Заболяване на нервната система, мускулна дистрофия, миастения. Началото на скелетните миди.

Нервното неразположение (NMP) е най -големият брой рецесивни злокачествени заболявания, които се основават на генетично обусловено увреждане на предните рога на гръбначния мозък, периферните нерви и скелетните яйчници.

Преди нервно-и-мязовите да се разболеят:

1) прогресиращи заболявания на дистрофия (първични миопатии);

2) гръбначна и нервна амиотрофия (вторична миопатия);

3) вродени непрогресиращи миопатии;

4) нервно-злокачествено заболяване с миотоничен синдром;

5) пароксизмална миоплегия;

6) миастения.

15.2. Прогресивни миази на дистрофия (първични миопатии)

Прогресивни симптоми на дистрофия (PMD),или първична миопатия, характеризираща се с дегенеративни промени в тъканта.

патоморфологични променис PMD се характеризира с жизнеността на мехлемите, заместването на мастната тъкан и получената тъкан. При саркоплазмата във фокалната некроза се появява фокална некроза, ядрата на маслените влакна израстват с копия, влачещите влакна консумират тъмнина.

Хранене патогенеза zalizhayutsya до настоящия час не вирулентен. Основата на миопатията е дефект в мембраната на миазови клетки. Голяма надежда е да се разчита на молекулярна генетика.

Развитието на миопатиите се извлича от типа седация, условията на кочан към процеса, характера и бързината на неговото течение и топографията на атрофия на миазата.

Миопатиите се характеризират клинично със слабост и атрофия. Разберете формата на PMD.

15.2.1. Миодистрофия на Дюшен (псевдохипертрофична форма на PMD)

Да се ​​срещаме най -често с PMD (30: 100 000). Дадена е форма, характеризираща се с ранно ухо (2-5 години) и злополучно прекъсване, болестите са преобладаващо момчета. Миопатия Дюшен се установява за рецесивен тип, връзка с Х-хромозома. Патологичният ген е локализиран в късата ръка на хромозомата (X или 21 -ва хромозома).

Да достигне мястото на генна мутация, което обяснява честотата на спорадичните симптоми. Мутация (най -често делеция) на гена се произвежда до степен на дистрофин в мембраната на стридовите клетки, която трябва да предизвика структурните промени на сарколемията. Процесът на изтичане на калций и виде до завоя на миофибрил.

Един от първите признаци на страдание е нарушение на litkovny m'yazіv и действия за подобряване на техните ossyagu за rakhunok псевдохипертрофия. Процесът е от временен характер. За разгорнутой стадий на заболяване се характеризира с "качина" ход, неразположения при ходене, преминаващи отстрани на страна, което е свързано с ранга на главата поради слабостта на симпатичните муцуни.

В резултат на това петата на таза се открива отстрани на неподдържания крак (феномен Тренделенбург) и компенсаторна пета на тулуба в противоположната страна (феномен Дюшен). При ходене партито е прецакано за целия час. Цената може да бъде преконфигурирана в позицията на Тренделенбург, като помолите болния да повдигне единия крак, като го огънете надолу с прав кут в коляното и наклона на тазостегон: тазът на ботуша на повдигнатия крак трябва да падне (а не да падне през средата)

При миопатия на Дюшен често се посочва, че се наблюдават лордоза, криоподични лопатки, видове контрактури и ранни колониални рефлекси. Не е лесно да се видят промени в кистозната система (деформация на стъпалата, гръдната тъкан, хребет, дифузна остеопороза). Може да има намаляване на интелигентността и развитие на ендокринни нарушения (адипозогенитален синдром, синдром на Isenko-Cushing). До 14-15 скални при заболявания, вие ще станете още по-зли, в термичния етап слабостта може да се разшири върху устата на лицето, фаринкса, диафрагмите. Да мирише най-често на 3-тата десетгодишна възраст от кардиомиопатия или въвеждане на междусъстезателни инфекции.

Поради особеностите на миопатията на Дюшен увеличаването на коригирането на специфичен месен ензим - креатин фосфокиназа (CPK) в десетки или стотици пъти, както и корекция на миоглобина в 6-8 пъти.

За медицинско генетично консултиране е важно да се установи хетерозиготен носител. При 70% от хетерозиготите започват субклинични и клинични признаци на злокачествена патология: нарушена и анормална литична лигавица, подуване на лигавиците при наличие на физиологични данни за биопсия.

Storinka 44 s 44

Скелетните лимфоми възникват преди патологичен процес в случай на злокачествени дегенеративни, заразни и огнени болести... В голям брой случаи дегенерацията на миазовите влакна се наблюдава с висока скорост, а при хронични форми се заменя с мастна тъкан и мазнини. Проксималните групи езици са по -значими, по -ниски дистални, както и по -ниски стойности спрямо горните. Болестта на детето прераства в т. Нар. Качиной (да се претоварва) при ходене, а не към голяма сграда, при събиране и ставане, сякаш е в правилното седнало положение. Сухожилни рефлекси в нови нагласи, стъпките на които се намаляват пропорционално на степента на отслабване на мускулната сила. Чувствителността не се нарушава.
Преди диагностика с ценни лабораторни методи проследете стойността на активността на ензимите, особено креатин фосфокиназата, в сировати. Това е ензим, който катализира реакцията: фосфокреатин + ADP-креатин + АТФ, наличието на глава в клетките на мозъка и тъканите. С много дифузни злокачествени заболявания, особено с мускулна дистрофия, тези извънгабаритни части проникват в малкото пространство и подслон. При болни хора активността на сироват лактат дехидрогеназа и глутаминова киселина дехидрогеназа и глутаминова киселина оцетна трансаминаза се увеличава, но широк диапазон от израстъци в други тъкани, включително чернодробни червеи, промени в специфичността на теста. За да изясните диагнозата, се нуждаете от биопсия на myazovaya тъкан.
запалени заболявания m'yaz_v. Пълнене на месна тъкан за супернатантни заболявания, особено трихинелоза, токсоплазмоза и викликан с вирус Коксаки. Той не е често компонент на колагеновите заболявания, включително дерматомиозит, червей corvus, периартериит и ревматоиден артрит.
Полимиозит. Дифузната изолация се нарича полимиозит. За нов тип швидке прогресивно разтягане, слабост и жлъчка в проксималните групи мехлеми. Често в процеса музите се привличат в процеса, във връзка с които детето е важно да повдигне главата си и да я постави в правилната позиция. Преди лабораторните признаци на злокачествени заболявания се има предвид увеличаването на броя на левкоцитите. Видимостта обаче не е полимиозит. Еволюцията на ензимите на ривните сироваткови. Биопсията на месото показва дегенерация и частична регенерация на влакна и инфилтрация на лимфоидни клетки. Диференцирането на полимиозит от мускулна дистрофия и дерматомиозит е важно. Мога да бъда себе си атипична формадерматомиозит, ако има хистологична картина в случай на чич две мелници, има растеж: за дерматомиозит, характерен васкулит, той става видим при полимиозит. Прогнозата за последния е приятелска. Likuvannya кортикостероиди supravodzhutsya ефект, в противен случай с тях skasuvannya може да се повтори.
Прогресиращ остификующий миозит. Етиологията на цъго ридко израства, за да се разболее с добри материии езика на дома. Ще се види, че роднини на братя и сестри, включително близнаци, страдат за тях и те ще бъдат предадени на кръвни роднини по права линия. Prypuskayut, scho успокоява неразположенията при автозомно доминиращ тип. Момчетата боледуват 2-3 пъти по-често от момичетата.
Патологични признаци да лежите на етапа на разболяване. В ранните етапи на мускулни ембриони и клетки за запалване се откриват инфилтрати в мускулите и сухожилията. В резултат на производствения процес той се заменя с гранулирана тъкан, а в средата на процеса се образува колекция от хрущялна и кистозна тъкан.
При 75% от болните деца се наблюдава развитие на вади, най -често неактивни пръсти и анкилоза на фалангите на първите пръсти, полидактилация, малформация на пръстите, синдроми, деформация в черупките, Глухота, видимост на зъбите. Същият вид водени вади може да се намери сред роднините на болните, сред онези, които не развиват постепенно злоупотребявани печалби в тъканта и музите. Вик, по всякакъв начин можете да видите осификующ миосит, варию от момента на нацията до по -големия детски вик. Помислете за развитието на три етапа от това: 1) на местата на леки мускулни наранявания има полов акт, често топъл и лек до малко по -подобен оток на меките тъкани; 2) след няколко дни симптомите стават по -горещи, а симптомите са по -тежки; 3) наблюдава се вкостяване на неохраняемата дилянка. Периодично се появяват нови марки, особено в областта на шията и гърба. уведомете ме първоМоже би изкривяването, което е процесът на развитие в месо, подобно на стерноклеидомастоидните зърна. Дълбокото вкостяване се разширява до богатите сухожилия и връзки. Вливане на анкилоза на билото и склоновете на ръцете и краката (фиг. 21-5). Запаленята може да бъде разширена до склоновете по-ниски склонове, в които не може да има живални руфи. Кисткови вирости могат да се видят през шкирата. При болест на млад човек често се причинява до нарастваща степен на болест и смърт поради дисфункционални недостатъци и тревожни емоции, ако искате да знаете за проблеми със зрението. В случай на остеогенен миозит, развитието на остеогенен саркома не е безопасно.

Малка. 21-5. Дитин с прогресиращ остификующ миозит (типична поза с твърда лигавица и гръб).

Един патологичен процес на преодоляване на мускулното препълване с наранявания на меките тъкани (miositis ossificans circumscripta). Калцификацията на myazovaya тъкан е широко разширена и може да възникне при хроничен полимиозит и дерматомиозит.
резултати лабораторни методиНе пропускайте диагностичната стойност.
Еквивалент на калций, фосфор, локва фосфатаза, както и активността на креатин фосфокиназата и други ензими са твърде ниски в нормата. Кисткова материяв средата на деня не е лесно да се следват правилата на бюджета.
Най -добрите методи за лечение не са задоволителни. В някои случаи се посочва, че има надежда за развитие на болест в присъствието на ACTH и кортикостероиди. Їх роля в крайните резултати
Ендокринни и често срещани миопатии. Миопатия при хипертиреоидизъм За нови видове птоза, двустранна пареза на лицевите мускули и мускулите на проксималните симптоми. При голям брой симптоми хипертиреоидизмът може да маскира мускулната слабост, но в проява може да се загуби тахикардия, както и постоянството и подобрението. щитовидната жлеза... Сухожилните рефлекси въз основа на различни форми на миопатия стават нормални. За корекцията на хипертиреоидизъм е известна слабостта стъпка по стъпка.
Миопатия при хипотиреоидизъм. Хипотиреоидизмът при кърмачета може да бъде свързан с превръзки със слабост и хипотиреоидизъм. При деца на по-голяма детска възраст, с микседем, има бързо и отслабване на мускулите, в някои случаи има хипертрофия на миаз (синдром на Debreu-Semelu). Наличието на такива признаци, като слабост и хипертрофия на мускулните тъкани и възможността за допускане на мускулна дистрофия.
Миопатия при лечение с кортикостероиди. Можете да забавите заболяванията на Isenko - Cushing или да се развиете по -често, когато използвате големи дози синтетични стероиди. Слабостта е особено забележима в ставите на тазовия пояс, която се проявява в кръстосаното (качина) ходене, което е трудно при преминаване през сбирките и опит за ставане от седнало положение. Колинов рефлекс през деня. Витонизирането на мязив може да дойде. Миопатичните промени в миазовата тъкан развиват незначителни промени в случай на тежка слабост. Силата на кортикостероидите се актуализира от време на време (чрез издърпване на стикера).
Миопатия при хиперпаратиреоидизъм. Хиперпаратиреоидизмът може да бъде свързан с превръзки поради слабост и хипорефлексия, увеличаване чрез хиперкалиемия. Миришете вонята срамежливо да знаете за паратоидната дектомия.

Дефицитът на карнит (липидна дистрофия) е супернатант, натрупан в голям брой липиди в миази и влошаване във връзка с цима на енергийно заболяване на останките. Карнитинът се пренася до лигаментните компоненти на системата, така че прехвърлянето на мастни киселини в цитозола в митохондриите е предотвратено от прехвърлянето на мастни киселини в цитозола, така че да се окисли. Мязовата слабост се развива с две форми на липса на карнитин.
Липсата на карнитин в месото е класически представена от прогресивна слабост на проксималните групи, често сред ученици и деца. Някои слабости са периодични и ще дойдат от миоглобинурия. В случай на тежко прекъсване може да има парализа на дихалните мускули. Ензимите (креатин киназа и алдолаза) растат в syrovaty. На електромиограмата се появяват неспецифични промени, силата на миопатиите. В биопсичните проби могат да се открият голям брой петна от мазнини. Rivn carnitin в syrovattsi не се променя, но не намалява в значенията. Разпознаването на патологията не е много важно, така че може да бъде лечимо. Не е лесно да ме вземете за дистрофия. Ефектът може да настъпи, ако консумацията е в средата на 100 mg / (kg / dobu) карнитин. В някои случаи кортикостероидите са по -ефективни от кортикостероидите.

1. Системната липса на карнит се проявява като прогресивна миопатия, включително кардиомиопатия, и чернодробна дисфункция, която се контролира от клинична чернодробна енцефалопатия от типа на синдрома на Reye. В резултат на оставащия карнитен дефицит се оказва повтарящо се прекъсване и предотвратяване от периоди на утежнена енцефалопатия с изразена мускулна слабост. Нивото на креатин фосфокиназата в syrovatz е коригирано, някои от карнитина са променени в syrovatz, както и в месото. Промените в биопсията са аналогични на тези в случай на дефицит на карнитин в тъканта. Вижте още клиентела морфологични промениВ допълнение, карнитовият дефицит може да възникне, когато обменът на органични киселини е повреден, например, с метилмалонова и глутарова ацидурия (вторичен дефицит на карнитин).

Малка. 21-6. Дитина с ярък изглед към голямата муцуна на гърдите.



Уважавам видимостта на предните слабинни гънки и слабо износеното зърно.

Likuvannya polyagaê в prerimanny ние сме болни от деца, богати на въглехидрати и zezhirenoi, и priyomi carnitinu в допълнителна доза 100 mg / kg.
Има признаци на дефекти. Vrodzhena vídnіst m'yazi. Недостатъчното осакатяване може да бъде увеличено чрез разширяване и водещо до допълнително запушване на рухив по склоновете или вродена артрогрипоза. Дефектът на честотата на Як най -често всеки ден е един m'yaz. Преди да се стигне до по-широка аномалия, се вижда видимостта на гръдната част на голямото гръдно месо (фиг. 21-6), в някои случаи дефектът е свързан със синдактилиране отстрани (синдром на Полша). Видимостта на месото от гърдите често е повърхностна за миазната дистрофия. Появата на лигавицата на корема често е свързана с дефекти в развитието на сечовите дюзи.

Малка. 21-7. Деформация на шиита и асиметрия на индивид при момче с естествена кривина, която не е лекувана в продължение на 12 години.

Коляновият вал на Вроджена е едностранно скъсяване или контрактура на месото на стерноклеидомастоидните зърна. Главата на болния е прикована към контрактурата и когато е изправена отдолу към противоположната страна (фиг. 21-7). При коригиране на положението на главата се вижда значителен опир. В urazhen_y m'yazi има delinkies. Причината за дефекта е неясна; след тривиален час той беше уважен в резултат на родова травма. Изкривяване обаче се наблюдава при децата, хората на младоженеца за допълнителната операция на цезаровото сечение; възможно е да го пуснете, но в някои случаи причината за дефекта се въвежда във вътрематочния период. Изкривени шийки на диференциация от патологичен нос на главата в случаите на деформация на блестящи хребети, например при аномалия на Клипел-Уейл и поради фрактури или vivikh на блестящи хребети. Їх viklyuchayut с помощта на рентгенова доза. Децата на по -възрастния Вику имат глави, които могат да бъдат намерени с наклон, дистония, пъпки на задната черепна ямка и shyny viddilu гръбначен мозък, Осификуючий миозит, срамежлив лимфаденитза диафрагмени решетки. Повечето випадкив вроджен кривошего корозия корекции за допълнителна помощ учебна гимнастика... Въпреки това, при хронична формакъдрене, за да се получи асиметрично развитие на индивид и глава (виж фиг. 21-7), във връзка с което е възможно да се развие муцуната, както и за козметични цели.
Щедри миопатии. Групата включва пръскане на редки форми на успокоени заболявания, с всякакъв вид слабост и хипотония от гърдата (раздел. Таблица 22-1). Їх точната диагностика е по -малко значима от гледна точка на прогнозата. Като цяло, за нормален живот и тривиалност на живота, аз съм приятелски настроен към вида на болестта на Вердниг - Хофман или вродена злокачествена дистрофия. Разкриването на вродени миопатии ще се превърне в биопсия.

1. Спринцовка на централното въртене. Централната част на мехлемните влакна е необичайно бодлива, ел - едностранно. С електронно микроскопско дозиране има промяна в броя на митохондриите и образуването на саркоплазмения ретикулум в централната част на влакната.

Немалинова миопатия. Терминът "немалинова" се обяснява с факта, че в месните влакна няма подобни структури.

Малка. 21-8. Миотонично бързо движение (а) с остър удар с перкусионен чук в дясната половина и vik (б) при дете с хиперкалирана форма на семеен периодичен паралел.

Когато погледнем надолу, ще станем твърде бързи.

Датата на електронната микроскопска доза показва, че резултатът е промяна в миофибрила Z-smuzhok.
Митохондриални миопатии. Говорете за някои форми на миопатия, с някои от най -много важни променивидбуват се в митохондриите на овесените влакна. Вонята може да се сведе до яко както на брой, така и на размер. Слабостта на M'yazovi и хипотонията могат да започнат дори в гърдите, но понякога е по -добре да напредвате само в училище. Кардиомиопатията, енцефалопатията и лактатната ацидоза често наслагват миопатията на групата.
миотония... Tsei stan е Запознат съм с болестите на младите, например, дистрофична миотония, хиперкалкулозни форми на семеен пароксизмален паралел и заболявания, натрупани до гликоген. Миотонията започва като знак на увереност в развитието на отслабването на езиците в съзнанието на онези, които са доста или много бързи. Обикновено се проявява в липсата на стегнат юмрук или във видимите тривиални бързи устни вследствие на тяхната стимулация, която изглежда се върти в тънък дрипав (фиг. 21-8). Цената може да бъде изиграна чрез удар с чук по повърхностната група мускули, например върху мускулите на движението или кухите повърхности в областта на първия пръст. Миотонията се потвърждава от данните на електромиографията. Като цяло спонтанната активност на музите е характерна за спонтанната активност на мидите, когато те са отслабени или твърде бързи (миотонични разряди).
Вроджена миотония (болест на Томсен)... Ще бъда единственият познат на миотонията, който е бил упоен за доминиращия тип. Може да се прояви в гърдите при вигляди доверието на ковтал рухив и блус заедно
поради липса на празнини до нормално отслабване на фарингеалната лигавица. При по -големия детскимиотонията се проявява като слабост на болен човек, притиснат в юмрук с пръст. Когато го опитате за първи път, якият рок на детския m'yazi ще стане твърд. Когато багаторазовият се повтаря, вонята на вонята се разхлабва. Така, например, болестта на детето е голяма трудност за кочана да върви. Първите малки части на crockwines ще ви накарат да звучите още по -лошо и по -често. След няколко секунди от удара той става нормален или нормален. Симптомите на миотония се губят с неудобно емоционално състояние на болен човек и студен организъм. Силата на M'yazov да бъде в нормата, m'yazi да завърши rozvineni и не толкова лошо до лошото, но до гледната точка на враждата на атлетичните статуи на болните.
Диагнозата се основава на клинични и електромиографски данни. Активността на syrovatkovyh ензими е в границите на нормите. Нека послужим като хистологично запознаване с хипертрофията на миазовите влакна.
Формата на дистрофична миотония, задръствания води до появата на липса на мускулна слабост и атрофия и дистрофични промени в биопсията на тъканта. Líkuvannya novokainom или сулфатна хинидинна супернатанта е показана в случай на функционални сривове. Перебиг злополучен да се обади на добро сърце и лагерът на болния може да бъде излъскан.
Пароксизмален паралел.За цялата група заболяването се характеризира с периодична слабост, дължаща се на увеличени или увеличени промени в силата през периода между пристъпите. Преди това има дефицит на миазова фосфорилаза (заболяване на McArdle).
Хиперкалиран пароксизмален паралич. Spadkova е епизодична адинамия или парамиотония, която се предава на доминиращ тип и особено важна промяна в определен холовичен статус. Да се ​​оправя за ранно дете (едно в гърдата). Атаката ще бъде намерена в периода поради важно съобщение. Слабостта бързо се развива, тъй като може да бъде тривиална с период от децилко години. Вона е особено видима в краката; функцията на дихотомията не се разрушава. Често адинамията на повърхностна миотония, която е вероятно да възникне между пристъпите, е най-вероятно да се прояви в очите на очите, когато гледате надолу (Div. Fig. 21-8, b).
Преди час ще атакувам много атаки в състояние на чести аванси, за да се гарантира, че е по -вероятно това да се случи, може да има много атаки. Парче по парче е възможно да се предизвика атака за допълнителна опора (2-3 g в средата), но тя трябва да се извършва само под контрола на ЕКГ. Повтарящите се атаки ще спрат диакарба. Важни форми на задръстване се характеризират с развитието на хронична, слабо въртяща се слабост и дегенеративни промени в месото.
Хипокалинен пароксизмален паралич... Семейният пароксизмален паралич, също успокоен за доминиращия тип, е особено важен за момчетата. На видмину от хиперкалиемичната форма първата атака е да се появи в детска детска или ранна възрастна виция. Причината да служи като имплантиране на рясни їжи, богати на въглехидрати, поради хранителни причини физическо навантажение... Zvvychay атака, за да се подчинява на обидната рана на важна физическа грижа и ryas вечер. Виното се характеризира със своята слабост и рефлексия. Възможно е функцията dichannya да е била разрушена. Може да възникнат аритмии, включително сукателни екстрасистоли и тахикардия. Атаката може да бъде тривиална за повече от 24 години. В паралитичната фаза калориите в syrovattsi постепенно намаляват (2-3 mmol / l). Основният дефект е невидоми. При болни хора с повтарящи се важни атаки се развива хронична слабост и патологични промени в мускулите. През часа на атаките съхранявайте в количество калциев хлорид; дозата кочан да стане 2-3 г. Диакарб с намаляване на честотата на пристъпите.
Пароксизмална миоглобинурия (идиопатична миоглобинурия)... Идиопатичната миоглобинурия е рядка група заболявания, когато атакуват паралелно с миоглобинурията, те се откриват спонтанно или поради интензивна физическа намеса. Zakvoryuvannya се установява за доминиращия тип, с Х-хромозомата. M'yazi, най -често litkovi и stegnovy, преди час атаката ще стане болезнена и подута. Изрежете набува тъмночервен или кафяв цвят. Миоглобинурията може да увеличи некрозата на нирковите тубули, което може да доведе до летален резултат в резултат ниркова липса.
Потвърждава се диагнозата в участъка на миоглобулин. Положителен бензоинов тест е положителен, когато има присъствие в участъка на кръвните клетки и не е установено наличие на хемоглобин, особено ако няма хемоглобин в сировата. Хемоглобинът се използва за допълнителна спектрофотометрия. Пароксизмална миоглобинурия след развитието на болестите на McArdle, липса на карнитинпалмитилтрансфераза и миоглобинурия поради незадействана интензивна физическа терапия поради наранявания на връзката страхотни хора... Миоглобинурия на важната мускулна дистрофия, която да се развие в случай на псевдохипертрофична мускулна дистрофия (заболяване на Дюшен).
Lіkuvannya polyagaє в предварително подрязан постилен режим; ако е необходимо да се извърши парче вентилациябели дробове. За да се отървете от нирковото увреждане, е необходимо да разпознаете болния багато пити.
Липса на карнитинпалмитилтрансфераза.При дефицит на ензима трансферът на нисколанцелатни мастни киселини в митохондриалните сегменти, в които се окисляват и кетонови продукти, ще се разпадне. Липсата на тип изоензим II се установява зад рецесивния тип. В резултат на този дефицит се нарушава кетогенезата в тъканите, включително тъканите и черния дроб. Първите признаци на заболявания често се откриват при деца в училище и в зряла възраст. Смрад в многократни епизоди на болка в мускулите, слабост и повишена температура, поради физически натиск или глад. Миоглобинурията, когато бъде атакувана от надзорен орган, може да доведе до неблагоприятно положение. Глад за предизвикване на хипоогликемия. Когато децата атакуват, те изглеждат здрави. Необходимо е да се прави разлика от една държава в друга, за да бъде контролирана от периодична слабост и микробиалност. Диференциална и диагностична стойност на метода volodya за определяне на активността на карнитинпалмитилтрансфераза. Вона намалява в месото и чернодробната тъкан, левкоцитите и културата на фибробласти. Dotrimannya dієti, scho се запасява с продукти, използвани в въглехидрати и мазнини, с намаляване на броя на атаките.
M'yazovy дистрофии. Тези аномалии могат да бъдат докладвани на група членове на семейството със заболявания, които се контролират от дегенерация на мускулните влакна. Класификацията на мускулната дистрофия се основава на такива признаци като ухото, скоростта на прогреса, нарастването на промените в групите миди и вида на упадъка.
Псевдохипертрофична мускулна дистрофия... Дете или форма на Дюшен е най -разширената форма на мускулна дистрофия; нейната честота да стане 0,14 на 1000 деца. В класическата форма на вируса той се противопоставя само на момчетата, освен това седацията, Х-хромозомата, се намира в приблизително 50% от пробандите. В инших випадки болестта е заобиколена от нови мутации. Говорете за рядката форма на мускулна дистрофия, въз основа на идентичната форма на Дюшен, но не и за рецесивен тип със същата честота на болест при момчета и деца. Напълно възможно е да се диагностицира заболяване на дете до 3 години. В анамнезата вземете приказки за тези, които нямат представа за развитието на техните функции в живота на детето, те нямат представа колко могат да седят, да ходят и да растат и естествено да ни разкажат за още ранно ухоразболявам се. Преобладаващо (качина) на курса, трудно при преминаване по спусканията, хипертрофията на литичните фуги се пренася до най -важните ключови събития. При децата преди процеса има и инши слуз, делтоидно пръскане, брахиорадиална, езикова слуз.

Малка. 21-9. Типични позиции, заети при вмъкване от пилог (симптом на Govers) от дете на 7 години от псевдохипертрофична миопатия.
В изправено положение (останалата част от снимката), лорддозните завои се означават.

В началото на разболяването от хипертрофии има значителна сила, но тя не се променя (псевдохипертрофия), така че да се увеличи масата на музите, които могат да бъдат намерени за алкохола. Силата на хипертрофираното литично месо значително надвишава силата на ставите на предната повърхност на бедрото, което обяснява частта от сухожилната контрактура и движението на детето по пръстите. Слабостта на мускулите на тазовия пояс се превръща в характерно качествено (лордично) ходене и трудно, както вижда детето, ако се изправи от седнало положение на пода. При достигане на важни форми на злокачествена дистрофия при дете се посочва симптомът на Govers: изправяне от подлозите, спечелване на перш за всички възрасти, спирала върху ръцете му и след това ходене, последно излизане с ръце, цели 9 ). Визуално е възможна слабостта на ставите на раменния пояс, ако детето е в повдигнато положение за слабините. При норми в намагата се втриматися, притискайки ръцете си към тулуба; с myazovoy дистрофия спечелете Як би плъзнете през ръцете, за да се сгушите. Болното дете често не може да вдигне ръце над главата си. В началото на етапа се развива атрофия. Обадете се до 12 скали, детето вече не може да ходи. Заболяванията при 75% от населението умират на възраст до 20 години. В повечето от тях е показана кардиомиопатия, както в някои случаи смърт на хищник... Като спад в Х-хромозомата и болест при по-голямо дете, тривиалността на живота става голяма (дистрофия на Бекер). Средната скорост на развитие на розово за деца с форма на Дюшен трябва да бъде 80; 25% от децата имат розова роза.
при диференциална диагностика M'yazovy дистрофия Дюшен следва майката от гледна точка на болестта на Вердниг-Хофман при деца на старчески рак на гърдата и такива m'yazov, Як ендокринна миопатия, липса на карнитин, заболявания натрупани гликоген и полимиозит. В някои случаи, при контрактури на сухожилието и движение на детето по пръстите, церебралната парализа може да бъде потисната, но с мускулна дистрофия на появата, спастичността и хиперрефлексията са характерни за церебралната парализа.
Диагностика на основата за значимостта на активността на sirovatkovy ензими, данни за електрохроматография и биопсии на тъканна тъкан. Активността на ензимите, особено креатин фосфокиназата, преди развитието ключови симптомиЧесто сменям нормите 10 пъти, за да кърмя при деца. На електромиограмата те се появяват преди намаляване на тривиалността и намаляване на амплитудата на техния потенциал. Хистологичните промени се появяват при дегенерацията на миазовите влакна. Вонята често расте зад размера и частично се замества с мазнини и пълни тъкани. Размерът на зърната също варира. Диагнозата може да бъде поставена в случай на популярен път на активност на креатин фосфокиназата. Методите за разкриване на жени-носове все още не са счупени, не се удивлявайте на тях, но при 60-80% от тях те не се появяват леко или дори повече. Признаците на типове са чудесни за живота на детето, а не за следващите периоди от живота.
ефективни методи líkuvannya не иsnu. Плъзгането на якомог все повече и повече в резултат на активен лагер на болен човек ходи. Необходимо е да се следи екипът, защото детето има уникална интензивна физическа подготовка, тъй като това може да е причина за разкъсването на месните влакна. В някои случаи на хирургична хипотония на сухожилието с възможност за ходене протестиран пощенски режим за ортопедична корекция може да доведе до мускулна атрофия. Ролята на генетичното консултиране е важна.
Вроджена мязова дистрофия. Пристрастяване към автозомно -рецесивен тип и се характеризира с мазна хипотония и слабост в гърдите на бебето. Трябва да влезете преди групата от стани, откъдето започвате като "mlyaviy ditina" (раздел. Таблица 21-1). Ухото на царевица се въвежда до вътрематочния период. В някои случаи новороденото има атрофия на лигавиците, контрактури и разпадане на склоновете. Разграничаването от болестите на Вердниг-Хофман е трудно. Fastsіkulyatsіі movi, характерни за останалите, видими в мускулната дистрофия. Сухожилните рефлекси са нарушени, но по -скоро не участват. Процесите привличат диафрагмите, тъй като те участват в диханата, включително диафрагмата. В случай на сериозно прекъсване, смъртта продължава в случай на до 1 съдба поради дисфункционален дефицит; при по -леки форми нормалният живот се взема за тривиален час. Увеличаването на активността на ферментните ензими не означава, че има дистрофични промени в месото.
Форма на мускулна дистрофия с рамо-острие. qia завършек лесна форма myazovaya дистрофия се успокои по автозомно -доминантния тип. За да го поправите, трябва да сте родени след 10-20 години и да се характеризирате със слабост и атрофия на лицето и раменния пояс. Особено нещо е приятелското, болестите не могат да затворят очи и да свирят. Вдъхновението напредва като цяло, с нормална тривиалност на живота. Диагностика на тестове върху ключови дарения и видове седация. Резултатите от биопсиите на мязови тъкани показват за дистрофични промени в тях. Нивото на креатин фосфокиназата в syrovattsi може да бъде загубено между нормите или леко да се измести.
Тазова форма на мускулна дистрофия. Група от неравномерни депресии се характеризира с общия напредък на мускулната дистрофия и се установява по автозомно-рецесивен тип. Ухо на zvoryuvannya се представя на по-голямо дете или на пораснало дете. Zazvychayut urazhayutsya мускулите на тазовия пояс.
Форма на миопатия на пълен работен ден. Дистрофичните промени се наблюдават основно в най -новите. За да се възстановите от разболяване в детски или подлиткови времена. Когато е нов, птозата и полов акт рухив напредват истински ябълки... Някои слабости се разширяват по лицето на убеждението и шиитите. Вдъхновение на плъзгача на диференциация от мастенията и паралелите черепни нервис вдишване на стовбур към мозъка.
Прогресивната офталмоплегия, която може да бъде поправена в детска необичайна старост, е свързана с атипична пигментна дегенерация на сърцето и сърдечния блок (синдром на Кернс-Сайерс). Обадете се с нея плетене и прогресираща атаксия, удължаване на растежа и законоустановена зрялост. От сарколемата има голяма колекция от атипични митохондрии. Генетичната природа на този процес не е установена. Възможно е да се контролира възможността от смърт на хищни птици поради влошаване на сърдечната проводимост поради допълнителния сърдечен пейсмейкър.
Миотонична дистрофия. Неважно за тези, които имат миотонични дистрофии, е необходимо да се поправят сред по -възрастните хора, а кочанът все по -често се преструктурира при децата на гърдата и голямото детско дете. Вона се успокои по автозомно -доминантния тип. Едното ухо в детски витси информира за онези, които миотонят миотониу митику майка. В зависимост от вътрешния маточен фактор, той може да бъде повлиян от хода на заболяването на детето. Още в момента на живота на нацията може да има хипотония в нова ера, в нов ден на раждане може да има истерия. Обновяването на физическото развитие и развитието на розите ще започнат да се появяват все повече и повече. В ранен детски живот слабостта и атрофията се разширяват главно въз основа на индивиди, напукани и оскъдни мускули. Наречете го двустранна птоза. Преди диагностично значими методи, трябва да има ударна музика, електромиография; типично за цих неразположения, разтварящи стисла в четка за юмрук (разд. Vrodzhena míotonia). Слабостта и атрофията на мускулите на бъбреците и тазовия пояс (дисталната група) се проявяват при по -голямото детско ненормално старо дете. При възрастните хора има катаракта, забрава, атрофия на тестисите.

Диагностика на израстъци при възникващи признаци на миотония, характерен растеж на мускулна слабост, спад за доминиращия тип, дистрофични промени в мускулатурата. Детето на дете може да се е почувствало неудобно и често ще му е неудобно с дете. До младежкия вику мязов слабостта на виступа е на преден план. В случай на функционално увреждане е показано лечение с новокаин и чинидин.

В допълнение към болезнените депресии, които се отстраняват в случай на наранявания (например сривове и сривове), могат да присъстват сривове в мускулите и през деня те се инжектират. До болестта m'yaz_v могат да бъдат пренесени:

M'yazova sudoma;

Ревматични заболявания;

уволнен;

Генетични заболявания;

Разрушаване на обмена на реч;

Змина на мязови клитини.

Всички заболявания са лесно достъпни в доклад.

m'yazova sudoma

Судомата може да възникне в резултат на повръщане на организма (екзикоза). В същия момент музите се ускориха и станаха твърди, после вонята ставаше все по -спокойна. Sudoma може да спечели през нощта или vrance. Людина бързо започна да вижда силен ритъмв музиката. Съдете най -често, за да видите хора с бъбречно заболяване. Ако на m'yazi има много navantazhennya или ако втвърдяването им се срути, тогава ще се появи втвърдяване. M'yazovy влакна се трансформират в m'yazovy тъкан, в която твърди dylyankas се измиват във виляди университети. В такива випадки е необходимо да се пие много ридини, за да се въведе водно-солевия баланс в тялото. Така че също да дойде да помогне масаж. Ако няма болка в месото, тогава е необходимо да се обърнете към lykar. Likuyut втвърдяване за допълнителен масаж, витамини Е и топли бани.

ревматична треска

Є Има дори голям брой заболявания, които могат да бъдат доведени до ревматични .. В случаи на болести, джерело битка е самата муза, или кръвожадните съдии, тъй като това е да живеят муджазите. Има болки в краката и раменете. Deyakі zvoryuvannya ревматичен характер (например дерматомиозит) се противопоставят на m'yazi. В тази vypadku е необходимо да се използват хормони - глюкокортикоиди. Вонята ще донесе горещия въздух, ale viklikayut странични ефекти... За това ревматично заболяване се опитайте да удушите с помощта на средства против умора или физиотерапия.

Загуба на хормонален характер

Болестите са слабостта на миопатиите в медицината, тъй като ендокринната миопатия се променя, тъй като има засилване на функцията на щитовидната жлеза или наднирковите жлези. Pislya likuvannya болка да се знае.

стрелба с мязив

Изстрелването на myaziv се нарича миозит. Симптомите на това заболяване са също като тези с ревматизъм, променен ориз и изгарянето на самата слуз. За миозит миозитът е слабост. Елиминирайте изгарянето на злокачествени заболявания по същия начин като ревматичното неразположение.

Непълна минерална реч

За нормалната функция на езика се нуждаете от реч. Ако има недостиг на калории, лозата е паралич. Особено младите хора и децата са добре дошли на важен ден. Likuyuyu за допълнителни лекарства, за отмъщение за калории. Освен това, преди да си легнете, не е толкова голям и активно се занимавате със спорт.

недостатъчно количество ензими

При децата често може да се наблюдава ензимен дефицит. Често има влошаване на функциите на ензимите, които участват в разградената глюкоза и глюкоген, както и енергията за лигавицата. В резултат на вродения дефицит на ензима, мехлемът ще консумира малко енергия в резултат на отслабването на техните роботи. С такава диагноза Людин е виновен за уникално физическо възпитание.

Болен в m'yaz_v

В случай на миазив, който е придружен от болка, има анамнеза за ацидоза. За отнемане на енергия в случай на голямо навантажение, се взема предвид разграждането на глюкозата до млечна киселина, тъй като е важно за вивода в организма. Натрупана в месото, млечната киселина е болезнена.

Всеки има много спортисти, които получават болки в мускулите ми, полират храна, актуализират и живеят с мангостин.

Необходимо е да се живее с чиста вода.

Прогресивно дегенеративно заболяване нервна системада бъдат диагностицирани в резултат на генетично обусловена патология или дефект в развитието на мембраните. Сервирайте със симптоми на сън: дегенеративен характер и системен характер нервна тъкан, Прогресивно рестартиране. За тях се отглежда, zokrema, syringomyêliya, когато гръбначният мозък се образува в гръбначния мозък, той е празен, задни клаксони... Това може да доведе до дефект в температурната чувствителност, Atropatena.
Групата на рецесивни атаксии е многобройна, като основната проява е атаксия, тя е свързана с патологията на церебеларните пътища или с голяма чувствителност.
Бична амиотрофична склероза (ALS)- важно и бързо прогресиращо заболяване, Sopron благородници в гръбначния мозък. С голямо разнообразие от симптоми, комбинация от атрофична пареза и пирамидални симптоми, така че развитието на рухови разлади има характер едновременно, както периферни, така и централни паралели.
Болестта на Паркинсон е прогресиращо заболяване, което се основава на първичното влошаване на съдържащите пигменти допаминергични неврони на основната част от черното вещество и малките пигмент-съдържащи ядра на стовбура. Ризик за най -близките роднини на болен човек е около 10 пъти по -често срещан, отколкото сред населението. За болестта на Паркинсон е характерна триада от симптоми: тремор, подвишен меазови тонус и хипохондрия; Критерии за поставяне на диагноза за пълно сгъване. Клиниката на неразположенията се проявява само дотогава, ако има повече от 80% от невроните. В редица випадкив болести дебютира при деца до 18 години (така заглавията на младия паркинсонизъм), в по -старото поколение. Tse visuvaê pídvishení vimogu към свободата и адекватността на лечението.
Терапията е много адекватна и дава много възможности за добра компенсация на увредените функции, както и за спасяване или подновяване на социалната адаптация.

Болести на нервната система

Дегенеративни нервни заболявания- zvoryuvannya z perevazhnym urazhennye нервно-m'yazovogo апарат с рецесивен характер. Вонята е известна още като прогресираща невро-злокачествена дистрофия (PMD) и се превръща в най-добрата група сред намаляващите заболявания.

Класификация на прогресивни месни дистрофии

1. Прогресивни заболявания на дистрофиите - генетично обусловени промени с първични прогресивни дегенеративни промени в мускулите (без първична патология на периферния двигателен неврон). С тях m'yazova плате мишена на дефекта на първичния ген, чрез който протича анормален синтез на миадичния протеин миодистрофин и бързия спад. Дисекцията на нервната система при миопатия е от вторичен характер.
2. Спиналните амиотрофии са първично генетично обусловено разпадане на предните рога на гръбначния мозък с вторични прогресивни периферни паралели и атрофия.
3. Невронната амиотрофия е първичен генетично детерминиран синдром на полиневропатия (в резултат на миелинопатия) с развитие на вторична амиотрофия и вегетативно-сензорно увреждане.

Първични прогресивни симптоми на дистрофия
Развитието на болестите се проявява в развитието на възрастта-от 1-2 години до 40-50 и повече. Вонята се характеризира с неудобство на ръховой, нестик_стю, падане при ходене и болки в стомаха. Детето побеждава и се страхува и върви без предразсъдъци. За болните има формовано лозе търкалящо се движение“- прелитане.
Псевдохипертрофията на мускулните форми е характерна за деяките форми, често litkov_ m'yazi: Їх атрофия поради атрофични маски и за подпомагане на увеличаването на размера чрез растежа на мастната тъкан. Слабостта и атрофията на мускулите са локализирани в мускулите на тазовия пояс, с максимални вариации в проксималните части на негъра.
Є завои на напречна лордоза, сколиаза, "крилоподибна" лопатка, вузка "трепетлика" талия. От позицията на заседнали усложнения и децата да преминат към допълнителните прийоми (priyomi Govers) - „карам за драбинка“, „карам за себе си“. В резултат на развитието на деменция. Пазител - сърдечен мяз. Колко болести отиват в сградата се разхождат сами. Включват ли се процесите сърдечно-съдова система(Развитие на дилатационна или хипертрофична кардиомиопатия).

Вторична - гръбначна и нервна мускулна дистрофия

Спиналната дистрофия (амиотрофия) се установява по автозомно -рецесивен начин. Генът за спинална мускулна атрофия е картографиран в хромозома 5gl1.2-13.3.

Можете да видите ранните признаци на булевард Разладив. Покриване на връзката на двигателя. При провеждане на електромиография се появяват лезии на предните рога на гръбначния мозък. Перебиг стана лош напредък.
В случай на гръбначни форми на амиотрофия, потенциалът на фибрилация се възстановява върху електромикрограмата в спокойно състояние; Спестява се и скоростта на повишения импулс по нервите на нервите, а още по -малко в резултат на загубата на гръбначните двигателни неврони.
Често срещан вариант на невронна амиотрофия е невронната амиотрофия на Шарко-Мари-Зъб. Зад клиничните си прояви тя има сензорно-моторна полиневропатия, дистално подчертана и възстановена от краката и проповедите. Потокът като цяло е добър. Деформацията на nig е характерна всяка година - зад типа "nig leleki" или "galife": тънка в резултат на атрофия на хомилка с консервиране на месо от стегон. Колекция от "випадают" ахилесови рефлекси, след което намалете броя.
В хода на електроневромиографията се преструктурира грубо намаляване на скоростта на пулса по нервите на мозъка.

Мистения. Миастенични и холинергични кризи

миастения(Miastenia gravis pseudoparalitica) е важно нервно разстройство от автоимунен характер, което се характеризира с патологична стоматомия и слаби напречни мургави мускули (Akimov G.A., Odinak M.M., 2000).
етиопатогенеза... Основната ланка е диагностиката на автоантитилите към никотиновите холинергични рецептори на ендоцитната ламина на яйчниковото влакно и блока на предаване на нерв-лигавица. Є връзки с патогенезата на миастения с лезии на вилата. Често се появява като Тим (до 40% от випадите), преди да стане атрофия на тимуса.
клиника... Мистенията може да бъде разпозната по всякакъв повод или по -често между 16 и 40 скали, протестни и по -ранни и по -ранни форми (по отношение на периода на болест в 30 и 70 скали). Жените боледуват по -често от холовиците. Основният симптом е патологичната стома на слузта с развитие на слабост с многократни сривове, например диагнозата двойна или птоза при четене.
При развитие на мускулната маса слабостта се проявява в периферна или централна пареза, но при многократни сривове, особено с бързи темпове, има бърз растеж и можете да достигнете стадия на вторичен паралел. Когато започна да се възстановявам, заспивам и упоритите удари могат да бъдат нормални, протест в началото има момент, стъпките на какъв напредък са постигнати при продължаване на подновяването.
Миастенични епизоди могат да се развият сред новородени деца, които са дошли да видят майки, страдащи от миастения (така наречената миастения на новородени). Стъпката на компенсация за груби проблеми може да бъде по-изобилна (за самообслужване при просяк), изгнила (необходим външен вид). Най -сериозната заплаха от ускорена миастения е миастеничната криза.
миастенична криза-бързото развитие на некритичен лагер в резултат на блокирането на проводимостта на нервите и месото. Основните симптоми са обща слабост, развиваща се бързо, достигаща нивото на тетраплегия.

ускорено:

1. разрушително поведение с форма на булбар,
2. ризик обтурация дихални благородницинатрупване на вискозна слуз,
3. възможността за аспирации на епиглотиса или на "клапна асфиксия"
4. издръжливост на диафрагмите и слабост на междуребрените дихални музи.

Предозирането на антихолинергични лекарства може да доведе до развитие на холинергична криза с тежко самочувствие. Недостъпна помощ"Се появи медицински съветницив интензивно отделение (отделение).

Парите са слаби, основните симптоми са слабост, поради изпичането на мускулите напречно. Преди да се стрелят миопатии, има идиопатични миопатии, миопатии, обвързване с инфекциозни заболявания и миопатии, обвързване с инжектиране на лекарствени продукти и токсини. Сред тях са най -важните признаци на полимиозит и дерматомиозит. В тази статистика симптомите на изгаряне на езика са ясни и основните признаци на изгарянето на езика при хората. Освен това ще предоставим информация за диагностика на изгорели съединения.

Симптоми на възпаление на myaziv

При дебюта на симптомите има много заболявания, признаци на безсъзнание, нарушена слабост, намаляване на шкири (с дерматомиозит). При несериозен акт (разтягане на деклини) до изпичането на лигавиците ще се появят симптомите на прогресивно натрупване на слабост в проксималните групи лигавици. Децата на децата със знаци на огнения език (деца и млад вик) Sposter gostriy cob, често объркан от подуване на конституционните признаци (треска, кльощава и ин.) И миалгии.

Много повече (с участък от децилна скала) растежът на мускулна слабост в случай на симптоми на възпаление на мускулатурата е по -вероятно да се появи при млади хора, които страдат от миозит с "включен". В региона рядко се развиват така заглавията на амиотрофния дерматомиозит в случай на запалени миази, с които основното запознаване е само вид увреждане на шкири. При заболявания с антисинтетазен синдром, ранните признаци на възпаление на мускулите могат да бъдат феномен на Рейно, полиартрит или полиартрит и изостаналост, придружени от интерстициална легеневимна фиброза.

Симптоми на осакатяване при запалване

водещ основна бележкаизпичане на съединения - симетрична слабост на проксималните групи съединения на горната и долен кинцивок, И soo m'yaz_v, как да участвате в zginannі shia. Това ще затрудни създаването на проблеми с ниския стил, кацането в транспорта, когато е умно и разумно. В случай на симптоми на изгаряне на слуз, тя не е грабваща, shkutilgau, неразположения не могат да бъдат направени без външна помощ и премахване на главата от възглавницата. Пълнене на гърлото, ларинкса и стратохода до степен на дисфония, което затруднява справянето, атакува кашлица. Признаците на лезия на дисталната мускулатура са редки (10%), проявява се в по -малкия свят, по -малко поразяващ проксималната мускулатура и е главен ранг в случай на миозит с "включен". При половината от заболяванията със симптоми на възпаление на лигавицата на възможна миалгия, при неразположение на лигавицата при палпация, подуване на лигавицата, ейл от атрофия на миазата се развиват само при неразположението, тъй като терапията е тривиална, особено за пациента. мязова хипертрофия характерен знакза мускулна дистрофия и не става податлива на полимиозит / дерматомиозит.

Симптоми на борбата срещу шкири със запалени съединения

Патогномонични признаци на дерматомиозит при възпаление на слузта. Шкирните признаци включват еритематозен (хелиотропен) визип, който е локализиран върху горни маси, Vilitsyah, крили на носа, в областта на назолабиалните гънки, в зоната на "деколтето" и в горната част на гърба, над литичните и дебелото черво, метакарпофалангеалните и проксималните среднофалангови склонове, по косматите части. Леко люспест или плосък еритематозен пилинг, локализиран върху възлите на пръстите на ръцете, те наричаха името "знак на Готрон" в случай на запалени муцуни. Характерни признаци, които са не само податливи на дерматомиозит, ейл и полимиозит: дерматит, лющене и вкореняване на шкири долон („ръката на механик на свръххима“), хипертрофия, хипертрофия В случай на капиляроскопия на судин с изгорени лигавици на окологъбното легло, това означава уголемяване и разширяване на капилярните бримки, често при пререхиален синдром и повече при дерматомиозит. Фотодерматитът и свръбижът ще са на първо място.

Симптоми на поражението на склоновете със запалени съединения

Симптомите на поражението на глинестата тъкан не са твърде бързи за развитието на myazovaya патология в случай на уволнен myazov. Най -често има някои малки наклони на четките, взаимозаменяеми склонове и по -често - буквални и колониални склонове. Поражението е двустранно симетрично; ревматоиден артритКато правило той има дългосрочен характер, симптомите на възпаление на слузта бързо се спират при откриване на глюкокортикоиди. Въпреки това, развитието на хроничен деформируем артрит е описано с отлепване на наклоните на ръцете, или без ерозивни промени според данните от радиологичната доза.

Симптоми на калцификация с изпечени мехлеми

Признаци на калцификация се намират на на различни етапи, Често с ювенилен дерматомиозит. Калцификатите се локализират в средата на тъканта в близост до мазните влакна, често в областите на микротравматизация по кожата и склоновете на коляното, по задните повърхности на пръстите и по гърба.

Симптоми на борба с пожар

С провинциално познаване запалих музите под формата на експираторен гръбнак, който може да бъде свързан с лезиите на диафрагмалните осакатявания, развитието на сърдечна недостатъчност, интеркуррентна наследствена инфекция, токсични лезиибелите дробове, свързани с приемането на лекарства, например, метотрексат. Описано е развитието на симптомите при тежък дифузен алвеолит. готини картинивъзпалена слуз и се проявява с непродуктивна кашлица и прогресиращ дисфункционален дефицит. Най -често има по -голям напредък в развитието на интерстициална легендарна фиброза, а някои заболявания се появяват само при специални обстоятелства. В най -важните случаи се развиват стремежи към пневмония.

Симптоми на инфаркт при запалване на сърцето

Признаците на сърдечно заболяване с полимиозит / дерматомиозит в голям брой случаи са асимптоматични. В някои случаи при специални състояния се появяват симптоми на нарушен ритъм и работоспособност (тахикардия, аритмия). Застоялата сърдечна недостатъчност, свързана с дилатационна кардиомиопатия, расте доста. Феноменът на Raynaud често се насърчава при дерматомиозит, антисинтетазен синдром и при неразположения със синдром на perehralny на полимиозит / дерматомиозит със системно задръстване на получената тъкан.

Признаци на най -големите разрушителни щети при запалване

Описан е инфарктът на околоножното легло, петехия, livedo reticularis (бебета с gillyaste на шкири кинцивок и тулуба). Urazhennya nirok sposterіgayut рядко, искам мощно развитие на протеинурия и навит нефротичен синдром. Миоглобинурията е често срещана и може да произведе копие.

Признаци на уволнен мязив

Основното значение в патогенезата на полимиозит / дерматомиозит могат да бъдат клиничните реакции. При имунопатологични предварителни лезии на лигавицата те показват инфилтрация на Т- и В-лимфоцити и макрофаги, които се намират в активно състояние. При голям брой Т-клетки има цитотоксична активност на миофибрил. Между полимиозит и дерматомиозит има признаци на единични имунопатологични симптоми. При дерматомиозит се трансфектират СЕ4 + -Т -лимфоцити, макрофаги и В -лимфоцити, а при полимиозит -цитотоксични СЕ8 + -Т -лимфоцити. Pripuskayut scho в Find our dermatomyositis rozvivaєtsya humoral immunnu vídpovіd scho води до допълване aktivatsії scho vrazhaê vnutrіshnom'yazovі míkrosudini, докато polímíozitі perevazhayut klítimocítísítí, Патогенетичното значение на миозеспецифичните автоантители в случай на възпаление на лигавиците не е докладвано.

Причини за появата на симптоми

Причините за вината не са точно установени. За ролята на инфекциозните бюрократи, един по един, ще наредя по -често кочан да се разболява в началото на пролетта (особено при тези с ювенилен дерматомиозит), които за час се разболяват от инфекциозни заболявания. За съдбата на генетичната шилтия за намаляване на възможността за развитие на полимиозит / дерматомиозит при монозиготни близнаци и кръвни роднини на заболявания. Любопитството на AHs в главния комплекс на хистозумията (HLA) е свързано не с пламъците на самите музи, а с единичните имунни разрушения, на първо място с хиперпродуктите на автоантизираната автоантизация.

Широчината на значението на изстрелването на езиците

Честотата на изпаренията в населението варира от 2 до 10 на 1 милион население в Рик. Има два върха на болестта в миналото: за 5-15 години (ювенилен дерматомиозит) и 40-60 години. Преобладаваща диета на детето (броят на болните жени и деца е 2-3: 1)

Диагностика на изпичането на съединения

Загален анализкръв в случай на уволнен myazyv: характерни признаци на липса, подобрение на SHOE спостер игли, ранг на главата в развитието на системни прояви.

Биохимичен анализ на кръвта при диагностициране на запалена миаза

Първичен индикатор за приемане на редукцията на скелетните мускули - CPK, подобрение на което при полимиозит / дерматомиозит настъпва повече висока чувствителности специфичност в контекста на други лабораторни тестове. Подобряване на CPK при възпаление на миозит в периода на заболявания при 95% от пациентите с полимиозит / дерматомиозит. Концентрацията на CPK може да нарасне преди появата на ключови признаци на възпаление на възпалението на полимиозит / дерматомиозит, а нивото й може да намалее до развитието на ключова полифения. Невинен сред болните хора, KFK може да бъде между нормите, без значение за важната част от съобщението за данните морфологична дозаКато цяло показателят не е свързан с динамиката на клиничните и морфологичните признаци на активност. Необходимо е майките да са в добро здраве, тъй като нормалното ниво на CPK може да бъде повишено при заболявания с важна мускулна атрофия в долните стадии на заболяването, в началото на дерматомиозит и със симптоми на подпухнал миозит.

Подобряването на CF-фракцията на CPK е податливо на признаци на полимиозит / дерматомиозит за появата на миокардна некроза. Подобряването на трансаминазната активност е неспецифично за подобряване на скелетните мускули. При деца със заболявания с генерализирана слабост и изолация, трансаминазите са податливи на хепатит.

Имунологична диагностика на изгорели съединения

Преди миосеспецифичния АТ, пренасяйте АТ до аминоацилсинтетази на транспортна РНК (антисинтетаза АТ), на първо място АТ до хистидил тРНК синтетаза (Jo-1). AT Jo-1 се открива в половината от заболяванията с полимиозит / дерматомиозит, а само антисинтетичният АТ в региона е рядък (5%). Производството на антисинтетазни АТ се свързва с развитието на т. Нар. Антисинтетазен синдром, който се характеризира с ухо, интерстициални лезии, треска, симетричен артрит, феномен на Рейно, вид мускулни лезии.

инструментални методи viznachennya уволнен m'yaziv

Електромиографията за диагностика на запалени миопатии е чувствителен, по -скоро неспецифичен метод за диагностика на запалени миопатии. Предварителни типове simptomіv Scho sposterіgaєtsya bіlsh nіzh 90% заболявания в по-близък doslіdzhennі аз paraspіnalnih m'yazіv, vіdnosyat Намерете ни patologіchnoї spontannoї aktivnostі mіofіbril (potentsіali fіbrilyatsії, skladnі povtoryuvanі rozryadi іn аз.) Ако аз podraznennі в spokoї, korotkі nizkoamplіtudnі polіfazny potentsіali в skorochennі ... Нормално е електрическа активностс електромиография в голям брой случаи позволява да се премахне диагнозата полимиозит / дерматомиозит. Електромиографията е кафяв метод за наблюдение на ефективността на процеса на изгаряне на слуз, особено когато обобщени резултатилабораторни и клинични доклади. Данните от електромиографията обаче са отвратителни. ключови прояви myazovoi слабост. Важно е, че в случай на стероидна миопатия, те също (искат и намаляват) се променят, както при активен миозит.

Биопсии на симптомите в случай на симптоми на запалена використовуват се за диагностициране на диагностиката, за навигация с наличието на характерни клинични, лабораторни и инструментални признаци на запалена лигавица. Информационна биопсия на Найбилш на езика, участваща в патологичен процес, напълно без ротационна атрофия.

Рентгенологични предварителни мерки за диагностика на замърсяване на ставите Радиологичните симптоми на замърсяване на склонове не са типични. При рентгенологични дислегенни лезии често има признаци на базална пневмосклероза и интерстициална легенозна фиброза. С по-чувствителен метод рентгеновата КТ се вкарва в структура на високо ниво (RKT).

ЕКГ в диагностиката е знак за изстрелване на мязив. За ранно откриване на прогностично неприятни смущения в ритъма и изпълнението беше извършен допълнителен мониторинг на ЕКГ (според Холтер).

Симптоми на миозит миазив

Miozit z "включен" - признаци на уволнен m'yaziv

Сред заболявания със симптоми на възпаление на миозита, честотата на миозит с "включени" варира от 15 до 28%. Преди това има следното:

• отвличане vikзаболявания (средната възраст е близо до 60 години);
• по -често броят на хората, които се бият (броят на хората и жените е 2: 1);
• още по -общо развитие на слабост и атрофия е не само в проксималните, но и в дисталните групи на мускулно -скелетните органи - характерен признак в случай на изпечени миди;
• асиметрично изпълнение;
• нормална или необичайно коригирана CPK активност;
• идентична връзка със системна инвалидизация с получените тъкани и злокачествени нови идеи;
• видимостта на миосеспецифични и иншихи автоантитили - характерна особеност на вида възпаление;
• резистентност към глюкокортикоиди и други методи на фармакотерапия (признаците са особено характерни).

Характерна морфологична особеност е амилоидогенното „окисляване“ на васкуолите, голямото вътрешно ядрено и интрацитоплазмено „включване“ (при микроскопска микроскопия) и микротубуларни елементи, които се появяват при електростатично въздействие. пеене диагностична стойностниска електромиография, когато има симптоми на миопатични и невропатични признаци.

Симптоми на миозит, свързани със системно увреждане на получената тъкан

Проксималната мускулна слабост е част от клиничния признак на системно възпаление на мускула, а признаци на други заболявания от цялата група се появяват при около 20% от пациентите с полимиозит / дерматомиозит. Симптомите на миопатия могат да преобладават в клиничните картини в случай на системен SJS, VKV, ревматоиден артрит, синдром на Sjogren, системен васкулит. Като цяло честотата на феномена на Рейно и полиартрита, дори по -високите титри на антинуклеарните фактори (или появата на миосеспецифични автоантитела), добър отговор на глюкокортикоидите, е характерна за темпоралния синдром. Пациентите с полимиозит в случай на SSD в syrovatki имат AT PM / Scl. Увеличаването на CPK активността при синдроми на преходен миозит в случай на възпаление на лигавиците се проявява в същия свят, както при идиопатичен полимиозит / дерматомиозит и хистологични промени в случаите на тихи заболявания

Признаци на миозит

Признаци на миозит в случай на нови злокачествени разтвори в случай на изгаряне на слуз

Симптомите на миозит, свързани с подпухнали (подпухнали или паранеопластични, миозити), съхраняват приблизително 20% от всички видове запалителни миопатии. На фона зли нови създаниядерматомиозит, по -рядко се развиват полимиозити по -често. Броят на болните хора и броят на болните жени става 1: 1. Вдишванията могат да се развият, преди признаците на миопатия да се появят едновременно с тях. Честотата на злокачествените новообразувания при полимиозит / дерматомиозит е 12 пъти по -висока, отколкото при външната популация.

От ключовата точка на развитие при пациенти с васкулит (известен още като училищна некроза) или проява на амиотрофичен дерматомиозит, злокачествен миозит и образуване на белодробна фиброза, проявяваща се миозична системна фитоза Локализацията и видът на пухчетата в случай на възпаление на лигавиците, които се свързват с миозит, са свързани с увеличаването на честотата при типа болестни групи. Подуването на протеини често се свързва с рак на яйчниците и назофаринкса. Когато се подозира пациент за подпухнал миозит, е необходимо да се извърши допълнителна диагностика на състоянието, включително назначаването на простатно-специфичен Ag (в cholovikiv), CA-125 (Ag puffin).