Digitaler Virazki mit Sklerodermie. Raynaud-Phänomen, digitales Kriechen und kritische Ischämie bei systemischer Sklerodermie: Werfen Sie einen Blick auf das Problem und die Behandlung

Systemische Sklerodermie oder progressive systemische Sklerose wird als eine Gruppe von autoimmunen systemischen bezeichnet Zünder wird krank mit guten Stoffen... Vona zeichnet sich durch einen statischen Übergang und einen großen Polymorphismus der klinischen Manifestationen aus, die mit den charakteristischen Problemen von Kindern, den Handlungen der inneren Organe und dem Tragarmapparat verbunden sind.

Die Grundlage der Verteilung ist breiter als die Kaskade der Zerstörung der Mikrozirkulation, Entzündung und Verallgemeinerung der Fibrose. Die Trivialität des Lebens mit systemischer Sklerodermie ist auf die Art des Übergangs, das Stadium und die überwältigende Verletzung der Organe und Systeme des Organismus zurückzuführen.

Krankheit und Krankheit

Nach den durchschnittlichen statistischen Daten beträgt die primäre Erkrankungsrate in 1 Jahr pro 1.000.000 Einwohner 2,7 bis 12 Typen, und das breitere Spektrum der Pathologie liegt zwischen 30 und 450 pro 1 Einwohner pro 1.000.000 Einwohner. Das Wachstum von Beschwerden ist in jungen Gruppen von Kindern möglich, einschließlich der mittleren Jugend (juvenile Sklerodermie).

Allerdings ist das Ohr am häufigsten im Zeitraum von 30 bis 50 Jahren indiziert, ich möchte mit einer ausführlichen Vorstellung des Ohrs selten auftretende Anzeichen mehr früh vikah... Das weibliche Leiden ist im Verhältnis zu den Choloviks 3-7 mal häufiger feindselig (für Wintertribute). Weniger Stand der Technik ist die Statistik der Inzidenz der mittleren Kinder und Erwachsenen mittleren Alters, für die es 45 Jahre gibt.

Retrospektive Daten zum Krankheitsbild (zum Leben), in der Brachheit der Möglichkeiten zur Krankheitsbewältigung und bei natürlicher Entwicklung, um den Beginn der Vitalität aufzuzeigen:

• im Falle einer galanten, schnell fortschreitenden Unterbrechung des Wachstums von Gewebefibrose und Kolbensymptomen bei Viglyadas ändert sich die Trivialität des Lebens nicht 5 Jahre, bei einer Gesamtsehkraft wird es zu einem Mangel von 4%;
• bei Pidgostroma, zusammen mit einer fortschreitenden Überlastung des Immunsystems, mit Kolbensymptomen bei Viglyadi des Angular-Syndroms; Die Trivialität des Lebens kann bis zu 15 Jahre betragen, mit einer Gesamtvision in den ersten 5 Jahren - 75%, 10 Jahre - fast 61%, 15 Jahre - in den mittleren 50%;
• mit einer chronischen, progressiv fortschreitenden Überlastung der Sudin-Pathologie mit Cob-Zeichen bei Vigilia-Raynaud-Syndrom; Leben in den ersten 5 Jahren der Beschwerden - in der Mitte 93%, 10 Jahre - fast 87% und 15 Jahre - 85%.

Äthiologie und Pathogenese der Krankheit

Die Gründe für die Entwicklung einer systemischen Sklerodermie sind unzureichend. Es ist eine Stunde, um sich auf den Tag einzulassen, also werde ich nicht reich an Fabriken sein, fassen wir zusammen:

1. Genetisches Schisma, umgeben von Mechanismen, die bereits entschlüsselt sind. Es wurde eine Assoziation festgestellt, dass es eine Assoziation mit einigen Antigenen von Gewebeverwirrung, Erkrankungen der Familie mit spezifischen Autoantikörpern usw. gab.

2. Der Einstrom von Viren, in dessen Mitte der Haupteinstrom von Cytomegalovirus und Retroviren liegt. Ich respektiere auch die Rolle des aktiven latenten Virusinfektionen, Das Phänomen der molekularen Mimikry und іn. Im Produkt bleiben Immunsystem humorale Antikörper, die Antigene aus den Aussagen von Immunkomplexen reduzieren, sowie bei der Entwicklung zelltoxischer T-Lymphozyten. Riechen, um die Zellen des Organismus zu zerstören, in denen sich Viren befinden.

3. Einfluss exogener und endogener Faktoren bei Rhizic. Es ist besonders wichtig zu hoffen auf:

• Unterkühlung und häufiges und triviales Überwinden von schläfrigen Austauschvorgängen;
• vibratsii;
• industrielle Feuersteinsäge;
• chemische Wirkstoffe von Industrie- und Nebenkanalbetrieben - Wetten auf das Recycling von Naphtha-Produkten, Chlorinyl, Pestiziden, Bio-Einzelhandel;
• deyakykh gruzovykh produkte, scho, um rapsöl zu rächen, i Lebensmittelzusatzstoffe s L-Tryptophan;
• Implantate und medizinische Präparate, zum Beispiel Bleomycin (entzündungshemmendes Antibiotikum), Impfstoffe;
• neuroendokrine Schäden, Teil von Stressbetäubungen, Schilnosti bis hin zu spastischen Reaktionen des Ungeziefers.

Schematische Wiklade des Klappmechanismus zur Entstehung der Krankheit

Typische systemische Reissklerodermie є überwältigende Fibroblasten des Genproteins. In der Regel wird der Prozess der Herstellung neuer Stoffe erneuert und bis zur Ersetzung durch eine Narbe (Sklerose, Fibrose) durchgeführt.

Im Falle von autoimmunen halbgeweblichen Erkrankungen der Physiologie in den bösen Köpfen akzeptiert der Verstand des Verstandes mit überwältigender Mehrheit, schwillt an pathologische Formen... Als Folge von Schäden ist es normal, dass Gewebe durch Narbengewebe ersetzt wird, sowie Schäden an Hautrundungen und Falten in den Hängen und Organen. Das anfängliche Schema für die Entwicklung des Verfahrens schreitet voran.

Viren und Risikofaktoren für Blattläuse genetischer Stärke werden infundiert auf:

1. Vollgewebestrukturen, die zu einem Defekt der Zellmembranen und einer fortgeschrittenen Funktion von Fibroblasten führen können. Als Ergebnis einer großen Menge an übergroßer Produktion von Kollagen, Fibrokinetin (das große Glukoprotein der Matrix), Proteoglykanen und Glukoseaminoglykanen, die Faltflaschen Vor denen Immunglobuline (Antikörper) bekannt sind, gibt es einen großen Anteil an Bluthormonen, Interferon und anderen.
2. Mikrozirkulationsbett, wodurch das Endothel gebildet wird Preis wiederum bis hin zum Wachstum von Myofibroblasten (Zellen, ähnlich anderen Fibroblasten und glatten Zellen auf einmal), Ablagerung von Blutplättchen in anderen Gefäßen und Adhäsion (Adhäsion) an Gefäßen und beeinträchtigte Penetration der übrigen.
3. Das Immunsystem des Körpers, das zu einem Ungleichgewicht von T- und B-Lymphozyten führt, beteiligt sich an den formulierten Immunantworten, wodurch die Funktion der ersten beeinträchtigt und andere aktiviert werden.

Alle tsi-Fabriken bringen in ihrem Herzen mit gefälschte Verkäufe offensives Porushen:

• überflüssiger Aufbau von Kollagenfasern bei fortgeschrittener progressiver generalisierter Fibrose in der Dermis, Stütz-Schaukelgerät und innere Organe. Fibrose ist das Wachstum des resultierenden Gewebes.
• Überschüssige Produktion von Kollagenzellen in den Wänden der Knöchelgefäße, Straffung der Basalmembranen in diesen und Lungenfibrose, vermehrte Kehlkopferkrankungen und Thrombosen in anderen Gefäßen und Straffung ihrer Gesundheit. Die ganze Zeit bis zur Zerstörung anderer Gefäße mit der Entwicklung von Wirbelkrämpfen aufgrund der Art des Raynaud-Syndroms und der Zerstörung der Struktur und Funktion der inneren Organe.
• Verbesserung der Wahrnehmung von Zytokinen (spezifische Peptid- und Informationsmoleküle), Immunkomplexe und Autoantitils, sowie zur Herbeiführung bis hin zum Brennen der inneren Hülle anderer Gefäße (Gefäß), aber auch anderer Organismen.

In einem solchen Rang sind die wichtigsten Lanks des pathogenetischen Lantsyug є:

• Zerstörung von Mechanismen der Zell- und humoralen Immunität;
• Niederlage anderer Gefäße mit Zerstörung und Verteilung der Funktion des Endothels des Urteils;
• Die Störung der Prozesse der Bildung von Kollagenzellen mit der Förderung der Bildung von glatten Fasern und Kollagen, so dass sich faseriges Extranutritorialgewebe von Organen und Systemen mit geschädigten Funktionen manifestiert.

Klassifikation der systemischen Sklerodermie und kurze Merkmale der umgebenden Formen

Bei der Formulierung der Diagnose werden die Anzeichen der systemischen Sklerodermie nach Merkmalen wie der klinischen Form der Krankheit, der Variante ihres Verlaufs und dem Entwicklungsstadium der Pathologie konkretisiert.

Razr_znyayut solche Schlüsselformen

diffus

Raptor entwickelt sich noch nach 3-6 Monaten in der Manifestation vieler Syndrome. Mit einer Strecke von 1 Felsen wird ein großer genommen, ein verallgemeinerter Schnitt kleiner Kurven der oberen und untere kintzivok, Aussetzen, Tuluba. Das Raynaud-Syndrom entwickelt sich in einer Stunde. Frühe Weine shlunkovo-Darmtrakt, M'yazi-Herz. Wenn die Videokapilleroskopie des Nagelbetts zu rotieren beginnt, Verödung (Reduktion) der anderen Gefäße mit Zustimmung von nicht-erschütterten (avaskulären Zonen) des Nagelbetts. Bei Blutanalysen erscheinen Antikörper gegen das Enzym (Topoisomerase 1), das in das ununterbrochene DNA-Molekül infundiert wird.

limitovanu

Harakterizuєtsya Mensch poshirenimi іndurativny shkіrnimi zmіnami, pіznіm i bіlsh povіlnim rozvitkom patologії, trivalim perіodom nayavnostі tіlki Raynaud-Syndrom, pіznіm rozvitkom gіpertenzії in legenevіy arterії, obmezhennyam urazhennya shkіrnih pokrivіv einzelnen Zonen, die Hände i Füße, pіznіm rozvitkom Verkalkungs shkіri, teleangіoektazіy i porazki Kräutertrakt... Während der Kapillaroskopie beginnt die Erweiterung der anderen Gefäße ohne die Manifestation von avaskulären Rotationszonen. In den Analysen von venösem Blut treten spezifische antizentromere (antinukleäre) autoantilaprotisierende Komponenten des Kerns des Clitins auf.

perehresh

Typisch für die allgemeine Form ist das Wiederauftreten von Symptomen der systemischen Sklerodermie mit Symptomen der einen oder anderen systemischen Pathologien des Begleitgewebes - bei rheumatoider Arthritis, bei systemischer zervikaler Arthritis, bei Dermatomyositis oder Polymyositis.

Sklerodermie ohne Sklerodermie

Wie auch immer, die viszerale Form, die ohne Verletzung der Sklerodermie schützt, Ale mit Raynaud-Syndrom und Anzeichen der Verschlechterung der inneren Organe - mit Fibrose der Legenden, Entwicklung der Krankheit Sklerodermie, pflanzlicher Herzkrankheit. Im Blut beginnen Autoimmunantikörper bis Scl-70 (nukleare Topoisomerase).

Juvenile systemische Sklerodermie

Das Ohr ist je nach Art der Linie (oft asymmetrisch) oder mittlerer Sklerodermie bis zu 16-Ryku entwickelt. Im Falle von Linear - Kinder von Kindern mit narbigen Veränderungen (Kribbeln auf der Kopfhaut, Nasenrücken, auf der Stirn und Individuen, die an den unteren Rändern und Brustzellen wachsen) können einen anhaltenden Charakter haben. Bei dieser Form ist die geistige Leistungsfähigkeit vor der Bildung von Kontrakturen (Kampfverkehr im Bereich von Hängen) und der Möglichkeit der Manifestation von Anomalien bei der Entwicklung von Symptomen indiziert. Pathologische Veränderungen in inneren Organen erscheinen nicht signifikant oder, was noch wichtiger ist, mit instrumentellen Vorarbeiten.

indukovan

Deren Entwicklung hängt deutlich mit den Zuflussfaktoren der Zwischensaison (kalt, kalt und ein.) zusammen. Der Ausbau der Schule ist breiter, oft diffuser Natur, teilweise inmitten von gerichtlichen Auseinandersetzungen.

Präsklerodermie

Es manifestiert sich klinisch als isoliertes Raynaud-Syndrom, das zu dem charakteristischen Kapillarbild und / oder immunologischen Symptomen führt, die für die Kapillaren charakteristisch sind.

Variation der systemischen Sklerodermie, abhängig von der Art der Überschreitung und der Geschwindigkeit des Fortschreitens

1. Gostriy, eine sehr progressive Option - durch das Strecken der ersten 2 felsigen bis zum Ohr der Krankheit entwickelt sich eine Generalisierung der diffusen Fibrose kleiner Kurven und innerer Organe, insbesondere Lunge, Herz und Nirok. Früher endete die Krankheit in vielen Fällen schnell tödlich. Bei einer sehr adäquaten Therapie sinkt die Prognose.
2. Pidgostry, zusammen mit progressiv. Bei Schlüsselsymptomen und Daten aus der Labordiagnostik ist es durch die Anzeichen eines Immunfeuerprozesses gekennzeichnet - Shkіrny Shkіrnogo nadryku, Myositis, Arthritis. Nicht einsame vipad є perekhresnі-Syndrome.
3. Chronisch, im Allgemeinen fortschreitend. Tsei-Option der systemischen Sklerodermie zur Anpassung an: Plötzlicher Kampf- trivale (Ausstrecken eines Bagatech aus Stein) in den ersten Stadien der Erkrankung am Raynaud-Syndrom, das von einer allgemeinen Entwicklung nach dem Muster der Veränderung von Shkiri überwacht wird; wir werden auf den Aufbau von razlad_v einwirken, gestrickt mit ishemian (ruinous grub) Stoff; Wir werden mit der Entwicklung der alten Hypertonie und der Schädigung des Kräutertrakts fortfahren.

Stadien der Krankheit

1. Pochatkova - das Auftreten von 1 bis 3 Lokalisation der Krankheit.
2. Das Stadium der Generalisierung, das die Systemizität des Kampfes mit der polysyndromischen Natur der Manifestation des Prozesses zeigt.
3. Thermal, zum Beispiel, da es durch eine Funktionsstörung eines oder mehrerer Organe gekennzeichnet ist - dichal, Herz oder nirkova fehlt.

Der Sieg von drei pererakhovannyh Parametern bei der Formulierung von Krankheitsdiagnosen ermöglicht die Entwicklung der Entwicklung eines Kindes durch die Programme.

Hauptsymptome

Der Mechanismus der Entwicklung der systemischen Sklerodermie und die Verbreiterung der Rate ist am Mechanismus der Entwicklung der systemischen Sklerodermie beteiligt, und es gibt eine große Anzahl von Symptomen und Symptomen von Beschwerden. Betrachtet man jedoch das Entwicklungsstadium des Prozesses, besteht ein Gefühl für die Möglichkeit, die Pathologie in den frühen Stadien der Entwicklung zu diagnostizieren, vorherzusagen und in die Trivialität des Lebens von Krankheiten einzufließen.

Die Diagnose erfolgt auf der Grundlage der wichtigsten charakteristischen primären und häufigeren Anzeichen:

1. Auffallen der Shkіrnykh-Krümmungen am Embryo viglyadі shkіrnichnogo.
2. Plötzliches Versagen und Raynaud-Syndrom.
3. Besiege den Support-Rok-Apparat.
4. Innere Organe verändern sich.

Skargi krank im Frühstadium

Beschwerden weisen auf Schwäche, Klumpigkeit, mangelnde Haltbarkeit, Unbehagen hin Ich werde die Temperatur anpassen, ich ändere 38 ° nicht, vermindere meinen Appetit, Masti Tila und ін. Es ist wichtig, Anzeichen einer Anfälligkeit für diffuse Formen der systemischen Sklerodermie zu zeigen, die nicht spezifisch sind und das Auftreten eines pathologischen Ohrs vor dem Auftreten charakteristischer Symptome nicht zulassen.

Shkіrni pokrivi Schleimhäute

Die Diagnose von Shkіri ist eines der wichtigsten diagnostischen Krankheitssymptome und entwickelt sich bei mehr Beschwerden für systemische Sklerodermie. Der Prozess der charakteristischen Veränderungen des Shkiri, der sich in seiner eigenen Entwicklung wesentlich im Bereich der Exposition und der Hände befindet, durchläuft die Stadien:

• shchіlnogo nabryak;
• indurativ;
• atrophisch.

Der Gestank wird erzeugt, um eine Mimik ("Hypomimie") zu erzeugen. Die Person des kranken Menschen schwillt mit einem charakteristischen "maskenartigen" Aussehen an - die Shkіra der Schuld wird erschüttert, verbeult і gedehnt, die Nasenspitze ist versteift, in der Nähe des Mundes sind vertikale Falten und Fältchen aufgegriffen wie ein Beutel (ein Symptom eines Beutels) Mundwasser... Systemische Sklerodermie kann mit dem Sjögren-Syndrom in Verbindung gebracht werden.

Die Falten der Hände drehen sich zu Sklerodaktylie, die auch durch die gleiche Abschirmung des Embryos, Fibrose und Verhärtung von Shkiri gekennzeichnet ist, was zum Auftreten von Scheußigkeit führen kann, insbesondere die Zunahme der Anzahl von Quetschungen, die Form von a Palme.

Symptome ermöglichen es Ihnen, die Diagnose bei der ersten zufälligen Sichtkontrolle des Patienten schnell zu diagnostizieren.

Bei diffusen Formen der Arbeitsunfähigkeit gehen der Embryo, die Verhärtung und die Atrophie der Shkirny-Krümmungen über die Grenzen des Gesichts und der Bürsten hinaus. Der Gestank wird an den Röcken des Tulubs breiter, am unteren und am oberen. Die Reihenfolge dieser Zeichen wird von Schulkindern mit einer diffus breiteren Abnahme der Pigmentierung oder einer Zunahme der Depigmentierung sowie mit einer intermediären oder diffusionsfähigen Hyperpigmentierung nicht oft gefördert.

Von shkіroyu, da es ausgeprägter ist, wird eine Verkalkung gebildet (der Kauf von Kalziumsalzen), die zu sirupartiger Nekrose führen, Gewebe ruinieren und das Aussehen der geronnenen Masse verändern kann (in)

Zur Feststellung einer Frühdiagnose wird eine 4-Punkte-Methode von "shkirny rakhunku" verwendet, die eine Beurteilung solcher frühen Manifestationen wie der Kolbenschritte von Shkiri für Rakhunok und Nabryaku ermöglicht. Die Methode basiert auf der Palpation von Kindern in 17 Wochen - im Bereich der Verkleidung, der Brustzellen, des Bauches und der symmetrischen Muster der Ober- und Unterfiguren. Die Ergebnisse werden in Kugeln ausgewertet:

• Sichtbarkeit von Änderungen - 0 Punkte;
• Der Krümmungsbereich ist unbedeutend, da er für den Vorhang relativ einfach ist, aber noch wichtiger, er ist nicht zu schleichend, Sie können ihn zur Falte hinzufügen - 1 Punkt;
• der Schilnist ist versöhnt, wenn die Schule gezwungen ist, in den Schoß zu gehen - 2 Bali;
• drehbar, "brettartig" - 3 Bali.

Bei einer Biopsie im Vorschulalter ist eine intensive Fibrose angezeigt.

Wie kann systemische Sklerodermie von Viclikati nach dem Leben Untote?

Schleimige Schalen urazhayutsya, um oft eine Stunde in Shkіroy zu beenden. Es manifestiert sich nicht mit subatrophischer oder atrophischer Rhinitis, so dass es wichtig ist, an der Entwicklung von dauerhafter Trockenheit und verstopfter Nase, Pharyngitis, Stomatitis, Anomalien bei Kindern, Atrophie und Verkürzung zu leiden charakteristisch vertraut Auslaugen in den Prozessionsschalen.

Plötzliche Pathologie

Gehen Sie oft zum zerstörten Shkіrnyi. Vaughn ist eine frühe und häufige Manifestation der systemischen Sklerodermie als Verallgemeinerung (Vergrößerung) der Art der Erkrankung. Naihakternіshoyu vertraut mit der Stirnpathologie є Raynaud-Syndrom. Win ist eine symmetrische sudinni-spastische Krise der endozytischen Arterien und Arteriolen, wodurch das richtige Blut im Gewebe (Ischämie) zerstört wird.

Angriffe werden durch einen letzten zwei- bis dreiphasigen Farbwechsel (Weiß - Zyanotizität - Härte) der kleinen krummen Finger der Hände überwacht, die breiter als die Zehen sind, mit einstündigen Unfällen von Schmerzen, Parästhesien, Onim Ich möchte die Hauptlokalisation - die ganzen Finger der Hände, ale die Symptome können dazu neigen, sich ohne die Mitte auf die gesamte Hand, die Füße und manchmal auf die Nasenspitzen auszudehnen, zu bewegen und podboriddya, böse Disarthritis.

Bei der zvyazyka z tim, scho Krämpfe vіdbuvayutsya in den Gefäßen mit wechselndem Gestank, hat der Angriff einen podvzheniy-Charakter. Angriffe auf das Raynaud-Syndrom können zu Mimikry-Symptomen führen, und häufiger entwickelt sich der Gestank unter dem Einfluss einer Erkältung oder eines psychogenen Faktors.

Їх Drehpunkt in Schritten über Kugeln zu bewerten:

• Stufe I - die Manifestation von nur Veränderungen in der Schule ohne subjektive Veränderungen und Trophäen.
• Stadium II - das Gefühl von Schmerzen, Stochern oder Oniminnya in den Fingern vor dem Angriff des Syndroms. Das Auftreten einzelner Narben an den Neunen der Finger ist zu sehen.
• Stadium III - Schwellung von Schmerzen bei abnormalen / erfolglosen Einzelschwingungen.
• IV-Stadium - viele Wendungen oder Gangrän.

Plötzliche Krämpfe und Wandveränderungen, die Gewebeschäden und trophische Versetzungen verursachen - Entwicklung, Trockenheit und Schädigung der Haut, Verformung von Nächten, in einer schmerzhaften, trivialen Stunde des Wiederauftretens.

Trophical wiggles wachsen vor allem an den Fingernasenphalangen der Finger ("digital wiggles") sowie in den Schmieden der besten mechanischen Infusion - im Bereich kleiner und kleiner Lehme, Gesäß. An den Endphalangen der Finger treten nicht oft kleine Narben (ein Symptom eines "matschigen Bisses") auf, die durch atrophische Prozesse gebildet wurden.

Die Finger der Finger verändern ihr Volumen und stöhnen hinter der Schwellung der Zysten der Nachtphalangen (Akroosteolis). Darüber hinaus können sich bei weiterer Selbstamputation in den End- und Mittelphalangen Hautnekrose und Gangrän entwickeln.

Bei einer chronischen Unterbrechung des Prozesses im Gesicht, an der Vorder- und Rückseite des Brustgewebes, an den Lippen, an den Schleimhäuten der Lippen, bei harten Kindern, ist es unterwegs nicht möglich, die Teleangiektasien durch die Würmer zu sehen mit Manifestationen der systemischen Sklerodermie.

Tragarmsystem

Effizienz von Lehmen und navkoloslobovyh Stoffen

Am häufigsten und in einigen und den ersten Manifestationen der systemischen Sklerodermie є Verringerung der Steigungen, die sich manifestieren:

• ein Symptom des "Reibens einer Sehne", das oft von Shkiri überwältigt wird; winyak als Folge einer Sklerose des Sehnengewebes und der Sehnen selbst gewinnen; aktive Mitglieder bei ihnen;
• Polyarthralgien, vor Polyarthritis hinter der Art von Rheuma, Ale ohne anschwellende destruktive Schlangen in den Hängen; zur gleichen Stunde treten bei 20% der Beschwerden Erozіynі-Schlangen der klumpigen Oberflächen auf;
• skut_styu in den Pisten, insbesondere in den Händen, auch während eines n_Schlafs;
• die Entwicklung von Zginalkontrakturen in den Hängen, Schwellungen, hauptsächlich Schlangen in den Synovialmembranen, navkoloslobovy-Bändern, Sehnen und Muskeln;
• Osteolyse (Deformität) von Zysten im Bereich der distalen Gelenke der Fingerphalangen, die die Knochen verformt und verkürzt, sowie Osteolose des unteren Drittels des distalen distalen Wechseltabletts.

Earbud von Arthritis ist die stärkste transversale Form der systemischen Sklerodermie und unterliegt Strom.

Vermischung von Meazo-Stoff

Um eine der Formen der Myopathie (Myazovaya-Dystrophie) umzukehren:

• nicht-progressive fibröse Myopathie ohne Ermüdung - die häufigste Form bei einer Vielzahl von Krankheiten; manifestiert sich durch eine geringe Muskelschwäche in den Muschelgruppen des proximalen Wachstums und unbedeutende Veränderungen der Menge an Kreatinphosphokinase im Blut (ein Enzym, das im Gewebe des Fleisches zu finden ist);
• feurig, stark anfällig für Muskelschwäche und -schmerzen, Anstieg des Blutes um das 2-fache und mehr Kreatinphosphokinase sowie feurige Veränderungen der Ergebnisse der prämonitorischen Biopsie und der Ergebnisse von Elektromographen.

Darüber hinaus ist die diffuse Form der Schwäche übernatürlich, es handelt sich um die Entwicklung von myazovy Atrophie, bösartigen Kontrakturen und der kollabierten lehmigen Zerbröckelung.

Interne Organisation

Shlunkovo-Darmtrakt (Magen-Darm-Trakt)

Systemische Sklerodermie mit Läsionen des Shlunkovo-Darmtraktes tritt in der Mitte von 70% der Beschwerden auf. Sie können sich fragen, ob Sie den Kräutertrakt sehen, oder in 70-85% - den gesamten Stravohid (Sklerodermie-Ösophagitis) und den Darm.

stravohid

Hypotonie (Tonabnahme) der Stravohode ist die häufigste Form der Schädigung nicht nur der übrigen, sondern des gesamten Schlunkovo-Darmtraktes. Die morphologische Grundlage ist die Fibrose und die Atrophie der glatten Muskulatur der Wände der Stravohode ist verbreitert. charakteristische Symptome- Es ist schwierig, wenn kovtanni, nach dem Herd, die schmuddelige Brust dicht hinter dem Brustbein sieht, sie in horizontaler Position akzeptieren zu können.

Wenn provedennі ezofagogastroskopіі i rentgenologіchnogo doslіdzhennya viznachayutsya zvuzhenі nizhnі vіddіli stravohodu durch scho priyah tverdoї i suhoї їzhі eindeutig uskladneny, i rozshirenі verhnі (2/3) vіddіli, vіdsutnіst hvilya Peristaltik i vіdsutnіst elastichnostі stіnok (rigіdnіst) іnodі mozhliva nayavnіst grizhі stravohіdnogo offen dіafragmi. .. Durch den niedrigen Tonus des HSS kommt es zu einer Injektion von sauren Schlacken statt in Stravohid (gastroösophagealer Reflux) und zur Bildung neuer Erosionen, Narbenentzündungen, oberflächlichen Brustschmerzen in der Leber.

Bei einer trivialen Überlastung von GERH ist es bei einigen Beschwerden möglich, die stratochide Dysfunktion der Schleimhaut durch Clitine zu ersetzen, die mit der Dysfunktion der Schleimhäute der Schleimhaut identisch sind, oder den Dünndarm zu induzieren (Metaplase) .

Slunker і Zwölffingerdarm

Hypotonie des Schlummer- und Zwölffingerdarms der Grund für die Vernichtung der Entleerung der Larve und des Verschlusses der Gülle. Tse wiklikє fühlt eine Stunde lang das gerissene Wiesel, häufige Haarschnitte Immer mehr Fälle von Schwere in den epikraniellen Dilenzen, und einige der Blutungen schleichen durch die Bildung in den Schleimhäuten von multiplen Teleangioektasen, Erosionen und Erkrankungen.

Schlangen im Darm

Es gibt einen signifikanten Anstieg, bei einer Stravohode, hinter der der Darm schuld ist, die Häufigkeit der Abnahme ist auch gleich. Die Symptomatologie der Darmpathologie bei allen Arten von systemischer Sklerodermie wird jedoch oft provinziell. Naybilsha-Eigenschaft є:

• Anzeichen für eine Duodenitis, wie man eine verdrehte Krankheit ablegt;
• mit der Entwicklung der Pathologie in Dünndarm Zusammenbruch der Nässe sowie Bauchschwellung, Symptome von partiellen paralytischen Dünndarmfehlstellen (klein), Malabsorptionssyndrom - Teile tragen mit einer großen Menge Fett anstelle von Fett im Kot (Steatorrhoe), an Verstopfung schuldig zu sein und einen signifikanten Fettabbau zu bewirken;
• bei Läsionen des Darmtraktes gibt es eine leichte und teilweise Verstopfung (weniger als 2 unabhängige Stuhlgänge pro Tag), nicht einschränkende Fäkalien, eine starke Entwicklung von häufig wiederkehrenden Darmproblemen.

Organi dihannya

Mehr als 70% der Fälle werden beobachtet und in den letzten zehn Jahren wurden sie zur Haupttodesursache inmitten von Beschwerden bei systemischer Sklerodermie. Uterusläsionen sind anfällig für rezidivierende perifokale Pneumonie, die Form von Emphysemen, papleuralen Zysten, Abszessen, Pleuritis, rezidivierendem Spontanpneumothorax, Lungenkrebs, die sich in 3-5 bis 10 systemischen Zeiten entwickeln ) Entwicklung eines Erbmangels. Die Schlangen in den Legenden stehen zwei klinischen und morphologischen Optionen in der Viglyade gegenüber:

1. Für den interstitiellen Läsionstyp (interstitielle Incapacitation der Legenden) ist er durch legende Fibrose und diffuse Pneumosklerose gekennzeichnet, die in den unteren Teilen der Lunge maximal sind. Pathologische Veränderungen entwickeln sich in der gleichen Dehnung der ersten fünf Krankheitssteine ​​und der größten Wendung bei Menschen mit einer diffusen Krankheitsform. Die klinische Symptomatik der systemischen Sklerodermie scheint nicht spezifisch zu sein - ein trockener Husten, unangenehm verfolgt, eine Trägheit mit behinderter Lebhaftigkeit, eine Schwellung der Urtikaria und das Auftreten von kriecherischem Keuchen, so dass ein "Zölibat"
   Wenn die Lebensdauer der Lunge abnimmt, die Zunahme und Deformation der Lunge in den unteren Teilen (auf dem Röntgenogramm) mit einer Computertomographie - eine unangemessene Verdunkelung des Lungengewebes (symptomatisch) des Stumpfen . ..
2. Isolierte (primäre) ältere Hypertonie als Folge von Beinläsionen oder sekundär (in 10%), die sich bei interstitiellen Pathologien entwickelt in verschiedenen Stadien systemische Sklerodermie. Legendäre Hypertonie beider Arten entwickelt sich oft nach 10 Jahren aus dem Ohr der Krankheit in 10-40%. Das Kopfsymptom ist ein sehr progressives (mit einer Strecke von decilkokh misyatsiv) schlecht. Die Hauptbeschleunigung des älteren Bluthochdrucks - Herz der Legende aus Rechtshändermangel, sowie Thrombose der Beinschlagader, die in der Regel tödlich ist.

Schlangen im Herzen

Ich bin einer der unangenehmsten und häufigsten (16-90%) Lokalisierung von Krankheiten und an erster Stelle unter den Gründen Raptor-Todesfälle Beschwerden durch systemische Sklerodermie. Zm_ni polagayut bei:

• Machtzerstörungen und Zerstörungen Herzrhythmus(in 70%), insbesondere um die Prognose zu verlieren, krank zu werden;
• die Entwicklung einer Myokarditis (im gesamten Bereich von Vizhyvannya am niedrigsten), insbesondere in der Mitte mit Polymyositis;
• urazhenn_ innere Herzschale (Endokard) mit der Entwicklung von Klappenbläschen, über einer Zwei-Stiel-Klappe;
• die Entwicklung einer adhäsiven abo (rіdshe) exsudativen Perikarditis, einer normalen Viclicati-Tamponade des Herzens;
• Herzinsuffizienz, da sie noch seltener auftritt oder durch Steifheit beim Konsum von korrigierenden Medikamenten gekennzeichnet ist.

Die Hauptsymptome sind eine Flaute bei leichten körperlichen Problemen oder in einem ruhigen Zustand, angesichts von Beschwerden und dumpfen Schmerzen im Brustbein und bösartigen Schmerzen im Brustbein und bösartigen Schmerzen im Bereich des Brustbeins;

Nirok-Schlacht

Handwerker der Anwesenheit von gelegentlichen wirksame Medikamente, Annehmbar wachsen. In der їkh-Basis liegen Veränderungen des Arteriol-Nirok als Ursache der Geschlechtsverkehr-Nekrose des Nirk-Gewebes sowie eine Schädigung der ausreichenden Durchblutung.

Am häufigsten treten Veränderungen latent auf, mit unbedeutenden Funktionsbeeinträchtigungen, Verschmelzung von Entbehrung mit Blut- und Blutanalysen. Glomerulonephritis entwickelt sich latent gegen chronische Nephropathie.

Die Inzidenz von Veränderungen im Erscheinungsbild einer Sklerodermie-Nirkov-Krise (grobe Nephropathie) entwickelt sich in der Mitte von 5-10% (hauptsächlich in der diffusen Form von SS). Der Wein zeichnet sich durch ein Raptusohr und eine hohe progressive nirkovy arterielle Hypertonie, das Wachstum einer großen Galle im Kampf und einen Nirk-Mangel aus. Nur 23% der Beschwerden mit der Nephropathie bleiben am Rande von 5 Jahren. Zur gleichen Zeit, wenn der Schaden mehr als 15 felsig ist, werden nur 13% gesehen, zu dieser Stunde ohne viel Beschleunigung sind es fast 72%.

Neue Methoden der Diagnostik der systemischen Sklerodermie

Wir sind zugegebenermaßen neu Laborberichte Methoden zur Bestimmung antinukleärer Antikörper (ANA) werden verwendet:

• Antikörper gegen Topoisomerase-1 (Scl-70), wie bei isoliertem Raynaud-Syndrom, die Entwicklung einer systemischen Sklerodermie (oft diffus);
• immunogenetische Marker HLA-DR3/DRw52; Das Vorhandensein von Antikörpern bis Scl-70 im Test führt zu einem 17-fachen Anstieg des Lungenfibroserisikos;
• antizentromere Antikörper - in der Regel bei 20% der Beschwerden mit einer begrenzten Form der Pathologie vorhanden; es wird auch als Krankheitsmarker bei isoliertem Raynaud-Syndrom verwendet;
• Anti-Lymphozyten gegen Polymerase-III-RNA - treten in 20-25% auf, was bei diffuser Form und schwerem Niroc wichtig ist; Assoziation mit unfreundlicher Prognose stinken.

Es ist wahrscheinlicher, dass das Vorhandensein einiger Autoantikörper sichtbar wird, die Häufigkeit der Manifestation dieser Autoantikörper ist signifikant geringer. Dazu werden Antikörper bis Pm-Scl (3-5%), bis U 3 -RNP (7%), bis U 1 -RNP (6%) und Deyaki іnshі eingeführt.

Klinische Empfehlungen für systemische Sklerodermie, die von der Organisation "Vereinigung für Rheumatologie in Russland" vorgeschlagen werden, umfassen zusätzliche instrumentelle Überwachungsmethoden, die es der Organisation ermöglichen, die Art der allgemeinen Probleme zu klären

• für den Kräutertrakt - Ösophagogastroduodenoskopie, Kontrastradiographie, Druckmesser in der Stravohode, endoskopisches Shlunkov-pH-Meter, Biopsie der metaplastischen Stravohode;
• für das mentale System - Bodypletismographie, Computertomographie der höchsten Stufe, Visualisierung des aktuellen Stands und des Erbes der Diffusionsgesundheit für zusätzliche Spirometrie und die Implementierung der Technik der einmaligen Inhalation in den Augen des Geistes;
• zur Identifizierung von Hypertonie und Herzfrequenz - Doppler-Echokardiographie, Elektrokardiographie und Katheterisierung von Rechtsherzerkrankungen, Holter-Elektrokardiographie-Monitoring, Radioisotopen-Szintigraphie;
• für Shkiri, Myaziv, Synovialschale aus Lehm und Gewebe der inneren Organe - Präbiopsie;
• Weitfeld-Videokapillaroskopie des Nachtbettes, "shkirny rakhunok" (Beschreibung der Vische).

Differentialdiagnose

Diferentsіyovana dіagnostika sistemnoї sklerodermії durchgeführt solcher hvorobami i Syndrome spoluchnoї tkanini, Yak systemisch Chervoniy vovchak, dermatomіozit, revmatoїdny Arthritis, hvoroba Reynaud obmezhena sklerodermіya, scleredema Bushko, psevdosklerodermіya, multifokale fіbroz, sklerodermіya, asotsіyovana von puhlinoyu, Werner-Syndrom i Rotmunda - Thomson.

Die Diagnostik der systemischen Sklerodermie basiert auf der Darstellung der klinischen Symptomatologie (sie kann als Veränderung gesehen werden), instrumentellen und laborchemischen Methoden. "Der Verband der Rheumatologen Russlands" hat zu diesem Zweck die folgenden Kriterien empfohlen für Differentialdiagnostik... Für die Erstellung einer zuverlässigen Diagnose wird das Vorhandensein von 3 Hauptbestandteilen aus dem unteren Teil von einem der Hauptbestandteile angezeigt (Sklerodermie-Veränderungen von Shkiri, charakteristische Veränderungen von Ätzorganen, Osteolyse kleiner Phalangen) im selben

Die wichtigsten sind:

1. Sklerodermie-Charakter schkirnych der Streifen.
2. Raynaud-Syndrom und digitale Infraction / anormale Narbe.
3. M'yazovo-saglobovi urazhennya mit der Entwicklung von Kontrakturen.
4. Verkalkung von Shkіrnykh-Krümmungen.
5. Osteolis.
6. Fibrose basaler Läsionen.
7. Urazhennya shlunkovo-Darmtrakt-Sklerodermie-Charakter.
8. Entwicklung einer großfokalen Kardiosklerose mit gestörter Reizleitung und Herzrhythmus.
9. Sklerodermische Gostra-Nephropathie.
10. Merkmale der Ergebnisse der Videoaufzeichnung des Nagelbetts.
11. Nachweis solcher spezifischen antinuklearen Antikörper, Yak, was wichtig ist, bis zu Scl-70, antizentromerische Antikörper und Antikörper gegen Polymerase-III-RNA.

Zusätzliche Zeichen:

• Der Ölverbrauch beträgt mehr als 10 kg.
• Beschädigung der Stofftrophie
• Das Aussehen von Polyserosit bildet in der Regel eine adhäsive (adhäsive) Form.
• Teleangiektasie.
• Chronische Unterbrechung der Nephropathie.
• Polyartralgie.
• Neuralgie des Nervus tricularis (Trigmenitis), Polyneuritis.
• Verbesserte SHOE-Anzeigen über 20 mm / Jahr.
• Gammaglobuline erscheinen im Blut, das sind 23%.
• Nachweis von antinuklearen Faktoren (ANF) oder Autoantitils gegen DNA.
• Aufdeckung des Rheumafaktors.

Behandlung der systemischen Sklerodermie

Lіkuvannya zhvoryuvannya ist in der Regel eher trivial. Es ist schuldig, dass es in Bezug auf das Auftreten von Pathologien, die Art des Flusses und das Auftreten im Prozess ruhiger Organe und Systeme umfassend durchgeführt wird.

Die Wirksamkeit der Therapie wird durch das Vorhandensein verschiedener Risikofaktoren sowie die Manifestation solcher provokativer Beamter wie unsachgemäßes Essen, Curry (!), alkoholisches Leben und energische (!) mangelnde Hilfe erheblich reduziert.

Wie kann man mit systemischer Sklerodermie smagaty sein?

Ultraviolettes Viprominuvannya einer der höchsten Faktoren für das Krankheitsrisiko, der die Krankheit verschlimmern kann. Dazu ist Perebuvannya bei ungeschützten schläfrigen Austauschen bei Mäusen, insbesondere in der Zeit der stärkeren schläfrigen Aktivität, nicht vorzuziehen. An der ukrainischen Meeresküste gibt es keine Hinweise, sondern erst in den Herbstmonaten den Grund für die Verlegung in die Stadt. Es ist auch notwendig, die Creme mit der maximalen Menge für die Behandlung von ultraviolettem Austausch zu verwenden.

Spezialitäten des Essens

Signifikante ma kharchuvannya bei systemischer Sklerodermie, die schuldig ist, Bagatorazym mit kurzen Unterbrechungen zwischen Priyomen und geringen Kosten zu sein, insbesondere bei starker Belastung. Wir empfehlen die Aufnahme von allergenen Kräutern und die Implantation von Produkten mit reichlich Nahrung (Milch und fermentierte Milchprodukte, keine Sauermilch, Fleisch und Rippchen), Mikro-Makroelemente, insbesondere Calciumsalze.

Bei einer Verschlechterung der Funktion von Nirok (Nephropathie, Nirkova-Mangel) wird die Zunahme der Anzahl der Probleme streng dosiert, und bei einer Verschlechterung der Verschlechterung des Kräutertrakts ist es für den Verlust von Organismen und die Verarbeitung von Produkten, spezifisch

Bazhanimi auch є die Einführung von Kohlenhydraten, insbesondere bei der Einnahme von Glukokortikosteroiden, und eine Fülle von Gemüse, Beeren und Früchten mit einer geringen Menge Zucker.

Grundsätze der Arzneimittelverabreichung und -rehabilitation

Die Hauptziele der Therapie sind:

• Erreichen des Stadiums der Remission für die maximal mögliche Unterdrückung der Aktivität des Prozesses;
• Stabilisierung des Funktionslagers;
• Beschleunigungsprophylaxe, gebunden durch Weine in Gefäßen und fortschreitende Fibrose;
• vorbeugende Wartung der inneren Organe oder Korrektur offensichtlicher Funktionsschäden.

Eine besonders aktive Therapie ist an erster Stelle des Todes für die Entwicklung von Krankheiten schuldig, wenn die wichtigsten und wichtigsten Veränderungen in den Systemen und Organen des Körpers intensiv beobachtet werden. Sie können die Tonhöhe der Kurve noch reduzieren Zündvorgängeі das Erbe von Viglyadі fіbroznyh-Weinen ändern. Darüber hinaus besteht noch eine große Chance, auf den bereits gebildeten faserigen Veränderungen in den Plan einer privaten Turnaround-Entwicklung einzufügen.

1. Kuprenil (D-Penicylamin) in Tabletten, bei dem es sich um ein Volodya-Antiapalin-Medikament handelt, das in die Stoffwechselprozesse in den resultierenden Geweben und in Form einer antiphlogistischen Wirkung injiziert wird. Das Verbleiben erkennt nur, wenn es an einem pivrok - Felsen feststeckt. Kuprenil ist ein Vibor-Präparat bei schwerer progressiver Pathologie, diffusen schulbedingten Induktionsprozessen und aktiver Fibrose. Wein wird in schrittweisen Erhöhungen erkannt und dann verringert sich die Dosis. Vorteilhafte Dosen können von 2 bis 5 Raketen eingenommen werden. Im Zusammenhang mit möglichen Nebenwirkungen (toxische Wirkung auf Nirki, Verschlechterung der Darmfunktion, Dermatitis, Infusion auf blutbildende Organismen etc.)
2. Immunsuppressives Methotrexat, Azatioprin, Cyclophosphamid nshі. Methotrexat volodya ist ein wirksames Mittel bei Verdacht auf ein Shkirny-Syndrom mit Läsionen und Lappen, insbesondere im frühen Hitzestadium von Beschwerden. Cyclophosphamid stagniert mit hohem Aktivitätsprozess, interstitiellen Läsionen mit der Bildung einer Lungenfibrose (absolut nicht indiziert für Stagnation), der Manifestation von sich entwickelnden immunologischen Störungen und der Art der Krankheit
3. Enzym Zasobi (Lidase und Ronidase) - baut Mucopolisaccharide ab und reduziert die Viskosität Hyaluronsäure... Es wird bei chronischen Prozessen bei Verläufen von pädiatrischen und internistischen Erkrankungen sowie bei Patienten mit Iontophorese und Anwendung im Bereich der Gewebeinduktion und Kontrakturen eingesetzt.
4. Glukokortikosteroide (Dexamethason, Metipred, Prednizolon, Triamcinolon) - werden während der Aktivität von Prozess II oder . erkannt III. Stufe, Und auch in vipadkah gosudarny abo pidgostroogo perebigu. Їх zasosuvannya zdіysnyuєtsya mit kontinuierlicher Kontrolle der Funktion von Nirok.
5. Sudinnі zasobi - Grund Je Blocker kaltsієvih kanaltsіv (Corinfar, Nifedipin, Kordafleks, Foridon) іngіbіtori angіotenzinperetvoryuyuchogo Enzym (. Captopril, Capoten i іn) SSMSC priznachayutsya vzhe auf Pochatkova Etap hvorobi, prostanoїdi (Іloprost, Vazaprostan) antagonіsti endotelіnovih retseptorіv (Traklіr, Bosentan) .
6. Antiagreganti (Curantil, Trental) und Antikoagulanzien (kleine Dosen Acetylsalicylsäure, Fraxiparin).
7. Nichtsteroidale Antidämpfe (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) und Aminochinolinov (Plaquenil) kosti.

Ein neues Verfahren dient der Lagerung gentechnischer Biopräparate gegen systemische Sklerodermie. In Dänemark ist die Stunde ein Triumph der vivchennya їkh-Effizienz und der Perspektiven der Stasis für wichtige Formen der systemischen Sklerodermie. Der Gestank ist eine bemerkenswert neue Methode in der Therapie und bei anderen systemischen Erkrankungen des resultierenden Gewebes.

Tsikh Vor zasobіv vіdnosyatsya Etarnetsept i Іnflіksіkamb scho prignіchuyut autoіmunnі reaktsії, іmunodepresanti Rituximab scho predstavlyaє sich monoklonalnі antitіla zu B-lіmfotsitarnim retseptorіv (in poєdnannі von nizkimi Dosen glyukokortikoїdіv) antitіla zu transformuyuchy Wachstumsfaktor Beta-I, antіmonotsіtarny іmunoglobulіn, Zytostatika Іmatinіb, es bringt über -Überschusssynthese der mikrokristallinen Matrix, wodurch sich das Syndrom des Syndroms und die Funktion der Legenden in der diffusen Form von SSD, Gamma und Alpha-Interferoni ändern.

Likuvannya mit Volksmedizin

Der Komplex von lіkuvannya bazhano umfasst vasobіv der Volksmedizin. Es ist jedoch notwendig, sich an diejenigen zu erinnern, die nicht an der Behandlung der systemischen Sklerodermie mit Volksmethoden schuld sind, aber sie sind nicht schuldig, einer oder nur einer der wichtigsten zu sein. Sie können nur andere Reihen von Ergänzungen (!) vor der Haupttherapie servieren, die vom Fachivtsy bezeichnet werden.

Damit können Sie Roselinna-Öle vikoristovuvat sowie echte Lykarsky Roslin(Zvіrobіy, Ringelblume) auf Rosenöl, das notwendig ist, um am Tag des Kampfes einen Teig für den Tag des Kampfes für die Kinder zu machen, um ihnen zu helfen, das Greifen zu verbessern und die Schritte im Erhitzungsprozess zu ändern. Es ist kitschig für Lehm, Shkiri und Sudin, warme Bäder mit Aufgüssen von Geranien, Rhabarber, Kiefernbrunks oder Goloks, Birkenblättern, Strohhalmen.

Protistopalnyje und immunsuppressive Kräfte volodyut Alkoholtinkturen oder Infusionen (für die Aufnahme in der Mitte) Saponaria likarskoy, Buchweizen Sachalin, Teewurzel harpagophytum, Kräuteraufguss aus Schachtelhalm, Honiggelee. Protistopalnyje und sudinorezdiluvalnuyu die Wirkungen von Volodya Nastya aus solcher Sumy roslin: Immortelle, Tier, Burkun Likarsky, Wiesengeranie, Wiesenställe, Bäume, Vogelknöterich, Blätter von Fleisch, Wegerich und Mutter, Beeren von Himbeeren und Preiselbeeren, Wurzel von Kulbabi. Іnuyut і reiche lіkarskih lіkarsky roselin in der Nähe des viglyadі zborіv.

Massage ich richtig, Physiotherapie

System komplexe Therapie Rehabilitation umfasst auch (bei täglicher Aktivität oder unbedeutender Aktivität): Massage und der Komplex ist richtig bei systemischer Sklerodermie, zur Verbesserung der Funktionsstörung und des Herzens, zur Regulierung des Bläschentonus, Polyphenation der zerquetschten Haut. der Verlauf der Physiotherapie - Elektrophorese mit antipyretischen, magischen und enzymatischen Präparaten (Lidaza), thermische Verfahren (Paraffin, Ozokerit), Anwendung mit Dimethylsulfoxid für den besten Lehmverlust; Sanatorium und Kurort (Schlammbad und Balneotherapie).

Gibt es die Möglichkeit, einen Besuch zu haben und ein Kind zu gewinnen?

Die Vitalität der Überwachung besteht darin, erhebliche hormonelle Veränderungen im Körper zu mit einem hohen rizik für eine Frau im Plan wird sie überwältigt sein, und auch ein Rizik für einen Fötus und ein Kind. Tim ist kein Mensch, das ist möglich. Systemische Sklerodermie ist keine absolute Kontraindikation für Vaginosität und Bettung auf natürliche Weise. Besonders hohe Wahrscheinlichkeit, das Kind dafür verantwortlich zu machen Kolbenstufen Erkranken mit Freizügigkeit oder chronischer Unterbrechung während der täglichen Aktivität, des Prozesses und abnormaler Veränderungen von der Seite der inneren Organe, insbesondere von Nirok und Herz.

Allerdings planuvannya vagіtnostі Got Booty obov'yazkovo uzgodzhene von lіkuyuchim fahіvtsem virіshennya liefern über mozhlivіst skasuvannya Pevnyi lіkarskih preparatіv i korektsії lіkuvannya in tsіlomu іz zastosuvannyam hormonelle tsitostatichnih, sudinnih, Thrombozytenaggregationshemmern zasobіv, preparatіv scho spriyayut polіpshennyu tkaninnogo metabolіzmu i t. D. Krіm In Darüber hinaus muss während der Zeit der Vaginose verhindert werden, dass sie sich nicht früher als einmal im Trimester darum kümmert, nicht nur von einem Geburtshelfer-Gynäkologen oder einem Rheumatologen.

Auf der Grundlage der Erneuerung ihrer Gesundheit war die Frau im ersten Trimester und in der späteren Zeit des Krankenhausaufenthalts schuldig, wenn der Verdacht auf Aktivierung von Krankheiten oder eine beschleunigte Veränderung ihres Gesundheitszustands bestand.

Zdіysnennya svoєchasnogo ausreichend lіkuvannya, rechts pratsevlashtuvannya, dotrimannya marode Regeln postіynogo dispensary sposterezhennya, usunennya abo Institution zu mіnіmumu provokuyuchih chinnikіv, vplivu chinnikіv riziku dozvolyayut upovіlniti progresuvannya zahvoryuvannya, einzigartig zniziti stupіn agresivnostі Yogo perebіgu, polіpshiti Prognose vizhivannya dass pіdvischiti yakіst Zhittya.

Chronisch rezidivierende aphthöse Stomatitis wird zu einer weit verbreiteten Erkrankung der Schleimhaut der leeren Gesellschaft geführt und ist durch die Entwicklung kränklicher wiederkehrender einzelner oder mehrfacher Veränderungen der Schleimhaut der leeren Gesellschaft gekennzeichnet. Die Verzauberung wurde erstmals 1884 von Miculicz Kummel und später 1888 von Ya.I. Trusevich beschrieben.

Chronisch rezidivierende aphthöse Stomatitis (HRAS):

HRAS, fibrinöse Form. Der dritte Tag der Zeremonie.

Äthiologie der chronisch rezidivierenden aphthösen Stomatitis

bakterielle Infektion(L-Form α-hämolytischer Streptococcus Streptococcus Sangvis)

Der gesamte Mikroorganismus wird bei Patienten mit typischen Aphthenerkrankungen immer aus den Elementen des Kampfes gesehen. Yogo Einführung in die experimentellen Kreaturen des Wiklikє des Aussehens der Elemente der Übung. Es soll die Empfindlichkeit gegenüber der Einführung von Streptokokken-Antigen erhöhen.

Autoimmunreaktionen

Betrachten Sie die Manifestation einer Autoimmunreaktion des Mundepithels. Der normale Spiegel an antinuklearen Antikörpern und Komplement lässt jedoch aufgrund der zentralen Immunmechanismen nicht zu, dass das HRAS als Autoimmunerkrankung angesehen wird. Bei HRAS die lokale Immunantwort auf die antigene Veränderung der Schleimhaut der Leerrota.

Freundliche Faktoren:

Colitis-Geschwüre

Morbus Crohn

Reiter-Syndrom

zyklische Neutropenie

Megaloblastenanämie

Tödliche Mangelanämie

T-Immunschwäche

lokale Verletzung

hormonelle Veränderungen

psychogene Beamte

allergische Reaktionen

Pathogenese der chronisch rezidivierenden aphthösen Stomatitis

L-Form von α-hämolysierendem Streptococcus Streptococcus Sangvis nfіkuє Epithelkanäle anderer schleimiger Lachse, was zur Entwicklung einer chronischen Entzündung führt. Mit der Vermehrung von Mikroorganismen reichert sich eine überwältigende Zahl von Antigenen an und die humorale Immunität wird stimuliert. Der Antigen-Antigen-Komplex, der an den Wänden des Sudins präzipitiert, aktiviert das Komplementsystem, Blutverlust und induziert Thrombose, Ischämie und Nekrose (Reaktion von Artyus ist eine Immunkomplex-Art von Immunschwäche, die sich mit dem Blutfluss ausdehnen kann , was zur Entstehung von Gefäßen und zur Verschlechterung anderer Organe und Systeme führt).

Der Prozess beschleunigt das Auftreten von Autoimmunreaktionen, die als Folge einer Gewebeantigennekrose auftreten. Bestätigte Autoantitila werden mit Epithelzellen des Stachelballens verklebt und stimulieren die Schädigung des Autoimmunkomplexes.

Histologie der fibrinösen Form von HRAS

Negliboka virazka, bedeckt mit fibrinösem Nalot. Intensive Neutrophileninfiltration in die lamellare Schleimhaut unter der Zone der oberflächlichen Nekrose. Mononukleäre Zellen, sogar Lymphozyten, dominieren eher. Bei der Herstellung der Schlichte wird das Wachstum des Granulationsgewebes angezeigt.

tröpfeln Speichelfluss mit Manifestationen von per_alveolärer und per_tubulärer Fibrose, chronisch entzündet, Erweiterung des Kanals von Silny Vines. (Gosstroi zapalennya vorє chronіchno zapalennya. Solche Veränderungen dünner Würmer sind bei Flügen angezeigt). Nachbearbeitung der Gänge anderer schluffiger Lachse.

Trainingselement mit HRAS є Abo Eroziya, Abo Twist. Die oberflächliche Erosion ist ein Defekt in Form einer abgerundeten Form mit einer Größe von 2 bis 10 mm, bedeckt mit fibrinösem Nalot;

Klassifizierung von HRAS

Die anspruchsvollste Klassifikation von HRAS. Siehe große und kleine Formen von HRAS; nach Schweregrad - leichte, mittlere und wichtige Form.

ICH BIN. Rabinovich (1998) vidіlyaє nastenі Form:

fibrinös

nekrotisch

Drüsen-

verformen

In kurzer Zeit fehlt es an Klassifikation є die Vision von nicht unabhängigen Formen, wie sie normalerweise nicht eins in eins gesehen wird.

Fibrinöse Form von HRAS (Aphtha Mikulichi);

Nekrotisierende Periadenitis (Setton-Aphthen) (rezidivierende Narben der Gliboki-Aphtie, deformierende Aphthe, Povzut-Aphtie);

Herpetiformia aphthöse Stomatitis;

Symptom mit Behcet-Krankheit.

Fibrinöse Form von HRAS

Am häufigsten bei Frauen.

- 10-30 rock_v.

Wiederholungsrate- von 1-2 Attacken auf das Rik, bis zu einigen Rezidiven von einem Monat bis hin zur dauerhaften Unterbrechung.

peredv_sniki

Schlüsselüberschreitung- einzeln oder mehrmals (acht), sehr schmerzhaft. Das Erscheinen kann Vuzliki überwältigen und andere schleimige Ranken entzünden.

Anzahl der Teile- von 1 bis 100. In den meisten Fällen 1-6 Elemente.

Rosemir- von 2-3 mm bis 1 cm.

Lokalisierung- eine schleimige Hülle einer leeren Gesellschaft, einschließlich eines großen, flachen, nicht keratinisierten Epithels.

Techia- es dauert 7-14 Tage. Feuern Sie auf, um die Aussagen der unteren Narbe oder ohne sichtbare Narbe zu sehen.

afta Setton

Am häufigsten bei Frauen.

Am Ohr des ersten Angriffs- 10-30 rock_v. Wenn Sie krank werden, können Sie es im Laufe der Zeit beheben, aber häufiger liegt eine fibrinöse Form von HRAS vor Ihnen.

Wiederholungsrate- dauerhaft; Nemay-Periode, wenn Sie im Mund nicht in eine Richtung gehen möchten.

peredv_sniki- häufiger Parästhesien der Schleimhaut, einige subfebrile Temperaturen, lokalisierte Lymphadenopathie, Schleimhaut, Teil der mov.

Schlüsselüberschreitung- Hvilepodіbny, triviale Unterbrechung, um die Deformation der Schleimhaut in die Sutta zu bringen.

Anzahl der Teile- von 2 bis 10, etwas mehr. Pozucha, die Drehung, zeichnet sich durch Nachlaufen an einem Pol und Wachstum am anderen aus.

Rosemir- von 1 cm bis zum Auftreffen der bedeutenden Schleimhäute.

Lokalisierung- eine Schleimhaut, die mit einem flachen, kugelförmigen, nicht keratinisierenden Epithel bedeckt ist, jedoch beim Wachsen in der Zone mit keratinisierendem Epithel erweitert werden kann.

Techia- bis Anfang des Monats. Feuern Sie auf, um die Aussagen der verformbaren Narbe zu sehen.

Herpetiforme Form HRAS

Am häufigsten bei Frauen.

Am Ohr des ersten Angriffs- 10-30 rock_v.

Wiederholungsrate- Der Erfolg kann schrittweise über 1-3 Raketen mit bemerkenswert kurzen Reparaturen gemessen werden.

Schlüsselüberschreitung- viele nicht gleitende Vorfälle (afty), sehr schmerzhaft. So kleine Erosionen (1-2 mm) zu fixieren, da kann man erwachsen werden und sich über die Aussagen der großen Erosionsflächen ärgern.

Lokalisierung- Die Elemente der Schlacht können auf der leeren Gesellschaft von be-yakіy dіlyantsі roztashovuvatisya sein.

Behcets Krankheit

An der Basis der Krankheit liegen systemische Läsion von Sudin - Vaskulitis.

Kopfsymptome:

Aphthöse Stomatitis;

Trennung von gen_tal_y;

Augenschäden (Angst vor Angst, Iritis, Konjunktivitis, Hypopyon)

Sehr oft ist der Boden viel häufiger, er wird nicht diagnostiziert.

andere Symptome

Shkirnі urazhennya (Piodermie, Pustuloznі Visipannya, Papuloznі Visipannya, Vuzluvata Eritema, multiforme Erythem);

Artalgii, Monoarthritis großer Hänge;

Übung des zentralen Nervensystems;

Nirok ausüben;

CCC abholen.

andere Symptome Es kann jedoch für die Prognose von größter Bedeutung sein, aufgrund der Spezifität des Tages kann die Diagnose jedoch in einer anderen Größenordnung liegen

Labordiagnostik- Hypergamaglobulinämie, erhöhter SHOE, Leukozytose, Eosinophilie.

Differentialdiagnose von HRAS

Differentialdiagnose der fibrinösen Form von HRAS

3 traumatische Erosionen(Nachweis eines traumatischen Faktors, Unregelmäßigkeit der Erosion, unbedeutende Schmerzen);

Mit der zweiten Syphilis(Papeln wachsen auf jeder Art von SD, einschließlich keratinisierendem Epithel, schmerzlos, können infiltriert werden, beim Schaben ist es leicht, über die Entscheidungen der Fleischwürmer der Krankheit Bescheid zu wissen, Bedauern ).

Herpetische Stomatitis(Unterstützt Gingivitis, besiegte rote Lippen); zu viel schleimig, bedeckt mit keratinisierendem Epithel, das erste Element des Kampfes ist pummelig, mit herpetiformem Wachstum, Tendenzen zur Beschäftigung

Z bagatoformnaya eritema(Visipan-Polymorphismus, Zagalnaya-Intoxikation)

Differentialdiagnose von Settons Heck:

Vincent nekrotische Stomatitis von Vincent(Kraterartige Krümmungen, in einigen hellen nekrotischen Naloten bluten die Käfer stark, stinkender Geruch, Vinikє an Blattläusen, in deren Mitte Schwämme sind).

Mit Schleimhaut-Synechial-Bullosa-Dermatitis von Lorta-Jacob(Das erste Element ist Michur, das zweite ist Erozia, während des Tages der Infiltration, oft є der Kampf der Augen).

3 traumatische virazkoy

Mit Krebs virazkoy

Mit bestimmten Pfaden

lykuvannya HRAS

Mistseve likuvannya:

Usunennya traumatische Beamte;

Spülen mit Tetracyclin (250 mg pro 5 ml Wasser 4-mal täglich für 5-7 Tage);

Applikationen von Kortikosteroiden und Antibiotika;

Zneboluyuchі hinter der Show.

Bei Gleitpfaden - die Ansammlung von proteolytischen Enzymen.

Startseite lіkuvannya:

Antibiotika in der Mitte

Tetracyclin

Rifampicin (2 Kapseln. 2 r / s)

Tarifid (1 Tab. 2 p / s 20 Tage)

Natriumthiosulfat (10 ml 30%ige Lösung i.v. 1 r / d oder 1,5-3 g vseredin)

Prodigiosan (nach dem Schema, repariert mit 15 µg 1 Mal in 5 Tagen, eine höhere Dosis von bis zu 100 µg).

Pyrogenal hinter dem Schema

Levamizol (50 mg x 3 r / s 2 Tage trinken pro Tag oder 150 mg einmal)

Delagil (1 Tab. 1 p / d)

Colchicin (1 Tabl × 2 r / d 2 ms.)

Aevit (1 ml 1 r / d i / m 20 Tage)

Histaglobulin (2,0 ml sc alle 3 Tage)

01.10.2017

Die systemische Sklerodermie (SSc) ist eine systemische Erkrankung des resultierenden Gewebes, die durch Fibrose, Bluthochdruck und immunologische Erkrankungen gekennzeichnet ist. Schritt für Schritt Aufnahme der inneren Organe. Für diese oft unwichtig, werden SSDs klinisch nach dem Schutzniveau der Schule in zwei Stufen unterteilt - Verbreitung und Geschlechtsverkehr (Einschränkung), das Raynaud-Phänomen und seine Beschleunigung und universelle Anzeichen einer Überforderung um 95%. Gut sehen, Angiopathie bei SSD ist ein bösartiger Verlust der Mikrozirkulation von ischämischen Organen, Aktivierung von Fibroblasten und eine Weiterentwicklung der großen Fibrose. Reynauds Phänomen potenziell ein schlimmes symptom, Oskilki gewinnen oft Fortschritte bis zu den Rennen (bei 50% der Patienten), was zu Gangrän der Kinder führt.

Der Ernst der Lage ist mit der Ausbildung von Strukturschäden und funktionellen Kräuteranomalien beim Raynaud-Phänomen im Rahmen des SJS anhand der primären (idiopathischen) Formen dieses Phänomens verbunden, wenn keine Hinweise auf Schädigungen vorliegen das Gewebe. Somit ist die digitale Vaskulopathie einer der Faktoren, die bei Patienten mit SS zu chronischen ischämischen Schmerzen und Behinderungen führen.

Primäres Raynaud-Phänomen є Timing Werwölfe Vasospastizität. Raynaud-Phänomen - eine Episode von kurzfristiger Ischämie bei Vasospasmen von Arterien, präkapillaren Arteriolen und zerebralen arteriovenösen Anastomosen in Gegenwart von Kälte und emotionalem Stress. Meistens ist es schwer, Finger und Nig, Knicks vuh, Nis und Nippel zu fangen. Schlangen der Farbe Shkiri erkennen in der Regel drei Phasen: Kopfsteinpflaster, Zyanose und Erythem als Folge einer kompensatorischen Vasodilatation. Die clevere Manifestation des Raynaud-Phänomens kann durch einen offensiven Rang erreicht werden:

• meistens bleiben die Veränderungen der Scheune an den Fingern der Hände verschont;
• Zonen können an einem Finger repariert, an einem Finger erweitert und an beiden Händen symmetrisch sein;
• am häufigsten sind II-IV Finger der Hände, Daumen zvychay, um zu spät zu sein;
• Die Änderung der Verhandlungen der Shkiri kann auf den anderen Dilyankas angezeigt werden - in den Muscheln, Kinchik der Nase, aufschlussreich, über den Kolins;
• vor der Stunde von Raynauds Attacken können Sie am Ende des Tages ein häufiges Livedo sehen, wenn Sie vorbeigehen, wenn der Vasospasmus abgeschlossen ist;
• in der nähe von vypadkah sposterіgaє
• der Teil der Beschwerden wird Skarzhannya auf sensorische Schäden (oniminnya, pokolyuvannya, bil) vor der Stunde des Angriffs angezeigt.

Die Breite des Raynaud-Phänomens beträgt in der ausländischen Bevölkerung weniger als 10 %. N / A. Flavahan (2015), in einem aktuellen Blick auf die Betonung thermoregulatorischer Mechanismen als Grundlage für das Verständnis des Raynaud-Phänomens, der Rolle arteriovenöser Anastomosen und der erhöhten Aktivität von α2-Adrenozeptorblockern bei verminderter Durchblutung.

Raynaud-Phänomen bei SJS vererbte strukturelle und funktionelle Wirbelläsionen mit abnormaler Proliferation distaler Arterien (digitale Arterien). Sudinny-Schlangen können zweigeteilt sein. Auf der einen Seite soll die Proliferation und Fibrose von Antihypertensiva, endotheliale Aktivität, bis zur Stärke der Entwicklung der Gefäßschallmediatoren und der einstündigen Reduktion der Spiegel der gefäßerweiternden Moleküle bewirken. Andererseits sollte ein Teil der Vasospasmusepisode im Restbeutel bis zur fortschreitenden Gewebebildung, der Produktion von hohen Superoxid-Radikalen und noch mehr pathologischen Veränderungen im Gewebe produziert werden. Die Pathophysiologie des Raynaud-Phänomens ist mit Faltungsmechanismen und der Übertragung zwischen Modalität und Gefäß, internen Gefäßfaktoren und Mechanismen der Nervenkontrolle verbunden.

Die Diagnose des Raynaud-Phänomens wird in erster Linie anhand von Narben und klinischen Symptomen gestellt und wird mit positivem Ansprechen an drei Tagen der Ernährung zuverlässig:

1. Welche Bedeutung hat die unbewusste Kälteempfindlichkeit der Finger?
2. Wie ändert man die Farbe seiner Finger bei Kälte?
3. Warum wird der Gestank schwach und / oder bläulich?

Bei positiver Reaktion auf alle drei Nährstoffe ist die Diagnose des Raynaud-Phänomens zuverlässig.

Das zweite Raynaud-Phänomen wird häufig bei systemischer Stauung des gesamten Gewebes und mit der größten Verbreiterung bei SJS (bis zu 95% der Fälle) sowie bei systemischer Zervonie (nahezu 40%), Dermatomyositis im Rahmen des Antithyreoid-Syndroms beobachtet , 25% %). Diagnostische Kriterien des primären und sekundären Raynaud-Phänomens sind in Tabelle 1 dargestellt.

Es wird respektvoll akzeptiert, dass die Verdrehung der Finger (Pads) der Finger die ererbte Ischämie ist, während die Verdrehung der ursprünglichen Fingeroberflächen einen "traumatischen" Charakter hat. Bis heute haben wir nicht genügend Beweise für die Theorie. Eine Nachricht von B. Ruaro і spіvavt. (2015), an dem 20 Patienten mit sexuell übertragbaren Krankheiten und Fingerverdrehungen teilnahmen, zeigte eine signifikante Abnahme des Blutflusses im Moment der Fingerdrehung und der Fingerdrehung während der Aktivierung. Die Ischämie des Gewebes kann auch die Grundlage für die Entwicklung einer Osteolyse sein, insbesondere der Nachtphalangen.

Die Fähigkeit, die Entwicklung digitaler Pfade vorherzusagen, mag von großer Bedeutung sein, aber es ist nicht sehr wichtig, einer Gruppe von Patienten das Sehen zu ermöglichen, da sie sehr direkte, professionelle Injektionen benötigen. Für die letzte Stunde im Verlauf der Dezil Dull Boules wurden der Prädiktor der Inzidenzen bei SSD und der prädiktive Faktor beschrieben. In der großen prospektiven Prognose (n = 623) wurde für die Teilnahme von Patienten mit dem SDS festgestellt, dass vor den stärksten Faktoren bei der Entwicklung neuer digitaler Virazoks im Laufe von 6 Monaten die Auffälligkeiten in der Anzahl der Finger und die Manifestation einer kritischen Ischämie. Prioritätsprädiktoren für Antikörper gegen Topoisomerase (anti-Scl-70), Antikörper gegen Typ-A-Rezeptor Endothelin-1 (ET-1), erhöhter Blutdruck Eine systematische Untersuchung von PRISMA I. Silva und spivavt. (2015) betrachteten Faktoren der Entwicklung digitaler Signalwege, wie : Art der diffusen Reduktion bei Patienten mit SS, frühes Auftreten des Raynaud-Phänomens, das Vorhandensein von Antikörpern gegen Topoisomerase (Anti-Scal-70), Anomalien Wachstum von Endothel sudin (VEGF).

Eine Stunde, um zu sehen, wie die Manifestation digitaler Wendungen mit einer wichtigen Krankheitsunterbrechung und einer erhöhten Sterblichkeit verbunden ist. In der Large-Faktor-Analyse von 3196 Patienten aus der EUSTAR-Basis war die Anamnese der digitalen Veränderungen ein zuverlässiger prognostischer Faktor für den Tod.

Der Mechanismus der Entwicklung digitaler Bahnen bei SS wird durch Dezilkomfaktoren erklärt, zu denen wiederholte Mikrotraumen, Vitalität von Shkiri, Trockenheit und Verkalkung gehören. Es ist wichtig, dass 8-12% der Fälle auf der Grundlage einer Verkalkung der Haut und der pädiatrischen Zellen gefunden werden. Der wichtigste Mechanismus ist jedoch die triviale Ischämie nach dem Raynaud-Phänomen. Die digitalen Kurven wachsen in der Größe und zwischen den Fransen, dem sichtbaren nackten Gewebe (Zyste, Sehnen), der Verkalkung des Gewebes. Virazki vvazhayutsya gostry bis 3 m / s, chronisch - bis 6 m / s. Klinische Ergebnisse und Wendungen liegen in der Anzahl der Faktoren. Der Verlust von Weichgeweben und Zellen tritt eher bei etwa 30% der Patienten mit SSD und digital auf. Im Verlauf des 7-tägigen Monitorings kam es bei 11% der Patienten mit Twists zu einer Beschleunigung der Gangrän; bei Unwirksamkeit für die Dauer der Krankheit die Manifestation von wiederkehrenden ischämischen Attacken der Entwicklung von Gangrän, die bei 100% der Beschwerden diagnostiziert wurden; 12% der Patienten mit digitalen Reisen erhielten einen Krankenhausaufenthalt und chirurgische Hilfe.

Kritisch ist die Ischämie der Symptome bei SSD є dringenden Mühlen und nicht notfallmäßigen Besuchen. Oszillationen bei der Entwicklung einer kritischen Ischämie liegen in einer nicht reversiblen Ischämie (aus Sicht des Raynaud-Phänomens), dann kann der Prozess schnell zu Gangrän des Bildes und zum Verlust von Fingern führen. Für Baby 1 (a, b, c) gibt es Fotos von Patienten mit digitalen Drehungen und Wendungen und entwickelt als kritische Ischämie auf der SSD.

Ankündigung einer kritischen Ischämie der Supervision schwer krank, Scho inodі nicht vimagаs den Konsum von narkotischen Analgetika. Naymenshі dotiku und rukh wiklikayut bіl. Erscheinen kritische Ischämie, um die Veränderungen des Fingerabdrucks, des Schlagstils, der Farbe des Blaus, der Unterschiede zwischen den "blauen" und "blauen" Zonen der Finger zu ändern. Es ist wichtig, die Hände auf dem Tisch zu lassen, um nichts Positives im Flow zu verderben (naja, vielleicht früher effizienter). Es entwickelt sich nämlich eine kritische Ischämie in den II-IV Fingern der Hände. Es ist für diejenigen unwichtig, dass die Grundlage der Vaskulopathie bei SSD vasookklusive Beschwerden, Schwellungen und Absterben von reversiblem Potenzial sind und helfen, den Verlust von Weichteilen zu überwinden und die Finger zu straffen.

Patientenmanagement mit Raynaud-Phänomen mit digitalen Veränderungen / Nekrose bei SS, einschließlich nichtpharmakologischer, pharmakologischer und chirurgischer Behandlung (Tabelle 2). Vikoristovuvani nicht-pharmakologische Modalitäten umfassen die einzigartigen Auslöser, entzündungshemmende Medikamente, einschließlich Kältekontakt, emotionaler Stress und die Verwendung von akutem Sudin, einschließlich β-adrenerger Antagonisten, entzündungshemmende Medikamente wie Cisplatin, Vinblastin, gezielte Tyrosinkinase-Blocker, in.) und Amphetamine. Das Kneifen des Vorhangs ist unbedingt erforderlich, um das jeweilige Hofohr mit dem bereits bestreuten ischämischen Gewebe zu erfassen.

Vasoaktive Therapiemethoden sind von zentraler Bedeutung für die pharmakologische Behandlung der plötzlichen SJS-Beschleunigung. E. Hachulla spіvavt. (2007) wird die Vasodilatationstherapie in der Regel die Entwicklung distaler Bahnen deutlich überschatten (Entwicklung distaler Bahnen, RR 0,17; 95% prädominantes Intervall, DI 0,09–0,32).

Calciumkanalblocker (CCBs) sind in der Behandlung / Prophylaxe von digitalen Virazoks selten, es besteht der Wunsch nach einer großen Anzahl von Klinikern in der bösartigen Gruppe von Medikamenten (meist Nifedipin) bei der Behandlung wichtiger Phänomene. In einem randomisierten sublingualen Blindversuch wurde orales Nifedipin verabreicht (30 mg täglich für 4-mal und gleichzeitig 60 mg täglich für 12-mal) und intravenös verabreichtes Iloprost für die wichtige Phenomogenese. Den anerkannten Ergebnissen zufolge wurde die durchschnittliche Anzahl digitaler Fahrten in 16 Fällen der Behandlung mit Nifedipin von 4,3 auf 1,4 erhöht. Mit der Stase von Iloprost änderte sich die Anzahl der digitalen Zeichen von 3,5 auf 0,6. Eine Anpassung der Handtemperatur und Erhöhung der Mikrozirkulation ist nur angezeigt, wenn keine Iloprost-Absaugung erfolgt.

Nezvazhayuchi diejenigen scho іsnuє dosit stärker ist therapeutische obgruntuvannya rolі іngіbіtorіv angіotenzinperetvoryuyuchogo Enzym (ACE) in SS i sudinnih uskladnennyah in yakostі agentіv remodelyuvannya Sudin (Yak i y patsієntіv von іshemіchnoyu hvoroboyu Sericit) in danii Stunde vіdsutnya dokazova Basis Yak pіdtverdzhuє efektivnіst tsogo vtruchannya. Bei bagatotsentrovomu podvіynomu slіpomu randomіzovanomu klіnіchnomu viprobuvannі, yaky bestehend aus 210 patsієntіv lіmіtovanoї MICs abo autoіmunnim Raynaud-Phänomen (s nayavnіstyu spetsifіchnih sklerodermіchnih autoantitіl) trirіchne lіkuvannya kvіnaprilom nicht asotsіyuvati Zi stellige Zahl zmenshennyam novih digіtalnih virazok (OR 0,08; 95% od DІ - 0,23-0,06 ).

Bestandteile der Phosphodiesterase Typ 5 (PDE5) entwickeln unter weiterer Vasodilatation einen Abbau (und erhöhen darüber hinaus die Bioverfügbarkeit) von zyklischem Guanosinmonophosphat (HMP). In der Metaanalyse zur Wirksamkeit der Therapie digitaler Tests, die 31 randomisierte Kontrolltests für die Testdauer umfasste, wurde die Testrate der Phosphodiesterase-5-Inhibitoren (auf Basis von drei randomisierten Klassenzimmertests, n = 85 )

Bei einem kürzlich hochzentrierten sublingual blinden, randomisierten kontrollierten Patienten wurden 84 Patienten in den Yak eingeschlossen; Schützen Sie die Stunde des Beginns des Tsikh Virazok (der Hauptpunkt der Vorbereitungen) hat sich nicht geändert. Drei im Handel erhältliche FDE5-Ingibitoren umfassen Sildenafil, Vardenafil und Tadalafil. Sildenafil und Vardenafil können im Westen für einen längeren kurzen Zeitraum - fast 4 Jahre, zu dieser Zeit der Zeitraum, in dem Tadalafil Nabagato länger anhielt - 18 Jahre dauern. Dosierungen von oralen gefäßerweiternden Medikamenten, die am häufigsten bei der Therapie des Raynaud-Phänomens und zum zweiten verwendet werden, sind in Tabelle 3 aufgeführt.

Prostanoid є mit belastenden Vasodilatatoren und hemmen auch die Aggregation von Blutplättchen und die Proliferation von Zellen von glatten Salben von Sudin. Iloprost, Kontraktionen in Europa zur Behandlung digitaler Virazoks, verbunden mit SJS, ist ein chemisch stabiles Analogon von Prostacyclin mit untergeordneter Vasodilatator- und Thrombozytenwirkung. Iloprost ist ein synthetisches Analogon von Prostacyclin, Vikarifikation der Aggregation und Aktivierung von Thrombozyten, Dilatation von Arteriolen und Venolen, Induktion der Kapillaraktivität und Verringerung der Inzidenz der medikamentösen Serumpenetration aktiviert die endogene Fibrinolyse ohne Anti-Müdigkeits-Wirkung und verursacht Leukozytenadhäsion und -migration in das Ohrendothel sowie die Ansammlung von Leukozyten in den ischämischen Geweben.

Bei intravenöser Injektion von Prostanoiden wird die Häufigkeit von Nebenwirkungen und ekelhafte Verträglichkeit des Medikaments, einschließlich systemischer Hypotonie, Verderb, Spülung, Darmprobleme, auf bis zu 92 Prozent des Prozentsatzes bestimmt

Eine interne Therapie von Prostatapatienten sollte im Falle einer refraktären Unterbrechung des Raynaud-Phänomens gesehen werden, insbesondere bei Patienten mit generalisierter Form von SSD und bei kaltem Wetter. Naybilsch wird häufig für die interne Prothetik (3-5 Tage Behandlung mit 0,5-2 ng / kg / h in einer Strecke von 6 Stunden, wiederholte Hautgänge 4/6/8 in einer Strecke von 52 Typen) und Epoprostenol verwendet.

Ich sprach auch über die interne Therapie der Prostata zur Verbesserung des Starts von digitalen Flügen und der schnellen Zahl neuer. Bei der bizentrischen sublinearen, randomisierten, frühen intravenösen Therapie von Prostanoiden (iprost 0,5-2,0 ng/kg/h für 6 Jahre für 5 Tage nach dem Schlafen) wurde die Kugel bei deutlich größeren Patienten gebunden.

In wichtigen Fällen werden Vaskulopathien überrannt, bei wiederkehrenden Problemen sind die Patienten an wiederholten Prostanoiden schuldig; ohne Unterbrechung oder Verlängerung des internen Therapieverlaufs in klinisch Sackgassensituationen zu sehen.

Es ist wichtig, dass orale Präparate von Prostanoiden (Iprost und auch neue Medikamente - Beraprost, Cisaprost, Treprostinil) bei registrierten digitalen Virazoks keine Art von Polyphenie aufwiesen. Die anderen Prostaglandin-Analoga, Alprostadil, werden eher bei der Entwicklung des Raynaud-Phänomens und der digitalen Virazoks stagnieren.

Es wurde gezeigt, dass Prazosin-Yak-Antagonist des α1-adrenergen Rezeptors in zwei randomisierten Dosierungen auf die Abstoßung des Raynaud-Phänomens anspricht. Anscheinend wurde Prazosin in einer Dosis von 1 mg 3-mal konsumiert und für eine weitere Medikamentendosis wurde die Prognose von einem Placebo übernommen und aufgrund weniger Misserfolge bei einer Untergruppe. Schade, dass die veröffentlichten Tribute darüber auf den digitalen Wegen nicht ausreichen.

Verschiedene Nitrate wurden verwendet, um die lokale Durchblutung zu verbessern, protestierend und effektiv. Nebenwirkungen Haben die Begeisterung für regelmäßige Siege verändert.

ET-1 entzieht uns durch Belastung keine Vasokonstriktoren, aber die proliferative Wirkung auf Zellen glatter Schleimhäute und Fibroblasten, die über zwei Rezeptoren (Cya und ETB) wirkt, wird erhöht. Im Allgemeinen tritt ETB in Zellen der glatten Schleimhäute auf, nimmt Vasokonstriktion und Hyperplasie an, damals als ETB, das auch auf Endothelzellen zu finden ist, Vasodilatation.

Bosentan ist ein Subline-Antagonist von ET-1-Rezeptoren; arterieller Hypertonie(PAH) und Prävention rezidivierender digitaler Infektionen. Zwei große sublineare, sublineare, randomisierte Controller, die getestet wurden, haben gezeigt, dass die Bosentan-Behandlung die Anzahl neuer Flüge signifikant beschleunigt hat. In einer randomisierten Sub-Baseline-Placebo-kontrollierten Präinfusion von Bosentan, 125 mg zur Einleitung und Prophylaxe von ischämischen digitalen Ereignissen bei Patienten mit SSS, die 188 Patienten mit 24-Tage-SJS umfasste, die 188 Patienten mit 24 zusätzlichen umfassten ) die Assoziation mit einer 30 %igen Reduzierung der Zahl neuer digitaler Pfade. Bosentan-Kontraktionen in Europa zur Vorbeugung digitaler Infektionen bei Sklerodermie, Protestkontrollen zur Qualitätskontrolle von Produkten in den USA (FDA) zur realen Analyse von Kontraktionen werden nicht verwendet. Bosentan kann eine wichtige Methode des Drogenkonsums sein, es ist möglich, es oral und möglicherweise einmalig zu verwenden, um neue digitale Übertragungen zu erwerben.

Bei Patienten mit unheilbaren, einfach anzuwendenden digitalen Virazoks, die auf eine Therapie mit Phosphodiesterase-5 und Prostanoiden zur internen Infusion refraktär sind, können Antagonisten von ET-1-Rezeptoren besonders braun sein.

Am heutigen Tag für PAH-Tests in Europa wurden zwei neue ET-1-Rezeptor-Antagonisten gehärtet: Matentan und Ammbrizentan, die im Test von digitalen Virazoks in SSD weiter getestet wurden.

Verkalkung des Gewebes, wie die Verdrehung zu spüren ist, können Sie die chirurgische Behandlung quetschen, wenn Sie nach dem Brand nicht erfolgreich waren. Die digitale (dolonnaya) Sympathektomie kann bei Patienten, die nicht zu konservativen Therapiemethoden gebracht wurden, eine erhebliche Ätzwirkung mit sich bringen. Wahnsinnige Cousins ​​​​є diejenigen, die Methodik angegeben Besucher der umliegenden spezialisierten chirurgischen Zentren.

Für Babys 2, 3 und 4 gibt es angepasste Empfehlungen zum Management von Patienten mit Raynaud-Phänomen, auf digitaler Basis und bei kritischer Ischämie. Gerüche stellen eine schrittweise Option zur Verbesserung der Therapie in Bezug auf die Prävalenz der Effizienz oder Ineffektivität früherer Besuche dar, basierend auf der fortgeschrittenen klinischen Praxis.

In einem solchen Rang ist die SSA-assoziierte Vaskulopathie ein ernstes und dringendes Problem, das den Übergang von SSA erheblich beschleunigt. Es ist leicht zu transportieren, kostengünstig und erschwinglich, um mit dem Raynaud-Phänomen umzugehen, und die Menschen erkennen schneller, dass die digitale Wendung eine direkte Priorität hat. Sieg eines bekannten Therapieansatzes, um die Behandlung von Patienten mit dem Raynaud-Phänomen zu optimieren und digital eine adäquate Betreuung solcher Patienten zu ermöglichen und die Adoption neuer Kinder zum Vergessen vorzubereiten

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Fibrillation der Vorderseite des Herzens (FP) ist mit dem Risiko von Tod, Krankheit und anderen Krankheiten verbunden VHF auf Basis des übertragenen Gostr-Koronarsyndroms (GCS) є Erweiterung der Faltung in einer klinischen Situation, die die Korrektur einer gerinnungshemmenden und antithrombotischen Therapie erfordert (Kirchhof et al., 2016; Steffel et al., 2018) ....

13.01.2020 Kardiologie Rheumatologie Myokardinfarkt bei universitärer Polyarthritis

Bedeutungslos Die perfekte Strategie für die Behandlung von Patienten aus dem Staat Gostra mit Myokardinfarkt (IM) Seit zehn Jahren muss das gesamte Leiden noch von einer der führenden Krankheitsursachen der Welt beraubt werden. Mehr als 80 % der Fälle von IM sind schwer stenotische Koronararterien (CA) Atherosklerose, und in 5 % der Fälle ist die Ursache der tödlichen IM nicht atherosklerotischer CA. Nach den Daten von J. Saw et al., Bei Frauen mit IM VICOM ≤ 50 Jahren mit Hilfe der Koronarangiographie (KG) bei 28,8% der Patienten ohne Anzeichen einer arteriellen Erkrankung, bei 36,4% - atherosklerotisch, in 30,3% - nicht-atherosklerotische Läsionen CA ist bei 4,5% gleich - Ätiologie ist nicht geklärt. ...

RCHRH (Republikanisches Zentrum für die Entwicklung des Gesundheitsschutzes des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan)
Version: Klinische Protokolle des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan - 2013

Progressive systemische Sklerose (M34.0)

Rheumatologie

Allgemeine Information

Kurze Beschreibung

gehärtet

Protokoll des Expertengremiums

Lebensmittelentwicklung, Gesundheitsschutz des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan

Wert: Die systemische Sklerodermie (SSc) ist eine Autoimmunerkrankung des resultierenden Gewebes, die wichtigsten klinischen Anzeichen einer erweiterten Mikrozirkulation, Fibrose der Haut und der inneren Organe.

Einstufung

Klinichna-Klassifikation (die stärkste Erweiterung des Weges, zum Beispiel: nach Ätiologie, nach Stadium usw.).

лінічні Formen
- Diffuse Form. Verallgemeinerte das Auffallen des Shkiri der Bilder und verurteilte diese Tuluba, indem sie sich dem Schicksal entgegenstreckte; Das Raynaud-Syndrom tritt sowieso sofort auf, wenn es zu einem Shkiri-Kampf kommt. Frühe Entwicklung der viszeralen Pathologie (interstitielle Läsion, Läsion des Darmtrakts, Myokard, Nirok). Die Reduzierung der Kapillaren des Nagelbettes mit der Form der Gefäßlöcher (nach den Daten der Kapillaren des Nagelbettes) ist signifikant. Evolution von AT zu Topoisomerase-1 (Scl-70).
- Die Form ist begrenzt. Die triviale Periode des isolierten Raynaud-Phänomens. Das Auftreffen des Shkіri wird vom Expositionsbereich und den Händen / Füßen umgeben. Zunahme der Entwicklung von Althypertonie, Läsion des Dickdarmtraktes, Teleangiektasien, Verkalkung (CREST-Syndrom). Vyavlennya antizentromeric AT. Erweiterung der Kapillaren des Nagelbettes ohne Schwellung von Gefäßlöchern.
- Sklerodermie ohne Sklerodermie. Bei Sklerodermie ohne Sklerodermie (SklerodermasinesKlerodermie) ist gekennzeichnet durch: leichte Schädigung der Sklerodermie, Raynaud-Phänomen, Anzeichen von Lungenfibrose, gastrointestinale Sklerodermie, Schädigung des Herzens und des Schlunko-Darmtrakts, entzündungshemmend
- Perekhresnі-Form. Für perekhresnyh Formen (Überlappungssyndrome) sind gekennzeichnet durch eine Kombination von Schlüsselzeichen von SSA und einer oder mehreren decilkoh systemischen Erkrankungen mit dem daraus resultierenden Gewebe.
- Juvenile Sklerodermie. Ein Ohr der Krankheit bis zu 16 Jahren. Die Einteilung der Shkiri nach der Art der vognischevoy abo linea (hemiforme) Sklerodermie ist nicht sehr verbreitet. Schläfrigkeit, bis Kontrakturen etabliert sind. Mögliche Anomalien in der Bildentwicklung. Pomirna viszerale Pathologie (als Kopfrang mit instrumenteller Dosierung erscheinen).
- Präsklerodermie. Sie sehen auch die sogenannte Präsklerodermie, bevor sie an zweiter Stelle die Beschwerden mit dem isolierten Raynaud-Phänomen mit den für SSD charakteristischen Kapillarsymptomen oder immunologischen Störungen trägt.
Optionen überschreiben

1. Gostre, Shvidkoproprosyuchy-Räume ist durch die Entwicklung einer generalisierten Fibrose des Shkiri (diffuse Form) und der inneren Organe (Herz, Legenden, Nirok) in den ersten beiden Gesteinen aus dem Ohr der Krankheit gekennzeichnet; früher endete nicht sehr oft mit dem Tod; Die Therapie ist nun adäquat und die Prognose der gesamten Krankheitskategorie verbessert.
2. Im Falle von Pidgostroma, zusammen mit einer fortschreitenden Unterbrechung, ist es klinisch und laborbasiert, die Anzeichen einer Immunentzündung (maligne Schwellung, Arthritis, Myositis) von nicht überlappenden Syndromen zu identifizieren.
3. Chronische, progressiv fortschreitende Veränderung in der Entwicklung einer leichten Pathologie: am Ohr der Krankheit - Raynaud-Syndrom mit einer allmählichen Entwicklung von Kleinkindern (modifizierte Form), Wachstum in den frühen Stadien der Krankheit Prognostische Sichtbarkeit der Optionen bei Umkippen des Illustrators 5- und 10-fach gostromu werden 4 і 0%, mit Pidgostroma 75 і 61% und mit chronisch - 88 und 84% anscheinend. Höchstens in der dänischen Stunde Früherkennungі glückliche Therapie Prognose von SSD-Erkrankungen wird reduziert, alle Beweise im Debüt, die wichtigsten Kliniken erscheinen und entwickeln sich.

Diagnose

Diagnosekriterien:
Zur Überprüfung der Diagnose von SSD-Vikoristenkriterien der American Rheumatology Association.
A. „Großartig“-Kriterium. Proximale Sklerodermie: Symmetrisches Schwitzen, Schrumpfung und Verhärtung der Finger und proximal von den Palatin-Phalangeal- und Metatarsophalangeal-Abhängen. Zmini kann basteln, denunzieren, shiyu, tulub ( Brustwand und lebe).
B. "Mali"-Kriterien.
1. Sklerodaktylie: pererahovani izchkіrnі vyshkіnnі vyshіny, mit Fingern verflochten.
2.digitale Narben - dilyanki zapadannya shkiri an den Fingerknöcheln
für die Vrata der Rede der Fingerkissen.
3. Bilaterale basale legendevium fibrosis: bilaterale systemische Anteile oder linear-knotiger Typ, am weitesten verbreitet in der basalen Dylyankas legende mit radiologischer Standarddosis; Sie können hinter der Art der "stilisierten Lunge" auftauchen. Obwohl sie nicht schuldig sind, sind sie an die Urkämpfe der Legende gebunden.
Kriterien ermöglichen die Vorbeugung von Beschwerden mit lokalen Formen der Sklerodermie, der eosinophilen Fasziitis und verschiedenen Formen der Pseudosklerodermie. Der Kranke macht sich entweder eines Kopfkriteriums oder eines 2 kleinen Kriteriums schuldig. Sensitivität - 97%, Spezifität - 98%. Es gibt einige Kriterien für das Aussehen des Merkmals und um die SSD zu vervollständigen oder nicht alle zu jagen Schlüsselformen krank werden, einschließlich der frühen limitovanu, perekhresnu und viszeralen SSD.

Skargi: Schwäche, Bauchschmerzen, Vagiverlust, subfebriles Fieber und in. Spostering beim Auftreten von Beschwerden (hauptsächlich bei Beschwerden einer diffusen Form) und diagnostische Schwierigkeiten vor dem Auftreten charakteristischer kleiner und viszeraler Anzeichen von SSD.

Physische Daten:
Konstitutionelle Symptome - Schwäche, Bauchschmerzen, Vaginalerguss, subfebriles Fieber und n. Das Spostering beim Auftreten von Beschwerden (hauptsächlich bei Erkrankungen mit diffuser Form) und die Präsentation der Diagnose sind bis zum Auftreten charakteristischer Schul- und viszeraler Anzeichen von SSD schwierig.
Die Sudins schlagen:
- Raynaud-Phänomen - ein symmetrischer paroxysmaler Spasmus der Fingerarterien, Arteriolen und arteriovenösen Shunts, Kälteinduktion oder hämorrhagischer Stress, gekennzeichnet durch eine dauerhafte Veränderung der Palpitationsbildung. Vasospasmus ist oft oberflächlich für Finger und Schmerzen. Bei den kranken Menschen auf dem STS können die Raynaud-Attacken zu einer Verlängerung der Art der Vererbung von Strukturveränderungen im Sudin und einer dauerhaft verminderten Durchblutung führen.
- Teleangiektasien - vergrößerte Kapillaren und Venolen mit charakteristischer Lokalisation an den Fingern der Hände, Lappen und Individuen, einschließlich der Lippen, є Ich kenne Beschwerden.
- Shkiri pflücken:
Shkіri-Erziehung (Sklerodermie) sollte von den Fingern der Hände (Sklerodaktylie) repariert werden. Die Variabilität der Fehlzeiten der Schüler wird durch Palpation für ein 4-Punkte-System bewertet: 0 - Minderwertigkeit nicht; 1 - leicht beeinträchtigt; 2 - über die Lücke; 3 - biegen Sie die Falte Zur Aktivierung der Erziehung der Kinder beginnt die Schule, die die Summe der ballistischen Einschätzungen der Verteilungsveränderungen der Kinder in 17 anatomischen Bereichen darstellt: an den Gesichtern, Brüsten, Bauch und an den Fingern der Symmetrischen Füße - Bei SJS ist die Inszenierung des Shkiri angegeben: Nagryak, Indura, Atrophie.
Die Krankheitshäufigkeit wächst zwischen den Beschwerden und erreicht in den ersten 3-4 Krankheitsjahren ein Maximum. Shkіrniy rakhunok ist der Hauptgrund für die viszerale Pathologie und einer der Prädiktoren für unangenehme Ergebnisse von SJS.
· Das Symptom des "Beutels" ist eine Veränderung der Mundöffnung, die Verglasung der roten Lippen, in deren Nähe sich radiale Falten bilden.
· Digitales Vyrazki - charakteristische Anzeichen von SSD (Einschlüsse in die Klassifizierungskriterien), entwickeln sich an den Endphalangen der Finger der Hände; Sie können sehr schmerzhaft sein, sie werden stumpf bis zum Versagen und wiederkehrenden Unterbrechungen.
· Vyrazkovі urazhennya shkіri werden auf dіlyankas, bіddаyutsya zu mechanischen Injektionen verschont, - über die lіktyіvіy kіnnyh-Hänge im Bereich іstochki і nyat.
· Trockene Gangrän - Nekrose der Haut und des empfindlichen Gewebes des Kindes kann von den Endphalangen der Finger aus repariert und in der Mittelphalanx mit einer weiteren Abgrenzung und Selbstamputation erweitert werden.
· Hyperpigmentierung - es ist entweder mit diffusen, mit Dilenks von Hypo oder Depigmentierung ("Sil mit Pfeffer") verflochten.
- Fingernarben - Punkte der Atrophie der Atrophie der Endphalangen der Finger der Hände ("Schielbiss").
- Atrophie der Haarfollikel, verschwitzt und Talg-Reben, Shkira in den Bergen ist trocken und kurz, mit einem lockigen Haaransatz.
- Verkalkung - kleine Veränderungen der Menge an Calciumsalzen, die den Fingern hinzugefügt werden, oft an den Fingern der Hände und auf den Platten, die oft zu Verletzungen führen. Calcinati kann aus dem Bild von geronnenem Öl herauswachsen.
- Durchtrennen der Schleimhäute, ein charakteristisches Merkmal von STS є Drainage і Verkürzung des Zungenwirbels.
Schneiden der Pisten und Cistok
- Polyarthralgie und Rangskutismus є häufige Manifestation von SS, insbesondere in den frühen Stadien der Krankheit.
- Arthritis ist für SJS uncharakteristisch, zur gleichen Stunde entwickeln 20% der Beschwerden eine erosive Arthropathie.
- Akroosteoliase - Resorption der Endoskopie der distalen Phalangen der Hände in der Regel der trivialen Ischämie, die sich in verkürzten und deformierten Fingern manifestiert. - Kinder in Vipadkah sposterіgaєt rozmoktuvannya . haben distale Ansicht austauschbare Zysten und Sprossen im unteren Schlitz.
- Ein Symptom des Reibens einer Sehne - Krepitation, das bei Beschwerden mit einer diffusen Form von SJS mit aktiven nach hinten und außen kollabierenden Fingern und Händen palpiert werden kann; є ein Prädiktor für eine gefälschte diffuse Läsion von Shkiri.
- Zginalnysche Kontrakturen, besonders die Falten der Handgelenke, eine Spur einer lokalen Verletzung der Haut mit den Läsionen der Sehne und der Scheiden. - Es tritt häufig bei Beschwerden mit einer diffusen Form von SSD auf, wenn Kontrakturen und große Neigungen von Kindern auftreten können. Die Stärkung von Kontrakturen ist mit der Aktivität und fortschreitenden Unterbrechung der Krankheit verbunden.
Musik abholen:
- Das Elend von m'yazіv manifestiert sich auf zwei Arten verschiedene Formen Myopathie:
Chi wird nicht gezündet, aber die fibrotische Myopathie schreitet nicht fort - є die häufigere Form der Verstümmelung bei SS, ist gekennzeichnet durch eine leichte Schwäche der proximalen Schleimhautgruppen und minimale Veränderungen des CPK-Spiegels.
Entzündungsmyopathie - manifestiert sich durch Myalgien, proximale Myazoi-Schwäche, signifikante (in 2- oder mehrmalige) CPK-Anpassungen, feurige Symptome von EMG und Biopsie.
- Bei der diffusen Form von SS kann sich eine Atrophie der Schleimhäute entwickeln, die mit dem Kollaps des Kollapses und Kontrakturen verbunden ist.
Übung des shlunkovo-intestinalen Trakts:
- Hypotonie des Darmtraktes ist die häufigste Form der Schädigung des Darmtraktes und des gesamten Darmtraktes; manifestieren sich als Dysphagie, Koma hinter dem Brustbein, mit einem steifen Ofen, in horizontaler Position zu akzeptieren.
- Striktur ist ein Klingeln in der Ausbildung des unteren Drittels der Stravohode, wodurch sie zu einer schlecht gelaunten Aufnahme einer festen Uzhi wird. Die Bildung von Strikturen sollte zu einer deutlichen Abnahme der Ofenumdrehung geführt werden.
- Erosion und Verdrehung des Stratospins verursachen wahrscheinlich Reflux, supravodzhuyutsya verdrehte Leber und Schmerzen in der Brust.
- Hypotonie des Slunk - In der Epigastrie rückt der Shvidko als Reaktion auf den Verlust der Evakuierung an die Stelle des Slunk.
- Shlunkov-Blutungen - rіdkіsne, ale seriozne beschleunigt, kann bei multipler Teleangiektase des Schleimhautschleichens auftreten.
- Syndrom der Malabsorption - manifestiert sich durch Blähungen, Steatorrhoe, Verstopfung und Durchfall, der zweite Vagi.
- Іntestіnalnaya Pseudo-Obstruktion - selten beschleunigt, manifestiert durch die Symptomatologie von parallіticeskogoіleus.
- Dislokation des Darms, um Verstopfung (weniger als 2 spontane Defäkationen pro Tag) und nicht einschränkende Fäkalien zu erzeugen; mit der gleichen Frequenz zu treffen, wie und Hypotonie stravohod.
Übungslegende:
Bei 70 % der Patienten mit SJS wird ein Lungenschaden diagnostiziert, der je nach Häufigkeit nur die Stravohode trifft. Die wichtigsten klinischen und morphologischen Arten von Läsionen bei SSD sind interstitielle Läsionen (Legendenfibrose) und Legendeva-Hypertonie.
- Interstitielles Leiden (IZL) wächst mehr oder weniger in den ersten 5 Krankheitsjahren und ist in diffuser Form von SSD stärker ausgeprägt. Klinische Manifestationen von IDD sind unspezifisch und umfassen Trägheit, trockenen Husten und Schwäche. Das charakteristische auskultatorische Zeichen sind ІЗЛ є bilaterale basale Krepitationen, die oft als „Triskcellophan“ bezeichnet werden. Risikofaktoren ІЗЛ є: diffuse Form von SSD, reduzierte erzwungene Lebenskapazität von Legenden beim Auftreten von Krankheiten und das Auftreten von Scl-70 AT. Mit dem Fortschreiten der legendären Fibrose sollte eine Veränderung der erzwungenen Lebenskapazität der Legenden und der Diffusionsgesundheit mit einer Dehnung von 6-12 ms voran eingeführt werden; Verbreiterung der Art der Mattneigung і das Bild des "Stil"-Erbes bei HRCT; eine Zunahme der Anzahl von Neutrophilen und / oder Eosinophilen in der Lavage-Linie. Das deutlichste Äquivalent des Progressiven ІЗЛ є die Verbesserung des Rückens.
Legeneva Hypertonie nämlich. legendäre Arterie eptus 25 mm Hg in Ruhe oder 30 mm Hg mit physischen Attachments. Legeneva Hypertonie kann primär (isoliert) sein - im Falle einer Schädigung des Gerichts oder zweitens - als Folge der Abnahme des interstitiellen Gewebes entwickeln sich die Legenden in der Mitte bei 10% der Krankheit, was in Form von Krankheit wichtig ist die Hauptsache mit einer klasse Bekanntschaft Legendärer Bluthochdruck, wie im Fall von ІЗЛ, є zadishka, da ich dazu neige, durch Dehnen der Dezimalstellen zu einem schnellen Fortschritt zu gelangen. Auskultatorische Vertrautheit mit alter Hypertonie eine Betonung und eine Verzweigung eines anderen Tons auf der Legendevian-Arterie und der Tristular-Klappe, besonders deutlich auf der Höhe der Inhalation. Prädiktor für ältere Hypertonie und Isolierung von Veränderungen der Diffusionsgesundheit von CO (<60% от должной величины).
Herz brechen:
Symptome von Herzschäden - Unbehagen oder triviale dumpfe Schmerzen im Präkardialbereich, Herzerkrankungen und Arrhythmien, Ruhelosigkeit oder bei neuen Schmerzen. Schmerzen in den Brüsten können Wicclicks verursachen, sowie Verletzungen der Stravohode sowie der Muskeln der Brustwand. Bei Patienten mit schwerer Herzerkrankung mit SJS ist es asymptomatisch und tritt in einem instrumentellen Zustand auf.
Die Fibrose des Myokards von Shlunochkov ist ein charakteristisches pathomorphologisches Zeichen von Sklerodermie-Läsionen des Herzens, є die Ursache der systolischen und dysfunktionalen Dysfunktion der Shlunochki aufgrund des verringerten Anteils an Wikis.
Herzrhythmusstörungen und eine Verschlechterung der Leitfähigkeit des Herzens treten bei 70% der Kranken auf und werden als sehr vielseitig empfunden. Häufige Rhythmusstörungen є supraventrikuläre Tachykardie, Polytopie und Extrasystolengruppen. Die Variabilität der Arrhythmien ist auf die Schwere des Herzens zurückzuführen und die Sutta ist überfordert, insbesondere bei Kranken mit einer Skelettmuskulaturverstümmelung in einer Stunde, und kann die Ursache für den Tod des Raptus sein. Die Verschlechterung der Leitfähigkeit des Herzens manifestiert sich in der Haupterhöhung des Intervalls P-Q, Defekten in der Mitte der Aufschlämmungsleitfähigkeit und Blockade der Vorderseite des Gus-Bündels. Anzeichen einer Myokarditis treten eher bei Beschwerden mit Symptomen einer Polymyose auf; Myokarditis ist mit niedrigen Vizivannya-Beschwerden verbunden. Die Dissektion des Perikards im Auge einer adhäsiven und früher exsudativen Perikarditis mit spezieller vorbestehender Perikarditis tritt bei 70-80% der Patienten auf und ist oft asymptomatisch. In einigen Fällen gibt es im Perikard eine signifikante Vipit, die zur Tamponade des Herzens führen kann. Sertsevas Entwicklungsmangel wächst selten, oder bei Vipadkakh scheinen sie therapierefraktär zu sein und eine unangenehme Prognose zu haben.
Bei pathologischen Legenden (Legenevian Hypertonie) oder Nirok (Nirkovy-Krise der Sklerodermie) können sich plötzlich Veränderungen des Herzens entwickeln.
Übung Nirok:
Bei Vorschulkindern gibt es in der Mitte bei 50% der Beschwerden Anzeichen einer Nirk-Dysfunktion: Proteinurie, Hämaturie, leichter Anstieg des Kreatinspiegels im Blut, arterielle Hypertonie. Slid vrahovuvati sowie Veränderungen können bösartig sein und andere Gründe wie Herzinsuffizienz, Bluthochdruck, Nephrotoxizität in erster Linie.
- Virazhennya urazheniya nirok - Sklerodermie nirkovy Krise, entwickelt sich bei 5-10% der Beschwerden, insbesondere bei Beschwerden mit einer diffusen Form von SSD. Charakteristische Manifestationen einer Sklerodermie-Nirkovy-Krise: : ein schwer entwickelter und fortschreitender Nirkovo-Mangel; maligne arterielle Hypertonie, verbunden mit einem hohen Reninspiegel; normale Schrägstrichbelagerung oder geringfügige Veränderungen (mikroskopische Hämaturie und Proteinurie). Proteinurie kann auf die Entwicklung einer Nirk-Krise zurückzuführen sein, und sie kann während der Entwicklung dieser Beschleunigung auftreten;
- Erwähnungen im Zusammenhang mit den Läsionen von Nircovirus und arterieller Hypertonie, einschließlich mikroangiopathischer (nicht-immuner) hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie, hypertensiver retinaler Enzephalopathie.
Eine Besonderheit der Sklerodermie-Nirkov-Krise ist das Greifohr ohne Vorläufer. Ungefähr 10% der Beschwerden leiden nicht an der AT-Krankheit - so die Titel der normotensiven sklerodermischen Nirkovy-Krise. Ohne lіkuvannya (aufwachen mit einer Dehnung von 1-2 mіs) entwickelt sich ein terminaler Nirkovo-Mangel an Entwicklung. Risikofaktoren der Sklerodermie nirkovy Krise є diffuse Form, Aufnahme hoher Dosen von HA (mehr als 15 mg / Tag), AT zu RNA-Polymerase III.
Zusammenbruch des Nervensystems: Polyneuritisches Syndrom, das mit Verbänden mit Raynaud-Phänomen oder primären Läsionen peripherer Nerven verbunden sein kann. Eine sensorische Trigeminusneuropathie wird bei 10% der Beschwerden diagnostiziert und äußert sich in ein- oder zweiseitigen Symptomen einer Person, manchmal in einigen Fällen mit Parästhesien. Patienten mit diffusem SJS entwickeln häufig ein Karpaltunnelsyndrom. Vor den ersten Manifestationen von SJS werden das Sjögren-Syndrom (20%), Läsionen der Schilddrüse (Thyreoiditis Hashimoto, de Quervain-Thyreoiditis) diagnostiziert, bevor sich eine Hypothyreose entwickelt; Primäre biliäre Zirrhose bei Beschwerden mit einer Form von SSD.

Labor Doslidzhennya:

- Blutanalyse von Zagalny: hypochrome Anämie, zusätzlich zu fortschreitendem Schuhwerk (ungefähr bei der Hälfte der Beschwerden), Senkung des Hämatokrits; ADVISION SHOE steht in keinem Zusammenhang mit der klinischen Aktivität des SSD und kann mit einer latenten Infektion (zvvychay broncholegenic) in Verbindung gebracht werden.
- Zagalny-Analyse des Abschnitts: Hypostenurie, Mikrohämaturie, Proteinurie, Zylindrurie, Leukozyturie. Das Stadium der Inzidenz des Sektionssyndroms ist unterschiedlich von der klinischen Form abgefallen.
- Biochemische Analyse von Blut: Charakteristische Veränderungen in der Tageszeit.
- IMUNOLOGICHNI DOSLIDZHENNYA... ANF ​​tritt bei 95% der Patienten mit SJS auf; Wichtiger ist der Wert der sogenannten sklerodermiespezifischen Shautoanttitel.
- ATScl-70 oder AT zu Topoisomer-ze-1 treten häufiger bei der Diffusion auf, weniger bei der limitierten Form von SSD. Das Vorhandensein von AT in Gegenwart von - - - HLA-DR3/DRw52 ist 17-mal höher als die Entwicklung einer Lungenfibrose bei SS. Die AT-Überschrift ist der Hauptfaktor für die Ausweitung der Krankheit und die Aktivität der Krankheit. Das Auftreten von ATScl-70 bei Erkrankten mit dem isolierten Phänomen Raynaud ist mit einer Weiterentwicklung der SSD-Klasse verbunden.
- Antizentromerisches AT (ACA) findet sich bei 20 % der kranken SS, der Kopfrang bei limitierender Form. Außerdem weisen 12% der Beschwerden eine primär biliäre Zirrhose (die Hälfte der Symptome von SJS) auf, noch seltener eine chronisch aktive Hepatitis und eine primäre Lungenhypertonie. - ACA wird als Marker für die Entwicklung der SSD angesehen, wenn das Raynaud-Phänomen isoliert wird.
- AT gegen RNA-Polymerase III tritt bei 20-25% der Beschwerden auf, insbesondere in diffuser Form und bei Nirok-Erkrankungen, die mit einer unangenehmen Prognose verbunden sind.
Zusätzlich zur Liste der antinuklearen Antikörper erscheint bei SS mit einer geringeren Häufigkeit antinukleäre AT, einschließlich:
- AT bis Pm-Scl tritt bei etwa 3-5% der Patienten mit SJS an zweiter Stelle mit Polymyositis (SJS-on-lymiozit-Perekhresny-Syndrom) auf;
- AT bis Through RNP treten bei 7% der Beschwerden auf und sind mit einer diffusen Form der Erkrankung, primärer legendärer Hypertonie, Läsionen von Skeletterkrankungen und frühem Auftreten von Beschwerden verbunden;
- AT bis U1-RNP treten bei 6% der SJS-Patienten in der Mitte auf, assoziiert mit SJS-VKV mit Perehralny-Syndrom, Arthritis, isoliertem Legenev-Hypertonie und frühem Auftreten von Beschwerden.
RF tritt bei 45% der Beschwerden auf, der Kopfrang bei Sjögren-Syndrom.

instrumentelles doslіgennya
Die Kapillaroskopie des Nachtbodens ist charakteristisch für die SSD des Wurms (Erweiterung und Verkleinerung der Kapillaren) im Frühstadium der Erkrankung, eine hohe Sensitivität und Spezifität.
Oskіlki für SSc charakteristischen urazhennya bagatoh vіstseralnih Systeme SSMSC mozhut protіkati bezsimptomno (besonders auf rannіy stadії hvorobi) für їh svoєchasnogo viyavlennya i otsіnki Stufe urazhennya neobhіdno provoditi vіdpovіdnі іnstrumentalnі doslіdzhennya, Charakter i Frequenz yakih viznachayutsya klіnіchnoyu Form perebіgom hvorobi dass neobhіdnіstyu Steuer efektivnostі terapії (Tabelle 1).
Tabelle 1. Besondere Dosierung der inneren Organe bei systemischer Sklerodermie.

1. Biochemische Analyse von Blut (Kreatin, K +, Na +, ALT, AST, spinales und direktes Bilirubin, Lipidspektrum, Glukose)

1. Koagulogramm
2. Dobova Proteinurie
3. EXO-KG
4. UZDG sudin obere und untere kintzivok, sudin nirok
5. UZD OChP, Nirok
6. FGDS, pH-Meter, Manometer zu stravohodu
7. Röntgenoskopie der Stravohode, Shlunk, Zweifingerdarm mit kontrastierenden Bariumsuspensionen
8. CT-Legenden
9. Spirographie
10. Biopsie der Shkirno-Myazovy-Klappe, Nirki

Differenzialdiagnose

Differenzialdiagnose:
Die Differentialdiagnose von SJS wird bei einigen der kranken Sklerodermiegruppen mit einer großen Anzahl von äußeren Raynaud-Phänomenen und einer Verschlechterung der inneren Organe durchgeführt.
· Diffuse eosinophile Fasziitis - Induktion des Shkiri, die vorher repariert werden und / oder sogar mit Erweiterungen nach proximal nach proximal zur Prominenz und zum Tulub; Finger von Händen und Gesichtern werden intakt. Es ist gekennzeichnet durch die Läsionen des Shkiri für die Art der "Orangenhaut", mit den ursprünglichen Kontrakturen, Eosinophilie, Hypergammaglobulinämie und der Entwicklung von SHOE. Ungefähr 1/3 der vipadk_v-Nähte werden mit dem vorhergehenden überwältigenden körperlichen Schaden oder der Verletzung genäht. Die Entwicklung einer aplastischen Anämie ist möglich.
· Bushkos Sklerodrom ist eine wirbelnde Dummheit im Bereich Exposition, Schiiten und Schultergürtel. Es ist nicht oft der Fall, dass ein solcher Zusammenhang mit der vorherigen Infektion der oberen nku-sie besteht.
· Umgeben von Sklerodermie - fokale (Plaque) und linienförmige ("Schlag zum Muster", hemiforme) Schädigung der Haut und des Weichgewebes.
· Multifokale Fibrose. Hauptlokalisation: retroperitoneale, intraperitoneale und mediastinale Fibrose; vorher - auf dem Gebiet der Fibrose in den Legenden, Ochnitsi (Pseudotumor der Augen), Schilddrüse (tireoiditRіdel) und іn. Dupuytren- und Keloidkontrakte werden auch bis in die kleinsten Formen gesehen. Häufig nach 2-3 und mehr Lokalisierungsprozessen.
· Tumorassoziierte (paraneoplastische) Sklerodermie - eine Variante des paraneoplastischen Syndroms, die sich als überwältigende Entwicklung von Fibrose im periartikulären Gewebe, Kontrakturen oder für den Typ der Torpide vor der SSD-Therapie für überwachsende periphere Regionen manifestiert.
· Pseudosclerodermie - Veränderungen in Shkiri, die anfällig für angeborene Stoffwechselanomalien sind: Porphyrie, Phenylketonurie, Amyloidose, Werner-Syndrom, Rotmund-Syndrom; diabetische Pseudoskle-Rodermie; Skleroxödem und in.
Werner-Syndrom (Progerie der Erwachsenen, ein Defekt des Lamina-Gens) äußert sich in sklerodermieähnlichen Falten der Haut (insbesondere Kintzivok) und der Skelettmuskulatur, Entwicklung von Katarakten, Hypogenitalismus, frühe Arteriosklerose, Inselmangel; Sponsern Sie öfter mit Leuten von 20-30 Jahren. Rothmund-Thomson-Syndrom (atrophische Poikilodermie). Klіnіchno: poykіlodermіya oblichchya i kіntsіvok, FEB-sided Katarakt, distrofіya Haar (nіgtіv i zubіv) gіpogonadizm, Porush-nya endohondralnogo okostenіnnya, ar-terіoskleroz i karlikovіst, gіperpіg-mentatsіya shkіri, teleangіektazії, atrofіchny Dermatose anemіya, pіdvischeny rizik Osteosarkom ... Synonyme: Katarakt, Rotmund-Dystrophie.
... Das Raynaud-Phänomen ist eines der Hauptsymptome, es besteht jedoch Bedarf an einer Differentialdiagnostik des SJS mit anderen Systemen, die vom resultierenden Gewebe betroffen sind: Schädigung des resultierenden Gewebes, antisynthetische Dermatitis im Rahmen einer Polyitis /.

Likuvannya jenseits der Absperrung

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lykuvannya

Cіlі lіkuvannya:
- Prophylaxe und Behandlung der Krankheit
- Unterdrückung des Fortschreitens der Fibrose
- Vorbeugung und Behandlung der inneren Organe.
Likuvannya-Taktik:
... Eine frühzeitige Diagnose und eine adäquate Therapie im Sinne der Welt beginnen die Wirksamkeit von Therapie und Prognose, insbesondere bei hochprogredienten diffusen SJS. Likuvannya ist schuldig, in der Brache von den klinischen Manifestationen und Aktivitäten des Leidens so individuell wie möglich zu sein.

Nichtmedikamentöse Behandlung:
Einzigartiges psychomotionales Navantazhen, trivial in strömender Kälte und Vibrationen, die in den Schlaf übergehen. Um die Häufigkeit und Intensität von Vasospasmus-Attacken zu reduzieren, empfehlen wir, ein warmes Kleid zu tragen, einschließlich der Wärme der unteren Bluse, der Kopfbedeckung, des Außengerüsts und der Fäustlinge, und ersetzen Sie den Fäustling. Empfehlen Sie gleichzeitig dem Kranken, der krank ist, mit Kavi zu leben und Kaffee zu trinken, von einem einzigartigen Geschmack von Sympathomimetika (Ephedrin, Amphetamin, Ergotamin), in-adrenergen Blockern.

Medikamentöse Behandlung:
Hauptrichtungen Drogen Therapieє Sudinna, antiepileptische und antiphysiologische Therapie sowie Behandlung von viszeralen Manifestationen von SJS.
1. Sudins Therapie basiert auf dem Phänomen von Raynaud. Darüber hinaus sollte mit SJS die folgende LZ gestasht werden:
Sildenafil ist ein Phosphodiesterase-Inhibitor in einer Dosis von 50 mg pro Tag zur Initiierung digitaler Virusinfektionen bei SJS-Beschwerden bei Patienten, die nicht an der Wirkung einer Stagnation von Kalziumkanalblockern litten.
Bosentan ist ein nichtselektiver Antagonist von Endothelin-1-Rezeptoren; bei einer Dosis von 125 mg / Dobu die Anzahl der neuen digitalen Virazoks 2-mal niedriger.
2. Protistopale und zytotoxische Medikamente stagnieren im frühen (feurigen) Stadium der SSD und im frühen Krankheitsverlauf:
· NPZP in therapeutischen Standarddosen ist indiziert zur Behandlung von myazo-klumpigen Manifestationen des SS, steifem subfebrilen Fieber (temporales Fieber ist für SS uncharakteristisch).
· Glukokortikoide sind bei fortschreitenden diffusen Uteruserkrankungen und offensichtlichen klinischen Anzeichen einer Entzündungsaktivität (Myositis, Alveolitis, Serositis, refraktäre Arthritis, Sehnenscheidenentzündung) in kleinen Dosen (nicht mehr als 15-20 mg / Dosis) indiziert. Die Akzeptanz der hohen Dosen des erhöhten Risikos der Entwicklung der normotensiven Sklerodermie nirkovy Krise.
· Cyclophosphamid in Kombination mit dem GK wird zur Behandlung von IZL (div. Dali Porazka legendiv) eingesetzt.
· Methotrexat kann die Verbreiterung und Schwellung des Shkiri verändern, dringt jedoch nicht in die viszerale Pathologie ein. Indiziert für Methotrexat є nach SSA mit RA oder Polymyositis.
Cyclosporin wirkt sich positiv auf die Dynamik kleiner Kinder aus, jedoch sind Nephrotoxizität und Temporalität der Entwicklung einer schweren Nirkovy-Krise bei Blattläusen ernsthaft mit der Medikamentenaufnahme bei SSD . verflochten

1. Eine antimikrobielle Therapie ist im Frühstadium (Streckung der ersten 5 Gesteinskrankheiten) oder bei Zunahme der Schwellung und Ausweitung der Krankheit bei Erkrankungen der diffusionsoffenen systemischen Sklerodermie indiziert. D-Penicylamin ist das wichtigste Medikament, das die Entwicklung von Fibrose induziert. Eine wirksame Dosis des Arzneimittels beträgt 250-500 mg / Tag.

1. Prednizolon, 5 mg, tab
2. Methylprednisolon 4 mg, 16 mg, Tab.
3. Methylprednizolon 250 mg, 500 mg, Durchstechflasche.
4. Prednizolon, 30 mg, Am

1. D-pen_cylamin (Cuprenil) 250mg, tab.

1. Cyclosporin 25 mg, 100 mg, Kapseln
2. Cyclophosphamid 50 mg, Dragee
3. Cyclophosphamid 200 mg, Durchstechflasche
4. Methotrexat 2,5 mg, Tabelle

1. Pentoxifilin 2%, 5 ml, Ampere
2. Vasaprostan 20 mg / 5 ml

1. Heparin 5000 MO, Flasche
2. Clexane 0,4 ml Spritze
3. Fraxiparin 0,3 ml, 0,4 ml, Spritze
4. warfarin

Krankenhausaufenthalt

Vor dem Krankenhausaufenthalt angezeigt:
- Zum ersten Mal wird STS aufgedeckt, insbesondere das frühe Stadium der Diffusionsform.
- Mehrere rezidivierende Hautläsionen und Gangrän der Finger der Hände und Füße.
- Progressive Läsion (fibrosierende Alveolitis, legendäre Hypertonie), Herz (exsudative Perikarditis), Darmschleimhaut (Bauchschmerzen, Pseudoilus, Malabsorptionssyndrom).
- Entwicklung der Sklerodermie-Nirkov-Krise (bösartige Hypertonie, erhöhtes Kreatin im Blut).

Prophylaxe

Prophylaktisch eintreten: Die Äthiologie der SSD ist nicht zu Hause, in deren Zusammenhang die primäre Prävention von Krankheiten nicht durchgeführt wird. Prophylaxe soll eingebaut werden, bevor sich das Feuer zu verschlechtern beginnt und die Entwicklung von Sekundäreffekten der politischen Therapie.

Information

Dzherela und Literatur

1. Protokolle des Expertenausschusses für Ernährungsentwicklung und Gesundheitsschutz des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan, 2013
   1. Liste der stellvertretenden Literatur: 1. Rheumatische Erkrankungen. Pid ed. J. H. Klippel, J. H. Stein, L. J. Cofford, P. H. Weiß, 2012r. 2. Rheumatologie, Ed. AN. Schostak, 2012r. 3. Diagnostik und Behandlung in der Rheumatologie. Problematische Pidhid, Pyle K., Kennedy L. Übersetzung aus dem Englischen. / Ed. AN. Schostak, 2011r. 4. Rheumatologie: Klinische Empfehlungen / hrsg. Akad. RAMS E.L. Nasonow. - 2. Aufl., Rev. і hinzufügen. - M.: GEOTAR-Media, 2010.-- 752 S. 5. Smolen J. S., Landewe R., Breedveld F. C. et al. EULAR-Empfehlungen für die Behandlung von rheumatoider Arthritis mit synthetischen und biologischen krankheitsmodifizierenden Antirheumatika. AnnRheumDis, 2010 Rock; 69: 964-75. 6. Verbreitung von Beschwerden aus dem gesamten Gewebe: ein Schlüssel für Medikamente / hrsg. prof. V. I. Masurow. - SPb: SpetsLit, 2009r. 192 s. 7. West-S.J. - Geheimnisse der Rheumatologie, 2008r. 8. Rheumatologie: Nationales Curriculum / hg. E. L. Nasonova, V. A. Nasonova. - Moskau: GEOTAR-Media, 2008 rock - 720 9.Bundeskapital der Lizenzen von Likaren (Formelsystem). Ausgabe VIII. Moskau, 2007. 10. Bulousov Yu.B. - Rationale Pharmakotherapie rheumatischer Erkrankungen, 2005r. 11. Differenzialdiagnose innerer Leiden: algorithmischer Input. P.M. Khili, E. J. Jacobson. Binom, Moskau, 2003.12. Grinshtein Yu.I., Krasnojarsk: IPK "Platina", 2003., 224 p. 13. Systemischer Lupus erythematodes - Donezk: Gebiet KP, 2003 - 464 S. 14. Rationale Pharmakotherapie rheumatischer Erkrankungen. Unverzichtbar für praktische Anwender. Bearbeitet von V. A. Nasonova, E. L. Nasonova. Litterra, Moskau, 2003. 15. Rheumatische Erkrankungen: Nomenklatur, Klassifikation, Standards für Diagnostik und Behandlung - V.N. Kovalenko, N. M. Pelzmantel - K.: TOV "Katran-Gruppe", 2002. - 214 S. 16. Vaskulitis und Vaskulopathie. E. L. Nasonov, A. A. Baranov, N. P. Shilkin. Verkhnya Wolga, Jaroslawl, 1999. 17. Ridky- und atypische Syndrome und Arbeitsunfähigkeit in der Klinik für innere Leiden - Gandzha I. M., Decik Yu. I., Peleshchuk A. P. und in.; Pid ed. . M. Gandzhi.- Kiew: Ich bin gesund 1983.- 544 p.

Information

Bewertungskriterien für die Überwachung und Prüfung der Wirksamkeit des Protokolls

Gutachter: Kushekbaeva A.E., Kandidatin der medizinischen Wissenschaften, außerordentliche Professorin der Abteilung für Rheumatologie, AGIUV

Ergebnisse der letzten Volkszählung: die Bewertung ist positiv, es empfiehlt sich vor dem Wochenende weiterzuempfehlen

Liste der Verfahren im Protokoll aus den Werten qualitativer Tribute
1. Togizbaev G.A. - Doktor der medizinischen Wissenschaften, leitender Postgraduierter Rheumatologe des Gesundheitsministeriums der Republik Kasachstan, Leiter der Abteilung für Rheumatologie AGIUV
2. Seisenbaev A.Sh. - Doktor der medizinischen Wissenschaften, Professor
3. Aubakirova B.A. Chefarzt für postnatale Rheumatologie in Astana
4. Sarsenbayuli M.S. - leitender postnataler Rheumatologe der Region Schidno-Kasachstan
5. Omarbekova Zh.E. - Leitender Post-State-Rheumatologe, Semey
6. Nurgalina S. M. - leitender postnataler Rheumatologe der Region Zakhidno - Kasachstan
7. Kuanishbaeva Z.T. - leitender poststaatlicher Rheumatologe der Region Pawlodar

Lassen Sie die Gedanken das Protokoll betrachten: die Manifestation neuer Diagnose- und Behandlungsmethoden, Zerstörung der Behandlungsergebnisse im Zusammenhang mit den Bestimmungen des Protokolls.

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Bestimmung von Shkiri - Verbesserung der Schlüsselzeichen der systemischen Gefäßversorgung bei Läsionen kleiner und mittelkalibriger Gefäße. Das Wesen dermatologischer Manifestationen im Sinne der Welt liegt in den Veränderungen der Sudins, die vor dem pathologischen Prozess vorhanden waren, und den immunologischen Besonderheiten der Vaskulitis. Histologische Fortschritte in der Schulbildung sind wichtig für die Viskulitisdiagnostik, zusätzliche Hilfestellung bei der frühzeitigen differenzierten Diagnostik und das rechtzeitige Erkennen einer adäquaten Therapie. Der Verdacht des Arztpersonals ist wichtig, da dermatologische Manifestationen eine bedeutende systemische Vaskulitis mit multiplen Organveränderungen zeigen. Diese Statistik präsentiert klinische und histologische Daten zu den gesundheitlichen Problemen von Kindern mit systemischer Vaskulitis inferior sowie die differenzierten Diagnosealgorithmen.

Das systemische Gefäßsystem ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die morphologische Hauptvertrautheit solcher Gefäße, und das Spektrum der klinischen Manifestationen basiert auf der Art, Größe und Lokalisation von Fällen von Anomalien der Wirbelsäule. Die Prävalenz von Vaskulitis bei betroffenen Kindern reicht von 15,4 bis 29,7 pro Million Einwohner in der Region. Häufiger sind Frauen krank, weniger Menschen, Erwachsene, eine Vignette ist eine hämorrhagische Vaskulitis, die bei Kindern häufiger (90%) auftritt. Shkirni können sich als erste Schlüsselsymptome einer Vaskulitis manifestieren, obwohl sie in der Regel bei den kleinsten systemischen Anzeichen stinken. Klinisch kann das Gefäßsystem bei Patienten mit Kindern durch ein ganzes Arsenal unspezifischer oder niedrigspezifischer dermatologischer Symptome repräsentiert werden, darunter pädiatrische Institute, Purpura, Palpation von Papeln, Lympherkrankungen, Der Nachweis von Kindern mit systemischer Vaskulitis trägt nicht zur Krankheitsprognose bei, es kann zu wiederkehrenden Unterbrechungen kommen und es ist wichtig, krank zu werden. Ich werde bei systemischer Vaskulitis ein breites Spektrum an Manifestationen der Krankheit betrachten, und die Anzahl der Krankheiten, die eine Vaskulitis verursachen können, ist nicht überraschend, aber in der klinischen Praxis ist es oft schwierig, die Diagnose richtig zu stellen. Die diesjährige am meisten akzeptierte pathohistologische Klassifikation des systemischen Gefäßsystems der International Weather and Juvenile Conference in Chapel Hill, 2012 (Tabelle 1).

Die häufigste Klassifikation der Vaskulitis ist die Klassifikation des American College of Rheumatology (ACR), die hauptsächlich auf Schlüsselfakten basiert. Allerdings beleidigt durch die Einstufung des Mobbers aufgeschlüsselt für die Gruppe der Patienten mit Vaskulitis und nicht als diagnostisches Kriterium für den Erkrankten.

Tilki deyakі vaskulіty kann pathognomonische Kliniken, instrumentelle (PET-Angiographie) und Labormanifestationen verursachen, so dass erneut die Notwendigkeit einer Biopsie der Schule gezeigt wird, um die beste genaue Methode zu finden. Andererseits kann die histologische Bestätigung des Gefäßsystems nicht durch die Krankheitsgeschichte, klinische und Laborbedingungen und / oder angiographische Merkmale gesichert werden.

Malunok 1.Histologische Klassifikation (Vibration der optimalen Biopsiemethode) der Vaskulitis bei Shkiri (nach Carlson J. A., 2010)

Bei Schönlein-Genokh-Krankheit und einem Kind leidet die leukozytoklastische Vaskulitis an der Oberfläche des Shkiri, während die vaskuläre Polyarthritis und die Riesenzellarterie den bekannten Fettzellen feindlich gegenüberstehen. Eine große Anzahl anderer Gefäßformen, wie z. B. kritische und ANCA-assoziative Gefäße, können anderen gegenüber feindlich sein, ebenso wie große Gefäße. Der diagnostische Wert von Biopsien der Schule im Sinne der Welt liegt in den Biopsien der Biopsien. Zur genauen Diagnostik aller Vaskulitiden, die hinter den leukozytoklastischen und Schönlein-Henoch-Erkrankungen stehen, ist es notwendig, eine Inzision (Gewebeentwicklung) oder eine Exzision (Fettgewebe) Gewebsklumpen durchzuführen.

Die charakteristische Vertrautheit des Shkiri bei Erkrankungen mit Vaskulitis ist das Sudinum des Ohrkalibers є lila, Yak-Palpation. Dänisches Element von shkіrny visipannya є als Folge der Extravasation von Erythrozyten durch die Wirbelsäule in die Dermis. Wichtige Lokalisation von Purpuri є symmetrische Muster der unteren Muster und des Rückens (Foto 1). Bei einer leukozytoklastischen Vaskulitis an der Spitze der Purpura können aseptische pustulöse Elemente (Foto 2) vorhanden sein, die mit einer großen Anzahl geröteter Leukozyten angereichert sind. Purpura kann asymptomatisch sein, in einigen Fällen kann sie etwas überwältigend sein und eine Hyperpigmentierung verursachen.

Foto 1. Purpura im Alter auf Homilka mit hämorrhagischer Vaskulitis

Foto 2. Purpura mit pustulösen Elementen auf Homilka mit leukozytoklastischer Vaskulitis

Die Daten zum Zusammenhang von Singoptionen für die zerebrale Viskosität mit verschiedenen Arten der Vaskulitis-Induktion in Tabelle 2.

2009 entwickelte der japanische Dermatologe T. Kawakami einen Diagnosealgorithmus für kleine Gefäße, der auf immunologischen (ANCA, Kryoglobulin, IgA) und histologischen Daten basiert (Abb. 2).

Malunok 2. Diagnostischer Algorithmus des primären kleinen Gefäßsystems (nach T. Kawakami, 2010)

Die Mängel dieses Algorithmus diejenigen, die keine Ahnung vom Krankheitsbild von Erkrankungen und Erkrankungen des Immunsystems haben (24% der Beschwerden aus der GPA sind positiv auf die MPO-ANCA, 26% der Erkrankungen aus der MPA , und weniger als 5% der Erkrankungen ab dem ETSAH-3-positiv wieder, um die Bedeutung eines umfassenden Ansatzes für die Diagnose systemischer Gefäße zu unterstreichen.

Polyarterien der Universität

Polyarterien der Universität(UP) - eine Kette der systemischen Nekrotisierung der Vaskulitis, die durch Läsionen der mittleren und anderen Arterien in Form von Mikroaneurysmen gekennzeichnet ist, die zur Entwicklung von Gewebeischämie und Infarkt führen können.

Shkirnі-Show für die angegebene Literatur wird bei 26-60% der Beschwerden mit Uzelkovy-Polyarteriitis gefördert. Das Aufnehmen des Shkiri überwacht in der Regel andere systemische Manifestationen von UP (Fieber, Ausdünnung, mehr bei Myasen, mehr bei Hängen, periphere Neuropathie). Laut Agard C. und spivavt zeigte der Kampf gegen die Schule (Purpura, pädagogische Universitäten) bei 11% der Patienten mit nodulärer Polyarteriitis erste Symptome. Die systemische Manifestation kann nur in 1-20 felsigen Zeiten auftreten, wenn eine Shkirny-Visipanny auftritt. Häufigste dermatologische Manifestationen der Polyarthritis in Knötchen, Infarkt, Infarkt, oft Livedo, pädiatrischen Instituten und ischämischen Veränderungen in den Endphalangen der Finger (Foto 3). Naybіlsh erweiterte die Lokalisierung der Shkіrny Visipannya - die unteren Bilder (95%). Pädagogische Universitäten von Yaskravo-Tschervony bis Cyanotic können eine Größe von 0,5-2 cm haben, in der Regel bilateral, auf Homilk und Stegna lokalisiert, gewachsen - Hände, Tuluben, Köpfe, Shia, Sidnitsyah. An der Kreuzung mit den ischämischen Universitäten gibt es Kurven (Foto 4). Meistens kann es unabhängig oder stündlich von den Bildungseinrichtungen durchgeführt werden. Die Lokalisierung von Livedo - unterer und oberer Kintsivka und später - Tulub wurde erweitert. Livedo ist ein ringförmiges Makulasystem, das mit einem zyanotischen Riegel beladen werden kann, mit dem ein Sieb aufgestellt werden kann. Das pathognomonische Symptom der UE ist das Auftreten des sogenannten „sparse“ oder baumähnlichen Livedo, das als häufige Form von Visipa (baumähnliches Livedo wird mit Rose oder unregelmäßigen Fotos gespeichert) (5) (5). Im Unterricht unwichtig, in der Literatur wird oft der Begriff „sitchate livedo“ für das sinnvolle Leben verwendet. Bei Kindern mit Beschwerden wird bei der Uzelkovym-Polyarteriitis eine atrophische, vaskuläre Form der Narbe (Bila-Atrophie von Shkiri) festgestellt.

Foto 3. Gangrän der Endphalangen der Finger bei einem Patienten mit nodulärer Polyarteriitis

Foto 4. Virazki homilok beim Kranken mit Uzelkovy Polyarteritom

Foto 5. Baumähnliches Leben in der Nähe eines kranken Mannes mit Uzelkovy-Polyarteritom

Die größten Manifestationen von Polyarthritis in Knötchen können Kropivyanka, vorübergehendes Erythem, oberflächliche Phlebitis, Raynaud-Syndrom und infantile Blutungen sein. Leere Würmer sind charakteristisch für UP und werden in der Regel durch Sekundärinformationen über nekrotische Weine verursacht.

Nach den Daten einer retrospektiven Dosierung blieb bei der Hälfte (52%) der Beschwerden mit nodulärer Polyarteriitis (n = 112) die Niederlage der Kinder erspart. Typische Manifestationen von Boules von Pedigree-Vosliks und stark-nekrotischen Schlangen (bei 20,7 % der Beschwerden), Livedo (bei 15,5 % der Beschwerden) und polymorphem Visip (13,8 %). Vor der Entwicklung der Elemente der Schlacht der Shkiri (Abbildung 3).

Malunok 3. Die Struktur von Shkіrnyh-Manifestationen bei Beschwerden Noduläres Polyartertom beim Debüt von Leiden

Die klassische histologische Vertrautheit mit der Polyarteriitis der Universität ist die Manifestation des nekrotisierenden Brennens von Gefäßen mittleren Durchmessers (Foto 6). Das Hauptstadium in der Entwicklung der universitären Polyarteriitis: degenerativ, das Stadium des Standes der Technik, Entwicklung von Granulationsgewebe und thermisch. Das degenerative Stadium umfasst Koagulationsnekrose der mittleren Schale des Sudins, fibrinöses Exsudat in der Nähe der äußeren elastischen Membran, neutrophile Infiltration und teilweise Deformation der lateralen Membran und des inneren Stadіya GOSTR dämpfig harakterizuєtsya neutrophilen, lymphatischer i eozinofіlnoї іnfіltratsієyu, povnoї deformatsієyu vnutrіshnoї elastichnoї Membran fіbrinoznimi eksudat vsієї sudinnoї stіnki von Povny deformatsієyu serednoї Ilya Obolonkov, prolіferatsієyu fіbroblastіv, nabryaklimi zmіnami navkolishnogo spoluchnoї tkanini i totalnoї oblіteratsієyu prosvіtu Sudin formuvannyam von Fibringerinnseln. Im Stadium der Entwicklung von Granulationsgewebe ersetzen Lymphozyten Neutrophile, das entstehende Granulationsgewebe, das nach der mittleren und späten Schale des Richters jagt und durch Defekte in der Innenauskleidung der elastischen Membranen in . eindringen kann Das thermische Stadium beinhaltet Einblicke in das Wirbelstadium von Narbengewebe und die perivaskuläre Proliferation von Fibroblasten.

Foto 6. Vuzlikovy Polyarterie. Nekrotische Vaskulitis des mittelgroßen Sudins (nach Carlson J.A., 2010)

Bei akuten Läsionen der histologischen Entwicklung, viszeraler Dermatitis des mittleren Durchmessers des pädiatrischen Fettgewebes mit neutrophiler Infiltration, Leukozytoklase, großer endothelialer Nekrose und nekrotisierenden Pädiatrische Universitäten sind histologisch durch eine neutrophile Vaskulitis vom Schleim-Vaskulitis mit einer wichtigen Lokalisation in den Bereichen der Bifurkation repräsentiert.

mikroskopische Polyangien

mikroskopische Polyangien(MPA) - systemische Vaskulitis mit Läsionen anderer Gefäße (Arteriolen, Kapillaren und Venolen) ohne postvaskuläre Granula. Die mikroskopische Polyangiitis є ist durch die Entwicklung einer segmentalen nekrotischen Glomerulonephritis, Hämoptyse und Assoziation mit ANCA gekennzeichnet (26% der Beschwerden sind positiv für Antikörper gegen PR-3 und 58% der Beschwerden sind für Antikörper gegen MPO). Bei einer Vielzahl von Patienten mit mikroskopischer Polyangiitis wird die Entwicklung pulmologischer und nephrologischer Symptome von Arthralgien, Malignomen und konstitutionellen Symptomen (Fieber, verminderte Körpermasse) überlagert.

Dermatologische Manifestationen treten bei 15% der Beschwerden zu Beginn der MPA und bis zu 65% der Beschwerden bei einer Krankheit auf. Einige typische dermatologische Anzeichen einer mikroskopischen Polyangiitis sind Purpura, die tastbar sein kann und bei etwa 50% der Beschwerden auftritt und auf den unteren Symptomen lokalisiert ist. Einige dermatologische Manifestationen umfassen pädiatrische Hämophilie, pädiatrische Gefäßerkrankungen, Palmarerythem, Livedo, hämorrhagischer Bully, Vesikel, Infarkt, zytoplasmatische Blutung, Telesektomie. Hinter den Figuren, in der Mitte der mikroskopischen Manifestationen der mikroskopischen Polyangiitis (n = 14), werden Purpura, Yak-Palpation, kräftig-nekrotische Schlangen, Livedo häufiger beobachtet.

Klassische histologische Zeichen des MPA für die Daten der Biopsie der schulischen є neutrophilen Vaskulitis anderer Sudin-Dermis und pädiatrischer Fettzellen. Es ist selten, einen mittleren Durchmesser des pathologischen Prozesses zu entwickeln. Andere histologische Anzeichen sind lymphozytäre perivaskuläre Erkrankungen der oberen Dermis, Reduktion von lymphozytären und neutrophilen perivaskulären Erkrankungen der mittleren Das baumartige Livedo wird histologisch durch eine Vaskulitis der geschwollenen Sphären der Dermis und des Fettgewebes dargestellt. Bestimmung der Gefäße des Lungenkalibers nach dem diagnostischen Kriterium der MPA, das die Diagnose der polyartikulären Polyarthritis einschließt. Histologische Differenzierung der Vertrautheit zwischen GPA und MPA є die Sichtbarkeit der Granulatbildung mit MPA.

Granulomatose mit Polyangiitis (Wegener-Granulomatose)

Granulomatose mit Polyangiitis(GPA) - systemische Vaskulitis, die aus der Klassifikation der Internationalen Wetter- und Jugendkonferenz in Chapel Hill bekannt ist, einschließlich der folgenden drei Trias: Granulomatöse Entzündung der Atemwege, nekrotisierende Vaskulitis der mittleren und andere Fehlbildungen. Allerdings weisen nur 16% der Beschwerden aus dem GPA alle drei Einstufungskriterien auf. Typische Labormanifestationen der HPA sind positiv für Antikörper bis PR-3 (66%) und für Antikörper bis MPO (24%). Klіnіchnoї protyagom GPA oft suprovodzhuєtsya konstitutsіynimi Wink (lihomanka, vtrata Masi tіla) artralgіya, mіalgіya i urazhennyam verhnіh dihalnih shlyahіv (rinіt, Sinusitis, virazki slizovoї nosovoї porozhnini i Unternehmen, Perforation nosovoї Trennwand sedlopodobnaya deformatsіya Nasen Granulomatose dämpfig traheї von formuvannyam sobglotochnogo Stenose) .

Die Bestimmung des Shkiri bei den Beschwerden des GPA wird nach Angaben der Jugendlichen mit einer Häufigkeit von 14 bis 77% festgestellt, und bei 10% der Beschwerden treten erste Krankheitssymptome auf. Ein gemeinsames Element von Shkіrny Visipannya mit GPA ist Purpura, Yak-Palpation, mit Lokalisierung auf den unteren Bildern.

Papulonekrotische Veränderungen werden bei Beschwerden mit GPA mehr oder spezifischere Symptome bei Purpura beobachtet, die tastbar sein können. Shkirni post-mortem nekrotische Granulome oder papulonekrotische Dämpfe finden sich in der typischen Lokalisation von rheumatoiden Universitäten (Foto 7). Ich werde die Positivität eines Drittels der Beschwerden auf HPA auf den Rheumafaktor und das Vorhandensein des suglobösen Syndroms beim Debüt untersuchen. Oft treten solche Beschwerden auf, um rheumatoide Arthritis zu diagnostizieren. In solchen Fällen ist es wichtiger, eine differenzierte Diagnose von Antikörpern gegen zyklische Cytrullin-Galle durchzuführen, die bei HPA-Erkrankungen nicht auftreten.

Foto 7. Papulo-nekrotischer Visip auf dem Lіktі bei der GPA-Krankheit

Vor den ersten Manifestationen der Krankheit bei Patienten mit Beschwerden, die GPA є pädiatrische Universitäten, Vesikel, digitale Infarkte, Infarkte, Creeps, Pyoderma gangraenosum und Poly. Auf der Grundlage einer High-School-Polyarterie ist die GPU nicht durch das Vorhandensein von Livedo gekennzeichnet. Bei optisch übergangenen HPA-Erkrankungen (n = 25) wurde die Erkrankung in 52 % der Fälle beobachtet, darunter nekrotische Papeln – in 28 %, Fingerinfarkt – in 16 %, polymorphe Visip – in 12 %.

Іnu chotiri von histologischen Veränderungen von Biopsien von Shkiri bei Erkrankungen des GPA:

1. Nekrotisierende neutrophile Vaskulitis der Sudindermis mittleren und mittleren Kalibers.
2. Das Palisadna-Granulom mit dem zentralen Kern wird durch basophiles Kollagen repräsentiert, das von Histiozyten und Neutrophilen (das sogenannte "Blakytna"-Granulom) umgeben ist.
3. Granulomatöse Vaskulitis mit perivaskulären lymphogenen Zellen und Infiltraten und die Manifestation von infiltrierenden Blutgefäßen vom myazoiden Typ von pädiatrischen Fettzellen und Riesenzellen.
4. Perivaskuläre Infiltration durch atypische Lymphozyten.

Die Biopsie von Shkiri bei GPA-Erkrankungen zeigt oft granulomatöse Veränderungen und selten Anzeichen einer Vaskulitis.

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (Churg-Strauss-Syndrom)

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis(EGPA) - systemische Vaskulitis, die durch die Manifestation von Asthma bronchiale (in der Regel mit anderem Verlauf), allergische Symptome (allergische Rhinitis, Nasenntleerungspolypie), periphere mittelvaskuläre Neoplasmen gekennzeichnet ist Bei 40 % der EGPA-Erkrankungen treten Antikörper gegen MPO auf, bei 5 % der Beschwerden - AT gegen PR-3. Aufnehmen von Shkiri, Yaku supervoduzhuetsya periphere Neuropathie - ein charakteristisches Zeichen des Churg-Strauss-Syndroms. Zu den wichtigsten Anzeichen zählen Gebrechen, Bauchschmerzen, Darmprobleme, Arthralgien, Krankheiten und konstitutionelle Symptome. Die Diagnose der Krankheit ist bei 40-75% der Beschwerden aus der EGPA ersichtlich und bei 6% der Beschwerden die ersten Krankheitssymptome. Yak für einige ANCA-assoziative Vaskulitis, für EGPA, charakteristische Läsionen von Shkiri є Purpura, wie Palpation, mit einer typischen Lokalisation auf den unteren Bildern, treten gerne bei der Hälfte der Beschwerden über Shkids auf. Pädiatrische Universitäten und Papeln-nekrotische Veränderungen der unteren Bilder, rosginal lyktyovy Oberflächen, Finger und behaarter Teil des Kopfes erscheinen bei einem Drittel der Kranken. Vor den dermatologischen Manifestationen der EGPA werden sie oft als Livedo, Virazki, Vesikel, multiforme Erythem, digitale Arterien, Pannikulitis und Inkrustation bezeichnet. Unter den Beschwerden der EGPA shkirny urazhennya traten in 36% der Fälle überwiegend nekrotische Veränderungen, digitale Arterien, Purpura, Palpation, Pannikulitis auf. Damit kann eine relativ geringe Häufigkeit dermatologischer Manifestationen verbunden sein, jedoch wurde eine Vielzahl von Erkrankungen mit zystischer Vaskulitis im Bereich eines Rheumatologen behandelt, sowie mit Glukokortikoiden, die als Lungenmedikament bezeichnet werden.

Die Biopsie der Schule wird die drei histologischen Hauptmerkmale des EGPA zeigen:

1. Eosinophile und neutrophile Vaskulitis des gemeinsamen und mittleren Kalibers der oberflächlichen und mittleren Sphären der Dermis.
2. Interstitielle Analyse von Dermis-Eosinophilen.
3. Bildung von "Chervonoi"-Granulomen (Foto 8). Das "Chervona"-Granulom wird vom zentralen Kern abgelagert, dargestellt durch die Produkte des eosinophilen Wachstums und der Kollagenfasern, und entlang der Peripherie dispergierte Hisstikozyten.

Foto 8. Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis. Vaskulitis von Sudin mittleren Durchmessers mit eosinophilen Infiltraten (nach Carlson J.A., 2010)

Die Diagnose von Shkiri bei Beschwerden bei systemischer Vaskulitis wird oft als klinische Anzeichen einer Krankheit bezeichnet. Das Spektrum der kleinen Läsionen sollte breit sein, mit einer Vielzahl von dermatologischen Veränderungen, die spezifisch für bestimmte Formen systemischer Gefäße sind (z. Zur Frühdiagnostik und Erkennung einer adäquaten Therapie der systemischen Vaskulitis mit dermatologischer Manifestation ist neben klinischen Symptomen und immunologischen Befunden die histologische Nachsorge von Patienten mit pädiatrischen Patienten wichtiger.