Hämolytisch-urämisches Syndrom: Symptome, Diagnostik, Behandlung. Anzeichen für die Besonderheiten der Behandlung des hämolytisch-urämischen Syndroms Atypische hämolytisch-urämische

Das hämolithisch-urämische Syndrom ist ein klinisch-hämatologischer Symptomkomplex, der zur Entwicklung von Ätiologiebeamten und wichtigen Störungen im menschlichen Organismus führt. Die Qia-Pathologie ist gekennzeichnet durch Hämolyse von Erythrozyten, Verringerung der Anzahl der Blutplättchen im Blut, Dysfunktion Nirok... Die thrombotische Mikroangiopathie überlagert zahlreiche Thromben und den Verschluss anderer Blutgefäße. Wenn sich eine Thrombozytopenie entwickelt, kommt es zu einer intermediären Ischämie und Nekrose im Hirngewebe und innere Organe.

Hämolithisch-urämisches Syndrom wird eher als Gasser-Krankheit bezeichnet; Patienten mit dieser Pathologie haben Bauchschmerzen, durch Blut übertragbare Krankheiten, Sklera, Ikterus der Sklera, Schwellung des Gesichts, petechiale Visip, Anurie, Symptome einer ZNS-Schädigung, Leber, Herz. Diagnose von Krankheiten, die auf Hauptsymptome und Ergebnisse Labordosierungen. Eine rechtzeitige und kompetente Therapie des HUS ermöglicht es, die Prognose der Pathologie durch den Freund zu entwickeln.

Krankheit Gasser bei alten Menschen, Kindern im Vorschulalter, Schulkindern, Kindern und noch seltener bei älteren Menschen zu entwickeln. Bei Frauen mit flachen Pfaden ist die Pathologie am wichtigsten und häufig wiederkehrender Natur. Das hämolytisch-urämische Syndrom ist nicht von geringer Saisonalität. Erfassung des maximalen Niveaus in der Sommer-Herbst-Periode: vom Wurm bis zum Frühjahr. Die Pathologie der Darmethologie wird in der späten Stunde reorganisiert und die Krankheit der Virusmobilität - im Anstieg und in der Ladung.

Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (Agus)- Es kommt selten zu einer Pathologie als Folge einer wichtigen Unterbrechung und einer schlechten Prognose. Die Trennung von Kapillaren, Arteriolen und Venolen fördert die Funktion der inneren Organe, die sich in der klinischen Symptomatik manifestiert.

Einstufung

Das hämolithisch-urämische Syndrom wird je nach Ätiologie und Art der Krankheit in zwei Typen unterteilt:

• Typ, Verbindung mit Durchfallsyndrom - D +,
• Atypovy, kein Dressing mit einem Direuyu - D-.

Tagebuchformen finden sich bei Kindern unter 5 Jahren, die in endemischen Regionen leben - Wolga, Pidmoskov. Atypisches HUS wird bei Kindern im Schulalter und bei Erwachsenen entwickelt.

HUS kann leicht oder schwer sein:

1. Einfache Form von zwei Arten. Typ A manifestiert sich als klassisches Merkmal: Anämie, Thrombozytopenie und Pathologie. Typ B manifestiert sich als Triade sowie in Studien und Bluthochdruck.
2. Eine wichtige Form wird in zwei Typen unterteilt. Typ A manifestiert sich durch drei Symptome und drei weitere Symptome. Typ B kann analoge Symptome bis hin zur Anfälligkeit, Anurie und Bluthochdruck aufweisen.

Äthiologische Klassifikation des atypischen HUS:

• nach der Impfung,
• postinfektiös,
• schlampig,
• Lykarski,
• idiopathisch.

Äthiologie

typisch HUS

Pathogenese des bakteriellen Durchfalls

Die Pupillen des HUS, verbunden mit einem Tagebuch, sind enterohemorotische Darmstäbchen, Shigellen, Staphylokokken, und die größeren sind Salmonellen, Campilobacterium, Clostridien.

Yesherіkhіya produku shiga-podіbny Verotoxin, das bei Kindern bis zu 3 Jahren der Feind des Clitini Sudin Nirok ist. Endotheliozyten Gin, Winikє Zapalennya, Hämolyse von Erythrozyten, Adhäsion und Aggregation von Thrombozyten, Entwicklung eines disseminierten intravaskulären Gerinnungssyndroms. Produzieren mikrozirkulatorische Entladungen zur Hypoxie der inneren Organe. Bei Beschwerden an Blattläusen von GKI gibt es einen entzündeten Glomerulus von Nirok, eine Verschlechterung der Filtrationsfunktion, die Entwicklung einer Ischämie, eine Etablierung von Nekrose, eine Abnahme des Pracezdatnosti-Nirok.

Gostra kishkova іnfektsіya - Beschwerden der Hände. Mikroben dringen in den Körper von Menschen ein, wenn sie mit infizierten Lebewesen oder Menschen in Kontakt kommen. Eine Infektion ist mit der Implantation von Rohmilch, faulen Früchten und Gemüse möglich. Auch eine unzureichend wirksame Wärmebehandlung von Fleisch wird zur Ursache von Darmerkrankungen.

atypische HUS

Theorie der atypischen HUS-Diagnose:

1. Infektionskrankheiten - Pathogene der Pathologie є Mikrobi: Pneumokokken, Vitrianoisp-Virus, VIL, Influenza, Epstein-Barr, Koksaki.
2. Lykarska - die Entwicklung der Pathologie bei der Einnahme bestimmter Medikamente: Antibiotika, hormonelle Kontrazeptiva, Zytostatika.
3. Spadkova - Symptome des Auftretens von Krankheiten mit autosomal-dominanter und autosomal-rezessiver Sedierung.
4. Nachimpfung - Die Entwicklung von HUS wird für die Einführung von Lebendimpfstoffen eingeleitet.

Agus wächst in Individuen:

• litt stärker
• Mögen Sie krank werden,
• ich leide systemische Infiltratoren- Sklerodermie, Glomerulonephritis,
• kann eine maligne Hypertonie in der Vorgeschichte haben,
• vagіtnykh Frauen,
• VIL-Infikovanih,
• Drogenabhängiger.

Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (Agus) є die Beschleunigung der Hauptunfähigkeit, das Auftreten einer typischen Form der Ethologie, klinisches, histologisches und pathomorphologisches Bild, unangenehme Prognose und schwerer Sommer. Pathologie wächst in 10% der Fälle.

Pathogenese

typisch HUS

Pathogenetische Lankas des typischen hämolytisch-urämischen Syndroms:

Bakterielle Toxine wirken gegen Darmzellen, was zur Entwicklung einer hämorrhagischen Kolitis führen kann. Die Lunge hat ein Distress-Syndrom. Nirkova-Gewebe ist noch empfindlicher gegenüber bakteriellen Toxinen. Eine Störung der Filterfunktion ist notwendig bis hin zur Akkumulation von Austauschprodukten, Entstehung von Urämie und Vergiftung des Organismus. Mikrozirkulatorische Metamorphose in inneren Organen, um die Symptome von HUS zusammenzufassen.

atypische HUS

Pathogenetische Lankas des atypischen HUS:

• Hyperaktivität und Dysfunktion des Systems und Komplements,
• die Etablierung von Immunkomplexen und Beiträgen zu den Endotels von Sudin,
• Bildung der endothelialen Klientel und іх ruinuvannya,
• Ischämie Stoff,
• Zerstörung von Robotern und inneren Organen.

Verfügen über gesunde Menschen System zur Ergänzung von pathogenen biologischen Agenzien - Bakterien und Viren. Beim hämolytisch-urämischen Syndrom wird die Immunaktivität des Immunsystems aufgebaut, die die Gefäßzellen des Körpers - Endothelzellen und die Gesundheit des Körpers - "angreift". Ohne Unterbrechung der Thrombozytenaktivierung, um Thrombosen und Schädlinge in Roboterorganen zu erzeugen.

Symptomatologie

Periode des hämolytisch-urämischen Syndroms - Prodrom, Raspal, Erneuerung.

Die Prodromalperiode ist trivial 2-7 dib und um sich vom Auftreten unspezifischer Symptome zu erholen - Nichtverstümmelung, Schwäche, katarrhalische Symptome. Darmsymptome dargestellt durch Manifestationen einer Gastroenterokolitis: durch Blut übertragen, Dyspepsie, Bauchschmerzen. Klinische Symptome der Atemwege - Rhinitis, Galle und Schweiß im Rachen, Chhannya, Husten.

Am Ende der Krankheit wird das Zagalny-Lager der Patienten brennen, die Unbeholfenheit wird erhöht und das Schiff ist bereit, sich apathisch, apathisch zu verändern. Kranke Kinder schreien nicht und weinen nicht, der Gestank reagiert schwach auf die einladenden Teaser. Es werden Symptome von Anämie, Thrombozytopenie und Dysfunktion festgestellt. In organizmі wächst es vodnennya, die periphere Durchblutung bricht zusammen. Ein Drittel der Patienten entwickelt eine Haltungsthrombose.

• Shkira ist alt blutig, skleri ikterichnost, Würmer pastös. In der Welt des Wachstums hämolytischer Prozesse ändert sich das Weiß der Haut mit der Gelbfärbung.
• Das hämorrhagische Syndrom manifestiert sich durch Nasenbluten, Petechien oder Echimosen auf Haut und Schleim, Blutungen in der Nasenblutung oder im Auge.
• Symptome des Nirkovy-Syndroms sind Oligurie über Anurie, Hämaturie, Proteinurie.
• Neurologische Schäden - Beeinträchtigung der Evidenz, fortschreitendes Unwohlsein, nervöses Tic, Nistagma, Ataxie, Sudominelles Syndrom, Stuporöse Betäubung, Koma.
• Bestimmung von Herz und Sudin - beschleunigte Herzfrequenz, gedämpfte Töne, systolisches Geräusch, Extrasystole, Anzeichen von Kardiomyopathie, Myokardinfarkt, Bluthochdruck, Diffusionsvaskulopathie, Herzinsuffizienz.
• Besiege das Broncho-Legacy-System - Zadishka, Zhorstke Dikhannya, Keuchen.
• Symptome einer Verkleinerung des Darmtraktes sind Anomalien, Öfen, Knorpel im Mund, Übelkeit, Blähungen, Bauchschmerzen, Blähungen, Gurgeln, instabile Viporozhnenya, pathologische Häuser im Kot.

Sobald mit der pathogenetischen Therapie begonnen wird, geht das oligoanurische Stadium in das polyurische über. Der Organismus eines Kranken trinkt fast katastrophal schnell Wasser und Strom. Pislya rozpalu zvoryuvannya Beginn іnsha stadіya - Erneuerung. Das Heimatlager der Beschwerden stabilisiert sich, die geschädigten Funktionen normalisieren sich allmählich. Patienten im Blut wachsen anstelle von Blutplättchen auf, werden häufiger, normalisieren den Hämoglobinspiegel und verändern die Vergiftung.

Die mittelschwere Rezession des hämolytisch-urämischen Syndroms ist durch ein schnelles Fortschreiten der nicht-toxischen Dysfunktion gekennzeichnet: Intoxikationswucherungen, Anurie, Diagnosen von Haltungspathologien, Fieber. Bei vernachlässigten Krankheiten kommt es zu einer Dekompensation des Nirkovo-Mangels und einem tödlichen Ergebnis.

Die Symptome des atopischen HUS sind analog zu den klinischen Manifestationen der th-Typ-Form. Die Inquisition wird zu einem groben Zusammenbruch und einer ernsthaften Beschleunigung. Die Diagnose wird gestellt, da keine Assoziation mit dem Tag und dem Tag des Labors besteht, um das Vorhandensein des Toxins im Organismus zu bestätigen.

Diagnose

HUS-Diagnostik auf Krankheitsnarben, Tribut zum Umschauen und die Ergebnisse von Labortests.

1. Bei der äußeren Analyse des Blutes von Beschwerden kommt es zu einer Abnahme des Erythrozyten- und Thrombozytenspiegels. Chervony Blut Tiltsya sind fragmentiert und schwellen in Form von Stöcken oder Dreirädern an.
2. In der Biochemie von Blut vor dem Alter gibt es Veränderungen bei der Substitution von Kreatin, Bilirubin, Transaminasen, Kalorien, Magnesium, Stickstoffüberschuss, Blutmangel, Chlor und Natrium. Auch die Bereitstellung von Mikroelementen bei Wasserschäden Elektrolythaushaltі Entwicklung von Dehydratation im Organismus.
3. In diesem Fall gibt es viel Blut und Blutzellen.
4. Als Ergebnis der mikrobiologischen Vorentwicklung zeigt der Kot einen enterohämorrhagischen Darmstäbchen in der Anzahl der Zählungen im Koprogramm - Erythrozyten.

lykuvannya

Die Behandlung des hämolytisch-urämischen Syndroms bei Kindern wird in den Köpfen des Krankenhauses durchgeführt. Wir haben die Messwerte des Nachbehandlungsregimes und der Therapie satt. Kinder erkennen ein Kind, das ihnen erlaubt, nur Muttermilch und Milchsäuresumme zu leben. Der Tarif wird schrittweise erweitert. Doroslim empfehlen dotrimuvatisya Kinder, scho zwischen vicoristannya soli.

• Die ethiotrope Therapie ist antimikrobiell. Wir sind krank, um eine Antibiotikatherapie für zusätzliche Medikamente durchzuführen große Auswahlä. In der dänischen Stunde sind Staphylokokken-, Salmonellen-, Klebsiellezny- und nshі-Bakteriophagen weit verbreitet.
• Die Pathogenetische Therapie des Polyagus bei usunennych und intermittierenden Prozessen der Thrombose. Wir sind abgeneigt priznachayut Antikoagulanzien und Antiaggregantien - "Curantil", "Heparin", sowie Medikamente, die die Mikrozirkulation des Blutes malen - "Trental", "Cavinton", "Piracetam", "Vinpocetin".
• Entgiftungstherapie - die Einführung von kolossalen und kristallinen Zusammenbrüchen.
• Antioxidative Therapie mit Vitamin E.
• Zamisna-Therapie - Transfusion von frisch gefrorenem Plasma, Erythrozytenmasse.
• Ab der Stunde der oligouristischen Periode wird erkannt, dass die Sechogine zugeordnet sind - "Furosemid", "Lasix"; Plasmapherese, Peritonealdialis oder Hämodialis durchzuführen.
• Bei Tachykardie und Bluthochdruck - adrenerge Blocker: "Atenolol", "Betaprolol" und ngіbіtori APF: "Kapoten", "Anapril".
• Mit einer Reihe von Legenden - "Euphilin", Stück Belüftung von Legenden.

Das hämolytisch-urämische Syndrom ist eine wichtige Pathologie und eine sehr ernste Prognose. Kleine Kinder haben oft ein tödliches Ergebnis, und immer ältere Kinder entwickeln einen Mangel an Glomerularität und eine Abnahme der glomerulären Filtration. Ein typisches HUS gegen Nagato ist leichter als das nicht-arterielle Syndrom, was zu häufigen Rezidiven und einer hohen Sterblichkeitsrate führt.

Verhinderung der typischen Form von GUS polyagaє bei der Vikonanny der Deyakykh-Regeln. Fachivtsi empfiehlt:

1. dotrimuvatisya Regeln der besonderen Hygiene,
2. obdachlose Kreaturen in den Gipfelgewässern,
3. nur abgekochtes Wasser trinken,
4. Anpassung der Verarbeitungstechnik und Zubereitung von Fleischstämmen,
5. lebe keine milch in sira,
6. gutes miti Gemüse und Obst,
7. einzigartigen Kontakt mit Menschen, die an einer Gostro-Darm-Infektion leiden.

Video: Präsentation zum hämolytisch-urämischen Syndrom

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist ein ernstes therapeutisches Problem in der pädiatrischen und kindlichen Nephrologie, da es eine der provinziellen Ursachen für einen gastfreundlichen Mangel aufgrund der möglichen Umwandlung in einen thermischen chronischen Mangel ist.

Unbeteiligt an denen, die die Typform von HUS mit Durchfall-Prodrom erweitert haben, verbunden mit Shiga-Toxin (STEC), ist es nicht notwendig, infektiöse Ätiologie, Lungenentzündung zu diagnostizieren STEC-HUS wird auf jeden Fall als ausreichend empfohlen symptomatische Therapie bei Bedarf mit kostenlosen DFÜ-Verbindungen. Prognose bei einer großen Zukunft der Stagnation aus der Trivialität der Anurie und der Unterstützung der Zentralfrühesten nervöses System.

Gemäß den Empfehlungen der Initiative zur Verbesserung globaler Ergebnisse bei der Anreicherung von Nirok (Kidney Disease: Improving Global Outcomes, KDIGO) ...

Typisches hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)

• Mit der Entwicklung der Gastfreundschaft Nirkova Nachteile im Zeitraum von 6 Monaten bis 3 Jahren gibt es einen großen Wert der GUS in der Eigenschaft des Grundes.
• Als Argument für den HUS-Husten kann ein anamnestischer Hinweis auf die vorangegangene Blutung im Kot dienen.
• Klinische Anzeichen von HUS, andere Symptome einer Thrombose (Oligurie, Azotämie, Hyperhydratation und Inn.)
• Bis zum Nachweis von Shiga-Toxin nach Art der Polymerase-Lanceol-Reaktion ist ein diagnostischer Test zu empfehlen, zum Beispiel die Bestimmung von IgM-Antikörpern gegen Lipopolysaccharide in Escherichia coli, da die Produktion von Shiga-Toxin die Hauptfaktor, der ist
• Bei Entwicklung eines State-of-the-Art-Mangels aufgrund von Anurie sowie unkorrigierter Hyperhydratation, elektrolytischer Verteilung und arterieller Hypertonie Es wird empfohlen, eine vernachlässigbare Einleitung einer alternativen Therapie (Peritonealdialyse, Hämodialyse, Progression der venös-venösen Hämodynamik) in Abhängigkeit vom Zustand der Hämodynamik des Patienten zu empfehlen (1B).
• Aufgrund der Verbesserung der jugendlichen Zirkulation des Shiga-Toxins aus den stimulierten mikrobiellen Zellen wird die Verschreibung von Antibiotika zur Behandlung von Durchfall bei HUS nicht empfohlen (2B).
• Zur Korrektur einer schweren Anämie mit Symptomen einer Hypoxämie wird die Transfusion von Erythrozytenmasse empfohlen (1A).
• Aufgrund der Schuld an zirkulierenden Blutungen wird das Einbringen von Thrombozytenmasse nicht empfohlen, da dies zur Verstärkung von Mikrothromben führen kann (2B).
• Kinder, die sich einem HUS unterzogen haben, bedürfen einer trivialen Vorsicht vor der Verschlechterung der langfristigen Vererbung der chronischen Krankheit.

Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (Agus).

• Das Auftreten eines vorderen Durchfalls, ein negatives Ergebnis einer Aufnahme von Shiga-Toxin, eine ähnliche und wiederkehrende Natur der Krankheit, Anzeichen für die Aktivierung einer Alternative zu einem Komplement, ein Multiorganismus eines Angriffs in Gegenwart eines thrombotischen Agus - Komplementopathische systemische Pathologie.
• Bei Alterung auf Agus wird empfohlen, die Aktivität des ADAMTS13-Faktors für den Beginn einer thrombotischen thrombozytopenischen Purpura fortzusetzen (1A).
• Die Differentialdiagnostik von Agus slid erfolgt mit TMA bei systemischer Zervonie in Anwesenheit einer Reihe von Medikamenten und Methylmalonazidurie (1B).
• Es wird empfohlen, den Antikörperspiegel gegen H-Komplement (CFH) zur Vorbeugung einer Antikörper-vermittelten Form von Agus aufrechtzuerhalten (1B).
• Bei der pathogenetischen Therapie von Agus wird die Einnahme von Eculizumab empfohlen, einem monoklonalen Antikörper gegen die C5-Komponente des Komplements, der den distalen Teil der Aktivierung des alternativen Signalwegs blockiert (1B).
• Wird ein hoher Antikörperspiegel gegen das offizielle H nachgewiesen, kann eine immunsuppressive Therapie mit Rituximab erfolgen (2B).
• Bei unangenehmem Alkoholtrinken mit Ekulizumab wird eine Plasmatherapie in Gegenwart von Plasmaaustausch oder Transfusionen von gefrorenem Plasma empfohlen (2B).
• Für die Trivialitätstherapie mit Eculizumab wird empfohlen, die Wirkung anhand von Deziltests zu bewerten und ein molekulargenetisches Monitoring zum Nachweis von Mutationen in den Systemgenen und Komplement durchzuführen: CFH, CFI, CFDB, MCP3, THB

Eintrag

Das hämolithisch-urämische Syndrom ist einer der häufigsten Gründe für die Entwicklung eines feindseligen Mangels bei Kindern; gekennzeichnet durch eine Trias von Symptomen: Coombs-negative hämolytische Anämie mit der Manifestation fragmentierter Erythrozyten (Schizozyten), Thrombozytopenie und einem Gast-Nirkovy-Mangel.

Termine є Lager thrombotische Mikroangiopathie - generalisierte Okklusion der Erkrankung des Bauchkalibers mit Thromben sowie die Entwicklung von Endothel. Als Folge der Zerstörung von Endothelzellen kommt es zu einem mechanischen Prozess der Erythrozyten, einer Aktivierung der Thrombozytenaggregation durch Thrombusbildung im Mikrozirkulationsbett, insbesondere bei Nirkas.

Kinder haben früh vik in einer großen Anzahl von Fällen (90-95 %) das sogenannte typische postdiarrhöische HUS (D + HUS), das in Bezug auf die Inzidenz von Escherichia coli vor der Infektion sekundär ist, als Produkt des sogenannten Shiga Colin-Toxin (Shigatox STEC). Vor den infektiösen Reizen dienen Shigels und Pneumokokken. Die erste Form von HUS, die als atypisch bezeichnet wird, entwickelt sich auf einem höheren Niveau (5-10% aller Typen) und als Folge von Anomalien (teilweise genetischen) der Bins, die den Prozess der Komplementaktivierung regulieren.

Typische postarterielle Gans

D + HUS ist die häufigste Form von HUS bei Kindern. Es wird hauptsächlich für bis zu 3 Raketen und selten - bis zu 6 Monate verwendet. Lagerhäufigkeit ~ 2-3 Tropfen pro 10.000 Kinder für bis zu 3 Jahre.

Pathogenese

Eine STEC-Infektion tritt in ca. 85% der D + HUS-Fläschchen auf, wenn eine zusätzliche Kultur eines rektalen Abstrichs in einem sympathischen Mac Conkey mit Sorbitol durchgeführt wird. Am häufigsten wird es mit Serotyp є 0157: H7 (früher O111, O103, 0121 und in.) nachgewiesen. Die anderen Varianten der Diagnostik der STEC-Infektion sind der Nachweis des Shiga-Toxin-Gens bei der Erkrankung durch die Methode der Polymerase-Lanceyuga-Reaktion, außerdem findet sich häufig der Nachweis von IgM-Antikörpern gegen Lipopolysaccharide im Blutserum

Das Infektionsreservoir ist der Darm und der sehr dünne Kot. Mögliche Träger können auch vivtsi, Ziegen, Pferde, Rehe, Kätzchen, Hunde, Vögel und Fliegen sein. Lyudin infiziert sich mit der Implantation von geriebenem Yalovchin, nicht pasteurisierter ungekochter Milch, Sir, Obst, Säften, Gemüse, kontaminiertem Wasser aus einem Brunnen und Wasser sowie mit einer Störung im Wasserversorgungssystem. Direkter Kontakt von Kindern mit Kreaturen oder viporozhnennyy und Übertragung von Mensch zu Mensch durch die schwersten dzherel infiziert.

D + HUS kann sporadisch sein, bei einer Infektion durch ein und denselben Dzherel tritt Manifestuvati in wenigen Tagen oder bei Geschwistern auf. Oft können die Familienmitglieder eine STEC-Diarrhoe ohne die Entwicklung des GUS entwickeln.

Epidemiologischer Durchfall bei hämorrhagischer Kolitis als Folge einer STEC-Infektion von einem Dzherel, der Hunderte von Menschen jagte, zum Beispiel in den Neuländern, die Häufigkeit von HUS in der Mitte betrug 10-20%.

Der pathogenetische Zusammenhang zwischen einer Darmkontamination von STEC und HUS ist im Allgemeinen klar. Mikroorganismus, der sich an die Zotten der Darmschleimhaut und Vidilya Shiga-Toxin anheftet. Es ist unklar, da der Rang des Shigatoxins vom Darm auf seinen eigenen Namen übertragen wird - Endothel Clitin Sudin. Transporter von Shigatoxin können polynukleare Neutrophile, Monozyten oder Thrombozyten sein. Das Toxin haftet an seinem Rezeptor (Globtriacylceramid, Gb3) an den Endothelzellen der Nerven, des zentralen Nervensystems (ZNS) und anderer Organe.

Wenn die Gb3-Verbindung aktiv ist, dringt ein Teil des Shiga-Toxins in das Klitin ein, was die Synthese von Bilks induziert, die ihrerseits Klitin-Endothel zu Tode produzieren. Shiga-Toxin ist ebenfalls ein Zytokinprodukt, das eine Kaskade von Entzündungs- und Prokoagulationskapseln in Gang setzt.

Schlüsselbild

In der Prodromalphase D + HUS sind Durchfall (bei 90-95%), Blähungen (bei 30-60 %) und Bauchschmerzen indiziert. In 70% der Haushalte wird nach 1-2 Tagen eine Maiskolben im Stil geschützt. Manifestation des GUS wird in der Mitte nach 6 (2-14) Tagen behoben. Blindheit von kurvigen Krümmungen, Exzentrizität, Schwäche, Lethargie, Verhaltensänderung, leichte Gelbfärbung, Abnahme der Anzahl der Kapitel aufgrund des "krummen" Durchfalls der Schuld an der Wachsamkeit der Droge.

HUS ist krampfhaft repariert und zeichnet sich durch eine typische Zeichenkombination aus.

• Hämolytische Anämie: der Hämoglobinspiegel in der Regel< 80 г/л, имеются шизоциты (2-10%); 70% пациентов нуждаются в трансфузии крови.
• Eine Thrombozytopenie (~ 50.000-70.000x10 * 9 / l) reicht nicht aus, um sich zu entwickeln, so dass tagsüber bei chirurgischen Eingriffen Blutungen auftreten, wenn einige Kinder ein hämoragisches Syndrom haben.
• Leukozytose ist bei wichtigen HUS-Erkrankungen mit mehr als 20,0x10*9/l allgemein bekannt.
• Gostra nirkova Mangel an Ergänzung des Niveaus von syrovatösem Kreatin und Sechovin. Etwa die Hälfte der Patienten kann eine schwere Oligurie oder Anurie haben, 50-60% sind nach dem Stand der Technik erforderlich.

Mit der Manifestation der Sech beginnen allmählich Mikro- oder Makrohämaturie und Proteinurie. Oszillationen der Anurie werden aufgrund einer Vorgeschichte diagnostiziert, bei Patienten mit fortschreitender Hyperhydratation können die ersten Manifestationen von HUS hyponatriale und Hypervolämie mit arterieller Hypertonie sein. Bei einigen Fläschchentypen wird Wasser durch Durchfall und Blues angezeigt. Syrovatkovy Kalorien, die durch Darmausscheidungen niedrig sein können, bewegen sich schnell. Azidose, Hypokalzämie, Hyperphosphatämie und Hyperurikämie sind häufig indiziert.

extrarenal zeigen

• Die Läsion des Zentralnervensystems, die die Haupttodesursache ist, ist bei etwa 20 % der Kinder offensichtlich: Häufige Symptome sind fokales oder generalisiertes Sudom, Stridor, Verlust der Svidomostie; Möglichkeit einer Hemiparästhesie oder Hemiplegie, kortikaler Einbruch, Koma, Inodi-Dezerebration mit Hirnstuhlläsionen.

Eine Sammlung der Ergebnisse einer computeranomalen Magnetresonanz-Untersuchung kann normal sein, wenn die Fähigkeiten nicht beeinträchtigt sind. Bei einer angrenzenden und zirkulierenden ischämischen Läsion ist es eher möglich, das Nervensystem zu erneuern. Diffuse oder lokalisierte nekrotische Veränderungen im Gehirn können zum Tod jedes wichtigen neurologischen Erbes führen.

• Ernsthaft auffallend shlunkovo-Darmtrakt(~ 10%): schwere hämorrhagische Kolitis mit anhaltendem Melenoid, Blasenbildung, Blauzungenkrankheit, niedrige Inzidenzrate; früher toxisches Megakolon, Invasion, Darmperforation, abnorme Nekrose, sekundäre Darmstenose.

• Nabreak pidshlunkovoy zolozi während der Ultraschall-Vordiagnose in der nächsten Phase von Amylase und Lipase (~ 10% der Patienten). Ridko entwickelt eine nekrotisierende Pankreatitis. Als Folge einer Nekrose akuter Zellen, die Entwicklung von vorübergehend abnormalem permanentem Insulin roter Diabetes.

• Leberschädigung (40%): Hepatomegalie tritt aufgrund des Transaminasenspiegels auf, und es gibt normalerweise einen guten Übergang.

• Herzinsuffizienz (aufgrund von Herzinsuffizienz als Folge von Hypervolämie und Bluthochdruck) entwickelt sich selten (2%) und umfasst Myokardischämie aufgrund von Herzinsuffizienz, Arrhythmie, Myokarditis u. a

Vorhersage

Sterblichkeit im Jahr 2000 (In der Hauptsache war das Niveau des Zentralnervensystems 1-5%.

Viel Vipadki auf einmal< 1-2 нед исчезают гемолитическая анемия и тромбоцитопения, нормализуется диурез. Несмотря на это, в среднем в течение 4 мес катамнестического наблюдения ~10% детей достигают терминальной хронической почечной недостаточности (ХПН). ХПН иногда развивается уже в острой стадии после транзиторного частичного улучшения функции почек. В дополнение у 25% детей отмечаются остаточные изменения почек: снижение клубочковой фильтрации (70-80 мл/1,73 м2 в мин), гипертензия или протеинурия.

Vor den Faktoren der dauerhaften Reduktion im Stadium des Zustands beträgt die Notwendigkeit einer Hämodialyse mehr als 5 Tage, die Trivialität der Oligoanurie beträgt mehr als 10 Tage, die Anzahl der Polynuklearen beträgt> 20,0 x 10 Darm beschleunigt... In einer großen Gruppe von Patienten in der Gruppe wird sich in 20-30 Jahren ein terminales HNN entwickeln.

Vedennya ditini z D + GUS

In der Region ist es notwendig, die Tatsache der STEC-Infektion und die Identifizierung der wichtigsten Anzeichen einer thrombotischen Mikroangiopathie, Indikatoren für Azotämie, Elektrolyte und grundlegende Vitalparameter umgehend zu bestätigen. Bei der Entwicklung der Oligurie ist es möglich, die Möglichkeit auf einen Kolben des Dialogs zu übertragen.

Korrektur des Wasser-Elektrolyt-Austausches

Notwendige Entwicklung von Geburten durch Geschlechtsverkehr im Falle von Hyperhydratation und, Navpaki, Entschädigung für Ausgaben aufgrund von Stigmatisierung, Fleckenbildung und sparsamer Diurese sowie Verschlechterung des Körpers und Verschlechterung minderwertiger Frauen. Anzeichen einer Hyperhydratation können erhöhte Muskelmasse, arterielle Hypertonie, Embryonen, Hyponatrimie sein.

Sprobi zastosuvannya Tempel furosemіdu Dosen (2-5 mg / kg) rіdko dozvolyayut dosyagti Efekta so self Yak i gіpotenzivna terapіya mehr periphere Vasodilatatoren, zu perevaga vіddaєtsya zu, besonders wenn nayavnostі virazhenoї gіperkalієmії i metabolіchnogo Azidose korektsіya yakih Verabreichung rozchinіv bіkarbonatu i Mauger Glucose pogіrshiti Hyperhydratation .

Lebendigkeit

Harchuvannya, wie es ist, ist wie Wasser und Strom stärker, um es gegebenenfalls oral zu fühlen - durch eine Schlammsonde. Die Anzahl der Kalorien und Lebensmittel muss 100 % der empfohlenen Mehrverzehrmenge betragen. Die Notwendigkeit einer parenteralen parenteralen Arthritis bei trivialem Erbrechen und Kolitis-Symptomen.

Bluttransfusion

Die Erythrozytenmasse sollte verabreicht werden, wenn das Hämoglobin unter 70 g / l liegt. Für die Anti-HLA-Immunisierung wird empfohlen, eine Transfusion durch spezielle Filter durchzuführen (zum Nachweis von Leukozyten und Thrombozyten). Wenn keine serösen Blutungen vorliegen und eine Indikation vor invasiven Besuchen (Anlegen eines zentralen abnormen Peritonealkatheters, Abdominalchirurgie) besteht, ist eine injizierte Thrombozytenmasse nicht erforderlich. Darüber hinaus kann die Einführung von Thrombozyten den Thromboseprozess zerstören.

dializ

Die Notwendigkeit eines Visums, um überhaupt zu beginnen, ist aufgrund der Oligurie offensichtlich. Dializ (benennen Sie den Peritonealkatheter für die Hilfe des Tenckhoff-Katheters) ist es möglich, einen beschleunigten Zustand der Behinderung zu entwickeln.

beschleunigte Therapie

Kinder mit weniger neurologischen Symptomen bedürfen einer sorgfältigen und häufigen Vorbehandlung, selten bei einer intensiven Therapie: Das Sterben kann sich schnell entwickeln.

Zum selber backen schnelles Engagement bei Perforation / Nekrose des Darms oder sekundärer Stenose beim Patienten ist der Bruder am Schicksal des Chirurgen schuldig. Bei nachgewiesenem Diabetes ist eine Insulintherapie erforderlich. Bei Kindern mit Kardiomegalie und Herzinsuffizienz wird eine erneute Überwachung der Herzaktivität empfohlen.

spezifische Therapie

Es gibt keine ausgereifte Therapieoption, die für den Übergang von D + HUS notwendig ist. Heparin, Thrombolytika und Antiaggregantien, Steroide und Frozen Plasma (FFP) scheinen keine negative Wirkung zu haben. In wichtigen Fällen, insbesondere wenn das Zentralnervensystem betroffen ist, eine Plasmatransfusion (PPP) durchführen. Methoden є Lebendigkeit der Faktoren des Halses, der Thrombose und der Substitution von FFP potentiell kitschiger Rhechovinen durch das Hauptantithrombin.

Nirka-Transplantation

Rizik Entwicklung von rotierenden D + HUS für die Transplantation von Nirka aus der Tageszeit. Es ist notwendig, die Möglichkeit einer Transplantation von einem lebenden einheimischen Spender zu diskutieren. Cyclosporin ist nicht kontraindiziert. Am Ende der Analyse steht das Problem des atypischen HUS, ggf. der Weg der molekulargenetischen Diagnostik.

Zapobigannya STEC-Informationen und Prävention der Entwicklung von GUS

Rutschen kennen die Väter von Kleinkindern mit den Regeln des STEC Kontaminationsschutzes:

• rubana yalovicina ist schuldig, gut gebraten zu sein, bis es auftaucht graue Farbe im Einzelhandel;
• Kinder bis 3 Jahre sind nicht schuldig, nicht pasteurisierte Produkte (Milch, Sir, Fruchtsäfte) zu leben;
• vor der Vorbereitung eines їzhі, insbesondere bei der Manipulation mit einem hackenden Yalovchin, ist es notwendig, eine Hand zu falten;
• Kinder, die zu der großen geilen Magerkeit jener Kreaturen eilten, die sich schuldig gemacht hatten, ihre Hände zu wenden und am Brief festzuhalten, und auch vor dem Teufel;
• Um die Kontamination von Fleisch durch Därme zu verhindern, ist es notwendig, das Schlachten von Dünnheit zu kontrollieren. Ein wichtiger, sorgfältiger Blick und ein Blick hinter das Wasserversorgungssystem;
• Antibiotika: Numerische Vorhersagen haben gezeigt, dass eine Antibiotikatherapie während der Entwicklungsphase des HUS möglicherweise auf die Entwicklung von Shiga-Toxin als Folge einer bakteriellen Lyse zurückzuführen ist. Protein Rizik Poki ist nicht fertig. Es muss auch geklärt werden, ob Antibiotika indiziert sind, da sie keiner bakteriellen Lyse unterliegen, wie z. B. Makrolid (Azithromycin), Patienten mit STEC-positivem HUS.

HUS als Folge einer Infektion mit Shigella dysenteriae Typ 1

S.dysenteriae Typ 1, ein Produkt des Shiga-Toxins, ist die Hauptursache für HUS in Endemiegebieten wie Bangladesch oder Afrika. Der gesamte HUS-Typ ist wichtiger als STEC-HUS. In 20% der Fälle werden Bakterien identifiziert, oft mit der Entwicklung eines septischen Schocks und einer inneren Gefäßkoagulation. Die Sterblichkeitsrate liegt zwischen 20-40%. In 40% von ihnen entwickeln sich HNN, Yak, der einige Felsen in Reichweite der Thermik ausstreckt. Der frühzeitige Nachweis von Antibiotika (Cephalosporin der 3. Generation oder Chinoloni) reduziert die Entwicklung eines HUS bei Kindern, die mit S. dysenteriae Typ 1 infiziert sind.

HUS, sekundär in Bezug auf Streptococcus pneumoniae

Sie sehen eine Sonderform des HUS, die sich ohne die Notwendigkeit einer Infektion mit S. pneumoniae (Pneumonie und/oder Anämie und Meningitis) vor allem bei Kindern bis 2 Jahre entwickelt.

Mechanismus der Entwicklung des Zentrums der Form von GUS-Specials. Neuraminidase S. pneumoniae greift N-Acetyl-Neuraminsäure auf der Oberfläche von Clitin an, das bei kaltem Wetter hitzebeständig ist T-Antigen (Criptantigen; Thomsen-denreich-Antigen) - ein Bestandteil der Zellmembranen der Erythrozyten, Thrombozyten und Klumpen. Beim Menschen natürliche Antikörper gegen das T-Antigen, die zu einer Verklumpung von Erythrozyten führen und Prozesse in Gang setzen und in der Folge zur Entwicklung von HUS führen können. Bei Pneumokokken-Infektion positiver Test bei T-Aktivierung über die Änderungen in der Entwicklung des GUS informieren. Auch der direkte Coombs-Test ist positiv. Die Sterblichkeit wird hauptsächlich von Meningitis überwältigt und beträgt ~ 10%. Інші 10 % der Patienten entwickeln schnell einen thermischen Mangel; 20% können überfordert sein - Funktionsstörungen, Bluthochdruck.

Die Einführung von Plasmen und neotmitischen Erythrozyten ist kontraindiziert, der Gestank lässt anti-T-IgM-Antikörper erkennen, die einen HUS-Rückfall provozieren können. Außerhalb von Robotern, um über die Wirksamkeit des ZPP mit den bereits vertretenen Eiweißen zu informieren.

atypische Gans

Der Name von Agus wird nicht erkannt. Agus ist zwar ein GUS ohne Begleiterkrankung. Krankheitsbeginn, hämatologische Kolitis, STEC-Infektion, Pneumokokken-Pneumonie, systemische Chervonie, thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, Rückgang der Mangelernährung im Cobalamin-Stoffwechsel, Pathogenese von Cobalamin In der höheren Schule und traditionellen Intelligenz Agus - das HUS, die Verzögerung des dysfunktionalen Systems und die Regulierung des Komplements mit der unkontrollierten Aktivierung des alternativen Weges.

Atypische Option, 5-10% aller Arten von HUS bei Kindern zu werden und in der Hauptsache є geschwächte Regulation des Komplementsystems. Orämische Anomalien bei Nemovlyats (Methylmalonazidämie) sind das Ergebnis einer abklingenden Anomalie des inneren Stoffwechsels von Cobalamin (Vitamin B12). Nach den Daten der letzten Jahre variiert die Breite von Agus zwischen 1 und 7 pro 1.000.000 Einwohner.

Pathogenese

Das Komplementsystem ist der Hauptfaktor bei der Bildung von Mikroorganismen. Bei normaler Aktivierungsregulation wird das Komplement spezifisch auf der Mikrobenoberfläche begradigt, jedoch an der Oberfläche der Gouverneurszellen befestigt. Bei Aktivierung des Komplements wird die C3bBb-Konvertase etabliert, die vor der Umwandlung von C3 zu C3b produziert werden kann.

Als Ergebnis wird die Ablagerung von C3b auf der Oberfläche von Mikroben (Opsonisierung) und die Bildung eines Membran-Angriffskomplexes (MAC, oder C5b9) beobachtet, der zur Lyse mikrobieller Zellen führen kann. Auf der Zelloberfläche wird der Prozess durch Regulatoren streng kontrolliert, darunter Komplementärfaktor H (CFH), Faktor I (CFI) und CD46 oder Membran-Kofaktor-Protein, nicht zirkulierendes Protein und Gerinnungs-(MCP)-Cellin. Es gibt drei Beamte, die temperamentvoll handeln, um die Aktivierung und Ablagerung von C3b auf den Zellen sicherzustellen.

Mutationen von cich bіlkіv produzieren bis hin zum Verlust von Endothelzellen aus den Cinch-Aktivierungsprodukten des alternativen Komplements. Mit anderen Worten, der Prozess des Erstickens der überflüssigen Aktivität des Systems und des Komplements wird gestört und führt zur Einführung einer Vielzahl chinesischer Produkte als alternativer Weg zum Endothel mit der Entwicklung von TMA.

Agus ist bei 20-25% der Patienten mit CFH-Mutationen assoziiert, MCP - 15% und CFI - 10%. Mutationen von Faktor B (CFB) werden im Rand (1%), zu dem Zeitpunkt, zu dem die Mutation der C3-Fraktion komplementär ist, nachgewiesen - bei 10% der Patienten. Mutationen im Thrombomodulin-Gen (THBD). Etwa 10 % der Kinder können Mutationen haben. Bei weiteren 10 % der Kinder kann aufgrund des Vorhandenseins von Anti-CFH-Antikörpern ein funktioneller CFH-Mangel vorliegen. Nur 30% Krankheit Agus kennt die diesjährige richtige Erklärung aus den Positionen der Molekulargenetik nicht.

Diagnose

Wyhodyach aus dem Namen Agus, für die Feststellung der Diagnose beim Kind des Schuldigen, aber auch die Ursache der Entwicklung von TMA, in erster Linie D + GUS (postdirenisch). In einer Reihe von Fällen ist beim Debüt von Agus auch Durchfall indiziert, dafür ist es notwendig, STEC-Infektionen sowie S. pneumoniae-Infektionen zeitnah zu erhalten.

Auf der anderen Seite, wenn die systemische Cervonia vovchak aufleuchtet, VIL-Infektion, Infektion mit dem H1N1-Virus, aufgrund von umgedrehtem Bluthochdruck, HELLP-Syndrom bei der Rasse, Einnahme von Harnwegsinfektionen) (Methylosporinum

Besonders respektiere ich diejenigen, die an thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura (TTP) erkrankt sind. Es ist notwendig, den ADAMTS13-Faktor zu überwachen, der auf die Inaktivierung des Willebrand-Faktors bei allen Beschwerden mit einem TMA-Bild hinweist, eine Wende des Defizits (ADAMTS13< 5% нормы) приводит к определенной форме ТТП. Клинически ТТП и ГУС имеют много сходного. У детей ТТП чаще носит врожденный характер и ассоциируется с наследственным полным дефицитом ADAMTS13. Приобретенные формы в результате наличия анти-ADAMTS антител у детей встречаются исключительно редко. Для ТТП характерно превалирование неврологической симптоматики при умеренном нарушении функции почек.

Oszillationen häufiger Mutationen führen eher zur Zerstörung der Funktion des Proteinsystems und des Komplements, nicht zu einer Änderung der Plasmakonzentration, der CFH-, CFI-, C3- und CFB-Spiegel kann bei Vorhandensein von Mutationen weniger normal werden. Dieselbe molekulargenetische Analyse der bedeutenden Stunde und die Ablehnung ihrer Ergebnisse im Zustand der Krankheitsphase ist praktisch unrealistisch. Gleichzeitig befinden wir uns in der Region der Bazhanim im Prozess der Krankheitsvorsorge, um eine Strategie für die vorstädtische Therapie zu erarbeiten.

Klinikny-Show

Ein noch früheres Ohr (Marine in der Zeit der Neugeburt) ist typisch für Agus, verbunden mit CFH- und CFI-Mutationen (mittleres Alter 6 und 2 m / s anscheinend).

Nawpaki, mit der MCP-Mutation solltest du bereit sein, für 1 Schicksal des Lebens Buße zu tun. Optionen Agus mit nicht identifizierten Mutationen können in jedem Geschäft gesehen werden. Anti-CFH-Antikörper werden oft näher an der Lebensmitte indiziert.

Deyakі іnfektsії (obere dikhalnyh Adlige, Likhomanka, Gastroenteritis) beginnen die erste Episode von HUS und Rückfall, direkt von der genetischen Variante, bei 2/3 Patienten. Durchfall der Provokation Agus bei 1/3 der Patienten, die in einem Stadium der beschleunigten Differenzierung von D + HUS (typisch) sind.

Bei 1/4 der Kinder hat Agus einen familiären Charakter (Geschwister, Väter, Großmütter und Didus können krank sein). Eine unkomplizierte Familienanamnese schließt die Möglichkeit einer genetischen Übertragung der Krankheit nicht ein. Nur die Hälfte der Nasen sind in den Sieben mutiert mit einer Lebenszeit kann die Manifestation einer Krankheit sein.

Vorhersage

Im Allgemeinen ist die Prognose von Agus unangenehm. Die Sterblichkeitsrate im Krankenhausstadium beträgt 5-10%. Ungefähr 50% der Patienten entwickeln ein terminales HNN, oft mit einem Abschnitt von 1 Felsen als Manifestation. Eine extrarenale Manifestation, häufiger des Zentralnervensystems (Sudomi, Koma, ischämische Symptome mit Magnetresonanztomographie), tritt eher bei 20 % der Patienten auf.

Rückfälle von Agus werden beim ersten Mal beobachtet, oft bei Patienten mit der MCP-Mutation. Um eine Infektion im Falle einer Mutation zu provozieren, um von Hämolyse, Thrombozytopenie und schwerem Mangel als Folge einer Hämoglobinurie geleitet zu werden. Bei einer Vielzahl dieser Funktionsarten wird es immer mehr Neuerungen geben. Etwa eine Stunde lang gibt es von Mal zu Mal Wiederholungen vom Laubalter bis zum Bagatech-Felsen.

Die angenehmste Prognose ist für MCP indiziert, die unangenehmste - für CFH und einige Mutationen. In Frankreich sind die Todesfälle vor der Aufnahme entweder terminaler CHNI im Sinne von weniger als 1 Jahr als Krankheitserreger in 60 % mit CFH-Mutation, in 37 % mit CFI-Mutation, in 33 % mit C3-Mutation, in 60 % mit kombinierten Mutationen, in 60 % mit kombinierter ungewöhnlicher Ethologie und 0 % mit MCP-Mutation. Bei Erkrankungen mit Anti-CFH-Antikörpern ist die Krankheit in den frühen Stadien des Plasmaaustauschs sehr anfällig.

lykuvannya

Plasma

Die Einführung von FFP war lange Zeit von der ersten Therapielinie überfordert. Aus Effizienzgründen ist es nach Daten retrospektiver Berichte nicht möglich, ein thermisches HNN zu entwickeln. SZP є eine Reihe von normalen CFH, CFI, C3 und CFB, sowie eine Vielzahl weiterer Funktionsblöcke. Für zusätzlichen Plasmaaustausch sind mutierte CFH-, CFI-, C3-, CFB- und Anti-CFH-Antikörper zu sehen. Die frühe Visualisierung von Plasmen mit STD führt zu Hypervolämie und dem Risiko einer Herzinsuffizienz als Folge der Einführung einer großen Menge an FFP.

Die Plasmatherapie ist in den meisten Fällen bei CFH-Mutationen wirksam. Bei MCP-Mutationen ist die Effizienz praktisch sichtbar, da die Blöcke auf Zellmembranen exprimiert werden, also in der festen Phase, und nicht im Kreislauf.

Wir reduzieren die є-Membranplasmapherese mit einem Substitutionsvolumen von 50-60 ml pro kg Masse. Eine alternative Möglichkeit ist die Infusion von FFP in insgesamt 10-20 ml/kg.

Ekulizumab

Therapeutischer Zugang zu Agus Bouv Schlüsselpraxis Ekulizumab - humanisierter monoklonaler Antikörper gegen die C5-Fraktion des thermischen Stadiums der Komplementkaskade. Das Medikament ist in der Lage, C5 zu spalten, bis die verbrennungsfördernden C5a- und prothrombotischen C5b-9-Komponenten zugelassen sind, und nimmt so die pathogene Wirkung auf. Bisher wurden die Ergebnisse der Behandlung mit Ekulizumab für 189 Patienten von Agus veröffentlicht; Vorbereitung von Staus in Bagatokh-Regionen, auch in Russland.

Vor der Einführung des Arzneimittels wird eine einstündige Plasmapherese empfohlen, damit der letzte Teil des Arzneimittels im Kreislauf gesehen wurde. Im Falle einzelner Gründe für die Entwicklung einer Meningokokken-Meningitis an Blattläusen nach Einnahme von Eculizumab wird empfohlen, eine Vorimpfung durchzuführen und / oder die Einnahme von Antibiotika zu verhindern.

In den veröffentlichten Ergebnissen der Kontrolle der Krankheit, eine schnelle Reaktion auf die Aktivität der Hämolyse (in der Mitte für 7-14 Tage) und ein Zeichen von aktiver TMA bei 88% der Patienten mit hämatologischer Remission während des langen Verlaufs der langen -term Erholung gezeigt wurde. Die Erhöhung der glomerulären Filtrationsrate in der Mitte um 32 ml / 1,73 m2 in der ersten Hälfte der Sorte ist für die größte Variation bei einem frühen Suchtkolben indiziert. Bei Kindern ist die Zunahme der glomerulären Filtrationsrate größer (64 ml / 1,73 m2 in hv). In einer Reihe von Vipadkіv förderten sie mehr polіnshennya nirkovoі funktsії (Dehnung 2 Jahre). Die meisten Kinder nahmen den Verbraucher in den Dialog auf.

Bei kleinen Krankheitsgruppen, bei denen Eculizumab verworfen oder nicht verworfen wurde, scheint ein signifikanter Unterschied in einem bestimmten Zeitraum das thermische Stadium der HNN bis zu einer Vorsichtsperiode (25 bis 63 %) zu erreichen.

Mit dem pathogenetischen Priming der Prätherapie in Nasen von Mutationen in Gensystemen und Komplement wird die Trivialität der Therapie mit Ekulizumab strittig. In einem einzigen Fall über die Anwendung von Ekulizumab bei 10 Erkrankungen von Erwachsenen in drei Fällen von rezidivierender TMA mit fortschreitender Abnahme der Nirk-Funktion.

adaptive Therapie

Bei Agus-Optionen, die durch Antikörper gegen CFH vermittelt werden, außer bei einer Therapie mit Eculizumab, ist die Wirksamkeit eines solchen Patienten möglicherweise immunsuppressive Therapie. Beschrieben werden die positiven Ergebnisse hämatologischer Veränderungen und Indikatoren der Funktion von Niqs vor dem Hintergrund der Pulsfrequenzaufnahme von Cyclophosphamid in einer Dosis von 0,5 g / 1,73 m2, Kortikosteroiden und Rituximab. Eine positive klinische Dynamik spricht für eine Abnahme des Titers von Antikörpern gegen CFH. Für eine zusätzliche Therapie wird die Verordnung mit Kortikosteroiden Mycophenolatmofetil berücksichtigt.

Vorbeugung von Infektionen

Die meisten Agus-Epizoden werden für zusätzliche Infektionen eingeführt, so dass die Notwendigkeit der Behandlung chronischer Erkrankungen von Adenoid-, Mandel- und Zahninfektionen erklärt wird. Bei manchen Menschen mit Beschwerden kommt es aufgrund der Impfung zu Rückfällen. Schützen Sie die Zimt-Impfung, sondern setzen Sie sich lieber gegen den Rizik durch. Es wird empfohlen, alle Impfungen durchzuführen, einschließlich Prothypose.

Nirka-Transplantation mit aHUS

Inmitten von Kindern mit der Notwendigkeit einer Nirka-Transplantation als Folge des verschobenen HUS, ein Teil der angeschlagenen atypische Option Sie können die Hälfte erreichen. Rizik, der unmittelbar nach der Transplantation zum Agus wurde, ist bei Patienten mit CFH-Mutationen (~ 80%), CFI und C3 (> 50%) extrem hoch. Bei allen 3 Patienten mit CFB-Mutation wurde eine Transplantation durchgeführt: Alle verloren durch den widerlichen Agus Nirks.

Schwingungen des transplantierten Nirkas rächen sich nicht an der durcheinander geratenen MCP-Flasche, der Umsatz von Agus mit Cych-Mutationen ist sogar gering. Die meisten Beschwerden beim Drehen von Agus werden nach 1 rіk Nirki Mensh nіzh verbrauchen. Ein weiterer Grund für den Verlust von Nirka bei Kindern ist Thrombose.

Nur in der Ferne der einsamen Patienten konnte der Agus Shlyakhom-Umsatz STD-Sitzungen vor der Operation und in der Zeit nach der Transplantation durchführen. Größere optimistische Aussichten auf eine Zusammenarbeit mit den Vikaren von Ekulizumab in der Vor- und während der Betriebszeit Transplantation. Є Oftmals ca. 13 Patienten mit der zweiten Frontzahntransplantation, bei denen, die einige Jahre vor der Transplantation Eculizumab und 24 Jahre lang Eculizumab erhielten, erfolgte ein schrittweiser Übergang zur Standardbehandlung.

Oskilki CFH, also selbst, wie CFI, CFB und C3, werden in der Leber synthetisiert, kombinierte Lebertransplantation und Lebertransplantation, um die Funktion der Therapie zu erhalten, sind solche Optionen möglich. Die bisherigen Ergebnisse zeigten jedoch, dass Dänische Methode für die Wirksamkeit der Lagerung von Ekulizumab zu opfern.

visnovok

Das hämolithisch-urämische Syndrom ist ein ernstes therapeutisches Problem in der pädiatrischen und kindlichen Nephrologie, da es eine der provinziellen Ursachen für einen gastfreundlichen Mangel mit einer möglichen Umwandlung in eine thermische Chronizität des Mangels ist

Unwichtig für diejenigen, die die STEC-assoziative Form des HUS mit einer typischen Prodromdiarrhoe erweitert haben, ist es notwendig, eine infektiöse Ätiologie zu bestätigen, um die Frühzeit der Pneumonie zu maximieren.

Übrigens wird STEC-HUS (typisch) empfohlen, um bei Bedarf eine adäquate symptomatische Therapie für die freie Dialyse zu ermöglichen. Die Prognose ist hauptsächlich auf die Trivialität der Anurie und die stützenden Ohren des Zentralnervensystems zurückzuführen.

Atypisches HUS liegt meist einer Genmutation zugrunde, die zu einer Dysfunktion der Komplementkaskade mit unkontrollierter Aktivierung des alternativen Weges führt. Bei einer unangenehmen, unangenehmen Prognose der Schulkinder vor dem Rückfall ist die Form erfolgversprechend є Behandlung mit Ekulizumab, das die thermischen Komponenten der Komplementkaskade blockiert.

EIN. Tsigin, TV Vashurin, T. V. Margina, P. V. Ananyin,

BIN. Mazo, A. A. Puschkow, K. V. Savostyanov

>> Sergiy Baiko, außerordentlicher Professor der 1. Abteilung für Kinderkrankheiten BDMU, Kandidat der medizinischen Wissenschaften Wissenschaften.

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist die häufigste Ursache für eine gastrointestinale Behinderung (GNN) bei Kindern im frühen Alter. Es ist üblich, dass das Republikanische Zentrum für Kindernephrologie und Nirkovy-Nephrologie und Nirkovy-Therapie 20 bis 30 Patienten mit einer solchen Pathologie behandelt, von denen 75% eine Art Nirkan-Therapie (RRT) benötigen.

HUS - klinischer und laborchemischer Symptomkomplex, einschließlich mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und Gostre nirkovy poshkojennya(OPP).

Der Auslöser für die Entstehung der Krankheit ist am häufigsten Escherichia coli, die ein shig-like Toxin (Stx) produziert, eine typische Krankheitserscheinung - Durchfall (HUS D+), oft blutiger Natur. In 10-15% von vypadkіv kann HUS ohne Durchfall (HUS D-) auftreten. ARF wird in 55-70% der Fälle beobachtet. Dzherela-infizierte Menschen Shigatoxin-produzierende E. coli (STEC) - Milch, Fleisch, Wasser; auch keine sicheren Kontakte mit den infizierten Lebewesen, Menschen und deren Visionen.

HUS gilt als thrombotische Mikroangiopathie, die durch eine Thrombose von Sudin Nirok gekennzeichnet ist. Die aktuelle Klassifikation (div. Tabelle 1) viklyucha der Zeuge GUS D + і D-, und die Möglichkeiten in der Brache der Krankheitsursache zu rächen: typisch (tGUS), atypisch (Agus), viklicanii Streptococcus pneumoniae) (SPA -HUS).

Wenn ein Kind ins Krankenhaus kommt und bevor die ätiologische Ursache von HUS bekannt ist, ist es möglich, die Begriffe GUS D + und D- zu verwenden. Im gefälschten Bedarf wird jedoch eine genauere Version des GUS benötigt: STEC-GUS, SPA-GUS usw.

Die häufigste Form der mittleren aller Varianten des HUS (90-95% des HUS) ist tGUS, in Verbindung mit Durchfall und Shigatoxin Enterohämorrhagische Stämme von E. coli (STEC-HUS), späterer Typ - zeigella

HUS, aber keine Assoziation mit Durchfall und Shigatoxin, einschließlich einer heterogenen Patientengruppe, bei einigen ätiologisch nicht zugeordneten Infektionen, bösartigen Bakterien, aber Eliminierung der Toxizität. Bereiten Sie sich auf Optionen vor:

• SPA-HUS – um auf Streptococcus pneumoniae zu reagieren, das Neuraminidase produziert;
• atypisches HUS - Akkumulation von genetischen Defekten in den Proteinsystemen und Komplement (Faktor H (CFH), I (CFI), B (CFB), Membran-Cofaktor-Protein (MCP), Thrombomodulin (THBD), Fraktion C3 zum Komplement) oder sogar höher gegen den Antikörper H (CFHR 1/3));
• zweite HUS - kann systemische Chervonia Vovchak, Sklerodermie suprovodzhuvati, Antiphospholipid-Syndrom; in Gegenwart von entzündungshemmenden, tMedikamenten, Immundepressiva zu entwickeln;
• Cobalamin Z-Mangel HUS (Methylmalonazidurie).

Die KLINISCHE KLASSIFIZIERUNG DES GUS richtet sich nach der Bedeutung der Schwere der Erkrankung:

leichte Füße - drei Symptome (Anämie, Thrombozytopenie, AKI) ohne den Schweregrad zu beeinträchtigen;

• Mittelfüße - die gleiche Klasse, beschleunigt durch Krampfsyndrom und (abo) arterielle Hypertonie, ohne Verschlechterung des Schweregrades;
• die Bedeutung der Schritte ist ein Dreiklang im Falle einer Oligo-Anurika (oder ohne sie), wenn Sie eine Art Therapie benötigen; Triade auf Blattläuse der Oligoanurie mit arterieller Hypertonie und (abo) Krampfsyndrom, als Folge der Diagnose.

Die Manifestation eines typischen HUS wird hauptsächlich von 6 Monaten bis 5 Jahren verwendet. Mit atypischem Unwohlsein frühes Ohr(Sie können in der Zeit der neuen Schwangerschaft navigieren), verbunden mit Mutationen in den CFH- und CFI-Genen (der Durchschnitt, den ich zum ersten Mal entwickle - 6 Monate und 2 Monate wahrscheinlich). Im Falle einer Genmutation, MCP-Code, starten GUS das Debüt von Rock.

In den Provinzen Pivnichnaya Amerika und Westeuropa, STEC-HUS in 50-70% von Vypadkiv - Vererbung der Infektion E. coli, Serotyp O157: H7.

Volodya ist eine einzigartige biochemische Instanz (die Fermentationsrate von Sor-Bitol), die eine einfache Identifizierung dieser fäkalen E. coli-Art ermöglicht. Auch großflächige E. coli-Serotypen (O111: H8; O103: H2; O121; O145; O104: H4; O26 und O113) verwenden STEC-HUS. In den Mächten Asiens und Afrikas ist die Hauptursache für HUS Shigella dysenteriae, Serotyp I.

In Bilorus gab es in den letzten 10 Jahren keine Typen von HUS, Shigella dysenteriae, Serotyp I.

Bei Kontakt mit enterohämorrhagischen E. coli entwickeln 38-61% der Patienten eine hämorrhagische Kolitis und nur 10-15% ein unterlegenes HUS. Indigene Inzidenz von STEC-GUS in den Regionen Europas: 1,71 Rückgang pro 100.000 Kinder bis 5 Jahre und 0,71 - jünger als 15 Jahre in Nimechchyna; 2 und 0,7 Inc. In den Niederlanden; 4,3 і 1,8 in Belgien; 0,75 і 0,28 in Italien.

Die Prävalenz von GUS in Bilorus ist eine der beliebtesten in Europa: Mitte des Jahres gibt es 4 Rückgänge (von 2,7 auf 5,3) pro 100.000 Kinder bis 5 Jahre und 1,5 (1-2) jünger als 15 Jahre. Naybilsha eine Reihe von Krankheiten, die in den Regionen Witebsk, Grodno und Minsk wiederhergestellt werden müssen; am wenigsten - in Brest und Gomel. Der Gipfel ist in der warmen Jahreszeit des Felsens (Gras - Schlange) gemeint.

KLINICHNA BILD

STEC-HUS ist durch das Vorliegen einer Prodromalperiode in der Viglyadi-Diagnose gekennzeichnet. Der durchschnittliche Zeitraum von einer Stunde zwischen E.-coli-Infektionen und -Erkrankungen beträgt drei Add-Ons (von eins bis acht). Zur Behebung von Bauchschmerzen und nicht blutigem Durchfall in der Regel. Bei einer Dehnung von 1-2 Tagen in 45-60% der Fälle wird der Stil blutig. Blähungen treten in 30-60% der Fälle auf, Fieber in 30%, Leukozytose im Blut. Radiologische Fortschritte in der Takt-für-Klemme ermöglichen es Ihnen, ein Bild von "Fingerschlägen" sowie auf der Böschung und Blutungen in der Pid-Schleimkugel zu malen, insbesondere im Bereich der oberen und seitlichen und seitlichen Doppelpunkt... Arterielle Hypertonie im Zustand der HUS-Periode (tritt in 72% der Fälle auf) ist mit Hyperhydratation und Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems verbunden, dem

Faktor des erhöhten Risikos der Entwicklung von HUS durch Infektion, bösartige E. Coli: blutiger Durchfall, Fieber, Blähungen, Leukozytose, sowie extreme Erkrankungen der Gruppe, Darm, Darmfieber, Antibiotika. STEC-HUS wird bei guten Krankheiten nicht vertragen - 50-75% der Patienten entwickeln eine Oligoanurie, Dialis ist erforderlich, in 95% der Fälle ist sie mit erithrozytärer Masse überfüllt und in 25% der Fälle gilt sie als nervös. Oszillationen sind weit verbreitet und im Zentrum der Intensivtherapie ist die Sterblichkeitsrate der mittleren und kleinen Kinder zurückgegangen. Allerdings sterben bis zu 5 % der Patienten in der GUS-State-Phase.

In Bilorus hat sich die Sterblichkeitsrate von STEC-GUS in den letzten zehn Jahren von 29,1 (1994-2003) auf 2,3% (2005-2014) verändert. HUS kann beim Auftreten von S. dysenteriae sogar Bakteriämie und septischen Schock, systemische innere vaskuläre Larynxlarynx und Wirtsnekrose des Kortikalisballens beschleunigen. In solchen Situationen die zeitliche Sterblichkeit (bis zu 30%).

Infektionskrankheiten, die Streptococcus pneumoniae verursachen, sind mit 40 % der HUS-Typen verbunden, die nicht mit Shigatoxin in Verbindung gebracht werden, und 4,7 % aller HUS-Infektionen bei Kindern in den Vereinigten Staaten. Neyramіnіdazu, utvorena bakterіyami S. pneumoniae, vidalyayuchi sіalovі Säure der klіtinnih Membranantigen ogolyuє Thomsen - Frіdenrayha, pіddayuchi Yogo vplivu tsirkulyuyuchih іmunoglobulіnіv M. Auswärts zv'yazuvannya ostannіh von CIM novim Antigen auf Blutplättchen i endotelіalnih klіtinah erzeugt im allgemeinen bis agregatsії trombotsitіv i poshkodzhennya endotelіyu. Um an einem ernsthaften Problem zu erkranken, beaufsichtigen Sie das Atemnotsyndrom, neurologische Beeinträchtigungen und Koma; Letalität erreicht є 50%.

Die am häufigsten verwendeten Arzneimittel sind sekundäre HUS-Antiuklinika (Mitomycin, Cisplatin, Bleomycin und Gemcitabin), Immuntherapeutika (Cyclosporin, Tacrolimus, Zhovtarin) und Antithrombotikum Rizik die Entwicklung des GUS für das Vicarystannya-Mitomycin zu 2-10%. Ein Kolbenohr wird verschluckt, durch die Wirkung eines Kolbens der Therapie. Die Prognose der Unannehmlichkeit, die Sterblichkeit innerhalb von 4 Monaten erreicht 75%.

In der Literatur werden die Typen des posttransplantierten HUS beschrieben. Möglicherweise Yogobauch bei Patienten, Nikols konnte die Krankheit bisher nicht vertragen (de novo), denn bei einigen Weinen ist dies die Hauptursache des thermischen Nircum-Mangels (rezidivierendes HUS nach Transplantation). Die Einführung eines HUS nach der Transplantation, das de novo Vinik ist, kann Calcineurin in oder aus einem humoralen Typ (C4b-positiv) induzieren. Qia-Form von HUS zur Transplantation von Nirka Vinikє bei 5-15% der Patienten, die Cyclosporin A erhalten, und etwa 1% der Patienten, die Tacrolimus erhalten.

HUS auf Basis der Vaginosität entwickelt sich als beschleunigte Vorspannung. Bei nicht bedrohlichen Kindern leiden sie an schwerer Thrombozytopenie, mikroangiopathischer hämolytischer Anämie, nykologischem Mangel und Leberschäden (HELLP-Syndrom). In solchen Situationen zeigt sich eine außergewöhnliche Entwicklung - gefolgt von einer weiteren Remission.

Pislyarodovy HUS manifestiert sich hauptsächlich in einem Zeitraum von 3 Monaten während der Baumkronen. Bösartig unangenehm wird die Sterblichkeit 50-60%.

Für atypisches HUS, gemurmelt mit genetischen Defekten im System und Komplement, sind drei Hauptzeichen charakteristisch, die überflüssig und wiederkehrend sind. Die Qi-Form kann sporadisch Chi-Familie sein (die Krankheit wird als mehr als ein Familienmitglied bezeichnet und die Stx-Injektion ist aktiviert). Die Prognose für Agus ist unangenehm: 50% der Fälle gegen die Entwicklung des thermischen Mangels des Gehirns, die Sterblichkeitsrate in der Krankenhausphase erreicht 25%.

LABORDIAGNOSTIK I KRITERIEN Die mikroangiopathische Hämolyse bei HUS ist gekennzeichnet durch:

• Abnahme der Hämoglobin- und Haptoglobinspiegel;
• die Entwicklung von Laktatdehydrogenase (LDH), viral gegen Hämoglobinplasma und Bilirubin (hauptsächlich indirekt), Retikulozyten;
• das Auftreten von Schizozytose im peripheren Blut (mehr als 1 %),
• negative Reaktion von Coombs (das Vorhandensein von anti-rithrozytären Antikörpern).

Thrombozytopenie wird diagnostiziert, wenn die Anzahl der Blutplättchen im peripheren Blut weniger als 150109 / l beträgt. Senkung des Thrombozytenspiegels um 25 % mehr als Folge des Ausgehens (in den Grenzen der aktuellen Normen navigieren), um über die Änderungen des aktuellen Stands der Dinge und die Anzeige der HUS-Entwicklung zu informieren.

Niveau von syrovatkovogo Kreatinin, Rosrakhunkovy, glomeruläre Filtrationsrate ermöglichen das Vorhandensein eines Stadiums von AKI (div. Tabelle 2).

* Für die Berechnung des Rosrahunkovy SCF wird die Schwartz-Formel verwendet.

** Wenn eine tägliche Kreatinmenge zur Beurteilung der Anpassung des Kindes vorliegt, kann die Obergrenze des Standards für das Kind festgelegt werden.

*** Bei Kindern unter 1 Jahr beginnt die Oligurie mit einer Abnahme der Fluidität von weniger als 1 ml / kg / Jahr.

Um den Übergang von prärenalem AKI in das renale oder erste Stadium in das andere zu erkennen, beginnen Sie mit gleich neutrophilen gelatinierten Lipokalin (NGAL) im Blut und (abo) schneiden. Der NGAL-Anpassungsschritt spiegelt die Schwere des OPP wider.

Ein früher Marker für eine verminderte glomeruläre Filtrationsrate - Cystatin Z im Blut.

Die Diagnose von "STEC-HUS" wird durch das Vorhandensein von E. coli in Kulturen von Kalu ditini bestätigt (für die Diagnostik von E. coli O157 wird es in der Mitte von sor-Bitola bestimmt). Die Antigene von E. coli O157 und Shigatoxin werden durch die Methode der Polymerase-Lanceol-Reaktion in Fläschchen nachgewiesen.

Zur Genehmigung ansteckende Natur HUS sollte für serologische Tests auf Antikörper gegen Shigatoxin oder gegen Lipopolysaccharide Enterohämorrhagische E. coli-Stämme getestet werden. Frühzeitige Diagnose der Übertragung von Express-Tests zum Nachweis von E. coli O157: H7-Antigene und Shigatoxin im Stil.

Bei Vykljuchennya-Sepsis werden C-reaktiver Block, Procalcitonin und Blutpresepsin verwendet.

Alle Patienten müssen die C3- und C4-Fraktion ablesen, um das Blut für die Beurteilung des Umsatzes und des Aktivierungsweges zu ergänzen und in einigen Fällen - um die atypische Unterbrechung des HUS zu bestätigen.

Als Kind mit HUS gibt es in der Prodromalphase keinen Durchfall;

In der Realität krank werden, um eine Krankheit früher zu übertragen, wie meistens

S. pneumoniae: Lungenentzündung, Mittelohrentzündung, Meningitis. Zur Identifizierung des Originators wird eine kulturelle Vorbestimmung von Blut, Liquor und (abo)-Express-Diagnostik von S. pneumoniae-Antigenen im Schnitt durchgeführt.

Bei Patienten mit HUS, die neurologische Symptome (Sudominal-Syndrom, Symptomdiagnose, Koma) haben können, zur Vorbeugung einer thrombotischen thrombozytopenischen Purpura (TTP) die Aktivität von Blutmetall, ADF, beurteilen. TTP ist gekennzeichnet durch neurologische Symptome, niedrige Thrombozytenzahl (30x109 / l), tagsüber oder Azotämie (Blutkreatin nicht mehr als 150-200 Mikromol / l), Fieber, verminderte Aktivität von 13% ADAMTS-vor

Entwicklung des HUS-Symptomkomplexes bei Nonmovlyaten bis zu 6 Monaten bei Vorliegen einer Methylmalonazidurie. Bei Verdacht auf eine Pathologie wird eine Analyse der Aminosäuren durchgeführt - Isoleucin, Valin, Methionin und Threonin; die Veränderung von Acylcarnitin und Homocystein im Blut des Patienten, Nircystein ​​Homocystein und organische Säuren - Methylmalon, 3-Hydroxypropion, 3-Hydroxy-n-Valerian, Propion, Propion. Molekulargenetische Vorhersage einer anfälligen Diagnose, wenn Mutationen in den Genen MUT, MMAA, MMAB, MMAASNS, MMADHC, MCEE auftreten.

Bei dringenden Problemen ist eine Änderung der diagnostischen Verfahren zur Erstellung einer Diagnose "HUS" einschließlich der grundlegenden Verfahren, die in den meisten Fällen zur Überprüfung der Diagnose durchgeführt werden sollten, und zusätzlicher Informationen erforderlich.

Hauptnachrichten:

• zagalny-Blutanalyse (Anzahl der Thrombozyten, Leukozytenformel, SHOE - wenn möglich mit einem Podrakhunkom vіdsotka shіzotsіti);
• Säure-Auskleidung Mühle;
• Biochemie des Blutes (es beginnt mit der gleichen Menge an Blut, Albumin, Kreatin, Sechovin, Alanintransferase, Aspartataminotransferase, LDH, Bilirubin-Calcium direkt, Glukose, Kalzium, Natrium
• zagalny Analyse der Schlachtung (wenn es offensichtlich ist);
• Koagulogramm;
• der Wert der Blutgruppe (nach AB0-Systemen) und des Rh-Faktors;
• direkter Coombs-Test (Antiiterthrozyten-Antikörper);
• Nachweis von Shigatoxin (erster und anderer Typ) und Antigenen von E. coli O157 und (abo) Nachweis von Shigatoxin-Kulturen, nicht E. coli ersetzen, auf speziellen Medien (mit coli in O157 für E. coli) їх DNA in Proben viporozhnen ;
• Analyse von Kot auf pathogene Darmflora;
• Ultraschall Nirok i Sektionsmikhura.

• bei biochemischer Analyse - Vorentwicklung von Cystatin C, Haptoglobin, Procalcitonin, Presepsin;
• für Koagulogramme - Nachweis von Nagetier-Fibrin-Monomer-Komplexen, D-Dimeren;
• der Wert des Blutkomplementsystems und des Blutkomplements - C3 und C4;
• Vorerkennung der Faktoren H, I, MCP (CD46) im Blut;
• Zählung von Bluthomocystein, Methylmalonsäure (Blut und Kreuz) ± molekulargenetische Vorhersagen zum Nachweis von Mutationen im MMACHC-Gen;
• Kontrolle von NGAL-Blut und Blutgefäßen;
• Test auf Vaginismus (neben der Robustheit aller Poddlerinnen mit der GUS- oder TTP-Klasse);
• der Wert der Aktivität von ADAMTS-13 und Antikörpern gegen ADAMTS-13 im Blut;
• Antikörper gegen Shigatoxinu und (abo) Lipopolysaccharid STEC in Syrovatz-Blut nach 7-14 Tagen vom Durchfallohr (wieder - nach 7-10 Tagen);
• der Wert von Autoantitils gegenüber Faktor H im Blut;
• molekulargenetische Dosierung zum Nachweis von Genmutationen, für den Code des Komplex- und Komplementsystems;
• Ultraschalluntersuchung eines Nirok mit Beurteilung eines Nirk-Blutflusses und Schnitt durch ein Spaltmikroskop.

Indikatoren, die durchgeführt werden dürfen Differentialdiagnostik, Rückversichert in Tabellen 3.

Das Schloss der erfolgreichen Behandlung von Kindern mit HUS ist eine frühzeitige Krankheitsdiagnose und ein frühes Gehör für Kinderliebe.

lykuvannya

Keine einfache Therapie von TGUS mit verbesserter Wirksamkeit. Die Pid Hour der Gastphase ist wöchentlich erforderlich. Der Komplex der medikamentösen Behandlung umfasst ethiotrope, syndromale, pathogenetische und alternative Nirk-Therapien.

Das Schloss der erfolgreichen Behandlung von Kindern mit HUS ist eine frühzeitige Krankheitsdiagnose und ein frühes Gehör für Kinderliebe. Vono symptomatisch, auf zapobіgannya begradigt, beschleunigt von der Seite des Shlunkovo-Darmtrakts (Biegungen) Schmerzsyndrom, Colitis), Blutsystem und Hämostase (Anämie, Thrombozytopenie, Rhiziumblutung), Gerichtssystem(Hypervolämie, arterielle Hypertonie, erhöhte Permeabilität/Füllung) und Nieren (Störung des Wasser-Elektrolyt-Haushalts und des Säure-Wasser-Haushalts, Vergiftung mit Stickstoff-Stoffwechselprodukten). Um respektiert zu werden, ist es notwendig, zu den anderen Organen sowie zur Ernährung und zur psychologischen Erziehung des Kindes zu kommen.

Kinder mit HUS ohne Abnahme der Dyurese können in der nephrologischen oder pädiatrischen Ausbildung gefördert werden. Mit einer Abnahme des Malignitätsgrades zur Oligoanurie - in Form einer intensiven Therapie und Reanimation.

Infusionstherapie (nicht wichtig physiologischer Abbau) Wenn eine STEC-Infektion in den ersten 4 Tagen bestätigt wird, verringert ein Anstieg der Diarrhoe eher die Entwicklung einer Oligoanurie als das HUS selbst. Die Infusionstherapie ist zur Vorbereitung des Patienten sinnvoll und notwendig. Der Wasserhaushalt wird genau überwacht: vimiruvati vagu 1-2 mal täglich, Kontrolle über die richtige und vivedennya des Hautorganismus 6-12 Jahre, die Frequenz der Herz- und Arterienspannung der Haut 1-3 Jahre. Die Wiederaufnahme des Lebens kritischer Patienten ist ein unabhängiger Faktor für das Sterberisiko.

Galle im Magen ist oft ein Superfood GUS D+, besonders wenn es gegen Kolitis ist. Bazhano einzigartige Anzeichen von antiperistaltischen und nicht-steroidalen Antipyretika - Paracetamol (Paracetamol). Alle vipadas sturer Bauch bei HUS ist es notwendig, eine chirurgische Pathologie zu diagnostizieren.

Vor der Transfusion der erythrozytären Masse angezeigt oder wenn die Erythrozyten erscheinen - Hämoglobin bis zu 70 g / l oder noch mehr, mit den wichtigsten Manifestationen der Anämie (Tachykardie, orthostatische Hypotonie, kongestive Herzkrankheit) Blutplättchenöl wird mit trivialen Blutungen infundiert. Es ist vor der Transfusion des Thrombokonzentrats indiziert. Die meisten Autoren sind einzigartig in der Bezeichnung solcher Transfusionen, die es dem Gestank ermöglichen, die Aggregation und die thrombotische Behandlung zu ergänzen, und Pogirsheuchi selbst war von der Krankheit überwältigt. Zur Vorbeugung von Blutungen, Thrombozyteninfusion mit einer Abnahme des Blutspiegels von weniger als 20109 / l oder vor chirurgischen Eingriffen. In der aktuellen Stunde erfolgt keine Transfusion von gefrorenen Frischplasmen im Rahmen einer Zusatztherapie mit STEC-HUS, kann jedoch nicht darauf verzichtet werden, wenn ein Kind aufgrund der Entwicklung einer urämischen Koagulopathie ins Krankenhaus muss.

Plasma einer älteren Person ist kontraindiziert für Patienten mit HUS, S. pneumoniae viclikanim, Plasmafragmente, um das Antigen gegen das Thomsen-Fridenreich-Antigen zu rächen, die Gesundheit ging verloren.

Laut Cochranes Tribut gab es keine Hinweise auf eine Ablehnung von Glukokortikosteroiden, Heparin, Dopamin in Nirkovy-Dosen für HUS - die Namen der Medikamente wurden in die HUS-Behandlungsprotokolle aufgenommen.

Denn der Antrieb desjenigen, der Antibiotika im Kampf gegen Infektionen braucht, der STEC, ist noch stumm. Wong und die Autoren haben gezeigt, dass im Stadium der gastrointestinalen Infektion STEC eine Antibiotikatherapie die Entwicklung von HUS (ca. 17-mal) entwickelt hat. І wurde aufgebrochen: die Bakterienmembran war reduziert, durch ein Antibiotikum ausgelöst, konnte getrunken werden willkommen Giftstoffe in großen Mengen. Nach den internationalen Protokollen zur Behandlung von Darminfektionen wird gezeigt, bevor eine antibakterielle Therapie verschrieben wird - invasive Diareya (Hämcolit und in.). Bei der Entwicklung eines HUS benötigen praktisch alle Patienten Antibiotika zur Behandlung und Prophylaxe.

Die Mehrheit der Kinder mit HUS hat eine arterielle Hypertonie von niedrigem Schweregrad – eine Korrektur ist erforderlich.

Es ist indiziert für das Ohr einer Nirkovy-Ersatztherapie bei Kindern mit HUS sowie bei anderen Optionen für einen Nirkovoi-Mangel (GNN). Absolut - Anurie, die sich über 12-24 Jahre erstreckt, Oligurie mehr Dobi.

Bei Kindern mit Nirkovy-Mangel und adäquater Diurese im ersten Plan wird dies vor der OST gezeigt:

1) Entwicklung von lebensbedrohlichem Stanіv, aber konservative Therapie wird nicht unterstützt:
Hyperhydratation mit vielen Legenden, das Gehirn und ist resistent gegen die Einführung von Furosemid;
Hypercalcium (> 6,0 mmol / l mit EKG-Zeichen);
urämische Enzephalopathie;
bösartige arterielle Hypertonie;

2) Stoffwechselerkrankungen, die durch konservative Therapie nicht absorbiert werden:
wichtige metabolische Azidose (pH<7,2; ВЕ<-10);
Hypo- und Hypernatrium (<120 ммоль/л и >160 mmol/l);
sečovina rіven> 40 mmol / l (bei Neugeborenen> 30 mmol / l);
der Anstieg des Blutkreatins in 3 Spiegeln der Spezies Rivnya (oberer Bereich der Normwerte) oder mehr als 353,6 μmol / l.

Die Prognose des Lebens und des normalen Sehens des Kopfes des Patienten ist ein früher Dialog: Es besteht eine direkte Brache zwischen dem Begriff und dem Ohr und dem Ergebnis. In den meisten Zentren ist die Peritonealdialyse die häufigste Methode der RRT bei Kindern mit HUS.

Kurz zur HUS-Therapie - in Tabelle 4.

VIP üben

Patient K., 2 felsig. Übelkeit vom Tag an: der erste Tag - bis zu 10 Mal, der andere - bis zu 20. Schlechter Stil, mit Schleim, starke Schmerzen im Bauch. Einweg-Blähung, die Temperatur hat sich nicht bewegt. Mati gab Baby-Stopdiar (Nifuroxazid) 4-mal täglich 1 Teelöffel.

Krankenhausaufenthalt im Kreiskrankenhaus.

Zagalny-Blutanalyse: Hämoglobin 100 g / l, Leukozyten 13,6109 / l, Zsuv-Leukozyten-Formel allein, Thrombozyten 48109 / l. Biochemische Blutanalyse: Kreatinin 144 μmol / l, Sechovina 11,8 mmol / l. Zagalny-Analyse des Abschnitts: Block 3,8 g / l, Glukose nemaє, Erythrozyten 15-20 / 1.

Sie führten eine Infusionstherapie durch, verschrieben Natriumetamzylat, Metoclopramid, Cefotaxim, Enterohermina, Stopdiar. Die Häufigkeit des Stils änderte sich bis zu 5 Mal pro Tag, der Blot wurde nicht wiederholt, die Temperatur war normal.

Mama wusch die Windel des Babys aus der Nacht trocken, der Junge wurde mlyavim, bevor die Temperatur auf subfebrile gestiegen war und Blutstreifen im Stil erschienen. Ich werde die Entwicklung der Oligoanurie, sowie das Wachstum von Säkular- und Kreatinspiegeln zur Vorbeugung von Anämie und Thrombozytopenie, Kinder mit der Diagnose "HUS D +, OPN, Oligoanurisches Stadium" langfristig von Übersetzungen betrachten.

Stan mit der richtigen Bedeutung. Als Zeuge. Shkіrni pokrivi blіdі, sauberer, heller pastöser Povіk. bei 132/86. Stil 1 mal, selten ohne pathologische Häuser. Bei der Katheterisierung der Kutikula mit einem Foley-Katheter 8F ist der Schnitt nicht zu spüren.

Hämoglobin 70 g / l, Leukozyten 18109 / l, Zsuv-Leukozyten-Formel vlovo, Thrombozyten 69109 / l, Anisozytose 2+, Mengen 2+, Hypochromie 2+, wichtige metabolische Azidose, extrakorporale Zelle 40 g / l, Albumin g / L, Kreatinin 333,6 mmol / L, Secovina 23,6 mmol / L. Vorrücken von ALAT - 1,8-mal, AsAT - 2-mal, Laktatdehydrogenase - 5-mal höher als normal. Elektrolyte in der Norm, C-reaktiver Block 24 mg / l, im Koagulogramm erhöhter Fibrin-Monomial-Komplex in 3,4-facher Form. Der Test auf antierythrozytäre Antikörper (direkter Coombs-Test) ist negativ. Das Niveau der C3-Fraktion für Komplement ist reduziert - 0,56 g / l (die Norm beträgt 0,9-1,8 g / l) mit einem normalen Niveau von C4 - 0,18 g / l (0,1-0,4 g / l).

Ein Kot-Expresstest auf erste und andere Verotoxin-Typen ist positiv, auf E. coli O157: H7-Antigen - negativ.

Im Ultraschall zeigten sich sowohl ein Anstieg von Nirok, diffuse Veränderungen des Parenchyms als auch ein Anstieg des intrarenalen Blutflusses. Beruchi, die Visualisierung von Indikatoren zu respektieren und die Diagnose "STEC-HUS, ein wichtiger Schritt V. OPN, anurisches Stadium" anzuzeigen. Ich werde Anurie mehr als Dobi betrachten, eine Ersatztherapie mit Nirkova wird gezeigt, eine Vikoristovuvati-Hämodializ wird gezeigt.

Nach einer Stunde Krankenhausaufenthalt hat das Kind eine arterielle Hypertonie erworben, weshalb blutdrucksenkende Medikamente (Amlodipin, Enalapril, Metoprolol) nachgewiesen wurden. Drei wurden mit Erythrozytenmasse, gefüllt mit Leukozyten, und drei - Albumin transfundiert. Im Moment der Hoffnung und Ausdehnung der Offensive 4 Tage, Infusionstherapie, Scho enthalten einen Teil von parenterale Ernährung(Glukose, Aminosäuren). Antibakterielle Therapie wurde auch zum ersten Mal zum Zentrum durchgeführt - Cefotaxim in 50% der Standarddosis (12 Tage).

Bis zum Zeitpunkt von Vipiska hatte der Patient eine normalisierte Anämie (Hämoglobin - 105 g / l), es gab nur wenige Veränderungen im Zebra-Test (1-8 / l) - 0,16 / l - 0,161 und arterielle Hypertonie, um zu kontrollieren, was wird durch die Einnahme von drei blutdrucksenkenden Arzneimitteln benötigt: Amlodipin, Enalapril und Metoprolol.

Pomilka fiel in die Tatsache, dass die Väter ein lіkuvati-Kind mit einem Stopdіar (Nifuroxazid) wurden, wenn es keine Show für sie gab.

Sobald das Arzneimittel in E. coli O157 zu laufen begann, war eine große Menge Verotoxin vorhanden, das bis zur Nekrose von Enterozyten (Blut im Kot) und bei Aufnahme ins Blut geimpft wurde - und bis zur Thrombose des Endothels

Nur bei 10% der mit enterohämorrhagischen E. coli infizierten Kinder entwickeln sich HUS, und der dafür anfällige Faktor ist die Bösartigkeit antibakterieller und antiperistaltischer Erkrankungen.

Patient D., 6,5 Felsen. 16 des wilden Vaters verwandelte sich in ein Kind mit Infektionskrankheiten mit Narben für die Schwäche des Kindes, Appetitlosigkeit, Steigerung der Ausdauer um ein Kind. 3 Tage in vrance geblieben, der Blues wurde zurückgedrängt, der Shkiri tauchte auf. Hinter den Worten der Erwachsenen, die 2 Typen ausdehnen, hatte D. keine Symptome von GRI oder GKI. Pislya otrimannya Labor Tribut an Hepatitis.

Zagalny-Blutanalyse: Hämoglobin 73 g / l, Leukozyten 5,2109 / l, Thrombozyten 30109 / l, Anisozytose 2+, Nummer 1+. Biochemische Blutanalyse: Kreatinin 109 μmol / l, Sechovina 24 mmol / l, ALT, AST zwischen den Normen, Bilirubin zagalny 36 μmol / l, direkt 8,5 μmol / l. Zagalny-Analyse des Abschnitts: die Anzahl der Stürme, Block 2,8 g / l, Leukozyten 2-3 / 1, Erithrozyten 2-3 / 1.

Ditina fordert die Stimulation der Durese mit Furosemid (Titration bis zu 5 mg / kg / dob), um eine angemessene Dosis bereitzustellen. Mit der Diagnose „Hämolytische Anämie. GUS? »Verlegungspatientin im Republikanischen Wissenschafts- und Praxiszentrum für Kinderonkologie, Hämatologie und Immunologie.

Zberigalasya ein wichtiger stan, dobovy dyuresis auf ein paar niedrigeren Dosen von Furosemid bis zu 10 mg / kg / dobu schrittweise Senkung.
Zagalny-Blutanalyse: Hämoglobin 59 g / l, Retikulozyten 28 ‰, Leukozyten 6,4109 / l, Thrombozyten 21109 / l, leichte Poikilozytose für Shizozytose (nahezu 10%). Biochemische Blutanalyse: Kreatinin 188 mmol / l, Sechovina 26 mmol / l.

Direkte und indirekte Coombs-Sonden sind negativ. Zagalny-Analyse des Abschnitts: Bilk 1,82 g / l, Leukozyten 2-4 / 1, Erythrozyten 10-15 / 1. Zur Durchführung einer anderen Art der Therapie mit der Diagnose "HUS" wird der Junge in das Kindertagebuch verlegt .

Wichtig bei richtiger Haltung sind Anämie, Intoxikation durch Azotämie, gestörter Wasser- (Oligurie) und Elektrolythaushalt, arterielle Hypertonie (AT 165/110).

Hämoglobin 58 g/l, Leukozyten 9,7109/l, Thrombozyten 62109/l, Kreatinin 205 µmol/l, Sechovina 39 mmol/l, LDH 7,3 mal höher als die Norm, Kalorien 5,4 mmol/l, Block 1,94 g/ l, Erythrozyten 4-6 / 1. Test auf Anti-Rithrozyten-Antikörper negativ. Schnelltest des Kots auf Verotoxin der ersten und anderen Typen, auf E. coli O157-Antigen: H7-negativ. Diagnose "HUS D - schweres Stadium V. OPN, oligoanurisches Stadium". Razpochato Zasna Nirkova Therapie - Hämodialis. Die Punktion der Nephrobiopsie wurde durchgeführt: ein für HUS typisches Bild, Anzeichen einer mesangiokapillären Glomerulonephritis.

Hämodialyse trivial bis 22 Birke, wenn es eine positive Dynamik gab - normalisierte Durese, verringerte Azotämie-Indikatoren (Kreatinin 121 µmol / l, Sechovina 18 mmol / l). Nutzen wir die signifikante Zunahme der Azotämie und die Abnahme der Deiurez des Kindes durch den Übergang zur Hämodialyse. Ein niedriger C3-Anteil für Komplement (0,65 g / l) wird eingespart, mit einem vollen C4 in der Norm - 0,39 g / l (nach 2 Monaten nach Erkrankung des Debüts). Eine Neueinstellung der LDH wurde angezeigt (25 Birke - 826 U / l, 13. April - 1 332,2; Norm - weniger als 764). Mayzhe misyats mit getrimmten Glukokortikoiden - 0,5 mg / kg Prednisolon.

Diagnose von "atypischem HUS, einem wichtigen Stadium von V. OPN, oligoanurisches Stadium." Plasmatherapie wurde für die Spende von defekten Komplementfaktoren, Mangel an solchen Sprias, Mikrothrombose von Nirkovy Sudinen zugewiesen. Oskilki-Kind, das sich einer Hämodialyse und einer Überschreitung der Halbwertszeit unterzogen hat, wird beschlossen, auf die Infusion von frisch gefrorenem Plasma (1. Tag - 20 ml / kg, 2-14. Tag - 10 ml / kg) und keinen Plasmaaustausch umzustellen. Das Ergebnis mit solcher Therapie reichte in die Ferne nicht, das Kind und früher wurden dializosawisimim.

16 Kräuter, bei denen ein thermischer Nirkov-Mangel als Folge von Agus diagnostiziert wurde. 27 Peritonealkatheterimplantationen, 3 Wurmtransfers zur automatischen Peritonealdialyse.

Vrantzi 2 Würmer, der Patient geht nicht aus dem Weg, skarzhivya für Schwäche in lіvіy rutsі und nosі, ruiniert den Zoru. Eine Sprechstunde eines Neurologen wurde dringend organisiert, ein CT-Scan des Gehirns wurde durchgeführt. Anmerkung eines Neurologen: Enzephalopathie einer verminderten Genese mit Manifestation zerebraler neurologischer Symptome (rechtshändige Ptosis, Anisokorie, rechtshändige Parese des N. facialis, gelockerte Hemiparese) bei schwerer Zerebralparese Das Auftreten neurologischer Symptome ist charakteristisch für Agus.

Bei einem leichtfertigen Kind des Schreibens ambulant eine niedrige automatische Peritonealdialyse entfernen.

Die Diagnose "Agus" überträgt ein hohes Risiko, eine Krankheit in das Transplantat umzuwandeln (von 30 auf 100%). Ein Nirk-Graft auf einem Blatt zu platzieren lohnt sich nicht ohne eine molekulargenetische Diagnose, die dazu aufgerufen wird, defekte Gene zu identifizieren, die eine Reihe komplexer Systeme kodieren und komplementieren. Beim Nachweis defekter Gene wird der Faktor H kodiert oder der Faktor im Ofen (Div. C9) Komplement, - Eculizumab) synthetisiert.
Auch wenn eine solche Möglichkeit nicht übertragen werden kann, die Krankheit in den nächsten Monat für die Transplantation zu verwandeln, ist die Transplantation nicht praktikabel.

Likars unternahm eine Reihe von Bemühungen, organisierte molekulargenetische Analysen am Institut für pharmakologische Dosierungen von Mario Negri (Bergamo, Italien), und sie arbeiteten ziemlich hart an dem Agus-Problem. Es dauerte 3 Monate, um alle Komplementfaktoren zu vervollständigen.

Mutationen von Genen, die die Hauptzellen des Systems und Komplement codieren, die nicht aufgedeckt, aber nicht durch niedrige C3-Fraktion für Komplement bestätigt werden. Es zeigt sich, dass die Augen des Blutes des Patienten siegreich sind für diejenigen, die einen Witz aufgegeben haben, für diejenigen, die keine heimatlosen Faktoren sind, sondern an der Pathogenese von Agus beteiligt sind.

Tsey Visnovok erlaubte 11 zhovtnya, die Patientin auf die Liste der Nirkovy-Transplantation zu setzen, und 8 Brust des offensiven Roku Yomu erfolgreich viconan Transplantation von Spendernirka. Bereits im Alter von 2,5 Jahren wird die Transplantatfunktion immer wichtiger.

- tse abergläubisch ridkisne (Orfa) erkrankte, gefesselt z. Hinter dem MKB-10-System, yak D 59,3

Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (Agus). Vorhersage. Gründe dafür.

Leider ist die Prognose, krank zu werden, meistens unangenehm. Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (Agus) - Tse Ich werde mein Leben laden chronische Krankheit, Es ist durch Multisystemläsionen von Organen und Geweben gekennzeichnet. Vergiftungen sind bei Kindern und Erwachsenen ungefähr gleich. Die thrombotische Mikroangiopathie (TMA) ist das Herzstück der Krankheit mit Thrombosen in kleinen Blutgefäßen. Durch den Preis des Blutstillens und der Organisation des Leidens.

Die Ursache der Krankheit ist, dass sie sich im Komplementsystem befindet und die Aktivität noch aktiver ist, um den Organismus zu ergreifen, um Ruinuvati zu starten. Kontrollieren Sie das Aktivitätsniveau eines bestimmten Kindes, bei dem atypischen hämolytisch-urämischen Syndrom (Agus) die Funktion erheblich beeinträchtigt ist und der Prozess unter Kontrolle geht.

Chim ist trivialerweise giftiger und aggressiver für Organismen, mit mehr Zähnen gibt es Spuren davon: Nirks, eine Beleidigung oder einen Infarkt.

Anscheinend, wenn Früherkennung Bei Malignität im Kolbenstadium ist es möglich, die Zahninfusion des atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms (Agus) zu reduzieren und den Menschen eine Chance auf ein normales Leben zu geben.

Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (Agus). Ablehnen.

Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (Agus) lethargisch nur in 20 % der Fälle mit autosomal-rezessiver oder dominanter Vererbung. In etwa der Hälfte der Fälle tritt die genetische Mutation nicht auf. Dazu ist die DNA-Analyse beim atypischen hämolytisch-urämischen Syndrom (Agus) kein sehr nützliches diagnostisches Verfahren;

Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (Agus) breitet sich jedoch auf der ganzen Welt aus, es gibt keine Hinweise auf eine Stilllegung durch statis, sondern auf rassistische Patienten. Durch die Krankheitsbilder ist es leicht, über die genaue Anzahl der Patienten zu sprechen, є über diejenigen, die Krankheiten von etwa 1 bis 9 pro Million Menschen entwickeln.

Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (Agus). Zeigen Sie klar.

Die Symptome des atopischen hämolytisch-urämischen Syndroms (Agus) treten auf einmal auf, ebenso wie Okremo. Warnung maє be-yak z Schlüsselmanifestationen Beschwerden.

Otzhe, Symptome eines atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms (Agus) є:

• Post-vtoma und nezduzhannya;
• Urazhennya Nirok bis hin zur Notwendigkeit einer Hämodialyse durch einen thermischen Nirkova-Mangel;
• Nabryaki, Bedeutung an den Füßen;
• Abnahme des Dyuresu;
• Blut-Kreatin-Einstellung;
• Verminderte glomeruläre Filtrationsrate;
• Arterieller Hypertonie;
• Thrombose nach der Beerdigung;
• Proteinurie;
• Enzephalopathie;
• Integrität des Eigentums;
• sudomi;
• Beleidigung;
• Infarkt;
• Kardiomyopathie mit der Entwicklung von Herzinsuffizienz;
• Hoher arterieller Schraubstock;
• Besiege die Vollzeit-Richter;
• Übungslegende;
• Besiege die Shkiri. visip;
• Schmerzen im Unterleib;
• Durchfall;
• Blues;
• Kolitis;
• Pankreatitis

Viclikati zeigen aus verschiedenen Gründen ein atopisches hämolytisch-urämisches Syndrom (Agus), meistens wird der Gestank zu einem Auslöser für die Erkrankung des Kolbens. Stinkachse:

• Durchfall;
• Gastroenteritis;
• Infektionen der oberen dichalischen Adligen;
• Lebensfähigkeit und Baldachin;
• Glomerulopathie;
• Sklerodermie;
• Systemische Chervona Vovchanka;
• Bösartige arterielle Hypertonie;
• Schädliche neue Lösungen;
• Transplantation von Nirka und zystischem Mark.

Der ganze Gestank wird das Komplementsystem schädigen. Nur ein Faktor reicht für die Manifestation des Staus aus, aber der Geruch kann am Ende ein bisschen sein.

Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (Agus). Diagnose.

Die thrombotische Mikroangiopathie (TMA) ist das Ergebnis eines atypischen hämolytisch-urämischen Syndroms (Agus), das möglicherweise nicht nur Agus, sondern eher krank ist. Dafür ist es so wichtig, eine Differentialdiagnose durchzuführen, um das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (Agus) zu qualifizieren.

Perse, das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (Agus) steht nicht kurz davor, an einer Hämatokolitis zu erkranken, mit anderen Worten, Durchfall kann allein krank sein und kein Symptom sein. In allen Stadien sind STEC- und Streptococcus pneumoniae-Infektionen erforderlich.

Durch die Methode der Umstellung des Patienten auf die systemische Chervonia Vovchak, SNID, maligne Hypertonie, thrombotische thrombozytopenische Purpura ist HELLP ein Syndrom bei lebenden Frauen und einer Reihe von Kranken.

Die genetische Analyse ist jedoch nicht weniger als 100% sicher, bei einigen Patienten mit diagnostiziertem atypischem hämolytisch-urämischem Syndrom (Agus) wurde das beeinträchtigte Gen nicht festgestellt.

Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (Agus). Likuvannya.

Lіkuvannya durch Plasmainfusionen, Flammenaustausch. Gegenwärtig ist die Methode uneinheitlich wirkungslos, bei einigen Patienten gibt es kaum Verbesserung der Indikatoren, und für diejenigen von ihnen ist es praktisch marnim.

Hämodialis. Das Verfahren zur individuellen Reinigung des Organismus wird durch die Vererbung des Tieres im Komplementsystem weniger assimiliert; Wunderbar für das steinige Leben des Patienten. Es ist möglich, eine laterale thrombotische Mikroangiopathie zu entwickeln.

Transplantation. Nirka, der Yaka hat seine Funktion verloren, kann durch einen neuen, fortschrittlicher erleuchteten ersetzt werden, kann in der Lage sein, an der Organisation und Struktur zu arbeiten. 90% der Patienten sind sich der Symptome des atopischen hämolytisch-urämischen Syndroms (Agus) bewusst. Є ein hohes Rückfallrisiko nach der Transplantation. Manchmal ist es möglich, sowohl eine Leber- als auch eine Nyrka-Transplantation durchzuführen, aber gleichzeitig gibt es einen großen Scherz, idealerweise sind zwei Spenderorgane geeignet. Darüber hinaus führt eine solche faltbare Manipulation möglicherweise nicht zu einem garantierten positiven Ergebnis. Die thrombotische Mikroangiopathie entwickelt sich in anderen Organen.

Ekulizumab. Ein einzelnes Medikament, das in den Mechanismus der Entwicklung von Krankheiten und nicht in die Vererbung von Krankheiten infundiert wird. Ekulizumab band die Komponente an das Komplement und akkumulierte selbst negative Faktoren. Das Medikament wurde in Russland registriert und hat seine Wirksamkeit verbessert. Menschen mit atypischem hämolytisch-urämischem Syndrom (Agus) sehen es nicht dauerhaft, sie entwickeln keine Verschlechterung von Organen und Geweben. In die klinische Praxis von Ekulizumab eingeführt, ist der humanisierte monoklonale Antikörper gegen C5 ein Bruchteil des thermischen Stadiums der Komplementkaskade, was bedeutet, dass das Leben der Patienten trivial ist und das Leben selbst wächst.

Das hämolytisch-urämische Syndrom ist durch Nirokläsionen, das Auftreten von Anämie und Thrombozytopenie gekennzeichnet.

Die Pathologie ist sehr wichtig, insbesondere bei älteren Patienten.

Rizik ergreift die Seele eines Menschen.

Aufgrund des Hautpotentials der Patienten, insbesondere der Väter von Kleinkindern, muss sich die Mutter der ethologischen Faktoren, der Symptomatik und der Präventionsmethoden dieser Krankheit bewusst sein.

Allgemeine Information

Hämolithisch-urämisches Syndrom, bei Gasser-Krankheit sind die Feinde in den meisten Fällen jünger als 5 Jahre.

Der Erwerb wird hauptsächlich im Sommer auf der ganzen Erde diagnostiziert.

Das hämolithisch-urämische Syndrom ist durch 3 Symptome gekennzeichnet - Thrombozytopenie im Bluttest, Nirkov-Mangel, hämolytische Anämie.

Ursachen der Schuld

Magen-Darm-Infektionen sind die häufigsten Ursachen für die Entstehung von Krankheiten, insbesondere bei Kindern. ätiologischer Faktor Sie können möglicherweise Infektionen der Krankheitserreger diagnostizieren, aber Sie können sie möglicherweise nicht gut diagnostizieren.

Bei älteren Patienten entwickelt sich die Krankheit auf der Grundlage der Pathologie nicht infektiöser Natur: zum Beispiel die Verwendung bestimmter Medikamente (Immundepressiva) während der Zeit der Vaginose.

Die Pathologie ist mit Glomerulonephritis, rheumatischen Erkrankungen verbunden.

Das häufigste hämolytisch-urämische Mumifizierungssyndrom ist Verotoxin, eine besondere Spezies Darmstäbchen... Dänemark ist ein Gift, das aus Zellen von Sudin Nirok aufgebaut ist. Wininak ist ein Brennprozess, die Zellen werden gebrannt, sie können zur Biegung von Thrombozyten und Erythrozyten gebracht werden.

An den Wänden des Sudinums wird das Fibrin aufgetragen, das die Ursache der Mikrothrombose ist.

Die Biegung des Sudin Nirok sollte zur Ischämie des Organs und zur Zerstörung seiner Funktion gebracht werden.

Der sehr pathophysiologische Mechanismus der Gasser-Krankheit lässt sich erkennen.

Es ist wichtig zu beachten, dass Verotoxin die häufigste Krankheitsursache ist, aber nicht die einzige. Krim ny, Gassers Krankheit kann durch Toxinbakterien der Gattung Shigel, Streptokokken, hervorgerufen werden. Sei ein Agent, baue ein Ruinuvati zu einem Nirkov-Gewebe, ein Gebäude viclikati zu einer Pathologie.

Klassifikation der Krankheit

Das hämolithisch-urämische Syndrom wird nach einigen wenigen Anzeichen klassifiziert. Wir werden den Offensivrang sehen:

Es ist wichtig zu beachten, dass das hämolytisch-urämische Syndrom idiopathisch sein kann, so dass die Ursache unabhängig bleibt. Ebenso wird die Fähigkeit zu einer bestimmten Pathologie in Rezessionen übertragen.

Merkmale der Erwachsenen

Patienten mit Altersleiden Gasser bekommen selten Darminfektionen. Erwarten Sie, dass sich als Folge der Manifestation des Virus eine Immunschwäche, die Aufnahme bestimmter Lykarsky-Krankheiten, systemische und pummelige Beschwerden entwickeln. Die Prognose bei einem solchen Fall von Unannehmlichkeiten.

Kinder haben

Kinder im Kindesalter erkranken in großer Zahl an Kindern an Darminfektionen.

Die Infektion wird durch die Einführung von unzureichend gebratenem Fleisch verursacht, das die Pasteurisierung von Milchprodukten nicht bestanden hat, unraffiniertes Wasser.

Es ist offensichtlich, dass das hämolytisch-urämische Syndrom bei Kindern als nosologisches Syndrom angesehen wird, zu diesem Zeitpunkt entwickelt sich die Pathologie bei älteren Erwachsenen, als ob sie Krankheiten entwickelt hätten.

Vagitnykh

Aggressivität ist ein Faktor vor der Diagnose einer bestimmten Krankheit. Es ist klinisch, sich als Ausruf und Bedrohung von Wikipedia zu manifestieren. Das Problem ist für den Wachstumsprozess wahrnehmbar. Die Pathologie kann sich durch schweren Nirk-Mangel, Embolie, Sepsis manifestieren.

Ein cooles Bild entwickeln

Symptome des hämolytisch-urämischen Syndroms von ma charakteristischer Reis... Viglyadaє mit dem Offensivrang:

Die durchschnittliche Trivialität der Beschwerden Hesserit wird 10-14 Tage. Indikator für Stagnation aufgrund hoher Belastung. Die Erneuerung des Körpers wird vom Autor des Monats häufiger erhöht.

Diagnose kommt rein

Für den Patienten ist es wichtig, eine Stunde vor dem Lykar zu erscheinen. Tse kann ein Therapeut oder Kinderarzt, Gastroenterologe, Spezialist für Infektionskrankheiten sein. Wie ein Medikament kann ein Krankheitszeichen sein und eine kranke Person ins Krankenhaus einweisen. Diagnosealgorithmus:

• eine Rücken-an-Rücken-Untersuchung des Patienten mit Narbenanalyse und Anamnese wird durchgeführt;
• in der Blutanalyse wird eine Anämie diagnostiziert, Erythrozyten der Entwicklungsform und der Indikator für Blutplättchen ist niedriger als die Norm;
• in der biochemischen Analyse von Blut bedeutet dies eine Änderung der Bilirubinmenge, eine Verschlechterung des Wasser-Elektrolyt-Gleichgewichts;
• , In ihnen kann es Häuser im Blut der Viglyad geben, ein großer Vmist wird diagnostiziert;
• obov'yazkovo Verhalten von Kot mit dem Zeichen von Viznachennya Zbudnik.

Es ist wichtig zu beachten, dass die instrumentelle Diagnostik auf der Art der Beschleunigung basiert.

Patienten können sich über die Elektrokardiographie informieren, Ultraschalldosierung Herz über schwarz leer, Computer über Magnetresonanztomographie.

Therapiemethoden

lykuvannya g emolitisch-urämisches Syndrom liegen in der Natur der Pathologie. Es ist wichtig, vorher zum Arzt zu gehen, um den Erfolg des Geschäfts zu sichern und die Entwicklung der wichtigen Beschleunigung zu erhalten.

Medikationsmethoden

Vor der Therapiestunde wird der Hämatokrit kontrolliert. Für viele ist es nicht oft notwendig, Erythrozytenmasse zu transfundieren. Likuvannya wird auch mit Thrombozytenaggregationshemmern (Heparin) durchgeführt. Zur Verbesserung der peripheren Durchblutung wird den Patienten Pentoxifyllin verschrieben.

Für lіkuvannya vikoristoyutsya razchini, als normalizuyut Wasser-Elektrolyt-Gleichgewicht für den Körper. Vitamin A und E. werden ebenfalls eingeführt.

Bagato-Patienten benötigen eine Plasmapherese, die es ihnen ermöglicht, toxische Produkte beim Austausch von Rechovinen zu verwenden.

Für usunennya nabryak_vikoristovuyut sechogіnnі Vorbereitungen beschleunigte Sercebitty - Betablocker. Mit Hilfe der Senkung des Lasters werden Medikamente verwendet, um Nitroprusid-Natrium zu rächen.

Obov'yazkovy post_yny Kontrolle mit arteriellem Schraubstock.

In der Regel sollte den Ärzten ein Aufklärer zur Antibiotika-Sensitivität zugezogen werden, aufgrund dessen Ergebnisse die entsprechende Therapie angezeigt wird.

Lіkuvannya Kinder und vіtnykh

Die Prinzipien der Kinderliebe verbergen nicht die genauen Eigenschaften solcher Kinder. Riznytsya polyagaє nach dem siegreichen lykarsky zasobіv.

Es gibt viele Leute, die essen, Essen ist faltbarer. In den meisten Fällen ist es notwendig, ein Wachstum durchzuführen, in einigen Fällen scheint eine konservative Therapie wirksam zu sein.

Volksmedizin

Nicht bekannte Methoden der Volksmedizin, die mit dem hämolytisch-urämischen Syndrom zu kämpfen haben. Die Patienten müssen sich selbst in eine Droge verwandeln und dürfen sich nicht selbst missbrauchen.

Es ist möglich, urologische Fitosbory-Kurse, die als antiseptische Wirkung verwendet werden können, nur zur Normalisierung zu nehmen.

Ernährungsberater Attributionen

In der Zeit von lіkuvannya und der Erneuerung für die Patienten ist es wichtig, besondere Aktivitäten zu sehen. Es ist notwendig, auf das Leistungsverhältnis umzuschalten.

Harchuvatsya ist für Produkte mit einem hohen vmіstom bіlka erforderlich - geräuchertes und Yaloviche-Fleisch, Milchvirobi, griechische Grütze, gerippte Sorten. Der Empfang des Uzhi ist 5 Mal am Tag kleiner Portionen schuldig.

Prognose und Prävention

Zakvoryuvannya duzhe seriozne, zdatne führen zu einem tödlichen Ergebnis. Chim früher ist der Patient zum Likar aufgetaucht, es ist schöner für den Neuen. Bei Kindern liegt die Sterblichkeitsrate nahe bei 5%, die Kinder erhöhen die verschlechterte Funktion des Kindes.

Bei älteren Erwachsenen ist die Prognose schlechter, es gibt einige hämolytisch-urämische Syndrome - eine Manifestation ihrer Krankheit, die anfällig für Unterbrechungen ist (oft wird eine schwere Form diagnostiziert).

Die Vorbeugung der Pathologie wird durchgeführt, bis alle Regeln einer besonderen Hygiene erfüllt sind und die Hand vor dem Patienten gefesselt ist. Die Produkte der Schuld werden einer retinalen thermischen Verarbeitung unterzogen, Gemüse und Obst sind für eine gute Mitität notwendig.

Das hämolithisch-urämische Syndrom ist eine noch schwerwiegendere Pathologie, die nicht nur zu Nirkovoi-, Ala- und polyorganischen Mängeln führt. Daher ist es wichtig, alle Empfehlungen aus der Hygiene der Lebensmittel zu vikonuvati und im Krankheitsfall für medizinische Hilfe unschuldig geschlagen zu werden.