Malattia del sistema nervoso, distrofia muscolare, miastenia. Inizio delle cozze scheletriche.

Il malessere nervoso (NMP) è il maggior numero di tumori maligni recessivi, che si basano su danni geneticamente determinati alle corna anteriori del midollo spinale, ai nervi periferici e alle ovaie scheletriche.

Prima che il nervo e il myazovyh si ammali:

1) malattie progressive della distrofia (miopatie primarie);

2) amiotrofia spinale e neurale (miopatia secondaria);

3) miopatie congenite non progressive;

4) neoplasie nervose con sindrome miotonica;

5) mioplegia parossistica;

6) mіasthenіya.

15.2. Miasi progressiva della distrofia (miopatie primarie)

Sintomi progressivi della distrofia (PMD), abo la miopatia primaria, caratterizzata da alterazioni degenerative del tessuto.

alterazioni patomorfologiche con PMD, è caratterizzato dalla vitalità degli unguenti, dalla sostituzione del tessuto adiposo e dal tessuto risultante. Nel sarcoplasma, la necrosi focale appare nella necrosi focale, i nuclei delle fibre oleaginose crescono in lanceole, le fibre di melma consumano l'oscurità.

Patogenesi della nutrizione zalishayutsya fino all'ora attuale, non virulenta. La miopatia si basa su un difetto nella membrana delle cellule myazovykh. È una grande speranza fare affidamento sulla genetica molecolare.

Lo sviluppo delle miopatie deriva dal tipo di sedazione, dai termini della pannocchia al processo, dalla natura e dalla velocità della sua corrente e dalla topografia dell'atrofia della miasi.

Le miopatie sono clinicamente caratterizzate da debolezza e atrofia. Scopri la forma di PMD.

15.2.1. Miodistrofia di Duchenne (forma pseudoipertrofica di PMD)

Per incontrare i più frequenti con il PMD (30: 100.000). Una forma è data per essere caratterizzata da un orecchio precoce (2-5 anni) e un'interruzione sfortunata, i disturbi sono prevalentemente ragazzi. Miopatia Duchenne si stabilizza per un tipo recessivo, una connessione cromosoma X. Il gene patologico è localizzato nel braccio corto del cromosoma (X, o 21° cromosoma).

Raggiungere il sito di una mutazione genetica, che spiega la frequenza dei sintomi sporadici. La mutazione (il più delle volte la delezione) del gene è prodotta nella misura della distrofina nella membrana delle cellule di ostrica, che è quella di produrre i cambiamenti strutturali della sarcolemia. Il processo di flusso di calcio e vede alla curva della miofibrilla.

Uno dei primi segni di un'afflizione є violazione di litkovny m'yazіv e azioni per migliorare їkh ossyagu per la pseudoipertrofia rakhunok. Il processo è di natura temporanea. Per il razgornoi la fase del disturbo è caratterizzata da un corso "kachina", disturbi da camminare, passando da un lato all'altro, che è legato dal rango della testa a causa della debolezza dei musi simpatici.

Di conseguenza, si trova un calcagno del bacino nel lato della gamba non supportata (fenomeno di Trendelenburg) e un calcagno compensatorio del tulub nel lato opposto (fenomeno di Duchenne). Quando si cammina, la festa è incasinata per l'intera ora. Il prezzo può essere riconfigurato nella posizione di Trendelenburg chiedendo al malato di sollevare una gamba, piegandola verso il basso con un kut dritto nel ginocchio e pendenza tazostegon: il bacino sullo stivale della gamba sollevata dovrebbe cadere (e non cadere attraverso la metà)

Con la miopatia di Duchenne, è spesso indicato che si osservano lordosi, scapole criopodiche, tipi di contratture e riflessi del colon precoci. Non è facile vedere cambiamenti nel sistema delle cisti (deformità dei piedi, tessuto mammario, cresta, osteoporosi diffusa). Potrebbe esserci una diminuzione dell'intelligenza e dello sviluppo di disturbi endocrini (sindrome adiposogenitale, sindrome di Isenko-Cushing). Fino a 14-15 rocciosi nei disturbi, diventerai ancora più malvagio, nella fase termica, la debolezza può espandersi sul muso del viso, sulla faringe, sui diaframmi. Andare a puzzare più spesso al terzo decennio di vita da cardiomiopatia o dall'introduzione di infezioni intercompetitive.

A causa della particolarità della miopatia di Duchenne, l'aumento della regolazione dell'enzima specifico della carne - creatina fosfochinasi (CPK) in decine o centinaia di volte, così come l'aggiustamento della mioglobina in 6-8 volte.

Per la consulenza genetica medica, è importante stabilire un portatore eterozigote. Nel 70% degli eterozigoti iniziano i segni subclinici e clinici di patologia maligna: mucosa litica alterata e anormale, gonfiore delle mucose quando fisicamente imbevuto di biopsia.

Storinka 44 s 44

I linfomi scheletrici si verificano prima di un processo patologico in caso di maligno degenerativo, trasmissibile e mali infuocati... In un gran numero di casi, la degenerazione delle fibre myaz si osserva ad un ritmo elevato e, nelle forme croniche, viene sostituita da tessuto adiposo e grasso. I gruppi prossimali di lingue sono più significativi, distali inferiori e valori inferiori rispetto a quelli superiori. La malattia di un bambino cresce fino a diventare il cosiddetto kachinoy (essere sovraccaricato) a piedi, non un edificio grande, che continua ad adunarsi e si alza, come per essere nella corretta posizione seduta. Riflessi tendinei in nuovi atteggiamenti, i cui passi si riducono in proporzione al grado di indebolimento della forza muscolare. La sensibilità non si spezza.
Prima della diagnostica con metodi di laboratorio preziosi, tracciare il valore dell'attività degli enzimi, in particolare la creatinfosfochinasi, negli syrovats. È un enzima che catalizza la reazione: fosfocreatina + ADP-creatina + ATP, la presenza di una testa nelle cellule del cervello e dei tessuti. Con molte malattie maligne diffuse, specialmente con la distrofia muscolare, quelle parti sovradimensionate penetrano nel piccolo spazio e si riparano. Nelle persone malate, l'attività della satelite lattato deidrogenasi e dell'acido glutammico deidrogenasi e delle transaminasi acetiche dell'acido glutammico è aumentata, tuttavia, un'ampia gamma di escrescenze in altri tessuti, incluso il fegato, i cambiamenti nella specificità del test. Per chiarire la diagnosi, è necessaria una biopsia del tessuto myazovaya.
disturbi accesi m'yaz_v. Riempire il tessuto della carne di malattie sopranatanti, in particolare trichinellosi, toxoplasmosi e viclican con il virus Coxsaki. Non è spesso un componente dei disturbi del collagene, tra cui dermatomiosite, verme corvo, periarterite e artrite reumatoide.
Polimiosite. L'isolamento diffuso è chiamato polimiosite. Per un nuovo tipo di shvidke che si estende progressivamente, debolezza e forza nei gruppi prossimali di unguenti. Spesso nel processo, le muse sono coinvolte nel processo, in relazione alla quale il bambino è importante sollevare la testa e metterla nella giusta posizione. Prima dei segni di laboratorio di malignità, viene considerato l'aumento del numero di leucociti. Tuttavia, la visibilità non è la stessa della polimiosite. Gli enzimi di Rivn syrovatkovyh si evolvono. La biopsia della carne mostra degenerazione e parziale rigenerazione delle fibre e infiltrazione di cellule linfoidi. È importante differenziare la polimiosite dalla distrofia muscolare e dalla dermatomiosite. posso essere me stesso forma atipica dermatomiosite, se c'è un quadro istologico in caso di cich due mulini, c'è una crescita: per dermatomiosite, vasculite caratteristica, diventa visibile in caso di polimiosite. La prognosi per l'ultimo è amichevole. Likuvannya corticosteroidi supravodzhutsya efect, altrimenti con їkh skasuvannya può ricadere.
Miosite ostifikuyuchiy progressiva. L'eziologia di tsyogo ridko cresce fino ad ammalarsi con buoni tessuti e la lingua dei senzatetto. Per vedere quanti fratelli e sorelle stanno soffrendo, compresi i gemelli, ed essere trasmessi in linea retta ai consanguinei. Prypuskayut, scho calma i disturbi in un tipo autosomico dominante. I ragazzi sono malati 2-3 volte più spesso delle ragazze.
Segni patologici per sdraiarsi nella fase di ammalarsi. Nelle prime fasi degli embrioni muscolari e delle cellule di accensione, gli infiltrati si trovano nei muscoli e nei tendini. Come risultato della produzione di tessuti infuocati, il tessuto di granulazione viene sostituito da tessuto granulare e nel mezzo del processo si forma la produzione di cartilagine e tessuto cistico.
Nel 75% dei bambini malati c'è uno sviluppo dello sviluppo del wadi, il più delle volte dita poco attive e anchilosi delle falangi delle prime dita dei piedi, polidattilazione, malformazione delle dita, sindromi, deformità nelle conchiglie, Sordità, visibilità dei denti. Lo stesso vodzheni wadi si può trovare tra i parenti del malato, tra coloro che non hanno sviluppato guadagni progressivamente illeciti nel tessuto e le muse. Vіk, in qualsiasi modo puoi vedere un osifikuyuchiy mіosit, varіyu dal momento della nazione al più anziano puerile vіk. Considera lo sviluppo di tre fasi di questo: 1) nei siti di lesioni muscolari minori, ci sono rapporti, spesso caldi e da lievi a un po' più simili gonfiore dei tessuti molli; 2) dopo alcuni giorni i sintomi diventano più caldi e i sintomi sono più duri; 3) si osserva l'ossificazione del dilyanka incustodito. Periodicamente compaiono nuovi marchi, soprattutto nelle zone del collo e della schiena. fammi sapere prima Forse la deformazione, che è il processo di sviluppo nella carne simile al capezzolo sternocleidomastoideo. L'ossificazione profonda si espande al tendine e al legamento ricchi. Infusione di anchilosi della cresta e pendenze delle braccia e delle gambe (Fig. 21-5). Lo zapalennya può essere allargato ai pendii del pendio inferiore dello skrone, in cui non possono esserci gorgiere zhivalny. La virostia di Kistkovi può essere vista attraverso la shkіra. Nella malattia di un giovane, spesso è causato un aumento della malattia e della morte a causa di carenze disfunzionali e disagio emotivo, se si desidera conoscere i problemi di vista. In caso di miosite osteogenica, lo sviluppo del sarcoma osteogenico non è sicuro.

Piccolo. 21-5. Ditin con miosite ostifikuyuyu progressiva (postura tipica con mucosa e schiena rigide).

Un processo patologico di colmare il trabocco muscolare con lesioni dei tessuti molli (miosite ossificans circumscripta). La calcificazione del tessuto tissutale è ampiamente espansa e può verificarsi nella polimiosite cronica e nella dermatomiosite.
risultati metodi di laboratorio Non perdere il valore diagnostico.
L'equivalente in calcio, fosforo, fosfatasi pozzanghera, così come l'attività della creatinfosfochinasi e di altri enzimi sono troppo bassi nella norma. Tessuto Kistkova a metà giornata non è facile seguire le regole del budget.
I metodi di trattamento più avanzati non sono soddisfacenti. In alcuni casi, è indicato che c'è una speranza per lo sviluppo della malattia in presenza di ACTH e corticosteroidi. ruolo nei risultati finali
Miopatie endocrine e comuni. Miopatia all'ipertiroidismo Per nuovi tipi di ptosi, paresi bilaterale dei muscoli facciali e dei muscoli dei sintomi prossimali. Con un gran numero di sintomi, l'ipertiroidismo può mascherare la debolezza muscolare, ma nella manifestazione si può perdere la tachicardia, così come la persistenza e il miglioramento. ghiandola tiroidea... I riflessi tendinei sulla base di varie forme di miopatia diventano normali. Per la correzione dell'ipertiroidismo, è nota la debolezza del passo dopo passo.
Miopatia nell'ipotiroidismo. L'ipotiroidismo nei neonati può essere associato a bende con debolezza e ipotiroidismo. Nei bambini dell'età di un bambino più grande, con mixedema, c'è un rapido e indebolimento dei muscoli, in alcuni casi c'è un'ipertrofia di myaz (sindrome di Debreu-Semelu). La presenza di tali segni, come debolezza e ipertrofia dei tessuti muscolari, e la possibilità di permettere la distrofia muscolare.
Miopatia in trattamento con corticosteroidi. Puoi rallentare i disturbi di Isenko - Cushing o svilupparti più spesso quando usi grandi dosi di steroidi sintetici. La debolezza è particolarmente evidente nelle articolazioni della cintura pelvica, che si manifesta nella camminata incrociata (kachina), che è difficile quando si attraversano le riunioni e si cerca di alzarsi dalla posizione seduta. Riflesso di Colinny durante il giorno. Può venire il m'yaz_v vitonizzato. I cambiamenti miopatici nel tessuto myazovy sviluppano cambiamenti insignificanti in caso di grave debolezza. La forza dei corticosteroidi viene aggiornata di tanto in tanto (con una mano di decalcomanie).
Miopatia nell'iperparatiroidismo. L'iperparatiroidismo può essere associato alle medicazioni a causa della debolezza e dell'iporeflessia, che aumenta con l'iperkaliemia. Annusare la puzza timidamente sapere della dectomia paratiroidea.

La carenza di carnite (distrofia lipidica) è un surnatante accumulato in un gran numero di lipidi nelle miasi e deterioramento in connessione con la malattia energetica dei resti. La carnitina viene trasportata ai componenti legamentosi del sistema, in modo che il trasferimento di acidi grassi nel citosol nei mitocondri sia impedito dal trasferimento di acidi grassi nel citosol, in modo che si ossidi. La debolezza di Myazova si sviluppa con due forme di mancanza di carnitina.
La carenza di carnitina nella carne è classicamente rappresentata dalla progressiva debolezza dei gruppi prossimali, spesso tra scolari e bambini. Una certa debolezza è intermittente e verrà dalla mioglobinuria. In caso di grave interruzione, potrebbe esserci una paralisi dei muscoli dichal. Gli enzimi (creatina chinasi e aldolasi) crescono in syrovaty. Sull'elettromiogramma compaiono cambiamenti non specifici, il potere delle miopatie. Nei campioni bioptici è possibile trovare un gran numero di granelli di grasso. Rivn carnitina in syrovattsi non cambia, ma nei significati non si restringe. Il riconoscimento della patologia non è molto significativo, quindi può essere curabile. Non va bene prendermi per la distrofia. L'effetto può verificarsi se il consumo è nel mezzo di 100 mg / (kg / dobu) carnitina. In alcuni casi, i corticosteroidi sono più efficaci dei corticosteroidi.

La mancanza sistemica di carnite si manifesta come miopatia progressiva, inclusa cardiomiopatia, e disfunzione epatica, che è supervisionata da un'encefalopatia epatica clinica del tipo della sindrome di Reye. Per effetto della residua carenza carnitica, risulta essere un'interruzione ricorrente e prevenuta da periodi di encefalopatia aggravata con pronunciata debolezza muscolare. Il livello di creatina fosfochinasi in syrovatz è stato modificato, parte della carnitina è stata modificata in syrovatz, così come nella carne. I cambiamenti nella biopsia sono analoghi a quelli in caso di carenza di carnitina nel tessuto. Vedi più clientela cambiamenti morfologici Inoltre, la carenza carnitica può verificarsi quando lo scambio di acidi organici è danneggiato, ad esempio con aciduria metilmalonica e glutarica (carenza secondaria di carnitina).

Piccolo. 21-6. Ditina con una visione vivida del grande muso del seno.

Rispetto la visibilità delle pieghe inguinali anteriori e del capezzolo poco consumato.

Likuvannya polyagaє nel pretrimanny siamo stanchi dei bambini, ricchi di carboidrati e zezhirenoi, e priyomi carnitina in dose extra 100mg/kg.
Ci sono alcuni difetti. Vrodzhena rispetto a m'yazi. Una mutilazione poco attiva può essere aumentata allargandosi e portando a un ulteriore blocco di rukhiv nei pendii o artrogriposi congenita. Il difetto di incidenza degli yak più spesso ogni giorno è un m'yaz. Prima di giungere ad un'anomalia più ampia, si vede la visibilità della parte sternale del grande tessuto mammario (Fig. 21-6), in alcuni casi il difetto si associa a sindattilazione laterale (sindrome di Poland). La visibilità della carne del petto è spesso superficiale per la distrofia della miasi. L'aspetto della mucosa addominale è spesso legato a difetti nello sviluppo degli ugelli sečovyh.

Piccolo. 21-7. Deformazione dello sciita e asimmetria di un individuo in un ragazzo con perversione naturale, che non è stato trattato per un periodo di 12 anni.

L'albero a gomiti di Vrodzhena viene preso a pugni con accorciamento unilaterale o contrattura della carne del capezzolo sternocleidomastoideo. La testa del malato è inchiodata verso la contrattura e quando è raddrizzata dal basso verso il lato opposto (Fig. 21-7). Quando si corregge la posizione della testa, si vede un opyr significativo. Nell'urazhen_y m'yazi ci saranno molte ginestre. Il motivo del difetto non è chiaro; dopo un'ora banale, è stato rispettato a causa di un trauma alla nascita. Tuttavia, si osserva distorsioni nei bambini, il popolo dello sposo per l'operazione aggiuntiva della coccarda cesareo; è possibile lasciarlo andare, ma in alcuni casi il motivo del difetto viene introdotto nel periodo intrauterino. Colli storti di differenziazione da testa patologica nasale in caso di deformità di creste lucide, per esempio, in caso di anomalia di Klippel-Weyl, ea causa di fratture o vivikh di creste lucide. Їх viklyuchayut con l'aiuto del dosaggio a raggi X. I bambini del vecchio Viku hanno teste che possono essere trovate con obliquità, distonia, pulcinelle di mare della fossa cranica posteriore e timido viddilu midollo spinale, Osifikuyuchiy mіositі, linfoadenite timida per griglie diaframmatiche. La maggior parte dei vipadkiv vrodzhen krivoshego korostiya korektsii per ulteriore aiuto ginnastica educativa... Tuttavia, a forma cronica arricciarsi per produrre uno sviluppo asimmetrico di un individuo e una testa (vedi Fig. 21-7), in combinazione con il quale è possibile sviluppare il muso, oltre che per scopi cosmetici.
Miopatie generose. Il gruppo comprende una serie di rare forme di disturbi sedati, con qualsiasi tipo di debolezza e ipotonia dal seno (div. Tabella 22-1). Їх una diagnosi accurata è meno significativa dal punto di vista della previsione. In generale, per una vita normale e banalità della vita, sono favorevole alla vista del disturbo di Verdnig - Hoffman o di una distrofia maligna congenita. La rivelazione di miopatie congenite si svilupperà in una biopsia.

Siringa della parte centrale girevole. La parte centrale delle fibre ovariche è spinata in modo anomalo, ale unilaterale. Con il dosaggio al microscopio elettronico si ha una variazione del numero dei mitocondri e la formazione del reticolo sarcoplasmatico nella parte centrale delle fibre.

Miopatia non-malinovaya. Il termine "non-malinovaya" è spiegato dal fatto che nelle fibre di carne non ci sono strutture simili.

Piccolo. 21-8. Movimento veloce miotonico (a) con un forte colpo con un martello a percussione nella metà destra e vik (b) in un bambino con una forma ipercalata di parallelo periodico familiare.

Quando guardiamo in basso, diventeremo troppo veloci.

La data del dosaggio al microscopio elettronico indica che il risultato è un cambiamento nella miofibrilla Z-smuzhok.
Miopatie mitocondriali. Parla di alcune forme di miopatia, con alcune delle più cambiamenti importanti vіdbuvajutsya nei mitocondri delle fibre oleose. La puzza può essere ridotta a uno yak in numero, oltre che in dimensioni. La debolezza e l'ipotonia di M'yazovi possono iniziare anche nel seno, ma a volte è meglio progredire solo a scuola. Cardiomiopatia, encefalopatia e acidosi lattica spesso si sovrappongono alla miopatia di gruppo.
miotonia... Tsei stan Conosco le malattie dei giovani, ad esempio la miotonia distrofica, la forma ipercalina della famiglia parossistica parallela e la malattia accumulata al glicogeno. La miotonia inizia come un segno di fiducia nello sviluppo dell'indebolimento delle lingue nella mente di coloro che sono abbastanza o molto rapidamente. Di solito si manifesta nella mancanza di un pugno stretto, o nelle visibili bocche veloci banali sulla scia della loro stimolazione, che sembra ruotare in un pugno sottile e frantumato (Fig. 21-8). Il prezzo può essere giocato colpendo un martello a percussione sul gruppo superficiale dei muscoli, ad esempio sui muscoli del movimento o sulle superfici cave nell'area del primo dito. La miotonia è confermata dai dati dell'elettromiografia. In generale, l'attività spontanea caratteristica della mucosa è caratteristica dell'attività spontanea della mucosa quando è indebolita, o meglio veloce (scarichi miotonici).
Miotonia di Vrodzhena (malattia di Thomsen)... Sarò l'unico a familiarizzare con la malattia, sedato dal tipo dominante, per fungere da miotonia. Può manifestarsi nel seno in viglyadi la fiducia di covtal rukhiv e blues insieme
a causa della mancanza di lacune al normale indebolimento della mucosa faringea. Al maggiore infantile la miotonia si manifesta come una debolezza di una persona malata schiacciata in un pugno con un dito. Quando lo provi per la prima volta, lo yaky roc del m'yazi del bambino diventerà solido. Quando si ripete bagatorazovy, la puzza della puzza sarà rilassata. Quindi, ad esempio, la malattia del bambino è grande e difficile da camminare per la pannocchia. Il primo po' di vino di coccodrillo ti farà sentire meglio che mai. Dopo pochi secondi dalla corsa, diventa normale o normale. I sintomi della miotonia si perdono con uno stato emotivo scomodo di una persona malata e un organismo freddo. Il potere di M'yazov di essere nella norma, m'yazi di finire i rozvineni e non così male ai più sani, ma anche alla faida delle statue di atletica dei malati.
La diagnosi si basa sui dati clinici ed elettromiografici. L'attività degli enzimi syrovatkovyh è nella gamma delle norme. Serviamo come conoscenza istologica dell'ipertrofia delle fibre myaz.
La forma di miotonia distrofica, la congestione porta alla comparsa di una mancanza di debolezza muscolare e atrofia e cambiamenti distrofici nella biopsia del tessuto. Lіkuvannya novokainom o solfato hіnіdinu surnatante è mostrato in caso di guasti funzionali. Perbіg sfortunato chiamare in buon cuore, e il campo del malato può essere lucidato.
Parallelo parossistico. Per l'intero gruppo, la malattia è caratterizzata da debolezza periodica dovuta a cambiamenti aumentati o aumentati di forza durante il periodo tra gli attacchi. Prima di esso, c'è una carenza di myazovy fosforilasi (malattia di McArdle).
Parallico parossistico ipercalato. Spadkova è un'adynamia epizodica, o paramiotonia, da trasmettere al tipo dominante e un cambiamento particolarmente importante in un particolare stato colovico. Per sistemare un primo bambino (uno in un seno). L'attacco si troverà nel periodo a causa di un messaggio importante. La debolezza si sviluppa rapidamente, poiché può essere banale con un periodo di anni decilkoh. Vona è particolarmente visibile nelle gambe; la funzione della dicotomia non è rovinata. Spesso, l'adinamia della miotonia superficiale, che è probabile che si verifichi tra gli attacchi, è più probabile che si manifesti negli occhi degli occhi quando si guarda in basso (Div. Fig. 21-8, b).
Prima di un'ora attaccherò molti attacchi in uno stato di frequenti avanzamenti, al fine di garantire che sia più probabile che accada, potrebbero esserci molti attacchi. Pezzo per pezzo è possibile provocare un attacco per ulteriore supporto (2-3 g al centro), tuttavia, dovrebbe essere eseguito solo sotto il controllo dell'ECG. Attacchi ripetuti fermeranno il diakarb. Importanti forme di congestione sono caratterizzate dallo sviluppo di debolezza cronica, debolmente ruotata e alterazioni degenerative della carne.
Paralisi parossistica ipocalina... Il parallico parossistico familiare, anche sedato per il tipo dominante, è particolarmente importante per i ragazzi. Sul vidminu dalla forma iperkalієmіchnіy il primo attacco è quello di apparire in un bambino infantile o precocemente adulto. La ragione per servire come impianto di ryasnoi їzhі, ricco di carboidrati, per ragioni di cibo fisica navantazhennya... Zvvychay attacca per obbedire sulla ferita offensiva di un importante nutrimento fisico e serata ryas. Il vino si caratterizza per la sua debolezza e riflessione. La funzione dichanny potrebbe essere stata rovinata. Possono verificarsi aritmie, inclusi ventose, extrasistoli e tachicardia. L'attacco può essere banale per più di 24 anni. Nella fase paralitica, le calorie in syrovattsi diminuiscono gradualmente (2-3 mmol/l). Il difetto principale è la nevidomia. Nelle persone malate, con ripetuti attacchi importanti, si sviluppano debolezza cronica e cambiamenti patologici nei muscoli. Dopo un'ora di attacchi, conservare la quantità di cloruro di calcio; la dose di pannocchia per diventare 2-3 g Diacarb con una diminuzione della frequenza degli attacchi.
Mioglobinuria parossistica (mioglobinuria idiopatica)... La mioglobinuria idiopatica è un gruppo evolutivo di malattie, quando attaccano parallelamente alla mioglobinuria, si trovano spontaneamente o a causa di un intervento fisico intensivo. Zakvoryuvannya si accontenta del tipo dominante, con il cromosoma X. M'yazi, il più delle volte litkovi e stegnovy, prima di un'ora l'attacco diventerà doloroso e gonfiore. Tagliare nabuvaє colore rosso scuro o marrone. La mioglobinuria può ingrandire la necrosi dei tubuli nyrcoval, che può portare a un risultato letale di conseguenza nirkova mancanza.
La diagnosi è confermata per verificarsi nella sezione della mioglobulina. Un test del benzoino positivo è positivo quando c'è una presenza nella sezione delle cellule del sangue e non viene rilevata la presenza di emoglobina, specialmente se non c'è emoglobina in syrovat. L'emoglobina viene utilizzata per la spettrofotometria aggiuntiva. Mioglobinuria parossistica in seguito allo sviluppo dei disturbi di McArdle, mancanza di carnitinpalmitiltransferasi e mioglobinuria a causa di terapia fisica intensiva non coinvolta a causa di lesioni del legamento Grandi persone... Mioglobinuria dell'importante distrofia muscolare da sviluppare in caso di distrofia muscolare pseudoipertrofica (malattia di Duchenne).
Lіkuvannya polyagaє in una modalità post-rifilata; se necessario eseguire ventilazione pezzo polmoni. Per eliminare le carenze di nirkovo, è necessario riconoscere il bagato piti malato.
Mancanza di carnitinpalmitiltransferasi. Quando l'enzima è carente, il trasferimento di acidi grassi altamente lanceolati nei segmenti mitocondriali, in cui i prodotti ossidati e chetonici, si rompe. La mancanza di tipo isoenzima II si stabilizza dietro il tipo recessivo. Come risultato di questa carenza, la chetogenesi nei tessuti, inclusi i tessuti e il fegato, è compromessa. I primi segni di disturbi si trovano spesso nei bambini a scuola e in età adulta. Puzza in ripetuti episodi di dolore muscolare, debolezza e aumento della temperatura, a causa della pressione fisica o della fame. La mioglobinuria, quando attaccata da un supervisore, può portare a un minimo svantaggio. Fame di produrre ipoglicemia. Quando i bambini attaccano, sembrano sani. È necessario differenziare da un paese all'altro per essere controllati da periodiche debolezze e microbialità. Valore differenziale e diagnostico del metodo volodya per determinare l'attività della carnitinpalmitiltransferasi. Vona diminuzione della carne e del tessuto epatico, dei leucociti e della coltura dei fibroblasti. Dotrimannya dієti, scho fa scorta di prodotti, utilizzati in carboidrati e grassi, con una diminuzione del numero di attacchi.
Distrofie di M'yazovy. Queste anomalie vengono segnalate a un gruppo di familiari malati, che sono supervisionati dalla degenerazione delle fibre myaz. La classificazione della distrofia muscolare si basa su segni come l'orecchio, la velocità di avanzamento, la crescita dei cambiamenti nei gruppi di cozze e il tipo di declino.
Distrofia muscolare pseudoipertrofica... Un bambino, o una forma di Duchenne, è la forma più estesa di distrofia muscolare; la frequenza diventerà 0,14 per 1000 bambini. Nella forma classica del virus, si contrappone solo ai maschi, inoltre, la sedazione, il cromosoma X, si riscontra in circa il 50% dei probandi. In іnshih vipadki, la malattia è circondata da nuove mutazioni. Parliamo della rara forma di distrofia muscolare, sulla base dell'identica forma di Duchenne, ma non per il tipo recessivo con la stessa frequenza di malattia nei ragazzi e nei bambini. È abbastanza possibile diagnosticare la malattia di un bambino fino a 3 anni. Nell'anamnesi, raccogli racconti per coloro che non hanno idea dello sviluppo delle loro funzioni nella vita del bambino, non hanno idea di quanto possano sedersi, camminare e crescere e, naturalmente, raccontarci di più presto orecchio ammalarsi. Travolgente (oscillante) del percorso, difficile quando si percorrono le discese, l'ipertrofia dei musi litici è portata alle criticità più importanti. Nei bambini, prima del processo, ci sono anche muco, deltoide, brachioradiale, muco della lingua.

Piccolo. 21-9. Tipiche posizioni assunte quando inserito da un pidlogue (sintomo di Govers) da un bambino di 7 anni da una miopatia pseudoipertrofica.
Nella posizione in piedi (il resto della fotografia), le curve lordosi sono significate.

Al più presto, l'ipertrofia delle ipertrofie del sangue è forte, ma non cambia (pseudoipertrofia), così come l'aumento della massa delle muse è preso per grasso e grasso. Il potere della carne litica ipertrofica supera significativamente la forza delle articolazioni della superficie anteriore della coscia, il che spiega la parte della contrattura del tendine e il movimento del bambino sulle dita. La debolezza dei muscoli della cintura pelvica si trasforma in una caratteristica camminata (lordica) e difficile, come vede il bambino, se si alza dalla posizione seduta sul pavimento. Quando si raggiungono forme importanti di distrofia muscolare in un bambino, è indicato il sintomo di Govers: alzarsi dai tronchi, vincere il primo per sempre sul colin, girando a spirale sulle mani, e poi vagando, uscendo infine con le mani , ). Visivamente, la debolezza delle articolazioni della cintura scapolare è possibile, quando il bambino è in posizione sollevata per l'inguine. A normі in namagatsya vtrimatisya, premendo le mani sul tulub; con la distrofia muscolare, vinci yak bi leccare attraverso le mani. Il bambino malato spesso non è in grado di sollevare le mani sopra la testa. All'inizio della fase, si sviluppa l'atrofia. Chiama fino a 12 rock, il bambino non può più camminare. Le malattie nel 75% delle popolazioni muoiono all'età di 20 anni. Nella maggior parte di essi è indicata la cardiomiopatia, come in alcuni casi morte del rapace... Con il declino del cromosoma X e la malattia in un bambino più grande, la banalità della vita diventa grande (distrofia di Becker). Il tasso medio di sviluppo rosa per i bambini con la forma di Duchenne dovrebbe essere 80; Il 25% dei bambini ha una rosa rosa.
a diagnostica differenziale La distrofia maligna di Duchenne è seguita dalle madri sulla malattia di Werdnig-Hoffmann nei bambini con cancro al seno anziano e simili m'yazov, Miopatia endocrina di Yak, mancanza di carnitina, disturbi che accumulano glicogeno e polimiosite. In alcuni casi, con le contratture del tendine e il movimento del bambino sulle dita, la paralisi cerebrale può essere soppressa, tuttavia, con la distrofia muscolare dell'esordio, la spasticità e l'iperreflessia sono caratteristiche della paralisi cerebrale.
Diagnosi delle basi per il significato dell'attività degli enzimi sirovatkovy, dati sull'elettrocromatografia e biopsie di tessuto tissutale. L'attività degli enzimi, in particolare la creatinfosfochinasi, prima dello sviluppo sintomi chiave Spesso cambio le norme in 10 volte per ottenere l'allattamento al seno nei bambini. Sull'elettromiogramma, appaiono prima di una diminuzione della banalità e una diminuzione dell'ampiezza del loro potenziale. I cambiamenti istologici compaiono nella degenerazione delle fibre myaz. Il fetore spesso cresce al di sotto della taglia e viene in parte sostituito da grasso e tessuto pieno. Anche la dimensione dei chicchi è variata. La diagnosi può essere fatta in caso di un percorso di attività popolare della creatinfosfochinasi. I metodi per rivelare i nasi delle donne non sono ancora rotti, non meravigliarti di quelli, ma nel 60-80% di essi appaiono leggermente o anche di più. I segni di tipo sono ottimi per la vita di un bambino, non per i prossimi periodi della vita.
metodi efficaci lіkuvannya non ісnu. Lo scivolo dello yakomog ha maggiori probabilità di ricevere il campo attivo dei malati e le passeggiate più sane. È necessario seguire la squadra, perché il bambino ha una preparazione fisica intensiva unica, in quanto può essere la ragione dello strappo delle fibre della carne. In alcuni casi di ipotensione chirurgica del tendine con la capacità di camminare, un regime postale di protesta per la correzione ortopedica può portare all'atrofia muscolare. Il ruolo della consulenza genetica è importante.
Distrofia di Vrodzhena myazova. Affetto per un tipo autosomico recessivo ed è caratterizzato da ipotensione oleosa e debolezza nel seno di un bambino. Dovresti entrare prima del gruppo di stanіv, dove inizi yak "mlyaviy ditina" (div. Tabella 21-1). Viene introdotta una spiga di grano fino al periodo intrauterino. In alcuni casi il neonato presenta atrofia delle mucose, contratture e decadimento dei pendii. La differenziazione dai disturbi di Verdnig-Hoffman è difficile. Fastsіkulyatsіі movi, caratteristico per il resto, visibile nella distrofia muscolare. I riflessi tendinei sono compromessi, ma piuttosto non coinvolti. I processi attirano i diaframmi, poiché prendono parte alla dichanna, incluso il diaframma. In caso di interruzione grave, la morte persiste in una persona fino a 1 destino a causa di una carenza disfunzionale; con forme più lievi, la vita normale è presa per un'ora banale. L'aumento dell'attività degli enzimi fermentativi non significa che ci siano alterazioni distrofiche nelle carni.
Forma scapola-faccia di distrofia muscolare. qia finire forma facile la distrofia myazovaya si è calmata su un tipo autosomno-prepotente. Per risolverlo, dovresti nascere tra 10-20 anni ed essere caratterizzato da debolezza e atrofia del viso e del cingolo scapolare. Una cosa speciale è amichevole, i disturbi non possono chiudere gli occhi e fischiare. L'ispirazione sta progredendo in generale e sommariamente con la normale banalità della vita. Diagnosi di test su donazioni chiave e tipi di sedazione. I risultati delle biopsie dei tessuti myazovaya indicano cambiamenti distrofici in essi. Il livello di creatina fosfochinasi in syrovattsi può essere perso tra le norme o spostarsi leggermente.
Forma pelvica di distrofia muscolare. Un gruppo di depressioni non uniformi è caratterizzato dall'andamento generale della distrofia muscolare e dall'assestamento del tipo autosomico recessivo. Un orecchio di zhvoryuvannya viene presentato a un bambino più grande o adulto. Zazvychayut urazhayutsya i muscoli della cintura pelvica.
Modulo di miopatia a tempo pieno. I cambiamenti distrofici si vedono principalmente in quelli più recenti. Per riprendersi dall'ammalarsi in un infantile abo pidlitkovy vіtsі. Quando nuovi, la ptosi e il rapporto ruchiv progrediscono mele vere... Qualche debolezza si espande di fronte alla convinzione e agli sciiti. Ispirazione del vetrino di differenziazione dalla mastenia e dai paralleli nervi cranici con sbuffi di stovbur al cervello.
L'oftalmoplegia progressiva, che può essere riparata in un'età anormalmente infantile, è associata a degenerazione atipica del pigmento del cuore e blocco cardiaco (sindrome di Kerns-Sayers). Chiama con lei l'atassia del lavoro a maglia e progressiva, l'estensione della crescita e la maturità statutaria. Dal sarcolemma, c'è una grande collezione di mitocondri atipici. La natura genetica di questo processo non è stata stabilita. È possibile controllare la possibilità di morte del rapace a causa del deterioramento della conduttività cardiaca dovuto al pacemaker cardiaco aggiuntivo.
Distrofia miotonica. Poco importante per chi ha le Distrofie Miotoniche, è necessario ripararle tra le persone anziane, e la pannocchia è sempre più spesso ristrutturante nei bambini del seno e del bambino grande infantile. Vona si è calmata su un tipo autosomico dominante. Un orecchio in un bambino informa su coloro che mіotonіyu mіotonіyu mіtіku madre. A seconda del fattore uterino interno, può essere influenzato dalla svolta della malattia del bambino. Già al momento della vita della nazione, potrebbe esserci già un'ipotonia a una nuova età, a un nuovo giorno di nascita potrebbe esserci un'isteria. Il rinnovamento dello sviluppo fisico e della rosa inizierà ad apparire sempre di più. Nella prima infanzia, la debolezza e l'atrofia si espandono principalmente sulla base di individui, muscoli screpolati e scarsi. Chiamala ptosi a doppia faccia. Prima di metodi diagnostici significativi, dovrebbero esserci percussioni di musica, elettromiografia; tipico per i disturbi tsikh nezdatnіst roztisnuti stisla in un pennello da pugno (div. Vrodzhena mіotonia). La debolezza e l'atrofia dei muscoli dei reni e della cintura pelvica (il gruppo distale) compaiono nel bambino più grande infantile anormalmente vecchio. Negli anziani c'è cataratta, oblio, atrofia della lingua.

Diagnosi di crescite sui segni rivelati di miotonia, crescita caratteristica di debolezza muscolare, declino per il tipo dominante, sintomi dystrophic di muscolarità. Il figlio di un bambino può essere mal disposto ad ammalarsi; Fino al giovane viku myazov, la debolezza della vistupa è in primo piano. In caso di danno funzionale, viene mostrato il trattamento con novokaina e chinidina.

Oltre alle depressioni malaticce, che vengono rimosse in caso di lesioni (ad esempio guasti e rotture), possono essere presenti rotture nei muscoli e durante il giorno vengono iniettate. Fino al disturbo m'yaz_v può essere portato:

M'yazova sudoma;

malattie reumatiche;

licenziato;

malattie genetiche;

Distruzione dello scambio di parole;

Zmіna di myazovykh clitin.

Tutte le malattie sono prontamente disponibili in un rapporto.

m'yazova sudoma

Il sudoma può verificarsi a causa del vomito dell'organismo (esicosi). Nello stesso momento, le muse si animarono e divennero solide, poi il fetore divenne sempre più rilassato. Il sudom può vincere di notte o di vrance. Lyudina ha iniziato rapidamente a vedere ritmo forte nella musica. Giudica più spesso per vedere le persone con una malattia renale. Se su m'yazi dove c'è una grande quantità di collasso navantazhennya o harchuvannya їkh, apparirà l'indurimento. Le fibre M'yazovy vengono trasformate in tessuto m'yazovy, in cui vengono lavati solidi dylyankas nelle università viglyadi. In tale vipadki è necessario bere molti rіdini, al fine di portare l'equilibrio sale-acqua nell'organismo. Quindi anche per venire ad aiutare il massaggio. Se non c'è dolore nella carne, allora è necessario presentarsi al lykar. Likuyuyu indurente per massaggi aggiuntivi, vitamine E e bagni caldi.

febbre reumatica

Є C'è un numero ancora maggiore di disturbi, che possono essere portati a quelli reumatici .. In caso di malattie, una battaglia dzherelo è proprio m'yaz, o giudici sanguinari, che possono vivere sul m'yaz. Ci sono dolori alle gambe e alle spalle. Il carattere reumatico di Deyakі zvoryuvannya (ad esempio, dermatomiosite) si oppone a m'yazi. In questo vypadku è necessario utilizzare ormoni - glucocorticoidi. La puzza porterà caldo, ale viklikayut effetti collaterali... A quella malattia reumatica cercate di strangolare con l'aiuto degli antifatica o della fisioterapia.

Perdita di carattere ormonale

I disturbi sono la debolezza delle miopatie in medicina, poiché la miopatia endocrina sta cambiando, poiché c'è un rafforzamento della funzione della ghiandola tiroidea o delle ghiandole sopra-nirkovy. Pislya likuvannya dolore da sapere.

sparare myaziv

Lo sparo di myaziv è chiamato miosite. I sintomi di questo disturbo sono anche come quelli con reumatismi, riso alterato e bruciore del muco stesso. Per la miosite, la miosite è una debolezza. Allo stesso modo il calore della malattia allo stesso modo della malattia reumatica.

Discorso minerale incompleto

Per il normale funzionamento della lingua è necessario un discorso. Se c'è una carenza di calorie, la vite è parallela. Soprattutto giovani e bambini vengono accolti in un giorno importante. Likuyuyu per ulteriori droghe, per vendicare le calorie. Inoltre, prima di andare a letto, non è molto grande pratica attivamente lo sport.

enzimi insufficienti

Nei bambini si possono spesso osservare carenze enzimatiche. Spesso si verifica un deterioramento delle funzioni degli enzimi, che prendono parte al glucosio scomposto e al glucogeno, che è la fonte di energia per le mucose. A causa della carenza congenita dell'enzima, l'unguento consumerà poca energia a causa dell'indebolimento dei loro robot. Lyudin, con una tale diagnosi, è colpevole di una cura fisica unica.

Sofferente nel m'yaz_v

Nel caso di myaziv, che è accompagnato da dolore, c'è una storia di acidosi. Per la rimozione di energia in caso di grande navantazhennya, viene presa in considerazione la scomposizione del glucosio in acido lattico, poiché è importante vivod nel corpo. Accumulato nelle carni, l'acido lattico è stucchevole.

Tutti hanno un sacco di atleti per avere dolori muscolari, lucidare il cibo, rinnovarsi e vivere con un mangostano.

È necessario vivere l'acqua pulita.

Malattia degenerativa progressiva sistema nervoso da diagnosticare come conseguenza di una patologia geneticamente determinata o di un difetto nello sviluppo delle membrane. Per servire come manifestazioni spilnye di malattie cich: carattere degenerativo e carattere sistemico tessuto nervoso, Riavvio progressivo. Per loro viene allevato, zokrema, syringomyєliya, quando il midollo spinale si forma nel midollo spinale, è vuoto, corni posteriori... Tse producono fino a un difetto nella sensibilità alla temperatura, Atropatena.
Il gruppo delle atassie recessive è numeroso, їkh la manifestazione principale è l'atassia, è legata alla patologia delle vie cerebellari o ad una grande sensibilità.
Sclerosi amiotrofica Bichny (SLA)- malati importanti e in rapida progressione, nobili Sopron nel midollo spinale. Con un'ampia varietà di sintomi, una combinazione di paresi atrofica e sintomi piramidali, in modo che lo sviluppo di rukhovi razlady abbia un carattere contemporaneamente, paralleli sia periferici che centrali.
La malattia di Parkinson è una malattia progressiva, che si basa sul deterioramento primario dei neuroni dopaminergici contenenti pigmenti della parte principale della sostanza nera e dei piccoli nuclei contenenti pigmenti dello stovbur. Rizik per i parenti più stretti di una persona malata è circa 10 volte più comune che nella popolazione. Per la malattia di Parkinson, è caratteristica una triade di sintomi: tremore, tono podvyshennya myazovogo e ipocondria; Criteri per la diagnosi per completare la piegatura. Klіnіka di disturbi è solo un po ', se è presente più dell'80% dei neuroni. In una serie di disturbi vypadkiv debuttano nei bambini fino a 18 anni (quindi i titoli del giovane parkinsonismo), nella generazione più anziana. Tse visuvaє pіdvishenі vimogu alla libertà e all'adeguatezza del trattamento.
La terapia è molto adeguata e offre molte opportunità per una buona compensazione delle funzioni danneggiate, nonché per salvare o rinnovare l'adattamento sociale.

Malattie del sistema nervoso

Malattie nervose degenerative- zvoryuvannya z perevazhnym urazhennye apparato nervoso-m'yazovogo di natura recessiva. La puzza è anche conosciuta come distrofia neuromaligna progressiva (PMD) e sta diventando il miglior gruppo nel mezzo di disturbi in declino.

Classificazione delle distrofie progressive della carne

Malattie progressive delle distrofie - cambiamenti geneticamente determinati con i cambiamenti degenerativi progressivi primari nei muscoli (senza patologia primaria del motoneurone periferico). Con loro tessuto m'yazova L'obiettivo del difetto genetico primario, attraverso il quale si verifica una sintesi anormale della proteina miadica miodistrofina, e il rapido declino. La dissezione del sistema nervoso nella miopatia è di natura secondaria.
Le amiotrofie spinali sono la rottura geneticamente determinata delle corna anteriori del midollo spinale con paralleli periferici progressivi secondari e atrofia.
L'amiotrofia neurale è la sindrome primaria geneticamente determinata della polineuropatia (come conseguenza della mielinopatia) con lo sviluppo di amiotrofia secondaria e danno vegetativo-sensoriale.

Sintomi primari progressivi della distrofia
Lo sviluppo delle malattie si manifesta nello sviluppo dell'età - da 1-2 anni a 40-50 e oltre. La puzza è caratterizzata da rukhovoy non maneggevolezza, nestykistiu, caduta quando si cammina, stomiluvanismo. Il bambino è vittorioso e timoroso e cammina senza pregiudizi. Per i malati c'è una vigna modellata movimento rotatorio"- ondeggiando.
La pseudoipertrofia delle forme muscolari è caratteristica delle forme deyaky, spesso litkov_ m'yazi: atrofia dalle maschere di atrofia e per aiutare ad aumentare le dimensioni attraverso la crescita del tessuto adiposo. Debolezza e atrofia delle articolazioni sono localizzate nelle articolazioni del cingolo pelvico, con la massima variabilità nelle porzioni prossimali del nig.
Є curve di lordosi trasversale, scoliasi, scapola "krylopodibny", vuzka "aspen" talia. Dalla posizione delle complicazioni sedentarie e dei bambini per passare al priyomy aggiuntivo (priyomi Govers) - "scramble for a drabink", "scramble for se stessi". Come risultato dello sviluppo della demenza. Guardiano - cuore m'yaz. Quanti disturbi vanno all'edificio camminano da soli. I processi vengono coinvolti? sistema cuore-vascolare(Sviluppo di dilatazione o cardiomiopatia ipertrofica).

Secondario - distrofia muscolare spinale e neurale

La distrofia spinale (amiotrofia) si stabilizza in modo autosomico recessivo. Il gene per l'atrofia muscolare spinale è mappato sul cromosoma 5gl1.2-13.3.

Puoi vedere i primi segni di boulevard razladiv. Coprendo il collegamento del motore. Quando si esegue l'elettromiografia, compaiono lesioni delle corna anteriori del midollo spinale. Perebіg è diventato un cattivo progresso.
In caso di forme spinali di amiotrofia, il potenziale di fibrillazione viene ristabilito sull'elettromitogramma in stato di quiete; Anche la velocità dell'impulso aumentato lungo i nervi dei nervi viene salvata, e ancor meno a causa della perdita dei motoneuroni spinali.
Una variante comune dell'amiotrofia neurale è l'amiotrofia neurale Sharko-Mari-Tooth. Dietro le sue manifestazioni cliniche, ha una polineuropatia sensomotoria, distalmente accentuata e riparata dai piedi e dalle omelie. Il flusso è buono, generalmente. La deformazione del nig è caratteristica ogni anno - dietro il tipo di "nig leleki" o "galife": sottile a causa dell'atrofia dell'homilka con la conservazione della carne di stegon. Una raccolta di riflessi "vipadayut" di Achille, poi diminuiscono di numero.
Quando l'elettroneuromiografia viene ristrutturata, viene ristrutturata una forte diminuzione della velocità di un impulso espanso lungo i nervi del cervello.

Mistenia. Crisi miasteniche e colinergiche

mіasthenіya(Miastenia gravis pseudoparalitica) è un importante disturbo nervoso di natura autoimmune, caratterizzato da stomatomia patologica e muscoli scuri trasversali deboli (Akimov G.A., Odinak M.M., 2000).
eziopatogenesi... Il lanka principale è la diagnosi di autoantitil ai recettori colinergici nicotinici della placca endocitica della fibra ovarica e il blocco della trasmissione nervo-mucosa. si collega alla patogenesi della miastenia con lesioni del forcone. Spesso appare come Tim (fino al 40% dei vipad), prima che sia atrofia del timo.
clinica... La mystenia può essere riconosciuta in qualsiasi occasione, o più spesso - tra 16 e 40 rocce, protesta e più presto e più forme (in termini di periodo di malattia in 30 e 70 rocce). Le donne si ammalano più spesso per i colovik. Il sintomo principale è la stomia patologica del muco con sviluppo di debolezza in caso di crolli ripetuti, ad esempio la diagnosi di doppio o ptosi in caso di lettura.
Quando si sviluppa a livello della massa muscolare, la debolezza compare nella paresi periferica o centrale, ma con crolli ripetuti, soprattutto a ritmo sostenuto, si ha una rapida crescita e si può raggiungere lo stadio di un parallelo secondario. Quando comincio a recuperare, il sonno e i rucks persistenti possono essere normali, protesta all'inizio c'è un momento, i passaggi di quali progressi vengono fatti alla continuazione del rinnovamento.
Epizodi miastenici possono svilupparsi tra i neonati che sono venuti a vedere le madri che soffrono di miastenia (questo è il nome della miastenia delle donne appena nate). Il passo di compensazione per la malvagità rukhovyh può essere più abbondante (per il self-service in un mendicante), un marcio (un aspetto necessario di terze parti). La minaccia più grave di miastenia accelerata è una crisi miastenica.
crisi miastenica- il rapido sviluppo di un campo non critico a seguito del blocco delle province nervose di myazovoi. I sintomi principali sono una debolezza generalizzata che si sviluppa rapidamente, raggiungendo il livello della tetraplegia.

accelerato:

comportamento distruttivo con forma bulbare,
rischio di otturazione dikhalnyh nobili accumulare muco viscoso,
la possibilità di aspirazioni dell'epiglottide o dell'"asfissia valvolare"
vimicità dei diaframmi e debolezza delle muse intercostali dichal.

Un sovradosaggio di farmaci anticolinergici può portare allo sviluppo di una crisi colinergica con grave autostima. Assistenza non disponibile"Apparire consulenti medici in unità di terapia intensiva (reparto).

I fumi sono deboli, i sintomi principali sono la debolezza, che è legata trasversalmente alla carne dei muscoli. Prima di infornare le miopatie, ci sono miopatie idiopatiche di infornamento, miopatie, legate a malattie infettive e miopatie, legate all'iniezione di medicinali e tossine. Tra questi ci sono i più importanti segni di polimiosite e dermatomiosite. In queste statistiche, i sintomi del fuoco della lingua sono chiari e i principali segni del fuoco della lingua nelle persone. Inoltre, forniremo informazioni sulla diagnostica dei composti cotti.

Sintomi di infiammazione di myaziv

Al debutto dei sintomi, ci sono molti disturbi, segni di incoscienza, debolezza alterata, diminuzione di shkiri (con dermatomiosite). In un atto frivolo (allungare i declinatori) all'infornamento delle mucose, appariranno i sintomi di un progressivo accumulo di debolezza nei gruppi prossimali delle mucose. I figli dei bambini con segni di linguaggio infuocato (bambini e giovane vik) Sposter gostriy pannocchia, spesso sconcertato da gonfiori segni costituzionali (febbre, magro e in.) E mialgie.

Molto di più (con un tratto di decilkoh rock) la crescita della debolezza muscolare in caso di sintomi di infiammazione della muscolatura è più comune nei disturbi giovani, che soffrono di miosite con "incluso". Nella regione è raro che si sviluppino così i titoli di dermatomiosite amiotrofica in caso di m'yaz licenziato, con la quale la maggiore familiarità è ancor più di un tipo di urazhennya shkiri. Nei disturbi con sindrome antisintetasi, i primi segni di infiammazione dei muscoli possono essere il fenomeno di Raynaud, la poliartrite o la poliartrite e l'arretratezza, circondate da fibrosi legenevim interstiziale.

Sintomi di mutilazione quando acceso

primo segno chiave cottura dei composti - debolezza simmetrica dei gruppi prossimali dei composti della parte superiore e kintzivok lower inferiore E soozh m'yazіv, come prendere parte a zginannі shia. Renderà difficile mettersi nei guai con uno stile basso, atterrando nel trasporto, quando in modo intelligente e ragionevole. In caso di sintomi di muco bruciante, non afferra, shkutilgau, i disturbi non possono essere fatti senza un aiuto esterno e rimuovere la testa dal cuscino. Riempiendo la gola, la laringe e lo stratohode fino alla disfonia, rendendo difficile farcela, attaccando la tosse. Segni di lesione della muscolatura distale sono rari (10%), si manifesta nel mondo minore, meno appariscente della muscolatura prossimale, ed è un rango di testa in caso di miosite con "incluso". Nella metà dei disturbi con sintomi di infiammazione della mucosa della possibile mialgia, per il disturbo della mucosa alla palpazione, il gonfiore della mucosa, l'atrofia della miasi si sviluppa solo nel disturbo, poiché la terapia è banalmente positiva / polimorfica . ipertrofia myazova segno caratteristico per la distrofia muscolare e non diventa suscettibile di polimiosite/dermatomiosite.

I sintomi della lotta contro lo shkiri quando viene acceso

Segni patognomonici di dermatomiosite in caso di infiammazione del muco. I segni di Shkіrnі includono la visibilità eritematosa (eliotropica), che è localizzata su tavoli superiori, Vilitsyah, krillas del naso, nell'area delle pieghe naso-labiali, nella zona del "decollete" e nella parte superiore della schiena, sopra i pendii litico e del colon, pastofalangeo e mediofalangeo prossimale, sui pendii pelosi parti. Peeling eritematoso leggermente squamoso o piatto, localizzato sulle pieghe delle dita delle mani, chiamavano il nome del "segno del Gottron" in caso di musi incendiati. Segni caratteristici che non sono solo suscettibili a dermatomiosite, birra e polimiosite: dermatite, desquamazione e radicazione di shkiri dolon ("la mano di un meccanico di un overachiema"), ipertrofilicite In caso di capillaroscopia della sudina con mucose cotte del letto periungueale, si intende un allargamento e dilatazione delle anse capillari, spesso con sindrome perechial, e più con dermatomiosite. La fotodermatite in sverbіzh shkіri viene prima.

Sintomi della sconfitta delle piste con composti incendiati

I sintomi della sconfitta delle piste non sono troppo veloci per lo sviluppo della patologia della carne quando la carne viene accesa. Molto spesso, ci sono alcune piccole pendenze dei pennelli, pendenze intercambiabili e, più spesso, pendenze letterali e coloniali. Il colpo è bilateralmente simmetrico; artrite reumatoide Di norma, ha un carattere a lungo termine, i sintomi dell'infiammazione del muco vengono rapidamente interrotti quando vengono rilevati glucocorticoidi. Tuttavia, lo sviluppo dell'artrite cronica deformabile è descritto con il distacco delle pendici delle mani, o senza alterazioni erosive secondo i dati del dosaggio radiologico.

Sintomi di calcificazione con unguenti cotti

Segni di calcificazione si trovano su in diverse fasi, Spesso con dermatomiosite giovanile. La calcificazione è localizzata nel mezzo del tessuto vicino alle fibre muscolari, spesso nelle aree di microtraumatizzazione sopra le leccate e le pendici del ginocchio, sulle superfici posteriori delle dita e sulla schiena.

I sintomi di una lotta contro un incendio

Con familiarità provinciale, ho acceso le muse sotto forma di spina dorsale espiratoria, che può essere legata alle lesioni da mutilazioni diaframmatiche, allo sviluppo di scompenso cardiaco, infezioni ereditarie intercorrenti, lesioni tossiche polmoni legati alla ricezione di droghe, ad esempio metotrexato. Viene descritto lo sviluppo dei sintomi in una grave alveolite diffusa. quadri di classe infiammazione del muco e si manifesta come tosse improduttiva e progressivo deficit disfunzionale. Il più delle volte, ci sono più progressi nello sviluppo della leggendaria fibrosi interstiziale e alcuni disturbi compaiono solo in circostanze speciali. Nei casi più importanti si sviluppano aspirazioni di polmonite.

I sintomi di un attacco di cuore quando il cuore è acceso

I segni di danno cardiaco in caso di polimiosite / dermatomiosite nella maggior parte dei casi nella direzione opposta sono asintomatici. In alcuni casi, con condizioni speciali, compaiono sintomi di alterazione del ritmo e delle prestazioni (tachicardia, aritmia). L'insufficienza cardiaca stagnante, legata alla cardiomiopatia dilatativa, cresce più o meno. Il fenomeno di Raynaud è spesso promosso nella dermatomiosite, nella sindrome antisintetasi e nei disturbi con sindrome da ipersensibilità polimiosite/dermatomiosite con congestione sistemica del tessuto risultante.

Segni dei maggiori danni rovinosi quando acceso

Descritto è l'infarto del letto periungueale, petecchie, liveso reticularis (bambini gillyaste su shkiri kintsivok e tuluba). Urazhennya nirok sposterіgayut raramente, voglio un potente sviluppo di proteinurії e navіt sindrome nefrosica. La mioglobinuria è comune e può produrre una lancia.

Segni di licenziato m'yaziv

Il significato principale nella patogenesi della polimiosite/dermatomiosite può essere rappresentato dalle reazioni cliniche. In caso di prelesioni immunopatologiche della mucosa, mostrano infiltrazioni di linfociti T e B e macrofagi, che si trovano allo stato attivo. Con una grande quantità di cellule T, possono avere un'attività citotossica della miofibrilla. Tra polimiosite e dermatomiosite, ci sono segni di sintomi immunopatologici singolari. In caso di dermatomiosite, linfociti CE4 + -T, macrofagi e linfociti B, e in caso di polimiosite, i linfociti CE8 + -T citotossici sono trasfettati. scho Pripuskayut presso Trova la nostra dermatomiosite rozvivaєtsya umorale іmunnu vіdpovіd scho portare a complemento aktivatsії scho vrazhaє vnutrіshnom'yazovі mіkrosudini, mentre polіmіozitі perevazhayut klіtinnі tsitotoksichnі reaktsії, oposeredkovuvanі + T SE8 lіmfotsitami, SSMSC sintezuyut tsitotoksichnі substantsії (perforina, granzіm). Il significato patogenetico degli autoantitil miosispecifici in caso di infiammazione delle mucose non è stato riportato.

Ragioni per la comparsa dei sintomi

Le ragioni della colpa non sono identificate con precisione. Per il ruolo di burocrati infettivi, uno per uno, ordinerò più spesso a una pannocchia di ammalarsi all'inizio della primavera (soprattutto in quelli con dermatomiosite giovanile), che per un'ora si ammalano di malattie infettive. Sul destino della schilia genetica per ridurre la possibilità di sviluppo di polimiosite / dermatomiosite nei gemelli monozigoti e nei parenti di sangue dei disturbi. Il ficcanaso degli AH nel complesso cranico di istosumità (HLA) è legato non alle fiamme delle muse stesse, ma ai disordini immunitari canori, in primo luogo con gli iperprodotti dell'autoantizzazione autoantizzata.

L'ampiezza del significato del fuoco delle lingue

L'incidenza dei fumi nella popolazione varia da 2 a 10 per 1 milione di abitanti a Rik. Ci sono due picchi di malattia nel passato: in 5-15 anni (dermatomiosite giovanile) e 40-60 anni. Dieta da sovratensione per le donne (aumento del numero di donne malate e bambini fino a 2-3: 1)

Diagnostica della cottura dei composti

Zagalny analizza sangue in caso di m'yaziv licenziato: segni caratteristici di nemaє, miglioramento di SHOE sposterіgayut іdko, un rango di primo piano nello sviluppo di manifestazioni sistemiche.

Analisi biochimiche del sangue nella diagnosi del muco infiammato

Indicatore di accettazione iniziale della riduzione dei muscoli scheletrici - CPK, il cui miglioramento con polimiosite / dermatomiosite si verifica più alta sensibilità e specificità nel contesto di altri test di laboratorio. Miglioramento della CPK in caso di infiammazione della miosite nel periodo di disturbi nel 95% dei pazienti con polimiosite / dermatomiosite. La concentrazione di CPK può aumentare prima della comparsa dei segni chiave di attivazione delle membrane mucose della polimiosite/dermatomiosite acuta e ryven può diminuire fino allo sviluppo della polifenia chiave. Innocente tra le persone malate, KFK può essere tra le norme, poco importante sulla parte importante del messaggio per i dati dosaggio morfologico In generale, l'indicatore non è correlato con il dinamismo dei segni clinici e morfologici di attività. È necessario che le madri siano in buona salute, poiché un normale livello di CPK può essere promosso in disturbi con un'importante atrofia muscolare negli stadi inferiori di una malattia, nell'insorgenza di dermatomiosite e con sintomi di miosite gonfia.

Il miglioramento della frazione CF di CPK è suscettibile di segni di polimiosite/dermatomiosite per la comparsa di necrosi miocardica. Il miglioramento dell'attività delle transaminasi non è specifico per il miglioramento dei muscoli scheletrici. Nei bambini con disturbi con debolezza generalizzata e isolamento, le transaminasi sono suscettibili all'epatite.

Diagnostica immunologica dei composti cotti

Prima dell'AT miosespecifico, trasporta AT alle aminoacilsintetasi dell'RNA di trasporto (AT antisintetasi), in primo luogo AT all'istidil tRNA sintetasi (Jo-1). AT Jo-1 si trova nella metà dei disturbi con polimiosite / dermatomiosite e solo l'AT antisintetico nella regione è raro (5%). I prodotti dell'antisintetasi AT si associano allo sviluppo della cosiddetta sindrome antisintetasi, che è caratterizzata da un orecchio, lesioni interstiziali, febbre, artrite simmetrica, fenomeno di Raynaud, tipo di lesioni muscolari.

metodi strumentali viznachennya che spara m'yaziv

L'elettromiografia per la diagnostica delle miopatie accese è un metodo sensibile, piuttosto aspecifico per la diagnostica delle miopatie accese. tipi precedenti simptomіv scho sposterіgaєtsya bіlsh nіzh 90% disturbi ad una prossimale doslіdzhennі i paraspіnalnih m'yazіv, vіdnosyat Trova nostro patologіchnoї spontannoї aktivnostі mіofіbril (potentsіali fіbrilyatsії, skladnі povtoryuvanі rozryadi іn i.) Se io podraznennі in spokoї, korotkі nizkoamplіtudnі polіfazny potentsіali a skorochennі ... È normale attività elettrica con l'elettromiografia in un gran numero di casi permette di eliminare la diagnosi di polimiosite/dermatomiosite. L'elettromiografia è un metodo marrone per monitorare l'efficienza del processo di emissione del muco, specialmente quando risultati riepilogati referti di laboratorio e clinici. Tuttavia, i dati dell'elettromiografia sono disgustosi. manifestazioni chiave debolezza myazovoi. È importante che in caso di miopatia steroidea si possano anche (se è meno probabile che giri) cambiamenti, come in caso di miosite attiva.

Biopsie dei sintomi in caso di sintomi di vikoristovuyutsya infiammato per diagnosticare la diagnostica, per navigare con la presenza di segni clinici, di laboratorio e strumentali caratteristici di muco infiammato. Naybilsh biopsia informativa della lingua, coinvolta nel processo patologico, anche senza l'atrofia.

Preliminari radiologici per la diagnostica delle incrostazioni articolari I sintomi radiologici di incrostazioni dei pendii non sono tipici. Con le lesioni dislgene roentgenologiche, ci sono spesso segni di pneumosclerosi basale e fibrosi legenosa interstiziale. Con un metodo più sensibile, la TC a raggi X viene inserita in una struttura di alta qualità (RKT).

L'ECG nella diagnostica è un segno di licenziamento di myaziv. Per la diagnosi precoce di disturbi prognostici spiacevoli del ritmo e delle prestazioni, è stato effettuato un monitoraggio aggiuntivo dell'EHC (secondo Holter).

Sintomi di miosite myaziv

Miozit z "incluso" - segni di licenziato m'yaziv

Tra i disturbi con sintomi di infiammazione della miosite, la frequenza della miosite con "incluso" varia dal 15 al 28%. Prima di questo, ci sono i seguenti:

rapimento vik disturbi (la mezza età è vicina ai 60 anni);
più spesso il numero di persone che combattono (il numero di persone e donne è 2: 1);
lo sviluppo ancora più generale della debolezza e dell'atrofia non è solo nel prossimale, ma nei gruppi distali dei muscoloscheletri - un segno caratteristico in caso di cozze cotte;
prestazioni asimmetriche;
attività della CPK normale o regolata in modo anomalo;
іdkіsna associazione con incapacità sistemica con il tessuto risultante e nuove idee maligne;
la visibilità degli autoantitil miosispecifici e іnshih - una caratteristica del tipo di infiammazione;
resistenza ai glucocorticoidi e ad altri metodi di farmacoterapia (i segni sono particolarmente caratteristici).

Una caratteristica morfologica caratteristica è l'"ossidazione" amiloidogenica dei vascuoli, la grande "inclusione" interna nucleare e intracitoplasmatica (in caso di microscopia microscopica) e gli elementi microtubulari, che compaiono quando elettrostatici. cantando valore diagnostico bassa elettromiografia, quando ci sono sintomi di segni miopatici e neuropatici.

Sintomi di miosite associati a malattie sistemiche del tessuto risultante

La debolezza muscolare prossimale è una parte del segno clinico dell'infiammazione sistemica del muscolo e i segni di altri disturbi dell'intero gruppo compaiono in circa il 20% dei pazienti con polimiosite/dermatomiosite. I sintomi della miopatia possono prevalere nei quadri clinici in caso di SJS sistemica, VKV, artrite reumatoide, sindrome di Sjogren, vasculite sistemica. In generale, è caratteristica della sindrome temporale la frequenza del fenomeno di Raynaud e la poliartrite, titoli anche più elevati di fattori antinucleari (a partire dalla comparsa di autoanticorpi miosespecifici), una buona risposta ai glucocorticoidi. I pazienti con polimiosite nel caso di SSD in syrovatki hanno AT PM / Scl. L'aumento dell'attività della CPK in caso di sindromi miosite transitorie in caso di infiammazione delle mucose si manifesta nello stesso mondo, come in caso di polimiosite / dermatomiosite idiopatica, e alterazioni istologiche in caso di malattie tranquille

Segni di miosite m'yaziv

Segni di miosite in caso di nuove soluzioni maligne in caso di sparo di muco

I sintomi della miosite, associati alle pulcinelle di mare (gonfiore, o paraneoplastica, miosite), immagazzinano circa il 20% di tutti i tipi di miopatie da accensione. Sullo sfondo nuove creature malvagie dermatomiosite, meno polimiosite si sviluppano più spesso. Il numero di persone malate e il numero di donne malate diventa 1: 1. I soffi possono svilupparsi prima che compaiano i segni della miopatia, immediatamente, per loro. La frequenza delle neoplasie maligne nella polimiosite/dermatomiosite è 12 volte superiore rispetto alla popolazione periferica.

Dal punto chiave dello sviluppo in pazienti con vasculite (aka necrosi scolastica) o manifestazione di dermatomiosite amiotrofica, miosite maligna e formazione di una fibrosi polmonare, manifestando fitosi sistemica miozichesky La localizzazione e il tipo di lanugine in caso di infiammazione delle mucose, che si associano alla miosite, sono associati all'aumento della frequenza nel gruppo generale. Il gonfiore delle proteine è spesso associato al cancro dell'ovaio e del rinofaringe. Quando un paziente è sospettato di miosite gonfia, è necessario eseguire una diagnostica aggiuntiva della condizione, che include la nomina di Ar specifico della prostata (in cholovikiv), CA-125 (Ar del puffino).