Синдром нижньої порожнистої вени: симптоми та лікування. Паліативна допомога при синдромі верхньої порожнистої вени Причини виникнення та фактори ризику

У ритмі сучасної життєдіяльності все частіше трапляються захворювання, які негативно позначаються на роботі кровоносної системи. Іноді вони можуть навіть загрожувати життю людини. Прикладом таких хвороб є синдром верхньої порожнистої вени.

Незважаючи на те, що ця недуга відноситься до групи добре вивчених, кількість людей, що страждають ним, не стає менше.

Хвороба вкрай підступна. Часто за її симптомами ховаються серйозніші ускладнення, загрозливі для життялюдини.

Де розташовується

Розташовується в районі від голови до правого передсердя. Це досить коротка судина.

Функція полягає в тому, що вона збирає всю кров, насичену вуглекислим газом від голови, шиї, рук та легень.

У поперечному перерізі цей посуд розміром близько 2 см, товщина стінок незначна. Положення практично вертикальне.

Спереду є вилочкова залоза, а ззаду у неї відкривається непарна вена.

Що таке тромбоз верхньої порожнистої вени

Відомий медичної науки ще з 1754 р. Перший опис цього серйозного захворювання належить Гунтеру.

Тромбоз передбачає повне чи часткове припинення кровотоку у тому чи іншому судині. Отже, на тлі судинної непрохідності виникає проблема відтоку крові від голови та кінцівок.

Ступінь небезпеки захворювання тісно пов'язаний зі швидкістю його розвитку. Якщо тромбоз розвивається швидко, то ймовірність несприятливого результату значно вища, ніж за повільному прогресуванні.

Це з тим, що у першому разі не встигають сформуватися обхідні гілки кровоносних судин.

Треба зауважити, що даний синдромє сигналом про наявність більш серйозних патологій.

Тиск може відбуватися через наявність злоякісних пухлин в організмі людини.

Чим небезпечно

Несвоєчасне лікування чи відмова може нести вкрай негативні наслідки у себе.

Закупорка стимулює розвиток набряку верхньої частини тіла. Це може спричинити погіршення зору, слуху.

Виникають слухові галюцинації, підвищується сльозогінність очей. Іноді відзначається значне погіршення зору та біль в очах.

Недостатня швидкість та інтенсивність кровотоку, що виникає через погану прохідність судини, провокує початок патологічних зміну головному мозку людини. Вони пов'язані з недостатнім кисневим харчуванням органу.

Це може спричинити виникнення інсультів.

Причини здавлювання

Відповідно до медичної статистики практично 2/3 всіх випадків патології спровоковано наявність злоякісної пухлини.

Онкологічні патології, які провокують тромбоз, виявляються в таких органах як:

• легені;
• молочні залози;
• середостіння;
• лімфатичні вузли.

Крім ракових новоутворень причинами можуть стати:

• наявність тромбу;
• зовнішнє здавлення вени;
• запалення тимусу (часто гнійне);
• туберкульоз;
• сифіліс;
• захворювання щитовидної залози(Зоб);
• гістоплазмоз;
• запальний процесу стравоході;
• запалення трахеї;
• силікоз.

Іноді формування кров'яного згустку може виникнути через носіння кардіостимулятора. Проте такі випадки трапляються вкрай рідко.

Симптоми

Вся симптоматика синдрому пов'язана з тим, що внаслідок порушення прохідності судини та погіршення кровотоку підвищується артеріальний тиск.

В даний час лікарі виділяють 3 основні симптоми:

• набряклість;
• синюшність шкірних покривів;
• видимі розширені вени.

Ці ознаки звуться тріади і за першої появі необхідно відразу звернутися до лікаря.

Також виділяють порушення роботи дихальної системита мозку.

Симптоми дихальної системи:

• задишка;
• утруднене дихання (особливо у положенні лежачи);
• кашель;
• болючість у грудній клітці;
• свист під час дихання;
• часте відчуття нестачі повітря.

Симптоми з боку головного мозку:

• поява непритомності;
• часті головні болі;
• підвищена сонливість та втома;
• судоми.

Симптоми з боку кровоносної системи:

• Значне підвищення артеріального тиску;
• Наявність носових кровотеч;
• Поява синців та внутрішніх кровотеч.

При швидкому темпі розвитку захворювання в людини може швидко підвищуватися внутрішньочерепний тиск. Це своє чергу провокує набряк мозку, у деяких випадках навіть інсульт.

Ускладнення при закупорці

Крім тромбозу верхньої порожнистої вени існує.

Причини його виникнення великою мірою подібні до таких у верхньої судини. Однак у цьому випадку страждатиме Нижня частинатіла.

Тромбоз нижньої порожнистої вени дуже небезпечний, т.к. він може провокувати розвиток. Внаслідок цієї патології в кров або лімфу потрапляють частки або рідина.

Часто це призводить до загибелі людини.

Закупорка може спровокувати ниркову недостатність, порушення роботи печінки та формування водянки живота

Є одним із найнебезпечніших проявів тромбозу. Тому важливо своєчасно діагностувати це захворювання та звернеться до лікаря.

Діагностика

При виявленні симптоматики необхідно відразу звернеться до лікаря.

Перше звернення повинно бути зроблено до терапевта, який за безпосереднього зовнішнього огляду дасть направлення на обстеження до необхідних фахівців та здачу аналізів.

Методи діагностики:

• грудного відділу.
• Допплерівське УЗД сонних судин.
• . Необхідна для уточнення розташування тромбу.

Після того, як пухлина була виявлена, визначено її місцезнаходження, пацієнта направляють на процедуру біопсії. Вона дозволить уточнити діагноз та визначити злоякісність новоутворення.

Лікування

Лікування комплексне. Направлено на усунення основної причини закупорки та лікування супутніх ускладнень.

Терапія, спрямована на полегшення процесу дихання:

• використання діуретичних засобів, які сприяють виведенню зайвої рідини з організму, а отже, зниженню ваги;
• обмеження споживання солі;
• спеціальні;
• гормональна терапія- Використання медичних препаратів типу Преднізолон.

При діагностуванні онкологічної пухлини пацієнту проводять курс необхідної хіміотерапії та операцію з видалення новоутворення.

Якщо при діагностиці було виявлено кров'яний потік, призначають операцію або процедури його видалення.

У випадках, коли неможливо повністю, видалити пухлину, що здавлює, через її вростання – встановлюють спеціальний балон усередині судини.

Завдяки йому значною мірою покращується кровотік у людини.

Прогнози

При своєчасній діагностиці та швидкому проведенні необхідного лікування для хворих може бути дуже сприятливий прогноз.

При усуненні фактора, що заважає кровотоку, спостерігається значне зменшення симптомів ускладнень.

Якщо лікування та звернення до лікаря з якихось причин було відкладено, результат може бути вкрай несприятливим і навіть летальним.

Також варто відзначити, що важливу роль успішності лікування є його першопричина.

Якщо здавлення викликане злоякісною пухлиною, переважно сприятливість результату залежить від ефективності хіміотерапії.

Синдром верхньої порожнистої вени є досить поширеним захворюванням. Його небезпека полягає в тому, що не завжди симптоми вказують на справжню проблему. Однак швидкість початку лікування в цьому випадку відіграє вирішальну роль.

Дуже важливо уважно спостерігати за своїм здоров'ям і при появі ознак, які говорять про можливість наявності цього захворювання, треба відразу звернутися до лікаря.

Корисне відео: Особливості верхньої порожнистої вени

Кава-синдром, або синдром верхньої порожнистої вени - це комплекс специфічних ознакпри порушеному кровообігу верхньої частини тулуба. Характерні симптомивключають набряклість шиї, ціаноз шкіри та різке розширення вен. З появою цих симптомів потрібна невідкладна медична допомога.

Кава-синдром часто є супутньою ознакою онкологічних процесів, що зачіпають кровоносну та легеневу системи. Патологія може зустрічатися у людей різного вікута підлог. Синдром у кількох відсотках випадків діагностується у вагітних жінок та дітей.

Опис хвороби та її ускладнення

Верхня порожня вена розташована у внутрішньому просторі середнього відділу грудної порожнини. Її оточують інші тканини: стінка грудини, трахея, бронхи, аорта, лімфовузли. Її функція: забезпечення відтоку крові від легень, голови, верхньої частини тулуба.

Синдром верхньої порожнистої вени – це комплекс специфічних ознак при порушеному кровообігу верхньої частини тулуба

Синдром верхньої порожнистої вени – це порушення нормального кровообігу у верхній частині тулуба та голові. Ця судина може стискатися, змінювати свою будову в процесі багатьох патологічних процесів. В результаті відтік крові від рук, кистей, обличчя, голови та шиї порушується. Кров застоюється.

При синдромі верхньої порожнистої вени небезпека в підвищеному тиску. У важких випадках це 200-250 одиниць у систолі, що є небезпечним для життя. Найбільш схильні до синдрому чоловіка у віці від 30 до 60 років.

За відсутності лікування у пацієнта можуть спостерігатися такі ускладнення:

• Різні кровотечі, які діагностують в основному у верхній частині тіла. Пацієнти турбуватимуть виділення крові з носа, очей, кашель може бути з кривавими прожилками.
• Застій крові може спричинити тромбоз саггітального синуса.
• Порушення відтоку крові від голови викликає набряк головного мозку, сильний головний біль, підвищення внутрішньочерепного тиску.
• Самим небезпечним наслідкомСиндром є геморагічний інсульт. Вилив крові в порожнину черепа дуже небезпечний, у половині випадків у пацієнтів спостерігаються паралічі, парези м'язів. Часто настає летальний кінець.

Найнебезпечнішим наслідком синдрому є геморагічний інсульт.

клінічна картина

Тромбоз викликає порушення функції окорухових чи слухових нервів. Він може розвиватися швидко чи поступово. У другому випадку встигають утворитися колатералі, тобто альтернативні шляхи відтоку крові. на початковій стадіїхвороба протікає майже безсимптомно. Якщо процес утворення тромбів розвивається швидко, патологія протікатиме важко. Синдром розвивається протягом 10-20 днів.

Вимушеною позою під час відпочинку, сну є напівлежаче становище. Сон уночі стає неможливим без використання снодійних.

Причини синдрому

Частими причинами розвитку синдрому стають неправильний спосіб життя та шкідливі звички, які в результаті призводять до порушеного кровообігу Рідше розвиток кава-сидрому провокують злоякісні новоутворення:

• рак крові;
• саркома головного мозку;
• онкологічні процеси органів малого таза.

Рак крові може спричинити цей синдром

Розвиток синдрому часто пов'язане з утворенням множинних метастазів, які проникають у порожню вену. Іноді синдром може виникнути через рак легенів, плевру, щитовидну залозу або як наслідок постпроменевого фіброзу.

Іноді патологія розвивається внаслідок тривалої катетеризації. Це провокує поява склерозу чи тромбозу. Виникнення синдрому верхньої порожнистої вени у дітей частіше пов'язане з тривалою катетеризацією порожнистої вени при онкології.

Синдром верхньої порожнистої вени іноді провокує збільшений обсяг циркулюючої крові. У вагітних він стає результатом венозного застою. Матка на пізніх термінах тисне на діафрагму та велику порожню вену. Зниження рівня кисню погано позначається органах жінки, сповільнюється розвиток плода. В останньому триместрі провокується тривалим лежанням на спині.

Симптоми

Як було сказано раніше, небагато пацієнтів звертають свою увагу на симптоми, тим більше на ранніх стадіях хвороба не має явних. клінічних ознак. Іноді відзначається підвищення артеріального тискущо часто списується на нервову напругу.

При синдромі верхньої порожнистої вени клінічну картинудоповнюють характерні ознаки:

• шия стає набряклою;
• на обличчі, шиї, лобі спостерігається здуття вен;

Набряк на шиї говорить про наявність патології

• обличчя стає опухлим, лопаються дрібні капіляри під шкірою;
• шкіра обличчя, рук, шиї набуває характерного синього відтінку, через порушення відтоку венозної крові.

Будь-який із помічених симптомів вимагає термінового звернення до лікаря. Викликайте невідкладну допомогуякщо ознаки розвиваються дуже швидко.

При повільному розвитку синдрому верхньої порожнистої вени людини турбують:

• Порушення дихання. Це може бути задишка, навіть у стані спокою, відчуття нестачі повітря, неможливості вдихнути.
• Розлад ковтальної функції. Пацієнт не може їсти і пити.
• З'являється кашель, що згодом посилюється. Кашель сам по собі сухий, але може бути з прожилками крові.
• Забудькуватість, запаморочення, головний біль, судоми нижніх і верхніх кінцівок.

Виразність симптомів залежить від швидкості розвитку та кількості колатералей, що утворилися.

Діагностика

Для початку пацієнт повинен звернутися до терапевта, кардіолога та невропатолога для правильної постановки діагнозу. Синдром діагностують за допомогою опитування, збору анамнезу та інструментальних методівдосліджень.

Один із видів діагностики – це магнітно-резонансна терапія

Пацієнту може бути призначено:

• рентгеноскопія грудної клітки у 2 проекціях;
• ангіографія судин;
• Комп'ютерна томографія;
• магнітно-резонансна терапія

Останні два методи є найінформативнішими. Найчастіше потрібна консультація офтальмолога, ЛОРа, а за потреби і онколога.

Більш детально у діагностиці синдрому верхньої порожнистої вени допоможе бронхоскопія, біопсія легеневої тканини та лімфовузлів, торакоскопія (обстеження плевральної порожнини). Таке обстеження виявляє ступінь непрохідності порожнистої вени.

Лікування

При вторинності синдрому верхньої порожнистої вени лікування є симптоматичним. Воно застосовується разом із основною терапією. Метою допоміжного лікування є підтримання внутрішніх резервів організму. Консервативна терапія включає:

• кисневі інгаляції;
• діуретики;
• кортекостероїди.

Діуретики при лікуванні цього синдрому

При тяжкому перебігу синдрому верхньої порожнистої вени знадобиться операція. Пацієнту може призначатися:

• тромбоектомія;
• резекція пошкодженої ділянки порожнистої вени (на його місце встановлюється гомоімплантант);
• шунтування (обхідні шляхи відтоку крові);
• видалення кіст середостіння;
• стентування великої порожнистої вени.

При тривалій катетеризації буде потрібна балонна дилатація пошкодженого відділу.

Прогноз при симптомі верхньої порожнистої вени

При вторинному синдромі верхньої порожнистої вени добрі прогнози неможливі без успішно проведеної основної терапії. Тільки видалення першопричини допоможе усунути патологічний процес. Прогноз несприятливий при онкологічному факторі, що провокує синдром, або при його гострій течії. При вагітності хвороба провокує гіпоксію плода.

Висновки

Синдром верхньої порожнистої вени – це зміна, спричинена тривалим стисканням порожнистої вени або її непрохідністю. Її причини можуть бути різні, але успішне лікування можливо тільки тоді, коли повністю вилікована першопричина.

Гострий розвиток синдрому призводить до загибелі людини. При перших симптомах хворому терміново потрібна медична допомога.

Не кожен знає, що ж це таке, а багато хто й не чув до того моменту, поки не з'являються проблеми. Синдром здавлення верхньої порожнистої вени - це сукупність симптомів, що викликаються здавлюванням або частковою закупоркою вени, що несе кров'яний потік від голови та шиї, у верхню частину тулуба, рук і серця (його скорочена назва SVCS). Найчастіше, а це у 95% випадків, його викликає рак.

Симптоми

Ця недуга розвивається не тільки через здавлення вени, але і тому, що в ній виникає тромб, що утруднює відтік крові з голови та грудної клітки.
У людини з'являються такі симптоми:

• Постійно хилить у сон.
• Напади головного болю.
• Набряки на обличчі, шиї, а також в ділянці грудей.
• Болі у грудях.
• Обличчя багряно-синього кольору.
• Утруднення дихальних процесів.
• Набрякає горло.
• Набряк легенів.
• Самопочуття близьке до непритомного.
• Під час дихання чути свист.
• Кашель.
• Розширення поверхневих вен.
• Шкірний покрив на грудях і руках набуває синюшного кольору.
• Судоми.

Ці ознаки основні, але є ще й вторинні:

• Порушується слух та зір.
• Слухові галюцинації.
• Очі сльозоточать.

Симптоматика більш явно проявляється в момент нахилу, що виробляється вперед, а також піднімаючи руки вгору.

Яскравість вираження симптоматики залежить від швидкості прогресування хвороби. Чим сильніше здавлення, тим більшою мірою відбувається порушення колатерального кровообігу, а воно є основним джерелом кисню, що надходить до органів. Головний із факторів, що викликають подібний стан – рак легенів. Ознаки здавлення стають чітко помітні через короткий час, всього 3-4 тижні. При цьому кров'яний тиск підвищується до 200-500 мм вод. ст.

Важливо знати. Чоловіки віком від 30 до 60 років набагато частіше зазнають цієї патології на відміну від жінок.

Причини виникнення SVCS

Їх багато, але фахівці виділяють деякі основні:

• Зовнішній характер передавлення вени.
• тромб.
• Здавлювальний перикардит.
• Рак легені.
• Меланома.
• Рак лімфовузлів (лімфома).
• Силікоз.
• Пухлина органів, що знаходяться в районі діафрагми.
• Саркома.
• Зараження туберкульозом.
• Тератома середостіння.
• Онкологія грудей.
• Серцево-судинні захворювання.
• Розростання фіброзної тканини.

Буває, що людський організмсам викликає подібні зміни, реагуючи так на оперативне втручанняабо тривале застосування венозного катетера.

Методи діагностики

Перед початком процедур лікар повинен дізнатися історію хвороби та з'ясувати причини розвитку синдрому.

Діагностується він так:

• Проводиться рентгенографія грудної клітки. Знімки робляться у різних проекціях.
• Обов'язкова томографія - спіральна, МРТ та КТ.
• Флебографія - проводиться для того, щоб виявити місце локалізації недуги.
• Проводять ультразвукову доплерографія УЗДГ.
• Пацієнту проводиться бронхоскопія разом із біопсією – виявляє чинники, через які сформувалося захворювання.
• Мокроти досліджуються в лабораторії.

Якщо є необхідність, то фахівець, який проводить дослідження, призначає проведення торакоскопії та медіастиноскопії, а також направивши хворого до офтальмолога на консультацію, він виміряє внутрішньоочний тиск. Крім того, необхідно розрізнити патологію, від серцевої недостатності. Після того, як лікар отримає всі аналізи, він зможе визначити саме напрям терапії, який потрібний даному конкретному пацієнту.

Як лікується захворювання

Терапія підбирається на основі швидкості, з якою розвивається недуга та симптоми.
Більш ніж у 50% випадків синдром починає розвиватися до того, як було поставлено діагноз пацієнту. Щоб лікар міг провести ефективну терапіюйому необхідно визначити вихідний процес, що став причиною.

У разі коли захворювання протікає важко, і є загроза для життя хворого, терапію починають проводити в терміновому порядку, не ставлячи основний діагноз. Головна мета – усунути ознаки захворювання. У половині випадків SVCS піддається лікуванню.

Основні методи

Медикаментозний

Лікарська терапія дуже ефективна під час лікування синдрому здавлення. Для цього застосовують антикоагулянти чи фібринолітичні медичні препарати. Ці засоби призначаються тільки у разі виявлення тромбозу, при проведенні флебографії або коли ефективність вживаних заходів надто мала.

Хірургічний

Серед методів лікування тромбозу верхньої порожнистої вени, від злоякісного утворення хірургічним втручанням, найефективніший: черезшкірна ендоваскулярна ангіо-пластика балонна, разом із встановленням стенту в тому місці, де звужується венозний просвіт. Щоб отримати від лікування максимальний ефект, його потрібно починати на ранній стадіїнедуги.

Рекомендації вагітним при синдромі здавлення нижньої порожнистої вени

Нижня порожня вена розташована по довжині хребта, має великий діаметр і по ній венозна кров відводиться з внутрішніх органівта ніг. При збільшенні матки вона піддається здавленню. Внаслідок цього, відтік крові до серця зменшується, і вона у менших обсягах циркулює через легені.

Лікарі рекомендують майбутнім мамам:

• Спати, повернувшись на лівий бік.
• Під спину класти подушки для вагітних.
• Найчастіше ходити, це покращить венозний відтік.
• Робити вправи у басейні, вода сприяє видавлюванню крові з ніг.

Вагітним з таким синдромом спати на спині і робити фізичні вправи, Не можна.

Якими б страшними не здавалися симптоми, треба пам'ятати, що, незважаючи на складність SVCS лікується. Ну, а якщо брати до уваги, що сьогодні XXI століття та технології в медицині продовжують розвиватися, то це не вирок. Щоб хоч якось убезпечити себе, незайвим стане проходження щорічного обстеження.

Синдром верхньої порожнистої вени(СВПВ) - невідкладний стан, пов'язане з порушенням кровообігу в басейні верхньої порожнистої вени, яке ускладнює перебіг багатьох захворювань, пов'язаних із ураженням середостіння. Останнім часом збільшення частоти цього стану пов'язане зі зростанням захворюваності раком легеніякий є основною причиною СВПВ.

Анатомо-фізіологічні особливості.

Верхня порожниста вена являє собою посудину з тонкими стінками, розташована в середньому середостінні і оточена відносно щільними структурами, такими як грудна стінка, аорта, трахея та бронхи. На всьому протязі вена оточена ланцюжком лімфатичних вузлів. Для верхньої порожнистої вени фізіологічним є низький венозний тиск, що в поєднанні з вищезазначеними особливостями будови сприяє легкій обструкції вени при поразці будь-яких структур, що її оточують. Через верхню порожню вену збирається кров від верхніх кінцівок, голови та шиї, верхньої половинигрудної клітки. Існує кілька систем анастомозів, що пов'язують басейни нижньої та верхньої порожнистих вен і відіграють компенсаторну роль при порушенні прохідності останньої. Найважливішим із них є непарна вена. Незважаючи на велику кількість колатералей, функціонально вони не здатні повністю замінити верхню порожню вену. При СВПВ тиск у ній може підніматися до 200-500 мм водяного стовпа.

Етіологія та патогенез.

В основі розвитку СВПВ лежать три основні патологічні процеси:

здавлення вени ззовні,

проростання стінки вени злоякісною пухлиною,

тромбоз верхньої порожнистої вени.

Серед інших причин, що призводять до СВПВ, слід зазначити:

інфекційні захворювання: туберкульоз, сифіліс, гістіоплазмоз,

тромбози (травматичні, спонтанні або внаслідок вторинного ураження судин середостіння),

ятрогенні причини,

ідіопатичний фіброзний медіастиніт,

серцево-судинна недостатність,

загрудинний зоб.

Клінічні прояви та дані об'єктивного обстеження.

Клінічна картина СВПВ пов'язана з підвищенням внутрішньосудинного тиску в зонах, венозний відтік з яких у нормі дренується через верхню порожню вену або безіменні вени, що утворюють її. Уповільнення швидкості кровотоку, розвиток венозних колатералей, симптоми, пов'язані з основним захворюванням, є компонентами СВПВ. Виразність різних ознак СВПВ залежить від швидкості розвитку патологічного процесу, рівня та ступеня здавлення просвіту верхньої порожнистої вени та адекватності колатерального кровообігу. Клінічний перебіг СВПВ може бути гострим або повільно прогресуючим. Скарги хворого вкрай різноманітні: головний біль, нудота, запаморочення, зміна зовнішності, осиплість голосу, кашель, дисфагія, біль у грудній клітці, утруднене дихання, задишка, сонливість, непритомність, судоми. При фізикальному обстеженні виявляються найбільш характерні ознаки СВПВ: розширення, набухання вен шиї, грудної стінки та верхніх кінцівок, набряк обличчя, шиї або верхнього плечового пояса, ціаноз або повнокров'я обличчя (плетора), тахіпне.

Діагностика.

Для діагностики СВПВ може бути достатньо даних клініки та фізикального обстеження. За відсутності морфологічного діагнозу необхідно проведення всіх можливих досліджень для верифікації патологічного процесу: цитологічне дослідження мокротиння, бронхоскопія з біопсією та цитологічним дослідженням змивів із бронхів, медіастиноскопія з біопсією, біопсія лімфатичного вузла, стернальна пункція та ін. При цьому рекомендується отримувати матеріал найпростішим із можливих шляхів. Установка діагнозу захворювання надалі допомагає вибрати адекватну лікувальну тактику для усунення ускладнення. При цьому додатковий час, який потрібен для встановлення діагнозу, не повинен призводити до погіршення стану хворого або результатів подальшого лікування. Рентгенографія грудної клітки у прямій та бічній проекціях та томографія показані всім хворим у випадках невідкладних станів або при підозрі на порушення прохідності верхньої порожнистої вени. Рентгенологічне дослідження дозволяє виявити патологічний процес у середостінні, ступінь його поширення та визначити межі для подальшої променевої терапії. При СВПВ доцільним є проведення комп'ютерної томографії з контрастуванням, яка дозволяє уточнити контури пухлинного процесу, ступінь ураження лімфатичних вузлів середостіння. У деяких клінічних ситуаціях корисне доплерівське ультразвукове дослідження сонних чи надключичних вен з метою диференціальної діагностикиміж тромбозом та обструкцією ззовні. Не рекомендується введення радіоконтрастних або інших речовин у вену ураженої кінцівки через високий ризик екстравазації. Однак у поодиноких випадках проводять флебографію для виявлення локалізації та ступеня порушення прохідності верхньої порожнистої вени. Флебографія виявляється корисною для диференціальної діагностики судинного та позасудинного характеру ураження, вирішення питання про операбельність, визначення протяжності ураженого сегмента.

Лікування.

Оптимальне лікування залежить від причин, що викликали СВПВ та швидкості розвитку симптомів прогресії. Майже в половині випадків СВПВ розвивається до встановлення діагнозу. При цьому необхідно підкреслити, що визначення вихідного процесу, що спричинив цей стан, є ключем до успішної терапії, і лише у разі тяжких порушень та у загрозливому житті стані допустимо початок лікування без встановлення основного діагнозу. Метою лікувальних заходів при СВПВ є усунення патологічних симптомів. Однак це не є основною метою лікування хворого. Необхідно пам'ятати, що понад 50% випадків СВПВ викликано потенційно виліковними захворюваннями, таким як дрібноклітинний рак легені, неходжкінські лімфоми та герміногенні пухлини. Цікаво відзначити, що наявність СВПВ у деяких дослідженнях було сприятливим прогностичним фактором для дрібноклітинного раку легені та несприятливим для недрібноклітинного раку тієї ж локалізації. Екстрені симптоматичні заходи спрямовані на порятунок життя хворого, вони необхідні для забезпечення надходження повітря в легені, ліквідувати непрохідність верхньої порожнистої вени та здавлення органів середостіння. Крім спокою, піднесеного становища, киснедотерапії, іноді можуть знадобитися трахеостомія, інтубація, введення протисудомних засобів. Показано застосування діуретиків та кортикостероїдів. Променева терапія великими фракціями є високоефективним методом лікування СВПВ, особливо при недрібноклітинному раку легені. Ефективність її сягає 70-90%. Опромінення грудної клітки має починатися якомога раніше. Проведення невідкладної променевої терапії потрібне при дихальній недостатності (у тому числі стридорному диханні) або за наявності симптомів ЦНС. Хіміотерапію як першу лінію краще проводити за наявності пухлин, чутливих до цитостатиків (лімфопроліферативні захворювання, мієлому, герміногенні пухлини, раку молочної та передміхурової залоз). Комбінована терапія (хіміотерапія та променева терапія) показана при дрібноклітинному раку легені, лімфопроліферативних захворюваннях. Однак одночасне проведення хіміотерапії та променевої терапії часто пов'язане зі збільшенням числа ускладнень (дисфагія, нейтропенія), тому краще поетапна комбінована терапія (спочатку лікування цитостатиками, а потім опромінення або навпаки). Лікування антикоагулянтами або фібринолітичними препаратами показано при тромбозі вени. Але ці препарати не повинні призначатися стандартно, за винятком тих випадків, коли при флебографії діагностується тромбоз верхньої порожнистої вени або відсутні ознаки покращення при лікуванні іншими методами.

- це симптомокомплекс, що розвивається внаслідок порушення кровообігу в системі верхньої порожнистої вени та утруднення відтоку венозної крові від верхніх відділів тулуба. Класичними ознаками синдрому верхньої порожнистої вени є: ціаноз; одутлість голови, шиї, верхніх кінцівок, верхньої половини грудної клітки; розширення підшкірних вен; задишка, захриплість голосу, кашель та ін. Нерідко розвиваються загальномозкові, очні, геморагічні прояви. Діагностичний алгоритм може включати проведення рентгенографії ОГК, венокаваграфії, КТ та МРТ грудної клітки, УЗДГ, медіастиноскопії, торакоскопії з біопсією. При синдромі може бути здійснена ендоваскулярна балонна ангіопластика та стентування, тромбектомія, резекція ВПВ, обхідне шунтування, паліативне видалення пухлини з метою декомпресії середостіння.

Загальні відомості

Під синдромом верхньої порожнистої вени (СВПВ), або кава-синдромом, розуміють вторинне патологічний стан, що ускладнює багато захворювань, пов'язаних із ураженням органів середостіння. В основі кава-синдрому лежить екстравазальна компресія або тромбоз верхньої порожнистої вени, що порушують відтік венозної крові від голови, плечового пояса та верхньої половини тулуба, що може призводити до життєзагрозних ускладнень. Синдром верхньої порожнистої вени в 3-4 рази частіше розвивається у пацієнтів чоловічої статі віком 30-60 років. У клінічній практиціз синдромом верхньої порожнистої вени доводиться стикатися фахівцям у галузі торакальної хірургії та пульмонології, онкології, кардіохірургії, флебології.

Верхня порожниста вена (ВПВ) розташовується в середньому середостінні. Вона являє собою тонкостінний посуд, оточений щільними структурами - грудною стінкою, аортою, трахеєю, бронхами, ланцюжком лімфовузлів. Особливості будови та топографії ВПВ, а також фізіологічно низький венозний тиск зумовлюють легке виникнення обструкції магістральної судини. Через ВПВ відтікає кров від голови, шиї, верхнього плечового пояса та верхніх відділів грудної клітки. Верхня порожниста вена має систему анастомозів, що виконують компенсаторну функцію при порушенні прохідності ВПВ. Проте венозні колатералі що неспроможні повністю замінити ВПВ. При синдромі верхньої порожнистої вени тиск у її басейні може досягати 200-500 мм вод. ст.

Причини СВПВ

Розвитку синдрому верхньої порожнистої вени можуть сприяти такі патологічні процеси: екстравазальна компресія ВПВ, пухлинна інвазія стінки ВПВ або тромбоз. У 80-90% випадків безпосередніми причинами кава-синдрому виступають рак легені, переважно правобічної локалізації (дрібноклітинний, плоскоклітинний, аденокарцинома); лімфогранулематоз, лімфоми; метастази раку молочної залози, раку простати та раку яєчка в середостіння; саркома та ін.

В інших випадках до компресії ВПВ можуть призводити доброякісні пухлини середостіння (кісти, тимоми), фіброзний медіастиніт, аневризм аорти, констриктивний перикардит, інфекційні ураження: (сифіліс, туберкульоз, гістоплазмоз), загрудинний зоб. Синдром верхньої порожнистої вени може бути обумовлений тромбозом ВПВ, що розвивається на тлі тривалої катетеризації вени центральним венозним катетером або перебування в ній електродів електрокардіостимулятора.

Симптоми СВПВ

Клінічні прояви синдрому верхньої порожнистої вени обумовлені підвищенням венозного тиску в судинах, кров яких у нормі відтікає через ВПВ чи безіменні вени. На вираженість проявів впливають швидкість розвитку синдрому верхньої порожнистої вени, рівень та ступінь порушення кровообігу, адекватність колатерального венозного відтоку. Залежно від цього клінічний перебіг синдром верхньої порожнистої вени може бути повільно прогресуючим (при компресії та інвазії ВПВ) або гострим (при тромбозі ВПВ).

Класична тріада, що характеризує синдром верхньої порожнистої вени, включає набряк, ціаноз і розширення поверхневих вен на обличчі, шиї, верхніх кінцівках та верхній половині тулуба. Пацієнтів може турбувати задишка у спокої, напади задухи, захриплість голосу, дисфагія, кашель, біль у грудях. Зазначені симптоми посилюються в лежачому положенні, тому хворі змушені приймати в ліжку напівсидяче положення. У третині випадків відзначається стридор, зумовлений набряком гортані та загрозливим обструкцією. дихальних шляхів.

Ускладнення

Часто при синдромі верхньої порожнистої вени розвиваються носові, легеневі, стравохідні кровотечі, спричинені венозною гіпертензією та розривом витончених стінок судин.

Порушення венозного відтоку із порожнини черепа призводить до розвитку церебральних симптомів:

• головного болю
• галасу в голові
• сонливості
• сплутаності та втрати свідомості.

У зв'язку з порушенням функції окорухових та слухових нервів можуть розвиватися:

• диплопія
• двосторонній екзофтальм
• сльозотеча
• стомлюваність очей
• зниження гостроти зору
• слухові галюцинації

Діагностика

Фізикальне обстеження пацієнта із синдромом верхньої порожнистої вени виявляє набухання вен шиї, розширену мережу підшкірних венозних судин на грудях, повнокров'я або ціаноз обличчя, набряк верхньої половини тулуба. При підозрі на синдром верхньої порожнистої вени всім хворим показано рентгенологічне обстеження - рентгенографія грудної клітки у двох проекціях, томографія (комп'ютерна, спіральна, магнітно-резонансна). У деяких випадках для визначення локалізації та вираженості венозної обструкції вдаються до проведення флебографії (венокаваграфії).

КТ органів грудної клітки. Різке звуження просвіту верхньої порожнистої вени за рахунок проростання в неї пухлини середостіння з вираженою скрутою відтоку венозної крові від голови і верхніх кінцівок

З метою диференціальної діагностики тромбозу ВПВ та обструкції ззовні показано УЗДГ сонних та надключичних вен. Огляд очного дна офтальмологом дозволяє виявити звивистість та розширення вен сітківки, набряк перипапілярної області, застійний диск зорового нерва. При вимірі внутрішньоочного тиску може спостерігатися його значне підвищення.

Для визначення причин синдрому верхньої порожнистої вени та верифікації морфологічного діагнозу може знадобитися проведення бронхоскопії з біопсією та забором мокротиння; аналізу мокротиння на атипові клітини, цитологічного дослідження промивних вод із бронхів, біопсії лімфатичного вузла (прескаленной біопсії), стернальної пункції з дослідженням мієлограми. При необхідності може виконуватися діагностична торакоскопія, медіастиноскопія, медіастинотомія або парастернальна торакотомія для ревізії та середостіння біопсії.

Диференціальну діагностику кава-синдрому проводять із застійною серцевою недостатністю: при синдромі верхньої порожнистої вени відсутні периферичні набряки, гідроторакс, асцит.

Лікування СВПВ

Симптоматичне лікування синдрому верхньої порожнистої вени спрямоване на підвищення функціональних резервів організму. Воно включає призначення низькосольової дієти, інгаляцій кисню, діуретиків, глюкокортикоїдів. Після встановлення причини, що спричинила розвиток синдрому верхньої порожнистої вени, переходять патогенетичному лікуванню.

Так, при синдромі верхньої порожнистої вени, обумовленому раком легені, лімфомою, лімфогранулематозом, метастазами пухлин інших локалізацій, проводиться поліхіміотерапія та променева терапія. Якщо розвиток синдрому верхньої порожнистої вени спричинено тромбозом ВПВ, призначається тромболітична терапія, проводиться тромбектомія, у деяких випадках – резекція сегмента верхньої порожнистої вени із заміщенням резецованої ділянки венозним гомотрансплантатом.

При екстравазальній компресії ВПВ радикальні втручання можуть включати розширене видалення пухлини середостіння, видалення медіастинальної лімфоми, торакоскопічне видалення. доброякісної пухлинисередостіння, видалення кісти середостіння та ін. У разі неможливості виконання радикальної операції вдаються до різних паліативних хірургічним втручанням, спрямованим на покращення венозного відтоку: видалення пухлини середостіння з метою декомпресії, обхідного шунтування, черезшкірної ендоваскулярної балонної ангіопластики та стентування верхньої порожнистої вени.

Прогноз

Віддалені результати лікування синдрому верхньої порожнистої вени залежать передусім від основного захворювання та можливостей його радикального лікування. Усунення причин призводить до усунення проявів кава-синдрому. Гостра течіясиндром верхньої порожнистої вени може викликати швидку загибель хворого. При синдромі верхньої порожнистої вени, зумовленому занедбаним онкологічним процесом, прогноз несприятливий.