Лицьові гіперкінези. Чому виникає і як проявляється гіперкінез (гіперкінетичний синдром) Гіперкінез внаслідок ураження підкіркових вузлів

Як і паркінсонізм, хореяможе бути або первинним захворюванням – хворобою як такою, або симптоматичним – проявом інших захворювань мозку (інфекційних, травматичних, судинних), а також багатьох інших, переважно спадкових, де хореічний гіперкінез становить один із клінічних проявів основного захворювання.

Хореїчний гіперкінез- швидкі безладні нерегулярні рухи, амплітуда та інтенсивність яких можуть бути різними. Часто вони зовні подібні до нормальних мімічних рухів і жестів, в інших випадках нагадують гримаси, ажитовані рухи.

Найчастіше зустрічається хорея Гентінгтона(ХГ) - аутосомно-домінантне спадкове хронічно-прогресуюче захворювання з екстралірамідними розладами та порушенням психіки (деменція). Ген ХГ ідентифіковано. Сутність генетичного дефекту виявилася над якісному, а кількісному зміні - подовженні певного триплетного коду, що отримало назву експансії гена.

Хоча морфологічні зміниголовного мозку при хореї Гентінгтонадосить дифузні, максимум їх виразності відзначається в підкірці - сочевицеподібному та хвостатому ядрі та в мозковій корі (атрофія переважно дрібних клітин та гліоз). Біохімічні порушення значною мірою обернені таким при паркінсонізм: посилення дофамінергічної нігростріарної передачі та пригнічення функції холінергічних систем базальних гангліїв.

Причиною підвищення функціональної активності нігростріарної дофамінергічної системи вважається недостатність ГАМКергічної петлі зворотного зв'язку, що веде до посилення функції дофамінергічної системи. У мозковій корі при хореї Гентінгтонапідвищена концентрація МАО і гомованілінової кислоти.

Хорея Гентінгтоназазвичай виникає досить пізно – наприкінці третього – початку четвертого десятиліття життя. Гіперкінези розвиваються та прогресують поступово. Характерно гримасування, посилена жестикуляція, виникає своєрідна, «пританцьовує», хода, що супроводжується похитуванням, присіданням і т.д.

Хореїчний гіперкінезведе до порушення мови через прицмокування губами, клацання язиком, шморгання носом. Гіперкінезом поступово охоплюються всі м'язи, за винятком окорухових.

Для хореї Гентінгтона, На відміну від ревматичної хореї, характерна можливість короткочасного довільного придушення гіперкінезу.

Гіперкінезизазвичай поєднуються з м'язовою (гіперкінетично-гіпотонічний синдром). Однак можлива і ригідність – при ранньому виникненні захворювання (юнацька форма хореї Гентінгтона).

Психічні порушенняприєднуються, зазвичай, пізніше. Це – слабодушність, зниження уваги, пам'яті. Поступово розвивається деменція. Необхідне ретельне обстеження хворого для виключення інших захворювань.

Хореїчні ранні синдроми- Це ревматична хорея Сіденгама або прояв спадкових захворювань обміну речовин (синдром Льоша - Ніхана, хвороба Галлер-вордена - Шпатца та ін).

У дорослих хореїчний синдромможе бути проявом акантоцитозу (сімейне захворювання – поєднання хореї та аномалій еритроцитів), у дуже літніх людей – сенільної патології (сенільна хорея).

Найбільш ефективною є пренатальна профілактика хореї Гентінгтона. Розроблено метод дослідження амніотичної рідини, що дозволяє діагностувати хворобу вже на ранніх стадіяхвагітності.

Надлишкові насильницькі рухові акти, що виникають без волі хворого. Включають різноманітні клінічні форми: тики, міоклонії, хорею, балізм, тремор, торсіонну дистонію, лицьовий пара- та геміспазм, акатизію, атетоз. Діагностуються клінічно, додатково призначається ЕЕГ, ЕНМГ, МРТ, КТ, дуплексне сканування, УЗДГ церебральних судин, біохімія крові. Консервативна терапія потребує індивідуального підбору фармпрепарату з наступних груп: холінолітики, нейролептики, вальпроати, бензодіазепіни, препарати ДОФА. У резистентних випадках можлива стереотаксична деструкція екстрапірамідних підкіркових центрів.

МКБ-10

G25Інші екстрапірамідні та рухові порушення

Загальні відомості

У перекладі з грецької «гіперкінез» означає «надрух», що точно відбиває надмірний характер патологічної рухової активності. Гіперкінези відомі давно, описані ще в середні віки, найчастіше згадуються в літературних джерелах як «танець святого Вітта». Оскільки виявити морфологічні зміни у тканинах мозку не вдавалося, до середини ХХ століття гіперкінези вважалися проявами невротичного синдрому. Розвиток нейрохімії дозволив припустити зв'язок патології з дисбалансом нейротрансмітерів, зробити перші кроки у вивченні механізму виникнення рухових порушень. Гіперкінези можуть з'явитися у будь-якому віці, однаково поширені серед чоловічої та жіночої частини населення, виступають складовою багатьох неврологічних захворювань.

Причини гіперкінезів

Гіперкінетичний синдром виникає внаслідок генетичних порушень, органічної поразкиголовного мозку, інтоксикацій, інфекцій, травм, дегенеративних процесів, лікарської терапіїокремими групами фармпрепаратів. Відповідно до етіології в клінічній неврології розрізняють такі гіперкінези:

• Первинні- є наслідком ідіопатичних дегенеративних процесів у центральній нервовій системі, мають спадковий характер. Вирізняють гіперкінези, що розвиваються в результаті виборчого ураження підкіркових структур (есенціальний тремор), і гіперкінези при мультисистемних ураженнях: хвороби Вільсона, оливопонтоцеребеллярних дегенераціях.
• Вторинні– виявляються у структурі базової патології, обумовленої черепно-мозковою травмою, пухлиною головного мозку, токсичним ураженням (алкоголізмом, тиреотоксикозом, отруєнням СО2), інфекцією (енцефалітом, ревматизмом), розладом церебральної гемодинаміки та дисциркулятором. Можуть бути побічним ефектом терапії психостимуляторами, карбамазепіном, нейролептиками та інгібіторами МАО, передозування дофамінергічних засобів.
• Психогенні- пов'язані з хронічною або гострою психотравмуючої ситуацією, психічними порушеннями (істеричним неврозом, маніакально-депресивним психозом, генералізованим тривожним розладом). Належать до рідкісних форм.

Патогенез

Гіперкінези є наслідком дисфункції екстрапірамідної системи, підкірковими центрами якої вважаються смугасте тіло, хвостате, червоне та сочевицеподібне ядра. Інтеграційними структурами системи виступають мозкова кора, мозок, таламічні ядра, ретикулярна формація, рухові ядра стовбура. Сполучну функцію виконують екстрапірамідні шляхи. Основна роль екстрапірамідної системи - регулювання довільних рухів - здійснюється по низхідних трактах, що йдуть до мотонейронів спинного мозку. Вплив етіофакторів призводить до порушення описаних механізмів, що зумовлює появу надмірних неконтрольованих рухів. Певну патогенетичну роль грає збій у нейротрансмітерній системі, що забезпечує взаємодію різних екстрапірамідних структур.

Класифікація

Гіперкінези класифікують за рівнем ураження екстрапірамідної системи, темпу, рухового малюнка, часу та характеру виникнення. У клінічній практицідля диференціальної діагностики гіперкінетичного синдрому визначальне значення має поділ гіперкінезів за чотирма основними критеріями.

По локалізації патологічних змін:

• З домінуючим ураженням підкіркових утворень: атетоз, хорея, балізм, торсіонна дистонія. Характерна відсутність ритмічності, варіабельність, складність рухів, м'язова дистонія.
• З переважними порушеннями на рівні стовбура мозку: тремор, тики, міоклонії, лицьовий геміспазм, міоритмії. Відрізняються ритмічністю, простотою та стереотипністю рухового патерну.
• З дисфункцією корково-підкіркових структур: дисінергія Ханта, міоклонічна епілепсія. Типова генералізація гіперкінезу, наявність епілептичних пароксизмів.

За швидкістю мимовільних рухів:

• Швидкі гіперкінези: міоклонії, хорея, тики, балізм, тремор. Поєднуються зі зниженням м'язового тонусу.
• Повільні гіперкінези: атетоз, торсіонна дистонія. Спостерігається підвищення тонусу.

За типом виникнення:

• Спонтанні – які виникають незалежно від будь-яких чинників.
• Акційні – які провокуються довільними руховими актами, певною позою.
• Рефлекторні – що у відповідь зовнішні впливи(Дотик, постукування).
• Індуковані - частково здійснені за волею пацієнта. До певної міри можуть стримуватись хворим.

За течією:

• Постійні: тремор, атетоз. Зникають лише уві сні.
• Пароксизмальні – з'являються епізодично як обмежених за часом пароксизмів. Наприклад, напади міоклонії, тики.

Симптоми гіперкінезів

Основний прояв захворювання - рухові акти, що розвиваються без волі пацієнта, характеризуються як насильницькі. Гіперкінези включають рухи, що описуються хворими як «які відбуваються з непереборного бажання їх здійснювати». У більшості випадків надлишкові рухи поєднуються із симптоматикою, типовою для причинної патології.

Тремор– ритмічні низько- та високоамплітудні коливання, зумовлені поперемінним скороченням м'язів-антагоністів. Може охоплювати різні частини тіла, посилюватися у спокої чи русі. Супроводжує мозочкову атаксію, хворобу Паркінсона, синдром Гійєна-Барре, атеросклеротичну енцефалопатію.

Тікі- уривчасті низькоамплітудні аритмічні гіперкінези, що захоплюють окремі м'язи, що частково пригнічуються волею хворого. Найчастіше спостерігається підморгування, моргання, посмикування кута рота, області плечей, повороти голови. Тик мовного апарату проявляється вимовою окремих звуків.

Міоклонії- Безладні скорочення окремих пучків м'язових волокон. При поширенні групу м'язів зумовлюють різке мимовільні рух, ривкове зміна становища тіла. Аритмічні фасцикулярні посмикування, що не призводять до рухового акту, називають міокіміями, ритмічні посмикування окремого м'яза - міоритміями. Поєднання міоклонічних феноменів з епілептичними пароксизмами формує клініку міоклонічної епілепсії.

Хорея- аритмічні рвучкі гіперкінези, часто великий амплітуди. Базовий симптом малої хореї, хореї Гентінгтона. Довільні рухи скрутні. Типово початок гіперкінезу в дистальних відділахкінцівок.

Балізм- різке мимовільне обертання плеча (стегна), що призводить до кидкового руху верхньої (нижньої) кінцівки. Найчастіше носить односторонній характер – гемібалізм. Встановлено зв'язок гіперкінезу з ураженням люїсового ядра.

Блефароспазм- Спастичне змикання повік у результаті гіпертонусу кругового м'яза ока. Спостерігається при хворобі Галлервордена-Шпатца, лицьовому геміспазмі, офтальмологічних захворюваннях.

Оромандибулярна дистонія– насильницьке змикання щелеп та відкриття рота, зумовлене мимовільним скороченням відповідних м'язів. Провокується жуванням, розмовою, сміхом.

Письмовий спазм- Спастичне скорочення м'язів кисті, що провокується листом. Носить професійний характер. Можливі міоклонії, тремор ураженої кисті. Відзначено сімейні випадки хвороби.

Атетоз- червоподібні уповільнені рухи пальців, кистей, стоп, передпліч, гомілок, м'язів обличчя, що є результатом гіпертонусу агоністів і антагоністів, що асинхронно виникає. Характерний для перинатального ураження ЦНС.

Торсіонна дистонія- Повільні генералізовані гіперкінези з характерними скрученими позами тіла. Найчастіше має генетичну обумовленість, рідше – вторинний характер.

Лицьовий геміспазм- Гіперкінез стартують блефароспазмом, захоплюють всю мімічну мускулатуру половини обличчя. Аналогічна двостороння поразка зветься лицьовий параспазм.

Акатізія- Руховий занепокоєння. Відсутність рухової активності викликає у хворих виражений дискомфорт, що спонукає їх постійно здійснювати рухи. Іноді проявляється на тлі вторинного паркінсонізму, тремору, лікування антидепресантами, нейролептиками, фармпрепаратами ДОФА.

Діагностика

Гіперкінези розпізнаються на підставі характерної клінічної картини. Тип гіперкінезу, супутня симптоматика, оцінка неврологічного статусу дозволяють судити про рівень ураження екстрапірамідної системи. Додаткові дослідження необхідні для підтвердження/спростування вторинного генезу гіперкінетичного синдрому. План обстеження включає:

• Огляд невролога. Проводиться детальне вивчення гіперкінетичного патерну, виявлення супутнього неврологічного дефіциту, оцінка психічної та інтелектуальної сфери.
• Електроенцефалографію.Аналіз біоелектричної активності головного мозку особливо актуальний при міоклоніях, що дозволяє діагностувати епілепсію.
• Електронейроміографію. Дослідження дає можливість диференціювати гіперкінез від м'язової патології, порушень нейром'язової передачі.
• МРТ, КТ, МСКТ головного мозку.Проводяться за підозри на органічну патологію, допомагають виявити пухлину, ішемічні вогнища, церебральні гематоми, дегенеративні процеси, запальні зміни. Дітям, щоб уникнути променевого навантаження, призначається МРТ головного мозку.
• Дослідження мозкового кровотоку . Здійснюється за допомогою УЗДГ судин голови, дуплексного сканування, МРТ церебральних судин. Показано при припущенні про судинному генезігіперкінезу.
• Біохімічний аналіз крові. Допомагає діагностувати гіперкінез дисметаболічної, токсичної етіології. Пацієнтам віком до 50 років рекомендується визначення рівня церулоплазміну для виключення гепатолентикулярної дегенерації.
• Консультацію генетика. Необхідна у діагностиці спадкових захворювань. Включає складання генеалогічного дерева визначення характеру успадкування патології.

Диференційна діагностикапроводиться між різними захворюваннями, клінічна картина яких включає гіперкінези Важливим моментом є виключення психогенної природи насильницьких рухів. Психогенні гіперкінези відрізняються непостійністю, раптовими тривалими ремісіями, поліморфністю та мінливістю гіперкінетичного патерну, відсутністю м'язової дистонії, позитивною відповіддю на плацебо та резистентністю до стандартним методамлікування.

Лікування гіперкінезів

Терапія переважно медикаментозна, здійснюється паралельно із лікуванням причинного захворювання. Додатково використовуються фізіотерапевтичні методики, водолікування, лікувальна фізкультура, рефлексотерапія. Вибір препарату, що купує гіперкінези, та добір дозування здійснюється індивідуально, іноді потребує тривалого періоду часу. Серед антигіперкінетичних засобів виділяють такі групи фармпрепаратів:

• Холінолітики(тригексифенідил) – послаблюють дію ацетилхоліну, що бере участь у процесах передачі збудження. Помірна ефективність відзначається при треморі, спазмі писем, торсійної дистонії.
• Препарати ДОФА(Леводопа) – покращують метаболізм дофаміну. Застосовуються при торсійній дистонії.
• Нейролептики(галоперидол) – усувають надмірну дофамінергічну активність. Ефективні щодо блефароспазму, хореї, балізму, лицьового параспазму, атетозу, торсійної дистонії.
• Вальпроати- Поліпшують ГАМК-ергічні процеси в ЦНС. Використовуються в терапії міоклонії, геміспазму, тиків.
• Бензодіазепіни(клоназепам) – мають міорелаксуючу, протисудомну дію. Показання: міоклонія, тремор, тики, хорея.
• Препарати ботулотоксину- Вводяться локально в м'язи, схильні до тонічних скорочень. Блокують передачу збудження до м'язових волокон. Застосовуються при блефароспазмі, гемі-, параспазмі.

У випадках резистентності гіперкінезу до фармакотерапії можливо хірургічне лікування. У 90% пацієнтів з лицьовим геміспазмом ефективна нейрохірургічна декомпресія лицевого нерва на боці ураження. Виражені гіперкінези, генералізований тік, торсіонна дистонія виступають показанням до стереотаксичної палідотомії. Новим способом лікування гіперкінезів є глибинна стимуляція церебральних структур – електростимуляція вентролатерального ядра таламуса.

Прогноз та профілактика

Гіперкінези не є небезпечними для життя хворого. Проте їхній демонстративний характер найчастіше формує у оточуючих негативне ставлення, що відбивається на психологічному стані пацієнта, веде до соціальної дезадаптації. Виражені гіперкінези, що ускладнюють довільні рухи та самообслуговування, інвалідизують хворого. Загальний прогноз захворювання залежить від причинної патології. У більшості випадків лікування дозволяє контролювати патологічну рухову активність, значно покращити якість життя пацієнта. Специфічних превентивних заходів не розроблено. Попередити розвиток гіперкінезів допомагає профілактика та своєчасне лікування перинатальних, травматичних, гемодинамічних, токсичних, інфекційних уражень мозку.

Гіперкінез- Це патологія, при якій у людини з'являються мимовільні насильницькі рухи. Вони з'являються через патологічні стани центральної нервової системи.

При цьому до виникнення переважно призводить поразка екстрапірамідної області. Рухи м'язів виникають несвідомо і спонтанно, при цьому вони здатні мати різну локалізацію. Гіперкінез не має обмежень за віком, тому він може виникнути у будь-який період життя.

До захворювання призводять різні фактори, які негативно позначаються на стані здоров'я людини. Важливо розібратися, що являє собою захворювання, а також як саме вдасться його позбутися.

Гіперкінез виникає за наявності певних провокуючих факторів. По можливості людині слід їх уникати, щоб потім не довелося зіткнутися з мимовільними м'язовими рухами. При діагностиці завжди визначається конкретна причина, що призвела до розладу. Можна виділити низку негативних факторів, через які у людини починається гіперкінез.

Головні причини:

• Вроджені аномалії, а також пологові травми. В цьому випадку хвороба починає проявляти себе ще у віці до року. Якщо вагітність була проблемною, можна зіткнутися з різними негативними наслідками у плода.

• Проблеми з метаболізмом чи генетичні патології. До них можна віднести хворобу Вільсона-Коновалова. У такій ситуації обов'язково потрібно зайнятися лікуванням патології.
• Новоутворення у головному мозку. При цьому не так важливо, як вони мають характер. Навіть доброякісні пухлини значно погіршують якість життя та призводять до проблем із головним мозком. Зокрема у людини може розвинутись гіперкінез.

• Черепно-мозкові травми. Вони можуть статися у будь-який період життя. При цьому людина зіткнеться з їхніми наслідками, яких у деяких ситуаціях можна запобігти. Щоб уникнути ускладнень, важливо одразу після травми звернутися до лікаря та пройти діагностику.
• Гостро. Наприклад, здатний спровокувати виникнення мимовільних рухів.

• Судинні поразки, припустимо, тремор.
• Демієлінізуючі захворювання. Вони в цілому вкрай негативно впливають на стан людини. При цьому через них часто виникають інші проблеми зі здоров'ям, зокрема гіперкінез.

Безперечно, є й інші причини, які призводять до виникнення захворювання. Саме тому для з'ясування конкретного фактора, що провокує, знадобиться в обов'язковому порядку звернутися до лікаря. Тільки медичний фахівець зможе точно сказати, через що конкретній людині довелося зіткнутися з серйозним захворюванням. Виходячи з цього, можна буде призначити відповідну схему лікування, яка значно покращить самопочуття.

Різновиди

Лікарі виділяють різні видипатології, що відрізняються за своїми проявами, а також через виникнення. Важливо ознайомитися з поширеними варіантами патології, щоб було зрозуміліше, з чим саме у конкретній ситуації доводиться мати справу.

• Хореїчний гіперкінезпроявляється у вигляді ненормальних рухів м'язів у ділянці обличчя, а також у кінцівках. Він може виникнути через проблеми під час вагітності, ревматизму або дегенеративного захворювання. Крім цього, цей різновид хвороби може мати вроджений характер. У деяких випадках хореїчний гіперкінез з'являється через сильної травми, яка значно погіршила стан мозку. Крім цього, до патології може призвести злоякісна пухлина, що поступово прогресує в черепно-мозковій коробці. Якщо людина виконує помахи рукою з боку на бік, у своїй амплітуда рухів сильна, можна запідозрити наявність новоутворення.
• При гіперкінез обличчяв більшості випадків торкається лише одна сторона. При цьому хвороба може проявляти себе у різний спосіб. Наприклад, людина може без власного бажання заплющуватись. Крім цього, він може висовувати мову або виконувати інші нетипові для нормального руху ротом. У поодиноких випадках негативний процес може торкнутися обличчя, тоді людині ставиться такий діагноз, як параспазм.

• Атетоїдний гіперкінезмає яскраву клінічну картину. Людина безконтрольно згинає пальці і ступні, при цьому його турбують спазми, що виникають в області обличчя. Можуть спостерігатися судоми по всьому тілу. Небезпека хвороба у тому, що лікування може початися в людини контрактура суглобів. Це призводить до того, що вони стають скутими чи зовсім нерухомими. Через це у свою чергу погіршується якість життя.
• Тикозний гіперкінездіагностується найчастіше у пацієнтів. Під час нього можна спостерігати ритмічні коливання головою, при цьому людина регулярно заплющується та швидко моргає. Особливо яскраво ці ознаки проявляються у ситуації, коли пацієнт перебуває у стані емоційного порушення. Крім цього, тикозний підтип хвороба може бути реакцією організму на подразники, наприклад, на гучні звуки або яскравий спалах світла. При тикозному гіперкінезі у людини обов'язково спостерігається ураження центральної нервової системи.

• Повільний гіперкінезхарактеризується скороченням одних м'язів, і навіть низьким тонусом інших. Зважаючи на це, людина може приймати найнесподіваніші пози. Слід розуміти, що сильніше розвинений даний синдром, тим вище загроза для всієї опорно-рухової системи. Слід розуміти, що такі різкі зміниположення, прийняті проти волі людини, і навіть тривале перебування у яких, може призвести до контрактурі суглобів.
• При міоклонічномупідтипі можна спостерігати певну клінічну картину. Потрібно виконувати синхронні та ударно-точкові скорочення м'язів та нижніх кінцівок. Коли закінчиться напад, після нього може спостерігатися тремор кінцівок. Найчастіше дана форма патології має вроджений характер, тобто, формується під час внутрішньоутробного розвитку.
• Існують й інші види захворювання, наприклад, істеричний гіперкінез. У цьому випадку тремтіння виникає по всьому тілу, при цьому з'являється спазм м'язів. При цьому, коли людина хвилюється, тремтіння значно посилюється. Воно починає проходити, коли людина перебуває у спокійному стані. Нерідко цей тип захворювання діагностується при істеричному неврозі.

• Ознобоподібний гіперкінезсупроводжується різким виникненням холодного тремтіння, а також внутрішньою напругою тіла. Головними проявами захворювання є саме гарячковий озноб, через який температура тіла піднімається на 3-4 градуси Цельсіа.
• Тремтливий гіперкінезпроявляється у вигляді мимовільних рухів головою, людина починає рухати її вгору та вниз. У цьому дані руху повторюються регулярно навіть у спокійному стані. Слід зазначити, що цей симптом нерідко говорить про те, що у людини прогресує хвороба Паркінсона або є атрофія кори головного мозку. Саме тому важливо негайно відвідати медичного фахівця.

Як можна зрозуміти, існують різні види гіперкінезів, і людині самостійно складно визначити, з чим доводиться мати справу. Слід пройти медичну діагностику, тому що за її результатами вдасться зрозуміти, в якому стані знаходиться здоров'я, а також гіперкінез. При його виявленні лікар зможе призначити правильну схему лікування, яка дозволить максимально швидко впоратися із захворюванням або хоча б полегшити стан людини.

Симптоми

Людині корисно загалом знати симптоми різних гіперкінезів. Безумовно, кожен вид має свої характерні прояви, тому не можна однозначно сказати, з чим саме зіткнеться людина. Можна лише виділити загальні прояви хвороби, у разі яких потрібно негайно звернутися до медичного фахівця.

Ознаки патології:

• Тремтіння тіла, яке яскраво виражене. При цьому у людини спостерігається прискорене серцебиття.
• Прояви хвороби значно посилюються при емоційному чи нервовому перенапрузі.
• Під час сну чи повного спокою в людини немає судоми, тремор, тики та інші прояви патології.
• Якщо людина змінить становище тіла, тоді він може повністю припинитися напади.
• Спостерігаються скорочення м'язових волокон, які мають характер судом.
• Больові відчуття, що спостерігаються в нижній частині живота або правому боці. Нерідко подібне можна спостерігати, якщо у людини є проблема з жовчною бульбашкою.
• Зосередженість проявів хвороби на одній області. Людина може переважно рухати однією частиною тіла.

Як мовилося раніше, хвороба може по-різному проявляти себе залежно від видів гіперкінезів. При цьому в будь-якому випадку необхідно буде звернутися до лікаря, щоб було можливість покращити свій стан здоров'я. Не варто чекати, поки в організмі почнуться незворотні наслідки, що впливають на якість життя. Чим раніше почати лікувати захворювання, тим простіше його позбутися.

Методи діагностики

Перед тим як розпочинати лікування гіперкінезів, людині знадобиться обов'язково пройти діагностику. За її допомогою вдасться однозначно затвердити діагноз, а також конкретизувати вигляд. Спочатку лікар вислухає скарги пацієнта, а також проведе огляд. Корисно буде дізнатися, чи була у близьких родичів подібна хвороба, тому що в деяких випадках має бути спадковий фактор.

В обов'язковому порядку людину направлять на аналізи та обстеження, бо за їх допомогою вдасться виявити причину появи хвороби. Зокрема людей направляють на КТ та магнітно-резонансну томографію. Ці дослідження вважаються інформативними, при цьому вони не шкодять стану здоров'я. Якщо людина мала інсульт або є новоутворення в черепно-мозковій коробці, тоді при проходженні даних досліджень їх вдасться виявити.

Якщо є підозри на проблеми з жовчною бульбашкою, тоді людині доведеться виконати УЗД для черевної порожнини. За наявності симптомів, що вказують на поразку міокарда чи шлуночка серця, людині призначають електрокардіограму. Додатково може знадобитися церебральна ангіографія та електроміограма. Для отримання повної клінічної картини людині потрібно здати кров на аналіз. Якщо є які-небудь відхилення в показниках, вони можуть вказати на розвиток патологічного процесу в організмі.

Коли лікар на руках матиме всі результати досліджень, він зможе зробити висновок щодо стану людини. Безпосередньо вдасться діагностувати конкретну форму гіперкінезу. Виходячи з особливостей ситуації лікар зможе вирішити, як саме потрібно лікувати захворювання. Цілком можливо, що поступово доведеться коригувати схему терапії, якщо вона не буде добре підходити людині.

Варіанти лікування

Людині важливо розуміти, що повністю позбавитися захворювання не вдасться. Пов'язано це про те, що пошкоджену область кори мозку неможливо відновити. Саме з цієї причини при лікуванні гіперкінезів знадобиться усувати симптоми та сприяти покращенню життя людини.

Важливо розуміти, що якщо патологія була спровокована іншим захворюванням, скажімо, холециститом, інфарктом та іншими проблемами, тоді знадобиться насамперед усунути першопричину. У такій ситуації терапія підбирається в залежності від наявної хвороби, тому що її обов'язково слід позбутися.

Медикаментозне лікування дозволяє досить швидко покращити самопочуття людини, при цьому важливо підбирати препарати для конкретної ситуації. Можна розглянути найпопулярніші засоби, які призначають людям, які мають проблеми зі здоров'ям.

Список лікарських засобів

• Міорелаксанти.Вони необхідні для того, щоб розслабити перенапружені м'язи. Наприклад, можна застосовувати Рівотрил або Клонекс.
• Адреноблокаторитеж позитивно впливають на стан здоров'я. З них лікар може призначити Атенотол та Бетадрен.
• Досить часто застосовуються антиконвульсивні засоби, такі як Гебантін та Нейронтін.
• Седативні препаратинадають гальмуючий вплив на центральну нервову систему, що необхідно при лікуванні гіперкінезу. Фахівець може прописати Аквіл, Тріфтазін та Кальмазін.
• Корисні будуть лікарські засоби, які підвищують концентрацію аміномасляної кислоти. З таких препаратів можна виділити Орфіріл та Конвулекс.
• Холінолітикипотрібні для того, щоб зменшити м'язовий тонус. Лікар може призначити Паркопан та Тригексифеніділ.

При цьому для покращення самопочуття людині рекомендується ходити на масаж і водні процедури. Це загалом позитивно позначиться м'язовому тонусі. Також людині рекомендується виконувати лікувальні вправи, які призначить лікар З їх допомогою можна розслабити м'язи, а також підвищити їхню еластичність.

Людині важливо дотримуватися здорового способу життя, якщо вона хоче покращити стан організму. Варто відмовитись від шкідливих звичок, правильно харчуватися та підтримувати фізичну активність. І тут вдасться значно зменшити симптоми захворювання, які заважають вести нормальний спосіб життя.

Гіперкінези - загальна назва різних синдромів, що характеризуються мимовільними рухами, від тремтіння до судом. Термін, буквально, означає «надлишкові рухи». Загальні причини цих порушень у поразці нервової системи людини.

Причини гіперкінезів

Пошкоджені ділянки мозку (порушення можуть стосуватися самої нервової тканиниабо обміну речовин у ній) генерують «неправильні» імпульси, які передаються по периферичних нервах до м'язів. Отримавши такий сигнал, м'яз мимоволі скорочується або розслабляється. Поразки різних ділянок мозку (кори, стовбура тощо) викликають різні види гіперкінезів, огляд яких наведено трохи нижче.

Патології нервової системи можуть бути викликані:

• генетичними порушеннями (спадкові захворювання);
• недоліком кровообігу (дихання та харчування), наприклад, при , гіпоксії плода і т.п.;
• ураженням токсинами при отруєннях, інфекціях, прийомі деяких ліків (наприклад, нейролептиків);
• травмами;
• демієлінізуючими захворюваннями (руйнівними мієліновими оболонками), наприклад, розсіяний склероз.

Види гіперкінезів

У кожної, навіть абсолютно здорової людини іноді трапляються мимовільні рухи. Наприклад, коли ми гикаємо або нас несподівано «пересмикує». Звичайно, такі разові явища не пов'язані із захворюваннями мозку, а просто відображають складність системи нервової регуляції. Але якщо подібні епізоди спостерігаються періодично – варто звернутися до лікаря, щоб знайти причини.

Гіперкінези можна класифікувати за ураженою ділянкою нервової системи - але такий поділ буде зрозумілим лише фахівцям, які добре орієнтуються в анатомії та фізіології мозку. Для більш ясного сприйняття, наведемо класифікацію за клінічним проявамгіперкінезів:

1. Тремор- Тремтіння. Може бути фізіологічною реакцією (наприклад, холод). Але у патологічного тремтіння ми не знаходимо очевидних причин. Пацієнт може тремтіти всім тілом або спостерігається тремор тільки кінцівок голови.
2. Міоклонія- Поодинокі скорочення великих м'язів або їх груп. У нормі людина може здригатися в момент засинання, від несподіванки. Міоклонічні судоми нагадують раптовий удар струмом і можуть мати різний характер - від легких спазмів до важких епілептичних нападів.
3. - ритмічні повторювані мимовільні рухи. У нормі їх не повинно бути. Однак тик може розвинутися і щодо здорової людинипри нестачі мікроелементів (кальцій, магній). Тики можуть виявлятися не тільки в «смиканні століття» або моргані. Наприклад, при синдромі Туретта спостерігаються вокальні тики – мимовільні вигуки.
4. Атетози- Повільні, плавні скорочення м'язів. Зазвичай торкаються пальців і пензлів, але зустрічаються і атетози мімічних м'язів.
5. Дистонії- зачіпають групи м'язів, що протидіють, наприклад, «згинач-розгинач». В результаті хворий мимоволі обертає кінцівками, приймає дивні пози, змахує кінцівками.
6. Хорея- більш відома публіці під назвою «танець святого Вітта». Хворий робить безладні рухи з великою амплітудою. Непосвяченому спостерігачеві може здатися, що він рухається свідомо – але це ілюзія.
7. Акатізія- тяжка внутрішня напруга, патологічна потреба рухатися. Навіть якщо хворий здатний утриматися від суєти, він відчуває тривогу, що посилюється, страх. Як правило, є побічним ефектом антипсихотичних препаратів.

Нерідко у проявах одного захворювання можна виділити різні види гіперкінезу.

Гіперкінези у дітей

Ця тема особливо важлива, тому що у маленьких пацієнтів гіперкінези, з одного боку, зустрічаються частіше, ніж у зрілих людей, а з іншого боку, далеко не завжди свідчать про тяжку мозкову патологію.

Нервова система дитини може «дати збій» при стресі, перевтомі . Цікаво, що батьки не завжди розцінюють життєві ситуації як травматичні. Наприклад, їм здається, що малюк вдало вписався в нову групу дитячому садку, чудово відпочив під час сімейної подорожі, із задоволенням пішов у перший клас.

Але результатом може стати тік. На цей розлад страждає до 10% дітей. Розвиваються тики найчастіше віком від 2 до 15 років, причому хлопчики страждають ними в 3 рази частіше за дівчаток. При локальних проявах (що стосуються однієї групи м'язів) цей стан проходить безслідно (за умови звернення до лікаря та проведення тієї чи іншої терапії) у 90% дітей. Поширені тики (що стосуються різних груп м'язів) виліковуються повністю в половині випадків.

Звертати увагу варто не тільки на стереотипні мімічні рухи, наприклад, заплющування, моргання, шморгання носом, покусування губи. Тик може торкнутися кінцівки та тулуба: стереотипні рухи пальцями, втягування живота, знизування плечима, підскоки тощо. Також можливі вокальні явища - сопіння, пирхання, ахання, покашлювання і таке інше.

Найголовніше – показати дитину доброму лікарю. У багатьох випадках лікування полягає у психологічній та педагогічній допомозі, підтриманій фізіопроцедурами та вітамінними препаратами. Іноді потрібно підтримати обмінні процеси у головному мозку ноотропними препаратами. За наявності тяжких уражень призначаються протисудомні ліки, нейролептики.

Звичайно, у дітей можливі серйозні патологіїнервової системи, що супроводжуються гіперкінезами: синдром Туретта, ДЦП, епілепсія тощо. На жаль, ці захворювання неможливо «пропустити», «не помітити» та жити без специфічного лікування такі пацієнти не можуть.

Лікування гіперкінезів

У всіх випадках появи регулярних (нехай і дуже рідкісних) мимовільних рухів у людини в будь-якому віці обов'язково і якнайшвидше слід звернутися до лікаря. Від стадії, де розпочато лікування гіперкінезу, іноді залежить можливість повністю відновити здоров'я чи домогтися стійкої ремісії (відступу симптомів).

Діагностика

Звичайно, процес починається з діагностики. Сучасні методи дослідження, наприклад, можуть виявити мікроскопічні ділянки ураження нервової тканини. Важливі відомості лікар отримує під час опитування хворого чи його близьких. Існують також спеціальні методики провокації гіперкінезів, які дозволяють виявити захворювання, навіть якщо на даний момент його симптоми відсутні.

Складне завдання, вирішення якого є лише фахівцям - диференціальний діагноз. Тобто, розрізнення видів гіперкінезів та точне визначення патології, яка є у даного конкретного пацієнта. Це важливо, тому що може вказувати на різні причинизахворювання, ураження різних відділів нервової системи та, зрештою, призводить до різних призначень.

Лікувальні препарати

Сьогодні існує маса ліків та груп препаратів, які коригують стан нервової системи: генерацію та проведення нервових імпульсів, харчування та дихання тканини. Також, при гіперкінез може призначатися ліки, що впливають на тонус м'язів. Для відновлення функцій організму загалом лікар прописує вітамінно-мінеральні комплекси, адаптогени.

Фітопрепарати, збори лікарських трав, настоянки та відвари – відіграють у такому лікуванні допоміжну роль. Якщо ви хочете використовувати їх, обговоріть вибрані рецепти з лікарем. Але ніколи не нехтуйте класичним лікуванням на користь « народної медицини» , оскільки в її арсеналі немає засобів реальної корекції таких тяжких патологій, як тики.

Загальнозміцнювальна терапія

Хороших результатів дозволяє досягти комплексного підходу. Хворому, крім прийому препаратів, варто (разом із лікарем) переглянути свій спосіб життя. Гармонійний режим харчування, відпочинку та навантажень, психологічний комфорт – допоможуть швидше подолати гіперкінез або, принаймні, легше переносити його напади.

Хірургічні методи

У крайніх і важких випадках вдаються до оперативним способам корекції. Такі втручання можуть проводитися з метою руйнування ділянки нервової тканини, що провокує гіперкінез, висічення периферичних нервів. Можуть також імплантуватися електроди, які посилатимуть «правильні» імпульси, резервуари, що дозовано подають ліки безпосередньо до уражених тканин (наприклад, «баклофенова помпа»).

Гіперкінетичний синдром (ГС) поєднує всі види насильницьких, мимовільних, надлишкових рухів та зустрічається у клініці багатьох неврологічних захворювань. Патогенез цієї патології остаточно не вивчений. Встановлено, що при ГС порушується нейромедіаторний обмін переважно у структурах екстрапірамідної системи. Дисфункція специфічних дофамінергічних, ГАМК-ергічних нейронів викликає порушення кортико-нігро-стріо-палідарної системи. В результаті в мозку спостерігається відносний надлишок дофаміну та катехоламінів, а також нестача ацетилхоліну, серотоніну, гліцину.

ГС характеризується значним клінічним поліморфізмом і істотно відрізняється за поширеністю, симетричністю, темпом, ритмічністю, локалізації та вираженості. Нерідко ГС — провідне прояв самостійних, переважно вроджених неврологічних захворювань. Однак найчастіше ГС носить симптоматичний характер внаслідок впливу на головний мозок інфекційних, судинних, токсичних, гіпоксичних, метаболічних та інших патогенних факторів.

Єдиної класифікації ГС немає. Запропоновані класифікації враховують лише один клінічна ознака. Істотне значення має запропонована систематизація ГС за рівнем моторної інтеграції.

Залежно від рівня ураження головного мозку виділяють три групи гіперкінезів:

I. Гіперкінези переважно стовбурового рівня: тремор, міоклонії, міоритмії, міокімії, тики, спастична кривошия, лицьовий геміспазм, параспазм м'язів обличчя. Їхні характерні особливості — стереотипність, ритмічність та відносна простота насильницьких рухів.

ІІ. Гіперкінези переважно підкіркового рівня: атетоз, хорея, торсіонна дистонія, балізм, інтенційна судома Рюльфа. Їхні спільні риси — поліморфізм, аритмічність, складність насильницьких рухів, наявність дистонічного компонента.

ІІІ. Підкірково-кіркові гіперкінези: міоклонус-епілепсія, міоклонічна дисінергія Ханта, шкірівникова епілепсія, загальними рисами яких є часта генералізація процесу та епілептичні напади.

Діагностика гіперкінетичного синдрому

Гіперкінези переважно стовбурового рівня

Тремор є ритмічним тремтінням частини тіла і проявляється швидкими, стереотипними коливаннями невеликої амплітуди. Зустрічається у будь-якому віці. У клінічній практиці переважає тремор рук, голови, нижньої щелепи, рідше зустрічається тремтіння ніг. Гіперкінез більш виражений у періоді м'язової втоми при хвилюванні. Амплітуда тремтіння залежить від навколишньої температури та контролю зору. Тремор може бути фізіологічним (при перевтомі, емоційному навантаженні), невротичним, виникати внаслідок низки соматичних та неврологічних захворювань, а також при прийомі деяких лікарських речовин(Інсулін, адреналін, амфетамін, кофеїн).

Виділяють такі варіанти тремору:

А. Тремор спокою (статичний) - ритмічний, постійний гіперкінез малої амплітуди, який спостерігається у спокої, а при рухах слабшає або зникає. Найбільш типовою локалізацією є дистальні відділи кінцівок. Спочатку тремор виникає тільки при хвилюванні або незначному фізичному навантаженні (утримання чашки, ложки). У розвиненій стадії хвороби з'являється тремтіння кистей рук типу «катання пігулок» або «рахунки монет». Асиметричний тремор спокою характерний для хвороби Паркінсона, двосторонній – для вторинного (судинного, постенцефалітичного, посттравматичного) паркінсонізму.

В. Тремор динамічний (кінетичний) відрізняється середньою амплітудою. Зустрічається кілька його різновидів:

o постуральний тремор - при зміні положення тіла (витягування рук уперед);

o ізометричний тремор - при довільному м'язовому скороченні (стиснення пензля в кулак);

o інтенційний (термінальний) тремор з'являється або різко посилюється по амплітуді в кінці спрямованого руху при наближенні до мети (при виконанні пальце-носової проби) або утриманні кінцівки у фіксованому положенні;

o "task specific" тремор виникає тільки при виконанні високоточних рухів (лист, гра на музичних інструментах, застібка ювелірних прикрас).

Динамічний тремор характерний для есенціального тремору Мінору, розсіяного склерозу, оливпонтоцеребеллярної атрофії, різних поліневропатій, старечого віку.

С. Статодинамічний тремор має ознаки статичного та динамічного тремору, відрізняється більшою амплітудою («змах крил птиці»), меншою частотою і спостерігається при гепатоцеребральній дегенерації або на пізній стадії паркінсонізму.

Міоклонії являють собою раптові, короткочасні, безладні, неритмічні скорочення окремих м'язових пучків або груп м'язів, що не призводять до руху у відповідному суглобі. Розрізняють позитивні (внаслідок активного м'язового скорочення) та негативні (через падіння м'язового тонусу) міоклонії. За розподілом виділяють генералізовані, мультифокальні, сегментарні та фокальні міоклонії, при яких у процес залучаються окремі групи м'язів (особи, язика, очей, м'якого піднебіння). За механізмом виникнення розрізняють:

o спонтанні міоклонії;

o рефлекторні міоклонії, що виникають при раптовому звуку, спалаху світла, дотику;

o кінетичні міоклонії (акційні, інтенційні, постуральні).

Викликати міоклонії можуть фізіологічні причини (переляк, інтенсивне фізичне навантаження) та різні патологічні стани: хвороби накопичення (ліпідози, синдром Тея-Сакса, хвороба Краббе), вірусні енцефаліти, метаболічні, токсичні, лікарські енцефалопатії, дегенерації Якоба), стереотаксичні операції.

Міоритмії- Варіант міоклоній, локалізованих у певному м'язі або м'язовій групі, які характеризується постійним ритмом. Зустрічаються міоритмії м'якого піднебіння та гортані (синдром Фуа-Хіллемана), глотки, язика, голосових складок, діафрагми при енцефалітах Економо, розсіяному склерозі, стовбуровий інсульт.

Міокімії відрізняються постійними чи періодичними скороченнями окремих м'язових волокон без переміщення сегмента кінцівки. Виникнення міокімій обумовлено підвищенням збудливості мотонейронів передніх рогів спинного мозку. Цей вид гіперкінезу спостерігається при тиротоксикозі, анемії, вертеброгенних радикулопатіях або неврозі, що проявляється вибірковим скороченням повік.

Тікі — це раптові уривчасті рухи, що повторюються, що нагадують певні карикатурні довільні рухи, які відрізняються непереборним характером. В основі тику лежить короткочасне скорочення м'яза, що викликає цей рух. Гіперкінези частіше виникають у дитячому чи юнацькому віці. Тики можуть бути простими (стереотипними) та складними (багатоваріантними). За течією тики поділяють на гострі (після психотравмуючих ситуацій), персистують (зберігаються протягом кількох років), хронічні (протягом усього життя). Гіперкінези періодично можуть мігрувати та змінюватися за інтенсивністю. По локалізації частота тиків зменшується від верхньої частини обличчя до нижнім кінцівкам. Найбільш поширені тики - моргання, тики нижньої частини обличчя, шиї, плечей, тулуба та кінцівок. Причинами тиків можуть бути постенцефалічний паркінсонізм, постгіпоксична енцефалопатія (отруєння чадним газом), мала хорея, передозування деяких лікарських засобів(Дофа-препаратів, психостимуляторів, нейролептиків). Самостійною нозологічною формоює генералізований тик (хвороба Жіль де ла Туретта), в основі якого лежать складні гіперкінези та локальні тики.

Спастична кривошия (цервікальна дистонія) є локалізованим гіперкінезом, при якому напруга м'язів шиї призводить до насильницького повороту голови. Хворіють частіше за чоловіка 25—35 років. Дебют захворювання можливий у трьох варіантах: поступове, гострий розвитокі з попереднім больовим синдромому задній м'язах. Залежно від напрямку руху голови виділяють антеколіс (нахил або висування голови вперед), ретроколіс (відхилення голови назад) та латероколіс (поворот голови убік). За характером гіперкінезу розрізняють тонічну, клонічну та змішані форми захворювання. У процес, як правило, залучаються всі м'язи шиї, але найчастіше — грудино-ключично-соскоподібні, трапецієподібні, ремінні м'язи. На початковому етапі повернення голови у серединне становище можливе самостійно, гіперкінез посилюється лише при ходьбі, а під час сну відсутня. У міру прогресування хвороби виведення голови стає можливим лише за допомогою рук. Для цього етапу характерні коригуючі жести (помітне зменшення гіперкінезу при легкому дотику до певних ділянок обличчя). Подальше прогресування призводить до неможливості самостійного повороту голови, гіпертрофії уражених м'язів та вертебральних корінкових компресійних синдромів. Спастична кривошия буває вродженою, зустрічається при гепатоцеребральної дегенерації, хвороби Галлерворден-Шпатца або може бути самостійною нозологічною формою. У частини хворих відбувається трансформація спастичної кривошиї у торсіонну дистонію.

Лицевий геміспазм (хвороба Бріссо) характеризується нападоподібними та стереотипними скороченнями мімічних м'язів у зоні іннервації лицевого нерва. на початкових стадіяхЗахворювання гіперкінез обмежується круговим м'язом ока, що проявляється тоніко-клонічним змиканням повік (блефароспазмом). Надалі гіперкінез може поширитися на інші мімічні м'язи та підшкірний м'яз шиї. Приступи лицьового геміспазму провокуються розмовою, їжею, емоціями або з'являються спонтанно, часто супроводжуючись синкінезіями м'язів на протилежному боці обличчя. Можливий подвійний геміспазм особи, що характеризується несинхронністю скорочення обох його половин. Лицевий геміспазм може бути самостійною нозологічною формою. Причиною його розвитку також є пухлини, аневризми мосто-мозочкового кута або подразнення корінця лицьового нерва гілками базилярної артерії.

Параспазм м'язів обличчя (синдром Брейгеля, синдром Мейжа) частіше виникає у віці 50-60 років і проявляється частим мимовільним морганням, потім приєднується тонічний або тоніко-клонічний гіперкінез м'язів орбітальної області зі стійким змиканням повік. Надалі у процес залучаються інші м'язи обличчя, глотки, язика, нижньої щелепи (оромандибулярна дистонія). на пізніх стадіяхможе відзначатися порушення звучності голосу, плавності мови та дизартрію. Гіперкінез виникає спонтанно, іноді провокується при усмішці, прийомі їжі, розмові, емоційному напрузі. Параспазм може спостерігатися при постенцефалітичному паркінсонізмі, дитячому церебральному паралічі, гепатоцеребральної дегенерації, синдром Стіла-Річардсона-Ольшевського або буває самостійною нозологічною формою.

Гіперкінези переважно підкіркового рівня

Атетоз характеризується повільними, несинхронними, химерними рухами головним чином у дистальних відділах кінцівок («руху яванських танцівниць»). Залежно від поширеності виділяють монотип, гемітіп, подвійний атетоз. Поширення гіперкінезу на м'язи обличчя проявляється насильницьким викривленням губ та рота. Ураження м'язів язика може викликати зміну фонації та артикуляції (атетозна дизартрія). Емоційні подразники посилюють гіперкінез, уві сні він зникає. Атетоз як симптом зустрічається при дитячому церебральному паралічі, гепатоцеребральній дистрофії, гіпоксичній енцефалопатії у постінсультному періоді. Подвійний атетоз (хвороба Гаммонда) є самостійним. спадкове захворювання.

Хорея проявляється швидкими аритмічними рухами м'язів язика, обличчя, тулуба, кінцівок, що наростають при хвилюванні чи спробі зробити цілеспрямований рух. Хворіють частіше діти та підлітки. Гіперкінез супроводжується гримасуванням, несподіваними різкими, розгонистими згинально-розгинальними та обертальними рухами кінцівок, голови, тулуба. Амплітуда гіперкінезу посилюється низьким м'язовим тонусом у кінцівках. При ходьбі хорея посилюється, кроки стають нерівномірними, хода пританцьовує. У зв'язку з безперервним характером гіперкінезу хворий не може говорити, їсти, сидіти, ходити. Спроби довільної затримки призводять лише до посилення гіперкінезу. Можливе поєднання хореї з атетозом. Такий гемихореоатетоз однієї половини тіла зустрічається у разі порушення кровообігу в басейні a. talama perforata profunda. Хореічний гіперкінез характерний для малої хореї (хвороба Сіденгама), хореї Гентінгтона, старечої хореї та хореї вагітних.

Торсіонна дистонія проявляється чергуванням м'язової гіпотонії та екстрапірамідної ригідності, що призводить до повільних, однотипних обертальних (дистонічним) рухів у тій чи іншій частині тіла. Характерною особливістюданого гіперкінезу є дистонічна поза, у якій залишається хворий, якщо м'язове скорочення триває понад 1 хвилину. За особливостями розподілу виділяють п'ять можливих варіантів торсійної дистонії: фокальна, сегментарна, мультифокальна, генералізована та гемідистонія. Фокальна дистонія захоплює одну частину тіла і може виявлятися дистонічними рухами в кисті (писковий спазм) або стопі (стопова дистонія). Сегментарна дистонія охоплює дві або більше частини тіла, що переходять одна в одну (шия, надпліччя, рука). Генералізована дистонія проявляється дистонічними рухами у всьому тілі або частинах тіла, що не переходять один в одного ( ліва рукаі права нога), і хребті. Торсійна дистонія може бути синдромом гепатоцеребральної дегенерації, постенцефалітичного паркінсонізму, дегенеративних захворювань, постгіпоксичної та дисметаболічної (печінкової) енцефалопатії. Торсійна дистонія (хвороба Тієна-Опенгейма) є також самостійним спадковим захворюванням.

Балізм характеризується швидкими розгонистими, кидковими, обертальними рухами в тулубі та кінцівках. Гіперкінез посилюється при емоційному напрузі, довільних рухах, зберігається у спокої та зникає уві сні. М'язовий тонус знижений. Можливі варіанти гемібалізму, при яких гіперкінез більш виражений у руці. Етіологічною причиною балізму найчастіше є судинні порушення у басейні таламо-перфоруючої артерії (вертебрально-базилярна система), а також стереотаксичні операції у хворих на паркінсонізм.

Інтенційна судома Рюльфа є самостійним спадковим захворюванням, яке проявляється тонічною або тоніко-клонічною судомою в м'язі при її несподіваному скороченні. У ряді випадків м'язова судома може поширюватися на інші м'язи цієї половини тіла. Тривалість нападу - в середньому 10-15 с, свідомість у момент нападу збережена. Між нападами хворий почувається здоровим.

Підкірково-кіркові гіперкінези.

Міоклонус-епілепсія проявляється раптовими, періодичними, неритмічними скороченнями частіше за м'язи кінцівок, іноді переходять у судомний припадок з короткочасною втратою свідомості. Гіперкінез характеризується малою амплітудою, значно посилюється при різких рухах та зникає уві сні. Міоклонус-епілепсія може бути синдромом кліщового енцефаліту, ревматизму, отруєння свинцем або бути самостійним спадковим захворюванням (хвороба Унферріхта-Лундборга).

Міоклонічна мозочкова дисінергія Ханта - Самостійне спадкове захворювання, яке проявляється у віці 10-20 років. Хвороба починається з міоклоній та інтенційного тремору в руках, до яких пізніше приєднуються атаксія, дисінергія, ністагм, скандована мова, зниження м'язового тонусу. Перебіг захворювання прогресує.

Кожевніковська епілепсія проявляється міоклонічними гіперкінезами частіше в кисті та м'язах обличчя. Гіперкінез відрізняється сталістю, стереотипністю, строгою локалізованістю, великою амплітудою, безперервністю, частим виникненням уві сні та посиленням при виконанні точних рухів. На боці гіперкінезу можливі гіпотрофії уражених м'язів, їх слабкість та розвиток міогенних контрактур. У класичному варіанті шкіряниковська епілепсія описана як форма хронічного кліщового енцефаліту.

Диференційна діагностика гіперкінетичного синдрому

ГС нерідко потребує диференціювання з проявами різних форм(Істеричного, обсесивно-компульсивного) неврозу. Завдання ускладнюється тим, що у хворих на ГС у процесі захворювання завжди приєднуються невротичні симптоми. Відмінними рисаминевротичного гіперкінезу є такі:

o розвиток гіперкінезів (або їх посилення) слідом за психотравмуючої ситуацією;

o залежність вираженості гіперкінезів від присутності «глядачів»;

o манерність, перебільшений характер поз і рухів;

o варіабельність та зміна гіперкінезу за короткий час у одного хворого;

o виражені вегетативні реакції та інші невротичні симптоми;

o відсутність змін м'язового тонусу.

Лікування гіперкінетичного синдрому

Терапія ГС є складним і до кінця не вирішеним завданням. Лікування ГС може мати патогенетичний (корекція нейромедіаторних порушень в екстрапірамідній системі) та симптоматичний характер. Виділяють консервативне та оперативне лікування. Основу консервативної терапії ГС становить медикаментозне лікування. Його найважливішими принципамиє індивідуальність у доборі дози, кратності прийому препарату та тривалості його призначення. Оптимальна доза підбирається поступово та здійснюється в межах «фармакотерапевтичного вікна», тобто досягнення клінічного ефекту без його побічної дії. У ряді випадків позитивним результатом лікування вважається не повне усунення гіперкінезу, а поява у хворого можливості довільного контролю за його виникненням. Підтримуюча доза повинна бути мінімальною і періодично переоцінюватися. Вибір групи антигіперкінетичних препаратів багато в чому залежить від виду та форми гіперкінезу, але в більшості випадків здійснюється ex juvantibus.

Основні групи антигіперкінетичних засобів

Антиацетилхолінергічні засоби (холінолітики).Механізм їхньої дії пов'язаний із зниженням функціональної активності холінергічних систем. Відзначений їхній помірний позитивний ефект при треморі спокою, міоклоніях, деяких фокальних формах торсійної дистонії (писальний спазм). Найчастіше застосовується циклодол (паркопан) по 1-2 мг тричі на добу. До числа побічних дійпрепаратів відносяться сухість у роті, запори, затримка сечовипускання, погіршення акомодації, розвиток психомоторних порушень. Холінолітики слід з обережністю застосовувати у чоловіків з аденомою простати, в осіб з глаукомою та в похилому віці.

Агоністи дофамінових рецепторівбезпосередньо стимулюють специфічні дофамінові рецептори та забезпечують рівномірний синтез та вивільнення дофаміну. Одним із препаратів цієї групи, що помірно впливають на статичний тремор, є мірапекс. Лікування доцільно призначати з малих доз з поступовим нарощуванням до 1,5 г на добу на три прийоми. До побічних ефектів препарату відносять ортостатическую гіпотензію, нудоту, порушення сну.

ДОФА-містять препаратиявляють собою метаболічні попередники дофаміну. Їхня ефективність при ГС не така велика, як при паркінсонізмі. Застосовують наком (мадопар, синімет) при спастичній кривоші, торсіонної дистонії, починаючи з малої дози 62,5 мг, двічі на день. При позитивних результатах доза поступово збільшується до 500-750 мг, розділених на три прийоми. До числа побічних властивостейпрепаратів відносяться нудота, ортостатична гіпотензія, психотичні порушення, дискінезії та моторні флюктуації.

Антагоністи дофамінових рецепторів (нейролептики)впливають на надмірну дофамінергічну активність шляхом блокування дофамінових постсинаптичних рецепторів. Препарати широко використовують для лікування різних проявів ГС: блефароспазму, параспазму, балізму, атетозу, тиків, хореї, торсійної дистонії та спастичної кривошиї. Найчастіше призначають галоперидол (орап, лепонекс, сульпірид), починаючи з дози 0,25 мг двічі на добу, поступово збільшуючи дозу до 1,5 мг, розділених на три прийоми. До побічних ефектів препаратів належать ознаки синдрому паркінсонізму (брадикінезія, м'язова ригідність), гострі дистонічні реакції, вегетативні порушення. У тяжких випадках можливий злоякісний нейролептичний синдром.

Препарати вальпроєвої кислотивпливають на ГС шляхом впливу на обмін гальмівного медіатора гамма-аміномасляної кислоти. З препаратів цієї групи застосовують похідні натрієвої та кальцієвої солей вальпроєвої кислоти (орфірил, конвулекс, конвульсофін). Найбільш сучасним похідним вальпроєвої кислоти є депакін, який випускається у дозах 300 та 500 (хроно) мг. Добова дозапрепарату зазвичай становить 300-1000 мг. Депакін надає позитивний вплив на міоклонії, міоритмії, тики, лицьовий геміспазм, параспазм, міоклонус-епілепсію та шкіряникову епілепсію. До рідкісних побічних ефектів препарату відносять нудоту, діарею, можлива тромбоцитопенія.

Бензодіазепінимають протисудомну, міорелаксуючу та анксіолітичну активність. До них відносяться фенозепам (діазепам, нозепам) і похідні, зокрема клоназепам (антелепсин, ривотрил). Показаннями до їхнього призначення є тики, міоклонії, хорея, динамічний тремор, параспазм, спастична кривошия. Дозування підбирається індивідуально і становить максимально 4-6 мг на добу. У випадках недостатнього ефекту можливе поєднання бензодіазепінів з анаприліном (40 мг на добу), баклофеном (50 мг на добу) або нейролептиками. Побічні ефектибензодіазепінів - запаморочення, сонливість, уповільнення реакції, можливе звикання.

До комплексу лікування хворих з ГС доцільно включати психотерапію, голкотерапію, озокеритові аплікації, навчання прийомів постізометричної релаксації. Одним із сучасних методівЛікування є застосування похідних ботулотоксину (ботокс, диспорт), що викликають місцеву хімічну денервацію. Препарати вводяться у уражені м'язи при блефароспазмі, лицьовому геміспазмі, спастичній кривоші.

Хірургічне лікування (стереотаксичну таламо- та палідотомію) проводять у медикаментозно резистентних випадках тремору, торсійної дистонії та при генералізованому тику. При лицьовому геміспазмі виконується нейрохірургічне виділення корінця лицьового нерва від гілок базилярної артерії.

Незважаючи на те, що діагностика та лікування ГС є складним завданням, її своєчасне рішення покращує якість життя у хворих з цією патологією.

Література

1. Бархатова В.П.// Журн. невропатології та психіатрії. - 2002. - № 3. - С. 72-75.

2.Диференціальна діагностика нервових хвороб / Под ред. Г.А. Акімова, М.М. Одинака. - СПб.: Гіппократ, 2000. - С. 95-107.

3.Ліс А. Дж.Тікі. - М.: Медицина, 1989. - 333 с.

4.Неврологічні симптоми, синдроми, симптомокомплекси та хвороби / За ред. Є.І. Гусєва, Г.С. Бурд, А.С. Авер'янова. - М.: Медицина, 1999. - С. 420-441.

5.Шток В.М., Левін О.С., Федорова Н.В. Екстрапірамідні розлади. - М., 1998.

6.Яхно Н.М., Авер'янов Ю.М., Локшина А.Б.№ 3. - С. 26-30.та ін // Неврол. журнал. - 2002. -

7.Bain P. Copenhagen, 2000. Tremor. Teaching Course Movement disorders. -

8.Troster A.T., Woods S.P., Fields J.A. та ін. // Eur. J. Neurol. - 2002. - V.9, N 2. - P. 143-151.

Медичні новини. – 2003. – №5. – С. 27-31.

Увага! Статтю адресовано лікарям-фахівцям. Передрук цієї статті або її фрагментів в Інтернеті без гіперпосилання на першоджерело розглядається як порушення авторських прав.