Syndrome hémolytique et urémique : symptômes, diagnostic, traitement. Signes des particularités du traitement du syndrome hémolytique et urémique Atypique hémolytique et urémique

Le syndrome hémolithico-urémique est un complexe de symptômes clinico-hématologiques, qui conduit au développement de responsables étiologiques et à des défaillances importantes de l'organisme humain. La pathologie Qia est caractérisée par hémolyse des érythrocytes, diminution du nombre de plaquettes dans le sang, dysfonctionnement nirok... La microangiopathie thrombotique se superpose à de nombreux thrombus et à l'occlusion d'autres vaisseaux sanguins. Lorsque la thrombocytopénie se développe, il y a une ischémie intermédiaire et une nécrose dans le tissu cérébral et les organes internes.

Le syndrome hémolytique-urémique est plus susceptible d'être appelé maladie de Gasser; Les patients atteints de cette pathologie ont des douleurs abdominales, une maladie transmissible par le sang, une sclérotique, un ictère de la sclérotique, un gonflement du visage, une visip pétéchiale, une anurie, des symptômes de lésions du SNC, du foie, du cœur. Des diagnostics de maladies amorcés principaux symptômes et résultats dosages de laboratoire. Un traitement opportun et compétent du SHU permet à l'ami de développer le pronostic de la pathologie.

maladie de Gasserà se développer chez les personnes âgées, les enfants d'âge préscolaire, les écoliers, les enfants, et encore plus rarement chez les personnes âgées. Chez les femmes à trajets plats, la pathologie est la plus importante et souvent de nature récurrente. Le syndrome hémolytique et urémique n'est pas de faible saisonnalité. Acquisition du niveau maximum en période été-automne : du ver au printemps. La pathologie de l'éthologie intestinale se réorganise à l'heure tardive, et la maladie de la mobilité virale - à la montée et à la charge.

Syndrome hémolytique et urémique atypique (Agus)- il y a une survenue rare de pathologie, résultant d'une interruption importante et d'un mauvais pronostic. La séparation des capillaires, des artérioles et des veinules rend la fonction des organes internes poreuse, ce qui se manifeste dans la symptomatologie clinique.

Classification

Le syndrome hémolithico-urémique selon l'étiologie et le type de maladie est divisé en deux types:

• Type, interconnexion avec le syndrome diarrhéique - D +,
• Atypovy, pas de pansement avec un direuyu - D-.

On trouve des formes de journal chez les enfants de moins de 5 ans qui vivent dans des régions endémiques - Volga, Pidmoskov. Le SHU atypique est développé chez les enfants d'âge scolaire et les adultes.

Le SHU peut être léger ou lourd :

1. Forme facile de deux types. Le type A se manifeste comme un trait classique : anémie, thrombocytopénie et pathologie. Le type B se manifeste sous la forme d'une triade, ainsi que dans les essais et l'hypertension.
2. Une forme importante est divisée en deux types. Le type A se manifeste par trois symptômes et trois autres symptômes. Le type B peut présenter des symptômes analogues, au point d'être sensibles, à l'anurie et à l'hypertension.

Classification étiologique du SHU atypique :

• post-vaccination,
• post-infectieuse,
• négligent,
• lykarski,
• idiopathique.

Éthiologie

SHU typique

pathogenèse de la diarrhée bactérienne

Les pupilles du SHU, liées par un journal, sont des bâtonnets intestinaux entérohémorotiques, des shigelles, des staphylocoques et les plus grosses sont des salmonelles, des campilobactéries, des clostridies.

Yesherіkhіya produku shiga-podіbny vérotoxine, qui est l'ennemi du clitini sudin nirok chez les enfants jusqu'à 3 ans. Endothéliocytes gin, winikє zapalennya, hémolyse des érythrocytes, adhérence et agrégation des thrombocytes, développement du syndrome de coagulation intravasculaire disséminée. Produire des décharges microcirculatoires à l'hypoxie des organes internes. Dans les affections sur les pucerons GKI, il y a un glomérule enflammé de nirok, une détérioration de la fonction de filtration, le développement d'une ischémie, un établissement de nécrose, une diminution de pracezdatnosti nirok.

Gostra kishkova іnfektsіya - affections des mains. Les microbes pénètrent dans le corps des personnes lorsqu'ils entrent en contact avec des créatures ou des personnes infectées. L'infection est possible avec l'implantation de lait cru, de fruits et légumes pourris. Un traitement thermique insuffisamment efficace de la viande devient également une cause de dégradations intestinales.

SHU atypique

Théorie du diagnostic de SHU atypique :

1. Maladies infectieuses - agents pathogènes de la pathologie microbi: pneumocoque, virus de vitrianoisp, VIL, grippe, Epstein-Barr, Koksaki.
2. Lykarska - le développement d'une pathologie dans la prise de certains médicaments: antibiotiques, contraceptifs hormonaux, cytostatiques.
3. Spadkova - symptômes d'incidence de la maladie avec sédation autosomique dominante et autosomique récessive.
4. Post-vaccination - le développement du SHU est introduit pour l'introduction de vaccins vivants.

Agus pousse chez les individus :

• a plus souffert
• Puissiez-vous tomber malade,
• je souffre infiltrés systémiques- sclérodermie, glomérulonéphrite,
• peut avoir des antécédents d'hypertension maligne,
• femmes vagitnykh,
• VIL-Infikovanih,
• drogué.

Syndrome hémolytique et urémique atypique (Agus) l'accélération de l'incapacité principale, l'apparition d'une forme typique d'éthologie, tableau clinique, histologique et pathomorphologique, pronostic désagréable et été sévère. La pathologie se développe dans 10 % des cas.

pathogénèse

SHU typique

Lankas pathogénétiques du syndrome hémolytique et urémique typique :

Les toxines bactériennes s'opposent aux cellules intestinales, ce qui peut conduire au développement d'une colite hémorragique. Les poumons ont un syndrome de détresse. Le tissu Nirkova est encore plus sensible aux toxines bactériennes. Une perturbation de la fonction filtrante est nécessaire pour produire jusqu'à l'accumulation de produits d'échange, le développement de l'urémie et l'intoxication de l'organisme. Métamorphose microcirculatoire dans les organes internes pour résumer les symptômes du SHU.

SHU atypique

Lankas pathogénétiques du SHU atypique :

• hyperactivité et dysfonctionnement du système et du complément,
• l'établissement de complexes immuns et les apports aux endotels de Sudin,
• éducation de la clientèle endothéliale et ruinuvannya,
• tissu d'ischémie,
• destruction de robots et d'organes internes.

Ont personnes en bonne santé système de complément d'agents biologiques pathogènes - bactéries et virus. En cas de syndrome hémolytique et urémique, l'activité immunitaire du système immunitaire est mise en place, qui « attaque » les cellules vasculaires du corps - les cellules endothéliales et la santé du corps. Sans interruption dans l'activation des plaquettes, pour produire une thrombose et un ravageur dans les organes robotiques.

symptomatologie

Période de syndrome hémolytique et urémique - prodrome, raspal, renouvellement.

La période prodromique est insignifiante de 2 à 7 jours et pour se remettre de l'apparition d'une symptomatologie non spécifique - non-mutilation, faiblesse, symptômes catarrhaux. symptômes intestinaux présenté par des manifestations de gastro-entérocolite : hématogènes, dyspepsie, douleurs abdominales. Signes cliniques respiratoires - rhinite, bile et transpiration dans la gorge, chhannya, toux.

A la fin de la maladie, le camp zagalny des malades va brûler, la maladresse est accrue, et le navire est prêt à changer, apathique, apathique. Les enfants malades ne crient pas et ne pleurent pas, la puanteur réagit faiblement aux teasers invitants. Des symptômes d'anémie, de thrombocytopénie et de dysfonctionnement sont détectés. En organizmі il pousse vodnennya, la circulation sanguine périphérique s'effondre. Un tiers des patients développent une thrombose posturale.

• Shkira est vieux saigné, scleri ikterichnost, vers pâteux. Dans le monde de la croissance des processus hémolytiques, la blancheur de la peau change avec le jaunissement.
• Le syndrome hémorragique se manifeste par des saignements nasaux, des pétéchies ou des ekhimosi sur la peau et le mucus, une hémorragie au niveau du nez ou de l'œil.
• Les symptômes du syndrome de nirkovy sont l'oligurie sur l'anurie, l'hématurie, la protéinurie.
• Dommages neurologiques - altération des preuves, malaise progressif, tic nerveux, Nistagme, ataxie, syndrome sudominal, Étourdissement stupeur, coma.
• Détermination du cœur et du sudin - rythme cardiaque accéléré, tonalités étouffées, souffle systolique, extrasystole, signes de cardiomyopathie, infarctus du myocarde, hypertension, vasculopathie diffusionnelle, insuffisance cardiaque.
• Vaincre le système broncho-héritage - zadishka, zhorstke dikhannya, respiration sifflante.
• Les symptômes d'une réduction du tractus intestinal sont des anomalies, des fourneaux, des cartilages dans la bouche, des nausées, des ballonnements, des douleurs abdominales, des flatulences, des gargouillis, un viporozhnenya instable, des maisons pathologiques dans les selles.

Dès le début du traitement pathogénique, le stade oligoanurique passe à polyurique. L'organisme d'une personne malade est presque catastrophiquement rapide à boire de l'eau et de l'électricité. Pislya rozpalu zvoryuvannya début insha stadіya - renouvellement. Le camp d'accueil des maux se stabilise, les fonctions endommagées se normalisent progressivement. Les patients dans le sang grandissent au lieu des plaquettes, deviennent plus fréquents, normalisent les taux d'hémoglobine et modifient l'intoxication.

La récession moyennement sévère du syndrome hémolytique et urémique se caractérise par l'évolution rapide d'un dysfonctionnement non toxique : poussées d'intoxication, anurie, diagnostics de pathologies posturales, fièvre. Dans les maladies négligées, la décompensation de la carence en nirkovo et une forme de résultat mortel.

Les symptômes du SHU atopique sont analogues aux manifestations cliniques de la forme e type. L'inquisition devient un effondrement grossier et le développement d'une accélération sérieuse. Le diagnostic est posé, car il n'y a pas d'association avec la journée et pendant la journée du laboratoire pour confirmer la présence de la toxine dans l'organisme.

Diagnostique

Diagnostics du SHU amorcés sur des cicatrices de maladies, hommage à regarder autour et résultats de tests de laboratoire.

1. Dans l'analyse externe du sang des maladies, il y a une diminution du niveau d'érythrocytes et de thrombocytes. Les tiltsya de sang de Chervony sont fragmentés et gonflent en forme de bâtons ou de tricycles.
2. Dans la biochimie du sang pré-âge, il y a des changements dans la substitution de la créatine, de la bilirubine, des transaminases, des calories, du magnésium, de l'excès d'azote, de l'hypoglycémie, du chlore et du sodium. Aussi, la fourniture de micro-éléments en cas de dégâts d'eau équilibre électrolytiqueі développement de la déshydratation dans l'organisme.
3. Dans ce cas, il y a beaucoup de sang et de cellules sanguines.
4. À la suite du pré-développement microbiologique, les selles révèlent un bâtonnet intestinal entérohémorragique dans le nombre de comptes, dans le coprogramme - érythrocytes.

lykuvannya

Le traitement du syndrome hémolytique et urémique chez les enfants est effectué dans l'esprit de l'hôpital. Nous en avons marre des lectures du régime post-traitement et de la thérapie. Les enfants reconnaissent un enfant qui leur permet de vivre uniquement du lait maternel et de la somme d'acide lactique. Le taux est augmenté étape par étape. Doroslim recommande les enfants dotrimuvatisya, scho entre vicoristannya soli.

• La thérapie éthiotrope est antimicrobienne. Nous sommes malades pour effectuer une antibiothérapie pour des médicaments supplémentaires large éventail. À l'heure danoise, les bactériophages du staphylocoque, de la salmonelle, du klebsiellezny et du nshі sont répandus.
• Thérapie pathogénétique du polyagus dans les procès usunenny et intermittents de la thrombose. Nous sommes opposés aux anticoagulants et aux antiaggreganti priznachayut - "Curantil", "Heparin", ainsi qu'aux médicaments qui peignent la microcirculation du sang - "Trental", "Cavinton", "Piracetam", "Vinpocetin".
• Thérapie de désintoxication - l'introduction de pannes colossales et cristallines.
• Thérapie antioxydante à la vitamine E.
• Thérapie Zamisna - transfusion de plasma frais congelé, masse érythrocytaire.
• A partir de l'heure de la période oligouristique, il est reconnu que les séchogines sont attribuées - "Furosemid", "Lasix"; pour effectuer une plasmaphérèse, une dialyse péritonéale ou une hémodialyse.
• Avec tachycardie et hypertension - bloqueurs adrénergiques: "Atenolol", "Betaprolol" et ngіbіtori APF: "Kapoten", "Anapril".
• Avec un ensemble de légendes - "Euphilin", pièce ventilation de légendes.

Le syndrome hémolytique et urémique est une pathologie importante, et de pronostic très grave. Les jeunes enfants ont souvent une issue fatale, et les enfants de plus en plus âgés développent un manque de glomérularité et une diminution de la filtration glomérulaire. Le SHU typique contre le nagato est plus léger que le syndrome non artériel, ce qui entraîne des récidives fréquentes et un taux de mortalité élevé.

Prévention de la forme typique de GUS polyagaє au vikonanny des règles deyakykh. Fakhivtsi recommande :

1. dotrimuvatisya règles d'hygiène spéciale,
2. créatures sans abri dans les eaux du sommet,
3. ne buvez que de l'eau bouillie,
4. adapter la technologie de transformation et préparer les souches de viande,
5. ne vivez pas le lait en sira,
6. bons légumes et fruits miti,
7. contact unique avec des personnes souffrant d'infections gastro-intestinales.

Vidéo : présentation sur le syndrome hémolytique et urémique

Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est un problème thérapeutique grave en pédiatrie et en néphrologie de l'enfant, étant l'une des causes provinciales de déficience hospitalière en raison de la transformation potentielle en déficience thermique chronique.

Peu impliqué chez ceux qui ont élargi la forme type de SHU à prodrome diarrhéique, associé à la toxine de Shiga (STEC), il n'est pas nécessaire de diagnostiquer une étiologie infectieuse, une pneumonie Par tous les moyens, STEC-HUS est recommandé pour être adéquat thérapie symptomatique avec des connexions commutées gratuites si nécessaire. Prévision en cas de grand avenir de stagnation à partir de la banalité de la période anurique et du soutien de la centrale la plus précoce système nerveux.

Selon les recommandations de l'Initiative pour l'amélioration des résultats globaux dans l'enrichissement du nirok (Kidney Disease: Improving Global Outcomes, KDIGO) ...

Syndrome hémolytique et urémique typique (SHU)

• Avec le développement des inconvénients de l'hospitalité nirkova dans la période de 6 mois à 3 ans, il y a une grande valeur du GUS dans la capacité de la raison.
• Une référence anamnestique à l'épisode précédent de sang dans les selles peut servir d'argument pour la toux du SHU.
• Signes cliniques du SHU, autres symptômes d'une thrombose (oligurie, azotémie, hyperhydratation et inn.)
• Il est nécessaire qu'un test de diagnostic soit recommandé jusqu'à la détection de la Shiga-toxine dans le style de la réaction polymérase-lanceol, par exemple, la détermination des anticorps IgM contre les lipopolysaccharides chez Escherichia coli, car la production de la Shiga-toxine est la facteur principal, qui est
• En cas de développement d'un déficit de l'état de l'art dû à une anurie, ainsi qu'une hyperhydratation non corrigée, une distribution électrolytique et hypertension artérielle Il est recommandé de recommander une mise en route négligeable d'un traitement alternatif (dialyse péritonéale, hémodialyse, progression de l'hémodynamique veino-veineuse) par rapport à l'état hémodynamique du patient (1B).
• Il n'est pas recommandé de prescrire des antibiotiques pour le traitement de la diarrhée en cas de SHU en raison de l'amélioration de la circulation jeune de la Shiga-toxine des cellules microbiennes stimulées (2B).
• Pour la correction de l'anémie sévère avec des symptômes d'hypoxémie, une transfusion de masse érythrocytaire est recommandée (1A).
• En raison du blâme de saignements circulants, l'introduction de masse plaquettaire n'est pas recommandée, car elle peut conduire au renforcement des microthrombus (2B).
• Les enfants qui ont subi un SHU nécessitent une prudence triviale contre la détérioration de l'héritage à long terme de la maladie chronique.

Syndrome hémolytique et urémique atypique (Agus).

• L'apparition d'une diarrhée antérieure, un résultat négatif d'une admission à la Shiga-toxine, une nature similaire et récurrente de la maladie, des signes de l'activation d'une alternative à un complément, un multiorganisme d'une attaque en présence d'un Agus thrombotique - la pathologie systémique complémentopathique.
• En cas de vieillissement sur Agus, il est recommandé de poursuivre l'activité du facteur ADAMTS13 pour l'apparition du purpura thrombocytopénique thrombotique (1A).
• Le diagnostic différentiel de l'Agus glissé est réalisé avec la TMA en cas de cervonie systémique en présence d'un certain nombre de médicaments et d'acidurie méthylmalonique (1B).
• Il est recommandé de maintenir le niveau d'anticorps au complément H (CFH) pour la prévention de la forme médiée par les anticorps d'Agus (1B).
• Dans la thérapie pathogénique d'Agus, il est recommandé de consommer de l'éculizumab, un anticorps monoclonal dirigé contre le composant C5 du complément, qui bloque la partie distale de l'activation de la voie alternative (1B).
• Si un niveau élevé d'anticorps contre le H officiel est détecté, un traitement immunosuppresseur par rituximab peut être administré (2B).
• En cas de prise d'épi inconfortable avec l'ekulizumab, une thérapie plasmatique est recommandée en présence d'échange plasmatique ou de transfusions de plasma congelé (2B).
• Dans le cadre d'une thérapie de banalité par eculizumab, il est recommandé d'évaluer son effet sur la base de tests de déciles et de réaliser un suivi génétique moléculaire pour détecter des mutations dans les gènes du système et du complément : CFH, CFI, CFDB, MCP3, THB

Entrée

Le syndrome hémolithico-urémique est l'une des raisons les plus courantes du développement d'une déficience hostile chez les enfants; caractérisé par une triade de symptômes: anémie hémolytique Coombs-négative avec manifestation d'érythrocytes fragmentés (schizocytes), thrombocytopénie et déficit en nirkovy invité.

Rendez-vous є microangiopathie thrombotique d'entrepôt - occlusion généralisée de la maladie du calibre abdominal avec thrombus, ainsi que le développement de l'endothélium. À la suite de la destruction des cellules endothéliales, il existe un processus mécanique des érythrocytes, l'activation de l'agrégation plaquettaire à partir de la formation de thrombus dans le lit microcirculatoire, en particulier dans les nirkas.

Avoir des enfants début vik dans un grand nombre de cas (90-95%), le SHU dit typique à bord postdiarrhéique (D + SHU), qui est secondaire par rapport à l'incidence d'Escherichia coli avant l'infection, en tant que produit du soi-disant Shiga toxine de coline (Shigatox STEC). Avant les stimuli infectieux pour servir les Shigels et les pneumocoques. La première forme de SHU, dite atypique, se développe à un niveau supérieur (5 à 10 % de tous les types) et à la suite d'anomalies (en partie génétiques) des bacs, qui régulent le processus d'activation du complément.

Oie post-artérielle typique

D + SHU est la forme la plus courante de SHU chez les enfants. Il est principalement utilisé pour jusqu'à 3 fusées et rarement - jusqu'à 6 mois. Fréquence d'entreposage ~ 2-3 gouttes pour 10 000 enfants jusqu'à 3 ans.

pathogénèse

L'infection par STEC se produit dans environ 85 % des flacons de D + HUS pour une culture supplémentaire d'un frottis rectal dans un Mac Conkey sympathique avec du sorbitol. Le plus souvent, il est détecté avec le sérotype є 0157: H7 (auparavant O111, O103, 0121 et in.). Les autres variantes de diagnostic de l'infection par STEC sont la détection du gène de la toxine Shiga dans la maladie par la méthode de la réaction de polymérase lanceyuga et, de plus, la détection d'anticorps IgM anti-lipopolysaccharides se trouve souvent dans le sérum sanguin.

Le réservoir de l'infection sont les intestins et les matières fécales d'une grande maigreur. Les porteurs possibles peuvent également être des vivtsi, des chèvres, des chevaux, des cerfs, des chatons, des chiens, des oiseaux et des mouches. Lyudin est infecté par l'implantation de yalovchine frottée, de lait non bouilli non pasteurisé, de monsieur, de fruits, de jus de fruits, de légumes, d'eau contaminée d'un puits et d'eau, ainsi que par un dysfonctionnement du système d'approvisionnement en eau. Contact direct des enfants avec des créatures ou viporozhnennyy et transmission d'homme à homme par le dzherel le plus gravement infecté.

D + SHU peut être sporadique; en cas d'infection par un seul et même dzherel, manifestuvati survient en quelques jours, ou chez les frères et sœurs. Souvent, les membres de la famille peuvent développer une diarrhée STEC sans le développement du GUS.

Diarrhée épidémiologique pour la colite hémorragique à la suite d'une infection à STEC d'un dzherel, qui a chassé des centaines de personnes, par exemple dans les nouvelles terres, la fréquence du SHU au milieu d'eux était de 10 à 20%.

Le lien pathogénique entre la contamination intestinale des STEC et le SHU est généralement clair. Micro-organisme pour adhérer aux villosités de la membrane muqueuse de l'intestin et vidilya Shiga-toxine. Ce n'est pas clair, car le rang de la Shiga-toxine est transféré de l'intestin à son propre nom - endothélium clitine sudine. Les transporteurs de la Shiga-toxine peuvent être des polynucléaires neutrophiles, des monocytes ou des thrombocytes. La toxine adhère à son récepteur (globotriacylcéramide, Gb3) sur les cellules endothéliales des nerfs, du système nerveux central (SNC) et d'autres organes.

Lorsque le lien Gb3 est actif, une partie de la Shiga-toxine pénètre dans la clitine, ce qui induit la synthèse de bilks, qui, à leur tour, produisent l'endothélium de la clitine jusqu'à la mort. La Shiga-toxine est également un produit de cytokine, qui initie une cascade de gousses d'allumage et de procoagulation.

image clé

Dans la phase prodromique D + SHU, la diarrhée (chez 90-95 %), les ballonnements (chez 30-60 %) et les douleurs abdominales sont indiqués. Dans 70% des ménages, après 1-2 jours, un épi de maïs sera abrité dans le style. La manifestation du GUS sera réparée au milieu après 6 (2-14) jours. Cécité des courbures tout en courbes, excentricité, faiblesse, léthargie, changement de comportement, léger jaunissement, diminution du nombre de chapitres due à la diarrhée « tordue » de culpabilité de la vigilance du médicament.

Le SHU est réparé dans un ravissement et caractérisé par une combinaison typique de signes.

• Anémie hémolytique: le taux d'hémoglobine, en règle générale,< 80 г/л, имеются шизоциты (2-10%); 70% пациентов нуждаются в трансфузии крови.
• La thrombocytopénie (~ 50 000-70 000x10 * 9 / l) ne suffit pas à se développer, de sorte que des saignements surviennent pendant la journée des interventions chirurgicales, si certains enfants présentent un syndrome hémorragique.
• La leucocytose est supérieure à 20,0x10 * 9 / l dans les troubles importants du SHU, une connaissance commune.
• Gostra nirkova manque de supplémentation du niveau de créatine syrovateuse et de sechovine. Environ la moitié des patients peuvent avoir une oligurie ou une anurie importante, 50 à 60% seront requis par l'état de l'art.

Avec la manifestation de la sech, la micro- ou la macrohématurie et la protéinurie commencent progressivement. Les oscillations d'anurie sont diagnostiquées en raison d'antécédents, chez les patients présentant une hyperhydratation progressive, les premières manifestations du SHU peuvent être une hyponarie et une hypervolémie avec hypertension artérielle. Dans certains types de flacons, l'eau est indiquée par la diarrhée et le blues. Les calories Syrovatkovy, qui peuvent être réduites par les déchets intestinaux, se déplacent rapidement. Une acidose, une hypocalcémie, une hyperphosphatémie et une hyperuricémie sont souvent indiquées.

montrer de façon extrarénale

• La lésion du système nerveux central, qui est la principale cause de décès, est évidente chez environ 20 % des enfants : les symptômes fréquents sont : sudom focal ou généralisé, stridor, perte de svidomostie ; Possibilité d'hémiparesthésie ou d'hémiplégie, d'affaissement cortical, de coma, de décérébration inodi avec des lésions cérébrales des selles.

Une collection des résultats d'une analyse de résonance magnétique anormale par ordinateur peut être normale en l'absence d'une diminution des compétences. Dans le cas d'une lésion ischémique contiguë et circulante, il est plus possible de renouveler le système nerveux. Des modifications nécrotiques diffuses ou localisées dans le cerveau peuvent entraîner la mort de tout héritage neurologique important.

• Frappe grave tractus shlunkovo-intestinal(~ 10 %) : colite hémorragique importante avec mélénoy persistant, cloques, fièvre catarrhale du mouton, faible taux d'incidence ; mégacôlon toxique précoce, invasion, perforation de l'intestin, nécrose anormale, sténose secondaire de l'intestin.

• Nabreak pidshlunkovoy zolozi lors du pré-diagnostic échographique dans la prochaine période d'amylase et de lipase (~ 10% des patients). Ridko développe une pancréatite nécrosante. En raison de la nécrose des cellules aiguës, le développement d'une insuline permanente anormale transitoire diabète rouge.

• Dommages au foie (40 %) : apparaissent une hépatomégalie, due au niveau de transaminases, et il y a généralement une bonne transition.

• L'insuffisance cardiaque (due à une insuffisance cardiaque résultant d'une hypervolémie et d'une hypertension) se développe rarement (2 %) et comprend une ischémie myocardique due à une insuffisance cardiaque, une arythmie, une myocardite a

prévision

Mortalité en 2000 (Dans l'ensemble, en conséquence, le niveau du système nerveux central) était de 1 à 5%.

Avoir beaucoup de vipadki dans un étirement< 1-2 нед исчезают гемолитическая анемия и тромбоцитопения, нормализуется диурез. Несмотря на это, в среднем в течение 4 мес катамнестического наблюдения ~10% детей достигают терминальной хронической почечной недостаточности (ХПН). ХПН иногда развивается уже в острой стадии после транзиторного частичного улучшения функции почек. В дополнение у 25% детей отмечаются остаточные изменения почек: снижение клубочковой фильтрации (70-80 мл/1,73 м2 в мин), гипертензия или протеинурия.

Avant les facteurs de réduction permanente au stade de l'état, le besoin d'hémodialyse est supérieur à 5 jours, la banalité de l'oligoanurie est supérieure à 10 jours, le nombre de polynucléaires est > 20,0x10 intestinale accélérée... Dans un grand groupe de patients du groupe, dans 20-30 ans, un HNN terminal se développera.

Vedennya ditini z D + GUS

Dans la région, il est nécessaire de confirmer rapidement le fait d'une infection par STEC et l'identification des principaux signes de microangiopathie thrombotique, des indicateurs d'azotémie, des électrolytes et des paramètres vitaux de base. Lors du développement de l'oligurie, il est possible de transférer la possibilité à un épi de dialogue.

Correction de l'échange eau-électrolyte

Développement nécessaire des naissances à partir des rapports sexuels en cas d'hyperhydratation et, navpaki, compensation des dépenses dues à la stigmatisation, aux taches et à la diurèse épargnante, ainsi qu'à la dégradation du corps et à la détérioration des femmes de bas grade. Les signes d'hyperhydratation peuvent être une augmentation de la masse musculaire, une hypertension artérielle, des embryons, une hyponatrémie.

Sprobi zastosuvannya doses temple de furosemіdu (2-5 mg / kg) rіdko dozvolyayut dosyagti Efekta si l' auto yak i gіpotenzivna terapіya plus vasodilatateurs périphériques, à perevaga vіddaєtsya dіalіzu, en particulier lorsque nayavnostі virazhenoї gіperkalієmії i metabolіchnogo acidose korektsіya yakih administration rozchinіv bіkarbonatu i Mauger glucose pogіrshiti hyperhydratation .

vivacité

Harchuvannya tel qu'il est, comme l'eau et l'électricité, est plus puissant pour être ressenti par voie orale, si nécessaire - à travers une sonde à lisier. Le nombre de calories et d'aliments doit être égal à 100 % de la consommation supplémentaire recommandée. La nécessité d'une arthrite parentérale parentérale en cas de vomissements et de symptômes de colite insignifiants.

Transfusion sanguine

La masse érythrocytaire doit être administrée lorsque le taux d'hémoglobine est inférieur à 70 g/l. Pour la vaccination anti-HLA, il est recommandé d'effectuer une transfusion à travers des filtres spéciaux (pour détecter les leucocytes et les thrombocytes). Lorsqu'il existe une absence d'hémorragie séreuse et une indication avant les visites invasives (pose d'un cathéter péritonéal central anormal, chirurgie abdominale), il n'est pas nécessaire d'injecter une masse plaquettaire. De plus, l'introduction de thrombocytes peut détruire le processus de thrombose.

composer

La nécessité d'un visa pour commencer est évidente en raison de l'oligurie. Dializ (appelez le cathéter péritonéal pour obtenir l'aide du cathéter de Tenckhoff), il est possible de développer un état accéléré d'invalidité.

thérapie accélérée

Les enfants présentant moins de symptômes neurologiques nécessitent un prétraitement prudent et fréquent, rarement en cas de thérapie intensive : la mort peut se développer rapidement.

Pour cuisiner vous-même engagement rapide en cas de perforation/nécrose de l'intestin ou de sténose secondaire chez le patient, le frère se rend coupable du sort du chirurgien. Si un diabète est évident, une insulinothérapie est nécessaire. Chez les enfants atteints de cardiomégalie et d'insuffisance cardiaque, une surveillance de recul de l'activité cardiaque est recommandée.

thérapie spécifique

Il n'y a pas d'option thérapeutique bien développée, ce qui est nécessaire pour la transition D + SHU. L'héparine, les thrombolytiques et les antiagrégants, les stéroïdes et le plasma congelé (FFP) ne semblent pas avoir d'effet négatif. Dans les cas importants, surtout si le système nerveux central est atteint, effectuez une transfusion de plasma (PPP). Méthodes vivacité des facteurs de gorge, thrombose et substitution à l'aide de FFP de rhéchovines potentiellement ringardes, par l'antithrombine principale.

transplantation de nirka

Développement Rizik de rotative D + HUS pour la transplantation de nirka à partir de la journée. Il est nécessaire de discuter de la possibilité d'une transplantation à partir d'un donneur natif vivant. La ciclosporine n'est pas contre-indiquée. A la fin de l'analyse, le problème est celui du SHU atypique, le cas échéant, la voie du diagnostic génétique moléculaire.

Zapobigannya STEC information et prévention du développement de GUS

Slid connaissent les pères de jeunes enfants avec les règles de protection contre la contamination STEC :

• rubana yalovicina est coupable de buty bon frit jusqu'à ce qu'il apparaisse couleur grise sur la vente au détail ;
• les enfants jusqu'à 3 ans ne sont pas coupables de produits vivants non pasteurisés (lait, monsieur, jus de fruits);
• avant de préparer un zhі, en particulier lors de la manipulation avec un halovitchine, il est nécessaire de plisser la main;
• des enfants qui se bousculaient devant la grande maigreur cornée de ces créatures coupables de tourner la main et de s'accrocher à la lettre, et aussi devant le diable ;
• pour éviter la contamination de la viande par les intestins, il est nécessaire de contrôler l'abattage de maigreur. Un regard important et attentif et un regard derrière le système d'approvisionnement en eau ;
• antibiotiques: les prédictions numériques ont montré que l'antibiothérapie pendant la période de développement du SHU, peut-être en raison du développement de la Shiga-toxine à la suite de la lyse bactérienne. La protéine Rizik poki n'est pas faite. Il est également nécessaire de préciser si les antibiotiques sont indiqués, car ils ne subissent pas de lyse bactérienne, tels que les macrolides (azithromycine), chez les patients atteints de STEC-positif.

SHU à la suite d'une infection Shigella dysenteriae type 1

S.dysenteriae type 1, qui est un produit de la Shiga-toxine, est la principale cause du SHU dans les régions endémiques, comme le Bangladesh ou l'Afrique. L'ensemble du type de SHU est plus important que STEC-SHU. Dans 20 % des cas, des bactéries sont identifiées, avec souvent le développement d'un choc septique et d'une coagulation vasculaire interne. Le taux de mortalité se situe entre 20 et 40 %. Dans 40 % d'entre eux, des HNN se développent, des yacks étirant quelques rochers à la portée de l'étage thermique. La détection précoce des antibiotiques (céphalosporine de 3ème génération ou chinoloni) réduit le développement du SHU chez les enfants infectés par S. dysenteriae type 1.

SHU secondaire par rapport à Streptococcus pneumoniae

Ils voient une forme particulière de SHU, qui se développe sans qu'il soit nécessaire d'être infecté par S. pneumoniae (pneumonie et/ou anémie et méningite), principalement chez les enfants jusqu'à 2 ans.

Mécanisme de développement du centre de la forme des promotions GUS. Neuraminidase S. pneumoniae attaquant l'acide N-acétyl-neuraminique à la surface de la clitine, qui résiste à la chaleur par temps froid. touffes. Chez l'homme, les anticorps naturels contre l'antigène T, qui peuvent conduire à l'agglutination des érythrocytes et déclencher des processus, et par conséquent conduire au développement du SHU. Avec infection à pneumocoques test positif sur T-activation, informer sur les changements dans le développement du GUS. Le test direct de Coombs est également positif. La mortalité, dans l'ensemble, est dépassée par la méningite, devenant ~ 10%. Інші 10% des patients développent rapidement une déficience thermique; 20% peuvent être dépassés - fonction altérée, hypertension.

L'introduction de plasmas et d'érythrocytes néotmitiques est contre-indiquée, l'odeur de puanteur révèle des anticorps IgM anti-T, qui peuvent provoquer une rechute du SHU. En dehors des robots pour informer sur l'efficacité de la ZPP avec les albumen qui ont déjà été suppléés.

oie atypique

Le nom d'Agus n'est pas reconnu. Certes, Agus est un GUS sans maladie concomitante. Apparition d'affections, colite hématologique, infection à STEC, pneumonie à pneumocoques, chervonie systémique, purpura thrombocytopénique thrombotique, récession de la malnutrition dans le métabolisme de la cobalamine, pathogenèse de la cobalamine Dans le grand lycée et l'intelligence traditionnelle Agus - le SHU, le retard dans le système dysfonctionnel et la régulation du complément avec l'activation incontrôlée de la voie alternative.

Option atypique pour devenir 5-10% de tous les types de SHU chez l'enfant et dans l'ensemble є affaiblissement de la régulation du système du complément. Les anomalies orémiques des nemovlyats (acidémie méthylmalonique) sont le résultat d'une anomalie en décomposition du métabolisme interne de la cobalamine (vitamine B12). Selon les données des dernières années, la largeur d'Agus varie de 1 à 7 pour 1 000 000 d'habitants.

pathogénèse

Le système du complément est le principal facteur de formation des micro-organismes. Avec une régulation normale de l'activation, le complément est spécifiquement redressé à la surface du microbe, cependant, il est attaché à la surface des cellules du régulateur. Lors de l'activation du complément, la convertase C3bBb est établie, qui peut être produite avant la conversion de C3 en C3b.

En conséquence, le dépôt de C3b à la surface des microbes (opsonisation) et la formation d'un complexe attaquant la membrane (MAC, ou C5b9) est observé, ce qui peut conduire à la lyse des cellules microbiennes. À la surface de la cellule, le processus est strictement contrôlé par des régulateurs, notamment le facteur H complémentaire (CFH), le facteur I (CFI) et le CD46, ou la protéine cofacteur membranaire, la protéine non circulante et la cellule de coagulation (MCP). Il y a trois fonctionnaires, qui agissent avec fougue, pour sécuriser l'activation et le dépôt de C3b sur les cellules.

Les mutations de cich bіlkіv produisent jusqu'à la perte de cellules endothéliales des produits cinch de l'activation du complément alternatif. Autrement dit, le processus d'étouffement de l'activité superflue du système et du complément sera perturbé, et il conduira à la mise en œuvre d'une grande variété de produits chinois comme voie alternative à l'endothélium avec le développement de la TMA.

Agus s'associe à des mutations CFH chez 20 à 25 % des patients, MCP - 15 % et CFI - 10 %. Des mutations du facteur B (CFB) sont détectées dans le bord (1%), à ce moment-là où la mutation de la fraction C3 est complémentaire - chez 10% des patients. Mutations du gène de la thrombomoduline (THBD). Environ 10 % des enfants peuvent avoir des mutations. Pour 10 % d'enfants supplémentaires, il peut exister un déficit fonctionnel en CFH dû à la présence d'anticorps anti-CFH. Seulement 30% de maladie Agus ne connaît pas la bonne explication de cette année à partir des positions de la génétique moléculaire.

Diagnostique

Vyhodyach du nom d'Agus, pour l'énoncé du diagnostic chez l'enfant du coupable mais aussi la cause du développement de la TMA, en premier lieu D + GUS (postdirenic). Dans un certain nombre de cas au début d'Agus, la diarrhée est également indiquée, pour cela il est nécessaire de recevoir rapidement des infections à STEC, ainsi que des infections à S. pneumoniae.

D'autre part, si la cervonie systémique vovchak s'active, infection VIL, infection par le virus H1N1, due à une hypertension renversée, syndrome HELLP dans la race, ingestion d'infection des voies urinaires) (methylosporinum

Je respecte particulièrement ceux qui sont tombés malades avec le purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT). Il est nécessaire de surveiller le niveau du facteur ADAMTS13, qui est révélateur de l'inactivation du facteur Willebrand dans toutes les affections avec une image TMA, un virage du déficit (ADAMTS13< 5% нормы) приводит к определенной форме ТТП. Клинически ТТП и ГУС имеют много сходного. У детей ТТП чаще носит врожденный характер и ассоциируется с наследственным полным дефицитом ADAMTS13. Приобретенные формы в результате наличия анти-ADAMTS антител у детей встречаются исключительно редко. Для ТТП характерно превалирование неврологической симптоматики при умеренном нарушении функции почек.

Des oscillations de mutations abondantes sont plus susceptibles de conduire à la destruction de la fonction des systèmes protéiques et du complément, qu'à la modification de la concentration plasmatique, le niveau de CFH, CFI, C3 et CFB peut devenir moins normal en présence de mutations. La même analyse génétique moléculaire de l'heure significative, et le rejet de ses résultats dans l'état de la phase de mauvaise santé est pratiquement irréaliste. Dans le même temps, nous sommes dans la région des bazhanim en train de surveiller les maux dans le but d'établir une stratégie de thérapie pré-urbaine.

Spectacle de Klinichny

Une oreille encore plus précoce (marine en période de nouvelle naissance) est typique d'Agus, liée à des mutations CFH et CFI (âge moyen 6 et 2 m/s, apparemment).

Nawpaki, avec la mutation MCP, vous devriez être prêt à vous repentir pour 1 destin de la vie. Options Agus avec des mutations non identifiées peut être vu dans n'importe quelle entreprise. Les anticorps anti-CFH sont souvent indiqués plus près de la mi-vie.

Deyakі іnfektsії (supérieur nobles dikhalnyh, Likhomanka, gastro-entérite) déclenchent le premier épisode de SHU et rechutent, directement à partir de la variante génétique, chez 2/3 des patients. Diarrhée de provocation Agus chez 1/3 des patients, qui à un stade de différenciation accélérée de D + SHU (typique).

Pour 1/4 des enfants, Agus a un caractère familial (frères, papas, grands-mères et didus peuvent être malades). Une histoire familiale non compliquée n'inclut pas la possibilité de transmission génétique de la maladie. Seulement la moitié des nez sont mutés dans les sept avec une durée de vie peut être la manifestation d'une maladie.

prévision

En général, le pronostic d'Agus est désagréable. Le taux de mortalité au stade hospitalier devient de 5 à 10 %. Environ 50% des patients développent un HNN terminal, souvent avec un tronçon de 1 rocher comme épi de manifestation. La manifestation extrarénaline, le plus souvent du système nerveux central (sudomi, coma, symptômes ischémiques avec tomographie par résonance magnétique), est plus susceptible de se produire chez 20% des patients.

Les rechutes d'Agus sont observées pour la première fois, souvent chez des patients porteurs de la mutation MCP. Provoquer une infection en cas de mutation, être guidé par l'hémolyse, la thrombocytopénie et le déficit sévère par hémoglobinurie. Dans un grand nombre de ces types de fonctions, il y aura de plus en plus d'innovations. Pendant environ une heure, il y a des récidives d'un moment à l'autre de l'âge caduc au bagatech rocheux.

Le pronostic le plus agréable est indiqué pour MCP, le plus désagréable - pour CFH et certaines mutations. En France, les décès en pré-admission sont soit une CHNI terminale en terme de moins d'un an comme une oreille de maladie dans 60% avec mutation CFH, dans 37% avec mutation CFI, dans 33% avec mutation C3, dans 60% avec mutations combinées, dans 60% avec une éthologie combinée rare et 0% avec une mutation MCP. Dans les maladies avec des anticorps anti-CFH, dans les premiers stades de l'échange plasmatique, la maladie est très sensible.

lykuvannya

plasma

L'introduction de la FFP a été dépassée par la première ligne de thérapie pendant longtemps. Par souci d'efficacité, selon les données des rapports rétrospectifs, il n'est pas possible de développer un HNN thermique. SZP est une gamme de CFH, CFI, C3 et CFB normaux, ainsi qu'un grand nombre d'autres blocs fonctionnels. Pour un échange plasmatique supplémentaire, des anticorps mutants CFH, CFI, C3, CFB et anti-CFH sont observés. La visualisation précoce des plasmas atteints de MST entraîne une hypervolémie et un risque d'insuffisance cardiaque en raison de l'introduction d'une grande quantité de FFP.

La thérapie plasmatique est efficace dans la plupart des cas avec des mutations CFH. En cas de mutations MCP, l'efficacité est pratiquement visible, car les blocs sont exprimés sur les membranes cellulaires, donc en phase solide, et non dans la circulation.

Nous réduisons є la plasmaphérèse membranaire avec un volume de substitution de 50-60 ml par kg de masse. Une option alternative est l'infusion de FFP dans un total de 10-20 ml / kg.

Ekulizumab

Approche thérapeutique d'Agus bouv pratique clé ekulizumab - anticorps monoclonal humanisé contre la fraction C5 du stade thermique de la cascade du complément. Le médicament est capable de scinder le C5, jusqu'à ce que les composants pro-combustion C5a et prothrombotique C5b-9 soient approuvés, et assimile ainsi l'effet pathogène. A ce jour, les résultats du traitement par ekulizumab ont été publiés pour 189 patients d'Agus ; préparation des embouteillages dans les régions bagatokh, y compris en Russie.

Avant l'introduction du médicament, il est recommandé de consommer une heure de plasmaphérèse, de sorte que la dernière partie du médicament soit visible dans la circulation. En cas de raisons uniques sur le développement d'une méningite à méningocoques sur les pucerons de la prise d'eculizumab, il est recommandé de pré-vacciner et/ou de prévenir la prise d'antibiotiques.

Dans les résultats publiés du contrôle de la maladie, une réponse rapide à l'activité de l'hémolyse (au milieu pendant 7-14 jours) et un signe de MAT active chez 88 % des patients en rémission hématologique au cours de la longue la récupération à terme a été démontrée. L'augmentation du taux de filtration glomérulaire au milieu de 32 ml/1,73 m2 dans la première moitié de la variété est indiquée pour la plus grande variation dans le cas d'un épi précoce d'addiction. Chez l'enfant, la croissance du débit de filtration glomérulaire sera plus importante (64 ml/1,73 m2 en hv). Dans un certain nombre de vipadkіv, ils ont promu plus de polіnshennya nirkovoі funktsії (étirement de 2 ans). La plupart des enfants ont pris le consommateur dans le dialogue.

En cas de petits groupes de maladies, qui ont été écartés ou non de l'eculizumab, il semble qu'une différence significative dans un certain laps de temps ait atteint le stade thermique de HNN jusqu'à 1 période de prudence (25 à 63%).

Avec l'amorçage pathogénique de la pré-thérapie dans les nez de mutations dans les systèmes géniques et le complément, la banalité de la thérapie avec l'ekulizumab devient discutable. Dans un seul cas, à propos de l'utilisation de l'ekulizumab dans 10 affections de l'adulte dans trois cas de MAT récidivante avec diminution progressive de la fonction nirk.

thérapie adaptative

Avec les options Agus, médiées par des anticorps anti-CFH, à l'exception du traitement par éculizumab, l'efficacité d'un tel patient, éventuellement un traitement immunosuppresseur. Les résultats positifs des changements hématologiques et des indicateurs de la fonction des niqs sont décrits dans le contexte de la prise de fréquence du pouls de cyclophosphamide à une dose de 0,5 g / 1,73 m2, de corticostéroïdes et de rituximab. Une dynamique clinique positive est favorable à une diminution du titre d'anticorps anti-CFH. Pour un traitement complémentaire, la commande de corticoïdes est prise en compte du mycophénolate mofétil.

prévention des infections

La plupart des épisodes Agus sont lancés pour des infections supplémentaires, de sorte que la nécessité du traitement des maladies chroniques des infections adénoïdes, amygdaliennes et dentaires est expliquée. Chez certaines personnes souffrant de maladies, des rechutes surviennent en raison de la vaccination. Protégez l'immunisation à la cannelle mais prévalez plutôt sur le rizik. Il est recommandé d'effectuer toutes les vaccinations, y compris la prothypose.

Transplantation de Nirka avec SHUa

Au milieu des enfants ayant besoin d'une transplantation de nirka, à la suite du SHU reporté, une partie des malades option atypique vous pouvez atteindre la moitié. Rizik devenu Agus, immédiatement après la transplantation, est extrêmement élevé chez les patients présentant des mutations CFH (~ 80%), CFI et C3 (> 50%). La transplantation a été réalisée chez les 3 patients porteurs d'une mutation CFB : tous ont perdu leur nirk à cause de l'Agus révoltant.

Les oscillations du nirka transplanté ne se vengent pas du flacon de MCP embrouillé, le degré de renouvellement d'Agus avec des mutations cych est même faible. La plupart des maux lors de la rotation d'Agus consommeront nirki mensh nіzh après 1 rіk. Une autre raison de la perte de nirka chez les enfants est la thrombose.

Ce n'est qu'à distance des patients solitaires que le turn-over d'Agus Shlyakhom a pu réaliser des séances MST avant l'opération et dans la période post-greffe. Des perspectives plus optimistes de rapprochement avec les vicaires de l'ekulizumab dans les pendant la période d'exploitation transplantation. Є Souvent environ 13 patients avec la deuxième greffe antérieure, pour ceux qui ont reçu de l'eculizumab quelques années avant la transplantation et pendant 24 ans, il y a eu une transition par étapes vers le mode de traitement standard.

Oskilki CFH, donc lui-même, comme CFI, CFB et C3, sont synthétisés dans le foie, combinés transplantation hépatique et transplantation hépatique, afin de préserver la fonction de la thérapie, il est possible de voir de telles options. Cependant, les résultats précédents ont montré que méthode danoise sacrifier pour l'efficacité de la conservation de l'ekulizumab.

visnovok

Le syndrome hémolithico-urémique est un problème thérapeutique grave en néphrologie pédiatrique et infantile, étant l'une des causes provinciales de déficience hospitalière avec une transformation potentielle en chronicité thermique de la déficience

Peu important pour ceux qui ont développé la forme associative STEC du SHU avec un prodrome typique de diarrhée, il est nécessaire de confirmer une étiologie infectieuse afin de maximiser le terme précoce de la pneumonie.

Incidemment, STEC-HUS (typique) est recommandé pour fournir un traitement symptomatique adéquat pour la dialyse libre si nécessaire. Le pronostic est principalement dû à la banalité de la période anurique et aux oreilles de soutien du système nerveux central.

Le SHU atypique est le plus souvent à la base d'une mutation génique, ce qui conduit à un dysfonctionnement de la cascade du complément avec activation incontrôlée de la voie alternative. En cas de pronostic désagréable et désagréable des écoliers avant rechute, la forme est prometteuse є un traitement par ekulizumab, qui bloque les composantes thermiques de la cascade du complément.

UN. Tsigin, T.V. Vashurin, T.V. Margina, P.V. Ananyin,

UN M. Mazo, A.A. Pouchkov, K.V. Savostyanov

>> Sergiy Baiko, professeur agrégé du 1er département des maladies de l'enfant BDMU, candidat en sciences médicales les sciences.

Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est la cause la plus fréquente de troubles gastro-intestinaux (GNN) chez les enfants en bas âge. Il est courant que le Centre républicain de néphrologie pour enfants et de néphrologie Nirkovy et de thérapie Nirkovy vienne de 20 à 30 patients atteints d'une telle pathologie, 75% d'entre eux auront besoin d'un type de thérapie Nirkan (RRT).

SHU - complexe de symptômes cliniques et de laboratoire, y compris anémie hémolytique microangiopathique, thrombocytopénie et gostre nirkovy poshkojennya(OPP).

Le facteur déclencheur du développement de la maladie est le plus souvent Escherichia coli, qui produit une toxine de type shig (Stx), manifestation typique de la maladie - diarrhée (SHU D +), souvent de nature sanglante. Dans 10-15% des vypadkіv, le SHU peut survenir sans diarrhée (SHU D-). L'IRA est observée dans 55 à 70 % des cas. Les personnes infectées par Dzherela produisent des shigatoxines E. coli (STEC) - lait, viande, eau; également pas de contacts sûrs avec les créatures infectées, les personnes et leurs visions.

Le SHU est considéré comme une microangiopathie thrombotique, caractérisée par une thrombose du sudin nirok. La classification actuelle (div. Tableau 1) viklyucha le témoin GUS D + і D-, et pour venger les options dans la jachère de la cause de la maladie: typique (tGUS), atypique (Agus), viklicanii Streptococcus pneumoniae) (SPA -SHU).

Lorsqu'un enfant entre à l'hôpital et avant que la cause étiologique du SHU ne soit révélée, il est possible d'utiliser les termes GUS D+ et D-. Cependant, dans le besoin falsifié, une version plus précise du GUS est requise : STEC-GUS, SPA-GUS, etc.

La forme la plus courante du milieu de toutes les variantes du SHU (90-95% du SHU) est la tGUS, en association avec la diarrhée et la shigatoxine. Les souches entérohémorragiques d'E. coli (STEC-HUS), de type ultérieur - zeigella

Le SHU, mais pas les associations avec la diarrhée et la shigatoxine, y compris un groupe hétérogène de patients, dans certaines infections étiologiquement non attribuées, des bactéries vicieuses, mais éliminant la toxicité. Préparez-vous aux options :

• SPA-HUS - pour répondre à Streptococcus pneumoniae, qui produit la neuraminidase ;
• SHU atypique - accumulation de défauts génétiques dans les systèmes protéiques et du complément (facteur H (CFH), I (CFI), B (CFB), protéine cofacteur membranaire (MCP), thrombomoduline (THBD), fraction C3 à compléter) ou même jusqu'à à l'anticorps H (CFHR 1/3)) ;
• deuxième SHU - peut suprovodzhuvati systémique chervonia vovchak, sclérodermie, syndrome des antiphospholipides; se développer en présence d'anti-inflammatoires, d'antiplaquettaires, d'immunodépresseurs;
• SHU déficient en cobalamine Z (acidurie méthylmalonique).

La CLASSIFICATION CLINIQUE DU GUS est basée sur l'importance de la gravité de la maladie :

pieds faciles - trois symptômes (anémie, thrombocytopénie, AKI) sans aucun dommage à la gravité;

• pieds moyens - la même classe, accélérée par le syndrome convulsif et (sur) l'hypertension artérielle, sans détérioration de la gravité;
• l'importance des étapes est une triade dans le cas d'un oligo-anurique (ou sans lui), si vous avez besoin d'une sorte de thérapie ; triade sur les pucerons d'oligoanurie avec hypertension artérielle et syndrome (abo)convulsif, à la suite du diagnostic.

La manifestation d'un SHU typique est principalement utilisée de 6 mois à 5 ans. Avec un malaise atypique oreille précoce(Vous pouvez naviguer dans la période de nouvelle grossesse), liée à des mutations dans les gènes CFH et CFI (la moyenne pour la première fois que je développe - 6 mois et 2 mois, probablement). En cas de mutation génétique, code MCP, GUS déclenche les débuts du rock.

Dans les provinces de Pivnichnaya America et d'Europe occidentale, STEC-HUS dans 50 à 70% des vypadkiv - héritage de l'infection E. coli, sérotype O157: H7.

Volodia est une autorité biochimique unique (le taux de fermentation du sor-Bitol), qui permet une identification facile de cette espèce d'E. coli fécale. Les sérotypes à grande échelle d'E. coli (O111 : H8 ; O103 : H2 ; O121 ; O145 ; O104 : H4 ; O26 et O113) utilisent également STEC-HUS. Dans les puissances d'Asie et d'Afrique, la principale cause du SHU est Shigella dysenteriae, sérotype I.

Au cours des 10 dernières années à Bilorus, il n'y avait aucun type de SHU, shigella dysenteriae, sérotype I.

Pour le contact avec E. coli entérohémorragique, 38 à 61 % des patients développent une colite hémorragique et seulement 10 à 15 % de SHU inférieur. Incidence indigène de STEC-GUS dans les régions d'Europe : 1,71 baisse pour 100 000 enfants jusqu'à 5 ans et 0,71 - moins de 15 ans à Nimechchyna ; 2 et 0,7 inc. Aux Pays-Bas ; 4,3 і 1,8 en Belgique ; 0,75 0,28 en Italie.

La prévalence de GUS à Bilorus est l'une des plus répandues en Europe : au milieu de l'année, il y a 4 baisses (de 2,7 à 5,3) pour 100 000 enfants de moins de 5 ans et 1,5 (1-2) moins de 15 ans. Naybilsha nombre de maladies à rétablir dans les régions de Vitebsk, Grodno et Minsk; le moins - à Brest et Gomel. Le pic est signifié dans la saison chaude de la roche (herbe - serpent).

PHOTO DE KLINICHNA

STEC-SHU est caractérisé par la présence d'une période prodromique dans la diarea viglyadi. La période moyenne d'une heure entre les infections à E. coli et les maladies est de trois ajouts (de un à huit). Pour réparer, en règle générale, les douleurs abdominales et la diarrhée non sanglante. S'étirant sur 1 à 2 jours dans 45 à 60 % des cas, le style devient sanglant. Des ballonnements surviennent dans 30 à 60% des cas, de la fièvre dans 30%, une leucocytose se produit dans le sang. Les progrès radiologiques dans la barre par claque vous permettent de brosser un tableau des "battements de doigts", ainsi que sur le remblai et les hémorragies dans la boule pid-muqueuse, en particulier dans la zone supérieure et latérale et latérale côlon... L'hypertension artérielle en période de SHU (survenant dans 72 % des cas) est liée à l'hyperhydratation et à l'activation du système rénine-angiotensine-aldostérone, la

Facteur de risque accru de développement du SHU dû à une infection, E. Coli vicieux : diarrhée sanglante, fièvre, ballonnements, leucocytose, ainsi que maladies extrêmes du groupe, intestin, fièvre intestinale, antibiotiques. STEC-HUS n'est pas toléré pour les bonnes maladies - 50 à 75 % des patients développent une oligoanurie, un dialis est nécessaire, dans 95 % des cas, il déborde de masse érythrocytaire et dans 25 % des cas, il est considéré comme nerveux. Les oscillations sont largement disponibles et au centre de la thérapie intensive, le taux de mortalité des enfants moyens et jeunes a diminué. Cependant, jusqu'à 5% des patients meurent dans la phase d'état GUS.

À Bilorus, au cours des dix dernières années, le taux de mortalité de STEC-GUS est passé de 29,1 (1994-2003) à 2,3 % (2005-2014). Le SHU, lors du démarrage de S. dysenteriae, peut même accélérer la bactériémie et le choc septique, le larynx laryngé vasculaire interne systémique et la nécrose de l'hôte de la boule corticale. Dans de telles situations, la mortalité temporelle (jusqu'à 30%).

Les maladies infectieuses qui causent Streptococcus pneumoniae sont associées à 40 % des types de SHU qui ne sont pas associés à la shigatoxine et à 4,7 % de toutes les infections à SHU chez les enfants aux États-Unis. Neyramіnіdazu, utvorena bakterіyami S. pneumoniae, vidalyayuchi sіalovі acide de ogolyuє Thomsen antigène membrane klіtinnih - Frіdenrayha, pіddayuchi Yogo vplivu tsirkulyuyuchih іmunoglobulіnіv M. Loin zv'yazuvannya ostannіh de CIM novim antigène sur les plaquettes i endotelіalnih klіtinah produit généralement en agregatsії trombotsitіv i poshkodzhennya endotelіyu. Pour tomber malade avec un problème grave, superviser le syndrome de détresse respiratoire, les troubles neurologiques et le coma ; la létalité atteint 50%.

Les médicaments les plus fréquemment utilisés sont les anticliniques secondaires du SHU (mitomycine, cisplatine, bléomycine et gemcitabine), les immunothérapeutiques (cyclosporine, tacrolimus, Zhovtarin) et les antithrombotiques. Rizik le développement du GUS pour la mitomycine vicarystannya pour devenir 2-10%. Un épi est englouti, par le rik d'un épi de thérapie. Le pronostic de désagrément, la mortalité dans les 4 mois atteint 75 %.

La littérature décrit les types de SHU post-greffe. Probablement ventre de yogo chez les patients, nikols ne tolérait pas auparavant la maladie (de novo), car dans certains vins, la cause principale du déficit en nircum thermique (SHU post-greffe récurrent). Lancer un SHU post-greffe, qui est de novo vinik, peut induire la calcineurine dans ou hors d'un type humoral (C4b positif). Forme Qia du SHU pour la transplantation de nirka vinikє chez 5 à 15 % des patients recevant de la ciclosporine A et environ 1 % des patients recevant du tacrolimus.

Le SHU sur la base de la vaginosité se développe comme un préclampage accéléré. Dans le cas des enfants qui ne sont pas menaçants, ils souffrent de thrombocytopénie sévère, d'anémie hémolytique microangiopathique, de déficit nyrcologique et de lésions hépatiques (syndrome HELLP). Dans de telles situations, il est démontré qu'il y a un développement extraordinaire - suivi d'une nouvelle rémission.

Le SHU de Pislyarodovy se manifeste principalement sur une période de 3 mois au cours de la canopée. Vicieusement désagréable, la mortalité devient 50-60%.

Pour le SHU atypique, marmonné avec des défauts génétiques du système et du complément, trois signes principaux sont caractéristiques, qui sont superflus et récurrents. La forme qi peut être sporadiquement de la famille chi (la maladie est notée plus d'un membre de la famille et l'injection de Stx est activée). Le pronostic pour Agus est désagréable : 50 % des cas contre le développement de la déficience thermique du cerveau, le taux de mortalité en phase hospitalière atteint 25 %.

DIAGNOSTIC DE LABORATOIRE I CRITÈRES L'hémolyse microangiopathique dans le SHU est caractérisée par :

• diminution des taux d'hémoglobine et d'haptoglobine;
• le développement de la lactate déshydrogénase (LDH), virale pour le plasma d'hémoglobine et la bilirubine (surtout indirecte), les réticulocytes ;
• l'apparition de schizocytose dans le sang périphérique (plus de 1 %),
• réaction négative de Coombs (présence d'anticorps anti-rithrocytaires).

La thrombocytopénie est diagnostiquée lorsque le nombre de plaquettes dans le sang périphérique est inférieur à 150109 / l. Diminution du taux de plaquettes de 25% de plus à la suite de la sortie (naviguer dans les limites des normes actuelles) pour informer des changements dans l'état actuel des choses et l'affichage du développement du SHU.

Le niveau syrovatkovogo de la créatinine, rosrakhunkovy, le taux de filtration glomérulaire permettent la présence d'un stade AKI (div. Tableau 2).

* Pour le calcul du rosrahunkovy SCF, la formule de Schwartz est utilisée.

** S'il existe une quantité quotidienne de créatine pour l'évaluation de l'ajustement de l'enfant, il est possible de fixer la limite supérieure de la norme pour l'enfant.

*** Chez l'enfant de moins de 1 an, l'oligurie débute par une diminution de la fluidité inférieure à 1 ml/kg/an.

Pour détecter la transition de l'IRA prérénale au stade rénal ou au premier stade dans l'autre, commencez par une lipokaline gélatinisée neutrophile (NGAL) égale dans le sang et (abo) coupée. L'échelon d'ajustement NGAL reflète la gravité de l'OPP.

Un marqueur précoce de la diminution du taux de filtration glomérulaire - la cystatine Z dans le sang.

Le diagnostic de "STEC-HUS" est confirmé par la présence d'E. coli dans des cultures de kalu ditini (pour le diagnostic d'E. coli O157, il est déterminé au milieu de sor-Bitola). Les antigènes d'E. coli O157 et de la shigatoxine sont révélés par la méthode de réaction polymérase lanceol en flacons.

Pour approbation caractère infectieux Le SHU doit être testé pour des tests sérologiques pour les anticorps dirigés contre la shigatoxine ou contre les souches entérohémorragiques d'E. coli lipopolysaccharidiques. Diagnostic précoce de la transmission des tests express pour la détection des antigènes E. coli O157 : H7 et shigatoxine dans le style.

Pour la septicémie de vyklyuchennya, un bloc C-réactif, de la procalcitonine, de la présepsine sanguine sont utilisés.

Tous les patients doivent lire les fractions C3 et C4 pour compléter le sang pour l'évaluation du renouvellement et de la voie d'activation, et dans certains cas - pour confirmer l'interruption atypique du SHU.

En tant qu'enfant atteint du SHU, il n'y a pas de diarrhée pendant la période prodromique ;

Pour tomber malade en réalité, pour transférer plus tôt une maladie, comme le plus souvent

S. pneumoniae : pneumonie, otite moyenne, méningite. Pour l'identification de l'auteur, une pré-détection culturelle du sang, de l'alcool et (abo) des diagnostics express des antigènes de S. pneumoniae dans la section est effectuée.

Chez les patients atteints de SHU, pouvant présenter des symptômes neurologiques (syndrome sudominal, diagnostic de symptômes, coma), pour la prévention du purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT), évaluer l'activité du métal sanguin, ADF. Le TTP est caractérisé par des symptômes neurologiques, une faible numération plaquettaire (30x109 / l), diurne ou azotémique (créatine sanguine ne dépassant pas 150-200 micromol / l), fièvre, diminution de l'activité de 13% ADAMTS-avant

Développement du complexe symptomatique du SHU chez les non évolutifs jusqu'à 6 mois en présence d'acidurie méthylmalonique. Lorsqu'une pathologie est suspectée, une analyse des acides aminés est effectuée - isoleucine, valine, méthionine et thréonine; le changement d'acylcarnitine et d'homocystéine dans le sang du patient, de nircystéine homocystéine et d'acides organiques - méthylmalonique, 3-hydroxypropionique, 3-hydroxy-n-valérique, propionique, propionique. Prédiction génétique moléculaire d'un diagnostic susceptible, lorsque des mutations apparaissent dans les gènes MUT, MMAA, MMAB, MMAASNS, MMADHC, MCEE.

Une modification des procédures de diagnostic pour établir un diagnostic de "SHU", y compris les procédures de base, qui dans la plupart des cas doivent être complétées pour la vérification du diagnostic, et des informations supplémentaires, est nécessaire en cas de problèmes urgents.

Principales nouvelles :

• analyse sanguine zagalny (nombre de thrombocytes, formule leucocytaire, SHOE - si possible avec un podrakhunkom vіdsotka shіzotsіti);
• moulin à revêtement acide;
• biochimie du sang (elle commence avec une quantité égale de sang, d'albumine, de créatine, de sechovine, d'alanine transférase, d'aspartate aminotransférase, de LDH, de bilirubine calcique directe, de glucose, de calcium, de sodium
• analyse zagalny de l'abattage (si cela est évident);
• coagulogramme;
• la valeur du groupe sanguin (selon les systèmes AB0) et le facteur Rh ;
• test de Coombs direct (anticorps anti-érythrocytes) ;
• détection de la shigatoxine (premier et autre type) et des antigènes d'E. coli O157 et (sur) détection des cultures de shigatoxine, pour ne pas remplacer E. coli, sur des milieux spéciaux (avec coli dans O157 pour E. coli) їх ADN dans des échantillons viporozhnen ;
• analyse des matières fécales pour la flore intestinale pathogène;
• Échographie nirok i mikhura en coupe.

• en cas d'analyse biochimique - pré-développement de la cystatine C, de l'haptoglobine, de la procalcitonine, de la présepsine;
• pour les coagulogrammes - détection de complexes fibrine-monomère de rongeur, D-dimères;
• la valeur du système du complément sanguin et du complément sanguin - C3 et C4;
• pré-détection des facteurs H, I, MCP (CD46) dans le sang;
• dénombrement de l'homocystéine sanguine, de l'acide méthylmalonique (sang et croisement) ± prédictions génétiques moléculaires pour la détection de mutations dans le gène MCAMHC ;
• contrôle du sang NGAL et des vaisseaux sanguins;
• test de vaginisme (à côté de la robustesse de toutes les femelles poddler avec la classe GUS ou TTP);
• la valeur de l'activité de l'ADAMTS-13 et des anticorps anti-ADAMTS-13 dans le sang ;
• anticorps contre shigatoxinu et (abo) lipopolysaccharide STEC dans le sang de syrovatz après 7-14 jours de l'oreille de la diarrhée (à nouveau - après 7-10 jours);
• la valeur des auto-anticorps au facteur H dans le sang ;
• dosage génétique moléculaire pour la détection de mutations de gènes, pour le code des systèmes complexes et complémentaires;
• Examen ultrasonore d'un nirok avec évaluation d'un flux sanguin nirk et coupe d'un microscope à fente.

Indicateurs autorisés à conduire diagnostic différentiel, Réassuré dans les tableaux 3.

Le verrou de la gestion réussie des enfants atteints de SHU est un diagnostic précoce de la maladie et une oreille précoce du goût de l'enfant.

lykuvannya

Pas une simple thérapie de TGUS avec une efficacité améliorée. L'heure Pid de la phase d'invité est requise sur une base hebdomadaire. Le complexe de traitements médicamenteux comprend la thérapie nirk éthiotrope, syndromique, pathogénique et alternative.

Le verrou de la gestion réussie des enfants atteints de SHU est un diagnostic précoce de la maladie et une oreille précoce du goût de l'enfant. Vono symptomatique, redressé sur zapobіgannya accéléré du côté du tractus shlunkovo-intestinal (plis syndrome douloureux, Colite), systèmes sanguins et hémostase (anémie, thrombocytopénie, hémorragie rhizique), système judiciaire(Hypervolémie, hypertension artérielle, augmentation de la perméabilité/remplissage) et rénale (perturbation de l'équilibre eau-électrolyte et acide-eau, intoxication aux produits du métabolisme azoté). Pour être respecté, il faut venir aux autres organes, ainsi qu'à l'éducation alimentaire, psychologique de l'enfant.

Les enfants atteints de SHU sans diminution de la diurèse peuvent être promus dans l'éducation néphrologique ou pédiatrique. Avec une diminution du degré de malignité à l'oligoanurie - sous forme de thérapie intensive et de réanimation.

Thérapie par perfusion (pas important dégradation physiologique) Lorsque l'infection par STEC est confirmée pendant les 4 premiers jours, un pic de diarrhée diminue le développement de l'oligoanurie, plutôt que le SHU lui-même. La thérapie par perfusion est utile et nécessaire pour la préparation du patient. L'équilibre hydrique est étroitement surveillé: vimiruvati vagu 1-2 fois par jour, contrôle du bon et vivedennya de l'organisme cutané 6-12 ans, fréquence de la tension cardiaque et artérielle de la peau 1-3 ans. Le réengagement de la vie des patients critiques est un facteur indépendant du risque de décès.

La bile dans l'estomac est souvent un super aliment GUS D+, surtout lorsqu'elle est contre la colite. Bazhano signes uniques de médicaments antipyrétiques antipéristaltiques et non stéroïdiens - acétaminophène (paracétamol). Tous les vipadas ventre têtu avec le SHU, il est nécessaire de diagnostiquer une pathologie chirurgicale.

Indiqué avant la transfusion de la masse érythrocytaire, ou si les érythrocytes apparaissent - hémoglobine jusqu'à 70 g/l, voire plus, avec les manifestations les plus importantes de l'anémie (tachycardie, hypotension orthostatique, cardiopathie congestive) L'huile plaquettaire est infusée avec des saignements insignifiants. Il est indiqué avant la transfusion du thromboconcentré. La plupart des auteurs sont uniques dans la désignation de telles transfusions, permettant à la puanteur de compléter l'agrégation et le traitement thrombotique, et par eux-mêmes, pogirsheuchi a été submergé par la maladie. Pour la prévention des saignements, perfusion de thrombocytes avec une diminution des taux sanguins inférieure à 20109 / l, ou avant des interventions chirurgicales. A l'heure actuelle, il n'y a pas de transfusion de plasmas frais congelés dans le cadre d'un traitement complémentaire par STEC-SHU, cependant, elle ne peut s'en passer si un enfant doit être hospitalisé en raison du développement d'une coagulopathie urémique.

Le plasma d'une personne âgée est contre-indiqué pour les patients atteints de SHU, S. pneumoniae viclikanim, fragments de plasma pour venger l'antigène contre l'antigène Thomsen-Fridenreich, la bonne santé a été perdue.

Selon l'hommage de Cochrane, il n'y avait aucune preuve d'un rejet des glucocorticoïdes, de l'héparine, de la dopamine à des doses de nirkovy pour le SHU - les noms des médicaments étaient inclus dans les protocoles de traitement du SHU.

Pour l'entraînement de celui qui a besoin d'antibiotiques dans la lutte contre l'infection, le STEC, est encore muet. Wong et les auteurs ont montré qu'au stade de l'infection gastro-intestinale STEC, l'antibiothérapie a développé (environ 17 fois) le développement du SHU. a été rompu : la membrane des bactéries a été réduite, induite par un antibiotique, il était possible de boire Bienvenue toxine en grande quantité. Selon les protocoles internationaux pour le traitement des infections intestinales, il est indiqué avant la prescription d'un traitement antibactérien - diareya invasive (hemcolite et in.). Lors du développement du SHU, pratiquement tous les patients ont besoin d'antibiotiques pour le traitement et la prophylaxie.

La majorité des enfants atteints de SHU souffrent d'hypertension artérielle de faible degré de gravité - une correction est nécessaire.

Il est indiqué pour l'oreille d'un traitement de substitution nirkovy chez les enfants atteints de SHU ainsi qu'avec d'autres options pour un déficit en nirkovoï (GNN). Absolu - anurie s'étendant sur 12-24 ans, oligurie plus dobi.

Pour les enfants présentant une carence en nirkovy et une diurèse adéquate sur le premier plan, cela est indiqué avant l'OST :

1) développement d'un stanіv potentiellement mortel, mais le traitement conservateur n'est pas pris en charge :
hyperhydratation avec beaucoup de légendes, le cerveau et est résistant à l'introduction de furosémide;
hypercalcium (> 6,0 mmol / l avec signes ECG);
encéphalopathie urémique;
hypertension artérielle maligne;

2) maladies métaboliques, qui ne sont pas absorbées par un traitement conservateur :
acidose métabolique importante (pH<7,2; ВЕ<-10);
hypo- et hypernatrium (<120 ммоль/л и >160 mmol/L);
sečovina rіven> 40 mmol / l (chez les nouveau-nés> 30 mmol / l);
l'augmentation de la créatine sanguine à 3 niveaux de l'espèce rivnya (plage supérieure des normes normales) ou supérieure à 353,6 μmol / l.

Le pronostic de vie et de vision normale de la tête du patient est un dialogue précoce : il y a une jachère directe entre le terme et l'oreille et le résultat. Dans la plupart des centres, la méthode de RRT la plus fréquente chez les enfants atteints de SHU est la dialyse péritonéale.

En bref sur la thérapie SHU - dans le tableau 4.

Pratique vip

Patient K., 2 rocheux. Se sentir malade dès le jour: le premier jour - jusqu'à 10 fois, l'autre - jusqu'à 20. Style médiocre, avec du mucus, forte douleur dans le ventre. Ballonnement jetable, la température n'a pas bougé. Mati a donné à bébé du stopdiar (nifuroxazide) 1 cuillère à café 4 fois par jour.

Hospitalisation à l'hôpital de district.

Analyse sanguine de Zagalny : hémoglobine 100 g/l, leucocyte 13,6109/l, formule leucocytaire zsuv seule, thrombocytes 48109/l. Analyse sanguine biochimique : créatinine 144 μmol/l, sechovina 11,8 mmol/l. Analyse Zagalny de la coupe : bloc 3,8 g/l, glucose nemaє, érythrocytes 15-20/1.

Ils ont effectué un traitement par perfusion, prescrit de l'étamzylate de sodium, du métoclopramide, du céfotaxime, Enterohermina, stopdiar. La fréquence du style a changé jusqu'à 5 fois par jour, le transfert n'a pas été répété, la température était normale.

Maman a lavé la couche du bébé de la nuit à sec, le garçon est devenu mlyavim, avant que la température ne devienne subfébrile et que des traînées de sang n'apparaissent dans le style. J'examinerai le développement de l'oligoanurie, ainsi que la croissance des niveaux séculaires et de créatine pour la prévention de l'anémie et de la thrombocytopénie, les enfants avec le diagnostic "SHU D +, OPN, stade oligoanurique" des traductions à long terme.

Stan avec une importance appropriée. En témoignage. Shkіrni pokrivi blіdі, povіk pâteux propre et léger. AT 132/86. Style 1 époque, rare sans maisons pathologiques. Lors du cathétérisme de la cuticule avec une sonde de Foley 8F, la coupure n'est pas ressentie.

Hémoglobine 70 g/l, leucocytes 18109/l, formule leucocytaire zsuv vlovo, thrombocytes 69109/l, anisocytose 2+, quantités 2+, hypochromie 2+, acidose métabolique importante, cellule extracorporelle 40 g/l, albumine g /L, créatinine 333,6 mmol/L, Secovina 23,6 mmol/L. Avancer ALAT - 1,8 fois, AsAT - 2 fois, lactate déshydrogénase - 5 fois plus élevé que la normale. Électrolytes dans la norme, bloc C-réactif 24 mg / l, dans le coagulogramme des niveaux accrus de complexes fibrine-monomiaux en 3,4 fois. Le test des anticorps anti-érythrocytaires (test de Coombs direct) est négatif. Le niveau de la fraction C3 pour le complément est réduit - 0,56 g / l (la norme est de 0,9-1,8 g / l) avec un niveau normal de C4 - 0,18 g / l (0,1-0,4 g / l).

Un test express des matières fécales pour le premier et les autres types de vérotoxine est positif, pour E. coli O157 : antigène H7 - négatif.

À l'échographie, il y avait une augmentation à la fois du nirok, des modifications diffuses du parenchyme et une augmentation du débit sanguin intrarénal. Beruchi à respecter la visualisation des indicateurs, affichant le diagnostic "STEC-HUS, une étape importante V. OPN, stade anurique." Je regarderai plus l'anurie que le dobi, une thérapie de substitution nirkova est montrée, une hémodializ vikoristovuvati est montrée.

Après une heure d'hospitalisation, l'enfant a acquis une hypertension artérielle, c'est pourquoi des médicaments antihypertenseurs (amlodipine, énalapril, métoprolol) ont été détectés. Trois ont été transfusés avec de la masse érythrocytaire, remplie de leucocytes, et trois - de l'albumine. Au moment de l'espoir et de l'étirement de l'offensive 4 jours, thérapie par perfusion, Scho a inclus une partie de alimentation parentérale(Glucose, acides aminés). Un traitement antibactérien a également été effectué pour la première fois au centre - céfotaxime à 50% de la dose standard (12 jours).

Jusqu'au moment de vipiska, le patient avait une anémie normalisée (hémoglobine - 105 g / l), il y avait peu de changements dans le test du zèbre (1-8 / l) - 0,16 / l - 0,161 et l'hypertension artérielle, pour le contrôle de ce que est nécessaire en prenant trois médicaments antihypertenseurs : l'amlodipine, l'énalapril et le métoprolol.

Pomilka est tombé dans le fait que les pères sont devenus un enfant lіkuvati avec un stopdіar (Nifuroxazide), s'il n'y avait pas de spectacle pour eux.

Dès que le médicament a commencé à pénétrer dans E. coli O157, il y avait une grande quantité de vérotoxine, qui a été inoculée jusqu'à la nécrose des entérocytes (sang dans les selles), et si elle était trempée dans le sang - et jusqu'à la thrombose de l'endothélium

Seulement chez 10% des enfants infectés par E. coli entérohémorragique, le SHU se développe et le facteur qui y est sensible est la méchanceté des maladies antibactériennes et antipéristaltiques.

Patient D., 6,5 roche. 16 du père féroce s'est transformé en un enfant de maladie infectieuse avec des cicatrices pour la faiblesse de l'enfant, une diminution de l'appétit, une augmentation de l'endurance par un étirement d'un enfant. Resté 3 jours à vrance, le blues a été repoussé, le shkiri s'est présenté. Derrière les mots des adultes, étirant 2 types, D. n'avait pas de symptômes de GRI ou de GKI. Hommage du laboratoire Pislya otrimannya à l'hépatite.

Analyse sanguine de Zagalny : hémoglobine 73 g/l, leucocyte 5.2109/l, thrombocytes 30109/l, anisocytose 2+, numéro 1+. Analyse sanguine biochimique: créatinine 109 mol / l, sechovina 24 mmol / l, ALT, AST entre les normes, bilirubine zagalny 36 mol / l, directe 8,5 mol / l. Analyse Zagalny de la coupe : nombre d'orages, bloc 2,8 g/l, leucocytes 2-3/1, érythrocytes 2-3/1.

Ditina exigeant une stimulation de la duresis avec du furosémide (titration jusqu'à 5 mg/kg/dob) pour fournir une dose adéquate. Avec le diagnostic « Anémie hémolytique. GUS ? »Patient des transferts au Centre Républicain Scientifique et Pratique d'Oncologie, d'Hématologie et d'Immunologie de l'Enfant.

Zberigalasya un stan important, la dyurèse dobovy sur quelques doses inférieures de furosémide jusqu'à 10 mg / kg / dobu abaissant progressivement.
Analyse sanguine de Zagalny : hémoglobine 59 g/l, réticulocytes 28 ‰, leucocytes 6,4109/l, thrombocytes 21109/l, poïkilocytose légère pour shizocytose (proche de 10 %). Analyse sanguine biochimique : créatinine 188 mmol/l, sechovina 26 mmol/l.

Les sondes de Coombs directes et indirectes sont négatives. Analyse Zagalny de la section: bilk 1,82 g / l, leucocytes 2-4 / 1, érythrocytes 10-15 / 1. Pour effectuer un autre type de thérapie avec le diagnostic "SHU", le garçon des transferts au centre diaryzny pour enfants .

En cas de posture correcte, il est important, d'anémie, d'intoxication par azotémie, d'altération de l'équilibre hydrique (oligurie) et électrolytique, d'hypertension artérielle (AT 165/110).

Hémoglobine 58 g/l, leucocyte 9,7109/l, thrombocytes 62109/l, créatinine 205 μmol/l, sechovina 39 mmol/l, LDH 7,3 fois supérieure à la norme, calories 5,4 mmol/l, bloc 1,94 g/ l, érythrocytes 4-6/1. Recherche d'anticorps anti-rithrocyte négative. Test express des matières fécales pour la vérotoxine du premier type et des autres types, pour l'antigène E. coli O157 : H7 négatif. Diagnostic "SHU D - stade sévère V. OPN, stade oligoanurique". Thérapie Razpochato zasna nirkova - hémodialis. La ponctuation de la néphrobiopsie a été réalisée : un tableau typique du SHU, des signes de glomérulonéphrite mésangiocapilaire.

Hémodialyse triviale jusqu'au 22 bouleau, s'il y avait une dynamique positive - duresis normalisée, diminution des indicateurs d'azotémie (créatinine 121 µmol / l, sechovina 18 mmol / l). Profitons de l'augmentation significative de l'azotémie et de la diminution du deurez de l'enfant dès le passage en hémodialyse. Un faible niveau de fraction C3 pour le complément (0,65 g / l) est enregistré, avec un C4 complet dans la norme - 0,39 g / l (après 2 mois après le début de la maladie). Un réajustement de la LDH a été indiqué (25 bouleau - 826 U / l, 13 avril - 1 332.2; norme - moins de 764). Mayzhe misyats ayant coupé les glucocorticoïdes - 0,5 mg / kg de prednisolone.

Diagnostic de « SHU atypique, un stade important de V. OPN, stade oligoanurique ». La thérapie plasmatique a été attribuée pour le don de facteurs du complément défectueux, la carence de tels sprias, la microthrombose des sudines nirkovy. Enfant Oskilki ayant subi une hémodialyse et un excès de demi-vie, il est décidé de passer à la perfusion de plasma frais congelé (1er jour - 20 ml/kg, 2-14ème jour - 10 ml/kg) et non échange de plasma. Le résultat avec une telle thérapie n'a pas atteint la distance, l'enfant et plus tôt est devenu dializozavisimim.

16 plantes à base de plantes diagnostiquées avec un déficit en nirkov thermique à la suite d'Agus. 27 implantations de cathéters péritonéaux, 3 transferts de vers en dialyse péritonéale automatique.

Vrantzi 2 vers le patient ne s'écarte pas, skarzhivya pour faiblesse dans lvіy rutsі et nosі, ruinant le zoru. Une consultation de neurologue a été organisée en urgence, un scanner du cerveau a été réalisé. Note du neurologue : encéphalopathie d'une diminution de la genèse avec manifestation de symptômes neurologiques cérébraux (ptosis droitier, anisocorie, parésie droitière du nerf facial, hémiparésie descellée) en présence d'infirmité motrice cérébrale sévère L'émergence de symptômes neurologiques est caractéristique d'Agus.

Chez un enfant frivole de l'écriture, on retire en ambulatoire une dialyse péritonéale automatique basse.

Diagnostic « Agus » transférant un risque élevé de transformer la maladie dans le greffon (de 30 à 100 %). Placer un greffon nirk sur une feuille ne vaut pas la peine sans un diagnostic génétique moléculaire, qui est appelé à identifier des gènes défectueux, qui codent un certain nombre de systèmes complexes et complémentaires. Lorsque des gènes défectueux sont détectés, le facteur H est codé ou le facteur est synthétisé dans le four (div. C9) complément, - eculizumab).
Même si une telle possibilité ne peut pas être transférée, transformant la maladie en un mois pour la transplantation, la transplantation n'est pas pratique.

Likars a fait un certain nombre d'efforts, organisant l'analyse génétique moléculaire à l'Institut des dosages pharmacologiques de Mario Negri (Bergame, Italie), et ils ont travaillé assez dur sur le problème Agus. Il a fallu 3 mois pour compléter tous les facteurs de complément.

Mutations de gènes qui codent pour les cellules principales du système et du complément, qui ne sont pas révélées, mais ne sont pas confirmées par de faibles niveaux de fraction C3 pour le complément. Les yeux du sang du patient sont victorieux pour ceux qui ont renoncé à une blague, pour ceux qui ne sont pas des facteurs de sans-abri, mais participent à la pathogenèse d'Agus.

Tsey visnovok a permis à 11 zhovtnya d'inscrire le patient sur la liste des greffes de nirkovy et à 8 seins de l'offensive roku yomu une transplantation viconan réussie du donneur nirka. Déjà à l'âge de 2,5 ans, la fonction du greffon devient plus importante.

- tse ridkisne superstitieux (Orfa) est tombé malade, attaché z. Derrière le système MKB-10, yak D 59,3

Syndrome hémolytique et urémique atypique (Agus). Prévision. Les raisons.

Malheureusement, le pronostic de devenir malade est le plus souvent désagréable. Syndrome hémolytique et urémique atypique (Agus) - tse je vais charger ma vie maladie chronique, Elle se caractérise par des lésions multisystémiques des organes et des tissus. L'empoisonnement est approximativement le même pour les enfants et pour les adultes. La microangiopathie thrombotique (MAT) est au cœur de la maladie, avec une thrombose des petits vaisseaux sanguins. Par le prix de l'effusion de sang, et l'organisation de la souffrance.

La cause de la maladie est qu'elle se trouve dans le système du complément et que l'activité est encore plus active afin de saisir l'organisme, de commencer à ruiner. Contrôlez le niveau d'activité d'un enfant en particulier, atteint du syndrome hémolytique et urémique atypique (Agus), la fonction est considérablement altérée et le processus est sous contrôle.

Chim est plus trivialement toxique et agressif sur les organismes, avec plus de dents, il y en a des traces : nirks, développant une insulte ou un infarctus.

Apparemment, quand diagnostic précoce En cas de tumeur maligne au stade épi, il est possible de réduire la perfusion dentaire du syndrome hémolytique et urémique atypique (Agus), et à lui seul de donner aux gens une chance de mener une vie normale.

Syndrome hémolytique et urémique atypique (Agus). Déclin.

Syndrome hémolytique et urémique atypique (Agus) léthargique seulement dans 20 % des cas, avec un mode de transmission autosomique récessif ou dominant. Dans environ la moitié des cas, la mutation génétique ne se produit pas. Pour cela, l'analyse de l'ADN dans le syndrome hémolytique et urémique atypique (Agus) n'est pas une méthode de diagnostic très utile ;

Le syndrome hémolytique et urémique atypique (Agus) est cependant en train de s'étendre partout sur la planète, il n'y a aucune preuve de jachère de statis, mais à des patients racistes. A travers les afflictions de la maladie, il est facile de parler du nombre exact de patients, є de ceux qui développent des maladies d'environ 1 à 9 par million de personnes.

Syndrome hémolytique et urémique atypique (Agus). Montrez clairement.

Les symptômes du syndrome hémolytique et urémique atopique (Agus) surviennent tous à la fois, ainsi que l'okremo. Alerte maє be-yak z manifestations clés maux.

Otzhe, symptômes du syndrome hémolytique et urémique atypique (Agus)  :

• Post-vtoma et nezduzhannya;
• Urazhennya nirok jusqu'au besoin d'hémodialyse par déficit en nirkova thermique;
• Nabryaki, importance aux pieds ;
• Diminution du dyuresu;
• Ajustement de la créatine sanguine ;
• Diminution du taux de filtration glomérulaire ;
• Hypertension artérielle;
• Thrombose post-enterrement;
• protéinurie;
• encéphalopathie;
• Intégrité de la propriété ;
• sudomi;
• insulter;
• infarctus;
• Cardiomyopathie avec développement d'insuffisance cardiaque;
• Étau artériel supérieur ;
• Battez les juges à temps plein ;
• Légende de l'exercice ;
• Vaincre le shkiri. visip;
• Douleur dans l'abdomen;
• la diarrhée;
• bleus;
• colite;
• Pancréatite

Les Viclikati présentent un syndrome hémolytique et urémique atopique (Agus) pour un certain nombre de raisons, le plus souvent la puanteur deviendra un déclencheur pour que l'épi tombe malade. Axe puanteur :

• la diarrhée;
• gastro-entérite;
• Infections des nobles dichaux supérieurs;
• Viabilité et canopée ;
• glomérulopathie;
• Sclérodermie ;
• Chervona vovchanka systémique;
• Hypertension artérielle malveillante;
• Nouvelles solutions malveillantes ;
• Transplantation de nirka et de moelle kystique.

Toute la puanteur endommagera le système du complément. Un seul facteur suffit à la manifestation de la congestion, mais l'odeur peut l'être un peu au final.

Syndrome hémolytique et urémique atypique (Agus). Diagnostique.

La microangiopathie thrombotique (MAT) est le résultat d'un syndrome hémolytique et urémique atypique (Agus), qui peut être non seulement Agus, mais plutôt malade. Il est si important pour cela de réaliser un diagnostic différentiel, pour la qualification du syndrome hémolytique-urémique atypique (Agus).

En soi, le syndrome hémolytique et urémique atypique (Agus) n'est pas sur le point de devenir malade d'hématocolite, en d'autres termes, la diarrhée peut être malade en elle-même et ne pas être un symptôme. À tous les stades, STEC et Streptococcus pneumoniae - des infections sont nécessaires.

Par la méthode de basculement du patient vers le vovchak systémique de la chervonie, le SNID, l'hypertension maligne, le purpura thrombocytopénique thrombotique, HELLP est un syndrome chez les femmes qui vivent et un certain nombre de celles qui sont malades.

Cependant, l'analyse génétique n'est pas inférieure à 100% de certitude, chez certains patients atteints d'un syndrome hémolytique et urémique atypique (Agus), une altération du gène n'a pas été établie.

Syndrome hémolytique et urémique atypique (Agus). Likuvannya.

Lіkuvannya par infusions de plasma, échange de flammes.À l'heure actuelle, la méthode est inconséquemment inefficace, pour certains patients, il y a peu d'amélioration des indicateurs, et pour ceux d'entre eux, c'est pratiquement marnim.

Hémodialis. La procédure de purification individuelle de l'organisme est moins assimilée par l'hérédité de l'animal dans le système du complément ; Merveilleux pour la vie mouvementée du patient. Il est possible de développer une microangiopathie thrombotique latérale.

Transplantation. Nirka, le yaka a perdu sa fonction, peut être remplacé par un nouveau, plus progressivement éclairé, peut commencer à travailler sur l'organisation et le tissu. 90% des patients sont conscients des symptômes du syndrome hémolytique et urémique atopique (Agus). Є un grand risque de rechute après transplantation. Parfois, il est possible de passer par la transplantation, à la fois du foie et de la nyrka, mais en même temps, il y a un grand repli dans une blague, idéalement deux organes de donneurs conviennent. De plus, une telle manipulation pliable peut ne pas donner un résultat positif garanti. La microangiopathie thrombotique se développe dans d'autres organes.

Ekulizumab. Un seul médicament, qui est infusé dans le mécanisme de développement des maladies, et non sur l'hérédité des maladies. Ekulizumab a lié le composant au complément et a accumulé par lui-même des facteurs négatifs. Le médicament a été enregistré en Russie et a amélioré son efficacité. Les personnes atteintes du syndrome hémolytique et urémique atypique (Agus) ne le voient pas en permanence, elles ne développent pas de détérioration des organes et des tissus. Introduit dans la pratique clinique de l'ekulizumab, l'anticorps monoclonal humanisé anti-C5 est une fraction du stade thermique de la cascade du complément, ce qui signifie la banalité de la vie des patients, et la vie elle-même grandit.

Le syndrome hémolytique et urémique se caractérise par des lésions de nirok, l'apparition d'anémie et de thrombocytopénie.

La pathologie est très importante, surtout chez les patients âgés.

Rizik s'empare de l'âme d'un être humain.

Pour une raison du potentiel cutané des patients, en particulier des pères de jeunes enfants, la mère doit être consciente des facteurs éthologiques, de la symptomatologie et des méthodes de prévention de cette maladie.

informations générales

Syndrome hémolytique-urémique, pour la maladie de Gasser, dans la plupart des cas, les ennemis ont moins de 5 ans.

L'acquisition est principalement diagnostiquée pendant la période estivale sur toute la terre.

Le syndrome hémolytique-urémique est caractérisé par 3 symptômes - thrombocytopénie dans le test sanguin du dos, déficit en nirkov, anémie hémolytique.

Causes du blâme

Les infections gastro-intestinales sont les causes les plus courantes du développement de la maladie, en particulier chez les enfants. facteur éthologique Vous pourrez peut-être diagnostiquer les infections des organismes de la maladie, mais vous ne pourrez peut-être pas bien la diagnostiquer.

Chez les patients âgés, la maladie se développe sur la base de la pathologie de nature non infectieuse: par exemple, l'utilisation de certains médicaments (immunodépresseurs), pendant la période de vaginose, en conséquence.

La pathologie est associée à la glomérulonéphrite, aux maladies rhumatismales.

Le syndrome de momification hémolytique et urémique le plus fréquent est la vérotoxine, qui est une espèce particulière bâton intestinal... Le Danemark est une toxine qui s'accumule avec des cellules de sudin nirok. Wininak est un processus de cuisson, les cellules sont cuites, elles peuvent être amenées au coude des thrombocytes et des érythrocytes.

Sur les parois du sudinum, il est mis sur la fibrine, qui est à l'origine de la microthrombose.

La courbure du sudin nirok doit être amenée à l'ischémie de l'organe et à la destruction de sa fonction.

Le mécanisme physiopathologique même de la maladie de Gasser peut être vu.

Il est important de noter que la vérotoxine est la cause la plus fréquente de maladie, mais pas la seule. Krim ny, la maladie de Gasser peut être provoquée par une bactérie toxique du genre Shigel, streptocoque. Soyez un agent, construisez un ruinuvati à un tissu nirkov, un viclikati de bâtiment à une pathologie.

Classification de la maladie

Le syndrome hémolithico-urémique est classé pour quelques signes. On verra le rang offensif :

Il est important de noter que le syndrome hémolytique et urémique peut être idiopathique, de sorte que la raison n'est pas liée. De même, l'aptitude à une pathologie donnée se transmet dans les récessions.

Caractéristiques des adultes

Les patients âgés de Gasser contractent rarement des infections intestinales. Attendez-vous à développer à la suite de la manifestation du virus, de l'immunodéficience, de la réception de certaines maladies lykarsky, sur les affections systémiques et potelées. Le pronostic dans une telle chute de désagrément.

Avoir des enfants

Les enfants de l'âge d'un enfant tombent malades chez un grand nombre d'enfants à la suite d'infections intestinales.

L'infection est causée par l'introduction de viande insuffisamment frite, qui n'a pas passé la pasteurisation des produits laitiers, de l'eau non raffinée.

Il est évident que chez les enfants, le syndrome hémolytique et urémique est considéré comme un syndrome nosologique chez les enfants, à ce moment-là, la pathologie se développe chez les personnes âgées comme s'ils avaient développé des maladies.

Vagitnykh

L'agressivité est un facteur avant le diagnostic d'une maladie donnée. Il s'agit cliniquement de se manifester comme une affirmation et une menace de Wikipédia. Le problème est perceptible au niveau du processus de croissance. La pathologie peut se manifester par une carence sévère en nirk, une embolie, une septicémie.

Développer une image sympa

Symptômes du syndrome hémolytique-urémique de ma riz caractéristique... Viglyadaє avec le rang offensif :

La banalité moyenne des maux Hesserit devient 10-14 jours. Indicateur de stagnation due à une lourde charge. Le renouvellement du corps sera augmenté plus souvent par l'auteur du mois.

le diagnostic arrive

Pour le patient, il est important de se présenter une heure avant le lykar. Tse peut être thérapeute, pédiatre, gastro-entérologue, spécialiste des maladies infectieuses. Être comme un médicament peut être un signe de maladie et orienter une personne malade vers une hospitalisation. Algorithme de diagnostic :

• un examen dos à dos du patient avec l'analyse de la cicatrice et de l'anamnèse est effectué ;
• dans l'analyse sanguine, l'anémie est diagnostiquée, les érythrocytes de la forme en développement et l'indicateur des plaquettes est inférieur à la norme;
• dans l'analyse biochimique du sang, cela signifie une modification de la quantité de bilirubine, une détérioration de l'équilibre eau-électrolyte;
• , En eux, il peut y avoir des maisons dans le sang viglyad, un grand vmist est diagnostiqué;
• obov'yazkovo comportement des matières fécales avec la marque de viznachennya zbudnik.

Il est important de noter que le diagnostic instrumental est basé sur la nature de l'accélération.

Les patients peuvent connaître l'électrocardiographie, dosage ultrasonore coeur sur noir vide, ordinateur sur tomographie par résonance magnétique.

méthodes de thérapie

lykuvannya g syndrome émotico-urémique résider dans la nature de la pathologie. Il est important de se tourner vers le médecin avant, afin d'assurer le succès de l'entreprise et dans la préservation du développement d'une accélération importante.

méthodes de médication

Avant l'heure du traitement, l'hématocrite est contrôlé. Pour beaucoup, il n'est pas souvent nécessaire de transfuser de la masse érythrocytaire. Likuvannya est également réalisé avec des médicaments antiplaquettaires (héparine). Pour l'amélioration de la circulation sanguine périphérique, les patients se voient prescrire de la pentoxifylline.

Pour lіkuvannya vikoristoyutsya razchini, en tant qu'équilibre eau-électrolyte normalizuyut pour le corps. Les vitamines A et E. sont également introduites.

Les patients Bagato auront besoin d'une plasmaphérèse, ce qui leur permet d'utiliser des produits toxiques dans l'échange de réchovines.

Pour les préparations usunennya nabryak_vikoristovuyut sechogіnnі, sercebitty accéléré - bêta-bloquants. Avec l'aide de l'abaissement de l'étau, des médicaments sont utilisés pour venger le nitroprussiate de sodium.

Contrôle obov'yazkovy post_yny montrant un étau artériel.

En règle générale, les médecins devraient bénéficier d'un éducateur, à effectuer pour la sensibilité aux antibiotiques, sur la base des résultats desquels le traitement approprié est indiqué.

Enfants Lіkuvannya et vіtnykh

Les principes de l'amour des enfants ne cachent pas les caractéristiques exactes de ces enfants. Riznytsya polyagaє à la suite de la victoire de lykarsky zasobіv.

Il y a beaucoup de gens qui mangent, la nourriture est plus pliable. Dans la plupart des cas, il est nécessaire d'effectuer une croissance, une thérapie conservatrice dans certains cas semble être efficace.

Médecine populaire

Méthodes inconnues de la médecine traditionnelle, qui luttent contre le syndrome hémolytique et urémique. Les patients doivent se transformer en drogue et ne pas s'auto-abuser.

Il est possible de suivre des cours de fitosbory urologique, qui peuvent être utilisés comme action antiseptique, uniquement pour la normalisation.

attributions du diététicien

Dans la période de lіkuvannya et de renouvellement pour les patients, il est important de voir des activités spéciales. Il est nécessaire de passer au rapport de puissance.

Harchuvatsya est requis pour les produits à haute teneur en vmіstom bіlka - viande fumée et yaloviche, lait virobi, gruau grec, variétés côtelées. La réception de l'uzhi est coupable de petites portions, 5 fois par jour.

Prévision et prévention

Zakvoryuvannya duzhe seriozne, zdatne conduit à un résultat mortel. Chim plus tôt le patient s'est présenté au likar, c'est plus beau pour le nouveau. Chez les enfants, le taux de mortalité devient proche de 5%, les enfants augmentent la fonction détériorée de l'enfant.

Chez les personnes âgées, le pronostic est pire, il existe un syndrome hémolytique et urémique - une manifestation de leur maladie susceptible d'être interrompue (souvent une forme grave est diagnostiquée).

La prévention de la pathologie est effectuée jusqu'à ce que toutes les règles d'une hygiène particulière soient respectées et que la main soit liée devant le patient. Les produits du blâme subissent un traitement thermique rétinien, les légumes et les fruits sont nécessaires à une bonne mitité.

Le syndrome hémolithico-urémique est une pathologie encore plus grave, qui ne conduit pas seulement à des carences en nirkovoï, ala et polyorganique. Par conséquent, il est important de respecter toutes les recommandations concernant l'hygiène des aliments et, en cas de maladie, d'être innocemment battu pour obtenir une assistance médicale.