Порок серця у новонароджених: симптоми, фази перебігу та необхідне лікування. Пороки серця у дітей: як визначити та вилікувати? Чому народжуються діти з вадами серця

Щодня в Білорусі народжуються по троє дітей із вадами серця. Про те, чому так відбувається, що робити майбутній матері для профілактики і чому операція не є панацеєю, - в інтерв'ю з кардіохірургом Віталієм Дідовичем.

Віталій Дідович
завідувач кардіохірургічного відділення для дітей №2 РНВЦ «Дитяча хірургія»
лікар-кардіохірург

На тисячу новонароджених - вісім із вадами серця

Є загальносвітова статистика, яка прив'язана до показників дитячої народжуваності: на 1 тисячу новонароджених припадає 8 із вадами серця. Виходить, що якщо у 2016 році в Білорусі з'явилися на світ 117,8 тисяч малюків (дані Белстат), близько тисячі з них - із вадами серця. Але це не означає, що всім цим дітям необхідно надавати екстрену медичну допомогу.

Операція не панацея

Лікар пояснює, розрізняють критичний (складний) та простий порок серця. Різниця полягає в тому, що при критичному вродженому ваді серця без термінової операції дитина може померти відразу після народження.

У нас у Білорусі ці питання відрегульовані: жінка у першому триместрі вагітності проходить УЗД, і якщо лікар запідозрить щось недобре, її відправляють на повторне обстеження. Таким чином, є можливість виявити та відстежити внутрішньоутробний розвиток пороку.

Якщо це вада, яка відразу після народження стане критичною, то, як правило, на третьому триместрі вагітності жінку направляють до стаціонару.

Там у перші години після народження малюка обстежують і лише потім ухвалюють рішення. Якщо це екстрена операція, її проводять того ж дня. Якщо термінова – протягом тижня. Такі операції в нашій країні роблять безкоштовно.

Інша частина дітей – ті, хто має бути прооперований у перший місяць життя. Це, як правило, теж складна вада серця, яка може призвести до летального результату і неоперабельності, але пізніше. У цьому випадку спочатку роблять операцію, що ініціює, на першому році життя - другу, а на другому - третю. Таких пацієнтів удвічі більше, ніж із критичним пороком серця.

Всі інші малюки народжуються із простою пороком серця. За ними спостерігають та оцінюють їх стан протягом першого року життя. Буває, що дитина народилася з пороком серця, але зараз це ніяк не заважає. Таких дітей близько 30%.

Люди до старості не знають, що мають ваду серця

40% пацієнтів, що залишилися, - ті, хто народжується і не знає, що у них є порок серця. Дивно, але у нас й досі трапляються такі випадки. Наприклад, нещодавно до нас у центр потрапила жінка, яка лише у 68 років дізналася про своє захворювання. Такі люди народжують дітей та навіть займаються спортом. Це говорить про те, що вада серця є з точки зору анатомії, але з точки зору гемодинаміки він незначний.

Важливо розуміти, що вроджена вада серця - хвороба, пацієнти з нею потребують обдуманого операційного втручання. У цьому дуже складно переконати матерів.

Як з'являється вроджена вада

Якщо хрестоматійно, то вроджені вади серця формуються під впливом хімічних, фізичних, біологічних та інших факторів. До мене до кабінету часто приходили мами із запитанням: «Чому це сталося?». Я перераховував ці фактори, але розумів, що жоден із них не підходить.

У світі існує одна з основних теорій – теорія зустрічі генів. Справа в тому, що гени чоловіка та жінки поєднуються в процесі злиття статевих клітин. Якщо вони не збіглися або пошкоджені, то у дитини може виникнути вада серця.

Будь-яка жінка може народити дитину з вадами серця з ймовірністю до 10-12% залежно від віку вагітної. Вчені підрахували, що ймовірність народження другої дитини з пороком серця у пари, у якої вже є дитина з такою проблемою, приблизно така ж, як і в інших пар. Ця ймовірність зростає до 12-14% у разі, якщо вада серця є у самої мами.

Лікувати ваду серця - це вже ризик

Усі вади серця можна виправити хірургічно з різним ступенем ризику. У половини дітей після операції все буде добре, і вони ніколи про це не згадають. Інша половина - пацієнти, які потребують багатоетапних операцій. При успішному їх результаті малюки житимуть, дорослішатимуть і вестиму активний спосіб життя, але не зможуть займатися спортом.

При лікуванні будь-якої пороку серця – складного чи простого – є певний ризик. Світова спільнота за цим критерієм поділяє всі вади на шість груп, які відображають ризик та тяжкість хірургічної корекції.

Перша має летальність 0,4%. Це означає, що маленькі пацієнти з найпростішими вадами серця можуть померти з ймовірністю 0,4%. У цій групі ми маємо нульовий показник уже протягом десяти років. У другій групі летальність – 2,4%, у третій – 9,8%, а у шостій – 48%.

Один із найскладніших вад - це гіпоплазія лівих відділів серця. Ми завжди пояснюємо батькам своїх пацієнтів, що навіть за ідеально виконаної операції дитина може померти. У деяких країнах світу із цим захворюванням пов'язують такий термін, як «пасивна евтаназія»: дитину з гіпоплазією не лікують. Для нього забезпечують комфортне перебування, знеболювання та харчування. У такому разі малюк помирає невдовзі після народження. Досить важко судити, наскільки це є гуманним.

Чинники, які впливають на проблеми із серцем

Головна причина – інфекції. Вірусні, мікробні, грибкові чи аутоімунні. А ось інші причини, на кшталт впливу радіації чи шкідливих хімічних продуктів, впливу не мають.

Статистика свідчить, що й людина палить чи зловживає алкоголем, він зростає ризик виникнення ішемічної хвороби серця. Але якщо йдеться про дітей, то до них не застосовні причини, які впливають на набуту ваду серця у дорослих.

Чи можна захистити дитину від вад серця?

Вакцини від кардіологічного захворювання немає, захиститися неможливо. Це підтверджує один факт: 100 років тому показник цього захворювання серед новонароджених був таким самим, як і сьогодні.

Щоправда, зараз активно розвивається цілий напрямок – внутрішньоутробні операції. Під час подібного втручання медики пунктують животик мами, а через навколоплідні води – і саму дитину та її серце. Це дозволяє внутрішньоутробно полегшити ваду серця. Операція ризикована, оскільки можна втратити плід або він замре у розвитку. Найімовірніше, у майбутньому й у цьому напрямі вдасться досягти успіхів.

Серце та судини можна зміцнити ще до планування вагітності

Поліпшити стан серцево-судинної системи допоможе біг на низьких пульсах (оздоровчий). Завдяки регулярним тренуванням організм стане витривалішим, зможе легше сприймати фізичні навантаження.

Лікар розповідає, що сам почав бігати близько року тому. Спочатку доводилося примушувати себе. Виходиш з операційної, здається, що найвтомленіша людина у світі. Поступово став смакувати, читати спеціальну літературу. Став витривалішим в операційній.

Згодом разом зі мною почала бігати дружина, студенти та колеги по роботі. Нещодавно брав участь у благодійній ініціативі компанії velcom «Забіг тисячі сердець», учасники якої за допомогою бігу збирали кошти на допомогу дітям із серцево-судинними захворюваннями. Вирішив взяти участь у ній і пробіг 22 км – це мій невеликий внесок у загальну суму, яка становила 90 тисяч білоруських рублів.

Довідка 103.by
«Забіг тисячі сердець», який було організовано компанією velcom за підтримки МОЗ та НОК, відбувся з 27 по 28 травня у всьому світі. Білоруси могли пробігти зі смартфоном будь-яку дистанцію та «намалювати» за допомогою трекера велике серце. Бігуни сумарно подолали близько 30 тисяч кілометрів на понад 90 тисяч рублів. Компанія velcom передала зібрані кошти кардіовиділенню РНЦП «Дитячої хірургії» у Мінську. Вони спрямовані на придбання обладнання для ранньої діагностики вад серця у дітей.

Як визначають проблему ще в утробі матері

Коли першому триместрі вагітності всім жінкам роблять УЗД, скринінг дозволяє виявити грубі вроджені вади розвитку. Якщо є підозра на ваду серця у дитини, про це відразу ж повідомляють лікаря з жіночої консультації. Такій жінці медики завжди приділяють особливу увагу і до пологів вона спостерігається за індивідуальною програмою. Якщо виникають найменші проблеми чи нездужання, її одразу ж кладуть на збереження. Моніторинг складає кожному з етапів розвитку плода. У нашій країні цей механізм досконало відпрацьований.

- Як виникає набута вада?

Вроджена вада серця - хвороба, яка сформувалася внутрішньоутробно і була виявлена відразу після народження дитини. Придбана вада, як правило, формується з часом під впливом якихось зовнішніх факторів. Пацієнти з набутим пороком серця займають близько 5% від загальної кількості дітей із цим захворюванням.

Що робити жінці, якій сказали, що майбутнє маля вже має ваду серця?

Вагітній необхідно, перш за все, визначитися з бажанням: хоче вона цю дитину чи ні. Не потрібно шукати винних, докоряти собі або родичам. Жінка і плід є світом, у який нікого, крім мами та тата, краще не пускати. Зберігайте рівновагу і пам'ятайте, що вагітна жінка найкрасивіша і найщасливіша. Потрібно стежити за собою так, начебто нічого не сталося, тому що від вашого стану залежить вага та внутрішньоутробний розвиток дитини. Усім я пораджу уважно слухати та виконувати рекомендації лікарів. Це загальна, але дуже важлива порада.

Вроджений порок серця(ВВС) - найпоширеніша патологія у будові серця, серцевого клапана та судин у дітей. Називається він уродженим тому, що всі ці порушення у формуванні м'язів та судин серця відбуваються у період розвитку плода в утробі матері. За даними медичної статистики, у світі 18 із 1000 немовлят народжуються із ВВС.

Почувши з вуст лікаряСлова: "Ваша дитина народилася з ", звичайно ж, батьків охоплює жах. Адже всім відомо, що саме ВВС є однією з найпоширеніших причин смерті дітей до однорічного віку. Безумовно, діагноз вроджена вада серця - це дуже серйозно, але в даний час багато дітей після проведення операції на серці повністю одужують і живуть повноцінним життям. А деякі діти з ВВС зовсім не потребують хірургічного лікування.

Коли батьки дізнаються, що у дитини вроджена вада серця, то перша думка, яка виникає у них у голові, це - чому саме їхня дитина народилася з пороком серця? Хто винен? Чому патологію серця ембріона не виявив фахівець під час проходження УЗД на початку вагітності? Справді, останніми роками спостерігається тенденція зростання народжуваності дітей із пороком серця. У мегаполісах та регіонах з поганою екологією діти з патологією серця народжуються частіше.

На жаль, недостатній рівень кваліфікації лікаря, Який проводив УЗД, несумлінне ставлення до ведення вагітності гінеколога теж зустрічаються нерідко. Виявити важкі форми вади серця можна за допомогою УЗД терміном 20 тижнів вагітності. Насправді ж найчастіше його діагностують після народження дитини чи навіть значно пізніше. Але не можна не відзначити той факт, що зростання кількості дітей з вродженою вадою серця в першу чергу пов'язана з поліпшенням діагностики даної патології.

Діагностування вади серця у плодумає свої складнощі. Справа в тому, що кровообіг плода влаштований таким чином, що незначні збої в роботі серця можуть не впливати на внутрішньоутробний розвиток дитини. Тільки після народження у малюка кровообіг перебудовується на два кола, відтоді всі отвори та судини, які функціонували внутрішньоутробно, закриваються. Тому навіть у перші дні після народження, поки кровообіг малюка повністю не налаштувався на дорослий лад, жодних симптомів вади серця лікарі можуть не виявити. А ці симптоми такі:

- шум у серці. Серцеві шуми новонароджених не є ознакою безумовної патології. Почути шуми можна на другу-третю добу від народження дитини, але серйозна підозра на вроджену ваду серця виникає лише тоді, якщо вони не проходять на п'яту добу.

- синюшність шкірних покривів або ціаноз. Порок серця може бути спричинений різними причинами. Найчастіше зустрічаються, викликані дефектами міжшлуночкової та міжпередсердної перегородки серця. Вони не викликають змін кольору шкірного покриву малюка. Небезпечніші вади серця "синього" типу, коли спостерігається синюшність шкіри малюка через перемішування червоної артеріальної крові з венозною. Зазвичай при ціанозі у дитини синіє носогубний трикутник, п'ята і нігті.

- холодні кінцівки та кінчик носа. При серцевій недостатності розвивається спазм периферичних судин і через недостатнє постачання крові організму відбувається похолодання ніг, рук і кінчика носа дитини.

При прояві цих симптоміву новонародженого у пологовому будинку його направляють на УЗД серця, щоб встановити точний діагноз. Але якщо патологія серця слабка, то лікарі можуть маму з дитиною виписати додому. Вдома батьки можуть запідозрити ВВС самостійно за поєднанням таких ознак, як дитина погано набирає вагу, дуже мляво смокче груди, постійно зригує, синіє під час плачу та годування, частота серцебиття вище 150 ударів/хвилину. Всі ці симптоми вимагають термінового звернення до педіатра та ретельного медичного обстеження.

Щоб знизити ризик народження дитиниз вродженою вадою серця треба планувати вагітність заздалегідь. Перед тим, як прийняти рішення зачати дитину, відмовтеся від шкідливих звичок та змініть свій спосіб життя. Найнебезпечніший період для формування серця є термін від 3-го до 9-го тижня вагітності. Якщо ж у цей час майбутня мати продовжує курити, приймати гормональні та інші лікарські препарати, вживати алкогольні напої та наркотики, то ризик народження дитини з ВВС збільшується у сотні разів. Саме в цей термін вагітності формуються важкі вади, тому що в цей період відбувається закладка всіх структур і судин серця.

Шкідливий вплив на розвиток плодув утробі матері можуть виявити і вірусні захворювання, перенесені жінкою у перші три місяці вагітності. Наприклад, грип, ГРВІ, герпес, краснуха та венеричні інфекції. Тому перш ніж ухвалити рішення зачати дитину, здайте аналізи. Відсутність інфекцій запобігає ризику народження дитини з пороком серця. Обов'язково треба пройти обстеження жінкам, які мають спадкову схильність до різних захворювань серця та у віці старше 35 років, оскільки причиною формування 90% вроджених вад серця є погана спадковість. Пізні пологи також можуть негативно вплинути на формування серцево-судинної системи малюка.

Вчені стверджують, що найздоровіші діти народжуються восени - у них найвищі шанси стати довгожителями. Однак навіть у осінніх дітей виявляються вади серця.

У кого частіше народжуються діти з патологією та як зменшити ризик народження дитини з пороком серця, розповідає Нонна Зіміна, відомий дитячий кардіолог НЦССГ ім. Бакульова.

Що залежить від тата

«AіФ»:- Нонно Борисівно, скарги батьків на виявлені вади серця у дітей чути все частіше. З чим це пов'язано?

Н.З.:- Хворих не стало більше – покращала діагностика. Порок серця - найпоширеніша вроджена патологія. За західною статистикою, у світі з 1000 дітей 18 народжуються. Але при цьому лише 8-10 із них потребують оперативного лікування. При цьому в Росії є регіони, де дітей із вадами серця народжується більше, - це Чечня, Курська та Білгородська області. Ще багато вад серця серед дітей з генетичною патологією.

Н.З.:- Генетика відіграє важливу роль. Буває, що у батьків, які приходять на прийом з дітьми, ми знаходимо таку саму патологію. Відомі випадки, коли у сімейної пари всі діти народжуються з одним і тим самим пороком. Але стверджувати, що вада серця на роду написана, не можна. Поломка відбувається у першому триместрі вагітності, і викликати її можуть і травми, і інфекційні хвороби та загострення хронічних захворювань. Але у хворобі дитини винна не лише жінка. Ми з колегами в ході опитування з'ясували, що діти з вадами серця частіше народжуються у батьків – працівників ДІБДР та водіїв (відзначається постійний вплив вихлопних газів тощо). Багато дітей із вадами серця народжується у батьків, які палять та зловживають алкоголем. В ідеалі парі, яка планує вагітність, необхідно пройти генетичне обстеження.

«AіФ»:- Коли зазвичай діагностуються вроджені вади серця?

Н.З.:- Запідозрити ваду серця можна за допомогою перинатальної діагностики на термін до 20 тижнів вагітності. Але на практиці вади серця зазвичай діагностуються вже після народження дитини. На жаль, нерідкі випадки, коли порок виявляється значно пізніше. Це недозволено, тому що є ціла група пороків, які слід оперувати якомога раніше, оптимально – у грудному віці.

Де лікуватися

«AіФ»:- Вважається, що вада серця може виявити навіть педіатр, прослухавши серце дитини?

Н.З.:- В ідеалі так і має бути. Але насправді виходить не завжди - щоб «почути» порок, потрібна довга практика під керівництвом досвідчених наставників.

Педіатри ж націлені на виявлення патології органів дихання. Головне, що потрібно від педіатра, - за будь-якої підозри на порок спрямовувати дитину на додаткове обстеження.

«AіФ»:- Який вік оптимальний для операції на серці?

Н.З.:– Оптимального віку немає. У важких випадках малюка оперують у перші місяці життя. Якщо випадок нескладний, намагаємося почекати до 9-10 років, коли дитина підросте та зміцніє. Але й довше краще не затягувати - чим молодша дитина, тим швидше вона відновлюється після операції. Найчастіше лікарі стикаються із ситуацією, коли батьки відмовляються від операції зі словами: «Дитина себе і так добре почуває». Але підступність пороку у цьому, що він швидко - виникають втома, задишка, порушення ритму. У таких випадках операція вже не показана, і врятувати дитину може лише пересадка серця.

«AіФ»:- Усі прагнуть прооперувати своїх дітей у Бакулівському центрі. Але батьки скаржаться, що до вас потрапити неможливо.

Н.З.:- У Бакулівський центр потрапити нескладно. Навіть якщо місцеві лікарі не дають направлення, батьки можуть написати нам пошту (bakulev.ru). Ми самі викликаємо таких дітей та проводимо лікування безкоштовно!

Однією з найчастіше діагностованих аномалій розвитку серцево-судинної системи у дітей вважається вроджена вада серця. Таке анатомічне порушення структури серцевого м'яза, що виникає в період внутрішньоутробного розвитку плода, загрожує серйозними наслідками для здоров'я та життя дитини. Уникнути трагічного результату внаслідок ВВС у дітей може допомогти своєчасне медичне втручання.

Завдання батьків – орієнтуватися в етіології недуги і знати про основні його прояви. Через фізіологічні особливості новонароджених деякі патології серця складно діагностувати відразу після появи малюка на світ. Тому потрібно уважно стежити за станом здоров'я дитини, що зростає, реагувати на будь-які зміни.

Класифікація вроджених вад серця у дітей

Вроджена вада серця провокує порушення кровотоку по судинах або в серцевому м'язі.

Чим раніше вроджена вада серця буде виявлена, тим сприятливіші прогнози і результат лікування захворювання.

Залежно від зовнішніх проявів патології виділяють такі типи ВВС:

«Білі» (або «бліді») вади

Такі вади важко діагностувати через відсутність явних симптомів. Характерна зміна - блідість шкірних покривів у дитини. Це може сигналізувати про надходження недостатньої кількості артеріальної крові тканини.

«Сині» вади

Основний прояв цієї категорії патології – посинення шкірних покривів, особливо помітне у сфері вух, губ і пальців. Такі зміни викликає гіпоксія тканин, спровокована змішуванням артеріальної та венозної крові.

До групи «синіх» вад відносять транспозицію аорти та легеневої артерії, аномалію Ебштейна (зміщене місце прикріплення стулок тристулкового клапана до порожнини правого шлуночка), зошит Фалло (так звану «синюшну хворобу», комбінований дефект, що поєднує чотири патології , декстрапозицію аорти, високий та гіпертрофію правого шлуночка).

Враховуючи характер порушення кровообігу, уроджені вади серця у дітей класифікують на такі типи:

Повідомлення зі скиданням крові зліва направо (відкрита артеріальна протока, дефект міжшлуночкової або міжпередсердної перегородки).
Повідомлення зі скиданням крові справа наліво (атрезія тристулкового клапана).
Пороки серця без скидання крові (стеноз або коарктація аорти, стеноз легеневої артерії).

Залежно від складності порушення анатомії серцевого м'яза виділяють такі вроджені вади серця у дитячому віці:

прості вади (поодинокі дефекти);
складні (поєднання двох патологічних змін, наприклад, звуження серцевих отворів та клапанна недостатність);
комбіновані вади (складні лікування комбінації множинних аномалій).

Причини виникнення патології

Порушення диференціювання серця та поява ВВС у плода провокує вплив несприятливих факторів навколишнього середовища на жінку під час виношування дитини.

До основних причин, здатних викликати серцеві аномалії у дітей у період їх внутрішньоутробного розвитку, належать:

генетичні порушення (мутація хромосом);
куріння, вживання алкоголю, наркотичних та токсичних речовин жінкою у період виношування дитини;
перенесені під час вагітності інфекційні хвороби (вірус краснухи та грипу, вітрянка, гепатит, ентеровірус та ін.);
несприятливі екологічні умови (підвищене радіаційне тло, високий рівень забруднення повітря тощо);
вживання ліків, прийом яких заборонено під час вагітності (також препаратів, чий вплив та побічні ефекти мало досліджені);
спадкові фактори;
соматичні патології матері (насамперед цукровий діабет)

Це основні чинники, що провокують виникнення вади серця у дітей у період їх внутрішньоутробного розвитку. Але існують і групи ризику - це діти, народжені жінками старше 35 років, а також страждають на ендокринні дисфункції або токсикоз I триместру.

Симптоми ВВС

Вже в перші години життя дитячий організм може сигналізувати про аномалії розвитку серцево-судинної системи. Аритмія, прискорене серцебиття, утруднення дихання, втрата свідомості, слабкість, синюшні або бліді шкірні покриви свідчать про можливі патології серця.

Але симптоми ВВС можуть проявитися значно пізніше. Занепокоєння батьків та негайне звернення за медичною допомогою повинні викликати такі зміни у стані здоров'я дитини:

посиніння або нездорова блідість шкіри в області носогубного трикутника, стоп, пальців, вух та обличчя;
проблеми з годуванням дитини, поганий апетит;
відставання у збільшенні ваги та зростання у малюка;
набряки кінцівок;
підвищена стомлюваність та сонливість;
непритомність;
підвищене потовиділення;
задишка (постійно утруднене дихання чи тимчасові напади);
незалежна від емоційних та фізичних навантажень зміна серцевого ритму;
шуми в серці (визначаються під час прослуховування лікарем);
біль у ділянці серця, грудної клітки.

У деяких випадках вади серця у дітей протікають безсимптомно. Це ускладнює виявлення недуги на ранніх стадіях.

Запобігти посиленню хвороби та розвитку ускладнень допоможе регулярне відвідування педіатра. Лікар при кожному плановому огляді обов'язково вислуховує звучання тонів серця дитини, перевіряючи наявність або відсутність шумів – неспецифічних змін, які найчастіше мають функціональний характер і не несуть небезпеки для життя. До 50% виявлених при педіатричному огляді шумів можуть супроводжувати «малі» вади, які потребують хірургічного втручання. У цьому випадку рекомендують регулярне відвідування, спостереження та консультації дитячого кардіолога.

Якщо лікар сумнівається щодо походження таких шумів або спостерігає патологічні зміни звуку, дитину обов'язково направляють на кардіологічне обстеження. Дитячий кардіолог повторно вислуховує серце та призначає додаткові діагностичні дослідження для того, щоб підтвердити або спростувати попередній діагноз.

Прояви недуги по-різному складнощі зустрічаються у новонароджених дітей. Пороки можуть уперше дати себе знати вже в підлітковому віці. Якщо у дитини, що зовні виглядає абсолютно здоровою та активною, з'являються ознаки відставання у розвитку, спостерігається посиніння або хвороблива блідість шкіри, задишка та втома навіть від невеликих навантажень, то необхідний огляд педіатра та консультація кардіолога.

Способи діагностики

Щоб вивчити стан серцевого м'яза та клапанів, а також виявити аномалії кровообігу, лікарі використовують такі способи:

Ехокардіографія – ультразвукове дослідження, що дозволяє отримати дані про патології серця та його внутрішню гемодинаміку.
Електрокардіограма – діагностика порушень серцевого ритму.
Фонокардіографія - Відображення тонів серця у вигляді графіків, що дозволяють вивчити всі нюанси, недоступні при вислуховуванні вухом.
з допплером – методика, що дозволяє лікарю візуально оцінити процеси кровотоку, стан серцевих клапанів та коронарних судин за допомогою прикріплення спеціальних датчиків у ділянці грудної клітки пацієнта.
Кардіоритмографія - дослідження характеристик структури та функцій серцево-судинної системи, її вегетативної регуляції.
Катетеризація серця – введення катетера у правий або лівий відділи серця для визначення тиску в порожнинах. Під час цього обстеження проводиться і вентрикулографія – рентгенологічне дослідження камер серця із запровадженням контрастних речовин.

Кожен із цих методів не застосовується лікарем ізольовано – для точного діагностування патології порівнюються результати різних досліджень, що дозволяють встановити основні порушення гемодинаміки.

На основі отриманих даних кардіолог визначає анатомічний варіант аномалії, уточнює фазу перебігу, та прогнозується ймовірні ускладнення вади серця у дитини.

Якщо в роду будь-кого з майбутніх батьків мали місце вади серця, організм жінки в період виношування дитини піддавався хоча б одному з небезпечних факторів або майбутня дитина перебувати в групі ризику можливого розвитку ВВС, то вагітна повинна попередити про це акушера-гінеколога, що спостерігає її. .

Лікар, з огляду на таку інформацію, має особливу увагу звернути на наявність ознак серцевих аномалій у плода, застосувати всі можливі заходи діагностики недуги у допологовому періоді. Завдання майбутньої мами – своєчасно проходити УЗД та інші призначені лікарем обстеження.

Найкращі результати з точними даними про стан серцево-судинної системи дає новітнє обладнання для діагностики дитячих вад серця.

Лікування вродженої вади серця у дітей

Вроджені аномалії серця у дитячому віці лікують двома способами:

Хірургічне втручання.
Терапевтичні процедури.

У більшості випадків єдиним можливим шансом урятувати життя дитини є саме перший радикальний спосіб. Обстеження плода на наявність патологій серцево-судинної системи проводять ще до його появи на світ, тому найчастіше питання призначення операції вирішується саме в цей період.

Пологи в такому разі проводять у спеціалізованих пологових відділеннях, що функціонують при кардіохірургічних лікарнях. Якщо операцію не проведено відразу після народження дитини, хірургічне лікування призначають у максимально короткі терміни, бажано на першому році життя. Такі заходи продиктовані необхідністю убезпечити організм від розвитку можливих небезпечних життя наслідків ВВС – серцевої недостатності і .

Сучасна кардіохірургія передбачає проведення операцій на відкритому серці, а також за допомогою методу катетеризації, доповненого рентгенівською візуалізацією та чреспищеводною ехокардіографією. Усунення дефектів серцевих вад ефективно проводиться за допомогою балонної пластики, ендоваскулярного лікування (методи введення стін та герметизуючих інструментів). У комплексі з хірургічним втручанням пацієнтові призначають лікарські препарати, що підвищують ефективність лікування.

Терапевтичні процедури є допоміжним методом боротьби з недугою і застосовуються за можливості або необхідності перенесення операції на більш пізні терміни. Терапевтичне лікування часто рекомендують при «блідих» пороках, якщо хвороба не розвивається стрімко протягом місяців і років, не загрожує життю дитини.

У підлітковому віці можуть розвиватися набуті вади серця у дітей - комбінації з виправлених дефектів і аномалій, що знову виникають. Тому дитині, яка зазнавала хірургічної корекції патології, пізніше може знадобитися повторне оперативне втручання. Такі операції найчастіше проводяться малоінвазивним методом, щоб виключити навантаження на психіку і організм дитини в цілому, а також уникнути шрамів.

При лікуванні складних вад серця лікарі не обмежуються корекційними методами. Щоб стабілізувати стан дитини, усунути загрозу життю та максимально підвищити її тривалість для пацієнта потрібно проведення цілого ряду покрокових оперативних втручань із забезпеченням повноцінного кровопостачання організму та легенів зокрема.

Своєчасне виявлення та лікування вроджених та серця у дітей дає можливість більшості маленьких пацієнтів повноцінно розвиватися, вести активний спосіб життя, підтримувати здоровий стан організму та не відчувати себе ущемленим у моральному чи фізичному плані.

Навіть після успішного хірургічного втручання та найсприятливіших лікарських прогнозів основне завдання батьків – забезпечити дитині регулярні відвідування та огляди дитячого кардіолога.

Порок серця - це дефект клапанів, стінок серця, а також великих кровоносних судин, що відходять від нього. Буває вродженим та набутим. Приводить до формування хронічної серцевої недостатності, інвалідизації та смерті пацієнта.

Уроджені вади серця зустрічаються у 1% новонароджених. Причина - генетичні та екологічні фактори, що провокують порушення закладки сполучної тканини та розвитку плоду (ембріогенезу). Тому вроджені вади часто поєднуються з іншими генетично зумовленими аномаліями, зокрема, з плоскостопістю. Найчастіші вроджені вади серця: дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП), дефект міжшлуночкової перегородки (ДМЖП), відкрита артеріальна протока (ОАП), зошит Фалло, ін.

Набуті вади серця формуються після народження внаслідок багатьох причин, насамперед, ендокардиту та . Найчастіші набуті вади серця: мітральний порок (мітральний стеноз, мітральна недостатність, їх поєднання) та аортальний порок (аортальний стеноз, аортальна недостатність, їх поєднання). При одночасному ураженні двох і більше клапанів ставлять діагноз комбінованої вади.

Симптоми пороку серця у новонароджених, дітей і дорослих приблизно однакові: блідість або синюшність шкіри, задишка при фізичному навантаженні і навіть у спокої, серцевий кашель, симетричні набряки ніг, ін.

Порок серця діагностує, ендоваскулярний хірург. Діагноз встановлюють на підставі опитування, прослуховування серця (кожна вада має характерний серцевий шум) і легень, ЕКГ, ультразвукового дослідження серця (ЕхоКГ) з допплерографією, запису шумів у серці (фонокардіографія), рентгенендоваскулярного дослідження серця та судин (ангіографія, вентрикула) , рентгенографії серця та легень, комп'ютерної томографії (КТ), магнітно-резонансної томографії (МРТ), ін.

Порок серця можна вилікувати лише хірургічним шляхом; Оперативне втручання виконує і ендоваскулярний хірург. Для кожної пороку розроблено унікальні методики втручання на працюючому серці, на "сухому" серці (з використанням штучного кровообігу), малоінвазивні ендоваскулярні процедури. Оперують не тільки дорослих, а й дітей, навіть новонароджених. Переважна більшість вад серця не перевищує 1%. При своєчасній і вдало виконаній операції наслідки мінімальні або взагалі відсутні - пацієнт одужує.

Без хірургічного втручання розвивається хронічна серцева недостатність, яка прогресує у міру зношування дефектного серця. Консервативне лікування лише сповільнює прогрес серцевої недостатності. Пацієнти помирають від наслідків хронічної серцевої недостатності: зупинки серця, ниркової та печінкової недостатності, набряку легень, ін.

Гемодинамічно значущий порок серця майже завжди ускладнює.

Майже всі вроджені вади серця можна діагностувати внутрішньоутробно за допомогою ЕхоКГ та доплерографії. При виявленні у плода несумісного з життям вродженої вади серця в ряді випадків майбутній мамі рекомендують позбавитися - зробити аборт або штучні пологи.

Профілактика набутого пороку серця зводиться до попередження та своєчасного ефективного лікування, ендокардиту та.

Вроджений порок серця

Приблизно 1 дитина зі 100 народжується з вродженою пороком серця. Вроджена вада серця - результат порушень ембріогенезу.

Ось причини вроджених вад серця:

генетичні фактори: погана спадковість, локальні генні зміни та хромосомні мутації;
екологічні фактори, або мутагени: іонізуюче випромінювання, нітрати, феноли, бензпірен у курців, антибіотики, нестероїдні протизапальні засоби тощо;
хвороби матері: , системний червоний вовчак, ін.

Вроджені вади серця ділять на 2 групи: білі та сині.

При білих або блідих пороках серця не відбувається змішування артеріальної та венозної крові. До білих вад відносять: дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки, АВ-комунікацію, звуження (стеноз) легеневої артерії, аортальний стеноз, коарктацію аорти, ін.

Біла вада серця у новонароджених, як правило, нічим себе не проявляє. У міру дорослішання у дітей з білими вадами серця з'являються клінічні симптоми: блідість шкіри, підвищена стомлюваність, задишка, відставання у фізичному розвитку.

Зазнаючи постійних навантажень серцевий м'яз з роками зношується - серцева недостатність прогресує: з'являються набряки ніг, збільшується печінка, ін. Без операції тривалість життя у людей з білою пороком скорочується на 20-25 років.

Слід наголосити, що наявність білої вродженої вади не завжди провокує хронічну серцеву недостатність. Щоб порок проявив себе, він має бути гемодинамічно значущим – дефект серцевої структури має бути дуже значним. Наприклад, дефект міжпередсердної перегородки менше 1 см (гемодинамічно незначний) у більшості випадків не проявляє себе протягом усього життя.

При синіх вадах серця відбувається змішування артеріальної та венозної крові. Приклади синіх вроджених вад серця: комплекс Ейзенменгера, повна транспозиція магістральних судин, зошит Фалло, аномалія Ебштейна, ін.

Типовий симптом синьої вади серця - блакитно-сірий, або синюшний, колір шкіри (ціаноз шкіри) через дефіцит кисню в крові. Усі сині вади серця гемодинамічно значущі; ціаноз шкіри добре видно відразу після народження дитини.

Через виражену гіпоксію органів і тканин сині вроджені вади серця значно небезпечніші за білі вади - без хірургічної корекції дитина може померти в перші дні та місяці після народження. Пацієнти з синіми вадами без операції живуть на 30-50 років менше, ніж здорові люди.

Найважливіша умова збереження здоров'я та життя дитини з вродженою пороком серця – своєчасна діагностика та хірургічне усунення дефекту.

Вроджені вади серця діагностують (порок серця у новонароджених), (порок серця у дітей), (вроджений порок серця у дорослих), ендоваскулярний хірург, . Найдоступніший, найбезпечніший і при цьому дуже інформативний інструментальний метод діагностики - ЕхоКГ з доплерографією. Для діагностики складних вроджених вад серця застосовують рентген контрастне дослідження (вентрикулографію, ангіографію), КТ і МРТ, у тому числі з контрастуванням.

Вроджена вада серця діагностують не тільки після народження, але і внутрішньоутробно за допомогою ЕхоКГ з доплерографією. Це важливо при складних та несумісних із життям дефектах. У першому випадку та пологи ведуть з урахуванням наявності вади; планують кардіохірургічне втручання у перші дні та місяці життя. При несумісних із життям пороках пропонують штучне переривання вагітності.

В останні десятиліття майже всі вроджені вади серця успішно усувають хірургічним шляхом. Застосовують малоінвазивне втручання (ендоваскулярну процедуру) чи велике відкрите втручання, зокрема з використанням штучного кровообігу. У разі серце зупиняють і розрізають, оголюючи дефект. При цьому організм забезпечують кров'ю та киснем за допомогою механічного насосу.

Післяопераційна смертність при більшості білих та синіх вад не перевищує 1%. При складних синіх пороках, зокрема, при повній транспозиції магістральних судин, післяопераційна смертність коливається від 5 до 50% залежно від рівня кардіохірургічного центру, в якому проводять оперативне втручання.

Придбана вада серця

Придбані вади серця також називають клапанними, оскільки вони характеризуються ізольованим або комбінованим ураженням клапанного апарату серця.

Найчастіше уражається мітральний клапан (формується мітральний порок), через отвір якого кров перетікає з лівого передсердя в лівий шлуночок. На другому місці - ураження аортального клапана, що з'єднує лівий шлуночок та аорту (аортальна вада). Рідше за інших страждає тристулковий (трикуспідальний) клапан, розташований між правим передсердям і правим шлуночком (трикуспідальна вада).

Головні причини набутих вад - , ендокардит, аутоімунні реакції, а також розширення порожнин серця, зокрема, при комбінованому ураженні клапанів.

Мітральний стеноз у 60% випадків поєднується з мітральною недостатністю – поєднана мітральна вада. Поєднана мітральна вада може бути з переважанням стенозу, з переважанням недостатності або без чіткої переважання.

Мітральна вада

Виявляється у вигляді стенозу, недостатності, а також поєднання стенозу та недостатності мітрального клапана в результаті зрощення та ущільнення його стулок (фіброз стулок). Згодом фіброзовані стулки покриваються накладеннями солей кальцію (кальциноз стулок).

При мітральному стенозі утрудняється перетікання крові з лівого передсердя в лівий шлуночок, формується застій крові в легенях. У пацієнтів з'являється задишка, серцебиття та кровохаркання.

При мітральній недостатності фіброзовані і кальциновані стулки мітрального клапана втрачають функцію замикання - частина крові під час скорочення серця повертається в ліве передсердя. Цей надлишковий об'єм крові потім перетікає у лівий шлуночок і поступово розтягує його; формується лівошлуночкова недостатність, що проявляється зниженням працездатності, задишкою при навантаженні та у спокої, .

Аортальна вада

Виявляється стенозом, недостатністю, а також поєднанням стенозу та недостатності аортального клапана через зрощення та ущільнення його стулок. Як і при мітральному пороку, поступово формується фіброз та кальциноз аортального клапана, що посилює ураження.

При аортальному стенозі утруднений відтік крові з лівого шлуночка в аорту. Лівий шлуночок зазнає перевантаження, оскільки змушений перекачувати кров через звужений отвір. В результаті стінка лівого шлуночка товщає (гіпертрофується) і з часом зношується.

При аортальній недостатності аортальний клапан втрачає функцію замикання - частина крові повертається в лівий шлуночок, що призводить до його перерозтягування. Крім симптомів лівошлуночкової недостатності (задишка, ін.) аортальна недостатність проявляється збільшенням систолічного тиску (до 200 мм рт.ст.) та, навпаки, зниженням діастолічного тиску (до 0 мм рт.ст.).

Трикуспідальна вада - фіброз і зрощення стулок трикуспідального клапана. Найчастіше зустрічається недостатність трикуспідального клапана, яка посилюється при одночасному ураженні мітрального або аортального клапана (комбінований мітральний і трикуспідальний порок; комбінований аортальний і трикуспідальний порок).

Трикуспідальна вада проявляється симптомами правошлуночкової недостатності: набряки ніг, збільшення печінки, накопичення рідини в животі (асцит),