Хемолитико-уремичен синдром: симптоми, диагностика, лечение. Признаци на особеностите на лечението на хемолитично-уремичен синдром Атипична хемолитична уремия

Хемолито-уремичният синдром е клинично-хематологичен симптомокомплекс, който води до развитие на етиологични чиновници и важни сривове в човешкия организъм. Патологията на Qia се характеризира с хемолиза на еритроцитите, намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, дисфункция nirok... Тромботичната микроангиопатия се наслагва върху множество тромби и оклузия на други кръвоносни съдове. Когато се развие тромбоцитопения, има междинна исхемия и некроза в мозъчната тъкан и вътрешни органи.

Хемолито-уремичният синдром е по-вероятно да се нарича болест на Гасер; Пациентите с тази патология имат болки в корема, болест, пренасяна от кръв, склера, иктер на склерата, подуване на лицето, петехиален висип, анурия, симптоми на увреждане на ЦНС, черен дроб, сърце. Направена диагностика на заболявания ключови симптомии резултати лабораторни дози. Навременната и компетентна терапия на HUS позволява прогнозата на патологията да се развие от приятеля.

заболяване Гасерда се развива сред възрастни хора, деца в предучилищна възраст, ученици, деца и още по -рядко сред възрастни хора. При женските с плоски пътеки патологията е най-важна и често има повтарящ се характер. Хемолитико-уремичният синдром не е с ниска сезонност. Придобиване на максимално ниво през лятно-есенния период: от червея до пролетта. Патологията на чревната етология се реорганизира в късния час, а болестта на вирусната подвижност - във възхода и в заряда.

Атипичен хемолитично-уремичен синдром (Agus)- има рядка поява на патология, в резултат на важно прекъсване и лоша прогноза. Разделянето на капиляри, артериоли и венули нарушава функцията на вътрешните органи, което се проявява в клинична симптоматика.

Класификация

Хемолито-уремичният синдром според етиологията и вида на заболяването се разделя на два вида:

• Тип, взаимовръзка с диариен синдром - D +,
• Atypovy, без превръзка с direuyu - D-.

Формулярите на дневници се срещат при деца под 5-годишна възраст, които живеят в ендемични райони - Волга, Подмосков. Атипичен HUS се развива при деца в училищна възраст и възрастни.

HUS може да бъде лек или тежък:

1. Лесна форма от два вида. Тип А се проявява като класическа черта: анемия, тромбоцитопения и патология. Тип В се проявява като триада, както и при опити и хипертония.
2. Важна форма е разделена на два вида. Тип А се проявява с три симптома и още три симптома. Тип В може да има аналогични симптоми, до степен на податливост, анурия и хипертония.

Етиологична класификация на атипичния HUS:

• след ваксинация,
• постинфекциозен,
• помия,
• ликарски,
• идиопатичен.

Етиология

типичен HUS

патогенеза на бактериална диария

Зениците на ХУС, завързани с дневник, са ентерохеморотични чревни пръчици, шигели, стафилококи, а по-големите са салмонела, кампилобактерии, клостридии.

Yesherіkhіya produku shiga-podіbny веротоксин, който е враг на clitini sudin nirok при деца до 3 години. Ендотелиоцити джин, winikє zapalennya, хемолиза на еритроцити, адхезия и агрегация на тромбоцити, развитие на синдром на дисеминирана вътресъдова коагулация. Произвежда микроциркулаторни зауствания до хипоксия на вътрешните органи. При заболявания на листни въшки от GKI се наблюдава възпален гломерул на нирок, влошаване на филтрационната функция, развитие на исхемия, установяване на некроза, намаляване на працездатността на нирока.

Gostra kishkova іnfektsіya - заболявания на ръцете. Микробите проникват в тялото на хората, когато влязат в контакт със заразени същества или хора. Заразяването е възможно при имплантиране на сурово мляко, гнили плодове и зеленчуци. Недостатъчно ефективната топлинна обработка на месото също става причина за чревни сривове.

нетипичен HUS

Теория за атипична HUS диагноза:

1. Инфекциозни заболявания - патогени на патологията е микроби: пневмококи, вируси на витрианоисп, VIL, грип, Епщайн -Бар, Коксаки.
2. Lykarska - развитието на патология при приема на някои лекарства: антибиотици, хормонални контрацептиви, цитостатици.
3. Спадкова - симптоми на честота на заболяването с автозомно доминантен и автозомно рецесивен тип седация.
4. Постваксинално – разработването на HUS се въвежда за въвеждане на живи ваксини.

Agus расте при индивиди:

• страда по -широко
• Може ли да се разболееш,
• аз страдам системни инфилтратори- склеродермия, гломерулонефрит,
• може да има анамнеза за злокачествена хипертония,
• вагитни жени,
• ВИЛ-Инфикованих,
• наркоман.

Атипичният хемолитико-уремичен синдром (Agus) е ускоряване на основната неработоспособност, поява на типична форма на етология, клинична, хистологична и патоморфологична картина, неприятна прогноза и тежко лято. Патологията нараства в 10% от случаите.

патогенеза

типичен HUS

Патогенетични ланки с типичен хемолитично-уремичен синдром:

Бактериалните токсини се противопоставят на чревните клетки, което може да доведе до развитие на хеморагичен колит. Белите дробове имат дистрес синдром. Нирковата тъкан е още по-чувствителна към бактериални токсини. Нарушаването на функцията на филтъра е необходимо, за да се получи до натрупване на продукти в обмен, развитие на уремия и интоксикация на организма. Микроциркулаторна метаморфоза във вътрешните органи за обобщаване на симптомите на HUS.

нетипичен HUS

Патогенетични ланки на атипичен HUS:

• хиперактивност и дисфункция на системата и комплемента,
• създаване на имунни комплекси и принос към ендотелите на Судин,
• образование на ендотелна клиентела и тяхното разрушаване,
• исхемична тъкан,
• унищожаване на роботи и вътрешни органи.

Имайте здрави хорасистема за допълване на патогенни биологични агенти - бактерии и вируси. При хемолитико-уремичен синдром се настройва имунната активност на имунната система, която „атакува” съдовите клетки на тялото – ендотелните клетки и здравето на организма. Без прекъсване на активирането на тромбоцитите, за производство на тромбоза и вредители в роботизирани органи.

симптоматика

Период на хемолитико-уремичен синдром - продром, разпал, подновяване.

Продромалният период е тривиален 2-7 диб и за възстановяване от появата на неспецифична симптоматика-осакатяване, слабост, катарални симптоми. чревни симптомипредставени от прояви на гастроентероколит: кръвно пренасяне, диспепсия, коремна болка. Респираторни клинични признаци - ринит, жлъчка и изпотяване в гърлото, чханя, кашлица.

В края на болестта загалният лагер на пациентите ще изгори, неудобството се увеличава и корабът е готов да се промени, апатичен, апатичен. Болните деца не крещят и не плачат, вонята реагира слабо на подканващите закачки. Откриват се симптоми на анемия, тромбоцитопения и дисфункция. В organizmі расте vodnennya, периферното кръвообращение се срива. Една трета от пациентите развиват постурална тромбоза.

• Шкира е стара кървена, склери иктеричност, глисти пастообразни. В света на растежа на хемолитичните процеси белотата на кожата се променя с пожълтяване.
• Хеморагичният синдром се проявява с назално кървене, петехии или ехимози по кожата и слузта, кръвоизлив в кръвоизлив от носа или окото.
• Симптомите на синдрома на Ниркови са олигурия или анурия, хематурия, протеинурия.
• Неврологични увреждания - увреждане на доказателствата, прогресиращо неразположение, нервен тик, нистагм, атаксия, судоминален синдром, Ступорозно зашеметяване, кома.
• Определяне на сърце и судин - ускорен сърдечен ритъм, приглушени тонове, систолен шум, екстрасистолия, признаци на кардиомиопатия, инфаркт на миокарда, хипертония, дифузионна васкулопатия, сърдечна недостатъчност.
• Победете бронхо-наследствената система - zadishka, zhorstke dikhannya, хрипове.
• Симптомите на намаляване на чревния тракт са аномалии, печки, хряще в устата, гадене, подуване на корема, коремна болка, метеоризъм, бълбукане, нестабилно viporozhnenya, патологични къщи в изпражненията.

Веднага след като се започне патогенетичната терапия, олигоануричният стадий преминава в полиуричен. Организмът на болен човек почти катастрофално бързо пие вода и електричество. Pislya rozpalu zvoryuvannya начало innsha stadіya - подновяване. Домашният лагер на неразположенията се стабилизира, увредените функции постепенно се нормализират. Пациентите в кръвта растат вместо тромбоцити, зачестяват, нормализират нивата на хемоглобина и променят интоксикацията.

Средно тежката рецесия на хемолитико-уремичния синдром се характеризира с бързо прогресиране на нетоксичната дисфункция: интоксикация, анурия, диагноза на постурални патологии, треска. При пренебрегвани заболявания се формира декомпенсация на дефицит на нирково и летален резултат.

Симптомите на атопичния HUS са аналогични на клиничните прояви на форма th тип. Инквизицията се превръща в хамски срив и развитие на сериозно ускорение. Диагнозата се поставя, тъй като няма връзка с деня и през деня на лабораторията, за да се потвърди наличието на токсина в организма.

диагностика

Диагностика на HUS, грундирана върху белези на заболявания, почит към оглед и резултатите от лабораторни тестове.

1. При външния анализ на кръвта на заболяванията се наблюдава намаляване на нивото на еритроцитите и тромбоцитите. Chervony кръв tiltsya са фрагментирани и набъбват във формата на пръчки или триколки.
2. В биохимията на кръвта преди възрастта има промени в заместването на креатин, билирубин, трансаминази, калории, магнезий, излишък на азот, ниско кръвно, хлор и натрий. Също така осигуряването на микроелементи в случай на увреждане на водата електролитен балансі развитие на дехидратация в организма.
3. В този случай има много кръв и кръвни клетки.
4. В резултат на микробиологично предварително развитие, изпражненията разкриват ентерохеморагична чревна пръчка в броя на броя, в копрограмата - еритроцити.

lykuvannya

Лечението на хемолитико-уремичния синдром при деца се извършва в съзнанието на болницата. Писна ни от показанията на режима след лечение и терапията. Децата разпознават дете, което им позволява да живеят само с кърмата и млечната киселина. Размерът се увеличава стъпка по стъпка. Doroslim препоръчваме dotrimuvatisya деца, scho между vicoristannya soli.

• Етиотропната терапия е антимикробна. Ние сме болни, за да проведем антибиотична терапия за допълнителни лекарства широк обхватдействия. В датския час са широко разпространени стафилококи, салмонела, клебсиеллезни и іnshі бактериофаги.
• Патогенетична терапия на полиагус при усуненни и периодични процеси на тромбоза. Ние сме против да priznachayut антикоагуланти и антиагреганти - "Курантил", "Хепарин", както и лекарства, които рисуват микроциркулацията на кръвта - "Trental", "Cavinton", "Piracetam", "Vinpocetin".
• Детоксикационна терапия - въвеждането на колосални и кристални разпада.
• Антиоксидантна терапия с витамин Е.
• Замисна терапия - преливане на прясно замразена плазма, еритроцитна маса.
• От часа на олигуристичния период се признава, че сечогините са назначени - "Фуросемид", "Лазикс"; за извършване на плазмафереза, перитонеален диалис или хемодиалис.
• С тахикардия и хипертония - адренергични блокери: "Атенолол", "Бетапролол" и іngіbіtori APF: "Капотен", "Анаприл".
• С набор от легенди - "Euphilin", парче вентилация на легенди.

Хемолитико-уремичният синдром е важна патология и много сериозна прогноза.Малките деца често имат фатален резултат, а по-големите и по-големите деца развиват липса на гломеруларност и намаляване на гломерулната филтрация. Типичният HUS срещу nagato е по-лек от неартериалния синдром, което води до чести рецидиви и висок процент на смъртност.

Предотвратяване на типична форма на GUS polyagaє в съответствие с правилата на deyakykh. Факовци препоръчват:

1. дотримуват се правилата за специална хигиена,
2. бездомни същества във водите на върха,
3. пийте само преварена вода,
4. адаптиране на технологията на преработка и приготвяне на месни щамове,
5. не живей мляко в сира,
6. добри мити зеленчуци и плодове,
7. уникален контакт с хора, страдащи от гостро -чревна инфекция.

Видео: презентация за хемолитично-уремичен синдром

Хемолитично-уремичният синдром (HUS) е сериозен терапевтичен проблем в детската и детската нефрология, като е една от провинциалните причини за гостоприемния дефицит поради потенциалната трансформация в термичен хроничен дефицит.

Без участие при тези, които са разширили типа форма на HUS с продром на диария, свързан с токсин Шига (STEC), не е необходимо да се диагностицира инфекциозна етиология, пневмония Във всички случаи се препоръчва STEC-HUS да бъде адекватен симптоматична терапияс безплатни комутируеми връзки, ако е необходимо. Прогноза в случай на голямо бъдеще на стагнация от тривиалността на ануричния период и подкрепата на централната най-ранна нервна система.

Съгласно препоръките на Инициативата за подобряване на глобалните резултати при обогатяване на нирок (Бъбречна болест: Подобряване на глобалните резултати, KDIGO) ...

Типичен хемолитично-уремичен синдром (HUS)

• С развитието на гостоприемството ниркова недостатъци в периода от 6 месеца до 3 години, има голяма стойност на GUS в качеството на причината.
• Анамнестичната препратка към предишния епизод на кръв в изпражненията може да послужи като аргумент за HUS кашлицата.
• Клинични признаци на HUS, други симптоми на тромбоза (олигурия, азотемия, хиперхидратация и хан.)
• Необходимо е да се препоръча диагностичен тест до откриването на Shiga-токсин в стила на полимеразна ланцетна реакция, например определяне на IgM-антитела срещу липополизахариди в Escherichia coli, тъй като производството на Shiga-токсин е основният фактор, който е
• В случай на развитие на съвременен дефицит поради анурия, както и некоригирана хиперхидратация, електролитно разпределение и артериална хипертонияПрепоръчва се да се препоръча незначително започване на алтернативна терапия (перитонеална диализа, хемодиализа, прогресиране на венозно-венозната хемодинамика) по отношение на състоянието на хемодинамиката на пациента (1B).
• Не се препоръчва предписването на антибиотици за лечение на диария при ХУС поради подобряване на младежката циркулация на Шига-токсина от стимулираните микробни клетки (2В).
• За корекция на тежка анемия със симптоми на хипоксемия се препоръчва трансфузия на еритроцитна маса (1А).
• Поради причината за циркулиращо кървене, въвеждането на тромбоцитна маса не се препоръчва, тъй като може да доведе до укрепване на микротромбите (2B).
• Децата, подложени на HUS, изискват незначителна предпазливост срещу влошаване на дългосрочното наследство на хроничното заболяване.

Атипичен хемолитично-уремичен синдром (Agus).

• Появата на предна диария, отрицателен резултат от приемането на Shiga-токсин, подобен и повтарящ се характер на заболяването, признаци на активиране на алтернатива на комплемента, мултиорганизъм на атака в присъствието на тромботичен Agus - комплементопатична системна патология.
• В случай на стареене на Agus се препоръчва продължаване на активността на фактора ADAMTS13 за появата на тромботична тромбоцитопенична пурпура (1А).
• Диференциалната диагностика на Agus slid се провежда с ТМА при системна цервония в присъствието на редица лекарства и метилмалонова ацидурия (1В).
• Препоръчва се да се продължи нивото на антитела към комплемента H (CFH) за превенция на антитяло-медиирана форма на Agus (1B).
• При патогенетичната терапия на Agus се препоръчва прием на екулизумаб, моноклонално антитяло към С5 компонента на комплемента, което блокира дисталната част на активирането на алтернативния път (1B).
• Ако се открие високо ниво на антитела към официалния H, може да се приложи имуносупресивна терапия с ритуксимаб (2B).
• В случай на неудобно пиене на кочан с екулизумаб, се препоръчва плазмена терапия при наличие на плазмен обмен или трансфузии на замразена плазма (2B).
• За целите на тривиалната терапия с екулизумаб се препоръчва да се оцени ефектът му въз основа на децилни тестове и да се извърши молекулярно-генетичен мониторинг за откриване на мутации в гените и комплемента на системата: CFH, CFI, CFDB, MCP3, THB

Влизане

Хемолито-уремичният синдром е една от най-честите причини за развитие на враждебен дефицит при деца; характеризираща се с триада от симптоми: Кумбс-отрицателна хемолитична анемия с проява на фрагментирани еритроцити (шизоцити), тромбоцитопения и гост nirkovy дефицит.

Назначаването е складова тромботична микроангиопатия - генерализирана оклузия на заболяването на коремния калибър с тромби, както и развитието на ендотела. В резултат на разрушаването на ендотелните клетки възниква механичен процес на еритроцитите, активиране на тромбоцитната агрегация от образуването на тромби в микроциркулаторното легло, особено при нирка.

Да има деца ранен викв голям брой случаи (90-95%), т.нар. типичен постдиарейен HUS (D + HUS), който е вторичен по отношение на честотата на Escherichia coli преди инфекцията, като продукт на т.нар. Shiga колинов токсин (Shigatox STEC). Преди инфекциозните стимули да служат на шигели и пневмококи. Първата форма на HUS, наречена атипична, се развива на по-високо ниво (5-10% от всички видове) и в резултат на аномалии (частично генетични) на бините, които регулират процеса на активиране на комплемента.

Типична следартериална гъска

D + HUS е най-честата форма на HUS при деца. Използва се основно за до 3 ракети и рядко - до 6 месеца. Складова честота ~ 2-3 капки на 10 000 деца до 3 години.

патогенеза

STEC-инфекцията се появява в приблизително 85% от D + HUS флакони за допълнителна култура на ректална намазка в симпатичен Mac Conkey със сорбитол. Най-често се открива със серотип є 0157: H7 (по-рано O111, O103, 0121 и в.). Другите варианти на диагностика на STEC-инфекция са откриването на гена на Shiga-токсина в заболяването чрез метода на полимеразна реакция lanceyuga и освен това откриването на IgM-антитела към липополизахаридите често се открива в кръвния серум

Резервоар на инфекцията са червата и изпражненията с голяма тънкост. Възможни преносители могат да бъдат също вивци, кози, коне, елени, котенца, кучета, птици и мухи. Людин се заразява с имплантирането на втрит яловичин, непастьоризирано неварено мляко, сър, плодове, сокове, зеленчуци, замърсена вода от кладенец и вода, както и с неизправност във водоснабдителната система. Директен контакт на деца със създания или viporozhnennyy и предаване от хора на хора от най -сериозните заразени с джерел.

D + HUS може да бъде спорадичен; в случай на инфекция от един и същ джерел, манифестирането настъпва след няколко дни или при братя и сестри. Често членовете на семейството могат да развият STEC-диария без развитието на GUS.

Епидемиологична диария за хеморагичен колит в резултат на STEC инфекция от един dzherel, който ловува стотици хора, например в новите земи, честотата на HUS в средата им беше 10-20%.

Патогенетичната връзка между чревното замърсяване със STEC и HUS като цяло е ясна. Микроорганизъм за прилепване към ворсинките на лигавицата на червата и видила Шига-токсин. Не е ясно, тъй като рангът на шига-токсина се прехвърля от червата на собственото му име - ендотелиум клитин судин. Преносители на шига-токсин могат да бъдат полинуклеарни неутрофили, моноцити или тромбоцити. Токсинът се придържа към своя рецептор (глоботриацилцерамид, Gb3) върху ендотелните клетки на нервите, централната нервна система (ЦНС) и други органи.

Когато Gb3 връзката е активна, част от Shiga-токсина прониква в клитина, което индуцира синтеза на билки, които от своя страна произвеждат клитинен ендотел до смърт. Шига-токсинът също е цитокинов продукт, който инициира каскада от запалителни и прокоагулационни шушулки.

ключова картина

В продромалната фаза D + HUS са показани диария (при 90-95%), подуване на корема (при 30-60%) и коремна болка. В 70% от домакинствата след 1-2 дни царевичен клас ще бъде приютен в стила. Проявлението на GUS ще бъде ремонтирано по средата след 6 (2-14) дни. Слепота на кривини, ексцентричност, слабост, летаргия, промяна в поведението, леко пожълтяване, намаляване на броя на главите поради "кривата" диария на вина за бдителността на лекарството.

HUS е ремонтиран в захлас и се характеризира с типична комбинация от знаци.

• Хемолитична анемия: нивото на хемоглобина, като правило,< 80 г/л, имеются шизоциты (2-10%); 70% пациентов нуждаются в трансфузии крови.
• Тромбоцитопенията (~ 50 000-70 000x10 * 9 / l) не е достатъчна за развитие, така че кървенето се случва през деня на хирургични интервенции, ако някои деца имат хеморагичен синдром.
• Левкоцитозата е повече от 20.0x10 * 9 / l при важни нарушения на HUS, общоизвестно.
• Гостра ниркова липса на добавка на нивото на сироватен креатин и сеховин. Приблизително половината от пациентите може да имат значителна олигурия или анурия, 50-60% ще са необходими според състоянието на техниката.

С проявата на сеч постепенно започват микро- или макрохематурия и протеинурия. Осцилациите на анурия се диагностицират поради анамнеза, при пациенти с прогресираща хиперхидратация първите прояви на HUS могат да бъдат хипонатриална и хиперволемия с артериална хипертония. В някои от видовете флакони водата е показана чрез диария и синус. Syrovatkovy калории, които могат да бъдат ниски чрез чревни отпадъци, бързо се движат. Често са показани ацидоза, хипокалцемия, хиперфосфатемия и хиперурикемия.

извънбъбречно показват

• Поражението на централната нервна система, което е основната причина за смъртта, се наблюдава при около 20% от децата: чести симптоми са фокален или генерализиран судом, стридор, загуба на свидомост; Възможност за хемипарестезия или хемиплегия, кортикален спад, кома, иноди децеребрация с лезии на мозъчни изпражнения.

Събирането на резултатите от компютърно сканиране с анормален магнитен резонанс може да бъде нормално при липса на намаляване на уменията. В случай на съседна и циркулираща исхемична лезия е по-възможно да се обнови нервната система. Дифузните или локализирани некротични промени в мозъка могат да доведат до смърт на всяко важно неврологично наследство.

• Сериозно поразително шлунково-чревния тракт(~ 10%): важен хеморагичен колит с персистираща melenoy, мехури, син език, ниска честота; по -ранен токсичен мегаколон, инвазия, перфорация на червата, анормална некроза, вторична стеноза на червата.

• Nabreak pidshlunkovoy zolozi по време на ултразвукова предварителна диагностика в следващия период на амилаза и липаза (~ 10% от пациентите). Ridko развива некротизиращ панкреатит. В резултат на некроза на остри клетки, развитието на преходен анормален постоянен инсулин червен диабет.

• Увреждане на черния дроб (40%): появява се хепатомегалия, поради нивото на трансаминазите и обикновено има добър преход.

• Сърдечна недостатъчност (поради вината за сърдечна недостатъчност в резултат на хиперволемия и хипертония) се развива рядко (2%) и включва миокардна исхемия поради сърдечна недостатъчност, аритмия, миокардит а

прогноза

Смъртността през 2000 г. (В резултат на това нивото на централната нервна система) е 1-5%.

Имайте много випадки наведнъж< 1-2 нед исчезают гемолитическая анемия и тромбоцитопения, нормализуется диурез. Несмотря на это, в среднем в течение 4 мес катамнестического наблюдения ~10% детей достигают терминальной хронической почечной недостаточности (ХПН). ХПН иногда развивается уже в острой стадии после транзиторного частичного улучшения функции почек. В дополнение у 25% детей отмечаются остаточные изменения почек: снижение клубочковой фильтрации (70-80 мл/1,73 м2 в мин), гипертензия или протеинурия.

Преди факторите на трайно намаляване на етапа на състоянието, необходимостта от хемодиализа е повече от 5 дни, тривиалността на олигоанурията е повече от 10 дни, броят на полиядрите е> 20,0x10 ускорено чревно... В голяма група пациенти в групата след 20-30 години ще се развие терминална HNN.

Vedennya ditini z D + GUS

В региона е необходимо своевременно да се потвърди фактът на STEC инфекция и да се идентифицират основните признаци на тромботична микроангиопатия, показатели за азотемия, електролити и основни жизнени параметри. При разработването на олигурия е възможно да се прехвърли възможността в диалог на диалог.

Корекция на водно-електролитния обмен

Необходимо развитие на ражданията от полов акт в случай на хиперхидратация и, navpaki, компенсация за разходи поради стигма, петна и щадяща диуреза, както и деградация на тялото и влошаване на състоянието на жени с ниска степен. Признаците на хиперхидратация могат да бъдат повишена мускулна маса, артериална хипертония, ембриони, хипонатриємия.

Sprobi zastosuvannya храм furosemіdu дози (2-5 мг / кг) rіdko dozvolyayut dosyagti efekta така самостоятелно як и gіpotenzivna terapіya повече периферни вазодилататори, за perevaga vіddaєtsya dіalіzu, особено когато nayavnostі virazhenoї gіperkalієmії и metabolіchnogo ацидоза korektsіya yakih приложение rozchinіv bіkarbonatu и Mauger глюкоза pogіrshiti хиперхидратация .

оживеност

Harchuvannya, каквато е, подобно на водата и електричеството, е по-мощна за усещане през устата, ако е необходимо - чрез сонда за каша. Броят на калориите и храната трябва да бъде 100% от препоръчителната допълнителна консумация. Необходимостта от парентерален парентерален артрит при тривиални симптоми на повръщане и колит.

Кръвопреливане

Еритроцитна маса трябва да се прилага, когато хемоглобинът е по-нисък от 70 g/l. За анти-HLA имунизация се препоръчва да се извърши трансфузия през специални филтри (за откриване на левкоцити и тромбоцити). При липса на серозно кървене и индикация преди инвазивни посещения (инсталиране на централен абнормален перитонеален катетър, коремна хирургия), няма нужда от инжектиране на тромбоцитна маса. Освен това, въвеждането на тромбоцити може да унищожи процеса на тромбоза.

dializ

Необходимостта от виза да започне на първо място е очевидна поради олигурията. Dializ (обадете се на перитонеалния катетър за помощта на Tenckhoff катетър), е възможно да се развие ускорено състояние на инвалидност.

ускорена терапия

Децата с по-малко неврологични симптоми изискват внимателно и често предварително лечение, рядко в случай на интензивна терапия: умирането може да се развие бързо.

За да печете сами бързо ангажиранепри перфорация/некроза на червата или вторична стеноза при пациента, братът е виновен за съдбата на хирурга. Ако е очевиден диабет, е необходима инсулинова терапия. При деца с кардиомегалия и сърдечна недостатъчност се препоръчва повторно проследяване на сърдечната дейност.

специфична терапия

Няма добре разработен вариант на терапия, който е необходим за преминаването на D + HUS. Изглежда, че хепаринът, тромболитиците и антиагрегантите, стероидите и замразената плазма (FFP) нямат отрицателен ефект. Във важни случаи, особено ако е засегната централната нервна система, извършете частична плазмена трансфузия (PPP). Методите са яркост на факторите на гърлото, тромбозата и заместването с помощта на FFP на потенциално мазолни реховини, от основния антитромбин.

трансплантация на нирка

Rizik разработка на ротационен D + HUS за трансплантация на нирка от деня. Необходимо е да се обсъди възможността за трансплантация от жив роден донор. Циклоспоринът не е противопоказан. В края на анализа проблемът е този на атипичния HUS, ако е необходимо, пътят на молекулярно -генетичната диагноза.

Zapobigannya STEC информация и предотвратяване на развитието на GUS

Познайте бащите на малки деца с правилата за защита от замърсяване на STEC:

• rubana yalovicina е виновен за пърженото масло, докато се появи сив цвятна дребно;
• деца до 3 години не са виновни за живи непастьоризирани продукти (мляко, сър, плодови сокове);
• преди да приготвите їжі, особено при манипулиране с кълцащ яловичин, е необходимо да набръчкате ръката;
• деца, които се хвърлиха до голямата възбудена тънкост на онези същества, които бяха виновни, че въртят ръцете си и се държат на писмото, а също и пред дявола;
• за да се предотврати замърсяването на месото от червата, е необходимо да се контролира клането на тънкости. Важен, внимателен поглед и поглед зад водопровода;
• антибиотици: числените прогнози показват, че антибиотичната терапия по време на периода на развитие на HUS, вероятно се дължи на развитието на Shiga-токсин в резултат на бактериален лизис. Протеин Rizik poki не се прави. Необходимо е също така да се изясни дали антибиотиците са показани, тъй като те не претърпяват бактериален лизис, като макролид (азитромицин), пациенти със STEC-позитивен HUS.

HUS в резултат на инфекция Shigella dysenteriae тип 1

S.dysenteriae тип 1, който е продукт на Shiga-токсин, е основната причина за HUS в ендемични региони, като Бангладеш или Африка. Целият тип HUS е по-важен от STEC-HUS. В 20% от случаите се идентифицират бактерии, често с развитие на септичен шок и вътрешна съдова коагулация. Смъртността е между 20-40%. В 40% от тях се развива HNN, като як разтяга няколко скали в обсега на термичния етап. Ранното откриване на антибиотици (цефалоспорин от 3-то поколение или хинолони) намалява развитието на HUS при деца, заразени със S. dysenteriae тип 1.

HUS, вторичен по отношение на Streptococcus pneumoniae

Те виждат специална форма на HUS, която се развива без необходимост от инфекция с S. pneumoniae (пневмония и/или анемия и менингит), предимно при деца до 2 години.

Механизъм на развитие на центъра на формата на специалните GUS. Neuraminidase S. pneumoniae атакува N-ацетил-невраминова киселина върху повърхността на клитина, която е топлоустойчива при студено време Т-антиген (криптантиген; Thomsen-denreich antigen) - компонент на клетъчните мембрани на еритроцитите, тромбоцитите и бучки. При хората естествени антитела към Т-антигена, които могат да доведат до аглутинация на еритроцитите и да стартират процеси, и в резултат на това да доведат до развитие на HUS. С пневмококова инфекция положителен тестпри Т-активиране, информирайте за промените в развитието на GUS. Директният тест на Кумбс също е положителен. Смъртността основно се превишава от менингит, достигайки ~ 10%. Други 10% от пациентите бързо развиват термичен дефицит; 20% могат да бъдат претоварени - нарушена функция, хипертония.

Въвеждането на плазма и неотмитни еритроцити е противопоказано, миризмата на смрад разкрива анти-T IgM-антитела, които могат да провокират рецидив на HUS. Извън роботите да информират за ефективността на ЗПП с вече заместени белтъчини.

нетипична гъска

Името на Агус не се разпознава. Разбира се, Agus е GUS без съпътстващо заболяване. Начало на заболявания, хематологичен колит, STEC инфекция, пневмококова пневмония, системна червония, тромботична тромбоцитопенична пурпура, рецесия на недохранване в метаболизма на кобаламина, патогенеза на кобаламин В по-голямата гимназия и традиционното разузнаване Agus - HUS, забавянето в дисфункционалната система и регулирането на комплемента с неконтролирано активиране на алтернативния маршрут.

Нетипичен вариант да стане 5-10% от всички видове HUS при деца и основно е отслабена регулация на системата на комплемента. Оремичните аномалии при немовляти (метилмалонова ацидемия) са резултат от загниваща аномалия на вътрешния метаболизъм на кобаламин (витамин В12). Според данните от последните години широчината на Agus варира от 1 до 7 на 1 000 000 население.

патогенеза

Системата на комплемента е основният фактор за образуването на микроорганизми. При нормално регулиране на активирането, комплементът е специално изправен на повърхността на микроба, но е прикрепен към повърхността на клетките на регулатора. При активиране на комплемента се установява C3bBb конвертазата, която може да се произведе преди превръщането на C3 в C3b.

В резултат на това се наблюдава отлагането на C3b върху повърхността на микробите (опсонизация) и образуването на мембранно атакуващ комплекс (MAC, или C5b9), което може да доведе до лизис на микробни клетки. На повърхността на клетката процесът се контролира стриктно от регулатори, включително комплементарен фактор H (CFH), фактор I (CFI) и CD46, или мембранен кофакторен протеин, нециркулиращ протеин и съсирваща (MCP) клетка. Има трима служители, които действат енергично, за да осигурят активирането и депозирането на C3b в клетките.

Мутациите на cich bіlkіv произвеждат до загуба на ендотелни клетки от cinch продуктите на активиране на алтернативния комплемент. С други думи, процесът на задушаване на излишната активност на системата и комплемента ще бъде нарушен и това ще доведе до внедряването на голямо разнообразие от китайски продукти като алтернативен път към ендотела с развитието на TMA.

Agus се свързва с мутации на CFH при 20-25% от пациентите, MCP - 15% и CFI - 10%. Мутации на фактор B (CFB) се откриват в ръба (1%), по това време, когато мутацията на фракцията C3 е комплементарна - при 10% от пациентите. Мутации в гена за тромбомодулин (THBD). Приблизително 10% от децата могат да имат мутации. За допълнителни 10% от децата може да има функционален дефицит на CFH поради наличието на анти-CFH антитела. Само 30% болест Agus не знае правилното обяснение за тази година от позициите на молекулярната генетика.

диагностика

Vyhodyach от името на Agus, за изявлението на диагнозата при детето на виновния, но и причината за развитието на TMA, на първо място D + GUS (постдиреник). В редица случаи при дебюта на Agus е показана и диария, за което е необходимо своевременно получаване на STEC-инфекции, както и инфекции с S. pneumoniae.

От друга страна, ако се включи системната cervonia vovchak, VIL-инфекция, инфекция с вируса H1N1, поради преобърната хипертония, HELLP-синдром в породата, прием на инфекция на пикочните пътища) (methylosporinum

Особено уважавам тези, които са се разболели от тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТР). Необходимо е да се следи нивото на фактор ADAMTS13, което е показателно за инактивиране на фактор Willebrand при всички заболявания с TMA картина, обрат на дефицита (ADAMTS13< 5% нормы) приводит к определенной форме ТТП. Клинически ТТП и ГУС имеют много сходного. У детей ТТП чаще носит врожденный характер и ассоциируется с наследственным полным дефицитом ADAMTS13. Приобретенные формы в результате наличия анти-ADAMTS антител у детей встречаются исключительно редко. Для ТТП характерно превалирование неврологической симптоматики при умеренном нарушении функции почек.

Осцилациите на изобилни мутации е по-вероятно да доведат до разрушаване на функцията на протеиновите системи и комплемента, а не до промяна в плазмената концентрация, нивото на CFH, CFI, C3 и CFB може да стане по-малко нормално при наличие на мутации. Същият молекулярно-генетичен анализ на значимия час и отхвърлянето на неговите резултати в състояние на фаза на лошо здраве е практически нереалистично. В същото време сме в района на бажаним в процес на охрана за неразположения с цел създаване на стратегия за предградска терапия.

Клинично шоу

Още по-ранно ухо (морско в периода на новораждане) е типично за Agus, свързано с мутации на CFH и CFI (средна възраст 6 и 2 m/s, очевидно).

Наупаки, с мутация на МСР, трябва да си готов да се покаеш за 1 съдба на живота. Опции Agus с неидентифицирани мутации могат да се видят във всеки бизнес. Анти-CFH антителата често са показани по-близо до средата на живота.

Deyakі іnfektsії (горна дихални благородници, Likhomanka, гастроентерит) започват първи епизод на HUS и рецидив, директно от генетичния вариант, при 2/3 пациенти. Диария на провокация Agus при 1/3 от пациентите, които в един етап на ускорена диференциация от D + HUS (типично).

За 1/4 от децата Агус има семеен характер (може да са болни братя, татковци, баби и дидус). Неусложнената фамилна анамнеза не включва възможността за генетично предаване на заболяването. Само половината от носовете са мутирали в седемте с период на живот може да е проява на заболяване.

прогноза

Като цяло прогнозата на Agus е неприятна. Смъртността в болничен стадий става 5-10%. Приблизително 50% от пациентите развиват терминална HNN, често с участък от 1 скала като кочан на проявление. Екстрареналиновата проява, по-често от централната нервна система (судоми, кома, исхемични симптоми с магнитно-резонансна томография), е по-вероятно да се появи при 20% от пациентите.

Рецидиви на Agus се наблюдават за първи път, често при пациенти с MCP мутация. Да провокира инфекция в случай на мутация, да се ръководи от хемолиза, тромбоцитопения и тежък дефицит в резултат на хемоглобинурия. В голям брой от тези видове функции ще има все повече и повече иновации. За около час има рецидиви от едно време на друго от широколистна възраст до bagatech rocky.

Най-приятната прогноза е показана за MCP, най-неприятната - за CFH и някои мутации. Във Франция смъртните случаи преди приемане са или терминални CHNI по отношение на по-малко от 1 година като ухо на заболяване в 60% с CFH мутация, в 37% с CFI мутация, в 33% с C3 мутация, в 60% с комбинирани мутации, при 60% с комбинирана нечеста етология и 0% с MCP мутация. При заболявания с анти-CFH антитела, в ранните етапи на плазмения обмен, заболяването е силно податливо.

lykuvannya

плазма

Въвеждането на FFP е било потиснато от първата линия на терапия за дълго време. Поради ефективността, според данните от ретроспективни доклади, не е възможно да се разработи термична HNN. SZP е набор от нормални CFH, CFI, C3 и CFB, както и голям брой други функционални блокове. За допълнителен плазмен обмен се наблюдават мутантни CFH, CFI, C3, CFB и анти-CFH антитела. Ранната визуализация на плазмите със STD води до хиперволемия и риск от сърдечна недостатъчност в резултат на въвеждането на голямо количество FFP.

Плазмената терапия е ефективна в повечето случаи с мутации на CFH. При мутации на MCP ефективността е практически видима, тъй като блоковете се експресират върху клетъчните мембрани, така че в твърдата фаза, а не в циркулацията.

Намаляваме е мембранната плазмафереза ​​с обем на заместване 50-60 ml на kg маса. Алтернативен вариант е вливането на FFP в общо 10-20 ml/kg.

Екулизумаб

Терапевтичен подход към Agus bouv ключова практикаекулизумаб - хуманизирано моноклонално антитяло към С5-фракцията от термичния етап към каскадата на комплемента. Лекарството е способно да разцепи C5, докато не бъдат одобрени про-изгарящи C5a и протромботични C5b-9 компоненти и по този начин асимилира патогенния ефект. До момента са публикувани резултатите от лечението с екулизумаб за 189 пациенти от Agus; подготовка на задръствания в районите на Багатох, включително в Русия.

Преди въвеждането на лекарството се препоръчва едночасова консумация на плазмафереза, така че последната част от лекарството да се види в кръвообращението. В случай на единични причини за развитие на менингококов менингит върху листни въшки от прием на екулизумаб, се препоръчва предварителна ваксинация и/или предотвратяване на приема на антибиотици.

В публикуваните резултати от контрола на заболяването, бърз отговор на активността на хемолизата (в средата за 7-14 дни) и признак на активен ТМА при 88% от пациентите с хематологична ремисия по време на дългия курс на продължителна - беше демонстрирано срочно възстановяване. Повишаването на скоростта на гломерулна филтрация в средата с 32 ml / 1,73 m2 в първата половина на сорта е посочено за най-голямо отклонение в случай на ранно пристрастяване. При деца растежът на скоростта на гломерулна филтрация ще бъде по-голям (64 ml / 1,73 m2 в hv). В редица vipadkіv те насърчават повече polіnshennya nirkovoі funktsії (разтягане 2 години). Повечето от децата поеха консуматора в диалога.

В случай на малки групи заболявания, при които екулизумаб е изхвърлен или не е изхвърлен, изглежда значителна разлика в определен период от време достига термичния стадий на HNN до 1 период на предпазливост (25 до 63%).

С патогенетичното начало на предварителната терапия в носовете на мутации в генните системи и комплемента, тривиалността на терапията с екулизумаб става спорна. В един случай, за употребата на екулизумаб при 10 заболявания на възрастни в три случая на повтарящ се TMA с прогресивно намаляване на функцията на nirk.

адаптивна терапия

При опциите на Agus, медиирани от антитела срещу CFH, с изключение на терапията с екулизумаб, ефективността на такъв пациент, вероятно имуносупресивна терапия. Описани са положителните резултати от хематологични промени и показатели за функцията на niqs на фона на пулсовия прием на циклофосфамид в доза 0,5 g/1,73 m2, кортикостероиди и ритуксимаб. Положителната клинична динамика е в подкрепа на намаляването на титъра на антителата срещу CFH. За допълнителна терапия, поръчката с кортикостероиди се взема предвид микофенолат мофетил.

предотвратяване на инфекции

Повечето от епизодите на Agus се стартират за допълнителни инфекции, така че се обяснява необходимостта от лечение на хронични заболявания на аденоидни, тонзиларни и зъбни инфекции. При някои хора със заболявания се появяват рецидиви поради ваксинация. Защитете имунизацията с канела, а по-скоро надделете над риска. Препоръчително е да се извършват всички ваксинации, включително и противотипоза.

Трансплантация на Nirka с aHUS

В средата на децата с нужда от трансплантация на нирка, в резултат на отложения ХУС, част от болните нетипичен вариантможете да стигнете до половината. Rizik turn Agus, веднага след трансплантацията, е изключително висок при пациенти с мутации на CFH (~ 80%), CFI и C3 (> 50%). Трансплантацията е извършена при всичките 3 пациенти с мутация на CFB: всички те са загубили нерви в резултат на бунтуващия Agus.

Осцилациите на трансплантираната нирка не отмъщават на обърканата MCP-бутилка, степента на оборот на Agus с cych мутации е дори малка. Повечето от неразположенията при завъртане на Agus ще консумират nirki mensh nіzh след 1 rіk. Друга причина за загубата на нирка при деца е тромбозата.

Само в далечината на самотните пациенти предаването на Agus Shlyakhom е успяло да извърши сеанси на STD преди операцията и в периода след трансплантацията. По-големи оптимистични перспективи за обвързване с викарите на екулизумаб в пред- и през оперативния периодтрансплантация. Є Често около 13 пациенти с втора предна трансплантация, за тези, които са получавали екулизумаб няколко години преди трансплантацията и за 24 години, е имало стъпка по стъпка преход към стандартния режим на лечение.

Oskilki CFH, така че сам по себе си, като CFI, CFB и C3, се синтезират в черния дроб, комбинирана чернодробна трансплантация и чернодробна трансплантация, за да се запази функцията на терапията, е възможно да се видят такива опции. Предишните резултати обаче показаха това Датски методда се жертва за ефективността на съхранението на екулизумаб.

висновок

Хемолито-уремичният синдром е сериозен терапевтичен проблем в детската и детската нефрология, като една от провинциалните причини за гостоприемния дефицит с потенциална трансформация в термична хронизация на дефицита

Без значение за тези, които са разширили STEC-асоциативната форма на HUS с типична продромна диария, е необходимо да се потвърди инфекциозна етиология, за да се увеличи максимално ранният срок на пневмония.

Между другото, STEC-HUS (типичен) се препоръчва за осигуряване на адекватна симптоматична терапия за безплатна диализа, ако е необходимо. Прогнозата се дължи главно на тривиалността на ануричния период и поддържащите уши на централната нервна система.

Атипичният HUS най -често е в основата на генната мутация, което води до дисфункция на комплементарната каскада с неконтролирано активиране на алтернативния път. При неприятна, неприятна прогноза на учениците преди рецидив, формата е обещаваща - лечение с екулизумаб, който блокира термичните компоненти на каскадата на комплемента.

A.N. Цигин, Т.В. Вашурин, Т.В. Маргина, П.В. Ананин,

А.М. Мазо, А.А. Пушков, К.В. Савостянов

>> Сергей Байко, доцент на 1-ва катедра по детски болести на БДМУ, кандидат медицински науки науки.

Хемолитично-уремичният синдром (HUS) е най-честата причина за стомашно-чревно увреждане (GNN) при деца в ранна възраст. Обичайно е в Републиканския център по детска нефрология и нефрология по Нирков и терапия по Нирков да идват от 20 до 30 пациенти с такава патология, като 75% от тях ще изискват някакъв вид терапия с Ниркан (RRT).

HUS - клиничен и лабораторен комплекс от симптоми, включително микроангиопатична хемолитична анемия, тромбоцитопения и гостре nirkovy poshkojennya(OPP).

Задействащият фактор за развитието на болестта най -често е Escherichia coli, която произвежда подобен на шиг токсин (Stx), типична проява на болестта - диария (HUS D +), често с кървава природа. В 10-15% от vypadkіv HUS може да се случи без диария (HUS D-). ARF се наблюдава в 55-70% от случаите. Джерела заразените хора шигатоксин произвеждат E. coli (STEC) - мляко, месо, вода; също така не са безопасни контакти със заразените същества, хора и техните видения.

HUS се счита за тромботична микроангиопатия, която се характеризира с тромбоза на sudin nirok. Настоящата класификация (div. Таблица 1) viklyucha на свидетеля GUS D + і D-, и за отмъщение на вариантите в угарността на причината за заболяването: типичен (tGUS), атипичен (Agus), viklicanii Streptococcus pneumoniae) (SPA -HUS).

Когато детето влезе в болница и преди да се разкрие етиологичната причина за HUS, е възможно да се използват термините GUS D + и D-. При фалшифицираната нужда обаче се изисква по-точна версия на GUS: STEC-GUS, SPA-GUS и т.н.

Най-честата форма на средата на всички варианти на HUS (90-95% от HUS) е tGUS, в асоциацията с диария и шигатоксин Ентерохеморагични щамове на E. coli (STEC-HUS), по-късен тип - zeigella

HUS, но не и асоциации с диария и шигатоксин, включително хетерогенна група пациенти, при някои етиологично непредназначени инфекции, порочни бактерии, но елиминираща токсичност. Подгответе се за опции:

• SPA-HUS - за отговор на Streptococcus pneumoniae, който произвежда невраминидаза;
• атипичен HUS - натрупване на генетични дефекти в протеиновите системи и комплемента (фактор H (CFH), I (CFI), B (CFB), мембранен кофакторен протеин (MCP), тромбомодулин (THBD), фракция C3 до комплемента) или дори нагоре към антитялото Н (CFHR 1/3));
• втори HUS - може да супроводжуват системна chervonia vovchak, склеродермия, антифосфолипиден синдром; да се развие в присъствието на противовъзпалителни, антиагрегантни лекарства, имунодепресанти;
• HUS с дефицит на кобаламин Z (метилмалонова ацидурия).

КЛИНИЧНАТА КЛАСИФИКАЦИЯ НА ГУСА се основава на значимостта на тежестта на заболяването:

лесни крака - три симптома (анемия, тромбоцитопения, AKI) без увреждане на тежестта;

• средни крака - същия клас, ускорен от конвулсивен синдром и (abo) артериална хипертония, без влошаване на тежестта;
• важността на стъпките е триада в случай на олигоанурик (или без него), ако имате нужда от някаква терапия; триада върху листни въшки на олигоанурия с артериална хипертония и (abo) конвулсивен синдром, в резултат на диагнозата.

Проявата на типичен HUS се използва главно от 6 месеца до 5 години. С нетипично неразположение ранно ухо(Можете да се ориентирате в периода на нова бременност), свързано с мутации в гените CFH и CFI (средно за първи път развивам - 6 месеца и 2 месеца, вероятно). В случай на генна мутация, MCP код, GUS започват дебюта на рока.

В провинциите на Pivnichnaya Америка и Западна Европа, STEC-HUS в 50-70% от vypadkiv - унаследяване на инфекция E. coli, серотип O157: H7.

Володя е уникален биохимичен авторитет (скорост на ферментация на sor-Bitol), който позволява лесно идентифициране на този вид фекални E. coli. Едромащабните серотипове на E. coli (O111: H8; O103: H2; O121; O145; O104: H4; O26 и O113) също използват STEC-HUS. В силите на Азия и Африка основната причина за HUS е Shigella dysenteriae, серотип I.

През последните 10 години в Билорус нямаше видове HUS, shigella dysenteriae, серотип I.

При контакт с ентерохеморагичен E. coli, 38-61% от пациентите развиват хеморагичен колит и само 10-15% по-нисък HUS. Местна честота на STEC-GUS в регионите на Европа: 1,71 капка на 100 000 деца до 5 години и 0,71 - под 15 години в Нимеччина; 2 и 0,7 вкл. В Холандия; 4.3 і 1.8 в Белгия; 0,75 і 0,28 в Италия.

Разпространението на GUS в Билорус е едно от най-популярните в Европа: в средата на годината има 4 капки (от 2,7 до 5,3) на 100 000 от детското население в тези до 5 години и 1,5 (1-2) под 15 години. Найбилшата редица заболявания за възстановяване във Витебска, Гродненска области и Минск; най-малко - в Брест и Гомел. Върхът се има предвид в топлия сезон на скалата (трева - змия).

КЛИНИЧНА СНИМКА

STEC-HUS се характеризира с наличието на продромален период в диареята на вигляди. Средният период от един час между инфекциите и заболяванията с E. coli е три добавки (от един до осем). За отстраняване, като правило, на болки в корема и безкръвна диария. Протягайки 1-2 дни в 45-60% от случаите стилът става кървав. Подуване на корема се появява в 30-60% от случаите, треска в 30%, левкоцитоза се появява в кръвта. Радиологичният напредък в бара-с-клама ви позволява да нарисувате картина на "ударите на пръстите", както и върху насипа и кръвоизливи в пидо-лигавичната топка, особено в областта на горната и страничната и страничната дебело черво... Артериалната хипертония в състояние на HUS период (среща се в 72% от случаите) е свързана с хиперхидратация и активиране на системата ренин-ангиотензин-алдостерон,

Фактор на повишен риск от развитие на HUS поради инфекция, порочен E. Coli: кървава диария, треска, подуване на корема, левкоцитоза, както и екстремни заболявания от групата, черва, чревна треска, антибиотици. STEC-HUS не се понася добре при заболявания - 50-75% от пациентите развиват олигоанурия, налага се диалис, в 95% от случаите е препълнен с еритроцитна маса, а в 25% от случаите се счита за нервен. Осцилациите са широко разпространени и в центъра на интензивната терапия процентът на смъртност на средните и малките деца е намалял. Въпреки това, до 5% от пациентите умират във фазата на състоянието на GUS.

В Билорус през последните десет години смъртността от STEC-GUS се е променила от 29,1 (1994-2003) на 2,3% (2005-2014). HUS, когато S. dysenteriae стартира, може дори да ускори бактериемията и септичния шок, системния вътрешен съдов ларингеален ларинкс и гостоприемната некроза на кортикалната топка. В такива ситуации времевата смъртност (до 30%).

Инфекциозните заболявания, които причиняват Streptococcus pneumoniae, са свързани с 40% от видовете HUS, които не са свързани с шигатоксин, и 4,7% от всички инфекции с HUS при деца в Съединените щати. Neyramіnіdazu, utvorena bakterіyami S. пневмония, vidalyayuchi sіalovі киселина klіtinnih мембранен антиген ogolyuє Thomsen - Frіdenrayha, pіddayuchi Yogo vplivu tsirkulyuyuchih іmunoglobulіnіv М. далеч zv'yazuvannya ostannіh на CIM novim антиген върху тромбоцитите и endotelіalnih klіtinah обикновено произвежда до agregatsії trombotsitіv и poshkodzhennya endotelіyu. За да се разболеете от сериозен проблем, наблюдавайте респираторен дистрес синдром, неврологично увреждане и кома; смъртността достига 50%.

Най-често използваните лекарства са вторични HUS антиуклинични (митомицин, цисплатин, блеомицин и гемцитабин), имунотерапевтични (циклоспорин, такролимус, Жовтарин) и антитромботични Rizik развитието на GUS за vicarystannya митомицин да стане 2-10%. Поглъща се ухо от кочан, през рика на кочан на терапията. Прогнозата за неприятности, смъртност в рамките на 4 месеца достига 75%.

В литературата са описани видовете HUS след трансплантация. Вероятно його корем при пациенти, преди това nikols не можеха да понасят болестта (de novo), тъй като при някои вина, основната причина за термичния дефицит на nircum (повтарящ се HUS след трансплантация). Стартирайте HUS след трансплантация, който е de novo vinik, може да индуцира калциневрин в или извън хуморален тип (C4b положителен). Qia форма на HUS за трансплантация на nirka vinikє при 5-15% от пациентите, получаващи циклоспорин А, и приблизително 1% от пациентите, получаващи такролимус.

HUS въз основа на вагинозността се развива като ускорено предварително затягане. При деца, които не са застрашаващи, те страдат от тежка тромбоцитопения, микроангиопатична хемолитична анемия, неврологичен дефицит и чернодробно увреждане (HELLP синдром). В такива ситуации се показва, че има изключително развитие - последвано от по-нататъшна ремисия.

Pislyarodovy HUS се проявява главно в продължение на 3 месеца по време на сенника. Злобно неприятно, смъртността става 50-60%.

За атипичен ХУС, мрънкащ с генетични дефекти в системата и комплемента, са характерни три основни признака, които са излишни и повтарящи се. Формата qi може да бъде спорадично семейство чи (болестта се обозначава като повече от един член на семейството и Stx инжекцията е разрешена). Прогнозата за Agus е неприятна: в 50% от случаите срещу развитие на термичен дефицит на мозъка, смъртността в болнична фаза достига 25%.

ЛАБОРАТОРНА ДИАГНОСТИКА I КРИТЕРИИ микроангиопатичната хемолиза при HUS се характеризира с:

• намаляване на нивата на хемоглобина и хаптоглобина;
• развитието на лактат дехидрогеназа (LDH), вирусен на хемоглобинова плазма и билирубин (важно индиректен), ретикулоцити;
• появата на шизоцитоза в периферната кръв (повече от 1%),
• отрицателна реакция на Coombs (наличие на анти-ритроцитни антитела).

Тромбоцитопенията се диагностицира, когато броят на тромбоцитите в периферната кръв е по-малък от 150109 / l. Намаляване на нивото на тромбоцитите с 25% повече в резултат на изходящото (навигирайте в границите на настоящите норми), за да информирате за промените в текущото състояние на нещата и показването на развитието на HUS.

Нивото на креатинин syrovatkovogo, rosrakhunkovy, скорост на гломерулна филтрация позволяват наличието на стадий на AKI (div. Таблица 2).

* За изчисляване на rosrahunkovy SCF се използва формулата на Шварц.

** Ако има дневно количество креатин за оценка на приспособяването на детето, е възможно да се зададе горна граница на стандарта за детето.

*** При деца под 1 година олигурията започва с намаляване на течливостта с по-малко от 1 ml / kg / година.

За да откриете прехода на пререналния AKI към бъбречния или първи етап в другия, започнете с равен неутрофилен желатинизиран липокалин (NGAL) в кръвта и (abo) разрез. Стъпката на корекция на NGAL отразява тежестта на OPP.

Ранен маркер за намалена скорост на гломерулна филтрация - цистатин Z в кръвта.

Диагнозата "STEC-HUS" се потвърждава от наличието на E. coli в култури от калу дитини (за диагностика на E. coli O157 се определя в средата на сор-Битоля). Антигените на E. coli O157 и шигатоксина се разкриват по метода на полимеразна ланцетна реакция във флакони.

За одобрение инфекциозен характер HUS трябва да бъде тестван за серологични тестове за антитела срещу шигатоксин или липополизахарид Ентерохеморагични щамове на E. coli. Ранна диагностика на предаването на експресни тестове за откриване на E. coli O157: H7 антигени и шигатоксин в стил.

За vyklyuchennya сепсис се използват С-реактивен блок, прокалцитонин, кръвен пресепсин.

Всички пациенти трябва да отчитат С3 и С4-фракцията, за да допълнят кръвта за оценка на оборота и пътя на активиране, а в някои случаи - за потвърждаване на атипичното прекъсване на HUS.

Като дете с HUS няма диария в продромалния период;

Да се ​​разболееш в действителност, за по-рано пренасяне на заболяване, както най-често

S. pneumoniae: пневмония, отит на средното ухо, менингит. За идентифициране на возбудителя се извършва културно предварително откриване на кръв, течност и (abo) експресна диагностика на антигени на S. pneumoniae в секцията.

При пациенти с HUS, които могат да имат неврологични симптоми (судоминален синдром, диагноза на симптомите, кома), за превенция на тромботична тромбоцитопенична пурпура (TTP), оценете активността на кръвния метал, ADF. TTP се характеризира с неврологични симптоми, нисък брой тромбоцити (30x109 / l), дневна или азотемия (креатин в кръвта не повече от 150-200 микромола / l), треска, намалена активност от 13% ADAMTS-преди

Развитие на симптомокомплекс HUS при nonmovlyats до 6 месеца в присъствието на метилмалонова ацидурия. При съмнение за патология се извършва анализ на аминокиселини - изолевцин, валин, метионин и треонин; промяната на ацилкарнитин и хомоцистеин в кръвта на пациента, нирцистеин хомоцистеин и органични киселини - метилмалонова, 3-хидроксипропионова, 3-хидрокси-n-валерианова, пропионова, пропионова. Молекулярно генетично предсказване на възприемчива диагноза, когато се появят мутации в гените MUT, MMAA, MMAB, MMAASNS, MMADHC, MCEE.

Необходима е промяна в диагностичните процедури за поставяне на диагноза "HUS", включително основните процедури, които в повечето случаи трябва да се извършват за верификация на диагнозата и допълнителна информация при спешни проблеми.

Основни новини:

• zagalny кръвен анализ (брой тромбоцити, левкоцитна формула, SHOE - ако е възможно с podrakhunkom vіdsotka shіzotsіti);
• мелница за киселинна облицовка;
• биохимия на кръвта (започва с равно количество кръв, албумин, креатин, сеховин, аланин трансфераза, аспартат аминотрансфераза, LDH, билирубин калций директно, глюкоза, калций, натрий
• zagalny анализ на клането (ако е очевидно);
• коагулограма;
• стойността на кръвната група (според системите AB0) и Rh фактора;
• директен тест на Coombs (антиитертроцитни антитела);
• откриване на шигатоксин (първи и друг тип) и антигени на E. coli O157 и (abo) откриване на шигатоксинови култури, които не заместват E. coli, на специални среди (с coli в O157 за E. coli) тяхната ДНК в проби випорожнен ;
• анализ на изпражненията за патогенна чревна флора;
• Ултразвук nirok i секционна микхура.

• при биохимичен анализ - предварително развитие на цистатин С, хаптоглобин, прокалцитонин, пресепсин;
• за коагулограми-откриване на комплекси фибрин-мономер на гризачи, D-димери;
• стойността на системата за кръвен комплемент и кръвния комплемент - С3 и С4;
• предварително откриване на фактори H, I, MCP (CD46) в кръвта;
• изброяване на кръвен хомоцистеин, метилмалонова киселина (кръв и кръст) ± молекулярно-генетични прогнози за откриване на мутации в гена MMACHC;
• контрол на NGAL кръв и кръвоносни съдове;
• тест за вагинизъм (до издръжливостта на всички жени подлинг с клас GUS или TTP);
• стойността на активността на ADAMTS-13 и антителата срещу ADAMTS-13 в кръвта;
• антитела към шигатоксин и (или) липополизахарид STEC в кръвта на сировац след 7-14 дни от ухото на диария (отново-след 7-10 дни);
• стойността на автоантитилите за фактор Н в кръвта;
• молекулярно-генетична дозировка за откриване на мутации на гени, за кода на комплексните и комплементните системи;
• Ултразвуково изследване на nirok с оценка на кръвотока на nirk и срез на микроскоп с прорез.

Показатели, които могат да се провеждат диференциална диагностика, Презастраховани в таблици 3.

Заключването на успешното управление на деца с ХУС е ранна диагностика на заболяването и ранно ухо за харесване на детето.

lykuvannya

Не е проста терапия на TGUS с подобрена ефективност. Pid час от фазата на гостите се изисква на седмична база. Комплексът от медикаментозно лечение включва етиотропна, синдромна, патогенетична и алтернативна нирк терапия.

Заключването на успешното управление на деца с HUS е ранна диагностика на болестта и ранно ухо по желание на детето. Vono симптоматично, изправено върху zapobіgannya ускорено от страната на shlunkovo-чревния тракт (огъвания синдром на болка, колит), кръвоносната система и хемостаза (анемия, тромбоцитопения, ризичен кръвоизлив), съдебна система(Хиперволемия, артериална хипертония, повишена пропускливост/пълнеж) и бъбречна (нарушаване на водно-електролитния и киселинно-водния баланс, интоксикация с продукти на азотния метаболизъм). За да бъде уважаван е необходимо да се стигне до другите органи, както и храната, психологическото възпитание на детето.

Децата с HUS без намаляване на диурезата могат да бъдат повишени в нефрологично или педиатрично образование. С намаляване на степента на злокачествено заболяване до олигоанурия - под формата на интензивна терапия и реанимация.

Инфузионна терапия (не е важна физиологичен разпад) Когато STEC-инфекцията се потвърди през първите 4 дни, пикът на диарията намалява развитието на олигоанурия, а не на самия HUS. Инфузионната терапия е полезна и необходима за подготовката на пациента. Водният баланс се следи внимателно: vimiruvati vagu 1-2 пъти на ден, контрол върху правилното и vivedennya на кожния организъм 6-12 години, честотата на сърцето и артериалното напрежение на кожата 1-3 години. Повторното ангажиране на живота на критичните пациенти е независим фактор за риска от смърт.

Жлъчката в стомаха често е суперхрана GUS D+, особено когато е срещу колит. Bazhano уникални признаци на антиперисталтични и нестероидни антипиретични лекарства-ацетаминофен (парацетамол). Всички випади упорит коремпри HUS е необходимо да се диагностицира хирургична патология.

Показан преди трансфузия на еритроцитната маса или ако се появят еритроцити - хемоглобин до 70 g / l, или дори повече, с най-важните прояви на анемия (тахикардия, ортостатична хипотония, застойна сърдечна болест) Тромбоцитното масло се влива при незначително кървене. Той е показан преди трансфузията на тромбоконцентрата. Повечето от авторите са уникални в обозначаването на такива трансфузии, позволявайки на вонята да допълни агрегацията и тромботичното лечение, а сами по себе си погиршеучи е поразен от болестта. За предотвратяване на кървене, инфузия на тромбоцити с понижаване на кръвните нива под 20109 / l или преди хирургични интервенции. В текущия час няма преливане на прясно замразени плазми в контекста на допълнителна терапия със STEC-HUS, но не може да се направи без него, ако е необходимо дете в болницата поради развитие на уремична коагулопатия.

Плазмата на по-възрастен човек е противопоказана за пациенти с HUS, S. pneumoniae viclikanim, фрагменти от плазма за отмъщение на антигена срещу антигена Thomsen-Fridenreich, доброто здраве е загубено.

Според почитта на Cochrane, няма доказателства за отхвърляне на глюкокортикостероиди, хепарин, допамин в ниркови дози за HUS - имената на лекарствата бяха включени в протоколите за лечение на HUS.

За стремежа на този, който се нуждае от антибиотици в борбата с инфекцията, STEC все още е ням. Wong и авторите са показали, че на етапа на стомашно-чревна инфекция STEC, антибиотичната терапия е развила (приблизително 17 пъти) развитието на HUS. I беше счупен: мембраната на бактериите беше намалена, индуцирана от антибиотик, беше възможно да се пие добре дошлитоксин в големи количества. Съгласно международните протоколи за лечение на чревни инфекции се показва преди назначаване на антибактериална терапия - инвазивна диарея (хемколит и ин.). При развитие на HUS, практически всички пациенти се нуждаят от антибиотици за лечение и профилактика.

По -голямата част от децата с HUS имат артериална хипертония с ниска степен на тежест - необходима е корекция.

Показан е за ухото на заместителна ниркова терапия при деца с HUS, както и при други варианти за нирков дефицит (GNN). Абсолютна - анурия, разтягаща се за 12-24 години, олигурия повече доби.

За деца с дефицит на нирков и адекватна диуреза на първия план, това е показано преди OST:

1) развитие на животозастрашаващо състояние, но консервативната терапия не се поддържа:
хиперхидратация с много легенди, мозъка и е устойчив на въвеждането на фуроземид;
хиперкалций (> 6,0 mmol / l с ЕКГ-признаци);
уремична енцефалопатия;
злокачествена артериална хипертония;

2) метаболитни заболявания, които не се абсорбират от консервативна терапия:
важна метаболитна ацидоза (рН<7,2; ВЕ<-10);
хипо- и хипернатриум (<120 ммоль/л и >160 mmol/L);
sečovina rіven> 40 mmol / l (при новородени> 30 mmol / l);
повишаването на креатина в кръвта в 3 нива от вида rivnya (горна граница на нормалните норми) или повече от 353,6 μmol / l.

Прогнозата за живота и нормалното зрение на главата на пациента е ранен диалог: между термина и ухото и резултата има пряка угара. В повечето центрове най-честият метод за RRT при деца с HUS е перитонеалната диализа.

Накратко за HUS терапията – в таблица 4.

Практикувайте vip

Пациент К., 2г. скалист. Повръщане от деня: първия ден - до 10 пъти, другия - до 20. Лош стил, със слуз, силна болкав корема. Подуване за еднократна употреба, температурата не се движи. Мати даде на бебе стопдиар (нифуроксазид) по 1 чаена лъжичка 4 пъти на ден.

Хоспитализация в районна болница.

Загален кръвен анализ: хемоглобин 100 g / l, левкоцит 13,6109 / l, zsuv левкоцитна формула самостоятелно, тромбоцит 48109 / l. Биохимичен кръвен анализ: креатинин 144 μmol / l, sechovina 11,8 mmol / l. Загален анализ на секцията: блок 3,8 g / l, глюкоза няма, еритроцити 15-20 / 1.

Проведоха инфузионна терапия, предписаха натриев етамзилат, метоклопрамид, цефотаксим, Enterohermina, stopdiar. Честотата на стила се променя до 5 пъти на ден, петното не се повтаря, температурата е нормална.

Мама изпере пелената на бебето от нощта суха, момчето стана млявим, преди температурата температурата беше преминала до субфебрилна и в стила се появиха ивици кръв. Ще разгледам развитието на олигоанурия, както и растежа на светските и креатиновите нива за профилактика на анемия и тромбоцитопения, деца с диагноза „HUS D +, OPN, олигоануричен стадий“ на преводи в дългосрочен план.

Стан с подходяща важност. В свидетел. Shkіrni pokrivi blіdі, чист, лек пастообразен povіk. НА 132/86. Стил 1 път, рядко без патологични къщи. По време на катетеризация на кутикулата с катетър на Foley 8F, разрезът не се усеща.

Хемоглобин 70 g / l, левкоцити 18109 / l, zsuv левкоцитна формула vlovo, тромбоцити 69109 / l, анизоцитоза 2+, количества 2+, хипохромия 2+, важна метаболитна ацидоза / extracorpore g album 4 / L, креатинин 333,6 mmol / L, Secovina 23,6 mmol / L. Повишаване на ALAT - 1,8 пъти, AsAT - 2 пъти, лактат дехидрогеназа - 5 пъти по-високо от нормалното. Електролитите в норма, С-реактивен блок 24 mg / l, в коагулограмата на повишени нива на фибрин-мономиални комплекси в 3,4 пъти. Тестът за антиеритроцитни антитела (директен тест на Coombs) е отрицателен. Нивото на фракцията C3 за комплемент е намалено - 0,56 g / l (нормата е 0,9-1,8 g / l) с нормално ниво на C4 - 0,18 g / l (0,1-0,4 g / l).

Експресният тест на изпражненията за първи и други видове веротоксин е положителен, за E. coli O157: H7 антиген - отрицателен.

При ултразвук се наблюдава увеличение на двата нирока, дифузни промени в паренхима и увеличаване на вътребречния кръвен поток. Beruchi да спазва визуализацията на индикаторите, показващи диагнозата "STEC-HUS, важна стъпка V. OPN, ануричен стадий." Ще разгледам анурия повече от dobi, показана е заместителна ниркова терапия, показана е vikoristovuvati hemodializ.

След един час хоспитализация детето е придобило артериална хипертония, поради което са открити антихипертензивни лекарства (амлодипин, еналаприл, метопролол). Три се преливат с еритроцитна маса, пълна с левкоцити, а три - с албумин. В момента на надеждата и удължаването на настъплението 4 дни, инфузионна терапия, Шо включи част от парентерално хранене(Глюкоза, аминокиселини). За първи път е проведена и антибактериална терапия в центъра - цефотаксим в 50% от стандартната доза (12 дни).

До момента на виписка пациентът е с нормализирана анемия (хемоглобин - 105 g/l), има малко промени в теста зебра (1-8 / l) - 0,16 / l - 0,161 и артериална хипертония, за контрол на какво се изисква прием на три антихипертензивни лекарства: амлодипин, еналаприл и метопролол.

Pomilka падна във факта, че татковците станаха lіkuvati дете със stopdіar (Nifuroxazide), ако нямаше шоу за тях.

Веднага след като лекарственият продукт започна да попада в E. coli O157, имаше голямо количество веротоксин, който беше инокулиран за некроза на ентероцити (кръв в изпражненията), а ако се накисва в кръвта - и до тромбоза на ендотела

Само при 10% от децата, заразени с Ентерохеморагична Е. coli, се развива HUS, като факторът, който е податлив на това, е порочността на антибактериалните и антиперисталтични заболявания.

Пациент Д., 6,5 скала. 16 от свирепия татко се превърна в дете на инфекциозно заболяване с белези за слабостта на детето, намаляване на апетита, повишаване на издръжливостта с разтягане на дете. Останаха 3 дни във vrance, сините бяха отблъснати, shkiri се появи. Зад думите на възрастните, обособени 2 вида, Д. няма симптоми на GRI или GKI. Pislya otrimannya лаборатория почит към хепатита.

Загален кръвен анализ: хемоглобин 73 g / l, левкоцити 5.2109 / l, тромбоцит 30109 / l, анизоцитоза 2+, номер 1+. Биохимичен кръвен анализ: креатинин 109 μmol / l, сеховина 24 mmol / l, ALT, AST между нормите, билирубин загален 36 μmol / l, директен 8,5 μmol / l. Загален анализ на секцията: броят на бурите, блок 2,8 g / l, левкоцити 2-3 / 1, еритроцити 2-3 / 1.

Ditina изисква стимулиране на дурезата с фуросемид (титруване до 5 mg/kg/dob), за да се осигури адекватна доза. С диагноза „Хемолитична анемия. GUS? »Пациент на трансфери в Републиканския научно-практически център по детска онкология, хематология и имунология.

Zberigalasya важен стан, dobovy dyuresis на няколко по-ниски дози furosemide до 10 mg / kg / dobu стъпка по стъпка понижаване.
Загален кръвен анализ: хемоглобин 59 g / l, ретикулоцити 28 ‰, левкоцити 6,4109 / l, тромбоцити 21109 / l, лека пойкилоцитоза за шизоцитоза (близо до 10%). Биохимичен кръвен анализ: креатинин 188 mmol / l, sechovina 26 mmol / l.

Директните и индиректните сонди на Кумбс са отрицателни. Загален анализ на секцията: билк 1,82 g / l, левкоцити 2-4 / 1, еритроцити 10-15 / 1. За провеждане на различен вид терапия с диагноза "HUS", момчето се прехвърля в детския дневен център .

При правилна стойка е важно, анемия, интоксикация чрез азотемия, нарушен воден (олигурия) и електролитен баланс, артериална хипертония (АТ 165/110).

Хемоглобин 58 g / l, левкоцит 9,7109 / l, тромбоцит 62109 / l, креатинин 205 μmol / l, сечовина 39 mmol / l, LDH 7,3 пъти по-висок от нормата, калории блок 1.9 g 4 mmol / l. l, еритроцити 4-6 / 1. Тестът за анти-ритроцитни антитела отрицателен. Експресен тест на изпражнения за веротоксин от първи и други видове, за антиген E. coli O157: H7 отрицателен. Диагноза "HUS D - тежък стадий V. OPN, олигоануричен стадий". Разпочато засна ниркова терапия - хемодиализ. Извършена е пунктуацията на нефробиопсията: картина, типична за HUS, признаци на мезангиокапиларен гломерулонефрит.

Хемодиализа тривиална до 22 бреза, ако имаше положителна динамика - нормализирана дуреза, намалени показатели на азотемия (креатинин 121 µmol / l, сеховина 18 mmol / l). Нека се възползваме от значителното увеличение на азотемията и намаляването на деиуреза на детето от прехвърлянето на хемодиализа. Ниско ниво на С3-фракция за комплемента (0,65 g / l) се запазва, с пълен C4 в нормата - 0,39 g / l (след 2 месеца след дебюта се разболява). Беше посочено повторно коригиране на LDH (25 бреза - 826 U / l, 13 април - 1 332,2; норма - по -малко от 764). Майже мисяц с подрязани глюкокортикоиди - 0,5 mg / kg преднизолон.

Диагноза "атипичен HUS, важен стадий на V. OPN, олигоануричен стадий." Плазмената терапия е назначена за даряване на дефектни фактори на комплемента, дефицит на такива сприя, микротромбоза на ниркови судини. Oskilki дете, подложено на хемодиализа и излишък от полуживот, е решено да се премине към инфузия на прясно замразена плазма (1-ви ден - 20 ml / kg, 2-14 ден - 10 ml / kg) и не обмен на плазма. Резултатът с такава терапия не достига далече, детето и по-рано става диализозависим.

16 билкови диагностицирани с термичен дефицит на нирков в резултат на Agus. 27 имплантации на перитонеален катетър, 3 прехвърляния на червеи към автоматична перитонеална диализа.

Vrantzi 2 червеи пациентът не излиза от пътя, skarzhivya за слабост в lіvіy rutsі и nosі, съсипвайки zoru. Спешно беше организирана консултация на невролог, направена е компютърна томография на мозъка. Бележка от невролог: енцефалопатия с намален генезис с проява на церебрални неврологични симптоми (птоза на дясната ръка, анизокория, дясна пареза на лицевия нерв, разхлабена хемипареза) при наличие на тежка церебрална парализа Появата на неврологични симптоми е характерна за Agus.

В едно несериозно дете на писане, амбулаторно премахване на ниска автоматична перитонеална диализа.

Диагноза "Agus" прехвърля висок риск от превръщане на болестта в присадката (от 30 до 100%). Поставянето на нирк присадка върху листа не си струва без молекулярно-генетична диагностика, която е призвана да идентифицира дефектни гени, които кодират редица сложни системи и се допълват. Когато се открият дефектни гени, факторът Н се кодира или факторът се синтезира в комплекта на пещта (разд. С9), - екулизумаб).
Въпреки че такава възможност не може да бъде прехвърлена, превръщайки болестта в следващия месец за трансплантация, трансплантацията не е практична.

Likars положи редица усилия, организирайки молекулярно-генетичен анализ в Института по фармакологични дозировки на Марио Негри (Бергамо, Италия) и те бяха доста упорито работещи по проблема Agus. Отне 3 месеца, за да се изпълнят всички допълнителни фактори.

Мутации на гени, които кодират основните клетки на системата и комплемента, които не се разкриват, но не се потвърждават от ниски нива на С3-фракция за комплемент. Очите на кръвта на пациента са показани като победители за тези, които са се отказали от шега, за тези, които не са бездомни фактори, но участват в патогенезата на Агус.

Tsey visnovok позволи на 11 zhovtnya да поставят пациента в списъка на nirkovy трансплантация, а 8 гърдата на offensive roku yomu успешно viconan трансплантация на донор nirka. Още до 2,5-годишна възраст функцията на присадката става все по-важна.

- це суеверно ридкисне (Орфа) се разболя, върза з. Зад системата MKB-10, як D 59.3

Атипичен хемолитично-уремичен синдром (Agus). Прогноза. Причини.

За съжаление, прогнозата да се разболеете, най-често, неприятна. Атипичен хемолитично-уремичен синдром (Agus) - tse Ще заредя живота си хронично заболяване, Характеризира се с мултисистемни лезии на органи и тъкани. Отравянето е приблизително еднакво за деца и за възрастни. Тромботичната микроангиопатия (ТМА) е в основата на заболяването, с тромбоза в малките кръвоносни съдове. Чрез цената на кръвопробването и организацията на страданието.

Причината за неразположението е, че е в системата на комплемента, а дейността е още по-активна, за да завземе организма, да започне да разрушава. Контролирайте нивото на активност на конкретно дете, с атипичен хемолитично-уремичен синдром (Agus), функцията е значително нарушена и процесът преминава под контрол.

Чимът е по-тривиално токсичен и агресивен към организмите, с повече зъби, има следи от него: дразни, развива се обида или инфаркт.

Явно кога ранна диагностикаВ случай на злокачествено заболяване в етапите на кочана е възможно да се намали денталната инфузия на атипичния хемолитико-уремичен синдром (Agus) и само по себе си да се даде шанс на хората за нормален живот.

Атипичен хемолитично-уремичен синдром (Agus). Откажи се.

Атипичен хемолитично-уремичен синдром (Agus) летаргиченсамо в 20% от случаите, с автозомно рецесивен или доминантен тип предаване. В приблизително половината от случаите генетичната мутация не настъпва. В тази връзка ДНК анализът при атипичен хемолитично -уремичен синдром (Agus) не е много полезен диагностичен метод;

Атипичният хемолитично-уремичен синдром (Agus) обаче се разраства по цялата планета, няма данни за унищожение от статис, а за расистки пациенти. Чрез страданията от заболяване е лесно да се говори за точния брой пациенти, е за тези, които развиват заболявания от около 1 до 9 на милион души.

Атипичен хемолитично-уремичен синдром (Agus). Покажи ясно.

Симптомите на атопичен хемолитико-уремичен синдром (Agus) се появяват наведнъж, както и отделно. Предупреждение maê be-yak z ключови проявизаболявания.

Otzhe, симптоми на атипичен хемолитико-уремичен синдром (Agus) є:

• Post-vtoma и nezduzhannya;
• Urazhennya nirok чак до необходимостта от хемодиализа чрез термичен дефицит на nirkova;
• Набряки, важност в краката;
• Намаляване на дюресу;
• Коригиране на креатина в кръвта;
• Намалена скорост на гломерулна филтрация;
• Артериална хипертония;
• Следгробна тромбоза;
• протеинурия;
• енцефалопатия;
• Цялост на имуществото;
• судоми;
• обида;
• инфаркт;
• Кардиомиопатия с развитие на сърдечна недостатъчност;
• Високо артериално менгеме;
• Победете съдиите на пълен работен ден;
• Легенда на упражнението;
• Победете шкири. visip;
• Болка в корема;
• диария;
• блус;
• колит;
• Панкреатит

Viclikati показват атопичен хемолитично-уремичен синдром (Agus) по редица причини, най-често вонята ще се превърне в спусък за болестта на кочана. Смърдяща ос:

• диария;
• гастроентерит;
• Инфекции на горните дихални благородници;
• Жизнеспособност и навес;
• гломерулопатия;
• склеродермия;
• Системна червена вовчанка;
• Зловредна артериална хипертония;
• Нови злонамерени решения;
• Трансплантация на нирка и кистозен костен мозък.

Цялата смрад ще причини повреда на системата на комплемента. Само един фактор е достатъчен за проявата на задръстванията, но миризмата може да бъде малко в крайна сметка.

Атипичен хемолитично-уремичен синдром (Agus). Диагностика.

Тромботичната микроангиопатия (TMA) е резултат от атипичен хемолитико-уремичен синдром (Agus), който може да бъде не само Agus, но по-скоро болен. За това е толкова важно да се проведе диференциална диагноза, за да се квалифицира атипичният хемолитично-уремичен синдром (Agus).

Персивният, атипичен хемолитично-уремичен синдром (Agus) не е на косъм да се разболее от хематоколит, с други думи, диарията може да се разболее сама по себе си и да не е симптом. На всички етапи се изискват STEC и Streptococcus pneumoniae - инфекции.

Чрез метода за преминаване на пациента към системна червония вовчак, SNID, злокачествена хипертония, тромботична тромбоцитопенична пурпура, HELLP е синдром при живи жени и редица болни.

Въпреки това, генетичният анализ е не по-малко от 100% сигурност, при някои пациенти с диагностициран атипичен хемолитико-уремичен синдром (Agus) не е установен увреден ген.

Атипичен хемолитично-уремичен синдром (Agus). Ликуване.

Lіkuvannya чрез плазмени инфузии, пламъчен обмен.В момента методът е непоследователно неефективен, за някои пациенти има малко подобрение на показателите, а за тези от тях той е практически мрачен.

Хемодиалис.Процедурата за индивидуално прочистване на организма е по-слабо усвоена от унаследяването на животното в системата на комплемента; Прекрасно за скалистия живот на пациента. Възможно е развитие на латерална тромботична микроангиопатия.

Трансплантация.Нирка, яката е загубила функцията си, може да бъде заменена с нова, по-просветена, може да започне да работи върху организацията и тъканта. 90% от пациентите са запознати със симптомите на атопичен хемолитико-уремичен синдром (Agus). Є голям риск от рецидив след трансплантация. Понякога е възможно да се премине през трансплантация, както на черен дроб, така и на nyrka, но в същото време има страхотно сгъване на шега, в идеалния случай са подходящи два донорни органа. Освен това подобна сгъваема манипулация може да не даде гарантиран положителен резултат. Тромботична микроангиопатия се развива в други органи.

Екулизумаб.Единично лекарство, което се влива в механизма на развитие на заболявания, а не в наследството на болестите. Екулизумаб свързва компонента с комплемента и сам натрупва негативни фактори. Лекарството е регистрирано в Русия и е подобрило своята ефективност. Хората с атипичен хемолитико-уремичен синдром (Agus) не го виждат постоянно, не развиват влошаване на органите и тъканите. Въведено в клиничната практика на екулизумаб, хуманизираното моноклонално антитяло срещу С5 е част от термичния стадий към каскадата на комплемента, което означава тривиалност на живота на пациентите, а самият живот нараства.

Хемолитично-уремичният синдром се характеризира с лезии на нирок, появата на анемия и тромбоцитопения.

Патологията е много важна, особено при по-възрастни пациенти.

Ризик грабне душата на човешко същество.

С оглед на потенциала на кожата на пациентите, особено на бащите на малки деца, майката трябва да е наясно с етологичните фактори, симптоматиката и методите за превенция на това заболяване.

Главна информация

Хемолито-уремичен синдром, за болестта на Гасер, в повечето случаи враговете са на възраст под 5 години.

Придобиването се диагностицира главно през летния период по цялата земя.

Хемолито-уремичният синдром се характеризира с 3 симптома - тромбоцитопения в кръвния тест на гърба, дефицит на нирков, хемолитична анемия.

Причини за вината

Стомашно-чревните инфекции са най-честата причина за развитие на заболяване, особено при децата. етиологичен факторМоже да сте в състояние да диагностицирате инфекции на организмите на заболяването, но може да не сте в състояние да го диагностицирате добре.

При пациенти в напреднала възраст заболяването се развива въз основа на патологията от неинфекциозен характер: например употребата на определени лекарства (имунодепресанти) по време на периода на вагиноза в резултат.

Патологията е свързана с гломерулонефрит, ревматични заболявания.

Най-честият хемолитично-уремичен синдром на мумификация е веротоксинът, който е определен вид чревна пръчка... Дания е токсин, който е изграден с клетки на судин нирок. Wininak е процес на изпичане, клетките се изстрелват, те могат да бъдат доведени до завоя на тромбоцити и еритроцити.

По стените на судина се поставя върху фибрина, което е причина за микротромбоза.

Огъването на sudin nirok трябва да бъде доведено до исхемията на органа и разрушаването на неговата функция.

Може да се види самият патофизиологичен механизъм на болестта на Gasser.

Важно е да се отбележи, че веротоксинът е най-честата причина за заболяване, но не и единствената. Krim ny, болестта на Gasser може да бъде провокирана от токсинови бактерии от рода Shigel, streptococcus. Бъдете агент, изграждайки руинувати до ниркова тъкан, сграда викликати към патология.

Класификация на заболяването

Хемолито-уремичният синдром се класифицира по няколко признака. Ще видим офанзивния ранг:

Важно е да се отбележи, че хемолитико-уремичният синдром може да бъде идиопатичен, така че причината да не е свързана. По същия начин способността към дадена патология се предава при рецесии.

Характеристики на възрастните

Пациентите с напреднала възраст на заболяването Gasser рядко получават чревни инфекции. Очаквайте да се развият в резултат на проявата на вируса, имунодефицит, приемане на някои lykarsky заболявания, на системни и пълни заболявания. Прогнозата при такова падане на неприятности.

Да има деца

Децата на детска възраст се разболяват при голям брой деца в резултат на чревни инфекции.

Инфекцията се причинява от въвеждането на недостатъчно пържено месо, което не е преминало пастьоризация на млечни продукти, нерафинирана вода.

Видно е, че при децата хемолитико-уремичният синдром се разглежда като нозологичен при децата, по това време патологията се развива при възрастни хора, сякаш са развили заболявания.

Vagitnykh

Агресивността е фактор преди диагностицирането на дадено заболяване. Клинично трябва да се прояви като екламация и заплаха за Уикипедия. Проблемът е осезаем за процеса на растеж. Патологията може да се прояви с тежък дефицит на нирк, емболия, сепсис.

Разработване на готина картина

Симптоми на хемолитико-уремичен синдром на ма характерен ориз... Виждае с офанзивен ранг:

Средната тривиалност на заболяванията Hesserit става 10-14 дни. Индикатор на застой поради тежестта. Обновяването на тялото ще се увеличава по-често от автора на месеца.

влиза диагностика

За пациента е важно да се появи един час преди lykar. Це може да бъде терапевт или педиатър, гастроентеролог, специалист по инфекциозни болести. Подобно на лекарство може да бъде признак на заболяване и да насочи болен човек към хоспитализация. Алгоритъм за диагностика:

• извършва се последователен преглед на пациента с анализ на белега и анамнеза;
• в анализа на кръвта се диагностицира анемия, еритроцити с форма на развитие и показателят на тромбоцитите е по-нисък от нормата;
• в биохимичния анализ на кръвта това означава промяна в количеството билирубин, влошаване на водно-електролитния баланс;
• , В тях може да има къщи в viglyad кръв, голям vmist се диагностицира;
• obov'yazkovo поведение на изпражненията със знак за viznachennya zbudnik.

Важно е да се отбележи, че инструменталната диагностика се основава на естеството на ускорението.

Пациентите могат да знаят за електрокардиографията, ултразвукова дозасърце або черно празно, компютърна або магнитно-резонансна томография.

методи на терапия

lykuvannya g емолитно-уремичен синдромлежат в естеството на патологията. Важно е да се обърнете към лекар преди това, за да се гарантира успеха на бизнеса и да се запази развитието на важно ускорение.

медикаментозни методи

Преди часа на терапията се контролира хематокритът. За мнозина не се налага често преливане на еритроцитна маса. Likuvannya се извършва и с антитромбоцитни лекарства (хепарин). За подобряване на периферното кръвообращение на пациентите се предписва пентоксифилин.

За lіkuvannya vikoristoyutsya razchini, тъй като normalizuyut водно-електролитен баланс на тялото. Въвеждат се и витамин А и Е.

Пациентите на Bagato ще се нуждаят от плазмефереза, която им позволява да използват токсични продукти при обмена на реховини.

За usunennya nabryak_vikoristovuyut sechogіnnі препарати, ускорени sercebitty - бета-блокери. С помощта на понижаване на порока се използват лекарства за отмъщение на нитропрузид натрий.

Obov'yazkovy post_yny контрол, показващ артериално менгеме.

По правило на лекарите трябва да бъде предоставена полза от възпитател, която да се извършва за чувствителност към антибиотици, въз основа на резултатите от която е посочена подходящата терапия.

Lіkuvannya деца и vіtnykh

Принципите на детската любов не крият точните характеристики на такива деца. Riznytsya polyagaє в резултат на победоносния lykarsky zasobіv.

Има много хора, които ядат, храната е по -сгъваема. В повечето случаи е необходимо да се извърши растеж, някаква консервативна терапия в някои случаи се оказва ефективна.

Народна медицина

Неизвестни методи на народната медицина, които се борят с хемолитично-уремичен синдром. Пациентите трябва да се превърнат в лекарство и да не се самонасилят.

Възможно е да се вземат курсове на урологични фитосбори, които могат да се използват като антисептично действие, само за нормализиране.

приписвания на диетолог

В периода на ликуване и обновяване на пациентите е важно да се видят специални дейности. Необходимо е да преминете към съотношението на мощността.

Harchuvatsya се изисква за продукти с висока vmіstom bіlka - пушено и yalovichemeat, мляко virobi, гръцки шрот, оребрени сортове. Приемането на ужи е виновно за малки порции, 5 пъти на ден.

Прогноза и превенция

Zakvoryuvannya duzhe seriozne, zdatne водят до смъртоносен резултат. Чим по-рано болният се обърна към ликара, по-красиво е за новия. Сред децата смъртността се доближава до 5%, децата увеличават влошената функция на детето.

При възрастните хора прогнозата е по-лоша, има известен хемолитико-уремичен синдром - проява на тяхното заболяване, което е податливо на прекъсване (често се диагностицира тежка форма).

Предотвратяването на патологията се извършва, докато не бъдат изпълнени всички правила за специална хигиена и ръката е вързана пред пациента. Продуктите на вината се подлагат на термична обработка на ретината, зеленчуците и плодовете са необходими за добра минималност.

Хемолитно-уремичният синдром е още по-тежка патология, която води не само до нирковой, ала и полиорганичен дефицит. Ето защо е важно да се виконутират всички препоръки от хигиената на храната и в случай на болест да бъдат бити невинно за медицинска помощ.