Rituximab per la trombocitopenia. trombocitopenia

ZHOVTEN - seno 2008 r

Informazioni sulla coematologia N

Rituximab (MabThera) in combinazione con desametasone nella terapia della trombocitopenia idiopatica cronica

M. O. Volkova

Per materiali aggiuntivi alla conferenza stampa e alla sessione plenaria dell'American Society of Hematology 7 seno 2008 r San Francisco

Negli ultimi anni è stata pubblicata una segnalazione sull'assunzione di rituximab (MabThera, anticorpo anti-C020) nella terapia dell'anemia autoimmune e della trombocitopenia. Il più delle volte, autoimmune accelerato quando leucemia linfatica cronica, Ridsche Mabthera ha vinto nella terapia dei pazienti autoimmuni con linfomi, innocenti - con malattie cardiache e problemi reumatoidi. Є A volte sul successo degli anticorpi anti-C020 contro la porpora trombocitopenica cronica nei bambini. Tutte le pubblicazioni delle dosi sono state intrecciate con i dati sulla decalcomania dei disturbi.

Al 50° Congresso dell'American Hematological Suspension a San Francisco, i risultati di uno studio randomizzato e randomizzato di desametasone o desametasone nel caso di MabThera sono stati riportati per la prima volta in un ampio gruppo di tutori. Presentato dalla compagnia Roche. Fino ad ora, MabThera non è stato approvato per il trattamento della porpora trombocitopenica autoimmune negli Stati Uniti.

Ulteriori informazioni dal Dr. Francesco Zaja (m Udine, Italia) sono state pubblicate su wiki con grande interesse. Ulteriori informazioni sono state presentate in due: il 6° seno del rock 2008 alla conferenza stampa e il 7° del rock 2008 alla sessione plenaria del congresso, e l'offesa è stata violenta di fronte a tutti i più importanti.

Negli ultimi giorni sono stati inclusi 101 disturbi con porpora trombocitopenica autoimmune e idiopatica con il numero di trombociti, ma non 20 x 109 / l. Dei casi stranieri di malattie, 52 bocce sono state randomizzate per il trattamento con desametasone, 49 - con desametasone in presenza di Mabthera. Tutti i disturbi sono stati trattati con desametasone alla dose di 40 mg per dose per 4 giorni. I disturbi randomizzati a rifiutare la terapia combinata, ad eccezione della dose prescritta di desametasone, sono stati trattati con MabThera alla dose di 375 mg/m2 1 volta al giorno per 4 giorni. (7, 14, 21 e 28 giorni). Di conseguenza, l'aumento del numero di piastrine non è stato inferiore a 50 x 109 / l durante un mese ed è stato salvato per almeno 6 mesi. pislya prypinennya lykuvannya. Per un'ora sono disponibili ulteriori risultati e 6 ms. valutato in 26 disturbi, che hanno preso la terapia combinata e in 38 - solo desametasone. Un effetto persistente di raggiungere disturbi in 22 (85%) su 26 disturbi in un gruppo che aveva eliminato la terapia combinata e in 15 (39%) su 38 disturbi in un gruppo che aveva solo desametasone (p< 0,001). При этом число тромбоцитов более 100 х 109/л устойчиво сохранялось у 37 % больных, получавших дексаметазон, и у 77 % - дексаметазон в сочетании с Мабтерой (р < 0,001).

I disturbi del gruppo, che ha preso solo desametasone, sono stati presi Mabthera in tale

la dose più alta, così come i pazienti del gruppo di terapia combinata. Nel 59% dei cich con disturbi, l'aumento del numero di trombociti è stato raggiunto a un livello superiore a 50 x 109 / l.

L'autore mali namir ha incluso nel numero 198 disturbi, complessivamente hanno aggiunto 101 disturbi all'elenco, alcune analisi dei risultati dei primi 50 disturbi hanno mostrato il 52% della differenza tra i gruppi per la terapia combinata del morbillo. Non vi era alcun segno di alcun segno che consentisse il trasferimento dell'effetto del suddetto gradimento. La concentrazione di Mabteria nel sangue dei disturbi, che stavano assumendo la terapia combinata, non era correlata con la fase di raggiungimento del difetto.

Dr. Zaja pidkresliv, che la terapia combinata è colpevole ma è in stallo fino (spesso) alla sostituzione della splenectomia, soprattutto nei malati che possono essere un grande rischio per l'accelerazione operativa... Il gruppo Predoslidnitsa di mannamir in una data valutazione dell'efficacia della dose più piccola di Mabteri è di 100 mg / m2.

Il capo della conferenza stampa, il professore di medicina dell'Università di San Diego, il dottor Kaushansky, e il capo della plenaria, il professore di medicina dell'Università dell'Oklahomi, il dottor James George, hanno preso atto dell'importanza della relazione. La porpora trombocitopenica immunitaria si verifica con una frequenza di 7 per 100.000 abitanti e non è stata prima oggetto di dosaggi randomizzati. Ristagno banale e ripetuto di corticosteroidi attraverso l'istigazione di un effetto instabile da produrre prima che il malato sia ricco degli effetti collaterali di tale danno e più importante della manifestazione del disturbo stesso. Per questo, il raggiungimento di un effetto persistente in un maggior numero di disturbi quando la Mabteria è inclusa nella terapia è un risultato importante nel trattamento dei disturbi.

Rituximab - sintetico, chimerico monoclonale , Vivedeni per l'ingegneria genetica aggiuntiva di Misha / persone. Rechovina per il suo bilancio strutturale è portato prima immunoglobuline IgG1 kappa ... La base della molecola è un segmento umano duraturo, per il quale sono cresciuti frammenti variabili di importanti e polmoni di malizia antitile .

Vogliamo fare scorta di 2 importanti (451 amminoacido ) I 2 polmoni (213 aminoacidi ) Lantsyugiv, yogo peso molecolare = 145 CD.

Diya farmacologico

Prototipo.

Farmacodinamica e farmacocinetica

Il fiume sta risuonando specificamente con antigene CD20 , Yaky smontaggio sulla superficie della crescita e pre-linfociti B ... Questo tipo di giorno è pro-in-cell , Cellule sane di piccoli tessuti, ematopoietiche stovbury e plasmacellule normali. DC20 Partecipo attivamente a tutte le fasi della maturazione linfociti B , il regolatore dello strumu calcio ionico attraverso una membrana cellulare semi-impermeabile. Per questo, molecola di yak antigene chiamato s a voce, Confermato per non scivolare nello spazio, non nel sangue di un viglyad, e non internelizza.

azione antineoplastica z'є antigene CD-20 sulla superficie e іndkuvati reazioni immunologiche , Yaki produce per lisi In-klitin . clitinny lisis vedere due meccanismi: AZTST і KZCT ... Dodatkovo Rituximab per produrre apoptosi clitina linfociti umani in-clericali sulla linea DHL-4 .

Iniezione attiva ioimfoidnye timo clitini , Sangue periferico, milza ( bila polpa ), università linfatiche .

numero mediano In-klitin rinnovato alla pannocchia ryvnya attraverso il ryk, inviato alla likarsky zasoba. anticorpi antichimerici persone viyavili nell'1% dei pazienti trattati con rituximab. In 3 persone su 356 è possibile posticipare una risposta clinica attiva alla terapia.

L'infusione interna di un lykarian è promossa in proporzione alla crescita della concentrazione massima e al periodo in cui la dose viene aumentata. La correlazione negativa del syrovatkovy ravnіv con la dimensione del chubi è evidente. Il rituximab si accumula nel corpo e può comparire nel corpo per 3-6 mesi dopo la somministrazione dell'ultima dose.

Bully ha tenuto una sperimentazione clinica, in cui hanno preso la parte dei bambini passo dopo passo gravità linfomia non Hodgkin in vikoristovvalirovyvali diagrammi di trattamento.

Durante la terapia della pannocchia, 4 іn'єktsії a settimana, il 42% dei pazienti ha avuto una remissione parziale, il 6% - una nuova. Il corpo ha iniziato a tornare al farmaco a metà del 50° giorno, inviando una spiga di grano alla preparazione. Zahvoryuvannya ha ripreso i progressi in 11,2 mesi. Nel 23% dei disturbi sulla pannocchia durante l'esperimento erano presenti segni e sintomi di malattia e nel 64% di essi si sentiva odore.

Con la terapia acciottolata e lo schema di trattamento vikorstanny per 8 iniezioni di lavaggio, gli indicatori di insorgenza sono stati spontanei: remissione parziale - 43%, remissione ricorrente - 14%, disturbi in progressione - dopo 13,4 mesi. Tuttavia, yaksho pukhlinna masa bullo con una dimensione superiore a 10 cm, o se è stato ripetuto di nuovo, questi indicatori saranno inferiori.

I pazienti che sono stati rapiti in un bambino rapito non hanno subito alcun cambiamento nella frequenza e nella gravità degli effetti collaterali, nella frequenza della remissione e delle ricadute.

mostrato a succhiare

Succhiare rituximab:

• per lykuvannya follicolare sopra basso livello di male In una classica linfa non Hodgin ;
• con ricorrenti abo linfomia V-clericale chimicamente stabile ;
• per il gusto delle altre specie linfomi nel magazzino della terapia complessa;
• in forma attiva, così come i metodi di trattamento si sono rivelati insufficientemente efficaci.

Prototipo

Pobichna diya

A circa un'ora da 12 anni prima della prima infusione del farmaco, sintomi caratteristici di sindrome da lisi pukhlini : ipercalisemia, iperuricemia , Zboi in nirok robotico, ipocalcemia, iperfosfatemia .

Inoltre, dopo un'ora di discorso, c'è stata una reazione seria dal lato delle mucose e dello shkiri: polvere peraneoplastica , Sindrome di Stevens-Johnson , necrolisi epidermica tossica .

Є Sullo sviluppo di reazioni all'infusione fatali dall'ora dell'introduzione delle prime informazioni. Risultato fatale , Іnfіltratsієyu legen, sindrome da distress respiratorio gostriy, shock cardiogeno io. La maggior parte delle reazioni fatali è stata causata dalla prima infusione.

Ho anche visto dello sviluppo di vipaddy ospite nirkova mancanza , Yaka vimagala conduzione, neridko reazioni collaterali questo tipo è stato portato alla morte di un paziente.

Possono verificarsi le seguenti reazioni collaterali (è stato spasmato per un'ora quando è stata effettuata la monoterapia con il farmaco):

• , Sviluppo di infezioni secondarie, conto in testa, mal di schiena, brividi , astenia ;
• scalda il sangue , Regolazione o diminuzione A ;
• blues, stipsi , Nudota;
• anemia , leucopenia, trombocitopenia ;
• neutropenia, linfopenia, iperglicemia;
• argini intorno alla periferia, artralgia, mialgia ;
• ansia, deterioramento e tosse;
• dispnea , Pitlivist, sverbіzh su shkіrі;
• angioedema, broncospasmo , Regolazione dell'attività degli enzimi epatici.

È stato riportato che sono state somministrate 8 dosi di liquore al giorno per lo sviluppo di reazioni collaterali.

Prima di tutto, la prima volta per scoprire:

• febbre, brividi, tremtinnya di tilu ;
• sverbіzh, nudota, astenia, testa b_l, riduzione A ;
• perchinnya alla gola, non morti , Blues, ipertensione, kropivyanka .

I sintomi di Pererakhovani vische persistono anche dopo 30 hiline - 2 anni dopo l'introduzione interna e passano durante il periodo di reinfusione. Vengono mostrati i vipadka importanti terapia sintomatica, Introduzione interna fiz. differenza , і .

Per un'ora di monoterapia, potrebbero esserci anche alcuni effetti collaterali ematologici: ipoplasia del midollo cistico , piznya neutropenia , pancitopenia prolungata .

Lykarsky zasib per ridurre, visnazhennya In-klitin , Zmenshennya Rivnya, linfopenia ... Nel 31% dei pazienti trattati con il farmaco è stato osservato lo sviluppo di infezioni batteriche, infezioni fungine e malattie invernali.

Negli individui che sono malati di mente fino a quando non viene fatta la diagnosi, l'introduzione del farmaco dovrebbe seguire rispettosamente il cuore del robot.

Riattivazione registrata vypodaty, scritta per la fine del processo. L'avvelenamento si è verificato per 4 mesi dopo la prima infusione o 1 mese dopo la somministrazione dell'ultima dose di rituximab.

ero su un razzo uveite , giada verde ,vasculite sistemica ,pleurite , syrovatkovoihvorobi , .

Pid ora di informazioni post-marketing leucoencefalopatia multifocale progressiva .

Rituximab

Lo schema di lykuvannya indica un lykar caduto nello stadio della malattia e il tipo di paffuto.

lіkuvannya rituximab

iniettare il farmaco internamente, a goccia .

Prima del discorso vicario, è necessario scioglierlo in una sacca per infusione, in flaconi con una soluzione al 9% o una soluzione acquosa al 5% glucosio ad una concentrazione da 1 a 4 mg per ml.

Introdurre lykarskiy in gocce con una dimensione di 375 mg per metro quadrato di superficie. La dose può essere somministrata da 1 a 8 volte al giorno. Se un'infusione viene eseguita in 7 giorni, il corso del trattamento diventa di un mese.

Fluidità dell'infusione - 50 mg all'anno alla prima iniezione. La potenza può essere aumentata gradualmente di 50 mg all'anno, pelle 30 khilin. La fluidità massima è di 400 mg all'anno. Quando si attenuano le infusioni, la velocità di iniezione della pannocchia è di 100 mg all'ora.

Overdose

Nelle menti chiave, strafare non è stato scoraggiato. Il numero massimo di parole, iniettate al paziente in una volta, non superava i 500 mg per metro quadrato di superficie.

vzaєmodiya

Il farmaco Rituximab non è possibile con anticorpi monoclonali , Ci sono molte importanti reazioni allergiche.

Likas, come regolare la funzione della formazione del sangue del midollo cistico, per aumentare il rischio di sviluppo Mієlosupresії .

Attenzione alla vendita

Obbligatoria la prescrizione.

Umovi zberigannya

Il fiume è protetto nell'accesso rubato dalle passerelle assonnate della città, con un regime di temperatura da 2 a 8 gradi Celsius. Non è possibile consentire il congelamento della preparazione.

Termine di allegato

30 mesi.

Richieste Speciali

Efficienza ed eredità immunizzazione nessuna terapia con rituximab è stata somministrata per un'ora.

nfusії disposto a condurre nelle menti dell'ospedale per una visuale ematologi sopra oncologi , non avevo abbastanza informazioni sui dati. Prima dell'ora della terapia, soprattutto alla prima introduzione, è necessario rifilare il possesso per la rianimazione. 12 anni prima della pannocchia, la terapia va rafforzata con farmaci antipertensivi .

Per il primo anno prima dell'inaugurazione, viene mostrata la premedicazione: febbrile, febbrile, antistaminici, corticosteroidi dietro lo spettacolo.

Likas non può essere iniettato internamente per mezzo di un bolo.

Non appena l'introduzione del discorso è fatta, è facile evitare reazioni collaterali, la velocità dell'introduzione deve essere ridotta.

Se la dimensione dei polli è di 10 cm o il numero di cline maligni circolanti è superiore a 25.000 per mm3, allora un'ora richiederà un po' di attenzione in più, puoi vincere sindrome di lizisu pukhlini ... La sindrome può essere fatale. Quando entri, si consiglia di prendersi cura del campo della persona malata, condurre un monitoraggio di laboratorio, controllare la funzione di nirok e rivnya elettrico al sangue.

Preparativi in ​​cui vendetta (analoghi)

Likas, siamo attivi nel discorso di tale є Rituximab: , Acellbia, Rituximab .

IAT - congestione, che è caratterizzata da una diminuzione isolata del numero di piastrine nel sangue periferico (inferiore a 150x10 * 9 / l) a causa della reazione degli autoantitil con antigeni delle piastrine, specialmente nelle aree rurali

Epidemiologia.
La frequenza della popolazione dello IAT diventa nel mezzo del 60% per 1 milione di abitanti. Le donne si ammalano più spesso per i colovik.

etiologia non installato.
Il collegamento della diagnosi IAT è indicato con un virus abo, rіdsche, infezione batterica.

Patogenesi.
IAT - malattia anti-immune (autoimmune) e immunocomplessa (eteroimmune). Si sviluppa a seguito dell'infusione di AT antipiastrinico sulle piastrine, che è assegnato alla classe Fg G.
Il principale meteorite di AT anti-trombonato è la milza.
Vona servirà come veicolo principale per la distruzione delle piastrine AT.
Il termine di vita delle piastrine con IAT di velocità fino a decilcoh, todіyak in normі diventa 8-10 giorni.

spettacolo Klinichny La malattia emorragica del tipo plamico-petecchiale si sviluppa con trombocitopenia inferiore a 30x10 * 9 / l.
È caratteristico che i visipan emorragici a piccolo punto - petecchie e (abo) plyamistikh (circa 1-2 cm di diametro), che non sono stressati, ma non "tessuti emorragici gonfi".
Potrebbero esserci alcuni ripetuti sanguinamenti nasali, sanguinamento dal tratto intestinale, sanguinamento uterino, Ematuria, emorragia nella cintura oculare dal secondo occhio ed emorragia nel cervello e nella membrana th, nell'emorragia interna.
Localizzazione tipica dei visipan emorragici su kintsivkakh . inferiore e la metà inferiore del tulub, il rango della testa sulla superficie anteriore dello stelo cranico. Soprattutto spesso le emorragie vengono schiacciate per la prima volta in luoghi come lo sfregamento di shkiri con olio.
IAT può essere ospite (spesso con bambini) e cronico (anziani).

Diagnostica.
Mostra la malattia emorragica del tipo petecchiale-piramoso. Rifugio periferico: per la presenza di IAT, non ci sarà riduzione del numero di piastrine senza variazioni del numero di piastrine nel sangue, spesso una diminuzione del numero di piastrine.
Con una grande perdita di sangue, possono svilupparsi reticolocitosi e anemia ipocromica (microcitica).
SCARPA è fastidioso promosso.
La banalità del sanguinamento secondo la colpa di Duke.
Un'ora di perdita di sangue per il metodo Lee-White è tra le norme. La retrazione del coagulo di sangue è buona.
È necessario ricordare la possibilità di pseudo-trombocitopenia (artefatto) con un aumento automatico del numero di trombociti sull'analizzatore dal test EDTA.

La rilevazione di autoanticorpi circolanti appare in meno del 50% dei pazienti.
Il tasso di anticorpi prima delle piastrine non determina la diagnosi di IAT.
Per la verifica residua, è necessaria la diagnosi dosaggio morfologico il cervello cistico e la prescrizione immunologica.

patomorfologia midollo cistico: iperplasia degli elementi megacariocitici senza segni di displasia.
Durante il giorno, il cambio degli eritroidi e dei piccoli bagni turchi
Il numero di megacariociti adulti è aumentato, nel mezzo di essi attraversano cellule con un grande nucleo e un ampio citoplasma, poiché i trombociti sono attivamente "staccati".
Con IT con un numero di piastrine inferiore a (20-10) x10 * 9 / L, i megacariociti vengono trapiantati nel midollo cistico senza il segno di "visto" attivo, che non è correlato alla funzione compromessa dei megacariociti, ma a causa di l'effetto del midollo spinale ingrossato.

Diagnosi differenziale.
La diagnosi di IAT viene eseguita sulla base della trombocitopenia, anche se tutte qualche ragione vittorie:
1. Trombocitopenia non immune della progenie.
2. Trombocitopenia autoimmune secondaria nell'infezione da HIV, Malattie autoimmuni(Colagenosi, in particolare VKV, HAG), linfoproliferazioni croniche, sulla base di droghe, Indurre trombocitopenia autoimmune (trombocitopenia indotta da eparina).
3. Trombocitopenia immunitaria aggiuntiva (trombocitopenia post-trasfusionale, indotta da farmaci, - chinina, chinidina, oro, sulfanilamidi, digitossina, tiazidi ecc.).
4. Aggiunta di trombocitopenia non immune (infezioni importanti, porpora trombotica trombocitopenica, coagulazione intravascolare disseminata, morsi di serpente, ipossia, cardiopatie, oppiacei, ipersplenismo, leccate).
5. Trombocitopenia su afidi di malattie maligne.

Likuvannya.
Servizi richiesti e sanificazione dei contagi.
I pazienti con livello di trombociti 30x10 * 9 / l non richiedono un drink, poiché la puzza non tiene conto del rapido sviluppo del sanguinamento (chirurgia, estrazioni di denti, tende).

Trombociti accettabili in caso di coinvolgimento precoce:
1. Odontoiatria - grande 10x10 * 9 / l
2. Estrazione del dente - più di 30x10 * 9 / l
3. Piccole operazioni - ponad 50x10 * 9 / l
4. Grandi operazioni - ponad 80x10 * 9 / l.
Tuttavia, vikoristovuchi perakhovanі criteri vische, è necessario vrahovuvati PIDHID INDIVIDUALE prima del paziente e la manifestazione della malattia emorragica.

Nella capacità dei preparati in prima linea, viene utilizzato GCS - prednisolone orale alla dose di 2 mg / kg di massa per 2-4 giorni. I segni dell'efficacia della terapia sono la comparsa di nuovi sintomi emorragici e (abo) sanguinamento. Il cambiamento dei trombociti inizia a muoversi il 5°-6° giorno dopo un orecchio di latte.

Per la normalizzazione degli indicatori nel sangue periferico, la dose di prednisolone deve essere riparata il più spesso possibile.
Quando somministrato per via parenterale, la dose di GCS è colpevole di essere aumentata (quando viene somministrata la dose endovenosa, la dose viene aumentata tre volte in proporzione alla dose, assunta per via orale).
In / m il metodo di somministrazione di qualsiasi preparato farmacologico per la trombocitopenia di qualsiasi eziologia è inaccettabile attraverso alto rhiziku sviluppo di ematomi interni.
Anche se le definizioni dei termini non supportano l'effetto della terapia, o il risultato non è soddisfacente, la dose di prenizolone sarà aumentata due o due volte.
Se l'effetto viene raggiunto, abbassalo in un'altra vista.
In 2/3 dei pazienti, la terapia GCS può far fronte a più cambiamenti.
Non appena prendi il farmaco, o se provi ad abbassare la dose, avrai bisogno di una ricaduta, devi trasformarlo in una dose maggiore o maggiore di ormoni.
La terapia con corticosteroidi è colpevole ma è stata utilizzata nei pazienti durante il 4° giorno di terapia.

In caso di un effetto anormale irragionevole della terapia GCS con un periodo di 3 o 4 mesi, viene mostrato prima di un'altra linea di terapia: la splenectomia, che dà un effetto molto positivo di 3/4.

Prognosticamente in sintonia con l'efficacia della splenectomia є un effetto buono, piuttosto instabile, della terapia GCS.
La splenectomia misce nella terapia IAT in ora danese є spirnim. Clientela Bagatma splenectomia così come prima vikorystvuyutsya in qualità di un'altra linea di terapia in pazienti resistenti alla terapia GCS o recidive precoci di GCS.

Інshі autore vazayut per la splenectomia più meravigliosamente vittoriosa nella capacità della terza e della quarta riga di scrittura per la vittoriosa Mabteria e l'immunoglobulina.
La splenectomia si osserva in caso di livelli piastrinici di 30x10 * 9 / le cibo.
Per i pazienti con grandi scarso rendimentoè necessaria una terapia con corticosteroidi (prednisolone 1-2 mg/kg/die o desametasone 40 mg/die x 4 giorni) o immunoglobuline per via endovenosa.

In alcuni casi, è necessario modificare la terapia della sospensione piastrinica o del plasma congelato prima dell'ora dell'operazione.

In caso di splenectomia, il livello delle piastrine è praticamente indicato immediatamente dall'applicazione della legatura sui vasi della milza, e nei primi giorni di splenectomia viene spesso diagnosticata una trombocitosi, che è molto prognostica.

Immunoglobulina.
In alcuni paesi, le immunoglobuline nei corticosteroidi combinati diventano stagnanti nella prima linea di terapia.
Viene anche mostrata l'immunoglobulina vikoristannya nella capacità di un'altra linea.
L'immunoglobulina endovenosa è efficace nel 75% dei pazienti, purtroppo l'effetto della monoterapia con immunoglobuline nella maggior parte dei pazienti non cambia 3-4 casi, per cui le indicazioni principali sono prima della terapia data e necessarie

Rituximab (mabthera) - MCA all'antigene B-linfociti CD20, in quest'ora è sempre più spesso vizioso in altra o terza linea di dosplenectomia: 375 mg/m2 i/v cadono 1 volta in poco tempo fino a 4 infusioni.
La terapia dei pazienti con IAT ricorrente durante la splenectomia o se vi è evidenza di una controindicazione (vidmovu) prima della splenectomia comprende:
1. Alte dosi di corticosteroidi
A. Desametasone 40 mg x 4 giorni per via orale per la pelle 28 giorni x 6 cicli. B. Metilprednizolone 30 mg/kg/die IV x 3 giorni con ulteriori riduzioni della dose fino a 20 mg/kg/die per 4 giorni; 5 mg/kg/giorno x 1 sciroppo; 2 mg/kg/giorno x 1 sciroppo; 1 mg/kg/giorno x 1 sospensione.
Il risciacquo dei trombociti aumenta per 3-5 giorni in tutti i pazienti, tuttavia, la banalità dell'effetto non cambia il decile della malattia ed è possibile testare le immunoglobuline.
Raccomandato per un rapido aggiustamento transitorio dei trombociti.

2. Alte dosi di immunoglobuline endovenose: 1 g/kg al giorno x 2 giorni, spesso in presenza di corticosteroidi.
Indicazioni di immunoglobuline anti-D per via endovenosa solo per pazienti Rh + e sviluppo di livelli piastrinici nel 79-90% dei disturbi maturi.

3. Erisipela alcaloide (vinchristin, vinblastin).
Vincristina 1 mg EV 1 volta al giorno x 4-6 giorni.
Vinblastina 5-10 mg di liquido per via endovenosa x 4-6 settimane.

4. Danazolo 200 mg x 2-4 volte al giorno non meno di 2 ms.
Circa il 60% dei pazienti dovrebbe essere incoraggiato a farlo.
In caso di ricezione persistente del rischio di remissione, è necessario prendere una decisione per assumere il farmaco.
Con un ristagno di 6 mesi e meno, si verifica una parte della ricaduta.
5.Immunosoppressori: azatioprina 2 mg / kg (massimo 150 mg / die) o ciclofosfamide 200-400 mg / die in una dose di 6-8 m
Ciclosporina A; dapsone - 75-100 mg/die per via orale, che sembra essere più diffuso nel 50% dei pazienti.

6. Interferone-a.
7. Rituximab (mabthera) MCA fino a CD20.
8. Campath (campath-lH) MCA fino a CD 56.
9. Sept di vendita (mecofenolato mofetile).

Possono essere effettuati anche l'immunoadsorbimento e la lasmoferesi.
lykuvannya . sintomatico la malattia emorragica è inclusa nella principale mіscevі zasobi: Spugna emostatica, crioterapia, elettrocoagulazione, tampone con acido e-aminocaproico.
In un certo numero di vipad, è possibile preparare preparati vicoristovuvati, che possono dipingere aggregati di trombociti, - etamzilate abo dicinone.

La trasfusione di trombociti deve essere eseguita solo dopo che sono stati indicati suvorim, come la minaccia di sanguinamento nel cervello o l'importanza di un'emorragia incontrollata.

È necessaria la massa di trombociti eliminata con il metodo della trombocitoaferesi separata a seguito del numero minimo di donatori.

Previsione.
Con una terapia adeguata, la prognosi dei disturbi con IAT è amichevole. La letalità è vicina al 10%.
La ragione principale per la curva dei disturbi è il sangue nel cervello.
Prevenzione. La profilassi efficace della IAT non è folle.
Rizik lo sviluppo di IAT come follow-up per l'assunzione di farmaci può essere ridotto a vittorie razionali in questi casi. pobichna diya, Yak IAT.

Kuzmich A.

9° Ospedale clinico della città di Minsk, Bielorussia

Metodi moderni di trattamento della trombocitopenia immunitaria

Riepilogo. Viene fornita una breve valutazione critica della base di prove sull'efficacia e la sicurezza della prima e delle altre linee di terapia. trombocitopenia immunitaria(I T.P). Ci sono molte informazioni sulla necessità di nuove strategie farmacologiche per il più bel profilo di efficienza/sicurezza, sulla base delle informazioni attive, prese in considerazione in alcune relazioni in aula. Presentati dati recenti sui risultati della vaccinazione clinica in caso di ITP di un farmaco innovativo attivo per via orale con un meccanismo d'azione unico (agonista del recettore della trombopoietina) - eltrombopag. È stato progettato per coloro che sono eltrombopagus, che sono molto buoni per un'alta efficienza e un profilo di sicurezza amichevole, nonché nuove opportunità per i bambini di bassa e nuova costituzione da IT, che è incluso nel più efficiente

Parole chiave: trombocitopenia immunitaria cronica, efficienza clinica, sicurezza, eltrombopag, rituximab, splenectomia, medicina basata sull'evidenza.

Riepilogo. La rassegna è dedicata ai principali problemi e alle modalità di miglioramento del programma di trattamento nella trombocitopenia immunitaria cronica (CIT) nei pazienti adulti. Esiste una breve valutazione dell'evidenza basata sull'efficacia e la sicurezza dei metodi di trattamento utilizzati per la terapia primaria e secondaria della CIT. Si è giunti a una conclusione sull'importanza dell'introduzione delle nuove strategie di trattamento con un miglior profilo di efficacia/sicurezza. Queste strategie dovrebbero essere basate su informazioni oggettive ricevute nella ricerca clinica. Ci sono dati moderni sui risultati dello studio clinico di un farmaco innovativo attivo per via orale con un meccanismo d'azione unico (antagonista del recettore della trombopoietina) - eltrombopag. È stato dimostrato che eltrombopag è un farmaco molto efficace e sicuro. Apre nuove possibilità nella gestione dei pazienti con CIT, il che significa possibile inclusione di eltrombopag negli standard nazionali di gestione della CIT.

Parole chiave: trombocitopenia immunitaria cronica, efficacia clinica, sicurezza, eltrombopag, rituximab, splenectomia, medicina basata sull'evidenza.

Meditsinskie novosti. - 2014. - N3. - Pag. 11-14.

Trombocitopenia immune cronica (idiopatica). In generale, in Europa, verranno riorganizzati circa 50 nuovi vipadkiv ITP per milione di cholovik.

Vedo la prima diagnosi della PTI, persistente (da 3 a 12 mesi) e cronica, poiché compare più di 12 mesi dal momento della diagnosi. Nel 50-60% dei pazienti con ITP, le piastrine sono legate agli anticorpi - immunoglobuline di classe G (IgG), che ne sviluppano uno sulla superficie della membrana piastrinica. Legate agli anticorpi, le piastrine vengono attivate dai recettori dei macrofagi tissutali, in cui, di conseguenza, vengono fagocitate. Reagendo con gli autoantigeni piastrinici i linfociti T e B possono essere rilevati nel sangue periferico e nella splenosi di pazienti con ITP, così come è stata dimostrata la produzione di autoanticorpi da parte delle cellule della milza e dei globuli cerebrali. L'introduzione del ciclo di vita dei trombociti nei pazienti con ITP spesso mostra una normale produzione di piastrine anormalmente veloce. Tse per informarti sull'adattamento dei prodotti, nonché sul miglioramento della distruzione delle piastrine. versione recente in vitro ha mostrato una diminuzione della produzione e del dosaggio dei megacariociti in presenza di plasma dell'ITP del paziente, che, ymovirno, indicano su anticorpi indotti dalla cannella la soppressione dei megacariociti.

La diagnosi del primario sarà stabilita tramite il Giorno della Vittoria. Quando si esegue un'anamnesi, è necessario escludere l'infezione da virus, l'immunodeficienza delle persone e / o il virus dell'epatite C, il prolasso della trombocitopenia, la porpora post-trasfusionale e anche la trombosi, che potrebbe essere stata assunta dal farmaco. L'ITP può essere sviluppato in pazienti per chervoniy vovchak sistemico, sindrome da anticorpi antifosfolipidi, In-cell pukhlins, nonché in pazienti sottoposti a trapianto autologo di cellule ematopoietiche stovbury.

Anticorpi antipiastrinici se necessario rіznі pensieri... Vikorisovvani per la rilevazione di anticorpi antipiastrinici, i metodi antigene-specifici possono mostrare una sensibilità di circa il 49-66%, una specificità del 78-92% e un valore diagnostico dell'80-83% per i pazienti con diagnosi di salute e benessere. L'analisi antigene-specifica positiva conferma inequivocabilmente la diagnosi di trombocitopenia immunitaria, prote test negativo non posso essere yogo prima.

Effettivoi problemi completamenteprogramma lykuvannyaT.P

La principale meta terapeutica per la PTI è immagazzinata nelle visite terapeutiche minimamente necessarie per lo sviluppo di un livello sufficiente di trombociti (più di 30'10 9 / l) per la riduzione della sindrome emorragica (più di 30'10 9 / l) con il minimo Al centro dell'American Society of Hematology, il numero di piastrine è 30-50'10 9 / L senza gli altri fattori di rischio da tenere in considerazione abbastanza per la prevenzione del grave ritardo (trombosi intramuscolare e l'importanza del sanguinamento / intestinale) »Per la salute degli invasivi.

Nel corso della terapia, la prima linea di sviluppo dei gruppi pre-vecchi e i criteri clinici raccomandano i glucocorticosteroidi (GCS). Prednizolone 0,5-2 mg / kg / giorno con una dose iniziale presa per i pazienti con ITP. Per questo, poiché il numero di piastrine raggiunge 50'10 9 / l, si consiglia di ridurre la dose al minimo efficace, sufficiente per la rilevazione delle piastrine a livello di 30-50'10 9 / l. Da uno a pochi cicli di desametasone 40 mg/add per 4 giorni con un importante regime di GCS con pari incremento del 50-80% nei pazienti più anziani con conoscenza di ITP diagnosticata. È ben noto al coseno internazionale, assegnato all'ultimo farmaco dell'ITP, prednisolone, desametasone e metilprednizolone, tuttavia, sono accettati nella prima linea di terapia. Con la resistenza ai corticosteroidi, la banalità della terapia non è da biasimare per il cambiamento di 4 tipi.

L'immunoglobulina endovenosa e l'immunoglobulina antiresus (anti-D) sono efficaci per la riduzione della conta piastrinica; Queste preparazioni sono consigliate nella terapia di prima linea in situazioni soprannumerarie.

Per i pazienti con PTI cronica, a cui non sono stati diagnosticati corticosteroidi o che hanno gravi effetti collaterali, la splenectomia è riconosciuta come una terapia di un'altra linea. Tuttavia, a circa il 15-20% dei pazienti non viene diagnosticata la splenectomia e il 15-20% degli intervistati sviluppa recidive durante la gravidanza, contrattempi. Inoltre, molti pazienti con PTI cronica vengono visitati dalla splenectomia attraverso Felice Tale sanguinamento, infezione, trombosi e rischio di risultato letale (0,2-1,0%), nonché infezione (evidenza della malattia).

Informazioni oncologiche sull'assunzione di vincristina, ciclofosfamide, azatioprina, dapsone, ciclosporina A, micofenolato mofetile e rituximab in pazienti con refrattarietà alla splenectomia, sintomi ricorrenti impegno chirurgico... Il livello di crescita in caso di stagnazione dei tipi di terapia alimentare è compreso tra il 20 e l'80%. Tuttavia, un gran numero di rapporti sulla valutazione dell'efficacia dei farmaci immunosoppressori non è stato randomizzato, ma per indicare che esiste una base comprovata per l'efficacia e la sicurezza di tali carenze. Inoltre, il banale їkh stasosuvannya può essere supervisionato da un serio effetti collaterali, Zokrema sviluppo di brividi secondari e accelerato infettivo.

Pertanto, in uno studio clinico prospettico della fase II, i pazienti con ITP che ricevono rituximab alla dose di 375 mg / m 2 per un periodo di 4 anni hanno permesso di raggiungere 50 trombociti in un terzo dei pazienti in un terzo dei pazienti. Dal presentatore N. Cooper e spivavt. È stato rivelato che una remissione generale o parziale stabile è stata raggiunta in un terzo dei pazienti, tuttavia non è stato registrato un banale periodo libero da recidive. Rituximab in ora danese non è registrato per il trattamento della PTI cronica. Zgіdno di danimi Fianchi spіvavt i., Mauger Rituximab viklikati fulmіnantny nosіїv epatite a epatite B, che Yogo zastosuvannya protipokazano patsієntam di epatite B attiva Krіm ordine povіdomlyaєtsya circa 50 bіlsh nіzh vipadkah progresuyuchoї multifokalnoї leykoentsefalopatії, pov'yazanoї іz zastosuvannyam rituximab alla patsієntіv con linfoide e chervonia sistemica Vovchak. Il primo passo è raccomandarlo in qualità di terapia ITP standard, è necessario correggere i risultati di dosaggi aggiuntivi dalla valutazione della sua efficacia e sicurezza in caso di qualsiasi patologia.

L'assegnazione di problemi e rapporti nella gestione dei pazienti dell'ITP ha reso necessario ottenere un nuovo messaggio lykarsky zasobiv con il miglior profilo di maggiore efficienza e sicurezza, anche sulla base di nuovi approcci fisiopatologici e farmacologici.

È ovvio dai risultati della diagnostica numerica che la perdita della produzione di piastrine è più probabile che si verifichi nei pazienti con ITP. Inoltre, la stimolazione della megacariocitopoiesi delle trombopoietine da parte di agenti simili alla trombopoietina può essere innescata patogeneticamente nel trattamento della PTI. Prolungamento della trombopoietina ricombinante che dimostra la possibilità di aumentare il numero di trombociti nei pazienti con ITP, a distanza di associazione con la produzione di trombopoietina autoantigenica, che porta alla neutralizzazione dell'importanza del trombocita

All'inizio degli anni 2000, due agonisti del recettore della trombopoietina (TPO-R), romiplostim (Nplate; Amgen) ed elthrombopag (Revolade, Promacta; GlaxoSmithKline), sono stati autorizzati per il trattamento della PTI cronica. Secondo le raccomandazioni del più diffuso consenso internazionale, l'agonia del recettore della trombopoietina è indicata per le recidive in pazienti splenectomizzati con cronica, resistenti ad altri tipi di terapia, disturbi ipertensivi anormali

Eltrombopag- primo agonista orale sintetico non peptidico a basso peso molecolare del recettore della trombopoietina, registrato in Bilorus. Il farmaco ha una buona biodisponibilità in caso di assunzione orale con picco di concentrazione nel plasma sanguigno dopo 2-6 anni e per il periodo di 21-32 anni. Meccanismo di eltrombopag polyagi nella possibile produzione di piastrine mediante induzione della proliferazione e differenziazione delle cellule cistocitiche rispetto alla linea megacariocitica. Vinci un alto tasso di spore nella bile plasmatica umana (> 99%). Sulla base della trombopoietina nativa, che si lega al dominio laterale del recettore della trombopoietina, l'eltrombopag vibra alla regione transmembrana del recettore e non compete con le trombopoietine endogene. Il farmaco è indicazioni per pazienti splenectomizzati con ІТП, non rimovibili fino a іnshiy lykuvannya (ad esempio, GCS, immunoglobuline). La dose iniziale raccomandata di eltrombopag è 50 mg una volta al giorno. Non appena si verifica un aumento giornaliero del livello piastrinico in 2-3 giorni, la dose può essere aumentata. Quando la dose piastrinica è stabile, la dose è colpevole ma è stata valutata al livello più basso con l'aumento del livello piastrinico vicino a 50'10 9 / L con manifestazioni emorragiche minime.

breve guardati intorno il principale clientela doslidzhen Su succhiare eltrombopag a T.P

L'efficacia clinica di elthrombopag nella PTI cronica è stata valutata in 6 giorni nella prima infanzia, 6 mesi e 6 mesi di terapia precoce di fase III, terapia pre-età adulta, 3 giorni di ritardo

Utilizzando il primo dosaggio a 6 livelli, è stata determinata la dose efficace ottimale di eltrombopag. In un totale di 118 pazienti con PTI cronica, sono stati randomizzati nel gruppo chotiri: sono stati assunti 30 mg, 50 mg, 75 mg di eltrombopag o placebo per 6 giorni. Secondo i criteri di inclusione nelle bocce di pre-trattamento, la comparsa dei pazienti dell'ITP della durata di 6 mesi e il livello base di piastrine inferiore a 30'10 9 / l. Anamnesticamente, i pazienti non hanno assunto una terapia avanzata, compresa la splenectomia, o la malattia è recidivata per 3 mesi durante la terapia anteriore. Il metodo principale per eltrombopag è che il livello delle piastrine è maggiore di 50'10 9 / l. A metà giornata, il 43° giorno, il numero di piastrine nei pazienti con una dose di eltrombopag 50 e 75 mg / die era 128'10 9 / L e 183'10 9 / L apparentemente, nel gruppo placebo - 16' 10 9 / l. Il prezzo dell'aumento del numero di trombociti nei gruppi di elthrombopagus è stato accompagnato da significativi sintomi di sanguinamento rapido. Bocce di trombopoietina equivalenti nel range di normalità in entrambi i gruppi (54-57 ng/l) e sono state lasciate poco importanti durante la terapia con eltrombopag.

I dati ottenuti hanno costituito la base per la pianificazione della fase III pre-trial di 6 giorni, in cui 114 pazienti sono stati randomizzati in rapporto 2:1 nel gruppo di terapia con eltrombopag 50 mg/add o placebo per le condizioni vicarie. Significativamente più pazienti del gruppo di elthrombopag (n = 73) hanno mostrato un aumento delle piastrine di oltre 50'10 9 / L al giorno nei pazienti del gruppo placebo (n = 37) (59% contro 16%; p<0,0001). У 34 пациентов, получавших элтромбопаг, дозировка была увеличена до 75 мг/сут после 22-го дня лечения при отсутствии ответа на дозировку 50 мг/сут. Из них 10 пациентов (29%) на 43-й день достигли количества тромбоцитов более 50´10 9 /л. У пациентов, получавших элтромбопаг, риск кровотечения был ниже по сравнению с пациентами из группы плацебо (p=0,029) .

In entrambi i bambini di 6 anni si sospetta una terapia con eltrombopago, indipendentemente dalla splenectomia nell'anamnesi, dalla terapia di accompagnamento dell'ITI e da un livello di trombociti fuori dagli schemi di 9/9 anni. Nei pazienti ricoverati in terapia, un numero di trombociti è stato riparato durante il 1° periodo e raggiunto il massimo durante il 2° periodo.

In un subordinato cieco, randomizzato, controllato con placebo, pre-stadio III RAISE di 6 mesi, è stata valutata la sicurezza e l'efficacia dell'eliminazione banale del trombopago in pazienti con ITP. Un totale di 197 pazienti bullo è stato randomizzato in un rapporto 2: 1 nel gruppo di trattamento con eltrombopag 50 mg/dobu (n = 135) o placebo (n = 62). Circa l'80% dei pazienti nei gruppi placebo ed eltrombopag ha ricevuto due metodi di trattamento e più del 50% nel gruppo pelle ha preso tre o più metodi di trattamento. Di conseguenza, i pazienti che erano stati eliminati eltrombopag, Mali 8 volte il numero di piastrine per 50 e 400'10 9 / L nei pazienti del gruppo<0,001). В группе плацебо количество тромбоцитов не превысило 30´10 9 /л. Среднее число тромбоцитов в группе элтромбопага повысилось до 36´10 9 /л после 1-й недели приема и оставалось на уровне 52-91´10 9 /л до окончания исследования. С 15-го дня приема препарата у пациентов в группе элтромбопага был менее выражен геморрагический синдром по сравнению с пациентами из группы плацебо (79 против 93%). В общей сложности 59% пациентов, получавших элтромбопаг, уменьшили или прекратили прием сопутствующих препаратов (в группе плацебо - 32%) (p=0,02).

Con il metodo del rapporto di prova banale multicentrico EXTEND, è stata effettuata una valutazione dello stato dell'arte della sicurezza e della portabilità di eltrombopag sulla base dei dati dei test clinici di laboratorio e della frequenza degli effetti collaterali. Un'analisi disponibile di 299 pazienti che possono accettare la terapia con eltrombopag è banale fino a 3 anni. La frequenza di raggiungimento del livello delle piastrine è 50'10 9 / L e più della metà dei pazienti splenectomizzati e non splenectomizzati, sono generalmente accettati l'80 e l'88%. L'effetto Daniye in caso di stasi pre-costruzione di elthrombopagus si è stabilizzato, ma ha permesso ad alcuni pazienti (69 su 100 sono stati scoraggiati dalla terapia pre-trattamento) di provare a ridurre o ridurre le dosi del 65% di quelli nella maggioranza . La frequenza dei sintomi di sanguinamento, lo yaka è diventato del 56% quando incluso nel periodo di pretrattamento, è diminuito al 20% dopo 2 malattie di trattamento e all'11% - dopo 3 casi di trattamento.

L'incomparabile dosaggio REPEAT per la valutazione di un'assunzione frequente di elthrombopag buli includeva pazienti con PTI cronica pretrattata e una conta piastrinica basale di 20-50'10 9 / L (n = 66). I pazienti hanno assunto 3 cicli di eltrombopag alla dose di 50 mg/die per un massimo di 6 mesi con interruzioni della terapia fino a 4 mesi. Considerare la terapia del livello piastrinico superiore a 50'10 9 / l. I pazienti che non sono stati ammessi alla terapia nel 1 ° ciclo, si sono ammalati a lungo. Alla fine della giornata, il valore della realizzazione della regolarità è la conservazione della vita del bambino, che si è verificata nel 1° ciclo e si è verificata anche nel 2° e 3° ciclo. In totale, l'80% dei pazienti è stato ricoverato nel ciclo 1 e bullo ammesso alla partecipazione avanzata in pre-ricovero, l'87% degli intervistati nel 1° ciclo è stato ammesso anche nel ciclo 2 o 3. Il numero medio di piastrine nel ciclo 2 o 3 Il numero medio di trombociti nel ciclo 2 o 3. Il numero medio di trombociti nel ciclo di 70 giorni è stato di 9/9 elthrombopag in tutti e tre i cicli.

13 pazienti su 301 (4,5%) hanno avuto una banale remissione (a metà dei 50 anni) senza terapia aggiuntiva e PTI nel periodo di pre-ricovero, condotta da G. Cheng, 13 pazienti su 301 (4,5%) hanno ricevuto un'ammissione a un elthrombopag.

guardati intornogiovane classicamentesignificativo fianco a fiancoefficaceeltrombopag

Circa il 10% dei pazienti che avevano eliminato eltrombopag nel cibo preanalizzato, ma tre volte in conformità con la norma del limite superiore dell'integrazione di ALAT (nel caso di un gruppo di> 0,05%). Nel caso di molti bambini, i livelli di ALAT sono normalizzati per un'ora quando ricevono un eltrombopag, ad esempio, senza un affare. Nel periodo EXTEND pre-stagione, la promozione alla bilirubina era indicata come una fazione indiretta, ma non come un indicatore di un'importante funzione epatica.

In tale posizione, in Danimarca, non ci sono prove chiave che eltrombopag alla dose raccomandata possa portare a un'insufficienza epatica sierosa non volatile. Tuttavia, i test funzionali di colpa vengono eseguiti regolarmente e, in presenza di un progressivo miglioramento delle aminotransferasi sirovatiche, il farmaco si rende colpevole di tagli al buty.

Nei pazienti pre-RAISE in tre pazienti (2%), che avevano eliminato eltrombopag, si sono sviluppati baccelli tromboembolici e sono stati collegati alla terapia. In tutti e tre i pazienti, il fattore di sviluppo della trombosi venosa e il numero di trombociti nel periodo degli eventi trombotici era inferiore a 50'10 9 / l. Nei pazienti pre-EXTEND, 16 pazienti (5%) hanno sviluppato 20 capsule tromboemboliche aggiuntive; trombosi venosa glib (n = 9) і trombosi cerebrovascolare (n = 5) boule nibilsh ingrandita. Tutti i 16 pazienti presentavano uno dei fattori di rischio di trombosi, come ipertensione arteriosa, affaticamento o obesità. La frequenza degli eventi tromboembolici nei pazienti trattati con eltrombopag nel periodo pre-EXTEND è stata simile nella popolazione di pazienti con PTI.

In un tale grado, i dans dei bambini non consentono lo sviluppo di visnovok sullo sviluppo di rizici tromboembolici in caso di ristagno di elthrombopagus. Tuttavia, nei pazienti con fattori di rischio per trombosi, l'eltrombopago è colpevole di essere sorvegliato da un trombocita, con un controllo retinico del numero di trombociti e il raggiungimento del livello minimo di trombociti, sufficiente per la malattia ematopoietica.

comprensione teorica della possibilità di aggiustare il rischio di deposizione di fibre di Reticolina nel midollo cistico in presenza di agonisti del recettore della trombopoietina. Negli ultimi giorni di EXTEND, sono state analizzate 147 cellule del cervello cistico, di cui più di 100 pazienti erano sottoposti a terapia banale con elthrombopag. Non sono stati rivelati tributi troppo confusi per lo sviluppo o il progresso della fibrosi.

visnovok

Secondo i dati dei bambini, la valutazione dei nuovi metodi nel trattamento dei pazienti con PTI cronica, ci sono solo due metodi che sono stati portati ad un alto grado di efficienza: splenectomia della trombosi e trattamento conservativo dell'agonia del recettore. Tuttavia, il rischio di coinvolgimento operativo, lo sviluppo dell'infezione, lo sviluppo dell'infezione è circondato dall'immagazzinamento della splenectomia. Pertanto, eltrombopag è il primo rappresentante dell'agonista del recettore della trombopoietina, registrazioni nella Repubblica di Bielorussia e raccomandazioni per la terapia della PTI cronica in pazienti con una mancanza di consulenza sulla terapia precoce;

Il capo del trattamento conservativo con eltrombopag - l'efficienza clinica (fino all'80%) e il visoka senza cottura, compreso il giorno di immunosoppressori o poche prove della prima infanzia Inoltre, dagli importanti poteri positivi della nuova strategia per la somministrazione dell'ITP є la possibilità di assunzione orale una volta al giorno, un miglioramento graduale o una diminuzione della dose in caso di necessità critica, nel presenza di determinati benefici. Tuttavia, di guardare intorno a Visoko vartіst danogo nuovi farmaci pіdhodu, provіdnі svіtovі ESPERTO s farmakoekonomіchnimi mіrkuvan rekomenduyut іndivіdualny pіdhіd alle tattiche di patsієntіv c ІTP su osnovі retelnoї otsіnki klіnіchnoї situatsії ho bisogno patsієnta, di urahuvannyam novіtnіh NAUKOVO danih i rozglyadu vsіh Suchasnyj mozhlivostey lіkuvannya , compresa l'agonia del recettore nella trombopoietina.

In zv'yazku di CIM hotіlosya b zvernuti fahіvtsіv uwagi, scho in bіlshostі patsієntіv scho vіdpovіdayut su terapіyu eltrombopagom, Quantità trombotsitіv pochinaє zbіlshuvatisya pіslya Perche tizhnya terapії i dosyagaє pіku su un altro tizhnі, tobto data strategіya non Yea zasobom nadannya nevіdkladnoї sollievo che ekstrenoї terapії. .. Alla stessa ora, eltrombopag può acquistare vicories per riparazioni di induzione durante la preparazione di pazienti con PTI cronica 2 giorni prima del diritto chirurgico pianificato.

Le attuali informazioni scientifiche sono state presentate per consentire l'adozione di una soluzione arrugginita per l'inclusione di un innovativo Likarskiy eltrombopag (Revolide) negli standard nazionali per la prevenzione e il miglioramento dei nuovi sviluppi.

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48.Sarpatwari A., Bennett D., Logie J.W. et al. // Ematologico. - 2010. - Vol.95. - P.1167-1175.

49.Douglas V., Tallman M., Cripe L., Peterson L. C... // Sono. J.Clin. Pathol. -2002. - Vol.117. - P.844-850.

Notizie mediche. - 2014. - N. 3. - S. 11-14.

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RCHRH (Centro Repubblicano per lo Sviluppo della Protezione della Salute del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan)
Versione: Protocolli clinici del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan - 2015

Porpora trombocitopenica idiopatica (D69.3)

oncoematologia

Informazione Generale

Breve descrizione

consigliato
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Ministero della Tutela della Salute
e sviluppo sociale
Repubblica del Kazakistan
da "9" lipnya 2015 al rock
Protocollo n. 6

Classificazione

CLASSIFICA CLINICA:

ClassificazioneSocietà americana di ematologia, 2013 .

Trombocitopenia immunitaria Podil:
· Diagnostica anticipata (fino a 3 mesi);
Persistente (3-12 mesi);
Cronico (12 mesi).
A causa della trombocitopenia immunitaria, il proponente dell'IWG non è stato formalmente convalidato e non è stato raccomandato per la registrazione e la scelta delle tattiche di trattamento.
ITP resistente prima della terapia con corticosteroidi - comparsa dei sintomi dopo 3 terapia con corticosteroidi (prednisolone 0,5-2 mg / kg / dobu).
ITP refrattaria - la visibilità dell'aspetto (piastrine inferiori a 30x10 9 / l) durante la splenectomia.

diagnostica

Commutazione delle voci diagnostiche principali e aggiuntive:
La diagnostica principale (obov'yazkovy) della condizione, che viene eseguita su base ambulatoriale:
OAC (podrakhunok di trombociti, reticolociti in colpetto).

Diagnostica Dodatkovi della situazione, che viene eseguita su base ambulatoriale:
OAM;
· Coagulogramma;


· Fattore antinucleare;
· Cianocobalamina, acido folico;
Analisi biochimiche del sangue (emoglobina extracellulare, albumina, bilirubina extracellulare, bilirubina diretta, creatinina, sechovina, ALT, AST, glucosio, LDH, cellula C-reattiva, fosfatasi pozzanghera);

· IPA sul marker VIL;
· IPA per marcatori virali;

· Fattore antinucleare;
· Dosaggio citologico del midollo cistico;
ECG;


· FGDS;
· Vasca di semina per Helicobacterpylori.

Il minimo cambiamento della situazione, che deve essere effettuato quando diretto al ricovero previsto:
UAC (podrakhunok di trombociti, reticolociti in colpetto);
· Syrovatkovy zaliza, feriton;
· IPA per i marker di epatite virale;
· IPA sul marker VIL;
· IPA per marcatori di virus herpes - gruppo;
ECG;
· Gruppo sanguigno e fattore Rh;
Analisi biochimica del sangue (zalny bilirubin, albumina, zagalny bilirubin, bilirubina diretta, creatinin, sechovina, ALT, AST, glucosio, LDH, C-reactive bilok);
· Esame ultrasonico degli organi nel verme e nella milza;
· Esame ecografico degli organi pelvici - per le donne;
· Radiografia degli organi della mammella.

La diagnostica principale (obov'yazkovy) della situazione, che viene eseguita in una stazione fissa:
UAC (trombociti in reticolociti in uno striscio);
· Gruppo sanguigno e fattore Rh;
· Prova diretta di Coombs;
· Aptoglobina;
Analisi biochimiche del sangue (blocco, albumina, ALT, AST, bilirubina, lusen fosfatasi, creatinina, sechovina, acido sechovico, LDH, glucosio, blocco C - reattivo);
· Coagulogramma;
OAM;
· IPA per marcatori di epatite virale (HbsAg);
· IPA per i marker dell'epatite virale HCV;
· IPA sui marcatori VIL.

Diagnostica Dodatkovy della situazione, che viene eseguita presso l'ospedale stazionario:
· Microgramma;
· Analisi biochimiche: GGTP, elettrolita;
· Dosaggio citologico di materiale biologico;
Cianocobalamina, acido folico
· IPA per anticorpi antitrombotici;

· Immunogramma;
· Biopsia Gistologicheskie prelіzhennya (spleenka, lymfovuzol, pettine del club іstka);
· Dosaggio citogenetico standard;
· Immunofenotipizzazione delle cellule del sangue periferico;
Anticorpi antifosfolipidi;
· Antiteka al DNA nativo e denaturato;
· Avanzamento batteriologico del materiale biologico;
PLR per infezioni virali (epatite virale, citomegalovirus, virus herpes simplex, virus Epstein-Barr, virus Varicella/Zoster);
· Ecocardiografia;
Esame ultrasonico degli organi nel vuoto nero (pechinka, spleenka, pidshlunkovoi zloza, zhovchny michur, università linfatiche, nirki), nelle femmine - una piccola pelvi;
· Radiografia degli organi del seno;
· Roentgenografia di cisti e pendii;
· TC del segmento toracico, del segmento cranico, della testa, della piccola pelvi;
· RM del segmento toracico, segmento trasverso, testa, piccola pelvi;
· FGDS;
· Vasca di semina per Helicobacterpylori;
· UZDG sudino;
· Bronchoscopia;
· Colonscopia;
· Dobove monitora AT;
· Dobove monitoraggio dell'EHC.

Arriva la diagnostica, che verrà eseguita nella fase di assistenza medica:
· Zbir skarg e storia della malattia;
· Regolazione fisica.

Criteri diagnostici per la diagnostica:
La trombocitopenia immunitaria primaria viene diagnosticata in caso di diminuzione delle piastrine inferiore a 100 × 10 9 / l in caso di altre cause di trombocitopenia. ...

skargi su:
· Aumento del sanguinamento dalle mucose;
· Visibilità emorragica a viglyadi petechii e ekhimosi su shkiri;
· Debolezza;
· Ingegnoso;
· Stomaluvanismo.

anamnesi: scivolato nel rispetto bestiale per:
· Nasi, sanguinamento della cenere;
· Menorragi, metropolitane;
· Sangue nella sclera;
· Sangue nel cervello;
· Ematuria;
· Sanguinamento dal tratto intestinale (vomito sanguinante, melena);
· Visibilità emorragica a viglyadi petechii e ekkhimosi in shkiri.

Sicurezza fisica [2 - 4 ]:
· Visipannya emorragico - petekhi, ekhimozi;
· Curve shkіrnyh molto belle;
· Zadishka;
· Takhіkardіya.

Laboratorio Doslidzhennya:
· analisi del sangue zagalny:іmunna trombotsitopenіya harakterizuєtsya zmenshennyam kіlkostі trombotsitіv in periferichnoї krovіvplot a odinichnih alla normale abo navіt pіdvischenomu rіvnі megakarіotsіtov.Morfologіcheskіe zmіni nelle piastrine: zbіlshennya їh rozmіrіv apparso malozernіstih Blakytny klіtin, takozh їh poichilocitosi i zmenshennya processo trombotsіtov.Anemіya forme a cifre krovotech;
· milogramma: un aumento del numero di megacariociti, la comparsa di un piccolo numero di trombociti sdraiati, la comparsa del gonfiore (segno di gonfiore) nel cervello cistico;
· coagulogramma: l'ipocoagulazione non è caratteristica;
· Doslidzhennya immunologico: rilevazione degli antipiastrinici antipiastrinici associati alla trombocitosi (TpA-IgG) nel sangue.

doslіgennya . strumentale :
· FGDS: Evidenza di sanguinamento dzherela, segni di esofagite, gastrite, bulbite, duodenite (superficiale, catarrale, erosiva, arrossata).
· broncoscopia: rivelando dzherela sanguinamento.

Indicato per le consultazioni delle facoltà universitarie:
· Likar per diagnostica endovascolare a raggi X e lіkuvannya - installazione di un catetere venoso centrale da un accesso periferico (PICC);
· Epatologo - per la diagnostica e la cura dell'epatite virale;
· Ginecologo - vagitnista, metro, menorah, consulti in caso di contraccettivi orali combinati prescritti;
Dermatovenerologo - sindrome di shkirny
· Malattie infettive - sospetto di infezioni virali;
· Cardiologo - ipertensione incontrollata, insufficienza cardiaca cronica, disturbi del ritmo cardiaco e della conduzione;
· Il neuropatologo GOSTRE ha danneggiato la circolazione sanguigna cerebrale, meningite, encefalite, neuroleucemia;
· Collasso neurochirurgico-gostre della circolazione sanguigna cerebrale, sindrome da lussazione;
· Nefrologo (EFFERENTOLOGO) - mancanza di nirkova;
· Oncologo - sonnecchiare sul mento solido;
· Otorinolaringoiatra - per la diagnostica e la cura delle malattie ignee dei seni paranasali e dell'aria media;
· Oftalmologo - zoru dissacrato, occhi e appendici zoruvannya accesi;
· Proctologo - trischina anale, paraproctite;
· Psichiatra -psicosi;
· Psicologo - Depressione, anoressia, ecc.;
· Rianimatologo - trattamento di sepsi importante, shock settico, sindrome dell'orecchio leno grave nella sindrome della differenziazione e ristagno terminale, installazione di cateteri venosi centrali.
· Reumatologo - Sindrome di Sweet;
· Chirurgia toracica - pleurite essudativa, pneumotorace, zigomicosi polmonare;
· Trasfusiologo - per la selezione di mezzi trasfusionali con test di globulina indiretto positivo, inefficacia delle trasfusioni, perdita di sangue ostile;
· Urologo - malattia infettiva e ignea del sistema sechid;
Phthyziatr - dose per la tubercolosi;
· Accelerazione Hirurg-chirurgica (infezione, emorragia);
· Chirurgia della faccia scanalata - malattia infettiva del sistema scanalato dei denti.

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale:
Diagnosi differenziale nella trasmissione della trombocitopenia immunitaria di altre condizioni di trombocitopenia. Include anemia aplastica, non emoglobinuria parossistica (malattia di Markiafavi-Mikeli), leucemia a cellule capellute, anemia megaloblastica, sindrome milodisplastica, sindrome TAR, porpora trombotica trombocitopenica. Emoglobinuria parossistica nicna. Per la EPN, la caratteristica emosіderіnurіya, emoglobinurіya, l'adeguamento di іvnіv bilirubіnu, LDH, una diminuzione della densità dell'aptoglobina. Il sanguinamento è raramente suscettibile, tipica ipercoagulazione (attivazione di induttori di aggregazione). Quando l'APG è presente, il clone seguirà i risultati dell'IFT.
anemia aplastica negli strisci di sangue la trombocitopenia è isolata spesso gliboka alla comparsa di singole piastre di sangue. Aspirato del cervello cistico con elementi nucleari. La percentuale totale è ridotta invece degli elementi dell'aula. Nei preparati istologici trepanobioptate di cisti del club, aplasia del midollo cistico con sostituzioni di tessuto adiposo, vyklyuchaє ІТП. Zmіst zlіzo è normale abo allarmi.
Sindromi mielodisplastiche. Per le MDS, ci sono segni caratteristici di dispoeza, un eccesso di blasti nel midollo cistico, aberrazioni cromosomiche e una citochinesi.
Leucemia pelosa. All'esordio della malattia, possono essere diagnosticate pancitopenia e sindrome emorragica. Risultati di citometria a flusso, immunostocastica, citometria cerebrale pre-diagnosticata istologica ІТП.
CATRAME-sindrome. La caratteristica della comparsa di cisti intercambiabili, la patologia dei megacariociti e dei trombociti dalla loro ipoplasia e disfunzione, che li fa sanguinare. I bambini con disturbi sono più spesso suscettibili ad anomalie d'organo congenite (spesso difetti cardiaci).
Anemia megaloblastica. Il principale metodo diagnostico è la valutazione delle vitamine B12 e degli acidi folati. Segni indiretti caratteristici delle anemie megaloblastiche sono l'aumento dell'emoglobina media negli eritrociti, l'aumento del volume medio degli eritrociti, il tipo megaloblastico di formazione del sangue per questi microgrammi. Sulla base di ІТП con anemie megaloblastiche, la trombocitopenia non è influenzata dalla sindrome emorragica.
Porpora trombotica trombocitopenica. Diventare suscettibili alla presentazione di sintomi neurologici, coaguli di sangue multipli, sindrome del nodulo, spesso disturbi del fegato e della milza.

Likuvannya oltre il cordone

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lykuvannya

Cіlі lіkuvannya:
Raggiungimento e riduzione del livello delle piastrine, necessario per la preparazione di un'emostasi adeguata.

tattiche di dipendenza:
Trattamento non farmacologico:
modalità: protezione generale, trauma unico.
data:№ 15.

Trattamento farmacologico:
Vibir della terapia è colpevole di negoziare con il paziente e vrahovuvati maybutny operativamente, posso battere la scelta dei farmaci e legato alla salute della vita.

Likuvannya per la prima volta diagnostica di ITP:
Likuvannya dei pazienti per la prima volta con diagnosi di ITP viene effettuata con piastrine inferiori a 30 × 10 9 / l.

La prima linea di terapia
Prima della prima linea di terapia, assumere glucocorticoidi, immunoglobuline anti-D umane e plasma sanguigno interno umano ( livello di provaD).

Glucocorticosteroidi. Nomina di corticosteroidi per il trattamento clinico standard di pazienti con trombocitopenia immunitaria.

Hirurgichesky lіkuvannya:

splenectomia. Sulla base dei pazienti pediatrici, non è prevista una splenectomia prima dei 12 mesi al momento della diagnosi, per i pazienti più anziani, quando è presente una malattia in atto, si consiglia la terapia. ... La splenectomia laparoscopica e laparotomica è, tuttavia, ugualmente efficace in quanto aggiornata nel periodo operatorio più che nella splenectomia laparoscopica. (Livello di evidenza C)

Preparazioni (come la parola), che possono diventare stagnanti durante il trattamento

Un gruppo di farmaci in assenza di ATC, che può diventare stagnante durante l'uso di droghe

ricovero

Indicato per il ricovero:
Indicato per l'ospedale di emergenza:
· La trombocitopenia immunitaria e/o la manifestazione della sindrome emorragica sono più evidenti.

Indicato per il ricovero programmato:
· Esecuzione di splenectomia.

profilassi

Entrata profilattica: attutire.

informazione

Dzherela e la letteratura

1. Protocolli da inviare all'Esperto per il bene di RCHRH MHSD RK, 2015
   1. Elenco della letteratura vittoriosa: 1. Rete di linee guida intercollegiali scozzesi (SIGN). SIGN 50: un manuale per sviluppatori di linee guida. Edimburgo: SEGNO; 2014. (pubblicazione SIGN n. 50). ... Disponibile dall'URL: http://www.sign.ac.uk. 2. Linee guida per la pratica basata sull'evidenza dell'American Society of Hematology 2011 per la trombocitopenia immunitaria Cindy Neunert, Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr e Mark A. Crowther 2011; 16: 4198-4204 3. Ematologia; Nuovo assistente. Leggi la redazione interna del Dottore in Scienze Mediche. Professori K.M. Abdulkadirova. Mosca: Vidavnitstvo Exmo; San Pietroburgo: Vidavnitstvo Sova, 2004; 414-422. 4. Mashhadi MA, Kaykhaei MA, Sepehri Z, Miri-Moghaddam E. Un singolo ciclo di desametasone ad alte dosi è più efficace della terapia convenzionale con prednisolone nel trattamento della trombocitopenia immunitaria primaria di nuova diagnosi. Daru. 28 agosto 2012; 20 (1): 7.doi: 10.1186 / 2008-2231-20-7 5. Nakazaki K, Hosoi M, Hangaishi A, Ichikawa M, Nannya Y, Kurokawa M Confronto tra desametasone pulsato ad alte dosi e terapia giornaliera con corticosteroidi per adulti trombocitopenia immunitaria primaria: uno studio retrospettivo. Stagista Med. 2012; 51 (8): 859-63. Epub 2012 Apr 15. 6. Van der Meer JW, van Beem RT, Robak T, Deptala A, Strengers PF Efficacia e sicurezza di un prodotto immunoglobulinico liquido per via endovenosa nanofiltrato in pazienti con immunodeficienza primaria e porpora trombocitopenica idiopatica. Vox ha cantato. agosto 2011; 101 (2): 138-46. doi: 10.1111 / j.1423-0410.2011.01476.x. Epub 2011 Mar 29. 7. Robak T, Mainau C, Pyringer B, Chojnowski K, Warzocha K, Dmoszynska A, Straub J, Imbach P. Efficacia e sicurezza di una nuova formulazione di immunoglobuline endovenose al 10% (octagam® 10%) nei pazienti con trombocitopenia immunitaria. Ematologia. 15 ottobre 2010 (5): 351-9. doi: 10.1179 / 102453310X12719010991867. 8. Montalvo J1, Velazquez D, Pantoja JP, Sierra M, López-Karpovitch X, Herrera MF. La splenectomia laparoscopica per la trombocitopenia immunitaria primaria: esito clinico e fattori prognostici. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2014 luglio; 24 (7): 466-70. doi: 10.1089 / giro.2013.0267. Epub 2014 Jun 6. 9. Moulis G1, Lapeyre-Mestre M, Mahévas M, Montastruc JL, Sailler L. Necessità di un migliore tasso di vaccinazione nei pazienti con trombocitopenia immunitaria primaria esposti a rituximab o splenectomia. Uno studio nazionale basato sulla popolazione in Francia Am J Hematol 2015 aprile; 90 (4): 301-5. doi: 10.1002 / ajh.23930. Epub 2015 Mar 2. 10. Carpenedo M, Cantoni S, Coccini V, Fedele M, Morra E, Pogliani EM. Fattibilità dell'interruzione di romiplostim in pazienti adulti responsivi agli agonisti del recettore della trombopoietina con trombocitopenia immunitaria primaria: un rapporto osservazionale retrospettivo nella pratica clinica reale. Hematol Rep. 24 febbraio 2015; 7 (1): 5673.doi: 10.4081 / ora 2015.5673. eCollection 2015.11 Mahévas M1, Fain O, Ebbo M, Roudot-Thoraval F, Limal N, Khellaf M, Schleinitz N, Bierling P, Languille L, Godeau B, Michel M. L'uso temporaneo di agonisti del recettore della trombopoietina induce una remissione prolungata in trombocitopenia immune cronica dell'adulto. Risultati di uno studio osservazionale francese Br J Haematol. 2014 giugno; 165 (6): 865-9. doi: 10.1111 / bjh.12888. Epub 2014 Apr 12. 12. Decroocq J1, Marcellin L, Le Ray C, Willems L. Terapia di salvataggio con romiplostim per trombocitopenia immunitaria primaria refrattaria durante la gravidanza. Obstet Ginecol. 2014 agosto; 124 (2 Pt 2 Suppl 1): 481-3. doi: 10.1097 / AOG.0000000000000371 13. Canzone T.B. et al. // Fetal Diagn Ther. 1999. Vol. 14 (4) P. 216-219.

informazione

Elenco degli atti nel protocollo dai valori dei tributi qualitativi:

1) Kemaykina Vadim Matviyovich - Candidato di Scienze Mediche, AT "Centro Scientifico Nazionale di Oncologia e Trapiantologia", capo di oncoematologia e trapianto di cervello cistico.
2) Klodzinsky Anton Anatoliyovich - Candidato di Scienze Mediche, AT "Centro Scientifico Nazionale di Oncologia e Trapiantologia", un ematologo nel campo dell'oncoematologia e del trapianto del cervello cistico.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - Dottore in scienze mediche, professore di AT "Kazakh Medical University of Uninterrupted Education", supervisionando il corso di ematologia.
4) Gabbasova Sauli Telembaevna - Republican State Enterprise sul REM "Kazakh Science-Precedere Institute of Oncology and Radiology" a seconda della definizione di emoblastosi.
5) Karakulov Roman Karakulovich - Dottore in Scienze Mediche, Professore, Accademico del MAI RSE presso l'RGP "Kazakh Science-Preceding Institute of Oncology and Radiology" è il principale ricercatore scientifico nella diagnosi dell'emoblastosi.
6) TABARI Adlet Berikbolovich - Capo del Dipartimento di Gestione dell'Innovazione della RSE sul REM "Clinical for the Medical Center of the Office of the Right of the President of the Republic of Kazakhstan", un farmacologo clinico.
7) Rapilbekova Gulmira Kurbanovna, dottore in scienze mediche. il "Centro scientifico nazionale della maternità e dell'infanzia" - il capo dei dipartimenti ostetrici №1.

Ordinanza per la presenza di un conflitto di interessi:ідсутнє.

recensore:
1) Afanasyev Boris Volodimirovich - Dottore in Scienze mediche, Direttore dell'Istituto scientifico e preslavo di oncologia infantile, ematologia e trapianto imeni R.M. Gorbachovo, Capo del Dipartimento di Ematologia, Transfusiologia e Trapiantologia della Fondazione educativa di bilancio statale della Prima Università medica statale di San Pietroburgo. I.P. Pavlova.
2) Rakhimbekova Gulnar Ayapbekkizi - Dottore in scienze mediche, professore, AT "Centro medico scientifico nazionale", certificato viddilu.
3) Iryna Oleksiyivna Pivovarova - Medicinae Doctor, Master of Business Administration, Capo ematologo postnatale del Ministero della protezione della salute e dello sviluppo sociale della Repubblica del Kazakistan.

Lasciando che le menti guardino al protocollo: riesame del protocollo in 3 modi in / o con la comparsa di nuovi metodi di diagnostica in / alіkuvannya con un livello di prova più elevato.

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