Maladie du système nerveux, dystrophie musculaire, myasthénie. Création de moules squelettiques.

Le malaise nerveux (NMP) est le plus grand nombre de tumeurs malignes récessives, qui sont basées sur des lésions génétiquement déterminées des cornes antérieures de la moelle épinière, des nerfs périphériques et des ovaires squelettiques.

Avant que le nerf-et-myazovyh ne tombe malade:

1) maladies progressives de la dystrophie (myopathies primaires);

2) amyotrophie spinale et neurale (myopathie secondaire);

3) myopathies congénitales non évolutives ;

4) tumeur maligne nerveuse avec syndrome myotonique;

5) myoplégie paroxystique ;

6) mіasthenіya.

15.2. Myases progressives de la dystrophie (myopathies primaires)

Symptômes progressifs de la dystrophie (PMD), sur la myopathie primaire, caractérisée par des modifications dégénératives du tissu.

changements pathomorphologiques avec PMD, il se caractérise par la vitalité des onguents, le remplacement du tissu adipeux et le tissu résultant. Dans le sarcoplasme, une nécrose focale apparaît dans la nécrose focale, les noyaux des fibres oléagineuses se développent en lanceoles, les fibres de suin consomment l'obscurité.

La pathogenèse de la nutrition zalishayutsya jusqu'à l'heure actuelle, non virulente. La myopathie est basée sur un défaut de la membrane des cellules myazovykh. C'est un grand espoir de s'appuyer sur la génétique moléculaire.

Le développement des myopathies est dérivé du type de sédation, des modalités de l'épi au processus, de la nature et de la vitesse de son courant et de la topographie de l'atrophie des myases.

Les myopathies sont cliniquement caractérisées par une faiblesse et une atrophie. Découvrez le formulaire de PMD.

15.2.1. Myodystrophie de Duchenne (forme pseudohypertrophique de la PMD)

A rencontrer les plus fréquents avec le PMD (30 : 100 000). Une forme est donnée pour se caractériser par une oreille précoce (2-5 ans) et une interruption malheureuse, les maux sont massivement des gars. La myopathie Duchenne s'installe pour un type récessif, une connexion X-chromosome. Le gène pathologique est localisé dans le bras court du chromosome (X, ou le 21ème chromosome).

Atteindre le site d'une mutation génique, ce qui explique la fréquence des symptômes sporadiques. La mutation (le plus souvent la délétion) du gène est produite à hauteur de la dystrophine dans la membrane des cellules de l'huître, ce qui doit produire les changements structurels de la sarcolémie. Le processus d'écoulement du calcium et du vede jusqu'au coude de la myofibrille.

L'un des premiers signes d'une affliction est la violation de litkovny m'yazіv et les actions visant à améliorer їkh ossyagu pour la pseudohypertrophie rakhunok. Le processus est de nature temporaire. Car le stade razgornoi de la maladie est caractérisé par un parcours "kachina", des maux à marcher, passant d'un côté à l'autre, qui est lié par le rang de la tête en raison de la faiblesse des museaux sympathiques.

De ce fait, un talon du bassin se retrouve du côté de la jambe non appuyée (phénomène de Trendelenburg) et un talon compensatoire du tulub du côté opposé (phénomène de Duchenne). En marchant, la fête est foutue pendant toute l'heure. Le prix peut être reconfiguré dans la position de Trendelenburg en demandant au malade de lever une jambe, en la pliant avec un kut droit dans le genou et la pente tazostegon : le bassin sur la botte de la jambe levée doit tomber (et ne pas tomber à travers le milieu)

Avec la myopathie de Duchenne, il est souvent indiqué que l'on observe une lordose, des omoplates cryopodiques, des types de contractures et des réflexes coliques précoces. Il n'est pas facile de voir des changements dans le système kystique (déformation des pieds, du tissu mammaire, de la crête, de l'ostéoporose diffuse). Il peut y avoir une diminution de l'intelligence et le développement de troubles endocriniens (syndrome adiposogénital, syndrome d'Isenko-Cushing). Jusqu'à 14-15 rocheux dans les maux, vous deviendrez encore plus méchant, au stade thermique, la faiblesse peut s'étendre sur le museau du visage, le pharynx, les diaphragmes. Aller puant le plus souvent vers la 3ème décade de vie de la cardiomyopathie ou de l'introduction d'infections inter-compétitives.

En raison de la particularité de la myopathie de Duchenne, l'augmentation de l'ajustement des enzymes spécifiques de la viande - créatine phosphokinase (CPK) dans des dizaines ou des centaines de fois, ainsi que l'ajustement de la myoglobine dans 6-8 fois.

Pour le conseil génétique médical, il est important d'établir un porteur hétérozygote. Chez 70 % des hétérozygotes, les signes infracliniques et cliniques de pathologie maligne commencent : muqueuse lithique altérée et anormale, gonflement des muqueuses lorsqu'elles sont physiquement imprégnées de biopsie.

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Les lymphomes squelettiques surviennent avant un processus pathologique en cas de dégénérescence maligne, contagieuse et maux de feu... Dans un grand nombre de cas, la dégénérescence des fibres de myaz est observée à un rythme élevé et, dans les formes chroniques, elle est remplacée par un tissu adipeux et de la graisse. Les groupes de langues proximaux sont plus significatifs, inférieurs distaux, ainsi que des valeurs inférieures par rapport aux supérieures. La maladie d'un enfant grandit pour devenir ce qu'on appelle le kachinoy (être surchargé) à pied, pas un grand bâtiment, se rassembler et se lever, comme pour être dans la bonne position assise. Réflexes tendineux dans des attitudes nouvelles dont les pas se réduisent proportionnellement au degré d'affaiblissement de la force musculaire. La sensibilité ne casse pas.
Avant les diagnostics avec des méthodes de laboratoire précieuses, retracez la valeur de l'activité des enzymes, en particulier de la créatine phosphokinase, dans les syrovats. C'est une enzyme qui catalyse la réaction : phosphocréatine + ADP-créatine + ATP, présence d'une tête dans les cellules du cerveau et des tissus. Avec beaucoup de maladies malignes diffuses, en particulier avec la dystrophie musculaire, ces parties surdimensionnées pénètrent dans le petit espace et s'abritent. Chez les personnes malades, l'activité de la lactate déshydrogénase satellite et de l'acide glutamique déshydrogénase et de l'acide glutamique acétique transaminase est augmentée, cependant, un large éventail de croissances dans d'autres tissus, y compris le ver du foie, modifie la spécificité du test. Pour clarifier le diagnostic, vous avez besoin d'une biopsie du tissu myazovaya.
maux enflammés m'yaz_v. Remplissage du tissu carné des maladies surnageantes, en particulier la trichinellose, la toxoplasmose et le viclican avec le virus Coxsaki. Ce n'est pas souvent un composant des affections du collagène, y compris la dermatomyosite, le ver corvus, la périartérite et la polyarthrite rhumatoïde.
Polymyosite. L'isolement diffus est appelé polymyosite. Pour un nouveau type de shvidke s'étirant progressivement, faiblesse et force dans les groupes proximaux de pommades. Souvent dans le processus, les muses sont entraînées dans le processus, en relation avec lesquelles l'enfant est important de lever la tête et de la mettre dans la bonne position. Avant les signes de malignité en laboratoire, l'augmentation du nombre de leucocytes est prise en compte. Cependant, la visibilité n'est pas la même que la polymyosite. Les enzymes de Rivn syrovatkovyh évoluent. La biopsie de viande montre une dégénérescence et une régénération partielle des fibres et une infiltration des cellules lymphoïdes. Il est important de différencier la polymyosite de la dystrophie musculaire et de la dermatomyosite. je peux être moi-même forme atypique dermatomyosite, s'il existe un tableau histologique en cas de cich deux moulins, il y a une excroissance : pour la dermatomyosite, vascularite caractéristique, elle devient visible en cas de polymyosite. Le pronostic pour le dernier est amical. Likuvannya corticostéroïdes effet supravodzhutsya, sinon avec їkh skasuvannya peut rechuter.
Myosite ostifikuyuchiy progressive. L'étiologie de tsyogo ridko grandit pour devenir malade avec de bons tissus et la langue des sans-abri. Pour voir combien de frères et sœurs souffrent, y compris des jumeaux, et être transmis à des parents de sang en ligne droite. Prypuskayut, scho calme les maux de type autosomique dominant. Les garçons sont 2 à 3 fois plus souvent malades que les filles.
Signes pathologiques pour s'allonger au stade de la maladie. Aux stades précoces des embryons musculaires et des cellules d'inflammation, des infiltrats se trouvent dans les muscles et les tendons. À la suite de la production de tissus ardents, le tissu de granulation est remplacé par du tissu granuleux et au milieu du processus, la production de cartilage et de tissu kystique se forme.
Chez 75% des enfants malades, il y a un développement du développement de l'oued, le plus souvent des doigts sous-actifs et une ankylose des phalanges des premiers orteils, une polydactylation, une malformation des doigts, des syndromes, une déformation dans les coquillages, Surdité, visibilité des dents. Le même oued vodzheni se retrouve chez les proches des malades, chez ceux qui n'ont pas développé progressivement des acquis mal acquis dans la fabrique et les muses. Vіk, de quelque manière que ce soit, vous pouvez voir un osifikuyuchiy mіosit, varіyu depuis le moment de la nation jusqu'au plus vieux vіk enfantin. Considérez le développement de trois étapes de ceci: 1) sur les sites de blessures musculaires mineures, il y a des rapports sexuels, souvent chauds et légers à un gonflement un peu plus similaire des tissus mous; 2) après quelques jours, les symptômes deviennent plus chauds et les symptômes sont plus durs ; 3) l'ossification de la dilyanka non gardée est observée. Périodiquement, il y a de nouvelles marques, notamment dans les zones du cou et du dos. faites-moi savoir d'abord Peut-être la torsion, qui est le processus de développement de la viande ressemblant à un mamelon sternocléidomastoïdien. L'ossification profonde s'étend au tendon et au ligament riches. Infusion d'ankylose de la crête et des pentes des bras et des jambes (fig. 21-5). La zapalennya peut être élargie aux pentes skrone-inférieures, dans lesquelles il ne peut y avoir de collerettes zhivalny. Kistkovi virosty peut être vu à travers la shkira. Dans la maladie d'un jeune, elle est souvent causée par une augmentation des maladies et des décès dus à des déficiences dysfonctionnelles et à une détresse émotionnelle, si vous voulez connaître les problèmes de vision. En cas de myosite ostéogénique, le développement d'un sarcome ostéogénique n'est pas sans danger.

Petit. 21-5. Ditin avec myosite ostifikuyuyu progressive (posture typique avec une muqueuse et un dos rigides).

Un processus pathologique de pontage du débordement musculaire avec des lésions des tissus mous (miosite ossificans circumscripta). La calcification du tissu tissulaire est largement élargie et peut survenir dans les polymyosites chroniques et les dermatomyosites.
résultats méthodes de laboratoire Ne manquez pas la valeur diagnostique.
L'équivalent en calcium, phosphore, phosphatase de flaque d'eau, ainsi que l'activité de la créatine phosphokinase et d'autres enzymes sont trop faibles dans la norme. Tissu Kistkova en milieu de journée, ce n'est pas facile de suivre les règles du budget.
Les méthodes de traitement les plus avancées ne sont pas satisfaisantes. Dans certains cas, il est indiqué qu'il existe un espoir de développement de la maladie en présence d'ACTH et de corticoïdes. rôle dans les résultats finaux
Myopathies endocriniennes et communes. Myopathie à l'hyperthyroïdie Pour les nouveaux types de ptosis, parésie bilatérale des muscles faciaux et des muscles des symptômes proximaux. Avec un grand nombre de symptômes, l'hyperthyroïdie peut masquer la faiblesse musculaire, mais en manifestation, la tachycardie peut être perdue, ainsi que la persistance et l'amélioration. glande thyroïde... Les réflexes tendineux sur la base de diverses formes de myopathie deviennent normaux. Pour la correction de l'hyperthyroïdie, la faiblesse du pas à pas est connue.
Myopathie dans l'hypothyroïdie. L'hypothyroïdie chez les nourrissons peut être associée à des bandages avec faiblesse et hypothyroïdie. Chez les enfants de l'âge d'un enfant plus âgé, atteints de myxoedème, il y a un rapide et un affaiblissement des muscles, dans certains cas, il y a une hypertrophie de myaz (syndrome de Debreu-Semelu). La présence de tels signes, tels que la faiblesse et l'hypertrophie des tissus musculaires, et la possibilité de permettre la dystrophie musculaire.
Myopathie sous traitement par corticoïdes. Vous pouvez ralentir les maladies d'Isenko - Cushing, ou se développer plus souvent lorsque vous utilisez de fortes doses de stéroïdes synthétiques. La faiblesse est particulièrement perceptible dans les articulations de la ceinture pelvienne, qui se manifeste par la marche croisée (kachina), qui est difficile lors des rassemblements et en essayant de se lever de la position assise. Réflexe de Colinny pendant la journée. Peut venir le m'yaz_v vitonisé. Les modifications myopathiques du tissu myazoïque développent des modifications insignifiantes en cas de faiblesse sévère. La force des corticostéroïdes est mise à jour de temps en temps (avec une main de décalcaps).
Myopathie dans l'hyperparathyroïdie. L'hyperparathyroïdie peut être associée à des pansements en raison de la faiblesse et de l'hyporéflexie, s'accentuant par l'hyperkaliémie. Sentez la puanteur timidement connaître la dectomie parathyroïdienne.

La carence en carnite (dystrophie lipidique) est un surnageant accumulé en grand nombre de lipides dans les myases et une détérioration en rapport avec la maladie énergétique de la dépouille. La carnitine est transportée vers les composants ligamentaires du système, de sorte que le transfert d'acides gras dans le cytosol dans les mitochondries est empêché de transférer les acides gras dans le cytosol, de sorte qu'il s'oxyde. La faiblesse de Myazova se développe avec deux formes de manque de carnitine.
Le manque de carnitine dans la viande est classiquement représenté par une faiblesse progressive des groupes proximaux, souvent chez les écoliers et les enfants. Certaines faiblesses sont intermittentes et proviendront de la myoglobinurie. En cas d'interruption sévère, il peut y avoir une paralysie des muscles dicaux. Les enzymes (créatine kinase et aldolase) se développent en syrovaty. Sur l'électromyogramme, des modifications non spécifiques, la puissance des myopathies, apparaissent. Dans les échantillons de biopsie, un grand nombre de taches de graisse peuvent être trouvés. La carnitine de Rivn dans syrovattsi ne change pas, mais dans les significations elle ne rétrécit pas. La reconnaissance de la pathologie n'est pas très significative, elle peut donc être curable. Ce n'est pas bien de me prendre pour une dystrophie. L'effet peut se produire si la consommation est au milieu de 100 mg / (kg / dobu) de carnitine. Dans certains cas, les corticoïdes sont plus efficaces que les corticoïdes.

L'absence systémique de carnite se manifeste par une myopathie progressive, y compris une cardiomyopathie, et un dysfonctionnement hépatique, qui est supervisé par une encéphalopathie hépatique clinique de type syndrome de Reye. En raison du déficit carnitique restant, il s'avère qu'il s'agit d'une interruption récurrente et qu'il est prévenu par des périodes d'encéphalopathie aggravée avec une faiblesse musculaire prononcée. Le niveau de créatine phosphokinase dans le syrovatz a été ajusté, une partie de la carnitine a été modifiée dans le syrovatz, ainsi que dans la viande. Les modifications de la biopsie sont analogues à celles en cas de carence en carnitine dans les tissus. Voir plus de clientèle changements morphologiques De plus, une carence carnitique peut survenir lorsque l'échange d'acides organiques est endommagé, par exemple avec une acidurie méthylmalonique et glutarique (carnitine secondaire).

Petit. 21-6. Ditina avec une vue saisissante du grand museau de la poitrine.

Je respecte la visibilité des plis antérieurs de l'aine et du mamelon peu usé.

Likuvannya polyagaє dans le pretrimanny nous en avons marre des enfants, riches en glucides et en zezhirenoi, et priyomi carnitin dans dose supplémentaire 100mg/kg.
Il y a quelques défauts. Vrodzhena vіdnіst m'yazi. Une mutilation sous-active peut être augmentée en s'élargissant et en entraînant un blocage supplémentaire du rukhiv dans les pentes ou une arthrogrypose congénitale. Le défaut d'incidence du yak le plus souvent chaque jour est d'un m'yaz. Avant d'atteindre une anomalie plus large, la visibilité de la partie sternale du grand tissu mammaire est vue (Fig. 21-6), dans certains cas, le défaut est associé à une syndactylation sur le côté (syndrome de Pologne). La visibilité de la viande de poitrine est souvent superficielle à la myase dystrophie. L'apparition de la muqueuse abdominale est souvent liée à des défauts de développement des buses sečovyh.

Petit. 21-7. Déformation du chiite et asymétrie d'un individu chez un garçon présentant une torsion naturelle, qui n'a pas été traitée depuis 12 ans.

Le vilebrequin de Vrodzhena est frappé avec un raccourcissement unilatéral ou une contracture de la viande du mamelon sternocléidomastoïdien. La tête du malade est clouée vers la contracture, et lorsqu'elle est redressée du bas vers le côté opposé (fig. 21-7). Lors de la correction de la position de la tête, une opyre importante est observée. Dans l'urazhen_y m'yazi, il y aura beaucoup d'ajoncs. La raison du défaut n'est pas claire; après une heure insignifiante, il a été respecté à la suite d'un traumatisme à la naissance. Cependant, la torsion est observée chez les enfants, les gens du marié pour l'opération supplémentaire de la rosette de césarienne; il est possible de le laisser aller, mais dans certains cas, la raison du défaut est introduite dans la période intra-utérine. Cous tordus de différenciation de la tête pathologique nasale en cas de déformation des crêtes brillantes, par exemple, en cas d'anomalie de Klippel-Weyl, et en raison de fractures ou de vivikhs de crêtes brillantes. viklyuchayut à l'aide d'un dosage de rayons X. Les enfants de l'aîné Viku ont des têtes que l'on retrouve avec obliquité, dystonie, macareux de la fosse crânienne postérieure et timide viddilu moelle épinière, Osifikuyuchiy mіositі, lymphadénite timide pour les grilles diaphragmatiques. La plupart des vipadkiv vrodzhen krivoshego korostiya korektsii pour une aide supplémentaire gymnastique éducative... Cependant, à forme chronique curl pour produire un développement asymétrique d'un individu et d'une tête (voir Fig. 21-7), en conjonction avec lequel il est possible de développer le museau, ainsi qu'à des fins esthétiques.
Myopathies généreuses. Le groupe comprend une pincée de formes rares d'affections sous sédation, avec tout type de faiblesse et d'hypotonie mammaire (div. Tableau 22-1). Їх un diagnostic précis est moins important du point de vue de la prévision. En général, pour une vie normale et une vie triviale, je suis favorable à la vue de la maladie de Verdnig - Hoffman, ou d'une dystrophie maligne innée. La révélation des myopathies congénitales se transformera en une biopsie.

Seringue du pivot central. La partie centrale des fibres ovariennes est anormalement barbelée, ale unilatérale. Avec le dosage au microscope électronique, il y a une modification du nombre de mitochondries et la formation de réticulum sarcoplasmique dans la partie centrale des fibres.

Myopathie non malinovaya. Le terme "non-malinovaya" s'explique par le fait que dans les fibres de viande, il n'y a pas de structures similaires.

Petit. 21-8. Mouvement rapide myotonique (a) avec un coup sec avec un marteau à percussion sur la moitié droite et vik (b) chez un enfant avec une forme hypercalée de parallèle périodique familial.

Quand on regarde en bas, on va trop vite.

La date du dosage au microscope électronique doit indiquer que le résultat est un changement dans la myofibrille Z-smuzhok.
Myopathies mitochondriales. Parlez de certaines formes de myopathie, avec certaines des plus changements importants vіdbuvajutsya dans les mitochondries des fibres huileuses. La puanteur peut être réduite à un yak en nombre, ainsi qu'en taille. La faiblesse et l'hypotonie de M'yazovi peuvent commencer même au sein, mais il est parfois préférable de progresser uniquement à l'école. Cardiomyopathie, encéphalopathie et acidose lactique se superposent souvent à la myopathie du groupe.
myotonie... Tsei stan є Je connais les maladies du jeune, par exemple, la myotonie dystrophique, la forme hyperkaline de la famille paroxystique parallèle et la maladie accumulée au glycogène. La myotonie commence comme un signe de confiance dans le développement de l'affaiblissement des langues dans l'esprit de ceux qui le sont assez ou très vite. Elle se manifeste généralement par l'absence d'un poing serré ou par des bouches rapides et triviales visibles à la suite de leur stimulation, qui semblent tourner en un poing fin et brisé (fig. 21-8). Le prix peut être joué en frappant un marteau à percussion sur le groupe de muscles de surface, par exemple, sur les muscles du mouvement ou les surfaces creuses dans la zone du premier doigt. La myotonie est confirmée par les données de l'électromyographie. En général, l'activité spontanée caractéristique de la muqueuse est caractéristique de l'activité spontanée de la muqueuse lorsqu'elle est affaiblie, ou plutôt rapide (décharges myotoniques).
Myotonie de Vrodzhena (maladie de Thomsen)... Je serai le seul à me familiariser avec la maladie, sédatif par le type dominant, pour servir de myotonie. Il peut se manifester dans la poitrine dans viglyadi la confiance de covtal rukhiv et blues le long
en raison de l'absence de lacunes à l'affaiblissement normal de la muqueuse pharyngée. Chez l'aîné puéril la myotonie se manifeste par une faiblesse d'une personne malade serrée dans un poing avec un doigt. Lorsque vous l'essayez pour la première fois, le yaky roc du m'yazi de l'enfant deviendra solide. Lorsque bagatorazovy est répété, la puanteur de la puanteur sera détendue. Ainsi, par exemple, la maladie de l'enfant est grande et difficile pour l'épi de marcher. Les premiers vins de crocodile vous feront vous sentir mieux que jamais. Après quelques secondes de l'AVC, cela devient normal ou normal. Les symptômes de la myotonie sont perdus avec un état émotionnel inconfortable d'une personne malade et d'un organisme froid. Le pouvoir de M'yazov d'être dans la norme, de m'yazi de finir les rozvineni et pas si mal aux plus sains, mais aussi à la querelle des statues d'athlétisme des malades.
Le diagnostic repose sur les données cliniques et électromyographiques. L'activité des enzymes syrovatkovyh est dans la gamme des normes. Servons-nous de connaissance histologique de l'hypertrophie des fibres de myaz.
Sous forme de myotonie dystrophique, la congestion entraîne l'apparition d'un manque de faiblesse musculaire et d'une atrophie et de modifications dystrophiques de la biopsie du tissu. Le surnageant de Lіkuvannya novokainom ou de sulfate hіnіdinu est montré en cas de pannes fonctionnelles. Perebіg malheureux d'appeler la bonté, et le camp du malade peut être poli.
Paroxystique parallèle. Pour l'ensemble du groupe, la maladie se caractérise par une faiblesse périodique due à des changements de force accrus ou accrus au cours de la période entre les attaques. Avant cela, il existe un déficit en myazovy phosphorylase (maladie de McArdle).
Paralliche paroxystique hypercalée. Spadkova est une adynamie épizodique, ou paramiotonie, à transmettre au type dominant et un changement particulièrement important dans un statut cholovic particulier. A réparer pour un jeune enfant (un dans un sein). Attaque sera trouvée dans la période en raison d'un message important. La faiblesse se développe rapidement, car elle peut être insignifiante avec une période d'années décilkoh. Vona est particulièrement visible dans les jambes; la fonction de la dichotomie n'est pas ruinée. Souvent, l'adynamie de la myotonie superficielle, qui est susceptible de se produire entre les attaques, est le plus susceptible de se manifester dans les yeux des yeux en regardant vers le bas (Div. Fig. 21-8, b).
Avant une heure, je vais attaquer beaucoup d'attaques dans un état d'avancées fréquentes, afin de m'assurer que cela a plus de chances de se produire, il peut y avoir beaucoup d'attaques. Pièce par pièce il est possible de provoquer une attaque pour un soutien supplémentaire (2-3 g au milieu), cependant, elle ne doit être réalisée que sous le contrôle de l'ECG. Des attaques répétées arrêteront le diakarbe. Les formes importantes de congestion sont caractérisées par le développement d'une faiblesse chronique à faible rotation et de modifications dégénératives de la viande.
Paralysie paroxystique hypokaline... La paralliche paroxystique familiale, également sous sédation pour le type dominant, est particulièrement importante pour les garçons. Sur le vidminu de la forme hyperkalієmіchnіy, la première attaque doit apparaître dans un vіtsі enfantin ou jeune adulte. La raison de servir d'implantation de ryasnoi їzhі, riche en glucides, pour des raisons alimentaires navantazhennya physique... Zvvychay attaque pour obéir à la blessure offensive d'une importante soirée d'éducation physique et de ryas. Le vin se caractérise par sa faiblesse et sa réflexion. La fonction dichanny a peut-être été ruinée. Des arythmies peuvent survenir, notamment des ventouses, des extrasystoles et une tachycardie. L'attaque peut être insignifiante pendant plus de 24 ans. Dans la phase paralytique, les calories en syrovattsi diminuent progressivement (2-3 mmol/l). Le principal défaut est la névidomie. Chez les personnes malades, avec des attaques importantes répétées, une faiblesse chronique et des modifications pathologiques des muscles se développent. Après une heure d'attaques, conserver dans la quantité de chlorure de calcium ; la dose d'épi pour devenir 2-3 g Diacarbe avec une diminution de la fréquence des attaques.
Myoglobinurie paroxystique (myoglobinurie idiopathique)... La myoglobinurie idiopathique est un groupe de maladies évolutives, lorsqu'elles attaquent parallèlement à la myoglobinurie, elles se trouvent spontanément ou dues à une intervention physique intensive. Zakvoryuvannya se contente du type dominant, avec le chromosome X. M'yazi, le plus souvent litkovi et stegnovy, avant une heure, l'attaque deviendra douloureuse et enflée. Coupez nabuvaє de couleur rouge foncé ou marron. La myoglobinurie peut zoomer sur la nécrose des tubules nyrcoval, ce qui peut entraîner un résultat mortel manque de nirkova.
Le diagnostic est confirmé dans la section de myoglobuline. Un test au benjoin positif est positif lorsqu'il y a une présence dans la section des cellules sanguines et que la présence d'hémoglobine n'est pas détectée, surtout s'il n'y a pas d'hémoglobine dans le syrovat. L'hémoglobine est utilisée pour la spectrophotométrie supplémentaire. Myoglobinurie paroxystique suite au développement des maladies de McArdle, manque de carnitinpalmityltransférase et myoglobinurie due à une thérapie physique intensive non impliquée due à des blessures du ligament des gens formidables... Myoglobinurie de la dystrophie musculaire importante à développer en cas de dystrophie musculaire pseudohypertrophique (mal de Duchenne).
Lіkuvannya polyagaє dans un mode postіlny pré-découpé; si nécessaire effectuer aération de la pièce poumons. Pour se débarrasser des carences en nirkovo, il est nécessaire de reconnaître le bagato piti malade.
Manque de carnitinpalmityltransférase. Lorsque l'enzyme est déficiente, le transfert d'acides gras hautement lancéolés dans les segments mitochondriaux, dans lesquels les produits oxydés et cétoniques, se décomposent. Le manque de type isoenzyme II s'installe derrière le type récessif. En raison de cette déficience, la cétogenèse dans les tissus, y compris les tissus et le foie, est altérée. Les premiers signes de maladies se trouvent souvent chez les enfants scolarisés et à l'âge adulte. Puant lors d'épisodes répétés de douleurs musculaires, de faiblesse et d'augmentation de la température, à cause de la pression physique ou de la faim. La myoglobinurie, lorsqu'elle est attaquée par un superviseur, peut entraîner un désavantage nirk. Faim de produire une hypooglycémie. Lorsque les enfants attaquent, ils ont l'air en bonne santé. Il est nécessaire de se différencier d'un pays à l'autre afin d'être encadré par une faiblesse et une microbiologie périodiques. Valeur différentielle et diagnostique de la méthode volodia pour déterminer l'activité de la carnitinpalmityltransférase. Vona diminution de la viande et du tissu hépatique, des leucocytes et de la culture des fibroblastes. Dotrimannya dієti, scho s'approvisionne en produits, utilisés en glucides et en gras, avec une diminution du nombre d'attaques.
Dystrophies de M'yazovy. Ces anomalies sont signalées à un groupe de membres de la famille malades, qui sont encadrés par une dégénérescence des fibres myaz. La classification de la dystrophie musculaire est basée sur des signes tels que l'oreille, la vitesse de progression, la croissance des changements dans les groupes de moules et le type de déclin.
Dystrophie musculaire pseudohypertrophique... Un enfant, ou une forme de Duchenne, est la forme la plus étendue de dystrophie musculaire ; fréquence pour devenir 0,14 pour 1000 enfants. Dans la forme classique du virus, il ne s'oppose qu'aux garçons, de plus, la sédation, le chromosome X, est retrouvée chez environ 50% des proposants. Dans іnshih vipadki, la maladie est entourée de nouvelles mutations. Parlez de la forme rare de la dystrophie musculaire, sur la base de la forme identique de Duchenne, mais pas pour le type récessif avec la même fréquence de maladie chez les garçons et les enfants. Il est tout à fait possible de diagnostiquer la maladie d'un enfant jusqu'à 3 ans. Dans l'anamnèse, ramassez des histoires pour ceux qui n'ont aucune idée du développement de leurs fonctions dans la vie de l'enfant, ils n'ont aucune idée de combien ils peuvent s'asseoir, marcher et grandir, et, naturellement, nous en dire plus oreille précoce tomber malade. Accablante (décroissante) du parcours, difficile au fil des descentes, l'hypertrophie des museaux lithiques est portée aux événements critiques les plus importants. Chez les enfants, avant le processus, il existe également du mucus inshі, saupoudrage deltoïde, brachioradial, mucus de la langue.

Petit. 21-9. Positions typiques prises lors de l'insertion d'un pidlogue (symptôme de Govers) par un enfant à 7 ans d'une myopathie pseudohypertrophique.
En position debout (le reste de la photographie), les courbures de lordose sont signifiées.

Au plus tôt, l'hypertrophie des hypertrophies du sang est forte, mais elle ne change pas (pseudohypertrophie), de sorte que l'augmentation de la masse des muses est prise pour le gras et le gras. La puissance de la viande lithique hypertrophiée l'emporte largement sur la force des articulations de la face antérieure de la cuisse, ce qui explique la partie de la contracture tendineuse et le mouvement de l'enfant sur les doigts. La faiblesse des muscles de la ceinture pelvienne se transforme en une marche de qualité caractéristique (lordique) et difficile, comme le voit l'enfant, s'il se lève de la position assise sur le sol. Lorsqu'on atteint des formes importantes de dystrophie musculaire chez un enfant, le symptôme de Govers est indiqué : se lever des podlogs, gagner le premier pour tout le temps sur le colin, spiraler sur les mains, puis errer, enfin sortir avec les mains , ). Visuellement, la faiblesse des articulations de la ceinture scapulaire est possible, lorsque l'enfant est en position relevée pour l'aine. À la norme, gagner namagatsya vtrimatisya, en appuyant ses mains sur le tulub; avec la dystrophie musculaire, gagnez le yak bi lécher par les mains. L'enfant malade est souvent incapable de lever les mains au-dessus de sa tête. Au début du stade, l'atrophie se développe. Appelez jusqu'à 12 rocky, l'enfant ne peut plus marcher. Des maladies chez 75 % des populations meurent à l'âge de 20 ans maximum. Dans la plupart d'entre eux, la cardiomyopathie est indiquée, comme dans certains cas mort de rapace... En tant que déclin du chromosome X et maladie chez un enfant plus âgé, la banalité de la vie devient grande (dystrophie de Becker). Le taux moyen de développement du rose pour les enfants ayant la forme de Duchenne devrait être de 80 ; 25% des enfants ont une rose rose.
à diagnostic différentiel La dystrophie maligne de Duchenne est suivie par les mères sur la maladie de Werdnig-Hoffmann chez les enfants atteints de cancer du sein senior et autres m'yazov, Myopathie endocrinienne du yak, manque de carnitine, affections accumulant du glycogène et polymyosite. Dans certains cas, avec des contractures du tendon et des mouvements de l'enfant sur les doigts, la paralysie cérébrale peut être supprimée, cependant, avec la dystrophie musculaire du début, la spasticité et l'hyperréflexie sont caractéristiques de la paralysie cérébrale.
Diagnostic de la base de l'importance de l'activité des enzymes sirovatkovy, données sur l'électrochromatographie et les biopsies des tissus tissulaires. L'activité des enzymes, en particulier la créatine phosphokinase, avant le développement principaux symptômes Je change souvent les normes en 10 fois pour allaiter les enfants. Sur l'électromyogramme, ils apparaissent avant une diminution de la banalité et une diminution de l'amplitude de leur potentiel. Les changements histologiques apparaissent dans la dégénérescence des fibres de myaz. La puanteur se développe souvent derrière la taille et en partie remplacée par de la graisse et des tissus pleins. La taille des grains est également variée. Le diagnostic peut être posé en cas de voie d'activité populaire de la créatine phosphokinase. Les méthodes de révélation du nez des femmes ne sont pas encore brisées, ne vous en émerveillez pas, mais dans 60 à 80% d'entre elles, elles apparaissent légèrement ou même plus. Les signes de types sont parfaits pour la vie d'un enfant, pas pour les périodes à venir de la vie.
méthodes efficaces lіkuvannya pas сnu. Le glissé du yakomog est plus susceptible de recevoir le camp actif des malades et les marches plus saines. Il est nécessaire de suivre l'équipe, car l'enfant a une préparation physique intensive unique, car cela peut être la cause de la déchirure des fibres de la viande. Dans certains cas d'hypotension chirurgicale du tendon avec capacité de marcher, un régime postal de protestation pour correction orthopédique peut entraîner une atrophie musculaire. Le rôle du conseil génétique est important.
Dystrophie de Vrodzhena myazova. Affection pour un type autosomique récessif et se caractérise par une hypotension huileuse et une faiblesse dans le sein d'un bébé. Vous devez entrer avant le groupe de stanіv, où vous commencez le yak "mlyaviy ditina" (div. Tableau 21-1). Un épi de maïs est introduit jusqu'à la période intra-utérine. Dans certains cas, le nouveau-né présente une atrophie des muqueuses, des contractures et la dégradation des pentes. La différenciation avec les maladies de Verdnig-Hoffman est difficile. Fastsіkulyatsіі movi, caractéristique pour le reste, visible dans la dystrophie musculaire. Les réflexes tendineux sont altérés, mais pas impliqués. Les processus attirent les diaphragmes, car ils participent au dichanna, y compris le diaphragme. En cas d'interruption grave, la mort persiste chez une personne jusqu'à 1 sort dû à une déficience dysfonctionnelle ; avec des formes plus douces, la vie normale est prise pour une heure triviale. L'augmentation de l'activité des enzymes fermentaires ne signifie pas qu'il y a des changements dystrophiques dans les viandes.
Forme omoplate-face de la dystrophie musculaire. finition qia forme facile la dystrophie myazovaya s'est calmée sur le type autosomique dominant. Pour y remédier, vous devez être né dans 10 à 20 ans et être caractérisé par une faiblesse et une atrophie du visage et de la ceinture scapulaire. Une chose spéciale est amicale, les maladies ne peuvent pas fermer les yeux et siffler. L'inspiration progresse dans l'ensemble et sommairement avec la banalité normale de la vie. Diagnostic des tests sur les dons clés et les types de sédation. Les résultats des biopsies des tissus myazovaya indiquent sur eux des changements dystrophiques. Le niveau de créatine phosphokinase dans syrovattsi peut être perdu entre les normes ou légèrement bouger.
Forme pelvienne de la dystrophie musculaire. Un groupe de dépressions non uniformes est caractérisé par l'évolution générale de la dystrophie musculaire et sa stabilisation par le type autosomique récessif. Une oreille de zhvoryuvannya est présentée à un enfant plus âgé ou adulte. Zazvychayut urazhayutsya les muscles de la ceinture pelvienne.
Formulaire de myopathie à temps plein. Les changements dystrophiques sont observés principalement dans les plus récents. Pour se remettre de tomber malade dans un enfant abo pidlitkovy vіtsі. Quand nouveau, le ptosis et les rapports sexuels progressent vraies pommes... Une certaine faiblesse se développe sur le visage de la conviction et du chiite. Inspiration de la glissade de différenciation de la masthenia et parallèles nerfs crâniens avec des bouffées de stovbur au cerveau.
L'ophtalmoplégie progressive, qui peut être réparée à un âge anormalement avancé chez l'enfant, est associée à une dégénérescence pigmentaire atypique du cœur et à un bloc cardiaque (syndrome de Kerns-Sayers). Appelez avec elle le tricot et l'ataxie évolutive, le prolongement de la croissance et la maturité statutaire. Du sarcolemme, il existe une importante collection de mitochondries atypiques. La nature génétique de ce processus n'a pas été établie. Il est possible de contrôler la possibilité de mort des rapaces en raison de la détérioration de la conductivité cardiaque due au stimulateur cardiaque supplémentaire.
Dystrophie myotonique. Peu important pour ceux qui ont des dystrophies myotoniques, il faut les réparer chez les personnes âgées, et l'épi est de plus en plus souvent restructurant chez les enfants du sein et le grand enfant. Vona s'est calmée sur un type autosomique dominant. Une oreille dans un vіtsі enfantin informe sur ceux qui mіotonіyu mіotonіyu mіtіku mère. Selon le facteur interne de l'utérus, il peut être influencé par la tournure de la maladie de l'enfant. Déjà au moment de la vie de la nation, il peut déjà y avoir une hypotonie à un nouvel âge, à un nouveau jour de naissance, il peut y avoir une hystérie. La rénovation du développement physique et des roses commencera à apparaître de plus en plus. Dans la vie d'un jeune enfant, la faiblesse et l'atrophie se développent principalement sur la base des individus, des muscles fissurés et rares. Nommez-le ptosis double face. Avant les méthodes diagnostiques significatives, il devrait y avoir percussion de musique, électromyographie; typique des affections tsikh nezdatnіst roztisnuti stisla dans une brosse à poing (div. Vrodzhena mіotonia). La faiblesse et l'atrophie des muscles des reins et de la ceinture pelvienne (le groupe distal) apparaissent chez l'enfant plus âgé, anormalement âgé. Chez les personnes âgées, il existe une cataracte, un oubli, une atrophie de la langue.

Diagnostic des excroissances sur les signes révélés de la myotonie, croissance caractéristique de la faiblesse musculaire, déclin pour le type dominant, symptômes dystrophiques de la musculature. L'enfant d'un enfant peut être mal disposé à tomber malade ; Jusqu'au jeune viku myazov, la faiblesse de la vistupa est au premier plan. En cas de dommages fonctionnels, un traitement avec de la novokaïne et de la chinidine est indiqué.

En plus des dépressions maladives, qui sont supprimées en cas de blessures (par exemple, des pannes et des pannes), des pannes musculaires peuvent être présentes et à l'heure de la journée, elles sont injectées. Jusqu'à la maladie m'yaz_v peut être amené :

M'yazova sudoma;

Maladies rhumatismales;

mis à la porte;

Maladies génétiques;

Destruction de l'échange de parole ;

Zmіna de myazovykh clitine.

Toutes les maladies sont facilement disponibles dans un rapport.

m'yazova sudoma

Un sudome peut survenir à la suite d'un organisme vomissant (exicose). Au même instant, les muses s'accélérèrent et devinrent solides, puis la puanteur se détendit de plus en plus. Sudoma peut gagner dans la nuit ou en France. Lyudina a rapidement commencé à voir battement fort en musique. Jugez le plus souvent pour voir des personnes atteintes d'une maladie rénale. Si sur m'yazi où il y a beaucoup d'effondrement navantazhennya ou harchuvannya їkh, un durcissement apparaîtra. Les fibres m'yazovy sont transformées en tissu m'yazovy, dans lequel des dylyankas solides sont lavés dans les universités viglyadi. Dans un tel vipadki, il est nécessaire de boire beaucoup de rіdini, afin d'apporter l'équilibre eau-sel dans l'organisme. Alors aussi pour venir aider au massage. S'il n'y a pas de douleur dans la viande, il faut alors se tourner vers le lykar. Durcissement Likuyuyu pour massage supplémentaire, vitamines E et bains chauds.

rhumatisme articulaire aigu

Є Il y a un nombre encore plus grand de maux, qui peuvent être amenés à des rhumatismaux .. En cas de maladies, une bataille dzherelo est le m'yaz même, ou les juges sanguinaires, qui peuvent vivre sur le m'yaz. Il y a des douleurs dans les jambes et les épaules. Le caractère rhumatismal de Deyakі zvoryuvannya (par exemple, la dermatomyosite) s'oppose à m'yazi. Dans ce vypadku besoin d'utiliser des hormones - glucocorticoïdes. La puanteur apportera chaud, ale viklikayut Effets secondaires... A cette affection rhumatismale essayez d'étrangler à l'aide des anti-fatigues ou de la physiothérapie.

Perte du caractère hormonal

Les affections sont la faiblesse des myopathies en médecine, car la myopathie endocrinienne évolue, car il y a un renforcement de la fonction de la glande thyroïde ou des glandes supra-nirkovy. Pislya likuvannya douleur à savoir.

tir myaziv

Le tir de myaziv est appelé myosite. Les symptômes de cette maladie ressemblent également à ceux des rhumatismes, du riz altéré et de la brûlure du mucus eux-mêmes. Pour la myosite, la myosite est une faiblesse. De même la chaleur de la maladie de la même manière que la maladie rhumatismale.

Discours minéral incomplet

Pour le fonctionnement normal de la langue, vous avez besoin d'un discours. S'il y a une carence en calories, la vigne est paralliche. Ce sont surtout les jeunes et les enfants qui sont accueillis lors d'une journée importante. Likuyuyu pour des médicaments supplémentaires, pour venger les calories. De plus, avant d'aller au lit, ce n'est pas très gros є fais activement du sport.

pas assez d'enzymes

Chez les enfants, des déficiences enzymatiques peuvent souvent être observées. Souvent, il y a une détérioration des fonctions des enzymes, qui participent à la dégradation du glucose et du glucogène, qui est la source d'énergie pour les muqueuses. En raison de la déficience congénitale de l'enzyme, la pommade consommera peu d'énergie en raison de l'affaiblissement de leurs robots. Lyudin, avec un tel diagnostic, est coupable d'une éducation physique unique.

Malade dans le m'yaz_v

Dans le cas du myaziv, qui s'accompagne de douleurs, il existe des antécédents d'acidose. Pour l'élimination de l'énergie en cas de grand navantazhennya, la dégradation du glucose en acide lactique est prise en compte, car il est important de vivre dans le corps. Accumulé dans les viandes, l'acide lactique est maladif.

Tout le monde a beaucoup d'athlètes pour avoir mal aux muscles, polir la nourriture, se renouveler et vivre avec un mangoustan.

Il est nécessaire de vivre de l'eau propre.

Maladie dégénérative progressive système nerveuxà diagnostiquer à la suite d'une pathologie génétiquement déterminée ou d'un défaut de développement des membranes. Servir de manifestations spilnye des maladies cich: caractère dégénératif et caractère systémique Tissu nerveux, Redémarrage progressif. Pour eux, il est évoqué, zokrema, syringomyєliya, lorsque la moelle épinière est formée dans la moelle épinière, elle est vide, cornes arrière... Tse produisent jusqu'à un défaut de sensibilité à la température, Atropatena.
Le groupe des ataxies récessives est nombreux, їkh la manifestation principale est l'ataxie, elle est liée à la pathologie des voies cérébelleuses ou à une grande sensibilité.
Sclérose amyotrophique de Bichny (SLA)- malade important et évoluant rapidement, Sopron nobles dans la moelle épinière. Avec une grande variété de symptômes, une combinaison de parésie atrophique et de symptômes pyramidaux, de sorte que le développement de rukhovi razlady a un caractère à la fois, à la fois périphérique et central.
La maladie de Parkinson est une maladie évolutive, qui est basée sur la détérioration primaire des neurones dopaminergiques pigmentés de la partie principale de la substance noire et des petits noyaux pigmentés du stovbur. Rizik pour les parents les plus proches d'une personne malade est environ 10 fois plus fréquent que dans la population. Pour la maladie de Parkinson, une triade de symptômes est caractéristique: tremblements, tonus podvyshennya myazovogo et hypocondrie; Critères de diagnostic pour terminer le pliage. Klіnіka des maux n'est qu'un petit peu, si plus de 80% des neurones sont présents. Dans un certain nombre de maladies vypadkiv débuts chez les enfants jusqu'à 18 ans (donc les titres de jeune parkinsonisme), dans la génération plus âgée. Tse visuvaє pіdvishenі vimogu à la liberté et à l'adéquation du traitement.
La thérapie est très adéquate et offre de nombreuses opportunités pour une bonne compensation des fonctions endommagées, ainsi que pour sauver ou renouveler l'adaptation sociale.

Maladies du système nerveux

Maladies nerveuses dégénératives- zvoryuvannya z perevazhnym urazhennye nerf-m'yazovogo appareil de nature récessive. La puanteur est également connue sous le nom de dystrophie neuro-maligne progressive (PMD) et devient le meilleur groupe au milieu de maladies en déclin.

Classification des dystrophies progressives de la viande

Maladies progressives des dystrophies - modifications génétiquement déterminées avec les modifications dégénératives progressives primaires des muscles (sans pathologie primaire du motoneurone périphérique). Avec eux tissu m'yazova Le but du défaut génique primaire, à travers lequel se produit une synthèse anormale de la protéine myadique myodistrophine, et le déclin rapide. La dissection du système nerveux dans la myopathie est de nature secondaire.
Les amyotrophies vertébrales sont la principale rupture génétiquement déterminée des cornes antérieures de la moelle épinière avec des parallèles périphériques progressifs secondaires et une atrophie.
L'amyotrophie neurale est le principal syndrome de polyneuropathie génétiquement déterminé (résultant d'une myélinopathie) avec le développement d'une amyotrophie secondaire et de lésions sensorielles végétatives.

Symptômes progressifs primaires de la dystrophie
Le développement des maladies se manifeste par le développement de l'âge - de 1 à 2 ans à 40 à 50 ans et plus. La puanteur se caractérise par rukhovoy non-maniabilité, nestykistiu, chute en marchant, stomiluvanisme. L'enfant est victorieux et craintif et marche sans préjugés. Pour les malades, il y a un vignoble moulé mouvement de roulement"- se dandiner.
La pseudohypertrophie des formes musculaires est caractéristique des formes deyaky, souvent litkov_ m'yazi: Їх atrophie des masques d'atrophie et pour aider à augmenter la taille grâce à la croissance du tissu adipeux. La faiblesse et l'atrophie des articulations sont localisées dans les articulations de la ceinture pelvienne, avec une variabilité maximale dans les parties proximales du nig.
Є courbures de la lordose transversale, scoliase, omoplate "krylopodibny", vuzka "aspen" talia. De la position des complications sédentaires et des enfants à la priyomie supplémentaire (priyomi Govers) - "se brouiller pour un drabink", "se brouiller pour soi-même". En raison du développement de la démence. Gardien - coeur m'yaz. Combien de maux vont au bâtiment marchent d'eux-mêmes. Les processus sont-ils impliqués système coeur-vasculaire(Développement d'une dilatation ou d'une cardiomyopathie hypertrophique).

Secondaire - Dystrophie musculaire spinale et neurale

La dystrophie spinale (amyotrophie) s'installe sur un mode autosomique récessif. Le gène de l'amyotrophie spinale est localisé sur le chromosome 5gl1.2-13.3.

Vous pouvez voir les premiers signes du boulevard razladiv. Couvrant la connexion du moteur. Lors de l'électromyographie, des lésions des cornes antérieures de la moelle épinière apparaissent. Perebіg est devenu malade du progrès.
En cas de formes rachidiennes d'amyotrophie, le potentiel de fibrillation est rétabli sur l'électromistogramme à l'état calme ; La vitesse de l'impulsion accrue le long des nerfs des nerfs est également enregistrée, et encore moins en raison de la perte des motoneurones spinaux.
Une variante courante de l'amyotrophie neurale est l'amyotrophie neurale Sharko-Mari-Tooth. Derrière ses manifestations cliniques, elle a une polyneuropathie sensori-motrice, accentuée distalement et réparée à partir des pieds et des homélies. Le débit est bon, en général. La déformation du nig est caractéristique chaque année - derrière le type de "nig leleki" ou "galife": mince à la suite de l'atrophie de l'homilka avec la conservation de la viande de stegon. Une collection de réflexes d'Achille "vipadayut", puis diminue en nombre.
Lorsque l'électroneuromyographie est restructurée, une diminution importante de la vitesse d'une impulsion élargie le long des nerfs du cerveau est en train d'être restructurée.

Misténia. Crises myasthéniques et cholinergiques

masthenіya(Miastenia gravis pseudoparalitica) est un trouble nerveux important de nature auto-immune, caractérisé par une stomatomie pathologique et des muscles basanés transversaux faibles (Akimov G.A., Odinak M.M., 2000).
étiopathogénie... Le principal lanka est le diagnostic des auto-anticorps aux récepteurs cholinergiques nicotiniques de la plaque endocytaire de la fibre ovarienne et le blocage de la transmission nerf-muqueuse. Є liens avec la pathogenèse de la myasthénie avec lésions de la fourche. Souvent il apparaît comme Tim (jusqu'à 40% des vipads), avant qu'il ne s'agisse d'une atrophie du thymus.
clinika... La mysténie peut être reconnue en toute occasion, ou plus souvent - entre 16 et 40 rochers, protestation et plus tôt, et plus de formes (en termes de période de maladie dans 30 et 70 rochers). Les femmes sont plus souvent malades pour les choloviks. Le symptôme principal est la stomie pathologique du mucus avec le développement d'une faiblesse en cas d'effondrements répétés, par exemple, le diagnostic de double ou de ptosis en cas de lecture.
En se développant au niveau de la masse musculaire, la faiblesse apparaît dans une parésie périphérique ou centrale, mais avec des effondrements répétés, surtout à un rythme rapide, il y a une croissance rapide et vous pouvez atteindre le stade d'un parallèle secondaire. Quand je commence à récupérer, à dormir, et les rucks persistants peuvent être normaux, protester au début il y a un moment, les étapes de ce que les progrès sont faites à la poursuite du renouveau.
Des épizooties myasthéniques peuvent se développer chez les nouveau-nés venus voir des mères atteintes de myasthénie (c'est le nom de la myasthénie des femmes nouveau-nées). L'étape de compensation pour la méchanceté rukhovyh peut être plus abondante (pour le libre-service chez un mendiant), un pourri (un regard de tiers nécessaire). La menace la plus sérieuse de myasthénie accélérée est une crise myasthénique.
crise myasthénique- le développement rapide d'un camp non critique à la suite du bloc des provinces nerf-myazovoi. Les principaux symptômes sont une faiblesse généralisée se développant rapidement, atteignant le niveau de la tétraplégie.

accéléré :

comportement destructeur avec forme bulbaire,
risque d'obturation nobles dikhalnyh accumuler du mucus visqueux,
la possibilité d'aspirations de l'épiglotte ou de la "valve asphyxie"
vimicance des diaphragmes et faiblesse des muses dichales intercostales.

Une surdose d'anticholinergiques peut entraîner le développement d'une crise cholinergique avec une grave estime de soi. Assistance indisponible"Apparaître conseillers médicaux en unité de soins intensifs (salle).

Les fumées sont faibles, les principaux symptômes sont la faiblesse, qui est liée transversalement à la chair des muscles. Avant les myopathies de tir, il y a les myopathies de tir idiopathiques, les myopathies, liées aux maladies infectieuses, et les myopathies, liées à l'injection de médicaments et de toxines. Parmi eux se trouvent les signes les plus importants de polymyosite et de dermatomyosite. Dans ces statistiques, les symptômes du tir de la langue sont clairs et les principaux signes du tir de la langue chez les gens. De plus, nous fournirons des informations sur le diagnostic des composés brûlés.

Symptômes d'inflammation de myaziv

Au début des symptômes, il y a beaucoup de maux, des signes d'inconscience, une faiblesse altérée, une diminution du shkiri (avec dermatomyosite). Dans un acte frivole (étirement des déclins) à la décharge des muqueuses, les symptômes d'une accumulation progressive de faiblesse dans les groupes proximaux des muqueuses apparaîtront. Les enfants des enfants avec des signes de langage enflammé (enfants et jeune vik) Sposter gostriy cob, souvent déconcerté par des signes constitutionnels gonflés (fièvre, maigre et n.) Et des myalgies.

Beaucoup plus (avec un tronçon de roche decilkoh) la croissance de la faiblesse musculaire en cas de symptômes d'inflammation de la musculature est plus fréquente chez les jeunes maux, qui souffrent de myosite avec "inclus". Dans la région, il est rare de développer ainsi les titres de dermatomyosite amiotrophique en cas de m'yaz licencié, avec lesquels la principale familiarité est encore plus celle d'un type d'urazhennya shkiri. Dans les affections avec syndrome antisintetase, les premiers signes d'inflammation des muscles peuvent être le phénomène de Raynaud, la polyarthrite ou la polyarthrite et le retard, entourés de fibrose legenevim interstitielle.

Symptômes de mutilation lors de l'inflammation

premier marque de clé cuisson des composés - faiblesse symétrique des groupes proximaux de composés de la partie supérieure et kintzivok inférieur Et soozh m'yazіv, comment participer à zginannі shia. Il sera difficile d'avoir des ennuis avec le style bas, l'atterrissage dans les transports, lorsqu'il est intelligemment et raisonnablement. En cas de symptômes de brûlure du mucus, il n'est pas agrippant, shkutilgau, les maux ne peuvent pas être soignés sans aide extérieure et retirez la tête de l'oreiller. Remplissage de la gorge, du larynx et du stratohode jusqu'à la dysphonie, rendant difficile la prise en charge, attaquant une toux. Les signes de lésion de la musculature distale sont rares (10 %), se manifestent dans le petit monde, moins frappant de la musculature proximale, et constituent une tête de rang en cas de myosite avec « inclus ». Dans la moitié des affections présentant des symptômes d'inflammation de la membrane muqueuse de la mialgie possible, pour la maladie de la muqueuse à la palpation, le gonflement de la muqueuse, l'atrophie de la myase se développent uniquement dans la maladie, car la thérapie est trivialement positive / polymorphe . hypertrophie myazova signe caractéristique pour la dystrophie musculaire et ne devient pas sensible à la polymyosite / dermatomyosite.

Symptômes de la lutte contre le shkiri lorsqu'il est enflammé

Signes pathognomoniques de dermatomyosite en cas d'inflammation du mucus. Les signes de Shkіrnі incluent une visip érythémateuse (héliotrope), qui est localisée sur tables supérieures, Vilitsyah, krillas du nez, dans la zone des sillons nasogéniens, dans la zone du "décolleté" et sur la partie supérieure du dos, au-dessus des pentes lytique et colique, pasto-phalangienne et médio-phalangienne proximale, sur les poils les pièces. Desquamation érythémateuse légèrement squameuse ou plate, localisée sur les plis des doigts des mains, ils appelaient le nom du "signe de Gottron" en cas de museaux enflammés. Signes caractéristiques qui ne sont pas seulement sensibles à la dermatomyosite, à la bière et à la polymyosite : dermatite, desquamation et enracinement du shkiri dolon ("la main d'un mécanicien d'un surachiema"), hypertrophilicite En cas de capillaroscopie de sudin avec des muqueuses cuites du lit périunguéal, cela signifie un élargissement et une dilatation des anses capillaires, souvent avec syndrome peréchial, et plus avec dermatomyosite. La photodermatite en sverbіzh shkiri vient en premier.

Symptômes de la défaite des pentes avec des composés enflammés

Les symptômes de la défaite des pentes ne sont pas trop rapides pour le développement d'une pathologie de la viande lorsque la viande est enflammée. Le plus souvent, il existe de petites pentes de brosses, des pentes interchangeables et, le plus souvent, des pentes littérales et des colonies. La frappe est à symétrie bilatérale ; la polyarthrite rhumatoïde En règle générale, il a un caractère à long terme, les symptômes d'inflammation du mucus sont rapidement arrêtés lorsque des glucocorticoïdes sont détectés. Cependant, le développement de l'arthrite chronique déformable est décrit avec le décollement des pentes des mains, ou sans modifications érosives selon les données de la posologie radiologique.

Symptômes de calcification avec des onguents cuits

On trouve des signes de calcification sur en différentes étapes, Souvent avec dermatomyosite juvénile. La calcification est localisée au milieu du tissu près des fibres musculaires, souvent dans les zones de microtraumatisation sur les léchages et les pentes des genoux, sur les surfaces arrière des doigts et du dos.

Symptômes d'une lutte contre un incendie

Avec une familiarité provinciale, j'ai enflammé les muses sous la forme d'une colonne vertébrale expiratoire, qui peut être liée aux lésions des mutilations diaphragmatiques, au développement de l'insuffisance cardiaque, à l'infection héritée intercurrente, lésions toxiques poumons liés à la réception de médicaments, par exemple, le méthotrexate. Le développement des symptômes d'une alvéolite diffuse sévère est décrit. peintures élégantes inflammation du mucus et se manifeste par une toux improductive et une carence dysfonctionnelle progressive. Le plus souvent, il y a plus de progrès dans le développement de la fibrose interstitielle légendaire, et certaines affections n'apparaissent qu'avec des circonstances particulières. Des aspirations de pneumonie se développent dans les cas les plus importants.

Symptômes d'une crise cardiaque lorsque le cœur est enflammé

Les signes d'atteinte cardiaque en cas de polymyosite/dermatite dans la majorité des cas en sens inverse sont asymptomatiques. Dans certains cas, avec des conditions particulières, des symptômes d'altération du rythme et des performances (tachycardie, arythmie) apparaissent. L'insuffisance cardiaque stagnante, liée à une cardiomyopathie de dilatation, grandit assez bien. Le phénomène de Raynaud est souvent favorisé dans la dermatomyosite, le syndrome de l'antisintetase et dans les affections avec hypersensibilité polymyosite/syndrome de dermatomyosite avec congestion systémique du tissu résultant.

Signes des plus grands dommages ruineux lors de l'allumage

Est décrit l'infarctus du lit périunguéal, les pétéchies, le liveo reticularis (bébés gillyaste sur shkiri kintsivok et tuluba). Urazhennya nirok sposterіgayut rarement, je veux un développement puissant du syndrome néphrotique protéinique et navіt. La myoglobinurie est courante et peut produire une lance.

Signes de licenciement de m'yaziv

L'importance principale dans la pathogenèse de la polymyosite / dermatomyosite peut être des réactions cliniques. En cas de pré-lésions immunopathologiques de la muqueuse, elles montrent une infiltration de lymphocytes T et B et de macrophages, qui se retrouvent à l'état actif. Avec une grande quantité de cellules T, elles peuvent avoir une activité cytotoxique de la myofibrille. Entre la polymyosite et la dermatomyosite, il existe des signes de symptômes immunopathologiques singuliers. En cas de dermatomyosite, les lymphocytes CE4 + -T, les macrophages et les lymphocytes B, et en cas de polymyosite, les lymphocytes CE8 + -T cytotoxiques sont transfectés. scho Pripuskayut à Retrouvez notre dermatomyosite rozvivaєtsya humorale іmunnu vіdpovіd scho avance pour compléter aktivatsії scho vrazhaє vnutrіshnom'yazovі mіkrosudini, tandis que polіmіozitі perevazhayut klіtinnі tsitotoksichnі reaktsії, oposeredkovuvanі SE8 + T lіmfotsitami, SSMSC sintezuyut tsitotoksichnі substantsії (perforine, granzіm). L'importance pathogénique des auto-anti-tils myosique en cas d'inflammation des muqueuses n'a pas été rapportée.

Raisons de l'apparition des symptômes

Les raisons du blâme ne sont pas précisément identifiées. Pour le rôle des bureaucrates infectieux, un par un, je commanderai plus souvent un épi pour tomber malade au début du printemps (en particulier chez ceux atteints de dermatomyosite juvénile), qui pendant une heure tombent malades de maladies infectieuses. A propos du sort de la schilia génétique pour réduire la possibilité de développement de polymyosite / dermatomyosite chez les jumeaux monozygotes et les parents de maladies. Le fouineur des AHs dans le complexe céphalique d'histosumité (HLA) n'est pas lié aux flammes des muses elles-mêmes, mais aux troubles immunitaires chantants, en premier lieu avec les hyperproduits de l'autoantisation autoantisée.

L'étendue du sens de la mise à feu des langues

L'incidence des fumées dans la population varie de 2 à 10 pour 1 million d'habitants à Rik. Il y a eu deux pics de maladie dans le passé : à 5-15 ans (dermomyosite juvénile) et 40-60 ans. Régime de surtension pour les femmes (augmentation du nombre de femmes et d'enfants malades à 2-3 : 1)

Diagnostic de la cuisson des composés

Analyse de Zagalny sang en cas de feu m'yaziv: signes caractéristiques de nemaє, amélioration de SHOE sposterіgayut іdko, un rang de premier plan dans le développement de manifestations systémiques.

Analyse biochimique du sang dans le diagnostic du mucus enflammé

Indicateur d'acceptation initial de la réduction des muscles squelettiques - CPK, dont l'amélioration avec la polymyosite / dermatomyosite se produit plus haute sensibilité et la spécificité dans le contexte d'autres tests de laboratoire. Amélioration de la CPK en cas d'inflammation de la myosite en période d'affections chez 95% des patients atteints de polymyosite / dermatomyosite. La concentration de CPK peut augmenter avant l'apparition des signes clés de tir des muqueuses de la polymyosite aiguë / dermatomyosite, et ryven peut diminuer jusqu'à l'apparition d'une polyphénie clé. Innocent parmi les personnes malades, KFK peut être entre les normes, sans importance sur la partie importante du message pour les données dosage morphologique En général, l'indicateur n'est pas corrélé au dynamisme des signes cliniques et morphologiques d'activité. Il est nécessaire que les mères soient en bonne santé, car un niveau de CPK normal peut être favorisé dans les affections avec une atrophie musculaire importante aux stades inférieurs d'une maladie, dans l'apparition d'une dermatomyosite et avec des symptômes de myosite gonflée.

L'amélioration de la fraction CF de CPK est sensible aux signes de polymyosite / dermatomyosite pour l'apparition de nécrose myocardique. L'amélioration de l'activité des transaminases n'est pas spécifique de l'amélioration des muscles squelettiques. Chez les enfants souffrant de faiblesse généralisée et d'isolement, les transaminases sont sensibles à l'hépatite.

Diagnostic immunologique des composés cuits

Avant l'AT spécifique au myose, porter l'AT aux aminoacylsintetases de l'ARN de transport (antisintetase AT), en premier lieu l'AT à l'hystidyl tRNA synthetase (Jo-1). L'AT Jo-1 est retrouvée dans la moitié des affections avec polymyosite / dermatomyosite, et seule l'AT anti-syntétique dans la région est rare (5%). Les produits de l'antisintetase AT s'associent au développement du syndrome dit de l'antisintetase, caractérisé par une oreille, des lésions interstitielles, de la fièvre, une arthrite symétrique, un phénomène de Raynaud, un type de lésions musculaires.

méthodes instrumentales viznachennya congédiant m'yaziv

L'électromyographie pour le diagnostic des myopathies enflammées est une méthode sensible, plutôt non spécifique, pour le diagnostic des myopathies enflammées. types antérieurs simptomіv scho sposterіgaєtsya bіlsh nіzh 90% des maux à une extrémité proximale doslіdzhennі i paraspіnalnih m'yazіv, vіdnosyat Retrouvez notre patologіchnoї spontannoї aktivnostі mіofіbril (potentsіali fіbrilyatsії, skladnі povtoryuvanі rozryadi іn i.) Si je podraznennі à spokoї, korotkі nizkoamplіtudnі polіfazny potentsіali à skorochennі ... Est normal activité électrique avec l'électromyographie dans un grand nombre de cas, il permet d'éliminer le diagnostic de polymyosite / dermatomyosite. L'électromyographie est une méthode brune de surveillance de l'efficacité du processus de décharge de mucus, en particulier lorsque résultats résumés rapports de laboratoire et cliniques. Cependant, les données de l'électromyographie sont dégoûtantes. manifestations clés faiblesse myazovoi. Il est important qu'en cas de myopathie stéroïdienne, on puisse également (si elle est moins susceptible de se retourner) des changements, comme en cas de myosite active.

Biopsies des symptômes en cas de symptômes de vikoristovuyutsya enflammé pour diagnostiquer le diagnostic, naviguer avec la présence de signes cliniques, de laboratoire et instrumentaux caractéristiques de mucus enflammé. Naybilsh biopsie informative de la langue, impliquée dans le processus pathologique, même sans l'atrophie.

Préliminaires radiologiques pour le diagnostic d'encrassement des articulations Les symptômes radiologiques d'encrassement des talus ne sont pas typiques. Avec les lésions dysgéniques radiologiques, il existe souvent des signes de pneumosclérose basale et de fibrose légène interstitielle. Avec une méthode plus sensible, la tomodensitométrie à rayons X est insérée dans une structure de haute qualité (RKT).

L'ECG dans le diagnostic est un signe de tir myaziv. Pour la détection précoce des troubles du rythme et des performances pronostiques désagréables, une surveillance supplémentaire de l'EHC a été réalisée (selon Holter).

Symptômes de la myosite myaziv

Miozit z "inclus" - signes de licenciement de m'yaziv

Parmi les affections présentant des symptômes d'inflammation de la myosite, la fréquence des myosites avec "inclus" varie de 15 à 28%. Avant cela, il y a les éléments suivants :

enlèvement vik maladies (l'âge moyen est proche de 60 ans);
plus souvent le nombre de personnes combattant (le nombre de personnes et de femmes est de 2 : 1) ;
un développement encore plus général de faiblesse et d'atrophie ne se produit pas seulement dans les groupes proximaux, mais distaux des musculosquelettes - un signe caractéristique en cas de moules cuites;
performances asymétriques;
activité CPK normale ou anormalement ajustée ;
association dkіsna avec une incapacité systémique avec le tissu résultant et de nouvelles idées malignes;
la visibilité des autoantiles myosespecific et іnshih - une caractéristique du type d'inflammation;
résistance aux glucocorticoïdes et à d'autres méthodes de pharmacothérapie (les signes sont particulièrement caractéristiques).

Un trait morphologique caractéristique est l'« oxydation » amyloïdogène des vascuoles, la grande « inclusion » interne nucléaire et intracytoplasmique (en cas de microscopie microscopique) et les éléments microtubulaires, qui apparaissent lorsqu'ils sont électrostatiques. en chantant valeur diagnostiqueélectromyographie basse, lorsqu'il y a des symptômes de signes myopathiques et neuropathiques.

Symptômes de myosite associés à des maladies systémiques du tissu résultant

La faiblesse musculaire proximale fait partie du signe clinique de l'inflammation systémique du muscle, et des signes d'autres affections de l'ensemble du groupe apparaissent chez environ 20 % des patients atteints de polymyosite / dermatomyosite. Les symptômes de myopathie peuvent prévaloir dans les tableaux cliniques en cas de SJS systémique, VKV, polyarthrite rhumatoïde, syndrome de Sjogren, vascularite systémique. D'une manière générale, la fréquence du phénomène de Raynaud et de la polyarthrite, des titres encore plus élevés de facteurs antinucléaires (ainsi que l'apparition d'auto-anticorps spécifiques du myose), une bonne réponse aux glucocorticoïdes, est caractéristique du syndrome temporal. Les patients atteints de polymyosite dans le cas de SSD dans syrovatki ont AT PM / Scl. L'augmentation de l'activité CPK en cas de syndromes de myosite transitoire en cas d'inflammation des muqueuses se manifeste dans le même monde, comme en cas de polymyosite / dermatomyosite idiopathique, et de modifications histologiques en cas de maladies calmes.

Signes de myosite m'yaziv

Signes de myosite en cas de nouvelles solutions malignes en cas de tir de mucus

Les symptômes de la myosite, associés aux macareux (myosite bouffie ou paranéoplasique), stockent environ 20 % de tous les types de myopathies d'inflammation. Sur le fond nouvelles créatures maléfiques dermatomyosite, moins de polymyosite se développent plus souvent. Le nombre de personnes malades et le nombre de femmes malades devient de 1: 1. Des bouffées peuvent se développer avant que les signes de myopathie n'apparaissent, tout de suite, pour eux. La fréquence des tumeurs malignes dans la polymyosite / dermatomyosite est 12 fois plus élevée que dans la population périphérique.

Du point clé du développement chez les patients atteints de vascularite (alias nécrose scolaire) ou de manifestation de dermatomyosite amyotrophique, de myosite maligne et de formation d'une fibrose pulmonaire, manifestant une phytose systémique miozichesky La localisation et le type de duvet en cas d'inflammation des muqueuses, qui s'associent à la myosite, sont associés à l'augmentation de la fréquence dans le groupe général. Le gonflement des protéines est souvent associé au cancer de l'ovaire et du nasopharynx. Lorsqu'un patient est suspecté de myosite gonflée, il est nécessaire d'effectuer des diagnostics supplémentaires de l'affection, qui incluent la nomination d'un Ar spécifique à la prostate (en cholovikiv), CA-125 (Ar du macareux).