Причини, види та способи лікування нецукрового діабету. Що таке нецукровий діабет - причини виникнення та лікування Нецукровий діабет причини симптоми лікування

Гіпоталамічний нецукровий діабет, гіпофізарний нецукровий діабет, нейрогіпофізарний нецукровий діабет, нецукрове сечовиснаження.

Визначення

Нецукровий діабет- захворювання, що характеризується нездатністю нирок реабсорбувати воду і концентрувати сечу, що має у своїй основі дефект секреції або дії вазопресину і виявляється вираженою спрагою та екскрецією великої кількості розведеної сечі.

Код з Міжнародної класифікації хвороб 10-го перегляду

• E23.2 Нецукровий діабет.
• N25.1 Нефрогенний нецукровий діабет

Епідеміологія

Поширеність не цукрового діабетуу популяції з різних джерел становить 0,004–0,01%.

Профілактика

Профілактика не розроблена.

Скринінг

Скринінг не проводять.

Класифікація

• У клінічній практицірозрізняють три основні типи нецукрового діабету:
• центральний (гіпоталамічний, гіпофізарний), зумовлений порушенням синтезу чи секреції вазопресину;
• нефрогенний (нирковий, вазопресин-резистентний), що характеризується резистентністю нирок до дії вазопресину;
• первинна полідипсія: порушення, коли патологічна спрага (дипсогенна полідипсія) або компульсивне бажання пити (психогенна полідипсія) і пов'язане з цим надмірне споживання води пригнічують фізіологічну секрецію вазопресину, в результаті призводячи до характерної симптоматики нецукрового діабету.

Також виділені й інші, більш рідкісні типи нецукрового діабету:

• гестаційний, пов'язаний з підвищеною активністю ферменту плаценти - аргінінамінопептидази, що руйнує вазопресин;
• функціональний: виникає у дітей першого року життя та обумовлений незрілістю концентраційного механізму нирок та підвищеною активністю фосфодіестераз, що призводить до швидкої деактивації рецептора до вазопресину та низької тривалості дії гормону;
• ятрогенний: до цього типу відносять застосування діуретиків, рекомендації споживання великих обсягів рідини.

За тяжкістю течії:

• легка форма - виділення до 6-8 л/добу без лікування;
• середня - виділення 8-14 л/добу без лікування;
• важка - виділення понад 14 л/добу без лікування.

За ступенем компенсації:

• компенсація - при лікуванні спрага та поліурія загалом не турбують;
• субкомпенсація - при лікуванні бувають епізоди спраги та поліурії протягом дня, що впливають на повсякденну діяльність;
• декомпенсація - спрага та поліурія зберігаються і при лікуванні захворювання та істотно впливають на повсякденну діяльність.

Етіологія

Центральний нецукровий діабет

Вроджений.

◊ Сімейний:

• аутосомно-домінантний;
• DIDMOAD-синдром (поєднання цукрового діабету та нецукрового діабету, атрофії дисків зорових нервів та нейросенсорної приглухуватості – Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness).

◊ Порушення розвитку мозку – септооптична дисплазія.

Придбаний:

• травма (нейрохірургічні операції, черепно-мозкова травма);
• пухлини (краніофарингіома, гермінома, гліома та ін);
• метастази в гіпофіз пухлин інших локалізацій;
• гіпоксичне/ішемічне ушкодження мозку;
• лімфоцитарний нейрогіпофізит;
• гранульома (туберкульоз, саркоїдоз, гістіоцитоз);
• інфекції (вроджені цитомегаловірусна інфекція, токсоплазмоз, енцефаліт, менінгіт);
• судинна патологія (аневризм, мальформація судин);
• ідіопатичний.

Нефрогенний нецукровий діабет

Вроджений.

◊ Сімейний:

• Х-пов'язане успадкування (дефект гена V2-рецептора);
• аутосомно-рецесивне наслідування (дефект гена AQP-2).

Придбаний:

• осмотичний діурез (глюкозурія при цукровому діабеті);
• метаболічні порушення (гіперкальціємія, гіпокаліємія);
• хронічна ниркова недостатність;
• постобструктивна уропатія;
• лікарські засоби;
• вимивання електролітів з інтерстицію нирки;
• ідіопатичний.

Первинна полідипсія

• Психогенна – дебют чи прояв неврозів, маніакального психозу чи шизофренії.
• Дипсогенна – патологія центру спраги гіпоталамуса.

Патогенез

Патогенез центрального нецукрового діабету: порушення секреції або дії вазопресину на V2-рецептор (рецептор до вазопресину 2-го типу) головних клітин збиральних трубочок призводить до того, що не відбувається вбудовування вазопресин-чутливих водних каналів (аквапоринів 2) в апікальну клітинну мембрану , і, отже, немає реабсорбції води. При цьому вода у великій кількості губиться із сечею, викликаючи зневоднення і, як наслідок, спрагу.

клінічна картина

Основні прояви нецукрового діабету – виражена поліурія (виділення сечі понад 2 л/м2 на добу або 40 мл/кг на добу у старших дітей та дорослих), полідипсія (порядку 3–18 л/добу) та пов'язані з ними порушення сну. Характерна перевага простої холодної/крижаної води. Можуть бути сухість шкіри та слизових оболонок, зменшення слино- та потовиділення. Апетит, як правило, знижений. Систолічне артеріальний тиск(АТ) може бути нормальним або трохи зниженим при характерному підвищенні діастолічного АТ. Тяжкість захворювання, тобто вираженість симптомів, залежить від ступеня нейросекреторної недостатності. При частковому дефіциті вазопресину клінічна симптоматика може бути не такою чіткою і виявлятися тільки в умовах питної депривації або надмірної втрати рідини (походи, екскурсії, спекотна погода). У зв'язку з тим, що глюкокортикоїди необхідні ниркам для виділення води, що не містить електролітів, симптоми центрального нецукрового діабету можуть маскуватися супутньою недостатністю надниркових залоз, і в такому випадку призначення терапії глюкокортикоїдами призводить до маніфестації/посилення поліурії.

Діагностика

Анамнез

При зборі анамнезу необхідно уточнювати тривалість та стійкість симптомів у пацієнтів, наявність полідипсії, поліурії, раніше виявлених порушень вуглеводного обміну та наявність цукрового діабету у родичів.

Фізичне обстеження

При огляді можуть бути виявлені симптоми дегідратації: сухість шкіри та слизових оболонок. Систолічний АТ нормальний або трохи знижений, діастолічний АТ підвищений.

Лабораторні дослідження

Для нецукрового діабету характерно збільшення осмоляльності крові, гіпернатріємія, постійно низька осмоляльність (<300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (<1005). Для первичной полидипсии - снижение осмоляльности крови и гипонатриемия на фоне такой же низкой осмоляльности и относительной плотности мочи. Необходимо проведение клинического анализа мочи, а также определение концентрации калия, кальция, глюкозы, мочевины и креатинина в биохимическом анализе крови для исключения воспалительных заболеваний почек и наиболее частых электролитно-метаболических причин возникновения нефрогенного несахарного диабета.

Показано генетичне дослідження за підозри на спадковий характер захворювання.

Інструментальні дослідження

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку для діагностики причин центрального нецукрового діабету (пухлини, інфільтративні захворювання, гранулематозні захворювання гіпоталамуса та гіпофіза тощо).

При нефрогенному нецукровому діабеті:

• динамічні тести стану функції нирок (швидкість клубочкової фільтрації, сцинтиграфія нирок та ін.);
• ультразвукове дослідження (УЗД) нирок.

Диференційна діагностика

Точна диференціальна діагностика основних трьох форм нецукрового діабету важлива для вибору лікування, а також подальшого пошуку можливої ​​причини захворювання та патогенетичного лікування. У її основі лежать три етапи.

• На першому етапі підтверджують наявність гіпотонічної поліурії - виділення сечі більше 2 л/м2 на добу або 40 мл/кг на добу у старших дітей та дорослих із відносною густиною менше 1000 або осмоляльністю менше 300 мосм/кг.
• На другому етапі проводять пробу із сухоїдою (виключення первинної полідипсії) та десмопресиновий тест (для поділу центрального та нефрогенного типів нецукрового діабету).
• На третьому - пошук причин, які спричинили захворювання.

Вихідні дії:

• взяти кров на осмоляльність та натрій;
• зібрати сечу для визначення обсягу та осмоляльності;
• зважити хворого;
• виміряти АТ та пульс.

Пробу припиняють при:

• втрати понад 3–5% маси тіла;
• нестерпній спразі;
• при об'єктивно тяжкому стані пацієнта;
• підвищенні натрію та осмоляльності крові вище меж норми;
• підвищення осмоляльності сечі понад 300 мосм/кг.

Проведення проби із сухої їжею в амбулаторних умовах.

Тільки! для пацієнтів у стабільному стані, з підозрою на наявність полідипсії та виділяють до 6–8 л/добу. Ціль - отримання найбільш концентрованої (останньої) порції сечі.

Методика проведення.

• Попросити хворого повністю обмежити прийом рідини протягом того часу, що він зможе витримати. Найбільш зручним є початок обмеження за кілька годин до сну і під час нічного сну.
• Пацієнт збирає проби сечі при виникненні природної необхідності сечовипускання вночі і при пробудженні, при цьому на аналіз приноситься тільки остання порція, оскільки вона буде в умовах повного обмеження рідини бути найбільш концентрованою.
• До проведення аналізу сечу зберігають у закритому вигляді у холодильнику.
• Пробу може припинити сам пацієнт, керуючись своїм самопочуттям, тоді для аналізу він приносить останню порцію сечі до відновлення пиття.
• В останній порції сечі визначається осмоляльність/осмолярність: показник, що перевищує 650 мосм/кг, дозволяє виключити будь-який генез нецукрового діабету.

Проведення десмопресинового тесту (для диференціальної діагностикицентральної та нефрогенної форм нецукрового діабету) за G.L. Робертсон.

Проводиться пацієнтам після виключення полідипсії, оптимально після проби із сухої їжі.

Методика проведення:

• попросити хворого повністю випорожнити сечовий міхур;
• ввести 2 мкг десмопресину внутрішньовенно, внутрішньом'язово або підшкірно, або 10 мкг інтраназально, або 0,1 мг таблетованого десмопресину під язик до повного розсмоктування;
• пацієнту дозволяється їсти і пити (об'єм рідини, що випивається, не повинен перевищувати обсягу виділеної сечі під час фази дегідратації);
• через 2 і 4 год зібрати сечу для визначення об'єму та осмоляльності;
• наступного ранку взяти кров для визначення натрію та осмоляльності, зібрати сечу для визначення об'єму та осмоляльності.

У більшості пацієнтів функціональний стан центру спраги повністю збережено, у зв'язку з чим нормонатріємія та нормальна осмоляльність крові підтримуються шляхом споживання рідини адекватної втрат. Біохімічні зміни стають очевидними лише за обмеження доступу хворих до води та за патології центру спраги. Таким пацієнтам для підтвердження діагнозу «нецукровий діабет» (тобто виключення психогенної та дипсогенної полідипсії) необхідне проведення проби із сухої їжі. Під час дегідратації, незважаючи на зменшення об'єму циркулюючої крові, зниження клубочкової фільтрації та підвищення осмоляльності та натрію крові, поліурія зберігається, концентрація сечі та її осмоляльність майже не зростають (відносна щільність сечі 1000-1005, осмоляльність сечі нижче осмоляльності плазм мосм/кг Це призводить до розвитку симптомів зневоднення: різкої загальної слабкості, тахікардії, гіпотензії, колапсу.У міру наростання дегідратації організму з'являються також головний біль, нудота, блювання, яка посилює дефіцит рідини та електролітів, лихоманка, згущення крові з підвищенням крові , гемоглобіну, залишкового азоту, кількості еритроцитів, виникають судоми, психомоторне збудження.

Показання до консультацій фахівців

При підозрі на наявність патологічних змін гіпоталамо-гіпофізарної області показано консультації нейрохірурга та офтальмолога; при виявленні патології сечовивідної системи - уролога, а при підтвердженні психогенного варіанта полідипсії необхідне направлення на консультацію до психіатра/психоневролога. При підозрі на розвиток центрального нецукрового діабету в рамках DIDMOAD-синдрому проводиться додаткове обстеження на наявність цукрового діабету, обстеження у офтальмолога для унеможливлення атрофії зорових нервів, оториноларинголога – нейросенсорної приглухуватості.

Приклад формулювання діагнозу

Центральний нецукровий діабет середнього ступеня важкості, компенсація.

Лікування

При підтвердженому нецукровому діабеті необхідно встановити вільний (відповідно до потреби/спраги) питний режим.

При центральному нецукровому діабеті призначають синтетичний аналог вазопресину – десмопресин. Десмопресин активує лише V2-рецептори вазопресину головних клітин збиральних канальців нирок. Порівняно з вазопресином, десмопресин має менш виражену дію на гладкі м'язи судин і внутрішніх органів, володіючи більшою антидіуретичною активністю, а також більш стійкий до ферментативного руйнування (у тому числі і для аргінінамінопептидази плаценти, тобто його можна застосовувати при гестагенному типі нецукрового діабету) , що зумовлено змінами у структурі молекули.

В даний час десмопресин випускається у різних фармацевтичних формах. Препарат застосовують 2-3 рази на добу в початковій дозі 0,1 мг для таблеток, 60 мкг для під'язикових таблеток, або 1-2 рази на добу в початковій дозі 10 мкг (1 доза) для інтраназального дозованого спрею і 5-10 мкг ( 1-2 краплі) для інтраназальних крапель. Потім дозу препарату змінюють до досягнення оптимальної – мінімальної для контролю надмірної спраги та поліурії.

Лікування вродженого нефрогенного нецукрового діабету проводять за допомогою тіазидних діуретиків (гіпотіазид 50-100 мг на добу) та нестероїдні протизапальні засоби (індометацин 25-75 мг на добу, ібупрофен 600-800 мг на добу) або комбінацією цих препаратів. При набутому нефрогенному нецукровому діабеті насамперед проводять лікування супутнього захворювання.

Подальше ведення

У зв'язку з тим, що терапію десмопресином в основному підбирають за самопочуттям пацієнта, компенсація захворювання залежить від функціональної безпеки центру спраги. При цьому рекомендують періодичне визначення осмоляльності плазми та/або концентрації натрію крові, вимірювання артеріального тиску, визначення наявності набряків для виключення передозування/недостатності препарату. Найбільш тяжкі пацієнти – хворі з порушеннями відчуття спраги. Питний режим при адипсичному варіанті таких порушень рекомендують або фіксований або залежить від обсягу виділеної сечі. При вираженому дипсогенному компоненті нецукрового діабету (НЕ при первинній полідипсії!) можливе також переривчасте призначення десмопресину, тобто з періодичним пропуском дози препарату для запобігання розвитку водної інтоксикації. У випадках, коли по МРТ не виявляється патологія гіпоталамо-гіпофізарної області при центральній формі нецукрового діабету, рекомендовано повторне проведення МРТ через 1, 3 та 5 років за умови відсутності негативної динаміки неврологічної симптоматики та полів зору, оскільки центральний нецукровий діабет гіпоталамо-гіпофізарної області на кілька років.

Контрольні завдання

Завдання 1

У пацієнта, 46 років, полідипсія, поліурія протягом 3 місяців. Ці скарги з'явилися раптово, питний режим не змінювався, лікарські препарати пацієнт не отримував. У пробі Зимницького зниження питомої ваги сечі, при проведенні проби із сухої дією підвищення питомої ваги та осмоляльності сечі не отримано. Які форми нецукрового діабету можна запідозрити у пацієнта?

А. Гестаційний.

Б. Центральний.

Ст. Функціональний.

Г. Ятрогенний.

Д. Усі перелічені вище.

Правильна відповідь – Б.

У пацієнта можлива наявність центрального нецукрового діабету, що зумовлений порушенням синтезу або секреції вазопресину. Гестаційний нецукровий діабет розвивається у жінок і пов'язаний з підвищеною активністю ферменту плаценти – аргінінамінопептидази, що руйнує вазопресин. Функціональний нецукровий діабет виникає у дітей першого року життя та обумовлений незрілістю концентраційного механізму нирок та підвищеною активністю фосфодіестераз, що призводить до швидкої деактивації рецептора до вазопресину та низької тривалості дії гормону. Для ятрогенного нецукрового діабету характерні наявність вказівок на застосування діуретиків, виконання рекомендації споживання великих обсягів рідини.

Завдання 2

Пацієнт, 30 років, випивав на добу до 7 л рідини, призначений десмопресин, епізоди полідипсії періодично повторюються на фоні лікування, суттєво погіршуючи стан пацієнта та знижуючи його працездатність. Який діагноз у пацієнта?

А. Нецукровий діабет легкого ступеня, компенсація.

Б. Нецукровий діабет легкого ступеня, субкомпенсація.

В. Нецукровий діабет середнього ступеня, декомпенсація.

Г. Нецукровий діабет середнього ступеня, компенсація.

Д. Нецукровий діабет тяжкого ступеня, компенсація.

Правильна відповідь – Б.

Оскільки для легкої форми нецукрового діабету без лікування характерним є виділення до 6–8 л сечі на добу; для середньої – поліурія до 8–14 л; для тяжкої – виділення понад 14 л, у пацієнта – легка форма захворювання. У стадії компенсації при лікуванні спрага та поліурія загалом не турбують; при субкомпенсації на фоні лікування бувають епізоди спраги та поліурії протягом дня, що впливають на повсякденну діяльність; у стадії декомпенсації у пацієнтів спрага та поліурія зберігаються при прийомі препаратів та істотно впливають на повсякденну діяльність.

Завдання 3

У дитини 2 років виявлено часткову атрофію дисків зорових нервів, через рік діагностовано приглухуватість, ще через 3 роки цукровий діабет 1-го типу. В даний час пацієнтові 8 років з'явилися скарги на спрагу, поліурію. Цукор крові протягом доби від 5 до 9 ммоль/л, глікозильований гемоглобін – 7%. В аналізі сечі аглюкозурія, питома вага – 1004, білок не виявлено. Аналіз сечі на мікроальбумінурію є негативним. Осмоляльність сечі – 290 мосм/кг. Який діагноз можна виставити цьому пацієнтові?

А. Діабетична нефропатія.

Б. DIDMOAD-синдром.

В. Психогенна полідипсія.

Г. Декомпенсація цукрового діабету (осмотичний діурез).

Д. Синдром Фанконі.

Правильна відповідь – Б.

У пацієнта характерне поєднання синдромів – нецукровий діабет (Diabetes Insipidus), цукровий діабет (Diabetes Mellius), атрофія дисків зорових нервів (Optic atrophy), нейросенсорна приглухуватість (Deafness) – DIDMOAD-синдром. Діабетична нефропатія розвивається при цукровому діабеті 1-го типу в пізніші терміни і характеризується наявністю мікроальбумінурії. Для психогенної полідипсії не характерне поєднання цукрового діабету та нецукрового діабету з глухотою та атрофією дисків зорових нервів. Пацієнт має гарну компенсацію діабету, що виключає осмотичний діурез. Для синдрому Фанконі (хвороби де Тоні-Дебре-Фанконі) характерно порушення канальцевої реабсорбції фосфату, глюкози, амінокислот та бікарбонату, клінічні прояви у вигляді м'язової слабкості, деформації кісток внаслідок остеомаляції та остеопенії.

Завдання 4

У пацієнта, 21 року, з'явилися скарги на нудоту, блювання, головний біль, підвищену спрагу та поліурію. Обстежено у гастроентерологічному центрі – патології з боку органів шлунково-кишковий трактне знайдено. Стан погіршувався - наростали спрага і поліурія, кількість випитої рідини на добу збільшилася до 8 л, практично постійний біль голови, що супроводжується блюванням, також відзначаються випадання латеральних полів зору, застійні диски зорових нервів. При проведенні обстеження виявлено зниження частки в ранковій порції сечі до 1002, осмоляльність крові - 315 мосм/кг, осмоляльність сечі - 270 мосм/кг. Цукор крові натще - 3,2 ммоль/л. За УЗД нирок змін розмірів нирок, будови чашечно-милкової системи не виявлено. Які дослідження необхідно провести пацієнтові насамперед?

А. Визначення цукру в крові протягом доби.

Б. Пробу із сухоїдою.

В. Генетичний аналіз крові виявлення дефекту гена AQP-2.

Г. МРТ мозку.

Д. Екскреторну урографію.

Правильна відповідь – Г.

У пацієнта клінічна картинанецукрового діабету та неврологічні прояви (головний біль, нудота, застійні зміни на очному дні та випадання полів зору), що дозволяє запідозрити центральну форму нецукрового діабету внаслідок росту пухлини. Для верифікації діагнозу необхідне проведення МРТ мозку. Низька питома вага сечі та відсутність глюкозурії, а також нормоглікемія натще виключають цукровий діабет та проведення дослідження глікемії протягом доби не потрібно. Генетичний аналіз крові проводиться для виключення спадкових форм нецукрового діабету, пов'язаних з патологією гена AQP-2, що призводить до порушення синтезу циклічного аденозинмонофосфату та аденілатциклази в клітинах ниркових канальців, і в цій клінічній ситуації не буде дослідженням, проведення якого необхідне в першу чергу. За УЗД нирок розміри та структура їх не порушена, що виключає зморщування нирок та не вимагає екстреного виконання екскреторної урографії.

Завдання 5

У пацієнта, 38 років, зі скаргами на поліурію та полідипсію протягом 6 місяців підозрюється нецукровий діабет. Який діагностичний план має бути складений першому етапі обстеження?

А. Загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, УЗД нирок.

Б. Загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, МРТ мозку.

В. Проба Зимницького, аналіз сечі за Нечипоренком, аналіз крові на цукор.

Г. Проба Зимницького, визначення осмоляльності крові та сечі.

Д. Проба Зимницького з визначенням білка та цукру, осмоляльність крові.

Правильна відповідь - Ст.

При підозрі на нецукровий діабет на першому етапі діагностичного пошуку підтверджують наявність гіпотонічної поліурії – виділення сечі більше 2 л/м2 на добу або 40 мл/кг на добу у старших дітей та дорослих із відносною щільністю менше 1000 (при проведенні проби Зимницького) чи осмоляльністю 300 мосм/кг (дослідження сечі на осмоляльність або розрахунок осмоляльності).

Завдання 6

Пацієнтці, 23 років, з підозрою на нецукровий діабет, планується проведення проби із сухої їжі. Лікар попереджає пацієнтку про те, що в день дослідження зранку буде проведено зважування, потім взято аналіз крові для визначення рівня натрію та осмоляльності та проба сечі для визначення об'єму та осмоляльності. Пацієнтці заборонено пити, дозволено легкий сніданок без рідини (відварене яйце, розсипчаста каша), по можливості рекомендовано утриматися від їди. Під час проби щогодини проводитиметься моніторинг АТ і пульсу, через 6 годин від початку проби буде досліджено кров та сечу для визначення осмоляльності. Які неточності допущені у наведеній інформації?

А. Немає необхідності проведення зважування до початку проби.

Б. На початку проби не досліджуються кров та сеча для визначення осмоляльності.

В. Під час проведення проби пацієнта не обмежують у їжі.

Г. Контроль АТ та пульсу проводиться кожні 15 хв протягом 6 год.

Д. Проби сечі та крові досліджуються з інтервалом 1-2 год.

Правильна відповідь – Д.

Протокол класичної проби з сухої дієтою (дегідратаційний тест) по G.L. Robertson (для підтвердження нецукрового діабету).

Вихідні дії:

▪ взяти кров на осмоляльність та натрій;

▪ зібрати сечу для визначення об'єму та осмоляльності;

▪ зважити хворого;

▪ виміряти АТ та пульс.

Надалі через рівні проміжки часу залежно стану хворого через 1 чи 2 год повторювати ці дії.

Під час проби: хворому не дозволяється пити, бажано також обмеження їжі (принаймні протягом перших 8 годин проведення проби); при годівлі їжа повинна містити багато води і легкозасвоюваних вуглеводів, можна варені яйця, зерновий хліб, нежирні сорти м'яса, риби.

Завдання 7

Пацієнту, 5 років, проводиться проба із сухої їжі. Хлопчик погано переносить дослідження, постійно вимагає води, плаче, не може заспокоїтись, відзначаються млявість, підвищення температури тіла до 38,6 ° С, нудота. При зважуванні дитини на початок проби - маса тіла 18 кг, через 3 год від початку проби маса тіла знизилася до 17,4 кг. Осмоляльність сечі – 270 мосм/кг на початку проби та 272 мосм/кг через 3 год. Лікар припиняє пробу. Які зміни не будуть показаннями для припинення проби у пацієнта?

А. Тяжкий стан дитини.

Б. Зниження маси тіла.

В. Відсутність підвищення осмоляльності сечі.

Р. Висловлена ​​спрага.

Д. Все перераховане вище.

Правильна відповідь - Ст.

Класичну пробу із сухоїдою припиняють при появі наступних змін:

▪ при втраті понад 3–5% маси тіла;

▪ нестерпній спразі;

▪ при об'єктивно тяжкому стані пацієнта;

▪ підвищення натрію та осмоляльності крові вище за межі норми;

▪ підвищення осмоляльності сечі понад 300 мосм/кг.

Таким чином, відсутність підвищення осмоляльності сечі не буде показанням для припинення проби із сухої їжі.

Завдання 8

Пацієнтці, 47 років, з підозрою на нецукровий діабет проведена проба із сухої дієтою, в результаті якої не відзначено збільшення питомої ваги та осмоляльності сечі та зниження осмоляльності крові. Планується проведення проби із десмопресином. В наявності таблетована форма препарату. Яку дозу слід вибрати для проведення проби пацієнтці?

Правильна відповідь – Г.

При проведенні десмопресинового тесту (для диференціальної діагностики центральної та нефрогенної форм нецукрового діабету) за G.L. Robertson вводиться 2 мкг десмопресину внутрішньовенно, внутрішньом'язово або підшкірно, або 10 мкг інтраназально, або 0,1 мг таблетованого десмопресину під язик до повного розсмоктування.

Завдання 9

Пацієнтці, 28 років, із гестагенним нецукровим діабетом, призначений синтетичний аналог вазопресину – десмопресин. Які відмінності десмопресину від вазопресину дозволяють використовувати його при гестагенному нецукровому діабеті?

А. Незначний вплив на гладкі м'язи судин.

Б. Більша стійкість до ферментативного руйнування.

В. Наявність депо-форм, що дають змогу вводити 1 раз на добу.

Г. Менша антидіуретична активність.

Д. Відсутність тератогенного на плід.

Правильна відповідь – Б.

Десмопресин активує лише V2-рецептори вазопресину головних клітин збиральних канальців нирок. У порівнянні з вазопресином десмопресин має менш виражену дію на гладкі м'язи судин і внутрішніх органів, володіючи більшою антидіуретичною активністю, а також більш стійкий до ферментативного руйнування (у тому числі і для аргінінамінопептидази плаценти, тобто його можна застосовувати при гестагенному типі нецукрового діабету ), що зумовлено змінами у структурі молекули. Немає депо-форм препарату. Немає даних про тератогенний вплив на плід вазопресину та десмопресину.

Завдання 10

Дівчинці, 4 років, виставлений діагноз уродженого нефрогенного нецукрового діабету. Яку із наведених нижче схем лікування необхідно рекомендувати цій пацієнтці?

А. Десмопресин 100 мкг/добу всередину та індометацин 25 мг/добу.

Б. Гідрохлортіазид 100 мг на добу та десмопресин 100 мкг на добу.

В. Індометацин та ібупрофен у вікових дозах.

Г. Гідрохлортіазид та ібупрофен.

Д. Гідрохлортіазид внутрішньо і фуросемід внутрішньом'язово.

Правильна відповідь – Г.

Лікування вродженого нефрогенного нецукрового діабету проводять за допомогою тіазидних діуретиків (гідрохлортіазид 50-100 мг на добу) та нестероїдних протизапальних засобів (індометацин 25-75 мг на добу, ібупрофен 600-800 мг на добу) або комбінацією цих препаратів. При набутому нефрогенному нецукровому діабеті насамперед проводять лікування супутнього захворювання.

Завдання 11

Пацієнтці, 38 років, після проведеного оперативного лікування краніофарингеоми, діагностовано нецукровий діабет та планується призначення десмопресину у вигляді під'язичних таблеток. Яка початкова доза має бути обрана у цій ситуації?

Правильна відповідь – Б.

Десмопресин при нецукровому діабеті застосовують 2-3 рази на добу в початковій дозі 0,1 мг для таблеток, 60 мкг для під'язикових таблеток або 1-2 рази на добу в початковій дозі 10 мкг (1 доза) для інтраназального дозованого спрею і 5-1 мкг (1-2 краплі) для інтраназальних крапель. Потім дозу препарату змінюють до досягнення оптимальної – мінімальної для контролю надмірної спраги та поліурії.

Список літератури

1. Дзеранова Л.К., Пігарова Є.А. Центральний нецукровий діабет: сучасні аспекти діагностики та лікування // Лікар. – 2006. – №10. – С. 44–51.

3. Robertson G.L. Diabetes insipidus // Endocrinology Metab. Clin. N. Am. – 1995. – Vol. 24. - P. 549-572.

4. Robinson A.G., Verbalis J.G. Посібник pituitary // Williams textbook of endocrinology; ed. by P.R. Larsen, H.M. Кроненберг, С. Мелмед, К.С. Полонський. - 10th ed. - Philadelphia, 2003. - P. 281-330.

5. Пігарова Є.А. Глава 13. Захворювання нейрогіпофіза. Клінічна нейроендокринологія за ред. Дідова І. І. – УП Прінт, М.: 2011. – с. 239-256.

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколи МОЗ РК – 2013

Нецукровий діабет (E23.2)

Ендокринологія

Загальна інформація

Короткий опис

Затверджено

протоколом засідання Експертної комісії

з питань розвитку охорони здоров'я МОЗ РК

Нецукровий діабет(НД) (лат. diabetes insipidus) - захворювання, обумовлене порушенням синтезу, секреції або дії вазопресину, що виявляється екскрецією великої кількості сечі з низькою відносною щільністю (гіпотонічною поліурією), дегідратацією та спрагою.
Епідеміологія . Поширеність НД у різних популяціях варіює від 0,004 до 0,01%. Наголошується на світовій тенденції до зростання поширеності НД, зокрема, за рахунок його центральної форми, що пов'язують із підвищенням кількості оперативних втручань, що проводяться на головному мозку, а також кількості черепно-мозкових травм, при яких випадки розвитку НД становлять близько 30%. Вважається, що НД однаково часто страждають як жінки, так і чоловіки. Пік захворюваності посідає вік 20-30 років.

Назва протоколу:Нецукровий діабет

Код (коди) МКБ-10:
Е23.2 - Нецукровий діабет

Дата розробки протоколу:квітень 2013 року.

Скорочення, що використовуються у протоколі:
НД – нецукровий діабет
ПП - первинна полідипсія
МРТ – магнітно-резонансна томографія
АТ - артеріальний тиск
ЦД - цукровий діабет
УЗД - ультразвукове дослідження
ШКТ - шлунково-кишковий тракт
НПЗЗ - нестероїдні протизапальні засоби
ЦМВ - цитомегаловірус

Категорія пацієнтів:чоловіки та жінки віком від 20 до 30 років, наявність в анамнезі травм, нейрохірургічних втручань, пухлин (краніофарингома, гермінома, гліома тощо), інфекції (вроджені ЦМВ-інфекція, токсоплазмоз, енцефаліт, менінгіт).

Користувачі протоколу:дільничний терапевт, лікар-ендокринолог поліклініки або стаціонару, нейрохірург стаціонару, травматолог стаціонару, дільничний педіатр.

Класифікація

Клінічна класифікація:
Найчастіше зустрічаються:
1. Центральний (гіпоталамічний, гіпофізарний), обумовлений порушенням синтезу та секреції вазопресину.
2. Нефрогенний (нирковий, вазопресин – резистентний), що характеризується резистентністю нирок до дії вазопресину.
3. Первинна полідипсія: порушення, коли патологічна спрага (дипсогенна полідипсія) або компульсивне бажання пити (психогенна полідипсія) і пов'язане з цим надлишкове споживання води пригнічують фізіологічну секрецію вазопресину, в результаті призводячи до характерної симптоматики вазу відновлюється.

Також виділяють інші рідкісні типи нецукрового діабету:
1. Гестагенний, пов'язаний з підвищеною активністю ферменту плаценти – аргінінамінопептидази, що руйнує вазопресин. Після пологів ситуація нормалізується.
2. Функціональний: виникає у дітей першого року життя та зумовлений незрілістю концентраційного механізму нирок та підвищеною активністю фосфодіестерази 5 типу, що призводить до швидкої деактивації рецептора до вазопресину та низької тривалості дії вазопресину.
3. Ятрогенний: застосування діуретиків.

Класифікація НД за тяжкістю течії:
1. легка форма - виділення сечі до 6-8 л/добу без лікування;
2. середня - виділення сечі до 8-14 л/добу без лікування;
3. важка – виділення сечі більше 14 л/добу без лікування.

Класифікація НД за рівнем компенсації:
1. компенсація - при лікуванні спрага та поліурія не турбують;
2. субкомпенсація – при лікуванні бувають епізоди спраги та поліурії протягом дня;
3. декомпенсація - спрага та поліурія зберігаються.

Діагностика

Перелік основних та додаткових діагностичних заходів:
Діагностичні заходи до планової госпіталізації:
- загальний аналіз сечі;
- біохімічний аналіз крові (калій, натрій, загальний кальцій, кальцій іонізований, глюкоза, загальний білок, сечовина, креатинін, осмоляльність крові);
- оцінка діурезу (>40 мл/кг/добу, >2л/м2/добу, осмоляльність сечі, відносна щільність).

Основні діагностичні заходи:
- проба з сухої дією (дегідратаційний тест);
- тест з десмопресином;
- МРТ гіпоталамо-гіпофізарної зони

Додаткові діагностичні заходи:
- УЗД нирок;
- Динамічні тести стану функції нирок

Діагностичні критерії:
Скарги та анамнез:
Основні прояви НД – виражена поліурія (виділення сечі більше 2л/м2 на добу або 40 мл/кг на добу у старших дітей та дорослих), полідипсія (3-18л/добу) та пов'язані з ними порушення сну. Характерна перевага простої холодної/крижаної води. Можуть бути сухість шкіри та слизових оболонок, зменшення слино- та потовиділення. Апетит, як правило, знижений. Виразність симптомів залежить від рівня нейросекреторної недостатності. При частковому дефіциті вазопресину клінічна симптоматика може бути не такою чіткою і виявлятися в умовах питної депривації або надмірної втрати рідини. При зборі анамнезу необхідно уточнювати тривалість та стійкість симптомів у пацієнтів, наявність симптомів полідипсії, поліурії, ЦД у родичів, наявність в анамнезі травм, нейрохірургічних втручань, пухлин (краніофарингіома, гермінома, гліома тощо), інфекції (інфекції) , Токсоплазмоз, енцефаліт, менінгіт).
У новонароджених та немовлят клінічна картина захворювання значно відрізняється від такої у дорослих, оскільки вони не можуть висловити своє бажання у підвищеному споживанні рідини, що ускладнює своєчасну діагностику та може проводити до розвитку незворотних ушкоджень головного мозку. У таких пацієнтів можуть спостерігатися втрата маси тіла, суха та бліда шкіра, відсутність сліз та потовиділення, підвищення температури тіла Вони можуть віддавати перевагу грудному молокуводу, і іноді захворювання стає симптоматичним тільки після відібрання дитини від грудей. Осмоляльність сечі низька та рідко перевищує 150-200 мосмоль/кг, але поліурія з'являється лише у разі підвищеного споживання дитиною рідини. У дітей такого раннього вікудуже часто і швидко розвивається гіпернатріємія та гіперосмоляльність крові з судомами та комою.
У дітей старшого віку на перший план у клінічній симптоматиці можуть виходити спрага та поліурія, при неадекватності споживання рідини виникають епізоди гіпернатріємії, які можуть прогресувати в коматозні стани та судоми. Діти погано ростуть і додають у вазі, у них часто буває блювання при їді, відсутність апетиту, спостерігаються гіпотонічні стани, запори, затримка психічного розвитку. Явна гіпертонічна дегідратація виникає лише у разі відсутності доступу до рідини.

Фізичне обстеження:
При огляді можуть бути виявлені симптоми дегідратації: сухість шкіри та слизових оболонок. Систолічний АТ нормальний або трохи знижений, діастолічний АТ підвищений.

Лабораторні дослідження:
За даними загального аналізусечі – вона знебарвлена, не містить жодних патологічних елементів, з низькою відносною густиною (1,000-1,005).
Для визначення концентраційної здатності нирок проводиться проба по Зимницькому. У випадку, якщо в будь-якій порції питома вага сечі вище 1,010, діагноз НД може бути виключений, проте слід пам'ятати, що присутність у сечі цукру та білка підвищує питому вагу сечі.
Гіперосмоляльність плазми – понад 300 мосмоль/кг. У нормі осмоляльність плазми становить 280-290 мосмоль/кг.
Гіпоосмоляльність сечі (менше 300 мосмоль/кг).
Гіпернатріємія (понад 155 мекв/л).
При центральній формі НД відзначається зниження рівня вазопресину в сироватці крові, а при нефрогенній формі – у нормі або дещо підвищено.
Дегідратаційний тест(проба із сухої дією). Протокол дегідратаційного тесту G.I. Robertson (2001).
Фаза дегідратації:
- взяти кров на осмоляльність та натрій (1)
- зібрати сечу для визначення обсягу та осмоляльності (2)
- виміряти вагу пацієнта (3)
- контроль АТ та пульсу (4)
Надалі через рівні проміжки часу, залежно від стану пацієнта, через 1 або 2 години повторювати пункти 1-4.
Пацієнту не дозволяється пити, бажано також обмеження їжі принаймні протягом перших 8 годин проведення проби; При годуванні їжа не повинна містити багато води та легкозасвоюваних вуглеводів; варені яйця, зерновий хліб, нежирні сорти м'яса, риби.
Проба припиняється при:
- втрати більше 5% маси тіла
- нестерпній спразі
- об'єктивно тяжкому стані пацієнта
- підвищення натрію та осмоляльності крові вище меж норми.

Тест із десмопресином. Тест проводиться відразу після закінчення дегідратаційного тесту, коли досягнуто максимуму можливості секреції/дії ендогенного вазопресину. Пацієнту дається 0,1 мг таблетованого десмопресину під язик до повного розсмоктування або 10 мкг інтраназально у вигляді спрею. Осмоляльність сечі вимірюється до прийому десмопресину та через 2 та 4 години після. У ході тесту пацієнту дозволяється пити, але не більше 1,5 кратного об'єму виділеної сечі, на дегідратаційному тесті.
Інтерпретація результатів тесту з десмопресином: У нормі або за первинної полідипсії відбувається концентрування сечі вище 600-700 мосмоль/кг, осмоляльність крові та натрій залишаються в межах нормальних значень, самопочуття суттєво не змінюється. Десмопресин практично не збільшує осмоляльність сечі, оскільки вже досягнуто максимального рівня її концентрації.
При центральному НД осмоляльність сечі в ході дегідратації не перевищує осмоляльність крові та залишається на рівні менше 300 мосмоль/кг, осмоляльність крові та натрій підвищуються, відзначаються виражена спрага, сухість слизових, підвищення або зниження артеріального тиску, тахікардія. При введенні десмопресину осмоляльність сечі підвищується на понад 50%. При нефрогенному НД осмоляльність крові та натрій підвищуються, осмоляльність сечі менше 300 мосмоль/кг як і при центральному НД, але після використання десмопресину осмоляльність сечі практично не підвищується (приріст до 50%).
Інтерпретацію результатів проб підсумовано в таб. .


Інструментальні дослідження:
Центральний НД вважається маркером патології гіпоталамо-гіпофізарної області. МРТ мозку є методом вибору при діагностиці захворювань гіпоталамо-гіпофізарної області. При центральному НД цей метод має низку переваг у порівнянні з КТ та іншими методами візуалізації.
МРТ головного мозку призначається для виявлення причин центрального НД (пухлини, інфільтративні захворювання, гранулематозні захворювання гіпоталамуса та гіпофіза і т.д. При нефрогенному нецукровому діабеті: динамічні тести стану функції нирок та УЗД нирок. При відсутності патологічних змін за даними МРТ рекомендується в динаміці, оскільки нерідкі випадки, коли центральний НД з'являється за кілька років до виявлення пухлини

Показання для консультації фахівців:
При підозрі на наявність патологічних змін гіпоталамо-гіпофізарної області показано консультації нейрохірурга та офтальмолога. При виявленні патології сечовивідної системи – уролога, а при підтвердженні психогенного варіанта полідипсії необхідне направлення на консультацію до психіатра чи психоневролога.

Диференціальний діагноз

Проводиться між трьома основними станами, що супроводжуються гіпотонічною поліурією: центральний НД, нефрогенний НД та первинна полідипсія. Диференціальна діагностика базується на 3 основних етапах.

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

Цілі лікування:
Зменшення виразності спраги та поліурії настільки, що дозволило б пацієнтові вести нормальний спосіб життя.

Тактика лікування:
Центральний НД.
Найбільш доцільним препаратом залишається десмопресин. Більшості пацієнтів доцільно призначати десмопресин у таблетках (по 0,1 та 0,2 мг), хоча багатьох пацієнтів продовжують успішно лікувати за допомогою інтраназального спрею десмопресину. Зважаючи на індивідуальні фармакокінетичні особливості, дуже важливо визначати тривалість дії разової дози препарату індивідуально у кожного пацієнта.
Терапія десмопресином у формі таблеток призначається у початковій дозі 0,1 мг 2-3 рази на добу внутрішньо за 30-40 хв до їди або через 2 години після їди. Середні дози варіюють від 0,1 мг до 1,6 мг на добу. Одночасний прийом їжі може знижувати ступінь всмоктування із ШКТ на 40%. При інтраназальному застосуванні початкова доза становить 10 мкг. При виприскуванні спрей розподіляється по передній поверхні слизової оболонки носової порожнини, що забезпечує більш тривалу концентрацію препарату в крові. Потреба препарату варіює від 10 до 40 мкг на добу.
Основна мета лікування десмопресином – підбір мінімально ефективної дози препарату для усунення спраги та поліурії. Не слід розглядати як мету терапії обов'язкове підвищення відносної густини сечі, особливо в кожній із проб аналізу сечі за Зимницьким, оскільки не у всіх пацієнтів з центральним НД на тлі клінічної компенсації захворювання при цих аналізах досягаються нормальні показникиконцентрованої функції нирок (фізіологічна варіабельність концентрації сечі протягом дня, супутня патологія нирок та ін.).
Нецукровий діабет із неадекватною спрагою.
При зміні функціонального стану центру спраги у бік зниження порога чутливості, гіпердипсії, пацієнти схильні до розвитку такого ускладнення терапії десмопресином як водна інтоксикація, що є потенційно життєзагрозним станом. Таким пацієнтам періодично рекомендується пропускати прийом препарату для виділення затриманого надлишку рідини або фіксований прийом рідини.
Стан адипсії при центральному НД може виявлятися чергуванням епізодів гіпо та гіпернатріємії. Ведення таких пацієнтів здійснюється за фіксованого щоденного обсягу споживання рідини або з рекомендаціями прийому рідини за обсягом виділеної сечі + 200-300 мл рідини додатково. Пацієнтам з порушенням відчуття спраги потрібен особливий динамічний контроль стану з щомісячним, а в деяких випадках і частіше визначенням осмоляльності та натрію крові.

Центральний НД після хірургічних втручань на гіпоталамусі чи гіпофізі та після травми голови.
Захворювання в 75% випадків має транзиторний, а в 3-5% - трифазний перебіг (І фаза (5-7 днів) - центральний НД, ІІ фаза (7-10 днів) - синдром неадекватної секреції вазопресіїну, ІІІ фаза - постійний центральний НД ). Десмопресій призначається за наявності симптомів нецукрового діабету (полідипсії, поліурії, гіпернатріємії, гіперосмоляльності крові) у дозі 0,05-0,1 мг 2-3 рази на добу. Кожні 1-3 дні оцінюється необхідність прийому препарату: пропускається чергова доза, контролюється поновлення симптомів нецукрового діабету.
Нефрогенний НД.
Для зменшення симптоматичної поліурії призначаються тіазидні діуретики та дієта з низьким вмістом натрію. Антидіуретичний ефект у даному випадку обумовлений скороченням об'єму позаклітинної рідини, зниженням швидкості клубочкової фільтрації, посиленням реабсорбції води та натрію з первинної сечі в проксимальних канальцях нефронів та зменшенням кількості рідини, що надходить у збірні трубочки. Однак дослідження демонструють, що тіазидні діуретики можуть збільшувати кількість молекул аквопорину-2 на мембранах епітеліальних клітин нефронових канальців незалежно від вазопресину. На тлі прийому тіазидних діуретиків бажано відшкодовувати втрати калію шляхом збільшення його споживання або призначення калійзберігаючих діуретиків.
При призначенні індометацину розвиваються додаткові сприятливі ефекти, проте НПЗЗ можуть провокувати розвиток виразок дванадцятипалої кишкита шлунково-кишкова кровотеча.

Немедикаментозне лікування:
При центральному НД з нормальної функціїцентру спраги – вільний питний режим, дієта звичайна. За наявності порушень функції центру спраги: - фіксований прийом рідини. При нефрогенному НД – обмеження солі, вживання продуктів, багатих на калій.

Медикаментозне лікування:
Мінірин, таблетки по 100, 200 мкг
Мінірин, пероральний ліофілізат 60, 120, 240 мкг
Пресанекс, спрей для назального застосування дозований 10мкг/доза
Тріампур-композитум, таблетки по 25/12,5 мг
Індометацин - таблетки, вкриті кишковорозчинною оболонкою по 25 мг

Інші види лікування: -

Хірургічне втручання: при новоутворення гіпоталамо-гіпофізарної області.

Профілактичні заходи:не відомі

Подальше ведення:амбулаторне спостереження

Індикатори ефективності лікування та безпеки методів діагностики та лікування, описаних у протоколі:зменшення спраги та поліурії.

1. Список використаної литературы: 1. Методичні рекомендаціїза ред. Дідова І.І., Мельниченко Г.А. «Центральний нецукровий діабет: диференціальна діагностика та лікування», Москва, 2010, 36 стор. 2. Мельниченко Г.А., В.С. Пронін, Романцова Т.І. та ін – «Клініка та діагностика гіпоталамо-гіпофізарних захворювань», Москва, 2005р., 104 стор. 3. Ендокринологія: національне керівництво, за ред. Дідова І.І., Мельниченко Г.А., Москва, Геотар-Медіа, 2008, 1072 стор. 4. Пігарова Є.А. – Нецукровий діабет: епідеміологія, клінічна симптоматика, підходи до лікування, – «Доктор.ру», №6, частина II, 2009р. 5. Практична ендокринологія/під ред. Мельниченко Г.А.-Москва, «Практична медицина», 2009 р., 352 стор. 6. Нейроендокринологія/Генрі М. Кроненберг, ШломоМелмед, Кеннет С. Полонскі, П. Рід Ларсен, переклад з англ. За ред. Дідова І.І., Мельниченко Г.А., Москва, «РідЕлсівер», 2010, 472 стор.

Інформація

Список розробників:
1. Даньярова Л.Б. - кандидат медичних наук, керівник відділу ендокринології НДІ кардіології та внутрішніх хвороб, лікар-ендокринолог вищої категорії.
2. Шиман Ж.Ж. - молодший науковий співробітник відділу ендокринології НДІ кардіології та внутрішніх хвороб, лікар-ендокринолог.

Вказівка ​​на відсутність конфлікту інтересів:відсутня.

Рецензенти:Єрдесова К.Є. - кандидат медичних наук, професор, кафедра інтернатури КазНМУ.

Вказівка ​​умов перегляду протоколу:Перегляд протоколу проводиться не рідше, ніж 1 раз на 5 років, або при надходженні нових даних щодо діагностики та лікування відповідного захворювання, стану або синдрому.

Прикріплені файли

Увага!

• Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
• Інформація, розміщена на сайті MedElement та в мобільних додатках "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта", не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтесь до медичні закладипри наявності будь-яких захворювань або симптомів, що вас турбують.
• Вибір лікарських засобівта їх дозування, має бути обумовлено з фахівцем. Тільки лікар може призначити потрібні ліки та його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого.
• Сайт MedElement та мобільні програми "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта" є виключно інформаційно-довідковими ресурсами. Інформація, розміщена на цьому сайті, не повинна використовуватись для самовільної зміни приписів лікаря.
• Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, які виникли в результаті використання даного сайту.

Нецукрове сечовина (нецукровий діабет) - рідкісна ендокринна хвороба, яка з'являється через порушення функцій гіпофіза, гіпоталамуса або нирок. Для захворювання характерна полідипсія (відчуття постійної спраги) та поліурія (підвищена освіта сечі – від 6 до 50 літрів на добу).

Це хронічне захворювання, воно може розвинутися у жінок і у чоловіків у будь-якому віці, але найчастіше синдром нецукрового діабету зустрічається у людей, віком 18 -28 років.

Гіпофіз та гіпоталамус є залозами внутрішньої секреції, які взаємопов'язані. Вони є певним пультом управління, який керує ендокринними залозами організму.

Зверніть увагу! Секторні нейрони гіпоталамуса виробляють гормони – окситоцин та вазопресин.

Антидіуретичний гормон – вазопресин збирається у задній частині гіпофіза. Гормон виділяється у разі потреби та контролює зворотне всмоктування води у нефронах нирок.

У разі зниженої концентрації в крові антидіуретичного гормону в нирках у процесах зворотного всмоктування води – засмучується, через що і формується поліурія.

Симптоми та причини нецукрового діабету

Синдром нецукрового діабету виникає, якщо в організмі відбуваються патологічні зміни, причини яких криються в:

• посиленому розпаді вазопресину;
• виникненні утворень у гіпофізі та гіпоталамусі;
• у клітин-мішеней у нирках відбувається розлад чутливості до антидіуретичного гормону;
• пороках гіпоталамуса чи гіпофіза;
• спадковому факторі (схильність за аутосомно-домінантним типом);
• пошкодження голови або невдале проведення нейрохірургічного оперативного втручання, через що відбувається пошкодження нейронів вазопресину;
• онкологічних метастазах, що надають негативний впливна роботу обох залоз;
• аутоімунних та інфекційних захворюваннях, що руйнують нейрони антидіуретичного гормону

Головні симптоми цукрового сечовинучення – полідипсія та поліурія, з різним ступенемвиразності.

Симптоми, що виникають при тривалому перебігу хвороби

Для тривалого перебігу захворювання характерні такі симптоми, як збільшення сечового міхура, опущення та розтягнутість шлунка. Також при синдромі нецукрового діабету виникають такі симптоми, як анорексія (надмірне схуднення), блювання та нудота.

Наступні характерні симптоми– знижений артеріальний тиск, апатичний стан та астенія. Також нецукровий діабет супроводжують такі симптоми, як мігрень та спокушання поля зору.

Ще симптоми нецукрового сечовиснаження криються в зневодненні:

1. пересохла та атонічна шкіра;
2. можливі судоми;
3. впалі вилиці.

Також іноді при різкій зміні положення тіла у хворого розвиваються такі симптоми, як ортостатичний колапс.

Діагностика

При визначенні діагнозу важливо правильно встановити форму хвороби, щоб лікування було оптимальним. Для діагностування захворювання важливий анамнез та симптоми, що вказують на полідипсію та поліурію (більше двох літрів за добу).

Якщо клінічні та анамнестичні дані свідчать про синдром нецукрового діабету, тоді лікар призначає певні аналізи. При цьому людині необхідно на якийсь час відмовитися від води.

Також пацієнт здає на аналізи сечу та кров, щоб визначити:

• щільність сечі;
• осмолярність;
• концентрацію азоту, калію, глюкози, натрію, кальцію у крові;
• глюкозурію.

Ще проводиться аналіз сухоядіння, у якому пацієнт не вживає воду від 8 до 24 годин. У процесі тестування кожну годину фіксується вага, щільність та об'єм урини та вимірюється вміст натрію в сечі.

Якщо вага пацієнта зменшиться на 5%, а кількість натрію буде більше 3 ммоль/л, тоді дослідження завершується. Так, можна спростувати чи підтвердити наявність нецукрового діабету, у якому відсутня антидіуретичний гормон, що дозволяє проведення диффдиагностирования з нервової і психічної .

Диффдіагностика нефрогенного та гіпоталамічного синдрому нецукрового діабету передбачає проведення дослідження з використанням Мінірину: робиться проба по Зимницькому до прийому Мінірину і після вживання цього препарату. Якщо після прийому засобу обсяг урини скоротиться, а її щільність підвищиться, це підтверджує діагноз –гипоталамический нецукровий діабет.

Для диффдіагностування нефрогенного та гіпоталамічного типу вміст вазопресину в крові дуже важливий: при нефрогенному діабеті кількість цього гормону підвищена, а в другому випадку вона занижена.

Щоб діагностувати цукрове сечовиснаження центрального типу робиться МРТ, при якому визначається наявність патологій, яскравих плям та утворення в гіпофізі.

Лікування

Нецукровий діабет центрального типу

Лікування цього виду нецукрового діабету передбачає використання постійної замісної терапії. Головний препарат, за допомогою якого здійснюється успішне лікування – Десмопресин та його різновиди:

• Мінірин (таблетки) – штучний аналог антидіуретичного гормону;
• Адіуретин (ампули) – для інтраназального застосування.

Мінірин (штучний вазопресин)

Після прийому препарат можна виявити в крові після 15-30 хвилин, яке концентрація досягається через 120 хвилин.

Дозування лікар підбирає індивідуально, стежачи за результатами застосування препарату, коли лікування перебуває на початковій стадії. Доза встановлюється залежно від обсягів випитої рідини та кількості сечовипускань. Як правило, вона становить 1-2 таблетки на день.

Засіб приймають за півгодини до їди або після 2 годин після їди. Час дії Мінірину від 8 до 12 годин, тому його слід приймати тричі на добу.

У разі передозування може з'явитися:

• набряклість;
• головний біль;
• Зниження діурезу.

Причини виникнення передозування часто пов'язані з неправильним дозуванням, зміною клімату, спекою та зміною способу життя.

Лікування нецукрового діабету нефрогенного типу

Лікування цього типу хвороби передбачає застосування поєднаної терапії, що складається з різних видівдіуретиків із мінімальним вживанням солі. Це необхідно для посилення ефекту від тіазидних діуретиків.

Як допоміжне лікування застосовуються інгібітори простагландинів: ібупрофен, аспірин, індометацин.

Зверніть увагу! При нефрогенному типі нецукрового діабету Десмопресин є неефективним.

Лікування дипсогенного типу захворювання не потребує медикаментів. Його головна мета - зменшення кількості споживаної рідини.

Харчування при нецукровому діабеті

При синдромі нецукрового діабету хворому слід обмежити кількість споживаної солі, алкоголю та білкової їжі. Головною складовою його раціону має бути молочна продукція, фрукти та овочі.

А для зменшення спраги слід пити прохолодні напої з яблуком та лимоном.

Нецукровий діабет викликається недостатністю вазопресину, який контролює реабсорбцію води в дистальних канальцях ниркового нефрону, де у фізіологічних умовах забезпечується негативний кліренс «вільної» води в масштабах, необхідних для гомеостазу, і завершується концентрація сечі.

Існує ряд етіологічних класифікацій нецукрового діабету. Найчастіше використовують поділ на центральний (нейрогенний, гіпоталамічний) нецукровий діабет з недостатньою продукцією вазопресину (повної або часткової) та периферичної. До центральних форм відносять істинний, симптоматичний та ідіопатичний (сімейний або набутий) нецукровий діабет. При периферичному нецукровому діабеті зберігається нормальна продукція вазопресину, але знижена або відсутня чутливість до гормону ниркових рецепторів канальців (нефрогенний вазопресинрезистентний нецукровий діабет) або вазопресин посилено інактивується в печінці, нирках, плаценті.

Причиною центральних форм нецукрового діабету можуть бути запальні, дегенеративні, травматичні, пухлинні та ін. Ураження різних ділянок гіпоталамо-нейрогіпофізарної системи (передні ядра гіпоталамуса, супраоптикогіпофізарний тракт, задня частка гіпофіза). Конкретні причини захворювання дуже різноманітні. Справжньому нецукровому діабету передує ряд гострих і хронічних інфекцій та захворювань: грип, менінгоенцефаліт (діенцефаліт), ангіна, скарлатина, кашлюк, всі види тифів, септичні стани, туберкульоз, сифіліс, малярія, бруцельоз. Грип з його нейротропним впливом трапляється частіше за інші інфекції. У міру зниження загальної захворюваності на туберкульоз, сифіліс та інші хронічні інфекції їх причинна роль у виникненні нецукрового діабету значно зменшилася. Захворювання може виникати після черепно-мозкової (випадкової або хірургічної), психічної травми, ураження електричним струмом, переохолодження, під час вагітності, невдовзі після пологів, аборту.

Причиною нецукрового діабету в дітей віком може бути родова травма. Симптоматичний нецукровий діабет викликається первинною та метастатичною пухлиною гіпоталамуса та гіпофіза, аденомою, тератомою, гліомою та особливо часто краніофарингіомою, саркоїдозом. Метастазує в гіпофіз частіше рак молочної та щитовидної залозбронхів. Відомий також низка гемобластозів - лейкоз, еритромієлоз, лімфогранулематоз, при яких інфільтрація патологічними елементами крові гіпоталамуса або гіпофіза викликала нецукровий діабет. Нецукровий діабет супроводжує генералізований ксантоматоз (хвороба Хенда-Шюллера-Крісчена) і може бути одним із симптомів ендокринних захворюваньабо вроджених синдромів з порушенням гіпоталамо-гіпофізарних функцій: синдромів Сіммондса, Шієна та Лоуренса-Муна-Бідля, гіпофізарного нанізму, акромегалії, гігантизму, адіпозогенітальної дистрофії.

Водночас у значної кількості хворих (у 60-70 %) етіологія захворювання залишається невідомою. ідіопатичний нецукровий діабет. Серед ідіопатичних форм слід виділити генетичні, спадкові, що спостерігаються іноді у трьох, п'яти і навіть семи наступних поколіннях. Тип успадкування як аутосомно-домінантний, і рецесивний.

Поєднання цукрового та нецукрового діабету також зустрічається частіше серед сімейних форм. В даний час припускають, що у частини хворих з ідіопатичним нецукровим діабетом можлива аутоімунна природа захворювання з ураженням ядер гіпоталамуса подібно до деструкції інших ендокринних органів при аутоімунних синдромах. Нефрогенний нецукровий діабет частіше спостерігається у дітей і обумовлений або анатомічною неповноцінністю ниркового нефрону (вроджені каліцтва, кістозно-дегенеративні та інфекційно-дистрофічні процеси): амілоїдоз, саркоїдоз, отруєння метоксифлюраном, літієм, або функціональним зниженням чутливості до його ефектів.

Гіпоталамо-гіпофізарні форми нецукрового діабетуз недостатністю секреції вазопресину можуть бути пов'язані з ураженням будь-якого відділу гіпоталамо-нейрогіпофізарної системи. Парність нейросекреторних ядер гіпоталамуса і те що, що з клінічної маніфестації має бути уражено щонайменше 80 % клітин, секретирующих вазопресин, забезпечують великі можливості внутрішньої компенсації. Найбільша ймовірність виникнення нецукрового діабету – при ураженнях у ділянці вирви гіпофіза, де з'єднуються нейросекреторні шляхи, що йдуть від ядер гіпоталамуса.

Недостатність вазопресину знижує реабсорбцію рідини дистальному відділіниркового нефрону та сприяє виділенню великої кількості гіпоосмолярної неконцентрованої сечі. Поліурія, що спочатку виникає, спричиняє загальну дегідратацію з втратою внутрішньоклітинної та внутрішньосудинної рідини з гіперосмолярністю (вище 290 мосм/кг) плазми та спрагою, що свідчить про порушення водного гомеостазу. Нині встановлено, що вазопресин викликає як антидіурез, а й натрійурез. При недостатності гормону, особливо в період зневоднення, коли стимулюється також затримуючий натрій ефект альдостерону, натрій затримується в організмі, викликаючи гіпернатріємію і гіпертонічну (гіперосмолярну) дегідратацію.

Посилена ферментативна інактивація вазопресину у печінці, нирках, плаценті (під час вагітності) викликає відносну недостатність гормону. Нецукровий діабет при вагітності (транзиторний або надалі стабільний) може бути пов'язаний також зі зниженням осмолярного порога спраги, що посилює споживання води, «розводить» плазму і знижує рівень вазопресину. Вагітність нерідко погіршує перебіг нецукрового діабету, що раніше існував, і збільшує потребу в лікувальних препаратах. Вроджена або набута рефрактерність нирок до ендогенного та екзогенного вазопресину також створює відносну недостатність гормону в організмі.

Патогенез

Справжній нецукровий діабет розвивається внаслідок пошкодження гіпоталамуса та/або нейрогіпофіза, при цьому деструкції будь-якої частини нейросекреторної системи, утвореної супраоптичним та паравентрикулярним ядрами гіпоталамуса, волокнистим трактом ніжки та задньою часткою гіпофіза, супроводжує атрофію інших її частин, а також пошкодження. У ядрах гіпоталамуса, головним чином супраоптичному, спостерігається зменшення числа великоклітинних нейронів і важкий гліоз. Первинні пухлини нейросекреторної системи зумовлюють до 29% випадків нецукрового діабету, сифіліс – до 6%, а травми черепа та метастази у різні ланки нейросекреторної системи – до 2-4%. Пухлини передньої частки гіпофіза, особливо великі, сприяють виникненню набряків у вирві та задній частці гіпофіза, які у свою чергу призводять до розвитку нецукрового діабету. Причиною цього захворювання після оперативного втручання в супраселлярній області є пошкодження ніжки гіпофіза та його судин з подальшою атрофією та зникненням великих нервових клітину супраоптичному та/або паравентрикулярному ядрах та атрофією задньої частки. Ці явища часом оборотні. Післяпологові ушкодження аденогіпофіза (синдром Шієна) через тромбоз і крововилив у ніжці гіпофіза та переривання внаслідок цього нейросекреторного шляху також ведуть до нецукрового діабету.

Серед спадкових варіантів нецукрового діабету є випадки з редукцією нервових клітин у супраоптичному та рідше у паравентрикулярному ядрах. Аналогічні зміни спостерігаються й у сімейних випадках захворювання. Рідко виявляються дефекти синтезу вазопресину у паравентрикулярному ядрі.

Придбаний нефрогенний діабет може поєднуватися з нефросклерозом, полікістозом нирок і вродженим гідронефрозом. При цьому в гіпоталамусі відзначається гіпертрофія ядер та всіх відділів гіпофіза, а в корі надниркових залоз – гіперплазія клубочкової зони. При нефрогенному вазопресинрезистентному нецукровому діабеті нирки рідко змінені. Іноді відзначається розширення ниркових балій або дилатація збиральних трубочок. Супраоптичні ядра або не змінені, або дещо гіпертрофовані. Рідкісним ускладненням захворювання є масивна внутрішньочерепна кальцифікація білої речовини кори мозку від лобових до потиличних часток.

За даними останніх років, ідіопатичний нецукровий діабет часто пов'язаний з аутоімунними захворюваннямита органоспецифічними антитілами до вазопресинсекретуючих та рідше окситоцинсекретуючих клітин. У відповідних структурах нейросекреторної системи при цьому виявляється лімфоїдна інфільтрація з формуванням лімфоїдних фолікулівта іноді значним заміщенням паренхіми цих структур лімфоїдною тканиною.

Симптоми нецукрового діабету

Початок захворювання зазвичай гострий, раптовий, рідше симптоми нецукрового діабету з'являються поступово і наростають інтенсивністю. Перебіг нецукрового діабету – хронічний.

Тяжкість захворювання, тобто вираженість поліурії та полідипсії, залежить від ступеня нейросекреторної недостатності. При неповному дефіциті вазопресину клінічна симптоматика може бути не такою чіткою, і саме ці форми вимагають ретельної діагностики. Кількість рідини, що випивається, коливається від 3 до 15 л, але іноді болісна спрага, що не відпускає хворих ні вдень, ні вночі, вимагає для насичення 20-40 і більше літрів води. У дітей прискорене нічне сечовипускання (ніктурія) може бути початковою ознакою хвороби. Сеча, що виділяється, знебарвлена, не містить жодних патологічних елементів, відносна щільність усіх порцій дуже низька - 1000-1005.

Поліурії та полідипсії супроводжує фізична та психічна астенізація. Апетит зазвичай знижений, і хворі втрачають у масі тіла, іноді при первинно-гіпоталамічних порушеннях, навпаки, розвивається ожиріння.

Нестача вазопресину та поліурію впливають на шлункову секрецію, жовчоутворення та моторику шлунково-кишкового тракту та зумовлюють появу запорів, хронічного та гіпоцидного гастриту, коліту. У зв'язку з постійним навантаженням шлунок нерідко розтягується та опускається. Відзначається сухість шкіри та слизових оболонок, зменшення слино- та потовиділення. У жінок можливі порушення менструальної та дітородної функції, у чоловіків – зниження лібідо та потенції. Діти нерідко відстають у зростанні, фізичному та статевому дозріванні.

Серцево-судинна система, легені, печінка зазвичай не страждають. При важких формах істинного нецукрового діабету (спадкових, постінфекційних, ідіопатичних) при поліурії, що досягає 40-50 і більше літрів, нирки в результаті перенапруги стають нечутливими до вазопресину, що вводиться ззовні, і повністю втрачають здатність концентрувати сечу. Так, до первинно-гіпо-ламічного нецукрового діабету приєднується нефрогенний.

Характерні психічні та емоційні порушення - головний біль, безсоння, емоційна неврівноваженість аж до психозів, зниження розумової активності. У дітей – дратівливість, плаксивість.

У випадках коли рідина, що втрачається з сечею, не поповнюється (зниження чутливості центру «спраги», відсутність води, проведення дегідратаційного тесту з «суходінням»), виникають симптоми зневоднення: різка загальна слабкість, головний біль, нудота, блювання (посилююча дегідратація) згущення крові (з підвищенням рівня натрію, еритроцитів, гемоглобіну, залишкового азоту), судоми, психомоторне збудження, тахікардія, гіпотонія, колапс. Зазначені симптоми гіперосмолярної дегідратації особливо характерні для нефрогенного вродженого нецукрового діабету у дітей. Поряд із цим при нефрогенному нецукровому діабеті може бути частково збережена чутливість до вазопресину.

Під час дегідратації, незважаючи на зменшення об'єму циркулюючої крові та зниження клубочкової фільтрації, поліурія зберігається, концентрація сечі та її осмолярність майже не зростають (відносна щільність 1000-1010).

Нецукровий діабет після хірургічного втручанняна гіпофізі чи гіпоталамусі може бути транзиторним чи постійним. Після випадкової травми перебіг захворювання непередбачуваний, оскільки спонтанні одужання спостерігаються через кілька (до 10) років після травми.

Нецукровий діабет у деяких хворих поєднується із цукровим. Це пояснюється сусідньою локалізацією центрів гіпоталамуса, що регулюють водний та вуглеводний об'єми, та структурно-функціональною близькістю нейронів гіпоталамічних ядер, що продукують вазопресин та В-клітини підшлункової залози.

Діагностика нецукрового діабету

У типових випадках діагноз не становить труднощів і ґрунтується на виявленні поліурії, полідипсії, гіперосмолярності плазми (більше 290 мосм/кг), гіпернатріємії (більше 155 мекв/л), гіпоосмолярності сечі (100-200 мосм/кг) з низькою відносною щільністю. Одночасне визначення осмолярності плазми та сечі дає надійну інформацію про порушення водного гомеостазу. Для з'ясування природи захворювання ретельно аналізують анамнез та результати рентгенологічного, офтальмологічного та неврологічного обстежень. При необхідності вдаються до комп'ютерної томографії. Вирішальне значення в діагностиці могло б мати визначення базального та стимульованого рівня вазопресину в плазмі, проте це дослідження малодоступне клінічній практиці.

Диференційна діагностика

Нецукровий діабет диференціюють з низкою захворювань, що протікають з поліурією та полідипсією: цукровим діабетом, психогенною полідипсією, компенсаторною поліурією в азотемічній стадії хронічного гломерулонефриту та нефросклерозу.

Нефрогенний вазопресинрезистентний нецукровий діабет (вроджений та набутий) диференціюють з поліурією, що виникає при первинному альдостеронізмі, гіперпаратиреозі з нефрокальцинозом, синдромі порушеної адсорбції в кишечнику.

Психогенна полідипсія – ідіопатична або у зв'язку з психічним захворюванням – характеризується первинною спрагою. Вона обумовлена ​​функціональними або органічними порушеннями в центрі спраги, що призводять до безконтрольного прийому великої кількості рідини. Збільшення обсягу циркулюючої рідини зменшує її осмотичний тиск і через систему осморегулюючих рецепторів знижує рівень вазопресину. Так (вторинно) виникає поліурія з низькою відносною густиною сечі. Осмолярність плазми та рівень натрію в ній нормальні або дещо знижені. Обмеження прийому рідини та дегідратація, що стимулює ендогенний вазопресин у хворих з психогенною полідипсією, на відміну від хворих з нецукровим діабетом, не порушують загального стану, кількість сечі, що виділяється відповідно зменшується, а її осмолярність і відносна щільність нормалізуються. Однак при тривалій поліурії нирки поступово втрачають здатність реагувати на вазопресин максимальним підвищенням осмолярності сечі (до 900-1200 мосм/кг) і навіть при первинній полідипсії нормалізація відносної щільності може не відбутися. У хворих на нецукровий діабет при зменшенні кількості рідини, що приймається, погіршується загальний стан, спрага стає болісною, розвивається зневоднення, а кількість сечі, її осмолярність і відносна щільність істотно не змінюються. У зв'язку з цим дегідратаційний диференціально-діагностичний тест із сухоїдністю слід проводити в умовах стаціонару, і його тривалість не повинна перевищувати 6-8 год. Максимальна тривалість проби при гарній переносимості - 14 год. При проведенні тесту сечу збирають щогодини. Її відносну щільність та об'єм вимірюють у кожній годинній порції, а масу тіла – після кожного літра виділеної сечі. Відсутність суттєвої динаміки відносної густини у двох наступних порціях при втраті 2 % маси тіла свідчить про відсутність стимуляції ендогенного вазопресину.

З метою диференціальної діагностики з психогенною полідипсією іноді використовують пробу з внутрішньовенним введенням 2,5% розчину хлориду натрію (вводиться 50 мл протягом 45 хв). У хворих з психогенною полідипсією підвищення осмотичної концентрації в плазмі швидко стимулює викид ендогенного вазопресину, кількість сечі, що виділяється, зменшується, а відносна щільність її підвищується. При нецукровому діабеті об'єм та концентрація сечі істотно не змінюються. Слід зазначити, що діти дуже важко переносять пробу із сольовим навантаженням.

Введення препаратів вазопресину при істинному нецукровому діабеті зменшує поліурію та відповідно полідипсію; при цьому при психогенній полідипсії у зв'язку із введенням вазопресину можуть з'явитися головні болі та симптоми водної інтоксикації. При нефрогенному нецукровому діабеті введення препаратів вазопресину є неефективним. В даний час з діагностичною метою використовують значний вплив синтетичного аналога вазопресину на фактор VIII згортання крові. У хворих із прихованими формами нефрогенного нецукрового діабету та в сім'ях із ризиком захворювання ефект придушення відсутній.

При цукровому діабеті поліурія не така велика, як при нецукровому, а сеча - гіпертонічна. У крові – гіперглікемія. При поєднанні цукрового та нецукрового діабету глюкозурія збільшує концентрацію сечі, але навіть при великому вмісті в ній цукру відносна її щільність знижена (1012-1020).

При компенсаторній азотемічній поліурії діурез не перевищує 3-4 л. Спостерігається гіпоізостенурія з коливаннями відносної густини 1005-1012. У крові підвищений рівень креатиніну, сечовини та залишкового азоту, у сечі – еритроцити, білок, циліндри. Ряд захворювань із дистрофічними змінами в нирках та вазопресинрезистентною поліурією та полідипсією (первинний альдостеронізм, гіперпаратиреоз, синдром порушеної адсорбції в кишечнику, нефронофтіз Фанконі, тубулопатія) слід диференціювати з нефрогенним нецукровим діабетом.

Діабетом називають стан, при якому збільшується кількість рідини, що виділяється організмом, і виникає компенсаторна спрага. Часто такі симптоми спричиняє цукровий діабет, при якому в крові підвищується рівень глюкози. Однак у медицині існує і діагноз "нецукровий діабет", при якому підвищена втрата рідини не пов'язана з концентрацією глюкози.

Причини виникнення та механізм розвитку патології

Захворювання протікає хронічно та частіше діагностується у пацієнтів 18-25 років. При цьому відомі випадки, коли діагноз було встановлено після тридцяти років, а також у дітей першого року життя.

Один із симптомів нецукрового діабету у жінок – спрага

Розрізняють два основні механізми розвитку патології – центральний та нефрогенний. Обидва пов'язані з виділенням гормону вазопресину та чутливістю до нього.

Клітини гіпоталамуса регулюють вироблення вазопресину – антидіуретичного гормону. Вазопресин сприяє збереженню рідини в організмі та її реабсорбції з нирок, що призводить до зменшення кількості сечі, що виділяється. При недостатності вазопресину зворотне всмоктування води в організмі зменшується, через що виникає поліурія – рясна та часта сечовипускання.

Основна проблема - недостатність вазопресину, яка може виникати з двох причин:

1. Нейрогормональні збої, які призводять до недостатнього утворення гормону через порушення у центральній нервовій системі.
2. Зниження чутливості ниркових рецепторів до дії вазопресину, що часто виникає через генетичні порушення.

Діабет центрального генезу, при якому виникає недостатність вазопресину, може бути спричинений:

1. Пошкодженнями гіпофіза або гіпоталамуса, що призводять до порушення транспорту гормону або його недостатнього накопичення.
2. Травмами, запальними чи інфільтративними захворюваннями.
3. Діагностується також ідіопатичний діабет, у якому проблема зумовлена ​​генетичним дефектом чи неправильними імунологічними реакціями.

Нирковий тип діабету може також розвинутись через генетичний дефект, а також після набутих патологічних станів – гіперкальціємії, гіпокальціємії, після травм.

Таким чином, можна виділити первинний та вторинний нецукровий діабет, який був присутній при народженні або з'явився протягом життя як наслідок захворювань та травм.

Окремо виділяють також нецукровий діабет вагітних – тимчасову патологію, яка зникає після пологів. Причиною в цьому випадку є руйнування вазопресину гормонами плаценти, що призводить до недостатності антидіуретичного гормону. Виразність симптомів зазвичай спостерігається у третьому триместрі.

Лікування має проходити під контролем лікаря

Класифікація та клінічна картина

Нецукровий діабет ділять на кілька типів за ступенем компенсації та тяжкості:

• легка – кількість сечі, що виділяється, не перевищує 8 л;
• середня – пацієнт втрачає до 14 л сечі на добу;
• важка – без медикаментозного лікуваннявідбувається потія понад 14 л рідини.

1. Стадія компенсації – спрага та часті походи до туалету особливо не турбують.
2. Субкомпенсація – пацієнт іноді відчуває спрагу та скаржиться на поліурію.
3. Декомпенсація – виражені спрага та поліурія.

Симптомамітика для діабету є досить стандартною. Він включає:

• скарги на сильну спрагу;
• кількість води, що випивається пацієнтом, може досягати 20 л;
• зниження потовиділення;
• прискорене та рясне сечовипускання, підйоми в туалет ночами;
• наслідки великої втрати рідини: сухість шкіри та слизових, слабкість, головний біль, блювання, судоми, згущення крові;
• розтягнення шлунка, зниження секреторної функції органів шлунково-кишкового тракту.

Діабет центрального генезу передбачає додаткові прояви, пов'язані з порушенням роботи гіпоталамо-гіпофізарної системи (ендокринні порушення з боку різних системорганів).

Діагностика та лікування

Головне завдання діагностики – виявити локалізацію причин проблеми. Від цього залежатиме подальша тактика терапії. У діагностиці використовуються такі дослідження:

1. Тест обмеження рідини. Проводиться у лікарні після виключення диференціального діагнозу цукрового діабету. Пацієнт приймає їжу всухом'ятку та зважується кожні 30 хвилин. Досліджується рівень вазопресину та осмолярність сечі.
2. Біохімія та клініка сечі – аналіз покаже зниження густини нижче 1,005.
3. Діагностика центрального типу нецукрового діабету проводиться з допомогою МРТ дослідження.

Тактика терапії залежить від причини виникнення нецукрового діабету

Хірургічне лікування нецукрового діабету не проводиться. Якщо причиною порушень виступають психогенні проблеми, пацієнту знадобиться консультація психотерапевта. В інших випадках лікування проводять медикаментозно.

Основною схемою терапії діабету центрального генезу є замісна терапія аналогом вазопресину – десмопресином. Доза підбирається індивідуально для кожного пацієнта практичним шляхом. Біодоступність різних препаратів на основі десмопресину може відрізнятися, тому перед початком лікування потрібно уважно ознайомитися з інструкцією та чітко дотримуватись клінічні рекомендаціїлікаря.

Під час терапії повинен дотримуватися питний режим – при появі почуття спраги на пиття обов'язково.

Рідина особливо не обмежують, оскільки це призведе до зневоднення, проте після початку лікування спрага мучитиме пацієнта рідше.

Терапія нецукрового діабету нефрогенної етіології не може проводитися замісною терапією, оскільки чутливість рецепторів залишається зниженою. У цьому випадку рішенням буде застосування протизапальних препаратів або тіазидних діуретиків.

Оцінка якості лікування проводиться 1 раз на рік чи частіше. При цьому оцінюється:

• частота спраги;
• результати аналізу сечі;
• діурез;
• концентрація у крові глюкози, натрію, калію, креатиніну;
• частота нічних сечовипускань.

Профілактичних заходів для запобігання нецукровому діабету не розроблено. Патологія виявляється зненацька і потребує серйозного підходу до лікування.

При нецукровому діабеті, який виник після травми чи операції, пацієнт має високий шанс на ремісію.

Ремісія часто настає через 3-6 місяців після події і може припускати зниження дози або повне скасування гормонального лікування.

Купірування нецукрового діабету у вагітних також проводять десмопресином. Терапія нецукрового діабету народними засобамималоефективна.

Прогноз та небезпека захворювання

Нецукровий діабет та його симптоми у жінок та чоловіків призводять до порушення роботи багатьох систем органів, а також можуть значно знижувати якість життя. У разі центрального генезу нецукрового діабету має значення етіологія проблеми. Здавлення гіпоталамуса пухлиною має несприятливий прогноз через злоякісне утворення, а не через діабет.

У будь-якому випадку небезпека становить велику втрату рідини. Зневоднення і втрата електролітів може призвести до смерті, особливо у маленьких дітей і літніх пацієнтів.

При цьому ризики знижуються, якщо пацієнт заповнює втрати шляхом збільшення обсягу води, що споживається.

Проведення замісної терапії дозволяє значно підвищити якість життя пацієнтів та мінімізувати небезпеку від захворювання. При правильному лікуванніта регулярному контролі стану хворого прогноз нецукрового діабету сприятливий.

За відсутності адекватної терапії нецукровий діабет може призвести до:

• порушення з боку зору;
• неврозам, проблемам зі сном, збоям у роботі нервової системищо тільки посилить розвиток патології;
• затримці зростання та статевого розвитку дітей;
• розширення ниркових балій, розтягування сечового міхура;
• перерозтягування шлунка;
• дискінезії жовчовивідних шляхів;
• подразнення кишечника, запорів;
• дерматологічних проблем;
• проблем із серцем та судинами через нестачу рідини в організмі.

Небезпечні наслідки можуть виникнути внаслідок гіпернатріємії, коли елемент залишається в крові, а кількість води зменшується, підвищуючи концентрацію натрію. Проявами такого стану будуть підвищена нервово-м'язова збудливість, порушення свідомості, судоми.

Нецукровий діабет має хронічний перебігта загрожує зневодненням організму. При правильному лікуванні якість життя пацієнта вдається відновити. Патологія виникає через генетичні порушення або як набуте ускладнення після травм і захворювань.