Дигитални виразки със склеродермия. Феноменът на Рейно, дигитално пълзене и критична исхемия при системна склеродермия: разгледайте проблема и управлението

Системната склеродермия или прогресиращата системна склероза се отнася към група от автоимунни системни запалител се разболява с добри материи... Вона се характеризира със стадиален преход и голям полиморфизъм на клиничните прояви, свързани с характерните за децата проблеми, действия на вътрешните органи и апарата на опорната ръка.

Основата на разпределението е по-широка от каскадата на разрушаване на микроциркулацията, запалване и генерализиране на фиброзата. Тривиалността на живота със системна склеродермия се дължи на естеството на прехода, етапа и преобладаващата лезия на органите и системите на организма.

Болест и болест

Според средните статистически данни процентът на първично заболяване за 1 година на 1 000 000 население е 2,7 до 12 вида, а по -широкият диапазон на патология е от 30 до 450 на 1 население на 1 000 000 население. Разрастването на заболяванията е възможно при млади групи деца, включително средно млади (юношеска склеродермия).

Въпреки това, ухото най-често се посочва в периода от 30 до 50 години, бих искал, с подробно представяне на ухото, признаци на рядко срещани в повече ранна вика... Женската болест е враждебна (за зимни данъци) 3-7 пъти по-често, пропорционално на чоловиците. По-слабо състояние на техниката се вижда в статистиката за заболеваемостта на средните деца и възрастните на средна възраст, за които има 45-годишна възраст.

Ретроспективни данни за визията на неразположенията (да живееш), в безпокойството на вариантите за преодоляване на неразположенията и с естествено развитие, за да покажат началото на жизнеността:

• при галантно, бързо прогресиращо прекъсване на растежа на тъканната фиброза и симптоми на кочан при вигляда, тривиалността на живота не се променя 5 години, при общо зрение се превръща в лишаване от 4%;
• при пидгострома, наред с прогресивно претоварване на имунната система, със симптоми на кочана при вигляди на ъгловия синдром; Тривиалността на живота може да стане до 15 години, с обща визия през първите 5 години - 75%, 10 години - близо до 61%, 15 години - в средата 50%;
• с хронично, прогресивно прогресиращо претоварване на патологията на судин с признаци на кочан при синдром на Вигилия на Рейно; Живот през първите 5 години от заболяванията - в средата 93%, 10 години - близо 87%, и 15 години - 85%.

Етиология и патогенеза на заболяването

Причините за развитието на системна склеродермия са недостатъчни. Един час е да се включите в деня, така че няма да бъдете богати на фабрики, нека обобщим:

1. Генетичен разкол, заобиколен от механизми, които вече са дешифрирани. Установена е асоциация, че има връзка с някои антигени на тъканно объркване, заболявания със семейни прояви със специфични автоантитела и др.

2. Притокът на вируси, средата на който е основният приток на цитомегаловирус и ретровируси. Уважавам и ролята на активните латентни вирусни инфекции, Феноменът на молекулярната мимикрия и іn. Останете в продукта имунна системахуморални антитела, които намаляват антигените от изявленията на имунните комплекси, както и в развитието на клетъчни токсични Т-лимфоцити. Миризма за разрушаване на клетките на организма, в които има вируси.

3. Влияние на екзогенни и ендогенни фактори в ризика. Особено важно е да се надяваме на:

• преохлаждане и често и тривиално преодоляване на сънливи обмени;
• вибрации;
• индустриален трион за кремък;
• химически агенти от промишлени и странични операции - залага на рециклиране на нафта продукти, хлоринил, пестициди, биологични търговци на дребно;
• deyakykh gruzovykh продукти, scho за отмъщение на рапично масло, т.е Хранителни добавки s L-триптофан;
• Импланти и лекарствени препарати, например блеомицин (противовъзпалително антибиотик), ваксини;
• невроендокринни увреждания, част от стрес зашеметяване, schilnosti до паразити спастични реакции.

Схематично изложение на механизма за сгъване за развитие на заболяването

Типичната оризова системна склеродермия е преобладаващи фибробласти на генния протеин. В норма процесът на изработване на нови тъкани се подновява и се изгражда до точката, в която се заменя с белег (склероза, фиброза).

В случай на автоимунни полутъканни заболявания на физиологията в лошите умове, умовете на умовете преобладаващо приемат, набъбват патологични форми... В резултат на увреждане е нормално тъканта да бъде заменена от белези, както и увреждане на кожните извивки и бръчки по склоновете и органите. Първоначалната схема за развитие на процеса напредва.

Вируси и рискови фактори за листни въшки с генетична сила се вливат върху:

1. Пълнотъканни структури, които могат да доведат до дефект в клетъчните мембрани и разширена функция на фибробласти. В резултат на голямо количество голямо производство на колаген, фиброкинетин (големият глюкопротеин към матрицата), протеогликани и глюкоза аминогликани, които са сгъваеми бутилкиПреди които са известни имуноглобулини (антитела), има голяма част от кръвните хормони, интерферон и други.
2. Микроциркулаторно легло, в резултат на което се образува ендотела Цена, от своя страна, да доведе до растеж на миофибробласти (клетки, подобни на други фибробласти и гладки клетки наведнъж), отлагане на тромбоцити в други съдове и адхезия (адхезия) върху съдовете и нарушено проникване на останалите.
3. Имунната система на организма, водеща до дисбаланс на Т- и В-лимфоцитите, участва във формулираните имунни отговори, в резултат на което функцията на първите се нарушава и се активират други.

Всички tsi фабрики, в собственото си сърце, носят фалшиви продажбиобиден порушен:

• Излишно образуване на колагенови влакна с напреднала прогресивна генерализирана фиброза в дермата, опорно-люлеещ се апарати вътрешни органи. Фиброзата е растеж на получената тъкан.
• Излишно производство на колагенови клетки в стените на съдовете на глезена, стягане на базалните мембрани в тях и белодробна фиброза, повишено заболяване на ларинкса и тромбоза в други съдове и стягане на здравето им. През цялото време до унищожаването на други съдове с развитие на гръбначни спазми поради вида на синдрома на Рейно и разрушаване на структурата и функцията на вътрешните органи.
• Подобряване на информираността за цитокините (специфични пептидни и информационни молекули), имунните комплекси и автоантитилите, както и за производство до изгаряне на вътрешната обвивка на други съдове (васкулатура), но и на други организми.

В такъв ранг основните ланки на патогенетичния лантюг са:

• разрушаване на механизмите на клетъчния и хуморалния тип имунитет;
• поражение на други съдове с разрушаване и разпределение на функцията на ендотела на решението;
• Нарушаването на процесите на създаване на колагенови клетки с насърчаване на образуването на гладки влакна и колаген, така че се проявява фиброзна извънхранителна тъкан на органи и системи с увредени функции.

Класификация на системната склеродермия и кратки характеристики на околните форми

При формулиране на диагнозата признаците на системна склеродермия се конкретизират според такива характеристики като клиничната форма на заболяването, варианта на неговото протичане и етапа на развитие на патологията.

Razr_znyayut такива ключови форми

дифузен

Raptor се развива дори след 3-6 месеца в проява на много синдроми. С участък от 1 скала се взема голяма, обобщено изрязване на малки извивки на горната и долен kintzivok, Излагане, тулуба. Синдромът на Raynaud се развива за един час. Ранни вина шлунково-чревния тракт, М'язи сърце. Когато видеокапилероскопията на нокътното легло започва да се върти, опустошаването (намаляването) на другите съдове с одобрението на не-пробивни (аваскуларни зони) на нокътното легло. При анализите на кръвта се появяват антитела към ензима (топоизомераза 1), който се влива в непрекъснатата ДНК молекула.

лимитовану

Harakterizuєtsya Mensch poshirenimi іndurativny shkіrnimi zmіnami, pіznіm и bіlsh povіlnim rozvitkom patologії, trivalim perіodom nayavnostі tіlki синдром на Рейно, pіznіm rozvitkom gіpertenzії в legenevіy arterії, obmezhennyam urazhennya shkіrnih pokrivіv отделни зони, ръце I крака, pіznіm rozvitkom калцификация shkіri, teleangіoektazіy и porazki билков тракт... При капиляроскопията започва разширяването на останалите съдове без проява на ротационни аваскуларни зони. В анализите на венозна кръв се появяват специфични антицентромерни (антинуклеарни) автоантитилопротизиращи компоненти на ядрото на клитина.

perehresh

Характерно за общата форма е повторната поява на симптоми на системна склеродермия със симптоми на една или друга системна патология на асоциираната тъкан - при ревматоиден артрит, при системен цервикален артрит, при дерматомиозит или полимиозит.

Склеродермия без склеродермия

Както и да е, висцералната форма, която предпазва без нарушаване на склеродермата, ейл със синдром на Рейно и признаци на влошаване на вътрешните органи - с фиброза на легенди, развитие на болестта на склеродермия, билкова болест на сърцето. В кръвта започват автоимунни антитела до Scl-70 (ядрена топоизомераза).

Ювенилна системна склеродермия

Ухото е развито до 16-ryku според вида на линията (често асиметрична) или средната склеродермия. В случай на линейни - деца на деца с цикатрициални изменения (бодил по скалпа, носната преграда, по челото и индивиди, растящи по долните ръбове и гръдните клетки) може да имат продължителен характер. С тази форма умственият капацитет е показан преди образуването на контрактури (полов акт на руфи в областта на склоновете) и възможността за проява на аномалии в развитието на симптомите. Патологичните промени във вътрешните органи не изглеждат значителни или се появяват, още по -важно, с инструментални предварителни мерки.

индуковану

Развитието на който е ясно обвързано с факторите на притока на средния сезон (студ, студ и ин.). Разширяването на училището е по-широко, често дифузно по характер, в някои случаи в разгара на съдебни битки.

Пресклеродерма

Клинично се проявява като изолиран синдром на Рейно, който води до характерна капилярна картина и/или имунологични симптоми, характерни за капилярите.

Вариации на системната склеродермия, в зависимост от естеството на претоварването и скоростта на прогрес

1. Гострий, много прогресивен вариант - чрез разтягане на първите 2 скалиста до ухото на заболяването се развива генерализиране на дифузна фиброза на малки извивки и вътрешни органи, особено бели дробове, сърце и нирок. По-рано, в голям брой случаи, болестта бързо завършваше с фатален резултат. При много адекватна терапия прогнозата се влошава.
2. Pidgostry, заедно с прогресив. За ключови симптоми и данни от лабораторна диагностика се характеризират с признаци на имунен процес - shkіrny shkіrnogo nadryku, миозит, артрит. Не самотният випад е синдром на перехресни.
3. Хроничен, като цяло прогресиращ. Tsei опция за системна склеродермия, за да се адаптира към: Внезапна битка- тривале (разтягане на багатек от скала) при първите етапи на заболяване от синдрома на Рейно, което се наблюдава от общо развитие по линия на промяна на шкири; ще действаме върху натрупването на razlad_v, плетено с ишемски (разрушителен груб) плат; ще продължим с развитието на наследената хипертония и увреждането на билковия тракт.

етапи на разболяване

1. Початкова - появата на 1 до 3 локализация на заболяването.
2. Етапът на обобщение, който показва системността на битката с полисиндромния характер на проявлението на процеса.
3. Термичен например, тъй като се характеризира с липса на функция на един или повече органи - дихал, сърце или ниркова липса.

Победата на три параметъра pererakhovannyh при формулирането на диагнози на лошо здраве позволява развитието на развитието на детето по програмите.

Основни симптоми

Механизмът на развитие на системната склеродермия и разширяването на скоростта е включен в механизма на развитие на системната склеродермия и има голям брой симптоми и симптоми на заболявания. Въпреки това, разглеждайки етапа на развитие на процеса, има усещане за възможността за диагностициране на патологията в ранните етапи на развитие, прогнозиране и изливане в тривиалността на живота на заболяванията.

Диагностиката се извършва въз основа на основните характерни първични и по-често срещани признаци:

1. Поразяване на shkіrnykh извивки на viglyadі shkіrnichnogo ембрион.
2. Внезапен провал и синдром на Рейно.
3. Победете апарата за подкрепа-рок.
4. Промени на вътрешните органи.

Скарги болен в ранен стадий

Болестите са показателни за слабост, бучки, липса на издръжливост, тревожност Ще регулирам температурата, не променям 38°, намалявам апетита, мастила и др. Важно е да се покажат признаци на податливост към дифузни форми на системна склеродермия, които не са специфични и не позволяват появата на ухо на патология преди появата на характерни симптоми.

Шкирни покриви и лигавици

Диагнозата shkіri е един от основните диагностични симптоми на заболяването и се развива при повече заболявания за системна склеродермия. Процесът на характерните промени на shkiri, който е разположен важно в зоната на излагане и ръцете, в собственото си развитие преминава през етапите:

• shchіlnogo nabryak;
• индуративен;
• атрофичен.

Вонята се произвежда за създаване на имитация ("хипомимия"). Лицето на болните се подува с характерен "маскообразен" вид - шкірата на вината е разклатена, вдлъбната и изпъната, върхът на носа е схванат нагоре, близо до устата има вертикални гънки и бръчки, вдигнати като торбичка (симптом на торбичка) вода за уста... Системната склеродермия може да бъде свързана със синдрома на Sjogren.

Бръчките на ръцете се завъртат в склеродактилия, която също се характеризира със същия екраниращ ембрион, фиброза и втвърдяване на shkiri, което може да доведе до появата на мършавост, особено увеличаване на броя на гроздове натъртени рани, формата на длан.

Симптомите ви позволяват бързо да диагностицирате диагнозата при първия случаен визуален преглед на пациента.

В случай на дифузионни форми на неработоспособност, ембрионът, втвърдяването и атрофията на шкирните извивки излизат извън границите на лицето и четките. Вонята ще се разширява по полите на тулуба, долните и горните. Редът на тези признаци не се насърчава често от деца на ученици с дифузно по-широко намаляване на пигментацията или увеличаване на депигментацията, както и с междинна или дифузионна хиперпигментация.

От shkіroyu, тъй като е по-изразено, се образува калцификация (закупуване на калциеви соли), което може да доведе до сировидна некроза, разрушаване на тъканите и промяна във външния вид на подсирена маса (в)

За установяване на ранна диагноза се използва 4-точков метод на "shkirny rakhunku", който позволява оценка на такива ранни прояви, като кочаните на shkiri за rakhunok и nabryaku. Методът се основава на палпиране на деца на 17 седмици - в областта на маскировката, гръдните клетки, корема и симетричните модели на горната и долната фигура. Резултатите ще се оценяват на топки:

• видимост на промените - 0 точки;
• Диапазонът на кривините е незначителен, тъй като е относително лесен за завесата, но по-важното е, че не е твърде хлъзгав, можете да го добавите към гънката - 1 точка;
• шилнистът се примирява, ако училището е принудено да влезе в гъната - 2 бали;
• въртящ се, "подобен на дъска" - 3 бали.

При предучилищна биопсия е показана интензивна фиброза.

Как може системната склеродермия на viclikati след живота немъртви?

Лигави черупки urazhayutsya да завърши често един час в shkіroy. Не се проявява със субатрофичен или атрофичен ринит, така че е важно да страдате от развитие на постоянна сухота и назална конгестия, фарингит, стоматит, аномалии при деца, атрофия и скъсяване характерен познатизлугване в процесията черупки.

Внезапна патология

Често отидете на shkіrnyi разрушени. Vaughn е ранна и честа проява на системна склеродермия, като генерализация (разширяване) на естеството на заболяването. Найхактернишою, запознат с патологията на челото, е синдромът на Рейно. Win е симетрична судинна спастична криза на ендоцитните артерии и артериоли, в резултат на което правилната кръв в тъканта (исхемия) ще бъде унищожена.

Пристъпите се контролират от последна дву- до трифазна промяна в цвета (белота - цианотичност - грубост) на малките изкривени пръсти на ръцете, по-широки от пръстите на краката, с едночасови инциденти в тях на болка, парестезия, оним Искам основната локализация - целите пръсти на ръцете, але симптомите може да са склонни да се разширят без средата към цялата ръка, краката, а понякога и до върховете на носа, да се движат и подбориддя, нечестив дизартрит.

При zvyazyka z tim, scho спазми vіdbuvayutsya в съдовете с променяща се воня, атаката има podvzheniy характер. Атаките към синдрома на Raynaud могат да доведат до симптоми на мимикрия и по -често вонята се развива под притока на студ или психогенен фактор.

Тяхното завъртане трябва да бъде оценено на стъпки или топки:

• Етап I - проява само на промени в училище без субективни промени и трофеи.
• Етап II - усещането за болка, боцкане или oniminnya в пръстите преди атаката на синдрома. Може да се види появата на единични белези по деветките на пръстите.
• III стадий - подуване на болка при необичайни/неуспешни люлки едно по едно.
• IV стадий - много завои или гангрена.

Внезапни спазми и промени в стените им, причиняващи увреждане на тъканите и трофични изкълчвания - развитие, сухота и увреждане на кожата, деформация на нощите, в болезнен, тривиален час на рецидив.

Трофичните мърморения растат, по -важното, върху фалангите на пръстите на ноктите („дигитални размахвания“), както и в ковачите на най -добрата механична инфузия - в областта на малките и малките глинести, задните части. На дисталните фаланги на пръстите не често се появяват малки белези (симптом на "хлъзгав ухапване"), които са се образували в резултат на атрофични процеси.

Пръстите на пръстите променят обема си, стенат зад отока на кистите на нощните фаланги (акроостеолис). В допълнение, може да се развие кожна некроза и гангрена с по-нататъшна самоампутация в дисталната и средната фаланга.

При хронично прекъсване на процеса по лицето, предната и задната повърхност на гръдната тъкан, по устните, върху лигавиците на устните, твърди деца, в движение не е възможно да се види телеангиектазията, през червеите с прояви на системна склеродермия.

Система опорни рамена

Ефективност на глинести и navkoloslobovyh тъкани

Най-честите, а при някои и първите прояви на системна склеродермия е намаляване на склоновете, които се проявяват:

• симптом на "триване на сухожилие", което често е затрупано от shkiri; спечелете виняк в резултат на склероза на тъканта на сухожилието и самите сухожилия; активни членовете имат;
• полиартралгии, преди полиартрит зад тип ревматоиден, ейл без подуване разрушителни змии в склоновете; в същия час erozіynі змии на бучки повърхности се появяват при 20% от заболяванията;
• skut_styu в склоновете, особено ръцете, дори по време на n_сън;
• развитието на згинални контрактури по склоновете, подпухналост, главно, змии в синовиалните мембрани, навколослобови връзки, сухожилия и мускули;
• остеолиза (деформация) на кисти в зоната на дисталните стави на фалангите на пръстите, която деформира и скъсява костите, както и остеолоза на долната трета на дисталните дистални смяна на тави.

Слушалката на артрита е най -мощната напречна форма на системна склеродермия и претърпява ток.

Смесване на меазо плат

За да обърнете една от формите на миопатия (мязова дистрофия):

• непрогресираща фиброзна миопатия без умора - най-честата форма с широк спектър от заболявания; да се проявява с малка степен на мускулна слабост в групите миди от проксималния растеж и незначителни промени в количеството на креатин фосфокиназата в кръвта (ензим, който може да се намери в тъканите на месото);
• огнени, силно податливи на слабост и болка в мускулите, повишаване на кръвта в 2 пъти и повече креатин фосфокиназа, както и огнени промени в резултатите от предварителната биопсия и в резултатите от електромографите.

В допълнение, дифузната форма на слабост е свръхестествена, това е развитието на атрофия на myazovy, порочни контрактури и рухнало глинесто разпадане.

Вътрешен орган

Шлунково-чревен тракт (стомашно-чревен тракт)

Системната склеродермия с лезии на шлунково-чревния тракт се среща в средата на 70% от заболяванията. Може да се чудите дали виждате билковия тракт, или в 70-85% - целия стравохид (склеродерма езофагит) и червата.

стравохид

Хипотонията (понижаване на тонуса) на стравохода е най-честата форма на увреждане не само на останалата част, но и на целия шлунково-чревен тракт. Морфологичната основа е фиброзата и атрофията на гладката мускулатура на стените на стравохода е разширена. характерни симптоми- трудно е при ковтани, след печка, виждайки мръсната гърда близо зад гръдната кост, да успееш да я приемеш, когато е взета в хоризонтално положение.

Когато provedennі ezofagogastroskopіі и rentgenologіchnogo doslіdzhennya viznachayutsya zvuzhenі nizhnі vіddіli stravohodu чрез Scho priyah tverdoї и suhoї їzhі еднозначно uskladneny, т.е. rozshirenі verhnі (2/3) vіddіli, vіdsutnіst Hvilya перисталтика и vіdsutnіst elastichnostі stіnok (rigіdnіst) іnodі mozhliva nayavnіst grizhі stravohіdnogo отворена за dіafragmi. .. В резултат на ниския тонус на HSS, вместо в стравохид (гастроезофагеален рефлукс) има инжектиране на киселинни шлунки и образуване на нови ерозии, цикатрициално възпаление, повърхностна болка в гърдите в черния дроб.

При незначително претоварване на GERH, при някои заболявания е възможно да се замени стратохидната дисфункция на лигавицата с клитини, които са идентични с дисфункцията на лигавиците на лигавицата, или да се индуцира тънките черва (метаплаза) .

Slunker и дванадесет пръста черва

Хипотонията на червата с тънки и дванадесет пръста е причината за унищожаването на евакуацията на личината и затварянето на кашата. Tse wiklikê усеща проницателната невестулка за час, чести прическиВсе повече и повече случаи на сериозност в епикраниалните диленции, а някои и на кървене на слабините чрез образуване в лигавиците на множествени телеангиоектазии, ерозии и заболявания.

Змии в червата

Има значително увеличение, в случай на стравоход, зад вината на червата, честотата на намаляването също е същата. Въпреки това, симптоматиката на чревната патология при всички видове системна склеродермия често става провинциална. Найбилша характеристика е:

• Признаци за дуоденит, как да се отървете от усукано заболяване;
• с развитието на патологията в тънко червосрив на влага, както и коремен оток, симптоми на частични паралитични дефекти на тънките черва (малки), синдром на малабсорбция - носете частис голямо количество мазнини вместо мазнини в изпражненията (стеаторея), да е виновно за запек и да доведе до значително намаляване на мазнините;
• с лезии на чревния тракт, има лек и частичен запек (по-малко от 2 независими акта на дефекация на ден), неограничаване на изпражненията, силно развитие на чести повтарящи се чревни проблеми.

Органи дихания

Наблюдават се над 70% от случаите и през последните десет години те се превърнаха в основна причина за смърт в средата на заболявания за системна склеродермия. Лезиите на матката са податливи на повтаряща се перифокална пневмония, форма на емфизем, паплеврални кисти, абсцеси, плеврит, повтарящ се спонтанен пневмоторакс, рак на белите дробове, които се развиват в 3-5 до 10 системни пъти) развитие на наследствена липса. Змиите в легендите се противопоставят на два клинични и морфологични варианта във вигляда:

1. За интерстициалния тип лезия (интерстициална неработоспособност на легендите) се характеризира с легенна фиброза и дифузна пневмосклероза, които са максимални в долните части на белите дробове. Патологичните промени се развиват в същото разтягане на първите пет скали на заболяването и най-голям обрат при хора с дифузна форма на заболяването. Клиничната симптоматика на системната склеродермия не изглежда специфична - суха кашлица, неудобно преследвана, мудност със затруднена яркост, подуване на уртикария и поява на крепитантно хриптене, така че "целибат"
   Когато има намаляване на живота на белите дробове, увеличаване и деформации на белите дробове в долните части (на рентгенограмата), с компютърна томография - необосновано потъмняване на белодробната тъкан (симптоматично) на тъпа . ..
2. Изолирана (първична) наследствена хипертония в резултат на лезии на краката или вторична (при 10%), която се развива в случаи на интерстициална патология в различни етаписистемна склеродермия. Легендарната хипертония и от двата вида често се развива след 10 години от ухото на заболяването в 10-40%. Симптомът на главата е много прогресиращ (с участък от decilkokh misyatsiv) лошо. Основното ускорение на наследената хипертония - сърцето на легендатаот липса на дясна ръка, както и тромбоза на артерията на крака, което по правило е фатален резултат.

Змии в сърцето

Аз съм една от най-неудобните и чести (16-90%) локализации на болести и съм на първо място сред причините смъртни случаи на грабливи птицизаболявания от системна склеродермия. Zm_ni polagayut на:

• разрушения на властта и разрушения сърдечен ритъм(При 70%), особено за да се загуби прогнозата за разболяване;
• развитието на миокардит (в целия диапазон на vizhyvannya най-ниската), особено в средата с полимиозит;
• urazhenn_ вътрешна сърдечна обвивка (ендокард) с развитие на клапни втулки, над двустволна клапа;
• развитието на адхезивен або (rіdshe) ексудативен перикардит, нормална сърдечна тампонада на viclicati;
• сърдечна недостатъчност, тъй като се развива още по-рядко или се характеризира със скованост към консумацията на коригиращи лекарства.

Основните симптоми са затишие при леки физически проблеми или в спокойно състояние, с оглед на дискомфорт и тъпи болки в гръдната кост и злокачествени болки в гръдната кост и злокачествени болки в областта на гръдната кост;

нирок битка

Занаятчии на присъствието на случайни ефективни лекарства, Приемливо растат. В основата на їх лежат промените в артериолния нирок, като причина за полов акт некроза на нирк тъкан, както и увреждане на адекватното кръвообращение.

Най -често промените настъпват латентно, с незначителни функционални нарушения, обединяване на лишения с анализи на кръв и кръв. Гломерулонефритът се развива латентно срещу хронична нефропатия.

Честотата на промените във външния вид на склеродермична ниркова криза (груба нефропатия) се развива в средата на 5-10% (главно при дифузна форма на СС). Виното се характеризира с издигнато ухо и висока прогресивна ниркова артериална хипертония, нарастване на голяма жлъчка в битката и дефицит на нирк. Само 23% от заболяванията с нефропатия остават на границата на 5 години. В същото време, когато нивото на повреда е повече от 15 скалисти, се виждат само 13%, в този час, без много ускорение, той е близо до 72%.

Нови методи за диагностика на системна склеродермия

Разбира се, ние сме нови лабораторни докладиИзползват се методи за определяне на антинуклеарни антитела (ANA):

• антитела към топоизомераза-1 (Scl-70), като при наличие на изолиран синдром на Рейно, развитие на системна склеродермия (често дифузионна);
• имуногенетични маркери HLA-DR3 / DRw52; Наличието на антитела до Scl-70 в теста води до 17-кратно увеличение на риска от белодробна фиброза;
• антицентромерни антитела - присъстват в 20% от заболяванията, като правило, с ограничена форма на патология; използва се и като маркер за заболяване при наличие на изолиран синдром на Рейно;
• антилимфоцити към полимераза III РНК - срещат се в 20-25%, което е важно при дифузна форма и тежък нирок; воня на асоциация с недружелюбна прогноза.

По-вероятно е да започне да се разкрива наличието на някои автоантитили, честотата на проявата на тези автоантитела е значително по-ниска. Към тях се въвеждат антитела до Pm-Scl (3-5%), до U 3 -RNP (7%), до U 1 -RNP (6%) и deyaki іnshі.

Клиничните препоръки за системна склеродермия, предложени от организацията "Асоциация на ревматологията в Русия", включват допълнителни инструментални методи за наблюдение, позволяващи на организацията да изясни естеството на общите проблеми

• за билковия тракт - езофагогастродуоденоскопия, контрастна рентгенография, манометър в стравохода, ендоскопски шлунков рН -метър, биопсия на метапластичния стравоход;
• за психичната система - бодиплетизмография, компютърна томография с най-висока надбавка, визуализация на текущото състояние на нещата и наследството на дифузионното здраве за допълнителна спирометрия и прилагане на техниката на еднократно вдишване в очите на ума;
• за идентифициране на наследствена хипертония и сърдечен ритъм - доплер-ехокардиография, електрокардиография и катетеризация на дясностранно сърдечно заболяване, холтер-електрокардиографско наблюдение, радиоизотопна сцинтиграфия;
• за shkiri, myaziv, синовиална обвивка от глинеста почва и тъкан на вътрешните органи - предбиопсия;
• широкообхватна видеокапиляриоскопия на най-дебелото легло, "shkirny rakhunok" (описание на вишето).

Диференциална диагностика

Diferentsіyovana dіagnostika sistemnoї sklerodermії провежда на такъв hvorobami и синдроми spoluchnoї tkanini, як системно Chervoniy vovchak, dermatomіozit, revmatoїdny артрит, hvoroba Reynaud obmezhena sklerodermіya, склередема Bushko, psevdosklerodermіya, мултифокална fіbroz, sklerodermіya, asotsіyovana на puhlinoyu, синдром на Вернер и Rotmunda - Thomson.

Диагностиката на системната склеродермия се основава на представяне на клинична симптоматика (може да се види като промяна), инструментални и лабораторни методи. "Асоциацията на ревматолозите на Русия", със същата цел, препоръча следните критерии за диференциална диагностика... За установяване на надеждна диагноза наличието на 3 основни от долната част се посочва от един от основните (склеродермични промени на shkiri, характерни изменения на органите на ецване, остеолиза на малки фаланги) в същия

Основните са:

1. Характер на склеродермия на шкирни ивици.
2. Синдром на Рейно и дигитално нарушение / абнормен белег.
3. M'yazovo-saglobovi urazhennya с развитие на контрактури.
4. Калцификация на shkіrnykh кривини.
5. Osteoliz.
6. Фиброза на базалните лезии.
7. Urazhennya shlunkovo-чревния тракт склеродермия характер.
8. Развитие на едрофокална кардиосклероза с нарушена проводимост и сърдечен ритъм.
9. Склеродермична гостра нефропатия.
10. Характеристики на резултатите от видеозаписа на нокътното легло.
11. Откриване на такива специфични антинуклеарни антитела, което е важно, до Scl-70, антицентромерни антитела и антитела към полимераза III РНК.

Допълнителни знаци:

• Разходът на масло е повече от 10 кг.
• Увреждане на трофизма на тъканта
• Появата на полисерозит, като правило, е лепилна (адхезивна) форма.
• Телеангиектазия.
• Хронично прекъсване на нефропатията.
• Полиартралгия.
• Невралгия на трикуларния нерв (тригменит), полиневрит.
• Подобрени показатели на ОБУВКИ над 20 мм/год.
• В кръвта се появяват гама глобулини, което е 23%.
• Откриване на антинуклеарни фактори (ANF) или автоантитили към ДНК.
• Разкриване на ревматоиден фактор.

Лечение на системна склеродермия

Lіkuvannya zhvoryuvannya е тривиална, като правило, повече. Виновен е, че се извършва по изчерпателен начин, по отношение на възникването на патология, естеството на потока и възникването в процеса на спокойни органи и системи.

Ефективността на терапията е значително намалена от наличието на различни рискови фактори, както и от проявата на такива провокативни длъжностни лица, като неправилно хранене, къри (!), алкохолизъм и енергична (!) липса на помощ.

Как можете да бъдете смагати със системна склеродермия?

Ултравиолетовото випроминиране е един от най-високите фактори за риска от разболяване, което може да влоши заболяването. За това, perebuvannya в незащитени сънливи обмени при мишки, особено в периода на по-силна сънна активност, не е за предпочитане. По украинското морско крайбрежие няма индикации, но само през есенните месеци за причината за прехвърлянето в града. Също така е необходимо да започнете да използвате крема на максимално ниво за лечение на ултравиолетови обмени.

специалитети на храната

Значително ma kharchuvannya в случай на системна склеродермия, която е виновна за bagatorazym с кратки прекъсвания между priyomas и в малки разходи, особено в случай на тежко напрежение. Препоръчваме включване на алергенни билки и имплантиране на продукти с достатъчно количество храна (мляко и ферментирали млечни продукти, а не кисело мляко, месо и ребра), микро-макроелементи, особено калциеви соли.

При влошаване на функцията на нирок (нефропатия, дефицит на ниркова) увеличаването на количеството проблеми е строго дозирано, а при влошаване на влошаването на билковия тракт е отговорно за загубата на организми и преработка на продукти, специфични

Bazhanimi също е въвеждането на въглехидрати, особено при прием на глюкокортикостероиди, и изобилие от зеленчуци, плодове и плодове с малко количество захар.

Принципи на прилагане на лекарства и рехабилитация

Основните цели на терапията са:

• достигане на етап на ремисия за максимално възможно потискане на активността към процеса;
• стабилизиране на функционалния лагер;
• профилактика на ускорението, свързано с вина в съдове и прогресираща фиброза;
• превантивна поддръжка на вътрешните органи или коригиране на видимо увреждане на функциите им.

Особено активната терапия е виновна за това, че е на първо място за развитието на заболяването, ако се наблюдават интензивно основните и най-значими промени в системите и органите на тялото. Все още можете да намалите височината на завоя процеси на запалванеі промяна на наследството на viglyadі fіbroznyh вина. Освен това все още има чудесна възможност да се вмъкнат върху вече формираните фиброзни промени в плана за частно развитие.

1. Купренил (D-пенициламин) в таблетки, който е володя антиапалиново лекарство, инжектирано в метаболитните процеси в получените тъкани и под формата на антифлогистичен ефект. Оставането се осъзнава само когато е заклещено с пиврок - рок. Купренил е препарат Vibor при тежка прогресираща патология, дифузни училищни индуктивни процеси и активна фиброза. Виното се разпознава в постепенни увеличения и след това дозите намаляват. Изгодни дози могат да бъдат взети от 2 до 5 ракети. Във връзка с възможни странични ефекти (токсичен ефект върху нирки, влошаване на чревната функция, дерматит, инфузия върху кръвотворни организми и др.)
2. Имуносупресивен метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид і іnshі. Метотрексат volodya е ефективен начин за съмнение за shkirny синдром, с лезии и лобове, особено в ранния, топлинен стадий на заболявания. Циклофосфамидът е в застой с процес с висока активност, интерстициални лезии с образуване на белодробна фиброза (абсолютно не е показан за стагнация), проява на развиващи се имунологични нарушения и във вида на заболяването
3. Ензим Zasobi (лидаза и ронидаза) - разгражда мукополизахарида и намалява вискозитета Хиалуронова киселина... Използва се при хронични процеси при ходове на детски и вътрешни заболявания, както и при пациенти с йонофореза и приложение в областта на тъканна индукция и контрактури.
4. Глюкокортикостероиди (Дексаметазон, Метипред, Преднизолон, Триамцинолон) - се разпознават по време на активността на процес II или III етап, А също и в vipadkah gosudarny abo pidgostroogo perebigu. Их zasosuvannya zdіysnyuєtsya с непрекъснат контрол на функцията на nirok.
5. Sudinnі zasobi - Basic Je блокери kaltsієvih kanaltsіv (Corinfar, Nifedipine, Kordafleks, Foridon) іngіbіtori angіotenzinperetvoryuyuchogo ензим (каптоприл, Capoten и іn.) SSMSC, SSMSC и inn. .
6. Антиагреганти (Curantil, Trental) и антикоагуланти (малки дози ацетилсалицилова киселина, Фраксипарин).
7. Нестероидни антипари (Ибупрофен, Нурофен, Пироксикам, Индометацин) и аминохинолинови (Плаквенил) кости.

Използван е нов метод за съхранение на биопрепарати по генно инженерство при системна склеродермия. В Дания часът е триумф на ефективността на vivchennya їkh и перспективите на стаза за важни форми на системна склеродермия. Вонята е забележително ново просто в терапията и други системни заболявания на получената тъкан.

Преди Tsikh zasobіv vіdnosyatsya Etarnetsept и Іnflіksіkamb Scho prignіchuyut autoіmunnі reaktsії, іmunodepresanti Ритуксимаб Scho predstavlyaє се monoklonalnі antitіla на B-lіmfotsitarnim retseptorіv (в poєdnannі на nizkimi дози glyukokortikoїdіv) antitіla за растежа transformuyuchy фактор бета-I, antіmonotsіtarny іmunoglobulіn, цитостатичен Іmatinіb, тя носи над -излишен синтез на микрокристална матрица, в резултат на което има промяна в синдрома на синдрома и функцията на легендите в дифузната форма на SSD, гама и алфа-интерферони.

Ликуване с народна медицина

Комплексът от lіkuvannya bazhano включва і vasobіv на народната медицина. Необходимо е обаче да се помни за тези, които нямат вина за лечението на системна склеродермия по народни методи, но те не са виновни, че са един или само в основния. Можете да сервирате само други редове добавки (!) Преди основната терапия, определени от Fakhivtsy.

С това можете да използвате розелинни масла, както и истински Ликарски Рослин(Zvіrobіy, невен) върху розово масло, което е необходимо за приготвяне на тесто в деня на битката за деня на битката, за да им помогнат децата, да подобрят хващането и да променят стъпките в процеса на нагряване. Това е банално за глинеста почва, шкири и судин, вземете топли вани с настойки от здравец, ревен, борови бруноки или голок, листа от бреза, сламки.

Protistopalny и имуносупресивни сили volodyut алкохолни тинктури или настойки (за прием в средата) Saponaria likarskoy, елда Сахалин, чай корен harpagophytum, инфузия на билки от хвощ, медено желе. Protistopalny и sudinorezdiluvalnuyu ефекти на Володя Настя от такива суми на roslin: безсмъртниче, животно, буркун ликарски, ливаден здравец, ливадни конюшни, дървета, птичи трава, Листа от месо, живовляк и майка, плодове от малини и боровинки, корен от kulbabi. Іnuyut і богат lіkarskih lіkarsky roselin в близост до viglyadі zborіv.

Масаж и право, физиотерапия

система комплексна терапияреабилитацията включва също (при ежедневна активност или незначителна активност): масаж и комплексът е подходящ при системна склеродермия, за подобряване на функцията на дисфункцията и сърцето, регулиране на тона на мехурите, полифениране на натрошена кожа. курсът на физиотерапия - електрофореза с антипиретични, магически и ензимни препарати (Лидаза), термични процедури (парафин, озокерит), нанасяне с диметил сулфоксид за най -добра загуба на глинеста почва; санаториум и балнеолечение (кална баня и балнеолечение).

Има ли шанс да имаш посещение и шанс да спечелиш дете?

Жизнеността на наблюдението е да се предприемат значителни хормонални промени в тялото, с висок рискза жена в плана, тя ще бъде претоварена, а също и риск за плода и детето. Тим не е мъж, възможно е. Системната склеродермия не е абсолютна противопоказание за вагинация и постелки по естествен начин. Особено голям е шансът да обвинявате детето за кочани етапизаболяване от вседозволеност или хронично прекъсване по време на ежедневна дейност, процес и необичайни промени от страна на вътрешните органи, особено нирок и сърцето.

Въпреки planuvannya vagіtnostі Got плячка obov'yazkovo uzgodzhene на lіkuyuchim fahіvtsem virіshennya да предоставят около mozhlivіst skasuvannya Pevnyi lіkarskih preparatіv и korektsії lіkuvannya в tsіlomu іz zastosuvannyam хормонално tsitostatichnih, sudinnih, антиагреганти zasobіv, preparatіv Scho spriyayut polіpshennyu tkaninnogo metabolіzmu и т. Г. В Krіm Освен това, по време на периода на вагинозност, е необходимо да се предотврати грижата за нея не по-рано от веднъж на триместър, не само от акушер-гинеколог или от ревматолог.

Въз основа на възстановяването на здравословното си състояние жената е виновна за хоспитализация в болницата през първия триместър, а в по-късния период - когато е била заподозряна за активиране на заболявания или за ускорена промяна в здравето.

Zdіysnennya svoєchasnogo адекватна lіkuvannya, нали pratsevlashtuvannya, dotrimannya болната правила postіynogo диспансер sposterezhennya, usunennya ABO институция да mіnіmumu provokuyuchih chinnikіv, vplivu chinnikіv riziku dozvolyayut upovіlniti progresuvannya zahvoryuvannya, уникално zniziti stupіn agresivnostі Yogo perebіgu, polіpshiti прогноза vizhivannya че pіdvischiti yakіst Zhittya.

Хроничният рецидивиращ афтозен стоматит се отнася до широко разпространено заболяване на лигавицата на празната компания и се характеризира с развитие на болно повтарящи се единични или множествени изменения в лигавицата на празната компания. Омагьосването е описано за първи път през 1884 г. от Микулиц Кумел, а по-късно през 1888 г. от Я. И. Трусевич.

Хроничен рецидивиращ афтозен стоматит (HRAS):

HRAS, фибринозна форма. Третият ден от церемонията.

Етиология на хроничния рецидивиращ афтозен стоматит

бактериална инфекция(L-форма α-хемолитичен стрептокок Streptococcus Sangvis)

Целият микроорганизъм винаги се вижда от елементите на борбата при пациенти с типични афтозни заболявания. Його въведение в експерименталните същества на Wiklikє на външния вид на елементите на упражнението. Предназначен е за повишаване на чувствителността към въвеждането на стрептококов антиген.

автоимунни реакции

Вижте проявата на автоимунна реакция на устния епител. Въпреки това, нормалното ниво на антинуклеарни антитела и комплемент не позволява на HRAS да се разглежда като автоимунно заболяване, поради централните имунни механизми. С HRAS, локалният имунен отговор към антигенната промяна в лигавицата на празния ротатор.

Приятелски фактори:

Колит язви

Болест на Крон

Синдром на Райтер

циклична неутропения

мегалобластна анемия

Фатална дефицитна анемия

Т-имунодефицит

локално нараняване

хормонални промени

психогенни служители

алергични реакции

Патогенеза на хроничен рецидивиращ афтозен стоматит

L-форма на α-хемолитичен стрептокок Streptococcus Sangvis іnfіkuє epithelіy канали на друга лигава сьомга, което води до развитие на хронично възпаление. С пролиферацията на микроорганизмите се натрупват огромен брой антигени и се стимулира хуморалният имунитет. Комплексът антиген-антиген, който се утаява по стените на судин, активира комплементната система, загуба на кръв и предизвиква тромбоза, исхемия и некроза (реакцията на Артюс е имунен комплекс тип имунен дефицит, който може да се разшири с кръвния поток , което води до поява на васкулатура и влошаване на други органи и системи).

Процесът ще ускори появата на автоимунни реакции в резултат на некроза на тъканния антиген. Потвърдените автоантитили са залепени с епителни клетки на бодливата топка и стимулират автоимунокомплексното увреждане.

Хистология на фибринозната форма на HRAS

Неглибока виразка, покрита с фибринозен налот. Интензивна неутрофилна инфилтрация в ламеларната лигавица под зоната на повърхностна некроза. Мононуклеарните клетки, дори лимфоцитите, са по-склонни да доминират. При производството на размера се посочва растежът на гранулационната тъкан.

dribnі слюноотделянес прояви на пер_алвеоларна и пер_тубуларна фиброза, хронично възпалени, Разширяване на канала на силни лози. (Gosstroi zapalennya beforeє chronіchno zapalennya. Такива промени на тънките червеи са посочени, когато има полети). Постпроизводство на каналите на друга тиня сьомга.

Елемент на обучение с HRAS єили ерозия, или обрат. Повърхностната ерозия е дефект във формата на закръглена форма, с размери от 2 до 10 mm, покрита с фибринозен налот;

Класификация на HRAS

Най -сложната класификация на HRAS. Вижте големи и малки форми на HRAS; по тежест - лека, средна и важна форма.

АЗ СЪМ. Рабинович (1998) vidіlyaє nastenі форма:

фибринозен

некротичен

жлезиста

деформиране

За кратък период от време липсва класификация – виждането на несамостоятелни форми, тъй като обикновено не се вижда една в една.

Фибринозна форма на HRAS (aphtha Mikulichi);

Некротизиращ периаденит (афти на Сетън) (повтарящи се цикатриси на глибоки афти, деформиращи афти, повзут афти);

Афтозен стоматит на херпетиформа;

Симптом с болестта на Behcet.

Фибринозна форма на HRAS

Най -често при жените.

- 10-30 rock_v.

честота на рецидив- от 1-2 атаки на рика, до някои рецидиви с продължителност месец, чак до трайно прекъсване.

peredv_sniki

превишаване на ключа- един по един или много пъти (afty), много болезнено. Появата може да надвие вузлики, като запали други лигави лози.

Брой артикули- от 1 до 100. В повечето случаи 1-6 елемента.

Роземир- от 2-3 мм до 1 см.

локализация- лигава обвивка на празна компания, включително голяма топка плосък некератинизиран епител.

Techia- ще продължи 7-14 дни. Запалете, за да видите изявленията на долния белег или без видим белег.

афта Сетън

Най -често при жените.

На ухото на първата атака- 10-30 rock_v. Ако се разболеете, можете да го поправите, докато обикаля, но по -често пред вас има фибринозна форма на HRAS.

честота на рецидив- постоянно; Nemay период, ако в устата не искате да отидете в едната посока.

peredv_sniki- по-често парестезия на лигавицата, известна субфебрилна температура, локализирана лимфаденопатия, лигавица, част от mov.

превишаване на ключа- Hvilepodіbny, тривиално прекъсване, за да доведе до деформация на sutta на лигавицата.

Брой артикули- от 2 до 10, малко повече. Позуча, усукването се характеризира с изоставане на единия полюс, с растеж на другия.

Роземир- от 1 см до поразяване на значимите лигавици.

локализация- лигавица, покрита с плосък сферичен некератинизиращ епител, но при нарастване може да се разшири в зоната с кератинизиращ епител.

Techia- до началото на месеца. Запалете, за да видите изявленията на деформируемия белег.

Херпетиформна форма HRAS

Най -често при жените.

На ухото на първата атака- 10-30 rock_v.

честота на рецидив- нивото на успех може да се измерва постепенно в течение на 1-3 ракети със забележително кратки ремонти.

превишаване на ключа- много инциденти, които не се казват (около четиридесет), много болезнени. Да се ​​фиксират като малки ерозии (1-2 мм), колкото е възможно да порасне и да се ядоса на изявленията на големите ерозивни повърхности.

локализация- елементите на битката могат да бъдат roztashovuvatisya на be-yakіy dіlyantsі празна компания.

Болестта на Бехчет

Да лежи в основата на болесттасистемна лезия на судин - васкулит.

Симптоми на главата:

Афтозен стоматит;

Разделяне на gen_tal_y;

Увреждане на очите (страх от страх, ирит, конюнктивит, хипопион)

Много често дъното е много по-често, не се диагностицира.

други симптоми

Shkirnі urazhennya (пиодерма, pustuloznі visipannya, papuloznі visipannya, vuzluvata eritema, мултиформен еритем);

Арталгия, моноартрит на големи склонове;

Упражнения на централната нервна система;

Упражнение nirok;

Взимане на CCC.

други симптомиВъпреки това, тя може да бъде от най -голямо значение за прогнозата, но поради спецификата на деня диагнозата може да бъде с различен порядък

Лабораторна диагностика- хипергамаглобулинемия, повишена ОБУВКА, левкоцитоза, еозинофилия.

Диференциална диагноза на HRAS

Диференциална диагноза на фибринозна форма на HRAS

3 травматични ерозии(доказателство за травматичен фактор, неравномерност на ерозията, незначителна болезненост);

С втория сифилис(Папулите израстват върху всякакъв вид SD, включително кератинизиращ епител, безболезнени, могат да бъдат инфилтрирани, при остъргване е лесно да се разбере за решенията на месните червеи на заболяването, съжаление ).

Херпетичен стоматит(Поддържа гингивит, победени червени устни); грижа за прекалено лигав, покрит с кератинизиращ епител, първият елемент на борбата е закръглен, с херпетиформени израстъци, склонност да се занимава

Z bagatoformnaya eritema(Полиморфизъм на Visipan, интоксикация на загална)

Диференциална диагноза на задната част на Сетън:

Винсент некротичен стоматит на Винсент(Кратерни завои, в някакъв ярък некротичен налот, бръмбарите кървят силно, миризлив, виникє на листни въшки, в средата на които има гъби).

С мукозно-синехиален булозен дерматит на Лорта-Якоб(Първият елемент е мичур, вторият е ерозия, през деня на инфилтрация, често е борбата на очите).

3 травматичен virazkoy

С рак virazkoy

С конкретни пътеки

lykuvannya HRAS

Misteve likuvannya:

Усунена травматични служители;

Изплакнете с тетрациклин (250 mg на 5 ml вода 4 пъти на ден в продължение на 5-7 дни);

Апликации от кортикостероиди и антибиотици;

Zneboluyuchі зад шоуто.

В случай на плъзгащи пътища - натрупване на протеолитични ензими.

Начало lіkuvannya:

антибиотици в средата

тетрациклин

Рифампицин (2 капс. 2 r / s)

Tarivid (1 таб. 2 p/s 20 дни)

Натриев тиосулфат (10 ml 30% разтвор i.v. 1 r / d или 1,5-3 g vseredin)

Продигиозан (по схемата, възстановен с 15 mcg 1 път на 5 дни, по-висока доза до 100 mcg).

Пирогенал зад схемата

Левамизол (50 mg x 3 r/s 2 дни пиене на ден или 150 mg еднократно)

Делагил (1 таб. 1 п/д)

Колхицин (1 табл. × 2 r / d 2 ms.)

Aevit (1 ml 1 r / d i / m 20 дни)

Хистаглобулин (2,0 ml sc веднъж на 3 дни)

01.10.2017

Системната склеродермия (SSc) е системно заболяване на получената тъкан, което се характеризира с фиброза, хипертония и имунологични заболявания. стъпка по стъпкаприемане на вътрешни органи. Без значение за тези често, SSD дисковете са клинично подразделени на два етапа след нивото на защита на училището - дифузия и полов акт (ограничение), феноменът на Рейно и неговото ускоряване и универсални признаци на претоварване с 95%. Добре виж, ангиопатията при SSD е порочна загуба на микроциркулация от исхемични органи, активиране на фибробластите и по-нататъшно развитие на голямата фиброза. Потенциално феномен на Рейно лош симптом, Oskilki печелят често прогресират до състезанията (при 50% от пациентите), което води до гангрена на децата.

Сериозността на ситуацията е свързана с образуването на структурни увреждания и функционални билкови аномалии при феномена на Рейно в рамките на SJS въз основа на първичните (идиопатични) форми на това явление, ако няма данни за увреждане на тъканта. По този начин дигиталната васкулопатия е един от факторите, водещи до хронична исхемична болка и увреждане при пациенти със СС.

Първичният феномен на Рейно е вазоспастичност на върколаците във времето. Феномен на Рейно - епизод на краткотрайна исхемия при вазоспазъм на артерии, прекапилярни артериоли и церебрални артериовенозни анастомози при студено и емоционален стрес. През повечето време е трудно да се хванат пръсти и ниг, удари вух, нишки и зърна. По правило змиите до цвета на шкири разпознават три фази: калдъръм, цианоза и еритема в резултат на компенсаторна вазодилатация. Умната проява на феномена на Рейно може да бъде постигната чрез офанзивен ранг:

• най -често промените на плевнята са спестени на пръстите на ръцете;
• Зоните могат да се поправят на един пръст, да се разширяват на единия пръст и да са симетрични на двете ръце;
• най-чести са II-IV пръсти на ръцете, палец zvychay да бъде твърде късно;
• Смяната на договарянето на шкирите може да се посочи на другите дилянки - в черупките, Kinchik на носа, разкриващ, над колините;
• преди часа на атаките на Raynaud, можете да видите често livedo в края на деня, докато преминавате, когато вазоспазмът приключи;
• в близост до vypadkah sposterіgaє
• частта от заболяванията се обозначава за скаржане на сетивно увреждане (ониминя, поколюване, бил) преди часа на атаката.

Широчината на феномена на Рейно става по-малко от 10% в чуждото население. N.A. Flavahan (2015), в неотдавнашен поглед върху акцента върху терморегулаторните механизми като основа за разбирането на феномена на Рейно, ролята на артериовенозните анастомози и повишената активност на блокерите на α2-адренорецепторите в намаленото кръвообращение.

Феноменът на Raynaud при SJS наследява структурни и функционални вертебрални лезии с анормална пролиферация на дисталните артерии (дигитални артерии). Судинските змии могат да бъдат двойни. От една страна, пролиферацията и фиброзата на антихипертензивни средства, ендотелна активност, имат за цел да предизвикат до степента на развитие на звуковите медиатори на съда и едночасовото намаляване на нивата на молекулите, разширяващи съда. От друга страна, част от епизода на вазоспазъм трябва да се произвежда в остатъчния сак до прогресивното образуване на тъкан, производството на високи супероксидни радикали и дори повече патологични промени в тъканите. Патофизиологията на феномена на Рейно е свързана с механизми на сгъване и предаване между модалност и съдови, вътрешни съдови фактори и механизми на нервен контрол.

Диагнозата на феномена на Рейно се установява на първо място въз основа на белези и клинични симптоми и става надеждна с положителен отговор за три дни хранене:

1. Какво е значението на неволната чувствителност на пръстите ви към студа?
2. Как променяте цвета на пръстите си в студа?
3. Защо вонята отслабва и/или посинява?

При положителен отговор и на трите хранене диагнозата на феномена на Рейно е надеждна.

Вторият феномен на Raynaud често се наблюдава при системно задръстване на пълната тъкан и с най -голямо разширяване със SJS (до 95% от случаите), както и със системна цервония (близо до 40%), дерматомиозит в рамките на антитиреоиден синдром , 25% %). Диагностичните критерии за първичен и вторичен феномен на Рейно са представени в Таблица 1.

Приема се с уважение, че усукването на пръстите (възглавничките) на пръстите е наследствената исхемия, докато усукването на първоначалните повърхности на пръстите е от „травматичен“ характер. До днес не сме имали достатъчно доказателства за теорията. Въпреки това, съобщение от B. Ruaro і spіvavt. (2015), който включва 20 пациенти със STD и усукване на пръста, демонстрира значително намаляване на кръвния поток в момента на усукване на пръста и усукване на пръста по време на активиране. Исхемията на тъканта също може да бъде основа за развитието на остеолиза, особено на седмата фаланга.

Възможността за прогнозиране на развитието на дигиталните пътища може да е от голямо значение, но не е много важно да се позволи на група пациенти да виждат, тъй като те изискват изключително директни, професионални инжекции. За последния час в хода на децилните тъпи шарки бяха описани предикторът на случаите в SSD и прогнозният фактор. В големия проспективен прогноз (n = 623), за участието на пациенти с SDS, беше установено, че преди най -мощните фактори за развитието на нови цифрови вирусоци в течение на 6 месеца, аномалиите в броя на пръстите и проявата на всякаква критична исхемия. Приоритетни предиктори на антитела към топоизомераза (анти-Scl-70), антитела към рецептор тип Е ендотелин-1 (ЕТ-1), повишено кръвно налягане Систематично изследване на PRISMA I. Silva и spivavt. (2015) разглеждат фактори за развитието на дигитални пътища, като е: вид дифузна редукция при пациенти със СС, ранен дебют на феномена на Рейно, наличие на антитела срещу топоизомераза (anti-Scal-70), аномалии в растежа на ендотелиума судин (VEGF).

Един час, за да видите как проявлението на дигиталните обрати е свързано с важно прекъсване на неразположенията и да доведе до повишена смъртност. В широкофакторния анализ на 3196 пациенти от базата EUSTAR историята на цифровите промени е надежден прогностичен фактор за смъртта.

Механизмът на развитие на дигиталните пътища при СС се обяснява с децилкомни фактори, които включват повтарящи се микротравми, жизненост на shkiri, сухота и проява на калцификация. Важно е, че 8-12% от случаите се установяват на базата на калцификация на кожата и педиатричните клетки. Тривиалната исхемия след феномена на Рейно е най -важният механизъм. Дигиталните извивки нарастват по размер и между ресните, видимите оголени тъкани (киста, сухожилия), калцификация на тъканите. Virazki vvazhayutsya gostry до 3 m / s, хронични - до 6 m / s. Клиничните резултати и обрати се крият в редица фактори. Загубата на меки тъкани и клетки е по-вероятно да се случи при около 30% от пациентите със SSD и дигитално. В хода на 7-дневното наблюдение се наблюдава ускоряване на гангрената при 11% от пациентите с усуквания; в случай на неефективност, за продължителността на заболяването, проявата на повтарящи се исхемични атаки на развитието на гангрена, която се диагностицира при 100% от заболяванията; 12% от пациентите с дигитални пътувания са получили хоспитализация и хирургична помощ.

Критична е исхемията на симптомите в случай на SSD е спешни мелници и неспешни посещения. Колебанията в развитието на критична исхемия се крият в необратима исхемия (с оглед на феномена на Рейно), след което процесът може бързо да доведе до гангрена на картината и загуба на пръсти. За бебе 1 (a, b, c) има снимки на пациенти с дигитални обрати и разработени като критична исхемия на SSD.

Обявяване на критична исхемия на супервизията тежко болен, Scho inodі nіtіvіt vimagаê консумацията на наркотични аналгетици. Naymenshі dotiku и rukh wiklikayut bіl. Появява се критична исхемия за промяна на промените в пръстовите отпечатъци, стила на биене, цвета на синьото, разликите между „сините“ и „сините“ зони на пръстите. Важно е да държите ръцете си на масата, за да не развалите положителното в потока (е, може би, по-ефективно по-рано). А именно, критична исхемия се развива в II-IV пръстите на ръцете. За тези е маловажно, че в основата на васкулопатията при SSD лежи вазооклузивно заболяване, подуване и умиране с обратим потенциал и спомагащи за преодоляване на загубата на меки тъкани и за стягане на пръстите.

Управление на пациенти с феномен на Raynaud, с дигитални промени / некроза при СС, включително нефармакологично, фармакологично и хирургично лечение (Таблица 2). Нефармакологичните начини за използване на нефармакологични средства включват уникални тригери, противовъзпалителни лекарства, включително студен контакт, емоционален стрес и употребата на остър судин, включително β-адренергични антагонисти, противовъзпалителни лекарства като цисплатин, винбластин, насочени блокери на тирозин киназа, in.) и амфетамини. Прищипването на пердето е абсолютно необходимо за улавянето на ухото на дадения съд с вече поръсената исхемична тъкан.

Вазоактивните терапевтични методи са централни за фармакологичното лечение на внезапно ускоряване на SJS. Е. Хачула и спивавт. (2007), като правило, вазодилатационната терапия значително ще засенчи развитието на дисталните пътища (развитие на дисталните пътища, RR 0,17; 95% преобладаващ интервал, DI 0,09-0,32).

Блокерите на калциевите канали (CCBs) са малко при лечението/профилактиката на дигитални виразоки, има желание за голям брой клиницисти от порочната група лекарства (най-често нифедипин) при лечението на важни явления. При рандомизирано сублингвално сляпо беше прилаган перорален нифедипин (30 mg дневно 4 пъти и в същото време 60 mg дневно 12 пъти) и интравенозно приложен Iloprost за феномогенезата. Според признатите резултати средният брой цифрови пътувания е променен от 4,3 на 1,4 в 16 случая на лечение с нифедипин. Със стаза на илопрост броят на цифровите знаци се промени от 3,5 на 0,6. Регулиране на температурата на ръцете и повишаване на микроциркулацията е показано само когато няма засмукване на илопрост.

Nezvazhayuchi тези Scho іsnuє dosit силна е терапевтичен obgruntuvannya rolі іngіbіtorіv angіotenzinperetvoryuyuchogo ензим (АСЕ) в SS и sudinnih uskladnennyah в yakostі agentіv remodelyuvannya Судин (як и Y patsієntіv на іshemіchnoyu hvoroboyu серицит) в danii часа vіdsutnya dokazova база як pіdtverdzhuє efektivnіst tsogo vtruchannya. В bagatotsentrovomu podvіynomu slіpomu randomіzovanomu klіnіchnomu viprobuvannі, Yaky, състояща се от 210 patsієntіv lіmіtovanoї MICs АВО autoіmunnim феномен на Рейно (и nayavnіstyu spetsifіchnih sklerodermіchnih autoantitіl) trirіchne lіkuvannya kvіnaprilom не asotsіyuvati Zi цифрено число zmenshennyam novih digіtalnih virazok (OR 0.08; 95% външен диаметър DІ - 0.23 до 0.06 ).

Ингибиторите на фосфодиестераза тип 5 (PDE5) развиват разграждане (и освен това увеличават бионаличността) на цикличния гуанозин монофосфат (HMP) с по-нататъшна вазодилатация. В метаанализа на ефективността на терапията с дигитални тестове, който включва 31 рандомизирани контролни теста за продължителността на теста, скоростта на тестване на инхибиторите на фосфодиестераза-5 (на базата на три рандомизирани теста в класната стая, n = 85 )

При скорошен силно центриран сублингвален сляп, рандомизиран контролиран пациент, 84 пациенти бяха включени в яка; Защитата на часа на началото на tsih virazok (основната точка на предварителните срещи) не се промени. Три налични в търговската мрежа FDE5 ингибитора включват силденафил, варденафил и тадалафил. Силденафил и варденафил може да продължат за по-дълъг кратък период на Запад - близо 4 години, по това време периодът, когато Тадалафил Набагато започна да продължи по-дълго - с продължителност 18 години. Дозите перорални вазодилатиращи лекарства, които най-често се използват при терапията на феномена на Рейно и на второ, са представени в Таблица 3.

Prostanoid є с напрягащи вазодилататори, а също така инхибира агрегацията на тромбоцитите и пролиферацията на клетките на гладки мехлеми от судин. Илопрост, контракции в Европа за лечение на дигитални виразоки, свързани със SJS, е химически стабилен аналог на простациклин с подчинен вазодилататор и ефект на тромбоцитите. Илопрост е синтетичен аналог на простациклин, викарификация на агрегацията и активиране на тромбоцити, дилатация на артериоли и венули, индуциране на капилярна активност и намаляване на честотата на медикаментозно серумно проникване активира ендогенната фибринолиза, без ефекта против умора, причинявайки адхезия на левкоцити и миграция към ендотела на ухото, както и натрупване на левкоцити в исхемичните тъкани.

При интравенозно инжектиране на простаноиди честотата на страничните ефекти и отвратителната поносимост на лекарството, включително системна хипотония, разваляне, зачервяване, чревно-чревни проблеми, се определя като 92 процента от процента

Вътрешната терапия на простатните хора трябва да се наблюдава в случай на рефрактерно прекъсване на феномена на Рейно, особено при пациенти с генерализирана форма на SSD и при студено време. Naybilsch често се използва за вътрешно протезиране (3-5 дни лечение с 0,5-2 ng/kg/h в продължение на 6 часа, повтарящи се курсове на кожата 4/6/8 в участък от 52 вида) и епопростенол.

Говорих и за вътрешна терапия на простатата за подобряване на стартирането на дигитални полети и бързия брой нови. При двуцентрова сублинейна, рандомизирана, ранна интравенозна терапия за простаноиди (iprost 0,5-2,0 ng/kg/h в продължение на 6 години за 5 дни след сън), куршумът е свързан със значително по-големи пациенти.

В важни случаи васкулопатиите се преодоляват, в случай на повтарящи се проблеми пациентите са виновни за повтарящи се курсове на простаноиди; без прекъсване или удължаване на курса на вътрешна терапия, за да се наблюдава в клинично задънени ситуации.

От съществено значение е, че пероралните препарати на простаноиди (ипрост, а също и нови лекарства - берапрост, цизапрост, трепростинил) не показват никакъв вид полифения при регистрирани дигитални виразоки. Другите аналози на простагландин, алпростадил, са по-склонни да застоят в развитието на феномена на Рейно и дигиталните виразоки.

Доказано е, че антагонистът на празозин як на α1-адренергичния рецептор в две рандомизирани дози реагира на отхвърлянето на феномена на Raynaud. Очевидно празозин е бил консумиран в доза от 1 mg 3 пъти и за по-нататъшна доза лекарство прогнозата е взета от плацебо и поради по-малко неуспехи в случай на подгрупа. Жалко, че публикуваните почит за него не са достатъчни в дигиталните пътеки.

Различни нитрати бяха използвани за подобряване на местния кръвен поток, протестиращо и ефективно. странични ефектиПроменили са ентусиазма на редовните победи.

ЕТ-1 е не ни лишава от вазоконстриктори чрез напрежение, но пролиферативният ефект върху клетките на гладки лигавици и фибробласти, действащ чрез два рецептора (циа и ЕТВ), се увеличава. Като цяло, ETB, се появяват в клетките на гладката лигавица, приемат вазоконстрикция и хиперплазия, по това време като ETB, която се среща и върху ендотелните клетки, вазодилатация.

Бозентан е сублинеен антагонист на ЕТ-1 рецепторите; артериална хипертония(ПАХ) и предотвратяване на повтарящи се дигитални инфекции. Двама страхотни сублинейни сублинейни, рандомизирани контролери, които са били тествани, показаха, че лечението с бозентан значително ускори броя на новите полети. В рандомизирана подизходна, плацебо-контролирана, предварителна инфузия на бозентан, 125 mg за започване и профилактика на исхемични дигитални събития при пациенти със SSS, която включва 188 пациенти с 24-дневен SJS, която включва 188 пациенти с 24 за добавяне ) асоциацията с 30% намаление на броя на новите цифрови пътища. Бозентан контракции в Европа за превенция на дигитални инфекции при склеродермия, протест Контроли за контрол на качеството на продуктите в САЩ (FDA) за реален анализ на контракциите не се използват. Бозентан може да бъде важен метод за употреба на наркотици, възможно е да се използва орално и потенциално уникално, за да се придобият нови цифрови предавания.

При пациенти с нелечими, лесни за използване цифрови вирусокси, неподатливи на терапия с фосфодиестераза-5 и вътрешни инфузионни простаноиди, антагонистите на рецепторите на ЕТ-1 могат да бъдат особено кафяви.

В текущия ден за тестване на ПАХ в Европа, два нови рецепторни антагонисти на ET-1 бяха втвърдени: матентан и амбризентан, които бяха подложени на допълнителни тестове в теста на цифрови virazoks в SSD.

Калцификация на тъканта, как да усетите усукването, можете да изстискате хирургичното лечение, ако влезете след пожара не е бил успешен. Дигиталната (долонна) симпатектомия може да донесе значителна корозивност на пациенти, които не са били приети към консервативни методи на терапия. Безумните братовчеди са тези, които дадена методологияПосетители на околните специализирани хирургически центрове.

При бебета 2, 3 и 4 има адаптирани препоръки относно лечението на пациенти с феномена на Raynaud, на дигитална основа и при критична исхемия. Миризмите представляват стъпка по стъпка опция за подобряване на терапията по отношение на разпространението на ефикасността или неефективността на по-ранните посещения, въз основа на напредналата клинична практика.

В такъв ранг SSA-асоциираната васкулопатия е сериозен и спешен проблем, който значително ускорява прехода на SSA. Лесни са за носене, евтини и достъпни терапевтични опции за справяне с феномена на Рейно и е по-бързо хората да видят, че цифровите завои са пряк приоритет. Победа на добре познат терапевтичен подход за оптимизиране на лечението на пациенти с феномена на Рейно и цифрово позволяване на адекватен надзор на такива пациенти и подготовка за осиновяване на нови деца за забравяне

литература

1. Алекперов Р.Т. Синдромът на Рейно е мултидисциплинарен проблем. Алманах по клинична медицина. 2014 г.; 35: 94-100.
2. Волков А.В., Юдкин М.М. Интравенозна простата в комплексната терапия на увреждане на прешлените при пациенти със системно увреждане на получената тъкан. Сухасна ревматология. 2013; 2: 70-74.
3. Синяченко О.В., Егудина Е.Д., Микуцц В.Я. и спивавт. Ангиопатия при системна склеродермия. Украинско ревматологично списание. 2017 г.; 67 (1): 5-11.
4. Blaise S., Roustit M., Carpentier P. и др. Моделът на дигитална термична хиперемия е свързан с появата на дигитални улцерации при системна склероза по време на 3-годишно проследяване. Microvasc Res. 2014 г.; 94: 119-122.
5. Блок J.A., феноменът на Sequeira W. Raynaud. Ланцет. 2001; 357 (9273): 2042-2048.
6. Боцорис В., Дросос А.А. Управление на феномена на Raynaud и дигиталните язви при системна склероза. Ставна кост на гръбначния стълб. 2011 рок; 78 (4): 341-346.
7. Кутоло М., Херик А. Л., Дистлер О. и др. Видеокапилароскопски с нокти и други клинични рискови фактори за дигитални язви при системна склероза: многоцентрово, проспективно кохортно проучване. Артрит Ревматол. 2016 рок; 68 (10): 2527-2539.
8. Флавахан Н.А. Съдов механистичен подход за разбиране на феномена на Рейно. Nat Rev Ревматол. 2015 г.; 11: 146-158.
9. Gliddon A.E., Dore C.J., Black C.M., et al. Превенция на съдово увреждане при склеродермия и автоимунен феномен на Рейно: многоцентрово, рандомизирано, двойно-сляпо, плацебо-контролирано проучване на инхибитора на ангиотензин-конвертиращия ензим квинаприл. Артрит Реум. 2007 г.; 56 (11): 3837-3846.
10. Hachulla E., Clerson P., Launay D., et al. Естествена история на исхемични дигитални язви при системна склероза: едноцентрово ретроспективно надлъжно изследване. J Ревматол. 2007 г.; 34: 2423-2430.
11. Hachulla E., Hatron P.Y., Carpentier P., et al. Ефикасност на силденафил при зарастване на исхемична дигитална язва при системна склероза: плацебо-контролираното проучване SEDUCE. Ан Реум Дис. 2016 рок; 75 (6): 1009-1015.
12. Херик А.Л. Управление на феномена на Рейно и дигитална исхемия. Curr Rheumatol Rep. 2013; 15 (1): 303.
13. Херик А.Л. Последните постижения в патогенезата и управлението на феномена на Рейно и дигиталните язви. Curr Opin Ревматол. 2016 рок; 28 (6): 577-585.
14. Хюз М., Херик А.Л. Дигитални язви при системна склероза. Ревматология (Оксфорд). 2017 г.; 56 (1): 14-25.
15. Hughes M., Ong V.H., Anderson M.E., et al. Пътят за най-добри практики на консенсусната група за изследване на склеродермия в Обединеното кралство: дигитална васкулопатия при системна склероза. Ревматология, 2015; 54: 2015-2024.
16. Hunzelmann N., Riemekasten G., Becker M.O., et al. Проучването Predict: нисък риск от развитие на дигитална язва при пациенти със системна склероза с увеличаване на продължителността на заболяването и липса на антитела на топоизомераза-1. Br J Дерматол. 2016 рок; 174: 1384-1387.
17. Matucci Cerinic M., Denton C. P., Furst D. E., et al. Лечение с бозентан на дигитални язви, свързани със системна склероза: резултати от рандомизирано, двойно-сляпо, плацебо-контролирано проучване RAPIDS-2. Ann Rheum Dis. 2011 рок; 70 (1): 32-38.
18. Maverakis E., Patel F., Kronenberg D., et al. Международни критерии за консенсус за диагностициране на феномена на Рейно. J Автоимун. 2014 г.; 2: 60-65.
19. Meier F.M., Frommer K.W., Dinser R., et al. Актуализация на профила на кохортата на EUSTAR: анализ на базата данни на групата за проучвания и изследвания на склеродермия EULAR. Ann Rheum Dis. 2012 г.; 71: 1355-1360.
20. Mihai C., Landewe R., van der Heijde D., et al. Дигиталните язви предсказват по -лошо протичане на заболяването при пациенти със системна склероза. ANN Rheum Dis. 2015 г.; 75 (4): 681-686.
21. Nitsche A. Raynaud, дигитални язви и калциноза при склеродермия. Reumatol Clin. 2012 г.; 8 (5): 270-277.
22. Ruaro B., Sulli A., Smith V., et al. Краткосрочно проследяване на дигитални язви чрез лазерен спекъл контрастен анализ при пациенти със системна склероза. Microvasc Res. 2015 г.; 101: 82-85.
23. Silva I., Almeida J., Vasoncelos C. Систематичен преглед, управляван от PRISMA, за прогнозни рискови фактори на дигитални язви при пациенти със системна склероза. Автоимунитет Rev. 2015 г.; 14: 140-152.
24. Силва И., Тейшейра А., Оливейра Ж. и др. Ендотелна дисфункция и модел на видеокапилароскопия на ноктите като предиктори за дигитални язви при системна склероза: кохортно проучване и преглед на литературата. Клиника Rev Allerg Immunol. 2015 г.; 49: 240-252.
25. Steen V., Denton C. P., Pope J. E., Matucci-Cerinic M. Дигитални язви: явно съдово заболяване при системна склероза. Ревматология (Оксфорд). 2009 рок; 4 Доп. 3: 19-24.
26. Tingey T., Shu J., Smuczek J., Pope J. Мета-анализ на заздравяването и превенцията на дигитални язви при системна склероза. Arthritis Care Res (Hoboken). 2013; 65 (9): 1460-1471.
27. Уигли Ф.М. Клинична практика. Феноменът на Рейно. N Engl J Med. 2002 г.; 347: 1001-1008.
28. Wigley F.M., Wise R.A., Seibold J.R., et al. Интравенозна инфузия на илопрост при пациенти с феномен на Raynaud, вторичен към системна склероза. Многоцентрово, плацебо-контролирано, двойно-сляпо проучване. Ann Intern Med. 1994; 120 (3): 199-206.

Фибрилацията на предната част на сърцето (FP) е свързана с риск от смърт, заболявания и други заболявания ПМ на базата на прехвърления коронарен синдром на Гостр (GCS) є Разширяване на сгъването в клинична ситуация, която изисква корекция на антикоагулантна и антитромботична терапия (Kirchhof et al., 2016; Steffel et al., 2018) ....

13.01.2020 Кардиология РевматологияИнфаркт на миокарда при университетски полиартрит

Без значение по значимост Перфектната стратегия за лечение на пациенти от Държавна Гостра с инфаркт на миокарда (ИМ) през последните десет години, цялото заболяване все още трябва да бъде лишено от една от водещите причини за заболяване в целия свят. Повече от 80% от случаите на IM са тежко стенозираща атеросклероза на коронарните артерии (CA), а в 5% от случаите причината за фаталния IM е неатеросклеротичен CA. Въпреки това, според данните на J. Saw et al., При жени с IM VICOM ≤50 години с помощта на коронарна ангиография (CG) при 28,8% от пациентите без данни за артериална болест, при 36,4% - атеросклеротична, при 30,3% - неатеросклеротични лезии CA е еднакъв при 4,5% - етиологията не е установена. ...

RCHRH (Републикански център за развитие на здравната защита на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2013 г

Прогресираща системна склероза (M34.0)

Ревматология

Главна информация

Кратко описание

втвърден

протокол на експертната комисия

развитие на храните, защита на здравето на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан

стойност:Системната склеродермия (SSc) е автоимунно заболяване на получената тъкан, основните клинични признаци на разширена микроциркулация, фиброза на кожата и вътрешните органи.

Класификация

Клинична класификация (най-разширяването на пътя, например: по етиология, по етап и т.н.).

Клинични форми
- Дифузна форма. Обобщава поразяването на шкири от картините, изобличава тази тулуба, като се простира към съдбата; Синдромът на Рейно така или иначе се появява веднага, ако има битка с шкири. Ранно развитие на висцерална патология (интерстициална лезия, лезия на чревния тракт, миокард, нирок). Значително е намаляването на капилярите на нокътното легло с формата на съдовите дупки (по данни на капиляра на нокътното легло). Еволюция на АТ до топоизомераза-1 (Scl-70).
- Формата е ограничена. Тривиалният период на изолирания феномен на Рейно. Ударът на shkіri е заобиколен от зоната на излагане и ръцете / краката. Увеличаване на развитието на наследствена хипертония, лезия на сленк-чревния тракт, телеангиектазии, калцификация (CREST-синдром). Vyavlennya антицентромерна AT. Разширяване на капилярите на нокътното легло без подуване на аваскуларни дупки.
- Склеродермия без склеродермия. За склеродермия без склеродермия (sclerodermasinescleroderma) се характеризира с: леко увреждане на склеродермата, феномен на Рейно, признаци на белодробна фиброза, стомашно-чревна склеродермия, увреждане на сърцето и шлунково-чревния тракт, противовъзпалително
- Perekhresnі форма. За perekhresnyh форми (припокриване-синдроми) се характеризират с комбинация от ключови признаци на SSA и едно или повече decilkoh системни заболявания с получената тъкан.
- Ювенилна склеродермия. Ухо на болест до 16 години. Класификацията на шкири не е много разпространена според вида на вогнищевой или линейна (хемиформена) склеродермия. Сънливост до установяване на контрактури. Възможни аномалии в развитието на картините. Помирна висцерална патология (да се появява като главен ранг с инструментална дозировка).
- Пресклеродерма. Виждат и така наречената пресклеродермия, преди тя да носи заболяванията с изолирания феномен на Рейно на второ място с капилярните симптоми или имунологични нарушения, характерни за SSD.
опциите отменят

1. Gostre, Shvidkoproprosyuchy broach се характеризира с развитието на генерализирана фиброза на shkiri (дифузна форма) и вътрешните органи (сърце, легенди, nirok) в първите две скали от ухото на заболяването; по-рано не много често завършваше със смърт; Терапията вече е адекватна и прогнозата за цялата категория заболявания е подобрена.
2. В случай на пидгострома, заедно с прогресивно прекъсване, тя се основава клинично и лабораторно за идентифициране на признаците на имунно възпаление (злокачествено подуване, артрит, миозит) на синдроми, които не се припокриват.
3. Хронична, прогресивно прогресираща промяна в развитието на лека патология: в ухото на болестта - синдром на Raynaud с постепенно развитие на малки деца (модифицирана форма), растеж в ранните стадии на заболяването Прогнозна видимост на опциите в случай на преобръщане на илюстратора 5- и 10-кратно gostrom perebіguстават 4 і 0%, с pidgostroma 75 і 61%, а с хронични - 88 и 84% очевидно. Най-много в датския час ранна диагностикаі щастлива терапияПрогнозата за заболявания на SSD е намалена, всички доказателства в дебюта се появяват и се развиват основните клиники.

диагностика

Диагностични критерии:
За проверка на диагнозата на SSD використични критерии на Американската ревматологична асоциация.
А. „Страхотен“ критерий. Проксимална склеродермия: симетрично изпотяване, свиване и втвърдяване на пръстите и проксимално от палатинно-фалангеалните и метатарзофалангеалните склонове. Zmini може да бърника, изобличава, shiyu, tulub ( гръдна стенаи на живо).
Б. Критерии „Мали“.
1. Склеродактилия: pererahovani izchkіrnі vyshkіnnі vyshіny, преплетени с пръсти.
2.дигитални белези - дилянки западаня шкири по кокалчетата на пръстите
за вратата на речта на възглавниците на пръстите.
3. Двустранна базална легенева фиброза: двустранна системна част или линейно-нодуларен тип, най-разпространена в базалните дилянки легени със стандартна рентгенологична доза; Можете да се появите зад типа "стилизиран бял дроб". Въпреки че не са виновни, те са обвързани с първичните битки на легендата.
Критериите позволяват предотвратяване на заболявания с локални форми на склеродермия, еозинофилен фасциит и различни видове псевдосклеродерма. Болният е виновен или по критерий за глава, или по 2 малък критерий. Чувствителност - 97%, специфичност - 98%. Има някои критерии за появата на характеристиката и за завършване на завоя на SSD, или не ловете всички ключови формисе разболява, включително в началото на limitovanu, perekhresnu и висцерален SSD.

скарги:слабост, болки в стомаха, загуба на влагалище, субфебрилна температура и в. Наблюдаване в дебюта на заболявания (главно при заболявания с дифузна форма) и представяне на диагностични затруднения преди появата на характерни малки и висцерални признаци на SSD.

Физически подробности:
Конституционни симптоми - слабост, болки в стомаха, вагинален излив, субфебрилна температура и ин. Разпръскването при дебюта на неразположения (главно при заболявания с дифузна форма) и представянето на диагностика е трудно до появата на характерни училищни и висцерални признаци на SSD.
Удряйки Судините:
- Феномен на Raynaud - симетричен пароксизмален спазъм на дигиталните артерии, артериоли и артериовенозни шънтове, студова индукция или хеморагичен стрес, характеризиращ се с трайна промяна в образуването на сърцебиене. Вазоспазмът често е повърхностен спрямо онминалните пръсти и болката. В случай на болни хора на STS, атаките на Raynaud могат да причинят удължаване на естеството на наследяването на структурни промени в Sudin и трайно намален кръвен поток.
- Телеангиектазии - разширени капиляри и венули с характерна локализация по пръстите на ръцете, лобовете и индивидите, включително по устните, є Знамзаболявания.
- Бране на шкири:
Образованието на Shkіri (склеродермия) трябва да се поправи от пръстите на ръцете (склеродактилия). Променливостта на отсъствията на учениците се оценява чрез палпация за 4-точкова система: 0 - непълноценността не е; 1 - леко нарушена; 2 - около пролуката; 3 - огънете гънката За активизиране на обучението на децата стартира училището, което представлява сумата от балистичните оценки на промените в разпределението на децата в 17 анатомични области: по лицата, гърдите, корема и по пръстите на симетричните крака - При SJS е посочено постановката на shkiri: нагряк, индура, атрофия.
Честотата на заболяванията нараства между заболяванията и достига максимум през първите 3-4 години от заболяването. Shkіrniy rakhunok е основната причина за висцералната патология и един от предикторите за неприятни резултати от SJS.
· Симптомът на "торбичката" е промяна в устния отвор, витрификация на червените устни, близо до които се образуват радиални гънки.
· Digital vyrazki - характерни признаци на SSD (включване в критериите за класификация), развиват се по дисталните фаланги на пръстите на ръцете; Те могат да бъдат много болезнени, стават тъпи до точката на провал и повтарящи се прекъсвания.
· Vyrazkovі urazhennya shkіri са пощадени і на dіlyankas, bіddаyutsya до механични инжекции, - над lіktyіvіy kіnnyh склонове, в района іstochki і nyat.
· Суха гангрена – некроза на кожата и нежните тъкани на детето може да се възстанови от дисталните фаланги на пръстите и да се разшири в средната фаланга с по-нататъшно отграничаване и самоампутация.
· Хиперпигментация - тя е преплетена или с дифузно, с отслабване на хипо или депигментация ("силиций с пипер").
- дигитални белези - точки на атрофия на атрофията на дисталните фаланги на пръстите на ръцете ("кривогледаща захапка").
- Атрофия на космените фоликули, изпотяване и мастни лози, Шкира в планината е суха и къса, с къдрава линия на косата.
- Калцификация - малки промени в количеството на калциевите соли, добавени към пръстите, често по пръстите на ръцете и върху плочите, често причиняващи наранявания. Calcinati може да израсне от картината на подсиреното масло.
- Изрязване на лигавиците, характерна особеност на STS е дрениране і скъсяване на вихъра на езика.
Изрязване на склонове и цисток
- Полиартралгията и ранковият скутизъм са честа проява на СС, особено в ранните стадии на заболяването.
- Артритът е нехарактерен за SJS, в един и същи час при 20% от заболяванията се развива ерозивна артропатия.
- Акроостеолиаза - резорбция на ендоскопията на дисталните фаланги на ръцете, като правило, на тривиална исхемия, проявяваща се в скъсяване и деформация на пръстите. - Имайте деца в vipadkah sposterіgaєt rozmoktuvannya дистален изгледвзаимозаменяеми кисти и кълнове в долния процеп.
- Симптом на триене на сухожилие - крепитус, който може да се палпира при заболявания с дифузна форма на SJS с активни отклонения назад и навън на пръстите и ръцете; е предиктор за фалшифицирана дифузна лезия на шкири.
- Згиналните контрактури, особено гънките на китките, са следи от локално увреждане на кожата с лезии на сухожилието и обвивките. - Често се среща при заболявания с дифузна форма на SSD, когато може да има контрактури и големи наклони на деца. Укрепването на контрактурите е свързано с активността и прогресивното прекъсване на заболяването.
Вдигане на музика:
- Мизерията на m'yazіv се проявява по два начина различни формимиопатия:
Чи не се възпламенява, но фиброзната миопатия не прогресира - є по-честата форма на осакатяване при СС, характеризираща се с лека слабост на проксималните групи на лигавиците и минимални промени в нивото на CPK.
Запалителна миопатия - проявява се с миалгии, проксимална слабост на миазои, значителни (в 2 или повече пъти) корекции на CPK, огнени симптоми на ЕМГ и биопсия.
- При дифузна форма на СС може да се развие атрофия на лигавиците, обвързана е с колапса на колапса и контрактурите.
Упражнение на шлунково-чревния тракт:
- Хипотонията на чревния тракт е най -честата форма на увреждане на чревния тракт и чревния тракт като цяло; се проявява като дисфагия, чувствам кома зад гръдната кост, с твърда печка, за приемане в хоризонтално положение.
- Стриктурата е звънене към образованието на долната трета на стравохода, в резултат на което се превръща в недобродушен прием на твърд ужи. Образуването на стриктури трябва да се направи до значително намаляване на оборота на фурната.
- Ерозията и усукването на стратоспина е вероятно да причинят рефлукс, supravodzhuyutsya усукан черен дроб и болка в гърдите.
- Хипотония на слунка - в епигастрията, shvidko напредва в отговор на загубата на евакуация на мястото на луна.
- Shlunkov кървене - rіdkіsne, ale seriozne ускорено, може да възникне с множество телеангиектазии на лигавицата slunk.
- Синдром на малабсорбция - проявява се с метеоризъм, стеаторея, запек и диария, второ вагини.
- Іntestіnalnaya псевдо-обструкция - рядко се ускорява, проявява се чрез симптоматика на parallіticheskogoіleus.
- Дислокация на червата за предизвикване на запек (по-малко от 2 спонтанни дефекации на ден) и неограничаващи изпражнения; да се срещат със същата честота, както и хипотония стравоход.
Легенда на упражнението:
Увреждането на белите дробове се диагностицира при 70% от пациентите със SJS и според честотата удря само стравохода. Основните клинични и морфологични видове лезии при SSD са интерстициални лезии на лезии (фиброза на легенди) и легенева хипертония.
- Интерстициалното заболяване (IZL) нараства повече или по-малко през първите 5 години от заболяването и е по-изразено при дифузна форма на SSD. Клиничните прояви на IDD са неспецифични и включват мудност, суха кашлица и слабост. Характерният аускултаторен признак е ІЗЛ є двустранна базална крепитация, която често се описва като „триск целофан”. Рискови фактори ИЗЛ е: дифузна форма на SSD, намален принудителен живот капацитет на легендите при дебюта на неразположенията и появата на Scl-70 AT. За напредъка на легендарната фиброза трябва да се въведе промяна в принудителния капацитет на живот на легендите и дифузионното здраве с участък от 6-12 msec отпред; разширяване на типа матов наклон и картината на "стиловото" наследство в HRCT; увеличаване на броя на неутрофилите и/или еозинофилите в линията за промиване. Най-ясният еквивалент на прогресивния ІЗЛ е подобряването на гърба.
Легенева хипертония, т.е. легендарна артерия eptus 25 mm Hg в покой или 30 mm Hg с физически приставки. Легенева хипертония може да бъде първична (изолирана) - в случай на увреждане на съда или втора - в резултат на намаляване на интерстициалната тъкан, легендите се развиват в средата при 10% от заболяването, което е важно под формата на заболяване основното с класен познатЛегендарната хипертония, каквато е при ІЗЛ, е задишка, тъй като съм склонен да напредвам към бърз напредък чрез разтягане на десетичните знаци. Аускултаторно запознаване с наследената хипертония е акцент и раздвояване на друг тон върху легеневиевата артерия и тристуларната клапа, особено ясно на височината на вдишването. Предиктор за наследена хипертония и изолиране на промените в дифузионното здраве на CO (<60% от должной величины).
Счупване на сърцето:
Симптоми на сърдечно увреждане - дискомфорт или тривиални тъпи болки в прекардиалната област, сърдечни заболявания и аритмии, затишие при спокойствие или при нови болки. Болката в гърдите може да причини щракане, както и наранявания на стравохода, както и на мускулите на гръдната стена. При пациенти с тежко сърдечно заболяване, със SJS, протича безсимптомно и се проявява при инструментално състояние.
Фиброзата на миокарда на shlunochkov е характерен патоморфологичен признак на склеродермични лезии на сърцето, е причина за систолна и дисфункция на shlunochki поради намалена фракция на wikis.
Аритмиите и влошаването на проводимостта на сърцето се появяват при 70% от болните и се възприемат като много универсални. Честите нарушения на ритъма са надкамерна тахикардия, политопия и групи екстрасистоли. Променливостта на аритмиите се дължи на тежестта на сърцето и сутата е претоварена, особено при болни със скелетно мускулно осакатяване за един час, и може да бъде причина за смъртта на раптуса. Влошаването на проводимостта на сърцето се проявява в основното увеличение на интервала P-Q, дефекти в средата на суспензията на проводимостта и блокада на предната страна на снопа на гусите. Признаците на миокардит са по-склонни да се появят при заболявания със симптоматика на полимиоза; миокардит е свързан с ниски vizivannya заболявания. Дисекцията на перикарда в очите на адхезивен и по-рано ексудативен перикардит със специален вече съществуващ перикардит се среща при 70-80% от пациентите и често протича безсимптомно. В някои случаи има значителен випит в перикарда, което може да доведе до тампонада на сърцето. Липсата на развитие на Sertseva нараства рядко, или в vipadkakh те изглеждат рефрактерни на терапия и неудобна прогноза.
Сърдечните промени могат да се развият внезапно, в случай на легенди за патология (Легеневиева хипертония) или нирок (склеродермия ниркови криза).
Упражнение нирок:
При деца в предучилищна възраст, в средата, при 50% от заболяванията има признаци на дисфункция на nirk: протеинурия, хематурия, леко повишаване на нивото на креатин в кръвта, артериална хипертония. Slid vrahovuvati, както и промените могат да бъдат порочни и други причини, като сърдечна недостатъчност, хипертония, нефротоксичност на първо място.
- Virazhennya urazheniya nirok - склеродермия nirkovy криза, развива се при 5-10% от неразположенията, особено при заболявания с дифузна форма на SSD. Характерни прояви на ниркова криза склеродермия: є: тежко развит и прогресиращ нирков дефицит; злокачествена артериална хипертония, свързана с високо ниво на ренин; нормална обсада на наклонена черта или незначителни промени (микроскопична хематурия и протеинурия). Протеинурията може да се появи обратно към развитието на нирк криза и може да се появи по време на развитието на това ускорение;
- Споменавания, свързани с лезии на нирковирус и артериална хипертония, включително микроангиопатична (неимунна) хемолитична анемия, тромбоцитопения, хипертонична ретинална енцефалопатия.
Специална характеристика на кризата с нирковата склеродермия е ухото на хищника, без никакви предшественици. Приблизително 10% от заболяванията не страдат от AT заболяване - така заглавията на нормотензивна склеродермична nirkovy криза. Без lіkuvannya (събуждане с разтягане от 1-2 mіs), се развива терминален nirkovo липса на развитие. Рисковите фактори за склеродермия, ниркова криза е дифузна форма, прием на високи дози НА (повече от 15 mg / ден), AT към РНК-полимераза III.
Срив на нервната система:Полиневритичен синдром, който може да бъде свързан с превръзки с феномена на Рейно или първични лезии на периферните нерви. Тригеминалната сензорна невропатия се диагностицира при 10% от заболяванията и се проявява в едно или двустранни симптоми на индивид, понякога в някои случаи с парестезии. Пациентите с дифузен SJS често развиват синдром на карпалния тунел. Преди първите прояви на SJS, синдром на Sjogren (20%), се диагностицират лезии на щитовидната жлеза (тиреоидит Хашимото, тиреоидит на де Quervain), преди развитието на хипотиреоидизъм; Първична жлъчна цироза при заболявания с форма на SSD.

Лабораторно изследване:

- Загален кръвен анализ:хипохромна анемия, в допълнение към напредването на SHOE (приблизително в половината от неразположенията), понижаващо хематокрита; ADVISION SHOE не е свързан с клиничната активност на SSD и може да бъде свързан с латентната инфекция (zvvychay broncholegenic).
- Загален анализ на раздела: Хипостенурия, микрохематурия, протеинурия, цилиндрурия, левкоцитурия. Степента на честота на секционния синдром варира от клиничната форма.
- Биохимичен анализ на кръвта: Характерни промени през деня.
- ИМУНОЛОГИЧНИ ДОСЛИДЖЕНИЯ... ANF ​​се появява при 95% от пациентите със SJS; По-важна е стойността на така нареченитеs.
-ATScl-70, или AT към топоизомер-ze-1, по-често се появяват с дифузия, по-рядко с лимитанна форма на SSD. Наличието на AT в присъствието на - - - HLA-DR3 / DRw52 е 17 пъти по-голямо от развитието на белодробна фиброза при SS. AT надписът е основният фактор за разширяване на заболяването и активността на заболяването. Появата на ATScl-70 при болни хора с изолирания феномен на Raynaud се свързва с по-нататъшно развитие на класа SSD.
- Антицентромерен AT (ACA) се открива при 20% от болните SS, главен ранг в случай на ограничаваща форма. Също така, 12% от заболяванията имат първична билиарна цироза (половината от симптомите на SJS), дори по -рядко с хроничен активен хепатит и първична белодробна хипертония. - ACA се разглежда като маркер за развитието на SSD, когато феноменът Raynaud е изолиран.
- AT към РНК-полимераза III се среща при 20-25% от заболяванията, особено в дифузна форма и при заболявания на нирок, свързани с неприятна прогноза.
В допълнение към списъка с антиядрени антитела, в случай на SS с по-ниска честота, се появяват антиядрени AT, включително:
- AT към Pm-Scl се среща при приблизително 3-5% от пациентите със SJS, на второ място с полимиозит (SJS-on-lymiozit perekhresny синдром);
- AT до Чрез RNP се появяват при 7% от заболяванията и се свързват с дифузна форма на заболяване, първична Легендарна хипертония, лезии на скелетни заболявания и ранен дебют на заболявания;
- AT до U1 -RNP се появяват в средата при 6% от пациентите със SJS, свързват се със SJS-VKV с perehralny синдром, артрит, изолирана хипертония на Legenev и ранно начало на заболявания.
RF се появява при 45% от заболяванията, като главен ранг в случаите на синдром на Sjogren.

инструментален
Капиляроскопията на нивото на леглото е характерна за SSD на червея (разширяване и намаляване на капилярите) в ранния стадий на заболяване, висока чувствителност и специфичност.
Oskіlki за SSc характеристика urazhennya bagatoh vіstseralnih системи SSMSC mozhut protіkati bezsimptomno (особено на rannіy stadії hvorobi) за їh svoєchasnogo viyavlennya и otsіnki етап urazhennya neobhіdno provoditi vіdpovіdnі іnstrumentalnі doslіdzhennya, характер и честота yakih viznachayutsya klіnіchnoyu форма, perebіgom hvorobi че контролът neobhіdnіstyu efektivnostі terapії (Таблица 1).
Таблица 1. Специални дозировки на вътрешни органи при системна склеродермия.

1. Биохимичен анализ на кръвта (креатин, K+, Na+, ALT, AST, гръбначен и директен билирубин, липиден спектър, глюкоза)

1. коагулограма
2. добова протеинурия
3. EXO-KG
4. UZDG судин горен и долен kintzivok, судин нирок
5. UZD OChP, nirok
6. FGDS, pH метър, манометър за стравоход
7. Рентгеноскопия на stravohode, shlunk, двупръстено черво с контрастни бариеви суспензии
8. CT легенди
9. спирография
10. Биопсия на shkirno-myazovy клапан, nirki

Диференциална диагноза

Диференциална диагноза:
Диференциалната диагноза на SJS се провежда с някои от болните групи на склеродермия, с голям брой външен феномен на Рейно и влошаване на вътрешните органи.
· Дифузен еозинофилен фасциит - индуциране на shkiri, които трябва да бъдат ремонтирани предварително и/или дори с разширения от проксималния към проксималния към изпъкналостта и до тулуба; пръстите на ръцете и лицата остават непокътнати. Характеризира се с лезии на shkiri от типа "портокалова кора", с оригинални контрактури, еозинофилия, хипергамаглобулинемия и развитие на SHOE. Приблизително в 1/3 от vipadk_v шевът е зашит с предходната огромна физическа повреда или нараняване. Възможно е развитието на апластична анемия.
· Склеродромата на Бушко е въртяща се глупост в областта на експозицията, шиитите и раменния пояс. Не често се случва да има такава връзка с предишната инфекция на горната nku-them.
· Заобиколен от склеродермия – фокално (плака) и линейно („удар по шаблона“, хемиформено) увреждане на кожата и меките тъкани.
· Мултифокална фиброза. Основна локализация: ретроперитонеална, интраперитонеална и медиастинална фиброза; преди - в областта на фиброзата в легендите, очници (псевдотумор на очите), щитовидната жлеза (тиреоидитРидел) и ин. Дюпюитрен и келоидни контракции също се наблюдават до най-малките форми. Често след 2-3 и повече процеса на локализация.
· Тумор -асоциирана (паранеопластична) склеродермия - вариант на паранеопластичния синдром, който се проявява като преобладаващо развитие на фиброза в периартикуларните тъкани, контрактури или за типа торпид преди терапията с SSD за прерастващи периферни региони.
· Псевдосклеродерма - промени в shkiri, които са податливи на вродени аномалии на метаболизма: порфирия, фенилкетонурия, амилоидоза, синдром на Вернер, синдром на Ротмунд; диабетна псевдоскуле-родермия; склерокседем и в.
Синдромът на Вернер (прогерия на възрастните, дефект в гена на ламината) се проявява като склеродермиоподобни бръчки на кожата (особено кинцивок) и скелетните мускули, развитие на катаракта, хипогенитализъм, ранна атеросклероза, дефицит на остров; Спонсорирайте по-често с хора от 20-30 години. Синдром на Ротмунд-Томсън (атрофична пойкилодермия). Klіnіchno: poykіlodermіya oblichchya аз kіntsіvok, Feb едностранна катаракта, distrofіya коса (nіgtіv аз zubіv) gіpogonadizm, Porush-Nya endohondralnogo okostenіnnya, ар-terіoskleroz аз karlikovіst, gіperpіg-mentatsіya shkіri, teleangіektazії, atrofіchny дерматоза anemіya, pіdvischeny rizik остеосарком ... Синоними: катаракта, дистрофия на Ротмунд.
... Феноменът на Рейно е един от основните симптоми, но има нужда от диференциална диагностика на SJS с други системи, които са засегнати от получената тъкан: увреждане на получената тъкан, антисинтетичен дерматит в рамките на полиит/.

Ликуване отвъд кордона

Направете lykuvannya в Корея, Израил, Nimechchin, САЩ

Отримати консултацията по медтуризъм

lykuvannya

Cіlі lіkuvannya:
- профилактика и лечение на заболяването
- потискане на прогресията на фиброзата
- профилактика и лечение на вътрешни органи.
Тактика на ликуване:
... Ранната диагностика и адекватната терапия в смисъла на света поставят началото на ефективността на лечението и прогнозата, особено при силно прогресираща дифузионна SJS. Likuvannya е виновна, че е възможно най-индивидуализирана в угара от клиничните прояви и активността на болния.

Нелекарствено лечение:
Уникален психомоционален навантажен, тривиален в леене на студ и вибрации, преминаващ в сън. За да намалите честотата и интензивността на пристъпите на вазоспазъм, препоръчваме да носите топла рокля, включително топлината на долната блуза, шапките, външните скелета и ръкавиците, замени ръкавиците. В същото време препоръчвайте на болния, който е болен, от живеене с Кави и пиене на кафе, от уникален вкус на симпатикомиметици (ефедрин, амфетамин, ерготамин), ин-адренергични блокери.

Медикаментозно лечение:
основни направления лекарствена терапияе Sudinna, антиепилептична и антифизиологична терапия, както и лечение на висцерални прояви на SJS.
1. Терапията на Судин се основава на феномена на Рейно. Освен това със SJS трябва да се скрие следното LZ:
Силденафил е инхибитор на фосфодиестераза, в доза от 50 mg на ден за иницииране на дигитални вирусни инфекции при заболявания на SJS, при тези, които не са страдали от ефекта на стагнация на блокерите на калциевите канали.
Бозентан е неселективен антагонист на ендотелин-1 рецепторите; при доза от 125 mg/dobu, 2 пъти намалява броя на новите дигитални виразоки.
2. Протистопалните и цитотоксичните лекарства застояват в ранен (огненен) стадий на SSD и ранна прогресия на заболяването:
· NPZP в стандартни терапевтични дози са показани за лечение на миазо-бучки прояви на SS, твърда субфебрилна температура (темпоралната треска е нехарактерна за SS).
· Глюкокортикоидите са показани при прогресиращи дифузни маточни заболявания и очевидни клинични признаци на възпалителна активност (миозит, алвеолит, серозит, рефрактерен артрит, тендосиновит) в малки (не повече от 15-20 mg/доза) дози. Приемането на големи дози увеличава риска от развитие на нормотензивна склеродермия, ниркова криза.
· Циклофосфамид в комбинация с GK ще се използва за лечение на IZL (див. Дали Поразка легенив).
· Метотрексатът е в състояние да промени разширяването и подуването на shkiri, но не се влива във висцералната патология. Показан за метотрексат є след SSA с RA или полимиозит.
Циклоспоринът влияе положително върху динамиката на малките деца, но нефротоксичността и временността на развитието на тежка ниркова криза при листни въшки е сериозно преплетена с приема на лекарството в SSD

1. Антимикробната терапия е показана в ранен стадий (разтягане на първите 5 скални заболявания) или с увеличаване на отока и разширяване на заболяването при заболявания на дифузионна системна склеродермия. D-пенициламинът е основното лекарство, което предизвиква развитието на фиброза. Ефективната доза от лекарството е 250-500 mg / ден.

1. Преднизолон, 5 mg, табл
2. Метилпреднизолон 4 mg, 16 mg, табл.
3. Метилпреднизолон 250 mg, 500 mg, флакон.
4. Преднизолон, 30 mg, amp

1. D-pen_cylamin (cuprenil) 250mg, tab.

1. Циклоспорин 25 mg, 100 mg, капс
2. Циклофосфамид 50 mg, драже
3. Циклофосфамид 200 mg, флакон
4. Метотрексат 2,5 mg, табл

1. Пентоксифилин 2%, 5 мл, амп
2. Вазапростан 20 mg / 5 ml

1. Хепарин 5000 МО, бутилка
2. Спринцовка Clexane 0,4 ml
3. Фраксипарин 0,3 ml, 0,4 ml, спринцовка
4. варфарин

хоспитализация

Показани преди хоспитализация:
- За първи път се разкрива STS, особено ранния стадий на дифузионна форма.
- Множество повтарящи се лезии на кожата и гангрена на пръстите на ръцете и краката.
- Прогресивна лезия (фиброзиращ алвеолит, легена хипертония), сърце (ексудативен перикардит), тънко-чревен тракт (коремна болка, псевдо-илус, синдром на малабсорбция).
- Развитие на склеродермична ниркова криза (злокачествена хипертония, повишен креатин в кръвта).

профилактика

Профилактичните влизат:Етиологията на SSD не е домашна, във връзка с което не се извършва първична профилактика на влошено здраве. Профилактиката се изгражда преди пожарът да започне да се влошава и да се развият вторични ефекти от политическата терапия.

информация

Джерела и литература

1. Протоколи на Експертния комитет за развитие на храненето и защита на здравето на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, 2013 г.
   1. Списък на помощната литература: 1. Ревматични заболявания. Пид изд. J.H. Klippel, J.H. Стоун, L.J. Кофорд, P.H. Бяло, 2012г. 2. Ревматология, Изд. НА. Шостак, 2012г. 3. Диагностика и лечение в ревматологията. Проблемен пидхид, Пайл К., Кенеди Л. Превод от английски. / Изд. НА. Шостак, 2011г. 4. Ревматология: Клинични препоръки / Изд. Акад. RAMS E.L. Насонов. - 2-ро изд., преп. и добавям. - М .: ГЕОТАР-Медиа, 2010 .-- 752 с. 5. Смолен J.S., Landewe R., Breedveld F.C. et al. Препоръки на EULAR за лечение на ревматоиден артрит със синтетични и биологични модифициращи заболяването антиревматични лекарства. AnnRheumDis, 2010 рок; 69: 964-75. 6. Дифузия на неразположения от пълната тъкан: ключ към лекарствата / изд. проф. V.I. Мазуров. - SPb: СпецЛит, 2009г. 192 с. 7. West S.J. - Тайните на ревматологията, 2008г. 8. Ревматология: национална учебна програма / изд. Е.Л. Насонова, В.А. Насонова. - Москва: GEOTAR -Media, 2008 рок - 720 9. Федерален капитал на лицензи на лицензи (формуларна система). Брой VIII. Москва, 2007. 10. Булоусов Ю.Б. - Рационална фармакотерапия на ревматични заболявания, 2005г. 11. Диференциална диагностика на вътрешни заболявания: алгоритмичен вход. P.M. Кили, E.J. Джейкъбсън. Бином, Москва, 2003.12. Гринщайн Ю.И., Красноярск: ИПК "Платина", 2003., 224 с. 13. Системен лупус еритематозус – Донецк: КП Регион, 2003 – 464 с. 14. Рационална фармакотерапия на ревматични заболявания. От съществено значение за практичните потребители. Редактирано от V.A. Насонова, Е. Л. Насонова. Litterra, Москва, 2003. 15. Ревматични заболявания: номенклатура, класификация, стандарти за диагностика и лечение - V.N. Коваленко, Н.М. Шуба - К.: ТОВ "Катран груп", 2002. - 214 с. 16. Васкулит и васкулопатия. Е.Л. Насонов, А.А. Баранов, Н.П. Шилкин. Верхня Волга, Ярославл, 1999. 17. Ридки и атипични синдроми и инвалидност в клиниката на вътрешните заболявания - Ганджа И. М., Дечик Ю.И., Пелещук А.П. и ин.; Пид изд. І. М. Ганджи.- Киев: Здрав съм. 1983.- 544 с.

информация

Критерии за оценка за наблюдение и одит на ефективността на протокола

рецензент:Кушекбаева А.Е., кандидат медицински науки, доцент в катедрата по ревматология, AGIUV

Резултати от последното повторно преброяване:оценката е положителна, препоръчително е да се препоръча преди уикенда

Списък на производствата в Протокола от стойностите на качествените почит
1. Togizbaev G.A. - Доктор на медицинските науки, главен следдипломен ревматолог на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан, ръководител на катедрата по ревматология AGIUV
2. Сейсенбаев А.Ш. - доктор на медицинските науки, професор
3. Аубакирова Б.А. главен постнатален ревматолог в Астана
4. Сарсенбаюли М.С. - главен постнатален ревматолог на Схидно-Казахстанска област
5. Омарбекова Ж.Е. - Главен пост-държавен ревматолог, Семей
6. Нургалина С.М. - главен постнатален ревматолог на Захидно - Казахстанска област
7. Куанишбаева З.Т. - главен постдържавен ревматолог на Павлодарска област

Оставяме умовете да разгледат протокола:проявата на нови методи за диагностика и лечение, унищожаване на резултатите от лечението, свързани с разпоредбите на протокола.

Прикачени файлове

Увага!

• Включете се в самообслужване, можете да създадете нездравословен shkodi за вашето здраве.
• Информацията, публикувана на уебсайта на MedElement и в мобилните добавки "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболяване: асистентът на терапевта", е невъзможно и невиновно да я замените с консултация. Обовязково звъртата до лечебното заведение за проява на някои заболявания или симптоми.
• Вибир на lykarskiy zasobіv и їkh dozuvannya, е виновен за преговори с Fakhіvts. Само едно питие може да покаже необходимостта от питие и втора доза за болестта и да стане тялото на болен човек.
• Сайт на MedElement и мобилни добавки "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Загриженост: асистент на терапевт" е с информация и съществуващи ресурси. Информацията, разпространявана на този сайт, не е виновна за използване на самостоятелна промяна на знака на ликар.
• Редакционната колегия на MedElement не носи никакви индикации за здраве, или за материал, в резултат на победите, дадени на сайта.

Определяне на shkiri - подобрения на ключовите признаци на системната васкулатура при лезии на малки и средни съдове. Същността на дерматологичните прояви в смисъла на света се намира под формата на промени в судините, които са били налице преди патологичния процес, и имунологичните особености на васкулита. Хистологичният напредък в училищното обучение е важен за диагностицирането на вискулита, допълнителната помощ при ранна диференцирана диагностика и навременното разпознаване на адекватна терапия. Важно е лекарският персонал да бъде подозрителен, тъй като дерматологичните прояви показват важен системен васкулит с многоорганни промени. Тази статистика представя клинични и хистологични данни за здравословните проблеми на децата с нисък системен васкулит, както и алгоритмите за диференцирана диагностика.

Системната васкулатура е хетерогенна група от заболявания, основното морфологично познаване на такава васкулатура, а спектърът от клинични прояви се основава на вида, размера и локализацията на случаите на аномалии на гръбначния стълб. Разпространението на васкулит при засегнатите деца варира от 15,4 до 29,7 на милион жители в региона. По-често жените са болни, по-малко хора, възрастни, винетка е хеморагичен васкулит, който е по-вероятно да се развие (90%) при деца. Шкирни могат да се проявят като първи ключови симптоми на васкулит, въпреки че правилото е, че смърдят при най-малките системни признаци. Клинично васкулатурата при пациенти с деца може да бъде представена от цял ​​арсенал от неспецифични или нискоспецифични дерматологични симптоми, които включват детски институти, пурпура, палпация на папули, лимфни заболявания, Откриването на деца със системен васкулит не допринася за прогнозата на заболяването, може да причини повтарящи се прекъсвания и е важно да се разболеят. Ще разгледам широк спектър от прояви на заболяването в случай на системен васкулит, като броят на заболяванията, които могат да причинят васкулит, не е изненадващ, но в клиничната практика често е трудно да се диагностицира правилно диагнозата. Тази година най-приетата патохистологична класификация на системната васкулатура на Международната конференция за времето и младежите в Чапъл Хил, 2012 г. (Таблица 1).

Най-честата класификация на васкулита е класификацията на Американския колеж по ревматология (ACR), която се основава главно на ключови факти. Обиден обаче от класификацията на хулигана, разбита за групата пациенти с васкулит, а не като диагностичен критерий за болния човек.

Tilki deyakі vaskulіty може да предизвика патогномонични клиники, інструментални (PET-ангиография) и лабораторни прояви, така че още веднъж се показва необходимостта от биопсия на училището за намиране на най-добрия прецизен метод. От друга страна, хистологичното потвърждение на васкулатурата не може да бъде защитено от анамнеза на заболяването, клинични и лабораторни условия и/или ангиографски характеристики.

Малунок 1.Хистологична класификация (вибрация на оптималния метод за биопсия) на васкулит в случаи на shkiri (по Carlson J.A., 2010)

С болестта на Schönlein-Genokh и дете, левкоцитокластичният васкулит страда от повърхността на shkiri, докато съдовият полиартрит и гигантската клетъчна артерия са враждебни на мастния тип мастни клетки, за които е известно, че се срещат. Голям брой други форми на васкулатура, като критична и ANCA-асоциативна васкулатура, могат да бъдат враждебни към другите, както и големи съдове. Диагностичната стойност на биопсиите на училището в смисъла на света се намира в биопсиите на биопсиите. За точна диагностика на всички васкулити, зад вината левкоцитокластични и заболявания на Шьонлайн-Хенох, е необходимо да се извърши разрез (развитие на тъкан) или ексцизия (мастна тъкан) на бучка на тъканта.

Характерното познаване на shkiri при заболявания с васкулит е судинумът на ухото с калибър е лилав, палпация на як. Датският елемент на шкирна визипания е в резултат на екстравазация на еритроцити през гръбначния стълб в дермата. Важна локализация на пурпури е симетрични модели на долните шарки и гърба (снимка 1). При левкоцитокластичен васкулит на върха на пурпурата може да има асептични пустуларни елементи (снимка 2), обогатени с голям брой зачервени левкоцити. Пурпурата може да е безсимптомна, в някои случаи може да е малко преобладаваща и може да причини хиперпигментация.

Снимка 1. Пурпура на старостта на хомилка с хеморагичен васкулит

Снимка 2. Пурпура с пустуларни елементи на хомилка с левкоцитокластичен васкулит

Данните за асоциацията на опциите за пеене за церебрален вискозитет с различни видове индукция на васкулит в таблица 2.

През 2009 г. японски дерматолог T. Kawakami разработи диагностичен алгоритъм за малка васкулатура, който се основава на имунологични (ANCA, криоглобулин, IgA) и хистологични данни (фиг. 2).

Малунок 2. Диагностичен алгоритъм на първичната малка васкулатура (по Т. Каваками, 2010)

Недостатъците на този алгоритъм са тези, които нямат представа за клиничната картина на заболявания и заболявания на имунната система (24% от заболяванията от GPA са положителни за MPO-ANCA, 26% от заболяванията от MPA , и по-малко от 5% от заболяванията от ETSAH-3-положителни отново, за да донесат значението на цялостен подход към диагностиката на системната васкулатура.

университетски полиартерии

университетски полиартерии(UP) - верига от системна некротизация на васкулит, която се характеризира с лезии на средните и други артерии под формата на микроаневризми, което може да доведе до развитие на тъканна исхемия и инфаркт.

Шоуто Shkirnі за дадената литература се популяризира при 26-60% от заболяванията с Uzelkovy полиартериит. Вземането на shkiri, като правило, контролира други системни прояви на UP (треска, изтъняване, повече в миази, повече в склонове, периферна невропатия). Според Agard C. и spivavt, борбата срещу училището (пурпура, педагогически университети) показва първи симптоми при 11% от пациентите с нодуларен полиартериит. Системното проявление може да се появи само в 1-20 скални пъти, когато се появи shkirny visipanny. Най-чести дерматологични прояви на полиартрит при възли, инфаркт, инфаркт, често ливедо, педиатрични институти и исхемични изменения в дисталните фаланги на пръстите (снимка 3). Naybіlsh разшири локализацията на shkіrny visipannya - долните снимки (95%). Педагогическите университети от yaskravo-chervony до Cyanotic цвят могат да имат размер 0,5-2 cm, като правило двустранно, локализирани на homilk и stegna, отглеждани - ръце, tulubs, глави, шии, sidnitsyah. На кръстовището с ишемските университети има завои (снимка 4). През повечето време това може да се направи самостоятелно или по един час от образователните институции. Разширена е локализацията на ливедо - долна и горна кинцивка, а по-късно - тулуб. Livedo е макулна пръстеновидна система, която може да бъде заредена с цианотична пръчка, която може да се използва за настройване на сито. Патогномоничният симптом на UE е появата на т. нар. „рядко“ или дървовидно ливедо, което се появява като честа форма на висипа (дървоподобното ливедо се съхранява с розови или неправилни снимки) (5) (5). Малко важно в класната стая, в литературата, терминът "sitchate livedo" често се използва за смислен живот. При деца със заболявания се установява, че Uzelkovym полиартериит има атрофична, съдова форма на цикатрикс (билна атрофия на shkiri).

Снимка 3. Гангрена на дисталните фаланги на пръстите при пациент с нодуларен полиартериит

Снимка 4. Virazki homilok при болния с Uzelkovy polyarteritom

Снимка 5. Дървоподобно живеене в близост до болен мъж с Uzelkovy polyarteritom

Най-големите прояви на полиартрит при възли могат да бъдат кропивянка, преходна еритема, повърхностен флебит, синдром на Рейно и инфантилен кръвоизлив. Празните червеи са характерни за UP и като правило се причиняват от вторична информация за некротични вина.

По данни на една ретроспективна доза поражението на децата е пощадено при половината (52%) от заболяванията с нодуларен полиартериит (n = 112). Типични прояви на були от родословни вослици и енергично-некротични змии (при 20,7% от заболяванията), ливедо (при 15,5% от заболяванията) и полиморфен висип (13,8%). Преди развитието на елементите на битката при шкири (Фигура 3).

Malunok 3. Структурата на шкирни прояви при заболявания Нодуларен полиартеритом в дебюта на болен

Класическото хистологично запознаване с полиартериита на университета е проява на некротизирано изстрелване на съдове със среден диаметър (снимка 6). Основният етап в развитието на университетския полиартериит: дегенеративен, етап на съвременното развитие, развитие на гранулационна тъкан и термичен. Дегенеративният стадий включва коагулационна некроза на средната обвивка на съдина, фибринозен ексудат близо до външната еластична мембрана, неутрофилна инфилтрация и частична деформация на страничната и вътрешната мембрана. Stadіya GOSTR неработоспособен harakterizuєtsya неутрофилите, лимфоцитна аз eozinofіlnoї іnfіltratsієyu, povnoї deformatsієyu vnutrіshnoї elastichnoї мембрана fіbrinoznimi eksudat vsієї sudinnoї stіnki на Povny deformatsієyu serednoї Иля Obolonkov, prolіferatsієyu fіbroblastіv, nabryaklimi zmіnami navkolishnogo spoluchnoї tkanini аз totalnoї oblіteratsієyu prosvіtu Судин formuvannyam на фибрин съсиреци. На етапа на развитие на гранулационна тъкан лимфоцитите заместват неутрофилите, появяващата се гранулационна тъкан, която търси средната и късната обвивка на съдията и може да проникне през дефекти във вътрешната обвивка на еластичните мембрани в Термичният етап включва поглед върху вертебралния стадий на белези и периваскуларна пролиферация на фибробласти.

Снимка 6. Vuzlikovy polyartery. Некротичен васкулит на судин от среден калибър (според Carlson J.A., 2010)

С остри лезии на хистологично развитие, висцерален дерматит със среден диаметър на педиатричната мастна тъкан с неутрофилна инфилтрация, левкоцитоклаз, голяма ендотелна некроза и некротизиращ Педиатричните университети са хистологично представени от неутрофилен васкулит на слузест тип васкулит с важна локализация в областите на бифуркация.

микроскопични полиангии

микроскопични полиангии(MPA) - системен васкулит с лезии на друга васкулатура (артериоли, капиляри и венули) без постваскуларни гранули. Микроскопският полиангиит є се характеризира с развитие на сегментен некротичен гломерулонефрит, хемоптиза и връзка с ANCA (26% от заболяванията са положителни за антитела срещу PR-3 и 58% от заболяванията са за антитела срещу MPO). При голям брой пациенти с микроскопичен полиангиит развитието на пулмологични и нефрологични симптоми е засилено от артралгия, злокачествени и конституционни симптоми (треска, намалена телесна маса).

Дерматологични прояви се появяват при 15% от заболяванията в началото на МРА и до 65% от заболяванията при заболяване. Някои типични дерматологични признаци на микроскопичен полиангиит са пурпура, която може да бъде осезаема и да се появи при около 50% от заболяванията и да се локализира върху долните симптоми. Някои дерматологични прояви включват детска хемофилия, детско -съдово заболяване, палмарен еритем, livedo, хеморагичен побойник, везикули, инфаркт, цитоплазмен кръвоизлив, телесектомия. Зад фигурите, в средата на микроскопичните прояви на микроскопичния полиангиит (n = 14), по-често се наблюдават пурпура, палпация на як, енергично-некротични змии, livedo.

Класически хистологични признаци на МПА за данните от биопсията на училището е неутрофилен васкулит на други съд дерми и педиатрични мастни клетки. Рядко се развива среден диаметър на патологичния процес. Други хистологични признаци включват лимфоцитна периваскуларна болест на горната част на дермата, намаляване на лимфоцитното и неутрофилно периваскуларно заболяване на средната Дървовидното ливедо е хистологично представено от васкулит на подутите сфери на дермата и мастната тъкан. Определяне на съдовете от белодробен калибър чрез диагностичния критерий на MPA, който включва диагнозата на полиартикуларен полиартрит. Хистологична диференциация на познаването между GPA и MPA е видимостта на образуването на гранули с MPA.

Грануломатоза с полиангиит (грануломатоза на Вегенер)

Грануломатоза с полиангиит(GPA) - системен васкулит, който е известен от класификацията на Международната метеорологична и младежка конференция в Чапъл Хил, включваща следните три триади: грануломатозно възпаление на дихателните пътища, некротизиращ васкулит на средния и други малформации. Въпреки това, само 16% от заболяванията от GPA показват и трите критерия за класификация. Типичните лабораторни прояви на HPA са положителни за антитела до PR-3 (66%) и за антитела до MPO (24%). Klіnіchnoї protyagom GPA често suprovodzhuєtsya konstitutsіynimi Wink (lihomanka, vtrata Masi tіla) artralgіya, mіalgіya аз urazhennyam verhnіh dihalnih shlyahіv (rinіt, синузит, virazki slizovoї nosovoї porozhnini аз компания, перфорация nosovoї дял sedlopodobnaya deformatsіya носната грануломатозен неработоспособен traheї на formuvannyam sobglotochnogo стеноза) .

Определянето на shkiri при заболяванията на GPA се определя, по данни на младите хора, с честота от 14 до 77%, а при 10% от неразположенията се появяват първите симптоми на заболяване. Често срещан елемент на shkіrny visipannya с GPA е пурпура, палпация на як, с локализация на долните снимки.

Папуло-некротични промени се наблюдават при заболявания с GPA повече или по-специфичен симптом в случаите на пурпура, който може да бъде осезаем. Шкирни посмъртни некротични грануломи или папуло-некротични пари могат да бъдат открити при типичната локализация на ревматоидни университети (снимка 7). Ще разгледам положителността на една трета от заболяванията на HPA върху ревматоидния фактор и наличието в дебюта на суглобозния синдром, често такива заболявания възникват за диагностициране на ревматоиден артрит. В такива случаи е по-важно да се извърши диференцирана диагностика на антитела срещу циклична цитрулинова жлъчка, които не се появяват при HPA заболявания.

Снимка 7. Папуло-некротичен вид на ликта при заболяване на GPA

Преди първите прояви на заболяването при пациенти със заболявания, GPA е педиатрични университети, везикули, дигитални инфаркти, инфаркти, пълзене, как да се замърси пиодерма гангреноз и поли. На базата на гимназиална полиартерия, GPU не се характеризира с наличието на livedo. В случай на HPA заболявания, които са преминали визуално (n = 25), заболяването се наблюдава в 52%от случаите, включително некротични папули - в 28%, дигитален инфаркт - в 16%, полиморфен визип - в 12%.

Іnu chotiri на хистологични промени на биопсии на shkiri сред заболявания на GPA:

1. Некротизиращ неутрофилен васкулит на судин дерма от среден и среден калибър.
2. Палисадният гранулом с централно ядро ​​е представен от базофилен колаген, отокиран от хистиоцити и неутрофили (т.нар. "блакитна" гранулом).
3. Грануломатозен васкулит с периваскуларни лимфогистични клетки и инфилтрати и проява на инфилтриращи кръвоносни съдове от миазоиден тип педиатрични мастни клетки и гигантски клетки.
4. Периваскуларна инфилтрация от атипични лимфоцити.

Биопсията на shkiri при заболявания на GPA често показва грануломатозни промени и рядко признаци на васкулит.

Еозинофилна грануломатоза с полиангиит (синдром на Churg-Strauss)

Еозинофилна грануломатоза с полиангиит(EGPA) - системен васкулит, който се характеризира с проява на бронхиална астма (по правило с друго начало), алергични симптоми (алергичен ринит, полипи на изпразване на носа), периферна средна съдова неоплазма При 40% от заболяванията на EGPA се появяват антитела срещу MPO, при 5% от заболяванията - AT до PR -3. Събиране на shkiri, yaku supervoduzhuetsya периферна невропатия - характерен признак на синдрома на Churg -Strauss. Някои от най-важните признаци включват недъзи, коремна болка, чревни проблеми, артралгия, заболявания и конституционални симптоми. Диагнозата на заболяването е очевидна при 40-75% от заболяванията от EGPA, а при 6% от заболяванията са първите симптоми на заболяването. Як за някои ANCA-асоциативен васкулит, за EGPA, характерни лезии на shkiri є пурпура, като палпация, с типична локализация на долните снимки, обичат да се появяват в половината от заболяванията за shkids. Педиатрични университети и папули-некротични промени на долните изображения, розгинални ликтьови повърхности, пръсти и окосмена част на главата се появяват при една трета от болните. Преди дерматологичните прояви на EGPA, те често са наричани livedo, virazki, везикули, мултиформен еритем, дигитални артерии, паникулит и инкрустация. Сред заболяванията на EGPA shkirny urazhennya се появяват в 36% от случаите, преобладаващо некротични промени, дигитални артерии, пурпура, палпация, паникулит. Относително ниска честота на дерматологични прояви може да бъде свързана с това, но голям брой заболявания с кистозен васкулит са лекувани в областта на ревматолог, както и са лекувани с глюкокортикоиди, определени като белодробно лекарство.

Биопсията на училището ще покаже трите основни хистологични характеристики на EGPA:

1. Еозинофилен и неутрофилен васкулит на общия и средния калибър на повърхностните и средните сфери на дермата.
2. Интерстициален анализ на еозинофили на дермата.
3. Образуване на "червоной" грануломи (снимка 8). Грануломът "Червона" се отлага от централното ядро, представено от продуктите на еозинофилния растеж и колагеновите влакна и хистикоцитите, разпръснати по периферията.

Снимка 8. Еозинофилна грануломатоза с полиангиит. Васкулит на судин със среден диаметър с еозинофилни инфилтрати (според Carlson J.A., 2010)

Диагнозата shkiri при заболявания на системен васкулит често се обозначава като клинични признаци на заболяване. Диапазонът на малките лезии трябва да бъде широк, с голямо разнообразие от дерматологични промени, специфични за определени форми на системна васкулатура (например при нодуларен полиартрит - дървовидно ливедо, гангрена на дисталните палатинални заболявания) За ранна диагностика и разпознаване на адекватна терапия на системен васкулит с дерматологични прояви, освен клинични симптоми и имунологични находки, е по-важно да се извършва хистологично проследяване на пациентите с педиатрични пациенти.