Virazki digitale con sclerodermia. Fenomeno di Raynaud, digital creep e ischemia critica nella sclerodermia sistemica: uno sguardo al problema e alla gestione

La sclerodermia sistemica, o sclerosi sistemica progressiva, si riferisce a un gruppo di malattie sistemiche autoimmuni l'accenditore si ammala con buoni tessuti... Vona è caratterizzato da una transizione stadiale e da un grande polimorfismo delle manifestazioni cliniche, connesso con i problemi caratteristici dei bambini, atti degli organi interni e dell'apparato del braccio di supporto.

La base della distribuzione è più ampia della cascata di distruzione del microcircolo, accensione e generalizzazione della fibrosi. La banalità della vita con la sclerodermia sistemica è dovuta alla natura della transizione, dello stadio e della lesione schiacciante degli organi e dei sistemi dell'organismo.

Malattia e malattia

Secondo i dati statistici medi, il tasso di malattia primaria in 1 anno per 1.000.000 di abitanti va da 2,7 a 12 tipi e la gamma più ampia di patologie va da 30 a 450 per 1 popolazione per 1.000.000 di abitanti. La crescita dei disturbi è possibile in giovani gruppi di bambini, compresa la metà dei giovani (sclerodermia giovanile).

Tuttavia, l'orecchio è più spesso indicato nel periodo da 30 a 50 anni, vorrei, con un'introduzione dettagliata dell'orecchio, segni di rarità che si verificano in più vikah early presto... La malattia femminile è ostile (per i tributi invernali) 3-7 volte più spesso, in proporzione ai cholovik. Meno stato dell'arte si riscontra nella statistica dell'incidenza della mezza età dei bambini e degli adulti di mezza età, per i quali ci sono 45 anni di età.

Dati retrospettivi sulla visione dei disturbi (vivere), nella decadenza delle opzioni per il superamento dei disturbi, e con uno sviluppo naturale, per mostrare l'inizio della vitalità:

• in caso di un'interruzione galante e in rapida progressione nella crescita della fibrosi tissutale e dei sintomi della pannocchia in viglyadas, la banalità della vita non cambia 5 anni, con una visione totale diventa una privazione del 4%;
• in caso di pidgostroma, insieme a un sovraccarico progressivo del sistema immunitario, con sintomi da pannocchia nelle viglyadi della sindrome angolare; La banalità della vita può arrivare fino a 15 anni, con una visione totale nei primi 5 anni - 75%, 10 anni - vicina al 61%, 15 anni - a metà 50%;
• con un sovraccarico cronico, progressivamente progressivo della patologia sudina con segni di pannocchia nella sindrome di vigilia Raynaud; Vivere nei primi 5 anni di disturbi - nel mezzo 93%, 10 anni - vicino all'87% e 15 anni - 85%.

Eziologia e patogenesi della malattia

Le ragioni per lo sviluppo della sclerodermia sistemica sono insufficienti. È un'ora per essere coinvolti nella giornata, quindi non sarà ricco di fabbriche, riassumiamo:

1. Scisma genetico, circondato da meccanismi già decifrati. È stata rivelata un'associazione che esisteva un'associazione con alcuni antigeni di confusione tissutale, malattie delle manifestazioni familiari con autoanticorpi specifici, ecc.

2. L'afflusso di virus, il cui centro è il principale afflusso di citomegalovirus e retrovirus. Rispetto anche il ruolo del latente attivo infezione virale, Il fenomeno del mimetismo molecolare e in. Rimani nel prodotto sistema immune anticorpi umorali, che riducono gli antigeni dalle dichiarazioni di complessi immunitari, nonché nello sviluppo di linfociti T tossici cellulari. Odore per rovinare le cellule dell'organismo, in cui sono presenti virus.

3. Influenza di fattori esogeni ed endogeni in rhizic. È particolarmente importante sperare in:

• raffreddamento eccessivo e frequenti e banali superamenti di interscambi assonnati;
• vibratii;
• sega a pietra focaia industriale;
• agenti chimici delle operazioni industriali e secondarie - scommette sul riciclaggio di prodotti nafta, cloro, pesticidi, rivenditori biologici;
• prodotti deyakykh gruzovykh, scho per vendicare l'olio di colza, i additivi del cibo s L-triptofano;
• Impianti e preparati medicinali, ad esempio bleomicina (antibiotico antinfiammatorio), vaccini;
• danno neuroendocrino, parte di stress stordisce, schilnosti fino a reazioni spastiche da parassiti.

Descrizione schematica del meccanismo di piegatura per lo sviluppo della malattia

Sclerodermia sistemica tipica del riso: fibroblasti travolgenti della proteina genica. Nella norma il processo di realizzazione di nuovi tessuti si rinnova e si compone fino ad essere sostituito da una cicatrice (sclerosi, fibrosi).

In caso di malattie semi-tissutali autoimmuni della fisiologia nelle menti malvagie, le menti delle menti in modo schiacciante accettano, si gonfiano forme patologiche... A causa del danno, è normale che il tessuto venga sostituito da tessuto cicatriziale, nonché danni alle curve della pelle e alle rughe nelle pendici e negli organi. Lo schema iniziale per lo sviluppo del processo sta avanzando.

Virus e fattori di rischio sugli afidi di forza genetica vengono infusi su:

1. Strutture a tessuto intero, che possono portare a un difetto delle membrane cellulari e a una funzione avanzata dei fibroblasti. Come risultato di una grande quantità di produzione sovradimensionata di collagene, fibrochinetina (il grande glucoproteina della matrice), proteoglicani e glucosioamminoglicani, che sono bottiglie pieghevoli Prima delle quali sono note le immunoglobuline (anticorpi), c'è una grande proporzione di ormoni nel sangue, interferone e altro.
2. Letto microcircolatorio, a seguito del quale si forma l'endotelio Prezzo, a sua volta, per produrre fino alla crescita dei miofibroblasti (cellule, simili ad altri fibroblasti e cellule lisce contemporaneamente), deposizione di piastrine in altri vasi e adesione (adesione) sui vasi e ridotta penetrazione del resto.
3. Il sistema immunitario del corpo, che porta a uno squilibrio dei linfociti T e B, prende parte alle risposte immunitarie formulate, a seguito delle quali la funzione del primo è compromessa e gli altri vengono attivati.

Tutte le fabbriche tsi, nel loro stesso cuore, portano vendite false porushen offensivo:

• Stabilizzazione superflua di fibre di collagene con fibrosi generalizzata progressiva avanzata nel derma, apparato di supporto a dondolo e organi interni. La fibrosi è la crescita del tessuto risultante.
• Produzione in eccesso di cellule di collagene nelle pareti dei vasi della caviglia, rafforzamento delle membrane basali in esse e fibrosi polmonare, aumento della malattia laringea e della trombosi in altri vasi e rafforzamento della loro salute. Per tutto il tempo fino alla distruzione di altri vasi con lo sviluppo di spasmi vertebrali dovuti al tipo di sindrome di Raynaud e alla distruzione della struttura e della funzione degli organi interni.
• Miglioramento della consapevolezza delle citochine (peptidi specifici e molecole informative), degli immunocomplessi e degli autoantitil, nonché della produzione fino alla combustione del guscio interno di altri vasi (vascolari), ma anche di altri organismi.

In tale grado, i principali Lank del lantsyug patogenetico є:

• distruzione di meccanismi di immunità cellulare e umorale;
• sconfitta di altri vasi con distruzione e distribuzione della funzione dell'endotelio del giudizio;
• L'interruzione dei processi di costituzione delle cellule di collagene con la promozione della formazione di fibre lisce e collagene, in modo che si manifesti tessuto extra-nutritivo fibroso di organi e sistemi con funzioni danneggiate.

Classificazione della sclerodermia sistemica e caratteristiche brevi delle forme circostanti

Quando viene formulata la diagnosi, i segni della sclerodermia sistemica si concretizzano secondo caratteristiche come la forma clinica della malattia, la variante della sua attuale e lo stadio di sviluppo della patologia.

Razr_znyayut tali forme chiave

diffondere

Il rapace si sviluppa anche dopo 3-6 mesi nel manifesto di molte sindromi. Con un tratto di 1 roccia se ne prende una grande, un taglio generalizzato di piccole curve della tomaia e kintzivok lower inferiore, Esporre, tuluba. La sindrome di Raynaud si sviluppa in un'ora. Vini precoci tratto shlunkovo-intestinale, cuore M'yazi. Quando la videocapilleroscopia del letto ungueale inizia a ruotare la desolazione (riduzione) degli altri vasi con l'approvazione delle zone non contorte (zone avascolari) del letto ungueale. Nelle analisi del sangue, gli anticorpi appaiono all'enzima (topoisomerasi 1), che viene infuso nella molecola di DNA ininterrotta.

limitovanu

Harakterizuєtsya Mensch poshirenimi іndurativny shkіrnimi zmіnami, pіznіm i bіlsh povіlnim rozvitkom patologії, trivalim perіodom nayavnostі tіlki sindrome di Raynaud, pіznіm rozvitkom gіpertenzії in arterії legenevіy, obmezhennyam urazhennya shkіrnih pokrivіv singole zone, mani piedi i, pіznіm rozvitkom calcificazioni shkіri, teleangіoektazіy porazki i tratto di erbe... Durante la capillarioscopia, l'espansione degli altri vasi inizia senza la manifestazione di zone avascolari rotazionali. Nelle analisi del sangue venoso compaiono specifici componenti autoantitilaprotizzanti anticentromerici (antinucleari) del nucleo della clitina.

perehresh

Tipico per la forma generale è la ricorrenza dei sintomi della sclerodermia sistemica con sintomi dell'una o dell'altra patologia sistemica del tessuto associato - con artrite reumatoide, con artrite cervicale sistemica, con dermatomiosite o polimiosite.

Sclerodermia senza sclerodermia

Ad ogni modo, la forma viscerale, che protegge senza violazione della sclerodermia, birra con la sindrome di Raynaud e segni di deterioramento degli organi interni - con fibrosi di leggende, sviluppo della malattia della sclerodermia, cardiopatia a base di erbe. Nel sangue iniziano gli anticorpi autoimmuni fino a Scl-70 (topoisomerasi nucleare).

Sclerodermia sistemica giovanile

L'orecchio è sviluppato fino a 16-ryku secondo il tipo di linea (spesso asimmetrica) o sclerodermia media. In caso di lineare - i bambini di bambini con alterazioni cicatriziali (puntura sul cuoio capelluto, ponte nasale, sulla fronte e sugli individui, che crescono sui bordi inferiori e sulle cellule del torace) possono avere un carattere persistente. Con questa forma, la capacità mentale è indicata prima della formazione di contratture (rapporto di gorgiere nell'area dei pendii) e la possibilità di manifestazione di anomalie nello sviluppo dei sintomi. I cambiamenti patologici negli organi interni non appaiono significativi o compaiono, cosa ancora più importante, con preliminari strumentali.

indukovano

Il cui sviluppo è chiaramente legato ai fattori di afflusso della mezza stagione (freddo, freddo e in.). L'espansione della scuola è più ampia, spesso diffusa in natura, in alcuni casi nel mezzo di battaglie giudiziarie.

presclerodermia

Si manifesta clinicamente come sindrome di Raynaud isolata, che si traduce nel quadro capillare caratteristico e/o sintomi immunologici, caratteristici dei capillari.

Variazione della sclerodermia sistemica, a seconda della natura del superamento e del tasso di progresso

1. Gostriy, un'opzione molto progressiva: allungando i primi 2 rocciosi fino all'orecchio del disturbo, si sviluppa la generalizzazione della fibrosi diffusa di piccole curve e organi interni, in particolare polmoni, cuore e nirok. In precedenza, in un gran numero di casi, la malattia si è conclusa rapidamente con un risultato fatale. Con una terapia molto adeguata, la prognosi sta diminuendo.
2. Pidgostry, insieme al progressivo. Per i sintomi e i dati chiave della diagnostica di laboratorio, è caratterizzato dai segni di un processo di infornamento immunitario: shkіrny shkіrnogo nadryku, miosite, artrite. Sindromi vipad non solitarie є perekhresnі.
3. Cronico, generalmente progressivo. Opzione Tsei della sclerodermia sistemica per adattarsi a: La battaglia dell'improvviso- trivale (allungare un bagatech di roccia) sui primi stadi di ammalarsi della sindrome di Raynaud, che è supervisionato da uno sviluppo generale sulla falsariga del cambiamento di shkiri; agiremo sull'accumulo di razlad_v, lavorato a maglia con tessuto ishemian (rovinoso grub); procederemo con lo sviluppo dell'ipertensione ereditaria e del danno al tratto erboristico.

fasi di ammalarsi

1. Pochatkova: la comparsa da 1 a 3 di localizzazione del disturbo.
2. Lo stadio della generalizzazione, che mostra la sistemicità della battaglia con la natura polisindromica della manifestazione del processo.
3. Termico, ad esempio, poiché è caratterizzato da una mancanza di funzione di uno o più organi: dichal, cuore o nirkova mancanza.

La vittoria di tre parametri pererakhovannyh nella formulazione di diagnosi di cattiva salute consente lo sviluppo dello sviluppo di un bambino da parte dei programmi.

Principali sintomi

Il meccanismo di sviluppo della sclerodermia sistemica e l'ampliamento del tasso sono coinvolti nel meccanismo di sviluppo della sclerodermia sistemica e vi è un gran numero di sintomi e sintomi di disturbi. Tuttavia, guardando allo stadio di sviluppo del processo, c'è un senso della possibilità di diagnosticare la patologia nelle prime fasi dello sviluppo, prevedendo e riversando nella banalità della vita dei disturbi.

La diagnostica viene eseguita sulla base dei principali segni primari e più comuni caratteristici:

1. Colpire le curvature shkіrnykh all'embrione viglyadі shkіrnichnogo.
2. Insufficienza improvvisa e sindrome di Raynaud.
3. Sconfiggi l'apparato di supporto-rok.
4. Gli organi interni cambiano.

Skargi malato nelle prime fasi

I disturbi sono indicativi di debolezza, grumi, mancanza di durata, disagio aggiusterò la temperatura, non cambio 38 °, diminuisco il mio appetito, masti tila e ін. È importante mostrare segni di suscettibilità a forme diffuse di sclerodermia sistemica che non sono specifiche e non consentono la comparsa di un orecchio di patologia prima della comparsa dei sintomi caratteristici.

Shkіrni pokrivi in ​​conchiglie mucose

La diagnosi di shkіri è uno dei principali sintomi diagnostici della malattia e si sviluppa in più disturbi per la sclerodermia sistemica. Il processo dei cambiamenti caratteristici dello shkiri, che si trova in modo importante nell'area dell'esposizione e delle mani, nel suo stesso sviluppo, passa attraverso le fasi:

• shchіlnogo nabryak;
• indurativo;
• atrofico.

La puzza viene prodotta per creare una mimica ("ipomimia"). La persona delle persone malate si gonfia con un caratteristico aspetto "maschera" - la shkіra della colpa è scossa, ammaccata e allungata, la punta del naso è irrigidita, vicino alla bocca ci sono pieghe e rughe verticali, raccolte come un marsupio (un sintomo di un marsupio) collutorio... La sclerodermia sistemica può essere associata alla sindrome di Sjogren.

Le rughe delle mani si trasformano in sclerodattilia, anch'essa caratterizzata dalla stessa schermatura dell'embrione, fibrosi e indurimento di shkiri, che può portare alla comparsa di trasandità, in particolare l'aumento del numero di grappoli di rucks ammaccate, la forma di un palma.

I sintomi consentono di diagnosticare rapidamente la diagnosi alla prima ispezione visiva casuale del paziente.

In caso di forme di incapacità di diffusione, l'embrione, l'indurimento e l'atrofia delle curvature shkirny vanno oltre i confini del viso e dei pennelli. Il fetore si allargherà sulle gonne del tulub, su quelle inferiori e superiori. L'ordine di questi segni non è spesso promosso dai figli di scolari con una diminuzione della pigmentazione diffusamente più ampia o un aumento della depigmentazione, nonché con un'iperpigmentazione intermedia o diffusionale.

Da shkіroyu, poiché è più pronunciato, si forma la calcificazione (l'acquisto di sali di calcio), che può portare a necrosi sciropposa, rovinare i tessuti e apportare modifiche all'aspetto della massa cagliata (in)

Per stabilire una diagnosi precoce, viene utilizzato un metodo a 4 punti di "shkirny rakhunku", che consente la valutazione di tali manifestazioni precoci, come le fasi della pannocchia di shkiri per rakhunok e nabryaku. Il metodo si basa sulla palpazione dei bambini in 17 settimane - nell'area del travestimento, delle cellule del seno, dell'addome e dei modelli simmetrici delle figure superiore e inferiore. I risultati saranno valutati in palline:

• visibilità di eventuali modifiche - 0 punti;
• La gamma di curvature è insignificante, poiché è relativamente facile per la tenda, ma, cosa più importante, non è troppo attillata, puoi aggiungerla alla piega - 1 punto;
• lo schilnista è riconciliato, se la scuola è costretta ad entrare nell'ovile - 2 bali;
• girevole, "a forma di tavola" - 3 bali.

In caso di biopsia prescolare, è indicata una fibrosi intensiva.

Come può la sclerodermia sistemica dei non morti viclikati post-vita?

Conchiglie viscide urazhayutsya per finire spesso un'ora in shkіroy. Non si manifesta con rinite subatrofica o atrofica, quindi è importante soffrire dello sviluppo di secchezza permanente e congestione nasale nasale, faringite, stomatite, anomalie nei bambini, atrofia e accorciamento caratteristica familiare lisciviazione nelle conchiglie processione.

Patologia improvvisa

Spesso vai allo shkіrnyi distrutto. Vaughn è una manifestazione precoce e frequente della sclerodermia sistemica, come generalizzazione (ingrandimento) della natura del disturbo. Naihakternіshoyu ha familiarità con la patologia della fronte є sindrome di Raynaud. La vittoria è una crisi spastica sudinni simmetrica delle arterie endocitiche e delle arteriole, a seguito della quale verrà distrutto il sangue corretto nel tessuto (ischemia).

Gli attacchi sono supervisionati da un ultimo cambiamento di colore da due a tre fasi (bianchezza - cianoticità - durezza) delle piccole dita storte delle mani, più larghe delle dita dei piedi, con incidenti di un'ora di dolore, parestesia, onim Voglio la localizzazione principale - le intere dita delle mani, ale i sintomi possono tendere ad espandersi senza il centro a tutta la mano, ai piedi e talvolta alle punte del naso, si muovono e podboriddya, disartriti malvagi.

Allo zvyazyka z tim, scho spasms vіdbuvayutsya nei vasi con puzze mutevoli, l'attacco ha un carattere podvzheniy. Gli attacchi alla sindrome di Raynaud possono portare a sintomi di mimetismo e più spesso la puzza si sviluppa sotto l'influenza di un fattore freddo o psicogeno.

Їх pivot da valutare in step abo ball:

• Fase I - la manifestazione di soli cambiamenti nella scuola senza cambiamenti e trofei soggettivi.
• Fase II - la sensazione di dolore, colpendo o oniminnya nelle dita prima dell'attacco della sindrome. Si può vedere la comparsa di singole cicatrici sui nove delle dita.
• Stadio III - gonfiore del dolore in caso di oscillazioni anormali / non riuscite.
• IV stadio: molti giri o cancrena.

Spasmi improvvisi e cambiamenti nelle loro pareti per causare danni ai tessuti e lussazioni trofiche - sviluppo, secchezza e danni alla pelle, deformazione delle notti, in un'ora di recidiva dolorosa e banale.

Le oscillazioni trofiche crescono, soprattutto, sulle falangi del naso delle dita ("agitazioni digitali"), così come nei fabbri della migliore infusione meccanica - nell'area di argille piccole e piccole, glutei. Sulle falangi distali delle dita non compaiono spesso piccole cicatrici (un sintomo di un "morso molle"), che si sono formate a seguito di processi atrofici.

Le dita delle dita cambiano di volume, gemendo dietro il gonfiore delle cisti delle falangi notturne (acroosteolis). Inoltre, la necrosi cutanea e la cancrena possono svilupparsi con un'ulteriore autoamputazione nelle falangi distali e medie.

Con un'interruzione cronica del processo sul viso, sulle superfici anteriore e posteriore del tessuto mammario, sulle labbra, sulle mucose delle labbra, bambini duri, in movimento non è possibile vedere le teleangectasie, attraverso i vermi con manifestazioni di sclerodermia sistemica.

Sistema di supporto-rucho

Efficienza di argille e tessuti navkoloslobovyh

Più frequenti, e in alcune e le prime manifestazioni di sclerodermia sistemica riduzione delle pendenze, che si manifestano:

• un sintomo di "sfregamento di un tendine", che è spesso sopraffatto da shkiri; vincere winyak a causa della sclerosi del tessuto del tendine e dei tendini stessi; membri attivi loro hanno;
• poliartralgie, prima della poliartrite dietro il tipo di reumatoide, birra senza rigonfiamento di serpenti distruttivi nelle piste; alla stessa ora, i serpenti erozіynі delle superfici bitorzolute compaiono nel 20% dei disturbi;
• skut_styu nelle piste, in particolare le mani, anche durante un n_sleep;
• lo sviluppo di contratture ziginali nelle piste, gonfiore, principalmente, serpenti nelle membrane sinoviali, legamenti navkoloslobovy, tendini e muscoli;
• osteolisi (deformità) delle cisti nella zona delle articolazioni distali delle falangi delle dita, che deforma e accorcia le ossa, nonché osteolosi del terzo inferiore del distale distale scambiare vassoi.

L'auricolare dell'artrite è la forma trasversale più potente di sclerodermia sistemica e subisce corrente.

Mescolanza di tessuto meazo

Per invertire una delle forme di miopatia (distrofia myazovaya):

• miopatia fibrosa non progressiva di natura non faticosa - la forma più comune con una vasta gamma di malattie; manifestarsi con una piccola quantità di debolezza muscolare nei gruppi di cozze della crescita prossimale e variazioni insignificanti della quantità di creatinfosfochinasi nel sangue (un enzima che si trova nei tessuti della carne);
• ardente, ferocemente suscettibile alla debolezza e al dolore nei muscoli, aumento del sangue in 2 volte e più creatinfosfochinasi, nonché cambiamenti infuocati nei risultati della biopsia premonitrice e nei risultati degli elettromografi.

Inoltre, la forma diffusa di debolezza è soprannaturale, è lo sviluppo dell'atrofia myazovy, le contratture viziose e lo sgretolamento argilloso crollato.

Organizzazione interna

Tratto Shlunkovo-intestinale (tratto gastrointestinale)

La sclerodermia sistemica con lesioni del tratto shlunkovo-intestinale si verifica nel mezzo del 70% dei disturbi. Puoi chiederti se vedi il tratto di erbe, o nel 70-85% - l'intero stravohid (sclerodermia esofagite) e l'intestino.

stravohid

L'ipotonia (diminuzione del tono) allo stravohode è la forma più frequente di danno non solo al resto, ma all'intero tratto shlunkovo-intestinale. La base morfologica è la fibrosi e l'atrofia della muscolatura liscia delle pareti dello stravohode è allargata. sintomi caratteristici- è difficile quando kovtanni, post-fornello, vedendo il seno sporco vicino dietro lo sterno, poterlo accettare quando è preso in posizione orizzontale.

Quando provedennі ezofagogastroskopіі i rentgenologіchnogo doslіdzhennya viznachayutsya zvuzhenі nizhnі vіddіli stravohodu attraverso scho priyah tverdoї i suhoї їzhі univoco uskladneny, i rozshirenі verhnі (2/3) vіddіli, vіdsutnіst Hvilya peristalsi i vіdsutnіst elastichnostі stіnok (rigіdnіst) іnodі mozhliva nayavnіst grizhі stravohіdnogo aperto a dіafragmi. .. Come risultato del tono basso dell'HSS, c'è un'iniezione di shlunk acidi invece che in stravohid (reflusso gastroesofageo) e la formazione di nuove erosioni, infiammazione cicatriziale, dolore al seno superficiale nel fegato.

Con un banale sovraccarico di GERH, in alcuni disturbi, è possibile sostituire la disfunzione stratochidica della mucosa con clitine, che sono identiche alla disfunzione delle mucose della mucosa, oppure indurre l'intestino tenue (metaplasi) .

Slunker è un intestino a dodici dita

Ipotonia dell'intestino pigro e dodici dita є la ragione della distruzione dell'evacuazione della larva e della chiusura del liquame. Tse wiklikє sentendo l'astuta donnola per un'ora, tagli di capelli frequenti Sono sempre di più i casi di gravità nelle dilenze epicraniche, e alcuni degli slunk bleeding per la formazione nelle mucose di teleangioectasie multiple, erosioni e malattie.

Serpenti nell'intestino

C'è un aumento significativo, nel caso di uno stravohode, dietro la colpa dell'intestino, anche la frequenza della diminuzione è la stessa. Tuttavia, la sintomatologia della patologia intestinale in tutti i tipi di sclerodermia sistemica diventa spesso provinciale. Caratteristica di Naybilsha є:

• Segni di duodenite, come scrollarsi di dosso un disturbo contorto;
• con lo sviluppo della patologia in intestino tenue collasso dell'umidità, così come gonfiore addominale, sintomi di imperfezioni paralitiche parziali dell'intestino tenue (piccolo), sindrome da malassorbimento - trasportare parti con una grande quantità di grasso invece del grasso nelle feci (steatorrea), essere colpevole di stitichezza e produrre una significativa diminuzione del grasso;
• con lesioni del tratto intestinale, c'è una leggera e parte di stitichezza (meno di 2 atti indipendenti di defecazione al giorno), feci non limitanti, un forte sviluppo di frequenti problemi intestinali ricorrenti.

Organi dihannya

Si osservano più del 70% dei casi e negli ultimi dieci anni sono diventati la principale causa di morte in mezzo a disturbi per sclerodermia sistemica. Le lesioni uterine sono suscettibili di polmonite perifocale ricorrente, sotto forma di enfisema, cisti papleuriche, ascessi, pleurite, pneumotorace spontaneo ricorrente, cancro dei polmoni, che si sviluppano in 3-5-10 tempi sistemici) sviluppo di una mancanza di eredità. I serpenti nelle leggende oppongono due opzioni cliniche e morfologiche nella viglyad:

1. Per il tipo di lesione interstiziale (incapacità interstiziale delle leggende), è caratterizzata da fibrosi legeneosa e pneumosclerosi diffusa, che sono massimi nelle porzioni inferiori dei polmoni. I cambiamenti patologici si sviluppano nello stesso allungamento delle prime cinque rocce del disturbo e la svolta maggiore nelle persone con una forma diffusa di disturbo. La sintomatologia clinica della sclerodermia sistemica non sembra essere specifica: una tosse secca, inquietantemente perseguitata, una lentezza con vividezza ostruita, un gonfiore dell'orticaria e la comparsa di sibilo crepitante, così che un "celibe"
   Quando c'è una diminuzione della vita dei polmoni, l'aumento e le deformazioni dei polmoni nelle parti inferiori (sul roentgenogramma), con una tomografia computerizzata - un irragionevole oscuramento del tessuto dei polmoni (sintomatico) del sordo . ..
2. Ipertensione ereditaria isolata (primaria), a seguito di lesioni agli arti inferiori, o secondaria (nel 10%), che si sviluppa in caso di patologia interstiziale in diverse fasi sclerodermia sistemica. L'ipertensione leggendaria di entrambi i tipi si sviluppa spesso dopo 10 anni dall'orecchio del disturbo nel 10-40%. Il sintomo della testa è un male molto progressivo (con un tratto di decilkokh misyatsiv). La principale accelerazione dell'ipertensione legacy - cuore della leggenda dalla mancanza della mano destra, così come dalla trombosi dell'arteria della gamba, che è fatale, di regola, il risultato.

Serpenti nel cuore

Sono una delle localizzazioni di malattie più scomode e frequenti (16-90%) ed essere al primo posto tra le ragioni morti di rapaci disturbi da sclerodermia sistemica. Zm_ni polagayut a:

• distruzioni di potere e distruzioni ritmo cardiaco(Nel 70%), soprattutto a perdere la previsione di ammalarsi;
• lo sviluppo della miocardite (in tutta la gamma di vizhyvannya il più basso), specialmente nel mezzo con polimiosite;
• urazhenn_ guscio cardiaco interno (endocardio) con lo sviluppo di valvole a farfalla, su una valvola a due leve;
• lo sviluppo di una pericardite essudativa abo (rіdshe) adesiva, normale tamponamento viclicati del cuore;
• insufficienza cardiaca, poiché si sviluppa ancora più raramente, o è caratterizzata da rigidità al consumo di farmaci correttivi.

I sintomi principali sono una tregua in caso di problemi fisici minori o in uno stato di calma, in vista di disagio e dolori sordi allo sterno e dolori maligni allo sterno e dolori maligni nella zona dello sterno;

battaglia di nirok

Artigiani della presenza dell'occasionale farmaci efficaci, Cresci in modo accettabile. Nella base їkh si trovano i cambiamenti nell'arteriol nirok, come causa della necrosi del rapporto sessuale del tessuto nirk, così come il danno alla circolazione sanguigna adeguata.

Molto spesso, i cambiamenti si verificano in modo latente, con disabilità funzionali insignificanti, fusione della privazione con analisi del sangue e del sangue. La glomerulonefrite si sviluppa in modo latente contro la nefropatia cronica.

L'incidenza dei cambiamenti nell'aspetto di una crisi di sclerodermia nirkovy (nefropatia grossolana) si sviluppa nel mezzo del 5-10% (principalmente nella forma diffusa di SS). Il vino è caratterizzato da un orecchio raptus e un'elevata ipertensione arteriosa nirkova progressiva, la crescita di una grande bile in battaglia e una carenza di nirk. Solo il 23% dei disturbi con la nefropatia rimane sull'orlo dei 5 anni. Allo stesso tempo, quando il livello di danno è più di 15 roccioso, si vede solo il 13%, a quell'ora, senza molta accelerazione, è vicino al 72%.

Nuovi metodi di diagnostica della sclerodermia sistemica

Siamo certamente nuovi rapporti di laboratorio Vengono utilizzati metodi per determinare gli anticorpi antinucleari (ANA):

• anticorpi contro la topoisomerasi-1 (Scl-70), come in presenza di sindrome di Raynaud isolata, sviluppo di sclerodermia sistemica (spesso diffusionale);
• marcatori immunogenetici HLA-DR3/DRw52; La presenza di anticorpi fino a Scl-70 nel test determina un aumento di 17 volte del rischio di fibrosi polmonare;
• anticorpi anticentromerici - presenti nel 20% dei disturbi, di regola, con una forma limitata di patologia; è utilizzato anche come marker di malattia in presenza di sindrome di Raynaud isolata;
• anti-linfociti all'RNA della polimerasi III - si verificano nel 20-25%, il che è importante, in caso di forma diffusa e grave niroc; puzza di associazione con previsioni ostili.

È più probabile che inizi a rivelare la presenza di alcuni autoantitil, la frequenza della manifestazione di questi autoanticorpi è significativamente inferiore. Vengono introdotti anticorpi fino a Pm-Scl (3-5%), fino a U 3 -RNP (7%), fino a U 1 -RNP (6%) e deyaki іnshі.

Le raccomandazioni cliniche per la sclerodermia sistemica, proposte dall'organizzazione "Associazione di reumatologia in Russia", includono ulteriori metodi strumentali di monitoraggio, che consentono all'organizzazione di chiarire la natura dei problemi generali

• per il tratto erboristico - esofagogastroduodenoscopia, radiografia con contrasto, manometro nello stravohode, pH-metro shlunkov endoscopico, biopsia dello stravohode metaplastico;
• per il sistema mentale: pletismografia corporea, tomografia computerizzata della massima indennità, visualizzazione dello stato attuale delle cose e l'eredità della salute di diffusione per la spirometria aggiuntiva e l'implementazione della tecnica dell'inalazione una tantum agli occhi della mente;
• per l'identificazione dell'ipertensione pregressa e della frequenza cardiaca - ecocardiografia doppler, elettrocardiografia e cateterizzazione della cardiopatia del lato destro, monitoraggio holter-elettrocardiografico, scintigrafia con radioisotopi;
• per shkiri, myaziv, guscio sinoviale di terriccio e tessuto di organi interni - pre-biopsia;
• videocapillarioscopia ad ampio campo del letto nigty, "shkirny rakhunok" (descrizione del vische).

Diagnostica differenziale

Diferentsіyovana dіagnostika sistemnoї sklerodermії condotta di tale hvorobami i sindromi spoluchnoї tkanini, yak sistemica Chervoniy vovchak, dermatomіozit, artrite revmatoїdny, hvoroba Reynaud obmezhena sklerodermіya, scleredema Bushko, psevdosklerodermіya, fіbroz multifocale, sklerodermіya, asotsіyovana di puhlinoyu, sindrome di Werner I Rotmunda - Thomson.

La diagnostica della sclerodermia sistemica si basa sulla presentazione della sintomatologia clinica (può essere vista come un cambiamento), sui metodi strumentali e di laboratorio. "L'Associazione dei reumatologi della Russia", per lo stesso scopo, ha raccomandato i seguenti criteri per diagnostica differenziale... Per stabilire una diagnosi affidabile, la presenza di 3 principali dalla parte inferiore è indicata da uno dei principali (cambiamenti sclerodermici di shkiri, cambiamenti caratteristici degli organi di attacco, osteolisi delle piccole falangi) nello stesso

I principali sono:

1. Carattere di sclerodermia di strisce shkirny.
2. Sindrome di Raynaud e Infrazione Digitale/Cicatrice Anormale.
3. M'yazovo-saglobovi urazhennya con lo sviluppo di contratture.
4. Calcificazione delle curvature shkіrnykh.
5. Osteoliz.
6. Fibrosi delle lesioni basali.
7. Carattere di sclerodermia del tratto shlunkovo-intestinale di Urazhennya.
8. Sviluppo di cardiosclerosi a grande focale con ridotta conduzione e ritmo cardiaco.
9. Nefropatia gostra sclerodermica.
10. Caratteristiche dei risultati della registrazione video del letto ungueale.
11. Rilevazione di tali anticorpi antinucleari specifici, yak, che è importante, fino a Scl-70, anticorpi anticentromerici e anticorpi contro l'RNA della polimerasi III.

Segni aggiuntivi:

• Il consumo di olio è superiore a 10 kg.
• Danni al trofismo del tessuto
• L'aspetto del poliserosite, di regola, è una forma adesiva (adesiva).
• Teleangectasia.
• Interruzione cronica della nefropatia.
• Poliartralgia.
• Nevralgia del nervo tricolare (trigmenite), polineurite.
• Indicatori SHOE migliorati oltre 20 mm / anno.
• Le gammaglobuline compaiono nel sangue, che è del 23%.
• Rilevazione di fattori antinucleari (ANF) o autoantitil al DNA.
• Rivelazione del fattore reumatoide.

Trattamento della sclerodermia sistemica

Lіkuvannya zhvoryuvannya è banale, di regola, di più. È colpevole che venga eseguito in modo completo, in termini di insorgenza di patologia, natura del flusso e comparsa nel processo di organi e sistemi silenziosi.

L'efficacia della terapia è significativamente ridotta dalla presenza di vari fattori di rischio, nonché dalla manifestazione di tali funzionari provocatori, come mangiare improprio, curry (!), Vivere alcolizzato ed energico (!) Mancanza di aiuto.

Come si può essere malati di sclerodermia sistemica?

Viprominuvannya ultravioletto є uno dei più alti fattori di rischio di ammalarsi, che può peggiorare la malattia. Per questo, perebuvannya negli scambi assonnati non protetti nei topi, specialmente nel periodo di maggiore attività assonnata, non è preferibile. Non ci sono indicazioni sulla costa marittima ucraina, ma solo nei mesi autunnali per il motivo del trasferimento in città. È inoltre necessario iniziare a utilizzare la crema al massimo livello per il trattamento degli scambi ultravioletti.

specialità del cibo

Significativo ma kharchuvannya in caso di sclerodermia sistemica, che è colpevole di essere bagatorazym con brevi interruzioni tra priyoma e in piccole spese, specialmente in caso di grave tensione. Si consiglia l'inserimento di erbe allergeniche e l'impianto di prodotti con abbondanti quantità di cibo (latte e latticini fermentati, latte non acido, carne e costolette), micro-macroelementi, soprattutto sali di calcio.

In caso di deterioramento della funzione di nirok (nefropatia, carenza di nirkova), l'aumento della quantità di problemi è strettamente dosato e in caso di deterioramento del deterioramento nel tratto erboristico, è responsabile della perdita di organismi e della lavorazione dei prodotti, specifica

Bazhanimi anche l'introduzione di carboidrati, specialmente durante l'assunzione di glucocorticosteroidi, e un'abbondanza di verdure, bacche e frutta con una piccola quantità di zucchero.

Principi di somministrazione e riabilitazione dei farmaci

Gli obiettivi principali della terapia sono:

• raggiungimento della fase di remissione per la massima soppressione possibile di attività al processo;
• stabilizzazione del campo funzionale;
• profilassi dell'accelerazione, legata ai vini nei vasi e fibrosi progressiva;
• manutenzione preventiva degli organi interni o correzione di eventuali danni evidenti alle loro funzioni.

La terapia particolarmente attiva è colpevole di essere al primo posto della morte per lo sviluppo della malattia, se si osservano intensamente i cambiamenti principali e più significativi nei sistemi e negli organi del corpo. Puoi ancora ridurre il passo della virata processi di accensione cambia l'eredità dei vini viglyadі fіbroznyh. Inoltre, c'è ancora una grande opportunità per inserire sui cambiamenti fibrosi già formati nel piano di uno sviluppo di ristrutturazione privata.

1. Kuprenil (D-penicilammina) in compresse, che è un farmaco antiapalina volodya, iniettato nei processi metabolici nei tessuti risultanti e sotto forma di effetto antiflogistico. Rimanendo si rende conto solo quando è bloccato con una presa di pivrok - rock. Kuprenil è un preparato Vibor in caso di grave patologia progressiva, processi induttivi diffusi legati alla scuola e fibrosi attiva. Il vino viene riconosciuto in incrementi incrementali, quindi le dosi diminuiscono. Dosi vantaggiose possono essere prese da 2 a 5 razzi. In connessione con possibili effetti collaterali (effetto tossico su nirki, deterioramento della funzione intestinale, dermatiti, infusione su organismi che formano il sangue, ecc.)
2. Methotrexate immunosoppressivo, Azatioprin, Cyclophosphamide іnshі. Il metotrexato volodya è un modo efficace per sospettare la sindrome di shkirny, con lesioni e lobi, specialmente nella fase iniziale e termica dei disturbi. La ciclofosfamide è stagnante con processo ad alta attività, lesioni interstiziali con formazione di una fibrosi polmonare (assolutamente non indicata per ristagno), manifestazione di disturbi immunologici in evoluzione e nel tipo di malattia
3. Enzima Zasobi (Lidasi e Ronidasi) - degrada il mucopolisaccaride e riduce la viscosità acido ialuronico... È utilizzato nei processi cronici da corsi di malattie pediatriche e interne, nonché in pazienti con ionoforesi e applicazione nell'area dell'induzione tissutale e delle contratture.
4. Glucocorticosteroidi (Desametasone, Metipred, Prednizolone, Triamcinolone) - sono riconosciuti durante l'attività del processo II o III stadio, E anche in vipadkah gosudarny abo pidgostroogo perebigu. Їх zasosuvannya zdіysnyuєtsya con controllo continuo della funzione di nirok.
5. Sudinnі zasobi - bloccanti base Je kaltsієvih kanaltsіv (Corinfar, nifedipina, Kordafleks, Foridon) іngіbіtori angіotenzinperetvoryuyuchogo enzima (. Captopril, Capoten i іn) SSMSC priznachayutsya Vzhe su Pochatkova Etap hvorobi, prostanoїdi (Іloprost, Vazaprostan) antagonіsti endotelіnovih retseptorіv (Traklіr, bosentan) .
6. Antiagreganti (Curantil, Trental) e anticoagulanti (piccole dosi acido acetilsalicilico, Fraxiparina).
7. Antifumi non steroidei (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) e aminochinolinov (Plaquenil) kosti.

Viene utilizzato un nuovo metodo per conservare biopreparati di ingegneria genetica per la sclerodermia sistemica. In Danimarca, l'ora è un trionfo di efficienza vivchennya їkh e prospettive di stasi per importanti forme di sclerodermia sistemica. La puzza è una novità straordinariamente semplice nella terapia e in altre malattie sistemiche del tessuto risultante.

Prima Tsikh zasobіv vіdnosyatsya Etarnetsept i Іnflіksіkamb scho prignіchuyut autoіmunnі reaktsії, іmunodepresanti Rituximab scho predstavlyaє stessi monoklonalnі antitіla a B-lіmfotsitarnim retseptorіv (in poєdnannі di nizkimi dosi glyukokortikoїdіv) antitіla al fattore di crescita transformuyuchy beta-I, antіmonotsіtarny іmunoglobulіn, citostatici Іmatinіb, si porta sopra -eccesso di sintesi della matrice microcristallina, a seguito della quale vi è un cambiamento nella sindrome della sindrome e nella funzione delle leggende nella forma diffusa di SSD, gamma e alfa-interferoni.

Likuvannya con la medicina popolare

Il complesso di lіkuvannya bazhano include il vasobіv della medicina popolare. Tuttavia, è necessario ricordare coloro che non sono responsabili del trattamento della sclerodermia sistemica con metodi popolari, ma non sono colpevoli di essere uno o solo nel principale. Puoi servire solo altre file di integratori (!) Prima della terapia principale, designata dal Fakhivtsy.

Con questo puoi vikoristovuvat oli di roselinna, così come veri Lykarsky Roslin(Zvіrobіy, calendula) su olio di rose, che è necessario per fare un impasto il giorno della lotta per il giorno della lotta affinché i bambini li aiutino, per migliorare la presa e cambiare i passaggi nel processo di riscaldamento. È banale per argille, shkiri e sudin, fare bagni caldi con infusi di gerani, rabarbaro, pino brunok o golok, foglie di betulla, cannucce.

Protistopalny e poteri immunosoppressivi volodyut tinture o infusi alcolici (per la ricezione nel mezzo) Saponaria likarskoy, grano saraceno Sakhalin, harpagophytum di radice di tè, infuso di erbe da equiseto, gelatina di miele. Protistopalny e effetti sudinorezdiluvalnuyu di Volodya Nastya da un tal sumy di roslin: immortelle, animale, burkun likarsky, geranio di prato, stalle di prato, alberi, poligono uccello, Foglie di carne, piantaggine e madre, bacche di lamponi e mirtilli rossi, radice di kulbabi. Іnuyut è ricco lіkarskih lіkarsky roselin vicino al viglyadі zborіv.

Massaggio ho ragione, fisioterapia

sistema terapia complessa la riabilitazione comprende anche (in caso di attività quotidiana o attività insignificante): il massaggio e il complesso è giusto in caso di sclerodermia sistemica, per migliorare la funzione disfunzionale e cardiaca, regolare il tono delle vesciche, la polifenazione della pelle schiacciata. il corso di fisioterapia - elettroforesi con preparati antipiretici, magici ed enzimatici (Lidaza), procedure termiche (paraffina, ozocerite), applicazione con dimetilsolfossido per la migliore perdita di terriccio; sanatorio e centro termale (fanghi e balneoterapia).

C'è la possibilità di avere una visita e la possibilità di vincere un figlio?

La vitalità della supervisione consiste nel prendere significativi cambiamenti ormonali nel corpo, con un alto rizik per una donna nel piano, sarà sopraffatta, e anche un rizik per un feto e un bambino. Tim non è mensch, è possibile. La sclerodermia sistemica non è una controindicazione assoluta per la vaginosità e la lettiera in modo naturale. Probabilità particolarmente alta di incolpare il bambino per fasi di pannocchia ammalarsi di permissività o interruzione cronica durante l'attività quotidiana, il processo e cambiamenti anormali dal lato degli organi interni, in particolare nirok e cuore.

Tuttavia planuvannya vagіtnostі Si Booty obov'yazkovo uzgodzhene di lіkuyuchim fahіvtsem virіshennya a fornire circa mozhlivіst skasuvannya Pevnyi lіkarskih preparatіv i korektsії lіkuvannya in tsіlomu іz zastosuvannyam ormonale tsitostatichnih, sudinnih, agenti antipiastrinici zasobіv, preparatіv scho spriyayut polіpshennyu tkaninnogo metabolіzmu i t. D. In Krіm inoltre, durante il periodo di vaginosità, è necessario impedire di prendersene cura non prima di una volta in un trimestre, non solo da un ostetrico-ginecologo, o da un reumatologo.

Sulla base del rinnovamento della sua salute, la donna si è resa colpevole di essere stata ricoverata in ospedale nel primo trimestre, e nel periodo successivo - quando era sospettata di aver attivato disturbi o per un cambiamento accelerato della sua salute.

Zdіysnennya svoєchasnogo adeguata lіkuvannya, pratsevlashtuvannya destra, dotrimannya difficoltà regole postіynogo sposterezhennya dispensario, usunennya abo Istituzione a mіnіmumu provokuyuchih chinnikіv, vplivu chinnikіv riziku dozvolyayut upovіlniti progresuvannya zahvoryuvannya, unicamente zniziti stupіn agresivnostі Yogo perebіgu, polіpshiti previsioni vizhivannya che pіdvischiti yakіst ZHITTYA.

La stomatite aftosa ricorrente cronica è portata a una malattia diffusa della mucosa dell'azienda vuota ed è caratterizzata dallo sviluppo di cambiamenti ricorrenti singoli o multipli nella mucosa dell'azienda vuota. L'incantesimo fu descritto per la prima volta nel 1884 da Miculicz Kummel e successivamente nel 1888 da Ya.I. Trusevich.

Stomatite aftosa cronica ricorrente (HRAS):

HRAS, forma fibrinosa. Il terzo giorno della cerimonia.

Eziologia della stomatite aftosa cronica ricorrente

infezione batterica(Streptococco α-emolitico forma L Streptococcus Sangvis)

L'intero microrganismo è sempre visto dagli elementi della lotta in pazienti con tipici disturbi aftosi. Yogo introduzione alle creature sperimentali del Wiklikє dell'aspetto degli elementi dell'esercizio. Ha lo scopo di aumentare la sensibilità all'introduzione dell'antigene streptococcico.

reazioni autoimmuni

Guarda la manifestazione di una reazione autoimmune dell'epitelio orale. Tuttavia, il normale livello di anticorpi antinucleari e complemento non consente di considerare l'HRAS come una malattia autoimmune, a causa dei meccanismi immunitari centrali. Con HRAS, la risposta immunitaria locale al cambiamento antigenico nella membrana mucosa del rota vuoto.

Fattori amichevoli:

Ulcere da colite

La malattia di Crohn

La sindrome di Reiter

neutropenia ciclica

anemia megaloblastica

Anemia da carenza fatale

T-immunodeficienza

lesioni locali

cambiamenti ormonali

funzionari psicogeni

reazioni allergiche

Patogenesi della stomatite aftosa cronica ricorrente

L-forma di streptococco α-emolitico Streptococcus Sangvis іnfіkuє dotti epiteliali di altro salmone viscido, che porta allo sviluppo di infiammazione cronica. Con la proliferazione dei microrganismi, si accumula un numero schiacciante di antigeni e viene stimolata l'immunità umorale. Il complesso antigene-antigene, che precipita sulle pareti della sudina, attiva il sistema del complemento, la perdita di sangue, e induce trombosi, ischemia e necrosi (la reazione di Artyus è un immunocomplesso di tipo immunodeficienza, che può espandersi con il flusso sanguigno , portando all'emergere di vasi e deterioramento di altri organi e sistemi).

Il processo accelererà la comparsa di reazioni autoimmuni che si verificano a seguito della necrosi dell'antigene tissutale. Gli autoantitila confermati sono incollati con le cellule epiteliali della palla spinosa e stimolano il danno autoimmunocomplesso.

Istologia della forma fibrinosa di HRAS

Negliboka virazka, ricoperto di nalot fibrinoso. Infiltrazione intensa di neutrofili nella mucosa lamellare sotto la zona di necrosi superficiale. Le cellule mononucleate, anche i linfociti, hanno maggiori probabilità di dominare. Nella produzione della taglia è indicata la crescita del tessuto di granulazione.

dribnі salivazione con manifestazioni di fibrosi per_alveolare e per_tubulare, cronicamente infiammato, Ampliamento del condotto di viti selvatiche. (Gosstroi zapalennya primaє chronіchno zapalennya. Tali cambiamenti di vermi sottili sono indicati quando ci sono voli). Post-produzione dei condotti di altri salmoni limosi.

Elemento di formazione con HRAS є abo eroziya, abo twist. L'erosione superficiale è un difetto di forma arrotondata, con una dimensione da 2 a 10 mm, ricoperto di nalot fibrinoso;

Classificazione di HRAS

La classificazione più sofisticata di HRAS. Vedi forme grandi e piccole di HRAS; per gravità - forma leggera, media e importante.

IO SONO. Rabinovich (1998) forma vidіlyaє nastenі:

fibrinoso

necrotico

ghiandolare

deformare

In un breve lasso di tempo manca una classificazione є la visione di forme non indipendenti, come di solito non si vede una in una.

Forma fibrinosa di HRAS (aphtha Mikulichi);

Periadenite necrotizzante (afte di Setton) (cicatrici ricorrenti di gliboki aphty, afta deformante, povzut aphty);

stomatite aftosa da erpetiformia;

Sintomo con la malattia di Behcet.

Forma fibrinosa di HRAS

Il più spesso a donne.

- 10-30 roccia_v.

tasso di recidiva- da 1-2 attacchi al rik, fino ad alcune recidive della durata di un mese, fino all'interruzione permanente.

peredv_sniki

chiave in eccesso- una per una o più volte (afty), molto dolorose. Apparire può sopraffare vuzliki, accendendo altre viti viscide.

Numero di articoli- da 1 a 100. Nella maggior parte dei casi 1-6 elementi.

Rosemir- da 2-3 mm a 1 cm.

localizzazione- un guscio viscido di un'azienda vuota, incluso un epitelio piatto non cheratinizzato di grandi dimensioni.

tecnico- durerà per 7-14 giorni. Accendi per vedere le dichiarazioni della cicatrice inferiore o senza una cicatrice visibile.

afta Setton

Il più spesso a donne.

All'orecchio del primo attacco- 10-30 roccia_v. Se ti ammali, puoi aggiustarlo mentre va in giro, ma più spesso di fronte a te c'è una forma fibrinosa di HRAS.

tasso di recidiva- permanentemente; Periodo di Nemay, se in bocca non vuoi andare a senso unico.

peredv_sniki- più spesso parestesia della mucosa, una certa temperatura subfebrilare, linfoadenopatia localizzata, mucosa, parte del mov.

chiave in eccesso- Hvilepodіbny, banale interruzione, per portare alla deformazione sutta della mucosa.

Numero di articoli- da 2 a 10, leggermente di più. Pozucha, la torsione è caratterizzata dal ritardo su un palo, con la crescita dall'altro.

Rosemir- da 1 cm all'urto delle mucose significative.

localizzazione- una membrana mucosa, ricoperta da un epitelio sferico piatto non cheratinizzante, tuttavia, durante la crescita, può allargarsi sulla zona con epitelio cheratinizzante.

tecnico- fino all'inizio del mese. Accendi per vedere le dichiarazioni della cicatrice deformabile.

Forma erpetiforme HRAS

Il più spesso a donne.

All'orecchio del primo attacco- 10-30 roccia_v.

tasso di recidiva- il livello di successo può essere misurato gradualmente nel corso di 1-3 razzi con riparazioni notevolmente brevi.

chiave in eccesso- molti incidenti non casuali (afty), molto dolorosi. Da riparare come piccole erosioni (1-2 mm), come è possibile crescere e arrabbiarsi per le affermazioni delle grandi superfici erosive.

localizzazione- gli elementi della battaglia possono essere roztashovuvatisya sulla compagnia vuota di be-yakіy dіlyantsі.

La malattia di Behcet

Mentire alla base della malattia lesione sistemica di sudin - vasculite.

Sintomi della testa:

stomatite aftosa;

Separazione di gen_tal_y;

Danni agli occhi (paura della paura, irite, congiuntivite, ipopion)

Molto spesso, il fondo è molto più frequente, non viene diagnosticato.

altri sintomi

Shkirnі urazhennya (pioderma, pustuloznі visipannya, papuloznі visipannya, vuzluvata eritema, eritema multiforme);

Artalgii, monoartrite dei grandi pendii;

Esercizio del sistema nervoso centrale;

Esercizio fisico;

Prendendo il CCC.

altri sintomi Tuttavia, può essere della massima importanza per la previsione, tuttavia, a causa della specificità del giorno, la diagnosi può essere di un diverso ordine di grandezza

Diagnostica di laboratorio- ipergamaglobulinemia, aumento della SCARPA, leucocitosi, eosinofilia.

Diagnosi differenziale di HRAS

Diagnosi differenziale della forma fibrinosa di HRAS

3 erosioni traumatiche(Evidenza di un fattore traumatico, irregolarità dell'erosione, dolore insignificante);

Con la seconda sifilide(Le papule crescono su qualsiasi tipo di SD, compreso l'epitelio cheratinizzante, indolore, può essere infiltrato, quando si raschia, è facile conoscere le decisioni dei vermi della malattia, rammarico ).

Stomatite erpetica(Supporta gengiviti, labbra rosse sconfitte); badi a troppo viscido, ricoperto di epitelio cheratinizzante, il primo elemento di combattimento è paffuto, con escrescenze erpetiformi, tendenze a preoccuparsi

Z bagatoformnaya eritema(polimorfismo di Visipan, intossicazione zagalnaya)

Diagnosi differenziale della poppa di Setton:

Stomatite necrotica di Vincent(Anse simili a crateri, in alcuni luminosi nalot necrotici, i coleotteri sanguinano pesantemente, odore puzzolente, vinikє sugli afidi, nel mezzo dei quali ci sono spugne).

Con dermatite bollosa muco-sinechiale di Lorta-Jacob(Il primo elemento è michur, il secondo è erozia, durante il giorno dell'infiltrazione, spesso la lotta degli occhi).

3 virazkoy traumatici

Con il cancro virazkoy

Con percorsi specifici

lykuvannya HRAS

Mistseve likuvannya:

Ufficiali traumatici Usunennya;

Risciacquare con tetraciclina (250 mg per 5 ml di acqua 4 volte al giorno per 5-7 giorni);

Applicazioni di corticosteroidi e antibiotici;

Zneboluyuchі dietro lo spettacolo.

In caso di percorsi di scorrimento - l'accumulo di enzimi proteolitici.

Casa lіkuvannya:

antibiotici nel mezzo

tetraciclina

Rifampicina (2 caps. 2 giri/sec)

Tarivid (1 tab. 2 p/s 20 giorni)

Tiosolfato di sodio (10 ml soluzione al 30% i.v. 1 r/d o 1,5-3 g vseredin)

Prodigiosan (secondo lo schema, riparato con 15 mcg 1 volta in 5 giorni, una dose maggiore fino a 100 mcg).

Pirogena dietro lo schema

Levamizolo (50 mg x 3 giri/s 2 giorni da bere al giorno o 150 mg una volta)

Delagil (1 tab. 1 p / d)

Colchicina (1 tabl × 2 r/d 2 ms.)

Aevit (1 ml 1 r/d i/m 20 giorni)

Istaglobulina (2,0 ml sc una volta ogni 3 giorni)

01.10.2017

La sclerodermia sistemica (SSc) è una malattia sistemica del tessuto risultante, caratterizzata da fibrosi, ipertensione e malattie immunologiche. passo dopo passo ricezione degli organi interni. Poco importante per quelli spesso, i SSD sono clinicamente suddivisi in due fasi dopo il livello di protezione della scuola - diffusione e rapporti (limitazione), il fenomeno di Raynaud e la sua accelerazione e segni universali di sopraffazione del 95%. Buona visione, l'angioopatia in SSD è una viziosa perdita del microcircolo da organi ischemici, attivazione dei fibroblasti e un ulteriore sviluppo della grande fibrosi. Il fenomeno di Reynaud potenzialmente un brutto sintomo Gli Oskilki vincono spesso fino alle gare (nel 50% dei pazienti), portando alla cancrena dei bambini.

La gravità della situazione è associata alla formazione di danni strutturali e anomalie funzionali erboristiche in caso di fenomeno di Raynaud nell'ambito del SJS sulla base delle forme primarie (idiopatiche) di questo fenomeno, se non vi è evidenza di danno a il tessuto. Pertanto, la vasculopatia digitale è uno dei fattori che portano al dolore ischemico cronico e alla disabilità nei pazienti con SS.

Fenomeno di Raynaud primario є Vasospasticità dei lupi mannari. Fenomeno di Raynaud - un episodio di ischemia a breve termine in caso di vasospasmo delle arterie, arteriole precapillari e anastomosi artero-venose cerebrali in presenza di freddo e stress emotivo. Il più delle volte, è difficile prendere dita e nig, knicks vuh, nis e capezzoli. Di norma, i serpenti del colore di shkiri riconoscono tre fasi: ciottoli, cianosi ed eritema a causa della vasodilatazione compensatoria. L'abile manifestazione del fenomeno di Raynaud può essere ottenuta con un grado offensivo:

• il più delle volte i cambi della stalla vengono risparmiati sulle dita delle mani;
• Le zone possono essere riparate su un dito, allargate su un dito e simmetriche su entrambe le mani;
• le più frequenti sono II-IV dita delle mani, pollice zvychay per essere troppo tardi;
• Il cambiamento della contrattazione dello shkiri può essere indicato sugli altri dilyankas - nelle conchiglie, Kinchik del naso, rivelatore, sopra i kolin;
• prima dell'ora degli attacchi di Raynaud, puoi vedere un frequente liveo alla fine della giornata, mentre passi quando il vasospasmo è completo;
• nelle vicinanze di vypadkah sposterіgaє
• la parte dei disturbi è indicata a skarzhannya sul danno sensoriale (oniminnya, pokolyuvannya, bil) prima dell'ora dell'attacco.

L'ampiezza del fenomeno di Raynaud diventa inferiore al 10% nella popolazione straniera. N / A. Flavahan (2015), in uno sguardo recente sull'enfasi sui meccanismi di termoregolazione come base per la comprensione del fenomeno di Raynaud, sul ruolo delle anastomosi artero-venose e sull'aumento dell'attività dei bloccanti dei recettori α2-adrenergici nella diminuzione della circolazione sanguigna.

Il fenomeno di Raynaud nella SJS ha ereditato lesioni vertebrali strutturali e funzionali con proliferazione anormale delle arterie distali (arterie digitali). I serpenti Sudinny possono essere duplici. Da un lato, la proliferazione e fibrosi degli antipertensivi, attività endoteliale, ha lo scopo di produrre fino alla forza dello sviluppo dei mediatori del suono vasale e la riduzione di un'ora dei livelli delle molecole vaso-espandenti. D'altra parte, parte dell'episodio di vasospasmo dovrebbe essere prodotto nella sacca residua fino alla progressiva formazione dei tessuti, alla produzione di alti radicali superossido e ancora più alterazioni patologiche nei tessuti. La fisiopatologia del fenomeno di Raynaud è legata a meccanismi di ripiegamento e trasmissione tra modalità e fattori vascolari, vascolari interni e meccanismi di controllo nervoso.

La diagnosi del fenomeno di Raynaud viene stabilita in primo luogo sulla base della cicatrice e dei sintomi clinici, e diventa affidabile con una risposta positiva a tre giorni di nutrizione:

1. Qual è il significato della sensibilità inconsapevole delle tue dita al freddo?
2. Come si cambia il colore delle dita al freddo?
3. Perché la puzza sbiadisce e/o bluastra?

Con una risposta positiva a tutte e tre le alimentazioni, la diagnosi del fenomeno di Raynaud è affidabile.

Il secondo fenomeno di Raynaud si osserva spesso con congestione sistemica dell'intero tessuto e con il massimo allargamento con SJS (fino al 95% dei casi), nonché con cervonia sistemica (vicino al 40%), dermatomiosite nell'ambito della sindrome antitiroidea , 25% %). I criteri diagnostici del fenomeno di Raynaud primario e secondario sono presentati nella Tabella 1.

È accettato rispettosamente che la torsione delle dita (pad) delle dita l'ischemia ereditaria, mentre la torsione delle superfici originali delle dita è di carattere "traumatico". Fino ad oggi, non abbiamo avuto prove sufficienti della teoria. Tuttavia, un messaggio di B. Ruaro è spіvavt. (2015), che includeva 20 pazienti con malattie sessualmente trasmissibili e torsione delle dita, ha dimostrato una significativa diminuzione del flusso sanguigno nel momento della torsione del dito e del dito durante l'attivazione. L'ischemia del tessuto può anche essere la base per lo sviluppo dell'osteolisi, in particolare delle falangi notturne.

La capacità di prevedere lo sviluppo dei percorsi digitali può essere di grande importanza, ma non è molto importante consentire a un gruppo di pazienti di vedere, poiché richiedono iniezioni altamente dirette e professionali. Per l'ultima ora nel corso delle bocce decile dull, sono stati descritti il ​​predittore delle incidenze in SSD e il fattore predittivo. Nella grande previsione (n = 623), per la partecipazione di pazienti con SDS, è stato stabilito che prima dei fattori più potenti nello sviluppo di nuovi virazok digitali nel corso di 6 mesi, le anomalie nel numero di dita e la manifestazione di qualsiasi ischemia critica. Predittori prioritari di anticorpi contro la topoisomerasi (anti-Scl-70), anticorpi contro il recettore di tipo A endotelina-1 (ET-1), aumento della pressione sanguigna Un'indagine sistematica di PRISMA I. Silva e spivavt. (2015) hanno considerato fattori di sviluppo delle vie digitali, quali є: tipo di riduzione diffusa nei pazienti con SS, esordio precoce del fenomeno di Raynaud, presenza di anticorpi contro la topoisomerasi (anti-Scal-70), anomalie della crescita dell'endotelio sudina (VEGF).

Un'ora per vedere come la manifestazione dei colpi di scena digitali sia legata a un'importante interruzione dei disturbi e che determini un aumento della mortalità. Nell'analisi a grande fattore di 3196 pazienti della base EUSTAR, la storia dei cambiamenti digitali era un fattore prognostico di morte affidabile.

Il meccanismo dello sviluppo dei percorsi digitali in caso di SS è spiegato da fattori di decilcoma, che includono microtraumi ripetuti, vitalità di shkiri, secchezza e manifestazione di calcificazione. È importante che l'8-12% dei casi si trovi sulla base della calcificazione della pelle e delle cellule pediatriche. Tuttavia, l'ischemia banale dopo il fenomeno di Raynaud è il meccanismo più importante. Le curve digitali crescono di dimensioni e tra le frange, i tessuti nudi visibili (cisti, tendini), la calcificazione dei tessuti. Virazki vvazhayutsya gostry fino a 3 m / s, cronico - fino a 6 m / s. I risultati clinici e le svolte risiedono nel numero di fattori. La perdita di tessuti molli e cellule è più probabile che si verifichi in circa il 30% dei pazienti con SSD e digitalmente. Nel corso del monitoraggio di 7 giorni, si è verificata un'accelerazione della cancrena nell'11% dei pazienti con torsioni; in caso di inefficacia, per la durata della malattia, la manifestazione di attacchi ischemici ricorrenti dello sviluppo della cancrena, che è stata diagnosticata nel 100% dei disturbi; Il 12% dei pazienti con viaggi digitali ha ricevuto ricovero e assistenza chirurgica.

Critica è l'ischemia dei sintomi in caso di SSD frantoi urgenti e visite non urgenti. Le oscillazioni nello sviluppo dell'ischemia critica si trovano nell'ischemia non reversibile (secondo il fenomeno di Raynaud), quindi il processo può portare rapidamente alla cancrena dell'immagine e alla perdita delle dita. Per il bambino 1 (a, b, c), ci sono fotografie di pazienti con colpi di scena digitali e sviluppati come ischemia critica sull'SSD.

Annuncio di Ischemia Critica di Supervisione gravemente malato, Scho inodі vіvіvіvіvіt il consumo di analgesici narcotici. Naymenshі dotiku e rukh wiklikayut. Appare un'ischemia critica per modificare i cambiamenti delle impronte digitali, lo stile del battito, il colore del blu, le differenze tra le zone "blu" e "blu" delle dita. È importante tenere le mani sul tavolo per non rovinare alcun positivo nel flusso (beh, forse, in modo più efficiente prima). Vale a dire, l'ischemia critica si sviluppa nelle dita II-IV delle mani. Poco importante per coloro che alla base della vasculopatia nella SSD vi sono disturbi vaso-occlusivi, gonfiori e moribondi di potenziale reversibile e che aiutano a superare la perdita dei tessuti molli ea stringere le dita.

Gestione del paziente con fenomeno di Raynaud, con alterazioni/necrosi digitali nella SS, compreso il trattamento non farmacologico, farmacologico e chirurgico (Tabella 2). Le modalità non farmacologiche di Vikoristovuvani includono i fattori scatenanti unici, i farmaci antinfiammatori, compreso il contatto a freddo, lo stress emotivo e l'uso di sudina acuta, compresi gli antagonisti β-adrenergici, i farmaci antinfiammatori come il cisplatino, la vinblastina, i bloccanti della tirosin-chinasi mirati, in.) e anfetamine. Il pizzicamento del sipario è assolutamente necessario per catturare l'orecchio del dato giudice con il tessuto ischemico già asperso.

I metodi di terapia vasoattiva sono fondamentali per il trattamento farmacologico dell'accelerazione improvvisa di SJS. E. Hachulla è spіvavt. (2007), di regola, la terapia di vasodilatazione oscurerà in modo significativo lo sviluppo delle vie distali (sviluppo delle vie distali, RR 0,17; intervallo predominante del 95%, DI 0,09-0,32).

I bloccanti dei canali del calcio (CCB) sono pochi nel trattamento / profilassi dei virazok digitali, c'è il desiderio di un gran numero di medici nel gruppo vizioso di farmaci (il più delle volte nifedipina) nel trattamento di fenomeni importanti. In un cieco sublinguale randomizzato, è stata somministrata nifedipina orale (30 mg al giorno per 4 volte e contemporaneamente 60 mg al giorno per 12 volte) e Iloprost somministrato per via endovenosa per la fenomogenesi importante. Secondo i risultati riconosciuti, il numero medio di viaggi digitali è stato modificato da 4,3 a 1,4 in 16 casi di trattamento con nifedipina. Con la stasi di iloprost, il numero di segni digitali è passato da 3,5 a 0,6. La regolazione della temperatura della mano e l'aumento del microcircolo sono indicati solo in assenza di aspirazione di iloprost.

Nezvazhayuchi quelli scho іsnuє dosit forte è terapeutico obgruntuvannya rolі іngіbіtorіv angіotenzinperetvoryuyuchogo (ACE) in SS i sudinnih uskladnennyah in yakostі agentіv remodelyuvannya Sudin (yak i y patsієntіv di іshemіchnoyu hvoroboyu sericite) in danii Base dokazova ore vіdsutnya yak pіdtverdzhuє efektivnіst Tsogo vtruchannya. Al bagatotsentrovomu podvіynomu slіpomu randomіzovanomu klіnіchnomu viprobuvannі, Yaky costituito da 210 patsієntіv lіmіtovanoї MIC ABO autoіmunnim fenomeno di Raynaud (s nayavnіstyu spetsifіchnih sklerodermіchnih autoantitіl) trirіchne lіkuvannya kvіnaprilom non asotsіyuvati cifre Zi zmenshennyam novih digіtalnih virazok (OR 0,08; 95% od DІ - 0.23 a 0.06 ).

Gli inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5 (PDE5) sviluppano la degradazione (e, inoltre, aumentano la biodisponibilità) della guanosina monofosfato ciclico (HMP) con ulteriore vasodilatazione. Nella metanalisi dell'efficacia della terapia dei test digitali, che includeva 31 test di controllo randomizzati per la durata del test, il tasso di test degli inibitori della fosfodiesterasi-5 (sulla base di tre test randomizzati in aula, n = 85 )

In un recente paziente sublinguale cieco e controllato randomizzato altamente centrato, 84 pazienti sono stati inclusi nello yak; Proteggi l'ora dell'inizio dello tsikh virazok (il punto principale dei preliminari) non è cambiato. Tre inibitori FDE5 disponibili in commercio includono Sildenafil, Vardenafil e Tadalafil. Sildenafil e vardenafil possono durare per un periodo più breve in Occidente - vicino a 4 anni, a quel tempo il periodo in cui Tadalafil Nabagato ha iniziato a durare più a lungo - della durata di 18 anni. Le dosi dei farmaci vasodilatatori orali, che sono più spesso utilizzate nella terapia del fenomeno di Raynaud e sul secondo, sono presentate nella Tabella 3.

Prostanoide con vasodilatatori tesi e inibisce anche l'aggregazione delle piastrine e la proliferazione delle cellule di unguenti lisci di sudina. Iloprost, contrazioni in Europa per il trattamento dei virazok digitali, legato a SJS, è un analogo chimicamente stabile della prostaciclina con un effetto vasodilatatore ed piastrinico subordinato. Iloprost è un analogo sintetico della prostaciclina, vicarificazione dell'aggregazione e attivazione dei trombociti, dilatazione delle arteriole e delle venule, induzione dell'attività capillare e diminuzione dell'incidenza della penetrazione del siero medicamentoso attiva la fibrinolisi endogena, senza l'effetto antifatica, provocando l'adesione e la migrazione dei leucociti all'endotelio dell'orecchio, nonché l'accumulo di leucociti nei tessuti ischemici.

Con l'iniezione endovenosa di prostanoidi, la frequenza degli effetti collaterali e la disgustosa tolleranza del farmaco, tra cui ipotensione sistemica, deterioramento, vampate, problemi intestinali, è determinata fino al 92 percento della percentuale

La terapia interna delle persone prostatiche deve essere vista in caso di interruzione refrattaria del fenomeno di Raynaud, specialmente nei pazienti con forma generalizzata di SSD e nella stagione fredda. Naybilsch è spesso usato per protesi interna (3-5 giorni di trattamento con 0,5-2 ng/kg/h in un tratto di 6 ore, cicli ripetuti di pelle 4/6/8 in un tratto di 52 tipi) ed epoprostenolo.

Ho parlato anche di terapia interna della prostata per il miglioramento dell'inizio dei voli digitali e il rapido numero di nuovi. Nella terapia endovenosa precoce sublineare, randomizzata e bicentrata per i prostanoidi (iprost 0,5-2,0 ng / kg / h per 6 anni per 5 giorni dopo il sonno), il proiettile è stato legato a pazienti significativamente più grandi.

In casi importanti, le vasculopatie sono superate, in caso di problemi ricorrenti, i pazienti sono colpevoli di cicli ripetitivi di prostanoidi; senza interruzione o prolungamento del corso della terapia interna da vedere in situazioni clinicamente senza uscita.

È essenziale che i preparati orali di prostanoidi (iprost e anche nuovi farmaci - beraprost, cisaprost, treprostinil) non abbiano dimostrato alcun tipo di polifenia nei virazok digitali registrati. Gli altri analoghi delle prostaglandine, alprostadil, hanno maggiori probabilità di diventare stagnanti nello sviluppo del fenomeno di Raynaud e dei virazok digitali.

È stato dimostrato che l'antagonista prazosina yak del recettore α1-adrenergico in due dosaggi randomizzati è sensibile al rigetto del fenomeno di Raynaud. Apparentemente, la prazosina è stata consumata in una dose di 1 mg 3 volte e per un'ulteriore dose di farmaco, la prognosi è stata presa da un placebo e a causa di un minor numero di fallimenti nel caso di un sottogruppo. Peccato che i tributi pubblicati a riguardo non bastino nei percorsi digitali.

Vari nitrati sono stati utilizzati per migliorare il flusso sanguigno locale, in modo protestato ed efficace. effetti collaterali Hanno cambiato l'entusiasmo delle vittorie regolari.

ET-1 є non ci priva dei vasocostrittori per sforzamento, ma aumenta l'effetto proliferativo sulle cellule delle mucose lisce e sui fibroblasti, agendo attraverso due recettori (cya ed ETB). In generale, gli ETB, compaiono nelle cellule delle mucose lisce, assumono vasocostrizione e iperplasia, a quel tempo come ETB, che si trova anche sulle cellule endoteliali, vasodilatazione.

Il bosentan è un antagonista sublinea dei recettori ET-1; ipertensione arteriosa(PAH) e prevenzione delle infezioni digitali ricorrenti. Due grandi controllori sublineari sublineari e randomizzati che sono stati testati hanno dimostrato che il trattamento con bosentan ha accelerato significativamente il numero di nuovi voli. In una pre-infusione randomizzata sub-basale, controllata con placebo, di bosentan, 125 mg per l'inizio e la profilassi di eventi digitali ischemici in pazienti con SSS, che includeva 188 pazienti con SJS a 24 giorni, che includeva 188 pazienti con 24 da aggiungere ) l'associazione con una riduzione del 30% del numero di nuovi percorsi digitali. Contrazioni di bosentan in Europa per la prevenzione delle infezioni digitali nella sclerodermia, protesta Non vengono utilizzati controlli per il controllo della qualità dei prodotti negli Stati Uniti (FDA) per l'analisi reale delle contrazioni. Il bosentan può essere un importante metodo di consumo di droga, è possibile utilizzarlo per via orale e potenzialmente in modo univoco per acquisire nuove trasmissioni digitali.

Nei pazienti con virazok digitali incurabili e facili da usare, refrattari alla terapia con fosfodiesterasi-5 e prostanoidi per infusione interna, gli antagonisti dei recettori ET-1 possono essere particolarmente marroni.

Nella giornata odierna per il test della PAH in Europa, sono stati induriti due nuovi antagonisti del recettore ET-1: matentan e ammbrizentan, che sono stati sottoposti a ulteriori test nel test dei virazok digitali in SSD.

Calcificazione del tessuto, come sentire la torsione, puoi spremere il trattamento chirurgico, se entri dopo che l'incendio non ha avuto successo. La simpatectomia digitale (dolonnaya) può portare una corrosività significativa ai pazienti che non sono stati portati a metodi di terapia conservativi. Cugini pazzi є quelli che metodologia data Visitatori dei centri chirurgici specializzati circostanti.

Sui bambini 2, 3 e 4, ci sono raccomandazioni adattate sulla gestione dei pazienti con il fenomeno di Raynaud, su base digitale e su un'ischemia critica. Gli odori rappresentano un'opzione passo dopo passo per migliorare la terapia in termini di prevalenza di efficienza o inefficacia delle visite precedenti, sulla base della pratica clinica avanzata.

In tale rango, la vasculopatia associata alla SSA è un problema serio e urgente, che accelera significativamente la transizione della SSA. È facile da trasportare, poco costoso, opzioni terapeutiche convenienti per affrontare il fenomeno di Raynaud ed è più veloce per le persone vedere che le svolte digitali sono una priorità diretta. Vittoria di un noto approccio terapeutico per ottimizzare il trattamento dei pazienti con il fenomeno di Raynaud e consentire digitalmente un'adeguata supervisione di tali pazienti e preparare l'adozione di nuovi bambini per l'oblio

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La fibrillazione della parte anteriore del cuore (FP) è associata al rischio di morte, malattie e altre malattie FA sulla base della sindrome coronarica di Gostr trasferita (GCS) є Espansione del ripiegamento in una situazione clinica che richiede la correzione della terapia anticoagulante e antitrombotica (Kirchhof et al., 2016; Steffel et al., 2018) ....

13.01.2020 Cardiologia Reumatologia Infarto miocardico in caso di poliartrite universitaria

Non importante sul significato La strategia perfetta per il trattamento dei pazienti dello Stato Gostra con infarto miocardico (IM) negli ultimi dieci anni, l'intero disturbo deve ancora essere privato di una delle principali cause di malattia in tutto il mondo. Più dell'80% dei casi di IM sono aterosclerosi delle arterie coronarie (CA) gravemente stenotiche e nel 5% dei casi la causa di IM fatale è CA non aterosclerotica. Tuttavia, secondo i dati di J. Saw et al., Nelle donne con IM VICOM ≤50 anni con l'aiuto di angiografia coronarica (CG) nel 28,8% dei pazienti senza evidenza di malattia arteriosa, nel 36,4% - aterosclerotica, in 30,3% - lesioni non aterosclerotiche CA è lo stesso nel 4,5% - eziologia non stabilita. ...

RCHRH (Centro Repubblicano per lo Sviluppo della Protezione della Salute del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan)
Versione: Protocolli clinici del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan - 2013

Sclerosi sistemica progressiva (M34.0)

reumatologia

Informazione Generale

Breve descrizione

indurito

protocollo del comitato di esperti

sviluppo alimentare, tutela della salute del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan

valore: La sclerodermia sistemica (SSc) è una malattia autoimmune del tessuto risultante, i principali segni clinici di una microcircolazione allargata, fibrosi della pelle e degli organi interni.

Classificazione

Classificazione Klinichna (la più ampia della via, ad esempio: per eziologia, per stadio, ecc.).

лінічні forme
- Forma diffusa. Ha generalizzato la percussione degli shkiri dei quadri, denunciando quel tuluba protendendosi al destino; La sindrome di Raynaud appare comunque immediatamente, se c'è una lotta con shkiri. Sviluppo precoce della patologia viscerale (lesione interstiziale, lesione del tratto intestinale, miocardio, nirok). La riduzione dei capillari del letto ungueale con la forma dei fori vascolari (secondo i dati del capillare del letto ungueale) è significativa. Evoluzione di AT in topoisomerasi-1 (Scl-70).
- Il modulo è limitato. Il periodo banale del fenomeno isolato di Raynaud. Il colpo dello shkіri è circondato dall'area di esposizione e dalle mani / piedi. Aumento dello sviluppo di ipertensione pregressa, lesione del tratto slunk-intestinale, teleangectasie, calcificazioni (sindrome CREST). Vyavlennya anticentromerico AT. Espansione dei capillari del letto ungueale senza rigonfiare i fori avascolari.
- Sclerodermia senza sclerodermia. Per la sclerodermia senza sclerodermia (sclerodermasinescleroderma) è caratterizzata da: lieve danno alla sclerodermia, fenomeno di Raynaud, segni di fibrosi polmonare, sclerodermia gastrointestinale, danno al cuore e al tratto shlunkovo-intestinale, antinfiammatorio
- Modulo Perekhresnі. Per le forme perekhresnyh (sindromi di sovrapposizione) sono caratterizzate da una combinazione di segni chiave di SSA e una o più malattie sistemiche decilkoh con il tessuto risultante.
- Sclerodermia giovanile. Un orecchio di malattia fino a 16 anni. La classificazione degli shkiri non è molto comune secondo il tipo di sclerodermia vognischevoy abo linea (emiforme). Sonnolenza fino a quando non si stabiliscono le contratture. Possibili anomalie nello sviluppo delle immagini. Patologia viscerale di Pomirna (apparire come il rango di testa con dosaggio strumentale).
- Presclerodermia. Vedono anche la cosiddetta presclerodermia, prima che porti i disturbi con il fenomeno di Raynaud isolato in secondo luogo con i sintomi capillari oi disturbi immunologici caratteristici della SSD.
le opzioni sovrascrivono

1. La broccia di Gostre, Shvidkoproprosyuchy è caratterizzata dallo sviluppo di fibrosi generalizzata dello shkiri (forma diffusa) e degli organi interni (cuore, leggende, nirok) nelle prime due rocce dall'orecchio della malattia; prima non molto spesso finiva con la morte; La terapia è ora adeguata e la prognosi dell'intera categoria di disturbi è stata migliorata.
2. In caso di pidgostroma, insieme a una progressiva interruzione, è clinicamente e di laboratorio identificare i segni dell'infiammazione immunitaria (gonfiore maligno, artrite, miosite) di sindromi non sovrapposte.
3. Cambiamento cronico, progressivamente progressivo nello sviluppo della patologia lieve: sull'orecchio della malattia - sindrome di Raynaud con uno sviluppo graduale dei bambini piccoli (forma modificata), crescita nelle prime fasi della malattia Visibilità prognostica delle opzioni in caso di ribaltamento dell'illustratore 5 e 10 volte gostromu diventa il 4 nello 0%, con pidgostroma 75 nel 61% e con cronico - 88 e 84% apparentemente. Nell'ora danese al massimo diagnosi precoceі felice terapia si riduce la prognosi dei disturbi del SSD, ale delle prove al debutto, compaiono e si evolvono le principali cliniche.

diagnostica

Criteri diagnostici:
Per la verifica della diagnosi dei criteri vicaristi SSD dell'American Rheumatology Association.
A. Criterio "Grande". Sclerodermia prossimale: sudorazione simmetrica, restringimento e indurimento delle dita e prossimalmente dai versanti palatino-falangeo e metatarsofalangeo. Zmini può armeggiare, denunciare, shiyu, tulub ( parete toracica e vive).
B. Criteri del "Mali".
1. Sclerodattilia: pererahovani izchkіrnі vyshkіnnі vyshіny, intrecciato con le dita.
2.cicatrici digitali - dilyanki zapadannya shkiri sulle nocche delle dita
per la vrata del discorso dei cuscini delle dita.
3. Fibrosi del legenevium basale bilaterale: parti sistemiche bilaterali o di tipo lineare-nodulare, la più diffusa nella dylyankas legeny basale con dosaggio radiologico standard; Puoi presentarti dietro il tipo di "polmone stilizzato". Anche se non sono colpevoli, sono legati alle battaglie primordiali della leggenda.
I criteri consentono la prevenzione di disturbi con forme locali di sclerodermia, fascite eosinofila e diversi tipi di pseudosclerodermia. La persona malata è colpevole di un criterio di testa o di un 2 piccolo criterio. Sensibilità - 97%, specificità - 98%. Ci sono alcuni criteri per l'aspetto della caratteristica e per completare il turno dell'SSD, o non cacciare tutti forme chiave ammalarsi, compresi i primi limitovanu, perekhresnu e SSD viscerale.

skargi: debolezza, mal di stomaco, perdita di vagi, febbre subfebbrile e in. Spostering nel debutto di disturbi (soprattutto in disturbi di forma diffusa) e presentare difficoltà diagnostiche prima della comparsa di segni caratteristici piccoli e viscerali di SSD.

Dettagli fisici:
Sintomi costituzionali - debolezza, mal di stomaco, versamento vaginale, febbre subfebbrile e in. L'affiancamento nell'esordio dei disturbi (principalmente nei disturbi di forma diffusa) e la presentazione della diagnostica sono difficili fino alla comparsa dei caratteristici segni scolastici e viscerali di SSD.
Colpire i Sudins:
- Fenomeno di Raynaud - uno spasmo parossistico simmetrico delle arterie digitali, arteriole e shunt arterovenosi, induzione del freddo o stress emorragico, caratterizzato da un cambiamento duraturo nella formazione di palpitazioni. Il vasospasmo è spesso superficiale per le dita oniminali e il dolore. Nel caso delle persone malate sull'STS, gli attacchi di Raynaud possono causare il prolungamento della natura dell'eredità dei cambiamenti strutturali nel Sudin e una riduzione permanente del flusso sanguigno.
- Teleangectasie - capillari e venule ingrossate con localizzazione caratteristica sulle dita delle mani, lobi e individui, anche sulle labbra, lo so disturbi.
- Scegliere lo shkiri:
L'educazione Shkіri (sclerodermia) dovrebbe essere riparata dalle dita delle mani (sclerodattilia). La variabilità dell'assenteismo degli alunni è valutata mediante palpazione per un sistema a 4 punti: 0 - inferiorità no; 1 - leggermente alterato; 2 - sul divario; 3 - piega la piega Per l'attivazione dell'educazione dei bambini parte la scuola, che rappresenta la somma delle valutazioni balistiche dei cambiamenti nella distribuzione dei bambini in 17 aree anatomiche: sui volti, sui seni, sul ventre e sulle dita del simmetrico piedi - Con SJS è indicata la messa in scena dello shkiri: nagryak, indura, atrofia.
Il tasso di incidenza dei disturbi cresce tra i disturbi e raggiunge un massimo nei primi 3-4 anni di disturbi. Shkіrniy rakhunok è la ragione principale della patologia viscerale e uno dei predittori di risultati spiacevoli di SJS.
· Il sintomo della "sacca" è un cambiamento nell'apertura della bocca, la vetrificazione delle labbra rosse, vicino alle quali si formano pieghe radiali.
· Digital vyrazki - segni caratteristici di SSD (inclusioni nei criteri di classificazione), si sviluppano sulle falangi distali delle dita delle mani; Possono essere molto dolorose, diventano intorpidite fino al fallimento e all'interruzione ricorrente.
· Vyrazkovі urazhennya shkіri sono risparmiati su dіlyankas, bіddаyutsya alle iniezioni meccaniche, - sopra le piccole pendenze kіnnyh, nell'area іstochki і nyat.
· Gangrena secca - la necrosi della pelle e dei tessuti teneri del bambino può essere riparata dalle falangi distali delle dita e può essere allargata nella falange media con un'ulteriore demarcazione e autoamputazione.
· Iperpigmentazione - è intrecciata con o diffusa, con dilenks di ipo o depigmentazione ("sil con pepe").
- cicatrici digitali - punti dell'atrofia dell'atrofia delle falangi distali delle dita delle mani ("morso strabico").
- Atrofia dei follicoli piliferi, sudorazione e viti sebacee, Shkira in montagna è secco e basso, con un'attaccatura dei capelli riccia.
- Calcificazione - piccoli cambiamenti nella quantità di sali di calcio aggiunti alle dita, spesso sulle dita delle mani e sulle placche, spesso causando lesioni. I calcinati possono crescere fuori dall'immagine dell'olio cagliato.
- Taglio delle mucose, una caratteristica di STS є drenante in accorciamento del vortice della lingua.
Tagliare le piste e cistok
- Poliartralgia e skutismo di rango є manifestazione frequente di SS, specialmente nelle prime fasi della malattia.
- L'artrite è insolita per SJS, alla stessa ora, il 20% dei disturbi sviluppa un'artropatia erosiva.
- Acroosteoliasi - riassorbimento dell'endoscopia delle falangi distali delle mani, di regola, dell'ischemia banale, manifestata in accorciamento e deformità delle dita. - Avere figli in vipadkah sposterіgaєt rozmoktuvannya vista distale cisti e germogli intercambiabili nella fessura inferiore.
- Un sintomo di sfregamento di un tendine - crepitio, che può essere palpato in disturbi con una forma diffusa di SJS con collassi attivi all'indietro e verso l'esterno delle dita e delle mani; un predittore di lesione diffusa falsificata di shkiri.
- Contratture di Zginalny, in particolare le pieghe dei polsi, una traccia di lesione locale della pelle con le lesioni del tendine e delle guaine. - Si manifesta spesso in disturbi con forma diffusa di SSD, quando possono esserci contratture e grandi pendenze dei bambini. Il rafforzamento delle contratture è associato all'attività e alla progressiva interruzione della malattia.
Raccogliendo la musica:
- La miseria di m'yazіv si manifesta in due modi forme diverse miopatia:
Il Chi non si accende, ma la miopatia fibrotica non progredisce - la forma di mutilazione più frequente in caso di SS, è caratterizzata da una leggera debolezza dei gruppi prossimali delle mucose e da minime variazioni del livello di CPK.
Miopatia da accensione - manifestata da mialgie, debolezza dei miazoi prossimali, aggiustamenti significativi (in 2 o più volte) di CPK, sintomi focosi di EMG e biopsia.
- Con la forma diffusa di SS, può svilupparsi atrofia delle mucose, è legata al collasso del collasso e alle contratture.
Esercizio del tratto shlunkovo-intestinale:
- L'ipotonia al tratto intestinale è la forma più comune di danno al tratto intestinale e al tratto intestinale nel suo insieme; manifestarsi come disfagia, sentire il coma dietro lo sterno, con una stufa rigida, da accettare in posizione orizzontale.
- La stenosi è un suono all'educazione del terzo inferiore dello stravohode, per cui diventa un'accoglienza di cattivo umore di un fermo uzhi. La formazione di stenosi dovrebbe essere fatta per una diminuzione significativa nel giro del forno.
- L'erosione e la torsione dello stratospin possono causare reflusso, fegato contorto supravodzhuyutsya e dolore al petto.
- Ipotonia dello slunk - nell'epigastriya, lo shvidko avanza in risposta alla perdita di evacuazione al posto dello slunk.
- Sanguinamento di Shlunkov - rіdkіsne, ale seriozne accelerato, può verificarsi con più teleangectasie della mucosa slunk.
- Sindrome da malassorbimento - manifestata da flatulenza, steatorrea, stitichezza e diarrea, secondo vagi.
- Pseudo-ostruzione Іntestіnalnaya - raramente accelerata, manifestata dalla sintomatologia di parallіticheskogoіleus.
- Dislocazione dell'intestino a produrre stitichezza (meno di 2 defecazioni spontanee al giorno) e feci non limitanti; incontrare con la stessa frequenza, come e ipotonia stravohod.
Legenda esercizi:
Il danno polmonare viene diagnosticato nel 70% dei pazienti con SJS e, a seconda della frequenza, colpisce solo lo stravohode. I principali tipi clinici e morfologici di lesioni in SSD sono lesioni interstiziali delle lesioni (fibrosi delle leggende) e ipertensione legeneva.
- La malattia interstiziale (IZL) cresce più o meno nei primi 5 anni di malattia ed è più pronunciata nella forma diffusa di SSD. Le manifestazioni cliniche dell'IDD sono aspecifiche e comprendono lentezza, tosse secca e debolezza. Il segno auscultatorio caratteristico è ІЗЛ є crepitii basali bilaterali, spesso descritti come “cellophane a tre rischi”. Fattori di rischio ІЗЛ є: forma diffusa di SSD, ridotta capacità di vita forzata delle leggende nel debutto di disturbi e comparsa di Scl-70 AT. Sull'andamento della leggendaria fibrosi, si dovrebbe introdurre un cambiamento nella capacità di vita forzata delle leggende e della salute diffusiva con un tratto di 6-12 msec davanti; ampliamento del tipo di pendenza opaca nel quadro dell'eredità "stile" presso HRCT; un aumento del numero di neutrofili e/o eosinofili nella linea di lavaggio. L'equivalente più chiaro del progressivo ІЗЛ є il miglioramento della schiena.
Legeneva ipertensione vale a dire. arteria leggendaria eptus 25 mm Hg a riposo o 30 mm Hg con attacchi fisici. L'ipertensione di Legeneva può essere primaria (isolata) - in caso di danni alla corte o seconda - a causa della diminuzione del tessuto interstiziale, le leggende si sviluppano nel mezzo nel 10% della malattia, che è importante sotto forma di malattia il principale con un conoscente di classe Ipertensione leggendaria, come nel caso di ІЗЛ, є zadishka, poiché tendo a progredire rapidamente allungando i decimali. Familiarità auscultatoria con l'ipertensione ereditaria un'enfasi e una biforcazione di un altro tono sull'arteria legeneviana e sulla valvola tristolare, specialmente chiaramente all'altezza dell'inalazione. Predittore di ipertensione legacy e isolamento dei cambiamenti nella salute di diffusione di CO (<60% от должной величины).
Cuore spezzato:
Sintomi di danno cardiaco - disagio o banali dolori opachi nell'area precardiaca, malattie cardiache e aritmie, calma nella calma o nuovi dolori. Il dolore al seno può causare wicclick, nonché lesioni allo stravohode e ai muscoli della parete toracica. Nei pazienti con cardiopatia grave, con SJS, è asintomatica e compare in una condizione strumentale.
La fibrosi del miocardio di shlunochkov è un segno patomorfologico caratteristico delle lesioni sclerodermiche del cuore, la causa della disfunzione sistolica e disfunzionale dello shlunochki a causa della ridotta frazione di wiki.
Aritmie e deterioramento della conducibilità del cuore compaiono nel 70% dei malati e sono percepiti come di grande versatilità. Frequenti disturbi del ritmo є tachicardia sopraventricolare, politopia e gruppi di extrasistoli. La variabilità delle aritmie è dovuta alla gravità del cuore e il sutta è sopraffatto, specialmente nei malati con mutilazione muscolare scheletrica in un'ora, e può essere la causa della morte del raptus. Il deterioramento della conduttività del cuore si manifesta nell'aumento principale dell'intervallo P-Q, difetti nel mezzo della conduttività del liquame e blocco del lato anteriore del fascio gus. È più probabile che si verifichino segni di miocardite nei disturbi con sintomatologia della polimiosi; la miocardite è associata a disturbi di bassa vizivannya. La dissezione del pericardio negli occhi di pericardite adesiva e, prima, essudativa con speciale pericardite preesistente si verifica nel 70-80% dei pazienti e spesso è asintomatica. In alcuni casi, c'è una significativa vipita nel pericardio, che può portare al tamponamento del cuore. La mancanza di sviluppo di Sertseva cresce raramente, o in vipadkakh sembrano essere refrattari alla terapia e una prognosi scomoda.
I cambiamenti del cuore possono svilupparsi improvvisamente, in caso di leggende patologiche (ipertensione legeneviana) o nirok (crisi di sclerodermia nirkovy).
Esercizio nirok:
Nei bambini in età prescolare, nel mezzo, nel 50% dei disturbi ci sono segni di disfunzione nirk: proteinuria, ematuria, un leggero aumento del livello di creatina nel sangue, ipertensione arteriosa. Slid vrahovuvati, così come i cambiamenti possono essere viziosi e altri motivi, come insufficienza cardiaca, ipertensione, nefrotossicità in primo luogo.
- Virazhennya urazheniya nirok - crisi sclerodermica nirkovy, si sviluppa nel 5-10% dei disturbi, specialmente nei disturbi con una forma diffusa di SSD. Manifestazioni caratteristiche di una crisi di nirkovy sclerodermica: є: una carenza di nirkovo gravemente sviluppata e progressiva; ipertensione arteriosa maligna, associata ad un alto livello di renina; normale assedio o modificazioni minori (ematuria microscopica e proteinuria). La proteinuria può risalire allo sviluppo di una crisi di nirk e può comparire durante lo sviluppo di questa accelerazione;
- Menzioni, relative alle lesioni da nircovirus e ipertensione arteriosa, tra cui anemia emolitica microangiopatica (non immune), trombocitopenia, encefalopatia ipertensiva retinica.
Una caratteristica speciale della crisi sclerodermica nirkovy è l'orecchio del rapace, senza precursori. Circa il 10% dei disturbi non soffre di malattia AT - quindi i titoli di crisi nirkovy sclerodermica normotensiva. Senza lіkuvannya (svegliarsi con un tratto di 1-2 minuti), si sviluppa una mancanza di sviluppo nirkovo terminale. Fattori di rischio della crisi di sclerodermia nirkovy є forma diffusa, assunzione di alte dosi di HA (più di 15 mg / die), AT a RNA-polimerasi III.
Rottura del sistema nervoso: Sindrome polineuritica, che può essere associata a medicazioni con fenomeno di Raynaud o lesioni primarie dei nervi periferici. La neuropatia sensoriale del trigemino viene diagnosticata nel 10% dei disturbi e si manifesta in sintomi a uno o due lati di un individuo, a volte in alcuni casi con parestesie. I pazienti con SJS diffusa spesso sviluppano la sindrome del tunnel carpale. Prima che vengano diagnosticate le prime manifestazioni di SJS, la sindrome di Sjogren (20%), le lesioni della ghiandola tiroidea (tiroidite di Hashimoto, tiroidite di de Quervain), prima dello sviluppo dell'ipotiroidismo; Cirrosi biliare primitiva in disturbi con una forma di SSD.

Laboratorio Doslidzhennya:

- Analisi del sangue Zagalny: anemia ipocromica, oltre ad avanzare SCARPA (circa nella metà dei disturbi), abbassamento dell'ematocrito; ADVISION SHOE non è correlato all'attività clinica del SSD e può essere collegato all'infezione latente (zvvychay broncholegenic).
- Analisi Zagalny della sezione: Ipostenuria, microematuria, proteinuria, cilindruria, leucocituria. Lo stadio dell'incidenza della sindrome sezionale è variamente diminuito dalla forma clinica.
- Analisi biochimiche del sangue: Cambiamenti caratteristici durante il giorno.
- IMUNOLOGICHNI DOSLIDZHENNYA... L'ANF compare nel 95% dei pazienti con SJS; Più importante è il valore dei cosiddettis.
- ATScl-70, o da AT a topoisomer-ze-1, compaiono più spesso con diffusione, meno con forma limitata di SSD. La presenza di AT in presenza di - - - HLA-DR3 / DRw52 è 17 volte maggiore dello sviluppo di fibrosi polmonare in SS. La didascalia AT è il fattore principale per l'ampliamento della malattia e l'attività della malattia. La comparsa di ATScl-70 nelle persone malate con il fenomeno isolato di Raynaud è associata a un ulteriore sviluppo della classe SSD.
- L'AT anticentromerica (ACA) si trova nel 20% delle SS malate, rango di testa in caso di forma limitante. Inoltre, il 12% dei disturbi presenta cirrosi biliare primitiva (metà dei sintomi di SJS), anche più raramente con epatite cronica attiva e ipertensione polmonare primaria. - L'ACA è visto come un marker per lo sviluppo dell'SSD quando il fenomeno di Raynaud è isolato.
- L'AT a RNA-polimerasi III si verifica nel 20-25% dei disturbi, soprattutto in forma diffusa e nelle malattie del nirok, associate a una prognosi sgradevole.
Oltre all'elenco degli anticorpi antinucleari, in caso di SS con una frequenza inferiore, appare l'AT antinucleare, tra cui:
- AT a Pm-Scl si verifica in circa il 3-5% dei pazienti con SJS al secondo posto con polimiosite (sindrome SJS-on-lymiozit perekhresny);
- AT fino a Through RNP compaiono nel 7% dei disturbi e si associano a una forma diffusa di disturbo, ipertensione primaria leggendaria, lesioni di malattie scheletriche e esordio precoce di disturbi;
- AT fino a U1 -RNP appare nel mezzo nel 6% dei pazienti SJS, associato a SJS-VKV con sindrome perehralny, artrite, ipertensione di Legenev isolata e insorgenza precoce di disturbi.
La RF compare nel 45% dei disturbi, il rango principale nei casi di sindrome di Sjogren.

doslіgennya . strumentale
La capillaroscopia del letto notturno è caratteristica del SSD del verme (dilatazione e riduzione dei capillari) nella fase iniziale della malattia, un'elevata sensibilità e specificità.
Oskіlki per SSC caratteristica urazhennya bagatoh vіstseralnih sistemi SSMSC mozhut protіkati bezsimptomno (Specialmente su rannіy stadії hvorobi) per їh svoєchasnogo viyavlennya i otsіnki fase urazhennya neobhіdno provoditi vіdpovіdnі іnstrumentalnі doslіdzhennya, carattere frequenza i yakih viznachayutsya klіnіchnoyu forma, perebіgom hvorobi che il controllo neobhіdnіstyu efektivnostі terapії (Tabella 1).
Tabella 1. Dosaggio speciale degli organi interni in caso di sclerodermia sistemica.

1. Analisi biochimiche del sangue (creatina, K+, Na+, ALT, AST, bilirubina spinale e diretta, spettro lipidico, glucosio)

1. coagulogramma
2. dobova proteinuriya
3. EXO-KG
4. UZDG sudin superiore e inferiore kintzivok, sudin nirok
5. UZD OChP, nirok
6. FGDS, pHmetro, manometro per stravohodu
7. Roentgenoscopia dell'intestino stravohode, rimpicciolito, a due dita con sospensioni di bario a contrasto
8. leggende CT
9. spirografia
10. Biopsia della valvola shkirno-myazovy, nirki

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale:
La diagnosi differenziale di SJS viene effettuata con alcuni dei gruppi di sclerodermia malati, con un gran numero di fenomeni di Raynaud esterni e deterioramento degli organi interni.
· Fascite eosinofila diffusa - induzione dello shkiri da riparare preventivamente e/o anche con estensioni al prossimale al prossimale alla prominenza e al tulub; le dita delle mani e dei volti diventano intatte. Si caratterizza per le lesioni dello shkiri per il tipo a "buccia d'arancia", con le contratture originarie, l'eosinofilia, l'ipergammaglobulinemia e lo sviluppo della SCARPA. Approssimativamente in 1/3 delle cuciture vipadk_v è cucita con il precedente danno fisico o lesione schiacciante. Lo sviluppo dell'anemia aplastica è possibile.
· Lo sclerodroma di Bushko è una follia vorticosa nell'area dell'esposizione, degli sciiti e del cingolo scapolare. Non capita spesso che ci sia un tale legame con la precedente infezione del nku-loro superiore.
· Circondato da sclerodermia - danno focale (placca) e linea ("colpo al modello", emiforme) alla pelle e ai tessuti molli.
· Fibrosi multifocale. Localizzazione principale: fibrosi retroperitoneale, intraperitoneale e mediastinica; prima - nel campo della fibrosi nelle leggende, ochnitsi (pseudotumor degli occhi), ghiandole tiroidee (tireoiditRіdel) e іn. Dupuytren e contratti cheloidi sono visti anche fino alle forme più piccole. Frequentemente dopo 2-3 e più processi di localizzazione.
· Sclerodermia associata al tumore (paraneoplastica) - una variante della sindrome paraneoplastica, che si manifesta come uno sviluppo travolgente di fibrosi nei tessuti periarticolari, contratture o per il tipo di torpido prima della terapia SSD per le regioni periferiche sovradimensionate.
· Pseudoscleroderma - cambiamenti in shkiri, che sono suscettibili di anomalie congenite del metabolismo: porfiria, fenilchetonuria, amiloidosi, sindrome di Werner, sindrome di Rotmund; pseudosclerodermia diabetica; sclerossema e in.
La sindrome di Werner (progeria degli adulti, un difetto nel gene della lamina) si manifesta come rughe della pelle simili alla sclerodermia (soprattutto kintzivok) e dei muscoli scheletrici, sviluppo di cataratta, ipogenitalismo, arteriosclerosi precoce, deficit insulare; Sponsorizza più spesso con persone di 20-30 anni. Sindrome di Rothmund-Thomson (pochilodermia atrofica). Klіnіchno: poykіlodermіya oblichchya i kіntsіvok, FEB-sided cataratta, distrofіya capelli (nіgtіv i zubіv) gіpogonadizm, Porush-nya endohondralnogo okostenіnnya, ar-terіoskleroz i karlikovіst, gіperpіg-mentatsіya shkіri, teleangіektazії, atrofіchny dermatosi anemіya, pіdvischeny rizik osteosarcoma ... Sinonimi: cataratta, distrofia di Rotmund.
... Il fenomeno di Raynaud è uno dei sintomi principali, ma è necessaria una diagnosi differenziale di SJS con altri sistemi che sono interessati dal tessuto risultante: danno al tessuto risultante, dermatite antisintetica nell'ambito della poliite /.

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Cіlі lіkuvannya:
- profilassi e cura della malattia
- soppressione della progressione della fibrosi
- prevenzione e cura degli organi interni.
Tattiche di Likuvannya:
... La diagnosi precoce e una terapia adeguata nel senso del mondo avviano l'efficacia del trattamento e della prognosi, soprattutto in caso di SJS diffusionale altamente progressiva. Likuvannya è colpevole di essere il più individualizzato possibile nel maggese delle manifestazioni cliniche e dell'attività del malato.

Trattamento non farmacologico:
Navantazhen psicomotorio unico, banale nel versare freddo e vibrazioni, passando al sonno. Per ridurre la frequenza e l'intensità degli attacchi di vasospasmo, si consiglia di indossare un vestito caldo, compreso il calore della camicetta inferiore, copricapo, impalcature esterne e guanti, sostituire il guanto. Allo stesso tempo, raccomandare al malato che è malato, di vivere con Kavi e bere caffè, da un gusto unico di simpaticomimetici (efedrina, anfetamina, ergotamina), bloccanti adrenergici.

Trattamento farmacologico:
direzioni principali terapia farmacologicaє Sudinna, terapia antiepilettica e antifisiologica, nonché trattamento delle manifestazioni viscerali di SJS.
1. La terapia di Sudin si basa sul fenomeno di Raynaud. Inoltre, con SJS, il seguente LZ dovrebbe essere nascosto:
Il sildenafil è un inibitore della fosfodiesterasi, alla dose di 50 mg al giorno per l'inizio delle infezioni virali digitali nei disturbi su SJS, in coloro che non hanno sofferto dell'effetto di ristagno dei bloccanti dei canali del calcio.
Il bosentan è un antagonista non selettivo dei recettori dell'endotelina-1; alla dose di 125 mg / dobu, 2 volte inferiore il numero di nuovi virazok digitali.
2. I farmaci protistopici e citotossici ristagnano nella fase iniziale (infuocata) della SSD e nella progressione precoce della malattia:
· Le NPZP in dosi terapeutiche standard sono indicate per il trattamento delle manifestazioni myazo-nodulari della SS, febbre subfebbrile rigida (la febbre temporale è insolita per la SS).
· I glucocorticoidi sono indicati per disturbi uterini diffusi progressivi e segni clinici evidenti di attività ignifuga (miosite, alveolite, sierosite, artrite refrattaria, tendosinovite) in piccole dosi (non più di 15-20 mg/dose). Accettazione di grandi dosi di aumento del rischio di sviluppo di crisi normotesi di sclerodermia nirkovy.
· La ciclofosfamide in combinazione con il GK sarà utilizzata per il trattamento dell'IZL (div. Dali Porazka legeniv).
· Il metotrexato è in grado di modificare l'allargamento e il rigonfiamento dello shkiri, ma non si infonde nella patologia viscerale. Indicato per metotrexato є dopo SSA con AR o polimiosite.
La ciclosporina infonde positivamente sulla dinamica dei bambini piccoli, tuttavia, la nefrotossicità e la temporalità dello sviluppo di una grave crisi di nirkovy sugli afidi sono seriamente intrecciate con l'assunzione di farmaci in SSD

1. La terapia antimicrobica è indicata nella fase iniziale (stiramento dei primi 5 disturbi della roccia), o con un aumento del gonfiore e dell'allargamento della malattia nei disturbi della sclerodermia sistemica diffusiva. La D-penicilammina è il principale farmaco che induce lo sviluppo della fibrosi. Una dose efficace del farmaco è 250-500 mg / die.

1. Prednizolone, 5 mg, tab
2. Metilprednizolone 4 mg, 16 mg, tab.
3. Metilprednizolone 250mg, 500mg, flaconcino.
4. Prednizolone, 30 mg, amp

1. D-pen_cylamin (cuprenil) 250mg, tab.

1. Ciclosporina 25 mg, 100 mg, capsule
2. Ciclofosfamide 50 mg, confetto
3. Ciclofosfamide 200 mg, flaconcino
4. Metotrexato 2,5 mg, tabella

1. Pentoxifilina 2%, 5 ml, amp
2. Vasaprostan 20 mg / 5 ml

1. Eparina 5000 MO, flacone
2. Siringa Clexane 0,4 ml
3. Fraxiparina 0,3 ml, 0,4 ml, siringa
4. warfarin

ricovero

Mostrato prima del ricovero:
- Per la prima volta, viene rivelato STS, in particolare la fase iniziale della forma di diffusione.
- Lesioni multiple ricorrenti della pelle e cancrena delle dita delle mani e dei piedi.
- Lesione progressiva (alveolite fibrosante, ipertensione legeny), cuore (pericardite essudativa), tratto slunk-intestinale (dolore addominale, pseudo-ileo, sindrome da malassorbimento).
- Sviluppo della crisi di sclerodermia nirkovy (ipertensione maligna, aumento della creatina nel sangue).

profilassi

Entrata profilattica: L'eziologia del SSD non è domestica, in relazione alla quale non viene svolta la prevenzione primaria delle malattie. La profilassi viene costruita prima che il fuoco inizi a deteriorarsi e lo sviluppo degli effetti secondari della terapia politica.

informazione

Dzherela e la letteratura

1. Protocolli del Comitato di esperti sullo sviluppo nutrizionale della protezione della salute del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan, 2013
   1. Elenco della letteratura vicaria: 1. Malattie reumatiche. Pid ed. J.H. Klippel, J.H. Pietra, LJ Cofford, P.H. Bianco, 2012r. 2. Reumatologia, ed. SU. Shostak, 2012r. 3. Diagnostica e cura in reumatologia. Pidhid problematico, Pyle K., Kennedy L. Traduzione dall'inglese. / Ed. SU. Shostak, 2011r. 4. Reumatologia: raccomandazioni cliniche / ed. Acad. RAMS E.L. Nasonev. - 2a ed., Rev. aggiungo. - M .: GEOTAR-Media, 2010 .-- 752 p. 5. Smolen J.S., Landewe R., Breedveld F.C. et al. Raccomandazioni EULAR per la gestione dell'artrite reumatoide con farmaci antireumatici modificanti la malattia sintetici e biologici. AnnRheumDis, 2010 rock; 69: 964-75. 6. Diffusione dei disturbi dall'intero tessuto: una chiave per le medicine / ed. prof. V.I. Mazurov. - SPb: SpetsLit, 2009r. 192 sec. 7. Ovest S.J. - Segreti di reumatologia, 2008r. 8. Reumatologia: curriculum nazionale / ed. E.L. Nasonova, V.A. Nasoneva. - Mosca: GEOTAR-Media, 2008 rock - 720 9.Capitale federale delle licenze di licar (sistema formale). Problema VIII. Mosca, 2007. 10. Bulousov Yu.B. - Farmacoterapia razionale delle malattie reumatiche, 2005r. 11. Diagnosi differenziale dei disturbi interni: input algoritmico. P.M. Khili, E.J. Jacobson. Binom, Mosca, 2003.12. Grinshtein Yu.I., Krasnoyarsk: IPK "Platina", 2003., 224 p. 13. Lupus eritematoso sistemico - Donetsk: KP Region, 2003 - 464 p.14. Farmacoterapia razionale delle malattie reumatiche. Indispensabile per gli utenti pratici. A cura di V.A. Nasonova, E.L. Nasonova. Litterra, Mosca, 2003. 15. Malattie reumatiche: nomenclatura, classificazione, standard per la diagnostica e il trattamento - V.N. Kovalenko, N.M. Pelliccia - K.: TOV "Gruppo Katran", 2002. - 214 p. 16. Vasculite e vasculopatia. E.L. Nasonov, A.A. Baranov, N.P. Shilkin. Verkhnya Volga, Yaroslavl, 1999. 17. Sindromi ridky e atipiche e incapacità nella clinica dei disturbi interni - Gandzha I. M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. e in.; Pid ed. . M. Gandzhi.- Kiev: Sono sano 1983.- 544 p.

informazione

Criteri di valutazione per il monitoraggio e la verifica dell'efficacia del protocollo

recensore: Kushekbaeva A.E., Candidato di Scienze Mediche, Professore Associato del Dipartimento di Reumatologia, AGIUV

Risultati dell'ultimo ri-censimento: il giudizio è positivo, si consiglia di farsi consigliare prima del fine settimana

Elenco degli atti nel protocollo dai valori dei tributi qualitativi
1. Togizbaev G.A. - Dottore in Scienze Mediche, capo reumatologo post-laurea del Ministero della Salute della Repubblica del Kazakistan, capo del Dipartimento di Reumatologia AGIUV
2. Seisenbaev A.Sh. - Dottore in Scienze Mediche, Professore
3. Aubakirova BA capo reumatologo postnatale ad Astana
4. Sarsenbayuli M.S. - capo reumatologo postnatale della regione dello Skhidno-Kazakistan
5. Omarbekova Zh.E. - Capo reumatologo post-stato, Semey
6. Nurgalina S.M. - capo reumatologo postnatale di Zakhidno - regione del Kazakistan
7. Kuanishbaeva Z.T. - capo reumatologo post-stato della regione di Pavlodar

Lasciando che le menti guardino al protocollo: la manifestazione di nuovi metodi di diagnostica e trattamento, distruzione dei risultati del trattamento, relativi alle disposizioni del protocollo.

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Determinazione di shkiri - miglioramenti dei segni chiave della vascolarizzazione sistemica per lesioni di vasi di piccolo e medio calibro. La natura delle manifestazioni dermatologiche nel significato del mondo è da ricercarsi sotto forma di cambiamenti nelle sudine, che erano presenti prima del processo patologico, e nelle specifiche immunologiche della vasculite. I progressi istologici nella scuola sono importanti per la diagnosi della visculite, un'ulteriore assistenza nella diagnosi precoce differenziata e il riconoscimento tempestivo di una terapia adeguata. È importante che il personale medico sia sospettoso, poiché le manifestazioni dermatologiche mostrano un'importante vasculite sistemica con alterazioni multiple d'organo. Questa statistica presenta dati clinici e istologici sui problemi di salute dei bambini con vasculite sistemica inferiore, nonché gli algoritmi diagnostici differenziati.

Il sistema vascolare è un gruppo eterogeneo di disturbi, la principale familiarità morfologica di tale sistema vascolare e lo spettro delle manifestazioni cliniche si basa sul tipo, sulle dimensioni e sulla localizzazione dei casi di anomalie della colonna vertebrale. La prevalenza della vasculite nei bambini affetti varia da 15,4 a 29,7 per milione di abitanti nella regione. Più spesso le donne sono malate, meno persone, adulti, una vignetta è la vasculite emorragica, che ha maggiori probabilità di svilupparsi (90%) nei bambini. Shkirni può manifestarsi come i primi sintomi chiave della vasculite, anche se la regola è che puzzano ai più piccoli segni sistemici. La vascolarizzazione clinica nei pazienti con bambini può essere rappresentata da un intero arsenale di sintomi dermatologici non specifici o poco specifici, che includono istituti pediatrici, porpora, palpazione di papuli, malattie linfatiche, La rilevazione di bambini con vasculite sistemica non contribuisce alla prognosi della malattia, può causare interruzioni ricorrenti ed è importante ammalarsi. Esaminerò un'ampia gamma di manifestazioni della malattia in caso di vasculite sistemica e il numero di malattie che possono causare vasculite non è sorprendente, ma nella pratica clinica è spesso difficile diagnosticare correttamente la diagnosi. La classificazione pato-istologica più accettata di quest'anno della vascolarizzazione sistemica dell'International Weather and Juvenile Conference di Chapel Hill, 2012 (Tabella 1).

La classificazione più frequente della vasculite è la classificazione dell'American College of Rheumatology (ACR), che si basa principalmente su fatti chiave. Tuttavia, offeso dalla classificazione di bullo scomposta per il gruppo dei pazienti con vasculite, e non come criterio diagnostico per il malato.

Tilki deyakі vaskulіty può causare cliniche patognomoniche, manifestazioni strumentali (PET-angiografia) e di laboratorio, così che ancora una volta viene mostrata la necessità della biopsia della scuola per trovare il metodo migliore e preciso. D'altra parte, la conferma istologica della vascolarizzazione non può essere custodita dall'anamnesi della malattia, dalle condizioni cliniche e di laboratorio e/o dalle caratteristiche angiografiche.

Malunok 1. Classificazione istologica (vibrazione del metodo ottimale di biopsia) della vasculite nei casi di shkiri (secondo Carlson JA, 2010)

Con la malattia di Schönlein-Genokh e un bambino, la vasculite leucocitoclastica soffre della superficie dello shkiri, mentre la poliartrite vascolare e l'arteria a cellule giganti sono nemiche del tipo grasso di cellule adipose, che sono note per verificarsi. Un gran numero di altre forme di vascolarizzazione, come la vascolarizzazione critica e ANCA-associativa, può essere ostile agli altri, così come ai grandi vasi. Il valore diagnostico delle biopsie della scuola nel senso del mondo è da ricercare nelle biopsie delle biopsie. Per una diagnosi accurata di tutte le vasculiti, dietro la colpa dei disturbi leucocitoclastici e di Schönlein-Henoch, è necessario eseguire un'incisione (sviluppo tissutale) o un'escissione (tessuto adiposo) agglomerato di tessuto.

La familiarità caratteristica dello shkiri nei disturbi con vasculite è il sudinum dell'orecchio calibro є viola, palpazione yak. Elemento danese di shkіrny visipannya є a seguito di stravaso di eritrociti attraverso la colonna vertebrale nel derma. Importante localizzazione dei purpuri pattern simmetrici dei pattern inferiori e del dorso (foto 1). In caso di vasculite leucocitoclastica all'apice della porpora, possono essere presenti elementi pustolosi asettici (foto 2), arricchiti da un gran numero di leucociti arrossati. La porpora può essere asintomatica, in alcuni casi può essere un po' opprimente e può causare iperpigmentazione.

Foto 1. Porpora della vecchiaia su homilka con vasculite emorragica

Foto 2. Porpora con elementi pustolosi su homilka con vasculite leucocitoclastica

I dati sull'associazione delle opzioni di canto per la viscosità cerebrale con diversi tipi di induzione di vasculite nella tabella 2.

Nel 2009, un dermatologo giapponese T. Kawakami ha sviluppato un algoritmo diagnostico per la piccola vascolarizzazione, che si basa su dati immunologici (ANCA, crioglobulina, IgA) e istologici (Fig. 2).

Malunok 2. Algoritmo diagnostico della piccola vascolarizzazione primaria (da T. Kawakami, 2010)

Le carenze di questo algoritmo chi non ha la più pallida idea del quadro clinico di malattie e malattie del sistema immunitario (il 24% dei disturbi del GPA è positivo al MPO-ANCA, il 26% dei malati del MPA , e meno del 5% delle malattie dall'ETSAH-3-positivo in poi per portare l'importanza di un approccio globale alla diagnosi della vascolarizzazione sistemica.

poliarterie universitarie

poliarterie universitarie(UP) - una catena di necrotizzazione sistemica della vasculite, che è caratterizzata da lesioni delle arterie medie e altre sotto forma di microaneurismi, che possono portare allo sviluppo di ischemia tissutale e infarto.

Lo spettacolo Shkirnі per la letteratura data è promosso nel 26-60% dei disturbi con poliarterite di Uzelkovy. Raccogliendo lo shkiri, di regola, supervisiona altre manifestazioni sistemiche di UP (febbre, assottigliamento, più in miasi, più in pendii, neuropatia periferica). Secondo Agard C. e spivavt, la lotta contro la scuola (porpora, università pedagogiche) ha mostrato i primi sintomi nell'11% dei pazienti con poliarterite nodulare. La manifestazione sistemica può apparire solo in 1-20 tempi rocciosi quando appare una visipanny shkirny. Manifestazioni dermatologiche più frequenti di poliartrite in noduli, infarto, infarto, spesso vissuti, istituti pediatrici e alterazioni ischemiche nelle falangi distali delle dita (foto 3). Naybіlsh ha ampliato la localizzazione dello shkіrny visipannya - le immagini inferiori (95%). Le università pedagogiche dallo yaskravo-chervony al colore cianotico possono avere una dimensione di 0,5-2 cm, di regola bilaterale, localizzate su homilk e stegna, cresciute - mani, tulubs, teste, sciiti, sidnitsyah. All'incrocio con le università ishemiane ci sono dei tornanti (foto 4). Il più delle volte, può essere fatto in modo indipendente o un'ora alla volta dalle istituzioni educative. La localizzazione di liveso - kintsivka inferiore e superiore, e successivamente - tulub è stata ampliata. Livedo è un sistema maculare a forma di anello che può essere caricato con una barra cianotica, che può essere utilizzata per impostare un setaccio. Il sintomo patognomonico dell'UE è la comparsa del cosiddetto vissuto "sparso" o arboreo, che si presenta come una forma frequente di visipa (il vissuto arboreo è memorizzato con foto di rose o irregolari) (5) (5). Poco importante in classe, in letteratura, il termine "sitchate liveso" è spesso usato per la vita significativa. Nei bambini con disturbi, si riscontra che la poliarterite di Uzelkovym ha una forma atrofica e vascolare di cicatrice (bila atrofia di shkiri).

Foto 3. Cancrena delle falangi distali delle dita in un paziente con poliarterite nodulare

Foto 4. Virazki homilok al malato con Uzelkovy polyarteritom

Foto 5. Vivere simile ad un albero vicino a un uomo malato con poliarteritom di Uzelkovy

Le più grandi manifestazioni di poliartrite nei noduli possono essere kropivyanka, eritema transitorio, flebite superficiale, sindrome di Raynaud ed emorragia infantile. I vermi vuoti sono caratteristici di UP e di regola sono causati da informazioni secondarie sui vini necrotici.

Secondo i dati di un dosaggio retrospettivo, la sconfitta dei bambini è stata risparmiata nella metà (52%) dei disturbi con Poliarterite nodulare (n = 112). Manifestazioni tipiche di boules di voslik di razza e serpenti vigorosi-necrotici (nel 20,7% dei disturbi), liveso (nel 15,5% dei disturbi) e visip polimorfico (13,8%). Prima dello sviluppo degli elementi della battaglia dello shkiri (Figura 3).

Malunok 3. La struttura delle manifestazioni shkіrnyh nei disturbi Polyarterіtom nodulare nel debutto del malato

La familiarità istologica classica con la poliarterite dell'università è la manifestazione del fuoco necrotizzato di vasi di medio diametro (foto 6). La fase principale nello sviluppo della poliarterite universitaria: degenerativa, stadio dell'arte, sviluppo del tessuto di granulazione e termico. Lo stadio degenerativo comprende necrosi coagulativa del guscio medio del sudino, essudato fibrinoso vicino alla membrana elastica esterna, infiltrazione neutrofila e deformazione parziale della membrana laterale e interna Stadіya GOSTR broken-winded harakterizuєtsya neutrofila, linfocitica i eozinofіlnoї іnfіltratsієyu, povnoї deformatsієyu vnutrіshnoї elastichnoї membrana fіbrinoznimi eksudat vsієї sudinnoї stіnki di Povny deformatsієyu serednoї Ilya Obolonkov, prolіferatsієyu fіbroblastіv, nabryaklimi zmіnami navkolishnogo spoluchnoї tkanini i totalnoї oblіteratsієyu prosvіtu Sudin formuvannyam di fibrina coaguli. Nella fase di sviluppo del tessuto di granulazione, i linfociti sostituiscono i neutrofili, il tessuto di granulazione emergente, che caccia il guscio medio e tardivo del giudice e può penetrare attraverso difetti nel rivestimento interno delle membrane elastiche in La fase termica comprende la comprensione della fase vertebrale del tessuto cicatriziale e della proliferazione perivascolare dei fibroblasti.

Foto 6. Poliarteria di Vuzlikovy. Vasculite necrotica di sudin di medio calibro (secondo Carlson J.A., 2010)

Con lesioni acute dello sviluppo istologico, dermatite viscerale del diametro medio del tessuto adiposo pediatrico con infiltrazione neutrofila, leucocitoclasi, grande necrosi endoteliale e necrotizzante Le università pediatriche sono istologicamente rappresentate dalla vasculite neutrofila della vasculite di tipo muco con un'importante localizzazione nelle aree di biforcazione.

poliangie microscopiche

poliangie microscopiche(MPA) - vasculite sistemica con lesioni di altri vasi (arteriole, capillari e venule) senza granuli post-vascolari. La poliangioite microscopica є è caratterizzata dallo sviluppo di glomerulonefrite necrotica segmentaria, emottisi e associazione con ANCA (il 26% dei disturbi è positivo per gli anticorpi anti-PR-3 e il 58% dei disturbi è per gli anticorpi anti-MPO). In un gran numero di pazienti con poliangite microscopica, lo sviluppo di sintomi polmonari e nefrologici è sopraffatto da artralgia, neoplasie e sintomi costituzionali (febbre, diminuzione della massa corporea).

Le manifestazioni dermatologiche compaiono nel 15% dei disturbi all'inizio dell'MPA e fino al 65% dei disturbi in una malattia. Alcuni tipici segni dermatologici di poliangite microscopica sono la porpora, che può essere palpabile e comparire in circa il 50% dei disturbi e localizzarsi sui sintomi inferiori. Alcune manifestazioni dermatologiche comprendono l'emofilia pediatrica, la malattia vascolare pediatrica, l'eritema palmare, il liveso, il bullismo emorragico, le vescicole, l'infarto, l'emorragia citoplasmatica, la telesectomia. Dietro le figure, nel mezzo delle manifestazioni microscopiche della poliangioite microscopica (n = 14), si osservano più spesso porpora, palpazione di yak, serpenti vigorosi-necrotici, liveso.

Segni istologici classici dell'AMP per i dati della biopsia della scuola є vasculite neutrofila di altro derma sudin e cellule adipose pediatriche. È raro sviluppare un diametro mediano al processo patologico. Altri segni istologici comprendono la malattia perivascolare linfocitaria del derma superiore, la riduzione della malattia perivascolare linfocitica e neutrofila del medio Il vissuto arboreo è rappresentato istologicamente da vasculiti delle sfere rigonfie del derma e del tessuto adiposo. Determinazione dei vasi del calibro polmonare secondo il criterio diagnostico di MPA, che include la diagnosi della poliartrite poliarticolare. Differenziazione istologica della familiarità tra GPA e MPA la visibilità della formazione di granuli con MPA.

Granulomatosi con poliangioite (granulomatosi di Wegener)

Granulomatosi associata a poliangioite(GPA) - vasculite sistemica, che è nota dalla classificazione dell'International Weather and Juvenile Conference di Chapel Hill, comprendente le seguenti tre triadi: infiammazione granulomatosa delle vie respiratorie, vasculite necrotizzante del medio e altre malformazioni. Tuttavia, solo il 16% dei disturbi del GPA mostra tutti e tre i criteri di classificazione. Le tipiche manifestazioni di laboratorio dell'HPA sono positive per anticorpi fino a PR-3 (66%) e per anticorpi fino a MPO (24%). Klіnіchnoї protyagom GPA spesso suprovodzhuєtsya konstitutsіynimi Wink (lihomanka, vtrata masi tіla) artralgіya, mіalgіya i urazhennyam verhnіh dihalnih shlyahіv (rinіt, sinusite, virazki slizovoї nosovoї porozhnini i società, partizione perforazione nosovoї sedlopodobnaya deformatsіya nasale granulomatosa traheї broken-winded di formuvannyam sobglotochnogo stenosi) .

La determinazione dello shkiri nei disturbi del GPA è determinata, secondo i dati dei giovani, con una frequenza dal 14 al 77%, e nel 10% dei disturbi i primi sintomi di malattia. Un elemento comune di shkіrny visipannya con GPA è la porpora, la palpazione dello yak, con localizzazione nelle immagini inferiori.

Si osservano alterazioni papulo-necrotiche nei disturbi con GPA più, o sintomo più specifico nei casi di porpora, che può essere palpabile. I granulomi necrotici post-mortem di Shkirni oi vapori papulo-necrotici possono essere trovati nella localizzazione tipica delle università reumatoidi (foto 7). Guarderò la positività di un terzo dei disturbi su HPA sul fattore reumatoide e la presenza nell'esordio della sindrome suglobosa, spesso tali disturbi insorgono per diagnosticare l'artrite reumatoide. In tali casi, è più importante effettuare una diagnosi differenziata degli anticorpi alla bile ciclica citrullina, che non compaiono nei disturbi dell'HPA.

Foto 7. Visip papulo-necrotico sul lіktі al disturbo GPA

Prima delle prime manifestazioni della malattia in pazienti con disturbi, le università pediatriche GPA , vescicole, infarti digitali, infarti, brividi, come sporcare il pioderma gangrenoso e poli. Sulla base di una poliarteria liceale, la GPU non è caratterizzata dalla presenza di liveo. Nel caso dei disturbi HPA, che sono stati passati visivamente (n = 25), la malattia è stata osservata nel 52% dei casi, comprese le papule necrotiche - nel 28%, infarto digitale - nel 16%, visip polimorfico - nel 12%.

Іnu chotiri di cambiamenti istologici di biopsie di shkiri tra disturbi del GPA:

1. Vasculite neutrofila necrotizzante del derma sudinoso di medio e medio calibro.
2. Il granuloma Palisadna con il nucleo centrale, è rappresentato da collagene basofilo, otocato da istiociti e neutrofili (il cosiddetto granuloma "blakytna").
3. Vasculite granulomatosa con cellule e infiltrati linfologici perivascolari e manifestazione di vasi sanguigni infiltranti del tipo miazoide di cellule adipose pediatriche e cellule giganti.
4. Infiltrazione perivascolare da linfociti atipici.

La biopsia di shkiri nei disturbi GPA spesso mostra cambiamenti granulomatosi e raramente segni di vasculite.

Granulomatosi eosinofila con poliangioite (sindrome di Churg-Strauss)

Granulomatosi eosinofila con poliangioite(EGPA) - vasculite sistemica, che è caratterizzata dalla manifestazione di asma bronchiale (di regola con altra insorgenza), sintomi allergici (rinite allergica, polipia di svuotamento nasale), neoplasia vascolare media periferica Nel 40% dei disturbi EGPA compaiono anticorpi contro MPO, nel 5% dei disturbi - da AT a PR-3. Raccogliendo shkiri, yaku supervoduzhuetsya neuropatia periferica - un segno caratteristico della sindrome di Churg-Strauss. Alcuni dei segni più importanti includono infermità, dolori addominali, problemi intestinali, artralgie, malattie e sintomi costituzionali. La diagnosi della malattia è evidente nel 40-75% dei disturbi dell'EGPA e nel 6% dei disturbi i primi sintomi di malattia. Yak per alcune vasculiti ANCA-associative, per EGPA, lesioni caratteristiche di shkiri є porpora, come la palpazione, con una tipica localizzazione sulle immagini inferiori, come apparire nella metà dei disturbi degli shkids. Università pediatriche e alterazioni papule-necrotiche delle immagini inferiori, superfici rozginal lyktyovy, dita e parte pelosa della testa compaiono in un terzo dei malati. Prima delle manifestazioni dermatologiche dell'EGPA, sono spesso indicati come livedo, virazki, vescicole, eritema multiforme, arterie digitali, pannicolite e incrostazioni. Tra i disturbi dell'EGPA shkirny urazhennya è apparso nel 36% dei casi, alterazioni prevalentemente necrotiche, arterie digitali, porpora, palpazione, pannicolite. A ciò può essere associata una frequenza relativamente bassa di manifestazioni dermatologiche, ma un gran numero di disturbi con vasculite cistica è stato trattato nel campo di un reumatologo, oltre ad essere trattato con glucocorticoidi, designato come farmaco polmonare.

La biopsia della scuola mostrerà le tre principali caratteristiche istologiche dell'EGPA:

1. Vasculite eosinofila e neutrofila del calibro comune e medio delle sfere superficiale e media del derma.
2. Analisi interstiziale degli eosinofili del derma.
3. Formazione di granulomi "chervonoi" (foto 8). Il granuloma "Chervona" si deposita dal nucleo centrale, rappresentato dai prodotti della crescita eosinofila e dalle fibre di collagene, e dagli issticociti dispersi lungo la periferia.

Foto 8. Granulomatosi eosinofila con poliangioite. Vasculite del sudin di diametro medio con infiltrati eosinofili (secondo Carlson J.A., 2010)

La diagnosi di shkiri nei disturbi della vasculite sistemica è spesso indicata come segni clinici di una malattia. La gamma di piccole lesioni dovrebbe essere ampia, con un'ampia varietà di alterazioni dermatologiche, specifiche per alcune forme di vascolarizzazione sistemica (ad esempio, per poliartrite nodulare - liveo arboreo, cancrena delle malattie palatali distali) Per la diagnosi precoce e il riconoscimento di un'adeguata terapia per la vasculite sistemica con manifestazioni dermatologiche, oltre ai sintomi clinici e ai reperti immunologici, è più importante eseguire il follow-up istologico dei pazienti con pazienti pediatrici.