متلازمة انحلال الدم اليوريمي: الأعراض والتشخيص والعلاج. علامات على خصوصيات علاج متلازمة انحلال الدم اليوريمي Atypical hemolytic uremic

متلازمة Hemolithic-uremic هي عبارة عن مجموعة أعراض سريرية دموية ، مما يؤدي إلى تطوير المسؤولين المسببين للانهيار والانهيارات المهمة في الكائن البشري. يتميز Qia الباثولوجي بـ انحلال الدم في كريات الدم الحمراء ، انخفاض في عدد الصفائح الدموية في الدم ، اختلال وظيفي نيروك... يتم فرض اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري على العديد من الجلطات وانسداد الأوعية الدموية الأخرى. عندما تتطور قلة الصفيحات ، يكون هناك نقص تروية وسيط ونخر في النسيج الدماغي و اعضاء داخلية.

من المرجح أن يطلق على متلازمة Hemolithic-uremic اسم مرض جاسر ؛ المرضى الذين يعانون من هذه الحالة المرضية يعانون من آلام في البطن ، وأمراض تنتقل عن طريق الدم ، والصلبة ، واليرقان في الصلبة ، وتورم في الوجه ، ونبرة ، وانقطاع البول ، وأعراض تلف الجهاز العصبي المركزي ، والكبد ، والقلب. تم إعداد تشخيص الأمراض الأعراض الرئيسيةوالنتائج جرعات المختبر. يسمح العلاج المناسب والمناسب لـ HUS بتطوير تشخيص علم الأمراض من قبل الصديق.

مرض جاسرلتنمو بين كبار السن ، والأطفال في سن ما قبل المدرسة ، وأطفال المدارس ، والأطفال ، وحتى في حالات نادرة بين كبار السن. في الإناث ذات المسارات المسطحة ، يكون علم الأمراض أكثر أهمية وغالبًا ما يكون ذا طبيعة متكررة. متلازمة انحلال الدم اليوريمي ليست ذات موسمية منخفضة. اكتساب الحد الأقصى في فترة الصيف والخريف: من الدودة إلى الربيع. أعيد تنظيم علم السلوك المعوي في وقت متأخر من الساعة ، ومرض الحركة الفيروسية - في الارتفاع وفي الشحنة.

متلازمة انحلال الدم غير النمطية (Agus)- هناك حالات نادرة الحدوث لعلم الأمراض ، نتيجة لانقطاع مهم وسوء التشخيص. يؤدي فصل الشعيرات الدموية والشرايين والأوردة المسامية إلى وظيفة الأعضاء الداخلية ، والتي تتجلى في الأعراض السريرية.

تصنيف

تنقسم متلازمة هيموليثيك يوريمي وفقًا للمسببات ونوع المرض إلى نوعين:

• النوع والترابط مع متلازمة الإسهال - D + ،
• Atypovy ، لا خلع الملابس مع direuyu - D-.

تم العثور على أشكال اليوميات بين الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات ، الذين يعيشون في المناطق الموبوءة - فولغا ، بيدموسكوف. تم تطوير اللانمطية HUS في الأطفال في سن المدرسة والكبار.

يمكن أن يكون HUS خفيفًا أو ثقيلًا:

1. شكل سهل من نوعين. يظهر النوع A على أنه سمة كلاسيكية: فقر الدم ونقص الصفيحات وعلم الأمراض. يتجلى النوع ب في صورة ثالوث ، وكذلك في التجارب وارتفاع ضغط الدم.
2. شكل مهم ينقسم إلى نوعين. يتجلى النوع أ بثلاثة أعراض وثلاثة أعراض أخرى. قد يكون للنوع B أعراض مماثلة ، لدرجة أنها عرضة للإصابة ، وانقطاع البول وارتفاع ضغط الدم.

التصنيف الأخلاقي لـ HUS اللانمطي:

• بعد التطعيم ،
• بعد العدوى ،
• قذرة
• ليكارسكي
• مجهول السبب.

علم الاثولوجيا

نموذجي HUS

التسبب في الإسهال الجرثومي

تلاميذ HUS ، المربوطون بمذكرات ، هم عصي معوية معوية ، الشيغيلا ، المكورات العنقودية ، والأكبر منها هي السالمونيلا ، العطيفة ، المطثية.

Yesherіkhіya produku shiga-podіbny verotoxin ، وهو عدو لنيروك clitini sudin في الأطفال حتى سن 3 سنوات. محلول الخلايا البطانية ، winikє zapalennya ، انحلال الدم في كريات الدم الحمراء ، التصاق وتجمع الصفيحات ، تطوير متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية. إنتاج إفرازات الدورة الدموية الدقيقة لنقص الأكسجة في الأعضاء الداخلية. في الأمراض التي تصيب حشرات المن من GKI ، هناك التهاب كبيبات نيروك ، وتدهور وظيفة الترشيح ، وتطور نقص التروية ، وتكوين نخر ، وانخفاض في pracezdatnosti nirok.

Gostra kishkova іnfektsіya - أمراض اليدين. تخترق الميكروبات أجسام الناس عندما تتلامس مع مخلوقات أو أشخاص مصابين. العدوى ممكنة بزرع الحليب الخام والفواكه والخضروات الفاسدة. كما أن المعالجة الحرارية غير الكافية للحوم تصبح سببًا في حدوث انهيار في الأمعاء.

غير نمطي HUS

نظرية التشخيص اللانمطي HUS:

1. الأمراض المعدية - مسببات الأمراض من الميكروبي: المكورات الرئوية ، فيروس vitrianoisp ، VIL ، الأنفلونزا ، إبشتاين بار ، كوكساكي.
2. Lykarska - تطوير علم الأمراض في تناول بعض الأدوية: المضادات الحيوية ، موانع الحمل الهرمونية ، تثبيط الخلايا.
3. سبادكوفا - أعراض الإصابة بمرض مع نوع جسمي سائد وراثي جسمي متنحي من التخدير.
4. ما بعد التطعيم - تم تقديم تطوير HUS لإدخال اللقاحات الحية.

ينمو Agus في الأفراد:

• عانى أكثر على نطاق واسع
• قد تمرض ،
• أنا أعاني المتسللين النظاميين- تصلب الجلد ، التهاب كبيبات الكلى ،
• قد يكون له تاريخ من ارتفاع ضغط الدم الخبيث ،
• النساء المهبلية ،
• VIL-Infikovanih ،
• مدمن مخدرات.

متلازمة انحلال الدم غير النمطية (Agus) تسريع العجز الرئيسي ، وظهور شكل نموذجي لعلم السلوك ، والصورة السريرية والنسيجية والمرضية ، والتشخيص المزعج والصيف الحاد. ينمو علم الأمراض في 10٪ من الحالات.

طريقة تطور المرض

نموذجي HUS

لانكا الممرضة لمتلازمة انحلال الدم اليوريمي النموذجية:

تقاوم السموم البكتيرية خلايا الأمعاء ، مما قد يؤدي إلى الإصابة بالتهاب القولون النزفي. الرئتين لديهما متلازمة ضيق. تعتبر أنسجة نيركوفا أكثر حساسية للسموم البكتيرية. يعد تعطيل وظيفة المرشح ضروريًا لإنتاج ما يصل إلى تراكم المنتجات في التبادل ، وتطور البولينا وتسمم الكائن الحي. تحول الأوعية الدقيقة في الأعضاء الداخلية لتلخيص أعراض HUS.

غير نمطي HUS

lankas الممرضة من HUS اللانمطي:

• فرط النشاط واختلال وظيفي في النظام والمكمل ،
• إنشاء المجمعات المناعية والمساهمات في endotels Sudin ،
• تعليم العملاء البطانية و іх ruinuvannya ،
• نسيج نقص التروية،
• تدمير الروبوتات والأعضاء الداخلية.

لديك الأشخاص الأصحاءنظام لاستكمال العوامل البيولوجية المسببة للأمراض - البكتيريا والفيروسات. في حالة متلازمة انحلال الدم اليوريمي ، يتم إنشاء النشاط المناعي للجهاز المناعي ، والذي "يهاجم" خلايا الأوعية الدموية في الجسم - الخلايا البطانية وصحة الجسم. دون انقطاع في تنشيط الصفائح الدموية ، لإنتاج الجلطة والآفات في الأعضاء الروبوتية.

أعراض

فترة متلازمة انحلال الدم اليوريمي - البادرة ، الراسبال ، التجديد.

الفترة البادرية تافهة 2-7 ديسيبل وتتعافى من ظهور أعراض غير محددة - عدم التشويه ، والضعف ، وأعراض النزلات. أعراض معويةتظهر من خلال مظاهر التهاب المعدة والأمعاء: الدم ، وعسر الهضم ، وآلام في البطن. العلامات السريرية التنفسية - التهاب الأنف والصفراء والعرق في الحلق ، تشانيا ، سعال.

في نهاية المرض ، سيحترق معسكر زجلني للمرضى ، ويزداد الإحراج ، وتكون السفينة جاهزة للتغيير ، غير مبالية ، لا مبالية. لا يصرخ الأطفال المريضون ولا يبكون ، فالرائحة الكريهة تتفاعل بشكل ضعيف مع المضايقات الجذابة. تم الكشف عن أعراض فقر الدم ونقص الصفيحات والخلل الوظيفي. في المنظمة ينمو vodnennya ، تنهار الدورة الدموية المحيطية. يعاني ثلث المرضى من تجلط الدم الوضعي.

• شكيرا بلد قديم ، scleri ikterichnost ، ديدان فطيرة. في عالم نمو عمليات انحلال الدم ، يتغير بياض الجلد مع اصفرار.
• تتجلى متلازمة النزف من خلال نزيف الأنف ، أو نمشات أو إيخيموسي على الجلد والمخاط ، ونزيف في الأنف أو العين.
• أعراض متلازمة نيركوفي هي قلة البول مع انقطاع البول ، بيلة دموية ، بروتينية.
• الضرر العصبي - ضعف الأدلة ، تفاقم الشعور بالضيق ، تشنج عصبي، نيستجم ، رنح ، متلازمة البطن، ذهول ، غيبوبة.
• تحديد القلب والسودن - تسارع ضربات القلب ، النغمات المكتومة ، النفخة الانقباضية ، انقباض الانقباض ، علامات اعتلال عضلة القلب ، احتشاء عضلة القلب ، ارتفاع ضغط الدم ، اعتلال الأوعية الدموية المنتشر ، قصور القلب.
• اهزم نظام تراث الشعب الهوائية - zadishka ، zhorstke dikhannya ، الصفير.
• أعراض انخفاض في الأمعاء هي تشوهات ، مواقد ، غضروف في الفم ، غثيان ، انتفاخ ، آلام في البطن ، انتفاخ البطن ، قرقرة ، viporozhnenya غير مستقر ، منازل مرضية في البراز.

بمجرد بدء العلاج الممرض ، تتغير مرحلة oligoanuric إلى polyuric. إن كائن الشخص المريض يكاد يكون كارثياً أن يشرب الماء والكهرباء بسرعة. Pislya rozpalu zvoryuvannya بداية іnsha stadіya - التجديد. يستقر المعسكر الرئيسي للأمراض ، وتعود الوظائف التالفة إلى طبيعتها تدريجياً. ينمو المرضى في الدم بدلاً من الصفائح الدموية ، ويزداد تواترهم ، ويعيدون مستويات الهيموجلوبين إلى طبيعتها ويغيرون التسمم.

يتميز الركود الشديد لمتلازمة انحلال الدم اليوريمي بالتقدم السريع للخلل الوظيفي غير السام: نمو التسمم ، انقطاع البول ، تشخيص أمراض الوضع ، الحمى. في الأمراض المهملة ، شكل تعويض نقص نيركوفو والنتيجة المميتة.

تتشابه أعراض متلازمة HUS التأتبية مع المظاهر السريرية من النوع الثالث. تصبح محاكم التفتيش انهيارًا سيئًا وتطورًا لتسارع خطير. يتم التشخيص حيث لا يوجد ارتباط بين يوم وأثناء عمل المختبر لتأكيد وجود السم في الكائن الحي.

التشخيص

استند تشخيص HUS على ندبات الأمراض ، وتكريمًا للنظر حولك ونتائج الاختبارات المعملية.

1. في التحليل الخارجي لدم الأمراض ، هناك انخفاض في مستوى كريات الدم الحمراء وخلايا الصفيحات. يتم تجزئة tiltsya الدم Chervony وتنتفخ في شكل عصي أو دراجة ثلاثية العجلات.
2. في الكيمياء الحيوية لدم ما قبل العمر ، هناك تغييرات في استبدال الكرياتين ، والبيليروبين ، والترانساميناسات ، والسعرات الحرارية ، والمغنيسيوم ، والنيتروجين الزائد ، وانخفاض الدم ، والكلور والصوديوم. أيضا ، توفير العناصر الدقيقة في حالة تلف المياه التوازن الكهربائيі تطور الجفاف في الكائن الحي.
3. في هذه الحالة ، يوجد الكثير من خلايا الدم والدم.
4. نتيجة للتطور الميكروبيولوجي المسبق ، يكشف البراز عن عصا معوية معوية نزفية في عدد التهم ، في برنامج coprogram - كريات الدم الحمراء.

lykuvannya

يتم علاج متلازمة انحلال الدم اليوريمي عند الأطفال في أذهان المستشفى. لقد سئمنا من قراءات نظام ما بعد العلاج والعلاج. يتعرف الأطفال على الطفل الذي يسمح لهم بأن يعيشوا فقط حليب الثدي وحمض اللاكتيك. يتم توسيع المعدل خطوة بخطوة. أوصى Doroslim الأطفال dotrimuvatisya ، scho بين vicoristannya soli.

• العلاج الموجه نحو الإثيوبي هو مضاد للميكروبات. لقد سئمنا إجراء العلاج بالمضادات الحيوية لأدوية إضافية مدى واسعدينار. في الساعة الدنماركية ، تنتشر بكتيريا المكورات العنقودية والسالمونيلا والكلبسيلزني والعاثيات على نطاق واسع.
• العلاج الممرض من polyagus في عمليات متقطعة ومتقطعة من الجلطة. نحن نكره مضادات التخثر ومضادات التخثر priznachayut - "Curantil" ، "Heparin" ، وكذلك الأدوية التي ترسم دوران الأوعية الدقيقة للدم - "Trental" ، "Cavinton" ، "Piracetam" ، "Vinpocetin".
• علاج إزالة السموم - إدخال الانهيارات الهائلة والبلورية.
• العلاج بمضادات الأكسدة بفيتامين هـ.
• علاج زميسنا - نقل البلازما الطازجة المجمدة ، كتلة كرات الدم الحمراء.
• من ساعة فترة oligouristic ، من المسلم به أن Sechogins يتم تعيينها - "Furosemid" ، "Lasix" ؛ لإجراء عملية فصادة البلازما أو الديال الصفاقي أو الديال الدموي.
• مع عدم انتظام دقات القلب وارتفاع ضغط الدم - حاصرات الأدرينالية: "أتينولول" و "بيتابرولول" و іngіbіtori APF: "كابوتين" ، "أنابريل".
• مع مجموعة من الأساطير - "Euphilin" ، قطعة تهوية من الأساطير.

تعتبر متلازمة انحلال الدم اليوريمي من الأمراض المهمة والتشخيص الخطير للغاية.غالبًا ما يكون للأطفال الصغار نتيجة قاتلة ، ويصاب الأطفال الأكبر سنًا والأكبر سنًا بنقص في الكبيبات وانخفاض في الترشيح الكبيبي. HUS النموذجي ضد nagato أخف من المتلازمة غير الشريانية ، مما يؤدي إلى تكرار متكرر وارتفاع معدل الوفيات.

الوقاية من الشكل النموذجي لـ GUS polyaga في قواعد deyakykh. يوصي فخفتسي بما يلي:

1. قواعد dotrimuvatisya للنظافة الخاصة ،
2. مخلوقات بلا مأوى في مياه القمة ،
3. اشرب الماء المغلي فقط ،
4. تعديل تكنولوجيا المعالجة وتحضير سلالات اللحوم ،
5. لا تحيا اللبن في صيرة ،
6. الخضار والفواكه ميتي جيدة ،
7. اتصال فريد مع الأشخاص الذين يعانون من عدوى معوية gosstro.

فيديو: عرض عن متلازمة انحلال الدم اليوريمي

متلازمة انحلال الدم اليوريمي (HUS) هي مشكلة علاجية خطيرة في أمراض الكلى للأطفال والأطفال ، وهي أحد الأسباب الإقليمية لنقص الضيافة بسبب التحول المحتمل إلى نقص حراري مزمن.

غير متورط في الأشخاص الذين قاموا بتوسيع نوع HUS مع بداية الإسهال ، المرتبط بتوكسين الشيغا (STEC) ، ليس من الضروري تشخيص المسببات المعدية والالتهاب الرئوي بكل الوسائل ، يوصى باستخدام STEC-HUS لتكون كافية علاج الأعراضمع اتصالات الطلب الهاتفي المجانية إذا لزم الأمر. التنبؤ في حالة وجود مستقبل كبير للركود من تافه فترة anuric ودعم المركزية في وقت مبكر الجهاز العصبي.

وفقًا لتوصيات مبادرة تحسين النتائج العالمية في إثراء نيروك (أمراض الكلى: تحسين النتائج العالمية ، KDIGO) ...

متلازمة انحلال الدم الانحلالي النموذجية (HUS)

• مع تطور مساوئ الضيافة نيركوفا في الفترة من 6 أشهر إلى 3 سنوات ، هناك قيمة كبيرة لـ GUS في قدرة السبب.
• يمكن أن تكون الإشارة المأخوذة عن نوبة سابقة من الدم في البراز بمثابة حجة لسعال HUS.
• العلامات السريرية لـ HUS ، وأعراض أخرى لتجلط الدم (قلة البول ، آزوتيميا ، فرط السوائل ونزل).
• من الضروري التوصية باختبار تشخيصي حتى يتم الكشف عن ذيفان الشيغا في نمط تفاعل البوليميراز لانسول ، على سبيل المثال ، تحديد الأجسام المضادة IgM للسكريات الدهنية في الإشريكية القولونية ، حيث أن إنتاج توكسين الشيغا هو العامل الرئيسي ، وهو
• في حالة تطور حالة من النقص الفني بسبب انقطاع البول ، وكذلك فرط السوائل غير المصحح ، والتوزيع الإلكتروليتي و ارتفاع ضغط الدم الشريانييوصى ببدء العلاج البديل بشكل ضئيل (غسيل الكلى البريتوني ، غسيل الكلى ، تطور ديناميكا الدم الوريدية) فيما يتعلق بحالة ديناميكا الدم للمريض (1 ب).
• لا ينصح بوصف المضادات الحيوية لعلاج الإسهال في حالة HUS بسبب تحسين الدورة الدموية الشابة لتوكسين الشيغا من الخلايا الميكروبية المحفزة (2 ب).
• من أجل تصحيح فقر الدم الوخيم المصحوب بأعراض نقص تأكسج الدم ، يوصى بنقل كتلة كرات الدم الحمراء (1 أ).
• بسبب اللوم على النزيف المنتشر ، لا ينصح بإدخال كتلة الصفائح الدموية ، لأنها يمكن أن تؤدي إلى تقوية الروثرومبي (2B).
• يحتاج الأطفال الذين خضعوا لـ HUS إلى الحذر التافه من تدهور الوراثة طويلة الأجل من المرض المزمن.

متلازمة انحلال الدم غير النمطية (Agus).

• ظهور إسهال أمامي ، نتيجة سلبية لدخول توكسين الشيغا ، طبيعة مشابهة ومتكررة للمرض ، علامات تنشيط بديل لمكمل ، كائن متعدد لهجوم في وجود Agus الخثاري - علم الأمراض الجهازية التكميلية.
• في حالة الشيخوخة على Agus ، يوصى بمواصلة نشاط عامل ADAMTS13 لبداية فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (1A).
• يتم إجراء التشخيص التفريقي لـ Agus slid باستخدام TMA في حالة عنق الرحم الجهازي في وجود عدد من الأدوية وبيلة ​​حمض الميثيل مالونيك (1B).
• يوصى بمواصلة مستوى الأجسام المضادة لتكملة H (CFH) للوقاية من الشكل المضاد للجسم من Agus (1B).
• في العلاج الممرض لـ Agus ، يوصى باستهلاك eculizumab ، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة لمكون C5 من المكمل ، والذي يحجب الجزء البعيد من تنشيط المسار البديل (1B).
• إذا تم الكشف عن مستوى عالٍ من الأجسام المضادة لـ H الرسمي ، فيمكن إعطاء العلاج المثبط للمناعة باستخدام ريتوكسيماب (2B).
• في حالة شرب الكوز غير المريح مع ekulizumab ، يوصى بالعلاج بالبلازما في وجود تبادل البلازما أو عمليات نقل البلازما المجمدة (2B).
• لغرض العلاج التافه مع eculizumab ، يوصى بتقييم تأثيره على أساس الاختبارات العشرية وإجراء المراقبة الجينية الجزيئية لاكتشاف الطفرات في جينات النظام والمكملات: CFH ، CFI ، CFDB ، MCP3 ، THB

دخول

تعد متلازمة Hemolithic-uremic واحدة من أكثر الأسباب شيوعًا لتطور نقص عدائي عند الأطفال ؛ يتميز بثالوث من الأعراض: فقر الدم الانحلالي السلبي كومبس مع ظهور كريات الدم الحمراء المجزأة (الشيزوسيت) ، قلة الصفيحات ونقص نيركوفي الضيف.

التعيينات є اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري في المستودع - انسداد معمم لمرض عيار البطن مع الجلطة ، وكذلك تطور البطانة. نتيجة لتدمير الخلايا البطانية ، هناك عملية ميكانيكية لخلايا الدم الحمراء ، وتفعيل تراكم الصفائح الدموية من تكوين الجلطة في قاع الدورة الدموية الدقيقة ، وخاصة في نيركاس.

لديك أطفال في وقت مبكرفي عدد كبير من الحالات (90-95٪) ، ما يسمى بالنموذجي على متن ما بعد الإسهال HUS (D + HUS) ، وهو ثانوي فيما يتعلق بحدوث الإشريكية القولونية قبل الإصابة ، كنتيجة لما يسمى بـ Shiga ذيفان الكولين (Shigatox STEC). قبل المحفزات المعدية لخدمة الشيجل والمكورات الرئوية. يتطور الشكل الأول من HUS ، المسمى غير النمطي ، على مستوى أعلى (5-10٪ من جميع الأنواع) ونتيجة لحالات شاذة (وراثية جزئيًا) في الصناديق ، والتي تنظم عملية التنشيط التكميلي.

أوزة نموذجية بعد الشرايين

D + HUS هو الشكل الأكثر شيوعًا لـ HUS عند الأطفال. يتم استخدامه بشكل أساسي لما يصل إلى 3 صواريخ ونادراً ما يصل إلى 6 أشهر. تردد المستودع ~ 2-3 قطرات لكل 10000 طفل لمدة تصل إلى 3 سنوات.

طريقة تطور المرض

تحدث عدوى STEC في حوالي 85 ٪ من قوارير D + HUS للحصول على مزرعة إضافية لطاخة المستقيم في Mac Conkey المتعاطف مع السوربيتول. غالبًا ما يتم اكتشافه باستخدام النمط المصلي є 0157: H7 (سابقًا O111 و O103 و 0121 وما بعدها). المتغيرات الأخرى لتشخيص عدوى STEC هي الكشف عن جين Shiga -oxin في المرض عن طريق طريقة تفاعل polymerase lanceyuga ، علاوة على ذلك ، غالبًا ما يتم العثور على الكشف عن الأجسام المضادة IgM لعديدات السكاريد الدهنية في مصل الدم

خزان العدوى هو الأمعاء والبراز من النحافة الشديدة. يمكن أن تكون الناقلات المحتملة أيضًا vivtsi والماعز والخيول والغزلان والبسيسات والكلاب والطيور والذباب. يصاب Lyudin بزرع يالوفيتشين المحشو ، والحليب غير المبستر غير المغلي ، سيدي ، الفواكه ، العصائر ، الخضروات ، المياه الملوثة من الآبار والمياه ، وكذلك مع وجود خلل في نظام إمداد المياه. الاتصال المباشر للأطفال مع المخلوقات أو viporozhnennyy والانتقال من البشر إلى البشر عن طريق أخطر dzherel المصابة.

يمكن أن يكون D + HUS متقطعًا ؛ في حالة الإصابة من نفس dzherel ، يحدث manifestuvati في غضون أيام قليلة ، أو في الأشقاء. في كثير من الأحيان ، قد يصاب أفراد الأسرة بالإسهال STEC دون تطوير GUS.

الإسهال الوبائي لالتهاب القولون النزفي نتيجة الإصابة بـ STEC من واحد dzherel ، والذي اصطاد مئات الأشخاص ، على سبيل المثال في الأراضي الجديدة ، كان تواتر HUS في منتصفهم 10-20٪.

الرابط الممرض بين تلوث الأمعاء بـ STEC و HUS واضح بشكل عام. الكائنات الحية الدقيقة تلتصق بزغب الغشاء المخاطي للأمعاء و vidilya Shiga -oxin. من غير الواضح ، حيث يتم نقل رتبة ذيفان الشيغا من الأمعاء إلى اسمها الخاص - البطانة clitin sudin. يمكن أن تكون ناقلات توكسين الشيغا عبارة عن عدلات متعددة النوى ، أو حيدات ، أو صفيحات. يلتصق السم بمستقبلاته (globotriacylceramide، Gb3) على الخلايا البطانية للأعصاب والجهاز العصبي المركزي (CNS) والأعضاء الأخرى.

عندما يكون ارتباط Gb3 نشطًا ، يخترق جزء من مادة Shiga -oxin في الكليتين ، مما يؤدي إلى تخليق السيلان ، والذي بدوره ينتج بطانة clitin حتى الموت. Shiga -oxin هو أيضًا منتج السيتوكين ، الذي يبدأ سلسلة من الإشعال والقرون proagulation.

الصورة الرئيسية

في المرحلة البادرية D + HUS ، يشار إلى الإسهال (في 90-95 ٪) والانتفاخ (في 30-60 ٪) وآلام البطن. في 70 ٪ من الأسر ، بعد 1-2 أيام ، سيتم حماية كوز الذرة في النمط. سيتم إصلاح مظهر GUS في المنتصف بعد 6 (2-14) يومًا. عمى الانحناءات المنحنية ، اللامركزية ، الضعف ، الخمول ، تغير السلوك ، اصفرار طفيف ، انخفاض في عدد الفصول بسبب الإسهال "الملتوي" الناتج عن الشعور بالذنب من يقظة الدواء.

تم إصلاح HUS في طواف سريع وتتميز بمجموعة نموذجية من العلامات.

• فقر الدم الانحلالي: مستوى الهيموجلوبين ، كقاعدة عامة ،< 80 г/л, имеются шизоциты (2-10%); 70% пациентов нуждаются в трансфузии крови.
• قلة الصفيحات (حوالي 50000-70000 × 10 * 9 / لتر) ليست كافية للتطور ، بحيث يحدث النزيف أثناء النهار من التدخلات الجراحية ، إذا كان بعض الأطفال يعانون من متلازمة الدم.
• يزيد عدد الكريات البيضاء عن 20.0x10 * 9 / لتر في اضطرابات HUS المهمة ، وهي معرفة شائعة.
• Gostra nirkova نقص مكملات مستوى الكرياتين الصفراوي وسيكوفين. ما يقرب من نصف المرضى قد يعانون من قلة البول أو انقطاع البول المهم ، وسوف تكون هناك حاجة إلى 50-60 ٪ من خلال أحدث التقنيات.

مع مظهر من مظاهر sech ، تبدأ البيلة الدموية الدقيقة أو الكلية والبروتينية تدريجياً. يتم تشخيص تذبذبات انقطاع البول بسبب التاريخ المرضي ، في المرضى الذين يعانون من فرط الترطيب التدريجي ، يمكن أن تكون المظاهر الأولى لـ HUS هي نقص صوديوم الدم وفرط حجم الدم مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني. في بعض أنواع القوارير ، يشار إلى الماء من خلال الإسهال والكآبة. تتحرك السعرات الحرارية Syrovatkovy ، والتي يمكن أن تكون منخفضة من خلال الفضلات المعوية ، بسرعة. غالبًا ما يشار إلى الحماض ونقص كالسيوم الدم وفرط فوسفات الدم وفرط حمض يوريك الدم.

تظهر خارج الجسم

• تظهر آفة الجهاز العصبي المركزي ، والتي هي السبب الرئيسي للوفاة ، في حوالي 20٪ من الأطفال: الأعراض المتكررة هي السيقان البؤري أو المعمم ، الصرير ، فقدان السفيدوموستي ؛ احتمالية تخدير نصفي أو شلل نصفي ، هبوط قشري ، غيبوبة ، تفكك inodi مع آفات براز الدماغ.

يمكن أن تكون مجموعة نتائج فحص الكمبيوتر بالرنين المغناطيسي غير الطبيعي أمرًا طبيعيًا في حالة عدم وجود انخفاض في الكفاءة. في حالة وجود آفة إقفارية متجاورة ومتداولة ، يكون من الممكن تجديد الجهاز العصبي. يمكن أن تؤدي التغيرات النخرية المنتشرة أو الموضعية في الدماغ إلى موت أي وراثة عصبية مهمة.

• ضرب خطير القناة المعوية shlunkovo(~ 10٪): التهاب القولون النزفي المهم مع الميلنوى المستمر ، البثور ، اللسان الأزرق ، معدل الإصابة المنخفض ؛ تضخم القولون السام المبكر ، غزو ، ثقب في الأمعاء ، نخر غير طبيعي ، تضيق ثانوي في الأمعاء.

• Nabreak pidshlunkovoy zolozi خلال التشخيص المسبق بالموجات فوق الصوتية في الفترة القادمة من الأميليز والليباز (حوالي 10٪ من المرضى). يصاب ريدكو بالتهاب البنكرياس الناخر. نتيجة لنخر الخلايا الحادة ، تطور عابر غير طبيعي للأنسولين الدائم مرض السكري الأحمر.

• تلف الكبد (40٪): يظهر تضخم الكبد بسبب مستوى الترانساميناسات ، وعادة ما يكون هناك انتقال جيد.

• نادرًا ما يتطور قصور القلب (الناجم عن فشل القلب نتيجة فرط حجم الدم وارتفاع ضغط الدم) (2٪) ويشمل نقص تروية عضلة القلب بسبب قصور القلب ، وعدم انتظام ضربات القلب ، والتهاب عضلة القلب أ.

تنبؤ بالمناخ

معدل الوفيات عام 2000 (بشكل رئيسي ، كان مستوى الجهاز العصبي المركزي) 1-5٪.

لديك الكثير من vipadki في امتداد< 1-2 нед исчезают гемолитическая анемия и тромбоцитопения, нормализуется диурез. Несмотря на это, в среднем в течение 4 мес катамнестического наблюдения ~10% детей достигают терминальной хронической почечной недостаточности (ХПН). ХПН иногда развивается уже в острой стадии после транзиторного частичного улучшения функции почек. В дополнение у 25% детей отмечаются остаточные изменения почек: снижение клубочковой фильтрации (70-80 мл/1,73 м2 в мин), гипертензия или протеинурия.

قبل عوامل التخفيض الدائم في مرحلة الحالة ، تكون الحاجة إلى غسيل الكلى أكثر من 5 أيام ، وتفتقر قلة البيلة إلى أكثر من 10 أيام ، وعدد النوى متعدد النوى> 20.0x10 تسارع الأمعاء... في مجموعة كبيرة من المرضى في المجموعة ، في غضون 20-30 عامًا ، سيتم تطوير HNN طرفي.

Vedennya ditini z D + GUS

في المنطقة ، من الضروري التأكيد على الفور على حقيقة الإصابة بـ STEC وتحديد العلامات الرئيسية لاعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري ، ومؤشرات آزوتيميا ، والكهارل والمعايير الحيوية الأساسية. عند تطوير قلة البول ، من الممكن نقل الاحتمال إلى قطعة خبز.

تصحيح تبادل الماء بالكهرباء

التنمية اللازمة للولادات من الجماع في حالة فرط السوائل ، وتعويض نافباكي عن المصاريف الناجمة عن وصمة العار ، والتبقع وإدرار البول ، وكذلك تدهور الجسم وتدهور النساء ذوات الدرجة المنخفضة. علامات فرط السوائل يمكن أن تكون زيادة كتلة العضلات ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، الأجنة ، نقص صوديوم الدم.

Sprobi zastosuvannya جرعات معبد furosemіdu (2-5 ملغ / كلغ) rіdko dozvolyayut dosyagti efekta حتى النفس الياك ط gіpotenzivna terapіya موسعات أكثر هامشية، لperevaga vіddaєtsya dіalіzu، وخصوصا عندما nayavnostі virazhenoї gіperkalієmії ط metabolіchnogo الحماض korektsіya إدارة yakih rozchinіv bіkarbonatu ط Mauger الجلوكوز pogіrshiti فرط التميه .

حيوية

Harchuvannya كما هي ، مثل الماء والكهرباء ، أكثر فاعلية للشعور بها عن طريق الفم ، إذا لزم الأمر - من خلال مسبار الطين. يجب أن يكون عدد السعرات الحرارية والطعام 100٪ من الاستهلاك الإضافي الموصى به. الحاجة إلى التهاب المفاصل بالحقن في حالات القيء البسيط وأعراض التهاب القولون.

نقل الدم

يجب إعطاء كتلة كرات الدم الحمراء عندما يكون الهيموجلوبين أقل من 70 جم / لتر. بالنسبة للتحصين ضد HLA ، يوصى بإجراء نقل الدم من خلال مرشحات خاصة (للكشف عن الكريات البيض وخلايا الصفيحات). عندما يكون هناك عدم وجود نزيف مصلي ودلالة قبل الزيارات الغازية (تركيب قسطرة صفاقي مركزية غير طبيعية ، جراحة في البطن) ، ليست هناك حاجة لكتلة الصفائح الدموية المحقونة. علاوة على ذلك ، يمكن أن يؤدي إدخال الصفيحات إلى تدمير عملية تجلط الدم.

دياليز

إن الحاجة إلى تأشيرة للبدء في المقام الأول واضحة بسبب قلة البول. Dializ (اتصل بالقسطرة البريتونية لمساعدة قسطرة Tenckhoff) ، من الممكن تطوير حالة إعاقة متسارعة.

العلاج السريع

يحتاج الأطفال الذين يعانون من أعراض عصبية أقل إلى علاج مسبق دقيق ومتكرر ، نادرًا في حالة العلاج المكثف: يمكن أن يتطور الموت بسرعة.

لخبز بنفسك المشاركة السريعةفي حالة حدوث ثقب / نخر في الأمعاء أو تضيق ثانوي في المريض ، يكون الأخ مذنباً بمصير الجراح. إذا ظهر وجود مرض السكري ، فإن العلاج بالأنسولين مطلوب. في الأطفال الذين يعانون من تضخم القلب وفشل القلب ، يوصى بمراقبة تراجع نشاط القلب.

علاج محدد

لا يوجد خيار علاج مطور جيدًا ، وهو ضروري لانتقال D + HUS. لا يبدو أن الهيبارين ومضادات التخثر ومضادات التجلط والمنشطات والبلازما المجمدة (FFP) لها تأثير سلبي. في الحالات المهمة ، خاصة إذا تأثر الجهاز العصبي المركزي ، قم بإجراء عملية نقل البلازما (PPP). طرق є حيوية عوامل الحلق والتخثر والاستعاضة عن مساعدة FFP من ريشوفينات يحتمل أن تكون قرنية ، بمضاد الثرومبين الرئيسي.

زرع نيركا

رزق تطوير الروتاري D + HUS لزرع النيركا من النهار. من الضروري مناقشة إمكانية الزرع من متبرع محلي حي. السيكلوسبورين غير مضاد استطباب. في نهاية التحليل ، تكمن المشكلة في HUS غير النمطي ، إذا لزم الأمر ، مسار التشخيص الجيني الجزيئي.

معلومات Zapobigannya STEC والوقاية من تطوير GUS

تعرف على آباء الأطفال الصغار بقواعد الحماية من التلوث STEC:

• يالوفيتشينا روبانا مذنبة بتهمة المقلية الجيدة حتى ظهورها اللون الرماديعلى البيع بالتجزئة
• الأطفال حتى سن 3 سنوات غير مذنبين بالعيش في منتجات غير مبسترة (الحليب ، سيدي ، عصائر الفاكهة) ؛
• قبل تحضير їzhі ، خاصة عند التلاعب بفرم yalovichin ، من الضروري تجعد اليد ؛
• الأطفال الذين احتدموا إلى النحافة الهائلة لتلك المخلوقات الذين أدينوا بإدارة أيديهم والتشبث بالحرف ، وأيضًا أمام الشيطان ؛
• لمنع تلوث اللحوم بالأمعاء ، من الضروري التحكم في ذبح النحافة. نظرة مهمة ودقيقة وإلقاء نظرة على نظام إمداد المياه ؛
• المضادات الحيوية: أظهرت التنبؤات العددية أن العلاج بالمضادات الحيوية خلال فترة تطور HUS ، ربما يرجع إلى تطور سم الشيجا نتيجة التحلل البكتيري. بروتين Rizik poki لم ينته. من الضروري أيضًا توضيح ما إذا كانت المضادات الحيوية موصوفة ، لأنها لا تخضع لتحلل بكتيري ، مثل الماكروليد (أزيثروميسين) ، والمرضى الذين يعانون من HUS إيجابية STEC.

HUS في نتيجة الإصابة بداء الشيغيلة الزحارية من النوع 1

S.dysenteriae من النوع 1 ، وهو أحد منتجات توكسين الشيغا ، هو السبب الرئيسي لـ HUS في المناطق الموبوءة ، مثل بنغلاديش أو إفريقيا. يعتبر النوع الكامل لـ HUS أكثر أهمية من STEC-HUS. في 20٪ من الحالات ، يتم التعرف على البكتيريا ، غالبًا مع تطور الصدمة الإنتانية وتخثر الأوعية الدموية الداخلية. معدل الوفيات بين 20-40٪. في 40 ٪ منهم ، تطور HNN ، وتمتد الياك بعض الصخور في متناول المرحلة الحرارية. إن الاكتشاف المبكر للمضادات الحيوية (السيفالوسبورين من الجيل الثالث أو تشينولوني) يقلل من تطور HUS في الأطفال المصابين بـ S. dysenteriae type 1.

HUS ، ثانوي فيما يتعلق بالعقدية الرئوية

يرون شكلاً خاصًا من HUS ، والذي يتطور دون الحاجة إلى الإصابة بالعدوى S. pneumoniae (الالتهاب الرئوي و / أو فقر الدم والتهاب السحايا) ، خاصة عند الأطفال حتى سن عامين.

آلية تطوير مركز شكل العروض الخاصة GUS. Neuraminidase S. pneumoniae يهاجم حمض N-acetyl-neuraminic على سطح الكليتين ، وهو مقاوم للحرارة في الطقس البارد T-antigen (مستضد T-antigen ، Thomsen-denreich) - أحد مكونات أغشية خلايا كرات الدم الحمراء وخلايا الصفيحات و كتل. في البشر ، الأجسام المضادة الطبيعية للمستضد T ، والتي يمكن أن تؤدي إلى تراص كريات الدم الحمراء وبدء العمليات ، ونتيجة لذلك تؤدي إلى تطوير HUS. مع عدوى المكورات الرئوية اختبار إيجابيعند تنشيط T ، أبلغ عن التغييرات في تطوير GUS. اختبار كومبس المباشر إيجابي أيضًا. يكتسح التهاب السحايا معدل الوفيات بشكل رئيسي ، حيث يصل إلى حوالي 10٪. І - 10٪ من المرضى يصابون بسرعة بنقص حراري ؛ 20٪ منهن قد يصبن بالارتباك - اختلال وظيفي ، ارتفاع ضغط الدم.

هو بطلان إدخال البلازما وكريات الدم الحمراء neotmitic ، ورائحة الرائحة الكريهة تكشف عن الأجسام المضادة لـ T IgM ، والتي يمكن أن تؤدي إلى انتكاس HUS. خارج الروبوتات للإبلاغ عن فعالية ZPP مع الزلال الذين تم تفويضهم بالفعل.

أوزة غير نمطية

لم يتم التعرف على اسم Agus. من المؤكد أن Agus هو GUS بدون مرض مصاحب. ظهور العلل ، التهاب القولون الدموي ، عدوى STEC ، الالتهاب الرئوي بالمكورات الرئوية ، الالتهاب الرئوي الجهازي ، فرفرية نقص الصفيحات الدموية ، ركود سوء التغذية في استقلاب الكوبالامين ، التسبب في الكوبالامين في المدرسة الثانوية الكبرى والذكاء التقليدي Agus - the HUS ، التأخير في النظام المختل وتنظيم المكمل مع التنشيط غير المنضبط للطريق البديل.

خيار غير نمطي ليصبح 5-10 ٪ من جميع أنواع HUS في الأطفال وفي التنظيم الضعيف الرئيسي للنظام التكميلي. تشوهات النيماتودا في nemovlyats (حمض ميثيل مالونيك) هي نتيجة لخلل في عملية التمثيل الغذائي الداخلي للكوبالامين (فيتامين ب 12). وفقًا لبيانات السنوات الأخيرة ، يتراوح عرض Agus من 1 إلى 7 لكل 1،000،000 من السكان.

طريقة تطور المرض

النظام التكميلي هو العامل الرئيسي في تكوين الكائنات الحية الدقيقة. مع التنظيم الطبيعي للتنشيط ، يتم تقويم المكمل على وجه التحديد على سطح الميكروب ، ومع ذلك ، يتم تثبيته على سطح خلايا الحاكم. عند تنشيط المكمل ، يتم إنشاء C3bBb convertase ، والذي يمكن إنتاجه قبل تحويل C3 إلى C3b.

نتيجة لذلك ، يُلاحظ ترسب C3b على سطح الميكروبات (طمس) وتشكيل مجمع مهاجم للغشاء (MAC ، أو C5b9) ، مما قد يؤدي إلى تحلل الخلايا الميكروبية. على سطح الخلية ، يتم التحكم في العملية بشكل صارم من قبل المنظمين ، بما في ذلك العامل التكميلي H (CFH) ، والعامل الأول (CFI) و CD46 ، أو بروتين العامل المساعد الغشائي ، والبروتين غير المنتشر ، وسلين التخثر (MCP). هناك ثلاثة مسؤولين يتصرفون بحماس لتأمين تفعيل وإيداع C3b في الخلايا.

تنتج طفرات cich bіlkіv حتى فقدان الخلايا البطانية من المنتجات السفلية لتنشيط المكمل البديل. بعبارة أخرى ، ستتعطل عملية خنق النشاط الزائد للنظام والمكمل ، وستؤدي إلى تنفيذ مجموعة كبيرة ومتنوعة من المنتجات الصينية كطريق بديل للبطانة مع تطوير التحليل الحراري الميكانيكي (TMA).

Agus يرتبط بطفرات CFH في 20-25٪ من المرضى ، MCP - 15٪ و CFI - 10٪. تم الكشف عن طفرات العامل B (CFB) في الحافة (1٪) ، في ذلك الوقت عندما تكون طفرة جزء C3 مكملة - في 10٪ من المرضى. الطفرات في جين الثرومبومودولين (THBD). ما يقرب من 10 ٪ من الأطفال قد يكون لديهم طفرات. بالنسبة لنسبة 10٪ إضافية من الأطفال ، قد يكون هناك نقص وظيفي في CFH بسبب وجود الأجسام المضادة لـ CFH. 30٪ فقط من المرض لا يعرف Agus التفسير الصحيح لهذا العام من مواقف علم الوراثة الجزيئي.

التشخيص

Vyhodyach من اسم Agus ، لبيان التشخيص عند الطفل المذنب ولكن أيضًا سبب تطور TMA ، في المقام الأول D + GUS (postdirenic). في عدد من الحالات عند ظهور Agus لأول مرة ، يُشار أيضًا إلى الإسهال ، لأنه من الضروري تلقي عدوى STEC على الفور ، وكذلك عدوى S. pneumoniae.

من ناحية أخرى ، إذا تم تشغيل عنق الرحم الجهازي vovchak ، عدوى VIL ، العدوى بفيروس H1N1 ، بسبب ارتفاع ضغط الدم المقلوب ، متلازمة HELLP في السلالة ، تناول عدوى المسالك البولية) (methylosporinum

أنا أحترم بشكل خاص أولئك الذين أصيبوا بمرض فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (TTP). من الضروري مراقبة مستوى عامل ADAMTS13 ، مما يدل على تعطيل عامل Willebrand في جميع الأمراض مع صورة TMA ، وهو تحول في العجز (ADAMTS13< 5% нормы) приводит к определенной форме ТТП. Клинически ТТП и ГУС имеют много сходного. У детей ТТП чаще носит врожденный характер и ассоциируется с наследственным полным дефицитом ADAMTS13. Приобретенные формы в результате наличия анти-ADAMTS антител у детей встречаются исключительно редко. Для ТТП характерно превалирование неврологической симптоматики при умеренном нарушении функции почек.

من المرجح أن تؤدي تذبذبات الطفرات الوفيرة إلى تدمير وظيفة أنظمة البروتين والمكملات ، وليس التغيير في تركيز البلازما ، وقد يصبح مستوى CFH و CFI و C3 و CFB أقل طبيعية في وجود الطفرات. نفس التحليل الجزيئي الجيني للساعة المهمة ، ورفض نتائجه في حالة مرحلة اعتلال الصحة أمر غير واقعي عمليًا. في الوقت نفسه ، نحن في منطقة بازانيم في عملية الحراسة من الأمراض لغرض وضع استراتيجية للعلاج قبل المدينة.

عرض Klinichny

تعتبر الأذن المبكرة (البحرية في فترة الولادة الجديدة) نموذجية لـ Agus ، مرتبطة بطفرات CFH و CFI (منتصف العمر 6 و 2 م / ث ، على ما يبدو).

Nawpaki ، مع طفرة MCP ، يجب أن تكون مستعدًا للتوبة عن مصير واحد من الحياة. يمكن رؤية خيارات Agus مع الطفرات غير المحددة في أي عمل تجاري. غالبًا ما يشار إلى الأجسام المضادة لـ CFH بالقرب من فترة منتصف العمر.

Deyakі іnfektsії (علوي النبلاء dikhalnyh، Likhomanka ، التهاب المعدة والأمعاء) تبدأ الحلقة الأولى من HUS والانتكاس ، مباشرة من المتغير الجيني ، في 2/3 مرضى. الإسهال الاستفزازي Agus في ثلث المرضى الذين في مرحلة واحدة من التمايز المتسارع من D + HUS (نموذجي).

بالنسبة لربع الأطفال ، يمتلك Agus شخصية عائلية (قد يكون الأشقاء ، والآباء ، والجدات ، و didus مريضًا). لا يتضمن التاريخ العائلي غير المعقد إمكانية الانتقال الجيني للمرض. يتم تحور نصف الأنف فقط في السبعة مع امتداد العمر قد يكون مظهرًا من مظاهر المرض.

تنبؤ بالمناخ

بشكل عام ، فإن تشخيص Agus غير سار. معدل الوفيات في مرحلة المستشفى يصبح 5-10٪. ما يقرب من 50 ٪ من المرضى يصابون بـ HNN طرفي ، غالبًا بامتداد من صخرة واحدة كقطعة من المظاهر. من المرجح أن تحدث المظاهر خارج الكلى ، في كثير من الأحيان من الجهاز العصبي المركزي (sudomi ، غيبوبة ، أعراض نقص تروية مع التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي) ، في 20 ٪ من المرضى.

تظهر انتكاسات Agus في المرة الأولى ، غالبًا في المرضى الذين يعانون من طفرة MCP. لإثارة العدوى في حالة حدوث طفرة ، يجب الاسترشاد بانحلال الدم ونقص الصفيحات والنقص الحاد نتيجة الهيموجلوبين. في عدد كبير من هذه الأنواع من الوظائف ، سيكون هناك المزيد والمزيد من الابتكارات. لمدة ساعة تقريبًا ، هناك تكرارات من وقت إلى آخر من عمر نفضي إلى صخري باجاتيك.

يشار إلى التشخيص الأكثر قبولًا لـ MCP ، والأكثر سوءًا - لـ CFH وبعض الطفرات. في فرنسا ، تكون الوفيات قبل القبول إما نهائية CHNI من حيث أقل من سنة واحدة كأذن للمرض في 60 ٪ مع طفرة CFH ، في 37 ٪ مع طفرة CFI ، في 33 ٪ مع طفرة C3 ، في 60 ٪ مع طفرات مجتمعة ، في 60٪ مع علم السلوك المشترك غير المألوف و 0٪ مع طفرة MCP. في الأمراض التي تحتوي على الأجسام المضادة لـ CFH ، في المراحل المبكرة من تبادل البلازما ، يكون المرض شديد الحساسية.

lykuvannya

بلازما

لقد غمر الخط الأول من العلاج إدخال FFP لفترة طويلة. من أجل الكفاءة ، وفقًا لبيانات التقارير بأثر رجعي ، لا يمكن تطوير HNN حراري. SZP مجموعة من CFH و CFI و C3 و CFB العادي ، بالإضافة إلى عدد كبير من الكتل الوظيفية الأخرى. لمزيد من تبادل البلازما ، يتم رؤية الأجسام المضادة CFH و CFI و C3 و CFB والأجسام المضادة لـ CFH المتحولة. يؤدي التصور المبكر للبلازما المصابة بالأمراض المنقولة بالاتصال الجنسي إلى فرط حجم الدم وخطر الإصابة بقصور القلب نتيجة لإدخال كمية كبيرة من البلازما التي تنتقل بالاتصال الجنسي.

العلاج بالبلازما فعال في معظم الحالات مع طفرات CFH. في حالة طفرات MCP ، تكون الكفاءة مرئية عمليًا ، حيث يتم التعبير عن الكتل على أغشية الخلايا ، بحيث تكون في المرحلة الصلبة ، وليس في الدورة الدموية.

نقوم بتقليل فصادة البلازما الغشائية بحجم استبدال 50-60 مل لكل كجم من الكتلة. خيار بديل هو ضخ FFP بإجمالي 10-20 مل / كغ.

إكوليزوماب

النهج العلاجي لـ Agus bouv الممارسة الرئيسية ekulizumab - جسم مضاد أحادي النسيلة متوافق مع البشر للجزء C5 من المرحلة الحرارية إلى السلسلة التكميلية. الدواء قادر على تقسيم C5 ، حتى تتم الموافقة على مكونات C5a المؤيدة للاحتراق و C5b-9 التجلطي ، وبالتالي استيعاب التأثير الممرض. حتى الآن ، تم نشر نتائج العلاج بـ ekulizumab لـ 189 مريضًا من Agus ؛ تحضير الازدحام في مناطق باجاتوخ ، بما في ذلك روسيا.

قبل إدخال الدواء ، يوصى باستهلاك البلازما لمدة ساعة واحدة ، بحيث يتم رؤية الجزء الأخير من الدواء في الدورة الدموية. في حالة وجود أسباب فردية حول تطور التهاب السحايا بالمكورات السحائية على حشرات المن من تناول الإيكوليزوماب ، يوصى بالتطعيم المسبق و / أو منع تناول المضادات الحيوية.

في النتائج المنشورة للسيطرة على المرض ، استجابة سريعة لنشاط انحلال الدم (في المنتصف لمدة 7-14 يومًا) وعلامة على TMA النشط في 88 ٪ من المرضى الذين يعانون من مغفرة دموية خلال فترة طويلة من الزمن - تم إثبات استعادة المدة. يشار إلى الزيادة في معدل الترشيح الكبيبي في الوسط بمقدار 32 مل / 1.73 م 2 في النصف الأول من الصنف لأكبر اختلاف في حالة الإدمان المبكر. في الأطفال ، يكون نمو معدل الترشيح الكبيبي أكبر (64 مل / 1.73 م 2 في الجهد العالي). في عدد من vipadkіv قاموا بترويج المزيد من polіnshennya nirkovoі funktsії (تمتد عامين). معظم الأطفال تناولوا المستهلك في الحوار.

في حالة مجموعات صغيرة من الأمراض ، التي تم التخلص منها أو لم يتم التخلص منها ، يبدو أن فرقًا كبيرًا في فترة زمنية معينة وصل إلى المرحلة الحرارية من HNN حتى فترة واحدة من الحذر (25 إلى 63٪).

مع التهيئة المسببة للأمراض للعلاج المسبق في أنوف الطفرات في أنظمة الجينات والمكملات ، تصبح تافهة العلاج باستخدام إيكوليزوماب محل نزاع. في حالة واحدة ، حول استخدام ekulizumab في 10 أمراض للكبار في ثلاث حالات من TMA المتكرر مع انخفاض تدريجي في وظيفة نيرك.

العلاج التكيفي

مع خيارات Agus ، بوساطة الأجسام المضادة لـ CFH ، باستثناء العلاج باستخدام eculizumab ، فإن فعالية مثل هذا المريض ، وربما العلاج المثبط للمناعة. الموصوفة هي النتائج الإيجابية للتغيرات الدموية ومؤشرات وظيفة niqs على خلفية معدل النبض المدخول لسيكلوفوسفاميد بجرعة 0.5 جم / 1.73 م 2 ، الكورتيكوستيرويدات وريتوكسيماب. تدعم الديناميكية السريرية الإيجابية انخفاض عيار الأجسام المضادة لـ CFH. للحصول على علاج إضافي ، يؤخذ الترتيب مع الكورتيكوستيرويدات في الاعتبار mycophenolate mofetil.

الوقاية من الالتهابات

يتم إطلاق معظم نوبات Agus للعدوى الإضافية ، بحيث يتم توضيح الحاجة إلى علاج الأمراض المزمنة من التهابات اللحمية واللوزتين والأسنان. في بعض الأشخاص المصابين بالأمراض ، تحدث الانتكاسات بسبب التطعيم. يحفظ تحصين القرفة بل يتغلب على الرزق. يوصى بإجراء جميع التطعيمات ، بما في ذلك التكوّن.

زرع نيركا مع AHUS

في منتصف الأطفال مع الحاجة إلى زرع النركا ، نتيجة تأجيل HUS ، جزء من المريض خيار غير نمطييمكنك الوصول إلى النصف. رزق الذي تحول إلى Agus ، مباشرة بعد الزرع ، مرتفع للغاية في المرضى الذين يعانون من طفرات CFH (حوالي 80٪) ، CFI و C3 (> 50٪). تم إجراء عملية الزرع في جميع المرضى الثلاثة الذين يعانون من طفرة CFB: فقدوا جميعًا رنينًا نتيجة لـ Agus المثير للاشمئزاز.

لا تنتقم تذبذبات النيركا المزروعة من زجاجة MCP المشوشة ، بل إن درجة دوران Agus مع الطفرات cych صغيرة. تستهلك معظم الأمراض عند تحول Agus nirki mensh nіzh بعد 1 rіk. سبب آخر لفقدان نيركا عند الأطفال هو تجلط الدم.

فقط على مسافة المرضى الوحيدين ، تمكن مندوب Agus Shlyakhom من إجراء جلسات الأمراض المنقولة بالاتصال الجنسي قبل العملية وفي فترة ما بعد الزرع. آفاق متفائلة أكبر من الارتباط مع نائب إيكوليزوماب في ما قبل و خلال فترة التشغيلالزرع. Є في كثير من الأحيان ، كان هناك حوالي 13 مريضًا مع عملية زرع أمامية ثانية ، بالنسبة لأولئك الذين تلقوا عقار إيكوليزوماب قبل بضع سنوات من الزرع ولمدة 24 عامًا ، كان هناك انتقال تدريجي إلى وضع العلاج القياسي.

يتم تصنيع Oskilki CFH ، مثل CFI و CFB و C3 ، في الكبد ، وزرع الكبد معًا وزرع الكبد ، من أجل الحفاظ على وظيفة العلاج ، من الممكن رؤية مثل هذه الخيارات. ومع ذلك ، أظهرت النتائج السابقة ذلك الطريقة الدنماركيةللتضحية من أجل فعالية تخزين ekulizumab.

فيسنوفوك

تعد متلازمة Hemolithic-uremic مشكلة علاجية خطيرة في أمراض الكلى للأطفال والأطفال ، وهي أحد الأسباب الإقليمية لنقص الضيافة مع تحول محتمل إلى مزمن حراري للنقص

غير مهم بالنسبة لأولئك الذين وسعوا الشكل الترابطي لـ STEC لـ HUS مع الإسهال البادئ النموذجي ، من الضروري تأكيد المسببات المعدية من أجل تعظيم المدى المبكر للالتهاب الرئوي.

بالمناسبة ، يوصى باستخدام STEC-HUS (نموذجي) لتوفير العلاج المناسب للأعراض لغسيل الكلى المجاني إذا لزم الأمر. يرجع التشخيص بشكل أساسي إلى تافهة فترة انقطاع البول والأذنين الداعمة للجهاز العصبي المركزي.

غالبًا ما يكون HUS اللانمطي في أساس طفرة جينية ، مما يؤدي إلى خلل في الشلال التكميلي مع التنشيط غير المنضبط للمسار البديل. في حالة التشخيص المزعج وغير السار لأطفال المدارس قبل الانتكاس ، فإن النموذج يعد علاجًا واعدًا باستخدام ekulizumab ، والذي يحجب المكونات الحرارية لسلسلة التكميلية.

أ. تسيجين ، تلفزيون. Vashurin ، تلفزيون. مارجينا ، P.V. أنانين ،

صباحا. مازو ، أ. بوشكوف ، ك. سافوستيانوف

>> سيرجي بايكو ، أستاذ مشارك في القسم الأول لأمراض الأطفال BDMU ، مرشح العلوم الطبية علوم.

متلازمة انحلال الدم اليوريمي (HUS) هي السبب الأكثر شيوعًا للإعاقة المعدية المعوية (GNN) عند الأطفال في سن مبكرة. من الشائع أن يأتي المركز الجمهوري لأمراض الكلى للأطفال و Nirkovy Nephrology و Nirkovy Therapy من 20 إلى 30 مريضًا يعانون من مثل هذا المرض ، وسيتطلب 75 ٪ منهم نوعًا من علاج نيركان (RRT).

HUS - مجمع الأعراض السريرية والمخبرية ، بما في ذلك فقر الدم الانحلالي مجهري السبب ونقص الصفيحات ونقص الصفيحات نيركوفي poshkojennya(OPP).

غالبًا ما يكون العامل المحفز لتطور المرض هو الإشريكية القولونية ، التي تنتج سمًا شبيهًا بالشيغ (Stx) ، وهو مظهر نموذجي للمرض - الإسهال (HUS D +) ، وغالبًا ما يكون دمويًا بطبيعته. في 10-15 ٪ من vypadkіv HUS يمكن أن يحدث بدون إسهال (HUS D-). لوحظ ARF في 55-70 ٪ من الحالات. عدوى Dzherela الأشخاص الذين ينتجون الشيغاتوكسين E. coli (STEC) - الحليب واللحوم والماء ؛ وكذلك عدم الاتصال الآمن بالمخلوقات المصابة والناس ورؤاهم.

يعتبر HUS من اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري ، والذي يتميز بتخثر نيروك سودن. التصنيف الحالي (div. -HUS).

عندما يدخل الطفل المستشفى وقبل الكشف عن السبب المسبب لـ HUS ، فمن الممكن استخدام المصطلحين GUS D + و D-. ومع ذلك ، في حالة الحاجة المزورة ، يلزم إصدار أكثر دقة من GUS: STEC-GUS ، SPA-GUS ، إلخ.

الشكل الأكثر شيوعًا للوسط بين جميع المتغيرات لـ HUS (90-95٪ من HUS) هو tGUS ، بالاقتران مع الإسهال والسلالات النزفية المعوية من الإشريكية القولونية (STEC-HUS) ، النوع اللاحق - zeigella

HUS ، ولكن لا يرتبط بالإسهال والشيغاتوكسين ، بما في ذلك مجموعة غير متجانسة من المرضى ، في بعض حالات العدوى غير المحددة من الناحية الأخلاقية ، والبكتيريا الشرسة ، ولكن القضاء على السمية. استعد للخيارات:

• SPA-HUS - للاستجابة للمكورات العقدية الرئوية ، التي تنتج النيورامينيداز ؛
• HUS غير النمطي - تراكم العيوب الوراثية في أنظمة البروتين والمكملات (العامل H (CFH) ، I (CFI) ، B (CFB) ، بروتين العامل المساعد الغشائي (MCP) ، الثرومبومودولين (THBD) ، الجزء C3 لاستكماله) أو حتى أعلى للجسم المضاد H (CFHR 1/3)) ؛
• HUS الثاني - يمكن أن suprovodzhuvati النظامية chervonia vovchak ، تصلب الجلد ، متلازمة الفوسفوليبيد؛ للتطور في وجود الأدوية المضادة للالتهابات ومضادات الصفيحات ومثبطات المناعة ؛
• كوبالامين Z ناقص HUS (بيلة حمض ميثيل مالونيك).

يعتمد التصنيف السريري لـ GUS على أهمية شدة المرض:

أقدام سهلة - ثلاثة أعراض (فقر الدم ، قلة الصفيحات ، AKI) دون أي ضرر لشدتها ؛

• القدم الوسطى - نفس الفئة ، المتسارعة بسبب المتلازمة المتشنجة وارتفاع ضغط الدم الشرياني (أبو) ، دون تدهور شدتها ؛
• أهمية الخطوات هي ثالوث في حالة قلة - anuric (أو بدونه) ، إذا كنت بحاجة إلى نوع من العلاج ؛ ثالوث على حشرات المن من قلة البول مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني ومتلازمة (أبو) المتشنجة ، نتيجة للتشخيص.

يتم استخدام مظهر HUS النموذجي بشكل أساسي من 6 أشهر إلى 5 سنوات. مع الشعور بالضيق غير المعتاد الأذن المبكرة(يمكنك التنقل في فترة الحمل الجديد) ، المرتبط بالطفرات في جينات CFH و CFI (المتوسط ​​لأول مرة أتطور - 6 أشهر وشهرين ، على الأرجح). في حالة حدوث طفرة جينية ، يبدأ كود MCP ، GUS في الظهور لأول مرة لموسيقى الروك.

في مقاطعات Pivnichnaya أمريكا وأوروبا الغربية ، STEC-HUS في 50-70 ٪ من vypadkiv - وراثة العدوى E. coli ، النمط المصلي O157: H7.

فولوديا هي سلطة كيميائية حيوية فريدة (معدل التخمير سور بيتول) ، والتي تتيح التعرف بسهولة على هذا النوع من الإشريكية القولونية البرازية. الأنماط المصلية واسعة النطاق للإشريكية القولونية (O111: H8 ؛ O103: H2 ؛ O121 ؛ O145 ؛ O104: H4 ؛ O26 و O113) تستخدم أيضًا STEC-HUS. في قوى آسيا وإفريقيا ، السبب الرئيسي لـ HUS هو Shigella dysenteriae ، النمط المصلي الأول.

على مدى السنوات العشر الماضية في بيلوروس ، لم تكن هناك أنواع من HUS ، الشيغيلة الزحارية ، النمط المصلي الأول.

للتلامس مع الإشريكية القولونية النزفية المعوية ، يصاب 38-61 ٪ من المرضى بالتهاب القولون النزفي و 10-15 ٪ فقط من HUS السفلي. معدل حدوث STEC-GUS لدى السكان الأصليين في مناطق أوروبا: 1.71 انخفاض لكل 100.000 طفل حتى سن 5 سنوات و 0.71 - أقل من 15 عامًا في Nimechchyna ؛ 2 و 0.7 inc. في هولندا ؛ 4.3 і 1.8 في بلجيكا ؛ 0.75 і 0.28 في إيطاليا.

يعد انتشار GUS في Bilorus واحدًا من أكثر المناطق شيوعًا في أوروبا: في منتصف العام ، هناك 4 قطرات (من 2.7 إلى 5.3) لكل 100000 من الأطفال في الأطفال حتى سن 5 سنوات و 1.5 (1-2) أقل من 15 سنة. عدد من الأمراض التي يجب إعادة وضعها في نيبلسك في مناطق فيتيبسك وغرودنو ومينسك ؛ الأقل - في بريست وغوميل. الذروة تعني الموسم الدافئ للصخرة (العشب - السربن).

صورة KLINICHNA

يتميز STEC-HUS بوجود فترة بادرية في إسهال فيجليادي. متوسط ​​فترة ساعة بين عدوى الإشريكية القولونية والأمراض هي ثلاث إضافات (من واحد إلى ثمانية). كقاعدة عامة لعلاج الآلام في البطن والإسهال غير الدموي. يمتد من يوم إلى يومين في 45-60٪ من الحالات يصبح النمط دمويًا. يحدث الانتفاخ في 30-60٪ من الحالات ، الحمى في 30٪ ، كثرة الكريات البيضاء تحدث في الدم. تتيح لك التطورات الإشعاعية في القضيب تلو الآخر رسم صورة لـ "ضربات الإصبع" ، وكذلك على السد والنزيف في الكرة المخاطية ، خاصة في منطقة الجزء العلوي والجانبي والجانبي القولون... يرتبط ارتفاع ضغط الدم الشرياني في حالة فترة HUS (يحدث في 72٪ من الحالات) بفرط السوائل وتنشيط نظام الرينين - أنجيوتنسين - الألدوستيرون ،

عامل زيادة خطر الإصابة بـ HUS بسبب العدوى ، القولونية المفرغة: الإسهال الدموي ، الحمى ، الانتفاخ ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، وكذلك الأمراض الشديدة للمجموعة ، الأمعاء ، الحمى المعوية ، المضادات الحيوية. لا يتم التسامح مع STEC-HUS للأمراض الجيدة - 50-75٪ من المرضى يصابون بقلة البيلة ، مطلوب ديال ، في 95٪ من الحالات يفيض بالكتلة الشحمية ، وفي 25٪ من الحالات يعتبر عصبيًا. التذبذبات متاحة على نطاق واسع وفي مركز العلاج المكثف ، انخفض معدل وفيات الأطفال في الوسط والصغار. ومع ذلك ، يموت ما يصل إلى 5 ٪ من المرضى في مرحلة GUS الدولة.

في بيلوروس ، على مدى السنوات العشر الماضية ، تغير معدل الوفيات من STEC-GUS من 29.1 (1994-2003) إلى 2.3 ٪ (2005-2014). HUS ، عندما تبدأ بكتيريا S. dysenteriae ، قد تسرع تجرثم الدم والصدمة الإنتانية ، والحنجرة الحنجرية الوعائية الداخلية الجهازية ونخر المضيف للكرة القشرية. في مثل هذه الحالات ، تكون الوفيات الزمنية (تصل إلى 30٪).

ترتبط الأمراض المعدية التي تسبب المكورات العقدية الرئوية بنسبة 40٪ من أنواع HUS غير المرتبطة بالشيغاتوكسين ، و 4.7٪ من جميع حالات عدوى HUS في الأطفال في الولايات المتحدة. Neyramіnіdazu، utvorena bakterіyami S. الرئوية، vidalyayuchi sіalovі حامض klіtinnih غشاء مستضد ogolyuє تومسن - Frіdenrayha، pіddayuchi YOGO vplivu tsirkulyuyuchih іmunoglobulіnіv M. ostannіh zv'yazuvannya بعيدا من CIM novim مستضد على الصفائح الدموية ط endotelіalnih klіtinah تنتج عادة ما يصل agregatsії trombotsitіv ط poshkodzhennya endotelіyu. للإصابة بمشكلة خطيرة ، يجب مراقبة متلازمة الضائقة التنفسية والضعف العصبي والغيبوبة ؛ تصل نسبة الهلاك إلى 50٪.

الأدوية الأكثر استخدامًا هي مضادات HUS الثانوية (ميتوميسين ، سيسبلاتين ، بليوميسين ، جيمسيتابين) ، علاج مناعي (سيكلوسبورين ، تاكروليموس ، جوفتارين) ومضادات التخثر. Rizik تطوير GUS لميتوميسين vicarystannya ليصبح 2-10٪. يتم ابتلاع أذن من قطعة خبز ، من خلال ريك من قطعة خبز. التكهن بعدم الراحة ، والوفيات في غضون 4 أشهر تصل إلى 75٪.

يصف الأدب أنواع HUS بعد الزرع. من المحتمل أن تكون بطن اليوجو في المرضى ، لم يكن بإمكان نيكولز سابقًا تحمل المرض (دي نوفو) ، لأنه في بعض أنواع النبيذ ، السبب الرئيسي لنقص نيركوم الحراري (HUS المتكرر بعد الزرع). إطلاق HUS بعد الزرع ، وهو de novo vinik ، يمكن أن يحفز الكالسينورين داخل أو خارج النوع الخلطي (C4b إيجابي). شكل Qia من HUS لزرع nirka vinikє في 5-15 ٪ من المرضى الذين يتلقون cyclosporin A ، وحوالي 1 ٪ من المرضى الذين يتلقون tacrolimus.

HUS على أساس المهبل يتطور كتصاعد متسارع. في حالة الأطفال الذين لا يشكلون أي تهديد ، فإنهم يعانون من قلة الصفيحات الشديدة ، وفقر الدم الانحلالي مجهري السبب ، ونقص الأورام وتلف الكبد (متلازمة هيلب). في مثل هذه الحالات ، يتضح أن هناك تطورًا غير عادي - يتبعه مغفرة أخرى.

يتجلى Pislyarodovy HUS بشكل أساسي على مدى 3 أشهر خلال المظلة. غير سارة بشكل شرس ، يصبح معدل الوفيات 50-60 ٪.

بالنسبة إلى HUS اللانمطي ، الغامض بعيوب وراثية في النظام والمكمل ، هناك ثلاث علامات رئيسية مميزة ، وهي غير ضرورية ومتكررة. يمكن أن يكون شكل qi عبارة عن عائلة chi بشكل متقطع (يُشار إلى المرض بأكثر من فرد من العائلة ويتم تمكين حقن Stx). إن تشخيص Agus غير سار: 50٪ من الحالات ضد تطور القصور الحراري للدماغ ، يصل معدل الوفيات في مرحلة المستشفى إلى 25٪.

التشخيص المختبري I المعايير يتميز انحلال الدم مجهري السبب في HUS بما يلي:

• انخفاض في مستويات الهيموغلوبين والهبتوغلوبين.
• تطوير نازعة هيدروجين اللاكتات (LDH) ، الفيروسية إلى بلازما الهيموغلوبين والبيليروبين (بشكل غير مباشر بشكل مهم) ، الخلايا الشبكية ؛
• ظهور داء الفصام في الدم المحيطي (أكثر من 1٪) ،
• رد فعل سلبي من كومبس (وجود أجسام مضادة مضادة لتكاثر الخلايا).

يتم تشخيص قلة الصفيحات عندما يكون عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي أقل من 150-109 / لتر. انخفاض مستوى الصفائح الدموية بنسبة 25٪ نتيجة للخروج (التنقل في حدود المعايير الحالية) للإبلاغ عن التغييرات في الوضع الحالي وعرض تطوير HUS.

مستوى الكرياتينين syrovatkovogo ، rosrakhunkovy ، معدل الترشيح الكبيبي يسمح بوجود مرحلة من AKI (div. الجدول 2).

* لحساب rosrahunkovy SCF ، يتم استخدام صيغة شوارتز.

** إذا كان هناك كمية يومية من الكرياتين لتقييم تعديل الطفل ، فمن الممكن تحديد الحد الأعلى للمعيار للطفل.

*** في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة ، تبدأ قلة البول بانخفاض في السيولة أقل من 1 مل / كجم / سنة.

للكشف عن انتقال القصور الكلوي الحاد قبل الكلى إلى المرحلة الكلوية أو المرحلة الأولى في المرحلة الأخرى ، ابدأ باستخدام شحمي دهني جيلاتيني متعادل متساوٍ (NGAL) في الدم و (أبو) قطع. تعكس خطوة تعديل NGAL شدة OPP.

علامة مبكرة لانخفاض معدل الترشيح الكبيبي - السيستاتين Z في الدم.

يتم تأكيد تشخيص "STEC-HUS" من خلال وجود E. coli في مزارع kalu ditini (لتشخيص E. coli O157 ، يتم تحديدها في منتصف sor-Bitola). تم الكشف عن مستضدات الإشريكية القولونية O157 والشيغاتوكسين بطريقة تفاعل البلمرة لانسول في قوارير.

للموافقة الطبيعة المعديةيجب اختبار HUS من أجل الاختبارات المصلية للأجسام المضادة للشيغاتوكسين أو عديدات السكاريد الدهنية المعوية النزفية لسلالات الإشريكية القولونية. التشخيص المبكر لانتقال الاختبارات السريعة للكشف عن مستضدات الإشريكية القولونية O157: H7 والشيغاتوكسين في النمط.

بالنسبة للإنتان vyklyuchennya ، يتم استخدام كتلة C- التفاعلية ، procalcitonin ، بريسيبسين الدم.

يحتاج جميع المرضى إلى قراءة الكسر C3 و C4 لاستكمال الدم لتقييم معدل الدوران ومسار التنشيط ، وفي بعض الحالات - لتأكيد الانقطاع غير النمطي لـ HUS.

كطفل مصاب بـ HUS ، لا يوجد إسهال في فترة البادرة ؛

أن تمرض في الواقع ، لنقل المرض في وقت مبكر ، في أغلب الأحيان

العقدية الرئوية: الالتهاب الرئوي والتهاب الأذن الوسطى والتهاب السحايا. لتحديد المنشئ ، يتم إجراء الكشف المسبق الثقافي للدم ، والخمور و (abo) التشخيص السريع لمستضدات العقدية الرئوية في القسم.

في المرضى الذين يعانون من HUS ، الذين قد يكون لديهم أعراض عصبية (متلازمة البطن ، تشخيص الأعراض ، غيبوبة) ، للوقاية من فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (TTP) ، قم بتقييم نشاط معدن الدم ، ADF. يتميز TTP بأعراض عصبية ، انخفاض عدد الصفائح الدموية (30x109 / لتر) ، نهارًا أو آزوتيميا (كرياتين الدم لا يزيد عن 150-200 ميكرومول / لتر) ، حمى ، نشاط منخفض بنسبة 13٪ ADAMTS - قبل

تطور مركب أعراض HUS في nonmovlyats لمدة تصل إلى 6 أشهر في وجود بيلة حمض الميثيل مالونيك. عند الاشتباه في وجود مرض ، يتم إجراء تحليل للأحماض الأمينية - إيزولوسين وفالين وميثيونين وثريونين ؛ التغيير في acylcarnitine و homocysteine ​​في دم المريض ، nircysteine ​​homocysteine ​​والأحماض العضوية - methylmalonic ، 3-hydroxypropionic ، 3-hydroxy-n-valeric ، propionic ، propionic. التنبؤ الجيني الجزيئي لتشخيص حساس ، عندما تظهر الطفرات في الجينات MUT ، MMAA ، MMAB ، MMAASNS ، MMADHC ، MCEE.

من الضروري إجراء تغيير في إجراءات التشخيص لإعداد تشخيص لـ "HUS" ، بما في ذلك الإجراءات الأساسية ، والتي يجب إكمالها في معظم الحالات للتحقق من التشخيص ، ومعلومات إضافية ، في حالة حدوث مشاكل عاجلة.

الأخبار الرئيسية:

• تحليل الدم zagalny (عدد الصفيحات ، صيغة الكريات البيض ، SHOE - إن أمكن باستخدام podrakhunkom vіdsotka shіzotsіti) ؛
• مطحنة التبطين الحمضي
• الكيمياء الحيوية للدم (تبدأ بكمية متساوية من الدم ، الألبومين ، الكرياتين ، سيكوفين ، ألانين ترانسفيراز ، أسبارتات أمينوترانسفيراز ، LDH ، بيليروبين كالسيوم مباشر ، جلوكوز ، كالسيوم ، صوديوم
• تحليل zagalny للذبح (إذا كان واضحًا) ؛
• تجلط الدم.
• قيمة فصيلة الدم (وفقًا لأنظمة AB0) وعامل Rh ؛
• اختبار كومبس المباشر (أضداد الكريات الحمر) ؛
• الكشف عن Shigatoxin (النوع الأول والأخر) ومستضدات E. coli O157 و (abo) الكشف عن مزارع shigatoxin ، وليس لاستبدال E. coli ، على أوساط خاصة (مع coli في O157 للإشريكية القولونية) їх DNA في عينات viporozhnen ؛
• تحليل البراز للنباتات المعوية المسببة للأمراض ؛
• نيروك بالموجات فوق الصوتية ميخورة المقطعية.

• في حالة التحليل الكيميائي الحيوي - التطوير المسبق لسيستاتين C ، هابتوغلوبين ، بروكالسيتونين ، بريسيبسين ؛
• لتخثر الدم - الكشف عن مجمعات الفيبرين مونومر القوارض ، D-dimers ؛
• قيمة النظام التكميلي للدم ومكملات الدم - C3 و C4 ؛
• الكشف المسبق عن العوامل H ، I ، MCP (CD46) في الدم ؛
• تعداد الحمض الأميني في الدم ، وحمض الميثيل مالونيك (الدم والصليب) ± التنبؤات الوراثية الجزيئية للكشف عن الطفرات في جين MMACHC ؛
• السيطرة على الدم والأوعية الدموية NGAL ؛
• اختبار المهبل (بجانب متانة جميع الإناث البودرات مع فئة GUS أو TTP) ؛
• قيمة نشاط ADAMTS-13 والأجسام المضادة لـ ADAMTS-13 في الدم ؛
• الأجسام المضادة لـ shigatoxinu و (abo) lipopolysaccharide STEC في دم syrovatz بعد 7-14 يومًا من أذن الإسهال (مرة أخرى - بعد 7-10 أيام) ؛
• قيمة العقاقير الذاتية لعامل H في الدم ؛
• الجرعة الجزيئية الجينية للكشف عن طفرات الجينات ، لرمز الأنظمة المعقدة والمتممة ؛
• الفحص بالموجات فوق الصوتية للنيروك مع تقييم تدفق دم النيرك وقسم من المجهر الشقّي.

المؤشرات المسموح بإجراءها التشخيص التفريقي، إعادة التأمين في الجداول 3.

إن قفل الإدارة الناجحة للأطفال الذين يعانون من متلازمة انحلال الدم اليوريمية هو التشخيص المبكر للمرض وأذن الطفل المبكرة.

lykuvannya

ليس علاجًا بسيطًا لـ TGUS بكفاءة محسنة. مطلوب ساعة من مرحلة الضيف على أساس أسبوعي. يشمل مجمع العلاجات الدوائية العلاج الموجه للأعصاب ، والمتلازمات ، والممرض ، والعلاج البديل.

إن قفل الإدارة الناجحة للأطفال الذين يعانون من متلازمة انحلال الدم اليوريمية هو التشخيص المبكر للمرض وأذن الطفل المبكرة. أعراض Vono ، مستقيمة على zapobіgannya متسارعة من جانب القناة المعوية shlunkovo ​​(الانحناءات متلازمة الألم، التهاب القولون) ، أنظمة الدم والإرقاء (فقر الدم ، قلة الصفيحات ، نزيف جذري) ، نظام المحاكم(فرط حجم الدم ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، زيادة النفاذية / الملء) والكلى (اختلال توازن الماء والكهارل وتوازن الماء الحمضي ، والتسمم بمنتجات التمثيل الغذائي للنيتروجين). لكي تحترم ، من الضروري القدوم إلى الأعضاء الأخرى ، وكذلك الطعام والتعليم النفسي للطفل.

يمكن تشجيع الأطفال الذين يعانون من متلازمة انحلال الدم اليوريمية دون انخفاض في إدرار البول في تعليم أمراض الكلى أو طب الأطفال. مع انخفاض في درجة الأورام الخبيثة إلى قلة البيلة - في شكل علاج مكثف والإنعاش.

العلاج بالتسريب (غير مهم الانهيار الفسيولوجيعندما يتم تأكيد الإصابة بـ STEC في الأيام الأربعة الأولى ، فإن ارتفاع الإسهال يقلل من تطور قلة البيلة ، بدلاً من HUS نفسه. العلاج بالتسريب مفيد وضروري لتحضير المريض. تتم مراقبة توازن الماء عن كثب: vimiruvati vagu 1-2 مرات في اليوم ، والتحكم في العمر المناسب والحيوي لكائن الجلد 6-12 سنة ، وتواتر القلب والشرايين من الجلد 1-3 سنوات. تعد إعادة الانخراط في حياة المرضى الحرجين عاملاً مستقلاً في خطر الوفاة.

غالبًا ما تكون الصفراء في المعدة من الأطعمة الفائقة GUS D + ، خاصةً عندما تكون ضد التهاب القولون. علامات Bazhano الفريدة للأدوية المضادة للحرارة وغير الستيرويدية المضادة للحرارة - أسيتامينوفين (باراسيتامول). كل vipadas بطن عنيدمع HUS ، من الضروري تشخيص علم الأمراض الجراحي.

يشار إليها قبل نقل كتلة كرات الدم الحمراء ، أو إذا ظهرت كريات الدم الحمراء - الهيموجلوبين يصل إلى 70 جم / لتر ، أو حتى أكثر ، مع أهم مظاهر فقر الدم (عدم انتظام دقات القلب ، انخفاض ضغط الدم الانتصابي ، مرض القلب الاحتقاني) زيت الصفائح الدموية مملوء بالنزيف البسيط. يشار إليه قبل نقل تركيز الخثرة. معظم المؤلفين فريدون في تحديد عمليات نقل الدم هذه ، مما سمح للرائحة الكريهة بتكميل التجميع وعلاج الجلطات ، وقد طغى المرض على pogirsheuchi في حد ذاته. للوقاية من النزيف ، يتم حقن الصفيحات مع انخفاض في مستويات الدم أقل من 20-109 / لتر ، أو قبل التدخلات الجراحية. في الساعة الحالية ، لا يوجد نقل للبلازما الطازجة المجمدة في سياق العلاج الإضافي باستخدام STEC-HUS ، ومع ذلك ، لا يمكن القيام بذلك بدون ذلك إذا كانت هناك حاجة لطفل إلى المستشفى بسبب تطور اعتلال التخثر البولي.

يُمنع استخدام بلازما كبار السن للمرضى الذين يعانون من HUS ، S. pneumoniae viclikanim ، أجزاء من البلازما للانتقام من المستضد ضد مستضد Thomsen-Fridenreich ، فقد فقدت الصحة الجيدة.

وفقًا لإشادة كوكرين ، لم يكن هناك دليل على رفض الكورتيكوستيرويدات والهيبارين والدوبامين في جرعات نيركوفي لـ HUS - تم تضمين أسماء الأدوية في بروتوكولات العلاج HUS.

بالنسبة لقيادة الشخص الذي يحتاج إلى مضادات حيوية في مكافحة العدوى ، فإن STEC لا تزال صامتة. أظهر Wong والمؤلفون أنه في مرحلة العدوى المعدية المعوية STEC ، طور العلاج بالمضادات الحيوية (حوالي 17 مرة) تطور HUS. І تم تفتيته: تم تقليل غشاء البكتيريا ، بسبب المضاد الحيوي ، كان من الممكن شربه أهلا بكالسم بكميات كبيرة. وفقًا للبروتوكولات الدولية لعلاج الالتهابات المعوية ، فإنه يظهر قبل وصف العلاج المضاد للبكتيريا - diareya الغازية (Hemcolite and in.). عند تطوير HUS ، يحتاج جميع المرضى تقريبًا إلى مضادات حيوية للعلاج والوقاية.

يعاني غالبية الأطفال الذين يعانون من متلازمة انحلال الدم اليوريمية من ارتفاع ضغط الدم الشرياني بدرجة منخفضة - يلزم التصحيح.

يشار إلى أنه علاج بديل نيركوفي للأذن في الأطفال الذين يعانون من متلازمة انحلال الدم اليوريمية وكذلك مع خيارات أخرى لنقص نيركوفوي (GNN). المطلق - انقطاع البول الذي يمتد لمدة 12-24 سنة ، قلة البول أكثر دوبي.

بالنسبة للأطفال الذين يعانون من نقص نيركوفي وإدرار البول الكافي في الخطة الأولى ، يظهر هذا قبل العلاج بالخلايا الجذعية:

1) تطوير ستانوف الذي يهدد الحياة ، لكن العلاج المحافظ غير مدعوم:
فرط مع الكثير من الأساطير ، والدماغ ومقاومة لإدخال فوروسيميد ؛
فرط الكالسيوم (> 6.0 مليمول / لتر مع علامات مخطط كهربية القلب) ؛
اعتلال الدماغ اليوريمي.
ارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث.

2) أمراض التمثيل الغذائي التي لا يمتصها العلاج المحافظ:
الحماض الأيضي المهم (pH<7,2; ВЕ<-10);
hypo- و hypernatrium (<120 ммоль/л и >160 مليمول / لتر) ؛
sečovina rіven> 40 مليمول / لتر (عند الأطفال حديثي الولادة> 30 مليمول / لتر) ؛
زيادة الكرياتين في الدم في 3 مستويات من الأنواع rivnya (النطاق الأعلى من المعايير الطبيعية) أو أكثر من 353.6 ميكرولتر / لتر.

إن تشخيص الحياة والرؤية الطبيعية لرأس المريض هو حوار مبكر: هناك خلل مباشر بين المصطلح والأذن والنتيجة. في معظم المراكز ، الطريقة الأكثر شيوعًا لـ RRT عند الأطفال المصابين بمتلازمة فرط اليورانيوم هي غسيل الكلى البريتوني.

باختصار حول العلاج HUS - في الجدول 4.

ممارسة كبار الشخصيات

المريض ك ، 2 صخري. الشعور بالغثيان من اليوم: اليوم الأول - حتى 10 مرات ، والآخر - حتى 20. أسلوب سيء ، مع وجود مخاط ، ألم قويفي البطن. سخام يمكن التخلص منه ، لم تتحرك درجة الحرارة. أعطى ماتي الطفل stopdiar (nifuroxazide) 1 ملعقة صغيرة 4 مرات في اليوم.

الاستشفاء في مستشفى المنطقة.

تحليل دم زاجالني: الهيموجلوبين 100 جم / لتر ، الكريات البيض 13.6-109 / لتر ، تركيبة الكريات البيض zsuv وحدها ، الصفيحات 48-109 / لتر. تحليل الدم البيوكيميائي: كرياتينين 144 ميكرولتر / لتر ، سيكوفينا 11.8 ملي مول / لتر. تحليل زغالني للقسم: كتلة 3.8 جم / لتر ، جلوكوز نيما ، كريات الدم الحمراء 15-20 / 1.

لقد أجروا العلاج بالتسريب ، وصفوا إيتامزيلات الصوديوم ، ميتوكلوبراميد ، سيفوتاكسيم ، إنتيروهيرمينا ، ستوبدير. تغير تكرار النمط حتى 5 مرات في اليوم ، ولم تتكرر البقعة ، وكانت درجة الحرارة طبيعية.

غسلت أمي حفاضات الطفل من الليل حتى يجف ، وأصبح الصبي مليافيم ، قبل أن تنتقل درجة الحرارة إلى درجة حرارة منخفضة وظهرت خطوط من الدم في النمط. سألقي نظرة على تطور قلة البيلة ، بالإضافة إلى نمو المستويات الدنيوية والكرياتين للوقاية من فقر الدم ونقص الصفيحات ، الأطفال الذين يعانون من تشخيص "HUS D + ، OPN ، مرحلة قلة البيلة" من الترجمات على المدى الطويل.

ستان مع الأهمية المناسبة. بشهادة. Shkіrni pokrivi blіdі ، نظيف ، فاتح فاتح. AT 132/86. نمط 1 مرة ، نادر بدون منازل مرضية. أثناء قسطرة الجلد باستخدام قسطرة فولي 8F ، لا يشعر الجرح بالجرح.

الهيموغلوبين 70 جم / لتر ، الكريات البيض 18-109 / لتر ، تركيبة الكريات البيض zsuv vlovo ، الصفيحات 69-109 / لتر ، تباين الخلايا 2+ ، الكميات 2+ ، نقص الصبغ 2+ ، الحماض الأيضي المهم ، الخلية خارج الجسم 40 جم / لتر ، الألبومين جم / لتر ، كرياتينين 333.6 ملي مول / لتر ، سيكوفينا 23.6 ملي مول / لتر. تقدم ALAT - 1.8 مرة ، AsAT - مرتين ، اللاكتات ديهيدروجينيز - 5 مرات أعلى من المعتاد. المنحلات بالكهرباء في القاعدة ، كتلة تفاعلية C 24 مجم / لتر ، في مخطط تجلط الدم لمستويات متزايدة من مجمعات الفيبرين أحادية الطبقة في 3.4 مرة. اختبار الأجسام المضادة لخلايا الدم (اختبار كومبس المباشر) سلبي. يتم تقليل مستوى الكسر C3 للمكمل - 0.56 جم / لتر (القاعدة 0.9-1.8 جم / لتر) مع المستوى الطبيعي من C4 - 0.18 جم / لتر (0.1-0.4 جم / لتر).

الاختبار السريع للبراز للأنواع الأولى وأنواع أخرى من السم فيروتوكسين إيجابي ، بالنسبة لمستضد الإشريكية القولونية O157: H7 - سلبي.

في الموجات فوق الصوتية ، كانت هناك زيادة في كل من نيروك ، وتغيرات منتشرة في الحمة ، وزيادة في تدفق الدم داخل الكلى. يحترم Beruchi تصور المؤشرات ، ويعرض التشخيص "STEC-HUS ، خطوة مهمة V. OPN ، مرحلة انقطاع البول." سوف أنظر إلى انقطاع البول أكثر من دوبي ، يظهر علاج بديل نيركوفا ، ويظهر vikoristovuvati hemodializ.

بعد ساعة من العلاج في المستشفى ، أصيب الطفل بارتفاع ضغط الدم الشرياني ، ولهذا تم اكتشاف الأدوية الخافضة للضغط (أملوديبين ، إنالابريل ، ميتوبرولول). تم نقل ثلاثة مع كتلة كريات الدم الحمراء ، مليئة الكريات البيض ، وثلاثة - الألبومين. في لحظة الأمل وامتداد الهجوم 4 أيام ، العلاج بالتسريب، شمل شو جزءًا من التغذية بالحقن(جلوكوز ، أحماض أمينية). كما تم إجراء العلاج المضاد للبكتيريا لأول مرة في المركز - سيفوتاكسيم في 50 ٪ من الجرعة القياسية (12 يومًا).

حتى لحظة vipiska ، كان المريض يعاني من فقر الدم الطبيعي (الهيموجلوبين - 105 جم / لتر) ، كانت هناك تغييرات قليلة في اختبار الحمار الوحشي (1-8 / لتر) - 0.16 / لتر - 0.161 وارتفاع ضغط الدم الشرياني ، من أجل السيطرة على ما مطلوب عن طريق تناول ثلاثة أدوية خافضة للضغط: أملوديبين ، إنالابريل وميتوبرولول.

سقط بوميلكا في حقيقة أن الآباء أصبحوا طفلًا لكوفاتي مع Stopdіar (Nifuroxazide) ، إذا لم يكن هناك عرض لهم.

بمجرد أن بدأ المنتج الطبي بالتسرب إلى الإشريكية القولونية O157 ، ظهرت كمية كبيرة من السم فيروتوكسين ، والتي تم تلقيحها لنخر الخلايا المعوية (الدم في البراز) ، وإذا تم نقعها في الدم - وحتى تخثر البطانة

فقط في 10 ٪ من الأطفال المصابين بالنزيف المعوي E. coli ، يتطور HUS ، والعامل ، الذي هو عرضة لذلك ، هو شراسة الأمراض المضادة للبكتيريا ومضادات البكتريا.

المريض د ، 6.5 صخرة. 16 من الأب الشرس تحول إلى طفل مصاب بمرض معدي مع ندوب لضعف الطفل ، ونقص في الشهية ، وزيادة في القدرة على التحمل عن طريق امتداد الطفل. بقي 3 أيام في vrance ، تم دفع البلوز إلى الوراء ، ظهر الشكيري. وراء كلمات البالغين ، الذين يمتدون إلى نوعين ، لم يكن لدى D. أعراض GRI أو GKI. مختبر Pislya otrimannya تكريم لالتهاب الكبد.

تحليل دم زاجالني: الهيموجلوبين 73 جم / لتر ، كريات الدم البيضاء 5.2-109 / لتر ، الصفيحات 30-109 / لتر ، تباين الخلايا 2+ ، الرقم 1+. تحليل الدم البيوكيميائي: كرياتينين 109 ميكرولتر / لتر ، سيشوفينا 24 مليمول / لتر ، ALT ، AST بين المعايير ، البيليروبين الزاجلني 36 ميكرولتر / لتر ، مباشر 8.5 ميكرول / لتر. تحليل زغالني للقسم: عدد العواصف ، الكتلة 2.8 جم / لتر ، الكريات البيض 2-3 / 1 ، الكريات الحمر 2-3 / 1.

ديتينا تتطلب تحفيز التبول بالفوروسيميد (معايرة تصل إلى 5 مجم / كجم / دوب) لتوفير جرعة مناسبة. مع التشخيص “فقر الدم الانحلالي. GUS؟ »نقل المرضى في المركز العلمي والعملي الجمهوري لأورام الأطفال وأمراض الدم والمناعة.

Zberigalasya حالة هامة ، dyuris dobovy على بضع جرعات منخفضة من فوروسيميد تصل إلى 10 ملغ / كغ / دوبو خطوة بخطوة.
تحليل دم زاجالني: الهيموجلوبين 59 جم / لتر ، الخلايا الشبكية 28 ميكرومتر ، الكريات البيض 6.4-109 / لتر ، الصفيحات 21-109 / لتر ، كثرة البويضات الخفيف من أجل كثرة الكريات البيضاء (ما يقرب من 10 ٪). تحليل الدم البيوكيميائي: الكرياتينين 188 مليمول / لتر ، سيكوفينا 26 مليمول / لتر.

مجسات كومبس المباشرة وغير المباشرة سلبية. تحليل زاجالني للقسم: السيلان 1.82 جم / لتر ، الكريات البيض 2-4 / 1 ، كريات الدم الحمراء 10-15 / 1. لإجراء نوع مختلف من العلاج مع تشخيص "HUS" ، يتم نقل الصبي إلى مركز يوميات الأطفال .

في حالة الموقف الصحيح ، من المهم ، فقر الدم ، والتسمم من خلال الآزوتيميا ، وضعف الماء (قلة البول) وتوازن الكهارل ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني (AT 165/110).

الهيموغلوبين 58 جم / لتر ، الكريات البيض 9.7-109 / لتر ، الصفيحات 62-109 / لتر ، الكرياتينين 205 ميكرو مول / لتر ، 39 ملي مول / لتر ، LDH 7.3 مرات أعلى من المعتاد ، السعرات الحرارية 5.4 ملي مول / لتر ، كتلة 1.94 جم / ل ، كريات الدم الحمراء 4-6 / 1. اختبار الأجسام المضادة المضادة للكرات الحمراء سلبية. الاختبار السريع للبراز للسموم الفيروتوكسينية من النوع الأول والأنواع الأخرى ، لمستضد الإشريكية القولونية O157: H7 سلبي. التشخيص "HUS D - المرحلة الشديدة V. OPN ، المرحلة oligoanuric". علاج Razpochato zasna nirkova - hemodialis. تم تنفيذ علامات الترقيم في خزعة الكلية: صورة نموذجية لـ HUS ، علامات التهاب كبيبات الكلى mesangiocapilary.

غسيل الكلى تافه حتى 22 البتولا ، إذا كان هناك ديناميات إيجابية - التبول الطبيعي ، وانخفاض مؤشرات آزوتيميا (الكرياتينين 121 ميكرولتر / لتر ، سيكوفينا 18 مليمول / لتر). دعونا نستفيد من الزيادة الكبيرة في ازوتيميا وانخفاض ديوريز الطفل من الانتقال إلى غسيل الكلى. يتم حفظ مستوى منخفض من الكسر C3 للمكمل (0.65 جم / لتر) ، مع وجود C4 كامل في القاعدة - 0.39 جم / لتر (بعد شهرين من مرض الترسيم). تمت الإشارة إلى إعادة ضبط LDH (25 خشب البتولا - 826 وحدة / لتر ، 13 أبريل - 1332.2 ؛ القاعدة - أقل من 764). Mayzhe misyats التي تحتوي على جلايكورتيكويد - 0.5 مجم / كجم بريدنيزولون.

تشخيص "HUS غير النمطي ، مرحلة مهمة من V. OPN ، مرحلة oligoanuric." تم تخصيص العلاج بالبلازما للتبرع بالعوامل التكميلية المعيبة ، ونقص هذه السبرياس ، والتخثر المجهري في nirkovy sudins. طفل أوسكيلكي الذي خضع لغسيل الكلى وفترة نصف عمر زائدة ، تقرر التحول إلى ضخ البلازما الطازجة المجمدة (اليوم الأول - 20 مل / كجم ، 2-14 يوم - 10 مل / كجم) وعدم استبدال البلازما. النتيجة مع هذا العلاج لم تصل إلى مسافة بعيدة ، وأصبح الطفل في وقت سابق dializozavisimim.

16 عشبة تم تشخيصها بنقص نيركوف الحراري نتيجة Agus. 27 عملية زرع قثطار صفاقي ، 3 تحويلات دودة إلى غسيل الكلى الصفاقي الأوتوماتيكي.

ديدان فرانتزي 2 لا يخرج المريض من الطريق ، skarzhivya بسبب الضعف في lіvіy rutsі و nosі ، مما يؤدي إلى تدمير zoru. تم تنظيم استشارة طبيب أعصاب على وجه السرعة ، وتم إجراء فحص بالأشعة المقطعية للدماغ. ملاحظة من طبيب الأعصاب: اعتلال دماغي بسبب انخفاض التكوين مع ظهور أعراض عصبية دماغية (تدلي الجفون الأيمن ، عدم انتظام العين ، شلل جزئي في العصب الوجهي ، خزل نصفي) في وجود شلل دماغي شديد ظهور الأعراض العصبية هو سمة من سمات Agus.

في طفل تافه من الكتابة ، إزالة العيادات الخارجية لغسيل الكلى البريتوني المنخفض التلقائي.

تشخيص "Agus" ينقل احتمالية عالية لتحويل المرض إلى طعم (من 30 إلى 100٪). إن وضع طعم نيرك على ورقة ليس مجديًا بدون التشخيص الوراثي الجزيئي ، والذي يسمى لتحديد الجينات المعيبة ، والتي ترمز إلى عدد من الأنظمة المعقدة والمكملات. عندما يتم الكشف عن الجينات المعيبة ، يتم ترميز العامل H أو يتم تصنيع العامل في مكمل الفرن (div. C9) ، - eculizumab).
على الرغم من أن هذا الاحتمال لا يمكن نقله ، وتحويل المرض إلى الشهر التالي للزرع ، فإن الزرع ليس عمليًا.

بذل ليكرز عددًا من الجهود ، حيث نظم التحليل الجيني الجزيئي في معهد الجرعات الدوائية لماريو نيغري (بيرغامو ، إيطاليا) ، وكانوا يعملون بجد على مشكلة أجوس. استغرق الأمر 3 أشهر لاستكمال جميع العوامل التكميلية.

طفرات الجينات التي تشفر الخلايا الرئيسية للنظام والمكملات ، والتي لم يتم الكشف عنها ، ولكن لم يتم تأكيدها بمستويات منخفضة من C3-fraction للمكمل. تظهر عيون دم المريض منتصرة لأولئك الذين تخلوا عن نكتة ، لأولئك الذين ليسوا من عوامل التشرد ، ولكنهم يشاركون في التسبب في Agus.

سمح Tsey visnovok لـ 11 zhovtnya بوضع المريض على قائمة زرع nirkovy ، و 8 ثدي من roku yomu الهجومية بنجاح viconan زرع المتبرع nirka. بحلول سن 2.5 ، أصبحت وظيفة الكسب غير المشروع أكثر أهمية.

- تسي يؤمن بالخرافات أن Ridkisne (Orfa) سقط مريضًا ، تعادل z. خلف نظام MKB-10 ، الياك د 59.3

متلازمة انحلال الدم غير النمطية (Agus). تنبؤ بالمناخ. الأسباب.

لسوء الحظ ، فإن تشخيص المرض ، في أغلب الأحيان ، غير سار. متلازمة انحلال الدم غير النمطية (Agus) - tse سوف أحمل حياتي مرض مزمن، يتميز بآفات متعددة الأجهزة للأعضاء والأنسجة. التسمم هو نفسه تقريبًا للأطفال والكبار. يعتبر اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري (TMA) في قلب المرض ، مع تجلط الدم في الأوعية الدموية الصغيرة. من خلال ثمن سفك الدماء وتنظيم المعاناة.

سبب المرض هو أنه في النظام التكميلي ، وأن النشاط يكون أكثر نشاطًا من أجل الاستيلاء على الكائن الحي ، لبدء تدمير الجسم. السيطرة على مستوى نشاط طفل معين ، مع متلازمة انحلال الدم غير النمطية (Agus) ، والوظيفة ضعيفة بشكل كبير ، وتجري العملية تحت السيطرة.

الكرد أكثر سمية وعدوانية على الكائنات الحية ، مع وجود المزيد من الأسنان ، هناك آثار له: رنين ، تطوير إهانة أو احتشاء.

على ما يبدو ، متى التشخيص المبكرفي حالة وجود ورم خبيث في مراحل الكوز ، من الممكن تقليل التسريب السني لمتلازمة انحلال الدم اليوريمي اللانمطي (Agus) ، ومنح الناس في حد ذاته فرصة لحياة طبيعية.

متلازمة انحلال الدم غير النمطية (Agus). يتناقص.

متلازمة انحلال الدم غير النمطية (Agus) كسولفقط في 20 ٪ من الحالات ، مع نوع وراثي متنحي أو سائد من الانتقال. في ما يقرب من نصف الحالات ، لا تحدث الطفرة الجينية. لذلك ، فإن تحليل الحمض النووي في متلازمة انحلال الدم غير النمطية (Agus) ليس طريقة تشخيصية مفيدة للغاية ؛

ومع ذلك ، فإن متلازمة الانحلال الدموي اليوريمي اللانمطية (Agus) تتسع في جميع أنحاء الكوكب ، ولا يوجد دليل على إصابتها بالخلل من الحالة الساكنة ، ولكن للمرضى العنصريين. من خلال أمراض المرض ، من السهل التحدث عن العدد الدقيق للمرضى ، є عن أولئك الذين يصابون بالأمراض من حوالي 1 إلى 9 لكل مليون شخص.

متلازمة انحلال الدم غير النمطية (Agus). عرض واضح.

تحدث أعراض متلازمة انحلال الدم الانحلالي اليوريمي (Agus) في وقت واحد ، بالإضافة إلى Okremo. تنبيه maє be-yak z المظاهر الرئيسيةالامراض.

Otzhe ، أعراض متلازمة انحلال الدم اليوريمي اللانمطية (Agus):

• بعد vtoma و nezduzhannya ؛
• Urazhennya nirok حتى الحاجة إلى غسيل الكلى من خلال نقص نيركوفا الحراري ؛
• نابرياكي ، أهمية عند القدمين ؛
• انخفاض في dyuresu.
• تعديل الكرياتين في الدم
• انخفاض معدل الترشيح الكبيبي.
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني؛
• تجلط ما بعد الدفن
• بروتينية؛
• اعتلال دماغي.
• سلامة الملكية ؛
• sudomi.
• يسب؛
• جلطه؛
• اعتلال عضلة القلب مع تطور قصور القلب.
• ارتفاع ملزمة الشرايين
• هزيمة القضاة المتفرغين ؛
• تمرين الأسطورة
• اهزم الشكيري. فيزيب.
• ألم في البطن.
• إسهال؛
• البلوز.
• التهاب القولون.
• التهاب البنكرياس

يُظهر Viclikati متلازمة انحلال الدم الانحلالي اليوريمي (Agus) لعدد من الأسباب ، وغالبًا ما تصبح الرائحة الكريهة حافزًا للإصابة بالمرض. محور النتانة:

• إسهال؛
• التهاب المعدة والأمعاء.
• التهابات النبلاء العلويين ؛
• الجدوى والمظلة.
• اعتلال الكبيبات.
• تصلب الجلد.
• شيرفونا vovchanka الجهازية.
• ارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث.
• حلول خبيثة جديدة ؛
• زرع النيركا والنخاع الكيسي.

كل الرائحة الكريهة سوف تتسبب في تلف النظام التكميلي. يكفي عامل واحد فقط لظهور الاحتقان ، لكن الرائحة يمكن أن تكون قليلة في النهاية.

متلازمة انحلال الدم غير النمطية (Agus). التشخيص.

اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري (TMA) هو نتيجة لمتلازمة انحلال الدم اليوريمية غير النمطية (Agus) ، والتي قد لا تكون Agus فقط ، ولكنها مريضة إلى حد ما. من المهم جدًا إجراء التشخيص التفريقي لتأهيل متلازمة انحلال الدم اليوريمي غير النمطية (Agus).

بيرس ، متلازمة انحلال الدم غير النمطية (Agus) ليست على وشك الإصابة بمرض التهاب الدم في القولون ، وبعبارة أخرى ، يمكن أن يكون الإسهال مريضًا في حد ذاته ، وليس من الأعراض. في جميع المراحل ، هناك حاجة إلى عدوى STEC و Streptococcus pneumoniae.

من خلال طريقة تحويل المريض إلى Chervonia vovchak النظامي ، SNID ، ارتفاع ضغط الدم الخبيث ، فرفرية نقص الصفيحات التخثرية ، HELLP هي متلازمة في النساء اللائي يعشن وعدد من المرضى.

ومع ذلك ، فإن التحليل الجيني ليس أقل من 100٪ يقين ، في بعض المرضى الذين تم تشخيصهم بمتلازمة انحلال الدم اليوريمية غير النمطية (Agus) ، لم يتم إثبات الجين الضعيف.

متلازمة انحلال الدم غير النمطية (Agus). ليكوفانيا.

Lіkuvannya عن طريق ضخ البلازما وتبادل اللهب.في الوقت الحالي ، الطريقة غير فعالة بشكل غير متسق ، بالنسبة لبعض المرضى هناك تحسن طفيف في المؤشرات ، وبالنسبة لأولئك منهم فهو عمليًا marnim.

غسيل الكلى.إجراء التطهير الفردي للكائن الحي أقل استيعابًا من خلال وراثة الحيوان في النظام التكميلي ؛ رائع للحياة الصخرية للمريض. من الممكن تطوير اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري الجانبي.

الزرع.قد يتم استبدال Nirka ، yaka وظيفته ، بوظيفة جديدة أكثر استنارة بشكل تدريجي ، قد تكون قادرة على بدء العمل على التنظيم والنسيج. 90٪ من المرضى على دراية بأعراض متلازمة انحلال الدم الانحلالي اليوريمي (Agus). Є خطر كبير لحدوث انتكاسة بعد الزرع. في بعض الأحيان يكون من الممكن إجراء عملية زرع ، كلاً من الكبد والنيركا ، ولكن في نفس الوقت ، هناك طي كبير في نكتة ، من الناحية المثالية ، يكون عضوان من المتبرعين مناسبين. علاوة على ذلك ، فإن مثل هذا التلاعب القابل للطي قد لا يعطي نتيجة إيجابية مضمونة. يتطور اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري في أعضاء أخرى.

إكوليزوماب.دواء واحد ، يتم غرسه في آلية تطور الأمراض ، وليس في وراثة الأمراض. ربط Ekulizumab المكون بالمكمل وتراكم في حد ذاته العوامل السلبية. تم تسجيل الدواء في روسيا وحسّن فعاليته. الأشخاص الذين يعانون من متلازمة انحلال الدم غير النمطية (Agus) لا يرونها بشكل دائم ، ولا يصابون بتدهور في الأعضاء والأنسجة. تم إدخال الجسم المضاد أحادي النسيلة المتوافق مع البشر لـ C5 في الممارسة السريرية لـ Ekulizumab ، وهو جزء صغير من المرحلة الحرارية إلى السلسلة التكميلية ، مما يعني تافهة حياة المرضى ، والحياة نفسها تنمو.

تتميز متلازمة انحلال الدم اليوريمي بآفات نيروك وظهور فقر الدم ونقص الصفيحات.

علم الأمراض مهم للغاية ، خاصة عند المرضى الأكبر سنًا.

رزق يمسك روح إنسان.

لسبب من الإمكانيات الجلدية للمرضى ، وخاصة آباء الأطفال الصغار ، يجب أن تكون الأم على دراية بالعوامل السلوكية والأعراض وطرق الوقاية من هذا المرض.

معلومات عامة

متلازمة Hemolithic-uremic ، لمرض جاسر ، في معظم الحالات ، يكون الأعداء أصغر من 5 سنوات.

يتم تشخيص الاستحواذ بشكل أساسي في فترة الصيف في جميع أنحاء الأرض.

تتميز متلازمة انحلال الدم اليوريمي بثلاثة أعراض - نقص الصفيحات في فحص الدم الخلفي ، ونقص نيركوف ، وفقر الدم الانحلالي.

أسباب اللوم

تعد التهابات الجهاز الهضمي أكثر الأسباب شيوعًا لتطور المرض ، خاصة عند الأطفال. العامل الأخلاقيقد تكون قادرًا على تشخيص عدوى الكائنات الحية للمرض ، ولكن قد لا تتمكن من تشخيصه جيدًا.

في المرضى المسنين ، يتطور المرض على أساس علم الأمراض غير المعدية: على سبيل المثال ، استخدام بعض الأدوية (مثبطات المناعة) خلال فترة التهاب المهبل نتيجة لذلك.

يرتبط علم الأمراض بالتهاب كبيبات الكلى والأمراض الروماتيزمية.

أكثر متلازمة انحلال الدم اليوريمي شيوعًا في التحنيط هو فيروتوكسين ، وهو نوع معين عصا معوية... الدنمارك مادة سامة تتكون من خلايا نيروك سودن. Wininak هي عملية إطلاق ، يتم إطلاق الخلايا ، ويمكن إحضارها إلى منحنى الصفيحات وخلايا الدم الحمراء.

على جدران السدينيوم ، يتم وضعه على الفيبرين ، والذي يسبب تجلط الدم المجهري.

يجب إحضار منحنى نيروك sudin إلى نقص تروية العضو وتدمير وظيفته.

يمكن رؤية الآلية الفيزيولوجية المرضية لمرض جاسر.

من المهم أن نلاحظ أن فيروتوكسين هو السبب الأكثر شيوعًا للمرض ، ولكنه ليس السبب الوحيد. كريم ني ، مرض جاسر قد يكون ناتجًا عن بكتيريا السموم من جنس الشيجل ، العقدية. كن وكيلًا ، قم ببناء ruinuvati إلى منديل nirkov ، بناء فيكليكاتي لعلم الأمراض.

تصنيف المرض

تُصنف متلازمة هيموليثيك يوريمي على أنها قليلة العلامات. سنرى الرتبة الهجومية:

من المهم أن نلاحظ أن متلازمة انحلال الدم اليوريمي يمكن أن تكون مجهولة السبب ، بحيث يتم ترك السبب غير ذي صلة. وبالمثل ، فإن القدرة على الإصابة بمرض معين تنتقل في فترات الركود.

ملامح الكبار

المرضى الذين يعانون من الشيخوخة من مرض جاسر نادرا ما يصابون بالتهابات الأمعاء. توقع أن تتطور نتيجة لمظاهر الفيروس ، ونقص المناعة ، وتلقي بعض أمراض الليكارسكي ، على الأمراض الجهازية والسمنة. التكهن في مثل هذا السقوط من الكراهية.

لديك أطفال

يصاب الأطفال في سن الطفل بالمرض في أعداد كبيرة من الأطفال نتيجة للعدوى المعوية.

تحدث العدوى بسبب إدخال اللحوم المقلية بشكل غير كافٍ ، والتي لم تمر ببسترة منتجات الألبان والمياه غير المكررة.

من الواضح أنه عند الأطفال يُنظر إلى متلازمة انحلال الدم اليوريمي على أنها متلازمة صنعية عند الأطفال ، في ذلك الوقت يتطور علم الأمراض عند كبار السن كما لو كانوا قد أصيبوا بأمراض.

Vagitnykh

العدوانية عامل قبل تشخيص مرض معين. من الناحية الإكلينيكية ، يتم التعبير عن نفسه على أنه صدى وتهديد لويكيبيديا. المشكلة محسوسة في عملية النمو. يمكن أن يتجلى علم الأمراض من خلال نقص النيرك الحاد ، الانسداد ، الإنتان.

تطوير صورة رائعة

أعراض متلازمة انحلال الدم اليوريمي من أماه الأرز المميز... Viglyadaє بالرتبة الهجومية:

يصبح متوسط ​​التفاهة من أمراض حسريت 10-14 يومًا. مؤشر ركود بسبب العبء الثقيل. سيتم زيادة تجديد الجسد في كثير من الأحيان من قبل مؤلف الشهر.

يأتي التشخيص

بالنسبة للمريض ، من المهم أن يحضر قبل ساعة من استخدام الليكار. يمكن أن يكون Tse معالجًا أو طبيب أطفال أو أخصائي أمراض الجهاز الهضمي أو أخصائي الأمراض المعدية. يمكن أن يكون التشبه بالعقار علامة على المرض وإحالة المريض إلى المستشفى. خوارزمية التشخيص:

• يتم إجراء فحص متتالي للمريض مع تحليل سكارغ وسجلات الذاكرة ؛
• في تحليل الدم ، يتم تشخيص فقر الدم ، وكريات الدم الحمراء في الشكل التنموي ، ويكون مؤشر الصفائح الدموية أقل من المعتاد ؛
• في التحليل الكيميائي الحيوي للدم ، فهذا يعني حدوث تغيير في كمية البيليروبين ، تدهور في توازن الماء بالكهرباء ؛
• ، قد يكون هناك منازل في دم viglyad ، يتم تشخيص vmist كبيرة ؛
• سلوك obov'yazkovo للبراز مع علامة viznachennya zbudnik.

من المهم ملاحظة أن التشخيصات الآلية تعتمد على طبيعة التسارع.

يمكن للمرضى التعرف على تخطيط القلب ، جرعة الموجات فوق الصوتيةالقلب ابو الاسود فارغ الكمبيوتر ابو التصوير المقطعي بالرنين المغناطيسي.

طرق العلاج

lykuvannya ز متلازمة emolitic-uremicتكمن في طبيعة علم الأمراض. من المهم التوجه إلى الطبيب من قبل ، وذلك لضمان نجاح العمل وفي الحفاظ على تسريع هام في التطور.

طرق العلاج

قبل ساعة من العلاج ، يتم التحكم في الهيماتوكريت. بالنسبة للكثيرين ، ليس من الضروري في كثير من الأحيان نقل كتلة كرات الدم الحمراء. يتم إجراء Likuvannya أيضًا باستخدام الأدوية المضادة للصفيحات (الهيبارين). لتحسين الدورة الدموية المحيطية ، يتم وصف البنتوكسيفيلين للمرضى.

بالنسبة إلى lіkuvannya vikoristoyutsya razchini ، مثل توازن الماء والكهارل الطبيعي للجسم. كما يتم تقديم فيتامين أ و هـ.

سيتطلب مرضى باجاتو فصادة البلازما ، والتي تسمح لهم باستخدام المنتجات السامة في تبادل rechovins.

بالنسبة إلى مستحضرات التجميل nabryak_vikoristovuyut sechogіnnі ، sercebitty المتسارعة - حاصرات بيتا. بمساعدة خفض الرذيلة ، تستخدم الأدوية للانتقام من نيتروبروسيد الصوديوم.

تظهر مراقبة Obov'yazkovy post_yny ملزمة الشرايين.

كقاعدة عامة ، يجب إعطاء الأطباء فائدة من اختصاصي التوعية ، ليتم إجراؤها من أجل حساسية المضادات الحيوية ، على أساس النتائج التي يتم تحديد العلاج المناسب لها.

أطفال Lіkuvannya و vіtnykh

لا تخفي مبادئ حب الأطفال الخصائص الدقيقة لهؤلاء الأطفال. Riznytsya polyagaє في أعقاب المنتصر lykarsky zasobіv.

هناك الكثير من الناس الذين يأكلون ، والطعام أكثر قابلية للطي. في معظم الحالات ، من الضروري إجراء النمو ، ويبدو أن بعض العلاج المحافظ فعال في بعض الحالات.

الطب الشعبي

طرق غير معروفة للطب الشعبي ، والتي تكافح مع متلازمة انحلال الدم اليوريمي. يحتاج المرضى إلى تحويل أنفسهم إلى عقار وعدم الانخراط في الإساءة إلى الذات.

من الممكن أن تأخذ دورات في جراحة المسالك البولية ، والتي يمكن استخدامها كعمل مطهر ، فقط للتطبيع.

صفات اختصاصي التغذية

في فترة lіkuvannya والتجديد للمرضى ، من المهم رؤية أنشطة خاصة. من الضروري التبديل إلى نسبة الطاقة.

Harchuvatsya مطلوب للمنتجات التي تحتوي على نسبة عالية من vmіstom bіlka - المدخنة و yalovichemeat ، الحليب virobi ، الجريش اليوناني ، الأصناف المضلعة. استقبال uzhi مذنب بأجزاء صغيرة ، 5 مرات في اليوم.

التنبؤ والوقاية

Zakvoryuvannya duzhe seriozne، zdatne يؤدي إلى نتيجة قاتلة. شيم في وقت سابق ظهر المريض إلى Likar ، إنه أجمل بالنسبة للمريض الجديد. بين الأطفال ، يقترب معدل الوفيات من 5 ٪ ، يزيد الأطفال من تدهور وظيفة الطفل.

في كبار السن ، يكون الإنذار أسوأ ، فهناك بعض متلازمة انحلال الدم اليوريمي - مظهر من مظاهر مرضهم ، وهو عرضة للانقطاع (غالبًا ما يتم تشخيص شكل حاد).

يتم تنفيذ الوقاية من الأمراض حتى يتم استيفاء جميع قواعد النظافة الخاصة ، وربط اليد أمام المريض. تخضع منتجات اللوم إلى معالجة حرارية في شبكية العين والخضروات والفواكه ضرورية للتخفيف الجيد.

متلازمة Hemolithic-uremic هي حالة مرضية أكثر شدة ، والتي لا تؤدي فقط إلى نقص نيركوفوي و علاء و متعدد العضوية. لذلك ، من المهم vikonuvati جميع التوصيات المتعلقة بنظافة الطعام وفي حالة المرض ليتم ضربك ببراءة للحصول على المساعدة الطبية.