Мастоцитоз – європейські рекомендації. Мастоцитоз – європейські рекомендації Системний мастоцитоз у дітей

Захворювання крові, що характеризується освітою спеціальних клітин, мастоцитом, називається мастоцитозом. Клітини такого типу здатні просочувати не тільки шкіру, але і деякі органи, причому піддатися цій недузі може як дитина, так і дорослий.

Подібні утворення є досить опасистими, у зв'язку з чим недуга відносять до типів пухлинних. З'являється він незалежно від статі, але клінічно найчастіше трапляється у дітей у період перших двох років життя. Системна версія недуги зустрічається зазвичай у дорослих, тоді як саме шкірному мастоцитозу піддаються переважно діти. Останній також прийнято називати пігментною кропивницею.

Залежно від характеру перебігу хвороби виділяють кілька її форм, кожна з яких вимагає до себе певного лікування:

1. Дитячий тип. Характерний для дітей, які не досягли дворічного віку. Є появою великих червоних плям на шкірі дитини, які з часом зникають. Трансформації в системний процес такий тип мастоцитозу не має і особливої ​​небезпеки для організму, що росте, не становить.
2. Поодинокий варіант. Характеризується утворенням мастоцитом, що є осередками ураження. При цьому вони будуть обмежені лише кількома зонами, які називаються вузлами. Системного продовження немає.
3. Шкірна форма, характерна для дитини в підлітковому віці та дорослому, часто переростає в системну, щоправда, сильного прогресування в даному випадку не спостерігається. Але й повного лікування при такому вигляді мастоцитозу не слід очікувати.
4. Четвертий вид є шкірною формою ускладненого виду, що переходить у системну з подальшим прогресом. Виражається він у поразці внутрішніх органів.
5. Мастоцитоз системного типу, який обов'язково вражатиме не лише зовнішні тканини, а й внутрішні органи. Вимагає строго лікарського контролю та постійного лікування.
6. Опасноклітинна лейкемія, являє собою злоякісну форму захворювання крові. Цей вид недуги відрізняється швидким перебігом і поганими прогнозами для хворого на майбутнє.

Мастоцитоз, залежно від того, чи є він шкірним чи системним, має свої особливі ознаки та види появи, а також можливі варіанти лікування чи підтримуючої терапії.

Говорити про причини недуги безглуздо, оскільки визначити їх на медичному рівні поки що не вдалося.

Найбільш поширеною є теорія, згідно з якою відбувається ураження хромосом, у результаті передача хвороби відбувається виключно на генетичному рівні.

При шкірному мастоцитозі страждають в основному шкірні покриви, незважаючи на те, що причина полягає саме у зміні складу крові. Основними симптомами самої легкої формицього тяжкого захворювання у дитини та дорослої є:

• сильне почервоніння окремих ділянок;
• свербіж шкіри, схожий на алергічний;
• зниження тиску;
• напади прискореного серцебиття, збивання ритму;
• підвищення температури, яке відбувається хаотично і без видимих ​​причин.

Подібні ознаки свідчать про вихід гістаміну з жирних клітин, що утворилися. Говорячи про ураження шкіри, можна виділити п'ять основних типів цього процесу:

Ознаки системного типу

Діагностика

Визначити наявність в організмі мастоцитозу дозволяє дослідження органів щодо наявності інфільтрації опасистими клітинами. Можливо це залежно від органу, який підозрюється у поразці недугою. У зв'язку з цим виділяють такі найпоширеніші варіанти методів діагностики:

1. Дослідження шкіри. Проводиться тест Дар'ї-Унни, крім того вивчаються осередки поразки щодо збільшення опасистих клітин. Однак така методика не є повною, якщо зона, що зазнала мастоцитозу, зазнавала будь-яких механічних пошкоджень.
2. Дослідження сечі. Тут першорядним є виявлення підвищення гістаміну у сечі. Проте його зростанню можуть сприяти й інші запальні процеси.
3. Диференційне дослідження. Відбувається безпосереднє вивчення новоутворень на шкірі щодо порівняння їх іншою можливою пігментацією.
4. Проведення молекулярного аналізу клітин кісткового мозкуотриманого за допомогою пункції.

Сучасні медичні дослідження передбачають використання різних варіантівлабораторних тестів, з яких можна як виявити мастоцитоз, а й виявити його причину.

Лікування шкірного мастоцитозу

Терапією цієї недуги займають лікарі вузького профілю, такі як гематологи та терапевти з алергічним ухилом діяльності.

Лікування носить в основному симптоматичну спрямованість, оскільки єдиної схеми боротьби з подібною патологією у дитини та дорослих науці не відомо.

Комплекс терапевтичних заходів включає застосування таких препаратів:

1. Ліки для стабілізації клітинних мембран (Кетотифен).
2. Препарати антигістамінної групи (Супрастин, Тавігіл).
3. Альфа-інтерферони. Однак позитивний вплив подібних препаратів поки що перебуває під сумнівом.

Прогнози захворювання системного типу не є найбільш втішними, оскільки ризик переходу їх у злоякісну форму дуже великий. Сприятливим результатом відрізняється лише поразка шкіри. Залежно від форми захворювання, уражатися можуть різні органи тіла людини, що при бездіяльності може призвести до якнайшвидшого смерті.

Висип на долонях і ступнях у дітейТоксична еритема у немовлятСправжні причини набряклості обличчя та методи лікуванняЗняття симптомів сверблячки на обличчі

Мастоцитоз – що це?

Незважаючи на те, що деякі його прояви вперше були описані ще в другій половині ХІХ ст., досі щодо причин та механізмів його розвитку існують лише гіпотези, як, втім, і за багатьох інших видів дерматологічної патології.

Шкірні форми захворювання становлять 0,1-0,8% серед усіх захворювань, з приводу яких здійснювалася консультативна допомога в дерматологічних диспансерах. Частота проявів серед чоловіків та жінок однакова. Мастоцитоз серед дітей вперше може виявлятися у немовляти віком від 1 місяця до 1 року (до 75%), але хворіють також діти і старшого віку, і навіть новонароджені. Статистикою відзначаються 2 піки захворюваності. Перший - у віці від півроку до 2-х років, що становить 55% випадків, другий - 35% випадків у період 20-40 років.

Мастоцитоз - це група різноманітних захворювань, які зумовлені аномальним розростанням і накопиченням в органах, в одній або кількох системах організму опасистих клітин (мастоцитів, гепариноцитів) з виділенням ними біологічно активних речовин.

Причини виникнення

Оскільки конкретні причини мастоцитозу не встановлено, він у різних патологічних станах. Більшість авторів схильні вважати його системним захворюванням ретикулогістіоцитарної системи.

Припущення ролі генетичних чинників грунтується на наявності дуже рідкісних випадків сімейного захворювання, особливо серед однояйцевих близнюків. У таких випадках не виключаються як аутосомно-рецесивний, і аутосомно-домінантний тип успадкування з різною частотою реалізації патології.

Розвиток мастоцтозу можливий і в результаті мутації різних генів, мимовільної клітинної проліферації, обумовленої цитокінною системою. Також передбачається і зв'язок хвороби із порушенням кровотворення. Тому інші автори розглядають її у групі злоякісних захворювань лімфоїдної та кровотворної тканин.

Провокуючими можуть бути імунні фактори, пов'язані з наявністю у опасистих клітин глікопротеїнових рецепторів, високочутливих до імуноглобулінів класу “E” (IgE). Також факторами ризику можуть бути такі не імунні фактори, як:

• фізичні – тертя на великих за площею ділянках шкіри;
• холодові та теплові;
• контакт із водою;
• отрута бджіл і змій, укуси комах, жалі медузи;
• спиртні напої та наркотики;
• токсини бактерій та вірусів;
• харчові продукти - сири, копченості, спеції, цитрусові та ін;
• лікувальні препарати - ацетилсаліцилова кислота, протизапальні нестероїдні препарати, що містять кодеїн, вітаміни групи "B", морфін, йодисті рентгенконтрастні препарати, місцеві анестетики та деякі інші анестезіологічні засоби.

Патогенез

Гладкі клітини

У здорових людей вони розташовані, як правило, навколо кровоносних та лімфатичних судин, периферичних нервів та епітеліальних поверхонь і присутні майже у всіх тканинах та органах. У великій кількості ці клітини знаходяться в дермі (у поверхневих шарах), у слинних залозах, у слизових оболонках легень, сечового міхура та органів травлення, у очеревині, лімфовузлах та у селезінці, у центральній та периферичній нервовій системі. У секреторних гранулах мастоцитів відбувається накопичення хімічних біологічно активних речовин – гістаміну, гепарину, серотоніну, пептидаз та інших.

Гладкі клітини виконують різні регуляторні та захисні функції і в даний час вважаються дуже потужними клітинами імунної системи, що беруть участь у всіх запальних процесах, особливо пов'язаних із імуноглобулінами класу “E”. Розвиток клітин відбувається при взаємодії розташованих на них у різних стадіях розвитку рецепторів з цитокінами та факторами росту опасистих клітин. Останній одночасно стимулює також розростання меланоцитів та синтез меланіну, з чим пов'язана надмірна пігментація елементів висипу при мастоцитозі.

У патоморфологічному відношенні суттю мастоцитозу є скупчення гладких клітин, що розростаються в уражених тканинах. Проліферуючі мастоцити зрілі та не мають атипових ознак. Тільки у дорослих пацієнтів у цих осередках іноді виявляються незрілі мастоцити, які як при шкірних, так і при вісцеральних формах захворювання є основою для формування злоякісного процесу.

Механізм розвитку мастоцитозу

Скупчення мастоцитів у нормальних умовах не мають нічого спільного з їхньою проліферацією при пухлинах, у фіброзній тканині, у молодих грануляціях та при запальних процесах.

При активації опасистих клітин імунними (опосередкованими IgE) або неімунними факторами відбувається дегрануляція, тобто гранули з центральної частини переміщаються до периферичних відділівклітини виходять у позаклітинний простір, де звільняють біологічно активні речовини.

Наслідком раптового та швидкого вивільнення великої кількості цих речовин є маніфестація захворювання. Симптоми мастоцитозу обумовлені переважно дією таких біологічно активних речовин, що вивільнилися, як гістамін і гепарин.

Передбачається, що гістамін може вивільнятися без клітинної дегрануляції. Ефекти його на організм дуже різноманітні. Він звужує великі судини, розширює термінальні артеріоли, венули та капіляри, що веде до збільшення кровоносного русла та зниження артеріального тискузбільшує проникність стінки дрібних судин, стимулює секрецію. шлункового сокуу просвіт шлунка і т. д. Гістамін також має ушкоджуючу дію на тромбоцити, в результаті чого вивільняється надмірна кількість медіатора серотоніну. Це веде до коливань артеріального тиску та інших вегетативних реакцій.

Надмірне звільнення гепарину сприяє зниженню згортання крові, внаслідок чого іноді при мастоцитозі з'являється геморагічна симптоматика - носові кровотечі, петехії (дрібноточкові крововиливи) і пурпурозний висип (крововиливи у вигляді дрібних плям) у вогнищах ураження.

Незважаючи на доброякісний перебіг захворювання, в окремих випадках воно здатне трансформуватися в злоякісне. Іноді лихоманство мастоцитозу протягом 2-х років призводить до смертельного результату. Найпереконливішим прикладом є хмарноклітинний лейкоз. Який вигляд має мастоцитоз?

Терапія захворювання має симптоматичний характер. Особливого значення надається усунення зовнішніх негативних факторів - фізичного впливу, засобів побутової хімії, температурних факторів, впливу води, особливо гарячої тощо.

Необхідно уникати застосування перелічених вище засобів (лікарські та діагностичні препарати), укусів комах тощо, що викликають неімунну дегрануляцію опасистих клітин.

Чи потрібно з мастоцитозом дотримуватися дієти?

Так, рекомендується харчування з винятком цитрусових, баклажанів, страв із вмістом екстрактивних речовин, спецій, копченостей, деяких видів сирів і морепродуктів, тобто продуктів, які потенційно мають алергенний вплив.

Основою медикаментозної терапіїє антигістамінні препарати другого покоління (Цетиризин, Фексофенадин та Лорататадин), що болкують H1-гістамінові рецептори. Непоганий терапевтичний ефект мають Тавегіл і Феністіл. Особливо часто останнім часом призначається Задітен, який має мембраностабілізуючу та антигістамінну дію.

У разі дифузної або системної форм захворювання рекомендується застосування внутрішньо глюкокортикостероїдів, а при шкірних формах - їх зовнішнє застосування у вигляді мазей і кремів або ін'єкційне введення в осередки, якщо вони ізольовані.

При поширеному різновиді мастоцитозу хороший ефект відмічено внаслідок застосування фотохіміотерапії, проте вона протипоказана для лікування дітей до 12-річного віку. У разі злоякісного перебігу хвороби призначаються цитостатики та альфа-інтерферон. У лікуванні дітей, які страждають на мастоцитому, використовується місцеве введеннявисоких доз глюкокортикостероїдів або хірургічне висічення.

У зв'язку з рідкісними випадками мастоцитозу у повсякденному лікарської практикийого діагностика часто помилкова, а терапевтична дія неадекватна.

Ознаки системного типу

У 60% випадків відзначається в'януче захворювання, а в 40% - агресивне. Захворювання в більшості випадків характеризується утворенням великої кількості плям і папульозних висипів, які спочатку мають синюшно-рожевий, а згодом – коричнево-бурий відтінок.

Розміри висипів невеликі, а контури – округлі. Плями та папули проявляються характерними багаторазовими атаками, між якими відзначаються короткочасні періоди ремісії.

Рідше на тілі пацієнта можуть з'являтися коричнево-жовті вузли розміром з горошину і трохи більше. Вузли можуть зливатися між собою, утворюючи солідні конгломерати. Особливо часто таке злиття може відбуватися у складках тіла.

У ряді випадків утворюються дифузні осередки з чіткими межами. У міру збільшення розмірів та загальної кількості даних вогнищ може формуватися еритродермія.

До інших проявів мастоцитозу можна віднести:

При дії на висипання фізичних подразників (тепло, тиск, тертя) вони набувають яскраво-червоної пігментації, набряклості. При цьому у пацієнта наростає відчуття сверблячки. Характерна реакція шкірних висипів одержала назву феномена Дар'ї – Унни.

Шкірний мастоцитоз переважно зачіпає лише шкірні покриви. При цьому спостерігаються такі симптоми:

Почервоніння шкіри;

Кожний зуд;

Знижений тиск;

Періодичне почастішання серцебиття;

Періодичне підвищення температури.

Системний мастоцитоз вражає:

Нервову тканину;

Селезінку (вона збільшується в розмірах);

Кістковий мозок (нормальні клітини в кістковому мозку заміщаються мастоцитами, формується лейкоз);

Печінка (печінка збільшується, ущільнюється, і в ній з'являються фіброзні вузли);

Травний тракт (з'являється діарея та виразкові ураження);

Кісткову систему (утворюється остеопороз (розм'якшення кісток) та остеосклероз ( кісткова тканиназаміщається сполучною), з'являються біль у кістках);

Лімфатичні вузли (збільшення та поява хворобливих відчуттів).

У разі такого виду недуги відбувається ураження новоствореними клітинами саме внутрішніх органів. При цьому пошкодження шкірних покривів подібними явищами може бути відсутнім.

Під ознаками системного типу захворювання розуміють будь-які структурні зміни в них, які призводять до негативних та часто незворотних наслідків:

Ускладнення при мастоцитозі

Серйозні порушення з боку деяких органів, що спостерігаються при системному мастоцитозі, можуть спричинити смерть. Найбільш серйозний прогноз – при лейкемії опасистих клітин.

Ускладнення можуть супроводжувати як найбільш агресивному течії. Навіть при шкірному мастоцитозі можливі анафілаксія, кропив'янка та ангіоневротичний набряк. Не виключені гастроінтестинальні порушення.

Причини мастоцитоми у собак

Причини появи мастоцитоми у собак дуже складні і пов'язують їх із мутацією протоонкогену (попередник онкогену – гена, що викликає мутацію, що веде до розвитку раку) Kit. Даний протоонкоген Kit відіграє важливу роль у кровотворенні та проліферації опасистих клітин, з яких потім можуть утворюватися пухлини.

За гістологічною класифікацією виділяють:

• Високодиференційовані пухлини (1 ступінь) – відрізняються низьким метастатичним потенціалом (рідко дають метастази з іншими органами та тканинами), низьким потенціалом виникнення рецидиву та тривалою тривалістю життя.
• Помірно диференційовані пухлини (2 ступінь) - метастатичний потенціал 10 - 22%, середнім потенціалом рецидивування та помірною тривалістю життя.
• Низькодиференційовані пухлини (3 ступінь) – метастатичний потенціал понад 80%, постійно рецидивують та гинуть від основного захворювання понад 65% тварин.

Основний шлях метастазування мастоцитом у собак лімфогенний (струмом лімфатичної рідини), також виділяють гематогенний шлях (струмом крові). По локалізації мастоцитом 50% посідає тулуб, на кінцівки припадає 25 – 40%, на голову і шию близько 10%. Також мастоцитома може вражати у собак слизову оболонку ротової порожнини і, рідше, черевну порожнину(Вісцеральний мастоцитоз собак).

Поразка ротової порожнини при мастоцитомі у собак

Симптоми мастоцитоми у собак

Симптоми мастоцитоми у собак мають різноманітний прояв. Найчастіше це одиничне (у 95% випадків) округле утворення шкіри, м'яке, рухливе і може мати шерстного покриву. Високодиференційовані мастоцитоми, найчастіше, повільно ростуть, еластичні і не викликають занепокоєння ні у тварин, ні в їхніх власників. Низькодиференційована мастоцитома у собак найчастіше має ознаки запалення, ерозії шкірного покриву, виражений свербіж. Для низкодифференцированной мастоцитоми характерно прояв синдрому Дарье – поява червоних вузликів при розтиранні самої пухлини і покриву поруч із нею.

Діагностика мастоцитоми у собак

Діагностику мастоцитом у собак повинен проводити лише висококваліфікований лікар-онколог. Вона включає ретельний збір анамнезу, огляд тварини, цитологічне дослідження, аналізи крові, рентгенограми і ультразвукове дослідження, гістологічне та імуногістохімічне дослідження пухлини Така складна діагностика мастоцитом дозволяє поставити точний діагноз, визначити прогноз та розробити оптимальну для кожного конкретного випадку схему лікування.

Цитологічна картина мастоцитоми у собак

Також мастоцитома може призводити до розвитку паранеопластичного синдрому – комплекс симптомів, що розвивається не від безпосередньої дії пухлини, а від її опосередкованої дії за рахунок вивільнення біологічно активних речовин. Раніше згадувалося, що мастоцити містять у своїй цитоплазмі велику кількість медіаторів запалення. При прогресуванні пухлини або при руйнуванні клітин, особливо при низькодиференційованій формі мастоцитоми, ці речовини виходять і потрапляють у кровотік, викликаючи системні реакції. Найбільш характерні прояви паранеопластичного синдрому при мастоцитомі у собак – це ураження шлунково-кишкового тракту, аж до розвитку виразкової хвороби. Нерідко відзначають поразку дихальної системи(відзначають риніти, бронхіти та бронхопневмонії), виявляють лейкоцитоз та тромбоцитопенію (зниження кількості тромбоцитів у крові, що небезпечно кровотечами).

Лікування мастоцитоми у собак

Лікування мастоцитоми у собак є великими труднощами. Пов'язано це, насамперед про те, що тучноклеточные пухлини, як згадувалося, широко поширені у навколишніх тканинах і простого хірургічного висічення мало. Найчастіше при лікуванні цього виду пухлинного процесу використовують місцеві блокади з гормональними засобами. У ході виконання зазвичай відбувається зменшення розміру пухлини, її активності і це дозволяє провести широке висічення освіти. Пов'язана ця відповідь з тим, що в мастоцитах міститься велика кількість медіаторів запалення, а гормональні засоби, які використовуються при блокадах, значною мірою пригнічують їхню активність.

Існують певні правила проведення хірургічних операцій при мастоцитомі собак. В першу чергу необхідно відступати від країв пухлини відстань не в один розмір освіти, як при інших типах раку шкіри у собак, а відстань, що дорівнює трьом розмірам мастоцитоми. Це дозволяє значно знизити ризик утворення рецидивів. Другим правилом хірургії мастоцитом є обов'язкове гістологічне дослідження країв рани, так званої здорової зони, щодо наявності опасистих клітин.

У разі неможливості проведення хірургічної операції при мастоцитомі собак використовуються рекомендовані схеми хіміотерапії. Вони включають використання преднізолону, вінбластину, ломустину і циклофосфаміду. Ці препарати, як і будь-яка хіміотерапія, справляють системний ефект, що проявляється пригніченням кровотворення, розвитком анемій та кишковими розладами.

Крім класичної хіміотерапії існує таргента (від англ. Target - мета) терапія мастоцитом. Сенс цього виду лікування полягає у використанні препаратів, що пригнічують ріст клітин, що мають певні рецептори – C-Kit, VEGFR та ін. Його проводять шляхом дослідження пухлини після її видалення або отримання матеріалу іншим способом, наприклад, взяттям стовпчика тканини за допомогою спеціальних систем для аналізу. При виявленні цих рецепторів у мутованих мастоцитах призначають спеціальні препарати, що блокують дані клітини. Найбільш використовуються два препарати: маситиніб (Masivet®) і тоцераніб (Palladia®). Варто зазначити, що дані лікарські засобище не повністю прошив сертифікацію в РФ і вартість їхня висока.

Прогноз

Прогноз при мастоцитомі у собак залежить безпосередньо від класифікації пухлини, стадії процесу віку тварини. Також на нього впливають і дані імуногістохімічного аналізу, на підставі якого виявляють відсоток клітин, що мутували, і ефективність таргентної терапії. При високодиференційованих мастоцитомах тривалість життя є значною, при помірно диференційованих пухлинах середня тривалість життя становить, в середньому, від 1 до 3 років. При низькодиференційованих тучноклітинних пухлинах прогноз несприятливий і термін життя пацієнтів не перевищує 12 місяців.

Клінічний випадок стабілізації мастоцитоми у мопсу

Мопс 2,5 року Лола звернулася на прийом до клініки зі скаргами на освіту лівою верхньої губи, До цього спостерігалися у сторонній клініці з діагнозом мастоцитоми, лікування не проводили.

Дивіться також:

Інсулінома у собак

Інсулінома у собак - злоякісна пухлина, що розвивається з бета-клітин підшлункової залози. Інсулінома – це метастазуюча пухлина, тому уражається не лише підшлункова залоза.

Лімфома у собак

Лімфоми – злоякісні пухлини, що вражають лімфатичну системуорганізму собак, що складається з лімфатичних вузлів, об'єднаних системою судин. Зустрічається лімфом у собак велика і становить приблизно 80% від усіх захворювань кровотворної системи.

Гістіоцитома у собак

Гістіоцитома шкіри собак – доброякісна судинно-сполучнотканинна пухлина шкіри. Утворена клітинами Лангерганса, які в нормі є резидентами шкіри та слизових оболонок.

Остеосаркома у собак

Остеосаркома – злоякісна пухлина, що виникає у кістки, здатна до прямого атипового остеогенезу (формування кісткової тканини).

Що таке гастрит і чому він розвивається?

Захворювання, у якому у собак запалюється слизова оболонка шлунка, називають гастритом. Існує кілька форм хвороби:

• викликаний бактеріями Helicobacter (спочатку відбувається інфікування, потім хвороба переходить у гостру та хронічну форми);
• еозинофільний (у слизовій оболонці скупчуються еозинофіли, що виробляють речовини, що руйнують прилеглі тканини);
• атрофічний (хронічна форма, при якій зменшується розмір шлункових залоз, стоншується слизова оболонка, знижується вироблення шлункового соку);
• гострий (буває і самостійним, і вторинним захворюванням);
• хронічний (протікає без симптомів, але періодично трапляються загострення).

Причини розвитку недуги можуть бути різними.

При атрофічній формі стоншується слизова оболонка шлунка, знижується функція шлункових залоз. До такої форми схильні фокстер'єри та ретрівери. Причина цього – аутоімунні процеси.

Хронічна форма розвивається через постійний вплив факторів, що призводять до гострого гастриту: гельмінти, ліки, тривале годування неякісною їжею (особливо сухим кормом низької якості).

Гастрит часто є вторинним захворюванням. Він розвивається і натомість інших серйозних хвороб ЦНС, нирок та інших.

Важливо! При запаленні без належного лікування на слизовій оболонці утворюються ерозії, які поступово переходять у виразки.

Гастрит у собаки: симптоми та діагностика

Симптоми гастриту різних видів можуть відрізнятися один від одного, але все ж у них є дещо загальне - хвора тварина страждає на блювоту. Необхідно коректно витлумачити інші ознаки такого неприємного захворювання, як гастрит у собаки: симптоми кожної форми наводимо далі.

Викликаний бактеріями Helicobacter

У собак, які страждають на цю форму хвороби, спостерігається хронічна блювота. Діагностує захворювання ветеринар шляхом проведення біопсії слизової та гастроскопії. Під мікроскопом вивчають взяті під час процедури тканини. Збудника хвороби виявляють при бактеріологічному дослідженні шлункового секрету чи блювання.

Еозинофільний

Тварини з цим захворюванням страждають на діарею та періодичні блювоти. Хворі собаки втрачають вагу, іноді збільшуються периферичні лімфовузли. У ході діагностики виключають інші хвороби ШКТ та зараження гельмінтами, проводять біопсію слизової оболонки.

Атрофічний

Хворі собаки страждають на діарею, рідше спостерігається блювання. Тварини не здатні нормально перетравлювати сире м'ясо, втрачають вагу, стають млявими, апетит стає збоченим (тварини поїдають неїстівні предмети). Іноді хвороба протікає без симптомів.

Ще одна особливість такої форми – недуга може не виявлятися, якщо собака харчується сухим кормом, але при поїданні сирого м'яса у тварини розвивається діарея (це відбувається через знижений виробіток шлункового соку).

У ході діагностики проводять біопсію слизової оболонки і виявляють атрофію шлункових залоз. Результати досліджень крові та сечі часто залишаються в межах норми.

Головний симптом такої форми – блювання, яке легко провокує пальпація шлунка. Собака стає млявою, погано їсть, починається зневоднення (при частому блюванні). Якщо слизова оболонка сильно уражена, у блюванні і калі з'являються прожилки крові. Шлункову кровотечу легко виявити по чорних фекаліях. Діагностика включає забір сечі і крові (зазвичай показники в межах норми, але іноді спостерігається лейкоцитоз).

Увага! При зневодненні підвищується рівень білка, через постійне блювання порушується кислотно-лужний баланс. Виявляють гостру форму за допомогою ендоскопа та біопсії.

Хронічний

При регулярній підвищеній кислотності шлунка вихованця періодично рве неперетравленою їжею з жовчю та прожилками крові, також спостерігається запор. Це очевидні ознаки гастриту у собак. При зниженій кислотності найчастіше трапляється діарея. Хворі тварини погано їдять.

Під час діагностики ветеринар проводить рентген виявлення можливих сторонніх тіл. Обов'язково роблять гастроскопію та біопсію. Показники крові та сечі зазвичай у нормі, але іноді спостерігається анемія.

Лікування гастриту у собак

Методика включає: усунення першопричини, зняття запалення слизової, призначення дієти. При діареї та блюванні обов'язково проводять профілактику зневоднення.

Лікування гастриту у собак залежить від форми хвороби, причини її виникнення.

Гастрит, спричинений бактеріями Helicobacter, лікують антибактеріальними засобами (зазвичай комбінація амоксициліну та трихополу).

Важливо! Одночасно з лікувальними медикаментами ветеринар призначає прийом препаратів, які захищають слизову оболонку від ушкоджень: Де-нол та ін.

Еозинофільну форму лікують кортикостероїдами (Преднізолон) у сукупності з Азатіоприном. Точне дозування призначає ветеринарний лікар після огляду та діагностики.

При атрофічному гастриті ветеринар призначає прийом Метоклопраміду та Еритроміцину (вони посилюють рухову активність шлунка). Іноді показано прийом антибіотиків.

Хронічна форма небезпечна загостреннями. При частому блюванні собаку не годують 1-2 дні, після чого переводять на рисову дієту, що щадить. При зневодненні показано внутрішньовенне вливання розчину рингера або фізіологічного розчину. Ветеринар вивчає симптоми, проводить діагностику та за результатами призначає прийом препаратів: Преднізолон, Метоклопрамід, Мізопростол та ін.

Увага! Не можна розпочинати лікування вихованця без попередньої діагностики, тому що в цьому випадку ви нашкодите тварині. Будь-які препарати призначає лише ветеринарний лікар після клінічного огляду та вивчення результатів обстеження.

Профілактика та дієта для собаки при гастриті

Профілактика гастриту включає дотримання дієти. Собаку годують маленькими порціями, часто й у певний час. Рекомендується прибрати сухі корми з раціону та перейти на натуральне харчування(Виняток - ветеринарні дієти для тварин з чутливим травленням). Так

Загальні правила дієтичного харчування:

• зменшувати нормальний добовий обсяг їжі на 20-30%;
• їжу готувати на пару, протирати;
• кількість годівель збільшити до 5-6 разів на день, порівняно з нормальним режимом годування.

Додатково ознайомтеся візуально із симптомами, ознаками та методами лікування гастриту у вихованців на відео нижче:

Що таке мастоцитома?

Діагностується пухлина у 25% випадків виявлення характерних новоутворень шкіри та підшкірної клітковини. Має вигляд поверхневих формувань із вільним рухом або при підшкірному розташуванні дерма вільно переміщається над мастоцитомою.

на початковій стадіївона імітує ураження шкіри як папул, вузликів, кірочок тощо. утворень. При постановці діагнозу проводять диференціювання від первинних та вторинних шкірних змін. У 15% випадків мастоцитома "ховається" під виглядом підшкірної ліпоми.

Факт! Точно діагностувати мастоцитому у собак неможливо, якщо не проведено цитологічних та гістологічних досліджень. Якщо ветеринар дає висновок, мигцем подивившись на новоутворення, його компетентність можна поставити під сумнів.

Найчастіше мастоцитома поодинока, але у важких випадках трапляються і мультифокальні нарости. При інвазивному мастоцитозі знаходять регіонарну лімфаденопатію, яка формується під час метастазування у прилеглі тканини. При системних ураженнях знаходять спленомегалію та гепатомегалію.

Нерідко собак з мастоцитомою обчислюють за специфічним дифузним набряком через те, що опасисті клітини виробляють критичну масу біологічно активних (вазоактивних) речовин. Набряк і запальний процес формується навколо первинної пухлини чи області знаходження метастаз. Крім набряку формуються гематоми та еритеми на пошкодженій ділянці.

Породна схильність

Гладкоклітинна пухлина з однаковою частотою зустрічається у сук і кобелів, «любить» старих собак, від 9 років. Однак немає гарантії, що мастоцитома не виявиться у вихованця до похилого віку.

Згідно з спостереженнями, ознаки хвороби спостерігаються частіше у таких порід собак:

1. Боксер, бульдог, пітбультер'єр.
2. Бігль, шарпей, англійський сетер.
3. Бостон-тер'єр, лабрадор-ретрівет.

Примітно, що у короткошерстих і жорсткошерстих порід мастоцитома розвивається частіше, можливо це пов'язано з дією УФ-променів.

Мастоцитома: види та форми

Тучноклітинна пухлина у собак класифікується за клінічним симптомам, гістологічній будові (3 класи).

Високодиференційована пухлина 1 класу лікується за допомогою операції та променевої терапії. Можливість одужання при цьому значно вища, ніж при новоутвореннях 3 класу. При діагностиці ветеринар показує мітотичний індекс, з його допомогою можна зробити прогноз мастоцитозу. При індексі вище 5 прогноз із захворювання несприятливий.

За клінічними симптомами розрізняють:

• солітарні чи поодинокі освіти. Вони зростають повільно, яскравих проявів немає;
• поодинока мастоцитома з метастазуванням у прилеглі тканини та лімфовузли;
• множинні (дифузні) пухлини із залученням до патпроцесу лімфовузлів та великою кількістю вогнищ росту;
• товкоклітинний лейкоз.

Симптоми мастоцитом різні, залежить від локалізації пухлини, ступеня злоякісності.

Факт! Ветеринарні лікарі називають мастоцитому "великим імітатором". Немає єдиної строго окресленої форми освіти, яка б послужити «трафаретом» для хвороби.

Вона буває як одиночна, обмежена від здорових тканин, так і у вигляді пухлин, що стрімко ростуть, злилися з тканинами. Навколо них формуються набряки та запальні процеси.

Чому розвивається хвороба

Ні точних причинякі лежать в основі розвитку мастоцитоми. До групи ризику може увійти будь-який з домашніх вихованців, хоча є схильність до хвороб собак-брахіцефалів після 8-9 років.

Передбачається, що причини мастоцитоми криються у впливі факторів довкілля вірусної, бактеріальної чи грибкової природи. Але це припущення ніяк не досліджувалося, тому не має під собою підстав.

Незалежно від цього, ветеринари одностайні в одному – розвитку раку шкіри сприяє мутації гена протоонкогену. Він бере участь у кровотворенні, проліферації мастоцитів. Цей факт підтверджується тим, що новоутворення формується з опасистих клітин.

Зовнішній вигляд мастоцитоми

"Імітатор" - так одним злом можна охарактеризувати тучноклітинну пухлину. Її поява супроводжується масою схожих коїться з іншими хворобами симптомів. Мастоцитома може "прикинутися" алергічною шкірною реакцією.

Перший факт, що вказує на пухлину - утворення на шкірі або під нею м'якого, рухомого сегмента. При зовнішньому його розташуванні шерстий покрив рідшає або повністю випадає.

Поведінку мастоцитоми можна охарактеризувати словом – непередбачуваність!

Мастоцитома в 1 ступені зростає повільно, не турбує. Лікування на цій стадії дає хороші результати, але заводчики плутають її з родимкою, до ветеринару не звертаються.

На останній, 3 стадії, комплекс симптомів великий, спостерігається:

• сильний свербіж. Вихованець буквально в кров розчісує місце пухлини;
• на шкірі формуються ерозії та запалення;
• навколо мастоцитоми сильний набряк та почервоніння.

При приєднанні бактеріальної інфекції пошкоджена шкіра починає гноїтися. Майже завжди тучноклітинну пухлину супроводжують інші хвороби. Виразка шлунка розвивається через активну роботу рецепторів гістаміну. Симптоми – блювання, сліди крові у калі.

Факт! Синдром Дар'ї виникає при інтенсивному розтиранні пухлини та шкіри навколо неї. Схоплюються червоні вузлики. Це пряма ознака мастоцитоми 3 ступеня.

Системний мастоцитоз

Являє собою дисемінацію опасистих клітин у внутрішні органи. Клінічні ознакизалежать від того, який орган уражений та від вивільнення медіаторів запалення.

Ознаки:

• відмова від корму;
• сильна слабкість;
• виснаження;
• діарея;
• блювання.

Симптоми типові деяких внутрішніх хвороб, тому необхідно правильно провести діагностику. Виявляють сплено-гепатомегалію, лімфоденопатію, випоті в серцевій та легеневій системах з масою опасистих клітин та їх проникненням у кістковий мозок.

Прогноз при системному мастоцитозі несприятливий. Хіміотерапія не є ефективною. Живуть собаки трохи більше 3 місяців.

Діагностика

Достовірно діагностувати хворобу можливо в умовах ветеринарної клініки. Використовують стандартні та специфічні прийоми: збирання анамнезу, огляд, гістологічне та цитологічне дослідження, УЗД, рентген, аналізи сечі та крові.

Гістологічна характеристика:

• Пухлини 1 класу, високодиференційовані з низьким шансом поширення метастаз в інші органи. При своєчасному видаленні рецидиву немає.
• Помірна (2 клас) диференціація характеризується ймовірністю метастазування у 20% випадків. Рецидив не виключається, за статистикою лише небагато вихованців доживають до глибокої старості.
• Мастоцитоми 3 класу або низькодиференційовані, що характеризуються високим ризиком формування метастаз. Часті рецидиви та загибель собаки.

Тучноклітинна пухлина (рак) метастазується по лімфатичних протоках, але нерідкі випадки поширення кровоносної системи. Знаходять мастоцитоми на лапах, тулубі, рідше на шиї та голові. У дуже поодиноких випадках хвороба захоплює черевну порожнину та слизову пащі. За результатами діагностики лікар призначає лікування та виносить попередній прогноз щодо захворювання.

Терапія захворювання та прогноз

Лікувальний шлях складний, проходить у кілька етапів, залежить від форми мастоцитоми та наявності метастаз. Проводять хіміотерапію, хірургічну операцію, променеву терапію у поодиноких випадках. Видаляють пухлину обов'язково з об'ємним захопленням здорових тканин, якщо це дозволяє місце локалізації мастоцитоми. Хіміотерапію проводять протягом 6 та більше місяців.

Після операції собаку постійно спостерігають у ветеринара-онколога. У разі рецидиву лікувальні маніпуляції роблять повторно. При непродуктивності лікування вирішується питання про евтаназію.

Деякі особливості:

1. Спочатку показано призначення гормональних препаратів(Преднізолон, 2мг\кг\доб.). Якщо пухлина до 3 см у діаметрі перебіг хвороби покращується. При поодиноких, але великих мастоцитомах Преднізолон потрібен для усунення запальних процесіву м'яких, навколопухлинних тканинах. При відмові від хіміотерапії глюкокортикоїди призначають довічно, як засоби, що дають тимчасове полегшення, але хворобу не виліковують.
2. Висічення пухлини виправдане при «зручній» локалізації та при можливості її глибокого захоплення (не менше 2-3 см) здорових тканин. При мастоцитомах на 3 стадії та при видаленні без великого захоплення відбувається рецидив.
3. Призначення антигістамінних засобів при операції є обов'язковим для попередження алергічних реакцій (анафілактичного шоку) через масивне вивільнення БАВ.
4. Променеву терапію проводять лише на невеликих мастоцитомах або перед операцією (СОД 50іГр). На 3 стадії розвитку ефект від опромінення низький, але роблять, якщо пухлина не можна висікти (СОД доза 40-55 Ігр).
5. Системну хіміотерапію проводять при множинних мастоцитомах, метастазах у лімфовузлах, за неможливості їх видалення. Використовують: Вінкрістін, Вінбластін, Ломустін, Циклофосфан, Дискорубістін та ін.

Точного прогнозу щодо захворювання немає на будь-якій стадії розвитку мастоцитоми. Пояснюється це неможливістю спрогнозувати поведінку новоутворення. Ветеринарні лікарі лише припускають той чи інший варіант перебігу хвороби та ефект від лікування.

Мастоцитоз (червоноклітинний лейкоз)- системне захворювання, морфологічним субстратом якого є масивна інфільтрація шкіри, різних органів та тканин опасистими клітинами (мастоцитами, лаброцитами, тканинними базофілами). Захворювання рідкісне, його частота залежить від статі. Зазвичай розвивається протягом двох років життя дитини (75% випадків) й у половині випадків мимоволі дозволяється до пубертатному періоду. Системний мастоцитоз частіше хворіють дорослі.

Виникнення хвороби Мастоцитоз (червоноклітинний лейкоз)

Етіологія та патогенез мастоцитозуневідомі. Іноді він передається аутосомно-домінантним шляхом, хоча здебільшого хворі немає сімейного анамнезу.

Перебіг хвороби Мастоцитоз (червоноклітинний лейкоз)

Гістологічна картина всіх форм мастоцитозупроявляється інфільтратами, що складаються головним чином з опасистих клітин. Метахромазію гранул опасистих клітин виявляють при використанні толуїдинового, метиленового синього, а також нафтол-AS-D-хлорацетат естерази (метод Leder), що забарвлює цитоплазматичні гранули опасистих клітин у червоний колір. При макулопапульозному і телеангіектатичному типах мастоцитозу товсті клітини розташовуються головним чином у верхній третині дерми навколо капілярів. Ядра опасистих клітин частіше веретеноподібні, рідше круглі або овальні. У зв'язку з тим, що опасисті клітини можуть бути присутніми в невеликій кількості і на зрізах, пофарбованих гематоксиліном і еозином, їх ядра нагадують ядра фібробластів або перицитів, для встановлення правильного діагнозупотрібні спеціальні забарвлення. При множинних вузлах або бляшках, а також при великих солітарних вузлах огрядні клітини утворюють великі скупчення типу пухлини, інфільтруючи всю дерму і підшкірну жирову клітковину. Коли опасисті клітини лежать у щільних скупченнях, їх ядра швидше кубічні, ніж веретеноподібні, мають еозинофільну цитоплазму і добре окреслені межі клітин. Це надає їм досить характерного вигляду, тому діагноз можна поставити навіть без спеціального фарбування. При дифузному (еритродермічному) типі у верхній частині дерми спостерігаються щільні стрічкоподібні інфільтрати з опасистих клітин із округлими або овальними ядрами та чітко окресленою цитоплазмою. При всіх типах мастоцитозу (за винятком телеангіектатичного) серед опасистих клітин можуть зустрічатися еозинофіли. Підвищення кількості еозинофілів та позаклітинних гранул опасистих клітин у біоптаті, взятому після тертя вогнища, свідчить про звільнення гранул із опасистих клітин. Характер пухирів при мастоцитозі субепідермальний; однак у зв'язку з регенерацією епідермісу в основі бульбашок старте бульбашки можуть локалізуватися внутрішньоепідермально. Міхура часто містить огрядні клітини, а також еозинофіли. Пігментація елементів при мастоцитозі обумовлена ​​збільшенням кількості меланіну в клітинах базального шару епідермісу, рідше наявністю меланофагів верхньої частини дерми. При системному мастоцитозі поряд з ураженням шкіри виявляють паратрабекулярні скупчення опасистих клітин у кістковому мозку, дифузну інфільтрацію ними червоної пульпи селезінки, перипортальні інфільтрати в печінці та опасистоклітинну інфільтрацію перифолікулярних та паракортикальних зон лімфатичних. Скупчення опасистих клітин спостерігаються в серці, нирках, слизовій оболонці шлунково-кишкового тракту.

Симптоми хвороби Мастоцитоз (червоноклітинний лейкоз)

Виділяють 4 форми мастоцитозу:

• шкірний мастоцитоздитячого чи раннього дитячого віку, при якому шкірні вогнища дозволяються в пубертаті, системні зміни, як правило, відсутні, а прогрес з розвитком системної форми настає вкрай рідко.
• шкірний мастоцитозпідлітків і дорослих з частими системними ураженнями, які часто супроводжуються системними порушеннями, але вони, як правило, не прогресують. Спонтанний регрес у дорослих, на відміну дітей, не описаний. Іноді ця форма прогресує, переходить у системний мастоцитоз із прогресуючим ураженням внутрішніх органів;
• системний мастоцитоз;
• злоякісний мастоцитоз(Опасноклітинна лейкемія) - дуже рідкісна форма, характеризується наявністю цитологічно злоякісних опасистих клітин у багатьох органах і тканинах, особливо в кістках і периферичній крові, зі швидким летальним кінцем; зазвичай не супроводжується шкірними проявами.

Більш ніж у половини хворих мастоцитозомскарги обмежуються ураженням шкіри. Близько 1/3 пацієнтів скаржаться на свербіж, напади почервоніння шкіри, пароксизмальної тахікардії, падіння артеріального тиску, періодичне підвищеннятемператури тіла тощо. Ці симптоми зумовлені дегрануляцією опасистих клітин та спостерігаються при поширених формах мастоцитозу шкіри або внутрішніх органів.

При мастопітозівиділяють п'ять типів шкірних поразок (причому перші з них спостерігаються як у немовлят, і у дорослих).

Макулопапульозний тип мастоцитозу, представлений десятками або навіть сотнями дрібних червоно-коричневих гіперпігментованих плям і папул, які після тертя (проба Дар'ї-Унни) набувають уртикароподібного характеру, є найчастішим.

Множинний вузлуватий тип мастоцитозупредставлений множинними щільними напівкулястими вузлами рожевого, червоного або жовтого кольору, Діаметром 0,5-1 см з гладкою поверхнею, іноді вузли зливаються в бляшки, феномен Дар'ї-Унни виражений слабо, особливо у дорослих.

Тип великого солітарного вузла, або мастоцитоми, проявляється вузлом діаметром від 2-5 см. мають гладку або зморщену, як апельсинова кірка, поверхню та гумову консистенцію. Зрідка зустрічається до 3-4 вузлів. Вузли виникають виключно у немовлят, чаші в ділянці шиї, тулуба, передпліч. Тест Дар'ї-Унни позитивний. Травматизація призводить до формування на поверхні вузла бульбашок, пустул або бульбашок, а також відчуття поколювання. Мастоцитоми зазвичай регресують спонтанно, причому вони западають і згладжуються. У ряді випадків вузли асоціюються з висипаннями, характерними для макулопапульозного типу мастоцитозу.

Дифузний (еритродермічний) тип мастоцитозузавжди починається у ранньому дитинстві. Характеризується великими сверблячими осередками жовто-коричневої інфільтрації, зазвичай у пахвових западинах і межягодичных складках. Вогнища мають неправильну форму, чіткі межі, щільну (до дерев'янистої) консистенцію, на їх поверхні легко виникають виразки, тріщини, екскоріації. Прогресування патологічного процесу може призвести до еритродермії. При цьому шкірні покриви набувають тестуватої або щільної консистенції, колір їх варіює від рожево-червоного з жовто-бурим відтінком до темно-коричневого. Тест Дар'є-Унни позитивний, причому навіть легка травматизація вогнища ураження призводить до виникнення бульбашок, що часто супроводжується інтенсивним свербінням. При переважанні в клінічній картині пухирів говорять про бульозний мастоцитоз. Перебіг захворювання поступово покращується, прогресування у системний мастоцитоз відбувається рідко, смерть настає лише у немовлят внаслідок гістамінового шоку.

Телеангіектатичний тип мастоцитозу(Тип стійкої плямистої телеангіектазії) - рідкісна форма мастоцитозу, зустрічається переважно у дорослих, головним чином у жінок. Виявляється поширеними коричнево-червоними плямами різних обрисів, що складаються з яскравих телеангіектазії. розташовані на пігментованому фоні. Відзначається невелика схильність до появи пухирів у місцях тертя чи спонтанно. Чаші уражається шкіра грудей та кінцівок. Характерний свербіж. У ряді випадків виникає ураження кісток та виразка.

Системний мастоцитозхарактеризується ураженням внутрішніх органів у поєднанні зі шкірним мастоцитозом або без нього, зустрічається однаково часто у чоловіків та жінок. Спостерігається у 10% хворих із шкірними проявами мастоцитозу. При цьому в більшості випадків ураження шкіри передують ознак системного процесу. Зміни шкіри при системному мастоцитозі представлені макулопапульозним, множинним вузлуватим або дифузним (еритродермічним) типами.

У процес мастоцитозуможуть залучатися будь-які органи та системи. Найчастіше - кістки, печінка, селезінка, лімфатичні вузли, шлунково-кишковий тракт, ЦНС. 20-30% хворих на мастоцитоз мають ураження кісток, які при рентгенологічному дослідженні проявляються остеопорозом і остеосклерозом. Остеолітичні зміни супроводжуються больовим синдромом. Близько 1/4 уражень кісток є мастоцитомами, але вони нечасті в дітей віком. Поразки печінки проявляються асимптомними тучноклітинними інфільтратами та фіброзом з гепатомегалією та дифузним мастоцитозом.

Системний мастоцитозза течією може бути доброякісним та злоякісним. До злоякісного мастоцитозу відносяться хмарноклітинний лейкоз, тучноклітинна саркома, варіанти системного мастоцитозу, асоційовані з лімфомами, солідними новоутвореннями або злоякісними захворюваннями крові.

Діагностика хвороби Мастоцитоз (червоноклітинний лейкоз)

Гладкоклітинний лейкоз проявляється базофілією, нейтрофілією зі значним зрушенням ядра вліво, гепато та спленомегалією, незначною гіперплазією лімфовузлів. У кістково-мозковому пунктаті виявляють осередки бластних опасистих клітин.

Діагноз мастоцитозу шкіривстановлюється на підставі клінічної картини, позитивного тестуДар'є-Унни, збільшення опасистих клітин у вогнищах ураження. Однак слід враховувати, що він може бути відсутнім при мастоцитомі і, якщо вогнище ураження зазнавало травмування за 2-3 дні до дослідження (час, необхідний для відновлення гранул опасистих клітин, - 2-3 дні ).

У діагностиці мастоцитозувикористовують визначення гістаміну у сечі (гістамінурія), проте його рівень також підвищується при запальних, алергічних захворюваннях, а також у здорових осіб (наприклад, у спортсменів). Для виключення системного мастоцитозу проводять визначення головного метаболіту гістаміну - 1-метил-4-імідазолоцтової кислоти, вміст якої корелює з активністю тучноклітинної проліферації і різко підвищується при системному мастоцитозі, тоді як при шкірних формах його рівень близький до норми.

Проводиться з пігментними невусами, ластовинням, ленти-гінозом, від яких мастоцитоз відрізняється наявністю позитивного феномену Дар'ї-Унни. Папульозні та вузлуваті елементи мастоцитозу відрізняють від ксантом, дематофібром, гістіоцитозу X, невоксантоендотеліоми на підставі даних гістологічного дослідження. На відміну від лікарської токсидермії, при мастоцитозі відсутній зв'язок захворювання з прийомом ліків. З укусами комах, епідермічною пухирчаткою новонароджених, багатоформною ексудативною еритемою диференціальний діагноз проводять на підставі клінічних даних та результатів дослідження сечі на гістамін. Мастоцитоз складно відрізнити від вродженої пойкілодермії Ротмунда-Томсона аутосомно-рецесивного захворювання, що клінічно проявляється в перші роки життя і характеризується еритематозними плямами, що змінюються сітчастою гіперпігментацією, атрофією і теле-ангіектазії на шкірі обличчя. На відміну від мастоцитозу, відзначаються низьке зростання, мікроцефалія, дистрофія зубів, волосся та нігтів, катаракта, розумова відсталість. Телеангіектатична форма мастоцитозу відрізняється від атрофічної судинної пойкілодермії Якобі, що характеризується вогнищевою гіпер- і гіпопігментацією, телеангіектазією і атрофією шкіри, генералізованим характером процесу, наявністю плямисто-папульозних висипань, схильних до злиття, з утворенням крупів. », посилення сверблячки, тахікардії і т.д.) або уражень внутрішніх органів. Пігментний пурпурозний та ліхеноїдний ангіодерматит Гужеро-Блюма, на відміну від мастоцитозу, вражає переважно чоловіків середнього віку та характеризується блискучими ліхеноїдними папулами, геморагічно пігментними плямами в області нижніх кінцівок, і навіть негативним феноменом Дарье-Унны.

Диференціальний діагноз мастоцитозутакож проводиться із захворюваннями, що супроводжуються збільшення кількості опасистих клітин у гістологічних препаратах. Хмарноклітинні проліферати мають місце при реактивній мастоцитоплазії, при гемангіомі, дерматофібромі, лімфомі, лімфогранулематозі та ін. У цьому найбільш достовірно по гістологічної картині можна встановити діагноз мастоцитоми, має невоидную структуру. За інших випадках діагноз встановлюється виходячи з даних гістологічного дослідження з урахуванням клінічних даних.

Лікування хвороби Мастоцитоз (червоноклітинний лейкоз)

Лікування мастоцитозунедостатньо ефективно. Ізольовані мастоцитоми видаляють хірургічно. Для лікування мастоцитозу використовують хлоргідрат ципрогептадину (періактин) по 16 мг на добу, Н2-блокатори гістаміну, інгібітори серотоніну. препарати, що гальмують дегрануляцію мастоцитів (задитен та ін), цитостатики (проспідін, спіробромін), ПУВА-терапію. При свербіння та «припливах» застосовують антигістамінні препарати. При бульозних формах призначають кортикостероїдні гормони.

Профілактика хвороби Мастоцитоз (червоноклітинний лейкоз)

Профілактика мастоцитозуполягає у запобіганні впливу на організм активаторів дегрануляції опасистих клітин, таких як застуда, вплив холоду, тепла, травма, інсоляція, лікарські препарати (особливо морфіно-опіумна група алкалоїдів та ацетилсаліцилова кістота).

• До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас Мастоцитоз (тучноклітинний лейкоз)

Що таке Мастоцитоз (червоноклітинний лейкоз)

Мастоцитоз (червоноклітинний лейкоз)- системне захворювання, морфологічним субстратом якого є масивна інфільтрація шкіри, різних органів та тканин опасистими клітинами (мастоцитами, лаброцитами, тканинними базофілами). Захворювання рідкісне, його частота залежить від статі. Зазвичай розвивається протягом двох років життя дитини (75% випадків) й у половині випадків мимоволі дозволяється до пубертатному періоду. Системний мастоцитоз частіше хворіють дорослі.

Що провокує Мастоцитоз (червоноклітинний лейкоз)

Етіологія та патогенез мастоцитозуневідомі. Іноді він передається аутосомно-домінантним шляхом, хоча здебільшого хворі немає сімейного анамнезу.

Патогенез (що відбувається?) під час Мастоцитозу (опасистого лейкозу)

Гістологічна картина всіх форм мастоцитозупроявляється інфільтратами, що складаються головним чином з опасистих клітин. Метахромазію гранул опасистих клітин виявляють при використанні толуїдинового, метиленового синього, а також нафтол-AS-D-хлорацетат естерази (метод Leder), що забарвлює цитоплазматичні гранули опасистих клітин у червоний колір. При макулопапульозному і телеангіектатичному типах мастоцитозу товсті клітини розташовуються головним чином у верхній третині дерми навколо капілярів. Ядра опасистих клітин частіше веретеноподібні, рідше круглі або овальні. У зв'язку з тим, що опасисті клітини можуть бути присутніми в невеликій кількості і на зрізах, забарвлених гематоксиліном та еозином, їх ядра нагадують ядра фібробластів або перицитів, для встановлення правильного діагнозу потрібні спеціальні забарвлення. При множинних вузлах або бляшках, а також при великих солітарних вузлах огрядні клітини утворюють великі скупчення типу пухлини, інфільтруючи всю дерму і підшкірну жирову клітковину. Коли опасисті клітини лежать у щільних скупченнях, їх ядра швидше кубічні, ніж веретеноподібні, мають еозинофільну цитоплазму і добре окреслені межі клітин. Це надає їм досить характерного вигляду, тому діагноз можна поставити навіть без спеціального фарбування. При дифузному (еритродермічному) типі у верхній частині дерми спостерігаються щільні стрічкоподібні інфільтрати з опасистих клітин із округлими або овальними ядрами та чітко окресленою цитоплазмою. При всіх типах мастоцитозу (за винятком телеангіектатичного) серед опасистих клітин можуть зустрічатися еозинофіли. Підвищення кількості еозинофілів та позаклітинних гранул опасистих клітин у біоптаті, взятому після тертя вогнища, свідчить про звільнення гранул із опасистих клітин. Характер пухирів при мастоцитозі субепідермальний; однак у зв'язку з регенерацією епідермісу в основі бульбашок старте бульбашки можуть локалізуватися внутрішньоепідермально. Міхура часто містить огрядні клітини, а також еозинофіли. Пігментація елементів при мастоцитозі обумовлена ​​збільшенням кількості меланіну в клітинах базального шару епідермісу, рідше наявністю меланофагів верхньої частини дерми. При системному мастоцитозі поряд з ураженням шкіри виявляють паратрабекулярні скупчення опасистих клітин у кістковому мозку, дифузну інфільтрацію ними червоної пульпи селезінки, перипортальні інфільтрати в печінці та опасистоклітинну інфільтрацію перифолікулярних та паракортикальних зон лімфатичних. Скупчення опасистих клітин спостерігаються в серці, нирках, слизовій оболонці шлунково-кишкового тракту.

Симптоми Мастоцитозу (опасистого лейкозу)

Виділяють 4 форми мастоцитозу:

• шкірний мастоцитоздитячого або раннього дитячого віку, при якому шкірні вогнища дозволяються в пубертаті, системні зміни, як правило, відсутні, а прогрес з розвитком системної форми настає вкрай рідко.
• шкірний мастоцитозпідлітків і дорослих з частими системними ураженнями, які часто супроводжуються системними порушеннями, але вони, як правило, не прогресують. Спонтанний регрес у дорослих, на відміну дітей, не описаний. Іноді ця форма прогресує, переходить у системний мастоцитоз із прогресуючим ураженням внутрішніх органів;
• системний мастоцитоз;
• злоякісний мастоцитоз(Опасноклітинна лейкемія) - дуже рідкісна форма, характеризується наявністю цитологічно злоякісних опасистих клітин у багатьох органах і тканинах, особливо в кістках і периферичній крові, зі швидким летальним кінцем; зазвичай не супроводжується шкірними проявами.

Більш ніж у половини хворих мастоцитозомскарги обмежуються ураженням шкіри. Близько 1/3 пацієнтів скаржаться на свербіж, напади почервоніння шкіри, пароксизмальної тахікардії, падіння артеріального тиску, періодичне підвищення температури тіла тощо. Ці симптоми зумовлені дегрануляцією опасистих клітин та спостерігаються при поширених формах мастоцитозу шкіри або внутрішніх органів.

При мастопітозівиділяють п'ять типів шкірних поразок (причому перші з них спостерігаються як у немовлят, і у дорослих).

Макулопапульозний тип мастоцитозу, представлений десятками або навіть сотнями дрібних червоно-коричневих гіперпігментованих плям і папул, які після тертя (проба Дар'ї-Унни) набувають уртикароподібного характеру, є найчастішим.

Множинний вузлуватий тип мастоцитозупредставлений множинними щільними напівкулястими вузлами рожевого, червоного або жовтого кольору, діаметром 0,5-1 см з гладкою поверхнею, іноді вузли зливаються в бляшки, феномен Дар'ї-Унни виражений слабо, особливо у дорослих.

Тип великого солітарного вузла, або мастоцитоми, проявляється вузлом діаметром від 2-5 см. мають гладку або зморщену, як апельсинова кірка, поверхню та гумову консистенцію. Зрідка зустрічається до 3-4 вузлів. Вузли виникають виключно у немовлят, чаші в ділянці шиї, тулуба, передпліч. Тест Дар'ї-Унни позитивний. Травматизація призводить до формування на поверхні вузла бульбашок, пустул або бульбашок, а також відчуття поколювання. Мастоцитоми зазвичай регресують спонтанно, причому вони западають і згладжуються. У ряді випадків вузли асоціюються з висипаннями, характерними для макулопапульозного типу мастоцитозу.

Дифузний (еритродермічний) тип мастоцитозузавжди починається у ранньому дитинстві. Характеризується великими сверблячими осередками жовто-коричневої інфільтрації, зазвичай у пахвових западинах і межягодичных складках. Вогнища мають неправильну форму, чіткі межі, щільну (до дерев'янистої) консистенцію, на їх поверхні легко виникають виразки, тріщини, екскоріації. Прогресування патологічного процесу може призвести до еритродермії. При цьому шкірні покриви набувають тестуватої або щільної консистенції, колір їх варіює від рожево-червоного з жовто-бурим відтінком до темно-коричневого. Тест Дар'є-Унни позитивний, причому навіть легка травматизація вогнища ураження призводить до виникнення бульбашок, що часто супроводжується інтенсивним свербінням. При переважанні в клінічній картині пухирів говорять про бульозний мастоцитоз. Перебіг захворювання поступово покращується, прогресування у системний мастоцитоз відбувається рідко, смерть настає лише у немовлят внаслідок гістамінового шоку.

Телеангіектатичний тип мастоцитозу(Тип стійкої плямистої телеангіектазії) - рідкісна форма мастоцитозу, зустрічається переважно у дорослих, головним чином у жінок. Виявляється поширеними коричнево-червоними плямами різних обрисів, що складаються з яскравих телеангіектазії. розташовані на пігментованому фоні. Відзначається невелика схильність до появи пухирів у місцях тертя чи спонтанно. Чаші уражається шкіра грудей та кінцівок. Характерний свербіж. У ряді випадків виникає ураження кісток та виразка.

Системний мастоцитозхарактеризується ураженням внутрішніх органів у поєднанні зі шкірним мастоцитозом або без нього, зустрічається однаково часто у чоловіків та жінок. Спостерігається у 10% хворих із шкірними проявами мастоцитозу. При цьому в більшості випадків ураження шкіри передують ознак системного процесу. Зміни шкіри при системному мастоцитозі представлені макулопапульозним, множинним вузлуватим або дифузним (еритродермічним) типами.

У процес мастоцитозуможуть залучатися будь-які органи та системи. Найчастіше – кістки, печінка, селезінка, лімфатичні вузли, шлунково-кишковий тракт, ЦНС. 20-30% хворих на мастоцитоз мають ураження кісток, які при рентгенологічному дослідженні проявляються остеопорозом і остеосклерозом. Остеолітичні зміни супроводжуються больовим синдромом. Близько 1/4 уражень кісток є мастоцитомами, але вони нечасті в дітей віком. Поразки печінки проявляються асимптомними тучноклітинними інфільтратами та фіброзом з гепатомегалією та дифузним мастоцитозом.

Системний мастоцитозза течією може бути доброякісним та злоякісним. До злоякісного мастоцитозу відносяться хмарноклітинний лейкоз, тучноклітинна саркома, варіанти системного мастоцитозу, асоційовані з лімфомами, солідними новоутвореннями або злоякісними захворюваннями крові.

Діагностика Мастоцитозу (опасистого лейкозу)

Гладкоклітинний лейкоз проявляється базофілією, нейтрофілією зі значним зрушенням ядра вліво, гепато та спленомегалією, незначною гіперплазією лімфовузлів. У кістково-мозковому пунктаті виявляють осередки бластних опасистих клітин.

Діагноз мастоцитозу шкіривстановлюється на підставі клінічної картини, позитивного тесту Дар'ї-Унни, збільшення опасистих клітин в осередках ураження. Проте слід враховувати, що він може бути відсутнім при мастоцитомі і, якщо вогнище ураження зазнавало травмування за 2-3 дні до дослідження (час, необхідний для відновлення гранул опасистих клітин, - 2-3 дні).

У діагностиці мастоцитозувикористовують визначення гістаміну у сечі (гістамінурія), проте його рівень також підвищується при запальних, алергічних захворюваннях, а також у здорових осіб (наприклад, у спортсменів). Для виключення системного мастоцитозу проводять визначення головного метаболіту гістаміну - 1-метил-4-імідазолоцтової кислоти, вміст якої корелює з активністю тучноклітинної проліферації і різко підвищується при системному мастоцитозі, тоді як при шкірних формах його рівень близький до норми.

Проводиться з пігментними невусами, ластовинням, ленти-гінозом, від яких мастоцитоз відрізняється наявністю позитивного феномену Дар'ї-Унни. Папульозні та вузлуваті елементи мастоцитозу відрізняють від ксантом, дематофібром, гістіоцитозу X, невоксантоендотеліоми на підставі даних гістологічного дослідження. На відміну від лікарської токсидермії, при мастоцитозі відсутній зв'язок захворювання з прийомом ліків. З укусами комах, епідермічною пухирчаткою новонароджених, багатоформною ексудативною еритемою диференціальний діагноз проводять на підставі клінічних даних та результатів дослідження сечі на гістамін. Мастоцитоз складно відрізнити від вродженої пойкілодермії Ротмунда-Томсона аутосомно-рецесивного захворювання, що клінічно виявляється в перші роки життя і характеризується еритематозними плямами, що змінюються сітчастою гіперпігментацією, атрофією і теле-ангіектазії на шкірі обличчя. На відміну від мастоцитозу, відзначаються низьке зростання, мікроцефалія, дистрофія зубів, волосся та нігтів, катаракта, розумова відсталість. Телеангіектатична форма мастоцитозу відрізняється від атрофічної судинної пойкілодермії Якобі, що характеризується вогнищевою гіпер- і гіпопігментацією, телеангіектазією та атрофією шкіри, генералізованим характером процесу, наявністю плямисто-папульозних висипань, схильних до злиття, з утворенням крупів. », посилення сверблячки, тахікардії і т.д.) або уражень внутрішніх органів. Пігментний пурпурозний і ліхеноїдний ангіодерматит Гужеро-Блюма, на відміну від мастоцитозу, вражає переважно чоловіків середнього віку і характеризується блискучими ліхеноїдними папулами, геморагічно пігментними плямами в області нижніх кінцівок, а також негативним феноменом.

Диференціальний діагноз мастоцитозутакож проводиться із захворюваннями, що супроводжуються збільшення кількості опасистих клітин у гістологічних препаратах. Хмарноклітинні проліферати мають місце при реактивній мастоцитоплазії, при гемангіомі, дерматофібромі, лімфомі, лімфогранулематозі та ін. У цьому найбільш достовірно по гістологічної картині можна встановити діагноз мастоцитоми, має невоидную структуру. За інших випадках діагноз встановлюється виходячи з даних гістологічного дослідження з урахуванням клінічних даних.

Лікування Мастоцитозу (опасистого клітинного лейкозу)

Лікування мастоцитозунедостатньо ефективно. Ізольовані мастоцитоми видаляють хірургічно. Для лікування мастоцитозу використовують хлоргідрат ципрогептадину (періактин) по 16 мг на добу, Н2-блокатори гістаміну, інгібітори серотоніну. препарати, що гальмують дегрануляцію мастоцитів (задитен та ін), цитостатики (проспідін, спіробромін), ПУВА-терапію. При свербіння та «припливах» застосовують антигістамінні препарати. При бульозних формах призначають кортикостероїдні гормони.

Профілактика Мастоцитозу (опасистого клітинного лейкозу)

Профілактика мастоцитозуполягає у запобіганні впливу на організм активаторів дегрануляції опасистих клітин, таких як застуда, вплив холоду, тепла, травма, інсоляція, лікарські препарати (особливо морфіно-опіумна група алкалоїдів та ацетилсаліцилова кістота).

Мастоцитоз, або пігментна кропив'янка, відноситься до досить рідкісних і поки не дуже добре вивченим захворюванням. Наздогнати воно може з однаковою ймовірністю як чоловіків, так і жінок. Найчастіше зустрічається у дітей, ніж у дорослих – приблизно 75% випадків. Багато хто плутає цю недугу з кропив'янкою або вважають однією з її форм. Ця думка є помилковою. Зв'язку між захворюваннями немає ніякої. Збіг у назві вважатимуться випадковістю. Єдине – хронічна кропив'янкау деяких випадках здатна спровокувати розвиток мастоцитозу. Про інші причини недуги, а також її специфіку, симптоми та лікування читайте в цій статті.

Відео — Мастоцитоз: серйозність захворювання та можливе лікування

Суть мастоцитозу

Мастоцитоз є захворюванням кровоносної системи. Для нього характерне утворення, масове розмноження та накопичення в організмі спеціальних клітин. Останні називаються мастоцитами або ще – опасистими клітинами, які відіграють важливу роль у функціонуванні захисної системи, будучи її невід'ємною частиною. Це дає медкам підстави припускати, що пігментна кропив'янка може стати наслідком проблем з імунітетом. Нагромаджуючись у живих тканинах, просочуючи шкіру та внутрішні органи, мастоцити провокують виникнення різних симптомів, характерних для цього захворювання.

Форми пігментної кропив'янки

Виділяють дві основні форми мастоцитозу: шкірну та системну. Вони мають різні симптоми, причини виникнення та прогнози лікування.

Мастоцитоз у дітей, як правило, буває шкірним. Розвивається в ранньому віці. Основна група ризику - діти до двох років (нерідко діагностується у новонароджених). Патологічні процеси торкаються шкірних покривів тіла. Поразок внутрішніх органів у своїй немає.

Випадки переходу цієї форми у складнішу системну одиничні. Більшість пацієнтів забуває про хворобу до підліткового віку, причому найчастіше відбувається мимовільне лікування. Іноді шкірна форма зустрічається у дорослих. Недуга у разі не виліковується, а й прогресує. Крім шкіри торкаються внутрішні органи.

Мастоцитоз у дорослих, а також у дітей віком від 13-14 років зазвичай має системну форму. При ній уражаються, головним чином тканини внутрішніх органів. Епідерміс у деяких випадках стосується також, але це не є специфічним проявом. Системний мастоцитоз протікає складніше та схильністю до самоусунення не відрізняється. Хвороба вважається хронічною.

У найнесприятливіших випадках патологія перетворюється на злоякісну форму, що називається тучноклеточной лейкемією. Це дуже агресивний вид раку із несприятливим прогнозом. Вилікувати його надзвичайно важко.

Типи уражень шкіри при мастоцитозі

При мастоцитозі шкіри (і іноді системної) розрізняють п'ять типів ураження епідермісу.

1. Солітарний. Вражає дітей дитячого віку. Характеризується наявністю поодиноких новоутворень на шкірі рук, шиї чи тулуба. У деяких випадках вузликів буває декілька – максимум, чотири. На дотик вони схожі на гуму. При механічних пошкодженнях покриваються пухирцями. Поверхня вузликів гладка чи зморшкувата. Діаметр може досягати 50 мм. Найчастіше шишки в дитини зникають раптово, залишаючи по собі зморщені «провали» на шкірі.
2. Вузловий. На шкірі з'являється велика кількість гладких (рідше горбистих) шишечок опуклої форми діаметром до одного сантиметра. Ущільнення бувають жовтими, рожевими чи червоними. У деяких випадках спостерігається з'єднання кількох вузликів, у результаті утворюються бляшки.
3. Макулопапульозний. Епідерміс покривається безліччю чорних цяток або вузликів невеликих розмірів. Червоно-коричневі утворення мають чітку форму. При механічному пошкодженні пузиряться, і тоді пігментна кропив'янка дуже нагадує звичайну.
4. Еритродермічний. Утворення на шкірі мають жовто-коричневий колір та щільну консистенцію. Їхні розміри великі, краї нерівні, а межі чітко окреслені. Найчастіше вузлики з'являються пахвами і області сідничних складок. Вони турбують хворого сильним свербінням, а реакцією на розчісування стають тріщини та виразки. Іноді ураження шкіри стають суцільними і набувають червоного відтінку.
5. Телеангіектатичний. Найчастіше вражає дорослих жінок. Характеризується утворенням на шкірі плям червоно-коричневого кольору. Основні місця дислокації: груди та кінцівки. Форма та розмір плям можуть бути різними. Результатом тертя стають пухирі. Уражені ділянки нерідко сверблять. У деяких випадках патологічний процес перекидається на кістки.

Причини захворювання

Причини пігментної кропив'янки (мастоцитозу) досі вважаються незрозумілими. Існує версія про спадкові передумови. На її користь свідчить, що мастоцитоз часто виявляють у родичів. Але з іншого боку, приблизно в 50% випадків генної схильності не фіксується.

Сучасна наука вважає, що пігментна кропив'янка може мати імунну чи не імунну природу. Захворювання, що відноситься до другого типу, часто розвивається під впливом наступних факторів:

• надлишок ультрафіолету;
• тертя;
• перегрівання чи переохолодження;
• нервові напруження, стреси;
• зміна клімату;
• прийом деяких лікарських засобів;
• нездорова їжа;
• токсини;
• хронічна кропив'янка.

Симптоматична картина

При шкірному мастоцитозі та системному симптоматична картина різна. Для першої форми характерні:

• утворення вузликів та плям, описаних вище;
• гіпотомія;
• стрибки температури;
• прискорене серцебиття, що виникає періодично.

Симптомами системного мастоцитозу є:

• збільшення печінки та селезінки;
• біль у кістках;
• запалення та болючість лімфовузлів;
• виразкове ураження органів ШКТ;
• діарея.

Діагностика

Деякі люди, виявивши у себе на шкірі шишки та пухирці, приймають їх за прояви кропив'янки і намагаються лікувати це захворювання самостійно. Діагноз вони фактично ставлять фото з інтернету, і препарати знаходять там же. Наприклад, купують широко рекламовані ліки марки «Трансфер Фактор», які дійсно ефективні при звичайній кропивниці, але при пігментній їх прийом виправданий не завжди.

Така поведінка є вкрай безвідповідальною щодо власного здоров'я. За наявності тривожних ознак необхідно звернутися до лікаря та пройти обстеження. З метою діагностики недуги зазвичай призначаються аналізи крові, які показують наявність чи відсутність опасистих клітин; проводиться хромосомне дослідження та біопсія шкіри. Як додаткові методи часто роблять рентген і МРТ кісток. Щоб виявити ступінь ураження органів при внутрішній формі патології проводять УЗД печінки, селезінки тощо. В обов'язковому порядку досліджується сеча.

Лікування та профілактика

Лікування мастоцитозу відноситься до компетенції терапевтів та гематологів. Терапія має комплексний характер. Як правило, призначаються препарати, що знижують кількість серотоніну, що мають протизапальну та протиалергічну дію. Також, швидше за все, доведеться приймати цитостатики та кортикостероїди.

Вилікувати пігментну кропив'янку (особливо системного типу) дуже складно. У багатьох випадках терапія буває лише симптоматичною; Крім того, пацієнту призначають імуномодулятори типу «Трансфер Фактор» або інші. Іноді доводиться вдаватися до оперативного втручання, з якого видаляються новоутворення.

Щоб не посилювати ситуацію людям, які страждають на мастоцитоз, настійно не рекомендується зловживати сонячними ваннами, саунами, лазнями та соляріями. Це може вкрай негативно вплинути на стан організму. Особам, які мають спадкову схильність, слід особливо уважно ставитись до свого здоров'я.

Стражденним звичайною кропив'янкою слід будь-якими способами не допускати її переходу в хронічну форму. І ось тут дуже актуальними стають якраз препарати «Трансфер Фактор». У їхньому складі лише натуральні компоненти, вони пройшли клінічні випробування та добре зарекомендували себе при лікуванні кропив'янки. Крім того, "Трансфер Фактор" - одне з найбільш ефективних засобівщодо зміцнення імунітету.

Як зазначалося вище, шкірний мастоцитоз в дітей віком зазвичай проходить до підліткового віку. Але батьки, виявивши у малюка характерні плями, часто впадають у паніку. Відомий дитячий лікарЄвген Комаровський закликає їх цього не робити, але й самолікуванням не займатиметься. Чадо обов'язково треба показати лікареві, який призначить адекватну терапію. Набагато гірше, на думку Комаровського, якщо має місце звичайна кропив'янка, яка загрожує набряком Квінке. Цей стан вважається небезпечним життя. На персональному сайті доктора є ціла гілка форуму, присвячена мастоцитозу, де батьки обговорюють особливості захворювання та лікування своїх дітей.

Отже, пігментна кропив'янка - це патологія, яка в деяких випадках може бути абсолютно безпечною і проходити самостійно, а в інших здатна суттєво знизити якість життя і навіть спровокувати онкологію.

Щоб максимально убезпечити себе від негативних наслідків, не варто займатися самолікуванням, приймаючи «Трансфер Фактор» чи щось інше. Важливо поставити точний діагноз та отримати призначення грамотного фахівця. Тоді можна сподіватися на найсприятливіший прогноз і досягти якщо не повного лікування, то довічної ремісії мастоцитозу.

Відео - Кропивниця як вилікуватися

Мієлопроліфіративне захворювання, що характеризується наявністю надлишкової кількості нормальних, активних опасистих клітин. Зазвичай вони містяться у шкірі, але іноді системно вражають інші органи. Часто діагностують за кілька років від початку захворювання, іноді це призводить до фатальних наслідків.

Мастоцитоз трапляється у будь-якому віці: у немовлят та людей похилого віку. Симптоматика мастоцитозу виникає тоді, коли фармакологічні або фізичні подразники викликають дегрануляцію опасистих клітин із виділенням гістаміну, простагландинів, лейкотрієнів та інших медіаторів. Ці епізодичні атаки проявляються гіперемією шкіри і, а в крайніх випадках - колапсом, який може становити загрозу життю.

Класифікація та епідеміологія

Збільшення кількості опасистих клітин у шкірі буває:

• генералізованим (дифузний мастоцитоз);
• накопичення опасистих клітин у множинних осередках (пігментна кропив'янка (urticaria pigmentosa) і персистуюча плямиста еруптивна телеангіектазія (telangiectasia macularis eruptiva perstans))
• одиночне накопичення опасистих клітин (солітарна мастоцитома).

Збільшення кількості опасистих клітин у кістковому мозку, шлунково-кишковому тракті, печінці, селезінці, ЦНС, серці або крові зустрічається рідше, ніж ураження шкіри.

Частота цієї патології становить один випадок на 1000–8000 нових пацієнтів дерматологічної клініки. Мастоцитоз вражає представників усіх рас, чоловіки та жінки хворіють на однакову частоту. Пік захворюваності припадає на перший рік життя та раннє дитинство, а другий пік – на середній вік. Перебіг захворювання може бути доброякісним, з мінімальною транзиторною симптоматикою, яка може ніколи не змусити хворого звернутися за медичною допомогою, або становити загрозу життю хворого.

Шкірний мастоцитоз

На шкірний мастоцитоз припадає 90% випадків мастоцитозу, які не пов'язані з гематологічними захворюваннями. Частий вид шкірного мастоцитозу - пігментна кропив'янка, що зустрічається приблизно у 2/3 пацієнтів із цією патологією. Захворювання може проявитися при народженні, у перші місяці життя або у віці після народження. Приблизно у третини пацієнтів характерні висипання, що вперше з'являються у дорослому віці.

Жовтувато-коричневі або червоно-коричневі макули, типові для пігментної кропив'янки, спочатку з'являються на тулубі та швидко поширюються симетрично в центральному напрямку. Долоні, стопи, обличчя та скальп зазвичай залишаються чистими. Елементи висипу можуть бути невеликого розміру і нагадувати ластовиння або перетворюватися на папули, вузлики або бляшки. Можлива поразка слизових. Після дії фізичних подразників (тепла, холоду чи тиску) виникає локалізована кропив'янка (симптом Дар'єра). Після фізичного подразнення часто виникає генералізований або локальний свербіж, дермографізм, локалізована еритема та генералізована гіперемія шкіри. Бульбашки, булли (рідко з локальним крововиливом) та поверхневі ерозії зустрічаються тільки у пацієнтів віком менше 2 років. Якщо виникає суперінфекція, рубці утворюються рідко.

У пацієнтів з великою кількістю опасистих клітин буває біль у животі, нудота, блювання та діарея, тяжкість яких може спричинити мальабсорбцію. Також мастоцитоз може супроводжуватися головним болем, артеріальною гіпотензією, яка призводить до запаморочення, геморагічного діатезу, виразкової хвороби шлунка та психологічних змін, таких як дратівливість і порушення концентрації.

Якщо пігментна кропив'янка починається до 1-річного віку або раннього дитинства, у 50% пацієнтів ураження шкіри може поступово зменшитися до пубертатного віку. В інших відзначається значне поліпшення, висипання зникає, а частота і тяжкість симптоматики зменшуються. На відміну від захворювання у дітей, пігментна кропив'янка, яка почалася у дорослому віці, зберігається протягом усього життя пацієнта.

Солітарна мастоцитома

Солітарні мастоцитоми частіше зустрічаються у новонароджених та дітей, ніж у дорослих. У дорослих вони бувають рідко, тому що одужання зазвичай відбувається у ранні періоди життя. Вузол зазвичай буває великого розміру (3-4 см), часто виникає на кінцівках, симптом Дар'єра позитивний. Оскільки кількість опасистих клітин збільшена незначно, системна симптоматика буває нечасто. Побічні мастоцитоми також бувають нечасто; якщо вони виникають, то зазвичай пізніше, як за 2 місяці від появи першого поразки.

Це рідкісна форма шкірного мастоцитозу в дітей віком, яка переважно зустрічається в дітей віком менше 3 років. Після народження шкіра немовляти може виглядати нормальною, але швидко виникає генералізоване потовщення, що нагадує лимонну скоринку. Часто виникають були та пухирі, важка системна симптоматика. Як правило, настає спонтанне одужання, хоча є ризик персистенції захворювання та розвитку системної симптоматики, утримуватися після досягнення пубертатного віку.

Персистуюча плямиста еруптивна телеангіектазія

Рідкісне захворювання, яке діагностують в основному у дорослих. Така назва захворювання відображає те, що ця форма мастоцитозу не супроводжується свербінням. Елементи висипу меншого розміру, ніж при пігментній кропив'янці.

Системний мастоцитоз

Згідно з критеріями ВООЗ, для встановлення діагнозу системного мастоцитозу необхідна наявність одного великого або трьох малих критеріїв:

• мультифокальні інфільтрати опасистих клітин у кістковому мозку та/або інших органах (крім шкіри)

• початковий загальний рівень триптази перевищує 20 нг/мл
• > 25% опасистих клітин в аспіраті кісткового мозку або біоптаті тканини з атиповою веретеноподібною формою клітин;
• експресія CD 25 або CD 2 на опасистих клітин кісткового мозку, крові або інших уражених тканинах;
• виявлення мутації кодону 816 c-kit у крові, кістковому мозку або інших уражених тканинах.

Системний мастоцитоз може супроводжуватись ураженням шкіри, але не завжди. Системне ураження може передувати розвитку пігментної кропив'янки (є у 85% пацієнтів із системним мастоцитозом), але частіше виникає після висипу. З віком частота системного ураження зростає, досягаючи 15-30% дорослих пацієнтів із шкірними проявами.

Можливі прояви системного мастоцитозу:

• анемія та коагулопатія
• Частий симптом з боку шлунково-кишкового тракту — біль у животі, дещо рідше зустрічаються діарея, нудота та блювання
• симптоматика рефлюкс-езофагіту
• свербіж та гіперемія шкіри
• анафілактичні реакції.

Під час фізикального обстеження можна виявити такі ознаки:

• прояви анемії (наприклад, блідість)
• гепатомегалія (27%)
• спленомегалія (37%)
• лімфаденопатією (21%)
• кропив'янку (41%)
• остеоліз та патологічні переломи (рідко)

Пацієнти із системним захворюванням часто скаржаться на короткочасні спалахи кропив'янки, гіперемії шкіри, сверблячки, серцебиття, болі, запаморочення, ринорея, нудоти, блювання, спастичного або пекучого болю в животі після вживання гарячої, холодної чи гострої їжі.Часто буває гастрит, езофагіт та виразкова хворобашлунка. Зазвичай після нападу настає період летаргії.

Часто відзначається безсимптомна гепатоспленомегалія та лімфаденопатія. Після шкіри кістковий мозок є другим частим органом-мішенню, його інфільтрація мастоцитами може спричинити біль у кістках, анемію та патологічні переломи. Поразка кісток може виявлятися остеосклерозом і остеопорозом.

Встановлення діагнозу

Діагностувати мастоцитоз важко, особливо у пацієнтів, які не мають характерної висипки та симптому Дар'єра. Крім того, багато лікарів не знайомі з цим захворюванням і тому не можуть запідозрити цей діагноз. Навіть при підозрі на мастоцитоз результати тестів можуть бути помилково негативними через технічні проблеми.

Критерії для встановлення діагнозу мастоцитозу:

• гістологічне дослідження ураження шкіри (за наявності);
• гістологічне підтвердження системної поразки з гематологічною патологією або без неї;
• біохімічні маркери активності опасистих клітин.

Наявність усіх трьох критеріїв у кожного пацієнта не є обов'язковою.

Біопсія

Якщо є ураження шкіри, для підтвердження діагнозу необхідно виконати біопсію, оскільки симптом Дар'єра не є патогномонічним. Для місцевої анестезії слід ввести анестетик без адреналіну в ділянку біопсії (але не безпосередньо в біопсію). Завдання травми або ін'єкція адреналіну може спричинити дегрануляцію опасистих клітин, внаслідок чого їхня ідентифікація може стати ускладненою. Оскільки за допомогою фарбування мікропрепарату звичайними барвниками можна не виявити надмірної кількості опасистих клітин, необхідно застосовувати спеціальні барвники: толуїдиновий синій, Романовського-Гімза.

У біоптаті печінки або кісткового мозку у пацієнтів із системним мастоцитозом часто виявляють надмірну кількість опасистих клітин. У напрямку слід повідомити патологоанатома про підозру діагнозу мастоцитозу.

Зміни лабораторних показників

Для системного мастоцитозу характерні такі зміни лабораторних показників:

• гіпохолестеролемія (10-20% пацієнтів, ймовірно, внаслідок підвищеного рівня гепарину),
• при системному захворюванні —
  • тромбоцитопенія, еозинофілія (12-25% пацієнтів),
  • підвищення рівня лужної фосфатази та печінкових ферментів.

Якщо немає характерних пігментних елементів висипу, слід виконати біопсію булли (за наявності).

У хворих часто підвищений рівень біохімічних медіаторів, що циркулюють, особливо коли під час нападу активується велика кількість опасистих клітин. Хоча для підтвердження діагнозу мастоцитозу у дітей застосовують кілька біохімічних досліджень крові та сечі, одним із найчутливіших є підвищення рівня триптази у плазмі крові.

Інші індикатори дегрануляції опасистих клітин: хронічне підвищення рівня гістаміну та його метаболіту - N-метилгістаміну в крові та сечі, наявність у сечі хронічно підвищеного рівня метаболітів простагландину D 2 та подовжений частковий тромбопластиновий час, визначений відразу після нападу.Діагностична цінність рівня гепарину у сироватці крові невисока. У пацієнтів із шкірною формою проведення тестів не обов'язково.

Діагностичний алгоритм

У таблиці нижче наведено діагностичний алгоритм для дорослих пацієнтів з підозрою на мастоцитоз. Шкірний мастоцитоз у дітей має доброякісний перебіг. Тому інше обстеження, окрім біопсії шкіри, не потрібне. За наявності системної симптоматики або якщо захворювання виникло після 5-річного віку, діагностичне обстеження дітей таке саме, як дорослих.

Діагностичний алгоритм для дорослих пацієнтів із підозрою на мастоцитоз

Якщо шкірний мастоцитоз виникає у дорослому віці, для виключення первинного гематологічного захворювання показано біопсію кісткового мозку, особливо у хворих похилого віку із системною симптоматикою, лімфаденопатією або гепатоспленомегалією. Слід виконати сцинтиграфію кісток із технецієм для оцінки вихідного стану кісток, щоб не сплутати з іншою патологією кісток. Для діагностики показано денситометрію кісток. Вважають, що остеопороз у пацієнтів із мастоцитозом спричинений підвищеним рівнемпростагландину D 2 та гепарину.

Ендоскопія ШКТ показана пацієнтам із симптоматикою верхніх відділів травного трактурезистентної до лікування. Для підтвердження діагнозу системного мастоцитозу без ураження шкіри пацієнтам показані біопсія кісткового мозку та біохімічні тести. Ризик наявності супутньої злоякісної освіти у дорослих пацієнтів з мастоцитозом коливається в діапазоні від 2% у хворих, які мають тільки пігментну кропив'янку, до 70% у симптоматичних пацієнтів похилого віку із системним мастоцитозом за відсутності ураження шкіри. Роль періодичної диспансеризації чітко не встановлена, однак такий підхід може бути корисним для того, щоб мати можливість регулярно виконувати розгорнутий загальний аналізкрові.

Лікування мастоцитозу

Пацієнти з симптоматичним мастоцитозом повинні знати про свої провокуючі фактори та їх уникати. Зокрема, слід повністю уникати надмірних температур, алкоголю та певних медикаментів.

Мета фармакологічного лікування мастоцитозу полягає у стабілізації клітинних мембран для зменшення тяжкості нападів та блокування дії медіаторів запалення. Інші підходи до лікування включають хірургічне видалення ізольованих опасистих клітин, топічних застосування кортикостероїдів та псоралену з ультрафіолетом типу A (PUVA) для зменшення пігментації множинних елементів висипу. Специфічного лікування цього захворювання немає, хоча в дітей віком можна досягти клінічного поліпшення.

H1 і H2 - блокатори

Для зменшення сверблячки, еритеми, булл і кропив'янки призначають антагоністи гістамінових H 1 -рецепторів: гідроксизин, доксепін та хлорфенірамін. Також можна призначати неседативні антигістамінні препарати. Дозу титрують до досягнення оптимального режиму. Диспепсія невиразкової етіології, яка іноді трапляється при мастоцитозі, часто зникає під впливом блокаторів H 1 .

H 2 блокатори застосовують для зниження кислотності шлункового соку, яка часто супроводжує супутню виразку у пацієнтів із системним мастоцитозом. Не всі мастоцити мають H 1 рецептори, тому H 2 блокатори можуть полегшувати шкірну симптоматику.

За допомогою прийому кромоліну натрію в дозі 200 мг 4 рази на день можна орально зменшити біль у животі та діарею. Хоча всмоктування кромоліну в кишечнику обмежене, доведено, що цей препарат зменшує біль у кістках та голові, одночасно покращуючи когнітивну здатність та полегшуючи шкірну симптоматику. Поліпшення стану хворого може наступити лише за кілька тижнів лікування. Для зняття кишкових кольок можна призначити антихолінергічні препарати.

У разі анафілактичної реакції слід призначити H 1 - і H 2 блокатори. Пацієнти з мастоцитозом повинні носити медичний браслет із попередженням про це захворювання та шприц, наповнений розчином адреналіну. Невідкладна допомога при шоці, пов'язаному з мастоцитозом, така сама, як і у анафілактичного шоку. Часто необхідно вводити адреналін, антигістамінні, вазопресори та проводити інфузійну терапію.

Застосування аспірину при мастоцитозі

Для зняття гіперемії, пов'язаної з підвищенням рівня простагландинів під час нападу, призначають аспірин, проте слід враховувати властивість аспірину та інших нестероїдних протизапальних засобів викликати дегрануляцію клітин. Тому лікування аспірином показане пацієнтам із серцево-судинним колапсом, у яких профілактичне призначення H 1 - та H 2 блокаторів виявилося неефективним. Терапію починають за умов стаціонару в низьких дозах. До початку терапії аспірином пацієнт повинен одержувати антигістамінні препарати.

PUVA-терапія

Застосування PUVA-терапії має косметичний ефект на ураження шкіри та тимчасове зменшення симптоматики. Ефективність сильнодіючих кортикостероїдів у формі топічного нанесення або ін'єкцій у елементи висипу транзиторна, але таке застосування кортикостероїдів показано при солітарній мастоцитомі. Системне введення кортикостероїдів може бути показане при тяжкому перебігу шкірної форми мастоцитозу, мальабсорбції або асциті на тлі системного мастоцитозу.

Шкірний мастоцитоз у дорослих – клінічний випадок.

Багато пацієнтів з мастоцитозом мають тривалий анамнез із хронічною симптоматикою, яка іноді проявляється раптовими загостреннями. Між початком симптоматики та встановленням правильного діагнозу проходить у середньому 10 років. З наведеного нижче клінічного випадку випливає, як легко можна пропустити діагноз мастоцитоз у дорослих.

53-річна пацієнтка звернулася до стоматолога щодо дентального абсцесу, їй призначили пеніцилін. Перед виходом із кабінету стоматолога вона прийняла дві пігулки пеніциліну. Після цього вона пішла на паркінг та сіла в автомобіль, який довгий час стояв на сонці. Вона поїхала до будинку матері протягом 5 хвилин. Пацієнтка потім згадувала, що під час їзди її нудило і вона почувала себе, « ніби перебувала в тунелі«. Відразу після приїзду до матері вона знепритомніла. Мати викликала бригаду швидкої медичної допомоги.

Бригада медиків виявила у пацієнтки гіперемію шкіри, профузне потовиділення, свистяче дихання, вона не реагувала на подразники. Систолічний тиск становив 80 мм рт. ст. Призначено інфузію, оксигенотерапію, введено адреналін та одягнені медичні антишокові штани (MAST).

На момент прибуття у відділення невідкладної допомоги хвора була у свідомості. Тиск становив 52 мм рт. ст. Хвора заявила, що коли вона знепритомніла в будинку матері, у неї не було задишки, болю або почуття тиску в грудях. На ЕКГ виявлено дифузні зміни сегмента ST, характерні для ішемії міокарда. Розпочато інфузію допаміну, також введено метилпреднізолон, циметидин, димедрол та метоклопрамід. Введено дві дози адреналіну. Артеріальний тиск збільшився до 90/50 мм рт. ст. На повторній ЕКГ виявлено позитивну динаміку. Пацієнтка була госпіталізована до відділення інтенсивної терапії для підтримки артеріального тиску та виключення інфаркту міокарда.

Згодом пацієнтка згадала про подібний епізод втрати свідомості чотири роки тому, хоча той випадок не був пов'язаний із прийомом пеніциліну. Тоді в результаті серії атак, під час яких хвора майже знепритомніла, вона була госпіталізована, але згодом виписана без певного діагнозу. Вона повідомила про висип, який тримався протягом 7-8 років, а після впливу тепла і під час емоційного стресу починала свербіти і виникала гіперемія. Пацієнтка не приймала жодних ліків та не мала лікарської алергії, раніше приймала пеніцилін без проблем.

На момент прибуття у відділення інтенсивної терапії тиск пацієнтки становив 90/55 мм рт. ст.; вона отримувала інфузію допаміну зі швидкістю 5 мкг/хв. Пульс становив 94/хв; частота дихання - 14/хв; не було лихоманки та дистрес-синдрому.

При обстеженні серця та легень жодної патології не виявлено. При пальпації живота гепатоспленомегалія відсутня. На шкірі був макулярний висип, більше елементів висипу жовто-коричневого та оранжево-рожевого кольору було виявлено на сідницях, тулубі та стегнах (фото мастоцитозу нижче). При штриховому подразненні пігментованої шкіри виникає симптом Дар'єра (еритема та пухирі). Лабораторні показники були нормальні, за винятком вмісту калію на рівні 2,8 ммоль/л.

На наступний ранок вдалося поступово відмінити допамін, виключити інфаркт міокарда, ішемічні зміни на ЕКГ пройшли. Результати ЕхоКГ та стресового тесту з талієм були в межах норми. Патологоанатом спочатку описав результат гістологічного дослідження біопсії шкіри в області висипу як легке запаленняАле після інформування про підозру клінічного діагнозу виконав забарвлення за Гімза-Романовським і таким чином підтвердив діагноз мастоцитозу.

Попередній діагноз на момент виписки з лікарні: шкірний мастоцитоз. Хворий був призначений циметидин, лоратидин, пацієнтку навчили користуватися ручкою для ін'єкцій адреналіну, уникати алкоголю, пеніциліну, аспірину та надмірної спеки.

Коли ви вперше заходите за допомогою соцмереж, ми отримуємо публічну інформацію з вашого облікового запису, який надає провайдер послуги соцмережі в рамках ваших налаштувань конфіденційності. Ми також автоматично отримуємо вашу e-mail адресу для створення вашого облікового запису на нашому веб-сайті. Коли вона буде створена, ви будете авторизовані під цим обліковим записом.

Не згоден