Virazki numérique avec sclérodermie. Phénomène de Raynaud, fluage numérique et ischémie critique dans la sclérodermie systémique : état des lieux et prise en charge

La sclérodermie systémique, ou sclérose systémique progressive, est référée à un groupe de maladies systémiques auto-immunes. l'allumeur tombe malade avec de bons tissus... Vona se caractérise par une transition stadiale et un grand polymorphisme des manifestations cliniques, liés aux problèmes caractéristiques des enfants, des actes des organes internes et des appareils du bras de support.

La base de la distribution est plus large que la cascade de destruction de la microcirculation, d'inflammation et de généralisation de la fibrose. La banalité de la vie avec la sclérodermie systémique est due à la nature de la transition, au stade et à la lésion écrasante des organes et des systèmes de l'organisme.

La maladie et la maladie

Selon les données statistiques moyennes, le taux de maladie primaire en 1 an pour 1 000 000 d'habitants est de 2,7 à 12 par habitant, et l'éventail plus large de pathologies est de 30 à 450 par habitant pour 1 000 000 d'habitants. La croissance des maladies est possible chez les jeunes groupes d'enfants, y compris le milieu des jeunes (sclérodermie juvénile).

Cependant, l'oreille est le plus souvent indiquée dans la période de 30 à 50 ans, je souhaite, avec une introduction détaillée de l'oreille, des signes survenant rarement en plus début vikah... Les femelles souffrant de maladies sont hostiles (pour les hommages hivernaux) 3 à 7 fois plus souvent, dans certains cas avec les choloviks. Moins d'état de l'art est vu dans les statistiques de l'incidence du milieu des enfants et des adultes d'âge moyen, pour lesquels il y a 45 ans.

Des données rétrospectives sur la vision des maux (à vivre), dans la jachère des options pour surmonter les maux, et avec une évolution naturelle, pour montrer l'apparition de la vitalité :

• en cas d'interruption galante et évoluant rapidement de la croissance de la fibrose tissulaire et des symptômes de l'épi chez les viglyadas, la banalité de la vie ne change pas 5 ans, avec une vision totale pour devenir privée de 4%;
• en cas de pidgostroma, accompagné d'une surcharge progressive du système immunitaire, avec des symptômes d'épi en viglyadi du syndrome angulaire; La banalité de la vie peut aller jusqu'à 15 ans, avec une vision totale dans les 5 premières années - 75 %, 10 ans - près de 61 %, 15 ans - au milieu 50 % ;
• avec une surcharge chronique et progressivement progressive de la pathologie sudine avec des signes d'épi dans le syndrome de Vigilia Raynaud ; Vivre dans les 5 premières années de maladies - au milieu 93%, 10 ans - près de 87% et 15 ans - 85%.

Éthiologie et pathogenèse de la maladie

Les raisons du développement de la sclérodermie systémique sont insuffisantes. C'est une heure pour s'impliquer dans la journée, donc ne sera pas riche en usines, résumons :

1. Schisme génétique, entouré de mécanismes déjà déchiffrés. Une association a été révélée qu'il y avait une association avec certains antigènes de confusion tissulaire, des maladies de manifestations familiales avec des auto-anticorps spécifiques, etc.

2. L'afflux de virus, au milieu duquel se trouve le principal afflux de cytomégalovirus et de rétrovirus. Je respecte aussi le rôle de l'actif latent infections virales, Le phénomène de mimétisme moléculaire et n. Rester dans le produit système immunitaire les anticorps humoraux, qui réduisent les antigènes des déclarations des complexes immuns, ainsi que dans le développement des lymphocytes T toxiques cellulaires. Odeur pour ruiner les cellules de l'organisme, dans lesquelles se trouvent des virus.

3. Influence des facteurs exogènes et endogènes dans le rhizique. Il est surtout important d'espérer :

• refroidissement excessif et remise en état fréquente et insignifiante des échangeurs endormis ;
• vibratsii;
• scie à silex industrielle;
• agents chimiques des opérations industrielles et détournées - paris sur le recyclage des produits naphta, chlorinyle, pesticides, détaillants bio ;
• produits deyakykh gruzovykh, scho pour venger l'huile de colza, je additifs alimentaires s L-tryptophane;
• Implants et préparations médicinales, par exemple bléomycine (antibiotique anti-inflammatoire), vaccins ;
• dommages neuroendocriniens, une partie des étourdissements de stress, schilnosti jusqu'à des réactions spastiques de vermine.

Wiklade schématique du mécanisme de pliage pour le développement des maladies

Sclérodermie systémique typique du riz fibroblastes écrasants de la protéine du gène. Dans la norme, le processus de fabrication de nouveaux tissus est renouvelé et maquillé au point d'être remplacé par une cicatrice (sclérosante, fibrose).

En cas de maladies semi-tissulaires auto-immunes de la physiologie dans les esprits méchants, les esprits des esprits acceptent massivement, gonflent formes pathologiques... À la suite de dommages, il est normal que le tissu soit remplacé par du tissu cicatriciel, et il y a des dommages aux courbes et aux rides de la peau dans les pentes et les organes. Le schéma initial de développement du procédé avance.

Les virus et facteurs de risque sur pucerons de force génétique sont injectés sur :

1. Structures tissulaires complètes, qui peuvent conduire à un défaut des membranes cellulaires et à une fonction avancée des fibroblastes. En raison d'une grande quantité de production surdimensionnée de collagène, de fibrokinétine (la grande glucoprotéine de la matrice), de protéoglycanes et de glucoseaminoglycanes, qui sont bouteilles pliantes Avant lesquelles les immunoglobulines (anticorps) sont connues, il existe une grande proportion d'hormones sanguines, d'interféron et autres.
2. Lit microcirculatoire, à la suite duquel l'endothélium est formé Price, à son tour, produit jusqu'à la croissance des myofibroblastes (cellules, semblables à d'autres fibroblastes et cellules lisses à la fois), dépôt de plaquettes dans d'autres vaisseaux et adhérence (adhérence) sur les vaisseaux et altération de la pénétration du reste.
3. Le système immunitaire du corps, entraînant un déséquilibre des lymphocytes T et B, participe aux réponses immunitaires formulées, ce qui entraîne une altération de la fonction du premier et l'activation d'autres.

Toutes les usines tsi, dans leur propre cœur, apportent fausses ventes porushen offensif :

• Établissement superflu de fibres de collagène avec fibrose généralisée progressive avancée dans le derme, appareil à bascule de support et organes internes. La fibrose est la croissance du tissu résultant.
• Surproduction de cellules de collagène dans les parois des vaisseaux de la cheville, resserrement des membranes basales et fibrose pulmonaire, augmentation de la maladie laryngée et de la thrombose dans d'autres vaisseaux et resserrement de leur santé. Tout le temps jusqu'à la destruction d'autres vaisseaux avec le développement de spasmes convulsifs dus au type de syndrome de Raynaud et à la destruction de la structure et de la fonction des organes internes.
• Amélioration des informations sur les cytokines (molécules d'information peptidiques spécifiques), les complexes immuns et les auto-anticorps, ainsi que pour produire avant de brûler l'enveloppe interne d'autres vaisseaux (vascularisation), mais aussi d'autres organismes.

Dans un tel rang, les principaux Lankais du lantsyug pathogénique :

• destruction des mécanismes d'immunité de type cellulaire et humoral;
• défaite d'autres vaisseaux avec destruction et distribution de la fonction de l'endothélium du jugement;
• La perturbation des processus d'établissement des cellules de collagène avec la promotion de la formation de fibres lisses et de collagène, de sorte que le tissu fibreux extra-nutritionnel des organes et systèmes dont les fonctions sont endommagées se manifeste.

Classification de la sclérodermie systémique et caractéristiques brèves des formes environnantes

Lorsque le diagnostic est formulé, les signes de la sclérodermie systémique se concrétisent en fonction de caractéristiques telles que la forme clinique de la maladie, la variante de son courant et le stade de développement de la pathologie.

Razr_znyayut de telles formes clés

diffuser

Raptor se développe et même après 3-6 mois dans le manifeste de nombreux syndromes. Avec un tronçon de 1 rocher, un grand est pris, un découpage généralisé de petites courbes de la partie supérieure et kintzivok inférieur, Exposer, tuluba. Le syndrome de Raynaud se développe en une heure. Vins précoces tractus shlunkovo-intestinal, coeur M'yazi. Lorsque la vidéocapilleroscopie du lit de l'ongle apparaît, la désolation (réduction) des autres vaisseaux commence à tourner avec les relevés des non-jarres (zones avasculaires) du lit de l'ongle. Dans les analyses de sang, des anticorps apparaissent contre l'enzyme (topoisomérase 1), qui est infusée dans la molécule d'ADN ininterrompue.

limitovanu

Harakterizuєtsya Mensch poshirenimi іndurativny shkіrnimi zmіnami, pіznіm i bіlsh povіlnim rozvitkom patologії, trivalim perіodom nayavnostі tіlki syndrome de Raynaud, pіznіm rozvitkom gіpertenzії dans arterії legenevіy, obmezhennyam urazhennya shkіrnih pokrivіv zones individuelles, mains pieds i, pіznіm rozvitkom calcification shkіri, teleangіoektazіy i porazki tract à base de plantes... Lors de la capilaroscopie, l'expansion des autres vaisseaux commence sans apparition de gonflement des zones avasculaires. Dans les analyses de sang veineux, des composants auto-anti-titlaprosants anticentromériques (antinucléaires) spécifiques du noyau de la clitine apparaissent.

perehresh

Typique de la forme générale est la récurrence des symptômes de la sclérodermie systémique avec des symptômes de l'une ou l'autre des pathologies systémiques du tissu associé - avec la polyarthrite rhumatoïde, avec l'arthrite cervicale systémique, avec la dermatomyosite ou la polymyosite.

Sclérodermie sans sclérodermie

Quoi qu'il en soit, c'est une forme viscérale, qui protège sans altération de la sclérodermie, de la bière avec le syndrome de Raynaud et des signes de lésions des organes internes - avec fibrose de légendes, développement de sclérodermie sévère, maladie cardiaque à base de plantes. Dans le sang, des anticorps auto-immuns jusqu'à Scl-70 (topoisomérase nucléaire) commencent.

Sclérodermie systémique juvénile

L'épi pousse jusqu'à 16-ryku pour le type de raie (souvent asymétrique) ou mi-sclérodermie. En cas de linéaire - les enfants d'enfants présentant des changements cicatriciels (piqûres sur le cuir chevelu, l'arête nasale, sur le front et les individus, se développant sur les bords inférieurs et les cellules thoraciques) peuvent avoir un caractère persistant. Avec cette forme, la capacité mentale est indiquée avant la formation de contractures (rapports de fraises dans la zone des pentes) et la possibilité de manifestation d'anomalies dans le développement des symptômes. Les changements pathologiques dans les organes internes ne semblent pas significatifs ou apparaissent, encore plus important, avec des préliminaires instrumentaux.

indukovanu

Dont l'évolution est clairement liée aux facteurs d'apport de la mi-saison (froid, froid et in.). L'expansion de l'école est plus large, souvent de nature diffuse, et parfois dans le cas de batailles judiciaires.

Presclérodermie

Il se manifeste cliniquement par un syndrome de Raynaud isolé, qui se traduit par le tableau capillaire caractéristique et/ou des symptômes immunologiques, caractéristiques des capillaires.

Variation de la sclérodermie systémique, selon la nature du dépassement et la vitesse d'évolution

1. Gostry, une option très progressive - en étirant les 2 premiers rochers jusqu'à l'oreille de la maladie, se développe une généralisation de la fibrose diffuse des petites courbes et des organes internes, en particulier les poumons, le cœur et le nirok. Auparavant, dans un grand nombre de cas, la maladie s'est rapidement terminée par une issue fatale. Avec une thérapie adéquate moderne zasosuvannі, le pronostic est en baisse.
2. Pidgostry, avec progressif. Pour les symptômes clés et les données des diagnostics de laboratoire, il se caractérise par la présence de signes d'un processus de déclenchement immunitaire - fissure maligne, myosite, arthrite. Vipad non solitaire dans les syndromes de perekhresnі.
3. Chronique, généralement progressive. Option Tsei de la sclérodermie systémique pour s'adapter à : La bataille soudaine- trivale (étirer un bagatech de roche) sur les premiers stades de la maladie de Raynaud, qui est superbement développé dans le sens du changement de shkiri; nous agirons sur l'accumulation de razlad_v, tricoté avec du tissu ishemian (la larve ruineuse); nous procéderons au développement de l'hypertension héritée et des dommages causés au tractus à base de plantes.

stades de la maladie

1. Pochatkova - l'apparition de 1 à 3 localisations de la maladie.
2. L'étape de la généralisation, qui montre la systématicité de la bataille avec la nature polysyndromique de la manifestation du processus.
3. Thermique, par exemple, car il se caractérise par un manque de fonction d'un ou plusieurs organes - dichal, cœur ou manque de nirkova.

La victoire de trois paramètres pererakhovannyh dans la formulation de diagnostics de mauvaise santé permet le développement du développement d'un enfant par les programmes.

Principaux symptômes

Le mécanisme de développement de la sclérodermie systémique et l'élargissement du taux sont impliqués dans le mécanisme de développement de la sclérodermie systémique, et il existe un grand nombre de symptômes et de symptômes d'affections. Cependant, à partir d'un coup d'œil sur le stade de développement du processus, on a le sentiment de la possibilité de diagnostiquer une pathologie aux premiers stades de développement, de prévoir et de plonger dans la trivialité de la vie des maux.

Le diagnostic est effectué sur la base des principaux signes caractéristiques primaires et plus courants:

1. Frapper les courbures de shkirnykh à l'embryon viglyadі shkіrnichnogo.
2. Échec soudain et syndrome de Raynaud.
3. Battez l'appareil à bras de support.
4. Les organes internes changent.

Skargi malade à un stade précoce

Les maladies sont révélatrices de faiblesse, de bosses, de manque de durabilité, de malaise je vais régler la température, je ne change pas 38 °, diminue mon appétit, masti tila et ін. Il est important de montrer que vous êtes sensible aux formes diffuses de sclérodermie systémique qui ne sont pas spécifiques et ne permettent pas de détecter une oreille de pathologie avant l'apparition de symptômes caractéristiques.

Shkіrni pokrivi dans les coquilles muqueuses

Le diagnostic de shkiri est l'un des principaux symptômes diagnostiques de la maladie et se développe dans davantage d'affections pour la sclérodermie systémique. Le processus des changements caractéristiques du shkiri, qui se situe de manière importante dans la zone d'exposition et des mains, dans son propre développement, passe par les étapes:

• shіlnogo nabryak;
• induratif;
• atrophique.

La puanteur est produite pour créer un imitateur ("hypomimie"). La personne des personnes malades gonfle avec un aspect caractéristique de "masque" - la shkіra de la culpabilité est secouée, cabossée і étirée, le bout du nez est raidi, près de la bouche il y a des plis et des rides verticaux, ramassés comme une poche (un symptôme d'une poche) bain de bouche... La sclérodermie systémique peut être associée au syndrome de Sjogren.

Les rides des mains se transforment en sclérodactylie, qui se caractérise également par le même embryon protecteur, la fibrose et l'induration du shkiri, ce qui peut conduire à l'apparition de squames, notamment l'augmentation du nombre de grappes de rucks meurtris, la forme d'un paume.

Les symptômes vous permettent de diagnostiquer rapidement le diagnostic lors de la première inspection visuelle occasionnelle du patient.

En cas de formes diffusionnelles d'incapacité, l'embryon, l'induration et l'atrophie des courbures shkirny dépassent les limites du visage et des pinceaux. La puanteur s'élargira sur les jupes du tulub, les inférieures et les supérieures. L'ordre de ces signes n'est pas souvent favorisé par les enfants d'écoliers avec une diminution de la pigmentation diffuse plus large, ou une augmentation de la dépigmentation, ainsi qu'avec une hyperpigmentation intermédiaire ou diffusionnelle.

À partir du shkіroyu, comme il est plus prononcé, une calcification se forme (l'achat de sels de calcium), ce qui peut entraîner une nécrose sirupeuse, ruiner les tissus et modifier l'apparence de la masse caillée (en)

Pour l'établissement d'un diagnostic précoce, une technique en 4 points est utilisée, la méthode "shkirny rakhunku", qui permet d'évaluer ces manifestations précoces, telles que les étapes de l'épi, le shkiri pour le rakhunok et le nabryaku. La méthode est basée sur la palpation des enfants en 17 semaines - dans la zone du déguisement, des cellules mammaires, de l'abdomen et des motifs symétriques des figures supérieures et inférieures. Les résultats seront évalués en boules :

• visibilité de tout changement - 0 point ;
• La gamme de courbures est insignifiante, car c'est relativement facile pour le rideau, mais plus important, ce n'est pas trop moulant, vous pouvez l'ajouter au pli - 1 point;
• le schilniste est réconcilié, si l'école est obligée d'entrer dans le bercail - 2 bali;
• pivotant, "board-like" - 3 bali.

Lorsqu'une biopsie scolaire est terminée, une fibrose intensive est indiquée.

Comment la sclérodermie systémique des viclikati post-vie peut-elle être mort-vivante?

Coquilles visqueuses urazhayutsya pour finir souvent une heure en shkiroy. Il ne se manifeste pas par une rhinite subatrophique ou atrophique, de sorte qu'il est important de souffrir du développement d'une sécheresse permanente et d'une congestion nasale, d'une pharyngite, d'une stomatite, d'une malnutrition, d'une atrophie et de bébés raccourcis. caractéristique familier lessivage dans les coquilles du cortège.

Pathologie soudaine

Allez souvent au shkіrnyi détruit. Vaughn est une manifestation précoce et fréquente de la sclérodermie systémique, en tant que généralisation (élargissement) de la nature de la maladie. Naihakternіshoyu familiarisé avec la pathologie du front є syndrome de Raynaud. La victoire est une crise spastique symétrique des artères et des artères, à la suite de laquelle le bon sang dans les tissus (ischémie) est détruit.

Les crises sont encadrées par un dernier changement de couleur en deux ou trois phases (blancheur - cyanosé - rugosité) des doigts tordus des mains, des orteils, avec une heure de blâme pour douleur, paresthésie, onim Je veux la localisation principale - tous les doigts des mains, mais les symptômes peuvent avoir tendance à s'étendre sans le milieu à toute la main, les pieds et parfois jusqu'au bout du nez, bouger et podboriddya, méchante disarthrite.

À un zvyazyka z tim, scho spasmes vіdbuvayutsya dans les vaisseaux avec des puanteurs changeantes, l'attaque a un caractère podvzheniy. Les attaques du syndrome de Raynaud peuvent entraîner des symptômes de mimétisme et, le plus souvent, la puanteur se développe sous l'afflux d'un facteur froid ou psychogène.

pivot à évaluer par étapes sur les boules :

• Stade I - la manifestation de seuls changements à l'école sans changements ni trophées subjectifs.
• Stade II - la sensation de douleur, de picotement ou d'oniminnya dans les doigts avant l'attaque du syndrome. L'apparition de cicatrices uniques sur les neuf doigts peut être observée.
• Stade III - gonflement de la douleur en cas de balancements anormaux / infructueux.
• Stade IV - nombreux virages ou gangrène.

Spasmes et modifications soudains de leurs parois provoquant des lésions tissulaires et des luxations trophiques - développement, sécheresse et lésions de la peau, déformations nocturnes, lors d'heures douloureuses et insignifiantes de récidive.

Les tremblements de trophée se développent, en très grande majorité, sur les phalanges du nez des doigts ("ondulations numériques"), ainsi que dans les endroits de la plus grande infusion mécanique - dans le domaine des petits et petits loams, des fesses. Sur les phalanges distales des doigts, les cicatrices en pointillés (symptôme d'une "morsure spongieuse") n'apparaissent pas souvent, qui se sont formées à la suite de processus atrophiques.

Les doigts des doigts changent de volume, gémissant derrière le gonflement des kystes des phalanges nocturnes (acroosteolis). De plus, une nécrose cutanée et une gangrène peuvent se développer avec une auto-amputation supplémentaire des phalanges distale et moyenne.

Avec une interruption chronique du processus sur le visage, les surfaces antérieures et postérieures du tissu mammaire, sur les lèvres, sur les muqueuses des lèvres, les enfants durs, en mouvement, il n'est pas possible de voir la téléangiectasie, à travers les vers avec des manifestations de sclérodermie systémique.

Système de soutien-rucho

Efficacité des limons et des tissus navkoloslobovyh

Les plus fréquentes, et dans certaines et les premières manifestations de la sclérodermie systémique є réduction des pentes, qui se manifestent :

• un symptôme de "frottement d'un tendon", qui est souvent submergé par le shkiri; gagner winyak à la suite d'une sclérose du tissu du tendon et des tendons eux-mêmes; membres actifs ils ont;
• polyarthralgies, avant polyarthrite derrière le type rhumatoïde, ale sans gonflement des serpents destructeurs dans les pentes ; à la même heure, des serpents erozіynі des surfaces bosselées apparaissent dans 20% des affections;
• skut_styu dans les pistes, surtout les mains, surtout en dormant;
• le développement de contractures zginales dans les pentes, les poches, principalement, les serpents dans les membranes synoviales, les ligaments navkoloslobovyh, les tendons et les muscles;
• ostéolyse (déformation) des kystes dans la zone des articulations distales des phalanges des doigts, qui déforme et raccourcit les os, ainsi que l'ostéolose du tiers inférieur de la partie distale distale plateaux d'échange.

Oreillette de l'arthrite des formes les plus puissamment transversales de la sclérodermie systémique et subit le courant.

Mélange de tissu meazo

Pour inverser l'une des formes de myopathie (dystrophie myazovaya):

• myopathie fibreuse non progressive de nature non fatigante - la forme la plus courante avec de nombreuses maladies; se manifester par une faible quantité de faiblesse musculaire dans les groupes de moules de la croissance proximale et des modifications insignifiantes de la quantité de créatine phosphokinase dans le sang (une enzyme que l'on peut trouver dans les tissus de la viande);
• fougueux, férocement sensible à la faiblesse et à la douleur dans les muscles, augmentation du sang en 2 fois et plus de la créatine phosphokinase, ainsi que des changements fougueux dans les résultats de la biopsie prémonitoire et dans les résultats des électromographes.

De plus, la forme diffuse de la débilité est supervisée pour se développer avec un développement d'atrophie myazoïque, de contractures vicieuses et de décomposition limoneuse détruite.

Organe interne

Tractus shlunkovo-intestinal (tractus gastro-intestinal)

La sclérodermie systémique avec lésions du tractus shlunkovo-intestinal survient au milieu de 70 % des affections. Vous pouvez vous demander si vous voyez le tractus à base de plantes, ou dans 70-85% - l'ensemble du stravohide (sclérodermie de l'œsophagite) et de l'intestin.

stravohid

L'hypotonie (diminution du tonus) du stravohode est la forme la plus fréquente de dommages non seulement au reste, mais à l'ensemble du tractus shlunkovo-intestinal. La base morphologique est la fibrose et l'atrophie des muscles lisses des stinoks est élargie. symptômes caractéristiques- c'est difficile quand kovtanni, post-cuisinière, de voir le sein crasseux se refermer derrière le sternum, donc tu peux le faire quand tu le prends en position horizontale.

Lorsque provedennі ezofagogastroskopіі i rentgenologіchnogo doslіdzhennya viznachayutsya zvuzhenі nizhnі vіddіli stravohodu par scho Priyah tverdoї i suhoї їzhі unique uskladneny, i rozshirenі verhnі (2/3) vіddіli, vіdsutnіst Hvilya péristaltisme i vіdsutnіst elastichnostі stіnok (rigіdnіst) іnodі mozhliva nayavnіst grizhі stravohіdnogo ouvert à dіafragmi. .. En raison du faible tonus du HSS, il y a une injection de shlunks acides au lieu de stravohide (reflux gastro-œsophagien) et la formation de nouvelles érosions, inflammation cicatricielle, douleur mammaire superficielle dans le foie.

Avec une surcharge triviale de GERH, dans certaines affections, il est possible de remplacer le dysfonctionnement stratochide de la muqueuse par des clitines, qui sont identiques au dysfonctionnement des muqueuses de la muqueuse, ou d'induire l'intestin grêle (métaplase) .

Slunker і intestin à douze doigts

Hypotonie du slunker et de l'intestin à douze doigts la cause de la destruction de l'évacuation de la larve et de la fermeture du lisier. Tse wiklikє sentant la belette astucieuse pendant une heure, coupes de cheveux fréquentes De plus en plus de cas de gravité dans les dylyantsi épicrâniens, saignements innocents par la formation dans les muqueuses de multiples téléangioectasies, érosions et virazoks.

Serpents dans les intestins

Il y a une augmentation significative, dans le cas d'un stravohode, derrière le blâme de l'intestin, la fréquence de la diminution est également la même. Cependant, la symptomatologie de la pathologie intestinale dans tous les types de sclérodermie systémique devient souvent provinciale. Caractéristique de Naybilsha  :

• Signes de duodénite, comment tâtonner avec une maladie tordue;
• avec le développement de la pathologie dans intestin grêle perte d'humidité, apparition d'un gonflement abdominal, symptômes d'imperfections partiellement paralytiques de l'intestin grêle (rarement), syndrome de malabsorption - transporter des pièces avec une grande quantité de graisse au lieu de graisse dans les selles (stéatorrhée), être coupable de constipation et produire une diminution significative de la graisse ;
• avec des lésions du tractus intestinal, il existe une sensation de laxisme et une partie de constipation (moins de 2 actes de défécation indépendants par jour), des selles non limitatives, un fort développement de problèmes intestinaux récurrents fréquents.

Organe dihannya

Plus de 70 % des cas sont observés, et au cours des dix dernières années ils sont devenus la principale cause de décès au milieu des affections de la sclérodermie systémique. Les lésions utérines sont sensibles à la pneumonie périfocale récidivante, aux formations d'emphysème, aux kystes papleuraux, aux abcès, à la pleurésie, au pneumothorax spontané récidivant, au cancer des lésions, qui se développent en 3-5 à 10 ) au développement d'un héritage manquant. Les serpents des légendes opposent deux options cliniques et morphologiques dans la viglyade :

1. Pour la lésion de type interstitiel (incapacitation interstitielle des légendes), elle se caractérise par une fibrose légendaire et une pneumosclérose diffuse, maximales dans les parties inférieures des poumons. Les changements pathologiques se développent dans le même étirement des cinq premiers rochers de la maladie et le plus grand tournant chez les personnes atteintes d'une forme diffuse de maladie. La symptomatologie clinique de la sclérodermie systémique ne semble pas spécifique - une toux sèche, inconfortablement hantée, une lenteur avec une vivacité obstruée, un gonflement de l'urticaire et l'apparition d'une respiration sifflante crépitante, de sorte qu'un « célibataire »
   Lorsqu'il y a une diminution de la durée de vie des poumons, l'augmentation et les déformations des lésions des plus petits dans les parties inférieures (sur le radiogramme), avec une tomographie par ordinateur - un assombrissement déraisonnable du tissu pulmonaire (symptomatique) du terne...
2. Hypertension artérielle héritée (primaire) isolée, à la suite de lésions des jambes, ou secondaire (dans 10 %), qui se développe en cas de pathologie interstitielle en différentes étapes sclérodermie systémique. L'hypertension légendaire des deux types se développe souvent après 10 ans à partir de l'oreille de la maladie dans 10-40%. Le symptôme de la tête est un mal très progressif (avec un tronçon de decilkokh misyatsiv). La principale accélération de l'hypertension - Cœur de légende du manque droitier, ainsi que de la thrombose de l'artère de la jambe, qui est généralement fatale.

Des serpents au coeur

Je suis l'une des localisations les plus inconfortables et fréquentes (16-90%) des maladies et être à la première place parmi les raisons morts de rapaces maladies de la sclérodermie systémique. Zm_ni polagayut à :

• destructions de pouvoir et destructions rythme cardiaque(Dans 70%), surtout pour perdre le pronostic de tomber malade ;
• le développement de la myocardite (dans toute la gamme de vizhyvannya le plus bas), en particulier au milieu avec polymyosite;
• urazhenn_ enveloppe cardiaque interne (endocarde) avec le développement de vads valvulaires, sur une valve à deux tiges ;
• le développement d'une péricardite exsudative adhésive (rіdshe), une tamponnade cardiaque normale;
• l'insuffisance cardiaque, car elle se développe encore plus rarement, ou se caractérise par une raideur à la consommation de médicaments correcteurs.

Les principaux symptômes sont une accalmie en cas de problèmes physiques mineurs ou dans un état calme, en vue d'inconfort et de douleurs sourdes au niveau du sternum et de douleurs malignes au niveau du sternum et de douleurs malignes au niveau du sternum ;

bataille de nirok

Artisans de la présence de l'occasionnel médicaments efficaces, Croissance acceptable. Dans la base de їkh se trouvent des changements dans l'artériol nirok, en tant que cause de la nécrose sexuelle du tissu nirk, ainsi que des dommages à la circulation sanguine adéquate.

Le plus souvent, les changements se produisent de manière latente, avec des altérations fonctionnelles insignifiantes, un amalgame de privation avec des analyses de sang et de sang. La glomérulonéphrite se développe de manière latente contre la néphropathie chronique.

L'incidence des changements dans l'apparition d'une crise de sclérodermie nirkovy (néphropathie grossière) se développe au milieu de 5 à 10% (principalement sous forme diffuse de SS). Le vin se caractérise par une oreille raptus et une hypertension artérielle nirkovy progressive élevée, la croissance d'une grande bile dans la bataille et une carence en nirk. Seulement 23% des affections avec la néphropathie restent au bord de 5 ans. En attendant, lorsque le niveau de dégâts est supérieur à 15 roquettes, seuls 13% sont observés, à cette heure-là, sans beaucoup d'accélération, il est proche de 72%.

Nouvelles méthodes de diagnostic de la sclérodermie systémique

Nous sommes certes nouveaux rapports de laboratoire Les méthodes de détermination des anticorps antinucléaires (ANA) sont utilisées :

• des anticorps contre la topoisomérase-1 (Scl-70), comme en présence d'un syndrome de Raynaud isolé, le développement d'une sclérodermie systémique (souvent diffusionnelle);
• marqueurs immunogénétiques HLA-DR3 / DRw52 ; La présence d'anticorps jusqu'à Scl-70 dans le test conduit à une augmentation de 17 fois du risque de fibrose pulmonaire ;
• anticorps anticentromériques - présents dans 20% des maladies, en règle générale, avec une forme limitée de pathologie; il est également utilisé comme marqueur de maladie en présence d'un syndrome de Raynaud isolé ;
• anti-lymphocytes à ARN polymérase III - se produisent dans 20-25%, ce qui est important, en cas de forme diffuse et de nirok sévère; puant l'association avec des prévisions hostiles.

En revanche, l'apparition de certains auto-anticorps commence, la fréquence de manifestation de ces auto-anticorps est nettement plus faible. Des anticorps jusqu'à Pm-Scl (3-5%), jusqu'à U 3 -RNP (7%), jusqu'à U 1 -RNP (6%) et deyaki іnshі leur sont introduits.

Les recommandations cliniques pour la sclérodermie systémique, proposées par l'organisation "Association de rhumatologie en Russie", incluent des méthodes instrumentales supplémentaires de surveillance, qui vous permettront de clarifier la nature et les problèmes généraux

• pour le tractus à base de plantes - œsophagogastroduodénoscopie, radiographie de contraste, manomètre dans le stravohode, pH-mètre endoscopique shlunkov, biopsies du stravohode métaplasique;
• pour le système mental - bodypletismography, tomographie informatique de la plus haute tolérance, visualisation de l'état actuel des choses et de l'héritage de la santé diffusionnelle pour une spirométrie supplémentaire et la mise en œuvre de la technique d'inhalation unique dans les yeux de l'esprit;
• pour l'identification de l'hypertension et de la fréquence cardiaque héritées - échocardiographie doppler, électrocardiographie et cathétérisme des cardiopathies du côté droit, surveillance holter-électrocardiographique, scintigraphie aux radio-isotopes ;
• pour shkiri, myaziv, coquille synoviale de terreau et tissu des organes internes - pré-biopsie;
• vidéocapillaryoscopie grand champ du lit nigty, "shkirny rakhunok" (description de la vische).

Diagnostic différentiel

Diferentsіyovana dіagnostika sistemnoї sklerodermії mené de tels hvorobami i syndromes spoluchnoї tkanini, yack systémique Chervoniy vovchak, dermatomіozit, l'arthrite revmatoїdny, hvoroba Reynaud obmezhena sklerodermіya, scléroedème Bushko, psevdosklerodermіya, multifocale fіbroz, sklerodermіya, asotsіyovana de puhlinoyu, le syndrome de Werner i Rotmunda - Thomson.

Le diagnostic de la sclérodermie systémique repose sur les preuves de la symptomatologie clinique (elle est perçue comme dépassée), des méthodes instrumentales et de laboratoire. "L'Association des rhumatologues de Russie", aux fins de cette étude, a recommandé les critères suivants, comme signes principaux et supplémentaires, diagnostic différentiel... Pour l'établissement d'un diagnostic fiable, la présence de 3 principaux de la partie inférieure du spectre est indiquée comme l'un des principaux

Les principaux sont :

1. Caractère de sclérodermie des rayures shkirny.
2. Syndrome de Raynaud et Infraction numérique et/ou Cicatrice.
3. M'yazovo-saglobovi urazhennya avec le développement de contractures.
4. Calcification des courbures de shkirnykh.
5. Osteoliz.
6. Fibrose des lésions basales.
7. Caractère de la sclérodermie du tractus intestinal Urazhennya shlunkovo-intestinal.
8. Développement d'une cardiosclérose à foyer large avec altération de la conduction et du rythme cardiaque.
9. Néphropathie sclérodermique du gostra.
10. Résultats caractéristiques de la vidéo capillaryoscopie du lit unguéal.
11. Détection de tels anticorps antinucléaires spécifiques, yak, qui est important, jusqu'à Scl-70, d'anticorps anticentromériques et d'anticorps contre l'ARN polymérase III.

Signes supplémentaires :

• La consommation d'huile est supérieure à 10 kg.
• Dommages au trophisme du tissu
• L'apparition de polysérosite, en règle générale, une forme adhésive (adhésive).
• Téléangiectasie.
• Interruption chronique de la néphropathie.
• Polyartralgie.
• Névralgie du nerf triculaire (trigménite), polynévrite.
• Indicateurs SHOE améliorés au-delà de 20 mm/an.
• Les gammaglobulines apparaissent dans le sang, soit 23%.
• Détection de facteurs antinucléaires (ANF) ou d'auto-anticorps à l'ADN.
• Révélation du facteur rhumatoïde.

Traitement de la sclérodermie systémique

Lіkuvannya zhvoryuvannya est, en règle générale, plus trivial. Il est coupable qu'il soit effectué de manière complexe, en termes d'occurrence de pathologie, de nature du flux et d'occurrence dans le processus d'organes et de systèmes silencieux.

L'efficacité de la thérapie est considérablement réduite par la présence de divers facteurs de risque, ainsi que par la manifestation de tels responsables provocateurs, tels que la mauvaise alimentation, la consommation d'alcool (!), la vie alcoolique et énergique (!) Le manque d'aide.

Que peut-on trouver en cas de sclérodermie systémique ?

Viprominuvannya ultraviolet est l'un des facteurs les plus élevés de risque d'infection, ce qui peut aggraver la maladie. À cela, perebuvannya dans les échanges somnolents non protégés chez la souris, en particulier dans la période d'activité somnolente plus forte, ce n'est pas préférable. Il n'y a aucune indication sur la mer uzberezhzh, mais seulement dans les mois d'automne pour la raison du déménagement à tini. Il faut aussi commencer à utiliser la crème au maximum pour le traitement des échanges ultraviolets.

spécialités culinaires

Ma kharchuvannya important en cas de sclérodermie systémique, qui se rend coupable d'être bagatorazym avec de courtes interruptions entre les priyomes et dans de petites dépenses, surtout en cas de tension sévère. Nous recommandons l'inclusion d'herbes allergènes et l'implantation de produits riches en aliments (lait et produits laitiers fermentés, pas de lait caillé, viande et côtes levées), des micro-macroéléments, en particulier des sels de calcium.

En cas d'altération de la fonction du nirok (néphropathie, carence en nirkova), l'augmentation du nombre d'organismes est sévèrement dosée, et en cas d'altération du tractus herbacé, il est responsable de la perte d'organismes et de la transformation des aliments .

Bazhanimi a également l'introduction de glucides, en particulier lors de la prise de glucocorticoïdes, et une abondance de légumes, de baies et de fruits avec une petite quantité de sucre.

Principes de la pharmacothérapie et de la réadaptation

Les principaux objectifs de la thérapie sont :

• atteindre le stade de rémission pour la suppression maximale possible de l'activité du processus ;
• stabilisation du camp fonctionnel;
• prophylaxie de l'accélération, liée en raison des vins dans les vaisseaux et de la fibrose progressive;
• l'entretien préventif des organes internes ou la correction de tout dommage évident à leurs fonctions.

Une thérapie particulièrement active est coupable d'être à la première place de la mort lorsque la maladie survient, si les changements principaux et les plus importants dans les systèmes et les organes du corps sont observés de manière intensive. Vous pouvez toujours réduire le pas du virage processus d'allumage Je change l'héritage des vins viglyadі fіbroznyh. De plus, il y a encore une grande opportunité d'insérer sur les changements fibreux déjà formés dans le plan d'un développement de redressement privé.

1. Kuprenil (D-pénicylamine) en comprimés, qui est un médicament antiapaline volodia, injecté dans les processus métaboliques dans les tissus résultants et sous la forme d'un effet antiphlogistique. Restant ne se rend compte que lorsqu'il est coincé avec une prise de pivrok - rock. Kuprenil est une préparation Vibor en cas de pathologie évolutive sévère, de processus inductifs diffus liés à l'école et de fibrose active. Le vin est reconnu par augmentations progressives, puis les doses diminuent. Des doses avantageuses peuvent être prises de 2 à 5 roquettes. En rapport avec d'éventuels effets secondaires (effet toxique sur nirki, détérioration de la fonction intestinale, dermatite, infusion sur des organismes hématopoïétiques, etc.)
2. Méthotrexate immunosuppresseur, Azatioprin, Cyclophosphamide en bref. Le méthotrexate volodia est un moyen efficace de suspecter un syndrome de shkirny, avec des lésions et des lobes, en particulier au stade précoce et thermique des affections. Le cyclophosphamide est stagnant pendant le processus de haute activité, les lésions interstitielles sous forme de lésions de fibrose (absolument pas indiqué pour la stagnation), dans la manifestation de changements dans les problèmes immunologiques et dans ceux de la population générale
3. Enzyme zasobi (Lidase et Ronidase) - dégrade le mucopolisaccharide et réduit la viscosité acide hyaluronique... Il est utilisé dans les processus chroniques par les cours de maladies pédiatriques et internes, ainsi que chez les patients atteints d'iontophorèse et d'application dans le domaine de l'induction et des contractures tissulaires.
4. Glucocorticoïdes (Dexaméthasone, Metipred, Prednizolone, Triamcinolone) - sont reconnus pendant l'activité du processus II ou IIIe étape, Et aussi dans vipadkah gosudarny abo pidgostrogo interrompt. Їх zasosuvannya zdіysnyuєtsya avec un contrôle continu de la fonction du nirok.
5. Sudinnі zasobi - bloqueurs de base JE kaltsієvih kanaltsіv (Corinfar, nifédipine, Kordafleks, Foridon) іngіbіtori enzyme angіotenzinperetvoryuyuchogo (. Captopril, Capoten i іn) SSMSC priznachayutsya vzhe sur Pochatkova Etap hvorobi, prostanoїdi (Іloprost, Vazaprostan) antagonіsti endotelіnovih retseptorіv (Traklіr, bosentan) .
6. Antiagreganti (Curantil, Trental) et anticoagulants (petites doses l'acide acétylsalicylique, Fraxiparine).
7. Anti-fumées non stéroïdiennes (Ibuprofène, Nurofen, Piroxicam, Indométhacine) et aminochinolinov (Plaquenil) kosti.

Une nouvelle méthode є stase pour la sclérodermie systémique des biopréparations de génie génétique. Au Danemark, c'est un triomphe de l'efficacité de vivchennya їkh et des perspectives de stase pour des formes importantes de sclérodermie systémique. La puanteur est un traitement remarquablement nouveau et d'autres maladies systémiques du tissu résultant.

Avant Tsikh zasobіv vіdnosyatsya Etarnetsept i Іnflіksіkamb scho prignіchuyut autoіmunnі reaktsії, іmunodepresanti rituximab scho predstavlyaє se monoklonalnі antitіla à B-lіmfotsitarnim retseptorіv (en poєdnannі de nizkimi doses glyukokortikoїdіv) antitіla au facteur de croissance de transformuyuchy bêta-I, antіmonotsіtarny іmunoglobulіn, cytostatique Іmatinіb, il apporte plus -synthèse excessive de la matrice microcristalline, à la suite de laquelle il y a un changement dans le syndrome du syndrome et la fonction des légendes sous la forme diffuse de SSD, gamma et alpha-interféroni.

Likuvannya avec la médecine populaire

Dans le complexe de lіkuvannya bazhano, il y a un vasobіv de la médecine populaire. Cependant, il est nécessaire de se souvenir de ceux qui ne sont pas coupables d'avoir utilisé la sclérodermie systémique par des méthodes traditionnelles, mais ils ne sont pas coupables d'en être un ou seulement le principal. Vous ne pouvez servir d'autres rangées de suppléments (!) Avant la thérapie principale, désignée par le Fakhivtsy.

Avec cela, vous pouvez des huiles de vikoristovuvat roselinna, ainsi que de vrais Lykarski Roslin(Zvіrobіy, calendula) sur l'huile de rose, qui est nécessaire pour faire une pâte le jour du combat pour le jour du combat pour que les enfants les aident, pour améliorer la préhension et changer les étapes du processus de chauffage. C'est ringard pour les loams, shkiri et sudin, prendre des bains chauds avec des infusions de géraniums, rhubarbe, pin brunoks ou goloks, feuilles de bouleau, pailles.

Protistopalny et pouvoirs immunosuppresseurs Volodyut teintures ou infusions d'alcool (pour la réception au milieu) Saponaria likarskoy, sarrasin Sakhaline, racine de thé harpagophytum, infusion d'herbes de prêle, gelée de miel. Effets protistopalny et sudinorezdiluvalnuyu de Volodya Nastya d'un tel sumy de roslin: immortelle, animal, burkun likarsky, géranium de prairie, écuries de prairie, arbres, renouée des oiseaux, Feuilles de viande, plantain et mère, baies de framboises et canneberges, racine de kulbabi. Regardez et présentez richement le roslin de Likarsk au viglyad zboriv.

Massage i right, physiothérapie

système thérapie complexe la rééducation comprend également (en cas d'activité quotidienne ou d'activité insignifiante) : le massage et le complexe est juste en cas de sclérodermie systémique, pour améliorer le fonctionnement des dysfonctionnements et cardiaques, réguler le tonus des vésicules, maladie polyvasculaire. cours de physiothérapie - électrophorèse avec préparations antipyrétiques, magiques et enzymatiques (Lidaza), procédures thermiques (paraffine, ozokérite), application au diméthylsulfoxyde pour une meilleure perte de terreau; sanatorium et station thermale (bains de boue et balnéothérapie).

Y a-t-il une chance d'avoir une visite et une chance de gagner un enfant?

La vitalité de la surveillance est de prendre des changements hormonaux importants dans le corps, avec un haut rizik pour une femme dans le plan, elle sera dépassée, ainsi qu'un risque pour le fœtus et l'enfant maybutnoy. Tim n'est pas mensch, c'est possible. La sclérodermie systémique n'est pas une contre-indication absolue pour la vaginosité et la literie de manière naturelle. Risque particulièrement élevé de blâmer l'enfant pour stades d'épis tomber malade avec permissivité ou interruption chronique pendant l'activité quotidienne, le processus et les changements anormaux du côté des organes internes, en particulier le nirok et le cœur.

Cependant planuvannya vagіtnostі Got Booty de la uzgodzhene lіkuyuchim fahіvtsem virіshennya pour alimenter environ mozhlivіst skasuvannya Pevnyi lіkarskih preparatіv i korektsії lіkuvannya dans tsіlomu іz zastosuvannyam hormonal tsitostatichnih, sudinnih, agents antiplaquettaires zasobіv, preparatіv scho spriyayut polіpshennyu tkaninnogo metabolіzmu i t. D. Dans Krіm De plus, pendant la période de vaginosité, il faut en prendre soin et ne pas s'en occuper plus d'une fois par trimestre, pas seulement de la part d'un obstétricien-gynécologue, ou d'un rhumatologue.

Sur la base du renouvellement de sa santé, la femme était coupable d'avoir été hospitalisée à l'hôpital au cours du premier trimestre et au cours de la période ultérieure - lorsqu'elle était soupçonnée d'avoir activé des maladies ou d'un changement accéléré de son état de santé.

lіkuvannya adéquate de Zdіysnennya, droit pratsevlashtuvannya, les règles de dotrimannya postіynogo souffrante sposterezhennya dispensaire, usunennya abo Institution à mіnіmumu provokuyuchih chinnikіv, vplivu chinnikіv riziku dozvolyayut upovіlniti progresuvannya zahvoryuvannya, unique zniziti stupіn agresivnostі Yogo perebіgu, vizhivannya prévisions polіpshiti que pіdvischiti yakіst Zhittya.

La stomatite aphteuse chronique récurrente se traduit par une maladie généralisée de la membrane muqueuse de la société vide et se caractérise par le développement de modifications simples ou multiples récurrentes et malades de la membrane muqueuse de la société vide. L'enchantement a été décrit pour la première fois en 1884 par Miculicz Kummel, et plus tard en 1888 par Ya.I. Trusevich.

Stomatite aphteuse chronique récurrente (SHR) :

HRAS, forme fibrineuse. Le troisième jour de la cérémonie.

Ethiologie de la stomatite aphteuse chronique récurrente

infection bactérienne(Streptocoque α-hémolytique de forme L Streptococcus Sangvis)

L'ensemble du micro-organisme est toujours vu à partir des éléments de la lutte chez les patients présentant des troubles aphteux typiques. Yogo introduction aux créatures expérimentales du Wiklikє de l'apparition des éléments de la bataille. Il est important d'augmenter la sensibilité à l'introduction de l'antigène streptococcique.

réactions auto-immunes

Regardez la manifestation d'une réaction auto-immune de l'épithélium buccal. Cependant, le taux normal d'anticorps antinucléaires et de complément ne permet pas de considérer le HRAS comme une maladie auto-immune, en raison des mécanismes immunitaires centraux. Avec HRAS, la réponse immunitaire locale au changement antigénique dans la membrane muqueuse de la rota vide.

Facteurs amicaux :

Ulcères de colite

La maladie de Crohn

syndrome de Reiter

neutropénie cyclique

anémie mégaloblastique

Anémie mortelle par carence

Immunodéficience T

blessure locale

changements hormonaux

fonctionnaires psychogènes

réactions allergiques

Pathogenèse de la stomatite aphteuse chronique récurrente

Forme L du streptocoque -hémolytique Streptococcus Sangvis infkuє conduits épithéliaux d'autres saumons visqueux, conduisant au développement d'une inflammation chronique. Avec la prolifération des micro-organismes, un nombre écrasant d'antigènes s'accumule et l'immunité humorale est stimulée. Le complexe antigène-antigène s'établit dans l'antigène surnuméraire, qui précipite sur les parois du sudin, active le système du complément, la constipation du sang, et conduit à l'établissement de thrombose, d'ischémie et de nécrose (la réaction d'Artyus est un type immunocomplet de déficit immunitaire). , qui peut se développer avec le flux sanguin, entraînant l'émergence de la vascularisation et la détérioration d'autres organes et systèmes).

Le processus accélérera l'apparition de réactions auto-immunes résultant de la nécrose de l'antigène tissulaire. Les autoantitilas confirmés sont collés aux cellules épithéliales de la boule épineuse et stimulent les lésions des complexes auto-immuns.

Histologie de la forme fibrineuse du SHR

Negliboka virazka, recouvert de nalot fibrineuse. Infiltration intense de neutrophiles dans la muqueuse lamellaire sous la zone de nécrose superficielle. Les cellules mononucléées, même les lymphocytes, sont plus susceptibles de dominer. Dans la production de l'ensimage, la croissance du tissu de granulation est indiquée.

dribnі saliver avec des manifestations de fibrose per_alvéolaire et per_tubulaire, chroniquement enflammé, Expansion du conduit de vignes silny. (Gosstroi zapalennya avantє chronіchno zapalennya. De tels changements de vers minces sont indiqués lorsqu'il y a des vols). Post-production des conduits d'autres saumons limoneux.

Elément de formation avec HRAS є sur l'éroziya, sur la torsion. L'érosion superficielle est un défaut de forme arrondie, d'une taille de 2 à 10 mm, recouvert de nalot fibrineuse ;

Classification des HRAS

La classification la plus sophistiquée de HRAS. Voir les grandes et petites formes de HRAS ; par gravité - forme légère, moyenne et importante.

JE SUIS. Rabinovich (1998) forme vidіlyaє nastenі :

fibrineux

nécrotique

glandulaire

déformer

Dans un court laps de temps, il y a un manque de classification є la vision de formes non indépendantes, car elles ne sont généralement pas vues une à une.

Forme fibrineuse de HRAS (aphta Mikulichi);

Périadénite nécrosante (aphtes de Setton) (cicatrices récidivantes de l'aphte de gliboki, aphte déformante, aphte de povzut);

stomatite aphteuse herpétiforme ;

Symptôme avec la maladie de Behcet.

Forme fibrineuse de HRAS

Le plus souvent chez les femmes.

- 10-30 rock_v.

taux de récidive- de 1 à 2 attaques sur le rik, jusqu'à quelques récidives durant un mois, jusqu'à l'interruption définitive.

peredv_sniki

dépassement de clé- une à une ou plusieurs fois (afty), très douloureuse. Apparaître peut submerger les vuzliki, enflammant d'autres vignes gluantes.

Nombre d'objets- de 1 à 100. Dans la plupart des cas, 1 à 6 éléments.

Rosemir- de 2-3 mm à 1 cm.

localisation- une coquille visqueuse d'une société vide, comprenant une grosse boule plate d'épithélium non kératinisé.

Techia- il durera 7-14 jours. Lancez le feu pour voir les déclarations de la cicatrice inférieure, ou sans cicatrice visible.

afta Setton

Le plus souvent chez les femmes.

A l'oreille de la première attaque- 10-30 rock_v. Si vous tombez malade, vous pouvez le réparer au fur et à mesure, mais le plus souvent devant vous, il y a une forme fibrineuse de HRAS.

taux de récidive- en permanence; Période Nemay, si dans la bouche ne veulent pas être un tour.

peredv_sniki- plus souvent paresthésie de la membrane muqueuse, une certaine température subfébrile, lymphadénopathie localisée, membrane muqueuse, partie de mov.

dépassement de clé- Hvilepodіbny, interruption triviale, pour amener à la déformation sutta de la membrane muqueuse.

Nombre d'objets- de 2 à 10, un peu plus. Pozucha, la torsion se caractérise par un retard sur un pôle, avec une croissance sur l'autre.

Rosemir- de 1 cm au heurt des muqueuses sensibles.

localisation- une muqueuse, recouverte d'un épithélium sphérique plat non kératinisant, cependant, en croissance, elle peut s'élargir sur la zone à épithélium kératinisant.

Techia- jusqu'au début du mois. Lancez-vous pour voir les déclarations de la cicatrice déformable.

Forme herpétiforme HRAS

Le plus souvent chez les femmes.

A l'oreille de la première attaque- 10-30 rock_v.

taux de récidive- le niveau de réussite peut être mesuré progressivement au cours de 1-3 fusées avec des réparations remarquablement courtes.

dépassement de clé- beaucoup d'incidents non glib (afty), très douloureux. A corriger comme de petites érosions (1-2 mm), car il est possible de grandir et de s'énerver contre les relevés des grandes surfaces érosives.

localisation- les éléments de la bataille peuvent être roztashovuvatisya si l'entreprise est vide.

La maladie de Behçet

Se trouver à la base de la maladie lésion systémique du sudin - vascularite.

Symptômes de la tête :

Stomatite aphteuse;

Séparation de gen_tal_y;

Lésions oculaires (peur de la peur, iritis, conjonctivite, hypopyon)

Très souvent, le fond est beaucoup plus fréquent, il n'est pas diagnostiqué.

autres symptômes

Shkirnі urazhennya (pioderma, pustuloznі visipannya, papuloznі visipannya, vuzluvata eritema, érythème multiforme);

Artalgii, monoarthrite des grandes pentes ;

Exercice du système nerveux central;

Exercice nirok;

Ramasser le CCC.

autres symptômes Cependant, il peut être de la plus grande importance pour la prévision, cependant, en raison de la spécificité du jour, le diagnostic peut être d'un ordre de grandeur différent

Diagnostic de laboratoire- hypergamaglobulinémie, augmentation du SHOE, leucocytose, éosinophilie.

Diagnostic différentiel du HRAS

Diagnostic différentiel de la forme fibrineuse du SHR

3 érosions traumatiques(Preuve d'un facteur traumatique, irrégularité de l'érosion, douleur insignifiante);

Avec la deuxième syphilis(Les papules roztashevuyutsya sur tous les dilyankas de CO, y compris l'épithélium kératinisant, indolore, peuvent être infiltrées avant, lors du grattage, il est facile de connaître les déclarations des vers à viande de la maladie, les régurgitateurs ).

Stomatite herpétique(Supravate gіngіvіtom, lèvres rouges vaincues); fendt trop visqueux, recouvert d'éptelієm kératinisant, le premier élément du combat est joufflu, avec des excroissances herpétiformes, des tendances à la détérioration

Z bagatoformnaya eritema(Polymorphisme de Visipan, intoxication zagalnaya)

Diagnostic différentiel de l'arrière de Setton :

Vincent stomatite nécrotique de Vincent(Courbes en forme de cratère, dans certains nalot nécrotiques brillants, les coléoptères saignent abondamment, odeur nauséabonde, vinikє sur les pucerons, au milieu desquels se trouvent des spoutniks).

Avec dermatite bulleuse muqueuse-synéchiale de Lorta-Jacob(Le premier élément est mikhur, le second est l'érosion, le jour de l'infiltration, souvent la lutte des yeux).

3 virazkoy traumatique

Avec le cancer virazkoy

Avec des chemins spécifiques

lykuvannya HRAS

Mistseve Likuvannya :

Usunennya de fonctionnaires traumatisants;

Rincer à la tétracycline (250 mg pour 5 ml d'eau 4 fois par jour pendant 5-7 jours);

corticostéroïdes et antibiotiques Applikatsii ;

Zneboluyuchi derrière le spectacle.

En cas de trajectoires de descente - l'accumulation d'enzymes protéolytiques.

La maison de lіkuvannya :

antibiotiques au milieu

tétracycline

Rifampicine (2 gél. 2 r/s)

Tarivid (1 tab. 2 p/s 20 jours)

Thiosulfate de sodium (10 ml solution à 30% i.v. 1 r / j ou 1,5-3 g vsérédine)

Prodigiosan (selon le schéma, il est réparé avec 15 mcg 1 fois en 5 jours, la dose est augmentée jusqu'à 100 mcg).

Pyrogenal derrière le schéma

Levamizole (50mg x 3 r/s 2 jours de boisson par jour ou 150 mg une fois)

Delagil (1 tab. 1 p/j)

Colchicine (1 comprimé × 2 r / d 2 ms.)

Aevit (1 ml 1 r / d i / m 20 jours)

Histaglobuline (2,0 ml sc une fois tous les 3 jours)

01.10.2017

La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie systémique du tissu résultant, caractérisée par une fibrose, une hypertension et des maladies immunologiques. pas à pas réception des organes internes. Sans importance pour ceux-ci souvent, les SSD sont généralement divisés en deux étapes après le niveau de protection de l'école - diffusion et rapports sexuels (limitation), le phénomène Raynaud et son accélération et signes universels de dépassement de 95%. Bien vu, l'angiopathie dans le SSD est une perte vicieuse de la microcirculation des organes ischémiques, l'activation des fibroblastes et un développement ultérieur de la grande fibrose. Le phénomène de Reynaud Potentiellement symptôme pas inconfortable, Oskilki win progresse souvent jusqu'au dépassement (chez 50% des patients), conduisant à la gangrène des enfants.

La gravité de la situation est associée à la formation de dommages structurels et d'anomalies végétales fonctionnelles en cas de phénomène de Raynaud dans le cadre du SJS sur la base des formes primaires (idiopathiques) de ce phénomène, s'il n'y a pas de preuve de dommages à le tissu. Ainsi, la vasculopathie digitale est l'un des facteurs pouvant entraîner une douleur ischémique chronique et une invalidité chez les patients atteints de SJS.

Phénomène primordial de Raynaud loups-garous mécaniques Vasospastique un phénomène. Phénomène de Raynaud - un épisode d'ischémie à court terme en cas de vasospasme des artères, des artérioles précapulaires et de petites anastomoses artérioveineuses en présence de froid et de stress émotionnel. La plupart du temps, il est difficile d'attraper les doigts et nig, knicks vuh, nis et mamelons. En règle générale, les serpents de la couleur du shkiri reconnaissent trois phases: galets, cyanose et érythème à la suite d'une vasodilatation compensatoire. Klinichnі manifeste le phénomène de Raynaud peut être zagrupuvati avec un rang offensif:

• le plus souvent les changements de la grange sont épargnés sur les doigts des mains;
• Les zones peuvent être réparées sur un doigt, élargies sur un doigt et symétriques sur les deux mains ;
• les plus fréquents sont les doigts II-IV des mains, pouce zvychay être trop tard;
• Le changement du marchandage du shkiri peut être indiqué sur l'autre dans les coquillages, Kinchik du nez, révélateur, au fil des kolins ;
• avant l'heure des crises de Raynaud, on peut voir un livedo fréquent en fin de journée, comme on passe quand le vasospasme est complet ;
• à proximité des vipadkas, il est nécessaire d'améliorer la langue, de se manifester dans le même oniminnym et en passant le movi détruit (mova devient inviolable, méchant);
• signifie une partie des maux de skarzhannya sur les dommages sensoriels (oniminnya, pokolyuvannya, bil) avant l'heure de l'attaque.

L'ampleur du phénomène de Raynaud devient inférieure à 10 % dans la population étrangère. N / A. Flavahan (2015), dans un examen récent de l'accent mis sur les mécanismes de thermorégulation comme base pour la compréhension du phénomène de Raynaud, le rôle des anastomoses artérioveineuses et l'augmentation de l'activité des bloqueurs des récepteurs α2-adrénergiques dans la diminution de la circulation sanguine.

Le phénomène de Raynaud dans le SJS a hérité de lésions vertébrales structurelles et fonctionnelles avec une prolifération anormale des artères distales (artères digitales). Les serpents Sudinny peuvent être doubles. D'un côté, la prolifération et la fibrose des antihypertenseurs, l'activité endothéliale, sont censées produire jusqu'à la force du développement des médiateurs sonores des vaisseaux et la réduction d'une heure des niveaux des molécules d'expansion des vaisseaux. D'autre part, une partie de l'épisode de vasospasme doit se produire dans le sac résiduel jusqu'à la formation progressive des tissus, la production de radicaux superoxydes élevés et encore plus de modifications pathologiques des tissus. La physiopathologie du phénomène de Raynaud est liée aux mécanismes de repliement et de transmission entre modalité et vasculaire, facteurs vasculaires internes et mécanismes de contrôle nerveux.

Le diagnostic du phénomène de Raynaud est établi en premier lieu sur la base de la cicatrisation et des symptômes cliniques, et il devient fiable s'il y a une réponse positive à trois jours de nutrition :

1. Quelle est la signification de la sensibilité involontaire de vos doigts au froid ?
2. Comment changer la couleur de ses doigts par temps froid ?
3. Pourquoi la puanteur est-elle faible et/ou bleuâtre ?

Avec une réponse positive aux trois nutritions, le diagnostic du phénomène de Raynaud est fiable.

Le deuxième phénomène de Raynaud est le plus souvent observé en cas de congestion systémique de l'ensemble du tissu et avec le plus grand élargissement dans le SJS (jusqu'à 95% des cas), ainsi qu'en cas de cervonie systémique (près de 40%), de dermatomyosite dans le cadre du syndrome antithyroïdien (25 %) %). Les critères diagnostiques du phénomène de Raynaud primaire et secondaire sont présentés dans le tableau 1.

Il est accepté respectueusement que la torsion des doigts (coussinets) des doigts l'ischémie héréditaire, tandis que la torsion des surfaces d'origine des doigts est d'un caractère "traumatique". Jusqu'à aujourd'hui, nous n'avons pas eu assez de preuves de la théorie. Cependant, un message de B. Ruaro і spіvavt. (2015), qui comprenait 20 patients atteints de MST et de torsion des doigts, a démontré une diminution significative du flux sanguin au moment de la torsion des doigts et de la torsion des doigts pendant l'activation. L'ischémie du tissu peut également être à la base du développement de l'ostéolyse, en particulier des phalanges nocturnes.

La capacité de prédire le développement des chemins numériques peut être d'une grande importance, mais il n'est pas très important de permettre à un groupe de patients de le voir, car ils nécessitent des injections plus directes et professionnelles. Pour la dernière heure au cours du décilcoh, jusqu'à la dernière boule, le prédicteur de l'incidence de la SSD et le facteur pronostique ont été décrits. Dans la grande prospective prospective (n = 623), pour la participation des patients atteints du SDS, il a été établi qu'avant les facteurs les plus puissants dans le développement de nouvelles voies numériques au cours des 6 mois, les anomalies du nombre de doigts et la manifestation de toute ischémie critique. Avant les derniers prédicteurs d'anticorps dirigés contre la topoisomérase (anti-Scl-70), les anticorps dirigés contre le récepteur de type A de l'endothéline-1 (ET-1), l'augmentation du taux de température circulante Une enquête systématique de PRISMA I. Silva et spivavt. (2015) ont discuté des facteurs de développement des voies digitales, tels que є : type de réduction diffuse chez les patients atteints de SS, début précoce du phénomène de Raynaud, présence d'anticorps anti-topoisomérase (anti-Scal-70), anomalies de croissance de l'endothélium sudine (VEGF).

Une heure pour voir, comment la manifestation des rebondissements numériques est liée à une interruption importante des maux et entraîner une mortalité accrue. Dans l'analyse à grand facteur de 3196 patients de la base EUSTAR, l'histoire des changements numériques était un facteur pronostique fiable de décès.

Le mécanisme de développement des voies digitales en cas de SS s'explique par des facteurs de décilcome, qui incluent des microtraumatismes répétés, la vitalité du shkiri, la sécheresse et la manifestation de calcification. Il est important que 8 à 12% des cas soient trouvés sur la base d'une calcification de la peau et des cellules pédiatriques. Cependant, l'ischémie triviale après le phénomène de Raynaud est le mécanisme le plus important. Les courbes digitales grossissent et entre les franges, les tissus dénudés évidents (articulation, tendons), calcification des tissus. Virazki vvazhayutsya gostry jusqu'à 3 m / s, chronique - jusqu'à 6 m / s. Les résultats cliniques et les virages résident dans le nombre de facteurs. La perte de tissus mous et de cellules est plus susceptible de se produire chez environ 30% des patients atteints de SSD et numériquement. Au cours de la surveillance de 7 cours, il y avait une accélération de la gangrène chez les patients avec gonflement dans 11% des cas ; en cas d'inefficacité, pendant la durée de la maladie, la manifestation d'accidents ischémiques récurrents du développement de la gangrène, qui a été diagnostiquée dans 100% des affections ; 12% des patients avec des voyages numériques ont reçu une hospitalisation et une assistance chirurgicale.

L'ischémie des symptômes est critique en cas de SSD є usines urgentes et visites non urgentes. Les oscillations dans le développement de l'ischémie critique se situent dans l'ischémie non réversible (du point de vue du phénomène de Raynaud), puis le processus peut rapidement conduire à la gangrène de l'image et à la perte des doigts. Pour le bébé 1 (a, b, c), les photographies des patients sont présentées avec une touche numérique et développées comme une ischémie critique sur le SSD.

Annonce d'ischémie critique de supervision gravement malade, Scho inodі notvіt vimagає zasosuvannya analgésiques narcotiques. Naymenshі dotsіkі rukh viklikayut bіl. Apparaissent une ischémie critique pour modifier les changements d'empreintes digitales, le style de battement, la couleur des bleus, les différences entre les zones « bleues » et « blanches » des doigts. Il est important de garder les mains sur la table, de ne pas gâcher les choses positives (plus, plus probablement, plus efficacement plus tôt). À savoir, une ischémie critique se développe dans les doigts II-IV des mains. Il est sans importance pour ceux qu'à la base de la vasculopathie dans la SSD se trouvent une maladie vaso-occlusive, un gonflement et une mort de potentiel réversible et aidant à surmonter la perte de tissus mous et à serrer les doigts.

Prise en charge des patients présentant un phénomène de Raynaud, des altérations digitales/nécroses du SS, y compris un traitement non pharmacologique, pharmacologique et chirurgical (Tableau 2). Les modalités non pharmacologiques de Vikoristovuvani comprennent les déclencheurs uniques, les médicaments anti-inflammatoires, y compris le contact froid, le stress émotionnel et l'utilisation de sudine aiguë, y compris les antagonistes β-adrénergiques, les médicaments anti-inflammatoires tels que le cisplatine, la vinblastine, les inhibiteurs ciblés de la tyrosine kinase, in.) et les amphétamines. Le pincement de kurinnya est absolument nécessaire pour pousser l'oreille d'une cour donnée avec du tissu ischémique déjà saupoudré.

Les méthodes de thérapie vasoactives sont au cœur du traitement pharmacologique de l'accélération soudaine du SJS. E. Hachulla in spіvavt. (2007), en règle générale, la thérapie de vasodilatation éclipsera de manière significative le développement des voies distales (développement des voies distales, RR 0,17 ; intervalle prédominant à 95 %, DI 0,09-0,32).

Les bloqueurs des canaux calciques (CCB) sont peu nombreux dans le traitement / prophylaxie des virazoks numériques, il existe un désir d'un grand nombre de cliniciens du groupe vicieux des médicaments (le plus souvent la nifédipine) dans le traitement de phénomènes importants. Dans un aveugle sublingual randomisé, la nifédipine orale a été administrée (30 mg par jour pendant 4 mois, et en même temps 60 mg par jour pendant 12 mois) et iloprost administré par voie intraveineuse pour les phénomogènes importants. Selon les résultats reconnus, le nombre moyen de voyages numériques est passé de 4,3 à 1,4 dans 16 cas de traitement par nifédipine. Avec la stase de l'iloprost, le nombre de signes numériques est passé de 3,5 à 0,6. L'ajustement de la température des mains et de la microcirculation n'est indiqué qu'en cas de stagnation de l'iloprost.

Nezvazhayuchi ceux scho іsnuє dosit plus fort est thérapeutique obgruntuvannya rolі іngіbіtorіv enzyme angіotenzinperetvoryuyuchogo (ACE) dans SS i sudinnih uskladnennyah dans yakostі agentіv remodelyuvannya Sudin (yak i y patsієntіv de іshemіchnoyu hvoroboyu séricite) dans la base de dokazova danii heure de vіdsutnya yak pіdtverdzhuє efektivnіst Tsogo vtruchannya. A bagatotsentrovomu podvіynomu slіpomu randomіzovanomu klіnіchnomu viprobuvannі, constitué yaky de 210 patsієntіv lіmіtovanoї MICs abo autoіmunnim phénomène de Raynaud (s nayavnіstyu spetsifіchnih sklerodermіchnih autoantitіl) trirіchne lіkuvannya kvіnaprilom pas asotsіyuvati numéro Zi chiffres zmenshennyam novih digіtalnih virazok (OR 0,08; 95% od DІ - 0,23 à 0,06 ).

Les ingestions de phosphodiestérase de type 5 (PDE5) développent une dégradation (et, de plus, augmentent la biodisponibilité) de la guanosine monophosphate cyclique (HMP) avec une vasodilatation supplémentaire. Dans la méta-analyse de l'efficacité de la thérapie des tests numériques, qui comprenait 31 tests de contrôle randomisés pour la durée du test, le taux de test des inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 (sur la base de trois tests randomisés en classe, n = 85 )

Chez un récent patient contrôlé randomisé en aveugle sublingual très centré, 84 patients ont été inclus dans le yak ; Protéger l'heure du début du tsikh virazok (le point principal des préliminaires) n'a pas changé. Trois ingibiteurs FDE5 disponibles dans le commerce comprennent le sildénafil, le vardénafil et le tadalafil. Le sildénafil et le vardénafil peuvent avoir une période plus courte en Occident - près de 4 ans, à cette heure la période où Tadalafil nabagato a commencé à durer plus longtemps - durant 18 ans. Les doses de médicaments vasodilatateurs oraux, qui sont le plus souvent utilisés dans la thérapie du phénomène de Raynaud et sur le second, sont présentées dans le tableau 3.

Prostanoid en forçant les vasodilatateurs, et inhibe également l'agrégation des plaquettes et la prolifération des cellules des onguents lisses de sudin. Iloprost, contractions en Europe pour le traitement des virazoks numériques, à égalité avec SJS, est un analogue chimiquement stable de la prostacycline avec un vasodilatateur et des effets plaquettaires subordonnés. L'iloprost est un analogue synthétique de la prostacycline, la vicarification de l'agrégation et de l'activation des thrombocytes, la dilatation des artérioles et des veinules, l'induction de l'activité capillaire et la diminution de l'incidence de la pénétration médicamenteuse dans le sérum active la fibrinolyse endogène, sans effet anti-fatigue, provoquant l'adhésion et la migration des leucocytes vers l'endothélium de l'oreille, ainsi que l'accumulation de leucocytes dans les tissus ischémiques.

Avec l'injection intraveineuse de prostanoïdes, la fréquence des effets secondaires et la mauvaise tolérance du médicament, y compris l'hypotension systémique, l'altération, les bouffées vasomotrices, les problèmes intestinaux et intestinaux, est estimée à 92% dans l'intestin, et

La thérapie interne des personnes prostatiques doit être envisagée en cas d'interruption réfractaire du phénomène de Raynaud, en particulier chez les patients présentant une forme généralisée de SSD et par temps froid. Le plus souvent, il est utilisé pour la prostate interne (3 à 5 jours de traitement avec 0,5 à 2 ng / kg / h en 6 heures, cures répétées de peau 4/6/8 en 52 types) et l'époprosténol.

J'ai également parlé de thérapie interne de la prostate pour l'amélioration du démarrage des vols numériques et le nombre rapide de nouveaux. Dans le traitement intraveineux précoce bi-centré, randomisé et sublinéaire des prostanoïdes (iprost 0,5-2,0 ng / kg / h pendant 6 ans pendant 5 jours après le sommeil), la balle était à égalité avec des patients significativement plus gros.

Dans les cas importants, les vasculopathies sont envahies, avec des problèmes récurrents, les patients se rendent coupables de cures répétitives de prostanoïdes ; sans interruption ou prolongation du cours de thérapie interne à voir dans des situations cliniquement sans issue.

Il est essentiel que les préparations orales de prostanoïdes (iprost, ainsi que de nouveaux médicaments - beraprost, cisaprost, treprostinil) ne présentent aucune sorte de polyphénie dans les virazoks numériques enregistrés. Les autres analogues de la prostaglandine, l'alprostadil, sont plus susceptibles de stagner dans le développement du phénomène de Raynaud et dans les virazoks numériques.

Prazosin yak antagoniste du récepteur α1-adrénergique en deux dosages randomisés, démontrant un afflux amical pour surmonter le phénomène de Raynaud. Apparemment, la prazosine a été consommée à la dose de 1 mg 3 fois et la dose a été améliorée et le pronostic a été tiré du placebo et en raison de moins d'échecs dans le cas de nouveaux Dommage que les hommages publiés sur le deuxième flux sur les courbes numériques ne suffisent pas.

Divers nitrates ont été utilisés pour améliorer le flux sanguin local, de manière protestante et efficace. Effets secondaires Ont changé l'enthousiasme des victoires régulières.

L'ET-1 ne nous prive pas de vasoconstricteurs en forçant, mais l'effet prolifératif sur les cellules des muqueuses lisses et des fibroblastes est augmenté, agissant par l'intermédiaire de deux récepteurs (cya et ETB). En général, les ETB, apparaissent dans les cellules des muqueuses lisses, prennent une vasoconstriction et une hyperplasie, à l'époque comme ETB, que l'on retrouve également sur les cellules endothéliales, spriyas vasodilatation.

Le bosentan est un antagoniste de la sous-lignée des récepteurs ET-1 ; hypertension artérielle(HTAP) et la prévention des infections numériques récurrentes. Deux grands contrôleurs sublinéaires sublinéaires randomisés qui ont été testés ont démontré que le traitement au bosentan a considérablement accéléré le nombre de nouveaux vols. Dans une dose randomisée en aveugle sublinguale contrôlée par placebo de bosentan pendant 2 fois pour le démarrage et la prévention des changements numériques ischémiques chez les patients atteints de SSS, qui comprenait 188 patients avec 24 à ajouter) asocyuvalos avec une réduction de 30% du nombre de nouveaux virazoks. Contractions de bosentan en Europe pour la prévention des infections digitales dans la sclérodermie, protestation Les contrôles pour le contrôle de la qualité des produits aux Etats-Unis (FDA) pour l'analyse réelle des contractions ne sont pas utilisés. Le bosentan peut être utilisé comme une méthode importante de consommation de drogue, il est possible de l'utiliser par voie orale et potentiellement de manière unique afin d'acquérir de nouvelles transmissions numériques.

Chez les patients atteints de virazoks numériques incurables et volatils, réfractaires au traitement par la phosphodiestérase-5 et aux perfusions internes de prostanoïdes, les antagonistes des récepteurs ET-1 peuvent être particulièrement bruns.

Aujourd'hui, pour les tests de l'HTAP en Europe, deux nouveaux antagonistes des récepteurs ET-1 ont été durcis : le macentan et l'ammbrizentan, qui ont été soumis à des tests supplémentaires dans des virazoks numériques avec SSS.

Calcification du tissu, comment sentir la torsion, vous pouvez presser le traitement chirurgical, si vous entrez après que l'incendie n'ait pas réussi. La sympathectomie digitale (dolonnaya) peut entraîner une corrosivité importante chez les patients qui n'ont pas suivi de traitement conservateur. Cousins ​​fous є ceux qui méthodologie donnée Visiteurs des centres chirurgicaux spécialisés environnants.

Sur les bébés 2, 3 et 4, il existe des recommandations adaptées sur la prise en charge des patients atteints du phénomène de Raynaud, sur une base digitale et sur une ischémie critique. Les odeurs représentent une option étape par étape pour améliorer la thérapie en termes de prévalence de l'efficacité ou de l'inefficacité des visites précédentes, sur la base de la pratique clinique avancée.

Dans un tel rang, la vasculopathie associée à l'ASS est un problème grave et urgent, qui accélère considérablement la transition de l'ASS. C'est des options thérapeutiques faciles à transporter, peu coûteuses et abordables pour faire face au phénomène de Raynaud, et il est plus rapide pour les gens de voir les virages numériques comme une priorité directe. Victoire d'une approche thérapeutique reconnue pour optimiser la prise en charge des patients atteints du phénomène Raynaud et permettre numériquement un encadrement adéquat de ces patients et préparer l'adoption de nouveaux enfants à l'oubli

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La fibrillation de l'oreillette (FP) est associée au risque de décès, de maladie et autre accélération thromboembolique, d'insuffisance cardiaque et d'hospitalisation, de dysfonctionnement de la qualité de vie, de dysfonctionnement, FA sur la base du syndrome coronarien de Gostr transféré (GCS) є Expansion du repliement dans une situation clinique qui nécessite la correction d'un traitement anticoagulant et antithrombotique (Kirchhof et al., 2016 ; Steffel et al., 2018) ....

13.01.2020 Cardiologie Rhumatologie Infarctus du myocarde en cas de polyarthrite universitaire

Peu important sur l'importance La stratégie parfaite pour le traitement des patients de l'État Gostra atteints d'infarctus du myocarde (IM) au cours des dix dernières années, l'ensemble de la maladie doit encore être privé de l'une des principales causes de maladie dans le monde entier. Plus de 80 % des cas d'IM sont une athérosclérose des artères coronaires (AC) gravement sténosées, et dans 5 % des cas, la cause de l'IM fatale est une AC non athéroscléreuse. Cependant, selon les données de J. Saw et al., Chez les femmes avec IM VICOM ≤50 ans à l'aide d'une coronarographie (CG) chez 28,8% des patients sans signe de maladie artérielle, chez 36,4% - athéroscléreux, chez 30,3 % - lésions non athéroscléreuses L'AC est la même dans 4,5 % - l'étiologie n'est pas établie. ...

RCHRH (Centre républicain pour le développement de la protection de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan)
Version : Protocoles cliniques du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan - 2013

Sclérose systémique progressive (M34.0)

Rhumatologie

informations générales

Brève description

endurci

protocole du comité d'experts

développement alimentaire, protéger la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan

valeur: La sclérodermie systémique (SSc) est une maladie auto-immune des tissus résultants, principaux signes cliniques d'une microcirculation élargie, d'une fibrose de la peau et des organes internes.

Classification

Classifications cliniques (les plus larges de la marche, par exemple : par étiologie, par stade, etc.).

нічні formes
- Forme diffuse. Généralisé la frappe du shkiri des tableaux, dénonçant ce tulouba en s'étirant jusqu'au destin ; Le syndrome de Raynaud apparaît de toute façon immédiatement, lorsque le shkiri est surmonté. Développement précoce de la pathologie viscérale (lésions interstitielles, lésions du tractus intestinal, myocarde, nirok). La réduction des capillaires du lit unguéal avec la forme des trous vasculaires (selon les données du capillaire du lit unguéal) est significative. Evolution de l'AT en topoisomérase-1 (Scl-70).
- La forme est limitée. La période triviale du phénomène isolé de Raynaud. La frappe du shkіri est entourée par la zone d'exposition et les mains/pieds. Augmentation du développement de l'hypertension artérielle héritée, lésion du tractus intestinal, télangiectasie, calcification (syndrome CREST). Vyavlennya anticentromérique AT. Expansion des capillaires du lit de l'ongle sans gonflement des trous avasculaires.
- Sclérodermie sans sclérodermie. Pour la sclérodermie sans sclérodermie (sclérodermie sclérodermie) se caractérise par : des lésions légères du shkiri, le phénomène de Raynaud, des signes de fibrose pulmonaire, une sclérodermie hostile, des lésions du cœur et du tractus shlunkovo-intestinal, anti-inflammatoire
- Forme Perekhresnі. Pour perekhresnyh, les formes (syndromes de chevauchement) sont caractérisées par une combinaison de signes clés de SSA et d'une ou plusieurs maladies systémiques decilkoh avec le tissu résultant.
- Sclérodermie juvénile. Oreille d'affection jusqu'à 16 ans. La classification du shkiri n'est pas très courante selon le type de sclérodermie vognischevoy abo linea (hémiforme). Somnolence jusqu'à ce que les contractures soient établies. Anomalies possibles dans le développement des images. Pathologie viscérale Pomіrna (pour apparaître comme le premier rang avec doslіgennі instrumental).
- Presclérodermie. Ils voient également la soi-disant presclérodermie, avant qu'elle ne porte les maux avec le phénomène de Raynaud isolé en second lieu avec les symptômes capillaires ou les troubles immunologiques caractéristiques de la SSD.
remplacement des options

1. Gostre, la broche Shvidkoproprosyuchy se caractérise par le développement d'une fibrose généralisée du shkiri (forme diffuse) et des organes internes (cœur, légendes, nirok) dans les 2 premières roches de l'épi d'engloutissement; plus tôt ne se terminait pas très souvent par la mort; La thérapie est maintenant adéquate et le pronostic de toute la catégorie d'affections s'est amélioré.
2. En cas de pidgostroma, accompagné d'une interruption progressive, il est cliniquement et biologiquement basé sur l'identification des signes d'inflammation immunitaire (œdème malin, arthrite, myosite) des syndromes de non-chevauchement.
3. Changement chronique et progressivement progressif dans le développement d'une pathologie bénigne: sur l'oreille de la maladie - Syndrome de Raynaud avec développement progressif des jeunes enfants (forme modifiée), croissance aux premiers stades de la maladie Visibilité pronostique des options en cas de renversement de la visibilité brillante 5 et 10 fois, lorsque gostromu devenir 4 0%, avec pidgostroma 75 і 61%, et chronique - 88 et 84% apparemment. A l'heure danoise tout au plus diagnostic précoceі thérapie heureuse le pronostic des affections du SSD est réduit, ale de l'évidence dans les débuts, les principales cliniques apparaissent et des évolutions ont lieu.

Diagnostique

Critères diagnostiques :
Pour la vérification du diagnostic des critères SSD vicorist de l'American Rheumatology Association.
A. Critère « excellent ». Sclérodermie proximale : sudation symétrique, rétrécissement et induration des doigts et en amont des pentes palatine-phalangienne et métatarsophalangienne. Zmini peut bricoler, dénoncer, shiyu, tulub ( paroi thoracique et vie).
B. Critères « Mali ».
1. Sclérodactylie: pererakhovanі vyshkіrnі vyshkіrnі, entrelacé avec les doigts.
2. cicatrices numériques - dilyanki zapadannya shkiri sur les jointures des doigts
pour le discours vrata des oreillers des doigts.
3. Fibrose du legenevium basal bilatéral : parties systémiques bilatérales ou de type linéaire-nodulaire, le plus répandu dans le legeny dylyankas basal avec une posologie radiologique standard ; Vous pouvez vous présenter derrière le type de "poumon stylisé". Même s'ils ne sont pas coupables, ils sont liés aux combats primordiaux de la légende.
Les critères permettent le diagnostic d'affections avec des formes locales de sclérodermie, d'éosinophilnymfasciite et différents types de pseudosclérodermie. Le malade est coupable soit d'un critère principal, soit d'un critère 2 petits. Sensibilité - 97%, spécificité - 98%. Tous les critères pour l'apparition de la caractéristique et pour boucler le tour du SSD, ou ne pas tout chasser formes clés tomber malade, y compris le début limitovanu, perekhresnu et viscérale SSD.

skargi : faiblesse, maux d'estomac, perte de vagin, fièvre subfébrile et in. Sporating dans le début des affections (principalement dans les affections sous forme diffuse) et présentant des difficultés diagnostiques jusqu'à l'apparition de petits signes viscéraux caractéristiques de SSD.

Détails physiques :
Symptômes constitutionnels - faiblesse, maux d'estomac, épanchement vaginal, fièvre subfébrile et n. Le signalement au début des affections (principalement les affections de forme diffuse) et la présentation de diagnostics sont difficiles jusqu'à l'apparition de signes caractéristiques scolaires et viscéraux de SSD.
Frapper les Sudins :
- Phénomène de Raynaud - un spasme paroxystique symétrique des artères digitales, des artérioles et des shunts artérioveineux, induction au froid ou stress hémorragique, caractérisé par une modification durable de la formation de palpitations. Le vasospasme est souvent superflu à l'apparition des doigts et de la douleur. Dans le cas des personnes malades sur le STS, les attaques de Raynaud peuvent provoquer une prolongation de la nature de l'hérédité des changements structurels dans le Sudin et une diminution permanente du flux sanguin.
- Télangiectasies - capillaires et veinules hypertrophiés avec localisation caractéristique sur les doigts des mains, des lobes et des individus, y compris sur les lèvres, є je connais maux.
- Cueillette du shkiri :
L'éducation Shkiri (sclérodermie) doit être réparée à partir des doigts des mains (sclérodactylie). La variabilité de l'absentéisme des élèves est appréciée par palpation pour un système en 4 points : 0 - l'infériorité ne l'est pas ; 1 - légèrement altéré; 2 - à propos de la perte; 3 - plier le pli Pour l'activation de l'éducation des enfants, l'école commence, ce qui représente la somme des évaluations balistiques des changements dans la répartition des enfants dans 17 zones anatomiques : sur les visages, les seins, les abdomens et sur les doigts du symétrique pieds - Avec SJS, la mise en scène du shkiri est indiquée : nagryak, indura, atrophie.
Le risque d'affections augmente entre les affections et atteint un maximum au cours des 3-4 premières années d'affections. Shkіrniy rakhunok est la principale raison de la pathologie viscérale et l'un des prédicteurs des résultats désagréables du SJS.
· Le symptôme de la « poche » est une modification de l'ouverture buccale, la vitrification des lèvres rouges, près desquelles se forment des plis radiaux.
· Vyrazki numérique - signes caractéristiques de SSD (inclusions dans les critères de classification), se développent sur les phalanges distales des doigts des mains; Elles peuvent être très douloureuses, elles s'engourdissent jusqu'à l'échec et à l'interruption récurrente.
· Vyrazkovі urazhennya shkiri sont épargnés sur les dіlyankas, ils sont donc nourris par des injections mécaniques, - sur les pentes de la colonie, dans la zone des pulvérisations et du nyat.
· Gangrène sèche - la nécrose de la peau et des tissus sensibles de l'enfant peut être réparée à partir des phalanges distales des doigts et peut être élargie dans la phalange moyenne avec une démarcation supplémentaire et une auto-amputation.
· Hyperpigmentation - il est entrelacé avec soit diffuse, avec des dilenks d'hypo ou de dépigmentation ("sil avec poivre").
- cicatrices digitales - points d'atrophie de l'atrophie des phalanges distales des doigts des mains ("morsure en louche").
- Atrophie des follicules pileux, moites et vignes sébacées, Shkira dans les montagnes est sèche et courte, boucle velue.
- Calcification - petits changements dans la quantité de sels de calcium ajoutés aux doigts, souvent sur les doigts des mains et sur les assiettes, causant souvent des blessures. Les calcinati peuvent être bercés avec du beurre caillé.
- Coupe des muqueuses, trait caractéristique du STS є drainage і raccourcissement du vortex de la langue.
Couper les pentes et les stocks
- Polyarthralgie et skutisme manifestation fréquente de SS, en particulier aux premiers stades de la maladie.
- L'arthrite n'est pas caractéristique du SJS, à la même heure, 20% des maux développent une arthropathie érosive.
- Acroosteoliase - la résorption de l'endoscopie des phalanges distales des mains, en règle générale, de l'ischémie triviale, se manifeste par un raccourcissement et une déformation des doigts. - Avoir des enfants dans vipadkah sposterіgaєt rozmoktuvannya vue distale kystes et pousses interchangeables dans la fente inférieure.
- Un symptôme de frottement d'un tendon - crepitus, qui est palpable dans les affections avec une forme diffuse de SJS avec des collapsus zginal et rosinal actifs des doigts et des mains; un prédicteur de lésion diffuse falsifiée de shkiri.
- Les contractures de Zginalny, en particulier les plis des poignets, є une trace d'atteinte locale de la peau avec les lésions du tendon et des gaines. - Elle survient souvent dans les affections à forme diffuse de SSD, lorsqu'il peut y avoir des contractures et de grandes pentes des enfants. Le renforcement des contractures est associé à l'activité et à l'interruption progressive de la maladie.
Reprendre la musique :
- La misère de m'yazіv se manifeste de deux manières différentes formes myopathie :
Le chi ne s'enflamme pas, mais la myopathie fibrotique ne progresse pas - є la forme de mutilation la plus fréquente en cas de SS, se caractérise par une légère faiblesse des groupes proximaux des muqueuses et des modifications minimes du niveau de CPK.
Myopathie d'inflammation - se manifestant par une myalgie, une faiblesse du myazoi proximal, des ajustements CPK significatifs (2 fois ou plus), des symptômes ardents d'EMG et de biopsie.
- Avec la forme diffuse de SS, une atrophie des muqueuses peut se développer, elle est liée à l'effondrement du collapsus et des contractures.
Exercice du tractus shlunkovo-intestinal:
- L'hypotonie du tractus intestinal est la forme la plus courante de lésion du tractus intestinal et du tractus intestinal dans son ensemble ; se manifester par une dysphagie, se sentir coma derrière le sternum, avec un réchaud rigide, s'adapter en position horizontale.
- La striction est une sonnerie à l'éducation du tiers inférieur du stravohode, à la suite de laquelle elle devient une réception de mauvaise humeur d'un uzhi ferme. La formation de sténoses doit être amenée à une diminution significative de la rotation du four.
- L'érosion et la torsion de la stratospin sont susceptibles de provoquer un reflux, une torsion supravodzhuyutsya du foie et des douleurs thoraciques.
- L'hypotonie des boues - dans l'épigastre et les avances de shvidko en cas de perte d'évacuation à la place du lisier.
- Saignement de Shlunkov - rіdkіsne, ale seriozne accéléré, peut survenir avec de multiples télangiectasies de la boue muqueuse.
- Syndrome de malabsorption - se manifestant par des flatulences, de la stéatorrhée, de la constipation et de la diarrhée, le deuxième vagi.
- Іntestіnalnaya pseudo-obstruction - rarement accélérée, se manifestant par une symptomatologie de parallіticheskogoіleus.
- Luxation de l'intestin pour produire de la constipation (moins de 2 défécations spontanées par jour) et des selles non limitatives ; pour rencontrer la même fréquence, comme et hypotonie stravohod.
Légende de l'exercice :
Les lésions pulmonaires sont spontanées chez 70% des patients atteints de SJS et, selon la fréquence, ne frappent que le stravohode. Les principaux types cliniques et morphologiques des lésions dans la SSD sont les lésions interstitielles des lésions (fibrose des légendes) et l'hypertension de Legeneva.
- La maladie interstitielle (IZL) se développe plus ou moins au cours des 5 premières années de la maladie et est plus prononcée sous forme diffuse de SSD. Les manifestations cliniques des IDD ne sont pas spécifiques et comprennent une lenteur, une toux sèche et une faiblesse. Un signe auscultatoire caractéristique de ІЗЛ є est la crépitation basale bilatérale, qui est souvent décrite comme « trisk cellophane ». Facteurs de risque є : forme diffuse de SSD, capacité de vie forcée réduite des légendes au début des maux et apparition du Scl-70 AT. Sur la progression de la fibrose légendaire, une modification de la capacité de vie forcée des légendes et de la santé diffusionnelle devrait être introduite pendant 6-12 msec ; élargissement du type de pente mate і l'image de l'héritage « style » à HRCT ; augmentation du nombre de neutrophiles et/ou d'éosinophiles dans la ligne de lavage. L'équivalent le plus clair du progressif є l'amélioration du dos.
Hypertension Legeneva à savoir. artère légendaire eptus 25 mm Hg au repos ou 30 mm Hg avec attaches physiques. L'hypertension de Legeneva peut être primaire (isolée) - en cas de perte d'une femme ou d'une seconde - à la suite d'une augmentation du tissu interstitiel des légendes, se développant au milieu dans 10% des affections, notamment sous la forme d'une maladie le principal avec une connaissance de classe Hypertension légendaire, donc c'est comme dans le cas de ІЗЛ, є zadishka, car j'ai tendance à progresser rapidement en étirant les decilkokh miss. Familiarité auscultatoire avec l'hypertension artérielle héritée є une emphase et une division d'un autre ton sur l'artère héritée et la valve tristulaire, en particulier clairement à la hauteur de l'inspiration. Prédicteur de l'hypertension héritée et isolement des changements dans la santé diffusionnelle du CO (<60% от должной величины).
Peine d'amour:
Symptômes de lésions cardiaques є gêne ou douleur sourde banale dans la région précardique, fréquence cardiaque et arythmies, accalmie au calme ou en cas de nouveaux problèmes. La douleur dans les seins peut provoquer des wicclicks, ainsi que des blessures au stravohode, ainsi qu'aux muscles de la paroi thoracique. Chez les patients atteints d'une maladie cardiaque grave, avec SJS, il est asymptomatique et apparaît à une condition instrumentale.
La fibrose du myocarde de shlunochkov est un signe pathomorphologique caractéristique des lésions sclérodermiques du cœur, la cause d'un dysfonctionnement systolique et dysfonctionnel du shlunochki persistant en raison d'une fraction réduite du wikidu.
Des arythmies et une détérioration de la conductivité cardiaque apparaissent chez 70 % des malades et sont perçues comme étant d'une grande polyvalence. Troubles fréquents du rythme є tachycardie supraventriculaire, polytopie et groupes d'extrasystoles. La variabilité des arythmies est due à la sévérité du cœur et le sutta est débordé, notamment chez les malades atteints de mutilations musculaires squelettiques en une heure, et peut être la cause de la mort du raptus. La détérioration de la conductivité du cœur se manifeste par l'augmentation principale de l'intervalle P-Q, des défauts au milieu de la conductivité de la suspension et un blocage de la face antérieure du faisceau de gus. Les signes de myocardite sont plus susceptibles de se produire dans les affections présentant une symptomatologie de polymyose; la myocardite est associée à de faibles affections vizivannya. La dissection du péricarde en présence de péricardite adhésive et, plus tôt, exsudative en cas de péricardite particulière préexistante survient dans 70 à 80 % des affections et est souvent asymptomatique. Dans certains cas, il existe un vipit important dans le péricarde, ce qui peut conduire à la tamponnade du cœur. Le manque de développement de Sertseva se développe rarement, ou dans vipadkakh, ils semblent être réfractaires à la thérapie et à un pronostic inconfortable.
Des modifications du cœur peuvent se développer soudainement, en cas de légendes pathologiques (hypertension légénévienne) ou de nirok (crise de sclérodermie nirkovy).
Exercice nirok :
Chez les préadolescents, au milieu, 50 % des affections présentent les mêmes signes de dysfonctionnement nirk : protéinurie, hématurie, taux de créatinine légèrement augmenté dans le sang, hypertension artérielle. Slid vrahovuvati, ainsi que les changements peuvent être vicieux et d'autres raisons, telles que l'insuffisance cardiaque, l'hypertension, la néphrotoxicité en premier lieu.
- Virazhennya urazheniya nirok - crise de sclérodermie nirkovy, se développe dans 5 à 10% des affections, en particulier dans les affections présentant une forme diffuse de SSD. Les manifestations caractéristiques d'une crise de sclérodermie de nirkovy sont : une carence en nirk sévèrement développée et progressivement ; l'hypertension artérielle maligne, associée à un taux élevé de rénine ; siège slash normal ou changements mineurs (hématurie microscopique et protéinurie). La protéinurie peut réapparaître lors du développement d'une crise de nirk, et elle peut apparaître lors du développement de cette accélération ;
- Mentions, liées aux lésions de la maladie vasculaire nircoval et de l'hypertension artérielle, y compris l'anémie hémolytique microangiopathique (non immunitaire), la thrombocytopénie, l'encéphalopathie rétinienne hypertensive.
Une particularité de la crise de sclérodermie nirkovy est l'oreille de rapace, sans aucun précurseur. Environ 10% des affections ne souffrent pas de la maladie AT - d'où les titres de crise de nirkovy sclérodermique normotendue. Sans lіkuvannya (se réveiller avec un étirement de 1-2 mіs), une déficience terminale en nirkovo se développe. Facteurs de risque de crise de sclérodermie nirkovy є forme diffuse, prise de fortes doses de HA (plus de 15 mg / jour), AT à ARN-polymérase III.
Dégradation du système nerveux : Syndrome polynévritique, qui peut être associé à des pansements avec phénomène de Raynaud ou à des lésions primaires des nerfs périphériques. La neuropathie sensorielle du trijumeau est diagnostiquée dans 10% des affections et se manifeste par des symptômes unilatéraux ou bilatéraux d'un individu, dans certains cas, dans certains cas, avec des paresthésies. Les patients atteints de SSD diffuse développent souvent un syndrome du canal carpien. Le syndrome de Sjogren (20 %), les maladies thyroïdiennes (thyroïdite de Khashimoto, thyroïdite de de Quervain), avant le développement de l'hypothyroïdie, sont diagnostiqués avant les dernières manifestations du SJS ; Cirrhose bilieuse primitive dans les affections avec une forme de SSD.

Laboratoire Doslidzhennya:

- Analyse sanguine de Zagalny : anémie hypochrome, en plus de faire progresser le SHOE (environ dans la moitié des affections), abaissant l'hématocrite ; ADVISION SHOE n'est pas liée à l'activité clinique du SSD et peut être liée à l'infection latente (appelée bronchogénique).
- Analyse Zagalny de la section: Hypostéurie, microhématurie, protéinurie, cylindrurie, leucocyturie. Le stade de l'incidence du syndrome sectionnel est variablement abaissé dans la forme clinique de la réduction.
- Analyse biochimique du sang: Changements caractéristiques pendant la journée.
- IMUNOLOGICHNI DOSLIDZHENNYA... L'ANF apparaît chez 95% des patients atteints de SJS; Plus importante est la valeur des soi-disant autoantitels spécifiques à la sclérodermie.
- ATScl-70, ou AT to topoisomer-ze-1, apparaissent plus souvent avec diffusion, moins avec la forme limitanoy de SSD. La présence d'AT en présence de - - - HLA-DR3/DRw52 est 17 fois plus importante que le développement d'une fibrose pulmonaire dans le SS. La légende AT est le principal facteur d'élargissement de la maladie et de l'activité de la maladie. L'apparition d'ATScl-70 dans des affections avec le phénomène isolé de Raynaud est associée à un développement ultérieur de la classe SSD.
- L'AT anticentromérique (ACA) est retrouvée dans 20 % des malades SS, la tête de rang en cas de forme limitante. En outre, 12% des maladies ont une cirrhose biliaire primitive (la moitié des symptômes du SJS), encore plus rarement avec une hépatite chronique active et une hypertension primaire héritée. - L'ACA est vu comme un marqueur du développement du SSD lorsque le phénomène de Raynaud est isolé.
- L'AT à l'ARN-polymérase III survient dans 20 à 25 % des affections, notamment sous une forme diffuse et dans les maladies du nirok, associées à un pronostic défavorable.
En plus de la liste des anticorps anti-nucléaires, en cas de SS avec une fréquence plus faible, apparaît l'AT anti-nucléaire, comprenant :
- AT à Pm-Scl survient chez environ 3-5% des patients atteints de SJS à la deuxième place avec une polymyosite (SJS-on-lymiozit perekhresny syndrome);
- AT jusqu'à Through RNP apparaissent dans 7% des affections et s'associent à une forme diffuse d'affection, à une hypertension primaire légendaire, à des lésions de maladies squelettiques et à l'apparition précoce d'affections ;
- AT jusqu'à U1 -RNP apparaissent au milieu chez 6% des patients SJS, associés à SJS-VKV avec syndrome perehralny, arthrite, hypertension isolée de Legenev et apparition précoce de maladies.
La RF apparaît dans 45 % des affections, au premier rang en cas de syndrome de Sjögren.

doslіgennya instrumental
La capillaroscopie du lit nocturne est caractéristique du SSD du ver (dilatation et réduction des capillaires) au stade précoce de l'affection, une sensibilité et une spécificité élevées.
Oskіlki pour SSc caractéristique urazhennya bagatoh vіstseralnih systèmes SSMSC mozhut protіkati bezsimptomno ( en particulier sur rannіy stadії hvorobi) pour їh svoєchasnogo viyavlennya i otsіnki étape urazhennya neobhіdno provoditi vіdpovіdnі іnstrumentalnі doslіdzhennya, caractère fréquence i yakih viznachayutsya klіnіchnoyu forme, perebіgom hvorobi que le contrôle de neobhіdnіstyu efektivnostі terapії (Tableau 1).
Tableau 1. Posologie spéciale des organes internes en cas de sclérodermie systémique.

1. Analyse biochimique du sang (créatine, K+, Na+, ALT, AST, bilirubine spinale et directe, spectre lipidique, glucose)

1. coagulogramme
2. dobova protéinurie
3. EXO-KG
4. UZDG sudin kintzivok supérieur et inférieur, sudin nirok
5. UZD OChP, nirok
6. FGDS, pH-mètre, manomètre à stravohodu
7. Radiographie du stravohode, intestin grêle, à deux doigts avec suspensions contrastées de baryum
8. Légendes CT
9. spirographie
10. Biopsie de la valve shkirno-myazovy, nirki

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel:
Le diagnostic différentiel de la SSD est réalisé avec les maladies mineures du groupe de la sclérodermie, avec un grand nombre de phénomènes de Raynaud externes et la détérioration des organes internes.
· Fasciite éosinophile diffuse - induction du shkiri à réparer au préalable et/ou même avec des extensions au proximal au proximal au proéminence et au tulub ; les doigts des mains et des visages deviennent intacts. Elle se caractérise par les lésions du shkiri à type de "peau d'orange", avec les contractures d'origine, l'éosinophilie, l'hypergammaglobulinémie et le développement du SHOE. Environ 1/3 de la couture vipadk_v est cousue avec les dommages ou blessures physiques précédents. Le développement de l'anémie aplasique est possible.
· Le sclérodrome de Bushko est une folie tourbillonnante au niveau de l'exposition, de l'épaule, de la ceinture scapulaire. Ce n'est pas souvent le cas qu'il y ait un tel lien avec l'infection précédente du nku-them supérieur.
· Entouré de sclérodermie - lésions focales (plaque) et linéaires ("coup au motif", hémiforme) de la peau et des tissus mous.
· Fibrose multifocale. Localisation principale : fibrose rétropéritonéale, intrapéritonéale et médiastinale ; avant - dans le domaine de la fibrose dans les légendes, ochnitsi (pseudotumeur des yeux), glandes thyroïdes (tireoiditRіdel) et іn. Des contrats de Dupuytren et chéloïdes sont également observés jusqu'aux plus petites formes. Fréquemment après 2-3 et plus processus de localisation.
· Sclérodermie associée à une tumeur (paranéoplasique) - une variante du syndrome paranéoplasique, qui se manifeste par un développement écrasant de fibrose dans les tissus périarticulaires, des contractures ou pour le type de torpeur avant le traitement SSD avec prolifération de la périphérie.
· Pseudosclérodermie - modifications du shkiri, susceptibles d'anomalies congénitales du métabolisme : porphyrie, phénylcétonurie, amylose, syndrome de Werner, syndrome de Rotmund ; pseudosclérodermie diabétique; sclérodème et dans.
Le syndrome de Werner (progéria des adultes, un défaut du gène lamina) se manifeste par des rides sclérodermiques de la peau (en particulier kintzivok) et des muscles squelettiques, développement de cataractes, hypogénitalisme, artériosclérose précoce, déficience insulaire; Parrainez plus souvent avec des personnes de 20 à 30 ans. Syndrome de Rothmund-Thomson (poïkilodermie atrophique). Klіnіchno: poykіlodermіya oblichchya i kіntsіvok, la cataracte FEB-face, distrofіya cheveux (nіgtіv i zubіv) gіpogonadizm, Porush-Nya endohondralnogo okostenіnnya, ar-terіoskleroz i karlikovіst, gіperpіg-mentatsіya shkіri, teleangіektazії, atrofіchny dermatose anemіya, pіdvischeny Rizik ostéosarcome ... Synonymes : cataracte, dystrophie de Rotmund.
... Le phénomène de Raynaud est l'un des principaux symptômes, mais il existe un besoin de diagnostic différentiel du SJS avec d'autres systèmes qui sont affectés par le tissu résultant : lésion du tissu secondaire, dermatite anti-synthétique dans le cadre de la polyite /.

Likuvannya au-delà du cordon

Prendre un lykuvannya en Corée, Izrail, Nimechchin, USA

Otrimati la consultation sur la médecine

lykuvannya

Cіlі lіkuvannya :
- prophylaxie et traitement de la maladie
- suppression de la progression de la fibrose
- prévention et traitement des organes internes.
Tactiques de Likuvannya :
... Un diagnostic précoce et une thérapie adéquate au sens du monde enclenchent l'efficacité du traitement et le pronostic, en particulier en cas de SJS diffusionnel très progressif. Likuvannya est coupable d'être aussi individualisé que possible en raison des manifestations cliniques et de l'activité de la maladie.

Traitement non médicamenteux :
Navantazhen psychomotionnel unique, insignifiant dans le froid et les vibrations, se transformant en sommeil. Pour réduire la fréquence et l'intensité des crises de vasospasme, nous vous recommandons de porter une robe chaude, notamment la chaleur du bas du chemisier, des couvre-chefs, des chemises extérieures et des mitaines, remplacer la mitaine. En même temps, recommander au malade qui est malade, de vivre avec Kavi et de boire du café, d'un goût unique de sympathomimétiques (éphédrine, amphétamine, ergotamine), anti-adrénergiques.

Traitement médical:
directions principales thérapie médicamenteuseє Sudinna, thérapie antiépileptique et antiphysiologique, ainsi que traitement des manifestations viscérales du SJS.
1. La thérapie de Sudin est basée sur le phénomène de Raynaud. De plus, avec SJS, la LZ suivante doit être stockée :
Le sildénafil est un inhibiteur de la phosphodiestérase, à la dose de 50 mg par jour pour l'initiation des infections virales digitales dans les affections du SJS, chez ceux qui n'ont pas souffert de l'effet de stagnation des inhibiteurs calciques.
Le bosentan est un antagoniste non sélectif des récepteurs de l'endothéline-1; à une dose de 125 mg / dobu, 2 fois plus faible le nombre de nouveaux virazoks numériques.
2. Les antiapalines et les cytotoxiques stagnent au stade précoce (ardent) de la SSD et de la progression précoce de la maladie :
· Le NPZP aux doses thérapeutiques standard est indiqué pour le traitement des manifestations myazo-grumeleuses du SJS, de la fièvre subfébrile sévère (la fièvre temporale n'est pas caractéristique du SJS).
· Les glucocorticoïdes sont indiqués pour les troubles utérins diffus progressifs et les signes cliniques évidents d'activité d'inflammation (myosite, alvéolite, sérite, arthrite réfractaire, tendosynovite) à petites doses (pas plus de 15-20 mg/dose). L'acceptation de fortes doses du risque accru de développement de la crise normotendue de la sclérodermie nirkovy.
· Le cyclophosphamide en association avec le GK sera utilisé pour le traitement de l'IZL (div. Dali Porazka legeniv).
· Le méthotrexate est capable de modifier l'élargissement et le gonflement du shkiri, mais ne s'infiltre pas dans la pathologie viscérale. Indiqué pour le méthotrexate є après ASS avec PR ou polymyosite.
La cyclosporine infuse positivement sur la dynamique des petits enfants, cependant, la néphrotoxicité et la temporalité du développement d'une crise de nirkovy sévère sur les pucerons sont sérieusement liées à la prise de médicament dans le SSD

1. Le traitement antimicrobien est indiqué au stade précoce (étirement des 5 premières roches de la maladie) ou en cas de gonflement accru et d'élargissement de la maladie dans les maladies de la sclérodermie systémique diffusionnelle. La D-pénicylamine est le principal médicament qui induit le développement de la fibrose. Une dose efficace du médicament est de 250 à 500 mg / jour.

1. Prednizolone, 5 mg, comprimé
2. Méthylprednizolone 4 mg, 16 mg, tab.
3. Méthylprednizolone 250mg, 500mg, flacon.
4. Prednizolone, 30 mg, ampli

1. D-pen_cylamin (cupril) 250mg, tab.

1. Cyclosporine 25 mg, 100 mg, gélules
2. Cyclophosphamide 50 mg, dragée
3. Cyclophosphamide 200 mg, flacon
4. Méthotrexate 2,5 mg, tableau

1. Pentoxifiline 2%, 5 ml, amp
2. Vasaprostan 20 mg / 5 ml

1. Héparine 5000 MO, flacon
2. Seringue Clexane 0,4 ml
3. Fraxiparine 0,3 ml, 0,4 ml, seringue
4. warfarine

hospitalisation

Illustré avant l'hospitalisation :
- Pour la première fois, le STS est révélé, en particulier le stade précoce de la forme de diffusion.
- Multiples lésions récurrentes de la peau et gangrène des doigts des mains et des pieds.
- Lésions évolutives (alvéolite fibrosante, hypertension artérielle légère), cardiaque (péricardite exsudative), tractus gastro-intestinal (douleurs abdominales, pseudo-ilus, syndrome de malabsorption).
- Développement d'une crise de sclérodermie nirkovy (hypertension maligne, augmentation de la créatine dans le sang).

prophylaxie

Entrée prophylactique : L'éthiologie du SSD n'est pas à la maison, dans le cadre de laquelle la prophylaxie primaire de la maladie n'est pas réalisée. Les prophylactiques entrent en vigueur avant que le feu ne commence à devenir malade et que les effets secondaires de la thérapie médicale ne se développent.

informations

Dzherela et la littérature

1. Protocoles du Comité d'experts sur le développement nutritionnel de la protection de la santé du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan, 2013
   1. Liste de la littérature par procuration : 1. Maladies rhumatismales. éd. J.H. Klippel, J.H. Pierre, L.J. Cofford, P.H. Blanc, 2012r. 2. Rhumatologie, éd. AU. Shostak, 2012r. 3. Diagnostic et traitement en rhumatologie. Pidhid problématique, Pyle K., Kennedy L. Traduction de l'anglais. / Éd. AU. Shostak, 2011r. 4. Rhumatologie : Recommandations cliniques / éd. Acad. RAMS E.L. Nasonov. - 2e éd., Rév. ajouter. - M. : GEOTAR-Media, 2010 .-- 752 p. 5. Smolen J.S., Landewe R., Breedveld F.C. et al. Recommandations EULAR pour la prise en charge de la polyarthrite rhumatoïde avec des médicaments antirhumatismaux de synthèse et biologiques modifiant la maladie. AnnRheumDis, 2010 rock; 69 : 964-75. 6. Diffusion des maux à partir du tissu résultant : une clé pour les médicaments / éd. prof. V.I. Mazurov. - SPb : SpetsLit, 2009r. 192 s. 7. West S.J. - Les secrets de la rhumatologie, 2008r. 8. Rhumatologie : programme national / éd. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. - M. : GEOTAR-Media, 2008 rock - 720 9. Capital fédéral des licences de licences (système de formulaire). Question VIII. Moscou, 2007. 10. Boulousov Yu.B. - Pharmacothérapie rationnelle des maladies rhumatismales, 2005r. 11. Diagnostic différentiel des affections internes : entrée algorithmique. après-midi Khili, E.J. Jacobson. Binom, Moscou, 12.12.2003 Vascularite. Grinshtein Yu.I., Krasnoïarsk : IPK "Platina", 2003, 224 p. 13. Lupus érythémateux disséminé - Donetsk : Région KP, 2003 - 464 pages 14. Pharmacothérapie rationnelle des maladies rhumatismales. Indispensable pour les consommateurs pratiques. Edité par V.A. Nasonova, E.L. Nasonova. Litterra, Moscou, 2003. 15. Maladies rhumatismales: nomenclature, classification, normes de diagnostic et de traitement - V.N. Kovalenko, N.M. Manteau de fourrure - K. : TOV "Katran group", 2002. - 214 p. 16. Vascularite et vasculopathie. E.L. Nasonov, A.A. Baranov, N.P. Shilkin. Verkhnya Volga, Yaroslavl, 1999. 17. Syndromes Ridky et atypiques et incapacité à la clinique des affections internes - Gandzha I. M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. et in.; éd. . M. Gandzhi.- Kiev : Je suis en bonne santé. 1983.- 544 p.

informations

Critères d'évaluation pour le suivi et l'audit de l'efficacité du protocole

critique: Kushekbaeva A.E., candidate en sciences médicales, professeure agrégée du département de rhumatologie, AGIUV

Résultats du recensement le plus récent : l'évaluation est positive, il est recommandé d'être recommandé avant le week-end

Liste des actes du protocole à partir des valeurs des hommages qualitatifs
1. Togizbaev G.A. - Docteur en sciences médicales, rhumatologue post-universitaire en chef du ministère de la Santé de la République du Kazakhstan, chef du département de rhumatologie AGIUV
2. Seisenbaev A.Sh. - Docteur en Sciences Médicales, Professeur
3. Aubakirova B.A. chef rhumatologue postnatal à Astana
4. Sarsenbayuli MS - chef rhumatologue postnatal de la région de Skhidno-Kazakhstan
5. Omarbekova Zh.E. - Chef rhumatologue post-état, Semey
6. Nurgalina S.M. - rhumatologue postnatal en chef de Zakhidno - région du Kazakhstan
7. Kuanishbaeva Z.T. - chef rhumatologue post-état de la région de Pavlodar

Laisser les esprits regarder le protocole : la manifestation de nouvelles méthodes de diagnostic et de traitement, la destruction des résultats du traitement, liées aux dispositions du protocole.

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Détermination du shkiri - rehaussements des principaux signes de vascularite systémique avec lésions des vaisseaux de petit et moyen calibre. La nature des manifestations dermatologiques au sens du monde se retrouve sous la forme de modifications des sudines, présentes avant le processus pathologique, et des spécificités immunologiques de la vascularite. Les progrès histologiques de la scolarisation sont importants pour le diagnostic de la visculite, une aide supplémentaire dans les diagnostics différenciés précoces et la reconnaissance rapide d'un traitement adéquat. Il est important que le personnel médical se méfie, car les manifestations dermatologiques montrent une vascularite systémique importante avec de multiples modifications d'organes. Cette statistique présente des données cliniques et histologiques sur les problèmes de santé des enfants atteints de vascularite systémique inférieure, ainsi que les algorithmes de diagnostic différencié.

La vascularisation systémique est un groupe hétérogène d'affections, la principale familiarité morphologique d'une telle vascularisation, et le spectre des manifestations cliniques est basé sur le type, la taille et la localisation des cas d'anomalies de la colonne vertébrale. La prévalence de la vascularite chez les enfants atteints varie de 15,4 à 29,7 par million d'habitants dans la région. Plus souvent les femmes sont malades, moins les gens, les adultes, une vignette est la vascularite hémorragique, qui est plus susceptible de se développer (90 %) chez les enfants. Shkirni peut se manifester comme les premiers symptômes clés de la vascularite, bien que la règle soit qu'elle pue sur les plus petits signes systémiques. Cliniquement, la vascularisation des patients avec enfants peut être représentée par tout un arsenal de symptômes dermatologiques non spécifiques, mais peu spécifiques, qui incluent les universités pédiatriques, le purpura, la palpation des papules, les maladies lymphatiques, La détection des enfants atteints de vascularite systémique ne contribue pas au pronostic de la maladie, elle peut provoquer des interruptions récurrentes et il est important de tomber malade. J'examinerai un large éventail de manifestations de la maladie en cas de vascularite systémique, et le nombre de maladies est important, car il peut y avoir une vascularite, ce n'est pas surprenant, mais en pratique clinique, il est souvent difficile de diagnostiquer correctement le diagnostic. . La classification patho-histologique la plus acceptée cette année de la vascularisation systémique de l'International Weather and Juvenile Conference à Chapel Hill, 2012 (tableau 1).

La classification la plus fréquente des vascularites est la classification de l'American College of Rheumatology (ACR), qui repose principalement sur des faits essentiels. Cependant, offensé par la classification de l'intimidateur ventilée pour le groupe de patients atteints de vascularite, et non comme critère de diagnostic pour la personne malade.

Tilki deyakі vaskulіty peut provoquer des manifestations cliniques pathognomoniques, instrumentales (PET-angiographie) et de laboratoire, de sorte qu'une fois de plus la nécessité d'une biopsie de l'école pour trouver la meilleure méthode précise est démontrée. D'autre part, la confirmation histologique de la vascularisation ne peut pas être gardée par l'histoire de la maladie, les conditions cliniques et biologiques et/ou les caractéristiques angiographiques.

Malunok 1.Classification histologique (vibration de la méthode optimale de biopsie) des vascularites en cas de shkiri (selon J.A. Carlson, 2010)

Avec la maladie de Shenlein-Genokh et un enfant, la vascularite leucocytoclasique souffre de la surface du shkiri, tandis que la polyarthrite vasculaire et l'artère à cellules géantes sont hostiles au type gras des cellules graisseuses, qui sont connues pour Un grand nombre d'autres formes de vascularisation, telles que la vascularisation critique et associative ANCA, peuvent être hostiles comme d'autres, ainsi que les gros vaisseaux. La valeur diagnostique de la biopsie de l'école au sens du monde se trouve dans la biopsie de la biopsie. Pour un diagnostic précis de toutes les vascularites, à l'origine des affections leucocytoclasiques et de Schönlein-Henoch, il est nécessaire de réaliser une incision (développement tissulaire) ou une excision (tissu adipeux) amas de tissus.

La familiarité caractéristique du shkiri dans les maladies avec vascularite est le sudinum du calibre de l'oreille є violet, palpation de yak. L'élément danois de shkіrny visipannya est le résultat de l'extravasation des érythrocytes à travers la colonne vertébrale dans le derme. Localisation importante du purpuri motifs symétriques des motifs inférieurs et du dos (photo 1). En cas de vascularite leucocytoclasique au sommet du purpura, il peut exister des éléments pustuleux aseptiques (photo 2), enrichis d'un grand nombre de leucocytes rougis. Le purpura peut être asymptomatique, dans certains cas, il peut avoir un peu d'anxiété, ou s'il est surproductif.

Photo 1. Purpura de vieillesse sur homilka avec vascularite hémorragique

Photo 2. Purpura avec éléments pustuleux sur homilka avec vascularite leucocytoclasique

Les données sur l'association des options de chant pour la viscosité cérébrale avec différents types d'induction de vascularite dans le tableau 2.

En 2009, un dermatologue japonais T. Kawakami a développé un algorithme de diagnostic des petits vaisseaux, basé sur des données immunologiques (ANCA, cryoglobuline, IgA) et histologiques (Fig. 2).

Malunok 2. Algorithme de diagnostic du petit système vasculaire primaire (d'après T. Kawakami, 2010)

Les lacunes de cet algorithme є ceux qui ne manquent pas de protéger le tableau clinique des maladies et affections du système immunitaire (24% des maladies du GPA sont positives au MPO-ANCA, 26% des maux du MPA et moins de 5% des maux de l'ETSAH-3-positif sur encore pour apporter l'importance d'une approche globale au diagnostic de la vascularisation systémique.

polyartères universitaires

polyartères universitaires(UP) - une chaîne de nécrosation systémique de la vascularite, caractérisée par des lésions des artères moyennes et autres sous la forme de microanévrismes, pouvant conduire au développement d'une ischémie tissulaire et d'un infarctus.

Le spectacle Shkirnі pour la littérature donnée est promu dans 26-60% des maladies avec la polyartérite d'Uzelkovy. La prise du shkiri, en général, supervise d'autres manifestations systémiques d'UP (fièvre, amincissement, plus dans les myases, plus dans les pentes, la neuropathie périphérique). Selon Agard C. et spivavt, la lutte contre l'école (purpura, universités pédagogiques) a montré les premiers symptômes chez 11% des patients atteints de polyartérite nodulaire. La manifestation systémique ne peut apparaître qu'après 1 à 20 moments difficiles lorsque le shkirny visipanny apparaît. Les manifestations dermatologiques les plus fréquentes de la polyarthrite dans les nodules, l'infarctus, l'infarctus, souvent le liveo, les instituts pédiatriques et les modifications ischémiques des phalanges distales des doigts (photo 3). Naybіlsh a élargi la localisation de shkіrny visipannya - images inférieures (95%). Les universités pédagogiques de yaskravo-chervony à la couleur cyanotique peuvent avoir une taille de 0,5 à 2 cm, en règle générale bilatérale, localisée sur homilk et stegna, adultes - mains, tulubs, têtes, chiites, sidnitsyah. A la jonction avec les universités ishémiennes, il y a des virages (photo 4). La plupart du temps, cela peut se faire de manière autonome, ou une heure à la fois avec les écoliers. La localisation du liveo - kintsivka inférieure et supérieure, et plus tard - tulub a été élargie. Livedo est un système en forme d'anneau maculaire qui peut être chargé d'une barre cyanotique, qui peut être utilisée pour mettre en place un tamis. Le symptôme pathognomonique de l'UE est l'apparition d'un liveo dit « clairsemé » ou arborescent, qui apparaît comme une forme fréquente de visipa (le liveo arborescent est stocké avec des photos roses ou irrégulières) (5) (5). Peu important en classe, dans la littérature, le terme « sitchate liveo » est souvent utilisé pour désigner la vie qui a du sens. Chez les enfants souffrant de maladies, la polyartérite d'Uzelkovym présente une forme de cicatrice atrophique et aiguë (atrophie bila de shkiri).

Photo 3. Gangrène des phalanges distales des doigts chez un patient atteint de polyartérite nodulaire

Photo 4. Virazki homilok chez le malade avec le polyartéritom d'Uzelkovy

Photo 5. Vivre en forme d'arbre chez le malade avec le polyartéritom d'Uzelkovy

Les manifestations les plus importantes de la polyarthrite dans les nodules peuvent être la kropivyanka, l'érythème transitoire, la phlébite superficielle, le syndrome de Raynaud et l'hémorragie infantile. Les vers vides sont caractéristiques de l'UP et, en règle générale, ils sont causés par des informations secondaires sur les vins nécrotiques.

D'après les données d'un dosage rétrospectif, la défaite des enfants a été épargnée dans la moitié (52 %) des affections avec polyartérite nodulaire (n = 112). Manifestations typiques de boules de vuzliki pédiatrique et de serpents vigoureux-nécrotiques (dans 20,7% des affections), de liveo (dans 15,5% des affections) et de visip polymorphe (13,8%). Avant le développement des éléments de la bataille du shkiri (Figure 3).

Malunok 3. La structure des manifestations de shkirny dans les affections Périartérite nodulaire au début de la maladie

La familiarité histologique classique avec la polyartérite de l'université est la manifestation d'un tir nécrosé des vaisseaux de diamètre moyen (photo 6). Le stade principal dans le développement de la polyartérite universitaire : dégénérative, stade de l'état de l'art, développement du tissu de granulation et thermique. Le stade dégénératif comprend une nécrose de coagulation de la coque moyenne du sudin, un exsudat fibrineuse près de la membrane élastique externe, une infiltration neutrophile et des déformations partielles de la membrane latérale et interne Stadіya GOSTR membrane poussif harakterizuєtsya neutrophile, lymphocytaire i eozinofіlnoї іnfіltratsієyu, povnoї deformatsієyu vnutrіshnoї elastichnoї fіbrinoznimi eksudat vsієї sudinnoї stіnki de Povny deformatsієyu serednoї Ilya Obolonkov, prolіferatsієyu fіbroblastіv, nabryaklimi zmіnami navkolishnogo spoluchnoї tkanini i totalnoї oblіteratsієyu prosvіtu Sudin formuvannyam de fibrine des caillots. Au stade du développement du tissu de granulation, les lymphocytes remplacent les neutrophiles, le tissu de granulation émergent, qui chasse la coquille moyenne et tardive du juge et peut pénétrer à travers les défauts de la paroi interne des membranes élastiques dans Le stade thermique comprend un aperçu du stade vertébral du tissu cicatriciel et de la prolifération périvasculaire des fibroblastes.

Photo 6. La polyartère de Vuzlikovy. Vascularite nécrotique des sudines de calibre moyen (d'après Carlson J.A., 2010)

En cas de lésions aiguës de développement histologique, la dermatite viscérale du diamètre moyen du tissu adipeux pédiatrique avec infiltration neutrophile, leucocytoclase, maladie endothéliale nécrosante Les universités pédiatriques sont histologiquement représentées par des vascularites à neutrophiles de type vascularite à mucus avec une localisation importante dans les zones de bifurcation.

polyanges microscopiques

polyanges microscopiques(MPA) - vascularite systémique avec lésions d'autres vésicules (artérioles, capillaires et veinules) sans granules post-vasculaires. La polyangéite microscopique se caractérise par le développement d'une glomérulonéphrite nécrotique segmentaire, d'une hémoptysie et d'une association aux ANCA (26% des affections sont positives aux anticorps anti-PR-3 et 58% des affections sont aux anticorps anti-MPO). Chez un grand nombre de patients atteints de polyangéite microscopique, le développement des symptômes pulmonaires et néphrologiques est dépassé par l'arthralgie, la malignité et les symptômes constitutionnels (fièvre, diminution de la masse corporelle).

Des manifestations dermatologiques apparaissent dans 15 % des affections au début de l'AMP et jusqu'à 65 % des affections de la maladie. Les signes dermatologiques les plus caractéristiques de la polyangéite microscopique sont le purpura, qui peut être palpable et apparaît dans environ 50 % des affections, et se localise sur les symptômes inférieurs. Certaines manifestations dermatologiques comprennent l'hémophilie pédiatrique, les maladies vasculaires pédiatriques, l'érythème palmaire, le liveo, l'intimidateur hémorragique, les vésicules, l'infarctus, l'hémorragie cytoplasmique, la télésectomie. Derrière les figures, au milieu des manifestations microscopiques de la polyangéite microscopique (n = 14), on observe plus souvent un purpura, une palpation de yack, des serpents vigoureux-nécrotiques, un liveo.

Signes histologiques classiques de l'AMP pour les données de la biopsie de l'école є vascularite neutrophilique des autres dermes sudins et cellules adipeuses pédiatriques. Il est rare de développer un diamètre médian au processus pathologique. D'autres signes histologiques incluent une maladie périvasculaire lymphocytaire du derme supérieur, une réduction de la maladie périvasculaire lymphocytaire et neutrophile du derme moyen. Le liveo arborescent est histologiquement représenté par une vascularite des sphères gonflées du derme et du tissu adipeux. Détermination des vaisseaux du calibre pulmonaire par les critères diagnostiques de l'AMP, qui comprend le diagnostic de la polyartérite des nodules. Différenciation histologique de la familiarité entre GPA et MPA є visibilité de la formation de granules avec le MPA.

Granulomatose avec polyangéite (granulomatose de Wegener)

Granulomatose de Wegener(GPA) - vascularite systémique, connue par la classification de l'International Weather and Juvenile Conference à Chapel Hill, comprenant les trois triades suivantes: inflammation granulomateuse des voies respiratoires, vascularite nécrosante du milieu et autres malformations. Cependant, seulement 16% des affections de la GPA présentent les trois critères de classification. Les manifestations biologiques typiques de l'HPA sont positives pour les anticorps jusqu'à PR-3 (66 %) et pour les anticorps jusqu'à MPO (24 %). Klіnіchnoї protyagom GPA souvent suprovodzhuєtsya konstitutsіynimi Clin d' oeil (lihomanka, vtrata masi tіla) artralgіya, mіalgіya i urazhennyam verhnіh dihalnih shlyahіv (rinіt, sinusite, virazki slizovoї nosovoї porozhnini i société, perforation nosovoї cloison sedlopodobnaya deformatsіya nasal granulomatose poussif traheї de formuvannyam sobglotochnogo sténose) .

La détermination du shkiri dans les affections de la GPA commence à se développer, selon les données des jeunes, avec une fréquence de 14 à 77%, et dans 10% des affections les premiers symptômes de maladie. Un élément commun de shkіrny visipannya avec GPA est le purpura, la palpation de yak, avec une localisation sur les images inférieures.

Des modifications papulo-nécrotiques sont observées dans les affections avec plus de GPA, ou un symptôme plus spécifique en cas de purpura, qui peut être palpable. Des granulomes nécrosants post-mortem de Shkirni ou des vapeurs papulo-nécrotiques peuvent être trouvés dans la localisation typique des universités rhumatoïdes (photo 7). Je vais regarder la positivité d'un tiers des affections sur HPA sur le facteur rhumatoïde et la présence au début du syndrome suglobous, souvent de telles affections surviennent pour diagnostiquer la polyarthrite rhumatoïde. Dans de tels cas, il est plus important d'effectuer un diagnostic différencié des anticorps dirigés contre une bile de cytrulline cyclique, qui n'apparaissent pas dans les affections HPA.

Photo 7. Visip papulo-nécrotique sur le lіktі à la maladie GPA

Avant les premières manifestations de la maladie chez les patients souffrant de maladies, le GPA universités pédiatriques, vésicules, infarctus numériques, infarctus, creeps, comment encrasser pyoderma gangrenosum et poly. Sur la base d'une polyarticité au lycée, la GPA ne se caractérise pas par la présence de liveo. Dans le cas des affections HPA, qui ont été passées visuellement (n = 25), la maladie a été observée dans 52% des cas, incluant des papules nécrotiques - dans 28%, un infarctus du doigt - dans 16%, une visip polymorphe - dans 12%.

nu chotiri des modifications histologiques des biopsies de shkiri parmi les affections de la GPA :

1. Vascularite necrosante neutrophile du derme sudin de calibre moyen et moyen.
2. Le granulome palissadique avec le noyau central est représenté par le collagène basophile, excrété par les histiocytes et les neutrophiles (le granulome dit "blakytna").
3. Vascularite granulomateuse avec cellules lymphogiques périvasculaires et infiltrats et manifestation de vaisseaux sanguins infiltrants de type myazoïde des cellules adipeuses et des cellules géantes pédiatriques.
4. Infiltration périvasculaire par des lymphocytes atypiques.

La biopsie du shkiri dans les affections GPA montre souvent des modifications granulomateuses et rarement des signes de vascularite.

Granulomatose éosinophile avec polyangéite (syndrome de Charg-Strauss)

Granulomatose éosinophile avec polyangéite(EGPA) - vascularite systémique, caractérisée par la manifestation d'asthme bronchique (généralement avec un autre début), de symptômes allergiques (rhinite allergique, polypie de vidange nasale), néoplasme vasculaire moyen périphérique Dans 40% des affections EGPA, des anticorps anti-MPO apparaissent, dans 5% des affections - AT à PR-3. Ramasser shkiri, neuropathie périphérique yaku supervoduzhuetsya - un signe caractéristique du syndrome de Churg-Strauss. Certains des signes les plus importants comprennent les infirmités, les douleurs abdominales, les problèmes intestinaux, l'arthralgie, les maladies et les symptômes constitutionnels. Le diagnostic de la maladie est évident dans 40 à 75 % des affections de l'EGPA et dans 6 % des affections, les premiers symptômes de la maladie. Yak pour certaines vascularites associées aux ANCA, pour EGPA, des lésions caractéristiques du shkiri є purpura, comme la palpation, avec une localisation typique sur les images du bas, comme apparaître dans la moitié des affections des shkids. Les universités pédiatriques et les modifications papules-nécrotiques des images inférieures, la surface rozginalnye lyktyovy, les doigts et la partie velue de la tête apparaissent dans un tiers des affections. Avant les manifestations dermatologiques de l'EGPA, elles sont souvent appelées livedo, virazki, vésicules, érythème multiforme, artères digitales, panniculite et incrustation. Parmi les affections du GEAP, shkirny urazhennya est apparu dans 36% des cas, principalement des changements nécrotiques, des artères digitales, un purpura, une palpation, une panniculite. La fréquence relativement faible des manifestations dermatologiques peut être associée à cela, mais un grand nombre d'affections avec vascularite kystique ont été traitées dans le domaine d'un rhumatologue, et elles ont également été traitées avec des glucocorticoïdes, désignés comme médicament pulmonaire.

La biopsie de l'école montrera les trois principales caractéristiques histologiques du GEAP :

1. Vascularites éosinophiles et neutrophiles du calibre commun et moyen des sphères superficielles et moyennes du derme.
2. Analyse interstitielle des éosinophiles du derme.
3. Formation de granulomes "chervonoi" (photo 8). Le granulome "chervona" est déposé à partir du noyau central, représenté par les produits de la croissance éosinophile et des fibres de collagène, et des hystiocytes répartis le long de la périphérie.

Photo 8. Granulomatose éosinophile avec polyangéite. Vascularite des sudines de diamètre moyen avec infiltrats éosinophiles (d'après Carlson J.A., 2010)

Le diagnostic de shkiri dans les affections liées à la vascularite systémique est souvent appelé signes cliniques d'une maladie. L'éventail des petites lésions doit être large, avec une grande variété d'altérations dermatologiques, spécifiques à certaines formes de vascularisation systémique (par exemple, pour la polyarthrite nodulaire - livedo arborescent, gangrène des maladies palatines distales) Pour un diagnostic précoce et la reconnaissance d'un traitement adéquat pour la vascularite systémique avec manifestations dermatologiques, en plus des symptômes cliniques et des résultats immunologiques, il est plus important d'effectuer un examen histologique des cellules de l'enfant.