Sindrome emolitico-uremica: sintomi, diagnostica, trattamento. Segni delle peculiarità del trattamento della sindrome emolitico-uremica atipica emolitico uremica

La sindrome emolitico-uremica è un complesso di sintomi clinico-ematologici, che è responsabile dello sviluppo di funzionari eziologici e importanti rotture nell'organismo umano. La patologia Qia è caratterizzata da emolisi degli eritrociti, diminuzione del numero di piastrine nel sangue, disfunzione di nirok... La microangiopatia trombotica si sovrappone a numerosi trombi e all'occlusione di altri vasi sanguigni. Quando si sviluppa trombocitopenia, ci sono ischemia e necrosi intermedie nel tessuto cerebrale e organi interni.

È più probabile che si chiami la sindrome emolitico-uremica - il disturbo di Gasser, reso in onore della sua prima persona S. Gasser a metà del secolo scorso. I pazienti con questa patologia hanno dolore all'addome, malattie trasmesse per via ematica, sclera, ittero della sclera, gonfiore del viso, petecchiale, anuria, sintomi di danno al SNC, fegato, cuore. Diagnostica delle malattie innescata su sintomi chiave e risultati dosaggi di laboratorio. La terapia tempestiva e competente dell'HUS consente di sviluppare la prognosi della patologia da parte dell'amichevole.

disturbo Gasser svilupparsi tra gli anziani, i bambini in età prescolare, gli scolari, i bambini e ancor più raramente tra gli anziani. Nella donna la patologia è molto bassa e spesso ha natura ricorrente. La sindrome emolitico-uremica non è di bassa stagionalità. Acquisizione del livello massimo nel periodo estivo-autunnale: dal verme alla primavera. La patologia dell'etologia intestinale si sta ristrutturando nell'ora estiva, e la devastazione del cammino virale - nel recupero e nella carica.

Sindrome emolitico-uremica atipica (Agus)- c'è una rara insorgenza di patologia, a seguito di un'interruzione importante e di una prognosi infausta. La separazione di capillari, arteriole e venule svolge la funzione degli organi interni, che si manifesta nella sintomatologia clinica.

Classificazione

La sindrome emolitico-uremica secondo l'eziologia e il tipo di malattia è divisa in due tipi:

• Tipo, interconnessione con la sindrome diarroica - D +,
• Atypovy, nessun condimento con un direuyu - D-.

Le forme del diario si trovano tra i bambini di età inferiore ai 5 anni, che vivono in regioni endemiche: Volga, Pidmoskov. La HUS atipica si sviluppa nei bambini in età scolare e negli adulti.

La HUS può essere leggera o pesante:

1. Buvaє di forma leggera di due tipi. Il tipo A si manifesta come un tratto classico: anemia, trombocitopenia e patologia nirok. Il tipo B si manifesta come una triade, così come nelle prove e nell'ipertensione.
2. Una forma importante è divisa in due tipi. Il tipo A si manifesta con tre sintomi e altri tre sintomi. Il tipo B può avere sintomi analoghi, al punto da essere malato, anuria e ipertensione.

Classificazione etiologica della SEU atipica:

• post-vaccinazione,
• postinfettivo,
• troppo liquido,
• lykarsky,
• idiopatico.

etiologia

tipico HUS

patogenesi della diarrea batterica

Le pupille della SEU, legate con un diario, sono bastoncini intestinali enteroemorotici, shigella, stafilococco, e quelle più grandi sono salmonella, campilobatterio, clostridi.

Yesherіkhіya produku shiga-podіbny verotoxin, che è il nemico del clitine sudin nirok nei bambini fino a 3 anni. Endoteliociti gin, winikє papalennya, emolisi degli eritrociti, adesione e aggregazione dei trombociti, sviluppo della sindrome della coagulazione intravascolare disseminata. Produce scarichi microcircolatori all'ipossia degli organi interni. Nei disturbi degli afidi di GKI, c'è un glomerulo infiammato di nirok, un deterioramento della funzione del filtro, uno sviluppo di ischemia, un'instaurazione di necrosi, una diminuzione della cerebrazione di nirok.

Gostra kishkova іnfektsіya - disturbi delle mani. I microbi penetrano nel corpo delle persone quando entrano in contatto con creature o persone infette. L'infezione è possibile con l'impianto di latte crudo, frutta e verdura marcia. Anche un trattamento termico insufficientemente efficace della carne diventa una causa di guasti intestinali.

HUS atipico

Teoria della diagnosi di HUS atipica:

1. Malattie infettive - patogeni della patologia є microbi: pneumococco, virus di vitrianoisp, VIL, influenza, Epstein-Barr, Koksaki.
2. Lykarska - lo sviluppo della patologia nell'assunzione di alcuni farmaci: antibiotici, contraccettivi ormonali, citostatici.
3. Spadkova - rivela un modello di incapacità con un tipo di sedazione autosomica dominante e autosomica recessiva.
4. Post-vaccinazione: viene introdotto lo sviluppo di HUS per l'introduzione di vaccini vivi.

Agus cresce negli individui:

• sofferto più ampiamente
• potresti ammalarti,
• sto soffrendo incapacità sistemica- sclerodermia, glomerulonefrite,
• può avere una storia di ipertensione maligna,
• donne vagіtnykh,
• VIL-Infikovanih,
• drogato.

Sindrome emolitico-uremica atipica (Agus) l'accelerazione dell'incapacità principale, diventando una forma tipica di eziologia, quadro clinico, istologico e patomorfologico, prognosi sgradevole dell'estate. La patologia cresce nel 10% dei casi.

patogenesi

tipico HUS

Lankas patogenetici della tipica sindrome emolitico-uremica:

Le tossine batteriche si oppongono alle cellule intestinali, che possono portare allo sviluppo della colite emorragica. I polmoni hanno una sindrome da distress. Il tessuto di Nirkova è ancora più sensibile alle tossine batteriche. L'interruzione della funzione del filtro è necessaria per produrre fino all'accumulo di prodotti in cambio, sviluppo di uremia e intossicazione dell'organismo. Metamorfosi microcircolatoria negli organi interni per riassumere i sintomi della SEU.

HUS atipico

Lanka patogenetica della SEU atipica:

• iperattività e disfunzione del sistema e del complemento,
• l'istituzione di complessi immuni e contributi agli Endotel di Sudin,
• scolarizzazione della clientela endoteliale e è ruinuvannya,
• tessuto per ischemia,
• distruzione di robot e organi interni.

Ho persone sane sistema per complementare agenti biologici patogeni - batteri e virus. In caso di sindrome emolitico-uremica, viene stabilita l'attività immunitaria del sistema immunitario, che "attacca" le cellule vitali del corpo: le cellule endoteliali e la salute del corpo. Senza interruzione dell'attivazione piastrinica per produrre trombosi e parassiti negli organi robotici.

sintomatologia

Periodo della sindrome emolitico-uremica - prodromo, raspa, rinnovamento.

Il periodo prodromico è triplo 2-7 dib e per riparare la comparsa di sintomatologia non specifica - nezhazhnya, debolezza, sintomi catarrali. sintomi intestinali presentato da manifestazioni di gastroenterocolite: ematica, dispepsia, dolore addominale. Segni clinici respiratori - rinite, bile e sudore in gola, chhannya, tosse.

Alla fine della malattia, il campo zagalny dei pazienti è debole, l'imbarazzo è aumentato e la nave è pronta a cambiare, apatica e apatica. I bambini malati non urlano e non piangono, la puzza reagisce debolmente ai richiami dei ragazzi. Vengono rilevati sintomi di anemia, trombocitopenia e disfunzione. In organizmі cresce vodnennya, la circolazione sanguigna periferica crolla. Un terzo dei pazienti sviluppa trombosi posturale.

• Shkira è vecchio bled, scleri ikterichnost, vermi pastosi. Nel mondo della crescita dei processi emolitici, il candore della pelle cambia con il giallo.
• La sindrome emorragica si manifesta con sanguinamento nasale, petecchie o echimosi sulla pelle e sul muco, emorragia nell'emorragia nasale o nell'occhio.
• I sintomi della sindrome di Nirk sono oliguria abo anuria, ematuria, proteinuria.
• Danno neurologico - compromissione delle prove, malessere progressivo, tic nervoso, Nistagm, atassia, sindrome sudominale, Stupore stordimento, coma.
• Determinazione del cuore e della sudina - frequenza cardiaca accelerata, toni ovattati, soffio sistolico, extrasistole, segni di cardiomiopatia, infarto del miocardio, ipertensione, vasculopatia diffusionale, insufficienza cardiaca.
• Sconfiggi il sistema bronco-eredità: zadishka, zhorstke dikhannya, respiro sibilante.
• I sintomi di una riduzione del tratto intestinale sono anomalie, fornelli, acqua in bocca, nausea, gonfiore, dolore addominale, flatulenza, gorgoglio, viporozhnenya instabile, case patologiche nelle feci.

Non appena viene avviata la terapia patogenetica, lo stadio oligoanurico si trasforma in poliurico. L'organismo di una persona malata è quasi catastroficamente pronto a bere acqua ed elettricità. Pislya rozpalu zvoryuvannya insorgenza іnsha stadіya - rinnovo. Il campo di origine dei disturbi si stabilizza, le funzioni danneggiate si normalizzano gradualmente. I pazienti nel loro sangue crescono insieme ai trombociti, diventano più frequenti, normalizzano i livelli di emoglobina e riducono l'intossicazione.

La recessione medio-grave della sindrome emolitico-uremica è caratterizzata da una rapida progressione della disfunzione non tossica: escrescenze di intossicazione, anuria, diagnosi di patologie posturali, febbre. Nelle malattie trascurate, si forma uno scompenso della carenza di nirkovo e un risultato letale.

I sintomi della SEU atopica sono analoghi alle manifestazioni cliniche della forma di tipo th. L'Inquisizione diventa un rozzo crollo e uno sviluppo di seria accelerazione. La diagnosi viene fatta, in quanto non vi è alcuna associazione con il giorno e durante la giornata del laboratorio per confermare la presenza della tossina nell'organismo.

diagnostica

Diagnostica SEU innescata su cicatrici di disturbi, tributo a guardarsi intorno e risultati dei test di laboratorio.

1. Nell'analisi esteriore del sangue dei disturbi, c'è una diminuzione del livello di eritrociti e trombociti. Il sangue di Chervoni tiltsya è frammentato e gonfiato a forma di bastoncini o trikutnik.
2. Nella biochimica del sangue pre-età, ci sono cambiamenti nella sostituzione di creatina, bilirubina, transaminasi, calorie, magnesio, azoto in eccesso, basso contenuto di alcol, cloro e sodio. Inoltre, la fornitura di microelementi in caso di danni all'acqua equilibrio elettroliticoі sviluppo della disidratazione nell'organismo.
3. In questo caso, c'è molto sangue e cellule del sangue.
4. Come risultato del pre-sviluppo microbiologico, le feci appaiono come bastoncini intestinali enteroemorragici nel valore dei conteggi, nel coprogramma - eritrociti.

lykuvannya

Il trattamento della sindrome emolitico-uremica nei bambini viene effettuato nella mente dell'ospedale. Siamo stufi delle indicazioni del regime post-trattamento e della terapia. I bambini riconoscono un bambino che permette loro di vivere solo latte materno e somma di acido lattico. La tariffa viene ampliata passo dopo passo. Doroslim raccomanda bambini dotrimuvatisya, scho tra vicoristannya soli.

• La terapia etiotropica è antimicrobica. Siamo malati per effettuare una terapia antibiotica per ulteriori farmaci vasta gammaії. Nell'ora data, lo stafilococco, la salmonella, il klebsiellezny e i batteriofagi sono molto diffusi.
• Terapia patogenetica del poliago nei processi usurati e transitori della trombosi. Siamo contrari agli anticoagulanti e agli antiaggreganti priznachayut - "Curantil", "Heparin", così come ai farmaci che dipingono la microcircolazione del sangue - "Trental", "Cavinton", "Piracetam", "Vinpocetin".
• Terapia di disintossicazione: l'introduzione di guasti colossali e cristallini.
• Terapia antiossidante con vitamina E.
• Terapia Zamisna - trasfusione di plasma fresco congelato, massa di eritrociti.
• Dall'ora del periodo oligouristico, si riconosce che i sechogin sono assegnati - "Furosemid", "Lasix"; per effettuare plasmaferesi, dialis peritoneale o emodialisi.
• Con tachicardia e ipertensione - bloccanti adrenergici: "Atenolol", "Betaprolol" e ingіbіtori APF: "Kapoten", "Anapril".
• Con molte leggende - "Eupilin", pezzo di ventilazione delle leggende.

La sindrome emolitico-uremica è una patologia importante e una prognosi molto grave. I bambini piccoli hanno spesso un esito fatale e i bambini sempre più grandi sviluppano una mancanza di glomerularità e una diminuzione della filtrazione glomerulare. La tipica HUS contro il nagato è più leggera della sindrome non arteriosa, che porta a frequenti recidive e ad un alto tasso di mortalità.

Prevenzione di forma tipica di GUS polyagaє al vikonanny di regole di deyakykh. Fakhivtsi consiglia:

1. dotrimuvatisya regole di igiene speciale,
2. creature senza casa nelle acque sommitali,
3. bevi solo acqua bollita,
4. adeguare la tecnologia di lavorazione e preparare i ceppi di carne,
5. non vivere il latte in sira,
6. buoni miti verdure e frutta,
7. contatto unico con persone che soffrono di infezione intestinale gosstro.

Video: presentazione sulla sindrome emolitico-uremica

La sindrome emolitico-uremica (SEU) rappresenta un grave problema terapeutico in nefrologia pediatrica e infantile, essendo una delle cause provinciali di deficienza ospitale per la potenziale trasformazione in deficienza termica cronica.

Non coinvolto su chi ha ampliato la forma tipica di SEU con un prodromo diarroico, associato alla tossina Shiga (STEC), non è necessario per la diagnosi di eziologia infettiva, polmonite Si raccomanda in ogni caso che STEC-HUS sia adeguato terapia sintomatica con connessioni dial-up gratuite, se necessario. Previsione in caso di un gran numero di depositi dalla banalità del periodo anurico e il supporto del primo centrale sistema nervoso.

Secondo le raccomandazioni dell'Initiative for the Improving Global Outcomes (Kidney Disease: Improving Global Outcomes, KDIGO) ...

Sindrome emolitico uremica tipica (SEU)

• Con lo sviluppo dell'ospitalità nirkova svantaggi nel periodo da 6 mesi a 3 anni, c'è un grande valore di GUS nella capacità del motivo.
• Un riferimento anamnestico al precedente episodio di sangue nelle feci può servire come argomento per l'HUS cremisi.
• Segni clinici di HUS, ad eccezione dei sintomi di trombosi, azotemia, iperidratazione e locanda.),
• È necessario che un test diagnostico sia raccomandato fino alla rilevazione della tossina Shiga nello stile della reazione della polimerasi lanceola, per la determinazione degli anticorpi IgM contro i lipopolisaccaridi nell'Escherichia coli, poiché la produzione della tossina Shiga è il fattore principale , che è
• Con lo sviluppo di una mancanza di ansia allo stato dell'arte, così come iperidratazione non corretta, distribuzione elettrolitica e ipertensione arteriosa Si raccomanda di raccomandare un inizio trascurabile di terapia alternativa (dialisi peritoneale, emodialisi, progressione dell'emodinamica venoso-venosa) per il trattamento dei pazienti con emodinamica del malato (1B).
• Non è consigliabile prescrivere antibiotici per il trattamento della diarrea nella SEUa a causa della riduzione della circolazione giovanile della tossina Shiga dovuta alla stimolazione delle cellule microbiche (2B).
• Per la correzione dell'anemia grave con sintomi di ipossiemia, si raccomanda la trasfusione di massa eritrocitaria (1A).
• A causa del sanguinamento circolante, l'introduzione della massa piastrinica non è raccomandata, poiché può portare al rafforzamento dei microtrombi (2B).
• I bambini che hanno subito la SEU richiedono una banale cautela contro il deterioramento dell'eredità a lungo termine della malattia cronica.

Sindrome emolitico-uremica atipica (Agus).

• La comparsa di una diarrea anteriore, un risultato negativo di un'ammissione alla tossina Shiga, una natura simile e ricorrente della malattia, segni dell'attivazione di un'alternativa a un complemento, un multiorganismo di un attacco in presenza di un Agus trombotico - patologia sistemica complementopatica.
• In caso di invecchiamento su Agus, si raccomanda di proseguire l'attività del fattore ADAMTS13 per l'insorgenza della porpora trombotica trombocitopenica (1A).
• La diagnostica differenziale del vetrino di Agus viene effettuata con TMA in caso di cervonia sistemica in presenza di numerosi farmaci e aciduria metilmalonica (1B).
• Si raccomanda di mantenere il livello di anticorpi del complemento H (CFH) per la prevenzione della forma di Agus mediata da anticorpi (1B).
• Nella terapia patogenetica di Agus, si raccomanda di consumare eculizumab, un anticorpo monoclonale alla componente C5 del complemento che blocca la parte distale dell'attivazione della via alternativa (1B).
• Se viene rilevato un alto livello di anticorpi contro l'H ufficiale, può essere somministrata una terapia immunosoppressiva con rituximab (2B).
• In caso di fastidioso consumo di pannocchie con ekulizumab, si raccomanda di utilizzare la plasmaterapia in presenza di plasmaferesi o trasfusioni di plasma congelato (2B).
• Ai fini della terapia della banalità con eculizumab, si raccomanda di valutarne l'effetto sulla base di test del decile e di effettuare un monitoraggio genetico molecolare per rilevare mutazioni nei geni dei sistemi e del complemento: CFH, CFI, CFDB, MCP3, THB

Iscrizione

La sindrome emolitico-uremica è una delle ragioni più comuni per lo sviluppo di una carenza ostile nei bambini; caratterizzata da una triade di sintomi: anemia emolitica Coombs-negativa con manifestazione di eritrociti frammentati (schizociti), trombocitopenia e deficit di guest nirkovy.

Appuntamenti є microangiopatia trombotica magazzino - occlusione generalizzata della malattia del calibro addominale con trombi, nonché lo sviluppo dell'endotelio. Come risultato della distruzione delle cellule endoteliali, c'è una produzione meccanica di cellule del sangue, attivazione dell'aggregazione piastrinica dalla formazione di coaguli di sangue nel letto microcircolatorio, specialmente nelle cellule.

Avere bambini presto vik in un gran numero di casi (90-95%), la cosiddetta SEUa post-diarrea a bordo (D + HUS), che è secondaria rispetto all'infezione da Escherichia coli prima dell'infezione, è il prodotto del cosiddetto Shiga-coli tossina (Shigatox, E. STEC). Prima degli stimoli infettivi servono Shigels e pneumococchi. La prima forma di SEU, detta atipica, si sviluppa sulla base di più (5-10% di tutti i tipi) ed è il risultato di anomalie (in parte genetiche) delle cellule del sangue, che regolano il processo di attivazione del complemento.

Tipica oca post-arteriosa

D + HUS è la forma più comune di HUS nei bambini. Viene utilizzato principalmente per un massimo di 3 razzi e raramente - fino a 6 mesi. Frequenza di magazzino ~ 2-3 gocce ogni 10.000 bambini fino a 3 anni.

patogenesi

L'infezione da STEC si verifica in circa l'85% delle fiale D + HUS per una coltura aggiuntiva di uno striscio rettale in un simpatico Mac Conkey con sorbitolo. Il più delle volte viene rilevato con il sierotipo є 0157: H7 (precedentemente O111, O103, 0121 e in.). Le altre opzioni per la diagnostica dell'infezione da STEC sono la rilevazione del gene della tossina Shiga nella malattia mediante il metodo della reazione della polimerasi lanceyugovaya o, più spesso, la rilevazione di anticorpi IgM contro il lipopolisaccaride nel siero del sangue

Il serbatoio dell'infezione è l'intestino e le feci di grande magrezza. Possibili vettori possono essere anche vivtsi, capre, cavalli, cervi, gattini, cani, uccelli e mosche. Lyudin viene infettato dall'impianto di yalovitchin strofinato, latte non bollito non pastorizzato, signore, frutta, succhi, verdure, acqua contaminata da un pozzo e acqua, nonché da un malfunzionamento nel sistema di approvvigionamento idrico. Contatto diretto dei bambini con creature o viporozhnennyy e trasmissione dall'uomo all'uomo dal dzherel più grave infetto.

D + SEU può essere sporadica; in caso di infezione da uno stesso dzherel, manifestuvati si manifesta in pochi giorni o anche nei fratelli. Spesso i membri della famiglia possono sviluppare diarrea da STEC senza lo sviluppo della SEU.

Diarrea epidemiologica per colite emorragica a causa dell'infezione da STEC di un dzherel, che cacciava centinaia di persone, ad esempio nelle nuove terre, la frequenza di HUS nel mezzo di loro era del 10-20%.

Il legame patogenetico tra contaminazione intestinale di STEC e HUS è generalmente chiaro. Microrganismo per aderire ai villi della mucosa dell'intestino e vidilya Shiga-tossina. Non è chiaro, poiché il rango della tossina Shiga viene trasferito dall'intestino al proprio nome: clitina endoteliale sudina. I trasportatori della tossina Shiga possono essere neutrofili polinucleari, monociti o trombociti. La tossina aderisce al suo recettore (globotriasilceramide, Gb3) sulle cellule endoteliali dei nervi, del sistema nervoso centrale (SNC) e di altri organi.

Quando il legame Gb3 è attivo, una parte della tossina Shiga penetra nel clitina, il che induce la sintesi dei bilk, che a loro volta producono l'endotelio del clitina fino alla morte. L'induzione della tossina Shiga è anche un prodotto di citochine, che avvia una cascata di baccelli di accensione e procoagulazione.

immagine chiave

Nella fase prodromica D + HUS sono indicati diarrea (nel 90-95%), gonfiore (nel 30-60%) e dolore addominale. Nel 70% delle famiglie, dopo 1-2 giorni, una spiga di grano sarà riparata nello stile. La manifestazione del GUS sarà riparata nel mezzo dopo 6 (2-14) giorni. Cecità delle curvature sinuose, eccentricità, debolezza, letargia, cambiamento di comportamento, leggero giallo, diminuzione del numero di capitoli a causa della diarrea "storta" della colpa della vigilanza del farmaco.

La HUS viene riparata rapita e caratterizzata da una tipica combinazione di segni.

• Anemia emolitica: il livello di emoglobina, di regola,< 80 г/л, имеются шизоциты (2-10%); 70% пациентов нуждаются в трансфузии крови.
• La trombocitopenia (~ 50.000-70.000x10 * 9 / l) non è sufficiente per svilupparsi, quindi il sanguinamento si verifica durante il giorno degli interventi chirurgici, se alcuni bambini hanno una sindrome emorragica.
• La leucocitosi è superiore a 20,0x10 * 9 / l in importanti disturbi della SEU, una conoscenza comune.
• Gostra nirkova mancanza di integrazione del livello di creatina sirovatica e sechovina. Circa la metà dei pazienti può avere un'oliguria o anuria importante, il 50-60% sarà richiesto dallo stato dell'arte.

Con la manifestazione del sech, iniziano gradualmente la micro o macroematuria e la proteinuria. Le oscillazioni di anuria sono diagnosticate a causa di una storia, nei pazienti con iperidratazione progressiva, le prime manifestazioni di HUS possono essere iponatriali e ipervolemia con ipertensione arteriosa. In alcuni tipi di fiale, l'acqua è indicata attraverso diarrea e blu. Le calorie di Syrovatkovy, che possono essere basse attraverso i rifiuti intestinali, si muovono rapidamente. Spesso sono indicate acidosi, ipocalcemia, iperfosfatemia e iperuricemia.

spettacolo extrarenale

• La lesione del sistema nervoso centrale, che è la principale causa di morte, è evidente in circa il 20% dei bambini: i sintomi frequenti sono sudom focale o generalizzato, stridore, perdita di svidomosty; Possibilità di emiparestesia o emiplegia, crollo corticale, coma, inodi decerebrazione con lesioni del tronco cerebrale.

Una raccolta dei risultati di un computer abo risonanza magnetica può essere anomalie normali di una diminuzione della competenza. In caso di lesione ischemica contigua e circolante, è più possibile rinnovare il sistema nervoso. Cambiamenti necrotici diffusi o localizzati nel cervello possono portare alla morte di qualsiasi importante eredità neurologica.

• Colpisce sul serio tratto shlunkovo-intestinale(~ 10%): colite emorragica importante con sfarinamento persistente, vesciche, febbre catarrale degli ovini, bassa incidenza; megacolon tossico precedente, invasione, perforazione dell'intestino, necrosi anormale, stenosi secondaria dell'intestino.

• Nabreak pidshlunkovoy zolozi durante la pre-diagnosi ecografica nel successivo periodo di amilasi e lipasi (~ 10% dei pazienti). Ridko sviluppa pancreatite necrotizzante. Come risultato della necrosi delle cellule acute, lo sviluppo di insulina permanente anormale transitoria diabete rosso.

• Danno epatico (40%): compare epatomegalia, a causa del livello delle transaminasi, e di solito c'è una buona transizione.

• L'insufficienza cardiaca (dovuta allo scompenso cardiaco dovuto a ipervolemia e ipertensione) si sviluppa raramente (2%) e comprende ischemia miocardica con insufficienza cardiaca, aritmia, tamponite e miocardite a

previsione

Mortalità nel 2000 (Nel complesso, di conseguenza, il livello del sistema nervoso centrale) era dell'1-5%.

Avere un sacco di vipadki in un tratto< 1-2 нед исчезают гемолитическая анемия и тромбоцитопения, нормализуется диурез. Несмотря на это, в среднем в течение 4 мес катамнестического наблюдения ~10% детей достигают терминальной хронической почечной недостаточности (ХПН). ХПН иногда развивается уже в острой стадии после транзиторного частичного улучшения функции почек. В дополнение у 25% детей отмечаются остаточные изменения почек: снижение клубочковой фильтрации (70-80 мл/1,73 м2 в мин), гипертензия или протеинурия.

La necessità di emodialisi per più di 5 giorni, la banalità dell'oligoanuria è superiore a 10 giorni, il numero di polinucleati è > 20,0 x 10 e/l, importante > 20,0 x 10 intestinale accelerato... Un gran numero di pazienti del gruppo svilupperà una CHN terminale in 20-30 anni.

Vedennya ditini z D + GUS

Nella regione, è necessario confermare tempestivamente il fatto di infezione da STEC e l'identificazione dei principali segni di microangiopatia trombotica, indicatori di azotemia, elettroliti e parametri vitali di base. Quando si sviluppa l'oliguria, è possibile trasferire la possibilità all'orecchio del dialogo.

Correzione dello scambio acqua-elettrolita

Necessario sviluppo delle nascite da rapporti sessuali in caso di iperidratazione e, navpaki, compensazione per le spese dovute a stigmatizzazione, macchie e diuresi risparmiata, nonché degrado del corpo e deterioramento delle donne di basso grado. I segni di iperidratazione possono essere aumento della massa, ipertensione arteriosa, embrioni, iponatriemia.

Sprobi zastosuvannya dosi tempio furosemіdu (2-5 mg / kg) rіdko dozvolyayut dosyagti Efekta così auto yak i gіpotenzivna terapіya vasodilatatori più periferiche, per perevaga vіddaєtsya dіalіzu, Specialmente quando nayavnostі virazhenoї gіperkalієmії i metabolіchnogo acidosi korektsіya yakih somministrazione rozchinіv bіkarbonatu i Mauger glucosio pogіrshiti iperidratazione .

vivacità

L'harchuvannya così com'è, come l'acqua e l'elettricità, è più potente da sentire per via orale, se necessario, attraverso una sonda per liquami. Il numero di calorie e cibo deve essere assunto al 100% del consumo aggiuntivo raccomandato. La necessità di artrite parenterale parenterale in caso di vomito banale e sintomi di colite.

Trasfusione di sangue

La massa di eritrociti deve essere somministrata a un livello di emoglobina inferiore a 70 g / l. Per l'immunizzazione anti-HLA, si consiglia di effettuare trasfusioni attraverso appositi filtri (per rilevare leucociti e trombociti). Quando c'è un'assenza di sanguinamento sieroso e un'indicazione prima di visite invasive (installazione di un catetere peritoneale anomalo centrale, chirurgia addominale), non è necessaria una massa piastrinica iniettata. Inoltre, l'introduzione di trombociti può distruggere il processo di trombosi.

dializza

La necessità di un visto per iniziare in primo luogo è evidente a causa dell'oliguria. Dialyz (chiamare il catetere peritoneale per l'aiuto del catetere di Tenckhoff), è già possibile sviluppare uno stato di disabilità accelerato.

terapia accelerata

I bambini con sintomi neurologici minori richiedono un pretrattamento attento e frequente, raramente in caso di terapia intensiva: la morte può svilupparsi rapidamente.

Per cucinare da soli impegno tempestivo in caso di perforazione/necrosi dell'intestino o stenosi secondaria nel paziente, il fratello è colpevole della sorte del chirurgo. Se è evidente un diabete, è necessaria l'insulina. Nei bambini con cardiomegalia e insufficienza cardiaca, si raccomanda il monitoraggio del ritiro dell'attività cardiaca.

terapia specifica

Non esiste un'opzione terapeutica ben sviluppata, necessaria per l'interruzione di D + HUS. Eparina, trombolitici e antiaggreganti, steroidi e plasma congelato (FFP) non sembrano avere un effetto negativo. In casi importanti, soprattutto se è interessato il sistema nervoso centrale, eseguire una trasfusione di plasma (PPP). Metoyu є fattori vividi di gola, trombosi e sostituzione di FFP per l'aiuto del potenziale discorso di Coryne, l'antitrombina principale.

trapianto di nirka

Sviluppo Rizik di rotativo D + HUS per il trapianto di nirka dal giorno. È necessario discutere la possibilità di trapianto da un donatore nativo vivente. La ciclosporina non è controindicata. Al momento dell'analisi della malattia, la SEU atipica è colpevole, se necessario, della via della diagnosi genetica molecolare.

Zapobigannya STEC informazioni e prevenzione dello sviluppo di GUS

Slid conosce i padri dei bambini piccoli con le regole di protezione dalla contaminazione STEC:

• rubana yalovicina è colpevole di buty good fritto finché non arriva colore grigio sulla vendita al dettaglio;
• i bambini fino a 3 anni non sono colpevoli di vivere prodotti non pastorizzati (latte, signore, succhi di frutta);
• prima di preparare un їzhі, specialmente quando si manipola con un tagliere yalovichin, è necessario arricciare una mano;
• bambini che si sono spinti alla grande magrezza arrapata di quelle creature che erano colpevoli di girare le mani e di aggrapparsi alla lettera, e anche di fronte al diavolo;
• per prevenire la contaminazione della carne da parte dell'intestino, è necessario controllare la macellazione della magrezza. Uno sguardo importante, attento e dietro l'impianto idrico;
• antibiotici: le previsioni numeriche hanno dimostrato che la terapia antibiotica durante il periodo di sviluppo della SEU, probabilmente, a causa dello sviluppo della tossina Shiga a seguito della lisi dei batteri. Protein Rizik Poki non è finito. È inoltre necessario chiarire se sono indicati gli antibiotici, in quanto non subiscono lisi batterica, come i macrolidi (azitromicina), i pazienti con HUS STEC-positiva.

HUS nel risultato di infezione Shigella dysenteriae tipo 1

S.dysenteriae tipo 1, che è un prodotto della tossina Shiga, è la principale causa di HUS nelle regioni endemiche, come il Bangladesh o l'Africa. L'intero tipo di HUS è più importante di STEC-HUS. Nel 20% dei casi vengono identificati batteri, spesso con lo sviluppo di shock settico e coagulazione vascolare interna. Il tasso di mortalità è del 20-40% nei confini. Nel 40% di loro si sviluppa HNN, yak che allunga alcune rocce alla portata della fase termica. La diagnosi precoce di antibiotici (cefalosporine di 3a generazione o chinoloni) riduce lo sviluppo della SEU nei bambini con infezione da S. dysenteriae di tipo 1.

SEUa, secondaria in relazione a Streptococcus pneumoniae

Vedono una forma speciale di SEU, che si sviluppa senza bisogno di infezione da S. pneumoniae (polmonite e/o anemia e meningite), principalmente nei bambini fino a 2 anni.

Meccanismo di sviluppo del centro della forma degli speciali GUS. Neuraminidasi S. pneumoniae che attacca l'acido N-acetil-neuraminico sulla superficie del clitina, che è resistente al calore in tempo freddo T-antigene (criptantigene; antigene di Thomsen-denreich) - un componente delle membrane cellulari degli eritrociti, dei trombociti e grumi. Negli esseri umani, gli anticorpi naturali contro l'antigene T, che possono portare all'agglutinazione degli eritrociti e avviare i processi, di conseguenza, portano allo sviluppo di HUS. Con infezione da pneumococco test positivo su T-attivazione, indicare l'avanzamento del riser dello sviluppo del GUS. Positivo anche il test diretto di Coombs. La mortalità, nel complesso, è sopraffatta dalla meningite, diventando ~ 10%. Інші 10% dei pazienti sviluppa rapidamente una carenza termica; Il 20% può essere sopraffatto: funzione compromessa, ipertensione.

E' controindicata l'introduzione di plasma ed eritrociti neotmitici, alcuni odori per vendicare gli anticorpi IgM anti-T, che possono provocare una ricaduta della SEU. Fuori dai robot per informare sull'efficacia della ZPP con l'albume che sono già stati deputati.

oca atipica

La designazione registrata di Agus non è іsnu. A dire il vero, Agus è un GUS senza un disturbo concomitante. Insorgenza di disturbi, colite ematologica, infezione da STEC, polmonite pneumococcica, chervonia sistemica, porpora trombotica trombocitopenica, recessione della malnutrizione nel metabolismo della cobalamina, patogenesi della cobalamina Nel liceo maggiore e nell'intelligenza tradizionale Agus - la SEU, il ritardo nel sistema disfunzionale e la regolazione del complemento con l'attivazione incontrollata della via alternativa.

Opzione atipica per diventare il 5-10% di tutti i tipi di SEU nei bambini e nella regolazione principale є indebolita del sistema del complemento. Le gocce oremiche in nemovlyats (acidemia metilmalonica) sono il risultato di un'anomalia in decomposizione del metabolismo interno della cobalamina (vitamina B12). Secondo i dati degli ultimi anni, l'ampiezza di Agus varia da 1 a 7 per 1.000.000 di abitanti.

patogenesi

Il sistema del complemento è il fattore principale nella formazione di microrganismi. Con la normale regolazione dell'attivazione, il complemento è specificamente raddrizzato sulla superficie del microbo, tuttavia è attaccato alla superficie delle cellule del regolatore. All'attivazione del complemento, si stabilisce la convertasi C3bBb, che può essere prodotta prima della conversione di C3 in C3b.

Di conseguenza, si osserva la deposizione di C3b sulla superficie dei microbi (opsonizzazione) e la formazione di un complesso che attacca la membrana (MAC, o C5b9), che può portare alla lisi delle cellule microbiche. Sulla superficie della cellula, il processo è strettamente controllato da regolatori, tra cui il fattore complementare H (CFH), il fattore I (CFI) e CD46, o la proteina cofattore di membrana, la proteina non circolante e la cellina della coagulazione (MCP). Ci sono tre funzionari, che stanno agendo con entusiasmo, per garantire l'attivazione e il deposito di C3b sulle celle.

Le mutazioni di cich producono fino alla perdita di clitine endoteliali dai prodotti cinch di attivazione del complemento alternativo. In altre parole, il processo di soffocamento dell'attività superflua del sistema e del complemento sarà interrotto e porterà alla realizzazione di una grande varietà di prodotti cinesi come via alternativa all'endotelio con lo sviluppo della TMA.

Agus si associa a mutazioni CFH nel 20-25% dei pazienti, MCP - 15% e CFI - 10%. Le mutazioni del fattore B (CFB) vengono rilevate nel bordo (1%), a quell'ora in cui la mutazione della frazione C3 è complementare - nel 10% dei pazienti. Mutazioni nel gene della trombomodulina (THBD). Circa il 10% dei bambini può avere mutazioni. Per un ulteriore 10% dei bambini, potrebbe esserci un deficit funzionale di CFH dovuto alla presenza di anticorpi anti-CFH. Solo il 30% di malattia Agus non conosce la corretta spiegazione di quest'anno dalle posizioni della genetica molecolare.

diagnostica

Vyhodyach dal nome di Agus, per l'affermazione della diagnosi nel figlio del colpevole ma anche la causa dello sviluppo della TMA, in primis D+GUS (postdirenico). In un certo numero di casi all'esordio di Agus, è indicata anche la diarrea, per cui è necessario ricevere prontamente infezioni da STEC, nonché infezioni da S. pneumoniae.

D'altra parte, se si attiva la cervonia vovchak sistemica, infezione da VIL, infezione da virus H1N1, dovuta a ipertensione capovolta, sindrome HELLP nella razza, assunzione di infezione delle vie urinarie) (metilosporinum

Rispetto in particolare coloro che si sono ammalati di porpora trombotica trombocitopenica (TTP). È necessario monitorare il livello del fattore ADAMTS13, che è indicativo dell'inattivazione del fattore Willebrand in tutti i pazienti con quadro TMA, del deficit di rotazioni (ADAMTS13< 5% нормы) приводит к определенной форме ТТП. Клинически ТТП и ГУС имеют много сходного. У детей ТТП чаще носит врожденный характер и ассоциируется с наследственным полным дефицитом ADAMTS13. Приобретенные формы в результате наличия анти-ADAMTS антител у детей встречаются исключительно редко. Для ТТП характерно превалирование неврологической симптоматики при умеренном нарушении функции почек.

Le oscillazioni di mutazioni ricche hanno maggiori probabilità di portare alla distruzione della funzione dei sistemi proteici e del complemento, non al cambiamento della concentrazione plasmatica, il livello di CFH, CFI, C3 e CFB può diventare meno normale in presenza di mutazioni. La stessa analisi genetica-molecolare dell'ora significativa, e il rifiuto dei suoi risultati nello stato della fase di cattiva salute, è praticamente irrealistica. Allo stesso tempo, siamo nella regione in fase di sorveglianza per i disturbi allo scopo di stabilire una strategia per la terapia pre-città.

spettacolo Klinichny

Un orecchio ancora più precoce (navale nel periodo della nuova nascita) è tipico di Agus, collegato a mutazioni CFH e CFI (mezza età 6 e 2 mesi, a quanto pare).

Navpaki, con la mutazione MCP, dovresti essere pronto a pentirti per 1 destino della vita. Opzioni Agus con mutazioni non identificate può essere visto in qualsiasi attività commerciale. Gli anticorpi anti-CFH sono spesso indicati più vicino al periodo di mezza età.

Deyakі іnfektsії (superiore dikhalnyh nobili, Likhomanka, gastroenterite) iniziano il primo episodio di SEU e ricadono, direttamente dalla variante genetica, in 2/3 pazienti. Diarrea provocakuє Agus in 1/3 dei pazienti, il più presto possibile differenziazione da D + HUS (tipico).

Per 1/4 dei bambini, Agus ha un carattere familiare (fratelli, papà, nonne e didus potrebbero essere malati). Una storia familiare semplice non include la possibilità di trasmissione genetica della malattia. Solo la metà dei nasi è mutata nei sette con un tratto di vita può essere la manifestazione di ammalarsi.

previsione

In generale, la prognosi di Agus è ostile. Il tasso di mortalità nella fase ospedaliera diventa del 5-10%. Circa il 50% dei pazienti sviluppa una CHN terminale, spesso con un tratto di 1 roccia sotto forma di pannocchia di manifestazione. La manifestazione extrarenalina, più spesso del sistema nervoso centrale (sudomi, coma, sintomi ischemici con tomografia a risonanza magnetica), è indicata da oltre il 20% dei pazienti.

Le recidive di Agus si osservano per la prima volta, spesso in pazienti con mutazione MCP. Per provocare l'infezione in caso di mutazione, per soffrire di emolisi, trombocitopenia e grave carenza a causa dell'emoglobinuria. In un gran numero di questi tipi di funzioni, ci saranno più innovazioni. Per circa un'ora, ci sono ricorrenze da un momento all'altro dall'età decidua al bagatech roccioso.

La prognosi più favorevole è indicata per MCP, la più sgradevole - per CFH e alcune mutazioni. In Francia i decessi pre-ricovero sono o CHNI terminale in termini di meno di 1 anno come orecchio di malattia nel 60% con mutazione CFH, nel 37% con mutazione CFI, nel 33% con mutazione C3, nel 60% con mutazioni combinate, nel 60% con etologia combinata non comune e nello 0% con mutazione MCP. Nelle malattie con anticorpi anti-CFH, nelle prime fasi dello scambio plasmatico, c'è un alto grado di disaccordo.

lykuvannya

plasma

L'introduzione della FFP è stata per lungo tempo sopraffatta dalla prima linea di terapia. Per motivi di efficienza, secondo i dati dei rapporti retrospettivi, non è possibile sviluppare l'HNN termico. FFP una gamma di normali CFH, CFI, C3 e CFB, nonché un gran numero di altri blocchi funzionali. Per ulteriore scambio plasmatico, si osservano anticorpi CFH, CFI, C3, CFB e anti-CFH mutanti. La visualizzazione precoce dei plasmi con malattie sessualmente trasmissibili porta a ipervolemia e rischio di insufficienza cardiaca a causa dell'introduzione di una grande quantità di FFP.

La terapia al plasma è efficace nel più grande mondo per le mutazioni CFH. In caso di mutazioni di MCP, l'efficienza è praticamente in movimento, perché i blocchi si esprimono sulle membrane cellulari, quindi in fase solida, e non in circolo.

Riduciamo la plasmaferesi di membrana є con un volume di sostituzione di 50-60 ml per kg di massa. Un'opzione alternativa è l'infusione di FFP in un totale di 10-20 ml / kg.

ekulizumab

Approccio terapeutico all'Agus bouv pratica chiave ekulizumab - anticorpo monoclonale umanizzato alla frazione C5 dello stadio termico alla cascata del complemento. Il farmaco è in grado di scindere C5, fino all'approvazione dei componenti pro-combustione C5a e protrombotica C5b-9, e quindi assimila l'effetto patogeno. Finora sono stati pubblicati i risultati del trattamento con ekulizumab per 189 pazienti di Agus; preparazione delle congestioni nelle regioni bagatokh, inclusa la Russia.

Prima dell'introduzione del farmaco, si raccomanda il consumo di un'ora di plasmaferesi, dall'ultima volta che ho visto il farmaco in circolazione. In caso di singoli motivi circa lo sviluppo di una meningite meningococcica su afidi di assunzione di eculizumab, si raccomanda di pre-vaccinare e/o prevenire l'assunzione di antibiotici.

Nei risultati pubblicati del controllo della malattia, è stata dimostrata una risposta rapida all'attività dell'emolisi (in mezzo per 7-14 giorni) e un segno di TMA attiva nell'88% dei pazienti con remissione ematologica durante il lungo corso di la malattia. L'aumento della velocità di filtrazione glomerulare nel mezzo di 32 ml / 1,73 m2 nella prima metà della varietà è indicato per la maggiore variazione in caso di pannocchia precoce di dipendenza. Nei bambini, la crescita della velocità di filtrazione glomerulare sarà maggiore (64 ml / 1,73 m2 in hv). In un certo numero di vipadkіv hanno promosso più polіnshennya nirkovoі funktsії (allungando 2 rockіv). La maggior parte dei bambini si è occupata del consumatore nel dialogo.

In caso di piccoli gruppi di malattie, che sono stati scartati o non scartati eculizumab, sembra che una differenza significativa in un certo periodo di tempo abbia raggiunto lo stadio termico di HNN fino a 1 periodo di cautela (dal 25 al 63%).

In caso di priming patogenetico della terapia preesistente nei nasi di mutazioni dei sistemi genici e del complemento, la banalità della terapia con ekulizumab diventa contestabile. In un caso, sull'uso di ekulizumab in 10 disturbi dell'adulto in tre casi di TMA ricorrente con progressiva diminuzione della funzione di nirk.

terapia adattativa

Con le opzioni Agus, mediate da anticorpi contro CFH, fatta eccezione per la terapia con eculizumab, l'efficacia di un tale paziente, possibilmente terapia immunosoppressiva. Sono descritti i risultati positivi dei cambiamenti ematologici e gli indicatori della funzione dei niq sullo sfondo dell'assunzione della frequenza cardiaca di ciclofosfamide in una dose di 0,5 g / 1,73 m2, corticosteroidi e rituximab. Una dinamica clinica positiva è di supporto a una diminuzione del titolo di anticorpi contro CFH. Per la terapia aggiuntiva, viene preso in considerazione l'ordine con i corticosteroidi micofenolato mofetile.

prevenzione delle infezioni

La maggior parte degli epizodi di Agus sono lanciati per ulteriori infezioni, in modo da spiegare la necessità del trattamento di malattie croniche di infezioni adenoidi, tonsillari e dentali. In alcune persone con disturbi, si verificano ricadute dovute alla vaccinazione. Proteggi l'immunizzazione alla cannella, ma prevale sul rizik. Si raccomanda di effettuare tutte le vaccinazioni, compresa la protiposi.

Trapianto di Nirka con aHUS

In mezzo ai bambini con necessità di trapianto di nirka, a causa della HUS posticipata, una parte dei malati opzione atipica puoi arrivare a metà. Rizik trasformato in Agus, subito dopo il trapianto, è estremamente alto nei pazienti con mutazioni CFH (~ 80%), CFI e C3 (> 50%). Il trapianto è stato effettuato in tutti e 3 i pazienti con mutazione CFB: tutti hanno perso i nirk a causa del rivoltante Agus.

Le oscillazioni della nirka trapiantata non si vendicano della bottiglia MCP confusa, il grado di turnover di Agus con mutazioni cych è persino piccolo. La maggior parte dei disturbi quando si trasforma Agus consumerà nirki mensh nіzh dopo 1 rіk. Un altro motivo per la perdita di nirka nei bambini è la trombosi.

È solo nella distanza dei pazienti soli che il turn-over di Agus Shlyakhom ha potuto effettuare sessioni di STD prima dell'operazione e nel periodo post-trapianto. Maggiori prospettive ottimistiche di legare con i vicari di ekulizumab nel pre-e durante il periodo operativo trapianto. Є Spesso circa 13 pazienti con il secondo trapianto anteriore, per coloro che hanno ricevuto eculizumab per alcuni anni prima del trapianto e per 24 anni, c'è stata una transizione graduale alla modalità di trattamento standard.

Oskilki CFH, così è, come CFI, CFB e C3, sono sintetizzati nel fegato, trapianto di fegato combinato e trapianto di fegato, al fine di preservare la funzione della terapia, è possibile vedere tali opzioni. Tuttavia, i risultati precedenti hanno mostrato che metodo danese sacrificare per l'efficacia della conservazione di ekulizumab.

visnovok

La sindrome emolitico-uremica è un grave problema terapeutico in nefrologia pediatrica e infantile, essendo uno dei motivi principali di una carenza ospitale con una potenziale trasformazione in cronicità termica di una carenza

Poco importante per chi ha ampliato la forma STEC-associativa di SEU con una tipica diarrea prodromica;

Per inciso, STEC-HUS (tipico) è raccomandato per fornire un'adeguata terapia sintomatica per la dialisi gratuita, se necessario. La prognosi è principalmente dovuta alla banalità del periodo anurico e alle orecchie di supporto del sistema nervoso centrale.

La HUS atipica è più spesso alla base della mutazione genetica, che porta alla disfunzione della cascata del complemento con attivazione incontrollata del percorso alternativo. In caso di prognosi sgradevole e sgradevole della scuola di borsa di studio prima della ricaduta, la forma promette trattamento con ekulizumab, che blocca i componenti termici della cascata del complemento.

UN. Tsigin, T.V. Vashurin, T.V. Margina, P.V. Ananyin,

SONO. Mazo, A.A. Pushkov, KV Savostyanov

>> Sergiy Baiko, Professore Associato del 1° Dipartimento di Malattie dei Bambini BDMU, Candidato di Scienze Mediche scienze.

La sindrome emolitico-uremica (SEU) è la causa più comune di disabilità gastrointestinale (RNL) nei bambini in tenera età. È comune che il Centro repubblicano per la nefrologia infantile e la nefrologia di Nirkovy e la terapia di Nirkovy provengano da 20 a 30 pazienti con una tale patologia, il 75% di loro richiederà un qualche tipo di terapia Nirkan (RRT).

SEU - Complesso di sintomi clinici e di laboratorio, tra cui anemia emolitica microangiopatica, trombocitopenia e gostre nirkovy poshkojennya(OPP).

Il fattore scatenante per lo sviluppo della malattia è più spesso Escherichia coli, che produce una tossina simile allo shig (Stx), una tipica manifestazione di malattia - diarrea (HUS D +), spesso di natura sanguinolenta. Nel 10-15% di vypadkіv HUS può verificarsi senza diarrea (HUS D-). L'ARF è osservata nel 55-70% dei casi. Dzherela ha infettato le persone che producono shigatoxin E. coli (STEC) - latte, carne, acqua; anche contatti non sicuri con le creature infette, le persone e le loro visioni.

La HUS è considerata una microangiopatia trombotica, che è caratterizzata da trombosi di sudin nirok. L'attuale classificazione (div. Tabella 1) viklyucha il testimone GUS D + і D-, e per vendicare le opzioni nel maggese della causa della malattia: tipico (tGUS), atipico (Agus), viklicanii Streptococcus pneumoniae) (SPA -US).

Quando un bambino entra in ospedale e prima che venga rivelata la causa eziologica della SEU, è possibile utilizzare i termini GUS D + e D-. Tuttavia, nella necessità falsificata, è richiesta una versione più precisa del GUS: STEC-GUS, SPA-GUS, ecc.

La forma più frequente della metà di tutte le varianti di HUS (90-95% della HUS) è ​​tGUS, in associazione con ceppi enteroemorragici di E. coli (STEC-HUS), tipo successivo - zeigella

SEU, ma non associazioni con diarrea e shigatoxin, compreso un gruppo eterogeneo di pazienti, in alcune infezioni etiologicamente non assegnate, vicicobatteri ed eliminazione di sostanze tossiche. Preparati per le opzioni:

• SPA-HUS - per rispondere a Streptococcus pneumoniae, che produce neuraminidasi;
• SEU atipica - accumulo di difetti genetici nei sistemi proteici e nel complemento (fattore H (CFH), I (CFI), B (CFB), proteina cofattore di membrana (MCP), trombomodulina (THBD), frazione C3 del complemento) o addirittura fino all'anticorpo H (CFHR 1/3));
• SEU secondaria - può supervodzhuvati sistemica chervonia vovchak, sclerodermia, sindrome da anticorpi antifosfolipidi; svilupparsi in presenza di farmaci antinfiammatori, antipiastrinici, immunodepressivi;
• SEU da deficit di cobalamina Z (aciduria metilmalonica).

La CLASSIFICA CLINICA DEL GUS si basa sul significato della gravità della malattia:

piedi facili - tre sintomi (anemia, trombocitopenia, AKI) senza alcun peggioramento della gravità;

• piedi medi - la stessa classe, accelerata dalla sindrome convulsiva e (abo) ipertensione arteriosa, senza deterioramento della gravità;
• l'importanza dei passaggi è una triade nel caso di un oligo-anurico (o senza di esso), se hai bisogno di qualche tipo di terapia; triade su afidi di oligoanuria con ipertensione arteriosa e sindrome (abo)convulsiva, come risultato della diagnosi.

La manifestazione di una tipica HUS viene utilizzata principalmente da 6 mesi a 5 anni. Con malessere atipico presto orecchio(Puoi navigare nel periodo di nuova gravidanza), legato a mutazioni nei geni CFH e CFI (la media per la prima volta che sviluppo - 6 mesi e 2 mesi, probabilmente). In caso di mutazione del gene, codice MCP, GUS darà il via al debutto del rock.

Nelle province di Pivnichnaya America e dell'Europa occidentale, STEC-HUS nel 50-70% dei vipad è ereditato dall'infezione da E. coli, sierotipo O157: H7.

Volodya è un'autorità biochimica unica (il tasso di fermentazione del sor-Bitol), che consente una facile identificazione di questa specie di E. coli fecale. Anche i sierotipi su larga scala di E. coli (O111: H8; O103: H2; O121; O145; O104: H4; O26 e O113) utilizzano STEC-HUS. Nelle potenze dell'Asia e dell'Africa, la causa principale della SEU è Shigella dysenteriae, sierotipo I.

Negli ultimi 10 anni in Bilorus non sono stati rilevati tipi di HUS, shigella dysenteriae, sierotipo I.

Per il contatto con E. coli enteroemorragico, il 38-61% dei pazienti sviluppa colite emorragica e il 10-15% di HUS inferiore. Incidenza indigena di STEC-GUS nelle regioni d'Europa: 1,71 calo ogni 100.000 bambini fino a 5 anni e 0,71 - meno di 15 anni a Nimechchyna; 2 e 0,7 inc. Nei Paesi Bassi; 4.3 in 1.8 in Belgio; 0,75 a 0,28 in Italia.

La prevalenza della SEU nel Bilorus è una delle più diffuse in Europa: a metà anno si registrano 4 cali (da 2,7 a 5,3) per 100.000 della popolazione infantile in quelli fino a 5 anni e 1,5 (1-2) meno di 15 anni. Naybilsha numero di disturbi da ristabilire nelle regioni di Vitebsk, Grodno e Minsk; il minimo - a Brest e Gomel. La vetta si intende nella stagione calda della roccia (erba - serpente).

FOTO DI KLINICHNA

STEC-HUS è caratterizzato dalla presenza di un periodo prodromico in viglyadi diarea. Il periodo medio di un'ora tra infezioni e malattie da E. coli è di tre add-on (da uno a otto). Per correggere, di regola, dolori addominali e diarrea non sanguinolenta. Allungando per 1-2 giorni nel 45-60% dei casi lo stile diventa sanguinante. Il gonfiore si verifica nel 30-60% dei casi, la febbre nel 30%, la leucocitosi si verifica nel sangue. I progressi radiologici dalla barra del clasm consentono di dipingere l'immagine dei "battiti delle dita", nonché sull'argine e sul sangue nella palla pid-mucosa, specialmente nell'area della parte superiore, laterale e trasversale colon... L'ipertensione arteriosa durante il periodo della SEU (si verifica nel 72% dei casi) è legata all'iperidratazione e all'attivazione del sistema renina-angiotensina-aldosterone, il

Fattore di aumento del rischio di sviluppo di HUS a causa di infezione, E. Coli vizioso: diarrea sanguinolenta, febbre, gonfiore, leucocitosi, nonché malattie estreme del gruppo, intestino, infezioni intestinali, antibiotici. STEC-HUS non è tollerato alle buone malattie - il 50-75% dei pazienti sviluppa oligoanuria, è necessaria la dialis, nel 95% dei casi la massa eritrocitaria è traboccante e nel 25% dei casi è considerata nervosa. Le oscillazioni sono ampiamente disponibili e nel centro di terapia intensiva, il tasso di mortalità dei bambini di mezza età è diminuito. Tuttavia, fino al 5% dei pazienti muore nella fase di stato GUS.

In Bilorus, negli ultimi dieci anni, il tasso di mortalità da STEC-GUS è passato dal 29,1 (1994-2003) al 2,3% (2005-2014). La SEU, quando si manifesta S. dysenteriae, può anche accelerare la batteriemia e lo shock settico, la laringe laringea vascolare interna sistemica e la necrosi dell'ospite della palla corticale. In tali situazioni, il tasso di mortalità temporale (fino al 30%).

Le malattie infettive che causano lo Streptococcus pneumoniae sono associate al 40% dei tipi di HUS non associati alla shigatossina e al 4,7% di tutte le infezioni di HUS nei bambini negli Stati Uniti. Neyramіnіdazu, utvorena bakterіyami S. pneumoniae, vidalyayuchi sіalovі acido klіtinnih membrana dell'antigene ogolyuє Thomsen - Frіdenrayha, pіddayuchi Yogo vplivu tsirkulyuyuchih іmunoglobulіnіv M. ostannіh Lontano zv'yazuvannya di CIM novim dell'antigene sulle piastrine i endotelіalnih klіtinah generalmente produce fino agregatsії trombotsitіv i poshkodzhennya endotelіyu. Per ammalarsi di un problema serio, supervisionare la sindrome da distress respiratorio, il danno neurologico e il coma; la letalità raggiunge il 50%.

I rimedi più frequenti per la malattia sono la SEUa secondaria antiuchlinica (mitomicina, cisplatino, bleomicina ed emcitabina), immunoterapeutica (ciclosporina, tacrolimus, Zhovtarin) e antitrombotica Rizik lo sviluppo dell'HUS è stato fatto diventare il 2-10%. Una pannocchia viene inghiottita, attraverso il rischio di una pannocchia di terapia. La prognosi di spiacevolezza, la mortalità entro 4 mesi raggiunge il 75%.

La letteratura descrive il tipo di SEU post-trapianto. Possibilmente yogo belly nei pazienti, nikols in precedenza non poteva tollerare la malattia (de novo), poiché in alcuni vini, la causa primaria della carenza di nircum termico (SEU ricorrente post-trapianto). Lanciare una SEU post-trapianto, che è de novo vinik, può indurre calcineurina dentro o fuori un tipo umorale (C4b positivo). Forma Qia di HUS per il trapianto di nirka vinikє nel 5-15% dei pazienti trattati con ciclosporina A e circa l'1% dei pazienti trattati con tacrolimus.

La HUS sulla base della vaginosità si sta sviluppando come un preclamping accelerato. Nei bambini con opzioni potenzialmente letali, soffrono di grave trombocitopenia, anemia emolitica microangiopatica e grave insufficienza epatica (sindrome HELLP). In tali situazioni, è dimostrato che c'è uno sviluppo straordinario, seguito da un follow-up di remissione.

Pislyarodovy HUS si manifesta principalmente in un periodo di 3 mesi durante la chioma. Maliziosamente sgradevole, la mortalità diventa del 50-60%.

Per la SEU atipica, borbottata con difetti genetici nel sistema e nel complemento, ci sono tre segni principali, che sono superflui e ricorrenti. La forma qi può essere sporadicamente famiglia chi (la malattia è indicata più da un membro della famiglia e l'iniezione Stx è abilitata). La prognosi per Agus è sgradevole: il 50% dei casi contro lo sviluppo di un deficit termico o danno cerebrale non vascolare, la mortalità in fase ospedaliera raggiunge il 25%.

DIAGNOSTICA DI LABORATORIO I CRITERI L'emolisi microangiopatica nella SEUa è caratterizzata da:

• diminuzione dei valori di emoglobina e aptoglobina;
• lo sviluppo di lattato deidrogenasi (LDH), plasma virale dell'emoglobina e bilirubina (importante indiretto), reticolociti;
• la comparsa di schizocitosi nel sangue periferico (più dell'1%),
• reazione negativa di Coombs (presenza di anticorpi antiritrocitari).

La trombocitopenia viene diagnosticata quando il numero di piastrine nel sangue periferico è inferiore a 150~109 / l. Diminuire il livello delle piastrine del 25% in più in base all'uscita (navigare nei confini delle norme attuali) per informare sui cambiamenti dello stato attuale delle cose e sulla visualizzazione dello sviluppo della SEU.

Il livello di creatinina syrovatkovogo, rosrahunkovy, la velocità di filtrazione glomerulare consente la presenza dello stadio di AKI (div. Tabella 2).

* Per calcolare il rosrahunkovy SCF, viene utilizzata la formula di Schwartz.

** Se è presente una quantità giornaliera di creatina per la valutazione dell'adattamento del bambino, è possibile impostare il limite massimo per il bambino normale.

*** Nei bambini di età inferiore a 1 anno, l'oliguria inizia con una diminuzione della fluidità inferiore a 1 ml/kg/anno.

Per rilevare la transizione dell'AKI prerenale a quello renale o al primo stadio nell'altro, iniziamo con una quantità uguale di lipocaline gelatinizzate neutrofile (NGAL) nel sangue e nella sezione (abo). La fase di regolazione NGAL riflette la gravità dell'OPP.

Un marker precoce di diminuzione della velocità di filtrazione glomerulare - cistatina Z nel sangue.

La diagnosi di "STEC-HUS" è confermata dalla presenza di E. coli in colture di kalu ditini (per la diagnostica di E. coli O157, è determinata nel mezzo di sor-Bitola). Gli antigeni di E. coli O157 e shigatoxin sono rivelati dal metodo della reazione lanceolata della polimerasi in fiale.

Per l'approvazione natura infettiva L'HUS deve essere testato per i test sierologici per gli anticorpi contro la shigatossina o per i ceppi di E. coli enteroemorragici lipopolisaccaridi. Diagnosi precoce della trasmissione di test express per la rilevazione di E. coli O157: antigeni H7 e shigatoxin nello stile.

Per la sepsi viklyuchennya, vengono utilizzati blocco C-reattivo, procalcitonina, presepsina del sangue.

Tutti i pazienti devono leggere la frazione C3 e C4 per integrare il sangue per la valutazione del turnover e il percorso di attivazione e, in alcuni casi, per confermare l'interruzione atipica della SEU.

Da bambino con HUS, non c'è diarrea nel periodo prodromico;

Per ammalarsi in realtà, per aver trasferito prima una malattia, come il più delle volte

S. pneumoniae: polmonite, otite media, meningite. Per l'identificazione dell'originatore, viene eseguita la pre-rilevazione culturale di sangue, liquor e (abo) express diagnostics degli antigeni di S. pneumoniae nella sezione.

Nei pazienti con SEU, che possono avere sintomi neurologici (sindrome sudominale, diagnosi dei sintomi, coma), per la prevenzione della porpora trombotica trombocitopenica (TTP), valutare l'attività del metallo sanguigno, ADF. La TTP è caratterizzata da sintomi neurologici, bassa conta piastrinica (30x109/l), diurna o azotemia (creatina ematica non superiore a 150-200 micromol/l), febbre, diminuzione dell'attività del 13% ADAMTS-prima

Sviluppo del complesso sintomatologico HUS in nonmovlyat fino a 6 mesi in presenza di aciduria metilmalonica. Quando si sospetta una patologia, viene eseguita un'analisi degli amminoacidi: isoleucina, valina, metionina e treonina; il cambiamento di acilcarnitina e omocisteina nel sangue del paziente, nircisteina omocisteina e acidi organici - metilmalonico, 3-idrossipropionico, 3-idrossi-n-valerico, propionico, propionico. Predizione genetica molecolare di una diagnosi suscettibile, quando compaiono mutazioni nei geni MUT, MMAA, MMAB, MMAASNS, MMADHC, MCEE.

In caso di problemi urgenti è necessaria una modifica delle procedure diagnostiche per l'impostazione di una diagnosi di "HUS", comprese le procedure di base, che nella maggior parte dei casi dovrebbero essere completate per la verifica della diagnosi, e ulteriori informazioni.

Notizie principali:

• analisi del sangue zagalny (numero di trombociti, formula leucocitaria, SCARPA - se possibile con un podrakhunkom vіdsotka shіzotsіti);
• mulino per rivestimento acido;
• biochimica del sangue (inizia con uguale quantità di sangue, albumina, creatina, sechovina, alanina transferasi, aspartato aminotransferasi, LDH, calcio ematico diretto, glucosio, calcio, sodio
• analisi zagalny del massacro (se è ovvio);
• coagulogramma;
• il valore del gruppo sanguigno (secondo i sistemi AB0) e il fattore Rh;
• test di Coombs diretto (anticorpi antiittertrocitari);
• rilevazione delle feci mediante metodi espressi per la rilevazione della shigatossina (di primo e altro tipo) e degli antigeni di E. coli O157 e (abo) vedendo colture di shigatossina, che va a sostituire E. coli, su terreni speciali (con coli in O157 per E. coli) їх DNA nei campioni viporozhnen;
• analisi delle feci per la flora intestinale patogena;
• Ultrasuoni nirok i mikhura . sezionale.

• in caso di analisi biochimiche - pre-sviluppo di cistatina C, aptoglobina, procalcitonina, presepsina;
• per coagulogrammi - rilevamento di complessi fibrina-monomero roditore, D-dimeri;
• il valore del sistema del complemento sanguigno e del complemento sanguigno - C3 e C4;
• pre-rilevazione dei fattori H, I, MCP (CD46) nel sangue;
• conteggio dell'omocisteina ematica, acido metilmalonico (sangue e croce) ± predizioni genetiche molecolari per la rilevazione di mutazioni nel gene MMACHC;
• controllo del sangue e dei vasi sanguigni NGAL;
• test per il vaginismo (accanto alla robustezza di tutte le infermiere con classe GUS o TTP);
• il valore dell'attività di ADAMTS-13 e degli anticorpi anti ADAMTS-13 nel sangue;
• anticorpi contro shigatoxinu e (abo) lipopolisaccaride STEC nel sangue syrovatz dopo 7-14 giorni dall'orecchio della diarrea (di nuovo - dopo 7-10 giorni);
• il valore degli autoantitil al fattore H nel sangue;
• dosaggio genetico-molecolare per la rilevazione di mutazioni di geni, per la codifica di sistemi complessi e complemento;
• Esame ultrasonico di un nirok con una valutazione di un flusso sanguigno nirk e una sezione di un microrganismo a fessura.

Indicatori che possono condurre diagnostica differenziale, Riassicurato nelle tabelle 3.

Il blocco della gestione di successo dei bambini con HUS è una diagnosi precoce della malattia e un orecchio precoce di gradimento di un bambino.

lykuvannya

Non una semplice terapia di TGUS con un'efficienza migliorata. L'ora pid della fase ospite è richiesta su base settimanale. Il complesso dei trattamenti farmacologici comprende la terapia etiotropica, sindromica, patogenetica e alternativa.

Il blocco della gestione di successo dei bambini con HUS è una diagnosi precoce della malattia e un orecchio precoce di gradimento di un bambino. Vono sintomatico, raddrizzato su zapobіgannya accelerato dal lato del tratto shlunkovo-intestinale (curve sindrome del dolore, Colite), sistemi sanguigni ed emostasi (anemia, trombocitopenia, sanguinamento rizico), sistema giudiziario(Ipervolemia, ipertensione arteriosa, aumento della permeabilità/riempimento) e renale (alterazione dell'equilibrio idrico-elettrolitico e dell'equilibrio acido-acqua, intossicazione da prodotti del metabolismo dell'azoto). Per essere rispettati bisogna venire agli altri organi, oltre che all'alimentazione, all'educazione psicologica del bambino.

I bambini con SEU senza diminuzione della diuresi possono essere promossi nell'educazione nefrologica o pediatrica. In caso di diminuzione del grado di malignità all'oligoanuria - sotto forma di terapia intensiva e rianimazione.

Terapia infusionale (non importante crollo fisiologico) Quando l'infezione da STEC è confermata per i primi 4 giorni, una pannocchia di diarrea riduce lo sviluppo di oligoanuria, piuttosto che la stessa HUS. La terapia infusionale è utile e necessaria per la preparazione del paziente. Il bilancio idrico è strettamente monitorato: vimiryuvati vagu 1-2 volte al giorno, controllo del corretto e vivedennya dell'organismo cutaneo 6-12 anni, la frequenza del cuore e la tensione arteriosa della pelle 1-3 anni. Il reimpegno della vita dei pazienti critici è un fattore indipendente nel rischio di morte.

La bile nello stomaco è spesso un superalimento GUS D+, soprattutto quando è contro la colite. Bazhano segni unici di farmaci antipiretici antiperistaltici e non steroidei - acetaminofene (paracetamolo). In tutti i vipad pancia testarda con HUS, è necessario diagnosticare la patologia chirurgica.

Indicato prima della trasfusione della massa eritrocitaria, o se compaiono gli eritrociti - emoglobina fino a 70 g/l, o anche di più, ma con le più importanti manifestazioni di anemia (tachicardia, ipotensione ortostatica, cardiopatia congestizia) L'olio di piastrine viene infuso con un banale sanguinamento. È indicato prima della trasfusione del tromboconcentrato. La maggior parte degli autori è unica nella designazione di tali trasfusioni, consentendo al fetore di integrare l'aggregazione e il trattamento trombotico, e da soli pogirsheuchi è stato sopraffatto dalla malattia. Per la prevenzione del sanguinamento, infusione di trombociti con una diminuzione dei livelli ematici inferiore a 20109 / l, o prima di interventi chirurgici. In quest'ora non c'è trasfusione di plasma fresco congelato nell'ambito di una terapia aggiuntiva con STEC-HUS, tuttavia, non se ne può fare a meno se un bambino è necessario in ospedale per mancanza di coagulopatia uremica.

Il plasma di una persona anziana è controindicato nei pazienti con HUS, S. pneumoniae, frammenti di plasma per vendicare l'antigene contro l'antigene Thomsen-Fridenreich, la buona salute è stata persa.

Secondo il tributo di Cochrane, non c'erano prove di un rigetto di glucocorticosteroidi, eparina, dopamina a dosi di nirkovy per la HUS - i nomi dei farmaci erano inclusi nei protocolli di trattamento della HUS.

Per l'impulso di chi ha bisogno di antibiotici nella lotta contro l'infezione, lo STEC, è ancora muto. Wong e gli autori hanno dimostrato che nella fase dell'infezione gastrointestinale STEC, la terapia antibiotica ha sviluppato (circa 17 volte) lo sviluppo di HUS. І abbiamo fatto una rottura: la membrana dei batteri era ridotta, indotta da un antibiotico, era possibile bere benvenuto tossina in grande quantità. Secondo i protocolli internazionali per il trattamento delle infezioni intestinali, viene mostrato prima che venga prescritta una terapia antibatterica - diareya invasiva (hemcolite e in.). Quando si sviluppa la HUS, praticamente tutti i pazienti richiedono antibiotici per il trattamento e la profilassi.

La maggior parte dei bambini con HUS ha un'ipertensione arteriosa di basso grado di gravità - è necessaria una correzione.

È indicato per l'orecchio di una terapia sostitutiva con nirkovy nei bambini con HUS e con altre opzioni per una carenza di nirkovoi (GNN). Assoluto - anuria che si estende per 12-24 anni, oliguria più dobi.

Per i bambini con una carenza di nirkovo e un'adeguata diuresi sul primo piano, questo viene mostrato prima dell'OST:

1) sviluppo di stanіv potenzialmente letale, ma la terapia conservativa non è supportata:
iperidratazione con molte leggende, il cervello ed è resistente all'introduzione di furosemide;
ipercalcio (> 6,0 mmol/l con segni ECG);
encefalopatia uremica;
ipertensione arteriosa maligna;

2) malattie metaboliche, che non vengono assorbite dalla terapia conservativa:
importante acidosi metabolica (pH<7,2; ВЕ<-10);
ipo e ipernatrio (<120 ммоль/л и >160 mmol/l);
sečovina rіven> 40 mmol / l (nei neonati> 30 mmol / l);
l'aumento della creatina nel sangue in 3 livelli della specie rivnya (gamma superiore delle norme normali) o più di 353,6 μmol / l.

La prognosi della vita e della visione normale della testa del paziente è il dialogo precoce: c'è una maggese diretta tra il termine e l'orecchio e il risultato. Nella maggior parte dei centri, il metodo più frequente di RRT nei bambini con HUS è la dialisi peritoneale.

Brevemente sulla terapia HUS - nella tabella 4.

Pratica VIP

Paziente K., 2 rocciosi. La malattia ha cominciato a cadere dal giorno: il primo giorno - fino a 10 volte, l'altro - fino a 20. Stile povero, con muco, forte dolore nella pancia. Gonfiore usa e getta, la temperatura non si è mossa. Mati ha somministrato baby stopdiar (nifuroxazide) 1 cucchiaino 4 volte al giorno.

Ricovero all'ospedale distrettuale.

Analisi del sangue di Zagalny: emoglobina 100 g / l, leucociti 13,6109 / l, sola formula leucocitaria zsuv, trombociti 48109 / l. Analisi del sangue biochimica: creatinina 144 μmol / l, sechovina 11,8 mmol / l. Analisi Zagalny della sezione: blocco 3,8 g / l, glucosio nemaє, eritrociti 15-20 / 1.

Hanno effettuato terapia infusionale, prescritto sodio etamzilato, metoclopramide, cefotaxime, Enterohermina, stopdiar. La frequenza dello stile è cambiata fino a 5 volte al giorno, la macchia non è stata ripetuta, la temperatura era normale.

La mamma ha lavato il pannolino del bambino dalla notte asciutta, il ragazzo è diventato mlyavim, prima che la temperatura la temperatura si spostasse a subfebrile e apparissero strisce di sangue nello stile. Osserverò lo sviluppo dell'oligoanuria, nonché l'aumento del livello di età e creatina per la prevenzione dell'anemia e della trombocitopenia, i bambini con diagnosi "GUS D +, OPN, stadio oligoanuristico" delle traduzioni nel corso del giorno.

Stan con la giusta importanza. Nella testimonianza. Shkіrnі pokrivi blіdі, pulito, leggero pastoso povіk. A 132/86. Stile 1 volta, raro senza case patologiche. Durante la cateterizzazione della cuticola con un catetere di Foley 8F, il taglio non si fa sentire.

Emoglobina 70 g/l, leucociti 18109/l, leucociti zsuv formula vlovo, trombociti 69109/l, anisocitosi 2+, quantità 2+, ipocromia 2+, acidosi metabolica importante, sangue extracellulare 40 g/l, albumina g / L, creatinina 333,6 mmol / L, Secovina 23,6 mmol / L. Aggiunta di ALAT - 1,8 volte, AST - 2 volte, lattato deidrogenasi - 5 volte superiore al normale. Elettroliti nella norma, blocco C-reattivo 24 mg / l, nel coagulogramma di aumento dei livelli di complessi fibrina-monomici in 3,4 volte. Il test per gli anticorpi antieritrocitari (test di Coombs diretto) è negativo. Il livello della frazione C3 per il complemento è ridotto - 0,56 g / l (la norma è 0,9-1,8 g / l), mentre il livello normale di C4 è 0,18 g / l (0,1-0,4 g / l).

Un test rapido delle feci per il primo e altri tipi di verotossina è positivo, per E. coli O157: antigene H7 - negativo.

L'ecografia ha rivelato un aumento sia del nirok, sia dei cambiamenti diffusi nel parenchima, sia un aumento del flusso sanguigno intrarenale. Beruchs rispettare la visualizzazione degli indicatori, visualizzando la diagnosi "STEC-HUS, un passo importante V. OPN, stadio anurico". Guarderò l'anuria più del dobi, mostrato è una sostituzione della terapia nirkova, virisheno vicoristovuvati hemodializ.

Dopo un'ora di ricovero, il bambino ha acquisito ipertensione arteriosa, motivo per cui sono stati rilevati farmaci antipertensivi (amlodipina, enalapril, metoprololo). Tre sono stati trasfusi con massa di eritrociti, pieni di leucociti e tre - albumina. Al momento della speranza e dell'allungamento dell'offensiva 4 giorni, terapia infusionale, Scho includeva una parte di alimentazione parenterale(Glucosio, aminoacidi). Anche la terapia antibatterica è stata effettuata dalla prima volta al centro - cefotaxime nel 50% della dose standard (12 giorni).

Fino al momento della vipiska, il paziente aveva anemia normalizzata (emoglobina - 105 g/l), piccoli cambiamenti nell'analisi dello zelo (1-8 / l) - 0,16 / l - 0,161 e ipertensione arteriosa, per il controllo di quanto richiesto assumendo tre farmaci antipertensivi: amlodipina, enalapril e metoprololo.

Pomilka è caduto nel fatto che il papà è diventato un bambino lіkuvati con uno stopdіar (Nifuroxazide), se non c'era spettacolo per loro.

Non appena il medicinale ha iniziato a rovinare E. coli O157, c'era una grande quantità di verotossina, che veniva inoculata alla necrosi degli enterociti (sangue nelle feci), e se era immersa nel sangue - e prima della trombosi di l'endotelio

Solo nel 10% dei bambini infetti da E. coli enteroemorragico, si sviluppa la HUS e il fattore che è suscettibile a questo è la cattiveria delle malattie antibatteriche e antiperistaltiche.

Paziente D., roccia 6.5. 16 del feroce papà si è trasformato in un bambino di malattie infettive con cicatrici per la debolezza del bambino, una diminuzione dell'appetito e un aumento della resistenza di un bambino. Rimasto 3 giorni in vrance, i blues sono stati respinti, le guance sono apparse. Dietro le parole degli adulti, estendendo 2 tipi, D. non aveva sintomi di GRI o GKI. Laboratorio Pislya otrimannya omaggio all'epatite.

Analisi del sangue di Zagalny: emoglobina 73 g / l, leucociti 5,2109 / l, trombociti 30109 / l, anisocitosi 2+, numero 1+. Analisi del sangue biochimica: creatinina 109 μmol / l, sechovina 24 mmol / l, ALT, AST tra le norme, bilirubina zagalny 36 μmol / l, diretta 8,5 μmol / l. Analisi Zagalny della sezione: il numero di tempeste, blocco 2,8 g / l, leucociti 2-3 / 1, eritrociti 2-3 / 1.

Ditina esigente stimolazione della duresi con furosemide (titolazione fino a 5 mg/kg/dob) per fornire una dose adeguata. Con la diagnosi “Anemia emolitica. GUS? »Paziente di trasferimenti nel Centro scientifico e pratico repubblicano per l'oncologia, l'ematologia e l'immunologia dei bambini.

Zberigalasya un campo importante, dobovy diuresi su poche dosi più basse di furosemide fino a 10 mg / kg / dobu abbassamento graduale.
Analisi del sangue di Zagalny: emoglobina 59 g / l, reticolociti 28 ‰, leucociti 6,4109 / l, trombociti 21109 / l, lieve poichilocitosi per shizocitosi (vicino al 10%). Analisi biochimiche del sangue: creatinina 188 mmol/l, sechovina 26 mmol/l.

Le sonde di Coombs dirette e indirette sono negative. Analisi Zagalny della sezione: bilk 1,82 g / l, leucociti 2-4 / 1, eritrociti 10-15 / 1. Per eseguire un diverso tipo di terapia con la diagnosi "HUS", il ragazzo di trasferimenti al centro diario dei bambini .

In caso di postura corretta, è importante, di anemia, intossicazione da azotemia, alterato equilibrio idrico (oliguria) ed elettrolitico, ipertensione arteriosa (AT 165/110).

Emoglobina 58 g / l, leucociti 9,7109 / l, piastrine 62109 / l, creatinina 205 μmol / l, sechovina 39 mmol / l, LDH 7,3 volte superiore alla norma, calorie 5,4 mmol / l , blocco 1,94 g / l, eritrociti 4-6 / 1. Test per anticorpi anti-ritrociti negativo. Test rapido delle feci per la verotossina del primo e altri tipi, per l'antigene E. coli O157: H7 negativo. Diagnosi "HUS D - stadio grave V. OPN, stadio oligoanurico". Razpochato zasna nirkova terapia - emodialis. È stata eseguita la puntura della nefrobiopsia: il quadro è tipico per la SEU, segni di glomerulonefrite mesangiocapillare.

Emodialisi banale fino a 22 betulla, se ci fosse una dinamica positiva - normalizzazione della duresi, diminuzione degli indicatori di azotemia (creatinina 121 μmol / l, sechovina 18 mmol / l). Approfittiamo del significativo aumento dell'azotemia e della diminuzione della deiurez del bambino dal trasferimento all'emodialisi. Viene salvato un basso livello di frazione C3 per il complemento (0,65 g / l), con un C4 pieno nella norma - 0,39 g / l (dopo 2 mesi dopo il debutto si ammala). È stato indicato il riaggiustamento di LDH (25 betulla - 826 U / l, 13 aprile - 1 332,2; norma - meno di 764). Mayzhe misyats avendo glucocorticoidi tagliati - 0,5 mg / kg di prednisolone.

Diagnosi di "SEU atipica, uno stadio importante V. OPN, stadio oligoanurico". La terapia con plasma è stata assegnata per la donazione di fattori del complemento difettosi, carenza di tali spria, microtrombosi di nirkovy sudine. Bambino Oskilki che ha subito emodialisi e un eccesso di emivita del plasma, si decide di passare all'infusione di plasma fresco congelato (1° giorno - 20 ml/kg, 2-14° giorno - 10 ml/kg) e non allo scambio di plasma . Il risultato con una tale terapia non è arrivato in lontananza, il bambino e ancora prima è diventato dializozavisimim.

16 erbe con diagnosi di carenza di nirkov termica a causa di Agus. 27 impianti di catetere peritoneale, 3 trasferimenti di vermi alla dialisi peritoneale automatica.

Vrantzi 2 vermi il paziente non si toglie di mezzo, skarzhivya per debolezza in livіy rutsі e nosі, rovinando lo zoru. È stata organizzata urgentemente la consultazione di un neurologo, è stata eseguita una scansione TC del cervello. Nota di un neurologo: encefalopatia di genesi ridotta con manifestazione di sintomi neurologici cerebrali (ptosi destrorsa, anisocoria, paresi destrorsa del nervo facciale, emiparesi allentata) in presenza di grave paralisi cerebrale L'emergere di sintomi neurologici è caratteristico di Agus.

In un frivolo figlio della scrittura, rimuovendo ambulatorialmente una bassa dialisi peritoneale automatica.

Diagnosi "Agus" che trasferisce un alto rischio di trasformare la malattia nell'innesto (dal 30 al 100%). Non vale la pena mettere un innesto di nirk su un lenzuolo senza una diagnosi genetica molecolare, che è chiamata a identificare i geni difettosi, che codificano una serie di sistemi complessi e si completano. Quando vengono rilevati geni difettosi, il fattore H viene codificato o il fattore viene sintetizzato nel complemento della fornace (div. C9), - eculizumab).
Anche se tale possibilità non può essere trasferita, trasformando la malattia nel mese successivo per il trapianto, il trapianto non è pratico.

Likars ha compiuto numerosi sforzi, organizzando analisi genetiche molecolari presso l'Istituto di Dosaggi Farmacologiche di Mario Negri (Bergamo, Italia), ed è stata piuttosto al lavoro sul problema dell'Agus. Ci sono voluti 3 mesi per completare tutti i fattori di complemento.

Mutazioni di geni che codificano per le cellule principali del sistema e del complemento, che non sono rivelate, ma non sono confermate da bassi livelli di frazione C3 per il complemento. Gli occhi del sangue del paziente si rivelano vittoriosi per chi ha rinunciato a uno scherzo, per chi non è fattore senza fissa dimora, ma partecipa alla patogenesi di Agus.

Tsey visnovok ha permesso a 11 zhovtnya di mettere il paziente nella lista del trapianto di nirkovo e 8 seno del rock offensivo yom con successo il trapianto di viconan del donatore nirka. Già all'età di 2,5 anni, la funzione dell'innesto sta diventando più importante.

- tse superstiziosamente ridkisne (Orfa) si ammalò, legato z. Dietro il sistema MKB-10, yak RE 59,3

Sindrome emolitico-uremica atipica (Agus). Previsione. Motivi.

Sfortunatamente, la prognosi di ammalarsi, il più delle volte, sgradevole. Sindrome emolitico-uremica atipica (Agus) - tse caricherò la mia vita malattia cronica, È caratterizzato da lesioni multisistemiche di organi e tessuti. La velenosità è approssimativamente la stessa per i bambini e per gli adulti. La microangiopatia trombotica (TMA) è al centro della malattia, con trombosi nei piccoli vasi sanguigni. Attraverso il prezzo del sangue e l'organizzazione della sofferenza.

La causa del disturbo è che si trova nel sistema del complemento, e l'attività è ancora attiva per impadronirsi dell'organismo, per avviare ruinuvati. Controlla il livello di attività di un particolare bambino, con sindrome emolitico-uremica atipica (Agus), la funzione è significativamente compromessa e il processo va sotto controllo.

Chim è più banalmente tossico e aggressivo sugli organismi, con denti più grandi ci sono tracce: nirki cresce, sviluppa un insulto o un infarto.

A quanto pare, quando diagnosi precoce In caso di malignità allo stadio di pannocchia, è possibile ridurre l'infusione dentale della sindrome emolitico-uremica atipica (Agus) e di per sé dare alle persone la possibilità di una vita normale.

Sindrome emolitico-uremica atipica (Agus). Declino.

Sindrome emolitico-uremica atipica (Agus) letargico solo nel 20% dei casi, con trasmissione di tipo autosomico recessivo o dominante. In circa la metà dei casi, la mutazione genetica non si verifica. Per questo, l'analisi del DNA nella sindrome emolitico-uremica atipica (Agus) non è un metodo diagnostico molto utile;

La sindrome emolitico-uremica atipica (Agus) si sta però allargando in tutto il pianeta, non ci sono prove di maggese da parte degli stati, ma di pazienti di razza. Attraverso le afflizioni della malattia, è facile parlare del numero esatto di pazienti, di coloro che sviluppano malattie da circa 1 a 9 per milione di persone.

Sindrome emolitico-uremica atipica (Agus). Mostra in modo intelligente.

I sintomi della sindrome emolitico-uremica atopica (Agus) si verificano tutti in una volta, così come okremo. Avviso maє be-yak z manifestazioni chiave disturbi.

Otzhe, sintomi della sindrome emolitico-uremica atipica (Agus) є:

• Post-vtoma e nezduzhannya;
• Urazhennya nirok fino alla necessità di emodialisi attraverso una carenza di nirkova termica;
• Nabryaki, importanza ai piedi;
• Diminuzione di dyuresu;
• Regolazione della creatina nel sangue;
• Velocità di filtrazione glomerulare ridotta;
• Ipertensione arteriosa;
• Trombosi post-sepoltura;
• proteinuria;
• encefalopatia;
• integrità della proprietà;
• sudomi;
• insulto;
• infarto;
• Cardiomiopatia con lo sviluppo di insufficienza cardiaca;
• Morsa arteriosa alta;
• Sconfiggi i giudici a tempo pieno;
• Legenda esercizio;
• Sconfiggi lo shkiri. vista;
• Dolore all'addome;
• diarrea;
• blues;
• colite;
• Pancreatite

Viclikati mostra la sindrome emolitico-uremica atopica (Agus) per una serie di motivi, molto spesso la puzza diventa un fattore scatenante per la pannocchia di ammalarsi. Asse puzzolente:

• diarrea;
• gastroenterite;
• Infezioni dei nobili dicali superiori;
• Viabilità e chioma;
• glomerulopatia;
• sclerodermia;
• Chervona vovchanka sistemica;
• Ipertensione arteriosa dannosa;
• Nuove soluzioni dannose;
• Trapianto di nirka e midollo cistico.

Tutta la puzza causerà danni al sistema del complemento. Un solo fattore è sufficiente per la manifestazione della congestione, ma l'odore può essere un po' alla fine.

Sindrome emolitico-uremica atipica (Agus). Diagnostica.

La microangiopatia trombotica (TMA) è il risultato della sindrome emolitico-uremica atipica (Agus), che potrebbe non essere solo Agus, ma piuttosto malata. È così importante per questo effettuare una diagnosi differenziale, per la qualificazione della sindrome emolitico-uremica atipica (Agus).

Perse, la sindrome emolitico-uremica atipica (Agus) non è sul punto di ammalarsi di ematocolite, in altre parole, la diarrea può essere malata da sola e non essere un sintomo. In tutte le fasi, sono necessarie infezioni da STEC e Streptococcus pneumoniae.

Dali con il metodo di passaggio del paziente a chervonia vovchak sistemica, SNID, ipertensione maligna, porpora trombotica trombocitopenica, HELLP - sindrome nelle donne che vivono e in un certo numero di persone malate.

Tuttavia, l'analisi genetica non è inferiore al 100% di certezza, in alcuni pazienti con diagnosi di sindrome emolitico-uremica atipica (Agus), il gene alterato non è stato stabilito.

Sindrome emolitico-uremica atipica (Agus). Likuvannya.

Lіkuvannya mediante infusioni di plasma, scambio di fiamma. Al momento, il metodo è incoerentemente inefficace, per alcuni pazienti c'è poco miglioramento negli indicatori e per quelli di loro è praticamente marnim.

Emodiale. La procedura per la pulizia individuale dell'organismo è meno assimilata dall'eredità dell'animale nel sistema del complemento; Meraviglioso per la vita rocciosa del paziente. È possibile sviluppare microangiopatia trombotica laterale.

Trapianto. Nirka, lo yaka ha perso la sua funzione, può essere sostituito da uno nuovo, più progressivamente illuminato, può essere utilizzato per iniziare a lavorare su organismi e tessuti. Il 90% dei pazienti conosce i sintomi della sindrome emolitico-uremica atopica (Agus). Є un grande rischio di ricaduta dopo il trapianto. A volte è possibile passare attraverso il trapianto, il fegato e il nyrka, ma allo stesso tempo c'è un grande piegamento in uno scherzo, idealmente sono adatti due organi donatori. Inoltre, una tale manipolazione pieghevole potrebbe non dare un risultato positivo garantito. La microangiopatia trombotica si sviluppa in altri organi.

Ekulizumab. Un singolo farmaco, che viene infuso nel meccanismo di sviluppo dei disturbi e non nell'ereditarietà dei disturbi. Ekulizumab ha legato il componente al complemento e da solo ha accumulato fattori negativi. Il farmaco è stato registrato in Russia e ha migliorato la sua efficacia. Le persone con sindrome emolitico-uremica atipica (Agus) non la vedono in modo permanente, non sviluppano un deterioramento di organi e tessuti. Introdotto nella pratica clinica di ekulizumab, l'anticorpo monoclonale umanizzato contro C5 è una frazione dello stadio termico alla cascata del complemento, il che significa la banalità della vita dei pazienti e la vita stessa sta crescendo.

La sindrome emolitico-uremica è caratterizzata da lesioni di nirok, comparsa di anemia e trombocitopenia.

La patologia è molto importante, soprattutto nei pazienti più anziani.

Rizik cogliere l'anima di un essere umano.

A causa del potenziale cutaneo dei pazienti, in particolare dei padri di bambini piccoli, la madre deve essere consapevole dei fattori etologici, della sintomatologia e dei metodi di prevenzione di questa malattia.

Informazione Generale

Sindrome emolitico-uremica, per il disturbo di Gasser, nella maggior parte dei casi, i nemici hanno meno di 5 anni.

L'acquisizione viene principalmente diagnosticata nel periodo estivo in tutta la terra.

La sindrome emolitico-uremica è caratterizzata da 3 sintomi: trombocitopenia nell'esame del sangue posteriore, deficit di nirkoval, anemia emolitica.

Le cause della colpa

Le infezioni gastrointestinali sono le ragioni più comuni per lo sviluppo di malattie, soprattutto nei bambini. fattore etiologico Potrebbero esserci infezioni degli organismi della malattia, ma non è possibile diagnosticarla abbastanza bene.

Nei pazienti anziani, la malattia si sviluppa sulla base di tutte le patologie di natura non infettiva: ad esempio, sulla base dell'uso di alcuni farmaci (immunosoppressori), durante il periodo di vaginosità, di conseguenza.

La patologia è associata a glomerulonefrite, malattie reumatiche.

La sindrome emolitico-uremica più frequente della mummificazione è la verotossina, che è virale come specie speciale bastone intestinale... La Danimarca è una tossina che si accumula con le cellule di sudin nirok. Winikє è un processo di accensione, le cellule vengono licenziate, possono essere prodotte fino alla fine delle piastrine e degli eritrociti.

Sulle pareti del sudinum, viene messo sulla fibrina, che è la causa della microtrombosi.

La curva del sudin nirok dovrebbe essere portata all'ischemia dell'organo e alla distruzione della sua funzione.

Lo stesso meccanismo fisiopatologico della malattia di Gasser può essere visto.

È importante notare che la verotossina è la causa più comune di malattia, ma non l'unica. Krim ny, la malattia di Gasser può essere provocata da batteri tossici del genere Shigel, streptococco. Sii un agente, costruendo un ruinuvati in un tessuto nirkov, un edificio viclikati in una patologia.

Classificazione della malattia

La sindrome emolitico-uremica è classificata per alcuni segni. Vedremo il grado offensivo:

È importante notare che la sindrome emolitico-uremica può essere idiopatica, quindi la ragione non è correlata. Allo stesso modo, la capacità di una determinata patologia viene trasmessa nelle recessioni.

Caratteristiche dei grandi

I pazienti con una vecchiaia di disturbo Gasser raramente ottengono infezioni intestinali. Aspettati di svilupparsi a causa della manifestazione del virus, dell'immunodeficienza, della ricezione di alcuni lykarsky zasobiv, sui disturbi sistemici e paffuti. La prognosi è in una tale goccia di spiacevolezza.

Avere bambini

I bambini dell'età di un bambino si ammalano in un gran numero di bambini a causa di infezioni intestinali.

L'infezione è causata dall'introduzione di carne insufficientemente fritta, che non ha superato la pastorizzazione dei latticini, acqua non raffinata.

È evidente che nei bambini la sindrome emolitico-uremica è vista come nosologica nei bambini, in quel momento la patologia si sviluppa negli anziani come se avessero sviluppato disturbi.

Vagitnykh

L'aggressività è un fattore prima della diagnosi di un dato disturbo. È clinicamente manifestarsi come un'eclamazione e una minaccia di Wikipedia. Il problema è percepibile per la conduzione dello sviluppo. La patologia può manifestarsi con grave carenza di nirk, embolia, sepsi.

Sviluppare una bella immagine

Sintomi della sindrome emolitico-uremica di ma riso caratteristico... Viglyadaє con il grado offensivo:

La banalità media dei disturbi Hesserit diventa 10-14 giorni. Indicatore di stagnazione a causa di un pesante fardello. Il rinnovamento dell'organismo va incrementato più spesso, con l'aiuto dell'autore del mese.

arriva la diagnostica

Per il paziente è importante presentarsi un'ora prima del lykar. Tse può essere un terapeuta abo pediatra, gastroenterologo, specialista in malattie infettive. Essere come un farmaco può essere un segno di malattia e indirizzare una persona malata al ricovero in ospedale. Algoritmo diagnostico:

• viene eseguito un esame back-to-back del paziente con l'analisi della cicatrice e dell'anamnesi;
• nell'analisi del sangue viene diagnosticata l'anemia, gli eritrociti della forma dello sviluppo e l'indicatore delle piastrine è inferiore alla norma;
• nell'analisi biochimica del sangue, significa un cambiamento nella quantità di bilirubina, un deterioramento dell'equilibrio idrico-elettrolitico;
• , In essi potrebbero esserci case nel sangue viglyad, viene diagnosticata una grande nebbia;
• obov'yazkovo comportamento delle feci con il segno di viznachennya zbudnik.

È importante notare che la diagnostica strumentale si basa sulla natura dell'accelerazione.

I pazienti possono conoscere l'elettrocardiografia, dosaggio ad ultrasuoni cuore abo nero vuoto, computer abo tomografia a risonanza magnetica.

metodi di terapia

lykuvannya g sindrome emolitico-uremica risiedono nella natura della patologia. È importante rivolgersi prima al medico, in modo da garantire il successo dell'attività e nella conservazione dello sviluppo di importanti accelerazioni.

metodi di medicazione

Prima dell'ora di terapia, l'ematocrito viene controllato. Per molti, non è spesso necessario trasfondere la massa eritrocitaria. Likuvannya viene anche effettuato con farmaci antipiastrinici (eparina). Per il miglioramento della circolazione sanguigna periferica, ai pazienti viene prescritta pentossifillina.

Per lіkuvannya vikoristovuyutsya razchini, come normalizzare l'equilibrio idrico-elettrolitico del corpo. Vengono introdotte anche la vitamina A ed E.

I pazienti di Bagato richiederanno la plasmeferesi, poiché consentono l'uso di prodotti tossici nello scambio di rechovins.

Per usunennya nabryak_vikoristovuyut sechogіnnі preparativi, sercebitty accelerato - beta-bloccanti. Con l'aiuto di abbassare il vizio, i farmaci vengono usati per vendicare il nitroprussiato di sodio.

Obov'yazkovy post_yny controllo che mostra una morsa arteriosa.

Di norma, ai medici dovrebbe essere concesso il beneficio di un educatore, da effettuare per la sensibilità agli antibiotici, sulla base dei cui risultati è indicata la terapia appropriata.

Lіkuvannya kids e vіtnykh

I principi dell'amore dei bambini non nascondono le caratteristiche esatte di tali bambini. Riznytsya polyagaє sulla scia del vittorioso lykarsky zasobіv.

Ci sono molte persone che vivono, il cibo è più pieghevole. Nella maggior parte dei casi, è necessario eseguire la crescita, in alcuni casi sembra essere efficace qualche terapia conservativa.

Medicina popolare

Metodi sconosciuti della medicina popolare, che stanno lottando con la sindrome emolitico-uremica. I pazienti devono trasformarsi in una droga e non impegnarsi in autolesionismo.

È possibile seguire corsi di fitosboria urologica, che può essere utilizzata come azione antisettica, solo per la normalizzazione.

attribuzione dietista

Nel periodo di lіkuvannya e di rinnovamento dei pazienti, è importante vedere attività speciali. È necessario passare al rapporto di potenza.

Harchuvatsya è richiesto per prodotti con un alto vmіstom bіlka - carne affumicata e yaloviche, latte virobi, semole greche, varietà a coste. La ricezione dell'uzhi è colpevole di piccole porzioni, 5 volte al giorno.

Previsione e prevenzione

Zakvoryuvannya duzhe seriozne, zdatne portano a un risultato letale. Chim prima il paziente si è presentato al likar, è più bello per quello nuovo. Tra i bambini, il tasso di mortalità diventa vicino al 5%, i bambini aumentano la funzione deteriorata del bambino.

Negli anziani, la prognosi è peggiore, alcune sindromi emolitico-uremiche sono una manifestazione delle loro malattie e sono suscettibili di interruzione (spesso viene diagnosticata una forma grave).

La prevenzione della patologia viene eseguita fino a quando non vengono soddisfatte tutte le regole di igiene speciale e il polso è legato davanti al paziente. I prodotti della colpa subiscono un trattamento termico retinico, frutta e verdura sono necessarie per una buona mitezza.

La sindrome emolitico-uremica è una patologia ancora più grave, che porta non solo a carenze di nirkovy, ale e poliorganici. Pertanto, è importante vikonuvati tutte le raccomandazioni del ricovero e, in caso di malattia, andare inavvertitamente al pronto soccorso.