فيرازكي رقمي مع تصلب الجلد. ظاهرة رينود ، الزحف الرقمي ونقص التروية الحرج في تصلب الجلد الجهازي: ألقِ نظرة على المشكلة وإدارتها

يُشار إلى تصلب الجلد الجهازي ، أو التصلب الجهازي التدريجي ، إلى مجموعة من أمراض المناعة الذاتية. الشاعل يمرض بأقمشة جيدة... تتميز فونا بانتقال استوائي وتعدد كبير للأشكال للمظاهر السريرية ، مرتبطة بالمشاكل المميزة للأطفال ، وأعمال الأعضاء الداخلية وجهاز دعم الذراع.

أساس التوزيع أوسع من سلسلة تدمير دوران الأوعية الدقيقة والاشتعال وتعميم التليف. تافهة الحياة مع تصلب الجلد الجهازي ترجع إلى طبيعة الانتقال والمرحلة والآفة الغالبة لأعضاء وأنظمة الكائن الحي.

المرض والمرض

وفقًا لمتوسط ​​البيانات الإحصائية ، فإن معدل المرض الأولي في عام واحد لكل 1،000،000 من السكان هو 2.7 إلى 12 للفرد ، والنطاق الأوسع لعلم الأمراض يتراوح من 30 إلى 450 للفرد لكل 1،000،000 من السكان. نمو الأمراض ممكن في مجموعات الأطفال الصغار ، بما في ذلك الأطفال الصغار (تصلب الجلد عند الأحداث).

ومع ذلك ، غالبا ما يشار إلى الأذن في الفترة من 30 إلى 50 عاما ، أريد ، مع مقدمة مفصلة للأذن ، علامات نادرا ما تحدث في أكثر الفيكا المبكرة... الإناث المصابات بأمراض معادية (لتكريم الشتاء) في 3-7 مرات أكثر في كثير من الأحيان ، في بعض الحالات مع مرض الكوليسترول. يظهر أقل تطورًا في الإحصائيات المتعلقة بحالات إصابة الأطفال في منتصف العمر والبالغين في منتصف العمر ، والذين يبلغ عمرهم 45 عامًا.

بيانات بأثر رجعي عن رؤية الأمراض (للعيش) ، في خضم خيارات التغلب على الأمراض ، ومع التطور الطبيعي ، لإظهار بداية الحيوية:

• في حالة الانقطاع الشجاع والمتقدم بسرعة في نمو تليف الأنسجة وأعراض الكوز في viglyadas ، فإن تفاهة الحياة لا تتغير 5 سنوات ، مع رؤية كلية لتصبح محرومة من 4 ٪ ؛
• في حالة pidgostroma ، إلى جانب الحمل الزائد التدريجي للجهاز المناعي ، مع أعراض الكوز في viglyadi من متلازمة الزاوي ؛ يمكن أن تصل تافهة الحياة إلى 15 عامًا ، مع رؤية كاملة في السنوات الخمس الأولى - 75٪ ، 10 سنوات - ما يقرب من 61٪ ، 15 عامًا - في الوسط 50٪ ؛
• مع الحمل الزائد المزمن التدريجي لأمراض سودن مع علامات قطعة خبز في متلازمة فيجيليا رينود ؛ الذين يعيشون في أول 5 سنوات من الأمراض - في منتصف 93٪ ، 10 سنوات - ما يقرب من 87٪ ، و 15 سنة - 85٪.

علم الإيثولوجيا والتسبب في المرض

أسباب تطور تصلب الجلد الجهازي غير كافية. إنها ساعة للمشاركة في اليوم ، لذلك لن تكون غنيا في المصانع ، دعنا نلخص:

1. انشقاق جيني ، محاط بآليات مفككة بالفعل. تم الكشف عن وجود ارتباط مع بعض مستضدات تشوش الأنسجة ، وأمراض المظاهر العائلية بأضداد ذاتية معينة ، إلخ.

2. تدفق الفيروسات إلى الداخل ، وفي وسطها التدفق الرئيسي للفيروس المضخم للخلايا والفيروسات القهقرية. كما أنني أحترم دور الكامن النشط عدوى فيروسية، ظاهرة التقليد الجزيئي و іn. ابق في المنتج الجهاز المناعيالأجسام المضادة الخلطية ، والتي تقلل المستضدات من بيانات المجمعات المناعية ، وكذلك في تطوير الخلايا اللمفاوية التائية السامة الخلوية. رائحة تدمر خلايا الكائن الحي التي توجد فيها فيروسات.

3. تأثير العوامل الخارجية والداخلية في جذرية. من المهم بشكل خاص أن تأمل في:

• البرودة المفرطة والتغلب المتكرر والتافه على التبادلات الهادئة ؛
• فيبراتسي.
• منشار الصوان الصناعي
• العوامل الكيميائية للعمليات الصناعية والعمليات الفرعية - رهانات على إعادة تدوير منتجات النفثا والكلورينيل ومبيدات الآفات وتجار التجزئة العضوية ؛
• منتجات deyakykh gruzovykh ، scho للانتقام من زيت بذور اللفت ، ط المضافات الغذائيةق L- التربتوفان.
• يزرع والمستحضرات الطبية ، على سبيل المثال ، بليوميسين (مضاد حيوي مضاد للالتهابات) ، واللقاحات ؛
• تلف الغدد الصم العصبية ، جزء من التوتر الصاعق ، schilnosti حتى ردود الفعل التشنجية الهوام.

wiklade تخطيطي لآلية الطي لتطور الأمراض

تصلب الجلد النمطي للأرز - الأرومات الليفية الغامرة للبروتين الجيني. في المعتاد ، يتم تجديد عملية صنع الأقمشة الجديدة وتشكيلها إلى درجة استبدالها بندبة (تصلب ، تليف).

في حالة أمراض المناعة الذاتية شبه الأنسجة لعلم وظائف الأعضاء في العقول الشريرة ، تقبل العقول بأغلبية ساحقة وتنتفخ. أشكال مرضية... نتيجة للتلف ، من الطبيعي أن يتم استبدال الأنسجة بالنسيج الندبي ، وهناك تلف في منحنيات الجلد والتجاعيد في المنحدرات والأعضاء. المخطط الأولي لتطوير العملية يتقدم.

يتم حقن الفيروسات وعوامل الخطر على حشرات المن ذات القوة الوراثية في:

1. هياكل الأنسجة الكاملة ، والتي يمكن أن تؤدي إلى خلل في أغشية الخلايا ووظيفة متقدمة من الخلايا الليفية. كنتيجة لكمية كبيرة من الإنتاج الضخم للكولاجين والفيبروكينيتين (بروتين الجلوكوبروتين الكبير في المصفوفة) والبروتيوغليكان والجلوكوز مينوغليكان ، وهي زجاجات قابلة للطيقبل أن تعرف الغلوبولين المناعي (الأجسام المضادة) ، هناك نسبة كبيرة من هرمونات الدم والإنترفيرون وغيرها.
2. سرير دوران الأوعية الدقيقة ، ونتيجة لذلك تتشكل البطانة السعر ، بدوره ، لإنتاج ما يصل إلى نمو الخلايا الليفية العضلية (الخلايا ، على غرار الخلايا الليفية الأخرى والخلايا الملساء في وقت واحد) ، وترسب الصفائح الدموية في الأوعية الدموية الأخرى والالتصاق (الالتصاق) على الأوعية وضعف اختراق الباقي.
3. يلعب جهاز المناعة في الجسم ، الذي يؤدي إلى خلل في الخلايا اللمفاوية التائية والبائية ، دورًا في الاستجابات المناعية المُصاغة ، مما يؤدي إلى ضعف وظيفة الأولى وتنشيط الآخرين.

جميع مصانع tsi ، في قلبها ، تجلب مبيعات مزيفةبوروشن الهجومية:

• إنشاء غير ضروري لألياف الكولاجين مع تليف متقدم متقدم في الأدمة ، جهاز دعم هزازوالأعضاء الداخلية. التليف هو نمو النسيج الناتج.
• فائض إنتاج خلايا الكولاجين في جدران أوعية الكاحل ، وشد الأغشية القاعدية فيها والتليف الرئوي ، وزيادة أمراض الحنجرة والتجلط في الأوعية الأخرى ، وشد صحتها. طوال الوقت حتى تدمير الأوعية الدموية الأخرى مع تطور التشنجات المتشنجة بسبب نوع متلازمة رينود وتدمير بنية ووظيفة الأعضاء الداخلية.
• تحسين المعلومات عن السيتوكينات (جزيئات معلومات الببتيد المحددة) ، والمجمعات المناعية والمضادات الذاتية ، وكذلك لإنتاج قبل حرق الغلاف الداخلي للأوعية الأخرى (الأوعية الدموية) ، ولكن أيضًا للكائنات الحية الأخرى.

في مثل هذه المرتبة ، اللانكيون الرئيسيون للنباتات الممرضة є:

• تدمير آليات الخلية وأنواع المناعة الخلطية ؛
• هزيمة السفن الأخرى مع تدمير وتوزيع وظيفة البطانة للحكم ؛
• تعطل عمليات تكوين خلايا الكولاجين مع تعزيز تكوين الألياف الناعمة والكولاجين ، بحيث تتجلى الأنسجة الليفية الإضافية للأعضاء والأنظمة ذات الوظائف التالفة.

تصنيف تصلب الجلد الجهازي والخصائص القصيرة للأشكال المحيطة

عند صياغة التشخيص ، يتم تجسيد علامات تصلب الجلد الجهازي وفقًا لخصائص مثل الشكل السريري للمرض ، ومتغير حالته الحالية ومرحلة تطور علم الأمراض.

Razr_znyayut مثل هذه الأشكال الرئيسية

منتشر

يتطور رابتور وحتى بعد 3-6 أشهر في إظهار العديد من المتلازمات. بامتداد من صخرة واحدة ، يتم أخذ صخرة كبيرة ، وهي عبارة عن قطع معمم لمنحنيات صغيرة من الأعلى و kintzivok السفليفضح tuluba. تتطور متلازمة رينود في غضون ساعة واحدة. الخمور المبكرة القناة المعوية shlunkovoقلب معيازي. عندما يظهر التنظير بالفيديو لسرير الظفر ، يبدأ خراب (تصغير) الأوعية الأخرى بالدوران ببيانات من غير الجرة (مناطق الأوعية الدموية) من فراش الظفر. في تحاليل الدم ، تظهر الأجسام المضادة للإنزيم (توبويزوميراز 1) ، الذي يتم ضخه في جزيء الحمض النووي غير المنقطع.

Limitovanu

Harakterizuєtsya مينش poshirenimi іndurativny shkіrnimi zmіnami، pіznіm ط bіlsh povіlnim rozvitkom patologії، trivalim perіodom nayavnostі tіlki رينود متلازمة، pіznіm rozvitkom gіpertenzії في arterії legenevіy، obmezhennyam urazhennya shkіrnih pokrivіv مناطق فردية واليدين القدمين الأول، pіznіm rozvitkom تكلس shkіri، teleangіoektazіy porazki ط المسالك العشبية... عند إجراء تنظير الشعيرات الدموية ، يبدأ تمدد الأوعية الدموية الأخرى دون ظهور تورم في المناطق اللاوعائية. في تحليلات الدم الوريدي ، تظهر مكونات محددة مضادة للمركز (مضاد للنواة) ذاتية التحلل لنواة الكليتين.

بيريهرش

نموذجي للشكل العام هو تكرار أعراض تصلب الجلد الجهازي مع أعراض أحد الأمراض الجهازية الأخرى للأنسجة المرتبطة - مع التهاب المفاصل الروماتويدي ، والتهاب المفاصل العنقي الجهازي ، والتهاب الجلد والعضلات أو التهاب العضلات.

تصلب الجلد بدون تصلب الجلد

على أي حال ، إنه شكل حشوي يحمي من دون إعاقة تصلب الجلد ، والبيرة مع متلازمة رينود وعلامات تلف الأعضاء الداخلية - مع تليف الأساطير ، وتطور تصلب الجلد الشديد ، وأمراض القلب العشبية. في الدم ، تبدأ الأجسام المضادة للمناعة الذاتية حتى Scl-70 (توبويزوميراز نووي).

تصلب الجلد الجهازي عند الأطفال

ينمو الكوز حتى 16-ryku لنوع الخط (غالبًا غير متماثل) أو منتصف تصلب الجلد. في حالة الخطية - قد يكون لأطفال الأطفال الذين يعانون من تغيرات ندبية (وخز على فروة الرأس وجسر الأنف والجبهة والأفراد ، ينمو على الحواف السفلية وخلايا الصدر) طابع باق. مع هذا الشكل ، يشار إلى القدرة العقلية قبل تكوين التقلصات (الجماع في منطقة المنحدرات) وإمكانية ظهور حالات شذوذ في تطور الأعراض. لا تبدو التغيرات المرضية في الأعضاء الداخلية مهمة أو تظهر ، والأهم من ذلك ، مع مقدمات مفيدة.

إندوكوفانو

من الواضح أن تطورها مرتبط بعوامل التدفق لمنتصف الموسم (بارد ، بارد وفي الداخل). إن توسع المدرسة أوسع ، وغالبًا ما يكون منتشرًا في طبيعته ، وأحيانًا في حالة المعارك القضائية.

بريسكليروديرما

يتجلى سريريًا على أنه متلازمة رينود المعزولة ، والتي تؤدي إلى الصورة الشعرية المميزة و / أو الأعراض المناعية ، المميزة للشعيرات الدموية.

تباين تصلب الجلد الجهازي ، اعتمادًا على طبيعة التجاوز ومعدل التقدم

1. Gostry ، خيار تقدمي للغاية - عن طريق مد أول صخريين إلى أذن المرض ، يتطور تعميم التليف المنتشر للمنحنيات الصغيرة والأعضاء الداخلية ، وخاصة الرئتين والقلب والنيروك. في وقت سابق ، في عدد كبير من الحالات ، انتهى المرض بسرعة بنتيجة مميتة. مع العلاج المناسب الحديث zasosuvannі ، فإن التكهن يتناقص.
2. بيدجوستري ، جنبًا إلى جنب مع التقدمي. بالنسبة للأعراض والبيانات الرئيسية من التشخيص المختبري ، فإنه يتميز بوجود علامات على عملية إطلاق جهاز المناعة - الشق الخبيث والتهاب العضلات والتهاب المفاصل. متلازمات vipad є perekhresnі غير الوحيدة.
3. مزمن ، تقدمي بشكل عام. خيار Tsei لتصلب الجلد الجهازي للتكيف مع: معركة مفاجئة- تافه (تمتد صخرة باجاتيك) في المراحل الأولى من الإصابة بمتلازمة رينود ، والتي تم تطويرها بشكل رائع على غرار تغيير شكيري ؛ سنعمل على بناء razlad_v المحبوك بنسيج ishemian (اليرقة المدمرة) ؛ سنشرع في تطوير إرث ارتفاع ضغط الدم والأضرار التي لحقت بالأعشاب.

مراحل المرض

1. Pochatkova - ظهور 1-3 توطين المرض.
2. مرحلة التعميم ، والتي تُظهر نظامية المعركة مع الطبيعة متعددة الألوان لتجلّي العملية.
3. حراري ، على سبيل المثال ، لأنه يتميز بعدم وجود وظيفة واحدة أو أكثر من الأعضاء - dichal أو القلب أو نيركوفا نقص.

يسمح انتصار ثلاثة معايير pererakhovannyh في صياغة تشخيص اعتلال الصحة بتنمية نمو الطفل من خلال البرامج.

الأعراض الرئيسية

تشارك آلية تطور تصلب الجلد الجهازي واتساع المعدل في آلية تطور تصلب الجلد الجهازي ، وهناك عدد كبير من أعراض وأعراض الأمراض. ومع ذلك ، من نظرة خاطفة على مرحلة تطور العملية ، هناك شعور بإمكانية تشخيص علم الأمراض في المراحل المبكرة من التطور ، والتنبؤ والانصراف في تفاهة الحياة من الأمراض.

يتم إجراء التشخيص على أساس السمات الرئيسية الأساسية والعلامات الأكثر شيوعًا:

1. ضرب انحناءات shkіrnykh في جنين viglyadі shkіrnichnogo.
2. الفشل المفاجئ ومتلازمة رينود.
3. اهزم جهاز ذراع الدعم.
4. تتغير الأعضاء الداخلية.

مرض سكارجي في مراحل مبكرة

تدل الأمراض على الضعف ، والتكتل ، وعدم القدرة على التحمل ، وعدم الارتياح سوف أقوم بضبط درجة الحرارة، أنا لا أغير 38 درجة ، وأقلل من شهيتي ، والماستي تيلا و ін. من المهم أن تُظهر أنك عرضة للإصابة بأشكال منتشرة من تصلب الجلد الجهازي غير المحددة ولا تسمح لك باكتشاف أذن من علم الأمراض قبل ظهور الأعراض المميزة.

شكورني بوكريفي і قذائف مخاطية

يعتبر تشخيص شكري є أحد الأعراض التشخيصية الرئيسية للمرض ويتطور في المزيد من الأمراض لتصلب الجلد الجهازي. عملية التغييرات المميزة للشكيري ، والتي تقع بشكل مهم في مجال التعرض واليدين ، في تطورها الخاص ، تمر بالمراحل:

• shіlnogo nabryak ؛
• متصلب.
• ضامر.

يتم إنتاج الرائحة الكريهة لإنشاء تقليد ("hypomimia"). ينتفخ شخص المريض بمظهر "يشبه القناع" المميز - اهتزت شكرة الذنب ، وتمدد ، وشد طرف الأنف ، وتوجد بالقرب من الفم ثنيات وتجاعيد عمودية ، تلتقط مثل الحقيبة (من أعراض الحقيبة) غسول الفم... يمكن أن يترافق تصلب الجلد الجهازي مع متلازمة سجوجرن.

تدور تجاعيد اليدين إلى تصلب الأصابع ، والذي يتميز أيضًا بنفس الجنين الواقي ، والتليف وتصلب الشكيري ، مما قد يؤدي إلى ظهور قذر ، وخاصة زيادة عدد عناقيد الكدمات ، على شكل كف، نخلة.

تسمح لك الأعراض بتشخيص التشخيص بسرعة في أول فحص بصري غير رسمي للمريض.

في حالة انتشار أشكال العجز ، فإن الجنين والتصلب وضمور انحناءات شكيرني تتجاوز حدود الوجه والفرشاة. سوف تتسع الرائحة الكريهة على أطراف التولوب ، السفلية والعليا. لا يتم الترويج لترتيب هذه العلامات في كثير من الأحيان من قبل أطفال تلاميذ المدارس مع انخفاض منتشر في التصبغ ، أو زيادة في التصبغ ، وكذلك مع فرط التصبغ المتوسط ​​أو المنتشر.

من shkіroyu ، كما هو أكثر وضوحًا ، يتم تشكيل التكلس (شراء أملاح الكالسيوم) ، مما قد يؤدي إلى نخر شراب ، وتدمير الأقمشة وإجراء تغييرات على مظهر الكتلة المتخثرة (في)

لإنشاء تشخيص مبكر ، يتم استخدام تقنية من 4 نقاط ، طريقة "shkirny rakhunku" ، والتي تسمح بتقييم مثل هذه المظاهر المبكرة ، مثل خطوات الكوز ، والشكيري لـ rakhunok و nabryaku. تعتمد الطريقة على ملامسة الأطفال في 17 أسبوعًا - في منطقة التنكر وخلايا الثدي والبطن والأنماط المتناسقة للشكلين العلوي والسفلي. سيتم تقييم النتائج بالكرات:

• رؤية أي تغييرات - 0 نقطة ؛
• نطاق الانحناءات ضئيل ، لأنه سهل نسبيًا للستارة ، ولكن الأهم من ذلك ، أنه ليس شديد النعومة ، يمكنك إضافته إلى الطية - نقطة واحدة ؛
• يتم التوفيق بين schilnist ، إذا اضطرت المدرسة إلى الدخول في الحظيرة - 2 بالي ؛
• قطب ، "يشبه اللوح" - 3 بالي.

عندما يتم الانتهاء من خزعة المدرسة ، يشار إلى تليف مكثف.

كيف يمكن أن تصلب الجلد الجهازي لمرحلة ما بعد حياة فيكليكاتي أوندد؟

قذائف غروي urazhayutsya للانتهاء في كثير من الأحيان ساعة واحدة في shkіroy. لا يتجلى مع التهاب الأنف تحت الضموري أو الضموري ، لذلك من المهم أن تعاني من الجفاف الدائم واحتقان الأنف والتهاب البلعوم والتهاب الفم وسوء التغذية والضمور وقصر الأطفال. مميزة مألوفةالترشيح في قذائف الموكب.

علم الأمراض المفاجئ

كثيرا ما تذهب إلى shkіrnyi المدمرة. فون هو مظهر مبكر ومتكرر لتصلب الجلد الجهازي ، كتعميم (تضخم) لطبيعة المرض. Naihakternіshoyu على دراية بأمراض الجبين متلازمة رينود. Win هي أزمة تشنجية متناظرة في الشرايين والشرايين ، ونتيجة لذلك يتم تدمير الدم المناسب في الأنسجة (نقص التروية).

يتم الإشراف على الهجمات من خلال تغيير مرحلتين أو ثلاث مراحل أخيرة في اللون (البياض - الزرق - الخشونة) للأصابع الملتوية في اليدين وأصابع القدم ، مع لوم لمدة ساعة بسبب الألم ، تنمل ، ونيم أريد التوطين الرئيسي - أصابع اليدين بأكملها ، قد تميل الأعراض إلى التوسع دون الوسط إلى كامل اليد والقدمين ، وأحيانًا إلى أطراف الأنف ، والتحرك و podboriddya ، والتهاب المفاصل الشرير.

في zvyazyka z tim ، تشنجات scho vіdbuvayutsya في الأوعية ذات الرائحة الكريهة المتغيرة ، يكون للهجوم طابع podvzheniy. يمكن أن تؤدي الهجمات على متلازمة رينود إلى ظهور أعراض التقليد ، وغالبًا ما تتطور الرائحة الكريهة تحت تدفق عامل بارد أو نفسي.

Їх المحور المراد تقييمه في خطوات abo balls:

• المرحلة الأولى - مظهر من مظاهر التغييرات فقط في المدرسة دون تغييرات ذاتية وجوائز.
• المرحلة الثانية - الشعور بالألم أو الوخز أو الألم في الأصابع قبل هجوم المتلازمة. يمكن رؤية ظهور الندبات المفردة على تجاعيد الأصابع.
• المرحلة الثالثة - تورم الألم في حالة التقلبات غير الطبيعية / الفاشلة واحدة تلو الأخرى.
• المرحلة الرابعة - العديد من المنعطفات أو الغرغرينا.

تشنجات مفاجئة وتغيرات في جدرانها تتسبب في تلف الأنسجة والاضطرابات التغذوية - التطور والجفاف وتلف الجلد وتشوه النغمات في ساعات التكرار المؤلمة والتافهة.

تنمو اهتزازات الكأس ، بشكل ساحق ، على كتائب أصابع الأصابع ("الاهتزازات الرقمية") ، وكذلك في أماكن التسريب الميكانيكي الأكبر - في منطقة الطمي الصغيرة والصغيرة ، والأرداف. على الكتائب البعيدة للأصابع ، لا تظهر الندوب المنقطة (أحد أعراض "العضة الإسفنجية") في كثير من الأحيان ، والتي تكونت نتيجة لعمليات ضامرة.

يتغير حجم أصابع الأصابع ، وتتأوه خلف تورم أكياس الكتائب الليلية (الأكروستوليس). بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يتطور نخر الجلد والغرغرينا مع مزيد من البتر الذاتي في الكتائب البعيدة والوسطى.

مع الانقطاع المزمن للعملية على الوجه والأسطح الأمامية والخلفية لأنسجة الثدي ، على الشفاه ، على الأغشية المخاطية للشفتين ، الأطفال القاسيين ، أثناء التنقل ، لا يمكن رؤية توسع الشعيرات ، من خلال الديدان مع مظاهر تصلب الجلد الجهازي.

نظام دعم الروشو

كفاءة الأقمشة الطينية و navkoloslobovyh

الأكثر شيوعًا ، وفي بعض وأولى مظاهر تصلب الجلد الجهازي ، تقليل المنحدرات ، والتي تتجلى:

• أحد أعراض "فرك الوتر" ، والذي غالبًا ما يغمره شكري ؛ winyak نتيجة لتصلب أنسجة الوتر والأوتار نفسها ؛ الأعضاء النشطينيملكون؛
• polyarthralgias ، قبل التهاب المفاصل خلف نوع من الروماتويد ، بيرة دون تورم الثعابين المدمرة في المنحدرات ؛ في نفس الساعة ، تظهر ثعابين erozynі من الأسطح المتكتلة في 20 ٪ من الأمراض ؛
• skut_styu في المنحدرات ، وخاصة اليدين ، خاصة عند النوم ؛
• تطور تقلصات zginal في المنحدرات ، الانتفاخ ، بشكل رئيسي ، الثعابين في الأغشية الزليليّة ، الأربطة navkoloslobovyh ، الأوتار والعضلات ؛
• انحلال العظم (تشوه) الخراجات في منطقة المفاصل البعيدة لكتائب الأصابع ، والتي تشوه العظام وتقصيرها ، وكذلك هشاشة العظام في الثلث السفلي من البعيدة صواني الصرف.

التهاب الأذن من أقوى أشكال تصلب الجلد الجهازي عرضية وتخضع للتيار.

اختلاط نسيج ميزو

للتغلب على أحد أشكال الاعتلال العضلي (الحثل العضلي myazovaya):

• اعتلال عضلي ليفي غير متقدم ذو طبيعة غير إجهاد - الشكل الأكثر شيوعًا مع الكثير من الأمراض ؛ يتجلى من خلال كمية صغيرة من الضعف العضلي في مجموعات بلح البحر للنمو القريب وتغيرات طفيفة في كمية فوسفوكيناز الكرياتين في الدم (إنزيم يمكن العثور عليه في أنسجة اللحم) ؛
• الناري ، شديد التأثر بالضعف والألم في العضلات ، يزداد الدم مرتين وأكثر من فوسفوكيناز الكرياتين ، وكذلك التغيرات النارية في نتائج الخزعة الأولية وفي نتائج التصوير الكهربائي.

بالإضافة إلى ذلك ، يتم الإشراف على الشكل المنتشر للوهن لتتطور مع تطور ضمور العضل العضلي ، والتقلصات الشرسة ، والتعفن الطفلي المدمر.

عضوية داخلية

السبيل المعوي Shlunkovo ​​(الجهاز الهضمي)

يحدث تصلب الجلد الجهازي المصحوب بآفات في القناة المعوية shlunkovo ​​في منتصف 70 ٪ من الأمراض. يمكنك أن تتساءل عما إذا كنت ترى السبيل العشبي ، أو في 70-85 ٪ - كامل سترافوهيد (التهاب المريء تصلب الجلد) والأمعاء.

سترافوهيد

يعتبر نقص التوتر (انخفاض في النغمة) إلى سترافوهود هو الشكل الأكثر شيوعًا للضرر ليس فقط للباقي ، ولكن للجهاز المعوي شلونكوفو بأكمله. الأساس المورفولوجي هو التليف ، ويتم توسيع ضمور العضلات الملساء في الستينوكس. الأعراض المميزة- من الصعب عند kovtanni ، بعد الموقد ، رؤية الثدي الضخم بالقرب من عظمة القص ، لذلك يمكنك القيام بذلك عندما تأخذها في وضع أفقي.

عندما provedennі ezofagogastroskopіі ط rentgenologіchnogo doslіdzhennya viznachayutsya zvuzhenі nizhnі vіddіli stravohodu من خلال scho priyah tverdoї ط suhoї їzhі فريد uskladneny، أنا rozshirenі verhnі (2/3) vіddіli، vіdsutnіst Hvilya التمعج ط vіdsutnіst elastichnostі stіnok (rigіdnіst) іnodі mozhliva nayavnіst grizhі stravohіdnogo مفتوحة للdіafragmi. .. نتيجة لانخفاض نغمة HSS ، هناك حقن للكتل الحمضية بدلاً من الترافيد (الارتجاع المعدي المريئي) وتشكيل تآكلات جديدة ، والتهاب ندبي ، وآلام سطحية بالثدي في الكبد.

مع وجود حمولة زائدة تافهة من GERH ، في بعض الأمراض ، من الممكن استبدال خلل الستراتويد في الغشاء المخاطي بالكلتينات ، والتي تتطابق مع خلل في الأغشية المخاطية للغشاء المخاطي ، أو لتحفيز الأمعاء الدقيقة (الميتابلاز) .

Slunker і اثني عشر أصابعًا

نقص توتر الأمعاء النازلة والإثنا عشر أصابع є سبب تدمير إفراغ اليرقة وانغلاق الملاط. Tse wiklikє يشعر ابن عرس ذكي لمدة ساعة ، قصات الشعر المتكررةالمزيد والمزيد من حالات الخطورة في dylyantsi epicranial ، نزيف بريء من خلال تكوين الأغشية المخاطية لتوسع الشعيرات المتعددة ، تآكل و virazoks.

ثعابين في الامعاء

هناك زيادة ملحوظة ، في حالة خط العنق ، وراء اللوم من الأمعاء ، وتواتر الانخفاض هو نفسه أيضًا. ومع ذلك ، فإن أعراض أمراض الأمعاء في جميع أنواع تصلب الجلد الجهازي غالبًا ما تصبح إقليمية. خاصية نبيلشة є:

• علامات التهاب الاثني عشر ، وكيفية التحسس من مرض ملتوي.
• مع تطور علم الأمراض في الأمعاء الدقيقةللتحلل في الرطوبة ، لتظهر مع انتفاخ في البطن ، أعراض شلل جزئي في الأمعاء الدقيقة (نادرًا) ، متلازمة سوء الامتصاص - حمل الأجزاءمع وجود كمية كبيرة من الدهون بدلاً من الدهون في البراز (الإسهال الدهني) ، ليكون مذنباً بالإمساك ولإحداث انخفاض كبير في الدهون ؛
• مع آفات الأمعاء ، هناك شعور بالارتخاء وجزء من الإمساك (أقل من عمليتين مستقلتين للتغوط في اليوم) ، براز غير محدود ، تطور قوي لمشاكل الأمعاء المتكررة المتكررة.

أورجاني ديهنيا

تمت ملاحظة أكثر من 70٪ من الحالات ، وفي السنوات العشر الماضية أصبحت السبب الرئيسي للوفاة في منتصف أمراض تصلب الجلد الجهازي. الآفات الرحمية هي عرضة للإصابة بالالتهاب الرئوي حول البؤرة المتكرر ، وتشكيلات انتفاخ الرئة ، والخراجات الحطاطية ، والخراجات ، وذات الجنب ، واسترواح الصدر التلقائي المتكرر ، وسرطان الآفات ، والتي تتطور في 3-5 إلى 10) من نقص موروث. الثعابين في الأساطير تعارض خيارين سريريين وصرافيين في viglyad:

1. بالنسبة للنوع الخلالي من الآفة (العجز الخلالي للأساطير) ، فإنه يتميز بالتليف الوراثي والتصلب الرئوي المنتشر ، وهو الحد الأقصى في الأجزاء السفلية من الرئتين. تتطور التغيرات المرضية في نفس التمدد للصخور الخمسة الأولى من المرض وأكبر منعطف في الأشخاص الذين يعانون من شكل منتشر من المرض. لا يبدو أن الأعراض السريرية لتصلب الجلد الجهازي محددة - سعال جاف ، مسكون بشكل مزعج ، خمول مع انسداد الحيوية ، وتورم في الأرتكاريا وظهور صفير متقطع ، بحيث يكون "عازبًا"
   عندما يكون هناك انخفاض في حياة الرئتين ، فإن زيادة وتشوه آفات الأطفال الصغار في الأجزاء السفلية (على الصورة الشعاعية) ، مع التصوير المقطعي بالكمبيوتر - تغميق غير معقول في أنسجة الرئتين (أعراض) من مملة ...
2. ارتفاع ضغط الدم المتوارث المعزول (الأولي) نتيجة آفات الساق ، أو الثانوي (في 10٪) ، والذي يتطور في حالات علم الأمراض الخلالي في مراحل مختلفةتصلب الجلد الجهازي. غالبًا ما يتطور ارتفاع ضغط الدم الأسطوري من كلا النوعين بعد 10 سنوات من مرض الأذن في 10-40٪. أعراض الرأس شديدة التقدم (مع امتداد ديسيلكوك ميسياتسيف) سيئة. التسارع الرئيسي لارتفاع ضغط الدم - قلب الأسطورةمن نقص اليد اليمنى ، وكذلك تجلط شريان الساق ، وهو نتيجة قاتلة ، كقاعدة عامة.

ثعابين في القلب

أنا من أكثر حالات توطين الأمراض إزعاجًا وتكرارًا (16-90٪) وأكون في المقام الأول من بين الأسباب وفيات الطيور الجارحةأمراض من تصلب الجلد الجهازي. Zm_ni polagayut في:

• تدمير القوة والتدمير ايقاع القلب(في 70٪) ، خاصة لفقدان توقعات الإصابة بالمرض ؛
• تطور التهاب عضلة القلب (في النطاق الكامل من vizhyvannya الأكثر انخفاضًا) ، خاصةً في الوسط المصاب بالتهاب العضلات ؛
• urazhenn_ قشرة القلب الداخلية (شغاف القلب) مع تطور أذرع الصمام ، فوق صمام ذي ساقين ؛
• تطور التهاب التامور النضحي اللاصق (rіdshe) ، وهو انسداد طبيعي للقلب ؛
• قصور القلب ، لأنه يتطور بشكل نادر ، أو يتميز بصلابة عند تناول الأدوية المصححة.

الأعراض الرئيسية هي هدوء في حالة وجود مشاكل جسدية طفيفة أو في حالة هدوء ، بسبب عدم الراحة وآلام خفيفة في القص وآلام خبيثة في القص وآلام خبيثة في منطقة القص.

معركة نيروك

حضور الحرفيين من حين لآخر عقاقير فعالة، تنمو بشكل مقبول. في أساس їkh تكمن التغييرات في arteriol nirok ، كسبب لنخر الجماع في أنسجة النيرك ، بالإضافة إلى تلف الدورة الدموية الكافية.

في أغلب الأحيان ، تحدث التغييرات بشكل خفي ، مع إعاقات وظيفية طفيفة ، ودمج الحرمان مع تحليلات الدم والدم. يتطور التهاب كبيبات الكلى بشكل خفي ضد اعتلال الكلية المزمن.

تحدث التغيرات في ظهور أزمة تصلب الجلد (اعتلال الكلية الكلي) في منتصف 5-10 ٪ (بشكل رئيسي في شكل منتشر من SS). يتميز النبيذ بأذن مفترس وارتفاع ضغط الدم الشرياني النيركوفي التدريجي ، ونمو الصفراء الكبيرة في المعركة ونقص نيرك. فقط 23٪ من الأمراض المصاحبة لاعتلال الكلية تبقى على وشك 5 سنوات. في غضون ذلك ، عندما يكون مستوى الضرر أكثر من 15 صاروخًا ، يُرى 13٪ فقط ، في تلك الساعة ، دون الكثير من التسارع ، يقترب من 72٪.

طرق جديدة لتشخيص تصلب الجلد الجهازي

نحن جديدون باعتراف الجميع تقارير المختبريتم استخدام طرق تحديد الأجسام المضادة للنواة (ANA):

• الأجسام المضادة لـ topoisomerase-1 (Scl-70) ، كما هو الحال في وجود متلازمة رينود المعزولة ، تطور تصلب الجلد الجهازي (غالبًا ما يكون منتشرًا) ؛
• علامات الجينات المناعية HLA-DR3 / DRw52 ؛ يؤدي وجود أجسام مضادة تصل إلى Scl-70 في الاختبار إلى زيادة خطر الإصابة بالتليف الرئوي بمقدار 17 ضعفًا ؛
• الأجسام المضادة المضادة للبطانة - موجودة في 20 ٪ من الأمراض ، كقاعدة عامة ، مع شكل محدود من الأمراض ؛ كما أنها تستخدم كعلامة للمرض في وجود متلازمة رينود المعزولة ؛
• الخلايا الليمفاوية المضادة إلى polymerase III RNA - تحدث في 20-25 ٪ ، وهو أمر مهم ، في حالة الشكل المنتشر والنيروك الشديد ؛ نتنة الارتباط مع التوقعات غير الودية.

من ناحية أخرى ، يبدأ ظهور بعض المضادات الذاتية ، وتواتر ظهور هذه الأجسام المضادة أقل بكثير. يتم تقديم الأجسام المضادة حتى Pm-Scl (3-5٪) ، حتى U 3 -RNP (7٪) ، حتى U 1 -RNP (6٪) و deyaki іnshі.

تتضمن التوصيات السريرية لمرض تصلب الجلد الجهازي ، التي أيدتها منظمة "جمعية أمراض الروماتيزم في روسيا" ، طرقًا مفيدة إضافية للرصد ، والتي ستتيح لك توضيح الطبيعة والمشاكل العامة

• بالنسبة للقناة العشبية - تنظير المريء والمعدة والاثني عشر ، التصوير الشعاعي المتباين ، مقياس الضغط في سترافوهود ، مقياس الأس الهيدروجيني بالمنظار ، خزعات من العظم المشطي الحبيبي ؛
• بالنسبة للجهاز العقلي - تصوير الجسم ، التصوير المقطعي بالكمبيوتر بأعلى بدل ، تصور الحالة الراهنة للأمور وإرث الصحة المنتشرة لقياس التنفس الإضافي وتنفيذ تقنية الاستنشاق لمرة واحدة في عيون العقل ؛
• لتحديد ارتفاع ضغط الدم ومعدل ضربات القلب الموروث - تخطيط صدى القلب بالدوبلر ، تخطيط القلب الكهربائي والقسطرة لمرض القلب الأيمن ، مراقبة تخطيط القلب الكهربائي ، التصوير الومضاني بالنظائر المشعة ؛
• لشكيري ، ميازيف ، غلاف زليلي من الطفيلية وأنسجة الأعضاء الداخلية - خزعة ما قبل ؛
• تنظير الشعيرات الدموية بالفيديو واسع المجال للسرير الناعم ، "شكيرني راخونوك" (وصف اللزوجة).

تشخيص متباين

Diferentsіyovana dіagnostika sistemnoї sklerodermії التي أجريت على هذا hvorobami ط متلازمات spoluchnoї tkanini والياك للنظام Chervoniy vovchak، dermatomіozit، التهاب المفاصل revmatoїdny، hvoroba رينو obmezhena sklerodermіya، الوذمة الصلبة Bushko، psevdosklerodermіya، fіbroz متعدد البؤر، sklerodermіya، asotsіyovana من puhlinoyu، ومتلازمة ويرنر ط Rotmunda - طومسون.

يعتمد تشخيص تصلب الجلد الجهازي على دليل الأعراض السريرية (يُنظر إليه على أنه غامر) والأساليب العملية والمخبرية. أوصت "جمعية أطباء أمراض الروماتيزم في روسيا" ، لأغراض هذه الدراسة ، بالمعايير التالية ، كعلامات رئيسية وإضافية ، التشخيص التفريقي... لإنشاء تشخيص موثوق به ، يُشار إلى وجود 3 تشخيصات رئيسية من الجزء السفلي من الطيف كأحد العوامل الرئيسية

أهمها:

1. شخصية تصلب الجلد من خطوط شكيرني.
2. متلازمة رينود والانتهاك الرقمي و / أو الندبة.
3. M'yazovo-saglobovi urazhennya مع تطور التقلصات.
4. تكلس انحناءات shkіrnykh.
5. أوستيوليز.
6. تليف الآفات القاعدية.
7. Urazhennya shlunkovo- شخصية تصلب الجلد المعوي.
8. تطور تصلب القلب البؤري الكبير مع ضعف التوصيل وإيقاع القلب.
9. اعتلال الكلية الجوسترا المتصلب الجلدي.
10. النتائج المميزة لتنظير الشعيرات الدموية بالفيديو لسرير الظفر.
11. الكشف عن مثل هذه الأجسام المضادة المحددة للنواة ، الياك ، وهو أمر مهم ، حتى Scl-70 ، والأجسام المضادة والأجسام المضادة لـ polymerase III RNA.

علامات إضافية:

• استهلاك الزيت أكثر من 10 كجم.
• تلف النسيج
• مظهر polyserosite ، كقاعدة عامة ، شكل لاصق (لاصق).
• توسع الشعريات.
• الانقطاع المزمن لاعتلال الكلية.
• ألم بولي.
• الألم العصبي في العصب الثلاثي (التهاب الثلاثية) ، التهاب الأعصاب.
• مؤشرات SHOE محسّنة تزيد عن 20 مم / سنة.
• تظهر جاما جلوبيولين في الدم بنسبة 23٪.
• الكشف عن العوامل المضادة للنواة (ANF) أو مضادات النوى الذاتية للحمض النووي.
• كشف عامل الروماتويد.

علاج تصلب الجلد الجهازي

Lіkuvannya zhvoryuvannya تافهة ، كقاعدة عامة ، أكثر. إنه مذنب في أنه يتم تنفيذه بطريقة معقدة ، من حيث حدوث علم الأمراض ، وطبيعة التدفق والوقوع في عملية الأعضاء والأنظمة الهادئة.

يتم تقليل فعالية العلاج بشكل كبير من خلال وجود عوامل مختلفة في خطر ، فضلا عن مظهر من مظاهر هؤلاء المسؤولين الاستفزازيين ، مثل الأكل والشرب غير السليم (!) ، والعيش الكحولي ونقص المساعدة (!).

ماذا تجد في حالة تصلب الجلد الجهازي؟

الأشعة فوق البنفسجية viprominuvannya є أحد أكبر عوامل خطر الإصابة بالعدوى ، والتي يمكن أن تجعل المرض أسوأ. لذلك ، فإن perebuvannya في التبادلات النائمة غير المحمية في الفئران ، خاصة في فترة النشاط النعاس الأقوى ، ليس من الأفضل. لا توجد مؤشرات على البحر uzberezhzh ، ولكن فقط في أشهر الخريف لسبب الانتقال إلى تيني. من الضروري أيضًا البدء في استخدام الكريم بأقصى مستوى لعلاج التبادلات فوق البنفسجية.

تخصصات الطعام

هام ما خارتشوفانيا في حالة تصلب الجلد الجهازي ، وهو مذنب بكونه باقاتورازيم مع انقطاعات قصيرة بين الأورام الأولية وبتكلفة صغيرة ، خاصة في حالة الإجهاد الشديد. نوصي بإدراج الأعشاب المسببة للحساسية وغرس المنتجات بكميات وفيرة من الطعام (الحليب ومنتجات الألبان المخمرة ، وليس اللبن الرائب واللحوم والأضلاع) ، والعناصر الدقيقة ، وخاصة أملاح الكالسيوم.

في حالة تدهور وظيفة نيروك (اعتلال الكلية ، نقص نيركوفا) ، يتم زيادة عدد الكائنات الحية بجرعات شديدة ، وفي حالة التدهور في المسالك العشبية ، فهي مسؤولة عن فقدان الكائنات الحية وتجهيز الطعام .

البازهانيمي أيضا є إدخال الكربوهيدرات خاصة عند تناول الكورتيكوستيرويدات ، ووفرة من الخضار والتوت والفواكه مع كمية قليلة من السكر.

مبادئ العلاج الدوائي وإعادة التأهيل

الأهداف الرئيسية للعلاج هي:

• الوصول إلى مرحلة مغفرة لأقصى قمع ممكن للنشاط للعملية ؛
• استقرار المعسكر الوظيفي ؛
• الوقاية من التسارع ، مرتبطة بسبب الخمور في الأوعية والتليف التدريجي ؛
• الصيانة الوقائية للأعضاء الداخلية أو تصحيح أي ضرر واضح لوظائفها.

يعتبر العلاج النشط بشكل خاص مذنباً بكونه في المركز الأول للموت عند حدوث المرض ، إذا تمت ملاحظة التغييرات الرئيسية والأكثر أهمية في أنظمة وأعضاء الجسم بشكل مكثف. لا يزال بإمكانك تقليل حدة الدوران عمليات الاشتعالі تغيير ميراث نبيذ viglyadі fіbroznyh. علاوة على ذلك ، لا تزال هناك فرصة كبيرة لإدخال التغييرات الليفية التي تم تشكيلها بالفعل في خطة تطوير التحول الخاص.

1. Kuprenil (D-penicylamine) في أقراص ، وهو دواء مضاد للالتهاب ، يتم حقنه في عمليات التمثيل الغذائي في الأنسجة الناتجة وفي شكل تأثير مضاد للالتهاب. لا تدرك البقية إلا عندما تكون عالقة مع صخرة pivrok. Kuprenil هو إعداد Vibor في حالة الأمراض التقدمية الشديدة ، والعمليات الاستقرائية المرتبطة بالمدرسة المنتشرة والتليف النشط. يتم التعرف على النبيذ في زيادات تدريجية ، ومن ثم تنخفض الجرعات. يمكن أخذ جرعات مفيدة من 2 إلى 5 صواريخ. فيما يتعلق بالآثار الجانبية المحتملة (التأثير السام على نيركي ، تدهور وظيفة الأمعاء ، التهاب الجلد ، التسريب في الكائنات الحية المكونة للدم ، إلخ)
2. الميثوتريكسات المثبط للمناعة ، Azatioprin ، سيكلوفوسفاميد іnsh. ميثوتريكسات فولوديا هو وسيلة فعالة لمتلازمة شكيرني المشتبه بها ، مع الآفات والفصوص ، خاصة في المرحلة المبكرة من الحرارة من الأمراض. سيكلوفوسفاميد يكون راكدًا أثناء عملية النشاط العالي ، الآفات الخلالية في شكل آفات تليف (لم يُشار مطلقًا للركود) ، في مظهر من مظاهر التغيرات في المشاكل المناعية وفي تلك الموجودة في عامة السكان
3. إنزيم zasobi (Lidase و Ronidase) - يحلل mucopolisaccharide ويقلل اللزوجة حمض الهيالورونيك... يتم استخدامه في العمليات المزمنة من خلال دورات أمراض الأطفال والأمراض الباطنية ، وكذلك في المرضى الذين يعانون من الرحلان الأيوني والتطبيق في مجال تحريض الأنسجة والتقلصات.
4. يتم التعرف على الجلوكوكورتيكوستيرويدات (ديكساميثازون ، ميتيبريد ، بريدنيزولون ، تريامسينولون) أثناء نشاط العملية الثانية أو المرحلة الثالثة، وكذلك في vipadkah gosudarny abo pidgostrogo المقاطعات. Їх zasosuvannya zdіysnyuєtsya مع التحكم المستمر في وظيفة نيروك.
5. Sudinnі zasobi - حاصرات جي الأساسية kaltsієvih kanaltsіv (Corinfar، نيفيديبين، Kordafleks، Foridon) іngіbіtori angіotenzinperetvoryuyuchogo انزيم (. كابتوبريل، Capoten ط іn) SSMSC priznachayutsya Vzhe على Pochatkova عتاب hvorobi، prostanoїdi (Іloprost، Vazaprostan) antagonіsti endotelіnovih retseptorіv (Traklіr، bosentan) .
6. مضادات التخثر (كورانتيل ، ترنتال) ومضادات التخثر (جرعات صغيرة حمض أسيتيل الساليسيليك، فراكسيبارين).
7. مضادات الأبخرة غير الستيرويدية (إيبوبروفين ، نوروفين ، بيروكسيكام ، إندوميثاسين) وأمينوشينولينوف (بلاكينيل) كوستي.

طريقة جديدة є ركود لتصلب الجلد الجهازي للتجهيزات الحيوية الهندسة الوراثية. في الدنمارك ، يعد هذا انتصارًا لكفاءة vivchennya їkh ووجهات نظر الركود لأشكال مهمة من تصلب الجلد الجهازي. الرائحة الكريهة هي ظاهرة جديدة ومباشرة في العلاج وأمراض جهازية أخرى تصيب النسيج الناتج.

قبل Tsikh zasobіv vіdnosyatsya Etarnetsept ط Іnflіksіkamb scho prignіchuyut autoіmunnі reaktsії، іmunodepresanti ريتوكسيماب scho predstavlyaє أنفسهم monoklonalnі antitіla إلى B-lіmfotsitarnim retseptorіv (في poєdnannі من nizkimi جرعات glyukokortikoїdіv) antitіla لعامل النمو transformuyuchy بيتا-I، antіmonotsіtarny іmunoglobulіn، تثبيط الخلايا Іmatinіb، فإنه يجلب معه أكثر - التوليف الزائد للمصفوفة الجريزوفولفين ، ونتيجة لذلك يحدث تغيير في متلازمة المتلازمة ووظيفة الأساطير في الشكل المنتشر لـ SSD و gamma و alpha-interferoni.

Likuvannya مع الطب الشعبي

في مجمع lіkuvannya bazhano تشمل і vasobіv من الطب الشعبي. ومع ذلك ، من الضروري أن نتذكر أولئك الذين ليسوا مذنبين باستخدام تصلب الجلد الجهازي بالطرق الشعبية ، لكنهم ليسوا مذنبين لكونهم واحدًا أو فقط في الطريقة الرئيسية. يمكنك فقط تقديم صفوف أخرى من المكملات الغذائية (!) قبل العلاج الرئيسي الذي يحدده Fakhivtsy.

مع هذا يمكنك استخدام زيوت vikoristovuvat roselinna ، وكذلك الزيوت الحقيقية ليكارسكي روزلين(Zvіrobіy، Calendula) على زيت الورد ، وهو ضروري لعمل عجينة في يوم القتال ليوم الكفاح من أجل الأطفال لمساعدتهم ، لتحسين استيعابهم وتغيير خطوات عملية التسخين. إنه مبتذل بالنسبة للطمي ، والشكيري والسودان ، خذ حمامات دافئة مع دفعات من نبات إبرة الراوند ، والراوند ، والصنوبر البرونزي أو الغولوك ، وأوراق البتولا ، والقش.

البروتيستوبالني والقوى المثبطة للمناعة صبغات الكحول أو الحقن (للاستقبال في الوسط) Saponaria likarskoy ، سخالين الحنطة السوداء ، جذر الشاي harpagophytum ، ضخ الأعشاب من ذيل الحصان ، هلام العسل. تأثيرات Protistopalny و sudinorezdiluvalnuyu لـ Volodya Nastya من مثل هذا الجمع من roslin: الخلود ، الحيوان ، burkun likarsky ، مرج إبرة الراعي ، إسطبلات المروج ، الأشجار ، عقدة الطيور، أوراق اللحم ، لسان الحمل والأم ، توت التوت البري والتوت البري ، جذر الكولبابي. انظر وقدم ليكارسك روسلين بغنى في viglyad zboriv.

التدليك أنا على حق ، والعلاج الطبيعي

النظام علاج معقديشمل إعادة التأهيل أيضًا (في حالة النشاط اليومي أو النشاط غير المهم): التدليك والمركب مناسب في حالة تصلب الجلد الجهازي ، لتحسين وظيفة الخلل الوظيفي والقلب ، وتنظيم نبرة البثور ، وأمراض الأوعية الدموية المتعددة. مسار العلاج الطبيعي - الرحلان الكهربي مع المستحضرات المضادة للحرارة والسحرية والإنزيمية (Lidaza) ، والإجراءات الحرارية (البارافين ، الأوزوكريت) ، والتطبيق باستخدام ثنائي ميثيل سلفوكسيد للحصول على أفضل خسارة في الطمي ؛ مصحة ومنتجع (حمام طيني وعلاج بالمياه المعدنية).

هل هناك فرصة لزيارة وفرصة لربح طفل؟

وحيوية الإشراف هي أخذ تغيرات هرمونية كبيرة في الجسم ، مع رزق عاليبالنسبة لامرأة في الخطة ، فإنها سوف تغمرها ، وكذلك خطر للجنين وربما الطفل. تيم ليس رجلاً ، إنه ممكن. تصلب الجلد الجهازي ليس موانع مطلقة للمهبل والفراش بطريقة طبيعية. فرصة عالية بشكل خاص لإلقاء اللوم على الطفل مراحل قطعة خبزالإصابة بالإعياء أو الانقطاع المزمن أثناء النشاط اليومي ، والعملية والتغيرات غير الطبيعية من جانب الأعضاء الداخلية ، وخاصة نيروك والقلب.

ومع ذلك planuvannya vagіtnostі حصلت الغنيمة obov'yazkovo uzgodzhene من lіkuyuchim fahіvtsem virіshennya لتوريد حوالي mozhlivіst skasuvannya Pevnyi lіkarskih preparatіv ط korektsії lіkuvannya في tsіlomu іz zastosuvannyam الهرمونية tsitostatichnih، sudinnih، وكلاء المضادة للصفيحات zasobіv، preparatіv scho spriyayut polіpshennyu tkaninnogo metabolіzmu ط ر. D. Krіm في بالإضافة إلى ذلك ، خلال فترة المهبل ، من الضروري الاعتناء به وعدم الاعتناء به أكثر من مرة في الأشهر الثلاثة ، ليس فقط من طبيب أمراض النساء والتوليد أو من أخصائي أمراض الروماتيزم.

على أساس تجديد صحتها ، كانت المرأة مذنبة بدخولها المستشفى في الأشهر الثلاثة الأولى ، وفي الفترة اللاحقة - عندما كان يشتبه في تنشيطها للأمراض ، أو لتغيير سريع في صحتها.

Zdіysnennya svoєchasnogo lіkuvannya كافية، pratsevlashtuvannya الحق، postіynogo dotrimannya المريض قواعد sposterezhennya مستوصف، usunennya أبو مؤسسة لmіnіmumu provokuyuchih chinnikіv، vplivu chinnikіv riziku dozvolyayut upovіlniti progresuvannya zahvoryuvannya، فريد zniziti stupіn agresivnostі YOGO perebіgu، polіpshiti توقعات vizhivannya أن pіdvischiti yakіst Zhittya.

ينتقل التهاب الفم القلاعي المتكرر المزمن إلى مرض منتشر في الغشاء المخاطي للشركة الفارغة ويتميز بتطور مرض متكرر أو تغيرات متعددة في الغشاء المخاطي للشركة الفارغة. تم وصف السحر لأول مرة في عام 1884 بواسطة Miculicz Kummel ، وفي وقت لاحق في عام 1888 بواسطة Ya.I. Trusevich.

التهاب الفم القلاعي المتكرر المزمن (HRAS):

HRAS ، شكل ليفي. اليوم الثالث من الحفل.

إيثولوجيا التهاب الفم القلاعي المتكرر المزمن

عدوى بكتيرية(العقديات الحالة للدم على شكل L α- Streptococcus Sangvis)

دائمًا ما يُنظر إلى الكائن الدقيق بأكمله من عناصر النضال في المرضى الذين يعانون من اضطرابات قلاعية نموذجية. مقدمة يوغو للمخلوقات التجريبية لـ Wiklikє لظهور عناصر المعركة. من المهم زيادة الحساسية لإدخال مستضد العقديات.

تفاعلات المناعة الذاتية

انظر إلى مظهر من مظاهر تفاعل المناعة الذاتية لظهارة الفم. ومع ذلك ، لا يسمح المستوى الطبيعي للأجسام المضادة للنواة والمكملات بأن يُنظر إلى HRAS على أنه أحد أمراض المناعة الذاتية ، بسبب آليات المناعة المركزية. مع HRAS ، الاستجابة المناعية المحلية للتغير المستضدي في الغشاء المخاطي للروتا الفارغة.

العوامل الودية:

قرحة التهاب القولون

داء كرون

متلازمة رايتر

قلة العدلات الدورية

فقر الدم الضخم الأرومات

فقر الدم الناجم عن نقص قاتل

نقص المناعة تي

إصابة محلية

التغيرات الهرمونية

المسؤولين النفسيين

ردود الفعل التحسسية

التسبب في التهاب الفم القلاعي المتكرر المزمن

شكل L من المكورات العقدية الحالة للدم α- Streptococcus Sangvis іnfіkuє epіthelіy القنوات من سمك السلمون اللزج الآخر ، مما يؤدي إلى تطور التهاب مزمن. مع انتشار الكائنات الدقيقة ، يتراكم عدد هائل من المستضدات ويتم تحفيز المناعة الخلطية. يتم إنشاء مجمع المستضد-المستضد في المستضد الزائد ، والذي يترسب على جدران سودن ، وينشط النظام التكميلي ، ويؤدي إلى الإمساك بالدم ، ويؤدي إلى تجلط الدم ، ونقص التروية والنخر (تفاعل أرتيوس هو نوع من المناعة الكاملة نقص المناعة). ، والذي يمكن أن يتوسع مع تدفق الدم ، مما يؤدي إلى ظهور الأوعية الدموية وتدهور الأعضاء والأنظمة الأخرى).

ستؤدي هذه العملية إلى تسريع ظهور تفاعلات المناعة الذاتية التي تحدث نتيجة لنخر مستضد الأنسجة. يتم لصق الخلايا الذاتية المؤكدة بالخلايا الظهارية للكرة الشوكية وتحفيز تلف المركب المناعي الذاتي.

علم الأنسجة من شكل ليفي من HRAS

Negliboka virazka ، مغطاة بالنالوت الليفي. ارتشاح شديد للعدلات في الغشاء المخاطي الرقائقي تحت منطقة النخر السطحي. من المرجح أن تهيمن الخلايا أحادية النواة ، حتى الخلايا الليمفاوية. في إنتاج الحجم ، يشار إلى نمو النسيج الحبيبي.

دريبني اللعابمع مظاهر التليف حول السنخ وحول الأنبوب ، ملتهبة بشكل مزمن، توسيع مجرى الكروم السيلني. (Gosstroi zapalennya beforeє chronіchno zapalennya. يشار إلى مثل هذه التغييرات في الديدان الرقيقة عند وجود رحلات جوية). مرحلة ما بعد إنتاج قنوات سمك السلمون الطري.

عنصر التدريب مع HRAS є abo eroziya، ابو تويست. التآكل السطحي هو عيب في الشكل الدائري ، بحجم من 2 إلى 10 مم ، مغطى بالنالوت الليفي ؛

تصنيف HRAS

أكثر تصنيفات HRAS تعقيدًا. شاهد الأشكال الكبيرة والصغيرة من HRAS ؛ حسب الشدة - شكل خفيف ومتوسط ​​ومهم.

أنا أكون. رابينوفيتش (1998) شكل vidіlyaє nastenі:

ليفي

نخرية

غدي

مشوه

في فترة قصيرة من الزمن ، هناك نقص في التصنيف - رؤية أشكال غير مستقلة ، حيث لا يتم رؤيتها عادة واحدة في واحدة.

شكل ليفي من HRAS (aphtha Mikulichi) ؛

التهاب حوائط الغدة الناخر (قلاع سيتون) (النكات المتكررة من جليبوكي أفتي ، تشوه أفثا ، بوفزوت أفتي) ؛

التهاب الفم القلاعي الحلئي الشكل.

أعراض مرض بهجت.

شكل ليفي من HRAS

في أغلب الأحيان عند النساء.

- 10-30 rock_v.

معدل التكرار- من 1-2 هجوم على ريك ، حتى بعض التكرارات التي تستمر لمدة شهر ، وصولاً إلى الانقطاع الدائم.

peredv_sniki

تجاوز المفتاح- واحدًا تلو الآخر أو عدة مرات (بعد الظهر) ، مؤلم جدًا. يمكن للظهور أن يطغى على vuzliki ، مما يؤدي إلى إشعال الكروم اللزج الأخرى.

عدد العناصر- من 1 إلى 100. في معظم الحالات 1-6 عناصر.

روزمير- من 2-3 مم إلى 1 سم.

الموقع- قشرة لزجة من شركة فارغة ، بما في ذلك كرة كبيرة مسطحة ظهارة غير كيراتينية.

تكيا- يستمر لمدة 7-14 يوم. أطلق النار لترى بيانات الندبة السفلية ، أو بدون ندبة مرئية.

أفتا سيتون

في أغلب الأحيان عند النساء.

على أذن الهجوم الأول- 10-30 rock_v. إذا مرضت ، يمكنك إصلاحه أثناء سيره ، ولكن في كثير من الأحيان يوجد أمامك شكل ليفي من HRAS.

معدل التكرار- بشكل دائم؛ فترة Nemay ، إذا كان في الفم لا تريد أن تكون دورة واحدة.

peredv_sniki- في كثير من الأحيان تنمل في الغشاء المخاطي ، بعض درجات الحرارة تحت الحمى ، تضخم العقد الليمفاوية الموضعية ، الغشاء المخاطي ، جزء من الحركة.

تجاوز المفتاح- Hvilepodіbny ، انقطاع تافه ، لإحداث تشوه في الغشاء المخاطي سوتا.

عدد العناصر- من 2 إلى 10 ، أكثر بقليل. Pozucha ، يتميز الالتواء بالتخلف على أحد القطبين ، مع النمو في الآخر.

روزمير- من 1 سم إلى الضرب بالأغشية المخاطية الهامة.

الموقع- غشاء مخاطي ، مغطى بظهارة كروية مسطحة غير متقرنة ، ومع ذلك ، عند النمو ، يمكن توسيعها في المنطقة مع ظهارة كيراتينية.

تكيا- حتى بداية الشهر. أطلق النار لترى بيانات الندبة المشوهة.

شكل حلئي الشكل HRAS

في أغلب الأحيان عند النساء.

على أذن الهجوم الأول- 10-30 rock_v.

معدل التكرار- يمكن قياس مستوى النجاح تدريجيًا على مدى 1-3 صواريخ مع إصلاحات قصيرة بشكل ملحوظ.

تجاوز المفتاح- الكثير من الحوادث الغير عفوية ، مؤلمة جدا. لإصلاح تآكل صغير (1-2 مم) ، حيث من الممكن أن يكبر ويغضب من تصريحات الأسطح المتآكلة الكبيرة.

الموقع- يمكن أن تكون عناصر المعركة roztashovuvatisya حول ما إذا كانت الشركة فارغة.

مرض بهجت

لتكذب في قاعدة المرضالآفة الجهازية للسودن - التهاب الأوعية الدموية.

أعراض الرأس:

قرحة فموية؛

فصل gen_tal_y ؛

تلف العين (الخوف من الخوف ، التهاب القزحية ، التهاب الملتحمة ، قصور الغدة الدرقية)

في كثير من الأحيان ، يكون الجزء السفلي أكثر تكرارا ، ولا يتم تشخيصه.

أعراض أخرى

Shkirnі urazhennya (بيوديرما ، pustuloznі visipannya ، papuloznі visipannya ، vuzluvata eritema ، حمامي متعددة الأشكال) ؛

Artalgii ، التهاب المفصل الأحادي في المنحدرات الكبيرة ؛

تمرين الجهاز العصبي المركزي.

تمرين نيروك

انتقاء CCC.

أعراض أخرىومع ذلك ، قد يكون من الأهمية بمكان بالنسبة للتنبؤ ، ومع ذلك ، نظرًا لخصوصية اليوم ، قد يكون التشخيص بترتيب مختلف من حيث الحجم

التشخيصات المخبرية- فرط جاماجلوبيولين الدم ، زيادة تأثير SHOE ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، فرط الحمضات.

التشخيص التفريقي لـ HRAS

التشخيص التفريقي للشكل الليفي من HRAS

3 تآكلات رضحية(دليل على عامل مؤلم ، عدم انتظام التآكل ، وجع ضئيل) ؛

مع مرض الزهري الثاني(حطاطات roztashevuyutsya على أي dilyankas من ثاني أكسيد الكربون ، بما في ذلك ظهارة التقرن ، غير مؤلم ، قد يتم اختراقها من قبل ، عند الكشط ، من السهل معرفة بيانات ديدان اللحوم للمرض ، القلس).

التهاب الفم الهربسي(Supravate gіngіvіtom ، هزيمة الشفاه الحمراء) ؛ fendt مفرط اللزج ، مغطاة بالكيراتينية epіtelієm ، العنصر الأول في القتال ممتلئ ، مع نمو هربسي الشكل ، يميل إلى التدهور

Z bagatoformnaya eritema(تعدد الأشكال Visipan ، تسمم zagalnaya)

التشخيص التفريقي لخلف سيتون:

التهاب الفم النخر في فنسنت(الانحناءات الشبيهة بالفوهة ، في بعض النالوت النخرية اللامعة ، تنزف الخنافس بغزارة ، ورائحة كريهة ، و vinikє على حشرات المن ، والتي يوجد في منتصفها سبوتنيك).

مع التهاب الجلد المخاطي المتزامن الفقاعي من Lorta-Jacob(العنصر الأول ميخور ، والعنصر الثاني هو التعرية ، في يوم التسلل ، وغالبًا صراع العيون).

3 ـ فيرازكوي المؤلم

مع السرطان virazkoy

مع مسارات محددة

lykuvannya HRAS

ميستيف ليكوفانيا:

Usunennya المسؤولين عن الصدمات ؛

شطف مع التتراسيكلين (250 مجم لكل 5 مل من الماء 4 مرات في اليوم لمدة 5-7 أيام) ؛

الستيرويدات القشرية والمضادات الحيوية.

Zneboluyuchi وراء العرض.

في حالة الانزلاق - تراكم الإنزيمات المحللة للبروتين.

منزل lіkuvannya:

المضادات الحيوية في الوسط

التتراسيكلين

ريفامبيسين (2 كبسولات. 2 ص / ث)

Tarivid (علامة تبويب واحدة. 2 ص / ث 20 يومًا)

ثيوسلفات الصوديوم (10 مل محلول 30٪ في الوريد 1 ص / د أو 1.5-3 جم فيسيريدين)

Prodigiosan (وفقًا للمخطط ، يتم إصلاحه بـ 15 ميكروغرام مرة واحدة في 5 أيام ، وتزيد الجرعة حتى 100 ميكروغرام).

Pyrogenal وراء المخطط

ليفاميزول (50 مجم × 3 ص / ث لمدة يومين في اليوم أو 150 مجم مرة واحدة)

Delagil (علامة تبويب 1 ص / د)

كولشيسين (1 tabl × 2 r / d 2 ms.)

Aevit (1 مل 1 ص / يوم ط / م 20 يومًا)

هيستاجلوبولين (2.0 مل محلول مرة كل 3 أيام)

01.10.2017

تصلب الجلد الجهازي (SSc) هو مرض جهازي يصيب الأنسجة الناتجة ، ويتميز بالتليف وارتفاع ضغط الدم والأمراض المناعية. خطوة بخطوةاستقبال الأعضاء الداخلية. غير مهم بالنسبة لهؤلاء في كثير من الأحيان ، يتم عادةً تقسيم محركات أقراص الحالة الثابتة إلى مرحلتين بعد مستوى حماية المدرسة - الانتشار والجماع (الحد) ، وظاهرة رينود وتسارعها وعلامات عالمية للتغلب عليها بنسبة 95٪. رؤية جيدة ، اعتلال الأوعية الدموية في SSD هو فقدان مفرط للدوران الدقيق من الأعضاء الدماغية ، وتفعيل الخلايا الليفية وزيادة تطور التليف العظيم. ظاهرة رينود المحتملة ليست أعراض غير مريحة، غالبًا ما يتقدم فوز Oskilki إلى تجاوز الحد الأقصى (في 50 ٪ من المرضى) ، مما يؤدي إلى غرغرينا لدى الأطفال.

ترتبط خطورة الموقف بتشكيل الضرر البنيوي والتشوهات العشبية الوظيفية في حالة ظاهرة رينود في إطار SJS على أساس الأشكال الأولية (مجهول السبب) لهذه الظاهرة ، إذا لم يكن هناك دليل على حدوث ضرر الأنسجة. وبالتالي ، فإن اعتلال الأوعية الدموية الرقمي هو أحد العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى الألم الإقفاري المزمن والعجز لدى مرضى SJS.

ظاهرة رينود البدائية є ذئاب ضارية آلية الساعة Vasospastic ظاهرة. ظاهرة رينود - حلقة من نقص التروية قصيرة المدى في حالات تشنج الشرايين والشرايين قبل الحطاطية والمفاغرة الشريانية الوريدية الصغيرة في وجود البرد والضغط العاطفي. في معظم الأحيان ، يكون من الصعب الإمساك بالأصابع والعضلات والعضلات والحلمات. كقاعدة عامة ، تتعرف الثعابين على لون شكري على ثلاث مراحل: الحصى والزرقة والحمامي نتيجة توسع الأوعية التعويضي. تظهر Klinichn ظاهرة رينود يمكن أن تكون zagrupuvati مع رتبة هجومية:

• غالبًا ما يتم حفظ التغييرات في الحظيرة على أصابع اليدين ؛
• يمكن إصلاح المناطق بإصبع واحد ، وتوسيعها بإصبع واحد ، ومتناسقة في كلتا اليدين ؛
• الأكثر شيوعًا هي أصابع اليدين من الثانية إلى الرابعة ، إبهام zvychay أن يكون قد فات الأوان ؛
• يمكن الإشارة إلى تغيير مفاوضة الشكيري من جهة أخرى في القذائف، كينشيك من الأنف ، كاشفة ، فوق kolins ؛
• قبل ساعة من نوبات رينود ، يمكنك مشاهدة عشاء متكرر في نهاية اليوم ، حيث تمر عندما يكتمل تشنج الأوعية الدموية ؛
• على مقربة من vipadkas ، هناك حاجة لتحسين اللغة ، لإظهار نفسها في نفس الشيء وتمرر movi المدمر (تصبح mova مصونة ، شريرة) ؛
• يشير إلى جزء من الأمراض التي تصيب skarzhannya على الضرر الحسي (oniminnya ، pokolyuvannya ، bil) قبل ساعة من الهجوم.

يصبح اتساع ظاهرة رينود أقل من 10٪ بين السكان الأجانب. ن. Flavahan (2015) ، في نظرة حديثة على التركيز على آليات التنظيم الحراري كأساس لفهم ظاهرة رينود ، ودور المفاغرة الشريانية الوريدية وزيادة نشاط حاصرات مستقبلات ألفا 2 في انخفاض الدورة الدموية.

ظاهرة رينود في SJS ورثت آفات فقرية هيكلية ووظيفية مع انتشار غير طبيعي للشرايين البعيدة (الشرايين الرقمية). قد تكون الثعابين Sudinny ذات شقين. من ناحية ، يُقصد بتكاثر وتليف المواد الخافضة للضغط ، النشاط البطاني ، إنتاج ما يصل إلى قوة تطوير وسطاء صوت الوعاء وتقليل مستويات جزيئات توسع الأوعية لمدة ساعة واحدة. من ناحية أخرى ، يجب إنتاج جزء من حلقة التشنج الوعائي في الكيس المتبقي حتى التكوين التدريجي للأنسجة ، وإنتاج جذور عالية الأكسيد وحتى المزيد من التغيرات المرضية في الأنسجة. ترتبط الفيزيولوجيا المرضية لظاهرة رينود بآليات الطي والانتقال بين الطريقة وعوامل الأوعية الدموية الداخلية وآليات التحكم العصبي.

يتم تحديد تشخيص ظاهرة رينود في المقام الأول على أساس الندبات والأعراض السريرية ، ويصبح موثوقًا إذا كانت هناك استجابة إيجابية خلال ثلاثة أيام من التغذية:

1. ما هي أهمية الحساسية غير المقصودة لأصابعك تجاه البرد؟
2. كيف تغير لون أصابعك في البرد؟
3. لماذا الرائحة الكريهة باهتة و / أو مزرقة؟

مع الاستجابة الإيجابية لجميع التغذية الثلاثة ، يكون تشخيص ظاهرة رينود موثوقًا به.

غالبًا ما تُلاحظ ظاهرة رينود الثانية في الاحتقان الجهازي للأنسجة الكاملة ومع أكبر اتساع في SJS (حتى 95 ٪ من الحالات) ، وكذلك في حالة عنق الرحم الجهازي (ما يقرب من 40 ٪) ، والتهاب الجلد والعضلات في الإطار من متلازمة الغدة الدرقية (25٪)٪). يتم عرض المعايير التشخيصية لظاهرة رينود الأولية والثانوية في الجدول 1.

من المقبول باحترام ، أن التواء أصابع (فوط) الأصابع - نقص التروية الموروثة ، في حين أن التواء الأسطح الأصلية للأصابع له طابع "مؤلم". حتى اليوم ، لم تكن لدينا أدلة كافية على النظرية. ومع ذلك ، رسالة من B. Ruaro і spіvavt. (2015) ، والذي شمل 20 مريضًا يعانون من الأمراض المنقولة بالاتصال الجنسي والتواء الأصابع ، أظهر انخفاضًا ملحوظًا في تدفق الدم في لحظة التواء الأصابع والتواء الأصابع أثناء التنشيط. يمكن أن يكون نقص تروية الأنسجة أيضًا أساسًا لتطور انحلال العظم ، وخاصة الكتائب الليلية.

قد تكون القدرة على التنبؤ بتطور المسارات الرقمية ذات أهمية كبيرة ، ولكن ليس من المهم جدًا السماح لمجموعة من المرضى برؤيتها ، لأنهم يحتاجون إلى حقن أكثر مباشرة واحترافية. للساعة الأخيرة في مسار الديسيلكو ، حتى آخر كرة ، تم وصف المتنبئ بحدوث SSD والعامل النذير. في البصيرة المرتقبة الكبيرة (ن = 623) ، لمشاركة المرضى الذين يعانون من SDS ، تم إثبات أنه قبل أقوى العوامل في تطوير مسارات رقمية جديدة في غضون 6 أشهر ، خلل في عدد الأصابع ومظهر من مظاهر أي إقفار خطير. قبل المتنبئين الأخير بالأجسام المضادة لـ topoisomerase (anti-Scl-70) ، الأجسام المضادة للمستقبلات من النوع A endothelin-1 (ET-1) ، زيادة معدل درجة الحرارة المنتشرة مسح منهجي لـ PRISMA I. Silva و spivavt. (2015) ناقش عوامل تطوير المسارات الرقمية ، مثل є: نوع الحد المنتشر في المرضى الذين يعانون من SS ، الظهور المبكر لظاهرة رينود ، وجود الأجسام المضادة لـ Topoisomerase (anti-Scal-70) ، نمو شذوذ في البطانة السودانية (VEGF).

ساعة واحدة لنرى كيف يرتبط ظهور التحولات والانعطافات الرقمية بانقطاع هام للأمراض وزيادة معدل الوفيات. في تحليل العوامل الكبيرة لـ 3196 مريضًا من قاعدة EUSTAR ، كان تاريخ التغييرات الرقمية عاملاً تنبؤًا موثوقًا للوفاة.

يتم شرح آلية تطوير المسارات الرقمية في حالة SS بواسطة عوامل decilcoma ، والتي تشمل الصدمات الدقيقة المتكررة وحيوية الشكيري والجفاف ومظاهر التكلس. من المهم أن يتم العثور على 8-12٪ من الحالات على أساس تكلس الجلد وخلايا الأطفال. ومع ذلك ، فإن الإقفار البسيط بعد ظاهرة رينود هو أهم آلية. تنمو المنحنيات الرقمية في الحجم وبين الأطراف ، والأنسجة العارية الواضحة (المفصل ، الأوتار) ، تكلس الأنسجة. Virazki vvazhayutsya gostry تصل إلى 3 م / ث ، مزمن - حتى 6 م / ث. النتائج والمنعطفات السريرية تكمن في عدد العوامل. من المرجح أن يحدث فقدان الأنسجة الرخوة والخلايا في حوالي 30 ٪ من مرضى SSD ورقميًا. في سياق المراقبة المكونة من 7 دورات ، كان هناك تسارع في الإصابة بالغرغرينا في المرضى الذين يعانون من التورم في 11٪ من الحالات ؛ في حالة عدم الفعالية ، طوال فترة المرض ، مظهر من مظاهر النوبات الإقفارية المتكررة لتطور الغرغرينا ، والتي تم تشخيصها في 100 ٪ من الأمراض ؛ تلقى 12٪ من المرضى ذوي الرحلات الرقمية العلاج في المستشفى والمساعدة الجراحية.

الحرج هو نقص تروية الأعراض في حالة SSD - طواحين عاجلة وزيارات غير طارئة. التذبذبات في تطور نقص التروية الحرجة تكمن في نقص التروية غير القابل للانعكاس (من وجهة نظر ظاهرة رينود) ، ثم يمكن أن تؤدي العملية بسرعة إلى غرغرينا في الصورة وفقدان الأصابع. بالنسبة للطفل 1 (أ ، ب ، ج) ، يتم تقديم صور المرضى بلمسة رقمية ويتم تطويرها على أنها نقص تروية حرج على SSD.

إعلان عن إقفار حرج للإشراف مريض بشدة، Scho inodі nіtіvіt vimagає zasosuvannya المسكنات المخدرة. Naymenshі dotsіkі rukh viklikayut bіl. تظهر الإسكيمية الحرجة لتغيير التغييرات في بصمات الأصابع ، وأسلوب الضرب ، ولون الكآبة ، والاختلافات بين المناطق "الزرقاء" و "البيضاء" للأصابع. من المهم أن تبقي يديك على الطاولة ، لا تفسد أي أشياء إيجابية (على الأرجح ، أكثر كفاءة في وقت سابق). وبالتحديد ، يتطور نقص التروية الحرج في أصابع اليدين من الثانية إلى الرابعة. من غير المهم بالنسبة لأولئك الذين يعانون من اعتلال الأوعية الدموية في SSD وجود مرض انسداد الأوعية الدموية ، والتورم والموت من إمكانات قابلة للعكس ويساعد على التغلب على فقدان الأنسجة الرخوة وشد الأصابع.

إدارة المرضى مع ظاهرة رينود والتغيرات الرقمية / النخر في SS ، بما في ذلك العلاج غير الدوائي والدوائي والجراحي (الجدول 2). تشمل طرق Vikoristovuvani غير الدوائية المحفزات الفريدة ، والأدوية المضادة للالتهابات ، بما في ذلك الاتصال البارد ، والضغط العاطفي ، واستخدام سودن حاد ، بما في ذلك مضادات بيتا الأدرينالية ، والأدوية المضادة للالتهابات مثل سيسبلاتين ، فينبلاستين ، وحاصرات التيروزين كيناز المستهدفة ، في) والأمفيتامينات. يعد قرص kurinnya ضروريًا للغاية لتحفيز أذن محكمة معينة باستخدام نسيج إقفاري متناثر بالفعل.

تعتبر طرق العلاج الفعالة في الأوعية أمرًا أساسيًا في العلاج الدوائي لتسريع SJS المفاجئ. هاشولا і spіvavt. (2007) ، كقاعدة عامة ، سوف يطغى علاج توسع الأوعية بشكل كبير على تطور المسارات البعيدة (تطوير المسارات البعيدة ، RR 0.17 ؛ 95٪ الفترة السائدة ، DI 0.09-0.32).

حاصرات قنوات الكالسيوم (CCBs) قليلة في العلاج / الوقاية من virazoks الرقمية ، هناك رغبة لعدد كبير من الأطباء في المجموعة المفرغة من الأدوية (غالبًا نيفيديبين) في علاج الظواهر المهمة. في المكفوفين العشوائيين تحت اللسان ، تم إعطاء نيفيديبين عن طريق الفم (30 مجم يوميًا لمدة 4 أشهر ، وفي نفس الوقت 60 مجم يوميًا لمدة 12 شهرًا) وإعطاء Iloprost عن طريق الوريد من أجل الأهمية الظاهرية. وفقًا للنتائج المعترف بها ، تم تغيير متوسط ​​عدد الرحلات الرقمية من 4.3 إلى 1.4 في 16 حالة من حالات العلاج باستخدام نيفيديبين. مع ركود iloprost ، تغير عدد العلامات الرقمية من 3.5 إلى 0.6. يشار إلى تعديل درجة حرارة اليد ودوران الأوعية الدقيقة فقط في حالة ركود iloprost.

Nezvazhayuchi تلك scho іsnuє dosit أقوى والعلاجية obgruntuvannya rolі іngіbіtorіv angіotenzinperetvoryuyuchogo الإنزيم (ACE) في SS ط sudinnih uskladnennyah في yakostі agentіv remodelyuvannya سودين (الياك ط ص patsієntіv من іshemіchnoyu hvoroboyu سريسيت) في قاعدة داني dokazova ساعة vіdsutnya الياك pіdtverdzhuє efektivnіst tsogo vtruchannya. في bagatotsentrovomu podvіynomu slіpomu randomіzovanomu klіnіchnomu viprobuvannі، ويتألف yaky من 210 patsієntіv lіmіtovanoї البلدان المتوسطة الدخل أبو autoіmunnim ظاهرة رينود (ق nayavnіstyu spetsifіchnih sklerodermіchnih autoantitіl) trirіchne lіkuvannya kvіnaprilom لا asotsіyuvati زي الخانة zmenshennyam novih digіtalnih virazok (OR 0.08، 95٪ التطوير التنظيمي DІ - 0،23-0،06 ).

تتطور مكونات الفوسفوديستيراز من النوع 5 (PDE5) إلى تدهور (علاوة على ذلك ، تزيد من التوافر البيولوجي) لأحادي الفوسفات الدوري (HMP) مع مزيد من توسع الأوعية. في التحليل التلوي لفعالية العلاج بالاختبارات الرقمية ، والتي تضمنت 31 اختبار تحكم عشوائي لمدة الاختبار ، معدل اختبار مثبطات الفوسفوديستيراز -5 (على أساس ثلاثة اختبارات فصول عشوائية ، ن = 85 )

في مريض مصاب بالعمى الخاضع للرقابة العشوائية شديد التركيز حديثًا ، تم تضمين 84 مريضًا في الياك ؛ حماية لم تتغير ساعة بداية tsikh virazok (النقطة الرئيسية في التصفيات). ثلاثة من Ingibitors FDE5 المتاحة تجاريًا تشمل Sildenafil و Vardenafil و Tadalafil. قد يكون لدى Sildenafil و Vardenafil فترة قصيرة أطول في الغرب - ما يقرب من 4 سنوات ، في تلك الساعة الفترة التي بدأ فيها Tadalafil nabagato تدوم لفترة أطول - تدوم 18 عامًا. يتم عرض جرعات من عقاقير توسع الأوعية عن طريق الفم ، والتي غالبًا ما تستخدم في علاج ظاهرة رينود وفي الثانية ، في الجدول 3.

Prostanoid عن طريق إجهاد موسعات الأوعية ، وكذلك تثبيط تراكم الصفائح الدموية وتكاثر خلايا المراهم الملساء للسودن. Iloprost ، الانقباضات في أوروبا لعلاج virazoks الرقمية ، مرتبطة بـ SJS ، هي نظير مستقر كيميائيًا للبروستاسكلين مع موسع وعائي ثانوي وتأثيرات الصفائح الدموية. Iloprost هو نظير اصطناعي للبروستاسكلين ، بديل لتجميع وتنشيط الصفيحات ، توسع الشرايين والأوردة ، تحريض نشاط الشعيرات الدموية وتقليل حدوث اختراق المصل الطبي ينشط انحلال الفبرين الداخلي ، دون التأثير المضاد للإرهاق ، مما يسبب التصاق وانتقال الكريات البيض إلى بطانة الأذن ، وكذلك تراكم الكريات البيض في الأنسجة الدماغية.

مع الحقن في الوريد للبروستانيدات ، فإن تواتر الآثار الجانبية وضعف تحمل الدواء ، بما في ذلك انخفاض ضغط الدم الجهازي ، والتلف ، والاحمرار ، ومشاكل الأمعاء والأمعاء ، يصل إلى 92 في المائة في القناة الهضمية ، و

يجب أن يُنظر إلى العلاج الداخلي للبروستاتا في حالة الانقطاع الحراري لظاهرة رينود ، خاصةً في المرضى الذين يعانون من شكل عام من SSD وفي الطقس البارد. غالبًا ما يتم استخدامه للبروستاتا الداخلية (3-5 أيام من العلاج مع 0.5-2 نانوغرام / كجم / ساعة لمدة 6 ساعات ، دورات متكررة من الجلد 4/6/8 على امتداد 52 نوعًا) والإيبوبروستينول.

كما تحدثت عن العلاج الداخلي للبروستاتا من أجل تحسين بدء الرحلات الجوية الرقمية والعدد السريع للرحلات الجديدة. في المعالجة الوريدية شبه الخطية العشوائية ثنائية المركز للبروستانيدات (iprost 0.5-2.0 نانوغرام / كجم / ساعة لمدة 6 سنوات لمدة 5 أيام بعد النوم) ، تم ربط الرصاصة بمرضى أكبر بكثير.

في الحالات المهمة ، يتم تجاوز اعتلال الأوعية الدموية ، مع حدوث مشاكل متكررة ، والمرضى مذنبون بدورات متكررة من البروستانويد ؛ دون انقطاع أو تمديد مسار العلاج الداخلي ليتم رؤيته في المواقف المسدودة سريريًا.

من الضروري أن المستحضرات الفموية للبروستانويد (iprost ، وكذلك الأدوية الجديدة - beraprost ، cisaprost ، treprostinil) لم تظهر أي نوع من polyphenia في virazoks الرقمية المسجلة. من المرجح أن تصبح نظائر البروستاجلاندين الأخرى ، ألبروستاديل ، راكدة في تطور ظاهرة رينود وفي فيرازوك الرقمية.

مضاد برازوسين ياك لمستقبلات α1 الأدرينالية في جرعتين عشوائيتين ، مما يدل على التدفق الودي للتغلب على ظاهرة رينود. على ما يبدو ، تم تناول برازوسين بجرعة 1 مجم 3 مرات وتم تحسين الجرعة وتم أخذ التشخيص من الدواء الوهمي وبسبب الفشل الأقل في حالة المستحضر الجديد إنه لأمر مؤسف أن الإشادات المنشورة حول التدفق الثاني على المنحنيات الرقمية ليست كافية.

تم استخدام النترات المتنوعة لتحسين تدفق الدم المحلي ، بشكل احتجاجي وفعال. آثار جانبيةلقد غيرت حماسة الانتصارات المنتظمة.

لا يحرمنا ET-1 من مضيقات الأوعية عن طريق الإجهاد ، ولكن يزداد التأثير التكاثري على خلايا الأغشية المخاطية الملساء والأرومات الليفية ، ويعمل من خلال مستقبلين (cya و ETB). بشكل عام ، يظهر ETB في خلايا الأغشية المخاطية الملساء ، ويأخذ تضيق الأوعية وتضخم ، في ذلك الوقت باسم ETB ، والذي يوجد أيضًا في الخلايا البطانية ، spriyas vasodilatation.

Bosentan هو خصم فرعي لمستقبلات ET-1 ؛ ارتفاع ضغط الدم الشرياني(PAH) والوقاية من الالتهابات الرقمية المتكررة. أظهر اثنان من وحدات التحكم العشوائية دون الخطية الكبيرة التي تم اختبارها أن علاج البوسنتان قد أدى إلى تسريع عدد الرحلات الجديدة بشكل كبير. في جرعة عشوائية خاضعة للتحكم بالغفل تحت اللسان من bosentan لمرتين لبدء ومنع التغيرات الرقمية الدماغية في المرضى الذين يعانون من SSS ، والتي شملت 188 مريضًا مع 24 مضافًا) asocyuvalos مع انخفاض بنسبة 30 ٪ في عدد الأجهزة الرقمية الجديدة فيرازوكس. لا يتم استخدام انقباضات Bosentan في أوروبا للوقاية من الالتهابات الرقمية في تصلب الجلد ، ولا يتم استخدام ضوابط التحكم للتحكم في جودة المنتجات في الولايات المتحدة (FDA) للتحليل الحقيقي للتقلصات. يمكن استخدام Bosentan كطريقة مهمة لتعاطي المخدرات ، فمن الممكن استخدامه شفهيًا وربما بشكل فريد من أجل الحصول على عمليات إرسال رقمية جديدة.

في المرضى الذين يعانون من virazoks الرقمية غير القابلة للشفاء والمتطايرة ، والحرارة للعلاج باستخدام phosphodiesterase-5 والتسريب الداخلي للبروستانويد ، يمكن أن تكون مضادات مستقبلات ET-1 بنية بشكل خاص.

في اليوم الحالي لاختبار الهيدروكربونات العطرية متعددة الحلقات في أوروبا ، تم تقوية اثنين من مضادات مستقبلات ET-1 الجديدة: macentan و amprizentan ، والتي خضعت لمزيد من الاختبارات في virazoks الرقمية باستخدام SSS.

تكلس الأنسجة ، كيف تشعر بالالتواء ، يمكنك الضغط على العلاج الجراحي ، إذا أتيت بعد أن لم ينجح الحريق. يمكن أن يؤدي استئصال الودي الرقمي (dolonnaya) إلى حدوث تآكل كبير للمرضى الذين لم يتلقوا العلاج المحافظ. أبناء عمومة مجنون є أولئك الذين منهجية معينةزوار المراكز الجراحية المتخصصة المحيطة.

بالنسبة للأطفال 2 و 3 و 4 ، هناك توصيات مُكيَّفة حول إدارة المرضى المصابين بظاهرة رينود ، على أساس رقمي وعلى نقص التروية الحرجة. تمثل الروائح خيارًا تدريجيًا لتحسين العلاج من حيث انتشار الكفاءة أو عدم فعالية الزيارات السابقة ، بناءً على الممارسة السريرية المتقدمة.

في مثل هذه المرتبة ، يعد اعتلال الأوعية الدموية المرتبط بـ SSA مشكلة خطيرة وملحة ، مما يسرع بشكل كبير من انتقال SSA. من السهل حمل خيارات علاجية غير مكلفة ومعقولة التكلفة للتعامل مع ظاهرة رينود ، ومن الأسرع أن يرى الناس المنعطفات الرقمية أولوية مباشرة. انتصار نهج علاجي معروف لتحسين علاج المرضى الذين يعانون من ظاهرة رينود والسماح رقميًا بالإشراف المناسب على هؤلاء المرضى والتحضير لتبني أطفال جدد للنسيان

المؤلفات

1. أليكبيروف ر. متلازمة رينود مشكلة متعددة التخصصات. تقويم الطب السريري. 2014 ؛ 35: 94-100.
2. فولكوف إيه في ، يودكين م. في الوريد البروستاتا في العلاج المعقد لتلف العمود الفقري في المرضى الذين يعانون من العجز الجهازي للأنسجة الناتجة. طب الروماتيزم. 2013 ؛ 2: 70-74.
3. Sinyachenko O.V. ، Egudina E.D. ، Mikuksts V.Ya. і سبافافت. اعتلال الأوعية الدموية في تصلب الجلد الجهازي. مجلة الروماتيزم الأوكرانية. 2017 ؛ 67 (1): 5-11.
4. Blaise S. ، Roustit M. ، Carpentier P. ، et al. يرتبط نمط احتقان الدم الحراري الرقمي بظهور تقرحات رقمية في التصلب الجهازي خلال 3 سنوات من المتابعة. ميكروفاسك ريس. 2014 ؛ 94: 119-122.
5. Block JA ، ظاهرة Sequeira W.Reynaud. لانسيت. 2001 ؛ 357 (9273): 2042-2048.
6. Botzoris V.، Drosos A.A. علاج ظاهرة رينود والتقرحات الرقمية في التصلب الجهازي. العمود الفقري العظمي المشترك. 2011 روك 78 (4): 341-346.
7. Cutolo M. ، Herrick A.L ، Distler O. ، et al. Nailfold videocapillaroscopic وعوامل الخطر السريرية الأخرى للقرحة الرقمية في التصلب الجهازي: دراسة أترابية مستقبلية متعددة المراكز. التهاب المفاصل الروماتول. 2016 صخرة 68 (10): 2527-2539.
8. Flavahan N.A. نهج ميكانيكي الأوعية الدموية لفهم ظاهرة رينود. نات ريف ريوماتول. 2015 ؛ 11: 146-158.
9. Gliddon A.E. ، Dore CJ ، Black CM ، et al. الوقاية من تلف الأوعية الدموية في تصلب الجلد وظاهرة رينود المناعية الذاتية: تجربة متعددة المراكز ، عشوائية ، مزدوجة التعمية ، مضبوطة بالغفل لمثبط الإنزيم المحول للأنجيوتنسين كينابريل. التهاب المفاصل الرومات. 2007 ؛ 56 (11): 3837-3846.
10. Hachulla E. ، Clerson P. ، Launay D. ، et al. التاريخ الطبيعي للقرحة الرقمية الإقفارية في التصلب الجهازي: دراسة طولية بأثر رجعي أحادية المركز. ي روماتول. 2007 ؛ 34: 2423-2430.
11. Hachulla E. ، Hatron P.Y. ، Carpentier P. ، et al. فعالية السيلدينافيل في التئام القرحة الرقمية الدماغية في التصلب الجهازي: دراسة SEDUCE التي تسيطر عليها الدواء الوهمي. آن ريوم ديس. 2016 صخرة 75 (6): 1009-1015.
12. هيريك أ. إدارة ظاهرة رينود ونقص التروية الرقمي. مندوب الروماتول بالعملة. 2013 ؛ 15 (1): 303.
13. هيريك أ. التطورات الحديثة في التسبب في وإدارة ظاهرة رينود والقرحة الرقمية. Rheumatol بالعملة. 2016 صخرة 28 (6): 577-585.
14. هيوز م ، هيريك أ. القرح الرقمية في التصلب الجهازي. أمراض الروماتيزم (أكسفورد). 2017 ؛ 56 (1): 14-25.
15. هيوز م ، أونج ف.إتش ، أندرسون إم إي ، وآخرون. أفضل مسار إجماع لمجموعة دراسة تصلب الجلد بالمملكة المتحدة: اعتلال الأوعية الدموية الرقمي في التصلب الجهازي. أمراض الروماتيزم ، 2015 ؛ 54: 2015-2024.
16. Hunzelmann N. ، Riemekasten G. ، Becker M. O. ، et al. دراسة التنبؤ: مخاطر منخفضة لتطور القرحة الرقمية في المرضى الذين يعانون من التصلب الجهازي مع زيادة مدة المرض ونقص الأجسام المضادة Topoisomerase-1. Br J Dermatol. 2016 صخرة 174: 1384-1387.
17. ماتوتشي سيرينك M. ، دنتون سي. ، فورست دي إي ، وآخرون. علاج Bosentan للقرحة الرقمية المتعلقة بالتصلب الجهازي: نتائج من RAPIDS-2 العشوائية ، مزدوجة التعمية ، التي تسيطر عليها وهمي. آن ريوم ديس. 2011 روك 70 (1): 32-38.
18. مافيراكيس إي ، باتيل إف ، كروننبرغ د ، إت آل. معايير الإجماع الدولية لتشخيص ظاهرة رينود. ياء Autoimmun. 2014 ؛ 2: 60-65.
19. ماير إف إم ، فرومر ك دبليو ، دينسر آر ، إت آل. تحديث في ملف تعريف مجموعة EUSTAR: تحليل قاعدة بيانات مجموعة أبحاث وتجارب تصلب الجلد EULAR. آن ريوم ديس. 2012 ؛ 71: 1355-1360.
20. ميهاي سي ، لانديوي آر ، فان دير هايجد د ، وآخرون. تتنبأ القرحة الرقمية بمسار مرض أسوأ لدى مرضى التصلب الجهازي. ANN Rheum Dis. 2015 ؛ 75 (4): 681-686.
21. Nitsche A. رينود ، القرحة الرقمية والتكلس في تصلب الجلد. ريوماتول كلين. 2012 ؛ 8 (5): 270-277.
22. روارو ب ، سولي أ ، سميث ف ، وآخرون. متابعة قصيرة الأمد للقرحة الرقمية عن طريق تحليل تباين بقع الليزر في مرضى التصلب الجهازي. ميكروفاسك ريس. 2015 ؛ 101: 82-85.
23. Silva I. ، Almeida J. ، Vasoncelos C. مراجعة منهجية مدفوعة من PRISMA لعوامل الخطر التنبؤية للقرحة الرقمية في مرضى التصلب الجهازي. القس المناعة الذاتية. 2015 ؛ 14: 140-152.
24. سيلفا آي ، تيكسيرا أ ، أوليفيرا ج ، وآخرون. ضعف بطانة الأوعية الدموية ونمط تنظير الظفر بالفيديو كمتنبئين للقرحة الرقمية في التصلب الجهازي: دراسة أترابية ومراجعة الأدبيات. عيادة Rev Allerg Immunol. 2015 ؛ 49: 240-252.
25. Steen V.، Denton C. P.، Pope J. E.، Matucci-Cerinic M. القرح الرقمية: مرض الأوعية الدموية العلني في التصلب الجهازي. أمراض الروماتيزم (أكسفورد). 2009 روك 4 ملحق. 3: 19-24.
26. Tingey T.، Shu J.، Smuczek J.، Pope J. Meta-analysis of healing and Prevention of Digital ulcers in systemic sclerosis. العناية بالتهاب المفاصل (هوبوكين). 2013 ؛ 65 (9): 1460-1471.
27. ويجلي إف إم. الممارسة السريرية. ظاهرة رينود. إن إنجل جي ميد. 2002 ؛ 347: 1001-1008.
28. ويجلي إف إم ، وايز آر إيه ، وسيبولد جي آر ، وآخرون. حقن iloprost في الوريد في المرضى الذين يعانون من ظاهرة رينود الثانوية للتصلب الجهازي. دراسة متعددة المراكز ، خاضعة للتحكم الوهمي ، مزدوجة التعمية. آن متدرب ميد. 1994 ؛ 120 (3): 199-206.

يرتبط رجفان الأذين (FP) بخطر الوفاة والمرض وتسريع الانصمام الخثاري ، وفشل القلب والاستشفاء ، واختلال جودة الحياة ، AF على أساس متلازمة الشريان التاجي Gostr المنقولة (GCS) توسيع الطي في حالة سريرية تتطلب تصحيح العلاج المضاد للتخثر ومضاد التخثر (Kirchhof et al. ، 2016 ؛ Steffel et al. ، 2018) ...

13.01.2020 أمراض القلب وأمراض الروماتيزماحتشاء عضلة القلب في حالة التهاب المفاصل الجامعي

غير مهم في الأهمية الاستراتيجية المثالية لعلاج المرضى من State Gostra المصابين باحتشاء عضلة القلب (IM) خلال السنوات العشر الماضية ، لا يزال المرض بأكمله بحاجة إلى الحرمان من أحد الأسباب الرئيسية للمرض في العالم بأسره. أكثر من 80٪ من حالات IM هي تضيق شديد في الشرايين التاجية (CA) تصلب الشرايين ، وفي 5٪ من الحالات يكون سبب العضل العضلي المميت هو CA غير التصلب العصيدي. ومع ذلك ، وفقًا لبيانات J. Saw et al. ، في النساء المصابات بـ IM VICOM 50 عامًا بمساعدة تصوير الأوعية التاجية (CG) في 28.8 ٪ من المرضى الذين لا تظهر عليهم علامات مرض الشريان ، في 36.4 ٪ - تصلب الشرايين ، في 30.3٪ آفات غير تصلب الشرايين CA هي نفسها في 4.5٪ - لم يتم إثبات المسببات. ...

RCHRH (المركز الجمهوري لتطوير حماية الصحة التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
الإصدار: البروتوكولات السريرية لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان - 2013

التصلب الجهازي التدريجي (M34.0)

الروماتيزم

معلومات عامة

وصف قصير

تصلب

بروتوكول لجنة الخبراء

تطوير الغذاء وحماية الصحة من وزارة الصحة في جمهورية كازاخستان

القيمة:تصلب الجلد الجهازي (SSc) هو أحد أمراض المناعة الذاتية للأنسجة الناتجة ، وهي العلامات السريرية الرئيسية لتوسع دوران الأوعية الدقيقة وتليف الجلد والأعضاء الداخلية.

تصنيف

التصنيفات السريرية (الأكثر اتساعًا في المسيرة ، على سبيل المثال: المسببات ، حسب المرحلة ، إلخ).

أشكال Клінічні
- شكل منتشر. عمم ضرب الشكيري للصور ، مستنكرًا تلك التولوبة بالتمدد إلى القدر ؛ تظهر متلازمة رينود على الفور على أي حال ، عندما يتم التغلب على الشكيري. التطور المبكر لعلم الأمراض الحشوية (الآفات الخلالية ، آفات الأمعاء ، عضلة القلب ، نيروك). يعتبر تقليل الشعيرات الدموية في فراش الظفر مع شكل فتحات الأوعية الدموية (وفقًا لبيانات الشعيرات الدموية في فراش الظفر) أمرًا مهمًا. تطور AT إلى topoisomerase-1 (Scl-70).
- النموذج محدود. الفترة التافهة لظاهرة رينود المعزولة. وضرب شكوري محاط بمنطقة التعرض واليدين / القدمين. زيادة في تطور ارتفاع ضغط الدم الموروث ، آفة الأمعاء ، توسع الشعيرات ، التكلس (متلازمة كريست). Vyavlennya anticentromeric AT. توسع الشعيرات الدموية في فراش الظفر دون انتفاخ فتحات الأوعية الدموية.
- تصلب الجلد بدون تصلب الجلد. لتصلب الجلد غير المصحوب بتصلب الجلد (تصلب الجلد) يتميز بما يلي: ضرر خفيف للشكيري ، ظاهرة رينود ، علامات تليف رئوي ، تصلب جلدي عدائي ، تلف في القلب والجهاز المعوي شلونكوفو ، مضاد للالتهابات
- شكل Perekhresnі. لأشكال perekhresnyh (المتلازمات المتداخلة) تتميز بمجموعة من العلامات الرئيسية لـ SSA وواحد أو أكثر من الأمراض الجهازية decilkoh مع الأنسجة الناتجة.
- تصلب الجلد عند الأطفال. مرض الأذن حتى 16 سنة. تصنيف الشكيري ليس شائعًا جدًا وفقًا لنوع تصلب الجلد vognischevoy abo linea (hemiform) تصلب الجلد. النعاس حتى حدوث التقلصات. الشذوذ المحتمل في تطوير الصور. علم الأمراض الحشوية Pomіrna (لتظهر في المرتبة الأولى مع doslіgennі مفيدة).
- بريسكليروديرما. كما أنهم يرون ما يسمى بريسكلروديرما ، قبل أن يحمل الأمراض المصاحبة لظاهرة رينود المعزولة في المرتبة الثانية مع أعراض الشعيرات الدموية أو الاضطرابات المناعية المميزة لـ SSD.
تجاوز الخيارات

1. يتميز Gostre ، Shvidkoproprosyuchy broach بتطور التليف المعمم للشكيري (الشكل المنتشر) والأعضاء الداخلية (القلب والأساطير والنيروك) في أول صخور من قطعة خبز ؛ في وقت سابق لم ينتهي في كثير من الأحيان بالموت ؛ أصبح العلاج الآن مناسبًا وتم تحسين تشخيص فئة الأمراض بأكملها.
2. في حالة ورم البيدجوستروما ، جنبًا إلى جنب مع الانقطاع التدريجي ، يتم تحديد علامات الالتهاب المناعي (التورم الخبيث والتهاب المفاصل والتهاب العضلات) من المتلازمات غير المتداخلة.
3. التغيير التدريجي المزمن في تطور علم الأمراض الخفيف: على أذن المرض - متلازمة رينود مع التطور التدريجي للأطفال الصغار (شكل معدل) ، النمو في المراحل المبكرة من المرض الرؤية التنبؤية للخيارات في حالة انقلاب الرؤية اللامعة 5 و 10 أضعاف ، متى gostromuتصبح 4 і 0٪ ، مع pidgostroma 75 61٪ ، ومزمن - 88 و 84٪ على ما يبدو. في الساعة الدنماركية على الأكثر التشخيص المبكرі علاج سعيديتم تقليل تشخيص أمراض SSD ، وهناك أدلة على ظهورها لأول مرة ، وتظهر العيادات الرئيسية وتحدث تطورات.

التشخيص

معايير التشخيص:
للتحقق من تشخيص معايير نائب SSD للجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم.
معيار "عظيم". تصلب الجلد القريب: تعرق متماثل وانكماش وتصلب في الأصابع وقريبًا من المنحدرات الحنكية والكتبية والمشط السلامية. يمكن لـ Zmini العبث ، التنديد ، shiyu ، tulub ( جدار الصدروعلى قيد الحياة).
باء - معايير "مالي".
1. تصلب الأصابع: pererakhovanі vyshkіrnі vyshkіrnі ، متشابك مع الأصابع.
2- الندبات الرقمية - dilyanki zapadannya shkiri على مفاصل الأصابع
لقول فراتا من وسائد الأصابع.
3. التليف الليجين القاعدي الثنائي: الأجزاء الجهازية الثنائية أو النوع العقدي الخطي ، وهو الأكثر انتشارًا في dylyankas legeny القاعدية مع الجرعات الإشعاعية القياسية ؛ يمكنك الظهور خلف نوع "الرئة المنمقة". على الرغم من أنهم غير مذنبين ، إلا أنهم مرتبطون بالمعارك البدائية للأسطورة.
تسمح المعايير بتشخيص الأمراض ذات الأشكال المحلية من تصلب الجلد والتهاب اللفافة الحمضية وأنواع مختلفة من تصلب الجلد الكاذب. الشخص المريض مذنب إما بمعيار الرأس أو معيارين صغيرين. الحساسية - 97٪ ، النوعية - 98٪. جميع المعايير لظهور الخاصية وإكمال دور SSD ، أو لا تصطاد كل شيء الأشكال الرئيسيةأصبح مريضًا ، بما في ذلك الحد المبكر و perekhresnu و SSD الحشوي.

سكارجي:ضعف ، آلام في المعدة ، فقدان المبهم ، حمى تحت الحمى. التبجيل في الظهور الأول للأمراض (بشكل رئيسي في الأمراض المنتشرة) وتقديم صعوبات التشخيص حتى ظهور العلامات الصغيرة والحشوية المميزة لـ SSD.

التفاصيل المادية:
الأعراض البنيوية - ضعف ، آلام في المعدة ، انصباب مهبلي ، حمى تحت الحمى وزعنفة. من الصعب التبجيل في الظهور الأول للأمراض (بشكل رئيسي في الأمراض المنتشرة) وتقديم التشخيص حتى ظهور علامات المدرسة المميزة والعلامات الحشوية لـ SSD.
ضرب سودينز:
- ظاهرة رينود - تشنج انتيابي متماثل في الشرايين الرقمية والشرايين والتحويلات الشريانية الوريدية أو الحث البارد أو الإجهاد النزفي ، وتتميز بتغير دائم في تكوين الخفقان. غالبًا ما يكون التشنج الوعائي غير ضروري لظهور الأصابع والألم. في حالة المرضى على STS ، قد تتسبب هجمات رينود في إطالة طبيعة وراثة التغيرات الهيكلية في Sudin وانخفاض تدفق الدم بشكل دائم.
- توسع الشعيرات الدموية - تضخم الشعيرات الدموية والأوردة مع توطين مميز على أصابع اليدين والفصوص والأفراد ، بما في ذلك الشفاه ، є أنا أعرفالامراض.
- قطف شكيري:
يجب إصلاح تعليم شكوري (تصلب الجلد) من أصابع اليدين (تصلب الأصابع). يتم تقييم تباين تغيب التلاميذ عن طريق الجس لنظام من 4 نقاط: 0 - الدونية ليست كذلك ؛ 1 - ضعيف قليلا 2 - عن الخسارة ؛ 3 - ثني الطية لتفعيل تعليم الأطفال ، تبدأ المدرسة ، والتي تمثل مجموع التقييمات الباليستية للتغيرات في توزيع الأطفال في 17 منطقة تشريحية: على الوجوه والثديين والبطن وعلى أصابع المتناظرة أقدام - مع SJS ، يشار إلى انطلاق الشكيري: نجرياك ، إندورا ، ضمور.
ينمو خطر الإصابة بالأمراض بين الأمراض ويصل إلى الحد الأقصى في أول 3-4 سنوات من الأمراض. شكورني راخونوك هو السبب الرئيسي لعلم الأمراض الحشوية وأحد المتنبئين بالنتائج غير السارة لـ SJS.
· من أعراض "الجيب" حدوث تغير في فتحة الفم ، وتزجيج الشفاه الحمراء ، والتي تتشكل بالقرب منها طيات نصف قطرية.
· vyrazki الرقمي - علامات مميزة لـ SSD (شوائب في معايير التصنيف) ، تتطور على الكتائب البعيدة لأصابع اليدين ؛ يمكن أن تكون مؤلمة للغاية ، وتصبح خبيثة لدرجة الفشل والانقطاع المتكرر.
· يتم توفير Vyrazkovі urazhennya shkіri على dіlyankas ، لذلك يتم تغذيتها عن طريق الحقن الميكانيكي ، - على منحدرات مستعمرة lіktyіvіy ، في منطقة البخاخات و nyat.
· الغرغرينا الجافة - يمكن إصلاح نخر الجلد والأنسجة الرقيقة لدى الطفل من الكتائب البعيدة للأصابع ويمكن توسيعها في الكتائب الوسطى مع مزيد من الترسيم والبتر الذاتي.
· فرط تصبغ - متشابك مع إما منتشر ، مع ترهل نقص أو تصبغ ("sil with pepper").
- الندبات الرقمية - نقاط ضمور ضمور الكتائب البعيدة لأصابع اليدين ("لدغة التحديق").
- ضمور بصيلات الشعر وعرق وعرق الكروم الدهنية، شكيرا في الجبال جافة وقصيرة حليقة الشعر.
- التكلس - تغيرات طفيفة في كمية أملاح الكالسيوم المضافة للأصابع ، غالبًا على أصابع اليدين وعلى الصفائح ، وغالبًا ما تسبب إصابات. يمكن هز الكالسيناتي بالزبدة الرائبة.
- قطع الأغشية المخاطية ، وهي سمة مميزة لـ STS - تصريف - تقصير من دوامة اللسان.
قطع المنحدرات والمخزونات
- ألم متعدد المفاصل ورتبة skutism مظاهر متكررة لـ SS ، خاصة في المراحل الأولى من المرض.
- التهاب المفاصل غير معهود بالنسبة لـ SJS ، في نفس الساعة ، 20 ٪ من الأمراض تتطور إلى اعتلال المفاصل التآكلي.
- داء Acroosteoliasis - ارتشاف تنظير الكتائب البعيدة في اليدين ، كقاعدة عامة ، من نقص التروية التافهة ، يتجلى في تقصير وتشوه الأصابع. - إنجاب أطفال في vipadkah sposterіgaєt rozmoktuvannya المنظر القاصيالخراجات والبراعم القابلة للتبديل في الشق السفلي.
- أحد أعراض فرك الأوتار - الخرق ، الذي يمكن ملاحظته في الأمراض ذات الشكل المنتشر من SJS مع انهيار زجنال وركزي للأصابع واليدين ؛ є تنبئ بآفة منتشرة مزورة للشكيري.
- تقلصات الزجينالني وخاصة ثنايا الرسغين أثر لاعتداء موضعي للجلد مع آفات الوتر والأغماد. - غالبًا ما يحدث في الأمراض ذات الشكل المنتشر من SSD ، حيث يمكن أن يكون هناك تقلصات ومنحدرات كبيرة للأطفال. يرتبط تقوية التقلصات بالنشاط والانقطاع التدريجي للمرض.
التقاط الموسيقى:
- يتجلى بؤس معياز في وجهين أشكال مختلفةاعتلال عضلي:
لا يتم اشتعال تشي ، ولكن لا يتقدم اعتلال عضلي ليفي - الشكل الأكثر شيوعًا للتشويه في حالة الـ SS ، يتميز بضعف طفيف في المجموعات القريبة من الأغشية المخاطية وتغيرات طفيفة في مستوى CPK.
اعتلال عضلي الاشتعال - يتجلى في ألم عضلي ، ضعف عضلي قريب ، تعديلات كبيرة (مرتين أو أكثر) CPK ، أعراض نارية لتخطيط كهربية العضل وخزعة.
- مع الشكل المنتشر لـ SS ، يمكن أن يتطور ضمور الأغشية المخاطية ، وهو مرتبط بانهيار الانهيار والتقلصات.
تمرين القناة المعوية shlunkovo:
- انخفاض ضغط الأمعاء هو الشكل الأكثر شيوعًا للضرر الذي يصيب الأمعاء والقناة المعوية ككل ؛ ليعبر عن نفسه على شكل عسر البلع ، يشعر بغيبوبة خلف عظم القص ، مع موقد صلب ، للتكيف في وضع أفقي.
- التقييد هو رنين لتعليم الثلث السفلي من سترافوهود ، ونتيجة لذلك يصبح استقبالًا سيئ الفكاهة من قبل uzhi حازم. يجب أن يتم تشكيل القيود لتقليل كبير في دوران الفرن.
- من المحتمل أن يسبب تآكل وتواء الستراتوسبين ارتجاع المريء والتواء الكبد وألم في الصدر.
- نقص التوتر في الحمأة - في المنطقة الشرسوفية الشرسوفية و shvidko يتقدم في حالة فقد الإخلاء بدلاً من الملاط.
- نزيف Shlunkov - يمكن أن يحدث rіdkіsne ، ale seriozne المتسارع ، مع توسع الشعيرات المتعددة في الملاط المخاطي.
- متلازمة سوء الامتصاص - المتمثلة في انتفاخ البطن ، الإسهال الدهني ، الإمساك والإسهال ، المبهم الثاني.
- Іntestіnalnaya انسداد زائف - نادراً ما يتم تسريعها ، ويتجلى ذلك من خلال أعراض parallіticheskogoіleus.
- خلع في الأمعاء لإحداث إمساك (أقل من مرتين من تلقاء نفسها في اليوم) والبراز غير المقيد. للقاء نفس التردد ، و hypotonia stravohod.
تمرين الأسطورة:
يكون تلف الرئة عفويًا في 70 ٪ من المرضى الذين يعانون من SJS ، ووفقًا للتكرار ، فإنه يصيب فقط سترافوهود. الأنواع السريرية والمورفولوجية الرئيسية للآفات في SSD هي الآفات الخلالية للآفات (تليف الأساطير) وارتفاع ضغط الدم ليجينيفا.
- ينمو المرض الخلالي (IZL) أكثر أو أقل في السنوات الخمس الأولى من المرض ويكون أكثر وضوحًا في شكل منتشر من SSD. المظاهر السريرية لاضطراب نقص اليود غير محددة وتشمل الخمول والسعال الجاف والضعف. العلامة التسمعية المميزة لـ ІЗЛ є هي التناقض القاعدى الثنائي ، والذي غالبًا ما يوصف بأنه "trisk cellophane". عوامل Risik ІЗЛ є: شكل منتشر من SSD ، انخفاض قدرة الحياة القسرية للأساطير في الظهور الأول للأمراض وظهور Scl-70 AT. عند تقدم التليف الأسطوري ، يجب إدخال تغيير في قدرة الحياة القسرية للأساطير والصحة المنتشرة لمدة 6-12 ميللي ثانية ؛ توسيع نوع المنحدر غير اللامع - صورة إرث "النمط" في HRCT ؛ زيادة في عدد العدلات و / أو الحمضات في خط الغسيل. أوضح ما يعادل ІЗЛ є التدريجي تحسين الظهر.
ارتفاع ضغط الدم ليجينيفا. الشريان الأسطوري eptus 25 مم زئبق عند الراحة أو 30 مم زئبق مع ملحقات مادية. يمكن أن يكون ارتفاع ضغط الدم في Legeneva أوليًا (معزولًا) - في حالة فقدان امرأة أو فقدان آخر - نتيجة لزيادة النسيج الخلالي للأساطير ، والذي يتطور في الوسط في 10 ٪ من الأمراض ، خاصة في الشكل من المرض الرئيسي مع أحد معارفه من الدرجة الأولىارتفاع ضغط الدم الأسطوري ، لذلك يبدو الأمر كما في حالة ІЗЛ ، є zadishka ، حيث أميل إلى التقدم سريعًا من خلال إطالة أخطاء ديسيلكوك. الإلمام بالاستماع إلى ارتفاع ضغط الدم الموروث تركيز وتقسيم نغمة أخرى على الشريان القديم والصمام الثلاثي ، خاصة بوضوح في ذروة الاستنشاق. توقع ارتفاع ضغط الدم الموروث وعزل التغيرات في صحة انتشار ثاني أكسيد الكربون (<60% от должной величины).
كسر القلب:
أعراض تضرر القلب є عدم راحة أو ألم خفيف بسيط في منطقة ما قبل القلب ، معدل ضربات القلب وعدم انتظام ضربات القلب ، هدوء في الهدوء أو في حالة حدوث مشاكل جديدة. يمكن أن يتسبب الألم في الثديين في حدوث ضربات ، بالإضافة إلى إصابات في عضلات الصدر ، وكذلك في عضلات جدار الصدر. في المرضى الذين يعانون من أمراض القلب الحادة ، مع SJS ، يكون بدون أعراض ويظهر في حالة مفيدة.
يعد تليف عضلة القلب في shlunochkov علامة مرضية مميزة لآفات تصلب الجلد في القلب ، وهو سبب اختلال وظيفي انقباضي واختلال وظيفي في shlunochki العالق بسبب انخفاض جزء من الويكيدو.
يظهر عدم انتظام ضربات القلب وتدهور توصيل القلب في 70٪ من المرضى ويُنظر إليه على أنهما يتسمان بتنوع كبير. اضطرابات متكررة في الإيقاع є تسرع القلب فوق البطيني ، وتنظير متعدد ، ومجموعات الانقباضات الخارجية. تباين عدم انتظام ضربات القلب يرجع إلى شدة القلب وتغمر السوتا ، خاصة في المرضى المصابين بتشوه عضلي هيكلي في ساعة واحدة ، وقد يكون سبب وفاة الطائر الطائر. يتجلى تدهور موصلية القلب في الزيادة الرئيسية في الفاصل الزمني PQ ، والعيوب في منتصف توصيل الملاط والحصار المفروض على الجانب الأمامي من حزمة gus. من المرجح أن تحدث علامات التهاب عضلة القلب في الأمراض المصاحبة لأعراض داء البوليميات. يرتبط التهاب عضلة القلب باعتلالات منخفضة من vizivannya. يحدث تشريح التامور في وجود مادة لاصقة ، والتهاب التامور النضحي سابقًا في حالة التهاب التامور الخاص الموجود مسبقًا في 70-80٪ من الأمراض وغالبًا ما يكون بدون أعراض. في بعض الحالات ، هناك vipit كبير في التامور ، والذي يمكن أن يؤدي إلى انسداد القلب. نادرًا ما ينمو نقص نمو سرتسيفا ، أو في vipadkakh يبدو أنها مقاومة للعلاج والتشخيص غير المريح.
قد تحدث تغيرات في القلب فجأة ، في حالة الأساطير المرضية (ارتفاع ضغط الدم الليجنفي) أو نيروك (أزمة تصلب الجلد نيركوفي).
تمرين نيروك:
في مرحلة ما قبل المراهقة ، في الوسط ، 50 ٪ من الأمراض لها نفس علامات ضعف نيرك: بروتينية ، بيلة دموية ، زيادة طفيفة في مستويات الكرياتينين في الدم ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني. Slid vrahovuvati ، وكذلك التغييرات يمكن أن تكون شريرة وأسباب أخرى ، مثل قصور القلب وارتفاع ضغط الدم والسمية الكلوية في المقام الأول.
- Virazhennya urazheniya nirok - أزمة تصلب الجلد ، تتطور في 5-10 ٪ من الأمراض ، خاصة في الأمراض ذات الشكل المنتشر من SSD. المظاهر المميزة لأزمة تصلب الجلد النيركوفي: ارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث المرتبط بارتفاع مستوى الرينين ؛ حصار مائل عادي أو تغييرات طفيفة (بيلة دموية وبروتينية مجهرية). يمكن أن تعود البيلة البروتينية إلى تطور أزمة نيرك ، ويمكن أن تظهر أثناء تطور هذا التسارع ؛
- يذكر ، المتعلقة بآفات أمراض الأوعية الدموية nircoval وارتفاع ضغط الدم الشرياني ، بما في ذلك فقر الدم الانحلالي مجهري السبب (غير المناعي) ، قلة الصفيحات ، اعتلال الدماغ الشبكي الناتج عن ارتفاع ضغط الدم.
من السمات الخاصة لأزمة تصلب الجلد نيركوفي الأذن الجارحة ، بدون أي سلائف. ما يقرب من 10 ٪ من الأمراض لا يعانون من مرض AT - لذا فإن عناوين أزمة تصلب الجلد السوي. بدون lіkuvannya (الاستيقاظ مع امتداد 1-2 متر مكعب) ، يتطور نقص نيركوفو النهائي. عوامل الخطر لأزمة تصلب الجلد nirkovy є شكل منتشر ، تناول جرعات عالية من HA (أكثر من 15 ملغ / يوم) ، AT إلى RNA-polymerase III.
انهيار الجهاز العصبي:متلازمة Polyneuritic ، والتي يمكن أن تترافق مع الضمادات مع ظاهرة رينود أو الآفات الأولية للأعصاب المحيطية. يُشخَّص الاعتلال العصبي الحسي ثلاثي التوائم في 10٪ من الأمراض ويتجلى في أعراض أحادية الجانب أو ثنائية لشخص ، وفي بعض الحالات ، في بعض الحالات ، تنمل. غالبًا ما يصاب مرضى SSD المنتشر بمتلازمة النفق الرسغي. متلازمة سجوجرن (20٪) ، أمراض الغدة الدرقية (التهاب الغدة الدرقية خاشيموتو ، التهاب الغدة الدرقية دي كيرفان) ، قبل تطور قصور الغدة الدرقية ، يتم تشخيصها قبل ظهور آخر مظاهر لمتلازمة جوكر جو. تليف الكبد الصفراوي الأولي في أمراض مع شكل من أشكال SSD.

مختبر Doslidzhennya:

- تحليل دم الزغالني:فقر الدم الناقص الصبغي ، بالإضافة إلى تطوير SHOE (ما يقرب من نصف الأمراض) ، وخفض الهيماتوكريت ؛ لا يرتبط حذاء ADVISION SHOE بالنشاط الإكلينيكي لـ SSD وقد يكون مرتبطًا بالعدوى الكامنة (استدعاء القصبات).
- تحليل زغالني للقسم: قلة تجلط الدم ، بيلة دقيقة ، بيلة بروتينية ، بيلة أسطوانية ، بيلة كريات الدم البيضاء. إن مرحلة الإصابة بالمتلازمة المقطعية تنخفض بشكل متفاوت في الشكل السريري للتخفيض.
- التحليل البيوكيميائي للدم: التغيرات المميزة في النهار.
- IMUNOLOGICHNI DOSLIDZHENNYA... يظهر ANF في 95 ٪ من المرضى الذين يعانون من SJS. الأهم من ذلك هو قيمة ما يسمى بالمضادات الحيوية تصلب الجلد.
- ATScl-70 ، أو AT إلى topoisomer-ze-1 ، غالبًا ما تظهر مع الانتشار ، وأقل مع شكل محدد من SSD. إن وجود AT في وجود - - - HLA-DR3 / DRw52 أكبر 17 مرة من تطور تليف الرئة في SS. التسمية التوضيحية AT هي العامل الرئيسي لتوسيع المرض ونشاط المرض. يرتبط ظهور ATScl-70 في الأمراض المصاحبة لظاهرة رينود المعزولة بتطور إضافي لفئة SSD.
- تم العثور على مضاد مركزية AT (ACA) في 20٪ من مرضى SS ، مرتبة الرأس في حالة الشكل المحدد. أيضًا ، يعاني 12٪ من الأمراض من تليف الكبد الصفراوي الأولي (نصف أعراض SJS) ، ونادرًا ما يكون ذلك مصحوبًا بالتهاب الكبد المزمن النشط وارتفاع ضغط الدم الأولي. - يُنظر إلى ACA على أنها علامة على تطور SSD عند عزل ظاهرة رينود.
- يحدث AT إلى RNA-polymerase III في 20-25٪ من الأمراض ، خاصةً في شكل منتشر وفي أمراض نيروك المرتبطة بالتشخيص المزعج.
بالإضافة إلى قائمة الأجسام المضادة النووية ، في حالة SS بتردد أقل ، يظهر AT المضادة للنواة ، بما في ذلك:
- يحدث AT إلى Pm-Scl في حوالي 3-5٪ من مرضى SJS في المرتبة الثانية المصابين بالتهاب العضلات (متلازمة SJS-on-lymiozit perekhresny) ؛
- يظهر AT حتى من خلال RNP في 7 ٪ من الأمراض ويرتبط بنوع منتشر من المرض وارتفاع ضغط الدم الأسطوري الأولي وآفات أمراض الهيكل العظمي والظهور المبكر للأمراض ؛
- يظهر AT حتى U1 -RNP في الوسط في 6٪ من مرضى SJS ، يرتبط بـ SJS-VKV مع متلازمة بيرهرالني ، والتهاب المفاصل ، وارتفاع ضغط الدم المعزول ليجينيف والظهور المبكر للأمراض.
يظهر RF في 45٪ من الأمراض ، مرتبة الرأس في حالات متلازمة سجوجرن.

doslіgennya مفيدة
تنظير الشعيرات الدموية للسرير النتو هو سمة من سمات SSD للديدان (توسع وتقليل الشعيرات الدموية) في المرحلة المبكرة من المرض ، حساسية وخصوصية عالية.
Oskіlki لمحكمة أمن الدولة سمة urazhennya bagatoh vіstseralnih أنظمة SSMSC mozhut protіkati bezsimptomno (خصوصا على rannіy stadії hvorobi) لїh svoєchasnogo viyavlennya ط otsіnki مرحلة urazhennya neobhіdno provoditi vіdpovіdnі іnstrumentalnі doslіdzhennya، والطابع ط تردد yakih viznachayutsya klіnіchnoyu شكل، perebіgom hvorobi التي تحكم neobhіdnіstyu efektivnostі terapії (الجدول 1).
الجدول 1. جرعة خاصة من الأعضاء الداخلية في حالة تصلب الجلد الجهازي.

1. تحليل الكيمياء الحيوية للدم (كرياتين ، K + ، Na + ، ALT ، AST ، بيليروبين فقري ومباشر ، طيف دهني ، جلوكوز)

1. تجلط الدم
2. بروتينية دوبوفا
3. EXO-KG
4. UZDG sudin العلوي والسفلي kintzivok، sudin nirok
5. UZD OChP ، نيروك
6. FGDS ، مقياس الأس الهيدروجيني ، مقياس الضغط إلى stravohodu
7. التنظير الجيني للأمعاء الشريطية ، المنحدرة ، ثنائية الإصبع مع معلقات الباريوم المتناقضة
8. أساطير التصوير المقطعي المحوسب
9. تصوير التنفس
10. خزعة من صمام shkirno-myazovy ، نيركي

تشخيص متباين

تشخيص متباين:
يتم إجراء التشخيص التفريقي لـ SSD مع الأمراض البسيطة لمجموعة تصلب الجلد ، مع وجود عدد كبير من ظاهرة رينود الخارجية وتدهور الأعضاء الداخلية.
· التهاب اللفافة اليوزيني المنتشر - تحريض الشكيري ليتم إصلاحه مسبقًا و / أو حتى مع الامتدادات القريبة من الأقرب إلى البروز والتولوب ؛ تصبح أصابع اليدين والوجه سليمة. يتميز بآفات الشكيري لنوع "قشر البرتقال" ، مع التقلصات الأصلية ، فرط الحمضات ، فرط جاماغلوبولين الدم وتطور SHOE. ما يقرب من 1/3 من خياطة vipadk_v مخيط مع الضرر أو الإصابة الجسدية السابقة. يمكن تطوير فقر الدم اللاتنسجي.
· تصلب بوشكو هو حماقة ملتوية في منطقة التعرض والكتف وحزام الكتف. في كثير من الأحيان لا يوجد مثل هذا الارتباط مع العدوى السابقة nku- لهم العليا.
· محاط بتصلب الجلد البؤري (اللويحة) والخطي ("ضربة على النمط" ، نصفي الشكل) تلف الجلد والأنسجة الرخوة.
· تليف متعدد البؤر. التوطين الرئيسي: خلف الصفاق ، والتليف داخل الصفاق والتليف المنصف. قبل - في مجال التليف في الأساطير ، ochnitsi (الورم الكاذب للعينين) ، والغدد الدرقية (tyreoiditRdel) و іn. كما تظهر عقود دوبويترن والجُدرة حتى أصغر أشكالها. كثيرًا بعد 2-3 أو أكثر من عملية الترجمة.
· تصلب الجلد المرتبط بالأورام (الأباعد الورمية) - أحد أشكال متلازمة الأباعد الورمية ، والذي يتجلى على أنه تطور ساحق للتليف في الأنسجة حول المفصل ، أو التقلصات ، أو لنوع خرب قبل علاج SSD مع فرط نمو المحيط.
· تصلب الجلد الكاذب - تغيرات شكري ، التي تكون عرضة للتشوهات الخلقية في الفوقية: البورفيريا ، بيلة الفينيل كيتون ، الداء النشواني ، متلازمة ويرنر ، متلازمة روتموند. التنظير الكاذب السكري. scleroxedeme وفي.
تتجلى متلازمة ويرنر (الشيخوخة المبكرة للكبار ، عيب في جين الصفيحة) على أنها تجاعيد الجلد الشبيهة بتصلب الجلد (خاصة kintzivok) والعضلات الهيكلية ، وتطور إعتام عدسة العين ، ونقص التناسل ، وتصلب الشرايين المبكر ، ونقص الانقسام ؛ اكفل في كثير من الأحيان مع أشخاص تتراوح أعمارهم بين 20 و 30 عامًا. متلازمة روثموند طومسون (تبكل الجلد الضموري). Klіnіchno: poykіlodermіya oblichchya ط kіntsіvok،-فبراير جانب وإعتام عدسة العين، distrofіya الشعر (nіgtіv ط zubіv) gіpogonadizm، بوروش-نيا endohondralnogo okostenіnnya، AR-terіoskleroz ط karlikovіst، gіperpіg-mentatsіya shkіri، teleangіektazії، atrofіchny القرني anemіya، pіdvischeny رزق عظمية ... المرادفات: إعتام عدسة العين ، حثل روتموند.
... ظاهرة رينود هي واحدة من الأعراض الرئيسية ، ولكن هناك حاجة لتشخيصات تفاضلية لـ SJS مع الأنظمة الأخرى التي تتأثر بالأنسجة الناتجة: تلف الأنسجة الثانوية ، التهاب الجلد المضاد التخليقي في إطار التهاب البولي /.

Likuvannya وراء الطوق

خذ lykuvannya في كوريا ، Izrail ، Nimechchin ، الولايات المتحدة الأمريكية

Otrimati التشاور على medturism

lykuvannya

Cіlі lіkuvannya:
- الوقاية والعلاج من المرض
- قمع تطور التليف
- وقاية وعلاج الأعضاء الداخلية.
تكتيكات Likuvannya:
... يبدأ التشخيص المبكر والعلاج المناسب بمعنى العالم بفاعلية العلاج والتشخيص ، خاصة في حالة SJS المنتشر بشكل تقدمي للغاية. ليكوفانيا مذنب لكونه فرديًا قدر الإمكان بسبب المظاهر السريرية ونشاط المرض.

العلاج غير الدوائي:
نافانتازين نفسية نفسية فريدة من نوعها ، تافهة في صب البرد والاهتزازات ، وتغييرها إلى النوم. لتقليل وتيرة وشدة نوبات التشنج الوعائي ، نوصي بارتداء فستان دافئ ، بما في ذلك دفء البلوزة السفلية ، وغطاء الرأس ، والقمصان الخارجية ، والقفازات ، واستبدال القفاز. في الوقت نفسه ، أوصي المريض ، من التعايش مع Kavi وشرب القهوة ، من طعم فريد من مقلدات الودي (الإيفيدرين ، الأمفيتامين ، الإرغوتامين) ، حاصرات الأدرينالية.

العلاج من الإدمان:
الاتجاهات الرئيسية علاج بالعقاقيرє سودنا ، علاج مضاد للصرع ومضاد فيزيولوجي ، وكذلك علاج المظاهر الحشوية لـ SJS.
1. يعتمد علاج Sudin على ظاهرة رينود. بالإضافة إلى ذلك ، مع SJS ، يجب تخزين LZ التالية:
السيلدينافيل هو مثبط للفوسفوديستيراز ، بجرعة 50 ملغ في اليوم لبدء العدوى الفيروسية الرقمية في الأمراض التي تصيب SJS ، في أولئك الذين لم يعانوا من تأثير ركود حاصرات قنوات الكالسيوم.
Bosentan هو مضاد غير انتقائي لمستقبلات endothelin-1 ؛ بجرعة 125 مجم / دوبو ، يقل عدد virazoks الرقمية الجديدة بمقدار مرتين.
2. ركود الأدوية المضادة للأبالين والأدوية السامة للخلايا في المرحلة المبكرة (النارية) من SSD والتقدم المبكر للمرض:
· يوصف NPZP بجرعات علاجية قياسية لعلاج مظاهر الورم العضلي العضلي من SJS ، الحمى تحت الحمى الشديدة (الحمى الصدغية غير معهود لـ SJS).
· تستخدم الجلوكوكورتيكويدات في حالات الاضطرابات الرحمية المنتشرة التقدمية والعلامات السريرية الواضحة لنشاط الاشتعال (التهاب العضل ، التهاب الأسناخ ، التهاب المصل ، التهاب المفاصل المقاوم للعلاج ، التهاب زليل الأوتار) بجرعات صغيرة (لا تزيد عن 15-20 مجم / جرعة). قبول جرعات كبيرة من زيادة خطر تطور أزمة تصلب الجلد السوي.
· سيكلوفوسفاميد بالاشتراك مع GK سوف يستخدم لعلاج IZL (div. Dali Porazka legeniv).
· الميثوتريكسات قادر على تغيير اتساع وانتفاخ الشكيري ، لكنه لا يتغلغل في الباثولوجيا الحشوية. يشار إلى الميثوتريكسات بعد SSA مع التهاب المفاصل الروماتويدي أو التهاب العضلات.
يؤثر السيكلوسبورين بشكل إيجابي على ديناميكيات الأطفال الصغار ، ومع ذلك ، فإن السمية الكلوية والزمنية لتطور أزمة نيركوفي الحادة على حشرات المن تتشابك بشكل خطير مع تناول الدواء في SSD

1. يشار إلى العلاج بمضادات الميكروبات في المرحلة المبكرة (إطالة أول 5 صخور من الأمراض) أو في حالة زيادة التورم واتساع المرض في أمراض تصلب الجلد الجهازي المنتشر. D- بنيسيلامين هو الدواء الرئيسي الذي يحفز تطور التليف. جرعة فعالة من الدواء 250-500 ملغ / يوم.

1. بريدنيزولون ، 5 ملغ ، علامة التبويب
2. ميثيل بريدنيزولون 4 ملغ ، 16 ملغ ، علامة التبويب.
3. ميثيل بريدنيزولون 250 مجم ، 500 مجم ، قارورة.
4. بريدنيزولون ، 30 مجم ، أمبير

1. D-pen_cylamin (كوبرينيل) 250 ملغ ، علامة التبويب.

1. سيكلوسبورين 25 مجم ، 100 مجم ، كبسولات
2. سيكلوفوسفاميد 50 مجم ، دراج
3. سيكلوفوسفاميد 200 مجم ، قارورة
4. ميثوتريكسات 2.5 ملغ ، طاولة

1. بنتوكسيفيلين 2٪ ، 5 مل ، امب
2. فاسابروستان 20 مجم / 5 مل

1. هيبارين 5000 مو ، زجاجة
2. حقنة كليكسان 0.4 مل
3. فراكسيبارين 0.3 مل ، 0.4 مل ، حقنة
4. الوارفارين

العلاج في المستشفيات

تظهر قبل دخول المستشفى:
- لأول مرة ، تم الكشف عن STS ، وخاصة المرحلة المبكرة من شكل الانتشار.
- الآفات الجلدية المتكررة والغرغرينا في أصابع اليدين والقدمين.
- الآفات التقدمية (التهاب الأسناخ الليفي ، ارتفاع ضغط الدم الليفي) ، القلب (التهاب التامور النضحي) ، القناة المعوية البطيئة (آلام البطن ، الألم الكاذب ، متلازمة سوء الامتصاص).
- تطور أزمة تصلب الجلد (ارتفاع ضغط الدم الخبيث ، زيادة نسبة الكرياتين في الدم).

الوقاية

تأتي الوقاية في:إن علم السلوك الخاص بـ SSD ليس موطنًا ، حيث لا يتم تنفيذ الوقاية الأولية من اعتلال الصحة. يأتي العلاج الوقائي ليتم بناؤه قبل أن تبدأ النار في المرض وتطور الآثار الجانبية للعلاج الطبي.

معلومة

Dzherela والأدب

1. بروتوكولات لجنة الخبراء المعنية بالتنمية التغذوية والوقاية الصحية التابعة لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان ، 2013
   1. قائمة المؤلفات غير المباشرة: 1. الأمراض الروماتيزمية. PID إد. ج. كليبل ، ج. ستون ، ل. كوفورد ، بي. أبيض ، 2012 ص. 2. الروماتيزم ، إد. تشغيل. شوستاك ، 2012r. 3. التشخيص والعلاج في أمراض الروماتيزم. pidhid الإشكالي ، Pyle K. ، Kennedy L. الترجمة من الإنجليزية. / إد. تشغيل. شوستاك ، 2011r. 4. الروماتيزم: التوصيات السريرية / محرر. أكاد. RAMS E.L. ناسونوف. - الطبعة الثانية ، القس. і اضافة. - م: GEOTAR-Media ، 2010. - 752 ص. 5. Smolen JS، Landewe R.، Breedveld F.C. وآخرون. توصيات EULAR لإدارة التهاب المفاصل الروماتويدي مع الأدوية المضادة للروماتيزم الاصطناعية والبيولوجية المعدلة للأمراض. AnnRheumDis، 2010 صخرة؛ 69: 964-75. 6. إنتشار الأمراض من النسيج الناتج: مفتاح الأدوية / إد. الأستاذ. السادس. مازوروف. - SPb: SpetsLit ، 2009r. 192 ثانية. 7. West S.J. - أسرار أمراض الروماتيزم 2008 م. 8. الروماتيزم: منهج وطني / محرر. إل. ناسونوفا ، ف. ناسونوفا. - M: GEOTAR-Media، 2008 rock - 720 9. العاصمة الاتحادية لتراخيص التراخيص (نظام الوصفات). العدد الثامن. موسكو ، 2007. 10. Bulousov Yu.B. - العلاج الدوائي الرشيد للأمراض الروماتيزمية ، 2005 م. 11. التشخيص التفريقي للأمراض الداخلية: المدخلات الحسابية. مساء. خيلي ، إي. جاكوبسون. بينوم ، موسكو ، 2003.12. التهاب الأوعية الدموية. Grinshtein Yu.I. ، كراسنويارسك: IPK "بلاتينا" ، 2003. ، 224 ص. 13. الذئبة الحمامية الجهازية - دونيتسك: منطقة كي بي ، 2003-464 ص 14. العلاج الدوائي الرشيد للأمراض الروماتيزمية. ضروري للمستهلكين العمليين. حرره V.A. نازونوفا ، إل نازونوفا. Litterra ، موسكو ، 2003. 15. الأمراض الروماتيزمية: التسمية ، التصنيف ، معايير التشخيص والعلاج - V.N. كوفالينكو ، ن. معطف الفرو - K: TOV "Katran group"، 2002. - 214 p. 16. التهاب الأوعية الدموية واعتلال الأوعية الدموية. إل. ناسونوف ، أ. بارانوف ، ن. شيلكين. Verkhnya Volga، Yaroslavl، 1999. 17. Ridky والمتلازمات غير النمطية والعجز في عيادة الأمراض الداخلية - Gandzha I. M. ، Decik Yu.I. ، Peleshchuk AP and in. ؛ PID إد. І. M. Gandzhi. - كييف: أنا بصحة جيدة 1983. - 544 ص.

معلومة

معايير التقييم لرصد وتدقيق فعالية البروتوكول

المراجع: Kushekbaeva A.E. ، مرشح العلوم الطبية ، أستاذ مشارك في قسم أمراض الروماتيزم ، AGIUV

نتائج آخر إعادة تعداد:التقييم إيجابي ، فمن المستحسن أن يوصى به قبل عطلة نهاية الأسبوع

قائمة الإجراءات في البروتوكول من قيم التكريم النوعي
1. Togizbaev G.A. - دكتوراه في العلوم الطبية ، أخصائي أمراض الروماتيزم بعد التخرج بوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان ، ورئيس قسم أمراض الروماتيزم AGIUV
2. Seisenbaev A.Sh. - دكتور في العلوم الطبية أستاذ
3. Aubakirova B.A. رئيس أخصائي أمراض الروماتيزم بعد الولادة في أستانا
4 - سارسينبايولي إم. - رئيس أخصائي أمراض الروماتيزم بعد الولادة في منطقة Skhidno-Kazakhstan
5. Omarbekova Zh.E. - رئيس أخصائي أمراض الروماتيزم لما بعد الحالة ، سيمي
6. Nurgalina S.M. - رئيس أخصائي أمراض الروماتيزم بعد الولادة بمنطقة زاخيدنو - كازاخستان
7. Kuanishbaeva Z.T. - رئيس أخصائي أمراض الروماتيزم لما بعد الحالة في منطقة بافلودار

ترك العقول تنظر إلى البروتوكول:مظهر من مظاهر طرق التشخيص والعلاج الجديدة ، وتدمير نتائج العلاج ، المتعلقة بأحكام البروتوكول.

الملفات المرفقة

اواغا!

• الانخراط في الرعاية الذاتية ، يمكنك أن تجعل صحتك خاطئة.
• المعلومات المنشورة على موقع MedElement وفي ملاحق الهاتف المحمول "MedElement" ، "Lekar Pro" ، "Dariger Pro" ، "المرض: مساعد المعالج" ، لا يمكنني ولا أكون مذنبًا لاستبدالها باستشارة. Obov'yazkovo zvertata إلى المؤسسة الطبية لتوضيح بعض الأمراض أو الأعراض.
• Vibir of lykarsky zasobіv و їkh dozuvannya ، مذنب بالتفاوض مع Fakhivtsy. فقط مشروب يمكن أن يشير إلى الحاجة إلى مشروب وجرعة ثانية للمرض ويصبح جسم المريض.
• موقع MedElement والمكملات المتنقلة "MedElement" ، "Lekar Pro" ، "Dariger Pro" ، "المرض: مساعد المعالج" є بمصادر المعلومات والمعلومات. المعلومات ، الموزعة على هذا الموقع ، ليست مذنبة بارتكاب vikoristovuvatisya لتغيير الذات في علامة الليكار.
• لا تحمل هيئة تحرير MedElement أي أدلة حول ما إذا كانت صحية أم مادية لأنها انتصرت كنتيجة لهذا الموقع.

تحديد الشكيري - تحسينات للعلامات الرئيسية لالتهاب الأوعية الدموية الجهازية مع آفات الأوعية الصغيرة والمتوسطة. يمكن العثور على طبيعة المظاهر الجلدية في معنى العالم في شكل تغييرات في سودنس ، والتي كانت موجودة قبل العملية المرضية ، والخصائص المناعية لالتهاب الأوعية الدموية. التقدم النسيجي في التعليم مهم لتشخيص التهاب الحشفة ، والمساعدة الإضافية في التشخيص المبكر المتمايز والاعتراف في الوقت المناسب بالعلاج المناسب. من المهم أن يكون طاقم الطبيب مشبوهًا ، لأن المظاهر الجلدية تظهر التهابًا وعائيًا جهازيًا مهمًا مع تغيرات أعضاء متعددة. تعرض هذه الإحصائية البيانات السريرية والنسيجية حول المشكلات الصحية للأطفال المصابين بالتهاب الأوعية الدموية الجهازية الأدنى ، بالإضافة إلى خوارزميات التشخيص المتمايزة.

الأوعية الدموية الجهازية هي مجموعة غير متجانسة من الأمراض ، والألفة المورفولوجية الرئيسية لهذه الأوعية الدموية ، وطيف المظاهر السريرية يعتمد على نوع وحجم وتوطين حالات تشوهات العمود الفقري. يتراوح معدل انتشار التهاب الأوعية الدموية لدى الأطفال المصابين من 15.4 إلى 29.7 لكل مليون نسمة في المنطقة. في كثير من الأحيان تكون النساء مريضات ، وعدد أقل من الناس ، وكبار السن ، والمصغر هو التهاب الأوعية الدموية النزفي ، والذي من المرجح أن يتطور (90 ٪) عند الأطفال. قد يظهر شكيرني كأول الأعراض الرئيسية لالتهاب الأوعية الدموية ، على الرغم من أن القاعدة هي أنه ينتن من أصغر العلامات الجهازية. يمكن تمثيل الأوعية الدموية سريريًا في المرضى الذين لديهم أطفال بترسانة كاملة من الأعراض الجلدية غير المحددة ، ولكن ليست محددة جدًا ، والتي تشمل جامعات الأطفال ، والفرفرية ، وجس الحطاطات ، والأمراض اللمفاوية ، لا يساهم اكتشاف الأطفال المصابين بالتهاب الأوعية الدموية الجهازي في تشخيص المرض ، بل يمكن أن يتسبب في انقطاعات متكررة ومن المهم أن يمرضوا. سوف ألقي نظرة على مجموعة واسعة من مظاهر المرض في حالة التهاب الأوعية الدموية الجهازي ، وعدد الأمراض كبير ، حيث قد يكون هناك التهاب الأوعية الدموية ، وهذا ليس مفاجئًا ، ولكن في الممارسة السريرية ، غالبًا ما يكون من الصعب تشخيص التشخيص بشكل صحيح . التصنيف المرضي النسيجي الأكثر قبولًا لهذا العام للأوعية الدموية الجهازية من المؤتمر الدولي للطقس والأحداث في تشابل هيل ، 2012 (الجدول 1).

التصنيف الأكثر شيوعًا لالتهاب الأوعية الدموية هو تصنيف الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ACR) ، والذي يعتمد بشكل أساسي على الحقائق الرئيسية. ومع ذلك ، أساء تصنيف المتنمر تقسيمًا لمجموعة مرضى التهاب الأوعية الدموية ، وليس كمعيار تشخيصي للشخص المريض.

قد تتسبب Tilki deyakі vaskulіty في عيادات مرضية ، ومظاهر آلية (تصوير الأوعية الدموية PET) ومظاهر مختبرية ، بحيث تظهر مرة أخرى الحاجة إلى أخذ خزعة من المدرسة للعثور على أفضل طريقة دقيقة. من ناحية أخرى ، لا يمكن حراسة التأكيد النسيجي للأوعية الدموية من خلال تاريخ المرض والظروف السريرية والمخبرية و / أو ميزات تصوير الأوعية.

مالونوك 1. التصنيف النسيجي (اهتزاز الطريقة المثلى لأخذ الخزعة) لالتهاب الأوعية الدموية في حالات شكري (حسب كارلسون ج.أ ، 2010)

مع مرض شينلين جنوخ والطفل ، يعاني التهاب الأوعية الدموية الكريات البيض من سطح الشكيري ، في حين أن التهاب المفاصل الوعائي وشريان الخلية العملاقة يضران النوع الدهني من الخلايا الدهنية ، والمعروفة بـ يمكن أن يكون عدد كبير من أشكال الأوعية الدموية الأخرى ، مثل الأوعية الدموية الحرجة وترابط ANCA ، معادية مثل غيرها ، وكذلك الأوعية الكبيرة. يمكن العثور على القيمة التشخيصية لخزعة المدرسة بمعنى العالم في خزعة الخزعة. من أجل التشخيص الدقيق لجميع الالتهابات الوعائية ، وراء اللوم ورم الكريات البيض وأمراض Schönlein-Henoch ، من الضروري إجراء شق (تطوير الأنسجة) أو تكتل الأنسجة (الأنسجة الدهنية).

إن الألفة المميزة للشكيري في أمراض التهاب الأوعية الدموية هي عيار الأذن السويدي - الأرجواني ، ملامسة الياك. العنصر الدنماركي من shkіrny visipannya є نتيجة تسرب كريات الدم الحمراء من خلال العمود الفقري إلى الأدمة. توطين مهم لأنماط بوربوري є المتناظرة للأنماط السفلية والظهر (الصورة 1). في حالة التهاب الأوعية الدموية الكريات البيض في الجزء العلوي من البرفرية ، قد تكون هناك عناصر بثرية معقمة (الصورة 2) ، غنية بعدد كبير من الكريات البيض المحمر. يمكن أن تكون البرفرية بدون أعراض ، وفي بعض الحالات ، قد يكون لها القليل من القلق ، أو إذا كانت منتجة بشكل مفرط.

الصورة 1. فرفرية الشيخوخة على homilka مع التهاب الأوعية الدموية النزفية

الصورة 2. فرفرية مع العناصر البثرية على homilka مع التهاب الأوعية الدموية الكريات البيض

البيانات المتعلقة بربط خيارات الغناء من أجل اللزوجة الدماغية بأنواع مختلفة من تحريض التهاب الأوعية الدموية في الجدول 2.

في عام 2009 ، طور طبيب الأمراض الجلدية الياباني T. Kawakami خوارزمية تشخيصية للأوعية الدموية الصغيرة ، والتي تعتمد على البيانات المناعية (ANCA ، و cryoglobulin ، و IgA) والبيانات النسيجية (الشكل 2).

Malunok 2. الخوارزمية التشخيصية للأوعية الدموية الصغيرة الأولية (بعد T. Kawakami ، 2010)

أوجه القصور في هذه الخوارزمية є أولئك الذين لا يفشلون في حماية الصورة السريرية لأمراض وأمراض الجهاز المناعي (24 ٪ من الأمراض من GPA إيجابية على MPO-ANCA ، و 26 ٪ من العلل من MPA و أقل من 5٪ من العلل الناتجة عن اختبار ETSAH-3 الإيجابي مرة أخرى لإبراز أهمية اتباع نهج شامل لتشخيص الأوعية الدموية الجهازية.

جامعة متعدد الأقسام

جامعة متعدد الأقسام(UP) - سلسلة من التنخر الجهازي لالتهاب الأوعية الدموية ، والتي تتميز بآفات في الشرايين الوسطى والشرايين الأخرى على شكل تمدد الأوعية الدموية الدقيقة ، والتي يمكن أن تؤدي إلى الإصابة بنقص التروية واحتشاء الأنسجة.

يتم الترويج لعرض Shkirn للأدب المحدد في 26-60 ٪ من أمراض التهاب الشرايين Uzelkovy. عادةً ما يشرف التقاط الشكيري على المظاهر الجهازية الأخرى لـ UP (الحمى ، الترقق ، المزيد في myases ، المزيد في المنحدرات ، اعتلال الأعصاب المحيطية). وفقًا لـ Agard C. و spivavt ، أظهرت المعركة ضد المدرسة (فرفرية ، الجامعات التربوية) الأعراض الأولى في 11 ٪ من مرضى التهاب الشرايين العقدي. يمكن أن تظهر المظاهر الجهازية فقط بعد 1-20 مرة صخرية عندما يظهر shkirny visipanny. المظاهر الجلدية الأكثر شيوعًا لالتهاب المفاصل في العقيدات ، والاحتشاء ، والاحتشاء ، وغالبًا ما تعيش في معاهد الأطفال والتغيرات الدماغية في الكتائب البعيدة للأصابع (الصورة 3). وسع نيبولش توطين شكورني فيسيبانيا - الصور السفلية (95٪). قد يكون حجم الجامعات التربوية من yaskravo-chervony إلى اللون الأزرق 0.5-2 سم ، كقاعدة ثنائية ، مترجمة على homilk و stegna ، نمت - أيدي ، زهور الزنبق ، الرؤوس ، الشيعة ، sidnitsyah. عند التقاطع مع الجامعات الإسلامية توجد انحناءات (الصورة 4). في معظم الأحيان ، يمكن القيام بذلك بشكل مستقل ، أو ساعة واحدة في كل مرة مع أطفال المدرسة. تم توسيع توطين ليفشو - كينتسيفكا السفلي والعلوي ، ولاحقًا - التولوب. Livedo هو نظام على شكل حلقة بقعية يمكن تحميله بقضيب مزرق ، والذي يمكن استخدامه لإعداد غربال. تتمثل أعراض UE في ظهور ما يسمى "المتناثرة" أو الشجرة الشبيهة بالحيوان ، والتي تظهر كشكل متكرر من visipa (يتم تخزين نبات ليفيس شبيه بالأشجار مع صور وردية أو غير منتظمة) (5) (5). غالبًا ما يستخدم مصطلح "sitchate liveo" في الفصول الدراسية ، وهو مصطلح غير مهم في الفصل الدراسي ، للتعبير عن معنى الحياة. في الأطفال الذين يعانون من أمراض ، وجد أن التهاب الشرايين الأوزيلكي لديه شكل ضامر حاد من الندبة (ضمور بيل للشكيري).

صورة 3. غرغرينا من الكتائب البعيدة للأصابع في مريض مصاب بالتهاب الشرايين العقدي

الصورة 4. Virazki homilok على الرجل المريض مع Uzelkovy polyarteritom

الصورة 5. Livingdo تشبه الشجرة في رجل مريض مع Uzelkovy polyarteritom

أكبر مظاهر التهاب المفاصل في العقيدات يمكن أن تكون kropivyanka ، حمامي عابرة ، التهاب وريدي سطحي ، متلازمة رينود ونزيف طفلي. الديدان الفارغة هي سمة مميزة لـ UP ، وكقاعدة عامة ، تحدث بسبب معلومات ثانوية عن النبيذ الميت.

وفقًا لبيانات جرعة واحدة بأثر رجعي ، تم تجنب هزيمة الأطفال في نصف (52 ٪) من أمراض التهاب الشرايين العقدي (ن = 112). المظاهر النموذجية للكرات من ثعابين فوزليكي للأطفال والثعابين النخرية القوية (في 20.7٪ من الأمراض) ، ليفيو (في 15.5٪ من الأمراض) والوجوه متعددة الأشكال (13.8٪). قبل تطور عناصر معركة الشكيري (شكل 3).

Malunok 3. هيكل مظاهر شكيرني في الأمراض التهاب الشرايين العقدي في ظهور المرض لأول مرة

إن الإلمام النسيجي الكلاسيكي بالتهاب الشرايين في الجامعة هو مظهر من مظاهر إطلاق النخر للأوعية متوسطة القطر (الصورة 6). المرحلة الرئيسية في تطور التهاب الشرايين الجامعي: التنكسية ، مرحلة أحدث ما توصلت إليه التكنولوجيا ، تطور النسيج الحبيبي والحراري. تشمل المرحلة التنكسية نخر التخثر في الغلاف الأوسط للسودن ، ونضح ليفي بالقرب من الغشاء المرن الخارجي ، وارتشاح العدلات والتشوهات الجزئية للغشاء الجانبي والداخلي. Stadіya GOSTR كسر ينضب harakterizuєtsya العدلات، لمفاوي ط eozinofіlnoї іnfіltratsієyu، povnoї deformatsієyu vnutrіshnoї elastichnoї غشاء fіbrinoznimi eksudat vsієї sudinnoї stіnki من Povny deformatsієyu serednoї ايليا Obolonkov، prolіferatsієyu fіbroblastіv، nabryaklimi zmіnami navkolishnogo spoluchnoї tkanini ط totalnoї oblіteratsієyu prosvіtu سودين formuvannyam من الفيبرين الجلطات. في مرحلة تطور النسيج الحبيبي ، تستبدل الخلايا الليمفاوية العدلات ، النسيج الحبيبي الناشئ ، الذي يصطاد القشرة الوسطى والمتأخرة للقاضي ويمكن أن يخترق العيوب في البطانة الداخلية للأغشية المرنة في تتضمن المرحلة الحرارية نظرة ثاقبة للمرحلة الفقرية للنسيج الندبي والتكاثر المحيط بالأوعية الدموية للخلايا الليفية.

الصورة 6. Vuzlikovy polyartery. التهاب الأوعية الدموية الناخر في سودن متوسط ​​العيار (وفقًا لـ Carlson J.A ، 2010)

في حالة الآفات الحادة للتطور النسيجي ، التهاب الجلد الحشوي للقطر الأوسط من الأنسجة الدهنية للأطفال مع ارتشاح العدلات ، كريات الدم البيضاء ، مرض بطانة الأوعية الدموية الناخر يتم تمثيل جامعات طب الأطفال من الناحية النسيجية عن طريق التهاب الأوعية الدموية العدلات من التهاب الأوعية الدموية من النوع المخاطي مع توطين مهم في مناطق التشعب.

polyangias المجهري

polyangias المجهري(MPA) - التهاب الأوعية الدموية الجهازية مع آفات الحويصلات الأخرى (الشرايين والشعيرات الدموية والأوردة) بدون حبيبات ما بعد الأوعية الدموية. يتميز التهاب الأوعية المجهري بتطور التهاب كبيبات الكلى النخري ونفث الدم والارتباط مع ANCA (26 ٪ من الأمراض إيجابية للأجسام المضادة لـ PR-3 و 58 ٪ من الأمراض للأجسام المضادة لـ MPO). في عدد كبير من المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية المجهري ، يكون تطور الأعراض الرئوية والكلى طغت عليه آلام المفاصل ، والأورام الخبيثة والأعراض البنيوية (الحمى ، انخفاض كتلة الجسم).

تظهر المظاهر الجلدية في 15٪ من الأمراض في الظهور الأول لـ MPA وما يصل إلى 65٪ من الأمراض في المرض. معظم العلامات الجلدية المميزة لالتهاب الأوعية الدموية المجهري هي البرفرية ، والتي يمكن أن تكون واضحة وتظهر في حوالي 50٪ من الأمراض ، وتوضع في الأعراض السفلية. بعض المظاهر الجلدية تشمل الهيموفيليا عند الأطفال ، أمراض الأوعية الدموية عند الأطفال ، حمامي الراحية ، ليففو ، الفتوة النزفية ، الحويصلات ، الاحتشاء ، النزف السيتوبلازمي ، الاستئصال عن بعد. خلف الأشكال ، في منتصف المظاهر المجهرية لالتهاب الأوعية المجهري (ن = 14) ، يتم ملاحظة الفرفرية وملامسة الياك والثعابين النخرية القوية والحيوان.

العلامات النسيجية الكلاسيكية لـ MPA لبيانات خزعة المدرسة - التهاب الأوعية الدموية العدلات من الأدمة السودانية الأخرى والخلايا الدهنية للأطفال. من النادر تطوير قطر متوسط ​​للعملية المرضية. تشمل العلامات النسيجية الأخرى مرض محيط الأوعية اللمفاوية في الأدمة العليا ، والحد من أمراض الخلايا الليمفاوية والمحبة للعدلات في الوسط. يتم تمثيل الحياة الشبيهة بالشجرة من خلال التهاب الأوعية الدموية في مناطق التورم في الأدمة والأنسجة الدهنية. تحديد الأوعية ذات العيار الرئوي بالمعايير التشخيصية لـ MPA ، والتي تتضمن تشخيص التهاب الشرايين المتعددة للعقيدات. التمايز النسيجي للألفة بين GPA و MPA رؤية تكوين الحبيبات مع MPA.

الورم الحبيبي مع التهاب الأوعية (ورم حبيبي فيجنر)

ورام حبيبي ويغنري(GPA) - التهاب الأوعية الدموية الجهازية ، والمعروف من تصنيف المؤتمر الدولي للطقس والأحداث في تشابل هيل ، بما في ذلك الثلاثية التالية: التهاب حبيبي في الجهاز التنفسي ، والتهاب الأوعية الدموية الناخر في الوسط والتشوهات الأخرى. ومع ذلك ، فإن 16 ٪ فقط من الأمراض من المعدل التراكمي تظهر جميع معايير التصنيف الثلاثة. المظاهر المعملية النموذجية لـ HPA إيجابية للأجسام المضادة حتى PR-3 (66٪) وللأجسام المضادة حتى MPO (24٪). Klіnіchnoї protyagom GPA في كثير من الأحيان suprovodzhuєtsya konstitutsіynimi غمزة (lihomanka، vtrata الماسي tіla) artralgіya، mіalgіya ط urazhennyam verhnіh dihalnih shlyahіv (rinіt، التهاب الجيوب الأنفية، virazki slizovoї nosovoї porozhnini ط الشركة، انثقاب nosovoї التقسيم sedlopodobnaya deformatsіya الأنف الحبيبي traheї كسر ينضب من formuvannyam sobglotochnogo تضيق) .

يبدأ تحديد الشكيري في أمراض المعدل التراكمي بالتطور ، بحسب معطيات الشباب ، بتكرار 14 إلى 77٪ ، وفي 10٪ من الأمراض أولى أعراض المرض. أحد العناصر الشائعة لـ shkіrny visipannya مع GPA هو فرفرية ، ملامسة الياك ، مع توطين في الصور السفلية.

تظهر التغيرات الحطاطية النخرية في الأمراض المصحوبة بمعدّل تراكمي أكثر ، أو أعراض أكثر تحديدًا في حالات البرفرية ، والتي يمكن أن تكون محسوسة. يمكن العثور على الورم الحبيبي الناخر بعد الوفاة أو الأبخرة الحطاطية النخرية في التوطين النموذجي للجامعات الروماتيزمية (الصورة 7). سوف أنظر إلى إيجابية ثلث الأمراض الموجودة على HPA على العامل الروماتويدي ووجود متلازمة السكرية ، وغالبًا ما تنشأ مثل هذه الأمراض لتشخيص التهاب المفاصل الروماتويدي. في مثل هذه الحالات ، من المهم إجراء تشخيص متباين للأجسام المضادة لصفراء سيترولين دوري ، والتي لا تظهر في أمراض HPA.

الصورة 7. وجه حطاطي نخر على lіkt في مرض GPA

قبل ظهور المظاهر الأولى للمرض في المرضى الذين يعانون من اعتلالات ، GPA є جامعات طب الأطفال ، الحويصلات ، الاحتشاءات الرقمية ، الاحتشاءات ، الزحف ، كيفية تلوث تقيح الجلد الغنغريني ، والبولي. على أساس تعدد الأجزاء في المدرسة الثانوية ، لا يتميز المعدل التراكمي بوجود ليفيو. في حالة أمراض HPA ، الذين تم نقلهم بصريًا (ن = 25) ، لوحظ المرض في 52٪ من الحالات ، بما في ذلك الحطاطات النخرية - في 28٪ ، احتشاء رقمي - في 16٪ ، الرؤية متعددة الأشكال - في 12٪.

Іnu chotiri للتغيرات النسيجية لخزعات شكري بين أمراض GPA:

1. التهاب الأوعية الدموية الناخر من الأدمة السودانية من العيار المتوسط ​​والمتوسط.
2. الورم الحبيبي Palisadna مع النواة المركزية ، ويمثله الكولاجين القاعدية ، تفرز بواسطة المنسجات والعدلات (ما يسمى الورم الحبيبي "blakytna").
3. التهاب الأوعية الدموية الحبيبي مع الخلايا اللمفاوية المحيطة بالأوعية وتتسرب من مظاهر ارتشاح الأوعية الدموية من النوع myazoid من الخلايا الدهنية للأطفال والخلايا العملاقة.
4. ارتشاح حول الأوعية الدموية بواسطة الخلايا الليمفاوية غير النمطية.

غالبًا ما تُظهر خزعة الشكيري في أمراض GPA تغيرات حبيبية ونادراً ما تظهر علامات التهاب الأوعية الدموية.

الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية (متلازمة تشارج ستروس)

الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية(EGPA) - التهاب الأوعية الدموية الجهازية ، والذي يتميز بمظاهر الربو القصبي (كقاعدة عامة مع ظهور آخر) ، وأعراض الحساسية (التهاب الأنف التحسسي ، ورم إفراغ الأنف) ، والأورام الوعائية المحيطية في 40٪ من أمراض EGPA ، تظهر الأجسام المضادة لـ MPO في 5٪ من الأمراض - AT إلى PR-3. التقاط شكري ، اعتلال الأعصاب المحيطية yaku supervoduzhuetsya - علامة مميزة لمتلازمة شيرج شتراوس. تشمل بعض العلامات الأكثر أهمية: العاهات ، وآلام البطن ، ومشاكل الأمعاء ، وآلام المفاصل ، والأمراض والأعراض البنيوية. يتضح تشخيص المرض في 40-75٪ من أمراض EGPA ، وفي 6٪ من الأمراض ، أولى أعراض المرض. الياك لبعض الالتهابات الوعائية المرتبطة بـ ANCA ، بالنسبة لـ EGPA ، الآفات المميزة لفرفرية الشكيري ، مثل الجس ، مع توطين نموذجي على الصور السفلية ، تظهر في نصف الأمراض حول shkids. تظهر جامعات طب الأطفال والتغيرات الحطاطية النخرية للصور السفلية وسطح rozginalnye lyktyovy والأصابع والجزء المشعر من الرأس في ثلث الأمراض. قبل المظاهر الجلدية لـ EGPA ، غالبًا ما يشار إليها باسم ليفيو ، فيرازكي ، حويصلات ، حمامي متعددة الأشكال ، الشرايين الرقمية ، التهاب السبلة الشحمية والقشور. من بين أمراض EGPA shkirny urazhennya ظهرت في 36 ٪ من الحالات ، تغيرات نخرية ساحقة ، الشرايين الرقمية ، الفرفرية ، الجس ، التهاب السبلة الشحمية. قد يترافق مع هذا التكرار المنخفض نسبيًا للمظاهر الجلدية ، ولكن تم علاج عدد كبير من الأمراض المصاحبة لالتهاب الأوعية الدموية الكيسي في مجال اختصاصي أمراض الروماتيزم ، كما تم علاجهم أيضًا باستخدام الجلوكورتيكويدات ، المصنفة كدواء رئوي.

ستظهر خزعة المدرسة السمات النسيجية الرئيسية الثلاثة لـ EGPA:

1. التهاب الأوعية الدموية الحمضي والعادي من العيار المشترك والمتوسط ​​من المجالات السطحية والمتوسطة من الأدمة.
2. التحليل الخلالي للأدمة الحمضات.
3. تشكيل الورم الحبيبي "الشيرفونوي" (الصورة 8). يتم ترسيب الورم الحبيبي "Chervona" من النواة المركزية ، ممثلة بمنتجات النمو الحمضي وألياف الكولاجين ، والخلايا الرحمية المنتشرة على طول المحيط.

الصورة 8. الورم الحبيبي اليوزيني مع التهاب الأوعية. التهاب الأوعية الدموية في منتصف القطر مع ارتشاح الحمضات (وفقًا لـ Carlson J.A ، 2010)

غالبًا ما يُشار إلى تشخيص شكري في أمراض التهاب الأوعية الدموية الجهازية على أنه علامات سريرية للمرض. يجب أن يكون نطاق الآفات الصغيرة واسعًا ، مع مجموعة متنوعة من التغيرات الجلدية ، خاصة بأشكال معينة من الأوعية الدموية الجهازية (على سبيل المثال ، لالتهاب المفاصل العقدي - مثل الشجرة الحية ، الغرغرينا من أمراض الحنك البعيدة) من أجل التشخيص المبكر والتعرف على العلاج المناسب لالتهاب الأوعية الدموية الجهازية مع المظاهر الجلدية ، بالإضافة إلى الأعراض السريرية والنتائج المناعية ، من المهم إجراء الفحص النسيجي لخلايا الطفل.