ريتوكسيماب لنقص الصفيحات. قلة الصفيحات

ZHOVTEN - breast 2008 ص

حول N Cohematology

ريتوكسيماب (مابثيرا) بالاشتراك مع ديكساميثازون في علاج قلة الصفيحات المزمنة مجهول السبب

إم.أو فولكوفا

للحصول على مواد إضافية في المؤتمر الصحفي والجلسة العامة للجمعية الأمريكية لأمراض الدم 7th breast 2008 ص سان فرانسيسكو

في السنوات القليلة الماضية ، كان هناك تقرير عن تناول ريتوكسيماب (مابثيرا ، الجسم المضاد لـ C020) في علاج فقر الدم المناعي الذاتي ونقص الصفيحات. في كثير من الأحيان ، تسارعت المناعة الذاتية عندما سرطان الدم الليمفاوي المزمن، Ridsche Mabthera كان منتصرًا في علاج مرضى المناعة الذاتية الذين يعانون من الأورام اللمفاوية ، الأبرياء - المصابين بأمراض القلب ومشاكل الروماتويد. Є في وقت ما حول نجاح الأجسام المضادة لـ C020 ضد فرفرية نقص الصفيحات المزمنة عند الأطفال. تم تشابك جميع منشورات Dosi مع بيانات حول صائق الأمراض.

في المؤتمر الخمسين للتعليق الدموي الأمريكي في سان فرانسيسكو ، تم الإبلاغ أولاً عن نتائج تجربة عشوائية عشوائية من ديكساميثازون أو ديكساميثازون في حالة مابثيرا في مجموعة كبيرة من الأوصياء. مقدمة من شركة Roche. حتى الآن ، عيد مابثيرا في الولايات المتحدة غير مسجل لعلاج فرفرية نقص الصفيحات الذاتية.

معلومات إضافية من الدكتور فرانشيسكو زاجا (م أوديني ، إيطاليا) على موقع wikiped اهتمامًا كبيرًا. تم تقديم معلومات إضافية في قسمين: الصدر السادس من صخرة 2008 في المؤتمر الصحفي والسابع من صخرة 2008 في الجلسة العامة للكونغرس ، وكانت الإساءة عنيفة في مواجهة جميع الأهم منها.

في الجولات قبل القبول ، تم تضمين 101 مرض مع فرفرية المناعة الذاتية ونقص الصفيحات مجهول السبب مع عدد الصفيحات ، ولكن ليس 20 × 109 / لتر. من بين الحالات المرضية الأجنبية ، تم اختيار 52 بولًا بشكل عشوائي للعلاج بالديكساميثازون ، 49 - مع الديكساميثازون في وجود المابثيرا. عولجت جميع الأمراض بالديكساميثازون بجرعة 40 ملغ لكل جرعة لمدة 4 أيام. تم علاج الأمراض التي تم اختيارها عشوائياً لرفض العلاج المشترك ، باستثناء الجرعة الموصوفة من ديكساميثازون ، باستخدام MabThera بجرعة 375 مجم / م 2 مرة واحدة يوميًا لمدة 4 أيام. (7 و 14 و 21 و 28 يومًا). نتيجة لذلك ، تم استخدام زيادة في عدد الصفائح الدموية لا تقل عن 50 × 109 / لتر لزيادة عدد الصفائح الدموية لمدة 6 أشهر على الأقل. pislya prypinennya lykuvannya. لمدة ساعة ، تتوفر نتائج إضافية و 6 مللي ثانية. تم تقييمه في 26 مرضًا ، تناولوا العلاج المشترك ، وفي 38 حالة - فقط ديكساميثازون. تأثير مستمر للوصول إلى الأمراض في 22 (85٪) من 26 مرضًا في مجموعة تخلصت من العلاج المركب ، وفي 15 (39٪) من 38 مرضًا في مجموعة ، ولكن فقط ديكساميثازون (p< 0,001). При этом число тромбоцитов более 100 х 109/л устойчиво сохранялось у 37 % больных, получавших дексаметазон, и у 77 % - дексаметазон в сочетании с Мабтерой (р < 0,001).

الأمراض من المجموعة ، التي أخذت ديكساميثازون فقط ، تم أخذ مابثيرا إلى مثل هذا

أكبر جرعة ، وكذلك المرضى من مجموعة العلاج المشترك. في 59٪ من سكان البلدات المصابة بأمراض ، وصلت الزيادة في عدد الصفيحات إلى مستوى أكثر من 50 × 109 / لتر.

أدرجت المؤلفة مالي نمير في العدد 198 مرضًا ، وقد أضافوا 101 مرضًا إلى القائمة ، وأظهر بعض التحليلات لنتائج أول 50 مرضًا 52٪ من الفرق بين المجموعات للعلاج المركب للحصبة. لم تكن هناك أي علامة على أي علامة من شأنها أن تسمح بنقل تأثير الإعجاب المذكور أعلاه. تركيز المابتيريا في دم الأمراض ، الذين كانوا يأخذون العلاج المركب ، لم يتناسب مع خطوة الوصول إلى الخلل.

د. زاجا بيدكريسليف ، أن العلاج المركب مذنب لكنه متوقف (في كثير من الأحيان) حتى استبدال استئصال الطحال ، خاصة في المرضى الذين قد يكونون مصدر خطر كبير لتسريع العمليات... مجموعة Predoslidnitsa من mannamir في تقييم معين لفعالية أصغر جرعة من Mabteri هي 100 مجم / م 2.

وأشار رئيس المؤتمر الصحفي ، أستاذ الطب بجامعة سان دييغو ، الدكتور كوشانسكي ، ورئيس الجلسة العامة ، أستاذ الطب بجامعة أوكلاهومي ، الدكتور جيمس جورج ، إلى أهمية التقرير. تحدث فرفرية نقص الصفيحات المناعية بمعدل 7 مرات لكل 100،000 نسمة ولم تخضع لجرعات عشوائية من قبل. الركود التافه والمتكرر للكورتيكوستيرويدات من خلال التحريض على تأثير غير مستقر للإنتاج قبل المرض غني بالآثار الجانبية لمثل هذا الأذى وأكثر أهمية من مظهر المرض نفسه. لهذا ، فإن تحقيق تأثير مستمر في عدد أكبر من الأمراض عندما يتم تضمين Mabteria في العلاج هو نتيجة مهمة في علاج الأمراض.

ريتوكسيماب - اصطناعي ، خيمري وحيدة النسيلة ، Vivedeni للهندسة الوراثية الإضافية لميشا / الناس. يتم تقديم Rechovina لميزانيتها الهيكلية من قبل الغلوبولين المناعي IgG1 كابا ... أساس الجزيء هو جزء بشري دائم ، نمت عليه شظايا متباينة من رئتي الأذى antityl .

نرغب في تخزين عدد 2 مهم (451 حمض أميني ) أنا 2 الرئتين (213 أحماض أمينية ) لانتسيوجيف ، يوجو الوزن الجزيئي الغرامي = 145 قرص مضغوط.

الدوائية

النموذج المبدئي.

الديناميكا الدوائية والحركية الدوائية

يرن النهر على وجه التحديد مستضد CD20 ، تفكيك الياكي على سطح النمو و الخلايا الليمفاوية السابقة B ... هذا النوع من اليوم مؤيد في الخلايا ، الخلايا السليمة للأنسجة المتنامية ، خلايا الدم المكونة للدم وخلايا البلازما الطبيعية. DC20 أقوم بدور نشط في جميع مراحل النضج الخلايا اللمفاوية ب ، منظم strumu الكالسيوم الأيوني من خلال غشاء خلوي شبه غير منفذ. لذلك ، جزيء الياك مولد المضاد يسمى s عن طريق الكلام، أكد على عدم الانزلاق إلى الفضاء ، وليس في دماء viglyad ، ولا يؤمن.

عمل مضاد الأورام ذ مستضد CD-20 على السطح و іndukuvati ردود الفعل المناعية ، ياكي لإنتاج تحلل في كلوتين . clitinniy lisis انظر آليتين: AZTST і KZCT ... دوداتكوفو ريتوكسيماب ل موت الخلايا المبرمج كليتين الليمفاوية البشرية في فئتها على الخط DHL-4 .

الحقن قيد التشغيل لimfoidnyeالغدة الصعترية كليتيني الدم المحيطي والطحال ( لب بيلا ), الجامعات اللمفاوية .

العدد المتوسط في كلوتين متجددة إلى قطعة خبز ryvnya من خلال ryk ، وإرسالها إلى likarsky zasoba. الأجسام المضادة الكيميرية الناس viyavili في 1 ٪ من المرضى الذين عولجوا مع ريتوكسيماب. في 3 من أصل 356 شخصًا ، من الممكن تأجيل استجابة سريرية نشطة للعلاج.

يتم تعزيز التسريب الداخلي لـ lykarskiy بما يتناسب مع نمو الحد الأقصى للتركيز والفترة الزمنية. الارتباط السلبي بين syrovatkovy ravnіv وحجم chubi واضح. يتراكم ريتوكسيماب في الجسم ، ويمكن أن يظهر في الجسم لمدة 3-6 أشهر بعد آخر جرعة.

أجرى Bully تجربة سريرية ، شارك فيها الأطفال خطوة بخطوةجاذبية ليمفوما اللاهودجكين і مخططات vikoristovvalirovyvali للعلاج.

خلال علاج الكوز ، 4 أسابيع في الأسبوع ، كان لدى 42 ٪ من المرضى مغفرة جزئية ، و 6 ٪ مرة أخرى. بدأ الجسم في العودة إلى الدواء في منتصف اليوم الخمسين ، عن طريق إرسال قطعة خبز إلى المستحضر. استأنف Zahvoryuvannya التقدم في 11.2 شهرًا. في 23 ٪ من الأمراض التي ظهرت على قطعة خبز أثناء التجربة ، كانت هناك علامات وأعراض مرضية موجودة ، وفي 64 ٪ منهم كانت رائحتهم.

مع العلاج المرصوف بالحصى ونظام العلاج vikorstanny لـ 8 حقن تنقية ، تم تجنب مؤشرات البداية: مغفرة جزئية - 43 ٪ ، مغفرة متكررة - 14 ٪ ، تطور الأمراض - بعد 13.4 شهرًا. ومع ذلك ، ياكشو بوكلينا ماسا الفتوة التي يزيد حجمها عن 10 سم ، أو إذا تكررت مرة أخرى ، فستكون هذه المؤشرات أقل.

المرضى الذين تم اختطافهم أثناء الاختطاف لم يعانوا من أي تغيرات في وتيرة وشدة ظهور الآثار الجانبية ، وتواتر مغفرة وانتكاس.

تظهر للامتصاص

مص ريتوكسيماب:

• ل lykuvannya جرابي ابو مستوى منخفض من الشر في اللمف الكلاسيكي غير هودجين ;
• مع abo المتكرر المستقرة كيميائيا V- السريرية اللمفومة ;
• لتروق الأنواع الأخرى ليمفومي في مستودع العلاج المعقد ؛
• في شكل نشط ، وكذلك تبين أن طرق العلاج غير فعالة بما فيه الكفاية.

النموذج المبدئي

Pobichna ديا

في حوالي ساعة من 12 عامًا قبل التسريب الأول للدواء ، تظهر الأعراض المميزة متلازمة بوخلين تحلل : فرط كالسيوم الدم ، فرط حمض يوريك الدم ، زبوي في نيروك الآلي ، نقص كالسيوم الدم ، فرط فوسفات الدم .

أيضا بعد ساعة من الكلام كان هناك رد فعل خطير من جانب الأغشية المخاطية والشكيري: مسحوق حول الورم , متلازمة ستيفنز جونسون , انحلال البشرة السمي .

Є حول تطور تفاعلات التسريب المميتة من ساعة إدخال المعلومات الأولى. نتيجة قاتلة ، Іnfіltratsієyu legen ، متلازمة الضائقة التنفسية gostriy ، الصدمة القلبية أنا. كانت معظم ردود الفعل المميتة ناتجة عن التسريب الأول.

لقد رأيت أيضًا تطوير vipad الزبون نيركوفا نقص ، التوصيل Yaka vimagala ، neridko ردود الفعل الجانبيةهذا النوع تم جلبه إلى وفاة مريض.

قد تحدث التفاعلات الجانبية التالية (تم تجنبها لمدة ساعة عندما كان الدواء وحيدًا):

• ، تطور الالتهابات الثانوية ، فاتورة الرأس، ألم في الظهر، قشعريرة , فقد القوة ;
• تسخين الدم التعديل أو النقصان في ;
• البلوز إمساك ، نودوتا.
• فقر دم , قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات ;
• قلة العدلات ، قلة اللمفاويات ، ارتفاع السكر في الدم.
• السدود حول المحيط ، ألم مفصلي ، ألم عضلي ;
• القلق والفساد والسعال.
• ضيق في التنفس ، Pitlivist، sverbіzh على shkіrі؛
• وذمة وعائية ، تشنج قصبي ، تعديل نشاط أنزيمات الكبد.

تم الإبلاغ عن أنه تم إدخال 8 جرعات من الخمور في اليوم لتطوير التفاعلات الجانبية.

بادئ ذي بدء ، أول مرة لمعرفة:

• حمى قشعريرة tremtinnya بواسطة سمسم ;
• sverbіzh ، nudota ، فقد القوة، الرأس b_l ، التخفيض في ;
• pershinnya في الحلق ، ميت حي البلوز ارتفاع ضغط الدم ، kropivyanka .

تستمر أعراض Pererakhovani فيش حتى بعد 30 هيلين - بعد عامين من الإدخال الداخلي وتمرير وقت إعادة التسريب. يتم عرض vipadkas الهامة علاج الأعراض، مقدمة داخلية فيز. فرق , і .

لكل ساعة من العلاج الأحادي ، يمكن أن يكون هناك أيضًا بعض الآثار الجانبية المتعلقة بأمراض الدم: نقص تنسج النخاع الكيسي ، piznya العدلات , قلة الكريات الشاملة لفترات طويلة .

Likarskiy zasib لتقليل ، visnazhennya في كلوتين ، Zmenshennya Rivnya، قلة اللمفاويات ... في 31 ٪ من المرضى الذين عولجوا بالعقار ، لوحظ تطور الالتهابات البكتيرية والالتهابات الفطرية وأمراض الشتاء.

في الأفراد المرضى قبل التشخيص ، أو من بداية الساعة ، يجب أن يتبع إدخال الدواء باحترام روبوت القلب.

قوارير إعادة التنشيط المسجلة بعد انتهاء العملية. حدث التسمم لمدة 4 أشهر بعد التسريب الأول أو بعد شهر واحد من آخر جرعة من ريتوكسيماب.

كنت في صاروخ uveite , اليشم الأخضر ,التهاب الأوعية الدموية الجهازية ,التهاب الجنبة , sirovatkovoihvorobi , .

ساعة Pid من معلومات Postmarketing اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التدريجي .

ريتوكسيماب

يشير مخطط lykuvannya إلى أن الليكار سقط في مرحلة المرض ونوع السمين.

lіkuvannya ريتوكسيماب

حقن الدواء داخليًا ، بالتنقيط .

قبل الخطاب بالإنابة ، من الضروري إذابته في كيس ضخ ، أو قوارير بمحلول 9٪ أو محلول مائي 5٪ الجلوكوز لتركيز من 1 إلى 4 ملغ لكل مل.

أدخل الليكارسكي zasib في قطرات 375 مجم لكل متر مربع من السطح. يمكن تناول الجرعة من 1 إلى 8 مرات في اليوم. إذا تم إجراء ضخ واحد في 7 أيام ، يصبح مسار العلاج شهرًا واحدًا.

سيولة التسريب - 50 مجم في السنة في الحقن الأول. من الممكن زيادة السيولة في خطوات مقدارها 50 مجم في السنة ، والجلد 30 خلين. السيولة القصوى هي 400 مجم في السنة. عند تعتيم الحقن ، يكون معدل حقن الكوز 100 مجم في الساعة.

جرعة مفرطة

في العقول الرئيسية ، لم يتم تثبيط المبالغة. لم يتجاوز الحد الأقصى لعدد كلمات "الياك" للمرضى في وقت واحد 500 مجم لكل متر مربع من السطح.

vzaєmodiya

عقار ريتوكسيماب غير ممكن الأجسام المضادة وحيدة النسيلة ، هناك العديد من ردود الفعل التحسسية الهامة.

Likas ، كيفية ضبط وظيفة تكوين الدم في النخاع الكيسي ، لزيادة خطر التطور mієlosupresії .

مانع البيع

وصفة طبية مطلوبة.

Umovi zberigannya

يتم تأمين النهر في الوصول المسروق من ممرات المدينة الهادئة ، مع نظام درجة حرارة من 2 إلى 8 درجات مئوية. لا يمكن السماح بتجميد الدواء.

مدة الحجز

30 شهر.

طلبات خاصة

الكفاءة والميراث تحصين لم يتم إعطاء علاج ريتوكسيماب لمدة ساعة.

Іnfusії سلود لإجراء في أذهان المستشفى من أجل البصري أطباء الدم ابو أطباء الأورام ، لم يكن لدي معلومات كافية حول البيانات. قبل ساعة من العلاج ، خاصةً في المقدمة الأولى ، من الضروري تقليم الحيازة من أجل الإنعاش. قبل 12 سنة من قطعة خبز ، يجب تشديد العلاج الأدوية الخافضة للضغط .

بالنسبة للسنة الأولى قبل التنصيب ، يظهر التجهيز المسبق: الحمى ، الحمى ، مضادات الهيستامين ، الكورتيكوستيرويدات خلف العرض.

لا يمكن حقن Likas داخليًا عن طريق بلعة.

بمجرد أن يتم تقديم الخطاب ، من السهل تجنب ردود الفعل الجانبية ، يجب تقليل سرعة المقدمة.

إذا كان حجم الدجاج 10 سم ، أو كان عدد الفصائل الخبيثة المنتشرة أكثر من 25000 لكل مم 3 ، فإن الساعة ستأخذ بعض العناية الخاصة ، يمكنك الفوز متلازمة ليزيسو بوكليني ... يمكن أن تكون المتلازمة قاتلة. عندما تأتي ، يوصى بالانتقام لتنشيط شخص مريض ، وإجراء مراقبة معملية ، والتحكم في وظيفة نيروك وريفنيا اليكتروليتيف في الدم.

الاستعدادات التي فيها الانتقام (نظائرها)

Likas ، نحن نشيطون في خطاب مثل Rituximab: ، Acellbia ، ريتوكسيماب .

IAT - الازدحام ، الذي يتميز بانخفاض معزول في عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي (أقل من 150 × 10 * 9 / لتر) بسبب تفاعل مضادات ذاتية مع مستضدات الصفائح الدموية ، خاصة في المناطق الريفية

علم الأوبئة.
يصبح تواتر سكان IAT 60٪ لكل مليون نسمة في الوسط. تمرض النساء في كثير من الأحيان بسبب مرض الكوليسترول.

علم الاثولوجياغير مثبت.
يشار إلى ارتباط تشخيص IAT بفيروس abo، rіdsche، عدوى بكتيرية.

طريقة تطور المرض.
IAT - أمراض المناعة الذاتية (المناعة الذاتية) والمناعة المناعية (المناعة غير المتجانسة). يتطور نتيجة تسريب مضادات الصفيحات AT على الصفائح الدموية ، والتي تم تخصيصها للفئة Fg G.
الفئران الرئيسية لمضادات الترومبونيت AT هي الطحال.
ستكون Vona بمثابة الأداة الرئيسية لإدارة الصفائح الدموية AT.
مدة حياة الصفائح الدموية مع IAT من التسريع إلى decilcoh ، todіyak في الطبيعي تصبح 8-10 أيام.

عرض Klinichny يتطور المرض النزفي من النوع النمري الطفلي مع قلة الصفيحات أقل من 30 × 10 * 9 / لتر.
من المميزات أن الأحشاء النزفية ذات النقاط الصغيرة - نمشات و (أبو) بلياميستيك (قطرها حوالي 1-2 سم) ، والتي لا تتعرض للإجهاد ، ولكنها ليست "أنسجة منتفخة نزفية" ، تظهر على الجلد والأغشية المخاطية غير المؤلمة ، بدون علامات احتراق.
قد يكون هناك عدد قليل من النزيف الأنفي المتكرر ، والنزيف من الأمعاء ، نزيف الرحم، بيلة دموية ، نزيف في حزام العين من العين الثانية ونزيف في المخ والغشاء ، نزيف داخلي.
توطين نموذجي من visipans النزفية kintsivkakh السفليوالنصف السفلي من التولوب ، مرتبة الرأس على السطح الأمامي لجذع الجمجمة. غالبًا ما يتم ضغط النزيف لأول مرة في أماكن مثل فرك الشكيري بالزيت.
يمكن أن يكون IAT ضيفًا (غالبًا مع أطفال) ومزمن (أكبر سنًا).

التشخيص.
يظهر المرض النزفي من النوع النمري الهرمي. المأوى المحيطي: لوجود IAT ، لن يكون هناك انخفاض في عدد الصفائح الدموية دون أي تغييرات في عدد الصفائح الدموية ، وغالبًا ما يكون هناك انخفاض في عدد الصفائح الدموية.
مع فقد الدم بشكل كبير ، قد يتطور كثرة الشبكيات وفقر الدم الناقص الصغر (microcytic).
SHOE مدمن.
تافهة النزيف حسب خطأ الدوق.
يتم إنفاق ساعة من فقدان الدم لطريقة Lee-White في حدود القواعد. إن تراجع الجلطة الدموية أمر جيد.
من الضروري أن نتذكر إمكانية حدوث نقص الصفيحات الزائف (قطعة أثرية) مع زيادة تلقائية في عدد الصفيحات على المحلل من اختبار EDTA.

يظهر الكشف عن الأجسام المضادة المنتشرة أقل من 50٪ من المرضى.
معدل الأجسام المضادة قبل الصفائح الدموية لا يحدد تشخيص IAT.
للتحقق من المتبقي ، التشخيص مطلوب الجرعة المورفولوجيةالوصفة المناعية والدماغ الكيسي.

علم الأمراضالنخاع الكيسي: تضخم في عناصر الخلايا المكروية بدون علامات خلل التنسج.
خلال النهار ، يتم تغيير غرف بخار الكريات الحمر والصغيرة.
يزداد عدد الخلايا العملاقة البالغة ، في منتصفها تعبر الخلايا ذات النواة الكبيرة والسيتوبلازم الواسع ، حيث يتم "فصل" الصفيحات بنشاط.
مع IT مع عدد الصفائح الدموية أقل من (20-10) × 10 * 9 / لتر ، يتم زرع الخلايا المكروية في النخاع الكيسي بدون علامة "المرئية" النشطة ، والتي لا ترتبط بوظيفة خلل في خلايا النواء ، ولكن بسبب تأثير تضخم الحبل الشوكي.

التشخيص التفريقي.
يتم إجراء تشخيص IAT على أساس قلة الصفيحات ، حتى لو كانت جميعها لأي سببانتصارات:
1. نقص الصفيحات غير المناعي ذرية.
2. قلة الصفيحات الثانوية المناعية الذاتية في عدوى فيروس نقص المناعة البشرية ، أمراض المناعة الذاتية(Colagenosi ، وخاصة VKV ، HAG) ، التكاثر اللمفاوي المزمن ، على أساس المخدرات، تحفيز قلة الصفيحات المناعية الذاتية (قلة الصفيحات التي يسببها الهيبارين).
3- نقص الصفيحات الإضافي المناعي (قلة الصفيحات بعد نقل الدم ، الناجم عن الأدوية ، - كينين ، كينيدين ، ذهب ، سلفانيلاميدي ، ديجيتوكسين ، ثيازيدي ، إلخ).
4. إضافة قلة الصفيحات غير المناعية (الالتهابات الهامة ، فرفرية نقص الصفيحات الخثارية ، التخثر المنتشر داخل الأوعية ، لدغات الثعابين ، نقص الأكسجة ، عيوب القلب ، المواد الأفيونية ، فرط الطحال ، اللعق).
5. قلة الصفيحات على حشرات المن من الأمراض الخبيثة.

ليكوفانيا.
الخدمات المطلوبة والصرف الصحي للعدوى.
المرضى الذين يعانون من الصفيحات بمستوى 30 × 10 * 9 / لتر لا يحتاجون إلى مشروب ، حيث أن الرائحة الكريهة لا تدخل في الاعتبار التطور السريع للنزيف (الجراحة ، خلع الأسنان ، الستائر).

الصفيحات المقبولة في حالة التورط المبكر:
1. طب الأسنان - كبير 10x10 * 9 / لتر
2. قلع السن - أكثر من 30x10 * 9 / لتر
3. عمليات صغيرة - ponad 50x10 * 9 / لتر
4. عمليات كبيرة - ponad 80x10 * 9 / لتر.
ومع ذلك ، معايير vikoristovuchi perakhovanі vische ، فمن الضروري vrahovuvati البيد الفرديقبل المريض وظهور مرض نزفي.

في إطار المستحضرات في السطر الأول ، يتم استخدام GCS - بريدنيزولون عن طريق الفم بجرعة 2 مجم / كجم من الكتلة لمدة 2-4 أيام. علامات فعالية العلاج هي ظهور أعراض نزفية جديدة ونزيف (أبو). يبدأ تغيير الصفيحات في التحرك في اليوم الخامس والسادس بعد أذن الحليب.

لتطبيع المؤشرات في الدم المحيطي ، يجب إصلاح جرعة بريدنيزولون كلما أمكن ذلك.
عندما تُعطى بالحقن ، فإن جرعة GCS مذنبة بالزيادة (عند إعطاء الجرعة في الوريد ، تزداد الجرعة ثلاث مرات بما يتناسب مع الجرعة ، التي تؤخذ عن طريق الفم).
طريقة In / m لإعطاء أي مستحضرات دوائية لقلة الصفيحات من أي مسببات غير مقبولة من خلال rhiziku عاليةتطور الأورام الدموية الداخلية.
على الرغم من أن تعريفات المصطلحات لا تدعم تأثير العلاج ، أو أن النتيجة غير مرضية ، فإن جرعة prenizolone ستزداد مرتين أو مرتين.
إذا تم الوصول إلى التأثير ، فيجب خفضه إلى عرض آخر.
في ثلثي المرضى ، يُسمح لعلاج GCS بالتعامل مع المزيد من التغييرات.
بمجرد تناول الدواء ، أو إذا حاولت خفض الجرعة ، سوف تحتاج إلى الانتكاس ، تحتاج إلى تحويله إلى جرعة أعلى أو أعلى من الهرمونات.
يعتبر العلاج بالكورتيكوستيرويدات مذنباً ولكنه استخدم في المرضى خلال الأيام الأربعة الأخيرة من العلاج.

في حالة وجود تأثير غير طبيعي غير معقول للعلاج بالـ GCS لمدة 3 أو 4 أشهر ، يظهر قبل خط آخر من العلاج - استئصال الطحال ، والذي يعطي تأثيرًا إيجابيًا للغاية بمقدار 3/4.

إنذاريًا مع معرفة ودية لفعالية استئصال الطحال - تأثير جيد ، وإن كان غير مستقر للعلاج بالـ GCS.
استئصال الطحال الخاطئ في علاج IAT في الساعة الدنماركية є spirnim. كان عملاء باجاتما لاستئصال الطحال منتصرين في وقت سابق في الخط الآخر من العلاج في المرضى المقاومين للعلاج بالـ GCS أو الانتكاسات المبكرة لـ GCS.

Інshі مؤلف vazhayut من أجل استئصال الطحال الأكثر انتصارًا بشكل جميل في قدرة السطر الثالث والرابع من الكتابة عن Mabteria المنتصر والغلوبولين المناعي.
لوحظ استئصال الطحال في حالة مستويات الصفائح الدموية 30 × 10 * 9 / لتر والغذاء.
للمرضى مع أداء ضعيفمطلوب العلاج بالكورتيكوستيرويدات (بريدنيزولون 1-2 مجم / كجم / يوم أو ديكساميثازون 40 مجم / يوم × 4 أيام) أو الغلوبولين المناعي الوريدي.

في بعض الحالات ، من الضروري تغيير علاج تعليق الصفائح الدموية أو تجميد البلازما قبل ساعة من العملية.

في حالة استئصال الطحال ، يتم تحديد مستوى الصفائح الدموية عمليًا على الفور من خلال تطبيق الرباط على أوعية الطحال ، وفي الأيام الأولى من استئصال الطحال ، غالبًا ما يتم تشخيص كثرة الصفيحات ، وهو أمر تنبؤي للغاية.

المناعي.
في بعض البلدان ، تصبح الغلوبولين المناعي في الستيرويدات القشرية المركبة راكدة في الخط الأول من العلاج.
يظهر أيضًا الغلوبولين المناعي vikoristannya بسعة خط آخر.
الغلوبولين المناعي الوريدي فعال في 75٪ من المرضى ، ولسوء الحظ ، فإن تأثير العلاج الأحادي بالجلوبيولين المناعي في معظم المرضى لا يتغير من 3-4 حالات ، بسبب المؤشرات الرئيسية قبل العلاج المعطى والضرورية

ريتوكسيماب (مابثيرا) - MCA إلى المستضد B-lymphocytes CD20 ، في هذه الساعة يكون أكثر شراسة في السطر الآخر أو الثالث من استئصال الطحال: 375 مجم / م 2 قطرة واحدة في أي وقت حتى 4 دفعات.
يشمل علاج المرضى الذين يعانون من IAT المتكرر أثناء استئصال الطحال ، أو إذا كان هناك دليل على وجود موانع (vidmovu) قبل استئصال الطحال:
1. جرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات
أ.ديكساميثازون 40 ملغ × 4 أيام شفويا للبشرة 28 يوما × 6 دورات. ب- ميثيل بريدنيزولون 30 مغ / كغ / يوم الرابع × 3 أيام مع تخفيضات إضافية للجرعة تصل إلى 20 مغ / كغ / يوم لمدة 4 أيام ؛ 5 مجم / كجم / يوم × 1 شراب ؛ 2 مجم / كجم / يوم × 1 شراب ؛ 1 مجم / كجم / يوم × 1 معلق.
تزداد مستويات الصفيحات لمدة 3-5 أيام في جميع المرضى ، ومع ذلك ، فإن تافه التأثير لا يغير عدد التباطؤ ويمكن قياس الغلوبولين المناعي.
موصى به لتعديل الصفيحات السريعة العابرة.

2. جرعات عالية من الغلوبولين المناعي الوريدي: 1 جم / كجم يوميًا × يومين ، غالبًا في وجود الكورتيكوستيرويدات.
مؤشرات الغلوبولين المناعي المضاد لـ D الوريدية فقط لمرضى Rh + وتطور مستويات الصفائح الدموية في 79-90٪ من الأمراض الناضجة.

3. الحمرة القلوية (فينكريستين ، فينبلاستين).
فينكريستين 1 مجم IV مرة واحدة يوميًا × 4-6 أسابيع.
فينبلاستين 5-10 مجم سوائل وريدية × 4-6 أسابيع.

4. دانازول 200 مجم × 2-4 مرات في اليوم على الأقل 2 مللي ثانية.
يجب تشجيع ما يقرب من 60٪ من المرضى على القيام بذلك.
في حالة الاستقبال المستمر لخطر مغفرة ، من الممكن اتخاذ قرار بتناول الدواء.
مع ركود لمدة 6 أشهر وأقل ، يحدث جزء من الانتكاس.
5- مثبطات المناعة: أزاثيوبرين 2 مجم / كجم (بحد أقصى 150 مجم / يوم) أو سيكلوفوسفاميد 200-400 مجم / يوم في جرعة مقرعية من 6-8 م.
السيكلوسبورين أ ؛ الدابسون - 75-100 ملغ / يوم عن طريق الفم ، وهو أكثر احتمالاً ليحدث عند 50٪ من المرضى.

6. مضاد للفيروسات.
7. ريتوكسيماب (مابثيرا) MCA حتى CD20.
8. Campas (campath-lH) MCA حتى القرص المضغوط 56.
9. Sell-sept (Mecophenolate mofetil).

يمكن أيضًا إجراء الامتصاص المناعي و lasmopheresis.
أعراض lykuvannyaيتم تضمين المرض النزفي في المقام الأول mіscevі zasobi: إسفنج مرقئ ، علاج بالتبريد ، تخثير كهربي ، سدادة قطنية بحمض أمينوكابرويك الإلكتروني.
في عدد من vipads ، من الممكن استخدام مستحضرات Viporistovuvati ، القادرة على طلاء مجاميع من الصفيحات ، - etamzilate abo dicinone.

يجب أن يتم نقل الصفيحات فقط بعد الإشارة إلى suvorim ، مثل خطر حدوث نزيف في الدماغ ، أو أهمية النزيف غير المنضبط.

يتم التخلص من كتلة الصفيحات بطريقة فصل الصفيحات المنفصلة نتيجة للحد الأدنى من عدد المتبرعين المطلوب تنقيتها بدرجة عالية (يتم تنقيتها إلى أقصى حد من خلايا الدم المحيطية).

تنبؤ بالمناخ.
مع العلاج المناسب ، يكون تشخيص الأمراض باستخدام IAT أمرًا وديًا. نسبة الموت تقترب من 10٪.
السبب الرئيسي لانحناء الأمراض هو الدم في الدماغ.
الوقاية. الوقاية الفعالة من IAT ليست مجنونة.
رزق تطوير IAT كمتابعة لتناول الأدوية يمكن اختزاله إلى انتصارات عقلانية في مثل هذه الحالات. pobichna ديا، الياك IAT.

كوزميش أ.

9 مستشفى مدينة مينسك السريري ، بيلاروسيا

الطرق الحديثة لعلاج نقص الصفيحات المناعي

ملخص.يتم تقديم تقييم نقدي قصير لقاعدة الأدلة حول فعالية وسلامة الخط الأول وخطوط العلاج الأخرى. قلة الصفيحات المناعية(أنا تي بي). هناك الكثير من المعلومات حول الحاجة إلى استراتيجيات دوائية جديدة لأجمل ملف تعريف للكفاءة / الأمان ، بناءً على المعلومات النشطة ، المعتمدة في بعض تقارير الفصول الدراسية. قدمت بيانات حديثة عن نتائج التطعيم السريري في حالة ITP لعقار فعال عن طريق الفم مبتكر مع آلية فريدة للدواء (ناهض مستقبل ثرومبوبويتين) - الترومبوباج. لقد تم تصميمه لمن هم من عقار الترومبوباجوس ، وهو أمر جيد جدًا لكفاءة عالية وله صورة ودية للسلامة ، بالإضافة إلى إمكانيات جديدة لصيانة المباني القصيرة والجديدة للمرضى من تكنولوجيا المعلومات ، والتي تم تضمينها في الأول

الكلمات الدالة:قلة الصفيحات المناعية المزمنة ، الكفاءة السريرية ، السلامة ، الترومبوباج ، ريتوكسيماب ، استئصال الطحال ، الطب المسند.

ملخص.المراجعة مكرسة للمشاكل الرئيسية وطرق تحسين برنامج العلاج في قلة الصفيحات المناعية المزمنة (CIT) في المرضى البالغين. يوجد تقييم قصير لقاعدة الأدلة حول فعالية وسلامة طرق العلاج المستخدمة في العلاج الأولي والثانوي لـ CIT. تم التوصل إلى استنتاج حول أهمية إدخال استراتيجيات العلاج الجديدة مع صورة أفضل للفعالية / السلامة. يجب أن تستند هذه الاستراتيجيات إلى المعلومات الموضوعية الواردة في البحث السريري. هناك بيانات حديثة عن نتائج الدراسة السريرية لعقار مبتكر فعال عن طريق الفم مع آلية عمل فريدة (مضاد لمستقبلات الثرومبوبويتين) - الترومبوباج. ثبت أن الترومبوباج دواء فعال وآمن للغاية. إنه يفتح إمكانيات جديدة في إدارة المرضى الذين يعانون من CIT ، مما يعني إمكانية إدراج عقار الترومبوباج في المعايير الوطنية لإدارة CIT.

الكلمات الدالة:قلة الصفيحات المناعية المزمنة ، الفعالية السريرية ، السلامة ، الترومبوباج ، ريتوكسيماب ، استئصال الطحال ، الطب المسند.

Meditsinskie نوفوستي. - 2014. - N3. - ص 11-14.

نقص الصفيحات المناعي المزمن (مجهول السبب). بشكل عام ، في أوروبا ، سيتم إعادة تنظيم ما يقرب من 50 vipadkiv جديدًا من ITP لكل مليون كولوفيك.

أرى التشخيصات الأولى لـ ITP ، مستمرة (من 3 إلى 12 شهرًا) ومزمنة ، حيث تظهر بعد أكثر من 12 شهرًا من لحظة التشخيص. في 50-60 ٪ من المرضى الذين يعانون من ITP ، ترتبط الصفائح الدموية بالأجسام المضادة - الغلوبولين المناعي من الفئة G (IgG) ، والتي تطور أحدها على سطح غشاء الصفائح الدموية. ترتبط بالأجسام المضادة ، يتم تنشيط الصفائح الدموية بواسطة مستقبلات الضامة النسيجية ، ونتيجة لذلك ، يتم بلعمةها. يمكن الكشف عن التفاعل مع الخلايا اللمفاوية التائية والخلايا اللمفاوية البائية للصفائح الدموية في الدم المحيطي والطحال للمرضى المصابين بـ ITP ، وكذلك تم إثبات إنتاج الأجسام المضادة الذاتية بواسطة خلايا الطحال وخلايا الدم الدماغية. غالبًا ما يُظهر إدخال دورة حياة الصفيحات في المرضى الذين يعانون من ITP إنتاجًا طبيعيًا سريعًا للصفائح الدموية. تسي لإبلاغك بمدى ملاءمة المنتجات ، وكذلك حول تحسين تدمير الصفائح الدموية. الإصدار الأخير في المختبرأظهر انخفاضًا في إنتاج وجرعة خلايا النواء في وجود بلازما ITP للمريض ، والتي تشير ، ymovirno ، إلى تثبيط الأجسام المضادة التي يسببها القرفة لخلايا النواء.

سيتم تحديد التشخيص الابتدائي ІТП عن طريق الانتصارات. عند أخذ سوابق المريض ، من الضروري استبعاد الإصابة بالفيروس ، ونقص المناعة لدى الأشخاص و / أو فيروس التهاب الكبد الوبائي C ، وهبوط قلة الصفيحات ، وفرفرية ما بعد نقل الدم ، وكذلك اعتلال الخثاري ، الذي يمكن أن يكون قد تم تناوله بواسطة الدواء . يمكن تطوير ITP في المرضى من أجل chervoniy vovchak النظامي ، متلازمة الفوسفوليبيد، pukhlins داخل الخلية ، وكذلك في المرضى الذين خضعوا لعملية زرع ذاتية لخلايا ستوفبري المكونة للدم.

مضادات الصفيحات إذا لزم الأمر أفكار rіznі... Vikorisovvani لاكتشاف الأجسام المضادة لمضادات الصفيحات ، قد تُظهر الطرق المحددة للمستضد حساسية تقارب 49-66٪ ، وخصوصية 78-92٪ وقيمة تشخيصية 80-83٪ للمرضى المشخصين في الصحة والعافية. يؤكد التحليل الإيجابي الخاص بالمستضد بشكل لا لبس فيه تشخيص نقص الصفيحات المناعي ، البروتين اختبار سلبيلا يمكن أن تكون يوغو عاجلا.

فعليمشاكل بعنايةبرنامج lykuvannyaІ ت

يتم تخزين الفوقية العلاجية الرئيسية لـ ITP في الزيارات العلاجية الضرورية بالحد الأدنى لتطوير مستوى كافٍ من الصفيحات (أكثر من 30'10 9 / لتر) للحد من متلازمة النزف (أكثر من 30'10 في صميم الجمعية الأمريكية لأمراض الدم ، يبلغ عدد الصفائح الدموية 30-50'10 9 / لتر دون العوامل الأخرى لخطر أخذها في الاعتبار بشكل كافٍ للوقاية من التأخر الشديد ІТП (تجلط الدم العضلي وأهمية النزيف / المعوية) »لصحة الغازية.

في سياق العلاج ، يوصى السطر الأول من تطوير المجموعات القديمة والمعايير السريرية بالستيرويدات القشرية السكرية (GCS). بريدنيزولون 0.5-2 مجم / كجم / يوم مع جرعة بدئية تؤخذ لمرضى ITP. لذلك ، حيث أن عدد الصفائح الدموية يصل إلى 50'10 9 / لتر ، يوصى بتقليل الجرعة إلى الحد الأدنى الفعال الكافي للكشف عن الصفائح الدموية عند مستوى 30-50'10 9 / لتر. من دورة واحدة إلى عدة دورات من الديكساميثازون 40 مجم / يضاف على مدى 4 أيام є مع نظام مهم من GCS بمعدل متساوٍ من 50-80٪ في المرضى الأكبر سنًا الذين لديهم تشخيص معروف لـ ITP. إنه معروف جيدًا للتعداد الدولي ، المخصص لخط العلاج السابق ، بريدنيزولون ، ديكساميثازون وميثيل بريدنيزولون. مع مقاومة الكورتيكوستيرويدات ، لا يمكن إلقاء اللوم على تفاهة العلاج في تجاوزه 4.

الغلوبولين المناعي الوريدي والغلوبولين المناعي المضاد (مضاد D) فعال في تقليل عدد الصفائح الدموية. يوصى باستخدام هذه الأدوية في الخط الأول من العلاج في الحالات الزائدة عن العدد.

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من ITP المزمن ، والذين لم يتم تشخيصهم بالكورتيكوستيرويدات أو لديهم آثار جانبية خطيرة ، يتم التعرف على استئصال الطحال كعلاج من خط آخر. ومع ذلك ، ما يقرب من 15-20٪ من المرضى لم يتم تشخيصهم باستئصال الطحال ، و 15-20٪ من المستجيبين يصابون بانتكاسات خلال الحمل ، وحوادث مؤسفة. بالإضافة إلى ذلك ، يتم فحص الكثير من المرضى الذين يعانون من ITP المزمن من استئصال الطحال وحتى سعيدةمثل هذا النزيف والعدوى والتخثر وخطر حدوث نتيجة قاتلة (0.2-1.0٪) وكذلك العدوى (شهادة ugov).

معلومات الأورام عن تناول فينكريستين ، سيكلوفوسفاميد ، أزاثيوبرين ، دابسون ، سيكلوسبورين أ ، ميكوفينولات موفيتيل وريتوكسيماب في المرضى الذين يعانون من مقاومة استئصال الطحال ، أعراض متكررة الاشتباك الجراحي... يتراوح مستوى الشفاء في حالة ركود أنواع العلاج المتعلقة بالأغذية من 20 إلى 80٪. ومع ذلك ، لم يتم اختيار عدد كبير من التقارير من تقييم فعالية الأدوية المثبطة للمناعة بشكل عشوائي ، ولكن للإشارة إلى أن هناك أساسًا مثبتًا لفعالية وسلامة مثل هذه العلامة على النقص. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يشرف الجاد على їkh stasosuvannya آثار جانبيةتسارع تطور زكريما لقشعريرة ثانوية ومعدية.

وهكذا ، في تجربة سريرية مستقبلية للمرحلة الثانية ، يُسمح للمرضى الذين يعانون من ITP الذين يتلقون ريتوكسيماب بجرعة 375 مجم / م 2 لمدة 4 سنوات بالوصول إلى 50 صفيحات في ثلث المرضى في ثلث المرضى. من المقدم N. Cooper و spivavt. تم الكشف عن أنه تم الوصول إلى مغفرة عامة أو جزئية مستقرة في ثلث المرضى ، ومع ذلك ، لم يتم تسجيل الفترة الخالية من الانتكاس. لم يتم تسجيل ريتوكسيماب في الساعة الدنماركية لعلاج ITP المزمن. Zgіdno من danimi Fianchi spіvavt ط.، Mauger ريتوكسيماب viklikati fulmіnantny nosіїv التهاب الكبد B في التهاب الكبد، أن YOGO zastosuvannya protipokazano patsієntam من التهاب الكبد B. نشط Krіm أجل povіdomlyaєtsya bіlsh nіzh حوالي 50 vipadkah progresuyuchoї multifokalnoї leykoentsefalopatії، pov'yazanoї іz zastosuvannyam ريتوكسيماب في patsієntіv مع اللمفاوية والجهازية chervonia Vovchak. تتمثل الخطوة الأولى في التوصية به في علاج ITP القياسي ، فمن الضروري مراعاة نتائج التنبؤات الإضافية من تقييم فعاليته وسلامته في حالة وجود أي أمراض.

جعل تخصيص المشاكل والجماع في إدارة المرضى من ITP من الممكن زيادة الحاجة إلى أشخاص جدد lykarsky zasobivمع أفضل صورة لتحسين الكفاءة والسلامة ، بما في ذلك على أساس النهج الفيزيولوجية المرضية والدوائية الجديدة.

من الواضح من نتائج التشخيص العددي أن فقدان إنتاج الصفائح الدموية من المرجح أن يحدث في المرضى الذين يعانون من ITP. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن تحفيز تكون خلايا الدم الكبيرة للثرومبوبويتين بواسطة عوامل شبيهة بالثرومبوبويتين في علاج الـ ITP. إطالة الثرومبوبويتين المؤتلف مما يدل على إمكانية زيادة عدد الصفيحات في المرضى الذين يعانون من ITP ، مع ارتباط منعزل بإنتاج الثرومبوبويتين الذاتي ، مما يؤدي إلى تحييد أهمية الصفيحات

على الأذن في العقد الأول من القرن الحادي والعشرين ، تم ترخيص اثنين من ناهضات مستقبل الثرومبوبويتين (TPO-R) ، وهما romiplostim (Nplate ؛ Amgen) و Elthrombopag (Revolade ، Promacta ؛ GlaxoSmithKline) ، لعلاج ITP المزمن. وفقًا لتوصيات الإجماع الدولي الأكثر شيوعًا ، يُشار إلى عذاب مستقبلات الثرومبوبويتين في حالات الانتكاس في المرضى الذين يعانون من استئصال الطحال مع ІТП المزمن ، والمقاومة لأنواع العلاج الأخرى ، والتشوهات في الأمراض غير الكبدية

الترومبوباج- أول ناهض اصطناعي غير ببتيد منخفض الوزن الجزيئي عن طريق الفم لمستقبل الثرومبوبويتين ، مسجل في بيلورس. يتمتع الدواء بتوافر حيوي جيد في حالة تناوله عن طريق الفم مع ذروة التركيز في بلازما الدم بعد 2-6 سنوات ولفترة 21-32 سنة. آلية الترومبوباج polyagi في الإنتاج المجدي للصفائح الدموية عن طريق تحريض التكاثر والتمايز بين خلايا المثانة فيما يتعلق بخط الخلايا المكروية. إنه ذو قدرة تنافسية عالية تصل إلى مستويات البلازما البشرية (> 99٪). على أساس الثرومبوبويتين الأصلي ، الذي يرتبط بالمجال الجانبي لمستقبلات الثرومبوبويتين ، يهتز الترومبوباج في منطقة الغشاء للمستقبل ولا يتنافس مع الثرومبوبويتين الداخلي. الدواء هو مؤشرات لمرضى استئصال الطحال مع ІТП ، غير قابل للإزالة حتى іnshiy lykuvannya (على سبيل المثال ، GCS ، الغلوبولين المناعي). جرعة البدء الموصى بها من الترومبوباج هي 50 مجم مرة في اليوم. بمجرد حدوث زيادة يومية في مستوى الصفائح الدموية خلال 2-3 أيام ، يمكن زيادة الجرعة. عندما يتم الوصول إلى جرعة الصفيحات ، تكون الجرعة مذنبة ولكن تم تسجيلها إلى أدنى مستوى مع زيادة مستوى الصفائح الدموية بالقرب من 50'10 9 / لتر مع الحد الأدنى من المظاهر النزفية.

قصيرة انظر حولك الرئيسي الزبائن دوسلين تشغيل مص الترومبوباج في І ت

تم تقييم الفعالية السريرية لعقار إلثرومبوباج في ITP المزمن في مرحلة الطفولة المبكرة لمدة 6 أيام ، و 6 أشهر و 6 أشهر من العلاج المبكر للمرحلة الثالثة ، والعلاج المبكر للبالغين ، وتأخير 3 أيام

باستخدام الجرعة الأولى المكونة من 6 طبقات ، تم تحديد الجرعة الفعالة المثلى من عقار الترومبوباج. في ما مجموعه 118 مريضًا يعانون من ITP المزمن ، تم اختيارهم عشوائيًا في مجموعة chotiri: تم أخذ 30 مجم ، 50 مجم ، 75 مجم من الترومبوباج أو الدواء الوهمي لمدة 6 أيام. وفقًا لمعايير التضمين في طول عمر البولين ، استغرق مرضى ITP 6 أشهر والمستوى الأساسي للصفائح الدموية أقل من 30'10 9 / لتر. بصراحة ، لم يتلق المرضى علاجًا متقدمًا ، بما في ذلك استئصال الطحال ، أو تكرر المرض لمدة 3 أشهر خلال العلاج الأمامي. الطريقة الرئيسية لعقار الترومبوباج هي أن يكون مستوى الصفائح الدموية أكبر من 50'10 9 / لتر. في المنتصف ، في اليوم الثالث والأربعين ، كان عدد الصفائح الدموية في المرضى الذين تناولوا جرعة من الترومبوباج 50 و 75 مجم / يوم 128'10 9 / لتر و 183'10 9 / لتر ، على ما يبدو ، في مجموعة الدواء الوهمي - 16 دقيقة. 10 9 / ل. كان سعر الزيادة في عدد الصفيحات في مجموعات elthrombopagus مصحوبًا بأعراض نزيف سريع كبير. كرات الثرومبوبويتين المكافئة في المعدل الطبيعي في كلا المجموعتين (54-57 نانوغرام / لتر) وتُركت غير مهمة أثناء العلاج باستخدام الترومبوباج.

شكلت البيانات التي تم الحصول عليها الأساس لتخطيط المرحلة الثالثة من المرحلة التمهيدية لمدة 6 أيام ، والتي تم فيها اختيار 114 مريضًا عشوائيًا بنسبة 2: 1 في مجموعة العلاج باستخدام الترومبوباج 50 مجم / دواء وهمي إضافي لمدة العلاج. أظهر عدد أكبر بشكل ملحوظ من المرضى من مجموعة إلثرومبوباج (ن = 73) زيادة في الصفائح الدموية بأكثر من 50'10 9 / لتر يوميًا في المرضى من مجموعة الدواء الوهمي (ن = 37) (59٪ مقابل 16٪ ؛ ص.<0,0001). У 34 пациентов, получавших элтромбопаг, дозировка была увеличена до 75 мг/сут после 22-го дня лечения при отсутствии ответа на дозировку 50 мг/сут. Из них 10 пациентов (29%) на 43-й день достигли количества тромбоцитов более 50´10 9 /л. У пациентов, получавших элтромбопаг, риск кровотечения был ниже по сравнению с пациентами из группы плацебо (p=0,029) .

في كل من الأطفال الذين يبلغون من العمر 6 سنوات ، هناك اشتباه في العلاج باستخدام إلثرومبوباجوس ، بصرف النظر عن استئصال الطحال في سوابق الدم ، وكذلك العلاج المصاحب لـ ІТП ومستوى الصفيحات الخارج من الجيب 9/9 سنوات. في المرضى الذين تم قبولهم للعلاج ، تم إصلاح عدد الصفائح الدموية خلال الفترة الأولى ووصل إلى الحد الأقصى خلال الفترة الثانية.

تم تقييم سلامة وكفاءة القضاء التافه على الجلطات الدموية في المرضى الذين يعانون من ITP. تم اختيار ما مجموعه 197 مريضًا بشكل عشوائي بنسبة 2: 1 في مجموعة العلاج باستخدام الترومبوباج 50 مجم / دوبو (العدد = 135) أو الدواء الوهمي (العدد = 62). تلقى ما يقرب من 80٪ من المرضى في مجموعتي الدواء الوهمي و eltrombopag طريقتين للعلاج ، وتلقى أكثر من 50٪ من مجموعة الجلد ثلاث طرق علاجية أو أكثر. نتيجة لذلك ، فإن المرضى الذين تم استبعادهم من الترومبوباج ، مالي 8 مرات أكثر من عدد الصفائح الدموية في 50 و 400'10 9 / لتر في مرضى المجموعة<0,001). В группе плацебо количество тромбоцитов не превысило 30´10 9 /л. Среднее число тромбоцитов в группе элтромбопага повысилось до 36´10 9 /л после 1-й недели приема и оставалось на уровне 52-91´10 9 /л до окончания исследования. С 15-го дня приема препарата у пациентов в группе элтромбопага был менее выражен геморрагический синдром по сравнению с пациентами из группы плацебо (79 против 93%). В общей сложности 59% пациентов, получавших элтромбопаг, уменьшили или прекратили прием сопутствующих препаратов (в группе плацебо - 32%) (p=0,02).

من خلال طريقة الاختبار الثلاثي متعدد المراكز EXTEND ، كان هناك تقييم لأحدث أمان وإمكانية نقل عقار الترومبوباج بناءً على بيانات الاختبارات المعملية السريرية وتكرار الآثار الجانبية. يعد التحليل المتاح لـ 299 مريضًا الذين يمكنهم قبول العلاج بعقار الترومبوباج أمرًا بسيطًا لمدة تصل إلى 3 سنوات. معدل الوصول إلى مستوى الصفائح الدموية هو 50'10 9 / لتر وأكثر من منتصف المرضى الذين تم استئصالهم بالطحال وغير المستأصلين ، 80 و 88٪ مقبولة بشكل عام. أصبح تأثير Daniy مع ركود ما قبل البناء من elthrombopag مستقرًا ، لكنه سمح لبعض المرضى (69 من 100 تم تثبيطهم من العلاج التكميلي) لمحاولة تقليل أو تقليل جرعات 65 ٪ من هؤلاء في الأغلبية. تواتر أعراض النزيف ، أصبح الياكا 56٪ عند تضمينه في فترة ما قبل العلاج ، وانخفض إلى 20٪ بعد مرضين من العلاج ، وإلى 11٪ - بعد 3 حالات علاج.

شملت جرعة REPEAT التي لا تضاهى لتقييم المدخول المتكرر من elthrombopag buli المرضى الذين يعانون من ITP المزمن المعالج مسبقًا وعدد الصفائح الدموية الأساسي 20-50'10 9 / L (n = 66). أخذ المرضى ثلاث دورات من عقار الترومبوباج بجرعة 50 مجم / يوم لمدة تصل إلى 6 أشهر مع انقطاع في العلاج لمدة تصل إلى 4 أشهر. النظر في علاج مستوى الصفيحات أكثر من 50'10 9 / لتر. المرضى الذين لم يتم قبولهم للعلاج في الدورة الأولى ، أصيبوا بالمرض لفترة طويلة. بحلول نهاية اليوم ، فإن قيمة تحقيق الانتظام هي إنقاذ حياة الطفل ، كما شوهدت في الدورة الأولى وأيضًا في الدورتين الثانية والثالثة. في المجموع ، تم قبول 80٪ من المرضى في الدورة الأولى وتم قبول البلطجة للمشاركة المتقدمة في القبول المسبق ، كما تم قبول 87٪ من المستجيبين في الدورة الأولى في الدورة الثانية أو الثالثة. متوسط ​​عدد الصفائح الدموية في الدورة 2 أو 3 متوسط ​​عدد الصفيحات في الدورة 2 أو 3. كان متوسط ​​عدد الصفيحات في دورة 70 يوما 9/9 elthrombopag في جميع الدورات الثلاث.

13 من بين 301 مريضًا (4.5٪) كان لديهم مغفرة تافهة (في منتصف 50 عامًا) دون علاج إضافي و ITP في فترة ما قبل القبول ، التي أجراها G. Cheng ، تم إعطاء 13 من 301 مريضًا (4.5 ٪) قبول لعقار إلثرومبوباج.

انظر حولكصغيرة كلاسيكيابارز جنباألى جنبفعالالترومبوباج

ما يقرب من 10٪ من المرضى الذين تخلصوا من عقار الترومبوباج في الطعام الذي تم تحليله مسبقًا ، تم تخصيصه ثلاث مرات وفقًا لمعيار الحد الأعلى لـ ALAT ، في حالة مجموعة> 0.05٪. في حالة العديد من الأطفال ، يتم تطبيع مستويات ALAT لمدة ساعة عندما يتلقون عقار الترومبوباج ، على سبيل المثال ، بدون صفقة. في الماضي ، تمت الإشارة إلى قبول EXTEND للبيليروبين على أنه فصيل غير مباشر ، ولكن ليس كمؤشر على وظيفة الكبد المهمة.

في مثل هذه المرتبة ، في الدنمارك ، لا يوجد دليل رئيسي على أن الترومبوباج في الجرعة الموصى بها يمكن أن يؤدي إلى فشل الكبد المصلي غير المتطاير. ومع ذلك ، يتم إجراء الاختبارات الوظيفية للذنب بانتظام ، وفي ظل وجود تحسن تدريجي في إنزيمات أمينوترانسفيراز ، فإن الدواء مذنب بتخفيضات بوتي.

في مرضى ما قبل RAISE في ثلاثة مرضى (2 ٪) ، الذين تخلصوا من عقار الترومبوباج ، تم تطوير القرون الانصمام الخثاري ، وتم تزاوجهم للعلاج. في جميع المرضى الثلاثة ، كان عامل تطور الخثار الوريدي وعدد الصفيحات في فترة الأحداث التخثرية أقل من 50'10 9 / لتر. في مرضى ما قبل الامتداد ، طور 16 مريضًا (5٪) 20 قرصًا إضافيًا من الانصمام الخثاري ؛ تجلط الأوردة الدبقية (ن = 9) і تخثر وعائي دماغي (ن = 5) بول متوسع أنفي. كان لدى جميع المرضى الـ 16 أحد عوامل خطر الإصابة بتجلط الدم ، مثل ارتفاع ضغط الدم الشرياني أو السمنة. كان تكرار حدوث الانصمام الخثاري في المرضى الذين عولجوا بعقار الترومبوباج في فترة ما قبل EXTEND مماثلاً في تعداد المرضى الذين يعانون من ITP.

في مثل هذه المرتبة ، لا يسمح أطفال الأطفال بتطوير visnovoks حول تطور جذور الانصمام الخثاري في حالة ركود إلثرومبوباج. ومع ذلك ، في المرضى الذين يعانون من تجلط الدم الجذري ، يكون elthrombopagus مذنبًا بتجلط الدم ، عندما يتم مراقبة عدد الصفيحات والوصول إلى الحد الأدنى من الصفيحات ، وهو ما يكفي لمتلازمة المكونة للدم.

الفهم النظري لإمكانية زيادة مخاطر ترسب ألياف الريتيكولين في النخاع الكيسي في وجود مستقبلات مؤلمة في الثرومبوبويتين. في الأيام القليلة الماضية من EXTEND ، تم تحليل 147 خلية في الدماغ الكيسي ، منها أكثر من 100 مريض يخضعون لعلاج بسيط باستخدام عقار إلثرومبوباج. لم يتم الكشف عن التحية المفرطة للتطور أو التقدم في التليف.

فيسنوفوك

وفقًا لبيانات الأطفال ، وتقييم الأساليب الجديدة في علاج المرضى الذين يعانون من ITP المزمن ، هناك طريقتان فقط تم تحقيقهما بدرجة عالية من الكفاءة: استئصال الطحال للتجلط والعلاج المحافظ لآلام المستقبل. ومع ذلك ، فإن خطر التدخل الجراحي ، وتطور العدوى ، وتطور العدوى سيكون محاطًا بتخزين استئصال الطحال. وبالتالي ، فإن الترومبوباج هو أول ممثل لمنبهات مستقبلات الثرومبوبويتين ، والتسجيلات في جمهورية بيلاروسيا والتوصيات لعلاج ITP المزمن في المرضى الذين يفتقرون إلى البصيرة في العلاج المبكر ، هو دليل على الطب الجديد

يتنوع رئيس العلاج المحافظ بعقار الترومبوباج - الكفاءة السريرية (تصل إلى 80٪) والفيزوكا بدون الخبز ، بما في ذلك مثبط المناعة أثناء النهار أو القليل من مخاطر المشاكل الصحية. بالإضافة إلى ذلك ، من خلال القوى الإيجابية الهامة للاستراتيجية الجديدة لإدارة ITP إمكانية تناول الفم مرة واحدة يوميًا ، أو التحسين التدريجي ، أو تقليل الجرعة في حالة الحاجة الماسة ، في وجود بعض الفوائد. ومع ذلك، من ونظروا حولهم في فيسوكو vartіst danogo أدوية جديدة pіdhodu، provіdnі svіtovі EXPERT الصورة farmakoekonomіchnimi mіrkuvan rekomenduyut іndivіdualny pіdhіd إلى تكتيكات patsієntіv ج ІTP على osnovі retelnoї otsіnki klіnіchnoї situatsії ط تتطلب patsієnta، من urahuvannyam novіtnіh NAUKOVO danih ط rozglyadu vsіh Suchasnyj mozhlivostey lіkuvannya ، بما في ذلك عذاب المستقبلات في الثرومبوبويتين.

في zv'yazku من CIM hotіlosya ب zvernuti fahіvtsіv uwagi، scho في bіlshostі patsієntіv scho vіdpovіdayut على terapіyu eltrombopagom، الكمية trombotsitіv pochinaє zbіlshuvatisya pіslya بيرش tizhnya terapії ط dosyagaє pіku على tizhnі آخر، توبتو strategіya ما لا نعم zasobom nadannya nevіdkladnoї الإغاثة التي ekstrenoї terapії. .. في نفس الساعة ، يمكن أن يشتري الترومبوباج بدائل للإصلاحات الحثية عند تحضير المرضى الذين يعانون من ITP المزمن قبل يومين من استحقاق الجراحة المخطط لها.

تم تقديم المعلومات العلمية الحالية للسماح باعتماد حل صدأ لإدراج Likarsky eltrombopag (Revolide) المبتكر في المعايير الوطنية لمنع التطورات الجديدة وتحسينها.

L І T E R A T U R A

1. تشنغ ج.// هناك. حال. الهيماتول. - 2012. - المجلد 3 (3). - ص155-164.

2. فريدريكسن هـ. ، شميدت ك... // دم. -1999. - المجلد 94. - ص 909-913.

3. Rodeghiero F.، Stasi R ..، Gernsheimer T.وآخرون. // دم. - 2008. - المجلد 113. - ص 2386 - 2393.

4.ماكميلان ر.// سيمين. الهيماتول. - 2000. - المجلد 37. - ص 239-248.

5. Kuwana K. ، Kaburaki J. ، Ikeda Y.// جى كلين. استثمار. - 1998. - المجلد 102. - ص 1393-1402.

6. Kuwana M. ، Okazaki Y. ، Kaburaki J.وآخرون. // J. Immunol. - 2003. - المجلد 168. - ص 3675-3682.

7. مكميلان R. ، يلينوسكي آر جيه ، لونجمير آر إل.إنتاج الأجسام المضادة المضادة للصفيحات عن طريق الطحال ونخاع العظام في فرفرية نقص الصفيحات المناعية / المناعية في الطحال ، أد. جي آر باتيستو ، جي دبليو سترينلين. - أمستردام: شمال هولندا بيوميد. - 1976 - ص 227 - 237.

8. ستول د ، سينس دي بي ، أستر آر إتش... وآخرون. // دم. - 1985. - المجلد 65. - ص 584-588.

9. ماكميلان ر ، وانغ ل. ، تومر أ.وآخرون. // دم. - 2004. - المجلد 103. - ص 1364-1369.

10. Neylon A.J.، Saunders PWG، Howard M.R.وآخرون. // ش. J. هيماتول. - 2003. - المجلد 122. - ص 966-974.

11.دراخمان ج.// دم. - 2004. - المجلد 103. - ص 390-398.

12. برايتون تي إيه ، إيفانز إس ، كاستالدي بي إيه.وآخرون. // دم. - 1996. - المجلد 88. - ص194-201.

13. وارنر إم إن ، مور جي سي ، واركنتين تي إي.وآخرون. // ش. J. هيماتول. - 1999. - المجلد 104. - ص 442-447.

14. McMillan R. ، Wang L. ، Tani P... // J. Thombos. هايموستاس. - 2003. - المجلد 1. - ص 485-491.

15. بروفان د ، ستاسي آر ، نيولاند إيه سي.وآخرون. // دم. - 2010. - المجلد. 115 (2). - ص 168-186.

16. جورج ج.// كليف. كلين. جيه ميد. - 2004. - المجلد. 71 (4). - ص 277-278.

17.سينس دي بي ، بلانشيت ف.// ن. جيه ميد. - 2002. - المجلد .346. - ص 995-1008.

18. Cheng Y. و Wong RS و Soo Y.O.وآخرون. // ن. جيه ميد. - 2003. - المجلد 349. - ص 831-836.

19. Mazzucconi M.G. ، Fazi P. ، Bernasconi S.وآخرون. // دم. - 2007. - المجلد 109. - ص 1401-1407.

20. جورج جيه ​​إن ، راسكوب جنرال إلكتريك ، فيسلي إس.وآخرون // Am. J. هيماتول. - 2003. - المجلد .74. - ص 161-169.

21. Spahr J.E. ، Rodgers G.M.// أكون. J. هيماتول. - 2008. - المجلد 83. - ص 122 - 125.

22.شوارتز جيه ، ليبر دكتوراه في الطب ، جيليس س.وآخرون. // أكون. J. هيماتول. - 2003. - المجلد 72. - ص 94-98.

23.كوجوري K. ، Vesely S.K. ، Terrell D.R. ، George J.N... // دم. - 2004. - المجلد 104. - ص 2623-2634.

24. هيرنá ndez F.، Linares M.، Colomina P.وآخرون. // ش. J. هيماتول. - 1995. - المجلد .90. - ص 473-475.

25.رينر أ. ، جيرنشايمر ت. ، سليشتر إس جيه.// دم. - 1995. - المجلد 85. - ص 351-358.

26. Kappers-Klunne MC ، van't Veer M.B... // ش. J. هيماتول. - 2001. - المجلد 114. - ص 121-125.

27. Maloisel F.، Andres E.، Zimmer J.وآخرون. // أكون. جيه ميد. - 2004. - المجلد. 116- ص 590-594.

28. Kotb R. ، Pinganaud C. ، Trichet C... وآخرون. // يورو. J. هيماتول. - 2005. - المجلد 75. - ص 60-64.

29. Boruchov DM ، Gururangan S. ، Driscoll MC ، Bussel J.B.// دم. - 2007. - المجلد 110. - ص 3526-3531.

30. غودو ب. ، بورشر ر. ، فاين أو.// دم. - 2008. - المجلد 112. - ص 999-1004.

31. كوبر ن. ، هيدل إن إم ، هاس م.وآخرون. // ش. J. هيماتول. - 2004. - المجلد 124. - ص 511-518.

32. فيانتشي ل. ، روسي إي ، موري ر.// آن. الهيماتول. - 2007. - المجلد 86. - ص 225 - 226.

33. كارسون كيه آر ، إيفينز إيه إم ، ريتشي إي.// دم. - 2009. - المجلد 113. - ص 4834-4840.

34.هوورزيل إي جيه ، بلوم إن آر ، فان دير وانت جيه جيه.وآخرون. // دم. - 2004. - المجلد 103. - ص 500-506.

35. نومورا س. ، دان ك. ، هوتا ت.وآخرون. // دم. - 2002. - المجلد 100. - ص 728-730.

36. Zhao Y.Q. ، وانغ Q.Y. ، تشاي م... وآخرون. // Zhonghua Nei Ke Za Zhi. - 2004. - المجلد 43. - ص 608-610.

37.لي جيه ، يانغ سي ، شيا ي.وآخرون. // دم. - 2001. - المجلد. 98 - ص 3241-3248.

38. Basser R.L.، O'Flaherty E.، Green M.// دم. - 2002. - المجلد 99. - ص 2599-2602.

39. وانغ ب ، نيكول جيه إل ، سوليفان ج.// كلين. فارماكول. هناك. - 2004. - المجلد 76. - ص 628-638.

40. إريكسون ميلر سي إل ، ديلورم إي ، تيان إس.// إكسب. الهيماتول. - 2005. - المجلد 33. - ص 85-93.

41. بروماكتا (أقراص الترومبوباج): معلومات الوصفات الأمريكية. متوفر عندhttp://us.gsk.com/products/assets/us_promacta.pdf

42. Bussel JB ، Cheng G. ، Saleh M.N.وآخرون. // ن. جيه ميد. - 2007. - المجلد 357. - ص 2237-2247.

43. بوسيل ج.ب. ، بروفان د. ، شامسي ت.وآخرون. // المشرط. - 2009. - المجلد 373. - ص 641-648.

44. تشنغ ج ، صالح م ، مارشر سي.// المشرط. - 2011. - المجلد 377. - ص 393-402.

45.صالح م ، بوسل ج ، تشينج ج.وآخرون. // دم. - 2013. - المجلد .121. - ص 537-545.

46. Bussel J.، Psaila B.، Saleh M... وآخرون. // دم. - 2008. - المجلد 112. - ص 1176.

47. تشنغ جي ، فيديريكسن هـ ، باكشي ك.وآخرون. // هيماتولوجيكا. - 2011. - المجلد 96 (ملحق 2). - ص 331.

48.Sarpatwari A. ، Bennett D. ، Logie J.W.وآخرون. // هيماتولوجيكا. - 2010. - المجلد 95. - ص 1167-1175.

49.دوغلاس ف ، تالمان م ، كريب L. ، بيترسون ل... // أكون. J. كلين. باتول. -2002. - المجلد 117. - ص 844-850.

أخبار طبية. - 2014. - رقم 3. - س 11-14.

اواغا!المقال موجّه إلى ليكار فاخفتسي. تم انتهاك حقوق الطبع والنشر قبل استخدام القانون المعين أو الأجزاء في الإنترنت بدون قوة مفرطة للنظر في المرة الأولى

RCHRH (المركز الجمهوري لتطوير حماية الصحة التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
الإصدار: البروتوكولات السريرية لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان - 2015

فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب (D69.3)

علم الأورام

معلومات عامة

وصف قصير

موصى به
فرحة الخبراء
RSE على REM "المركز الجمهوري
حماية صحتك "
وزارة حماية الصحة
والتنمية الاجتماعية
جمهورية كازاخستان
فيد "9" ليبنيا 2015 روك
بروتوكول رقم 6

تصنيف

تصنيف العيادة:

تصنيفAmericanSocietyof أمراض الدم, 2013 .

قلة الصفيحات المناعية بوديل:
· التشخيصات المستقبلية (حتى 3 أشهر) ؛
مستمر (3-12 شهرًا) ؛
مزمن (12 شهر).
بسبب قلة الصفيحات المناعية ، لم يتم التحقق من صحة IWG رسميًا ولم يوصى به للتسجيل واختيار أساليب العلاج.
مقاومة ITP قبل العلاج بالكورتيكوستيرويد - ظهور الأعراض بعد 3 علاج كورتيكوستيرويد (بريدنيزولون 0.5-2 مجم / كجم / دوبو).
مقاومة ITP - وضوح المظهر (الصفائح الدموية أقل من 30 × 10 9 / لتر) أثناء استئصال الطحال.

التشخيص

تبديل مداخل التشخيص الرئيسية والإضافية:
التشخيصات الرئيسية (obov'yazkovy) للحالة ، والتي يتم إجراؤها في العيادة الخارجية:
OAC (podrakhunok كثرة الصفيحات ، الخلايا الشبكية في اللطاخة).

تشخيصات Dodatkovi للوضع ، والتي يتم إجراؤها في العيادة الخارجية:
OAM.
· مخطط تجلط الدم.


· عامل مضاد النواة.
· سيانوكوبالامين ، حمض الفوليك ؛
تحليل الكيمياء الحيوية للدم (إحصار المرارة ، الزلال ، زاجالني البيليروبين ، البيليروبين المباشر ، الكرياتينين ، سيشوفينا ، ALT ، AST ، الجلوكوز ، LDH ، كتلة تفاعلية C ، فوسفاتيز البركة) ؛

· IPA على علامة VIL ؛
· IPA لواسمات الفيروسات.

· عامل مضاد النواة.
· الجرعة الخلوية للنخاع الكيسي.
رسم القلب.


· FGDS ؛
· خزان بذر بكتيريا هيليكوباكتربيلوري.

الحد الأدنى من التغيير في الموقف ، والذي يجب إجراؤه عند التوجيه إلى الاستشفاء المخطط له:
UAC (podrakhunok كثرة الصفيحات ، الخلايا الشبكية في اللطاخة) ؛
· سيروفاتكوفي زاليزا ، فيريتين ؛
· IPA لعلامات التهاب الكبد الفيروسي.
· IPA على علامة VIL ؛
· IPA لواسمات فيروسات الهربس - المجموعات.
رسم القلب.
· فصيلة الدم وعامل الريزوس.
تحليل الكيمياء الحيوية للدم (zalny bilirubin ، الزلال ، zagalny bilirubin ، البيليروبين المباشر ، الكرياتينين ، sechovina ، ALT ، AST ، الجلوكوز ، LDH ، Bilok التفاعلي) ؛
· الفحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء الدودة والطحال.
· الفحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوض - للنساء.
· أشعة لأعضاء الثدي.

التشخيصات الرئيسية (obov'yazkovy) للوضع ، والتي يتم إجراؤها في محطة ثابتة:
OAC (الصفيحات ، الخلايا الشبكية في اللطاخة) ؛
· فصيلة الدم وعامل الريزوس.
· الاختبار المباشر لـ Coombs.
· هابتوجلوبين.
تحليل الكيمياء الحيوية للدم (كتلة ، ألبومين ، ALT ، AST ، بيليروبين ، لوزين فوسفاتيز ، كرياتينين ، سيشوفينا ، حمض سيشوفيك ، LDH ، جلوكوز ، C - كتلة تفاعلية) ؛
· مخطط تجلط الدم.
OAM.
· IPA لعلامات التهاب الكبد الفيروسي (HbsAg) ؛
· IPA لعلامات التهاب الكبد الفيروسي HCV ؛
· IPA على علامات VIL.

تشخيصات Dodatkovy للحالة ، والتي يتم إجراؤها في المستشفى الثابت:
· مولوجرام.
· تحليل الكيمياء الحيوية: GGTP ، الكهرباء ؛
· الجرعات الخلوية للمواد البيولوجية.
سيانوكوبالامين ، حمض الفوليك
· IPA للأجسام المضادة للتخثر.

· جهاز المناعة.
· خزعة Gistologicheskie doslіzhennya (spleenka ، lymfovuzol ، مشط نادي іstka) ؛
· جرعة خلوية معيارية.
· التنميط المناعي لخلايا الدم المحيطية.
· Antiphosphol_p_dn_ anti_la ؛
· أنتيتيكا إلى الحمض النووي الأصلي والتشويه ؛
· التقدم البكتريولوجي للمواد البيولوجية.
PLR للعدوى الفيروسية (التهاب الكبد الفيروسي ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس الهربس البسيط ، فيروس إبشتاين بار ، فيروس الحماق / الفيروس النطاقي) ؛
· تخطيط صدى القلب.
· الفحص بالموجات فوق الصوتية للأعضاء السوداء الفارغة (pechinka ، spleenka ، pidshlunkovoi zloza ، zhovchny michur ، الجامعات اللمفاوية ، nirki) ، عند النساء - الحوض الصغير ؛
· تصوير أعضاء الثدي بالأشعة السينية.
· التصوير الشعاعي للأكياس والسكريات.
• التصوير المقطعي للجزء الصدري والجزء القحفي والرأس والحوض الصغير.
• التصوير بالرنين المغناطيسي للجزء الصدري والجزء المستعرض والرأس والحوض الصغير.
· FGDS ؛
· خزان بذر بكتيريا هيليكوباكتربيلوري ؛
· UZDG sudin ؛
· تنظير القصبات.
· تنظير القولون.
· تراقب Dobove AT ؛
· مراقبة Dobove لـ EHC.

تأتي التشخيصات ، والتي سيتم إجراؤها في مرحلة المساعدة الطبية:
· زبير سكارج وتاريخ المرض.
· التنظيم المادي.

معايير التشخيص للتشخيص:
يتم تشخيص قلة الصفيحات المناعية الأولية في حالة انخفاض الصفائح الدموية بنسبة أقل من 100 × 10 9 / لتر في حالة وجود أسباب أخرى لنقص الصفيحات. ...

على skargi:
- زيادة النزيف من الأغشية المخاطية.
· Visipania النزفية في viglyadi petechii و ekkhimosi على شكيري ؛
· ضعف؛
· بلودست ؛
· الستومالوفانية.

سوابق المريض: انزلق الاحترام الوحشي لـ:
· أنوف ، نزيف من الرماد.
· نزيف الطمث ، قطارات الأنفاق.
· دم في الصلبة.
· دم في المخ.
· بول دموي؛
- نزيف من الأمعاء (قيء دموي ، ميلينا).
· رؤية نزفية في viglyadi petechii و ekkhimosi في شكيري.

التفاصيل المادية [2 - 4 ]:
• Visipannya النزفية - petekhi ، ekkhimozi ؛
منحنيات Blіdіst shkіrnyh ؛
· زاديشكا ؛
· طقردية.

مختبر Doslidzhennya:
· تحليل الدم الزجلني:іmunna trombotsitopenіya harakterizuєtsya zmenshennyam kіlkostі trombotsitіv في periferichnoї krovіvplot إلى odinichnih في وضعها الطبيعي أبو navіt pіdvischenomu rіvnі megakarіotsіtov.Morfologіcheskіe zmіni في الصفائح الدموية: zbіlshennya їh rozmіrіv ظهر malozernіstih Blakytny klіtin، takozh їh تبكل الكريات ط zmenshennya عملية trombotsіtov.Anemіya الأشكال في أرقام krovotech.
· mylogram:زيادة في عدد الخلايا المكروية ، ظهور عدد صغير من الصفيحات مستلقية ، ظهور تورم (علامة تورم) في الدماغ الكيسي ؛
· تجلط الدم:تخثر الدم ليس مميزًا ؛
· Doslidzhennya المناعي:الكشف عن مضادات الصفيحات المرتبطة بالصفائح الدموية (TpA-IgG) في الدم.

doslіjennya مفيدة :
· FGDS: دليل على نزيف ظريلا ، علامات التهاب المريء ، التهاب المعدة ، التهاب الحلق ، التهاب الاثني عشر (سطحي ، نزلي ، تآكل ، أحمر).
· تنظير القصبات:كاشفة عن نزيف dzherela.

معروض لاستشارات كليات الجامعة:
· Likar لتشخيص الأوعية الدموية بالأشعة السينية و lіkuvannya - تركيب قسطرة وريدية مركزية من منفذ طرفي (PICC) ؛
· أخصائي أمراض الكبد - لتشخيص وعلاج التهاب الكبد الفيروسي.
· طبيب أمراض النساء - طبيب المهبل ، المترو ، الشمعدان ، الاستشارات في حالة موانع الحمل الفموية المركبة الموصوفة ؛
طبيب الجلدية والتناسلية - متلازمة شكيرني
· الأمراض المعدية - اشتباه الإصابة بعدوى فيروسية.
· طبيب القلب - ارتفاع ضغط الدم غير المنضبط ، قصور القلب المزمن ، ضعف نظم القلب والتوصيل.
· طبيب الأمراض العصبية GOSTRE أضر بالدورة الدموية الدماغية ، والسحايا ، والتهاب الدماغ ، وأورولوكيميا الدم.
· أضرار جراحة الأعصاب والدورة الدموية الدماغية ، متلازمة الخلع.
· أخصائي أمراض الكلى - نقص نيركوفا.
· طبيب الأورام - غفوة على الذقن الصلبة.
· أخصائي أنف وأذن وحنجرة - لتشخيص وعلاج الأمراض النارية في الجيوب الأنفية والهواء الأوسط.
· طبيب عيون - دنس zoru ، أثار عيون zoruvannya وزوائدها ؛
· أخصائي أمراض الشرج والمستقيم - التهاب الشرج والشلل النصفي.
· الطب النفسي النفسي.
· اختصاصي علم النفس - الاكتئاب وفقدان الشهية وغير ذلك ؛
· أخصائي الإنعاش - علاج الإنتان المهم ، الصدمة الإنتانية ، متلازمة الأذن الرقيقة الشديدة في متلازمة التمايز والركود النهائي ، تركيب القسطرة الوريدية المركزية.
· أخصائي أمراض الروماتيزم - متلازمة سويت.
· جراحة الصدر - ذات الجنب النضحي ، استرواح الصدر ، داء الزيجوميك الرئوي.
· أخصائي نقل الدم - لاختيار وسائط نقل الدم مع اختبار الجلوبيولين الإيجابي غير المباشر ، وعدم فعالية عمليات نقل الدم ، وفقدان الدم بشكل عدائي ؛
· طبيب المسالك البولية - معدي ومثير لعجز النظام العلماني.
Phthyziatr - جرعة لمرض السل.
- تسريع الجراحة (عدوى ، نزفية).
· جراحة الوجه المشقوق - خلل اشتعال معدي في نظام مشقوق الأسنان.

تشخيص متباين

تشخيص متباين:
التشخيص التفريقي في انتقال قلة الصفيحات المناعي للحالات الأخرى لنقص الصفيحات. يشمل فقر الدم اللاتنسجي ، وبيلة ​​الهيموغلوبينية الانتيابية (مرض ماركيافافي - ميكيلي) ، ابيضاض الدم مشعر الخلايا ، فقر الدم الضخم الأرومات ، متلازمة خلل التنسج النقوي ، متلازمة TAR ، فرفرية نقص الصفيحات التخثرية. بيلة هيموغلوبينية النيشنا الانتيابية.بالنسبة لـ PNH ، hemosіderіnurіya المميزة ، hemoglobinurіya ، تعديل іvnіv bilirubіnu ، LDH ، انخفاض في حجم الهابتوجلوبين. نادرا ما يكون النزيف حساسا ، فرط تخثر نموذجي (تنشيط محرضات التجميع). عندما يكون APG موجودًا ، يجب أن يتبع الاستنساخ نتائج IFT.
فقر دم لا تنسجيفي مسحات الدم ، غالبًا ما يتم عزل قلة الصفيحات في غليبوكا لظهور صفائح الدم المفردة. نضح الدماغ الكيسي مع العناصر النووية. يتم تقليل النسبة الإجمالية بدلاً من عناصر الفصل الدراسي. في المستحضرات النسيجية trepanobioptate من عدم تنسج الكيسات النادي للنخاع الكيسي مع بدائل الأنسجة الدهنية ، vyklyuchaє ІТП. Zmіst zlіzo هو منبهات طبيعية.
متلازمة خلل التنسج النقوي.بالنسبة لمتلازمة خلل التنسج النقوي ، هناك علامات مميزة لعسر الهضم ، وزيادة في الانفجارات في النخاع الكيسي ، والانحرافات الصبغية ، والحركة الخلوية.
ابيضاض الدم المشعر.في بداية المرض ، يمكن تشخيص قلة الكريات الشاملة والمتلازمة النزفية. نتائج قياس التدفق الخلوي ، الاستوكاستك المناعي ، التشخيص النسيجي المسبق للقياس الخلوي الدماغي ІТП.
قطران-متلازمة.صفة ظهور الخراجات القابلة للتبديل ، وأمراض خلايا النواء وخلايا الصفيحات من نقص تنسجها واختلال وظيفي ، مما يؤدي إلى حدوث نزيف. غالبًا ما يكون الأطفال المصابون بالأمراض عرضة للتشوهات الخلقية في الأعضاء (غالبًا عيوب القلب).
فقر الدم الضخم الأرومات.طريقة التشخيص الرئيسية هي تقييم الفيتامينات B12 وأحماض الفولات. العلامات غير المباشرة المميزة لفقر الدم الضخم الأرومات هي الزيادة في متوسط ​​الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء ، والزيادة في متوسط ​​حجم كريات الدم الحمراء ، ونوع تكوين الدم الضخم الأرومات لهذه الميكروغرام. على أساس ІТП مع فقر الدم الضخم الأرومات ، قلة الصفيحات لا تتأثر بالمتلازمة النزفية.
فرفرية نقص الصفيحات التخثرية.لتصبح عرضة لعرض الأعراض العصبية ، جلطات دموية متعددة ، متلازمة الكتلة ، في كثير من الأحيان اضطرابات الكبد والطحال.

Likuvannya وراء الطوق

خذ lykuvannya في كوريا ، Izrail ، Nimechchin ، الولايات المتحدة الأمريكية

Otrimati التشاور على medturism

lykuvannya

Cіlі lіkuvannya:
الوصول إلى مستوى الصفائح الدموية وتقليله ، وهو أمر ضروري لإعداد الإرقاء الكافي.

تكتيكات الإدمان:
العلاج غير الدوائي:
الوضع:الحماية العامة ، الصدمة الفريدة.
ديتا:№ 15.

العلاج من الإدمان:
Vibir of therapy مذنب بالتفاوض مع المريض و vrahovuvati maybutny عمليًا ، يمكنني التغلب على اختيار الأدوية وربطه بصحة الحياة.

Likuvannya لأول مرة تشخيص ITP:
يتم إجراء Likuvannya للمرضى الذين تم تشخيصهم لأول مرة بـ ITP مع الصفائح الدموية أقل من 30 × 10 9 / لتر.

الخط الأول من العلاج
قبل الخط الأول من العلاج ، تناول الجلوكوكورتيكويد ، مضاد الغلوبولين المناعي D للبشر وبلازما الدم الداخلية للبشر ( مستوى الإثباتد).

الستيرويدات القشرية السكرية. تعيين الكورتيكوستيرويدات للعلاج السريري القياسي للمرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات المناعي.

Hirurgichesky lіkuvannya:

استئصال الطحال.على أساس مرضى الأطفال ، ليس من المخطط إجراء استئصال الطحال قبل 12 شهرًا في وقت التشخيص ، للمرضى الأكبر سنًا ، إذا كان هناك مرض مستمر ، يوصى بتلقي العلاج. ... ومع ذلك ، فإن استئصال الطحال بالمنظار وبطن البطن له نفس القدر من الفعالية ، على الرغم من أنه يتم تحديثه في فترة الجراحة أكثر من استئصال الطحال بالمنظار. (مستوى الدليل C)

الاستعدادات (مثل الكلام) ، والتي يمكن أن تصبح راكدة أثناء العلاج

مجموعة من الأدوية في حالة عدم وجود ATC والتي يمكن أن تصبح راكدة في حال

العلاج في المستشفيات

مخصّص لدخول المستشفى:
مخصّص لمستشفى الطوارئ:
· قلة الصفيحات المناعية و / أو مظاهر المتلازمة النزفية أكثر وضوحا.

المشار إليها في المستشفى المخطط لها:
· إجراء عملية استئصال الطحال.

الوقاية

تأتي الوقاية في:غبي.

معلومة

Dzherela والأدب

1. بروتوكولات لإرسال الخبير من أجل RCHRH MHSD RK ، 2015
   1. قائمة المؤلفات المنتصرة: 1. شبكة المبادئ التوجيهية الاسكتلندية المشتركة بين الكليات (SIGN). تسجيل 50: كتيب مطور الدليل. ادنبره: سيغن ؛ 2014 (توقيع توقيع رقم 50). ... متاح من URL: http://www.sign.ac.uk. 2. المبادئ التوجيهية للجمعية الأمريكية لأمراض الدم لعام 2011 بشأن قلة الصفيحات المناعية سيندي نيونرت ، ويندي ليم ، ومارك كروثر ، وآلان كوهين ، ولورنس سولبرغ جونيور ، ومارك أ. كروثر 2011 ؛ 16: 4198-4204 3. أمراض الدم. مساعد جديد. اقرأ مكتب التحرير الداخلي لـ Doctor of Medical Sciences. الأستاذ ك. عبد القادروفا. موسكو: Vidavnitstvo Exmo ؛ سانت بطرسبرغ: Vidavnitstvo Sova ، 2004 ؛ 414-422. 4. Mashhadi MA ، Kaykhaei MA ، Sepehri Z ، Miri-Moghaddam E. الدورة المفردة للجرعة العالية من الديكساميثازون أكثر فعالية من العلاج التقليدي بالبريدنيزولون في علاج نقص الصفيحات المناعي الأولي المشخص حديثًا. دارو. 2012 28 أغسطس ؛ 20 (1): 7.doi: 10.1186 / 2008-2231-20-7 5. Nakazaki K، Hosoi M، Hangaishi A، Ichikawa M، Nannya Y، Kurokawa M مقارنة بين جرعة عالية من الديكساميثازون النبضي والعلاج بالكورتيكوستيرويد اليومي للبالغين قلة الصفيحات المناعية الأولية: دراسة بأثر رجعي. متدرب ميد. 2012 ؛ 51 (8): 859-63. Epub 2012 أبريل 15. 6. Van der Meer JW ، van Beem RT ، Robak T ، Deptala A ، Strengers PF فعالية وسلامة منتج الغلوبولين المناعي الوريدي السائل المصفى بالنانو في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأولي وفرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب. فوكس سانغ. 2011 أغسطس 101 (2): 138-46. دوى: 10.1111 / j.1423-0410.2011.01476.x. Epub 2011 Mar 29. 7. Robak T، Mainau C، Pyringer B، Chojnowski K، Warzocha K، Dmoszynska A، Straub J، Imbach P. فعالية وسلامة تركيبة الغلوبولين المناعي الوريدي الجديدة بنسبة 10٪ (octagam® 10٪) في المرضى مع قلة الصفيحات المناعية. أمراض الدم. 2010 15 أكتوبر (5): 351-9. دوى: 10.1179 / 102453310X12719010991867. 8. Montalvo J1، Velazquez D، Pantoja JP، Sierra M، López-Karpovitch X، Herrera MF. استئصال الطحال بالمنظار من أجل قلة الصفيحات المناعية الأولية: النتائج السريرية والعوامل الإنذارية. J لابارندوسك أدف سورج تيك أ. 2014 يوليو ؛ 24 (7): 466-70. دوى: 10.1089 / lap.2013.0267. Epub 2014 6 يونيو. 9. موليس جي 1 ، لابيير ميستري إم ، ماهيفاس إم ، مونتاستروك جي إل ، زيلر إل. الحاجة إلى تحسين معدل التطعيم في مرضى نقص الصفيحات المناعي الأولي المعرضين لريتوكسيماب أو استئصال الطحال. دراسة سكانية وطنية في فرنسا Am J Hematol.2015 أبريل ؛ 90 (4): 301-5. دوى: 10.1002 / ajh.23930. Epub 2015 2 مارس. 10. Carpenedo M ، Cantoni S ، Coccini V ، Fedele M ، Morra E ، Pogliani EM. جدوى التوقف عن تناول romiplostim في المرضى المستجيبين لمستقبلات الثرومبوبويتين عند البالغين المصابين بنقص الصفيحات المناعي الأولي: تقرير بأثر رجعي في الممارسة السريرية الواقعية. مندوب هيماتول. 2015 فبراير 24 ؛ 7 (1): 5673. دوى: 10.4081 / ساعة. 2015.5673. eCollection 2015.11 Mahévas M1، Fain O، Ebbo M، Roudot-Thoraval F، Limal N، Khellaf M، Schleinitz N، Bierling P، Languille L، Godeau B، Michel M. الاستخدام المؤقت لمنبهات مستقبلات الثرومبوبويتين يحث على مغفرة طويلة في قلة الصفيحات المناعية المزمنة لدى البالغين. نتائج دراسة فرنسية قائمة على الملاحظة Br J Haematol. 2014 يونيو ؛ 165 (6): 865-9. دوى: 10.1111 / bjh.12888. Epub 2014 أبريل 12. 12. Decroocq J1، Marcellin L، Le Ray C، Willems L. العلاج بالإنقاذ باستخدام romiplostim من أجل قلة الصفيحات المناعية الأولية المقاومة أثناء الحمل. Obstet Gynecol. 2014 أغسطس ؛ 124 (2 قروش 2 ملحق 1): 481-3. دوى: 10.1097 / AOG.0000000000000371 13. Song T.B. وآخرون. // تشخيص الجنين 1999. المجلد 14 (4) ص 216-219.

معلومة

قائمة الإجراءات في البروتوكول من قيم التكريم النوعي:

1) Kemaykina Vadim Matviyovich - مرشح العلوم الطبية ، AT "المركز الوطني للعلوم لطب الأورام وزراعة الأعضاء" ، يشرف على علم الأورام الدموية وزرع الدماغ الكيسي.
2) كلودزينسكي أنطون أناتوليوفيتش - مرشح العلوم الطبية ، AT "المركز الوطني للعلوم للأورام وزراعة الأعضاء" ، أخصائي أمراض الدم في مجال علم الأورام الدموية وزرع الدماغ الكيسي.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - دكتوراه في العلوم الطبية ، أستاذ في AT "الجامعة الطبية الكازاخستانية للتعليم المستمر" ، المشرف على دورة أمراض الدم.
4) Gabbasova Sauli Telembaevna - مؤسسة حكومية جمهورية في REM "المعهد الكازاخستاني للعلوم والمعهد السابق للأورام والأشعة" ، اعتمادًا على الأورام الخبيثة في الدم.
5) كاراكولوف رومان كاراكولوفيتش - دكتور في العلوم الطبية ، أستاذ ، أكاديمي في MAI RSE في RGP "المعهد الكازاخستاني السابق لعلم الأورام والأشعة" هو الاختصاصي العلمي الرائد في تشخيص داء الدم.
6) TABARI Adlet Berikbolovich - رئيس قسم إدارة الابتكار في RSE على REM "السريرية للمركز الطبي التابع لمكتب حق رئيس جمهورية كازاخستان" ، صيدلاني إكلينيكي.
7) رابيلبيكوفا غولميرا كوربانوفنا ، دكتوراه في العلوم الطبية. في "المركز القومي للعلوم للأمومة والطفولة" - رئيسة أقسام التوليد №1.

الطلب لوجود تضارب في المصالح:Відсутнє.

المراجع:
1) أفاناسييف بوريس فولوديميروفيتش - دكتور في العلوم الطبية ، مدير المعهد العلمي وما قبل السلافية لأورام الأطفال وأمراض الدم وزراعة الأعضاء ، R.M. جورباتشوفو ، رئيس قسم أمراض الدم وعلم نقل الدم وزراعة الأعضاء في المؤسسة التعليمية لميزانية الدولة التابعة للجامعة الطبية الحكومية الأولى في سانت بطرسبرغ. ا. بافلوفا.
2) Rakhimbekova Gulnar Ayapbekkizi - دكتوراه في العلوم الطبية ، أستاذ ، AT "المركز الطبي العلمي الوطني" ، شهادة viddilu.
3) Pivovarova Irina Oleksiyivna - طبيبة ، ماجستير في إدارة الأعمال ، رئيسة قسم أمراض الدم بعد التخرج في وزارة الحماية الصحية والتنمية الاجتماعية في جمهورية كازاخستان.

ترك العقول تنظر إلى البروتوكول:مراجعة البروتوكول بثلاث طرق і / أو مع ظهور طرق تشخيص جديدة і / аlіkuvannya بمستوى أعلى من الإثبات.

الملفات المرفقة

اواغا!

• الانخراط في الرعاية الذاتية ، يمكنك إنشاء شكودي غير صحي لصحتك.
• المعلومات المنشورة على موقع MedElement وفي ملاحق الهاتف المحمول "MedElement" ، "Lekar Pro" ، "Dariger Pro" ، "المرض: مساعد المعالج" ، لا يمكنني ولا أكون مذنبًا باستبدالها باستشارة. Obov'yazkovo zvertata للمؤسسة الطبية لتوضيح بعض الأمراض أو الأعراض.
• Vibir of lykarsky zasobіv و їkh dozuvannya مذنب بالتفاوض مع fakhivtsy. يمكن أن يشير Tilki lіkar إلى احتياجات الأشرار والجرعة الثالثة إلى الرغبة في الإصابة بالمرض وتصبح كائنًا حيًا للمريض.
• موقع MedElement والمكملات المتنقلة "MedElement" ، "Lekar Pro" ، "Dariger Pro" ، "الانشغال: مساعد المعالج" є بمصادر المعلومات والمعلومات. المعلومات ، الموزعة على هذا الموقع ، ليست مذنبة بارتكاب vikoristovuvatisya لتغيير الذات في علامة Likar.
• لا تحمل هيئة تحرير MedElement أي دليل على ما إذا كان صحيًا أو ماديًا لأنه انتصر نتيجة لهذا الموقع.