання при їді, відсутність апетиту, спостерігаються гіпотонічні стани, запори, затримка психічного розвитку. Явна гіпертонічна дегідратація виникає лише у разі відсутності доступу до рідини.

Фізичне обстеження:
При огляді можуть бути виявлені симптоми дегідратації: сухість шкіри та слизових оболонок. Систолічний АТ нормальний або трохи знижений, діастолічний АТ підвищений.

Лабораторні дослідження:
За даними загального аналізусечі – вона знебарвлена, не містить жодних патологічних елементів, з низькою відносною густиною (1,000-1,005).
Для визначення концентраційної здатності нирок проводиться проба по Зимницькому. Якщо у будь-якій порції питома вага сечі вище 1,010, то діагноз НД може бути виключений, проте слід пам'ятати, що присутність у сечі цукру та білка підвищує питому вагу сечі.
Гіперосмоляльність плазми – понад 300 мосмоль/кг. У нормі осмоляльність плазми становить 280-290 мосмоль/кг.
Гіпоосмоляльність сечі (менше 300 мосмоль/кг).
Гіпернатріємія (понад 155 мекв/л).
При центральній формі НД відзначається зниження рівня вазопресину в сироватці крові, а при нефрогенній формі – у нормі або дещо підвищено.
Дегідратаційний тест(проба із сухої дією). Протокол дегідратаційного тесту G.I. Robertson (2001).
Фаза дегідратації:
- взяти кров на осмоляльність та натрій (1)
- зібрати сечу для визначення обсягу та осмоляльності (2)
- виміряти вагу пацієнта (3)
- контроль АТ та пульсу (4)
Надалі через рівні проміжки часу, залежно від стану пацієнта, через 1 або 2 години повторювати пункти 1-4.
Пацієнту не дозволяється пити, бажано також обмеження їжі принаймні протягом перших 8 годин проведення проби; При годівлі їжа не повинна містити багато води та вуглеводи, що легко засвоюються; варені яйця, зерновий хліб, нежирні сорти м'яса, риби.
Проба припиняється при:
- втрати більше 5% маси тіла
- нестерпній спразі
- об'єктивно тяжкому стані пацієнта
- підвищення натрію та осмоляльності крові вище меж норми.

Тест із десмопресином. Тест проводиться відразу після закінчення дегідратаційного тесту, коли досягнуто максимуму можливості секреції/дії ендогенного вазопресину. Пацієнту надається 0,1 мг таблетованого десмопресину під язик до повного розсмоктування або 10 мкг інтраназально у вигляді спрею. Осмоляльність сечі вимірюється до прийому десмопресину та через 2 та 4 години після. У ході тесту пацієнту дозволяється пити, але не більше 1,5 кратного об'єму виділеної сечі, на дегідратаційному тесті.
Інтерпретація результатів тесту з десмопресином: У нормі або за первинної полідипсії відбувається концентрування сечі вище 600-700 мосмоль/кг, осмоляльність крові та натрій залишаються в межах нормальних значень, самопочуття суттєво не змінюється. Десмопресин практично не збільшує осмоляльність сечі, оскільки вже досягнуто максимального рівня її концентрації.
При центральному НД осмоляльність сечі в ході дегідратації не перевищує осмоляльність крові та залишається на рівні менше 300 мосмоль/кг, осмоляльність крові та натрій підвищуються, відзначаються виражена спрага, сухість слизових, підвищення або зниження артеріального тиску, тахікардія. При введенні десмопресину осмоляльність сечі підвищується на понад 50%. При нефрогенному НД осмоляльність крові та натрій підвищуються, осмоляльність сечі менше 300 мосмоль/кг як і при центральному НД, але після використання десмопресину осмоляльність сечі практично не підвищується (приріст до 50%).
Інтерпретацію результатів проб підсумовано в таб. .


Інструментальні дослідження:
Центральний НД вважається маркером патології гіпоталамо-гіпофізарної області. МРТ мозку є методом вибору при діагностиці захворювань гіпоталамо-гіпофізарної області. При центральному НД цей метод має низку переваг у порівнянні з КТ та іншими методами візуалізації.
МРТ головного мозку призначається для виявлення причин центрального НД (пухлини, інфільтративні захворювання, гранулематозні захворювання гіпоталамуса та гіпофіза тощо. При нефрогенному нецукровому діабеті: динамічні тести стану функції нирок та УЗД нирок. За відсутності патологічних змінза даними МРТ рекомендується проведення цього дослідження в динаміці, оскільки нерідкі випадки, коли центральний НД з'являється за кілька років до виявлення пухлини

Показання для консультації фахівців:
При підозрі на наявність патологічних змін гіпоталамо-гіпофізарної області показано консультації нейрохірурга та офтальмолога. При виявленні патології сечовивідної системи – уролога, а при підтвердженні психогенного варіанта полідипсії необхідне направлення на консультацію до психіатра чи психоневролога.

Диференціальний діагноз

Проводиться між трьома основними станами, що супроводжуються гіпотонічною поліурією: центральний НД, нефрогенний НД та первинна полідипсія. Диференціальна діагностика базується на 3 основних етапах.

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

Цілі лікування:
Зменшення виразності спраги та поліурії настільки, що дозволило б пацієнтові вести нормальний спосіб життя.

Тактика лікування:
Центральний НД.
Найбільш доцільним препаратом залишається десмопресин. Більшості пацієнтів доцільно призначати десмопресин у таблетках (по 0,1 та 0,2 мг), хоча багатьох пацієнтів продовжують успішно лікувати за допомогою інтраназального спрею десмопресину. Зважаючи на індивідуальні фармакокінетичні особливості, дуже важливо визначати тривалість дії разової дози препарату індивідуально у кожного пацієнта.
Терапія десмопресином у формі таблеток призначається у початковій дозі 0,1 мг 2-3 рази на добу внутрішньо за 30-40 хв до їди або через 2 години після їди. Середні дози варіюють від 0,1 мг до 1,6 мг на добу. Одночасний прийом їжі може знижувати ступінь всмоктування із ШКТ на 40%. При інтраназальному застосуванні початкова доза становить 10 мкг. При виприскуванні спрей розподіляється по передній поверхні слизової оболонки носової порожнини, що забезпечує більш тривалу концентрацію препарату в крові. Потреба препарату варіює від 10 до 40 мкг на добу.
Основна мета лікування десмопресином – підбір мінімально ефективної дози препарату для усунення спраги та поліурії. Не слід розглядати як мету терапії обов'язкове підвищення відносної густини сечі, особливо в кожній із проб аналізу сечі за Зимницьким, оскільки не у всіх пацієнтів з центральним НД на тлі клінічної компенсації захворювання при цих аналізах досягаються нормальні показникиконцентрованої функції нирок (фізіологічна варіабельність концентрації сечі протягом дня, супутня патологія нирок та ін.).
Нецукровий діабет із неадекватною спрагою.
При зміні функціонального стану центру спраги у бік зниження порога чутливості, гіпердипсії, пацієнти схильні до розвитку такого ускладнення терапії десмопресином як водна інтоксикація, що є потенційно життєзагрозним станом. Таким пацієнтам періодично рекомендується пропускати прийом препарату для виділення затриманого надлишку рідини або фіксований прийом рідини.
Стан адипсії при центральному НД може виявлятися чергуванням епізодів гіпо та гіпернатріємії. Ведення таких пацієнтів здійснюється за фіксованого щоденного обсягу споживання рідини або з рекомендаціями прийому рідини за обсягом виділеної сечі + 200-300 мл рідини додатково. Пацієнтам з порушенням відчуття спраги потрібен особливий динамічний контроль стану з щомісячним, а в деяких випадках і частіше визначенням осмоляльності та натрію крові.

Центральний НД після хірургічних втручань на гіпоталамусі чи гіпофізі та після травми голови.
Захворювання в 75% випадків має транзиторний, а в 3-5% - трифазний перебіг (І фаза (5-7 днів) - центральний НД, ІІ фаза (7-10 днів) - синдром неадекватної секреції вазопресіїну, ІІІ фаза - постійний центральний НД ). Десмопресій призначається за наявності симптомів нецукрового діабету (полідипсії, поліурії, гіпернатріємії, гіперосмоляльності крові) у дозі 0,05-0,1 мг 2-3 рази на добу. Кожні 1-3 дні оцінюється необхідність прийому препарату: пропускається чергова доза, контролюється поновлення симптомів нецукрового діабету.
Нефрогенний НД.
Для зменшення симптоматичної поліурії призначаються тіазидні діуретики та дієта з низьким вмістом натрію. Антидіуретичний ефект у даному випадку обумовлений скороченням об'єму позаклітинної рідини, зниженням швидкості клубочкової фільтрації, посиленням реабсорбції води та натрію з первинної сечі в проксимальних канальцях нефронів та зменшенням кількості рідини, що надходить у збірні трубочки. Однак дослідження демонструють, що тіазидні діуретики можуть збільшувати кількість молекул аквопорину-2 на мембранах епітеліальних клітин нефронових канальців незалежно від вазопресину. На тлі прийому тіазидних діуретиків бажано відшкодовувати втрати калію шляхом збільшення його споживання або призначення калійзберігаючих діуретиків.
При призначенні індометацину розвиваються додаткові сприятливі ефекти, проте НПЗЗ можуть провокувати розвиток виразок дванадцятипалої кишкита шлунково-кишкова кровотеча.

Немедикаментозне лікування:
При центральному НД з нормальної функціїцентру спраги – вільний питний режим, дієта звичайна. За наявності порушень функції центру спраги: - Фіксований прийом рідини. При нефрогенному НД – обмеження солі, вживання продуктів, багатих на калій.

Медикаментозне лікування:
Мінірин, таблетки по 100, 200 мкг
Мінірин, ліофілізат пероральний 60, 120, 240 мкг
Пресанекс, спрей для назального застосування дозований 10мкг/доза
Тріампур-композитум, таблетки по 25/12,5 мг
Індометацин - таблетки, вкриті кишковорозчинною оболонкою по 25 мг

Інші види лікування: -

Хірургічне втручання: при новоутворення гіпоталамо-гіпофізарної області.

Профілактичні заходи:не відомі

Подальше ведення:амбулаторне спостереження

Індикатори ефективності лікування та безпеки методів діагностики та лікування, описаних у протоколі:зменшення спраги та поліурії.

1. Список використаної литературы: 1. Методичні рекомендаціїза ред. Дідова І.І., Мельниченко Г.А. «Центральний нецукровий діабет: диференційна діагностиката лікування», Москва, 2010, 36 стор. 2. Мельниченко Г.А., В.С. Пронін, Романцова Т.І. та ін – «Клініка та діагностика гіпоталамо-гіпофізарних захворювань», Москва, 2005р., 104 стор. 3. Ендокринологія: національне керівництво, за ред. Дідова І.І., Мельниченко Г.А., Москва, Геотар-Медіа, 2008, 1072 стор. 4. Пігарова Є.А. – Нецукровий діабет: епідеміологія, клінічна симптоматика, підходи до лікування, – «Доктор.ру», №6, частина II, 2009р. 5. Практична ендокринологія/під ред. Мельниченко Г.А.-Москва, «Практична медицина», 2009 р., 352 стор. 6. Нейроендокринологія/Генрі М. Кроненберг, ШломоМелмед, Кеннет С. Полонскі, П. Рід Ларсен, переклад з англ. За ред. Дідова І.І., Мельниченко Г.А., Москва, «РідЕлсівер», 2010, 472 стор.

Інформація

Список розробників:
1. Даньярова Л.Б. - кандидат медичних наук, керівник відділу ендокринології НДІ кардіології та внутрішніх хвороб, лікар-ендокринолог вищої категорії.
2. Шиман Ж.Ж. - молодший науковий співробітник відділу ендокринології НДІ кардіології та внутрішніх хвороб, лікар-ендокринолог.

Вказівка ​​на відсутність конфлікту інтересів:Відсутнє.

Рецензенти:Єрдесова К.Є. - кандидат медичних наук, професор, кафедра інтернатури КазНМУ.

Вказівка ​​умов перегляду протоколу:Перегляд протоколу проводиться не рідше, ніж 1 раз на 5 років, або при надходженні нових даних щодо діагностики та лікування відповідного захворювання, стану або синдрому.

Прикріплені файли

Увага!

• Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
• Інформація, розміщена на сайті MedElement та в мобільних додатках "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта", не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтесь до медичні закладипри наявності будь-яких захворювань або симптомів, що вас турбують.
• Вибір лікарських засобівта їх дозування, має бути обумовлено з фахівцем. Тільки лікар може призначити потрібні ліки та його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого.
• Сайт MedElement та мобільні програми "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта" є виключно інформаційно-довідковими ресурсами. Інформація, розміщена на цьому сайті, не повинна використовуватись для самовільної зміни приписів лікаря.
• Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, які виникли в результаті використання даного сайту.

Нецукровий діабет – це патологія, яка спричинена недостатністю вазопресину, його абсолютним чи відносним дефіцитом.

Вазопресин (антидіуретичний гормон) секретується в гіпоталамусі та, крім інших функцій, відповідає за нормалізацію процесу сечовиділення. Відповідно до причин походження прийнято виділяти три види цієї недуги: генетичний, набутий, ідіопатичний.

Більшість хворих, які страждають від цього рідкісного захворювання, досі не знають точної причинийого виникнення. Такий нецукровий діабет називають ідіопатичним і від нього страждає близько 70% хворих. Генетичний нецукровий діабет спричинений спадковим фактором. У такому разі він присутній у кількох членів сім'ї або у кількох поколінь.

Поширеність

Нецукровий діабет зустрічається порівняно рідко. Наприклад, в Узбекистані загалом по республіці у 2012 році з таким діагнозом перебували на обліку 2295 осіб, у тому числі 235 дітей. На кожні 100 тис. осіб всього населення республіки у 2012 році припадало 7,7 осіб із таким діагнозом. Більшість хворих у країні було у віці 40 - 49 років - 530 осіб (22,9%). У дітей та підлітків Узбекистану це захворювання зустрічається рідко – у 2012 році на обліку перебувало лише 2,7 дитини на 100 тис. дитячого населення республіки.

Причини розвитку

Приблизно в 30% випадків причини нецукрового діабету залишаються невизначеними. Це пов'язано з тим, що які б діагностичні обстеження не проводилися, вони не показують жодних хвороб або факторів, які могли б спричинити розвиток хвороби.

Розвиток центрального нецукрового діабету характеризується порушеним рівнем секреції АДГ. Це відбувається за рахунок того, що в гіпоталамусі виробляється недостатня кількість вазопресину, а саме проміжний відділмозку відповідає за синтез АДГ та роботу сечівнику. Причинами захворювання можуть бути такі фактори:

• пухлина головного мозку;
• травми голови;
• післяопераційні ускладнення (операції на мозку);
• сифіліс;
• саркоїдоз;
• енцефаліт;
• множинні осередки ураження при пухлини легень та грудей;
• хвороби нирок;
• анемія (серповидно-клітинна);
• уроджені патології;
• ниркова недостатність;
• вживання медикаментів, що токсично впливають на нирки;
• дисбаланс калію та кальцію в крові;
• полікістоз;
• амілоїдоз;
• ушкодження мозкової речовини.

При розвитку ниркового нецукрового діабету хвороба протікає у зворотному порядку: організм виробляє вазопресин достатньому рівні, проте ниркові тканини не дають нею реакцій.

Центральний нецукровий діабет

Розвиток центрального або гіпоталамо-гіпофізарного нецукрового діабету відбувається через нездатність нирок до накопичення рідини. Ця патологіявиникає внаслідок порушень, що виникають у функціях дистальних канальців нефрону. В результаті хворий з даною формою нецукрового діабету страждає прискореним сечовипусканням у комплексі з полідипсією (тобто синдромом невгамовної спраги).

Слід зауважити, що якщо хворий має у своєму розпорядженні можливість необмеженого споживання води, то ніяких загроз для його стану немає. Якщо ж подібна можливість з тих чи інших причин відсутня, і хворий не може вгамувати вчасно спрагу, у нього стрімко починає розвиватися зневоднення (або гіперосмолярна дегідратація). Досягнення останньої стадії даного синдромує небезпечним для життя хворого, тому що наступною стадією стає перехід у гіперсомолярну кому.

Тривалий перебіг центрального нецукрового діабету для пацієнта переростає в ниркову нечутливість щодо штучно введеного в лікувальних ціляхантидіуретичного гормону. З цієї причини, чим раніше почнеться лікування цієї форми нецукрового діабету, тим, відповідно, більш сприятливий характер набувають прогнозів наступного стану хворого.

Також слід зазначити, що значні обсяги рідини, що споживається хворим, можуть стати причиною появи таких супутніх цього захворювання станів, як дискінезія жовчних шляхів, розвиток синдрому роздратованого кишечника або опущення шлунка.

Нирковий діабет

Захворювання нецукровим діабетом у цій формі провокується органічними чи рецепторними патологіями нирок, зокрема і ферментативним ферментом. Форма досить рідкісна, і якщо вона відзначається у дітей, то, як правило, у цьому випадку вона має уроджений характер. Викликають її мутації у гені аквапорин-2 чи мутації рецептора вазопрессина.

Якщо йдеться про набуту форму при захворюваності дорослих, то тут доцільно відзначати причиною ниркову недостатність, що провокує цю форму діабету, причому незалежно від особливостей її етіології. Крім цього також виникнути нирковий нецукровий діабет може внаслідок тривалої терапії з використанням препаратів літію та інших специфічних аналогів.

Ідіопатичний нецукровий діабет

Захворюваність на нецукровий діабет у цій формі становить третину випадків. Тут зокрема йдеться про відсутність у процесі діагностичної візуалізації гіпофіза будь-яких видів органічних патологій органу. Іншими словами, зазначена частота захворюваності на нецукровий діабет невідома. У деяких випадках можлива його передача у спадок.

Симптоми

Найбільш ранньою ознакою нецукрового діабету є поліурія – збільшення діурезу. У середньому у хворих спостерігається збільшення діурезу до 5-6 літрів сечі за добу. Позиви до сечовипускання виникають навіть уночі. При обмеженні прийому води стан хворого погіршується: з'являються головний біль, почастішання серцебиття, зниження артеріального тиску, пропасниця, блювання, психомоторне збудження.

На тлі надмірної втрати рідини виникає компенсаторна полідипсія – спрага. Причому характерно, що вгамувати спрагу вдається тільки за допомогою прохолодної води. Крім того, спостерігаються сухість шкіри та слизових оболонок, а також зменшення слино- та потовиділення.

У немовлят клінічна симптоматика відрізняється від такої у дорослих. Це пов'язано з тим, що за наявності спраги дитина не може повідомити про це, а значить, втрачена рідина не відновлюється в повній мірі. У дітей спостерігаються такі симптоми:

1. Втрата маси тіла;
2. Затримка розвитку;
3. Блідість шкірних покривів;
4. Відсутність апетиту;
5. Відсутність сліз та поту;
6. Блювота;
7. Підвищення температури тіла.

Симптомами нецукрового діабету у чоловіків є зниження статевого потягу та потенції.

Симптоми нецукрового діабету у жінок: порушення менструального циклуаж до аменореї, пов'язане з цим безплідність, а у разі, якщо вагітність таки настала – підвищений ризик мимовільного аборту.

Зверніть увагу: у дітей раннього віку на тлі зневоднення швидко розвиваються гіпернатріємія та гіперосмолярність крові, що супроводжуються появою судом та розвитком коми.

Діагностика

При підозрі на нецукровий діабет слід звернутися до ендокринолога. Хворі додатково бувають нейрохірурга, невропатолога, окуліста. Жінки мають отримати консультацію гінеколога.

Потрібно буде пройти деякі дослідження. Щоб виявити нецукровий діабет:

1. Досліджують сечу та кров хворого;
2. Виконують пробу Зимницького;
3. Роблять УЗД нирок;
4. Проводять КТ чи МРТ головного мозку, ехоенцефалографію.

Лабораторні аналізи дозволять оцінити осмолярність крові, відносну щільність та осмолярність сечі. Біохімічний аналіз крові дає можливість отримати дані про рівень глюкози, азоту, калію, натрію та інших речовин.

Діагностичні показники хвороби:

• Низька осмолярність сечі (менше 100-200 мосм/кг);
• Високий вміст натрію у крові (від 155 мекв/л);
• знижена відносна щільність сечі (менше 1010);
• Підвищена осмолярність плазми (від 290 мосм/кг).

Нецукровий та цукровий діабет легко розрізнити. У першому випадку у сечі пацієнта не виявляють цукор, рівень глюкози в крові не перевищує норми. Код захворювання за МКХ-10 – E23.2.

Основними патологічними станами, від яких слід відрізняти нейрогенний нецукровий діабет, є:

• психогенна полідипсія;
• хронічна ниркова недостатність;
• цукровий діабет;
• нефрогенний нецукровий діабет.

Диференційна діагностика

Загальними симптомами для нецукрового діабету та психогенної полідипсії є підвищена спрага та часті рясні сечовипускання. Однак психогенна полідипсія розвивається не раптово, а поступово, при цьому стан хворої (так-так, це захворювання властиве саме жінкам) суттєво не змінюється. При психогенній полідипсії відсутні ознаки згущення крові, не розвиваються симптоми дегідратації у разі проведення проби з обмеженням рідини: обсяг сечі, що виділяється, знижується, а щільність її стає більше.

Хронічної ниркової недостатностітакож можуть супроводжувати спрага та рясний діурез. Однак цей стан також супроводжується наявністю сечового синдрому (наявністю в сечі білка, лейкоцитів та еритроцитів, що не супроводжується якоюсь зовнішньою симптоматикою) та високого діастолічного (у народі – «нижнього») тиску. Крім того, при нирковій недостатності визначається підвищення у крові рівнів сечовини та креатиніну, які при нецукровому діабеті перебувають у межах норми.

При цукровому діабеті, на відміну нецукрового, у крові визначається високий рівень глюкози, крім того, підвищена відносна щільність сечі та відзначається глюкозурія (виділення глюкози із сечею).

Нефрогенний нецукровий діабет по клінічним проявамподібний до центральної його форми: сильна спрага, часті рясні сечовипускання, ознаки згущення крові та дегідратації, низька питома вага сечі – все це притаманне і тій, і іншій формі хвороби. Відмінністю периферичної форми є нормальна або навіть підвищений рівеньантидіуретичного гормону (вазопресину) у крові. Крім того, у цьому випадку відсутній ефект від сечогінних препаратів, оскільки причиною периферичної форми є нечутливість рецепторів клітин ниркових канальців до АДГ.

Як лікувати нецукровий діабет?

В основі лікування нецукрового діабету замісна терапія синтетичними аналогами вазопресину. До препаратів, здатних компенсувати рівень антидіуретичного гормону в організмі, належать Десмопресин або Адіуретин. Вони випускаються у формі таблеток чи назальних спреїв. У лікуванні нецукрового діабету таблетованим Десмопресином застосовують дозування до 0,4 мг 3-4 рази на день. Впорскування в ніс рідини із синтетичним вазопресином також повинно проводитися не менше 3 разів на добу.

У лікуванні нецукрового діабету використовуються також препарати з більш тривалим ефектом дії, наприклад Пітрессін Танат. Його можна застосовувати 1 раз на 3-5 діб. Важливу роль лікуванні нецукрового діабету грає дієтотерапія. Усім хворим із дефіцитом антидіуретичного гормону в організмі рекомендується дробно харчуватися та збільшити кількість складних вуглеводів у раціоні (картопля, овочі, зернові, бобові, м'ясо, горіхи).

Стимулювання вироблення природного вазопресину при неповній формі нецукрового діабету проводиться препаратами Хлорпропамід та Карбомазепін.

Пацієнтам із пухлиною гіпофіза показано хірургічне лікуваннянецукрового діабету – видалення пухлини і, у разі потреби, радіоактивне опромінення.

Дієта та харчування

Основне завдання дієтотерапії – це зменшення сечовипускання, і в доповненні, поповнення організму запасами вітамінів та мінералів, які вони «втрачають» у зв'язку з частими позивами до туалету.

Варто віддавати перевагу приготуванню саме такими способами:

• відварювати;
• на пару;
• гасити продукти в сотейнику з оливковою олієюта водою;
• запікати в духовці, бажано в рукаві, для збереження всіх корисних речовин;
• у мультиварці, крім режиму «смажити».

Коли у людини нецукровий діабет дієта повинна виключати ті категорії продуктів, які посилюють спрагу, наприклад, солодощі, смажені страви, прянощі та приправи, алкоголь.

Дієта ґрунтується на таких принципах:

• знизити кількість споживаного білка, залишивши норму вуглеводів та жирів;
• зменшити концентрацію солі, знизивши її споживання до 5 г на добу;
• харчування має складатися переважно з овочів та фруктів;
• для вгамування спраги використовувати натуральні соки, морси та компоти;
• вживати лише пісне м'ясо;
• включати в раціон рибу та морепродукти, яєчні жовтки;
• приймати риб'ячий жирта фосфор;
• харчуватися часто невеликими порціями.

Зразкове меню на день:

• перший сніданок - омлет (на пару) з 1,5 яєць, вінегрет (з олією), чай з лимоном;
• другий сніданок – печені яблука, кисіль;
• обід - суп з овочів, м'ясо відварене, буряк тушкований, лимонний напій;
• полуденок - відвар шипшини, варення;
• вечеря – риба відварена, картопля відварена, сметана, чай з лимоном.

Рясне пиття необхідне – адже організм втрачає багато води при дегідратації та його потрібно компенсувати.

Народні засоби

Для покращення сну та зменшення дратівливості застосовуються заспокійливі збори:

1. Візьміть у рівних частинах подрібнене коріння валеріани, плоди фенхелю і кмину, трави собачої кропиви і все ретельно перемішайте. Потім з отриманої суміші візьміть дві столові ложки сировини і залийте 400 мл окропу, настоятися до охолодження і зцідіть. Приймайте по півсклянки при дратівливості чи нервовому збудженні.
2. Візьміть у рівних частинах подрібнене коріння валеріани, шишки хмелю, трави собачої кропиви, плоди шипшини, листя м'яти і все ретельно перемішайте. З отриманої суміші візьміть одну столову ложку сировини та залийте склянкою окропу. Дайте настоятися протягом години, а потім зцідити. Приймайте по 1/3 склянки на ніч при безсонні або підвищеному нервовому збудженні.

Для зменшення спраги:

1. Візьміть 60 грам подрібненого кореня лопуха, помістіть у термос і залийте одним літром окропу. Залишіть на ніч, а вранці зцідіть. Приймайте по дві третини склянки тричі на день.
2. Візьміть 20 г квіток бузини, залийте склянкою окропу і залиште на годину. Потім зцідіть і додайте мед за смаком. Приймайте по одній склянці тричі на день.
3. Візьміть 5 грам (одна чайна ложка) подрібненого молодого листя волоського горіха і залийте склянкою окропу. Дайте настоятися і приймайте, як чай.

Який прогноз?

Прогноз нецукрового діабету переважно залежить від цього, яка форма діагностована в хворого. Основна маса хворих на нецукровий діабет має сприятливий прогноз на життєдіяльність, але не на одужання. Нецукровий діабет не впливає на працездатність та тривалість життя, але може значно знизити її якість.

При вираженому нецукровому діабеті більшості пацієнтів встановлюють 3 групу інвалідності. Якщо нецукровий діабет симптоматичний – то при усуненні причини настає одужання. Якщо захворювання було викликано отриманою травмою, після лікування можливе відновлення функцій гіпофіза. Якщо не лікувати нецукровий діабет, то зневоднення організму викличе розвиток ступору та наступної коми.

(«сечовиснаження») – захворювання, що розвивається за недостатності виділення антидіуретичного гормону (АДГ) або зниження чутливості ниркової тканини до його дії. В результаті відбувається значне збільшення кількості рідини, що виділяється із сечею, виникає невгамовне почуття спраги. Якщо втрати рідини компенсуються не повністю, то розвивається дегідратація організму - зневоднення, відмінною особливістюякого є супутня поліурія. Діагностика нецукрового діабету ґрунтується на клінічній картиніта визначення рівня АДГ у крові. Для з'ясування причин розвитку нецукрового діабету проводиться всебічне обстеження пацієнта.

МКБ-10

E23.2

Загальні відомості

(«сечовиснаження») – захворювання, що розвивається за недостатності виділення антидіуретичного гормону (АДГ) або зниження чутливості ниркової тканини до його дії. Порушення секреції АДГ гіпоталамусом (абсолютний дефіцит) або його фізіологічної ролі при достатній освіті (відносний дефіцит) викликає зниження процесів реабсорбції (зворотного всмоктування) рідини ниркових канальцяхі виведення її із сечею низької відносної щільності. При нецукровому діабеті у зв'язку з виділенням великого обсягу сечі розвивається невгамовна спрага та загальна дегідратація організму.

Нецукровий діабет є рідкісною ендокринопатією, що розвивається незалежно від статі та вікової групи пацієнтів, частіше у осіб 20-40 років. У кожному 5-му випадку нецукровий діабет розвивається як ускладнення нейрохірургічного втручання.

Класифікація

Ускладнення

Нецукровий діабет небезпечний розвитком дегідратації організму, у випадках, коли втрата рідини з сечею адекватно не поповнюється. Зневоднення проявляється різкою загальною слабкістю, тахікардією, блюванням, психічними порушеннями, згущенням крові, гіпотензією аж до колапсу, неврологічними порушеннями. Навіть при сильному зневодненні зберігається поліурія.

Діагностика нецукрового діабету

Типові випадки дозволяють запідозрити нецукровий діабет за невгамовною спрагою та виділення більше 3 л сечі за добу. Для оцінки добової кількості сечі проводиться проба Зимницького. При дослідженні сечі визначають її відносну низьку щільність (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 мосм/кг), гіперкальціємія та гіпокаліємія. Цукровий діабет виключається визначенням глюкози крові натще. При центральній формі нецукрового діабету у крові визначається низький вміст АДГ.

Показовими є результати тесту із сухої дієтою: утриманням від прийому рідини протягом 10-12 годин. При нецукровому діабеті відбувається втрата ваги понад 5%, при збереженні низької питомої ваги та гіпоосмолярності сечі. Причини нецукрового діабету з'ясовуються під час проведення рентгенологічного, психоневрологічного, офтальмологічного досліджень. Об'ємні утворення мозку виключаються проведенням МРТ мозку. Для діагностики ниркової форми нецукрового діабету проводять УЗД та КТ нирок. Необхідна консультація нефролога. Іноді для диференціації ниркової патології потрібна біопсія нирок.

Лікування нецукрового діабету

Лікування симптоматичного нецукрового діабету починають із усунення причини (наприклад, пухлини). За всіх форм нецукрового діабету призначають замісну терапію синтетичним аналогом АДГ - десмопресином. Препарат застосовується внутрішньо або інтраназально (шляхом закапування в ніс). Призначають також пролонгований препарат з олійного розчину пітуїтрину. При центральній формі нецукрового діабету призначають хлорпропамід, карбамазепін, що стимулюють секрецію антидіуретичного гормону.

Проводиться корекція водно-сольового балансу шляхом інфузійного введення сольових розчинів у великих обсягах. Значно зменшують діурез при нецукровому діабеті сульфаніламідні діуретики (гіпохлортіазид). Харчування при нецукровому діабеті будується на обмеженні білка (для зменшення навантаження на нирки) та достатньому споживанні вуглеводів та жирів, частому прийомі їжі, збільшенні кількості овочевих та фруктових страв. З напоїв вгамовувати спрагу рекомендується соками, морсами, компотами.

Прогноз

Нецукровий діабет, що розвивається в післяопераційний періодабо при вагітності, частіше носить транзиторний (минущий) характер, ідіопатичний - навпаки, стійкий. При відповідному лікуванні небезпеки життя немає, хоча одужання фіксується рідко.

Одужання пацієнтів спостерігається у випадках успішного видалення пухлин, специфічного лікування нецукрового діабету туберкульозного, малярійного, сифілітичного генезу. При правильному призначенні замісної гормонотерапії часто зберігається працездатність. Найменш сприятливий перебіг нефрогенної форми нецукрового діабету у дітей.

Нецукровий діабет - Захворювання, викликане абсолютною або відносною недостатністю гіпоталамічного гормону вазопресину (АДГ-антидіуретичного гормону).

Частота захворювання не відома, зустрічається у 05-07% ендокринних хворих.

Регуляція вивільнення вазопресину та його ефекти

Вазопресині окситоцин синтезуються в супраоптичних та паравентикулярних ядрах гіпоталамуса, упаковуються в гранули з відповідними нейрофізінами та транспортуються по аксонах у задню частку гіпофіза (нейрогіпофіз), де зберігаються до свого звільнення. Запаси вазопресину в нейрогіпофізі при хронічній стимуляції його секреції, наприклад, при тривалому утриманні від пиття різко скорочуються.

Секрецію вазопресину викликають багато факторів. Найбільш важливим з них є осмотичний тиск крові, тобто. осмоляльність (або інакше осмолярність) плазми. У передньому гіпоталамусі поблизу, але окремо від супраоптичних та паравентикулярних ядер, розташований осморецептор . Коли осмоляльність плазми знаходиться на певному нормальному мінімумі, або граничній величині, концентрація вазопресину в ній дуже мала. Якщо осмоляльність плазми перевищує цей настановний поріг, осмоцентр це сприймає, і концентрація вазопресину круто підвищується. Система осморегуляції реагує дуже чуйно та дуже точно. Деяке збільшення чутливості осморецептора пов'язано з віком.

Осморецептор неоднаково чутливий до різних речовин плазми. Натрій(Na+) та його аніони – найбільш сильні стимулятори осморецептора та секреції вазопресину. Naі його аніони в нормі визначають на 95% осмоляльність плазми.

Дуже ефективно стимулюють секрецію вазопресину через осморецептор. сахароза та манітол. Глюкоза практично не стимулює осморецептор, як і сечовина.

Найбільш надійним оцінним фактором у стимуляції секреції вазопресину є визначенняNa + та осмоляльності плазми.

На секрецію вазопресину впливають об'єм крові та рівень АТ. Ці впливи здійснюються через барорецептори, розташовані в передсердях та дузі аорти. Стимули від барорецептора по аферентних волокнах йдуть у стовбур мозку у складі блукаючого та язикоглоткового нервів. Зі стовбура мозку сигнали передаються в нейрогіпофіз. Зниження АТ або зменшення об'єму крові (наприклад, крововтрата) значно стимулюють секрецію вазопресину. Але ця система значно менш чутлива ніж осмотичні стимули на осморецептор.

Одним із дієвих факторів, що стимулюють викид вазопресину, є нудота, Спонтанна, або викликана процедурами (блювотний позив, алкоголь, нікотин, апоморфін). Навіть при нудоті, що приходить, без блювоти рівень вазопресину в плазмі підвищується в 100-1000 разів!

Менш ефективним, ніж нудота, але так само постійним стимулом секреції вазопресину є гіпоглікемія, особливо гостра. Зниження рівня глюкози на 50% від вихідного в крові підвищує вміст вазопресину в 2-4 рази у людини, а у щурів у 10 разів!

Підвищує секрецію вазопресину ренін-ангіотензинова система. Рівень реніну та/або ангіотензину, необхідний для стимуляції вазопресину, поки не відомий.

Вважається також, що неспецифічний стрес, що викликається такими факторами, як біль, емоції, фізичне навантаження, посилює секрецію вазопресину Однак залишається невідомим, як стрес стимулює секрецію вазопресину – якимось особливим шляхом, або через зниження артеріального тиску та нудоту.

Гальмують секрецію вазопресину судиноактивні речовини, такі як норадреналін, галоперидол, глюкокортикоїди, опіати, морфін. Але поки що неясно, чи діють всі ці речовини центрально, чи за рахунок підвищення тиску та об'єму крові.

Потрапляючи в системний кровотік, вазопресин швидко розподіляється по позаклітинній рідині. Рівнавага між внутрішньо-і позасудинним простором досягається протягом 10-15 хвилин. Інактивація вазопресину відбувається, в основному, у печінці та нирках. Невелика частина не руйнується і виділяється із сечею в інтактному вигляді.

Ефекти. Найбільш важливим біологічним ефектом вазопресину є збереження води в організмішляхом зниження виділення сечі. Точкою застосування його дії є епітелій дистальних та/або збиральних канальців нирок. У відсутність вазопресину мембрани клітин, що вистилають цю частину нефрону, формують непереборну перешкоду для дифузії води та розчинних речовин. У таких умовах гіпотонічний фільтрат, що утворюється в проксимальніших відділах нефрону, без зміни проходить через дистальний каналець і збірні трубочки. Питома вага (відносна густина) такої сечі низька.

Вазопресин збільшує проникність дистальних та збиральних канальців для води. Оскільки вода реабсорбується без осмотичних речовин, концентрація осмотичних речовин, у ній підвищується, та її обсяг, тобто. кількість зменшується.

Є дані, що місцевий тканинний гормон, простагландин Е, пригнічує дію вазопресину в нирках. У свою чергу нестероїдні протизапальні засоби (наприклад, Індометацин), що інгібують у нирках синтез простагландинів, збільшують дію вазопресину.

Вазопресин діє також на різні позаниркові системи, наприклад, на кровоносні судини, ШКТ, ЦНС.

Жагаслужить незамінним доповненням до антидіуретичної діяльності вазопресину. . Жага – це усвідомлене відчуття потреби води.Жага стимулюється багатьма факторами, що викликають секрецію вазопресину. Найбільш ефективним з них є гіпертонічна середовище.Абсолютний рівень осмоляльності плазми, при якому з'являється спрага, становить 295 мосмоль/кг. При цій осмоляльності крові у нормі виділяється сеча з максимальною концентрацією. Жага є своєрідним гальмом, головна функція якого полягає в тому, щоб не допустити ступеня дегідратації, яка перевищує компенсаторні можливості антидіуретичної системи.

Почуття спраги швидко посилюється у прямій залежності від осмоляльності плазми і стає нестерпним, коли осмоляльність лише на 10-15 мосмоль/кг перевищує пороговий рівень. Споживання води пропорційне почуттю спраги. Зменшення об'єму крові або артеріального тиску також викликає спрагу.

Етіологія

У основі розвитку центральних форм нецукрового діабету лежить поразка різних відділів гіпоталамуса чи задньої частки гіпофіза, тобто. нейрогіпофіза. Причинами можуть бути такі фактори:

інфекції гострі або хронічні: грип, менінгоенцефаліт, скарлатина, кашлюк, тифи, сепсис, ангіна, туберкульоз, сифіліс, ревматизм, бруцельоз, малярія;

черепно-мозкові травми : випадкова чи хірургічна; ураження електричним струмом; родова травма під час пологів;

психічні травми ;

вагітність;

переохолодження ;

пухлина гіпоталамуса чи гіпофіза : метастатична, чи первинна. Метастазує в гіпофіз частіше рак молочної та щитовидної залозбронхів. Інфільтрація пухлинними елементами при лімфогранулематозі, лімфосаркомі, лейкозах, генералізованому ксантоматозі (хвороби Хенда-Шюллера-Кріспена). Первинні пухлини: аденома, гліома, тератома, краніофарингіома (особливо часто), саркоїдоз;

ендокринні захворювання : синдроми Сіммондса, Шієна, Лоуренса-Муна-Бідля, гіпофізарного нанізму, акромегалії, гігантизму, адинозогенітальної дистрофії;

ідіопатичний: у 60-70% хворих причина захворювання залишається нез'ясованою. Серед ідіопатичних форм помітне представництво має спадковий цукровий діабет, який післяжується у кількох поколіннях. Тип успадкування аутосомно-домінантний та рецесивний;

аутоімунний : деструкція ядер гіпоталамуса в результаті аутоімунного процесу Ця форма, як припускають, має місце серед ідіопатичного нецукрового діабету, при якому з'являються аутоантитіла до вазопресинсекретуючих клітин.

При периферичному Нецукровий діабет продукція вазопресину збережена, але знижена або відсутня чутливість рецепторів ниркових канальців до гормону, або гормон посилено руйнується в печінці, нирках, плаценті.

Нефрогенний нецукровий діабетчастіше спостерігається у дітей, і зумовлений анатомічною неповноцінністю ниркових канальців (вроджені каліцтво, кістозно-дегенеративні процеси), або ушкодженням нефрону (амілоїдоз, саркоїдоз, отруєння літієм, метоксифлюраміном). або зниження чутливості рецепторів епітелію ниркових канальців до вазопресину.

Клініка нецукрового діабету

Скарги

на спрагувід помірно вираженої до болісної, що не відпускає хворих ні вдень, ні вночі. Іноді хворі на добу випивають 20-40 літрів води. При цьому виникає бажання приймати крижану воду;

поліуріюі прискорене сечовипускання. Виділяється сеча світла, без урохромів;

фізичну та психічнуслабкість;

зниження апетиту,схуднення; можливий розвиток ожиріння, якщо нецукровий діабет розвивається як один із симптомів первинних гіпоталамічних порушень.

диспептичні розладиз боку шлунка – відчуття повноти, відрижка, біль у епігастрії; кишківника – запори; жовчного міхура – ​​тяжкість, біль у правому підребер'ї;

психічні та емоційні порушення: головний біль, емоційна неврівноваженість, безсоння, зниження розумової активності, дратівливість, плаксивість; іноді розвиваються психози.

порушення менструацій, у чоловіків – потенції.

Анамнез

Початок захворювання може бути гострим, раптовим; рідше – поступовим, і симптоми наростають у міру обтяження захворювання. Як причини можуть бути травми черепно-мозкові або психічні, інфекції, оперативні втручання на головному мозку. Найчастіше причину виявити не вдається. Іноді встановлюється обтяжена спадковість по нецукровому діабету.

Течія захворювання хронічне.

Огляд

емоційна лабільність;

шкірні покриви сухі, зменшено слино- та потовиділення;

маса тіла може бути знижена, нормальна чи підвищена;

мова нерідко суха внаслідок спраги, межі шлунка опущені у зв'язку з постійним навантаженням рідиною. При розвитку гастриту або дискінезії жовчовивідних шляхів можлива підвищена чутливість та болючість при пальпації епігастрію та правого підребер'я;

серцево-судинна та дихальна системи, печінка зазвичай не страждають;

система сечовиділення: відзначається прискорене сечовипускання, поліурія, ніктурія;

ознакизневодненняорганізму, якщо рідина, що втрачається із сечею, з якихось причин не поповнюється – відсутність води, проведення проби з «суходінням», або знижується чутливість центру «спраги»:

різка загальна слабкість, головний біль, нудота, блювання багаторазове, що посилює дегідратацію;

гіпертермія, судоми, психомоторне збудження;

розлад ССС: тахікардія, гіпотонія аж до колапсу та коми;

згущення крові: підвищення кількості Hb, еритроцитів, Na + (N136-145 ммоль/л, або мекв/л) креатиніну (N60-132 мкмоль/л, або 0,7-1,5 мг%);

питома густина сечі низька - 1000-1010, поліурія зберігається.

Ці явища гіперосмолярної дегідратації особливо притаманні вродженого нефрогенного нецукрового діабету в дітей віком.

Діагноз ставитьсяна підставі класичних ознак нецукрового діабету та лабораторно-інструментальних досліджень:

полідипсія, поліурія

низька питома густина сечі – 1000-1005

гіперосмолярність плазми > 290 мосм/кг (N280-296 мосм/кг води, або ммоль/кг води);

гіпоосмолярність сечі,< 100-200 мосм/кг;

гіпернатріємії > 155 мекв/л (N136-145 мекв/л, ммоль/л).

При необхідності проводяться проби :

Проба із сухої їжі.Ця проба проводиться в умовах стаціонару, тривалість її зазвичай становить 6-8 годин, при хорошій переносимості - 14 годин. Рідина не дається. Їжа має бути білковою. Сечу збирають щогодини, вимірюють об'єм та питому щільність кожної годинної порції. Вимірюють масу тіла після кожного 1 літра виділення сечі.

Оцінка: відсутність суттєвої динаміки питомої густини сечі у двох наступних порціях при втраті 2% маси тіла свідчить про відсутність стимуляції ендогенного вазопресину.

Проба з внутрішньовенним введенням 50 мл 2,5% розчинуNaClпротягом 45 хв. При нецукровому діабеті об'єм та щільність сечі істотно не змінюються. При психогенній полідипсії підвищення осмотичної концентрації плазми швидко стимулює викид ендогенного вазопресину і кількість сечі, що виділяється, зменшується, а її питома щільність - підвищується.

Проба із запровадженням препаратів вазопресину – 5 ОД в/в чи в/м.При справжньому нецукровому діабеті самопочуття покращується, зменшується полідипсія та поліурія, осмолярність плазми знижується, осмолярність сечі підвищується.

Диференціальний діагноз нецукрового діабету

За основними ознаками нецукрового діабету – полідипсії та поліурії це захворювання диференціюють із низкою захворювань, що протікають із цими симптомами: психогенною полідипсією, цукровим діабетом, компенсаторною поліурією при хронічній нирковій недостатності.

Нефрогенний вазопресинрезистентний нецукровий діабет (вроджений або набутий) диференціюють за ознакою поліурії з первинним алдостеронізмом, гіперпаратиреозом з нефрокальцинозом, синдромом мальабсорбції при хронічних ентероколітах.

З цукровим діабетом

Таблиця 22

З психогенною полідипсією

Таблиця 23

Центрального (гіпоталамогіпофізарного) з нефрогенним нецукровим діабетом

Таблиця 24

Лікування нецукрового діабету

Етіологічне : при пухлинах гіпоталамуса або гіпофіза – хірургічне втручання, або променева терапія, кріодеструкція, введення радіоактивного ітрію

При інфекційних процесах – антибактеріальна терапія.

При гемобластозах – цитостатична терапія.

Замісна терапія – препарати, що заміщають вазопресин:

Адіуретін(синтетичний аналог вазопресину) інтраназально по 1-4 краплі в кожну ніздрю 2-3 рази на день; випускається у флаконах по 5 мл, 1 мл – 0,1 мг активної речовини;

Адіурекрін(Екстракт задньої частки гіпофіза великої рогатої худоби). Випускається як порошку. Вдихати по 0,03-0,05 2-3 десь у день. Тривалість дії одного вдихання 6-8 годин. При запальних процесах у порожнині носа порушується всмоктування адіурекрину та його ефективність різко знижується;

RP:adiurecrini0,05Dsd№30.S. вдихати носом, ампули 1 мл;

Пітуїтрін.Форма випуску 5 ОД активності. Водорозчинний екстракт задньої частки гіпофіза великої рогатої худоби. Вводиться по 5 ОД (1 мл) 2-3 рази на добу внутрішньом'язово. Часто викликає симптоми водної інтоксикації(головні болі, біль у животі, пронос, затримка рідини) та алергію;

ДДАВП(1 дезаміно-8Д-аргінін-вазопресин) – синтетичний аналог вазопресину;

сечогінні тіазидної групи(Гіпотіазид та ін.). Гіпотіазид по 100 мг на день знижує клубочкову фільтрацію, екскрецію Na+ із зменшенням кількості сечі. Ефект тіазидних сечогінних виявляється не у всіх хворих на нецукровий діабет і з часом слабшає;

Хлорпропамід(пероральний цукрознижувальний препарат) ефективний у деяких хворих на нецукровий діабет. Пігулки по 0,1 та 0,25. Призначають у добової дози 0,25 в 2-3 прийоми. Механізм антидіуретичної дії повністю не з'ясований, передбачається, що він потенціює вазопресин, хоча б за мінімальних його кількостей в організмі.

Щоб уникнути гіпоглікемії та гіпонатріємії необхідно контролювати рівень глюкози та Na+ у крові.

Діабетом називають стан, при якому збільшується кількість рідини, що виділяється організмом, і виникає компенсаторна спрага. Часто такі симптоми спричиняє цукровий діабет, при якому в крові підвищується рівень глюкози. Однак у медицині існує і діагноз "нецукровий діабет", при якому підвищена втрата рідини не пов'язана з концентрацією глюкози.

Причини виникнення та механізм розвитку патології

Захворювання протікає хронічно та частіше діагностується у пацієнтів 18-25 років. При цьому відомі випадки, коли діагноз було встановлено після тридцяти років, а також у дітей першого року життя.

Один із симптомів нецукрового діабету у жінок - спрага

Розрізняють два основні механізми розвитку патології – центральний та нефрогенний. Обидва пов'язані з виділенням гормону вазопресину та чутливістю до нього.

Клітини гіпоталамуса регулюють вироблення вазопресину – антидіуретичного гормону. Вазопресин сприяє збереженню рідини в організмі та її реабсорбції з нирок, що призводить до зменшення кількості сечі, що виділяється. При недостатності вазопресину зворотне всмоктування води в організмі зменшується, через що виникає поліурія – рясна та часта сечовипускання.

Основна проблема - недостатність вазопресину, яка може виникати з двох причин:

1. Нейрогормональні збої, які призводять до недостатнього утворення гормону через порушення у центральній нервовій системі.
2. Зниження чутливості ниркових рецепторів до дії вазопресину, що часто виникає через генетичні порушення.

Діабет центрального генезу, при якому виникає недостатність вазопресину, може бути спричинений:

1. Пошкодженнями гіпофіза або гіпоталамуса, що призводять до порушення транспорту гормону або його недостатнього накопичення.
2. Травмами, запальними чи інфільтративними захворюваннями.
3. Діагностується також ідіопатичний діабет, у якому проблема зумовлена ​​генетичним дефектом чи неправильними імунологічними реакціями.

Нирковий тип діабету може також розвинутись через генетичний дефект, а також після набутих патологічних станів – гіперкальціємії, гіпокальціємії, після травм.

Таким чином, можна виділити первинний та вторинний нецукровий діабет, який був присутній при народженні або з'явився протягом життя як наслідок захворювань та травм.

Окремо виділяють також нецукровий діабет вагітних – тимчасову патологію, що зникає після пологів. Причиною в цьому випадку є руйнування вазопресину гормонами плаценти, що призводить до недостатності антидіуретичного гормону. Виразність симптомів зазвичай спостерігається у третьому триместрі.

Лікування має проходити під контролем лікаря

Класифікація та клінічна картина

Нецукровий діабет ділять на кілька типів за ступенем компенсації та тяжкості:

• легка – кількість сечі, що виділяється, не перевищує 8 л;
• середня – пацієнт втрачає до 14 л сечі на добу;
• важка – без медикаментозного лікуваннявідбувається потія понад 14 л рідини.

1. Стадія компенсації – спрага та часті походи до туалету особливо не турбують.
2. Субкомпенсація – пацієнт іноді відчуває спрагу та скаржиться на поліурію.
3. Декомпенсація – виражені спрага та поліурія.

Симптомамітика для діабету є досить стандартною. Він включає:

• скарги на сильну спрагу;
• кількість води, що випивається пацієнтом, може досягати 20 л;
• зниження потовиділення;
• прискорене та рясне сечовипускання, підйоми в туалет ночами;
• наслідки великої втрати рідини: сухість шкіри та слизових, слабкість, головний біль, блювання, судоми, згущення крові;
• розтягнення шлунка, зниження секреторної функції органів шлунково-кишкового тракту.

Діабет центрального генезу передбачає додаткові прояви, пов'язані з порушенням роботи гіпоталамо-гіпофізарної системи (ендокринні порушення різних систем органів).

Діагностика та лікування

Головне завдання діагностики – виявити локалізацію причин проблеми. Від цього залежатиме подальша тактика терапії. У діагностиці використовуються такі дослідження:

1. Тест обмеження рідини. Проводиться у лікарні після виключення диференціального діагнозу цукрового діабету. Пацієнт приймає їжу всухом'ятку та зважується кожні 30 хвилин. Досліджується рівень вазопресину та осмолярність сечі.
2. Біохімія та клініка сечі – аналіз покаже зниження густини нижче 1,005.
3. Діагностика центрального типу нецукрового діабету проводиться з допомогою МРТ дослідження.

Тактика терапії залежить від причини виникнення нецукрового діабету

Хірургічне лікування нецукрового діабету не проводиться. Якщо причиною порушень виступають психогенні проблеми, пацієнту знадобиться консультація психотерапевта. В інших випадках лікування проводять медикаментозно.

Основною схемою терапії діабету центрального генезу є замісна терапія аналогом вазопресину – десмопресином. Доза підбирається індивідуально для кожного пацієнта практичним шляхом. Біодоступність різних препаратів на основі десмопресину може відрізнятися, тому перед початком лікування потрібно уважно ознайомитися з інструкцією та чітко дотримуватись клінічні рекомендаціїлікаря.

Під час терапії повинен дотримуватися питний режим – при появі почуття спраги на пиття обов'язково.

Рідина особливо не обмежують, оскільки це призведе до зневоднення, проте після початку лікування спрага мучитиме пацієнта рідше.

Терапія нецукрового діабету нефрогенної етіології не може проводитися замісною терапією, оскільки чутливість рецепторів залишається зниженою. У цьому випадку рішенням буде застосування протизапальних препаратів або тіазидних діуретиків.

Оцінка якості лікування проводиться 1 раз на рік чи частіше. При цьому оцінюється:

• частота спраги;
• результати аналізу сечі;
• діурез;
• концентрація у крові глюкози, натрію, калію, креатиніну;
• частота нічних сечовипускань.

Профілактичних заходів для запобігання нецукровому діабету не розроблено. Патологія виявляється несподівано та потребує серйозного підходу до лікування.

При нецукровому діабеті, який виник після травми чи операції, пацієнт має високий шанс на ремісію.

Ремісія часто настає через 3-6 місяців після події і може припускати зниження дози або повне скасування гормонального лікування.

Купірування нецукрового діабету у вагітних також проводять десмопресином. Терапія нецукрового діабету народними засобамималоефективна.

Прогноз та небезпека захворювання

Нецукровий діабет та його симптоми у жінок та чоловіків призводять до порушення роботи багатьох систем органів, а також можуть значно знижувати якість життя. У разі центрального генезу нецукрового діабету має значення етіологія проблеми. Здавлення гіпоталамуса пухлиною має несприятливий прогноз через злоякісне утворення, а не через діабет.

У будь-якому випадку небезпека становить велику втрату рідини. Зневоднення і втрата електролітів може призвести до смерті, особливо у маленьких дітей і літніх пацієнтів.

При цьому ризики знижуються, якщо пацієнт заповнює втрати шляхом збільшення обсягу води, що споживається.

Проведення замісної терапії дозволяє значно підвищити якість життя пацієнтів та мінімізувати небезпеку від захворювання. При правильному лікуванніта регулярному контролі стану хворого прогноз нецукрового діабету сприятливий.

За відсутності адекватної терапії нецукровий діабет може призвести до:

• порушення з боку зору;
• неврозам, проблемам зі сном, збоям у роботі нервової системищо тільки посилить розвиток патології;
• затримці зростання та статевого розвитку дітей;
• розширення ниркових балій, розтягування сечового міхура;
• перерозтягування шлунка;
• дискінезії жовчовивідних шляхів;
• подразнення кишечника, запорів;
• дерматологічних проблем;
• проблем із серцем та судинами через нестачу рідини в організмі.

Небезпечні наслідки можуть виникнути внаслідок гіпернатріємії, коли елемент залишається в крові, а кількість води зменшується, підвищуючи концентрацію натрію. Проявами такого стану будуть підвищена нервово-м'язова збудливість, порушення свідомості, судоми.

Нецукровий діабет має хронічний перебігта загрожує зневодненням організму. При правильному лікуванні якість життя пацієнта вдається відновити. Патологія виникає через генетичні порушення або як набуте ускладнення після травм і захворювань.