Rituximab bei Thrombozytopenie. Thrombozytopenie

ZHOVTEN - Brust 2008 r

Über N Kohämatologie

Rituximab (MabThera) in Kombination mit Dexamethason zur Therapie der chronischen idiopathischen Thrombozytopenie

M. O. Volkova

Für zusätzliche Materialien bei der Pressekonferenz und Plenarsitzung der American Society of Hematology 7 Brust 2008 r San Francisco

In den letzten Jahren gab es Neuigkeiten über die Einnahme von Rituximab (MabThera, Anti-C020-Antikörper) in der Therapie der Autoimmunanämie und Thrombozytopenie. In den meisten Fällen beschleunigt sich die Autoimmunerkrankung während chronischer lymphatischer Leukämie, Ridsche Mabthera war siegreich in der Therapie von Autoimmunpatienten mit Lymphomen, unschuldig - mit Herzerkrankungen und rheumatischen Beschwerden. Є Irgendwann über den Erfolg von Anti-C020-Antikörpern gegen chronische thrombozytopenische Purpura bei Kindern. Alle Veröffentlichungen der Dosi wurden mit Daten über die Abziehbilder von Beschwerden verflochten.

Auf dem 50. Kongress der American Hematological Suspension in San Francisco wurde erstmals über die Ergebnisse einer randomisierten, randomisierten Studie mit Dexamethason oder Dexamethason im Fall von MabThera in einer großen Gruppe von Erziehungsberechtigten berichtet. Präsentiert von der Firma Roche. Bislang ist MabThera in den USA nicht zur Behandlung der autoimmunen thrombozytopenischen Purpura zugelassen.

Zusätzliche Informationen von Dr. Francesco Zaja (m Udine, Italien) wikipedia auf großes Interesse. Zusätzliche Informationen wurden in zwei Fällen präsentiert: die 6. Brust des 2008er Felsens auf der Pressekonferenz und die 7. des 2008er Felsens auf der Plenarsitzung des Kongresses, und die Straftat war gegenüber allen wichtigeren gewalttätig.

In den letzten Tagen wurden 101 Erkrankungen mit autoimmuner und idiopathischer thrombozytopenischer Purpura mit der Thrombozytenzahl aufgenommen, jedoch nicht 20 x 109/l. Von den ausländischen Krankheitsfällen wurden 52 Boule für die Behandlung mit Dexamethason randomisiert, 49 - mit Dexamethason in Gegenwart von Mabthera. Alle Beschwerden wurden mit Dexamethason in einer Dosis von 40 mg pro Dosis für 4 Tage behandelt. Krankheiten, die randomisiert wurden, um eine kombinierte Therapie abzulehnen, mit Ausnahme der vorgeschriebenen Dosis von Dexamethason, wurden mit MabThera in einer Dosis von 375 mg / m2 1 Mal pro Tag für 4 Tage behandelt. (7, 14, 21 und 28. Tag). Als Ergebnis betrug die Zunahme der Blutplättchenzahl während eines Monats nicht weniger als 50 x 109 / l und wurde mindestens 6 Monate lang gespeichert. pislya papinennya lykuvannya. Für eine Stunde stehen zusätzliche Ergebnisse zur Verfügung und 6 ms. bewertet bei 26 Beschwerden, die die kombinierte Therapie nahmen, und bei 38 - nur Dexamethason. Ein anhaltender Effekt des Erreichens von Beschwerden bei 22 (85%) von 26 Beschwerden in einer Gruppe, die auf die Kombinationstherapie verzichtet hatte, und bei 15 (39%) von 38 Beschwerden in einer Gruppe, die nur Dexamethason (p< 0,001). При этом число тромбоцитов более 100 х 109/л устойчиво сохранялось у 37 % больных, получавших дексаметазон, и у 77 % - дексаметазон в сочетании с Мабтерой (р < 0,001).

Beschwerden aus der Gruppe, die nur Dexamethason einnahmen, wenn sie eine Wirkung von 30 Tagen pro Therapieohr hatten (die Anzahl der Thrombozyten betrug nicht mehr als 20 x 109 / l), nahmen sie Mabthera in solche

die höchste Dosis sowie Patienten aus der Gruppe der kombinierten Therapie. Bei 59% der Cichs mit Beschwerden wurde der Anstieg der Thrombozytenzahl auf mehr als 50 x 109 / l erreicht.

Autor Mali Namir in die Nummer 198 Krankheiten aufgenommen, insgesamt fügten sie 101 Krankheiten zur Liste hinzu, einige Analysen der Ergebnisse der ersten 50 Krankheiten zeigten 52% des Unterschieds zwischen den Gruppen für die kombinierte Maserntherapie. Es gab keine Anzeichen für ein Zeichen, das die Übertragung der Wirkung der oben genannten Vorliebe ermöglichen würde. Die Konzentration von Mabteria im Blut der Patienten, die die Kombinationstherapie erhielten, korrelierte nicht mit dem Schritt zum Erreichen des Defekts.

Dr. Zaja pidkresliv, dass die kombinierte Therapie schuldig ist, sie aber aufgeschoben wird, bis (oft) die Splenektomie ersetzt wird, insbesondere bei kranken Menschen, die ein großes Risiko haben können zur Betriebsbeschleunigung... Predoslidnitsa-Gruppe von Mannamir in einer gegebenen Bewertung der Wirksamkeit der kleinsten Dosis von Mabteri beträgt 100 mg / m2.

Der Leiter der Pressekonferenz, Professor für Medizin, University of San Diego, Dr. Kaushansky, und der Leiter der Plenarsitzung, Professor für Medizin, University of Oklahomi, Dr. James George, nahmen die Bedeutung des Berichts zur Kenntnis. Immunthrombozytopenische Purpura tritt mit einer Häufigkeit von 7 pro 100.000 Einwohner auf und war bisher nicht Gegenstand randomisierter Dosierungen. Triviale und wiederholte Stagnation von Kortikosteroiden durch die Veranlassung einer instabilen Wirkung, die vor dem Leiden zu erzeugen ist, ist reich an den Nebenwirkungen einer solchen Täuschung und wichtiger als die Manifestation der Krankheit selbst. Dabei ist die Erzielung einer anhaltenden Wirkung bei einer größeren Zahl von Beschwerden durch die Einbeziehung von Mabteria in die Therapie ein wichtiges Ergebnis bei der Behandlung von Beschwerden.

Rituximab - synthetisch, chimärer monoklonaler , Vivedeni für zusätzliche Gentechnik von Mischa / Menschen. Rechovina für seinen Strukturhaushalt wird vorgebracht Immunglobulin IgG1 kappa ... Die Basis des Moleküls ist ein permanentes menschliches Segment, auf dem unterschiedlich wichtige Bruchstücke und Lungen des Unfugs gewachsen sind antity .

Wir möchten uns mit 2 wichtigen (451 Aminosäure ) Ich 2 Lungen (213 Aminosäuren ) Lantsyugiv, Yogo Molekulargewicht = 145 CDs.

Pharmakologische diya

Prototyp.

Pharmakodynamik und Pharmakokinetik

Der Fluss klingelt speziell mit Antigen CD20 , Yaky-Demontage auf der Oberfläche des Wachstums und Prä-B-Lymphozyten ... Diese Art von Tag ist pro-in-cells , Gesunde Zellen des wachsenden Gewebes, stovburoy hämatopoetische und normale Plasmazellen. DC20 Ich nehme aktiv an allen Reifungsstadien teil B-Lymphozyten , Є der Strumu-Regulator ionisches Kalzium durch eine semi-undurchlässige Zellmembran. Dafür Yak-Molekül Antigen genannt s per Rede, Bestätigt, nicht in den Weltraum zu schlüpfen, nicht im Blut einer Viglyade, und verinnerlicht nicht.

antineoplastische Wirkung z'є Antigen CD-20 an der Oberfläche und іndukuvati immunologische Reaktionen , Yaki produzieren zu Lyse In-klіtin . clitinniy lisis siehe zwei Mechanismen: AZTST і KZCT ... Dodatkovo Rituximab to Apoptose Klitoris humane in-klerikale Lymphozyten an der Leitung DHL-4 .

Injektion an limfoidnye Thymusklitini , Peripheres Blut, Milz ( Bila-Fruchtfleisch ), lymphatische Universitäten .

Medianzahl In-klіtin durch den ric zum cob ryvn erneuert, an den likarsky zasoba geschickt. antichimäre Antikörper Menschen viyavili bei 1% der Patienten, die mit Rituximab behandelt wurden. Bei 3 von 356 Personen ist es möglich, ein aktives klinisches Ansprechen auf die Therapie zu verschieben.

Die innere Infusion von Lykarski wird im Verhältnis zum Wachstum der maximalen Konzentration und der Zeitdauer gefördert. Die negative Korrelation des syrovatkovy ravnіv mit der Größe des Chubi ist offensichtlich. Rituximab reichert sich im Körper an und kann 3-6 Monate nach der letzten Dosis im Körper erscheinen.

Bully führte eine klinische Studie durch, in der sie die Rolle der Kinder übernahmen Schritt für Schritt Schwere Non-Hodgkin-Lympomy і vikorystovuvalysya Diagramme der Behandlung.

Während der Cob-Therapie, 4 Wochen pro Woche, hatten 42 % der Patienten eine partielle Remission und 6 % ein Rezidiv. Der Körper hat in der Mitte des 50. Tages begonnen, zur Droge zurückzukehren, indem er einen Kolben zum Präparat schickt. Zahvoryuvannya hat nach 11,2 Monaten wieder Fortschritte gemacht. Bei 23% der Beschwerden am Kolben während des Experiments waren Krankheitszeichen und -symptome vorhanden, und bei 64% roch es.

Mit der Pflastertherapie und dem vikorstanny-Behandlungsschema für 8 Schrubbeninjektionen wurden die Anfangsindikatoren verschont: Teilremission - 43%, rezidivierende Remission - 14%, Fortschreiten der Beschwerden - nach 13,4 Monaten. Allerdings Yaksho pukhlinna masa Bully mit einer Größe von mehr als 10 cm oder wenn es erneut wiederholt wird, sind diese Indikatoren niedriger.

Patienten, die bei einem entführten Kind entführt wurden, zeigten keine Veränderungen in der Häufigkeit und Schwere von Nebenwirkungen, der Häufigkeit von Remission und Rückfällen.

Gezeigt zum Saugen

Rituximab lutschen:

• für lykuvannya follikulär oben niedriges Niveau des Bösen In einer klassischen Non-Hodgin-Lymphe ;
• mit wiederkehrenden über chemisch stabile V-klerikale Lymphomie ;
• nach dem Geschmack der anderen Arten limfomi im Lager der komplexen Therapie;
• in aktiver Form sowie die Behandlungsmethoden erwiesen sich als unzureichend wirksam.

Prototyp

Pobichna diya

Etwa eine Stunde ab 12 Jahren vor der ersten Infusion des Arzneimittels treten charakteristische Symptome auf Lyse-Pukhlini-Syndrom : Hyperkaliämie, Hyperurikämie , Zboi im Roboter-Nirok, Hypokalzämie, Hyperphosphatämie .

Außerdem gab es nach einer Stunde Rede eine ernsthafte Reaktion von der Seite der Schleimhäute und des Shkiri: peraneoplastisches Pulver , Stevens-Johnson-Syndrom , toxische epidermale Nekrolyse .

Є Über die Entwicklung tödlicher Infusionsreaktionen vor dem ersten Tag der Einführung. Tödliches Ergebnis , Іnfіltratsієyu legen, gostriy Atemnotsyndrom, kardiogener Schock ich. Die meisten tödlichen Reaktionen wurden durch die erste Infusion verursacht.

Ich habe auch etwas über die Entwicklung von Vipads gesehen Gast nirkova fehlt , Yaka Vimagala Leitung, neridko Nebenreaktionen diese Art wurde zum Tod eines Patienten gebracht.

Folgende Nebenwirkungen können auftreten (bei der Monotherapie mit dem Medikament war es eine Stunde lang Krämpfe):

• , Entwicklung von Sekundärinfektionen, Kopfrechnung, Rückenschmerzen, Schüttelfrost , Asthenie ;
• das Blut erhitzen , Anpassung oder Verringerung BEI ;
• Blues, Verstopfung , Nudota;
• Anämie , Leukopenie, Thrombozytopenie ;
• Neutropenie, Lymphopenie, Hyperglykämie;
• Böschungen in der Peripherie, Arthralgie, Mialgie ;
• Angst, Verderb und Husten;
• Atemnot , Pitlivist, sverb.zh auf shk.r.;
• Angiodem, Bronchospasmus , Anpassung der Aktivität von Leberenzymen.

Es wurde berichtet, dass 8 Dosen Schnaps pro Tag zur Entwicklung von Nebenwirkungen verabreicht wurden.

Zunächst einmal das erste Mal, um herauszufinden:

• Fieber, Schüttelfrost, tremtinnya von tilu ;
• sverb.zh, nudota, Asthenie, Kopf b_l, Reduktion BEI ;
• perchinnya am Hals, Untote , Blau, Bluthochdruck, Kropivyanka .

Pererakhovani vische Symptome bleiben auch nach 30 Hilines bestehen - 2 Jahre nach der internen Einführung und verstreichen die Zeit der Reinfusion. Wichtige Vipadkas werden gezeigt symptomatische Therapie, Interne Einführung fiz. Unterschied , і .

Bei einer Stunde Monotherapie können auch einige hämatologische Nebenwirkungen auftreten: Hypoplasie des zystischen Marks , piznya Neutropenie , verlängerte Panzytopenie .

Likarskiy zasib zu reduzieren, visnazhennya In-klіtin , Zmenshennya Rivnya, Lymphopenie ... Bei 31% der mit dem Medikament behandelten Patienten wurde die Entwicklung von bakteriellen Infektionen, Pilzinfektionen und Winterkrankheiten beobachtet.

Bei Personen, die vor der Diagnose oder zu Beginn der Stunde krank sind, sollte die Einführung des Medikaments dem Roboter des Herzens respektvoll folgen.

Registrierte Reaktivierungs-Vypodaty, geschrieben für das Ende des Prozesses. Die Vergiftung trat 4 Monate nach der ersten Infusion oder 1 Monat nach der letzten Rituximab-Dosis auf.

Ich war in einer Rakete uveite , grüne Jade ,systemische Vaskulitis ,Pleuritis , syrovatkovoihvorobi , .

Pіd Stunde der Post-Marketing-Informationen buv Registrierung vipadok viniknennya progressive multifokale Leukenzephalopathie .

Rituximab

Das Schema von Lykuvannya weist auf einen Lykar hin, der in das Stadium der Krankheit und die Art des Molligen gefallen ist.

lіkuvannya rituximab

injizieren Sie das Medikament innerlich, tropfenweise .

Vor der stellvertretenden Rede ist es notwendig, es in einem Infusionsbeutel oder Fläschchen mit einer 9%igen Lösung oder einer wässrigen 5%-Lösung aufzulösen Glucose auf eine Konzentration von 1 bis 4 mg pro ml.

Führen Sie Lykarskiy Zasib in Tropfen von 375 mg pro Quadratmeter Oberfläche ein. Die Dosis kann 1 bis 8 mal täglich verabreicht werden. Wenn eine Infusion in 7 Tagen durchgeführt wird, beträgt die Behandlungsdauer einen Monat.

Infusionsflüssigkeit - 50 mg pro Jahr bei der ersten Injektion. Die Potenz kann schrittweise um 50 mg pro Jahr gesteigert werden, Haut 30 Khilin. Die maximale Fließfähigkeit beträgt 400 mg pro Jahr. Beim Dimmen von Infusionen beträgt die Injektionsrate des Kolbens 100 mg pro Stunde.

Überdosis

In den wichtigsten Köpfen wurde Übertreibung nicht entmutigt. Die maximale Anzahl von Wörtern, die den Patienten gleichzeitig verabreicht wurden, überstieg 500 mg pro Quadratmeter Oberfläche nicht.

vzaєmodiya

Das Medikament Rituximab ist nicht möglich mit monoklonale Antikörper , Es gibt viele wichtige allergische Reaktionen.

Likas, wie man die Funktion der Blutbildung des zystischen Marks anpasst, um das Entwicklungsrisiko zu erhöhen mієlosupresії .

Achten Sie auf den Verkauf

Rezept erforderlich.

Umovi zberigannya

Der Fluss ist im gestohlenen Zugang direkt von den verschlafenen Bergkämmen der Stadt gesichert, mit einem Temperaturregime von 2 bis 8 Grad Celsius. Ein Einfrieren der Zubereitung ist nicht möglich.

Bindungsfrist

30 Monate.

Spezialwünsche

Effizienz und Vererbung Immunisierung eine Stunde lang wurde keine Rituximab-Therapie durchgeführt.

nfusії, um in den Köpfen des Krankenhauses für ein Visual zu dirigieren Hämatologen oben Onkologen , ich hatte nicht genügend Informationen über die Daten. Vor der Stunde der Therapie, insbesondere bei der ersten Einführung, ist es notwendig, den Besitz für die Reanimation zu trimmen. 12 Jahre vor dem Kolben sollte die Therapie mit verschärft werden blutdrucksenkende Medikamente .

Für das erste Jahr vor der Amtseinführung wird die Prämedikation angezeigt: Fieber, Fieber, Antihistaminika, Kortikosteroide hinter der Sendung.

Likas kann nicht innerlich über einen Bolus injiziert werden.

Sobald die Rede eingeführt ist, lassen sich Nebenreaktionen leicht vermeiden, die Geschwindigkeit der Einführung muss reduziert werden.

Wenn die Hühner 10 cm groß sind oder die Anzahl der zirkulierenden bösartigen Klinen mehr als 25.000 pro mm3 beträgt, dann wird eine Stunde etwas mehr Sorgfalt erfordern, Sie können gewinnen Lizisu-Pukhlini-Syndrom ... Das Syndrom kann tödlich sein. Wenn Sie hereinkommen, wird empfohlen, sich zu rächen, um eine kranke Person zu fördern, eine Laborüberwachung durchzuführen und die Funktion von Nirok und Rivnya zu kontrollieren elektrolitiv am Blut.

Vorbereitungen, in denen Rache (Analoga)

Likas, wir sind aktiv in der Rede von solchem ​​є Rituximab: , Acellbia, Rituximab .

IAT - Stauung, die durch eine isolierte Abnahme der Thrombozytenzahl im peripheren Blut (weniger als 150x10 * 9 / l) aufgrund der Reaktion von Autoantitils mit Antigenen von Thrombozyten gekennzeichnet ist, insbesondere in ländlichen Gebieten

Epidemiologie.
Die Häufigkeit der IAT-Population liegt im mittleren Bereich von 60 pro 1 Million Einwohner. Frauen erkranken häufiger an Choloviks.

Äthiologie nicht installiert.
Der Anschluss der IAT-Diagnose wird mit einem Virus-Abo, rödsche, bakterielle Infektion.

Pathogenese.
IAT - Anti-Immun- (Autoimmun-) und Immunkomplex- (Heteroimmun-)Krankheit. Es entwickelt sich als Ergebnis der Infusion von Thrombozytenaggregationshemmer AT auf Thrombozyten, die der Fg-Klasse G zugeordnet werden.
Die wichtigsten Mäuse von Anti-Trombonat-AT ist die Milz.
Vona wird als Hauptvehikel für die Verabreichung von AT-Thrombozyten dienen.
Lebensdauer von Thrombozyten mit einer IAT-Geschwindigkeit von bis zu Decilcoh Jahren, Todyak in der Norm wird 8-10 Tage.

Klinikny-Show Hämorrhagische Erkrankung des Petechial-Plamy-Typs entwickelt sich mit einer Thrombozytopenie von weniger als 30x10 * 9 / l.
Es ist charakteristisch, dass kleinpunktige hämorrhagische Visipans - Petechien und (Abo) Plyamistikh (ca. 1-2 cm Durchmesser), die nicht gestresst sind, aber keine "geschwollenen hämorrhagischen Gewebe", auf der Haut und den Schleimhäuten von schmerzlosen, ohne Verbrennungsspuren.
Kann es zu wiederholten Nasenbluten, Blutungen aus dem Darmtrakt, Gebärmutterblutung, Hämaturie, Blutung in den Augengürtel aus dem zweiten Auge und Blutung in das Gehirn und die Membran, in die innere Blutung.
Typische Lokalisation hämorrhagischer Visipans auf untere kintsivkakh und die untere Hälfte des Tulubs, die Kopfreihe, auf der Vorderseite des Schädelschafts. Besonders oft werden Blutungen zum ersten Mal an Stellen gequetscht, wie z. B. das Einreiben von Shkiri mit Öl.
IAT kann Gast (oft mit Kindern) und chronisch (älter) sein.

Diagnose.
Zeigen Sie eine hämorrhagische Erkrankung des petechial-pyramösen Typs. Peripheres Shelter: Bei Vorliegen von IAT kommt es zu keiner Verringerung der Thrombozytenzahl ohne Veränderungen der Blutplättchenzahl, häufig eine Verringerung der Thrombozytenzahl.
Bei großem Blutverlust können sich Retikulozytose und hypochrome (mikrozytäre) Anämie entwickeln.
SCHUH-süchtig.
Die Trivialität des Blutens nach Dukes Schuld.
Eine Stunde Blutverlust bei der Lee-White-Methode liegt zwischen den Normen. Das Zurückziehen des Blutgerinnsels ist gut.
Es ist notwendig, sich an die Möglichkeit einer Pseudothrombozytopenie (Artefakt) mit einem automatischen Anstieg der Thrombozytenzahl auf dem Analysator aus dem EDTA-Test zu erinnern.

Der Nachweis von zirkulierenden Autoantikörpern erscheint bei weniger als 50% der Patienten.
Die Antikörperrate vor Thrombozyten bestimmt nicht die Diagnose von IAT.
Zur Restverifizierung ist die Diagnose erforderlich morphologische Dosierung das zystische Gehirn und die immunologische Verschreibung.

Pathomorphologie zystisches Mark: Hyperplasie von megakariozytären Elementen ohne Anzeichen einer Dysplasie.
Tagsüber der Wechsel der Erythrozyten und kleine Dampfbäder
Die Anzahl der erwachsenen Megakariozyten ist erhöht, in deren Mitte sie Zellen mit einem großen Kern und einem breiten Zytoplasma überqueren, da Thrombozyten aktiv "abgelöst" werden.
Bei einer IT mit einer Thrombozytenzahl von weniger als (20-10) x10 * 9 / L werden Megakaryozyten in das zystische Mark ohne das Zeichen von aktivem "gesehen" transplantiert, was nicht mit der beeinträchtigten Funktion der Megakaryozyten, sondern mit der Wirkung des vergrößerten Rückenmarks.

Differentialdiagnostik.
Die Diagnose von IAT wird auf das Stadium der Thrombozytopenie gestellt, auch wenn alle von ihnen irgendeinen Grund Siege:
1. Nachkommen nicht-immune Thrombozytopenie.
2. Sekundäre Autoimmunthrombozytopenie bei HIV-Infektion, Autoimmunerkrankungen(Colagenosi, insbesondere VKV, HAG), chronische Lymphoproliferationen, auf Basis von Drogen, Induzieren Autoimmunthrombozytopenie (Heparin-induzierte Thrombozytopenie).
3. Zusätzliche Immunthrombozytopenie (Posttransfusionsthrombozytopenie, induzierte durch Medikamente, - Kinin, Kinidin, Gold, Sulfanilamidi, Digitoxin, Thiazidi usw.).
4. Hinzufügung von nicht-immuner Thrombozytopenie (wichtige Infektionen, thrombotische thrombozytopenische Purpura, disseminierte intravaskuläre Gerinnung, Schlangenbisse, Hypoxie, Herzfehler, Opioide, Hypersplenismus, Lecken).
5. Thrombozytopenie an Blattläusen bösartiger Erkrankungen.

Likuvannya.
Erforderliche Dienstleistungen und Desinfektion von Infektionen.
Patienten mit Thrombozytenspiegel 30x10 * 9 / l benötigen kein Getränk, da der Gestank die schnelle Entwicklung von Blutungen (Operationen, Zahnextraktionen, Vorhänge) nicht berücksichtigt.

Akzeptable Thrombozyten bei frühzeitiger Beteiligung:
1. Zahnheilkunde - groß 10x10 * 9 / l
2. Extraktion des Zahns - mehr als 30x10 * 9 / l
3. Kleine Operationen - Ponade 50x10 * 9 / l
4. Große Operationen - Ponade 80x10 * 9 / l.
Allerdings vikoristovuchi perakhovanі vische Kriterien, ist es notwendig, vrahovuvati INDIVIDUELLE PIDHID vor dem Patienten und die Manifestation einer hämorrhagischen Erkrankung.

In der Kapazität der Präparate in der ersten Linie wird GCS verwendet - orales Prednisolon in einer Dosis von 2 mg / kg Masse für 2-4 Tage. Anzeichen für die Wirksamkeit der Therapie є das Auftreten neuer hämorrhagischer Symptome und (Abo-)Blutungen. Der Thrombozytenwechsel beginnt sich am 5.-6. Tag nach dem Wurf des Kolbens zu bewegen.

Zur Normalisierung der Indikatoren im peripheren Blut sollte die Prednisolon-Dosis so oft wie möglich repariert werden.
Bei parenteraler Verabreichung wird die GCS-Dosis erhöht (bei intravenöser Verabreichung wird die Dosis proportional zur oralen Dosis dreimal erhöht).
In / m Methode der Verabreichung von Arzneimittelzubereitungen für Thrombozytopenie jeglicher Ätiologie ist inakzeptabel durch hoher Rhiziku Entwicklung von inneren Hämatomen.
Auch wenn die Begriffsdefinitionen die Wirkung der Therapie nicht stützen oder das Ergebnis nicht zufriedenstellend ist, wird die Prenizolon-Dosis zwei- oder zweimal erhöht.
Wenn der Effekt erreicht ist, senken Sie ihn auf eine andere Ansicht.
Bei 2/3 der Patienten darf die GCS-Therapie weitere Veränderungen bewältigen.
Sobald Sie das Medikament einnehmen oder versuchen, die Dosis zu senken, müssen Sie einen Rückfall erleiden, Sie müssen es auf eine höhere oder höhere Hormondosis umstellen.
Eine Therapie mit Kortikosteroiden ist schuldig, wurde aber bei Patienten am 4. Therapietag angewendet.

Im Falle einer unangemessenen anormalen Wirkung der GCS-Therapie mit einer Dauer von 3 oder 4 Monaten wird dies vor einer anderen Therapielinie gezeigt - Splenektomie, die einen sehr positiven Effekt von 3/4 ergibt.

Prognostisch mit einem freundlichen Bekannten über die Wirksamkeit der Splenektomie eine gute, wenn auch instabile Wirkung der GCS-Therapie.
Misce Splenektomie in der IAT-Therapie in der dänischen Stunde є spirnim. Die Klientel der Bagatma-Splenektomie wie und früher war siegreich in der anderen Therapielinie bei Patienten, die gegen eine GCS-Therapie resistent waren oder frühe Rückfälle von GCS hatten.

Інshі Autor vazayut für eine schönere siegreiche Splenektomie in der Funktion der dritten und vierten Schreibzeile für die siegreichen Mabteria und Immunglobulin.
Eine Splenektomie wird bei Thrombozytenwerten von 30x10 * 9 / l und Nahrung beobachtet.
Für Patienten mit großen schwache Leistung Kortikosteroidtherapie ist erforderlich (Prednizolon 1-2 mg / kg / Tag oder Dexamethason 40 mg / Tag x 4 Tage) oder intravenöses Immunglobulin.

In einigen Fällen ist es notwendig, die Therapie der Thrombozytensuspension oder des gefriergefrorenen Plasmas vor der Stunde der Operation zu ändern.

Bei einer Splenektomie wird der Thrombozytenspiegel praktisch sofort durch das Anlegen einer Ligatur an den Milzgefäßen angezeigt, und in den ersten Tagen der Splenektomie wird oft eine Thrombozytose diagnostiziert, die sehr prognostisch ist.

Immunoglobulin.
In einigen Ländern stagnieren Immunglobuline in den kombinierten Kortikosteroiden in der ersten Therapielinie.
Ebenfalls gezeigt sind Immunglobulin-Vikorien in einer anderen Zeile.
Intravenöses Immunglobulin ist bei 75% der Patienten wirksam, leider ändert sich die Wirkung einer Monotherapie mit Immunglobulinen bei den meisten Patienten nicht in 3-4 Fällen, wodurch die Hauptindikationen vor der gegebenen Therapie und notwendig sind

Rituximab (mabthera) - MCA gegen das Antigen B-Lymphozyten CD20, in dieser Stunde wird es immer häufiger in anderer oder dritter Linie der Dosplenektomie bösartig: 375 mg / m2 i / v Tropfen 1 Mal in kürzester Zeit bis zu 4 Infusionen.
Die Therapie von Patienten mit rezidivierender IAT während der Splenektomie oder bei Vorliegen einer Kontraindikation (vidmovu) vor der Splenektomie umfasst:
1. Kortikosteroide in hohen Dosen
A. Dexamethason 40 mg x 4 Tage oral für die Haut 28 Tage x 6 Kurse. B. Methylprednizolon 30 mg/kg/Tag IV x 3 Tage mit weiteren Dosisreduktionen bis zu 20 mg/kg/Tag für 4 Tage; 5 mg / kg / Tag x 1 Sirup; 2 mg / kg / Tag x 1 Sirup; 1 mg / kg / Tag x 1 Suspension.
Die Thrombozytenspiegel steigen bei allen Patienten für 3-5 Tage an, die Trivialität der Wirkung ändert jedoch nichts an der Anzahl der Dezelerationen und Immunglobuline können gemessen werden.
Empfohlen für schnelle vorübergehende Thrombozytenanpassung.

2. Hohe Dosen von intravenösem Immunglobulin: 1 g / kg pro Tag x 2 Tage, oft in Gegenwart von Kortikosteroiden.
Interne Anti-D-Immunglobulin-Indikationen nur für Rh + -Patienten und mit Thrombozytenspiegel bei 79-90% der reifen Erkrankungen.

3. Alkaloid-Erysipel (Vincristin, Vinblastin).
Vincristin 1 mg i.v. 1 mal täglich x 4-6 Wochen.
Vinblastin 5-10 mg intravenöse Flüssigkeit x 4-6 Wochen.

4. Danazol 200 mg x 2-4 mal täglich nicht weniger als 2 ms.
Ungefähr 60 % der Patienten sollten dazu ermutigt werden.
Bei kontinuierlichem Empfang des Remissionsrisikos ist es möglich, eine Entscheidung zur Einnahme des Arzneimittels zu treffen.
Bei einer Stagnation von 6 Monaten und weniger tritt ein Teil des Rückfalls auf.
5. Immunsuppressiva: Azathioprin 2 mg / kg (maximal 150 mg / Tag) oder Cyclophosphamid 200-400 mg / Tag in einer Kursdosis von 6-8 m
Cyclosporin A; Dapson - 75-100 mg / Tag oral, was bei 50% der Patienten häufiger vorkommt.

6. Interferon-a.
7. Rituximab (Mabthera) MCA bis zu CD20.
8. Campath (campath-lH) MCA bis CD 56.
9. Sell-Sept (Mecophenolatmofetil).

Immunadsorption und Lasmopherese können ebenfalls durchgeführt werden.
symptomatische Behandlung hämorrhagische Krankheit ist in der Hauptsache enthalten mіscevі zasobi: Hämostatischer Schwamm, Kryotherapie, Elektrokoagulation, Tampon mit E-Aminocapronsäure.
In einer Reihe von Vipads ist es möglich, vicoristovuvati-Präparate zu verwenden, die Thrombozytenaggregate malen können, - Etamzilat Abo Dicinon.

Thrombozytentransfusionen dürfen nur durchgeführt werden, wenn Suvorim indiziert ist, wie z. B. drohende Blutungen im Gehirn oder die Bedeutung unkontrollierter Blutungen.

Die Thrombozytenmasse, die durch das Verfahren der apparativen Thrombozytapherese als Ergebnis der minimalen Anzahl von Spendern eliminiert wird, muss aus den peripheren Blutzellen hochgereinigt werden.

Vorhersage.
Bei adäquater Therapie ist die Prognose von Beschwerden mit IAT freundlich. Die Letalität liegt bei knapp 10 %.
Der Hauptgrund für die Krümmung von Beschwerden ist Blut im Gehirn.
Verhütung. Eine wirksame Prophylaxe von IAT ist nicht verrückt.
Rizik kann in solchen Fällen die Entwicklung von IAT als Follow-up zur Einnahme von Medikamenten auf rationale Siege reduziert werden. pobichna diya, Yak-IAT.

Kuzmich A.

9. Klinisches Krankenhaus der Stadt Minsk, Weißrussland

Moderne Behandlungsmethoden der Immunthrombozytopenie

Zusammenfassung. Es wird eine kurze kritische Bewertung der Evidenzbasis zur Wirksamkeit und Sicherheit der ersten und anderer Therapielinien gegeben. Immunthrombozytopenie(Ich T. P.). Es gibt viele Informationen über die Notwendigkeit neuer Medikamentenstrategien für das schönste Wirksamkeits-/Sicherheitsprofil, basierend auf den aktiven Informationen, die in einigen Unterrichtsberichten übernommen wurden. Präsentiert aktuelle Daten zu den Ergebnissen der klinischen Impfung bei ITP eines innovativen oral wirksamen Arzneimittels mit einem einzigartigen Wirkmechanismus (Thrombopoietin-Rezeptor-Agonist) - Eltrombopag. Es wurde für diejenigen entwickelt, die eltrombopag sind, was eine hohe Effizienz und ein freundliches Sicherheitsprofil sowie neue Möglichkeiten für kurze und neue Lebensjahre für Kinder aus der IT bietet, die in der ersten enthalten ist

Schlüsselwörter: chronische Immunthrombozytopenie, klinische Effizienz, Sicherheit, Eltrombopag, Rituximab, Splenektomie, evidenzbasierte Medizin.

Zusammenfassung. Die Übersicht widmet sich den Hauptproblemen und den Möglichkeiten zur Verbesserung des Behandlungsprogramms bei chronischer Immunthrombozytopenie (CIT) bei erwachsenen Patienten. Es gibt eine kurze Bewertung der Evidenzbasis zur Wirksamkeit und Sicherheit von Behandlungsmethoden zur Primär- und Sekundärtherapie der CIT. Es wurde eine Schlussfolgerung zur Bedeutung der Einführung neuer Behandlungsstrategien mit einem besseren Wirksamkeits-/Sicherheitsprofil gezogen. Diese Strategien sollten auf objektiven Informationen aus der klinischen Forschung basieren. Es liegen moderne Daten zu den Ergebnissen klinischer Studien eines innovativen oral wirksamen Arzneimittels mit einem einzigartigen Wirkmechanismus (Antagonist des Thrombopoetin-Rezeptors) - Eltrombopag vor. Es wurde bewiesen, dass Eltrombopag ein sehr wirksames und sicheres Medikament ist. Es eröffnet neue Möglichkeiten im Management von Patienten mit CIT, was eine mögliche Aufnahme von Eltrombopag in die nationalen Standards des CIT-Managements bedeutet.

Schlüsselwörter: chronische Immunthrombozytopenie, klinische Wirksamkeit, Sicherheit, Eltrombopag, Rituximab, Splenektomie, evidenzbasierte Medizin.

Meditsinskie novosti. - 2014. - N3. - S. 11-14.

Chronische Immunthrombozytopenie (idiopathisch). Im Allgemeinen werden in Europa fast 50 neue ITP-Vipadkiv pro Million Cholovik umstrukturiert.

Ich sehe die erste Diagnose der ITP, anhaltend (von 3 bis 12 Monaten) und chronisch, da sie mehr als 12 Monate ab dem Zeitpunkt der Diagnose auftritt. Bei 50-60% der Patienten mit ITP werden Thrombozyten mit Antikörpern gebunden - Immunglobuline der Klasse G (IgG), die eines von ihnen auf der Oberfläche der Thrombozytenmembran entwickeln. Mit Antikörpern gebunden werden Blutplättchen durch Rezeptoren von Gewebemakrophagen aktiviert, in denen sie dadurch phagozytiert werden. Reaktion mit Thrombozyten-Autoantigenen Im peripheren Blut und der Milz von Patienten mit ITP sind T- und B-Lymphozyten nachweisbar, sowie die Produktion von Autoantikörpern durch Zellen der Milz und zerebralen Blutzellen. Die Einführung des Thrombozyten-Lebenszyklus bei Patienten mit ITP zeigt oft eine normale ungewöhnlich schnelle Thrombozytenproduktion. Tse, um Sie über die Anpassung von Produkten sowie über die Verbesserung der Zerstörung von Thrombozyten zu informieren. aktuelle Veröffentlichung in vitro zeigte eine Abnahme der Produktion und Dosierung von Megakaryozyten in Gegenwart von Plasmen der ITP des Patienten, die, ymovirno, auf Zimt-induzierte Antikörpersuppression von Megakaryozyten hinweisen.

Die Diagnose des primären ІТП wird auf dem Weg zum Tag des Sieges erstellt. Bei einer Anamnese ist es notwendig, die Infektion mit dem Virus, die Immunschwäche von Menschen und / oder das Virus Hepatitis C, den Prolaps der Thrombozytopenie, die Posttransfusionspurpura und auch die Thrombose auszuschließen, die durch das Medikament aufgenommen worden sein könnten. ITP kann bei Patienten mit systemischem Chervoniy Vovchak entwickelt werden, Antiphospholipid-Syndrom, In-Zell-Pukhlins sowie bei Patienten, die sich einer autologen Transplantation von hämatopoetischen Stovbury-Zellen unterzogen.

Anti-Thrombozyten-Antikörper, falls erforderlich rznі Gedanken... Vikorisovvani zum Nachweis von Antithrombozyten-Antikörpern können antigenspezifische Methoden eine Sensitivität von ca. 49-66%, eine Spezifität von 78-92% und einen diagnostischen Wert von 80-83% für diagnostizierte Patienten in Gesundheit und Wohlbefinden aufweisen. Positive Antigen-spezifische Analyse bestätigt eindeutig die Diagnose Immunthrombozytopenie, Prote negativer Test kann nicht früher Yogo sein.

TatsächlichProbleme gründlichProgramm lykuvannyaTP

Das wichtigste therapeutische Meta für ITP wird in den minimal notwendigen therapeutischen Besuchen für die Entwicklung eines ausreichenden Thrombozytenspiegels (mehr als 30'10 9 / l) zur Verringerung des hämorrhagischen Syndroms (mehr als 30'10 9 / l) gespeichert die wenigsten Fälle Im Kern der American Society of Hematologists liegt die Thrombozytenzahl bei 30-50'10 9 / L, ohne dass die anderen Faktoren beim Risiko ausreichend berücksichtigt werden, um schwere verzögerte (intramuskuläre Thrombosen und die Bedeutung von hämorrhagischen / Darm) »Für die Gesundheit der Invasiven.

Im Verlauf der Therapie empfehlen die erste Entwicklungslinie der Altersgruppen und klinische Kriterien Glukokortikosteroide (GCS). Prednizolon 0,5-2 mg / kg / Tag є mit einer eingenommenen Anfangsdosis für Patienten mit ITP. Da die Anzahl der Blutplättchen 50'10 9 / l erreicht, wird empfohlen, die Dosis auf das Minimum zu reduzieren, das für den Nachweis von Blutplättchen in einer Höhe von 30-50'10 9 / l ausreicht. Von einem bis zu einigen Zyklen Dexamethason 40 mg / 4 Tage lang hinzufügen є mit einem wichtigen GCS-Regime in einer gleichen Rate von 50-80% bei älteren Patienten mit bekannter ITP-Diagnose. Es ist dem internationalen Cosensus gut bekannt und wird der vorherigen Therapielinie Prednizolon, Dexamethason und Methylprednizolon zugeordnet. Bei Kortikosteroidresistenz ist die Trivialität der Therapie nicht für die Veränderung von 4 verantwortlich.

Intravenöses Immunglobulin und Antiresus-Immunglobulin (Anti-D) sind wirksam zur Verringerung der Thrombozytenzahl; Diese Präparate werden in überzähligen Situationen in der First-Line-Therapie empfohlen.

Bei Patienten mit chronischer ITP, bei denen keine Kortikosteroide diagnostiziert wurden oder die schwerwiegende Nebenwirkungen haben, wird die Splenektomie als Therapie einer anderen Linie anerkannt. Bei etwa 15-20% der Patienten wird jedoch keine Splenektomie diagnostiziert, und 15-20% der Befragten entwickeln Rückfälle durch Schwangerschaft, Missgeschicke. Darüber hinaus werden viele Patienten mit chronischer ITP von einer Splenektomie bis glücklich Solche Blutungen, Infektionen, Thrombosen und das Risiko eines tödlichen Ergebnisses (0,2-1,0%) sowie Infektionen (Zeugnis des Ugov).

Onkologische Informationen zur Einnahme von Vincristin, Cyclophosphamid, Azathioprin, Dapson, Cyclosporin A, Mycophenolatmofetil und Rituximab bei Patienten mit refraktärer Splenektomie, wiederkehrenden Symptomen chirurgischer Eingriff... Das Wachstum bei Stagnation nahrungsmittelbedingter Therapieformen beträgt 20 bis 80%. Eine Vielzahl von Berichten aus der Bewertung der Wirksamkeit von Immunsuppressiva sind jedoch nicht randomisiert, sondern weisen darauf hin, dass es eine nachgewiesene Grundlage für die Wirksamkeit und Sicherheit eines solchen Mangelzeichens gibt. Außerdem kann triviales їkh stasosuvannya von ernsthaften beaufsichtigt werden Nebenwirkungen, Funkelnd mit der Entwicklung von sekundären Flusen und infektiösen beschleunigten.

So konnten in einer prospektiven klinischen Studie der II. Phase Patienten mit ITP, die Rituximab in einer Dosis von 375 mg / m 2 für eine Dauer von 4 Jahren erhielten, bei einem Drittel der Patienten 50 Thrombozyten bei einem Drittel der Patienten erreichen. Vom Moderator N. Cooper und spivavt. Es zeigte sich, dass bei einem Drittel der Patienten eine stabile allgemeine oder partielle Remission erreicht wurde, die triviale rezidivfreie Zeit jedoch nicht registriert wurde. Rituximab in dänischer Stunde ist nicht für die Behandlung von chronischer ITP zugelassen. Zgіdno von danimi Fianchi spіvavt i., Mauger Rituximab viklikati fulmіnantny nosіїv Hepatitis in Hepatitis B, dass Yogo zastosuvannya protipokazano patsієntam aktiver Hepatitis B. Krіm um povіdomlyaєtsya bіlsh nіzh etwa 50 vipadkah progresuyuchoї multifokalnoї leykoentsefalopatії, pov'yazanoї іz zastosuvannyam Rituximab bei patsієntіv Lymphom und systemische Chervonia Vovchak. Der erste Schritt besteht darin, es als Standard-ITP-Therapie zu empfehlen. Es ist notwendig, die Ergebnisse zusätzlicher Dosierungen aus der Bewertung seiner Wirksamkeit und Sicherheit im Falle einer Pathologie zu korrigieren.

Die Zuordnung von Problemen und Verkehr in der Betreuung der Patienten aus dem ITP ermöglichte es, den Bedarf an neuen Personen zu erhöhen lykarsky zasobiv mit dem besten Profil verbesserter Effizienz und Sicherheit, auch auf Basis neuer pathophysiologischer und pharmakologischer Ansätze.

Aus den Ergebnissen der numerischen Diagnostik ist ersichtlich, dass der Verlust der Thrombozytenproduktion bei Patienten mit ITP wahrscheinlicher ist. Darüber hinaus kann die Stimulation der Megakariozytopoese von Thrombopoietinen durch thrombopoietinähnliche Mittel bei der Behandlung von ITP pathogenetisch geprimt werden. Verlängerung von rekombinantem Thrombopoietin, was die Möglichkeit einer Erhöhung der Thrombozytenzahl bei Patienten mit ITP zeigt, abseits der Assoziation mit der Produktion von autoantigenem Thrombopoietin, was zur Neutralisierung der Bedeutung von Thrombozyten führt

In den frühen 2000er Jahren wurden zwei Agonisten des Thrombopoietin-Rezeptors (TPO-R), Romiplostim (Nplate; Amgen) und Elthrombopag (Revolade, Promacta; GlaxoSmithKline), zur Behandlung der chronischen ITP zugelassen. Nach den Empfehlungen des populärsten internationalen Konsensus ist die Thrombopoietin-Rezeptor-Agonie für Schübe bei splenektomierten Patienten mit chronischen ІТП, resistent gegen andere Therapieformen, anormalen hypertensiven Erkrankungen . indiziert

Eltrombopag- erster oraler niedermolekularer synthetischer Nicht-Peptid-Agonist des Thrombopoietin-Rezeptors, der bei Bilorus registriert ist. Das Medikament hat eine gute Bioverfügbarkeit bei oraler Einnahme mit einer Spitzenkonzentration im Blutplasma nach 2-6 Jahren und für einen Zeitraum von 21-32 Jahren. Mechanismus der Eltrombopag-Polyagi bei der möglichen Produktion von Thrombozyten durch Induktion der Proliferation und Differenzierung von zytozytären Zellen in Bezug auf die Megakariozytose-Linie. Gewinnen Sie eine hohe Rate von Sporen zu menschlicher Plasmagalle (> 99 %). Aufgrund des nativen Thrombopoietins, das an die laterale Domäne des Thrombopoietin-Rezeptors bindet, vibriert das Eltrombopag zur Transmembranregion des Rezeptors und konkurriert nicht mit den endogenen Thrombopoietinen. Das Medikament der Indikationen für splenektomierte Patienten mit ІТП, nicht entfernbar bis zu іnshiy lykuvannya (zum Beispiel GCS, Immunglobulin). Die empfohlene Anfangsdosis von Eltrombopag beträgt 50 mg einmal täglich. Sobald in 2-3 Tagen ein täglicher Anstieg der Thrombozytenwerte auftritt, kann die Dosis erhöht werden. Wenn die Thrombozytendosis erreicht ist, ist die Dosis schuldig, aber sie wurde auf das niedrigste Niveau mit einem Anstieg des Thrombozytenspiegels in der Nähe von 50'10 9 / L mit minimalen hämorrhagischen Manifestationen bewertet.

kurz umschauen die Hauptsache Klientel doslidzhen An saugen eltrombopag bei TP

Die klinische Wirksamkeit von Elthrombopag bei chronischer ITP wurde bei 6-tägiger früher Kindheit, 6-monatiger und 6-monatiger Frühtherapie der Phase III, Therapie im frühen Erwachsenenalter, 3-Tage-Verzögerung untersucht

Unter Verwendung der ersten 6-stufigen Dosierung wurde die optimale wirksame Dosis von Eltrombopag bestimmt. Insgesamt 118 Patienten mit chronischer ITP buli wurden in die Chotiri-Gruppe randomisiert: 30 mg, 50 mg, 75 mg Eltrombopag oder Placebo wurden 6 Tage lang eingenommen. Nach den Kriterien für die Aufnahme in die Vorbehandlungsbouquets beträgt das Aussehen der ITP-Patienten für eine Dauer von 6 Monaten und der Grundplättchenspiegel 30'10 9 / l. Anamnestisch erhielten die Patienten keine fortgeschrittene Therapie, einschließlich Splenektomie, oder die Krankheit trat während der anterioren Therapie 3 Monate lang erneut auf. Die Hauptmethode für Eltrombopag besteht darin, dass der Thrombozytenspiegel größer als 50'10 9 / l ist. In der Mitte, am 43. Tag, betrug die Anzahl der Thrombozyten bei Patienten mit einer Eltrombopag-Dosis von 50 und 75 mg / Tag anscheinend 128'10 9 / L und 183'10 9 / L in der Placebo-Gruppe - 16' 10 9 / L. Der Preis für die Zunahme der Thrombozytenzahl in den Elthrombopagus-Gruppen wurde von signifikanten schnellen Blutungssymptomen begleitet. Äquivalente Thrombopoietin-Boules lagen in beiden Gruppen im Normbereich (54-57 ng/l) und wurden während der Therapie mit Eltrombopag unwichtig belassen.

Die gewonnenen Daten bildeten die Grundlage für die Planung der 6-tägigen Pre-Trial Phase III, in der 114 Patienten im Verhältnis 2:1 in die Therapiegruppe mit Eltrombopag 50 mg/Add oder Placebo für die stellvertretenden Zustände randomisiert wurden. Deutlich mehr Patienten aus der Elthrombopag-Gruppe (n = 73) zeigten bei Patienten aus der Placebo-Gruppe (n = 37) einen Thrombozytenanstieg von mehr als 50'10 9 / L pro Tag (59% versus 16%; p<0,0001). У 34 пациентов, получавших элтромбопаг, дозировка была увеличена до 75 мг/сут после 22-го дня лечения при отсутствии ответа на дозировку 50 мг/сут. Из них 10 пациентов (29%) на 43-й день достигли количества тромбоцитов более 50´10 9 /л. У пациентов, получавших элтромбопаг, риск кровотечения был ниже по сравнению с пациентами из группы плацебо (p=0,029) .

Bei beiden 6-Jährigen besteht der Verdacht auf eine Therapie mit Elthrombopagus, unabhängig von der Splenektomie in der Anamnese, sowie der begleitenden Therapie von ІТП und einer Ausschüttung von Thrombozyten im Alter von 9/9 Jahren. Bei den Patienten, die zur Therapie aufgenommen wurden, wurde die Anzahl der Thrombozyten während der 1. Periode repariert und erreichte während der 2. Periode das Maximum.

In einem untergeordneten, randomisierten, placebokontrollierten 6 Monate alten RAISE vor Stadium III wurde die Sicherheit und Effizienz der trivialen Elimination von Thrombopag bei Patienten mit ITP untersucht. Insgesamt wurden 197 Mobbing-Patienten im Verhältnis 2:1 in die Behandlungsgruppe mit Eltrombopag 50 mg/Dobu (n = 135) oder Placebo (n = 62) randomisiert. Ungefähr 80 % der Patienten in der Placebo- und Eltrombopag-Gruppe erhielten zwei Behandlungsmethoden und mehr als 50 % der Hautgruppe erhielten drei oder mehr Behandlungsmethoden. Als Ergebnis, die Patienten, die Eltrombopag eliminiert wurden, Mali 8 mal mehr als die Anzahl der Thrombozyten in den 50 und 400'10 9 / L bei Patienten aus der Gruppe<0,001). В группе плацебо количество тромбоцитов не превысило 30´10 9 /л. Среднее число тромбоцитов в группе элтромбопага повысилось до 36´10 9 /л после 1-й недели приема и оставалось на уровне 52-91´10 9 /л до окончания исследования. С 15-го дня приема препарата у пациентов в группе элтромбопага был менее выражен геморрагический синдром по сравнению с пациентами из группы плацебо (79 против 93%). В общей сложности 59% пациентов, получавших элтромбопаг, уменьшили или прекратили прием сопутствующих препаратов (в группе плацебо - 32%) (p=0,02).

Nach der Methode des multizentrischen Trivialtestberichts EXTEND erfolgte eine Bewertung des Standes der Technik zur Sicherheit und Portabilität des Eltrombopag auf Basis der Daten klinischer Laboruntersuchungen und der Häufigkeit von Nebenwirkungen. Eine verfügbare Analyse von 299 Patienten, die eine Therapie mit Eltrombopag akzeptieren können, ist bis zu 3 Jahren trivial. Die Häufigkeit des Erreichens des Thrombozytenspiegels beträgt 50'10 9 / L und mehr als die Mitte der splenektomierten und nicht splenektomierten Patienten waren 80 und 88% der Gesamtzahl. Der Daniye-Effekt im Fall einer präkonstruktionsbedingten Stase des Elthrombopagus wurde stabil, ermöglichte jedoch einigen Patienten (69 von 100 wurden von einer Therapie vor der Behandlung abgeraten) zu versuchen, die Dosen von 65 % der meisten Patienten zu reduzieren oder zu reduzieren . Die Häufigkeit der Blutungssymptome, der Yaka, wurde 56%, wenn er in die Vorbehandlungsphase einbezogen wurde, sank auf 20% nach 2 Behandlungskrankheiten und auf 11% - nach 3 Behandlungsfällen.

Die unvergleichliche REPEAT-Dosierung zur Beurteilung einer häufigen Einnahme von Elthrombopag buli umfasste Patienten mit vorbehandelter chronischer ITP und einer Ausgangs-Thrombozytenzahl von 20-50'10 9 /l (n = 66). Die Patienten nahmen 3 Zyklen Eltrombopag in einer Dosis von 50 mg / Tag für bis zu 6 Monate mit Therapieunterbrechungen bis zu 4 Monaten ein. Ziehen Sie die Therapie des Thrombozytenspiegels in Betracht, der 50'10 9 / l überschreitet. Patienten, die im 1. Zyklus nicht zur Therapie zugelassen wurden, erkrankten längere Zeit. Am Ende des Tages ist der Wert der Erkenntnis der Regelmäßigkeit die Erhaltung des Lebens des Kindes, die im 1. Zyklus und auch im 2. und 3. Zyklus stattfand. Insgesamt wurden 80 % der Patienten in Zyklus 1 aufgenommen und Mobbing zur fortgeschrittenen Teilnahme an der Voraufnahme, 87 % der Befragten im 1. Zyklus wurden auch in Zyklus 2 oder 3 aufgenommen. Die durchschnittliche Thrombozytenzahl in Zyklus 2 oder 3 Die durchschnittliche Thrombozytenzahl in Zyklus 2 oder 3. Die durchschnittliche Thrombozytenzahl im Zyklus von 70 Tagen betrug 9/9 Elthrombopag in allen drei Zyklen.

13 von 301 Patienten (4,5 %) hatten eine triviale Remission (in den mittleren 50 Jahren) ohne zusätzliche Therapie und ITP in der Voraufnahmephase, durchgeführt von G. Cheng, 13 von 301 Patienten (4,5 %) wurden behandelt mit ein Elthrombopag erhalten.

umschauenJung klassischwesentlich Seite an SeiteWirksameltrombopag

Ungefähr 10 % der Patienten, die Eltrombopag in voranalysierter Nahrung eliminiert hatten, jedoch dreimal gemäß der oberen Grenznorm von ALAT (bei einer Gruppe von > 0,05 %). Bei vielen Kindern werden die ALAT-Werte für eine Stunde normalisiert, wenn sie beispielsweise ein Eltrombopag ohne Schnäppchen erhalten. In der Vergangenheit wurde die Aufnahme von EXTEND zu Bilirubin als indirekte Fraktion bezeichnet, jedoch nicht als Indikator für eine wichtige Leberfunktion.

In Dänemark gibt es in dieser Rangfolge keine wesentlichen Hinweise darauf, dass Eltrombopag in der empfohlenen Dosis zu einem serösen nichtflüchtigen Leberversagen führen kann. Die Funktionstests der Schuld werden jedoch regelmäßig durchgeführt, und bei fortschreitender Verbesserung der syrovatösen Aminotransferasen ist das Medikament an Po-Schnitten schuldig.

Bei Patienten vor RAISE entwickelten sich bei drei Patienten (2%), die Eltrombopag eliminiert hatten, thromboembolische Kapseln, die mit der Therapie gepaart wurden. Bei allen drei Patienten betrug der Faktor der Entwicklung einer Venenthrombose und die Anzahl der Thrombozyten im Zeitraum der thrombotischen Ereignisse weniger als 50'10 9 / l. Bei Patienten vor EXTEND entwickelten 16 Patienten (5%) 20 zusätzliche thromboembolische Kapseln; glib-venöse Thrombose (n = 9) і zerebrovaskuläre Thrombose (n = 5) Boule-Nasenerweiterung. Alle 16 Patienten hatten einen der Faktoren für das Thromboserisiko, wie arterielle Hypertonie oder Fettleibigkeit. Die Häufigkeit thromboembolischer Ereignisse bei Patienten, die in der Zeit vor EXTEND mit Eltrombopag behandelt wurden, war in der Patientenpopulation mit ITP ähnlich.

In einem solchen Rang erlauben die Dans von Kindern nicht die Entwicklung von Visnovoks über die Entwicklung von thromboembolischem Rheumatismus bei Stagnation des Elthrombopagus. Bei Patienten mit Risikofaktoren für eine Thrombose ist der Elthrombopagus jedoch schuldig, von einem Thrombopagus bewacht zu werden, mit einer relationalen Kontrolle der Anzahl der Blutplättchen und dem Erreichen eines minimalen Blutplättchenspiegels, der für das hämatopoetische Syndrom ausreichend ist.

Є theoretisches Verständnis der Möglichkeit, das Risiko der Anlagerung von Retikulinfasern im zystischen Knochenmark in Gegenwart von agonisierenden Rezeptoren in Thrombopoietin einzustellen. In den letzten Tagen von EXTEND wurden 147 Zellen im zystischen Gehirn analysiert, von denen mehr als 100 Patienten eine Trivialtherapie mit Elthrombopag erhielten. Verwirrte Tribute für die Entwicklung oder das Fortschreiten der Fibrose wurden nicht aufgedeckt.

visnovok

Nach den Daten der Kinder, der Bewertung der neuen Methoden in der Behandlung von Patienten mit chronischer ITP, gibt es nur zwei Methoden, die zu einem hohen Effizienzgrad gebracht wurden: die Splenektomie der Thrombose und die konservative Behandlung der Rezeptor-Agonie. Das Risiko einer operativen Beteiligung, der Entwicklung der Infektion, der Entwicklung der Infektion wird jedoch von der Lagerung der Splenektomie umgeben sein. Somit ist Eltrombopag der erste Vertreter des Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten, Zulassungen in der Republik Belarus und Empfehlungen zur Therapie der chronischen ITP bei Patienten mit fehlender Einsicht in eine frühe Therapie, sind ein Hinweis auf das neue Zeitalter der Medizin.

Der Kopf der konservativen Behandlung mit Eltrombopag - die klinische Effizienz (bis zu 80%) und die Visoka ohne Backen, einschließlich der tagsüber immunsuppressiven oder geringen Anzeichen für ein frühes Leben Darüber hinaus wird durch die wichtigen positiven Kräfte der neuen Strategie zur Verabreichung der ITP є die Möglichkeit der oralen Einnahme einmal täglich, eine schrittweise Verbesserung oder eine Verringerung der Dosis bei kritischem Bedarf, in der Vorhandensein bestimmter Vorteile. Doch bei Visoko von umsah vartіst danogo neue Arzneimittel pіdhodu, provіdnі svіtovі EXPERT s farmakoekonomіchnimi mіrkuvan rekomenduyut іndivіdualny pіdhіd auf die Taktik von patsієntіv c ІTP auf osnovі retelnoї otsіnki klіnіchnoї situatsії i erfordern patsієnta, von urahuvannyam novіtnіh Naukovo danih i rozglyadu vsіh Suchasnyj mozhlivostey lіkuvannya , einschließlich Rezeptor-Agonie bei Thrombopoietin.

In zv'yazku von CIM hotіlosya b zvernuti fahіvtsіv uwagi, scho in bіlshostі patsієntіv scho vіdpovіdayut auf terapіyu eltrombopagom, Menge trombotsitіv pochinaє zbіlshuvatisya pіslya Perche tizhnya terapії i dosyagaє pіku auf einem anderen tizhnі, tobto gegeben strategіya nicht Yea zasobom nadannya nevіdkladnoї Relief , dass ekstrenoї terapії. .. Zur gleichen Stunde kann Eltrombopag Vicoristas für Induktionsreparaturen während der Vorbereitung von Patienten mit chronischer ITP für 2 Tage vor dem geplanten chirurgischen Anspruch kaufen.

Die aktuellen wissenschaftlichen Informationen wurden vorgelegt, um die Aufnahme einer Spüllösung für die Aufnahme eines innovativen Likarsky-Eltrombopags (Revolide) in die nationalen Standards zur Vorbeugung und Verbesserung neuer Entwicklungen zu ermöglichen

L І T E R A T U R A

1. Cheng G.// Da. Erw. Hämatol. - 2012. - Band 3 (3). - S.155-164.

2. Frederiksen H., Schmidt K... // Blut. -1999. - Band 94. - S.909-913.

3. Rodeghiero F., Stasi R.., Gernsheimer T. et al. // Blut. - 2008. - Vol. 113. - S.2386-2393.

4.McMillan R.// Semin. Hämatol. - 2000. - Band 37. - S. 239-248.

5. Kuwana K., Kaburaki J., Ikeda Y.// J. Clin. Investieren. - 1998. - Bd.102. - S.1393-1402.

6. Kuwana M., Okazaki Y., Kaburaki J. et al. // J. Immunol. - 2003. - Vol.168. - S.3675-3682.

7. McMillan R., Yelenosky R.J., Longmire R.L. Antithrombozytopenische Antikörperproduktion durch Milz und Knochenmark bei immunthrombozytopenischer Purpura / Immunoaspekte der Milz, ed. J. R. Battisto, J. W. Streinlein. - Amsterdam: Nordholland Biomed. - 1976. - S.227-237.

8. Stoll D., Cines D.B., Aster R.H... et al. // Blut. - 1985. - Bd.65. - S.584-588.

9. McMillan R., Wang L., Tomer A. et al. // Blut. - 2004. - Bd.103. - S.1364-1369.

10. Neylon A. J., Saunders P. W. G., Howard M. R. et al. // Gebr. J. Hämatol. - 2003. - Bd. 122. - S.966-974.

11.Drachman J. G.// Blut. - 2004. - Bd.103. - S.390-398.

12. Brighton T. A., Evans S., Castaldi P. A. et al. // Blut. - 1996. - Bd.88. - S.194-201.

13. Warner M. N., Moore J. C., Warkentin T. E. et al. // Gebr. J. Hämatol. - 1999. - Bd.104. - S.442-447.

14. McMillan R., Wang L., Tani P... // J. Thombos. Hämostase. - 2003. - Bd.1. - S.485-491.

15. Provan D., Stasi R., Newland A.C. et al. // Blut. - 2010. - Vol. 115 (2). - S.168-186.

16. George J. N.// Cleve. Klin. J. Med. - 2004. - Band 71 (4). - S.277-278.

17.Cines D. B., Blanchette V. S.// N. Engl. J. Med. - 2002. - Band 346. - S.995-1008.

18. Cheng Y., Wong R.S., Soo Y.O. et al. // N. Engl. J. Med. - 2003. - Band 349. - S.831-836.

19. Mazzucconi M. G., Fazi P., Bernasconi S. et al. // Blut. - 2007. - Vol.109. - S.1401-1407.

20. George J. N., Raskob G. E., Vesely S. K. et al. // Bin. J. Hämatol. - 2003. - Bd. 74. - S.161-169.

21. Spahr J. E., Rodgers G. M.// Bin. J. Hämatol. - 2008. - Bd.83. - S. 122-125.

22.Schwartz J., Leber M.D., Gillis S. et al. // Bin. J. Hämatol. - 2003. - Band 72. - S.94-98.

23.Kojouri K., Vesely S.K., Terrell D.R., George J.N... // Blut. - 2004. - Bd.104. - S.2623-2634.

24. Herneá ndez F., Linares M., Colomina P. et al. // Gebr. J. Hämatol. - 1995. - Bd. 90. - S.473-475.

25.Reiner A., ​​​​Gernsheimer T., Slichter S.J.// Blut. - 1995. - Bd.85. - S.351-358.

26. Kappers-Klunne M.C., van't Veer M.B... // Gebr. J. Hämatol. - 2001. - Vol. 114. - S.121-125.

27. Maloisel F., Andres E., Zimmer J. et al. // Bin. J. Med. - 2004. - Bd.-Nr. 116. - S.590-594.

28. Kotb R., Pinganaud C., Trichet C... et al. // EUR. J. Hämatol. - 2005. - Band 75. - S.60-64.

29. Boruchov D. M., Gururangan S., Driscoll M. C., Bussel J. B.// Blut. - 2007. - Vol.110. - S.3526-3531.

30. Godeau B., Porcher R., Fain O.// Blut. - 2008. - Vol. 112. - S.999-1004.

31. Cooper N., Heddle N.M., Haas M. et al. // Gebr. J. Hämatol. - 2004. - Vol.124. - S. 511-518.

32. Fianchi L., Rossi E., Murri R.// Anna. Hämatol. - 2007. - Vol.86. - S.225-226.

33. Carson K. R., Evens A. M., Richey E. A.// Blut. - 2009. - Vol. 113. - S.4834-4840.

34.Houwerzijl E.J., Blom N.R., van der Want J.J. et al. // Blut. - 2004. - Bd.103. - S.500-506.

35. Nomura S., Dan K., Hotta T. et al. // Blut. - 2002. - Band 100. - S.728-730.

36. Zhao Y. Q., Wang Q. Y., Zhai M... et al. // Zhonghua Nei Ke Za Zhi. - 2004. - Band 43. - S.608-610.

37.Li J., Yang C., Xia Y. et al. // Blut. - 2001. - Bd.-Nr. 98. - S.3241-3248.

38. Basser R. L., O'Flaherty E., Green M.// Blut. - 2002. - Bd.99. - S.2599-2602.

39. Wang B., Nichol J. L., Sullivan J. T.// Klin. Pharmacol. Da. - 2004. - Bd.76. - S.628-638.

40. Erickson-Miller C.L., DeLorme E., Tian S.S.// Erw. Hämatol. - 2005. - Band 33. - S.85-93.

41. Promacta (Eltrombopag-Tabletten): US-Verschreibungsinformationen. Verfügbar umhttp://us.gsk.com/products/assets/us_promacta.pdf

42. Bussel J. B., Cheng G., Saleh M. N. et al. // N. Engl. J. Med. - 2007. - Vol.357. - S.2237-2247.

43. Bussel J. B., Provan D., Shamsi T. et al. // Die Lanzette. - 2009. - Band 373. - S.641-648.

44. Cheng G., Saleh M., Marcher C.// Die Lanzette. - 2011. - Band 377. - S.393-402.

45.Saleh M., Bussel J., Cheng G. et al. // Blut. - 2013. - Vol. 121. - S. 537-545.

46. Bussel J., Psaila B., Saleh M... et al. // Blut. - 2008. - Vol. 112. - S.1176.

47. Cheng G., Federiksen H., Bakshi K. et al. // Hämatologika. - 2011. - Vol.96 (Suppl. 2). - S.331.

48.Sarpatwari A., Bennett D., Logie J.W. et al. // Hämatologika. - 2010. - Bd.95. - S.1167-1175.

49.Douglas V., Tallman M., Cripe L., Peterson L. C... // Bin. J. Clin. Pathol. -2002. - Vol.117. - S.844-850.

Medizinische Nachrichten. - 2014. - Nr. 3. - S. 11-14.

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RCHRH (Republikanisches Zentrum für die Entwicklung des Gesundheitsschutzes des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan)
Version: Klinische Protokolle des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan - 2015

Idiopathische thrombozytopenische Purpura (D69.3)

Onkohämatologie

Allgemeine Information

Kurze Beschreibung

empfohlen
Expertenfreude
RSE auf REM "Republican Center"
schütze deine Gesundheit"
Ministerium für Gesundheitsschutz
und soziale Entwicklung
Republik Kasachstan
vid "9" lipnya 2015 rock
Protokoll Nr. 6

Einstufung

KLINIKKLASSIFIZIERUNG:

EinstufungAmerikanische Gesellschaft für Hämatologie, 2013 .

Podil-Immunthrombozytopenie:
· Vorwärtsdiagnostik (bis zu 3 Monate);
Dauerhaft (3-12 Monate);
Chronisch (12 Monate).
Aufgrund der Immunthrombozytopenie wurde der IWG-Befürworter nicht formal validiert und nicht für die Registrierung und Wahl der Behandlungstaktik empfohlen.
Resistente ITP vor der Kortikosteroidtherapie - das Auftreten von Symptomen nach 3 Kortikosteroidtherapie (Prednisolon 0,5-2 mg / kg / Dobu).
Refraktäre ITP - die Sichtbarkeit des Erscheinungsbildes (Thrombozyten weniger als 30x10 9 / l) während der Splenektomie.

Diagnose

Umschalten der Haupt- und Zusatzdiagnoseeinträge:
Die Hauptdiagnostik (obov'yazkovy) des Zustands, die ambulant durchgeführt wird:
OAK (Thrombozyten podrakhunok, Retikulozyten im Abstrich).

Dodatkovi-Diagnostik der Situation, die ambulant durchgeführt wird:
OAM;
· Koagulogramm;


· Antinuklearer Faktor;
· Cyanocobalamin, Folsäure;
Biochemische Analyse von Blut (extrazelluläre Blutzellen, Albumin, extrazelluläres Bilirubin, direktes Bilirubin, Kreatinin, Sechovina, ALT, AST, Glucose, LDH, C-reaktive Zelle, Pfützenphosphatase);

· IPA auf dem VIL-Marker;
· IPA für Virusmarker;

· Antinuklearer Faktor;
· Zytologische Dosierung des zystischen Marks;
EKG;


· FGDS;
· Sätank für Helicobacterpylori.

Minimale Änderung der Situation, die bei Anweisung zum geplanten Krankenhausaufenthalt durchgeführt werden muss:
UAC (Thrombozyten podrakhunok, retikulozyten im Abstrich);
· Syrovatkovy saliza, feritin;
· IPA für Marker der Virushepatitis;
· IPA auf dem VIL-Marker;
· IPA für Marker von Herpesviren - Gruppen;
EKG;
· Blutgruppe und Rh-Faktor;
Biochemische Analyse des Blutes (salnyje Bilirubin, Albumin, Zagalny Bilirubin, direktes Bilirubin, Kreatinin, Sechovina, ALT, AST, Glukose, LDH, C-reaktiv bilok);
· Ultraschalluntersuchung von Organen in Wurm und Milz;
· Ultraschalluntersuchung der Beckenorgane - für Frauen;
· Röntgen der Organe der Brust.

Die Hauptdiagnose (obov'yazkovy) der Situation, die an einer stationären Station durchgeführt wird:
UAC (Thrombozyten і Retikulozyten in einem Abstrich);
· Blutgruppe und Rh-Faktor;
· Direkter Test von Coombs;
· Haptoglobin;
Biochemische Blutanalyse (Block, Albumin, ALT, AST, Bilirubin, Lusenphosphatase, Kreatinin, Sechovina, Sechovicsäure, LDH, Glucose, C - reaktiver Block);
· Koagulogramm;
OAM;
· IPA für Marker der Virushepatitis (HbsAg);
· IPA für Marker der Virushepatitis HCV;
· IPA auf VIL-Markern.

Dodatkovy-Diagnostik der Situation, die im stationären Krankenhaus durchgeführt wird:
· Mologramm;
· Biochemische Analyse: GGTP, Elektrolyse;
· Zytologische Dosierung von biologischem Material;
Cyanocobalamin, Folsäure
· IPA für antithrombotische Antikörper;

· Immunogramm;
· Gistologicheskie prelidzhennya Biopsie (Milz, lymfovuzol, Kamm der Keule kistka);
· Zytogenetische Standarddosis;
· Immunphänotypisierung von peripheren Blutzellen;
Antiphospholipidnі-Antikörper;
· Antiteka gegen native und denaturierte DNA;
· Bakteriologische Weiterentwicklung des biologischen Materials;
PLR für Virusinfektionen (Virushepatitis, Cytomegalovirus, Herpes-simplex-Virus, Epstein-Barr-Virus, Varicella-/Zoster-Virus);
· Echokardiographie;
Ultraschalluntersuchung von Organen in der schwarzen Leere (Pechinka, Spleenka, Pidshlunkovoi Zloza, Zhovchny Michur, Lymphuniversitäten, Nirki), bei Frauen - ein kleines Becken;
· Röntgen der Organe der Brust;
· Radiographie von Zysten und Suglobs;
· CT-Scan des Thoraxsegments, des Schädelsegments, des Kopfes, des kleinen Beckens;
· MRT des Thoraxsegments, des Quersegments, des Kopfes, des kleinen Beckens;
· FGDS;
· Sätank für Helicobacterpylori;
· UZDG-Sudin;
· Bronchoskopie;
· Darmspiegelung;
· Dobove-Monitore AT;
· Dobove-Überwachung des EHC.

Es kommt die Diagnose, die im Stadium der medizinischen Hilfe durchgeführt wird:
· Zbir skarg und Krankheitsgeschichte;
· Körperliche Regulierung.

Diagnostische Kriterien für die Diagnose:
Bei einer primären Immunthrombozytopenie wird bei anderen Ursachen der Thrombozytopenie eine Verringerung der Thrombozytenzahl von weniger als 100 × 10 9 / l diagnostiziert. ...

skargi an:
· Erhöhte Blutungen aus Schleimhäuten;
· Hämorrhagische Sichtbarkeit bei Viglyadi Petechii und Ekkimosi auf Shkiri;
· Die Schwäche;
· Bldіst;
· Stomaluvanismus.

Anamnese: rutschte tierischen Respekt vor:
· Nasen, Ascheblutungen;
· Menorrhagien, U-Bahn-Rennen;
· Blut in der Lederhaut;
· Blut im Gehirn;
· Hämaturie;
· Blutungen aus dem Darmtrakt (blutiges Erbrochenes, Melena);
· Hämorrhagische Sichtbarkeit bei Viglyadi Petechii und Ekkimosi in Shkiri.

Physische Sicherheit [2 - 4 ]:
· Hämorrhagische Visipannya - petekhi, ekkhimozi;
· Blіdіst shkіrnykh Kurven;
· Zadischka;
· Takhіkardіya.

Labor Doslidzhennya:
· zagalny Blutanalyse:іmunna trombotsitopenіya harakterizuєtsya zmenshennyam kіlkostі trombotsitіv in periferichnoї krovіvplot zu odinichnih bei normaler abo navіt pіdvischenomu rіvnі megakarіotsіtov.Morfologіcheskіe zmіni in Thrombozyten: zbіlshennya їh rozmіrіv erschienen malozernіstih Blakytny klіtin, takozh їh Poikilozytose i zmenshennya Prozess trombotsіtov.Anemіya Formen bei krovotech digit;
· Mylogramm: eine Zunahme der Anzahl von Megakariozyten, das Auftreten einer kleinen Anzahl von Thrombozyten im Liegen, das Auftreten einer Schwellung (Anzeichen einer Schwellung) im zystischen Gehirn;
· Koagulogramm: Hypokoagulation ist nicht charakteristisch;
· Immunologische Doslidschennja: Nachweis von Thrombozytenaggregationshemmern (TpA-IgG) Thrombozytenaggregationshemmern im Blut.

instrumentelles doslіgennya :
· FGDS: Anzeichen einer Dzherela-Blutung, Anzeichen einer Ösophagitis, Gastritis, Bulbitis, Duodenitis (oberflächlich, katarrhalisch, erosiv, gerötet).
· Bronchoskopie: zeigt Dzherela-Blutungen.

Gezeigt für Konsultationen der Universitätsfakultäten:
· Likar für die endovaskuläre Röntgendiagnostik und lіkuvannya - Installation eines zentralen Venenkatheters von einem peripheren Zugang (PICC);
· Hepatologe - zur Diagnose und Behandlung von Virushepatitis;
· Gynäkologe - Vagina, Metro, Menora, Konsultationen bei verschriebenen kombinierten oralen Kontrazeptiva;
Dermatovenerologe - Shkirny-Syndrom
· Infektionskrankheiten - Verdacht auf Virusinfektionen;
· Kardiologe - unkontrollierter Bluthochdruck, chronische Herzinsuffizienz, beeinträchtigter Herzrhythmus und -leitung;
· Neuropathologe GOSTRE beschädigte die Hirndurchblutung, Meningitis, Enzephalitis, Neuroleukämie;
· Neurochirurgisch-gostre Kollaps der Hirndurchblutung, Luxationssyndrom;
· Nephrologe (EFFERENTOLOGIST) - Nirkova-Mangel;
· Onkologe - auf festem Kinn dösen;
· Hals-Nasen-Ohren-Arzt - zur Diagnostik und Behandlung von magmatischen Erkrankungen der Nasennebenhöhlen und Mittelluft;
· Augenarzt - entweihte Zoru, zündete Zoruvannya-Augen und -Anhängsel an;
· Proktologe - Anal-Trіschina, Paraproktitis;
· Psychiater -Psychozy;
· Psychologe - Depression, Anorexie usw.;
· Reanimatologe - Behandlung wichtiger Sepsis, septischer Schock, des Syndroms eines schweren linsenförmigen Ohrs beim Syndrom der Differenzierung und terminaler Stagnation, die Installation von zentralen Venenkathetern.
· Rheumatologe - Sweet-Syndrom;
· Thoraxchirurgie - exsudative Pleuritis, Pneumothorax, pulmonale Zygomykose;
· Transfusiologe - zur Auswahl von Transfusionsmedien mit positivem indirektem Antiglobulintest, Unwirksamkeit von Transfusionen, feindlichem Blutverlust;
· Urologe - infektiöse und magmatische Erkrankung des Sechid-Systems;
Phthyziatr - Dosis für Tuberkulose;
· Hirurg-chirurgische Beschleunigung (Infektion, hämorrhagisch);
· Slap-and-Face-Chirurgie - infektiöse Entzündung des Zahnspaltsystems.

Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnose:
Differentialdiagnose bei Immunthrombozytopenie Übertragung anderer Erkrankungen der Thrombozytopenie. Umfasst aplastische Anämie, paroxysmale Nicht-Hämoglobinurie (Markiafavi-Mikeli-Krankheit), Haarzell-Leukämie, megaloblastäre Anämie, mylodysplastisches Syndrom, TAR-Syndrom, thrombotische thrombozytopenische Purpura. Paroxysmale Nichna-Hämoglobinurie. Für PNH, das charakteristische Hämosіderіnurіya, Hämoglobinurіya, іvnіvnі bilіrіbіnu, LDH, eine Abnahme des Haptoglobinvolumens. Blutungen sind selten anfällig, typische Hyperkoagulation (Aktivierung von Aggregationsinduktoren). Wenn das APG vorhanden ist, sollte der Klon den IFT-Ergebnissen folgen.
aplastische Anämie in Blutausstrichen wird die Thrombozytopenie oft bis zum Auftreten einzelner Blutplättchen gliboka isoliert. Aspirat des zystischen Gehirns mit Kernelementen. Der Gesamtprozentsatz wird anstelle der Unterrichtselemente reduziert. In histologischen Präparaten Trepanobioptat von Clubzysten Aplasie des zystischen Marks mit Ersatz von Fettgewebe, vyklyucha ІТП. Zmіst zlіzo ist bei Alarmen normal.
Myelodysplastische Syndrome. Für MDS gibt es charakteristische Zeichen einer Dispoiese, ein Überschuss an Blasten im zystischen Mark, Chromosomenaberrationen und eine Zytokinese.
Haarige Leukämie. Beim Ausbruch der Krankheit können Panzytopenie und hämorrhagisches Syndrom diagnostiziert werden. Ergebnisse der Durchflusszytometrie, immunstochastischen, histologisch vordiagnostizierten zytometrischen zerebralen Zytometrie ІТП.
TEER-Syndrom. Das Merkmal des Auftretens von austauschbaren Zysten, die Pathologie von Megakaryozyten und Thrombozyten aufgrund ihrer Hypoplasie und Dysfunktion, wodurch sie bluten. Kinder mit Erkrankungen leiden am ehesten an angeborenen Organanomalien (oft Herzfehler).
Megaloblastenanämie. Die wichtigste diagnostische Methode ist die Bestimmung von Vitamin B12 und Folsäure. Indirekte Anzeichen, die für megaloblastäre Anämien charakteristisch sind, sind die Zunahme des durchschnittlichen Hämoglobins in den Erythrozyten, die Zunahme des durchschnittlichen Volumens der Erythrozyten, die megaloblastäre Art der Blutbildung für diese Mikrogramme. Aufgrund von ІТП mit megaloblastären Anämien wird die Thrombozytopenie nicht durch das hämorrhagische Syndrom beeinflusst.
Thrombotische thrombozytopenische Purpura. Anfällig für das Auftreten von neurologischen Symptomen, multiplen Blutgerinnseln, Klumpensyndrom, oft Leber- und Milzerkrankungen.

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lykuvannya

Cіlі lіkuvannya:
Erreichen und Reduzieren des Thrombozytenspiegels, der für die Vorbereitung einer adäquaten Hämostase erforderlich ist.

Taktiken der Sucht:
Nichtmedikamentöse Behandlung:
Modus: allgemeiner Schutz, einzigartiges Trauma.
Daten:№ 15.

Medikamentöse Behandlung:
Vibir der Therapie ist schuldig, mit dem Patienten zu verhandeln und vrahovuvati kann operativ beteiligt sein, ich kann die Wahl der Medikamente schlagen und an die Gesundheit des Lebens gebunden.

Likuvannya zum ersten Mal Diagnose von ITP:
Likuvannya von Patienten, die zum ersten Mal mit ITP diagnostiziert wurden, wird mit Thrombozyten von weniger als 30 × 10 9 / l durchgeführt.

Die erste Therapielinie
Nehmen Sie vor der ersten Therapielinie Glukokortikoide, Anti-D-Immunglobulin vom Menschen und inneres Blutplasma des Menschen ( NachweisgradD).

Glukokortikosteroide. Ernennung von Kortikosteroiden zur klinischen Standardbehandlung von Patienten mit Immunthrombozytopenie.

Hirurgichesky lіkuvannya:

Splenektomie. Bei pädiatrischen Patienten ist eine Splenektomie frühestens 12 Monate zum Zeitpunkt der Diagnosestellung geplant, bei älteren Patienten wird bei bestehender Erkrankung eine Therapie empfohlen. ... Die laparoskopische und laparotomische Splenektomie ist jedoch genauso effektiv, da sie in der operativen Phase mehr aktualisiert wird als bei der laparoskopischen Splenektomie. (Evidenzgrad C)

Vorbereitungen (wie Sprache), die während der Behandlung stagnieren können

Eine Gruppe von Medikamenten ohne ATC,

Krankenhausaufenthalt

Indiziert für einen Krankenhausaufenthalt:
Indiziert für das Notkrankenhaus:
· Immunthrombozytopenie und/oder das Vorliegen eines hämorrhagischen Syndroms wurden festgestellt.

Indiziert für einen geplanten Krankenhausaufenthalt:
· Durchführung einer Splenektomie.

Prophylaxe

Prophylaktisch eintreten: Dumm.

Information

Dzherela und Literatur

1. Protokolle zum Senden des Experten für RCHRH MHSD RK, 2015
   1. Liste der siegreichen Literatur: 1. Scottish Intercollegiate Guidelines Network (SIGN). SIGN 50: ein Leitfaden für Entwicklerhandbuch. Edinburgh: ZEICHEN; 2014. (SIGN-Publikation Nr. 50). ... Verfügbar über URL: http://www.sign.ac.uk. 2. Die evidenzbasierte Praxisleitlinie der American Society of Hematology 2011 für Immunthrombozytopenie Cindy Neunert, Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr. und Mark A. Crowther 2011; 16: 4198-4204 3. Hämatologie; Neuer Assistent. Lesen Sie die hauseigene Redaktion des Doctor of Medical Sciences. Professori K.M. Abdulkadirova. Moskau: Vidavnitstvo Exmo; St. Petersburg: Vidavnitstvo Sova, 2004; 414-422. 4. Mashhadi MA, Kaykhaei MA, Sepehri Z, Miri-Moghaddam E. Eine einmalige Behandlung mit hochdosiertem Dexamethason ist bei der Behandlung der primär neu diagnostizierten Immunthrombozytopenie wirksamer als die konventionelle Prednisolontherapie. Daru. 28. August 2012; 20 (1): 7.doi: 10.1186 / 2008-2231-20-7 5. Nakazaki K, Hosoi M, Hangaishi A, Ichikawa M, Nannya Y, Kurokawa M Vergleich zwischen gepulstem hochdosiertem Dexamethason und täglicher Kortikosteroidtherapie für Erwachsene primäre Immunthrombozytopenie: eine retrospektive Studie. Praktikantin Med. 2012; 51 (8): 859-63. Epub 2012 Apr 15. 6. Van der Meer JW, van Beem RT, Robak T, Deptala A, Strengers PF Wirksamkeit und Sicherheit eines nanofiltrierten flüssigen intravenösen Immunglobulins bei Patienten mit primärer Immunschwäche und idiopathischer thrombozytopenischer Purpura. Vox gesungen. 2011 August; 101 (2): 138-46. doi: 10.1111 / j.1423-0410.2011.01476.x. Epub 2011 Mär 29. 7. Robak T, Mainau C, Pyringer B, Chojnowski K, Warzocha K, Dmoszynska A, Straub J, Imbach P. Wirksamkeit und Sicherheit einer neuen intravenösen Immunglobulin-Formulierung 10 % (Octagam® 10 %) bei Patienten mit Immunthrombozytopenie. Hämatologie. 2010 15. Oktober (5): 351-9. doi: 10.1179 / 102453310X12719010991867. 8. Montalvo J1, Velazquez D, Pantoja JP, Sierra M, López-Karpovitch X, Herrera MF. Laparoskopische Splenektomie für primäre Immunthrombozytopenie: klinisches Ergebnis und prognostische Faktoren. J Laparoendosc Adv Surg Tech A. 2014 Juli; 24 (7): 466-70. doi: 10.1089 / lap.2013.0267. Epub 2014 Jun 6. 9. Moulis G1, Lapeyre-Mestre M, Mahévas M, Montastruc JL, Sailler L. Notwendigkeit einer verbesserten Impfrate bei Patienten mit primärer Immunthrombozytopenie, die Rituximab oder Splenektomie ausgesetzt waren. Eine landesweite bevölkerungsbezogene Studie in Frankreich Am J Hematol 2015 Apr; 90 (4): 301-5. doi: 10.1002 / ajh.23930. Epub 2015 2. März 10. Carpenedo M, Cantoni S, Coccini V, Fedele M, Morra E, Pogliani EM. Möglichkeit des Absetzens von Romiplostim bei erwachsenen Patienten, die auf Thrombopoietin-Rezeptor-Agonisten mit primärer Immunthrombozytopenie ansprechen: ein retrospektiver Beobachtungsbericht aus der klinischen Praxis. Hämatol Rep. 24. Februar 2015; 7 (1): 5673.doi: 10.4081 / hr.2015.5673. eCollection 2015.11 Mahévas M1, Fain O, Ebbo M, Roudot-Thoraval F, Limal N, Khellaf M, Schleinitz N, Bierling P, Languille L, Godeau B, Michel M chronische Immunthrombozytopenie bei Erwachsenen. Ergebnisse einer französischen Beobachtungsstudie Br J Haematol. 2014 Juni; 165 (6): 865-9. doi: 10.1111 / bjh.12888. Epub 2014 Apr 12. 12. Decroocq J1, Marcellin L, Le Ray C, Willems L. Rettungstherapie mit Romiplostim bei refraktärer primärer Immunthrombozytopenie während der Schwangerschaft. Geburtshilfe Gynäkol. 2014 August; 124 (2 Pkt. 2 Ergänzung 1): 481-3. doi: 10.1097 / AOG.0000000000000371 13. Song T.B. et al. // Fetal Diagn Ther. 1999. Vol. 14 (4) S. 216-219.

Information

Liste der Verfahren im Protokoll aus den Werten qualitativer Tribute:

1) Kemaykina Vadim Matviyovich - Kandidat der medizinischen Wissenschaften, AT "Nationales Wissenschaftszentrum für Onkologie und Transplantologie", Leiter der Onkohämatologie und zystischen Gehirntransplantation.
2) Klodzinsky Anton Anatoliyovich - Kandidat der medizinischen Wissenschaften, AT "Nationales Wissenschaftszentrum für Onkologie und Transplantologie", ein Hämatologe auf dem Gebiet der Onkohämatologie und Transplantation des zystischen Gehirns.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - Doktor der medizinischen Wissenschaften, Professor an der AT "Kazakh Medical University of Ununterbrochene Ausbildung", der den Kurs der Hämatologie überwacht.
4) Gabbasova Sauli Telembaevna - Republikanisches Staatsunternehmen im REM "Kazakh Science-Preceding Institute of Oncology and Radiology" in Abhängigkeit von der Definition von Hämoblastosen.
5) Karakulov Roman Karakulovich - Doktor der medizinischen Wissenschaften, Professor, Akademiker des MAI RSE am RGP "Kasachisches Wissenschafts-Vorhergehendes Institut für Onkologie und Radiologie" ist der führende wissenschaftliche Spezialist für die Diagnose von Hämoblastose.
6) TABARI Adlet Berikbolovich - Leiter der Abteilung für innovatives Management der RSE im REM "Licarnia to the Medical Center of the Office on the Right of the President of the Republic of Kasachstan", ein klinischer Pharmakologe.
7) Rapilbekova Gulmira Kurbanovna, Doktor der medizinischen Wissenschaften. AT "Nationales Wissenschaftszentrum für Mutterschaft und Kindheit" - der Leiter der Geburtshilfeabteilungen №1.

Bestellung bei Vorliegen eines Interessenkonflikts:дсутнє.

Gutachter:
1) Afanasyev Boris Volodimirovich - Doktor der medizinischen Wissenschaften, Direktor des wissenschaftlichen und vorslawischen Instituts für Kinderonkologie, Hämatologie und Transplantologie, R.M. Gorbachovo, Leiter der Abteilung für Hämatologie, Transfusiologie und Transplantologie der Staatlichen Budgetbildungsstiftung der Ersten St. Petersburger Staatlichen Medizinischen Universität. IP-Adresse Pawlowa.
2) Rakhimbekova Gulnar Ayapbekkizi - Doktor der medizinischen Wissenschaften, Professor, AT "National Scientific Medical Center", kerivnik viddilu.
3) Pivovarova Irina Oleksiyivna - Medicinae Ärztin, Master of Business Administration, Leiterin der postgradualen Hämatologin des Ministeriums für Gesundheitsschutz und soziale Entwicklung der Republik Kasachstan.

Lassen Sie die Gedanken das Protokoll betrachten: erneute Überprüfung des Protokolls auf 3 Arten і / oder mit dem Aufkommen neuer Diagnosemethoden і / alіkuvannya mit einem höheren Beweisniveau.

Angehängte Dokumente

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• Engagieren Sie sich in Selbstpflege, können Sie eine ungesunde Shkodi für Ihre Gesundheit schaffen.
• Informationen auf der MedElement-Website und in den mobilen Beilagen "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Krankheit: die Assistentin des Therapeuten" kann und kann ich nicht durch eine Beratung ersetzen. Obov'yazkovo zvertata an die medizinische Einrichtung wegen der Manifestation einiger Krankheiten oder Symptome.
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